TUMOR GLMICO CLNICA Se han descrito tres variantes clnicas: la solitaria, y la mltiple, teniendo cada una de ellas caractersticas

clnicas e histolgicas distintivas. El sitio ms comn del tumor es subungueal y el 75% de las lesiones ocurren en la mano, otros sitiosincluyen palma, mueca, antebrazo y pie. Tambin se han descrito tumores glmicos en localizaciones donde el cuerpo del glomus normalmente no existe (rtula, pared del torax, prpado, colon, recto, crvix,) La variante solitaria Fue descrita por primera vez por Wood en 1812. Es espordica y pequea, puede presentarse en cualquier parte del cuerpo y con mayor frecuencia en las extremidades, especialmente en el lecho ungueal de personas jvenes, con mayor predominio en el sexo femenino (afectan a las mujeres tres veces ms que a los hombres); las lesiones se presentan durante la cuarta y quinta dcada de la vida, aunque pueden encontrarse a cualquier edad. Se caracteriza por la triada sensibilidad trmica, sensibilidad localizada y dolor (aparicin de crisis dolorosas paroxsticas que se desencadenan de manera especial tras la exposicin al fro). El dolor se describe como paroxstico y de tipo lancinante que puede presentarse en forma espontnea o desencadenarse con cambios de temperatura, traumatismos o presin mecnica leve, especialmente cuando su localizacin es subunguealEn otras ocasiones se manifiesta como una mancha azulada, dolorosa e incluso con dolor local crnico exclusivamente, como en el caso de los tumores glmicos subcutneos. La causa del dolor no est clara completamente, pero se presume que es producto de la contraccin de las clulas glmicas, tambin se asocia a la identificacin de fibras nerviosas que contienen la sustancia neurotransmisora P del dolor en el tumor y se menciona que la causa del dolor est dada por el nmero de fibras nerviosas intercaladas en el interior del tumor, o bien por la degranulacin de mastocitos presentes. Se ha documentado tambin la relacin del dolor con los niveles de estrgenos. La sintomatologa ms frecuente es el dolor y la presentacin clnica ms frecuente son ppulas o ndulos color azul o prpura, usualmente menor a 1cm, localizados ms comnmente en reas acrales, sobre todo en regin subungueal de los dedos de la mano y de los pies, sumamente sensible con la palpacin. La malignidad del tumor es muy rara. En el examen clnico un tercio de los pacientes no presentan lesin visible, en otro tercio el tumor se ve a travs de la ua como una mancha azulada o rojoazulada que raramente tiene ms de un centmetro de dimetro, y en el otro tercio el tumor se presenta como un ndulo o deformidad de la ua. Un foco eritematoso que no se blanquee totalmente con la presin directa y que est asociado con la presencia de dolor agudo suele indicar la presencia de un glomus.

Los cambios en la placa ungueal dependen de la localizacin del tumor, cuando se presentan en la matriz provocan rajaduras o distorsin de la placa ungueal, mientras que las lesiones ubicadas en el lecho ungueal aparecen como decoloraciones rojo-azuladas. Son comunes la eritroniquia longitudinal y la fisura distal de la ua. Hay dos signos tiles para diagnosticar los tumores glmicos solitarios dolorosos.

Signo de Love o signo de punto de gatillo, que consiste en provocar la exacerbacin del dolor aplicando la presin directa a un rea precisa con un objeto pequeo y firme; para que sea positiva se debe desencadenar un dolor intenso en el sitio presionado a tal punto que el paciente retira la mano. Signo de Hildreth que es la desaparicin del dolor despus de la aplicacin de un torniquete en la base del dedo con lo cual cesa la sensacin dolorosa ocasionada por la primera. Otra prueba es la de sensibilidad al fro que consiste en introducir la mano o el dedo en agua fra, lo que desencadena un dolor intenso alrededor del tumor. Tanto la sensibilidad como la especificidad de la prueba de sensibilidad al fro son del 100%. La prueba de Hildreth tiene sensibilidad del 71,4% y especificidad del 100%. La sensibilidad de la prueba de Love es del 100%. Prueba de transiluminacin: Se realiza en una habitacin oscura proyectando luz a travs del pulpejo. Se obtiene una imagen roja opaca de la zona donde est localizado el tumor y proporciona una idea estimada del tamao. La sensibilidad est entre el 23-38 % y la especificidad es del 90 %.
Histopatologa El tumor glmico es un tumor drmico expresado como un ndulo bien circunscrito o encapsulado, que se puede extender al tejido subcutneo, dentro de los ndulos se encuentran canales vasculares convolutos rodeados por agregados de clulas glmicas, que son clulas musculares lisas modificadas, clulas glmicas son monomrficas redondeadas o poligonales con ncleo redondeado y escaso citoplasma eosinfilo y una coloracin oscura alrededor del ncleo oval. Las clulas tumorales y los vasos estn inmersos en un estroma fibroso (presencia de colgeno denso, especialmente en la periferia de los ndulos). La matriz del tumor contiene pequeas fibras nerviosas amielnicas y mastocitos. En el centro de algunos racimos de clulas glmicas est endotelio alineado con espacio vascular. Ocasionalmente se observan depsitos abundantes de mucina cuando el estroma est edematoso. La localizacin de los tumores vara ampliamente; se han informado intraseos, en las articulaciones metacarpofalngicas e incluso con origen en un nervio digital. Tambin ha habido informes de casos en estmago, pulmn, recto, mesenterio y mediastino. La variante mltiple Slo el 10% de los tumores glmicos son del tipo mltiple; stos son usualmente pequeos, midiendo menos de un cm de dimetro, pueden localizarse en cualquier rea del cuerpo y son menos dolorosos que los solitarios.2-5 Son ms frecuentes en hombres que en mujeres y se desarrollan 10 a 15 aos ms tempranamente que los solitarios; una tercera parte aparece

