Fibrosis Muscular Idioptica

Fibrosis Gltea
Manuel Mesa Ramos
Doctor en Medicina y Ciruga Especialista en Traumatologa y Ciruga Ortopdica del Hospital Provincial General de Crdoba

Prlogo A. Navarro Quilis

Catedrtico de Ciruga Ortopdica y Traumatologa de la Universidad Autnoma de Barcelona Director del Servicio de Ciruga Ortopdica y Traumatologa del Hospital Germans Trias i Pujol de Badalona

COLABORADORES
La aportacin personal vertida en este trabajo ha sido posible tras el estudio y tratamiento realizado a 120 pacientes diagnosticados de fibrosis gltea en el Servicio de Traumatologa del Hospital Provincial General de Crdoba entre los meses de enero de 1974 y enero de 1988, siendo don Alfonso Carpintero Renedo el jefe de dicho Servicio. En la realizacin de este estudio han colaborado especialmente: ALFARO RODRGUEZ, PABLO Mdico en Prcticas del Servicio de Traumatologa del Hospital Provincial General de Crdoba. BERNAL VALLS, GABRIEL Catedrtico de Anatoma. Jefe del Departamento de Ciencias Morfolgicas de la Facultad de Medicina de la Universidad de Crdoba. CARPINTERO BENTEZ, PEDRO Profesor Titular de la Unidad Docente de Traumatologa de la Facultad de Medicina de la Universidad de Crdoba. Mdico Adjunto del Servicio de Traumatologa del Hospital Provincial General de Crdoba. CARPINTERO RENEDO, ALFONSO Ex-Jefe del Servicio de Traumatologa del Hospital Provincial General de Crdoba. Jefe de Cupo de Traumatologa de los Servicios no Jerarquizados del Servicio Andaluz de Salud (SAS). Profesor Asociado de la Unidad Docente de Traumatologa de la Facultad de Medicina de la Universidad de Crdoba. CARPIO GONZLEZ, MANUEL Ex-Profesor de la Unidad Docente de Biologa de la Facultad de Medicina de la Universidad de Crdoba. CARRETO RIBOT, ANTONIO Jefe del Servicio de Radiologa y Radioterapia del Hospital Provincial General de Crdoba. Profesor Asociado de la Unidad Docente de Radiologa y Teraputica Fsica de la Facultad de Medicina de la Universidad de Crdoba. GONZLEZ DE CANALES, MARA JOS Licenciada en Farmacia. Analista Adjunto del Hospital Provincial General de Crdoba. GONZLEZ PREZ, ILDEFONSO Mdico Interno Residente de Traumatologa del Hospital General Reina Sofa de Crdoba. LPEZ BELTRN, ANTONIO Profesor Titular de la Unidad Docente de Anatoma Patolgica de la Facultad de Medicina de Crdoba. RUIZ MEDINA, EDUARDO Mdico Adjunto del Servicio de Radiologa del Hospital Provincial General de Crdoba. TORO ROJAS, MARIANO Catedrtico de Anatoma Patolgica. Jefe del Departamento de Anatoma Patolgica de la Facultad de Medicina de la Universidad de Crdoba. A todos ellos y a cuantos de un modo u otro han contribuido a la realizacin de este trabajo, muchas gracias.

PRLOGO
Dios hizo recto al hombre. Eclesiasts VII, 29

Entre todas las criaturas vivientes, slo el hombre camina erecto, porque su naturaleza y su ser son divinos, dice Aristteles en el libro cuarto de Las partes de los animales. Una de las ltimas adquisiciones humanas en su flujo evolutivo es el msculo glteo mximo, que aparece modificado en su forma y su funcin, segn Wash-burn, para originar las alteraciones plvicas que acompaan el cambio de bpedo a caminante (isquion corto, pelvis ancha, elongacin de los miembros posteriores, extensin de la cadera y de la rodilla, reestructuracin considerable del pie). La aparicin de esta zancada es la quintaesencia del acto locomotor humano; lo que le define como humano es este caminar taln-dedo gordo. Otros estudiosos como Napier, creen que, como la funcin del glteo es fundamental corriendo y subiendo pendientes, debi aparecer en su forma actual en un estadio tardo de la evolucin de la zancada. En cualquier caso, es uno de los ltimos refinamientos de la marcha humana. Quiz la frecuencia de su afectacin en esta miopata generalizada es debido a la mayor habilidad patolgica de las ltimas adquisiciones evolutivas. En toda ciencia, segn Lan Entralgo, son tres los niveles de los conocimientos: 1.El nivel ms superficial de lo que pasa con rapidez. Muchos de nuestros saberes cientficos y tcnicos envejecen en pocos aos, incluso en pocos meses. En toda ciencia hay un nivel en el que los saberes pasan velozmente. El ejemplo ms revelador lo constituye el artculo publicado en una revista cientfica. 2.El nivel intermedio de lo que slo con relativa lentitud periclita, o se transforma, principalmente constituido por las monografas y los tratados, en que su autor ha querido y ha sabido atenerse a lo que en su tiempo es de veras fundamental. 3.El nivel ms profundo de lo que no cambia una vez ha sido conquistado. Para que esto acontezca es preciso que nuestro saber haya pasado del orden de las doctrinas al orden de los principios. Es un saber mdico merecedor del ttulo que para Platn slo la verdadera filosofa ostenta: su validez para siempre. El Dr. Mesa Ramos se ha movido en el segundo de estos niveles, pero araa en ms de una ocasin el tercero, cuando intenta elevar el sentido de la fibrosis gltea a fibrosis muscular como causa de muchas afecciones y deformidades del aparato locomotor, de origen desconocido. Este intento globalizador podra explicar alteraciones posturales en las que la base anatmica son unos grupos musculares cortos: isquiotibiales, trceps sural, iliopsoas. En un caso nuestro con afectacin familiar y con alteraciones enzimticas, la biopsia muscular del vasto lateral (no afecto), en el momento del tratamiento quirrgico, nos fue informada como miopata mitocondrial. (Datos no publicados.) Bien pudiera tratarse, como apunta el Dr. Mesa, de una afeccin generalizada con manifestaciones locales por causas traumticas: aductores y osteopa ta dinmica del pubis, isquiotibiales, psoas y msculos espinales y su relacin con las desviaciones del raquis. La ntima relacin entre el moldeamiento de la pelvis humana y el glteo mximo, que se observa en los cambios radiogrficos seos que el autor descri be, nos reafirma en la necesidad de estudiar la anatoma en el sentido funcional como unidades osteomioarticulares, tal como describi el propio Galeno y siglos ms tarde Braus, apartndose de la descripcin vesaliana. Tarea que en el caso del glteo mximo es la de ayudar a moverse por el mundo para manejarlo, y que constituye una de las funciones ms especficas y primarias del hombre, siendo la otra el pensar. No cabe duda que nos encontramos -bajo la capa del ttulo Fibrosis gltea- ante un tratado que ser el germen de un asentamiento teorizante del conocimiento ortopdico, que es, creo, lo que el Dr. Mesa Ramos perseguir en un futuro. A. Navarro Quilis

INTRODUCCIN
Dentro de la patologa articular existen numerosos procesos que pueden determinar una disminucin en la amplitud de movimientos. Segn sea sta, podemos hablar de anquilosis, rigidez, contractura, bloqueo o atrofia [1-6]. Existen diferentes tipos de anquilosis; la ms conocida es la llamada central o por fusin, que se caracteriza por una destruccin de las superficies articulares y una fusin sea (anquilosis verdadera) o fibrosa -en realidad, fibroconjuntival (anquilosis falsa), completa o incompleta, congnita o adquirida- de los componentes articulares. Pero tambin puede ser el resultado de una osificacin capsuloligamentosa, en cuyo caso recibe el calificativo de perifrica o por soldadura. En toda anquilosis, sea del tipo que sea, se produce una prdida total o parcial y, de modo permanente, del movimiento; mientras que en los otros tres supuestos, en los que estn indemnes las superficies articulares, existe una capacidad de recobrar parcialmente o en su plenitud la dinmica articular. La contractura se define como el estado de acortamiento de un msculo no causado por contraccin activa. El tipo de contractura ms frecuente es aquel que aparece cuando el msculo est fatigado. En esta situacin, al tiempo que disminuye su capacidad contrctil, disminuye la de relajacin y, por tanto, se torna ms corto de lo que era en su estado normal. Esta contractura simple es normalmente de carcter funcional, involuntario y, en ocasiones, antilgico y, por tanto, temporal; mientras que la rigidez o falta de plasticidad del mismo es siempre permanente. El origen de sta puede ser congnito o adquirido, bien de forma noxolgica, bien de forma yatrognica [7]; y puede radicar el agente causal en el interior de la articulacin (sinovial y ligamentos) o en las zonas vecinas: tejidos periarticulares, msculos motores de la articulacin rgida o en lesiones esquelticas distantes. Pero existe una forma de contractura duradera llamada contractura mios-ttica, la cual aparece en msculos acortados funcionalmente o inmovilizados. Con este trmino, Ranson viene a darle nombre al concepto formulado en 1930 por Lange en su libro Die epidemische Kinderlhmung: Las partes blandas cuyos puntos de insercin se encuentran permanentemente acercados, acaban por acortarse. Por el contrario, aquellos puntos de insercin que se hallan permanentemente alejados sufren un proceso de alargamiento. Esto es corroborado, en 1941, por Ramsey, quien se refiere al estado de la fibra muscular, que vendra determinado por el acortamiento de una fibra muscular a menos del 60-70 % de su longitud de reposo tras el cual la fibra no puede ya relajarse, apareciendo alteraciones en su estructura similares a las observadas en las contracturas. Sin embargo, el alargamiento o acortamiento de las fibras musculares no depende exclusivamente de la distancia existente entre sus extremos, sino tambin de otras causas, entre las que cabe destacar la prdida de sus condiciones fsicas de elasticidad y contractibilidad. El bloqueo consiste en una disfuncin brusca, imprevista, dolorosa y generalmente pasajera del movimiento de la articulacin. Puede ser completo o incompleto, tambin llamado sncope articular. Es una manifestacin propia de los cuerpos libres articulares y de trastornos que cursan con una incongruencia de las superficies articulares. Por ltimo, la atrofia muscular es la disminucin volumtrica de los componentes anatmicos de un miembro como consecuencia de una limitacin de la movilidad articular, pudindose confundir con la ausencia congnita de uno o ms msculos. Su origen est ligado a las condiciones circulatorias (arteriales, venosas y linfticas) y de inervacin (motora, sensitiva y simptica) de la zona. La aparicin de esta atrofia puede limitar por s sola la funcin articular, con lo que se establece un crculo vicioso que perpeta la alteracin dinmica. Por otra parte, la persistencia de estas lesiones puede conducir a la instauracin de un grado lesional ms grave. As, una atrofia o una contractura pueden dar lugar a una rigidez, y sta a una anquilosis. Ello lleva a la aparicin de un cierto grado de confusin a la hora de usar las diferentes acepciones. De esta forma, se citan los trminos de contractura o de anquilosis incompleta cuando se habla en realidad de rigidez; en otras ocasiones, sucede lo contrario, se utiliza el trmino de rigidez para englobar estados que son simples contracturas musculares, etc.

En el grupo de rigideces extrnsecas, congnitas o adquiridas, hemos de incluir un conjunto de afecciones caracterizadas por la sustitucin de tejido muscular estriado por tejido fibroso o fibroadiposo. La ms conocida es la llamada contractura fibrosa, que aparece tras una necrosis muscular; pero existen otros procesos que fueron descritos hace tiempo y que no siempre han sido tenidos en cuenta. Hagamos un breve recordatorio de los ms significativos: En 1859, Perrin [8] presenta a la Sociedad de Ciruga de Pars un caso de luxacin voluntaria de cadera. Tras su estudio por una comisin mdica, de la que formaba parte Morel-Lavallee [9], se establece que no se trata de una luxacin sino del deslizamiento brusco delante del trocnter mayor de un tejido muscular. Aos ms tarde, Ferraton [10] admite que se trata del borde anterior del msculo glteo mayor. Surge de este modo la llamada enfermedad de Perrin, Morel-Lavallee y Ferraton, tambin conocida como cadera en resorte, o a resalte [11]. Posteriormente se comprob la existencia de un cordn fibroso en el tracto iliotibial por Faldini [1] y Erlacher [12]. Mucho ms recientes son las descripciones de pacientes con cadera en resorte que presentaban una fibrosis, no slo en la fascia lata, sino tambin en el espesor del msculo glteo mayor [13-22]. A partir de los trabajos de Krosing [23] y Durante [24], a finales del siglo pasado y principios de ste, se sabe que la antedicha sustitucin fibrosa del msculo puede venir dada por un fenmeno de denervacin. En 1907, Criado [25] hace referencia a un cuadro similar de origen congnito y lo considera como una forma de distrofia muscular progresiva congnita. Tambin resea dicho autor que la aparicin de fibrosis en el espesor del msculo puede ser una fase intermedia en la evolucin de una miositis osificante progresiva. Erlacher (1932) [12], en su libro Ortopedia operatoria, nos habla de la actitud viciosa de la cadera u oblicuidad plvica, producida, la mayora de las veces, por una anisomielia. A este respecto, seala que una posicin unilateral sostenida durante aos podra producir como consecuencia una retraccin de los msculos y ligamentos. Para Quintana [26] es Lombard el que en 1934 detecta, por primera vez, una fibrosis idioptica congnita del msculo cuadrceps. Pero esta descripcin es poco difundida, al igual que otras reseas publicadas con posterioridad, como la de Morisaki [27] en 1947. Cellarius [28] y Lerch [29] hablan en 1948 y 1949. respectivamente, de una contractura del msculo deltoides. Con el trmino de sndrome de fibrosis generalizada, Brown [30] define, en 1950, la forma ms grave de fibrosis congnita de los msculos extraoculares y palpebrales. Badgley (1953) [31] y Weissman (1954) [32] llaman la atencin sobre la presencia de una oblicuidad plvica congnita en algunos casos de displasia luxante de cadera que podran desembocar, como tales, en una verdadera luxacin. Se ha visto que el origen de esta enfermedad -tambin conocida con el nombre de oblicuidad plvica fija de Irwing y Mayer [33]- radica en una contractura de los msculos abductores de la cadera (msculo glteo mediano y menor). Lowenthal (1954) [34] describe un cuadro de incidencia familiar similar al de una artrogriposis mltiple congnita, que cursaba anatomopatolgicamente con la presencia de fibras musculares normales que parecan estar sometidas a un progresivo estrangulamiento por un tejido conectivo proliferante, y que concepta como una mioesclerosis heredofamiliar, o progresiva, segn Walton [35]. Este ltimo considera, aos ms tarde [6], que esta entidad clnica pudiera ser una fibrosis inducida por la inyeccin previa de medicamentos por va intramuscular. Como podemos observar, todas estas afecciones tienen un mismo comn denominador: la presencia de un incremento patolgico de tejido colgeno en el espesor del msculo. Pero la escasa difusin de algunos trabajos cientficos, por un lado, y la disparidad existente en la concepcin y designacin de un mismo proceso, por otro, han permitido que los trabajos de Hnevkovsky [36] y Fairbank [37] (1961) sean considerados como los pioneros en el conocimiento de la fibrosis muscular. Tras estos artculos se difunden las primeras referencias a otras localizaciones. As, Sato [38], en 1965, detecta la lesin en el deltoides: Harrold [39]. en el mismo ao, hace lo propio en ambos msculos peroneos. Hall [40], en 1967, la observa en el trceps sural; Esteban [41], en 1968, hace lo mismo en el trceps braquial, y posteriormente, en 1970 [21], en el msculo esternocleidomastoideo y en la musculatura isquiotibial. Mehta [42], en 1972, encuentra una afectacin aislada del tracto iliotibial, que comprometa la movilidad de la cadera pero no de la rodilla; Chiu [43] refiere, en 1975, un caso en que se hallaba afectado el msculo redondo mayor; y, por ltimo Zong-Zao [44], en 1984, describe la contractura por fibrosis de los msculos aductor del pulgar y primer interseo dorsal de la mano. Pero en la regin gltea no fue diagnosticada la fibrosis muscular hasta 1968, ao en que Chigot [45] y Marin [46], en la XLIII Reunin anual de la SOFCOT (Socit Frangaise de Chirurgie Orthopdique et Traumatologique). citan una afectacin del msculo glteo mediano. Un ao ms tarde fue identificada, de forma simultnea, la fibrosis en el msculo glteo mayor por Fenollosa [47] y Lpez Urrutia [13].

