Patologa 2007;45(3):141-3

Revista latinoamericana

Caso clnico

Caractersticas ultrasonogrficas y morfolgicas del tumor de clulas de Sertoli, calcificante de clulas grandes, testicular en un adolescente de 17 aos
Femando A Candanedo Gonzlez,* Candelaria Crdova Uscanga,* Luis Alberto Mora Hernndez** RESUMEN
Se informa el caso de un paciente masculino de 17 aos de edad con un tumor de clulas de Sertoli calcificante de clulas grandes del testculo derecho, de dos meses de evolucin. Por ultrasonido se observaron imgenes ecognicas que correspondieron a calcificaciones. Las concentraciones sricas de alfa-fetoproteina, gonadotropina corinica humana y antgeno carcinoembrionario se encontraron dentro de los lmites normales. Se le realiz orquiectoma radical derecha que mostr un tumor perfectamente delimitado, de color marrn-amarillo. Desde el punto de vista histolgico la neoplasia mostr crecimiento en mantos slidos y formaciones tubulares. Las clulas neoplsicas tenan ncleos redondos, con cromatina vesicular, nuclolo prominente y citoplasma eosinoflico. No se observaron mitosis, pleomorfismo nuclear, necrosis ni datos de invasin. En la periferia de la lesin se identificaron mltiples calcificaciones de tamao variable. En los estudios de extensin no se observaron metstasis. Un ao despus el paciente se encuentra vivo, sin pruebas de recurrencia de la enfermedad. En conclusin, el diagnstico de tumor de clulas de Sertoli, calcificante de clulas grandes, testicular puede sospecharse desde el estudio ultrasonogrfico, en correlacin con la edad del paciente y se confirma en el anlisis morfolgico. Palabras clave: tumor de Sertoli calcificante de clulas grandes, testculo, ultrasonido.

ABSTRACT
We report a 17-year-old boy with a right testicular mass, which grow during two months. Ultrasonograph imaging revealed hyper-echoic reas with shadows representing tumor calcification. Serum a-feto protein, hCG, and carcinoembryonic antigen tests were normal. A right orchiectomy was performed, and a well circumscribed tumor was found. It was composed of solid, predominantly brown-yellowish tissue. Histologic examination showed that the tumor was composed of tubules and islands of polygonal cells, with round central regular nuclei and abundant granular eosinophilic cytoplasm. There were no mitoses figures, cellular pleomorphism, necrosis or invasion. Many calcifications were present at the periphery. CT scans of retro-peritoneum and lungs were negative for metastases. The patient did not have endocrine anomalies or Cameys syndrome. One year later, he is alive and free of disease. In conclusin, our observations suggest that the diagnoses of large-cell calcifying Sertoli cell tumor maybe based on ultrasonography studies considering the age of patient and have to be confirmed on histopathologic study. Key words: Sertoli cell tumor, large cell calcifying subtype, testis.

os tumores de clulas de Sertoli calcificante de clulas grandes son una variante poco frecuente de aquellos originados en los cordones sexuales, descrita por Proppe y Scully en 1980.1 Ocurren con mayor frecuencia durante las dos primeras dcadas de la vida y se manifiestan como
* Departamentos de Patologa. ** Departamento de Radiologa. Hospital de Oncologa, Centro Mdico Nacional Siglo XXI. Correspondencia: Dr. Fernando Candanedo Gonzlez. Departamento de Patologa. Hospital de Oncologa, Centro Mdico Nacional Siglo XXI, IMSS. Av. Cuauhtmoc nmero 330, Colonia Doctores. CP 06720, Mxico, DF. Tel (5)627-6900, Ext. 4149 FAX: (5)-7618075. E-mail: fcandanedo@hotmail.com Recibido: junio, 2006. Aceptado: agosto, 2007. La versin completa de este artculo tambin est disponible en internet: www.revistasmedicasmexicanas.com.mx

masa testicular. La mayora de los casos es de curso benigno. Sin embargo, se han informado casos de tumores malignos con metstasis a ganglios linfticos retroperitoneales, hueso, hgado y pulmones.2,3 Los tumores de clulas de Sertoli calcificante de clulas grandes pueden manifestarse en forma hereditaria o espordica. En la forma hereditaria afectan con mayor frecuencia a nios y jvenes, y se asocian al complejo de Carney.1,2 En esta condicin 71% son bilaterales, multifocales y 38% afectan a varios miembros de la misma familia. La forma espordica no se asocia con enfermedad endocrina, afecta con mayor frecuencia a adultos y son lesiones nicas.4,5 Debido a su baja frecuencia es difcil reunir un gran nmero de casos que permita crear suficiente experiencia para su identificacin y tratamiento. En nuestro medio