antes de los 20 aos de edad. Puede presentarse como ppulas a veces placas discretas en cualquier zona de la piel y son menos dolorosos o asintomticos. Son vasculares en su mayor y no slidos, a diferencia de los tumores glmicos solitarios. La variante mltiple se subdivide en regional o localizada, diseminada o generalizada y las formas congnitas plaque-like. Las lesiones mltiples son azuladas, estn diseminadas por toda la superficie corporal, son asintomticas. Generalmente son menos de 10 lesiones y pueden desarrollar trombocitopenia por secuestro de plaquetas, similar al sndrome de Kasabach-Merritt. El tipo regional consiste en ppulas o ndulos comprimibles azul a purpreos que se agrupan y limitan a un rea especfica. El tipo diseminado consiste en lesiones mltiples distribuidas por todo el cuerpo sin una agrupacin especfica. Esta forma es menos comn. Los tumores glmicos plaque-like congnitos consisten en grupos de ppulas que se unen en placas induradas o en racimos de discretos ndulos. Esta forma es la ms rara de tumores glmicos mltiples. Histopatologa Los glomus mltiples no estn encapsulados, raramente son subungueales tienen grandes espacios vasculares y pueden tener fibras nerviosas pequeas o estn ausentes. Son lesiones menos circunscritas de apariencia semejante al hemangioma con clulas endoteliales dilatadas, canales vasculares irregulares con eritrocitos y una pequea agregacin de clulas glmicas en la pared y proliferacin de estas adyancentes. No existen informes de transformacin maligna.

Glomangioma El trmino glomangioma se refiere a variantes no acrales que tienen vasos cavernosos rodeados de ribetes de clulas glmicas. La mayora de reportes enfatizan la ocurrencia de esta variante en pacientes con lesiones mltiples, asociado a presencia de vasos dilatados. Los glomangiomas de cabeza y cuello son raros con una incidencia del 0,6% del total de estas lesiones. Los glomangiomas se presentan clnicamente como lesiones nodulares mltiples o

lesiones tipo placa azuladas o rojo violceas pueden ser dolorosas o no, pueden tener cualquier localizacin con respeto de las mucosas. Histopatologa Los glomangiomas tienen vasos ms marcados y clulas glmicas menos abundantes que el tumor glmico propio, los glomangiomas estn poco circunscritos no estn encapsulados, consisten en conductos vasculares irregularmente dilatados rodeados de pequeas cantidades de clulas glmicas.

DIAGNSTICO Los tumores glmicos son relativamente raros, su diagnstico es bsicamente clnico dado lo caracterstico de su presentacin, y aunque la gran mayora de los casos no se presentan con la trada completa, el dolor episdico e intenso como sntoma cardinal es muy sugestivo. El diagnstico se confirma mediante la biopsia, que es al mismo tiempo diagnstica y teraputica puesto que durante ella se hace la reseccin, la cual es curativa siempre y cuando sea completa. AYUDAS DIAGNSTICAS Aunque el diagnstico de este tumor se puede hacer con base en el interrogatorio y el examen fsico hasta en el 75% de los casos, existe una serie de ayudas diagnsticas como la radiografa simple que permite evidenciar el defecto seo (como depresin o pseudoquiste) hasta en el 60% de los casos. La ecografa es til tanto para el diagnstico como para la localizacin, con una sensibilidad hasta del 75%. La arteriografa puede revelar una zona telangiectsica en forma de estrella, pero no se usa ampliamente; ms bien se recurre a la resonancia magntica nuclear (RMN), la cual, segn diferentes series, puede tener sensibilidad y valor predictivo positivo tan altos como de 90 y 97%, respectivamente; se encuentra que estas lesiones se presentan como zonas oscuras en la fase T1 y brillantes con una seal de alta intensidad en T2; por esto la RMN constituye una opcin diagnstica en los pacientes con sntomas menos tpicos y en aquellos con localizacin y lmites del tumor inciertos.