A partir de esta primera descripcin se han sucedido las comunicaciones de nuevos casos de fibrosis muscular en la regin de la nalga. El conocimiento alcanzado de esta lesin y de sus manifestaciones funcionales ha sido tal, que ha dado carcter de entidad clnica a la fibrosis gltea. sta presenta unas manifestaciones clnicas y anatomopatolgicas similares a las de la cadera en resorte y la oblicuidad plvica congnita, pero puede que no se trate de una misma enfermedad, sino de tres procesos diferentes. Efectivamente, algunos casos de fibrosis gltea presentan un chasquido coxofemoral, pero este resalte puede aparecer tambin en otras afecciones de asiento intra o extraarticular [48-58]. Por otra parte, ya es conocido que la oblicuidad plvica congnita se origina como consecuencia de una contractura de los msculos abductores, no teniendo por qu estar afectado el msculo glteo mayor; por este motivo, la sintomatologa con que cursa es distinta a la que presenta la fibrosis de este ltimo msculo. Ello nos lleva a tratar independientemente a cada una de estas afecciones, si bien las referencias de unas a otras sern ineludibles. De este modo, y en aras de una mayor claridad, entresacaremos de este conjunto la clnica de la fibrosis gltea.

Captulo 1.
SINONIMIA Y CONCEPTO
Esta enfermedad ha recibido, en sus escasos 30 aos de existencia en la literatura mdica, diferentes denominaciones. Algunos autores [59, 60, 61] la conceptan como una contractura, trmino que es matizado, a veces, segn el muslo adopte una posicin de abduccin -separacin- [19, 42, 62-65] o de extensin [66, 67]. Pero, como ya vimos, este vocablo define un estado funcional del msculo de carcter antilgico y temporal, y ello no se cie a las caractersticas de la enfermedad. stas corresponden al estado inicial de rigidez producida por modificaciones de la estructura, conocida con el nombre de contractura miosttica. Otros se refieren a ella con el nombre de retraccin [17, 47, 68-70], que significa disminucin permanente del volumen de los msculos. En efecto, cursa as; pero hay un hecho, propio de todas las fibrosis musculares, que no queda concretado con esta acepcin. Nos estamos refiriendo a la prdida de elasticidad muscular. Curiosamente el trmino ms empleado para describir este proceso ha sido el de fibrosis [13-18, 20, 65-67, 69-88]. Pensamos que este uso -por otra parte, tan simplista y poco imaginativo- se debe a que si bien se admite desde el punto de vista clnico que el proceso al que nos estamos refiriendo es una enfermedad, no es menos cierto que la mayor parte de los autores la consideran como una complicacin local de las inyecciones intramusculares, las cuales generaran una miopata local inducida, segn Walton [6]. Desde un primer momento, y aun hoy, el trmino de fibrosis gltea se identifica con la del msculo glteo mayor y de sus aponeurosis. Pero, en 1975, Pipino [77] seala que la lesin anatomopatolgica primaria radica fundamentalmente en las estructuras tenofasciales, siendo la alteracin muscular secundaria a la de la aponeurosis. Por este motivo, prefiere usar dicho trmino con un matiz ms genrico. A ello aboga el haberse comprobado, en numerosas ocasiones, que la proliferacin de tejido colgeno sobrepasa los lmites del msculo glteo mayor y se extiende a msculos vecinos, como el msculo glteo medio [15-19, 21, 75] o menor [88], rotadores cortos de la cadera [19, 46, 73], msculo tensor de la fascia lata [20, 21, 65, 68, 79, 85], isquiotibiales [19, 21, 77], msculo cudriceps femoral [19, 21, 72, 77, 79], e incluso a la fascia lumbar adyacente [77]. Esta afectacin muscular simultnea ha sido tambin encontrada por nosotros. Se podra pensar, por tanto, que el trmino de fibrosis gltea se debera reservar para la denominacin del cuadro clnico consecuente a la existencia de esta lesin en uno o ms msculos de la regin de la nalga. Pero esto conducira a una mayor confusin, si cabe, y, como hemos citado, ya existen otros trminos para nombrar la afeccin congnita de los msculos abductores de la cadera; nos estamos refiriendo a la llamada oblicuidad plvica fija de Irwing y Mayer, u oblicuidad plvica congnita de Weissman. Por todo ello sugerimos la conveniencia de aceptar el trmino de fibrosis gltea para resear la presencia de un aumento patolgico de tejido fibroso en el msculo glteo mayor, delimitada exclusivamente o no a dicho msculo. En los casos en que exista en la regin plvica una fibrosis aislada del msculo glteo mediano [21, 45, 46, 63, 75, 78], ante la imposibilidad de concretar si sta estaba o no presente en el momento del nacimiento, pensamos que se pueden incluir dentro de la aceptacin de fibrosis gltea, pero matizando que se trata de dicho msculo. Hemos de aadir que se ha detectado una concurrencia de la lesin en msculos distantes de la regin gltea, como el msculo deltoides [19, 61, 63], msculo esternocleidomastoideo [21], trceps braquial [19, 21], trceps sural [67] o bceps braquial [19]. Afectacin mltiple que, sumada a la similitud de las alteraciones clnicas y anatomopatolgicas, hace pensar que se trate de un proceso generalizado o, al menos, de una presentacin ms o menos aislada del mismo. Ello llev a Casademont [89] a considerar a la fibrosis gltea como una forma de miodistrofia fibrosa; a Motta [80] como una miositis fibrosa; o a Martnez [83] como una amiotrofia.

Pero es Esteban [21], basndose en la opinin de Hnevkovsky [36] y Saunders [91], quien la considera como una forma de presentacin de la que l denomina fibrosis muscular progresiva. A sta la define como una enfermedad poco frecuente, de etiologa discutida, de aparicin en la infancia, caracterizada por producir fibrosis musculares de carcter progresivo que da limitaciones de la funcin articular. Algunas veces interesa a un solo msculo, otras es asimtrica en ambos lados y otras es mltiple, pero en todos los casos no se limita la lesin al msculo, sino que, adems, se extiende por las estructuras fasciales y fibrosas de alrededor. Esta definicin no justifica los casos de personas adultas en las que debuta una lesin de caractersticas clnicas y anatomopatolgicas idnticas a las de la enfermedad en cuestin [59, 80, 83, 92-100]. Nosotros la definimos, atendiendo a los hallazgos anatomopatolgicos y a la sintomatologa que stos determinan, como [101, 102] un cuadro clnico de origen primario caracterizado por una limitacin progresiva de los movimientos de rotacin interna, flexin y abduccin y/o adduccin de la cadera, debida a una prdida de la capacidad elstica muscular por una infiltracin fibrosa y una atrofia de las fibras tipo 1 con hipertrofia de las 2B del msculo glteo mayor, que puede o no acompaarse de la afectacin de otros msculos. De esta definicin quisiramos destacar que no hablamos de enfermedad, sino de cuadro clnico. En realidad es a la sintomatologa a lo que se refieren la mayora de los trabajos, nico aspecto que ninguno pone en duda. Por otra parte, aceptamos que hay una infiltracin fibrosa, pero tambin una alteracin en el tamao y distribucin de las fibras musculares. De todas formas, sin negar que se trate de una enfermedad, creemos necesario aunar esfuerzos para determinar el origen y la naturaleza de esta entidad clnica.

Captulo 2. EPIDEMIOLOGA
La fibrosis gltea se considera como una enfermedad poco frecuente, pues hay que tener presente que no llegan a 500 los casos publicados. De ellos hemos de separar 25, que no presentaban una fibrosis idioptica del msculo glteo mayor sino una rigidez acaecida como consecuencia de una parlisis espstica [18, 88] o flaccida [16, 62, 65], de una artrogriposis [16], de infecciones locales [65], o de simples contracturas pasajeras [16]. Por otro lado, hemos de sumar los casos diagnosticados en nuestro servicio. Al margen de estos casos, se han publicado 18 de fibrosis aislada del msculo glteo mediano bajo la acepcin de fibrosis gltea y no de oblicuidad plvica congnita [21, 45, 46, 75, 88]. Almagro [18] y Espiniella [14] cifran la prevalencia de la enfermedad en un 1 y un 8 por mil, respectivamente. Valores significativamente inferiores al 1,5 % que seala Garca-Trevijano [33] para la oblicuidad plvica congnita. A la vista de estas cifras tan bajas, opinamos, al igual que Espiniella [14], que este cuadro es menos raro de lo que se piensa; dicho autor llama la atencin sobre un hecho innegable, que el cuadro clnico de la fibrosis gltea es tpico y caracterstico, aun cuando si no se tiene conocimiento de esta entidad, puede no ser diagnosticada correctamente. Sobre este aspecto quisiramos citar, a modo de ejemplo, nuestra experiencia: hasta finales de 1981 se haban diagnosticado en nuestro servicio un total de 11 pacientes afectos de esta enfermedad. A partir del estudio retrospectivo que realizamos en esa fecha, y que fue objeto de una comunicacin a la Reunin Extraordinaria de la Sociedad Andaluza de Traumatologa y Ortopedia [103], el nmero de casos detectados creci de forma constante, lenta y progresiva hasta multiplicar por diez la serie inicial en tan slo cinco aos. Por otra parte, algunos autores han querido ver una cierta distribucin en torno al mar Mediterrneo [71, 79], si bien Peir [71], a pesar de llamar la atencin sobre este hecho, descarta, al igual que Fernndez [16], Houmai [17] y Palanca [76], que exista una influencia geogrfica en la etiologa de la enfermedad, ya que se ha diagnosticado tambin en pases alejados de este entorno (Gran Bretaa, Polonia, Estados Unidos de Norteamrica, Argentina, India, Japn, Repblica de China, etc.) (fig. 1), pero el pas en que mayor nmero de casos se han publicado es, con diferencia, Espaa, que representa el 50 % del total. Por el contrario, la fibrosis aislada del msculo glteo mediano se limita casi exclusivamente a Francia y Espaa (fig. 1). En relacin al sexo, Shen [19], Esteban [21] y Gonzlez Lanza [85] destacan la alta incidencia del proceso en los varones (fig. 2), aproximadamente el doble que en las hembras. Contrastan con estos valores los hallados tanto en la oblicuidad plvica congnita como en la fibrosis aislada del msculo glteo mediano, en las que hay una afectacin preferente de las nias respecto a los nios, mantenindose una relacin de 4:1 y de 5:1, respectivamente, a favor de aqullas.

Fig. 1 Distribucin geogrfica de los casos de fibrosis de los msculos glteo mayor y mediano publicados en el mundo.

Fig. 2 Representacin grfica de la incidencia poblacional de la fibrosis gltea, teniendo en cuenta el sexo de los pacientes. Los

datos reflejados corresponden a: A) Los casos publicados en la bibliografa internacional B) Nuestra muestra. C) El total de casos.

La edad de diagnstico oscila entre los tres meses [21] y los 58 anos [83], existiendo una mayor frecuencia entre los 3 y los 12 aos de edad (fig. 3-A). La moda de nuestra muestra se encuentra situada en el perodo de edad comprendido entre los 15 y los 18 aos (fig. 3-B), estando el 80% de los casos comprendidos entre los 9 y los 21 aos. Este discreto sesgo a la derecha pudiera ser debido a que nuestro servicio no se ocupa de la atencin primera del recin nacido desde el punto de vista ortopdico, sino que los pacientes que a l llegan vienen derivados por otros compaeros, principalmente mdicos de cabecera y pediatras, ante la sospecha de alguna alteracin. Como ya hemos citado, la falta de conocimiento de la enfermedad impide su diagnstico. Pensamos que sta es la causa de la confir macin clnica tan tarda realizada en nuestra poblacin. Tengamos en cuenta que nicamente Duran [5], en su reciente libro Tratado de patologa y clnica quirrgica, dedica unas breves palabras a esta enfermedad, y que la mayor parte de los trabajos publicados lo han sido en revistas especializadas de traumatologa y ciruga ortopdica. La edad de aparicin es ms difcil de precisar, no slo por el desconocimiento mdico, sino tambin por las caractersticas clnicas con que cursa la lesin, que hacen que sta pase desapercibida; en ocasiones, ni el propio paciente tiene conciencia de que sufre una minusvala funcional. La prctica totalidad de los autores coinciden en que la enfermedad debuta bastante tiempo antes de su diagnstico, incluso se tiene la certeza de que, en algunos casos, exista ya en el momento del nacimiento [21, 61, 81, 87]. Este carcter de lesin congnita es admitido para la fibrosis de otros msculos, como el cuadrceps [36, 37, 104-111] o el deltoides [93, 95]. No hay que descartar la posibilidad de que la fibrosis gltea est regida por un factor hereditario o constitucional, dado que se ha citado en distintas oca siones una incidencia familiar de la misma. Esteban [21], en 1970, es el primero que hace mencin a este hecho al presentar el caso de un hermano de un nio afecto de fibrosis mltiple que tena igualmente una fibrosis gltea y una escoliosis. Cubells [86] diagnostica la lesin en dos nias gemelas. Fernndez [16] hace referencia a dos casos: uno formado por dos varones y otro por un nio y una nia. Adems, cita otro caso, la madre de una nia con fibrosis gltea que present una cadera en resorte. Houmai [17] resea la afectacin de tres hermanos, dos varones y una nia. Shen [19], en 1982, habla de ocho familias que tenan ms de un paciente afectado. El estudio ofrecido incluye dos casos iguales: uno formado por dos varones y el otro por dos nias. El estudio cromosmico que realiz en 11 casos fue normal.

Fig 3. Representacin grfica de la prevalencia de la enfermedad segn la edad de diagnstico Los datos reflejados corresponden a: A) Los casos publicados en la bibliografa internacional B) Nuestra muestra

Fig. 4. rboles genealgicos de los casos familiares de fibrosis gltea diagnosticados en nuestro servicio.

Fig. 5. Distribucin estadstica realizada atendiendo al lado afecto por la fibrosis.

Por ltimo, Navarro [112] cita un caso de dos hermanos afectos de fibrosis gltea y sugiere la conveniencia de indagar este hecho en todos los pacientes. Nosotros apoyamos esta opinin, basndonos en que hemos encontrado un total de 36 enfermos con esta lesin que pertenecan a 13 familias (fig.4), existiendo una incidencia no slo circunscrita a hermanos, sino tambin a padres e hijos. Tambin se han citado casos familiares en la fibrosis del msculo cudriceps [11,37,104,109] y del msculo deltoides [85]. Igualmente, avala esta posible incidencia congnita el hecho de que en el 86,12 % de las ocasiones la fibrosis gltea se manifiesta bilateralmente (fig. 5), existiendo un ligero predominio del lado derecho en los casos unilaterales. Por el contrario, en la oblicuidad plvica congnita el lado que mayor nmero de veces se afecta es el derecho.

Captulo 3.
RECUERDO ANATMICO
Para poder comprender mejor las manifestaciones clnicas de la fibrosis gltea, y sus posibles recuperaciones a nivel osteoarticular, es preciso recordar algunas consideraciones morfofuncionales de inters de la pelvis y de la articulacin coxofemoral o de la cadera, as como la morfologa, estructura y funcin del msculo glteo mayor. ASPECTOS MORFOFUNCIONALES DE LA PELVIS [113 120] El coxal (fig. 6) es el hueso que presenta el mayor nmero de inserciones musculares del organismo. Estas dejan su impronta a nivel de los distintos puntos de anclaje (lneas gltea semicircular superior e inferior, lnea pectnea, tuberosidad isquitica, etc.), llegando a originar verdaderos relieves seos, como en el caso del msculo cuadrado crural, el cual determina en sujetos de edad avanzada una cresta pronunciada como no llega a hacerlo ningn otro msculo que se inserte en la pelvis, segn la opinin de Robles [121]. Representa el nexo de unin y de transmisin de fuerzas del tronco a las extremidades inferiores, al estar articulado por su carilla auricular con el sacro, y por la cavidad acetabular con la cabeza femoral, constituyendo de este modo las articulaciones sacroilaca y coxofemoral, respectivamente. ASPECTOS MORFOFUNCIONALES DE LA ARTICULACIN COXOFEMORAL O DE LA CADERA [113 127] La cabeza femoral se aloja casi en su totalidad en la cavidad cotiloidea, constituyendo, como ya hemos mencionado, la articulacin coxofemoral. Unida a la difisis por el cuello femoral, mantiene unas relaciones de orientacin respecto a la misma que vienen determinadas, entre otros parmetros, por los siguientes ngulos (fig. 7): De direccin de Hoffa-Alsberg [124]. Epsiln [128]. Ceflico diafisario. Cervicodiafisario de inclinacin. Cervicodiafisario de declinacin. Estos valores angulares, y en general la conformacin de toda la articulacin, dependen del desarrollo armnico de los distintos puntos de osificacin de la extremidad proximal del fmur y del coxal, en base a una nutricin garantizada por las distintas ramas de las arterias obturatriz y femoral profunda, y a un reparto equilibrado de las fuerzas de presin y traccin que actan sobre las epfisis y apfisis de ambos huesos [129, 130]; de ah que se encuentren variaciones angulares segn el arquetipo del individuo, edad, sexo [131-133] o lado estudiado [134].