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no existen trabajos que analicen las caractersticas clnico-radiolgicas y su relacin con sndromes endocrinos. El objetivo de este informe es mostrar las caractersticas clnico-radiolgicas del tumor de clulas de Sertoli calcificante de clulas grandes testicular en un joven de 17 aos, en ausencia de enfermedad endocrina.
PRESENTACIN DEL CASO

derecha. Al cabo de un ao el paciente se encuentra en buenas condiciones, sin seales de recurrencia o metstasis.
HALLAZGOS HISTOPATOLGICOS

Adolescente masculino de 17 aos, con aumento de volumen del testculo derecho, de dos meses de evolucin. En la exploracin fsica el testculo se palp con consistencia aumentada, no haba ginecomastia ni lesiones subcutneas. Mediante ultrasonografa se detectaron mltiples imgenes ecognicas que correspondieron a calcificaciones (figura 1). El testculo contralateral no mostr alteraciones. Las pruebas sricas mostraron alfa-fetoproteina de 1.51 ng/mL (NL 0-9 ng/mL), gonadotrofina corinica humana fraccin-p <5 MIU/mL (<5MIU/mL) y antgeno carcinoembrionario de 2 ng/mL (0-5 n<5 g/mL).

El tumor midi 3.3 x 2.3 x 2.3 cm, estaba bien delimitado, era slido, de color marrn-amarillo, completamente cubierto por tejido residual. En el examen histolgico se observ una neoplasia compuesta por tbulos y mantos de clulas poligonales, con ncleos redondos centrales y abundante citoplasma granular eosinoflico. No se observ atipia nuclear, mitosis, necrosis, ni invasin vascular; el estroma era fibroso y presentaba infiltrado inflamatorio crnico. En la periferia de la lesin se identificaron mltiples calcificaciones de tamao variable (figura 2). El cordn espermtico, la tnica albugnea y el epiddimo no mostraron alteraciones.

Figura 1. Ultrasonido testicular. Se observa una lesin lobulada, con imgenes hiperecoicas asociadas con sombra snica posterior hipoecoica de 2.4 X 2.0 cm. El resto del testculo muestra ecogenicidad homognea.

Figura 2. Tumor de clulas de Sertoli calcificante de clulas grandes. a) Mltiples calcificaciones perifricas de diferentes tamaos; b) clulas neoplsicas fusiformes que forman haces entrecruzados; c) mantos slidos de clulas poligonales con ncleo redondo y abundante citoplasma granular eosinoflico; d) tbulos slidos revestidos por clulas poligonales con ncleo ovoide y abundante citoplasma eosinoflico (flecha). El estroma muestra infiltrado inflamatorio crnico.

La telerradiografa de trax, y la tomografa axial computarizada de trax y la abdomino-plvica, no demostraron actividad tumoral metastsica. Luego de descartar que hubiera algn otro padecimiento endocrino se realiz orquiectoma radical transinguinal

COMENTARIO

Los tumores de clulas de Sertoli calcificante de clulas grandes del testculo son una variante del tumor de clulas de Sertoli que puede manifestarse en forma