Fig. 6. Hueso coxal (visin lateral), en el que se han destacado: las zonas de insercin de los msculos glteos mayor (GM), mediano (Gmed) y menor (Gm), as como las superficies destinadas a la articulacin sacroilaca (*) y coxofemoral (**). Las flechas sealan los relieves seos determinados por la accin del msculo cuadrado crural.

Mas, centremos nuestra atencin en el aspecto dinmico de esta articulacin. Por la conformacin y disposicin de sus superficies articulares y medios de unin, clsicamente se considera a la cadera como la ms perfecta enartrosis del organismo. Como tal, est dotada de tres sentidos de libertad de movimientos en torno a tres ejes que confluyen en la cabeza femoral: Eje transversal Alrededor del que se efectan los movimientos de flexoextensin. El arco dinmico en torno a este eje va de los 110 a los 200 grados aproximadamente, considerando los 180 grados la posicin cero Eje anteroposterior En l se realizan los movimientos de separacin (abduccin)/aproximacin (aduccin). La amplitud de este arco oscila entre los 15-30 grados de la aproximacin y los 40-45 grados de la separacin, que en sujetos entrenados puede llegar a los 60-65 grados.

Eje longitudinal Permite los movimientos de rotacin interna y de rotacin externa. El arco rotador va de los 30-60 grados de extrarrotacin a los 20-45 grados de intrarrocin. Al igual que en el resto de las enartrosis, a estos tres sentidos de libertad de movimientos ha de sumarse uno ms, el de circunduccin, que resulta de la combinacin simultnea de los movimientos elementales realizados alrededor de los tres ejes. Pero el estudio de cada uno de estos movimientos no es nada fcil, sino que resulta sumamente complejo por una doble razn [135]: 1.Por ser una articulacin dotada de gran movilidad que ha de soportar al mismo tiempo la gravitacin del tronco, cabeza y extremidades superiores. 2.Por no actuar como elemento articular aislado, sino formando parte de la cadena funcional: columna lumbar/pelvis/cadera opuesta, la cual ampla la capacidad dinmica de la cadera fundamentalmente en los sentidos flexoextensor y aproximador-separador.

Al margen de estos factores osteoarticulares, la amplitud de los diferentes arcos de movimiento viene dada por el papel activo de los msculos, agonistas y antagonistas, de la regin junto con la contraccin sinrgica de msculos de zonas vecinas y la limitacin funcional que ofrecen las estructuras capsulares. Tambin juega un papel importante el momento funcional en que se encuentre la articulacin, ya que la variacin de ste puede dar lugar a una inversin de las acciones musculares, mas no entraremos en detalles de este ltimo aspecto

Fig.7 Relaciones morfomtricas de la extremidad proximal del fmur y sus correspondientes valores normales.

De este modo, el movimiento de extensin es factible tras ser fijada la pelvis mediante la contraccin de los msculos iliocostal lumbar y cuadrado de los lomos. Los principales motores de la misma, entendindose como tales los msculos cuya contraccin logra el movimiento en su recorrido mximo, son el msculo glteo mayor, msculo semitendinoso, msculo semimembranoso y la porcin larga del msculo bceps crural, los cuales se ven favorecidos en su accin por los fascculos ms posteriores de los msculos glteo mediano y menor y los inferiores del msculo aductor mayor. Se encuentra limitado este movimiento por la tensin de los msculos flexores del muslo y por el estiramiento de todos los ligamentos, pero sobre todo del iliofemoral o de Bertin. Los msculos principales del movimiento de flexin son el psoas ilaco, sartorio, recto anterior y tensor de la fascia lata, a los que hemos de sumar como msculos accesorios el pectneo, el aductor mediano, el recto interno y los fascculos anteriores de los glteos menor y mediano. La separacin del muslo se realiza fundamentalmente por el msculo glteo mediano, que se ve ayudado por los msculos glteo menor, tensor de la fascia lata, piramidal y las fibras superiores del glteo mayor. Para ello han de estar contrados previamente los msculos laterales del abdomen y el dorsal ancho. Entre los factores que limitan el movimiento de abduccin cabe destacar la tensin de los ligamentos pubofemoral e isquiofemoral y del fascculo inferior del iliofemoral, as como de los msculos aproximadores del muslo. Los msculos encargados de realizar la aproximacin del muslo son numerosos. Los principales son los msculos aductores mayor, mediano y menor, el msculo pectneo, el recto interno y la casi totalidad del msculo glteo mayor, en tanto que participan de forma accesoria la porcin larga del msculo bceps crural y los msculos semimembranoso, semitendinoso, cuadrado crural, psoas y los obturadores interno y externo. La causa fundamental de limitacin del movimiento de aduccin es el contacto con la pierna opuesta. El movimiento de rotacin interna viene determinado por la contraccin de los msculos glteo menor y tensor de la fascia lata, complementado por la del msculo glteo mediano, msculo semitendinoso y msculo semimembranoso. Entre los factores que limitan la accin de los mismos est la tensin de los msculos rotadores externos de la cadera y del ligamento iliofemoral, cuando el muslo est extendido, o del isquiofemoral, cuando la cadera est en flexin. Pero el movimiento en que participa un mayor nmero de msculos es el de rotacin externa; sta es realizada por el msculo glteo mayor, msculo piramidal, msculo gemino superior e inferior, msculo obturador interno y externo y msculo cuadrado crural. Junto a ellos intervienen como msculos accesorios el sartorio, psoas ilaco, la porcin larga del bceps crural y la oblicua superior del aductor mayor, as como los fascculos posteriores de los msculos glteo menor y mediano. La tensin de los msculos rotadores internos de la cadera -y tambin la de la porcin externa del ligamento iliofemoral-, acta como factor limitador de este movimiento.

En este punto quisiramos destacar que, si bien nuestro estudio se centra en el msculo glteo mayor y circunstancialmente, en otros msculos de la regin, hemos de tener presente la accin de todos y cada uno de ellos por doble motivo: uno, por existir un sincronismo entre toda la musculatura que moviliza a una articulacin, y la segunda razn es que en la fibrosis gltea, si bien el msculo glteo mayor es el principal afectado, se ha comprobado la presencia simultnea del proceso fibrtico en otros msculos vecinos [15-19, 21, 46, 65, 68, 72, 73, 76,77, 79,85]. Como hemos podido apreciar, el msculo glteo mayor, salvo en los movimientos de flexin y rotacin interna de la cadera, participa de forma relevante en la consecucin del resto. Pero antes de analizar en qu medida contribuye al logro de los mismos, hagamos algunas consideraciones respecto a su constitucin y disposicin, y de este modo podremos comprender mejor el papel que desempea en la dinmica articular de la cadera.

ASPECTOS MORFOFUNCIONALES DEL MSCULO GLTEO MAYOR [2, 52, 113 123] El glteo mayor es el msculo (fig. 8) ms potente (34 kg/m en un recorrido de 15 cm), de mayor tamao (66 cm2 de seccin) y fortaleza (238 kg) del cuerpo humano; llega a alcanzar un espesor de 2-3 cm. Este gran desarrollo es interpretado por Schlossberg [118] y Testut [120] como una consecuencia de la posicin erecta. Entre uno y otro sexo existen diferencias significativas en las prestaciones mecnicas de dicho msculo. As, Gross [126] mediante registros polimiogrficos, resea haber detectado una mayor actividad y potencia del msculo glteo mayor en los varones. Atendiendo a su morfologa, se incluye entre los msculos anchos romboidales. Situado directamente bajo la piel y la fascia superficial de la regin posterior del cinturn pelviano, en la nalga, est constituido, al igual que el msculo deltoides braquial, por una serie de fascculos aislados entre s por delgados septos de tejido conjuntivo, que parten de la fascia que recubre el msculo hacia el espesor del mismo (fig. 9).

Fig. 8. Caractersticas morfomtricas y propiedades mecnicas del msculo glteo mayor (ver texto).

Fig. 9. Representacin esquemtica de la distribucin compartimental de las fibras del msculo glteo mayor

Fig. 10. El msculo glteo mayor (GM) cubre el plano muscular medio de la regin de la nalga, constituido por los msculos glteo mediano (Gmed), piramidal (P), gemino superior (GS), obturador interno (OI), gemino inferior (GI), cuadrado crural (CC) y la porcin proximal de la musculatura isquiotibial (Isq), as como por el nervio citico mayor ( (*) ) y de los vasos glteos superior e inferior (*).

Estas formaciones carnosas se insertan proximalmente en la parte ms posterior de la cara lateral del hueso ilaco, por detrs de la lnea gltea semicircular posterior, en el borde lateral del sacro y cccix, en los tubrculos sacros posteriores y externos, en los ligamentos sacroilaco posterior y sacrocitico mayor, en la fascia toracolumbar y en la aponeurosis del msculo glteo mediano.

De esta amplia insercin parten oblicuamente hacia abajo y afuera. En su trayecto (fig. 10) cubren sucesivamente el tercio posterior del msculo glteo mediano y a los msculos rotadores externos cortos de la cadera y la porcin proximal de la musculatura isquiotibial, as como al doble paquete vasculonervioso que sale de la pelvis por la escotadura citica mayor y a las bolsas serosas que lo separan del isquion, trocnter mayor y vasto externo, respectivamente. Terminan su recorrido fijndose (fig. 11) los fascculos anterosuperiores y superficiales al tracto iliofemoral, tras constituir el haz trocantreo de la cintilla de Maissiat, tracto cristofemoral de Zur Verth, fascio glteo de Heully o banda fibrotendinosa de Rocher; de este modo, adquieren insercin virtual en la tibia. De ah que autores clsicos como Farabeuf o Poirier consideren al glteo mayor, junto con el msculo tensor de la fascia lata y la cintilla de Maissiat, una sola entidad muscular denominada deltoides glteo, en tanto que Pas [136] considera como tal al conjunto muscular formado por los msculos tensor de la fascia lata y glteos mayor, mediano y menor.

Fig. 11. Representacin esquemtica de las inserciones de las fibras superficiales (fs) y profundas (fp) del msculo glteo mayor. Conformacin del llamado msculo deltoides glteo de Farabeuf constituido por el msculo glteo mayor (GM), msculo tensor de la fascia lata (TFL) y la cintilla de Maissiat (CM)

El resto de las fibras se fijan al tabique intermuscular externo y a la tuberosidad gltea del fmur. El tendn distal de msculo glteo mayor es, en realidad, un tendn doble cuyas cabezas se solidarizan en la vecindad de la lnea spera. Una de estas formaciones es la prolongacin de las fibras anteriores y profundas del msculo y se dispone en sentido longitudinal y paralelo al eje del fmur para buscar la zona ms distal del tendn femoral. Las fibras superficiales y posteriores del msculo se transforman en tejido tendinoso muy prximas al hueso, disponindose este fascculo en sentido perpendicular al eje del fmur y cruzando superficialmente al otro fascculo para convertirse en la porcin ms proximal del tendn femoral.

El aporte vascular est garantizado por una gran red anastomtica constituida por las ramas superior e inferior de la arteria gltea, las posteriores de la isquitica y las ramas de la femoral: las arterias circunflejas anterior y posterior y primera perforante. El nervio glteo inferior (L5-S1-S2) -rama colateral del plexo sacro- inerva este msculo, y su distribucin intramuscular es comparable a la que realiza el nervio circunflejo en el msculo deltoides braquial.

Fig. 12. Clasificacin de Dubowitz y Brooke de las fibras musculares segn su diferente actividad enzimtica ante la NADH tr (nicotinamida adenin dinucletido tetrazolium reductasa), la ATP asa (adenosn trifosfatasa miosnica pH 9,4) y PAS (cido perydico de Schiff). I: Campo de fibras musculares del msculo glteo mayor en el que se observa el distinto comportamiento enzimtico de las mis mas frente a la ATP asa. II: Comportamiento enzimtico de este mismo grupo de fibras frente a la NADH tr.

Atendiendo a un criterio histoqumico y morfomtrico, en el msculo glteo mayor podemos diferenciar, entre los 15 y 20 aos de edad, tres tipos de fibras musculares, segn el grado de reaccin histoqumica ante diferentes enzimas [137-141] (fig. 12). As encontramos [142]: Fibras rojas tipo 1 o ST Son de pequeo tamao (50,04 + 6,65 m de dimetro) (fig. 13) y contraccin lenta pero mantenida (slow-twitch). Muestran una elevada actividad enzimtica ante la NADH-tr, que se invierte ante la ATP-asa (pH 9,4).

Fibras blancas tipo 2B o FTb Son de contraccin rpida pero poco sostenida (fast-twitch), las de mayor tamao (64,58 6,92 m de dimetro) (fig. 13) y las que ofrecen el menor grado de actividad enzimtica respecto a la NADH-tr. Fibras blancas tipo 2A o FTa Son de caractersticas intermedias a las anteriores. Su dimetro medio es de 55,74 7,88 m (fig. 13) y presentan una moderada actividad ante la NADH-tr. Frente a la ATP-asa (pH 9,4), se comportan de forma similar a como lo hacen las fibras tipo 2B, con una actividad enzimtica elevada.

Fig. 13. Valores morfomtricos (rea de dimetro celular) obtenido en secciones transversales de fibras del msculo glteo mayor, mediante las tcnicas de diferenciacin fibrilar ATP asa a pH 9,4 y NADH-tr.

Fig. 14. Distribucin porcentual de los distintos tipos de fibras del msculo mayor, segn su actividad enzimtica.

Los tamaos fibrilares presentados son inferiores a los cifrados por Walton [6], que considera como valores normales los comprendidos entre las 70 y las 85 mieras. Adams [143], Halban [144] y Bado [145] tambin sealan valores ms elevados: refieren un dimetro medio fibrilar de 87,5 m, con variaciones individuales que pueden llegar a las 150 m. Porcentualmente (fig. 14), existe un ligero predominio de las fibras tipo 2B respecto de las tipo 1, lo cual est en consonancia con los resultados de Brooke [146] y Yarom [147], y difieren de las proporciones 1/3: 1/3:1/3 descritas por Dubowitz [138] para los tres tipos de fibras. Desde un punto de vista dinmico, el msculo glteo mayor se comporta, en su conjunto, como rotador externo (fig. 15) y extensor (fig. 16) de la cadera. Considerado como el principal extensor de dicha articulacin, se ha comprobado que existe un sinergismo funcional del mismo con la musculatura isquiotibial. As, nos encontramos que al realizar una extensin del muslo con el miembro en rotacin externa, a partir de la posicin de reposo, el msculo glteo mayor desarrolla su mayor grado de actividad electromiogrfica, pero sta decrece al partir el miembro de la posicin de rotacin neutra o interna. A medida que descienden los potenciales del msculo glteo mayor, se incrementan los de los isquiotibiales, llegando stos a alcanzar registros electromiogrficos superiores a los de aqul. Tan slo cuando la extensin de la cadera se realiza con el miembro inferior en rotacin externa y la rodilla extendida, ambos potenciales musculares se suman en su grado mximo. Ello permite a Gross [126] recomendar que no sea considerado este msculo como el primer move de la extensin coxofemoral.

Por otra parte, la contraccin de sus fascculos superiores induce (fig. 17) una separacin del muslo, en tanto que el resto del msculo se comporta como aproximador. Las fibras superiores y superficiales, que se imbrican en el tracto iliotibial, tensan la fascia lata colaborando en la extensin de la rodilla; si se contraen conjuntamente con el otro componente muscular del deltoides glteo (el msculo tensor de la fascia lata), efectan un movimiento de separacin puro del fmur. Si el sujeto est en posicin erecta normal, el msculo glteo mayor se encuentra relajado, segn la mayora de los autores. Joseph [148] y Williams [149], tras estudios electromiogrficos, indican que no se trata de un msculo postural importante. En los casos en que el peso del cuerpo cae por delante del eje transversal de las articulaciones coxofemorales, la contraccin de ambos glteos mayores trata de equilibrar la pelvis impidiendo la inclinacin del mismo hacia delante. Por ello, su accin es indispensable para la ereccin del tronco, mantener la posicin militar de firme, pasar de la sdestacin a la bipedestacin, as como para correr, saltar, bailar, caminar cuesta arriba o subir escaleras, en tanto que se discute su intervencin en la marcha normal. Para Kapandji [122], no participa en ella; Mirallas [82] seala que en la marcha sobre plano horizontal su accin es mnima, teniendo lugar sta en la ltima etapa de la fase de balanceo, en tanto que para Pas [136], Hermn [150] y Caball [151] participa del paso en la fase de toma de contacto del taln con el suelo, y para Bastos [2] lo hace en el mecanismo de propulsin del paso. Viladot [152] auna las tres opiniones anteriores, e indica que acta al final del perodo de oscilacin y principio del perodo de apoyo estabilizando la cadera en el momento de contactar la extremidad en el suelo. Greenlaw [153] es, entre los autores consultados, el que detecta una mayor actividad electromiogrfica del msculo glteo mayor al encontrar registros en diferentes fases de la marcha habitual o relajada.

Fig. 15. Arco dinmico del que participa el msculo glteo mayor con su contraccin: rotacin externa.

Fig. 16. Arco dinmico del que participa el msculo glteo

mayor con su contraccin: extensin.

Fig. 17. Arco dinmico del que participa el msculo glteo

mayor con su contraccin: separacin/aproximacin

La accin y eficacia muscular del msculo glteo mayor puede verse modificada por la posicin de la articulacin al inicio del movimiento. Si existe una flexin previa de la cadera de 90 grados, la totalidad del msculo pasa a ser separador, junto con el msculo piramidal y el msculo obturador interno; ello permite la separacin de las rodillas estando sentado. Si esta flexin se ve incrementada en 30 grados ms (posicin de salida de un corredor de velocidad), dicho msculo se encuentra elongado de tal manera que algunas de sus fibras alcanzan una longitud doble a la que poseen en reposo; ello determina un mayor gasto energtico para poder extender el muslo. Por ltimo, indicar que, de forma paradjica, regula la flexin de la cadera en el movimiento de sentarse, y, debido a su ntima relacin con la fosa isquiorrectal, su contraccin acta indirectamente sobre el canal anal.

Captulo 4.
ASPECTOS CLNICOS
El cuadro clnico de toda fibrosis muscular viene dado por la prdida de capacidad elstica que experimenta el msculo o msculos afectos. Este hecho se ve reflejado en una disminucin de la amplitud de los arcos de movimiento, concretamente de los movimientos inversos a los que el msculo en cuestin contribuye con su contraccin. SINTOMATOLOGA La sintomatologa que encontraremos depender, en primer lugar, de qu entidades estn afectas. Como se recordar, la proliferacin de tejido fibroso suele no limitarse al msculo glteo mayor, sino que se presenta simultneamente en otras estructuras musculares o fibroadiposas de la vecindad, lo que hace que a la disfuncin determinada por la fibrosis de dicho msculo haya que sumar la que tiene su origen en la afectacin de otros elementos y el desequilibrio mecnico, muscular y articular que esta lesin desencadena. En segundo lugar, las manifestaciones clnicas de la fibrosis gltea variarn segn la situacin y grado de extensin de la lesin, as como del tiempo transcurrido desde que sta hizo su debut. El conocimiento de la constitucin, disposicin y biodinmica muscular de la zona nos permitir, por tanto, llegar a un diagnstico de presuncin de las entidades musculares que se encuentran comprometidas. De este modo, en el caso de la afeccin del msculo glteo mayor -que, recordemos, es rotador externo y extensor de la cadera- se encontrarn limitados los movimientos de rotacin interna y flexin de la misma. Si predomina la lesin de las fibras superficiales, estar restringida la aproximacin del muslo, en tanto que si las fibras afectadas en mayor nmero son las profundas, el movimiento deficitario ser el de separacin. La merma existente de flexin coxofemoral impedir que estos sujetos consigan realizar movimientos habituales en su vida cotidiana, laboral y deportiva. De este modo, no logran llegar con las manos al suelo al flexionar el tronco sin doblar las rodillas (fig. 18), movimiento frecuente en los trabajos de carga y descarga y en cualquier tabla de ejercicios; la pelvis apenas se desliza sobre las cabezas femorales, el raquis lumbar se cifotiza y la flexin del tronco se realiza a expensas del raquis torcico y/o toracolumbar, confiriendo al dorso un aspecto de cifosis angular. Tampoco pueden realizar otros movimientos similares como, por ejemplo, subir el miembro inferior siguiendo el plano sagital hasta alcanzar o superar la altura de la cadera (fig. 19) [25], gesto tpico en el ballet, ejercicio de barra y el salto de vallas; partiendo de la posicin de decbito supino, llevar al cnit los pies con los miembros extendidos sin bascular la pelvis separndola del plano de apoyo (fig. 20 A); o sentarse en escuadra, ejercicio obligatorio de diferentes aparatos de gimnasia deportiva (potro con aros, anillas, paralelas, etctera). Pero estos movimientos tambin estn impedidos cuando existe un sndrome de isquiotibiales cortos, cuadro con el que se puede confundir la fibrosis gltea y con el que simultanea frecuentemente. Para realizar el diagnstico diferencial, basta explorar la flexin coxofemoral no slo con las rodillas extendidas, sino tambin flexionndolas. Recordemos nuevamente que el msculo glteo mayor y los msculos isquiotibiales (semimembranoso, semitendinoso y bceps femoral) son los principales extensores de la cadera, siendo estos ltimos, adems, flexores y estabilizadores de la rodilla; por tanto, si tras flexionar las rodillas, o lo que es lo mismo, tras distender la musculatura posterior del muslo, no persiste la restriccin del arco de flexin coxofemoral, nos encontramos ante un sndrome de isquiotibiales cortos (fig. 20 B y C), pero si persiste, se tratara en realidad de unos glteos cortos (fig. 21).

Fig. 18. La afectacin de los msculos extensores de la cadera y del raquis limitan la flexin coxofemoral y del tronco. Si tomamos como punto estable y de anclaje el fmur, al realizar el paciente un desplazamiento anterior del tronco no llegar con las manos al suelo, apareciendo un enderezamiento o cifotizacin del raquis lumbar.

fig. 19. Dada la limitacin del arco de flexin coxofemoral,

para subir a un nivel de apoyo ms elevado (una silla, una escalera, subir un monte, etc.), estos pacientes se ven obligados a girar el tronco y colocar el muslo en abduccin y rotacin externa, sin conseguir con ello aumentar el grado de flexin.

Fig. 20. (A), al estar limitada la flexin coxofemoral es imposible llevar los pies al cnit sin bascular la pelvis, cuando el punto fijo es la pelvis. Este movimiento tampoco se puede realizar cuando existe una rotacin de los msculos isquiotibiales (C). Valga de ejemplo este caso intervenido de fibrosis gltea bilateral en el que la flexin de las caderas es normal con las rodillas flexionadas (B), pero no cuando se encuentran extendidas (C).

Fig. 21. En la fibrosis gltea la limitacin coxofemoral persiste al flexionar las rodillas, apareciendo al realizar este movimiento una depresin detrs del trocnter mayor ().

Si insisten en la misma accin, las rodillas se abren irremediablemente y el fmur inicia un movimiento de separacin y rotacin externa con el que disminuye la superficie de contacto entre el trocnter mayor y las estructuras tenomusculares de la nalga (fig. 23), alejndose de este modo el muslo del plano sagital de movimiento. Esta accin es similar a la que realizan los enfermos afectos de epifisilisis femoral superior. Este giro determina que deportes como el motociclismo o el ciclismo no puedan ser practicados correctamente por estos pacientes, ya que para su ejecucin han de abrir excesivamente las piernas, alejando las rodillas del eje del vehculo. A partir de aqu pueden suceder dos cosas: una, que la fibrosis sea escasa, asiente en las fibras ms anteriores del msculo glteo mayor o est circunscrita a las fibras posteriores de la fascia lata; en este caso, si el paciente prosigue flexionando la cadera, notar una momentnea inestabilidad y cmo la fascia lata elude bruscamente el obstculo del trocnter mayor, movimiento sbito que tiene lugar de una forma perfectamente visible, palpable y audible (fig. 24), que refiere como que se le sale el hueso de la cadera y tras el cual puede continuar realizando la flexin de caderas y rodillas sin necesidad de abducir stas. Este resorte, como ya hemos mencionado anteriormente, tambin ha sido sealado en la fibrosis gltea por el Ad Hoc Committee on Muscular Contracture of the Japanese Orthopaedic Association [22] y por Lpez-Urrutia [13], Espiniella [14], Viladot [15], Fernndez [16], Houmai [17], Almagro [18], Shen [19], Fraga [20] y Esteban [21]. La otra posibilidad es que la fibrosis sea extensa y/o se localice en la porcin posterior del msculo. En estas circunstancias, la limitacin funcional se mantendr y dar lugar a la aparicin de una serie de formas, ms que de hbitos, posturales que sern una constante en la vida del enfermo y que son asumidas por ste de forma inconsciente, llegando a pensar con relativa frecuencia que si bien sus posturas no son elegantes, tampoco dejan de ser correctas. Para dormir suelen adoptar postura de decbito prono o supino con miembros extendidos o flexionados, pero siempre en rotacin externa y abduccin.

En bipedestacin adquieren una actitud similar, pudiendo, a veces, mantener las rodillas en ligera flexin en un intento de corregir la excesiva rotacin externa [17, 18] (fig. 25). El mantenimiento de esta actitud durante la deambulacin y la afectacin mayor o menor de los diferentes msculos de la cadera da lugar a una alteracin en el modo de andar. ste tiene lugar con un marcado balanceo plvico, y los miembros inferiores, orientados en abduccin y rotacin externa pueden realizar un movimiento de circunduccin [17], a veces sin doblar las rodillas [13]; en otros casos aparece una marcha menuda o desmenuzada en la que hay una gran limitacin de la fase de oscilacin, pero la cadencia de los pasos no vara, lo que se refleja en un andar en el que los pasos son cortos, la pelvis apenas se balancea y falta el giro escapular. Todo ello confiere al nio unos andares tipo charlot, de chaln, o de pato, que nos recuerdan la marcha propia de algunas miopatas, de las dismetras de miembros, de la epifisilisis femoral superior o de la anquilosis de cadera sin deformacin. Esta manera de caminar puede resultar poco econmica y podra determinar, segn el sentir de algunos autores [13, 14, 18, 21, 76, 78], frecuentes cadas y un precoz cansancio. Consideramos que estos hechos, si bien pueden estar vinculados directamente al tipo de marcha, tambin pueden encontrar justa explicacin en la propia alteracin muscular. Sabido es que el msculo glteo mayor participa escasamente en la marcha normal sobre plano horizontal; sin embargo, al presentar una fibrosis, aumenta su accin estabilizadora de la pelvis y origina un desequilibrio mecnico en las articulaciones vecinas (coxofemoral, sacroilaca, lumbosacra y rodilla) que, si bien cursa inicialmente con un disbalance muscular, debe contribuir a la aparicin de lesiones por sobrecarga en las zonas de insercin tanto de los msculos afectos como de los antagonistas, as como en las articulaciones a las que stos pertenecen, hallazgo que no se encuentra recogido en la literatura consultada.

tras

Fig. 23.La amplitud del arco funcional de flexin aumenta separar y rotar exactamente el muslo

Fig. 24. En la cadera en resorte la masa musculotendinosa del msculo glteo mayor y de la fascia lata (A) se desplaza sbitamente por fuera del trocnter mayor hacindose anterior (B).

Fig. 25. En bipedestacin los miembros inferiores quedan separados entre s, rotados externamente y en ligera flexin.

Fig. 26. Forma habitual de sentarse los pacientes en el suelo. Obsrvese cmo las rodillas se encuentran flexionadas En la posicin A las caderas estn en flexin, rotacin interna y abduccin discreta, lo que determina que sea sta una posicin inestable y busquen un apoyo posterior. Sin embargo, la posicin B es algo ms estable al estar los muslos en rotacin externa y en marcada abduccin.

En acciones que requieren un desplazamiento del tronco hacia delante aumentando la flexin coxofemoral, como correr, bailar, saltar, subir planos inclinados o escaleras (fig. 19), etc., la intervencin de dicho msculo es fundamental, por lo que dichas actividades se encuentran tambin sensiblemente dificultadas o, al menos, modificadas en la fibrosis gltea, por lo que no suelen practicar deportes que requieren una gran elevacin de las rodillas, como escalada, patinaje, etc.

No se sientan en el suelo por el impedimento que tienen para ello, y cuando lo hacen es dejndose caer sobre la pared, con los pies dirigidos hacia delante y los miembros inferiores en semiflexin y abduccin, o en posicin de sastre o de rana, llegando a poner las plantas de los pies mirndose una a la otra [75] (fig. 26), para lo que se necesita una rotacin externa y una separacin de la cadera y un deslizamiento de la fascia lata sobre el trocnter mayor. Esta ltima postura nos puede tambin hacer pensar en un defecto rotacional del fmur. Cuando la prdida de distensin muscular es muy marcada, tampoco pueden adoptar adecuadamente las antedichas posturas, debido a que el trocnter mayor es un obstculo insalvable para la fascia lata, por lo que habitualmente los nios que presentan esta afeccin, cuando juegan en el suelo, tienden a hacerlo en decbito prono.

Fig. 27. A) Muy pocos sujetos afectos de fibrosis gltea pueden sentarse
sobre sus rodillas, en posicin de televisin; es decir, con una flexin de caderas en torno a los 90 grados y una acentuada rotacin interna coxofemoral. B) Ecografa de la enferma anterior. Obsrvese la fibrosis existente en el msculo glteo mediano izquierdo que determina una incurvacin del vientre muscular. C) TAC de la misma paciente que demuestra la existencia de un discreto aumento del ngulo de anteversin cervicodiafisaria femoral.

Por otra parte, algunos pacientes con fibrosis gltea se sientan en la tpica posicin de televisin, que determina una aproximacin y una rotacin interna coxofemoral (fig. 27 A), lo cual se justifica por la presencia de una lesin moderada en la porcin posterior del msculo glteo mediano o en las fibras ms anteriores del msculo glteo mayor o en la fascia lata (fig. 27 B), lo cual provoca la aparicin de un chasquido fascial sobre el trocnter mayor con el que se supera el impedimento que ste representaba; o por la existencia de un trastorno torsional del fmur que determina un incremento de la rotacin interna a expensas de la externa por aumento del ngulo de anteversin femoral (fig. 27 C), procesos que, de seguro, estn ntimamente relacionados entre s.

En las sillas, tras abrir ampliamente las piernas hasta llegar a poder ponerlas en lnea recta, actitud que recuerda a la de Lorenz, se sientan generalmente sobre la parte anterior del asiento, si bien pueden hacerlo sobre la parte posterior del mismo acoplndose el ngulo de la silla (fig. 28). Para colocarse en cuclillas, sin necesidad de ayuda o fijacin, tambin han de separar en exceso los muslos adoptando una posicin de rana (fig. 29), siendo imposible realizar estos movimientos sin separar las rodillas (fig. 22). Estas posturas, consideradas como indecorosas por Shen [62], pueden resultar violentas para una mujer, y la repeticin de las mismas puede determinar una variacin de los valores torsionales del miembro inferior, tanto del fmur como de la tibia. Por ello, es preciso discernir cul ha sido el mecanismo patognico de ambas lesiones, es decir, si la retraccin muscular ha sido el agente determinante de la alteracin rotacional o, por el contrario, es el defecto postural el que ha causado secundariamente un acortamiento de la musculatura gltea al quedar menos separadas sus puntas de insercin. Como ya mencionamos en el captulo destinado a la anatoma, una vez flexionadas las caderas a 90 grados los msculos glteos mayores dejan de comportarse como extensores y rotadores externos y se tornan separadores puros. Por esta razn, es imposible juntar las piernas en rotacin indiferente partiendo de las posiciones anteriores en que las caderas estn en flexin de 90 grados o ms (fig. 30), ya que las figuras ms profundas del msculo glteo mayor y las posteriores de la fascia lata chocan con el trocnter mayor y cuello femoral, frenando de este modo dicho movimiento.

Fig. 28. Forma habitual de sentarse en las sillas: los miembros inferiores se sitan en hiperabduccin para permitir que el cuerpo permanezca erecto.

Fig. 29. Al agacharse, estos enfermos adoptan una posicin similar a la de una rana.

Fig. 30. Cuando las caderas estn en flexin de 90 grados el msculo glteo mayor se comporta como separador puro de las mismas; por este motivo no se pueden aproximar las rodillas en los casos que presentan una fibrosis en el espesor de dicho msculo.

Fig. 31. A) En los casos bilaterales se produce una bscula plvica en el plano frontal al flexionar las caderas. B) En tanto que en los casos unilaterales la bscula tiene lugar en el plano frontal y en el sagital.

Fig. 32. La limitacin, de la flexin coxofemoral dificultar

que se sienten correctamente en las sillas.