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hereditaria o espordica. En la forma hereditaria los tumores son bilaterales, multifocales y 36% de los pacientes tiene alguna alteracin endocrina relacionada con el complejo de Carney, caracterizado por mixomas y lesiones pigmentadas.1,4,5 En la forma espordica los tumores afectan slo a un testculo, son nicos y no se relacionan con alteraciones endocrinas. En el caso que aqu se informa se observ relacin entre la afeccin de un solo testculo y la ausencia de complejo de Carney. Sin embargo, para distinguir entre estas dos formas de presentacin es recomendable realizar un interrogatorio clnico exhaustivo junto con la exploracin fsica y complementar con estudios de imagen. Esto permitir identificar: afectacin del testculo contralateral, enfermedad metastsica y otras alteraciones del sistema endocrino. Los tumores de clulas de Sertoli calcificante de clulas grandes benignos aparecen en pacientes con edad promedio de 17 aos (2-38 aos), 28% son bilaterales y multifocales. Los tumores malignos se manifiestan en pacientes con edad promedio de 39 aos (28-51 aos), son nicos, mayores de 4.0 cm, con invasin extratesticular, permeacin vascular, necrosis, atipia nuclear, mitosis (4-14 mitosis por 10 CSF) y dan metstasis a ganglios linfticos retroperitoneales, hgado, pulmones y hueso.2,3 Por tanto, es necesario definir la conducta del tumor debido a que los tumores malignos requieren orquiectoma ms quimioterapia y radioterapia.2 Nuestro paciente es un adolescente de 17 aos de edad, con tumor de 3.3 cm, sin mitosis, necrosis, recurrencia ni metstasis. Con base en lo anterior consideramos que se trata de un tumor benigno del que se recomienda hacer seguimiento. La caracterstica ultrasonogrfica del tumor de clulas de Sertoli calcificante de clulas grandes son las mltiples reas ecognicas de diferentes tamaos que corresponden a calcificaciones. El ultrasonido testicular es una tcnica de imagen que permite identificar dicha neoplasia con relativa facilidad, debido a las calcificaciones. Esto puede determinarse desde el estudio preoperatorio y planear el tipo de tratamiento. No obstante, es importante hacer la correlacin con el cuadro clnico y la edad del paciente. El patlogo debe alertar al mdico tratante para que busque sndromes endocrinos.

Los tumores de clulas de Sertoli calcificante de clulas grandes se caracterizan por la existencia de mantos slidos, trabculas y tbulos compuestos por clulas poligonales, con abundante citoplasma granular eosinoflico.1 El caso que aqu se presenta tuvo mantos slidos y tbulos constituidos por clulas poligonales con abundante citoplasma granular eosinoflico. Se observaron reas focales de clulas fusiformes con citoplasma eosinoflico, que formaba haces entrecruzados. Hasta donde se tiene conocimiento no se ha descrito previamente este patrn de crecimiento, lo cual pudiera prestarse al diagnstico diferencial con tumor de clulas de Leydig. Sin embargo, la coexistencia de tbulos slidos es una caracterstica de los tumores de Sertoli, que no se encuentra en los tumores de Leydig.7 En conclusin, el diagnstico de tumor de clulas de Sertoli calcificante de clulas grandes puede sospecharse desde el estudio ultrasonogrfico, por las imgenes hiperecoicas, en correlacin con la edad del paciente y se confirma con el estudio histopatolgico. Por lo general, cuando es lesin nica no se asocia con endocrinopata. Por tanto, es fundamental la exploracin fsica exhaustiva complementada con estudios de imagen.

REFERENCIAS 1. 2. Proppe KH, Scully RE. Large-cell calcifying Sertoli tumor of the testis. Am J Clin Pathol 1980;74:607-19. Kartzer SS, Ulbright TM, Talerman A, Srigley JR, et al. Large cell calcifying Sertoli cell tumor of the testis. Contrasting features of six malignant and six benign tumors and review of the literature. Am J Surg Pathol 1997;21:1271-80. Cano-Valdez AM, Chanona Vilchis J, Domnguez Malagon H. Large cell calcifying cell tumor of the testis: a clinico-pathological, immunohistochemical, and ultrastructural study of two cases. Ultrastruct Pathol 1999;23:259-65. Washecka R, Dresner MI, Honda SAA. Testicular tumors in Carneys complex. J Urol 2002;167:1299-302. Carney JA, Gordon H, Carpenter PC, Shenoy BV, Go VL. The complex of myxomas, spotty pigmentation and endocrine overactivity. Medicine 1985;64:270-83. Noszian IM, Baln R, Eitelberger FG, Schmid N. Bilateral testicular large-cell calcifying sertoli cell tumor and recurrent cardiac myxoma in a patient with Carneys complex. Pediatr Radiol 1995;Suppl 1:S236-37. Kim I, Young RH, Scully RE. Leydig cell tumors of the testis. A clinicopathological analysis of 40 cases and review of the literature. Am J Surg Pathol 1985;9:177-92.

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