Si se persevera en el intento de aproximar las rodillas, se puede llegar a conseguir, pero siempre tras bascular la pelvis dorsalmente, cifotizar la regin lumbar y disminuir la flexin de las caderas, desplazando as el centro de gravedad hacia atrs. Este movimiento concadenado tiene lugar al estar imbricada la aponeurosis superficial gltea con la lumbosacra (fig. 31 A). De este modo, si estn sentados en el borde de la silla caen hacia detrs, resultndoles imposible acoplarse al ngulo que forma el respaldo con el asiento (fig. 32); por ello, si se sientan con las piernas juntas, lo hacen reclinndose (prcticamente acostados) en la silla.

Tampoco pueden cruzar las piernas estando sentados (fig. 33). Ello es debido a que para lograrlo es preciso realizar una sucesin de movimientos que por s solos estn limitados por la retraccin gltea: en primer lugar, se incrementa el grado de flexin coxofemoral, tras lo cual se aproxima el muslo en rotacin interna hasta poderlo situar encima del contrario. En ocasiones, segn la extensin y ubicacin de la lesin, llegan a poder poner el tobillo sobre la rodilla opuesta, pero tras realizar los movimientos de correccin postural de raquis y caderas antes descritos, a los que se suman una extensin de la rodilla contralateral y, casi siempre, ayudndose con las manos (fig. 34).

Fig. 33. Existe una dificultad o impotencia absoluta para cruzar las piernas.

Si estn en cuclillas y con las rodillas separadas, al juntarlas y producirse la bscula plvica, se torna inestable esta posicin y necesitan apoyarse o asirse en algn sitio para lograr mantenerla (fig. 35). En los casos en que la flexin coxofemoral se halla limitada en torno a los 90 grados, pueden agacharse con las rodillas juntas, pero no hasta el punto de sentarse sobre los talones (fig. 36), ni de poder adosar el trax a los muslos (fig. 37) y siempre con los talones despegados del suelo. Si partiendo de esta postura invitamos al enfermo a que asiente totalmente los pies, gesto con el que ha de incrementarse an ms la flexin coxofemoral para mantener el equilibrio, esto lo realizar a expensas de caer hacia atrs o de separar ms las nalgas del suelo. Pero estos movimientos ineludibles, determinados por la falta de flexin de las caderas, puede que tambin sean debidos a una retraccin muscular del cuadrceps sural o del crural, acortamientos con los que suele coexistir, motivo por el cual estos msculos se han de explorar aisladamente. De otro lado, una vez que se han sentado, agachado o adoptado una actitud similar en la que el msculo glteo mayor se ha elongado hasta el mximo de su capacidad, no pueden incorporarse sin ayuda, ya que para ello han de trasladar el centro de gravedad hacia delante flexionando an ms las caderas y el raquis, accin que se encuentra impedida por la fibrosis. No obstante, se consigue tras realizar el llamado signo del trpode [83], que no es otro que buscar un tercer punto de apoyo. La dificultad para ponerse en pie puede ser tan notoria que, como seala Martnez Ibez [83], el paciente llega a trepar con las manos por su propio cuerpo. Estas limitaciones hacen que el individuo adquiera una serie de recursos al vestirse, desvestirse, calzarse, etc. (fig. 38), que le proporcionarn una perfecta adaptacin funcional. Estas posturas se caracterizan por una mnima flexin coxofemoral acompaada generalmente de una rotacin externa y una separacin de las caderas, a veces tan marcada que puede determinar una inestabilidad del paciente, por lo que busca el hacerlo sentado.

Fig. 34. En los casos en que la flexin se encuentra limitada en torno a los 90 grados, pueden llegar a cruzar las piernas con cierta dificultad y siempre tras realizar una serie de movimientos encaminados a disminuir el grado de flexin coxofemoral.

Fig. 35. Al aproximar las rodillas, estando agachado en cuclillas, el tronco cae hacia detrs, lo que obliga al paciente a apoyarse en la pared.

Fig. 36. En ocasiones, pueden agacharse con las rodillas juntas, pero no llegan a sentarse sobre sus pies.

Fig. 37. Tampoco pueden llevar el trax a las rodillas. Obsrvese la

incurvacin del raquis cervical y dorsal, en tanto que el lumbar ha perdido su lordosis fisiolgica y las caderas permanecen en un grado de flexin inferior a los 90 grados.

Fig.

38. Los pacientes adoptan inconscientemente distintos modos de vestirse o desvestirse, todos ellos con un denominador comn: una posicin inestable en la que el enfermo se ve obligado a realizar una gran separacin y rotacin externa del miembro inferior.

Esta adaptacin les permite no encontrar grandes limitaciones en su actividad laboral. Pero en acciones en las que el requerimiento funcional de este msculo es mayor, como sucede en determinadas actividades deportivas, la realizacin correcta de las mismas es imposible. As, encontrarn dificultad para la prctica del esqu, saltos de trampoln, gimnasia, atletismo, ftbol, etc. Los casos en que la afectacin es unilateral, o existe una gran diferencia funcional entre uno y otro lado, presentan bsicamente el mismo cuadro clnico ya descrito, pero con algunas modificaciones. Destacaremos cmo la prdida comparativa de elasticidad en un solo lado va a determinar la aparicin de una bscula plvica, no slo en el plano sagital, sino tambin en el plano frontal (fig. 31 B), lo que nos simular un acortamiento del miembro inferior del lado afecto (fig. 39) y/o una displasia luxante de cadera al aparecer una alteracin de los pliegues glteos (figs. 40 y 46). Esta aparente dismetra hace que la marcha, al margen de las caractersticas ya sealadas, se torne claudicante. El miembro acortado se desplazar aparentemente de forma normal, pero el apoyo lo efectuar sin flexionar la rodilla; en tanto que el miembro sano, en flexin de rodilla y cadera, relajar el trceps sural facilitando la extensin o dorsiflexin del pie. Se trata de una marcha poco econmica que determinar, al igual que en la afectacin bilateral, una rpida fatiga muscular (fig. 41). Esta alteracin dinmica puede conducir a la aparicin de una hipotrofia de los msculos menos requeridos (fig. 50). Si tenemos en cuenta, por una parte, la opinin de Trueta [154] -el cual establece que el crecimiento de una extremidad est favorecido, entre otros factores, por la accin muscular y las presiones, sobre todo las de carcter intermitente y la propia gravedad- y, por otra, la ley de Hueter, Volkmann y Delpech -segn la cual las zonas de cartlago de crecimiento sometidas a presin excesiva presentan una inhibicin del crecimiento y, por el contrario, las zonas no sometidas a presin tienen un desarrollo acentuado-, podremos comprender cmo esta falsa anisomielia puede convertirse en verdadera. Por otra parte, dicha bscula biplanar nos da como resultante vectorial un giro tridimensional de la pelvis; ello originar una actitud escolitica (fig. 39) con una incurvacin del raquis de amplio radio [81], cuando no una verdadera escoliosis convexa hacia el lado de la fibrosis (fig. 42), defecto raqudeo que tambin se encuentra favorecido por la afectacin directa o indirecta de la fascia lumbosacra. Ello hace que todo movimiento de la cadena cintica raquis-pelvis-caderas, adems de estar frenado, tenga lugar en circunstancias mecnicas inadecuadas dado el predominio muscular de uno de los lados.

Fig. 39. Enferma afecta de fibrosis gltea bilateral en la que existe un predominio del lado derecho, lo que determina una actitud escolitica y una aparente anisomielia como resultado de la bscula plvica.

Fig. 40. Este promedio unilateral determina tambin una alteracin en la morfologia de los pliegues glteos.

Fig. 41. Atrofia del miembro izquierdo.

Fig. 42. Radiografa correspondiente a una enferma de 22 aos de edad en la que la inicial actitud escolitica por retraccin gltea concluy con una estructuracin de la curva.

Algunos autores piensan que cuando la lesin predomina o slo afecta a un lado, la sintomatologa es ms llamativa, al servir el lado sano, o de menor lesin, como referencia [17, 18]. Sin embargo, esto no es plenamente cierto ya que el paciente, gracias fundamentalmente al movimiento plvico descrito, va a poder compensar, en gran medida, el defecto funcional que la fibrosis unilateral comporta.

Las alteraciones funcionales descritas de la fibrosis del msculo glteo mayor pueden enmascarar la afectacin de otros msculos extensores, rotadores externos, abductores y/o adductores como l; pero tambin pueden encubrir la lesin de msculos antagonistas, bien por la gran potencia que desarrolla el msculo glteo mayor, bien porque pensemos que la limitacin funcional que estos ltimos pueden causar sea en realidad el incremento del tono y del gasto energtico con que todo msculo contribuye a la prdida de elasticidad de un antagonista. En ningn caso refieren estos pacientes una prdida ostensible de fuerza, as como tampoco alteracin de sensibilidad ni de los reflejos tendinomusculares, lo que hace incomprensible que puedan ser diagnosticados de parlisis espstica de miembros inferiores, tal y como cita Lpez Urrutia [13], a quien le lleg un enfermo afecto de fibrosis gltea con este diagnstico previo. MOTIVO DE CONSULTA A pesar de tan tpica y florida sintomatologa, la fibrosis gltea puede pasar fcilmente desapercibida o ser confundida con otras enfermedades, como por ejemplo, luxacin congnita de cadera [82, 84], parlisis espstica de miembro inferior [13], dficit del sistema nervioso central, retraso psicomotor, rema, crecimiento anormal, coxa vara, pies insuficientes [82], entre otras. Por ello, para llegar a un rpido diagnstico, es esencial tener en cuenta las distintas razones que llevan a estas personas a la presencia del mdico. Se han citado diferentes motivos de consulta como: La deteccin de un cansancio prematuro [76] Tanto la patologa muscular que presenta, como el tipo de marcha, justifican esta fatiga, pero tambin puede ser un argumento que utilice el paciente para rehuir o interrumpir algunas actividades que le estn fsicamente vedadas. Dificultad para agacharse o sentarse [15, 19, 47, 62, 76, 78, 85, 86] Los pacientes que acuden por esto son, por regla general, nios cuyos padres les notan una imposibilidad para adoptar correctamente stas y otras posturas; muchachas adolescentes que han observado sus limitaciones fsicas al incrementar su mbito y actividad social o buenos estudiantes que fracasan deportivamente. Presentar una alteracin de la marcha [15, 20, 78, 85, 86] Deteccin de una desviacin de la columna No obstante, la primera consulta tambin suele ser, entre otras razones, por este motivo, bien por parte de los padres, bien en el colegio, por los educadores o en los distintos controles mdicos. En contadas ocasiones encontraremos una escoliosis verdadera o estructurada; lo ms usual es que sean actitudes escoliticas resultantes de la retraccin gltea de predominio unilateral. Esta actitud se hace ms marcada cuando la lesin radica preferentemente en las fibras anteriores del msculo glteo mayor, en el msculo glteo mediano y/o en la fascia lata. Por ello, la fibrosis gltea podemos considerarla como una causa de escoliosis falsa por acortamiento de los abductores. Tambin pueden acudir por la deteccin de un incremento de la cifosis dorsal, con el diagnstico de posible enfermedad de Scheuermann. Si bien el aspecto clnico podra hacernos sospechar esta patologa, lo que en realidad ocurre, cuando se contraen o retraen ambos glteos mayores, es una prdida de la lordosis lumbar fisiolgica por efecto de la bscula plvica y de la traccin ejercida por la fascia lumbosacra, y ello lleva al paciente a adoptar una posicin de cifosis dorsal compensadora. Presentar una cadera en resorte El mero hecho de tenerla no es motivo de consulta, sino que se dirigen al mdico cuando este chasquido fascial es causa de molestia -al generarse una bursitis trocantrea- siendo tan violento que les hace pensar que es el hueso de la cadera que se sale de su sitio, o cuando los padres reparan en ello. A veces no creen tenerlo en la cadera y refieren que les fallan las piernas, o les crujen las rodillas al agacharse. La presencia de un resorte fascial en la fibrosis gltea no es tan infrecuente, pues ya ha sido citado por otros autores [13-22], y es considerada como resultado de una contractura de la insercin gltea [15] o de una fibrosis marcada de la fascia lata [21]. Nosotros lo hemos hallado, en la primera exploracin, en un 39 % de los casos. Y, por ltimo:

El dolor La fibrosis gltea se viene considerando como una afeccin indolora. Sin embargo, la presencia de algias es un motivo de consulta mucho ms frecuente de lo que se cita. Tan slo Rull [68] y Portigliatti [81] refieren episodios de lumbalgia; en nuestra serie, el 45 % de los pacientes presentaron cuadros dolorosos. El dolor puede localizarse en las regiones lumbosacra, ilaca, trocantrea, inguinal e incluso de la rodilla: Lumbosacra La columna lumbar tiene unas posibilidades de adaptacin notables para compensar las alteraciones posturales de la pelvis siempre y cuando se vayan estableciendo de modo muy lento, lo que hace que sea muy largo el perodo de indolencia en los casos de pacientes con lumbalgias de origen coxofemoral [155]. Dada la limitacin de la flexin coxofemoral y lumbar, y de los continuos movimientos funcionales adaptativos que tienen lugar en la charnela lumbosacra, la musculatura de esta zona es permanentemente requerida, a veces por exceso, lo que da lugar a una hiperfuncin muscular que puede acompaarse de pequeas roturas fibrilares. Por otra parte, debido a la disfuncin de la cadena cintica raquis/pelvis/caderas existente, se produce un desequilibrio muscular que puede determinar la aparicin de artrosis precoces (vase el captulo de radiologa). Todo ello redunda en la instauracin de un cuadro de lumbalgia o de lumbosacralgia, al igual que sucede en el sndrome de la pelvis basculada [156] o en el sndrome de la cresta ilaca [156 bis]. Fosa ilaca Esta localizacin de dolor es excepcional; en nuestra serie slo la hemos podido constatar en un caso. La justificacin que encontramos es la sobrecarga que experimenta el msculo psoas ilaco al tratar de vencer el acortamiento funcional del glteo mayor. Recordemos que el psoas es nicamente flexor, sobre todo cuando la articulacin de la cadera sobrepasa los 90 grados y aductor cuando sta no llega a 90 grados, apareciendo la mayor respuesta electromiogrfica al realizar la flexin contra resistencia [157], que es lo que ha de realizar en el caso de existir una fibrosis gltea. Trocantrea Aparece sobre todo en enfermos que presentan chasquido fascial y realizan de forma repetida e intensa una marcada flexin coxofemoral, bien por una actividad deportiva o laboral que as lo requiera o simplemente por tener que subir pendientes o escaleras a menudo. Su origen radica en una irritacin, por microtraumatismos repetidos, de la bolsa serosa de deslizamiento situada sobre el trocnter mayor, e inclusive en la gnesis de una periostitis (fig. 43). Inguinal La prdida de elasticidad de uno o ms msculos de la cadera determina un desequilibrio mecnico que se traducir, inicialmente, en la aparicin de dolores por sobrecarga articular, o por traccin en los puntos de insercin de los msculos afectos y/o de los antagonistas (fig. 44). Rodilla Idntica justificacin merece la aparicin de algias en esta articulacin como consecuencia directa de la accin que el glteo mayor ejerce sobre la rodilla, dado el carcter de msculo biarticular que tiene el msculo deltoides glteo, o por la sobrecarga articular resultante de la modificacin de la orientacin de las carillas articulares que tiene lugar en la marcha anmala que la fibrosis gltea determina.

Fig. 43. Imagen de periostitis en la cara externa del trocnter

mayor en un paciente que mostraba una clnica de cadera en resorte.

Fig. 44. Imagen propia de una osteopata dinmica de pubis aparecida como consecuencia del incremento del tono y gasto energtico que experimentan los msculos aproximadores ante la retraccin de los separadores.

EXPLORACIN Durante la inspeccin se suelen observar distintas alteraciones morfolgicas de la nalga, como son: una excesiva depresin en su porcin ms lateral, por detrs del trocnter mayor (fig. 45); retracciones cutneas puntiformes (fig. 46) o lineales (fig. 47) que, en algunas ocasiones, pueden simular una piel de naranja o una celulitis (fig. 46); etc. Estas retracciones, que pueden aparecer tambin en regiones vecinas (figura 48), estn determinadas por bandas de fibrosis procedentes del plano aponeurtico que llegan a infiltrar la piel, siendo necesario, por tanto, diferenciarlas de las retracciones cutneas puntiformes que aparecen tras la cicatrizacin de pequeos abscesos o de inyecciones intoleradas. En algunos casos, no slo se palpan dichas bandas, sino que se comprueba cmo la piel es menos elstica. El resto de la exploracin se fundamenta en la constatacin de los sntomas antes referidos y de la valoracin funcional del paciente. Sobre ello quisiramos hacer algunas puntualizaciones: 1. El examen del movimiento de flexin de la cadera ha de hacerse con el enfermo en decbito supino y manteniendo, en todo momento, los miembros en rotacin neutra o interna. Si as lo realizamos, observaremos cmo tras un corto recorrido, notamos un bloqueo articular elstico determinado por el choque de la fascia lata y las fibras del msculo glteo mayor en la cara posterior del trocnter mayor, lo que se puede constatar por la depresin retrotrocantrea que origina (fig. 21). A continuacin, el miembro tiende a separarse y a rotar externamente, al igual que sucede en la epifisilisis femoral superior (signo de Drehman) [158].

Fig. 45. Depresin retrotrocantrea debida a la atrofia y retraccin de los msculos glteos.

Fig. 46. En esta paciente no slo se pueden apreciar sendas retracciones cutneas puntiformes en cada nalga, sino tambin la deformidad existente de los pliegues glteos y el aspecto celultico de la piel.

Fig. 47. Retraccin cutnea lineal.

Fig. 48 Retracciones cutneas en el muslo en una enferma afecta de fibrosis del msculo glteo mediano.

Si evitamos este desplazamiento lateral e insistimos en la flexin coxofemoral, lograremos levantar al paciente de la cama de exploracin, tras producir previamente una bscula plvica dorsal y una cifosis lumbar, pero sin conseguir flexionar ms la cadera (figs. 20 y 21). Como ya mencionamos, esto sucede tanto en la retraccin del msculo glteo mayor como en la de los isquiosurales, siendo muy difcil precisar si stos estn o no afectados a la par que el msculo de la nalga; tan slo se puede tener certeza de esta anormalidad cuando la retraccin isquiotibial es tal que limita la extensin de la rodilla antes que la flexin coxofemoral. En aquellos casos que cursan con una cadera en resorte, se logra producir el chasquido realizando una rotacin externa y una leve abduccin del muslo a la par que mantenemos la fuerza de flexin. Ello nos permitir hacer el diagnstico diferencial de esta lesin con el resorte producido por una retraccin del msculo ilio-psoas [49, 158, 159], el cual aparece al extender la cadera partiendo de una posicin de flexin, aproximacin y ligera rotacin interna de la misma. Por ltimo, en un alto porcentaje de casos diagnosticados de fibrosis gltea que no presentan resalte fascial, ste aparece en la exploracin bajo anestesia, una vez desaparecido el tono muscular. 2.Cuando hay un predominio de la contractura en abduccin, podemos realizar las maniobras de Ober para valorar el grado de la misma (fig. 49). Para ello, situando al paciente en decbito lateral, se efecta una flexin de 90 grados de la rodilla y cadera superior (A); seguidamente, se realiza una separacin completa y extensin mxima de la cadera (B); dejando caer a continuacin la extremidad (C). Se valora el ngulo que forma el muslo con una lnea virtual horizontal paralela a la mesa de exploracin y que pasa por la articulacin. En condiciones normales la extremidad cae por debajo de esta lnea.

Fig.49Fig. 49. Maniobras de Ober para explorar el grado de aduccin de la cadera. (Ver texto.)

3. Houmai [17] ha citado la deteccin de un signo de Trendelenburg positivo en los pacientes con afectacin del msculo glteo mediano; nosotros lo hemos hallado slo en dos ocasiones. Lo que s hemos observado frecuentemente es que, dada la limitacin funcional con que cursa la fibrosis gltea, al realizar esta prueba se produce una rotacin plvica que puede simularlo (figura 50). Por otra parte, hemos de tener presente que la existencia de este signo no hay que asociarla nicamente con una debilidad importante de los abductores, ya que aparece tambin cuando existe una luxacin de cadera, una pseudoartrosis del cuello del fmur o una coxa valga [160]. 4. En los casos con actitud escolitica, tendremos que discernir si se trata de una dismetra de miembros real o una bscula plvica por acortamiento funcional de los msculos abductores. En el segundo caso, al separar los miembros inferiores 45 grados -posicin en la que dichos msculos se encuentran relajados-, se nivela la pelvis y se corrige la inclinacin del raquis; en tanto que si la anisomielia es real, el defecto postural persiste. Esta maniobra se ha de realizar con el paciente en pie y en decbito prono (fig. 51). 5. Cuando existe predominio de un lado y situamos al enfermo en cuclillas o acostado en decbito supino, con los miembros inferiores flexionados y las plantas de los pies apoyadas en la mesa de exploracin, observaremos que una rodilla queda en un plano ms bajo que la otra -maniobra de Nlaton-; esto tambin sucede en los casos de luxacin congnita de cadera y de anisomielia.

Fig. 50. En el paciente afecto de fibrosis gltea se puede detectar un falso signo de Trendelenburg positivo, ello es debido al giro que sufre la pelvis al flexionarse la cadera.

Fig. 51. En los casos en que existe una actitud escolitica por retraccin de los msculos abductores (A), aqulla se corrige tras separar ambos miembros inferiores (B).

6. En un elevado nmero de casos, cuando el paciente se encuentra en bipedestacin con las rodillas extendidas y el tronco flexionado (fig. 18), la palpacin de la espina ilaca posteroinferior, el borde posterolateral de la cresta ilaca (zona vecina al punto sacroilaco) y el contorno dorsal del sacro despiertan dolor. Estos puntos dolorosos coinciden con los que sufren una mayor traccin por parte del msculo glteo mayor. Este hecho hace que la fibrosis gltea pueda y deba ser considerada como uno de los posibles factores noxolgicos del denominado sndrome de la cresta ilaca. Con este trmino, Fairbank [156 bis] da nombre a un cuadro clnico cuya nica y exclusiva sintomatologa es la aparicin del dolor en la zona lumbosacra tras una actividad fsica importante, en el punto que los msculos sacroespinales, por un lado, y el glteo mayor, por otro, ejercen la mayor traccin. Las maniobras de exploracin de las articulaciones sacroilacas son negativas, lo que nos permite, por una parte, diferenciar este cuadro lgico de una posible sacroiletis y, por otra, considerar la posibilidad que la fibrosis gltea sea un tipo de patologa insercional. 7. No se aprecia alteracin de los reflejos musculotendinosos ni de la sensibilidad del miembro inferior.

FORMAS CLNICAS A la vista de los signos y sntomas descritos, algunos autores han apreciado distintas formas clnicas y/o grados de lesin determinados por la fibrosis gltea. El primer intento de sistematizacin de este proceso se debe a Espiniella [14], al diferenciar entre la fibrosis gltea tpica y un grado menos intenso que considera cadera en resorte posinyeccin. Viladot [15] matiza esta diferenciacin y resea que, en un primer estadio, en el que tambin incluye la cadera en resorte, las lesiones afectan slo a un rea limitada del msculo glteo mayor y no existe limitacin de la flexin y separacin de la cadera. En tanto que en el segundo estadio la fibrosis tenofascial alcanza a tejidos superficiales y profundos. Masse [88] describe dos formas clnicas: Grave De diagnstico fcil y difcil tratamiento, que corresponde a la afectacin bilateral. Benigna De diagnstico difcil y fcil tratamiento, propia de la presentacin unilateral. Los casos que presenta llegaron diagnosticados de acortamiento de miembro y de actitud escolitica, y aunque realiza el diagnstico de retraccin muscular, piensa que ambos trastornos pueden estar asociados. A nuestro entender, en realidad se est refiriendo a una oblicuidad plvica congnita en la que estas tres manifestaciones clnicas concurren. Pensamos que la dificultad de tratamiento no radica en que la lesin sea uni o bilateral, sino en el grado de extensin y lugar de ubicacin de la misma. Houmai [17], basndose en este criterio, distingue tres grados de afectacin segn que la fibrosis se circunscriba a la hoja superficial de la aponeurosis gltea (grado I); a la hoja media, imbricando por tanto al propio msculo glteo mayor y/o mediano (grado II); o que sea una fibrosis total de las tres hojas y de los msculos glteos junto a una retraccin en mayor o menor grado de los rotadores externos cortos (grado III), e incluso de la cpsula articular [47, 65].

Desde un punto de vista funcional, esta variabilidad lesional se muestra de forma distinta segn el caso, lo cual ha llevado a Fernndez y Esteve [16] a considerar tres grados de contractura: leve, media o grave, segn sea la restriccin del arco dinmico de la abduccin (con la cadera en 90 grados de flexin): de 15, entre 15 y 30 o superior a los 30 grados, divisin puramente funcional que no se corresponde con ninguna clasificacin lesional. Nosotros no somos partidarios de clasificacin alguna y pensamos que el cuadro clnico de todos los enfermos es superponible, opinin que compartimos con Beguiristain [73]; en tanto que las variaciones en el grado de movilidad limitada dependen de la intensidad, grado de extensin, localizacin y tiempo de evolucin de la fibrosis.

ANTECEDENTES PERSONALES Y FAMILIARES Si analizamos las enfermedades concurrentes o sufridas con anterioridad por estos pacientes -en pos de encontrar algn indicio que nos permita relacionarlas con la fibrosis gltea-, observaremos que podemos agruparlas en cuatro grupos, segn se trate de procesos fibrticos, de enfermedades que requirieron un tratamiento continuado con inyecciones intramusculares, de lesiones neurolgicas o de patologa congnita. Procesos Fibrticos Ya hemos mencionado que los pacientes afectos de fibrosis del msculo glteo mayor pueden presentar la misma lesin en otras entidades musculares, pero tambin pueden sufrir otras enfermedades caracterizadas por una proliferacin anmala de tejido fibroso con alteracin de su estructura muscular, como el tortcolis congnito [16], la escoliosis [16, 17, 21, 81], los pies equinovaros [15, 17] o cavos [21], la poliomielitis u otras lesiones por denervacin [16], por supuesto en el lado opuesto al de la fibrosis. En nuestra serie no hemos tenido ningn caso con pies equinovaros, pero s con tortcolis, actitudes escoliticas con y sin dismetra de miembros, y tan slo uno presentaba una secuela poliomieltica en la nalga contralateral al de la fibrosis y otro una escoliosis lumbar estructurada (fig. 42). Lo que s nos ha llamado poderosamente la atencin es que la mayor parte de los pacientes presentaban unos pies de aspecto cavo, si bien radiogrficamente se les poda considerar como normales o cavos de primer grado; tan slo un caso tena unos pies planos. Por otra parte, tambin se ha detectado una serie de defectos morfolgicos o estructurales que podran ser consecuencia de alteraciones mecnicas que la fibrosis gltea comporta, como son la coxa vara [75], valgo de pies [17, 21, 82], rodillas [16] o caderas [21, 75], a lo que hemos de sumar los hallazgos encontrados por nosotros: coxa valga, coxartrosis, osteopata de pubis, deformidad cervicoceflica, necrosis de la extremidad proximal del fmur, engrosamiento cortical diafisario, modificaciones de los valores angulares del fmur, etctera. Enfermedades que requirieron un tratamiento continuado con inyecciones intramusculares A stas se les ha prestado especial atencin, creyndose encontrar una relacin directa entre el uso de inyecciones y la aparicin de la fibrosis muscular. Suelen ser accesos asmatiformes [47, 76, 78] o procesos infecciosos de origen bacteriano o vrico [13, 16, 20, 21, 47, 71, 75, 85, 86], que asientan generalmente en las vas respiratorias, en los que se emple un tratamiento con antibiticos [20, 45, 47, 64, 65, 71, 76, 78, 80, 86], balsmicos [20, 45, 78], antipirticos [65] y vitaminas [45, 65, 71, 83]; tambin se citan casos que fueron tratados con otros tipos de medicamentos, como antirreumticos [83], anabolizantes [86], calcio [71], etc. En algunas ocasiones pudieron dar lugar a accesos glteos [17, 21, 65]. Estos frmacos fueron administrados, en la mayor parte de los casos, en edades muy tempranas, casi siempre por debajo de los tres aos [14, 47, 81, 82, 86, 87, 161]; sin embargo, se han descrito cuadros de fibrosis gltea en personas adultas tras sufrir tratamientos intramusculares [80, 83]. Sin embargo, no a todos los pacientes afectos de esta lesin le haban puesto inyecciones [14, 19, 21, 42, 62, 66, 71, 73, 81, 87]. En nuestra casustica el 47 % no refieren haber sido sometidos anteriormente a este tipo de terapia. Lesiones Neurolgicas Se han descrito casos en los que se comprueba la asociacin de un proceso claramente neurolgico central adquirido, como la meningitis [16], o congnito [16, 21, 82, 88], posiblemente relacionado con un parto prematuro -real o ponderal-, prematuridad sealada por Fernndez [16], Esteban [21], Cubells [86] y Masse [88] y constatada tan slo en el 3 % de nuestra serie. Estos procesos pueden dar lugar a un retraso psicomotor [15, 16, 81, 88] (existente en cuatro de nuestros pacientes), brotes epilpticos [16, 85] (3 casos), sordera congnita (2 pacientes), u otros procesos en los que este factor podra estar presente y a los que ya hemos hecho mencin antes, como la escoliosis o los pies cavos.

Patologa Congnita Por ejemplo, acortamiento hemimilico [88] (encontrado por nosotros tan slo en un caso), hipertelorismo [17], paladar ojival [85], labio leporino [85], sincondrosis isquiopubiana [17], displasia de caderas [15-17, 21] que podra cursar con una necrosis femoral posreduccional [15], malformaciones renales [17, 21, 71], e incluso se ha descrito un caso de fibrosis gltea asociada a un sndrome de pterygium mltiple progresivo y miopata nemalnica [162]. A estas afecciones les hemos de aadir la falta de cierre del arco vertebral y un caso de enfermedad exostosante mltiple. La asociacin de estas malformaciones a la fibrosis gltea hace pensar a Esteban [21] en la existencia de una causa congnita nica. Hiptesis que cobra fuerza si revisamos los antecedentes familiares de estos pacientes en los que cabe destacar, al margen de la incidencia gemelar y familiar de este proceso, la deteccin de hermanos de pacientes afectos de fibrosis gltea, de fibrosis de otros msculos [19, 62] y de procesos fibrticos como la escoliosis [21] o el acortamiento bilateral congnito del tendn de Aquiles [47].

Captulo 5.
ASPECTOS RADIOGRFICOS
Sera lgico pensar que lesiones capaces de producir importantes limitaciones funcionales, como en el caso de las fibrosis musculares, determinaran en un mayor o menor plazo de tiempo deformidades o alteraciones del sistema esqueltico evidenciables radiogrficamente. Distintas anomalas han sido descritas en el caso de la fibrosis del msculo cuadrceps [36, 37, 41, 79, 88, 90, 91, 105, 106, 109, 163-172] y del msculo deltoides [38, 92, 94, 95, 173, 174], pero son pocos los autores que resean hallazgos radiogrficos en los casos en que la lesin asienta en el msculo glteo mayor. Pipino [77] encuentra una variacin del ngulo de anteversin de las caderas que, segn dicho autor, en general disminuye y, a veces, desaparece. Por el contrario, Lpez-Urrutia [13] obtiene un ngulo de anteversin aumentado, valor al que no le presta importancia por no corresponder a la posicin tpica para obtener la radiografa, segn cita en el texto de su comunicacin; si bien dice esto, en la iconografa que presenta no muestra la medicin de dicho ngulo de torsin, sino la del ngulo de inclinacin femoral al que no hace referencia. Por otra parte, seala, al igual que Esteban [21], la presencia aislada de una coxa valga en pacientes con esta afeccin. Por ltimo, Cuevillas [69] presenta un caso de luxacin anterior de cadera determinada por una fibrosis del msculo glteo mayor. Tambin se ha citado la asociacin de fibrosis del msculo glteo mediano y de una coxa vara [75] o valga [75], pero la relacin ms clara de la retraccin del msculo glteo mediano tal vez sea con la displasia acetabular [13, 15, 32, 158, 175-180] conocida con el nombre de oblicuidad plvica fija de Irwing y Mayer [32] u oblicuidad plvica congnita de Weissman [31], la cual puede conducir a un retraso de la osificacin del ncleo epifisario femoral [32, 175, 176, 178, 179], un aumento del ngulo de inclinacin cervicodiafisario femoral [32, 175], e incluso a una luxacin coxofemoral contralateral. Sin embargo, hemos podido constatar diferentes imgenes radiogrficas en pelvis, cadera, raquis, rodilla o pies, vinculadas de algn modo con la fibrosis gltea, modificaciones que a continuacin pasamos a detallar. ALTERACIONES PLVICAS Lo ms llamativo es la deteccin de unas imgenes densas (de esclerosis) en distintos puntos de la pelvis; hallazgo ste que, en nuestro estudio, alcanza una incidencia del 100 %. Un 85 % de stas son bilaterales y, entre los casos unilaterales, hemos encontrado una prevalencia del lado izquierdo con una proporcin de 4 : 1.

Fig.52Fig. 52. Visin lateral del hueso coxal. En l se han destacado las zonas de insercin de los msculos glteo mayor (GM), mediano (Gmed) y menor (Gm).

Para aclarar qu entidad anatmica determinaba estas imgenes, procedimos a destacar, en una pieza anatmica, los puntos de insercin de los msculos glteo mayor, mediano y menor, as como los del msculo tensor de la fascia lata (fig. 52). Posteriormente practicamos un estudio radiogrfico de esta pelvis, el cual se bas en una radiografa en proyeccin anteroposterior y en una serie de cortes tomogrficos simples de la misma en proyeccin axial (figura 53). Ello nos permiti observar que dichas lneas se correspondan con las zonas de insercin de: 1.El msculo glteo mayor o de la fascia superficial del msculo glteo mediano (fig. 54) en un 95 % de los casos (fig. 55). 2.El msculo tensor de la fascia lata (fig. 56) en el 30 % de las ocasiones(fig. 55). 3.Los msculos pectneo, aproximador menor y aproximador mediano (fig. 57) en un 55 % de los pacientes (fig. 55).

Fig. 53. A) Radiografa en proyeccin anteroposterior de una pelvis, seca, en la que se han sealado las zonas de insercin de los msculos glteo mayor (1), mediano (2), menor (3) y tensor de la fascia lata (4).

B) Tomografa axial simple de la misma pelvis.

Fig. 54. Imagen parasacroilaca de condensacin lineal () que aparece en el 95 % de los casos afectos de fibrosis gltea.

Fig.55Fig. 55. Tabla porcentual de las alteraciones de la imagen halladas en la pelvis de los pacientes con fibrosis gltea estudiados por nosotros.

Fig.56Fig. 56. Imagen de condensacin lineal () situada en la zona de insercin del msculo tensor de la fascia lata. En esta radiografa pueden apreciarse tambin otros signos radiogrficos, como una espina ilaca anterosuperior prominente () o la presencia de calcificaciones en el borde cotiloideo () y en la insercin del msculo psoas ilaco en el trocnter menor ().

Fig.57Fig. 57. Imagen de esclerosis () situada en la zona de insercin del msculo pectneo. Tambin se observa la presencia de excrecencias seas (*) y de distintos signos propios de una entesopata dinmica de pubis, tales como esclerosis del hueso subcondral (), seudoquistes () o la amputacin del ngulo inferior del cuerpo del pubis ().

Fig.58Fig. 58. Obsrvese la similitud de la imagen de esclerosis

parasacroilaca detectada en los pacientes de fibrosis gltea (A) con la impronta que determina la aponeurosis superficial del msculo glteo mediano y que es destacada en este montaje radiogrfico (B).

Fig.59Fig. 59. Idnticas imgenes pueden apreciarse en las proyecciones oblicuas de la pelvis y raquis lumbosacro ().

La imagen ms caracterstica es la situada en la vecindad de las articulaciones sacroilacas (fig. 58), y es similar a la que se puede observar en las proyecciones oblicuas del raquis lumbosacro (fig. 59). Su trazado lineal en forma de S (fig. 60A) nos puede hacer pensar en el contorno de la cortical externa de la porcin posterior del hueso ilaco (fig. 60 B). En ocasiones, es posible observar cmo esta lnea es la base de una formacin triangular, ms o menos desarrollada, cuyo pex se dirige hacia fuera (fig. 61). Esta imagen triangular nos podra hacer pensar en la espina ilaca posterosuperior, si no fuera porque est orientada en sentido inverso a como est habitualmente. Una imagen similar, pero que se localiza ms lateralmente, es sealada por Casademont [181]. Dicho autor considera que sta puede ser fruto de una osificacin de la insercin aponeurtica, o bien pudiera tratarse de una exostosis que aparece en la pared externa de la pelvis (cuerno ilaco) en la displasia osteoungueal hereditaria, tambin conocida como onicoosteoartrodisplasia hereditaria, osteonicodisostosis, sndrome onicopatelar o sndrome de Turner-Wieser; Sutton [182] las considera como una anomala congnita del esqueleto que pueden aparecer asociadas a este sndrome o de forma aislada.

Fig.60aFig. 60. Esta imagen lineal de esclerosis adopta total o parcialmente, como en este caso, la forma de una S.

Fig. 61. En ocasiones, es posible observar la existencia de una imagen triangular cuya base mayor es precisamente dicha imagen de esclerosis.

Fong [183], en 1946, observa en las pielografas una serie de procesos posteriores, centrales y simtricos del leon que l denomina cuernos ilacos; pero no pudo relacionar este hallazgo con ninguna enfermedad. La presentacin de estas astas ilacas suele ser unilateral en escasas ocasiones; cuando as sucede, son consideradas por Wasserman [184] y Edeiken [185] como una anomala aislada de la pelvis no asociada a la displasia onicopatelar. Esta disostosis se puede manifestar adems con la presentacin de unas alas ilacas ensanchadas y unas espinas anterosuperiores extraordinariamente prominentes, alteracin similar que ha sido hallada en nuestra poblacin (figura 56). Es importante realizar el diagnstico diferencial con el sndrome ua rtula, ya que dicha imagen, virtualmente, confirma la displasia, segn Fairbank [186], y si bien la fibrosis gltea nos puede dar un mayor o menor grado de incapacidad funcional y disconfort, esta afectacin generalizada puede cursar con una nefropata que no aparecer hasta la adolescencia [187] o la edad adulta [188]. Se podra explicar el origen de estas imgenes radiogrficas densas como consecuencia de la accin crnica y repetida de las fuerzas de traccin de las fibras musculares sobre el periostio, lo que determinara una osificacin reactiva que, como seala Edeiken [185], se expresa como un engrosamiento y aumento de densidad de las trabculas preexistentes; fuerzas de traccin de tal magnitud que son capaces de producir una necrosis sea asptica en el ncleo de osificacin de la cresta ilaca [189, 190], si bien en nuestro estudio no hemos observado este proceso isqumico.

Fig.62a

Fig.62b

Fig. 62, En estas radiografas podemos apreciar cmo esta imagen lineal parasacroilaca () aumenta de tamao y densidad con el paso del tiempo. En este caso entre una y otra radiografa ha transcurrido algo ms de tres aos. Por otra parte, puede apreciarse una raquisquisis en L5

Fig. 63, La aparicin de dicha esclerosis es muy precoz En esta paciente (A), afecta de fibrosis gltea unilateral derecha, ya poda observarse a la edad de 5 aos, pero pas desapercibida Nueve aos ms tarde (B). no slo haba aumentado de densidad y tamao, sino que la retraccin muscular tambin haba determinado una excentricidad o subluxacin de la cadera contralateral.

El mayor o menor desarrollo de estas lneas, en tamao y densidad, podra depender de la disposicin de las fibras musculares afectas, de la localizacin y grado de extensin de la fibrosis y del tiempo transcurrido desde el inicio del proceso (fig. 62), siendo detectable su presencia en edades tempranas (fig. 63). lo que nos induce a pensar que se trata de una lesin progresiva, a pesar de la opinin de Pipino [77], quien afirma que no es evolutiva. Imgenes lineales similares las hemos podido evidenciar en pacientes que, aunque no padecan una fibrosis gltea, s presentaban una limitacin de la flexin y/o rotacin interna de la cadera y cursaban con otros procesos osteoarticulares de etiologa diversa, tales como coxartrosis, necrosis epifisaria femoral, anquilosis sea de la cadera, lumbalgias crnicas, etc. En todos los casos estas lneas eran de menor densidad y longitud que las halladas en la fibrosis gltea. Estas supuestas excrecencias lineales seas en las inserciones plvicas han sido reseadas por Robles [121] y Casademont [181] respecto a la insercin del msculo cuadrado crural en el isquion y en sujetos de edad avanzada, ms no en las localizaciones a las que nosotros hacemos referencia, ni en personas jvenes como las de nuestra muestra. Por otra parte, en un 60 % de los casos estudiados hemos detectado una condensacin sea amorfa en la escotadura citica mayor (fig. 64), zona que, como es sabido, no ofrece insercin a ningn msculo. Pensamos que este hallazgo es consecuencia de una sumacin de densidades debido a la bscula plvica que determina la retraccin bilateral de los msculos glteos (figura 31 A). Estas imgenes de esclerosis son perfectamente diferenciables de las propias de la ostetis condensans ilii, si bien hemos podido constatar la presencia de esta lesin en un enfermo y en la madre de otro. En ningn paciente se han observado alteraciones de la interlnea articular sacroilaca.

Fig.64Fig, 64. Imagen de condensacin sea en la escotadura citica mayor.

Las alteraciones radiogrficas identificadas en pubis (esclerosis subcondral difusa, seudoquistes, lneas de esclerosis, transparencia sea en el ngulo inferior y/o superior, amputacin de dichos ngulos) (figs. 44, 54 y 57) son perfectamente extrapolables a las propias de la osteopata dinmica de pubis. De hecho, es compatible tal relacin, pudindose justificar estas modificaciones por el efecto de traccin que produce en el hueso la contractura adaptativa que experimentan los msculos aproximadores y flexores de la cadera, defecto que se ve incrementado por la gran actividad fsica que desarrollan estos jvenes pacientes. Por ltimo, en tres casos se observan calcificaciones tendinosas en otros puntos de insercin muscular de la pelvis (fig. 57) o del fmur, siendo de especial significacin la detectada en el punto de anclaje del msculo psoas ilaco, principal antagonista de la accin extensora del msculo glteo mayor (fig. 56). En un caso se constat la presencia de verdaderas excreciones seas debidas a una enfermedad exostosante. Teniendo en cuenta exclusivamente estas consideraciones, la fibrosis gltea se podra encuadrar tambin dentro del grupo miscelneo de los reumatismos de las partes blandas, segn la clasificacin de Dixon [191], y, por tanto, habramos de realizar el diagnstico diferencial con otras lesiones que cursan con calcificaciones tendinosas: enfermedad por calcificaciones tendinosas mltiples o tendinitis calcificante; condrocalcinosis; tenosinovitis, si bien Wilson [192] incluye entre stas una entesopata como el codo del tenista; etc. ALTERACIONES COXOFEMORALES Bajo nuestro punto de vista, esta retraccin muscular va a ser la determinante de distintos tipos de modificaciones de la forma y estructura de la articulacin coxofemoral, y ms concretamente de la extremidad proximal del fmur. En nuestro estudio hemos visto que estos pacientes presentaron una coxa valga bilateral (fig. 65), con un ngulo cervicodiafisario de inclinacin femoral de 137,34 6,07 grados, sin variacin dependiente de sexo o lado estudiado; no obstante, en los casos unilaterales se apreci un incremento de dicho ngulo en el lado afecto, relacin significativa para el 0,05 (r = 0,9266). Los valores del ngulo de anteversin femoral -determinados mediante tomografa axial computarizada- han oscilado entre -6 y 41 grados, con un valor medio de 25,6 6,25 grados, lo que contrasta con la retroversin encontrada por Pipino [77] y que nosotros slo hemos hallado en un caso. La amplitud de este ngulo se debe, entre otros factores, a las fuerzas de torsin que determina el msculo glteo mediano (fig. 66). De este modo, la mitad anterior del mismo induce un cierre del ngulo, en tanto que la mitad posterior, la cubierta por las fibras carnosas del msculo glteo mayor, lo ampla. Ello justifica que en los casos en que exista una prdida de elasticidad del msculo glteo menor y/o de las fibras anteriores del msculo glteo mediano, el ngulo cervicodiafisario de rotacin estar disminuido. En tanto que si la prdida de elasticidad radica en el msculo glteo mayor y/o en las fibras posteriores del msculo glteo mediano existir una apertura de dicho ngulo de torsin. Al aparecer esta anteversin femoral, las fibras posteriores del msculo glteo mediano se tornan extensoras y el msculo psoas se vuelve rotador externo, lo que contribuye a mantener la limitacin de la flexin y rotacin interna de la cadera. Esto hace que el paciente afecto de fibrosis gltea eluda las posturas que conlleven estos movimientos y ande con los pies en rotacin externa, a pesar del trastorno torsional que presenta.

Fig.65Fig. 65. La fibrosis gltea se asocia tambin con un mayor ngulo de inclinacin cervicodiafisario.

Fig.66Fig. 66. Tambin se asocia con una variacin del ngulo de anteversacin femoral. Dicho ngulo depende en gran manera de las fuerzas que ejerce en el trocnter mayor la musculatura gltea, en especial el msculo glteo mediano (A). Si predominan las fuerzas de traccin del plano anterior se produce el cierre de este ngulo (B), pero si las fuerzas que predominan son las del plano posterior aparecer una apertura del mismo (C).

Tal vez esto haga que los valores de los ngulos cervicodiafisarios femorales, si bien son superiores a los normales, tengan una evolucin normal, lo que est avalado por la existencia de una correlacin de sentido inverso, significativa para el 0,005, entre ambos parmetros (r = 0,60028); es decir, a mayor ngulo de anteversin menor ngulo de inclinacin, y viceversa. Segn Virenque [193], el ngulo cervicodiafisario de inclinacin es siempre de 125 a 130 grados; los casos de mayor amplitud o coxa valga son considerados por dicho autor como efecto de la proyeccin radiogrfica, dependiendo del ngulo de anteversin femoral. Este estado anormal, con el que hemos de realizar un diagnstico diferencial, lo denomina coxa antetorsa, y en l reconoce tres estados: el primero corresponde a aquellas caderas que presentan una anteversin femoral exagerada y aislada con un cotilo normal y perfectamente desarrollado, sera la clsica coxa valga congnita. El segundo, cuando el nio presenta una antetorsin femoral exagerada y un techo cotiloideo anormalmente oblicuo. Por ltimo, la coxa antetorsa III equivale a la luxacin congnita. El morfotipo de la cadera en la fibrosis gltea podra encuadrarse como una coxa antetorsa grado I; pero a diferencia de lo que sucede en los casos con fibrosis muscular, la coxa antetorsa se caracteriza porque a mayor ngulo de inclinacin femoral, mayor es el de torsin. Al igual que Fenollosa [47], no hemos encontrado una retroversin de la cabeza respecto al cuello femoral ni deslizamiento de la epfisis proximal, lo que nos permite descartar la existencia de una epifisilisis grado III, que, como ya sabemos, nos dara un cuadro clnico muy similar. Por otra parte, la retraccin unilateral gltea puede determinar la aparicin de una subluxacin coxofemoral contralateral (fig. 63), al igual que ocurre en la oblicuidad plvica congnita (fig. 67). Antes de continuar, quisiramos recordar algunos aspectos funcionales de la dinmica articular de la cadera. Esta articulacin en apoyo monopodal soporta el peso del cuerpo suprayacente ms la presin ejercida por el tono de los msculos que, desde la columna y pelvis, van a insertarse al fmur y a la tibia [194]. En apoyo monopodal alternante esta presin aadida viene determinada, fundamentalmente, por la musculatura gltea, soportando la cabeza del fmur una carga de unas cuatro veces el peso del cuerpo [195], lo que pudiera parecer excesivo, y que conllevara a un desgaste mayor de la cabeza femoral y de la cavidad cotiloidea; pero, de hecho, esto no es cierto, y as Robles [121] demuestra que, en condiciones de marcha normal, la cabeza del fmur es capaz de soportar de 5 a 10 veces el peso del cuerpo, resistencia necesaria para aquellos momentos en que exista una presin brusca por la aceleracin. Si existe una coxa valga, como es el caso de la fibrosis gltea, esta presin se vera aumentada como fruto de un incremento de las fuerzas verticales, y de una reduccin de las horizontales, que actan en la cadera. Por otro lado, la reduccin de la rotacin interna de la articulacin coxofemoral con que cursa esta lesin hace que estas cargas se concentren en un rea ms pequea situada en la porcin anteroposterior de la cabeza femoral [196, 197], sobrecarga que aparece tambin al existir un incremento del ngulo de anteversin femoral y una marcha en rotacin externa [198]. Esta hiperpresin determinar la aparicin de:

1. Una deformidad tipo faloide de a cabeza femoral (fig. 68). Segn la ley de adaptacin funcional por crecimiento longitudinal de Pauwells, el peso del cuerpo debe incidir perpendicularmente al cartlago de conjuncin; si esto es as, el hueso crecer siempre en direccin a la gravedad; pero si esta presin se hace oblicua al cartlago epifisario, se transforma en un estmulo fisiolgico para el crecimiento del hueso y, por tanto, crecer ms en los lugares en que ste sea mayor e ir paulatinamente angulndose hacia el sitio donde recibe la mxima presin. La presin que determina la limitacin de la rotacin interna del fmur y la existencia de una coxa valga justifica, por tanto, la aparicin de esta displasia faloide, la cual hemos observado en un 16 % de los casos, todos ellos pacientes jvenes y que, a buen seguro, les conducira a una coxartrosis. 2. Una coxartrosis mecnica superoexterna. Las antedichas modificaciones biomecnicas habran de determinar este tipo de artrosis (fig. 56), y de hecho as ocurre. Nosotros hemos podido comprobar dicha lesin en dos ocasiones. Pero la retraccin muscular determina tambin un pinzamiento de la interlnea articular que degenerar en una coxartrosis precoz (fig. 69).

Fig.67a

Fig.67b

Fig. 67. En la oblicuidad plvica congnita tambin existe una alteracin de los pliegues glteos y una subluxacin de la cadera contralateral a donde radica el defecto, al igual que sucede en la fibrosis gltea unilateral.

Fig. 68. En estos pacientes se puede apreciar una deformidad ceflica femoral de tipo faloide.

Fig.69Fig. 69. La alteracin mecnica que determina la retraccin muscular de la nalga puede ocasionar la aparicin de una coxartrosis precoz, tal y como sucede en esta paciente de 24 aos de edad. Obsrvese en esta radiografa en proyeccin de falso perfil de Lequesne cmo la interlnea articular est estrechada en su parte posterior

Fig. 70. En la serie estudiada por nosotros, hemos podido observar la existencia de un incremento en el nmero de necrosis seas aspticas del ncleo epifisario femoral superior, respecto a las tasas de poblacin publicadas.

Fig.71aFig.71bFig. 71. Caso de necrosis ceflica femral (difcilmente identificable radiogrficamente) en una mujer de 23 aos de edad.

3. Una necrosis asptica de la epfisis femoral superior (fig. 70). Esta lesin puede aparecer en pacientes de corta edad, debido al aumento de presiones que experimenta el ncleo epifisario proximal del fmur como consecuencia del defecto de orientacin cervicodiafisario, segn la teora etiopatognica que basa la aparicin de la enfermedad de Legg-Calve-Perthes en la accin repetida de microtraumatismos [199-202]. En nuestro estudio hemos encontrado una prevalencia del 5,33 % de los pacientes afectos de fibrosis gltea, en los que se desarroll una necrosis epifisaria femoral superior, porcentaje muy superior a los dados por otros autores [203-207] como incidencia de la enfermedad de Perthes, que oscilan entre el 5,1 [203] y el 10,8 [204] por 105 habitantes en la poblacin blanca, y se valora en torno al 0,45 por 105 habitantes en la poblacin negra, y al 0,4 % de las enfermedades ortopdicas [207]. En pacientes adultos tan slo hemos detectado un caso de necrosis ceflica femoral en una joven de 23 aos de edad (fig. 71).

Fig. 72 Las modificaciones en la forma del fmur y en la relacin que le une al coxal se transforman en una alteracin en la transmisin de las cargas, lo que da lugar a un engrosamiento de la cortical sea en los puntos en que stas se concentran.

4. Un engrosamiento de la cortical a nivel diafisario (fig. 72). Siguiendo los sistemas trabeculares del cuello, se transmiten las cargas desde la cabeza femoral a la difisis y, al igual que en la cabeza femoral, se concentran stas en una pequea rea de la difisis, lo cual determina dicho engrosamiento cortical [208]. En nuestra serie se ha comprobado este hecho en un 12% de los pacientes. 5. Un aumento de la amplitud del ngulo ceflico diasario del fmur. El valor de esta medida viene a ser la del ngulo de Alsberg menos la del Epsilon. Los valores obtenidos para el ngulo ceflico diafisario son de 50,13 5,65 grados, sin diferencia significativa entre lado estudiado o sexo. Estos valores son discretamente ms elevados que los propuestos por Gonzlez [124] como normales para el ngulo de Alsberg y similares a los dados por Castro [128]. Por tanto, es lgico pensar que nuestra poblacin presenta un ngulo de Alsberg significativamente superior a los valores normales, y que est en estrecha relacin con el incremento cervicodiafisario de inclinacin.

ALTERACIONES RAQUDEAS Como ya sabemos, el msculo glteo mayor es el principal extensor de la articulacin coxofemoral y, como tal, participa en la estabilizacin de la cadera durante la marcha y contribuye a equilibrar la pelvis impidiendo la inclinacin del tronco hacia delante. Cuando existe una prdida de elasticidad de ambos glteos mayores, en un grado ms o menos similar, se produce una bscula plvica en el plano sagital y una rectificacin parcial de la lordosis lumbar fisiolgica. Esta cifosis lumbar aparece, por una parte, como consecuencia de dicha basculacin y, por otra, por accin de la musculatura paravertebral; recordemos que la fascia del msculo glteo mayor se imbrica con la lumbar. Para constatar este hecho -el cual hemos hallado en el 60 % de los casos - basta realizar (fig. 73) una radiografa en proyeccin lateral del raquis lumbosacro, estando el paciente sentado en el borde de la mesa radiogrfica con los miembros inferiores separados. En esta posicin se encuentran relajados tanto los msculos isquiotibiales como los glteos mayores, ya que estos ltimos se comportan en dicha situacin como separadores, o abductores, del muslo. Posteriormente, realizamos un nuevo estudio radiogrfico que tan slo difiere del anterior en que el enfermo aproximar entre s los muslos; esto provoca una cada del tronco hacia atrs, ya que en esta postura, si bien la musculatura isquiotibial permanece relajada, los msculos glteos mayores se tornan extensores de la cadera.

Pensamos que esta tcnica radiogrfica puede contribuir al diagnstico de un mayor nmero de procesos fibrticos musculares, que vienen siendo diagnosticados y tratados como cifosis del adolescente o lumbalgias crnicas y que en realidad son signos clnicos de una fibrosis gltea. En los casos unilaterales, o en los que exista una notoria diferencia del curso de la lesin en uno u otro lado, puede aparecer una bscula plvica en el plano frontal, lo cual nos simular una anisomielia. Esta inclinacin de la pelvis se acompaa de una actitud escolitica (desviacin lateral del raquis lumbar o dorsolumbar) sin rotacin vertebral que determina una curva convexa de radio amplio hacia el lado en que est o predomina la fibrosis [77, 81 ]. Esta alteracin la hemos detectado en el 20 % de los pacientes, encontrndose estructurada en un caso (fig. 42). Por tanto, hemos de hacer un diagnstico preciso, ya que se puede confundir -y de hecho ocurre - con una escoliosis estructural o verdadera, o con otras patologas que cursen con una escoliosis postural o falsa (anisomielia, actitudes antilgicas, parlisis, etc.).

Fig. 73. La retraccin muscular de los glteos va a originar una prdida de la lordosis lumbar fisiolgica, que se hace ms patente cuando, partiendo de una posicin de sentado con las rodillas separadas (A,A' ), se juntan stas (B;B'), lo que de termina un desplazamiento posterior del raquis, fruto de la bscula plvica en el proceso frontal (B) que ocasiona la contraccin simultnea de los glteos mayores afectos de fibrosis gltea.

fig. 74. Presencia de alteraciones de la charnela lumbosacra en pacientes con fibrosis gltea: (*) anmala orientacin de la articulacin interapofisaria; (**) degeneracin artrsica de dicha articulacin.

Fig.75Fig. 75. Presencia de alteraciones de la charnela lumbosacra en pacientes con fibrosis gltea: sacralizacin casi total de L5; en el lado izquierdo se puede apreciar una seudoarticulacin de Dwight ().

Para ello basta con realizar sendas radiografas del raquis y la pelvis en proyeccin anteroposterior y con los miembros en adduccin y en abduccin y el paciente en pie o acostado. Tanto en la fibrosis gltea unilateral como en la oblicuidad plvica si la curva no est estructurada se equilibrar la pelvis y desaparecer la actitud escolitica al separar los miembros inferiores, ya que en esta posicin se relajan todos los msculos glteos. En los casos que presentan un cuadro lgico lumbosacro, ste puede ser debido a la existencia de alteraciones articulares en la charnela lumbosacra (figs. 74 y 75) y/o a un predominio lateral de la retraccin fasciomuscular lumbar y de la nalga, lo que se detecta con la aparicin de una actitud escolitica sin bscula plvica ni rotacin vertebral, que persiste al hacer la maniobra de Adams, en la que la convexidad de la curva nos indica el lado de la mayor traccin (fig. 76). Tambin pueden ser causa de lumbalgia otras dismorfognesis lumbosacras detectadas frecuentemente en estos pacientes, tales como la sacralizacin total o parcial de L5 (fig. 75) o la anmala orientacin de las articulaciones interapofisarias (figs. 74 y 77). Sin embargo, consideramos que no tiene importancia clnica la deteccin de anomalas en el cierre del arco posterior vertebral sin alteracin neurolgica en una o ms vrtebras, no slo lumbosacras (fig. 62), sino tambin torcicas (fig. 78), espinas bfidas ocultas que han sido observadas en el 30 % de nuestra muestra.

Fig.76Fig. 76 Actitud escolitica. La convexidad de la curva se dispone hacia el lado en que la imagen de esclerosis parasacroilaca ofrece una mayor densidad y longitud.

Fig.77Fig. 77. Presencia de alteraciones en la chamela lumbosacra en pacientes con fibrosis gltea: (*) anmala orientacin de la articulacin interapofisaria

Fig.78Fig. 78 Raquisquisis dorsal en un paciente con fibrosis gltea.

OTRAS LESIONES CONCURRENTES Dado el carcter de msculo biarticular que presenta el msculo deltoides glteo, el acortamiento patolgico del mismo y la contractura refleja de los msculos antagonistas determinar un desequilibrio articular no slo en la cadera, sino tambin en la rodilla. Consecuencia de esto es la aparicin de un sndrome de hipertensin rotuliana externa, de una subluxacin femoropatelar (fig. 79), de una condromalacia (fig. 80), etc.

fig.79Fig. 79. Alteraciones osteoarticulares detectadas en las rodillas de pacientes afectos de fibrosis gltea: displasia luxante de rtula con hipertensin rotuliana externa.

Fig.80Fig. 80. Alteraciones osteoarticulares detectadas en las

rodillas de pacientes afectos de fibrosis gltea: condromalacia femoropatelar.

La casi totalidad de los pacientes estudiados presentaban unos pies de aspecto cavo, si bien, radiogrficamente, se les poda considerar como normales o cavos de primer grado. El valor medio obtenido del ngulo de Moreau-Costa-Bertani fue de 120,73 5,23 grados, no hallndose diferencias significativas segn el sexo o el lado estudiado. Este hecho nos plantea la duda de si el patrn fibrtico existente en el msculo glteo mayor pudiera determinar tambin una retraccin en la planta del pie, y de este modo que se trate, ms que de un problema local, de una alteracin sistmica que asiente bien a nivel muscular, bien a nivel del tejido conectivo o en ambas estructuras. Otras lesiones halladas de forma aislada han sido: una secuela de una poliomielitis limitada al miembro inferior opuesto al que presentaba la fibrosis gltea y un paciente afecto de exostosis osteognicas mltiples. El conocimiento de estos hallazgos radiolgicos y, en particular, de las imgenes lineales densas situadas en la zona parasacroilaca del leon, nos ha permitido diagnosticar esta alteracin muscular en pacientes en los que no se sospechaba su existencia y que haban sido etiquetados y tratados anteriormente de escoliosis, cifosis, osteopata dinmica de pubis, enfermedad exostosante, sacroiletis, lumbalgias de repeticin, etc.

Captulo 6.
OTROS MTODOS DE DIAGNSTICO POR LA IMAGEN
Ante los hallazgos radiogrficos encontrados, se planteaba dilucidar a qu eran debidos. Ello nos llev a completar el estudio de estos pacientes mediante tomodensitometra, ecografa y gammagrafa. TOMODENSITOMETRA La realizacin de la misma puede entraar algunos problemas tcnicos y diagnsticos que tienen su base en las caractersticas morfolgicas que la fibrosis gltea determina. As, la atrofia muscular, por un lado, y la bscula plvica, junto a la aparente anisomielia que comporta, por otro, dificultan la obtencin de unos cortes tomogrficos correctos. La deteccin de lesiones de partes blandas por tomografa computarizada se basa en las diferencias de densidad entre las lesiones y los tejidos normales de alrededor, o en una distorsin de la imagen normal [209. 210]. En nuestra serie hemos podido observar los tractos fibrosos que cruzan el tejido celular subcutneo desde el plano aponeurtico hasta alcanzar la piel (fig. 81), la presencia de calcificaciones en el espesor de las partes blandas, el grosor de las distintas entidades musculares -lo que nos permitir identificar la atrofia muscular-, la desestructuracin fibrilar que el infiltrado fibroso determina (fig. 82) y cmo las fibras anteriores del msculo glteo mayor junto a la fascia lata prcticamente se adhieren al trocnter mayor (fig. 83), siendo las causantes de la retraccin cutnea retrofemoral que estos pacientes presentan.

Fig.81Fig. 81. La TAC pone en evidencia los tractos existentes en el tejido celular sub cutneo (). as como la sobrecarga que muestra la articulacin sacroilaca izquierda.

Fig.82Fig. 82. Tambin nos permite apreciar el infiltrado fibroadiposo del msculo.

Fig.83Fig. 83. En este corte tomogrfico se observa cmo la depresin cutnea aparece por detrs del trocnter mayor coincide con la retraccin de la fascia lata se adosa a dicha tuberosidad (D). Por otro lado, puede verse cmo este paciente presentaba una osteopata dinmica de pubis (fig. 57). efectivamente presenta mayor presencia de hueso compacto en su pubis derecho ().

que que que una

Fig.84Fig. 84. Obsrvese la especial morfologa plvica y cmo la parte posterior del ilaco se dispone perpendicularmente a la mesa radiogrfica. La presencia del ncleo apofisario de la espina posterior () es normal.

Fig. 85. El tabique intermuscular de losglteos mediano y mayor determinan la aparicin de una pequea espcula sea, que no tiene traduccin radiogrfica.

Fig. 86. Con este montaje se puede apreciar que la lnea de esclerosis parasacroilaca y el seudocuerno ilaco son fruto de la deformacin plvica.

Fig 87. Esta deformacin es mucho ms evidente en los casos unilaterales TAC correspondiente al paciente cuyas radiografas se mostraron en la figura 63.

Fig.88Fig. 88. Las imgenes de esclerosis lineal que se evidencian en la zona de insercin del tensor de la fascia lata son tambin debidas a que el ala ilaca se dirige perpendicular al foco radiogrfico.

En cuanto a las lneas de mayor densidad que aparecan en la parte posterior del ilaco, en la vecindad de las articulaciones sacroilacas (fig. 54), se descart, en primer lugar, que pudieran tratarse de un ncleo de osificacin secundario (fig. 84); ms tarde se pens que podran ser la representacin radiogrfica de una pequea arista existente en la insercin de la fascia del msculo glteo mediano (fig. 85). Sin embargo, no todos los pacientes que presentaban la imagen lineal tenan esta espcula sea que, por otro lado, tambin estaba presente en personas que no tenan fibrosis gltea y era considerada como imagen tomogrfica normal por distintos autores [211-214]. Pensamos que, en realidad, se trata de una sumacin de densidades de la cortical externa de la porcin posterior del ilaco, zona que corresponde a la insercin del msculo glteo mayor y de la aponeurosis superficial del msculo glteo mediano (fig. 86). Este hecho tiene su origen en la existencia de una deformidad plvica caracterizada por haberse dirigido las espinas ilacas posteriores hacia delante y afuera y la porcin anterior del ala ilaca hacia detrs, confirindole al hueso ilaco una morfologa casi de ngulo recto, deformidad mucho ms evidente en los casos unilaterales (fig. 87). Cuando esta incurvacin del ilaco supera lateralmente la perpendicular respecto a la placa radiogrfica, nos aparece la imagen de asta ilaca propia de la displasia onicopatelar; la tuberosidad posterior del ilaco es ms voluminosa que en circunstancia normales (fig. 86), y se puede observar cmo la cortical externa de la misma est formada por un hueso compacto que se espesa en el punto de mayor traccin, lo que no coincide con la opinin de Manchn [211], que considera que la imagen de la tomografa computarizada no puede competir con la radiologa convencional en la objetivacin de detalles como son las diferentes reacciones corticales o el levantamiento del periostio. Es lgico pensar que una deformidad sea de tal magnitud tenga su origen en una etapa muy temprana de la vida; ello lo avala la concepcin que hace Sutton [182] de las astas ilacas, al considerarlas como anomalas congnitas del esqueleto.

Nosotros pensamos que tal deformacin no es primaria, sino que aparece ante los estmulos de traccin que la prdida de elasticidad de los msculos glteos determinan, fruto de un proceso mantenido de osificacin reactiva. Las lneas de esclerosis que se localizan en las espinas ilacas anterosuperiores (fig. 56) se explican de idntica manera. Dichas apfisis estn dirigidas frontalmente (fig. 88), lo que hace que, radiogrficamente, se sumen las densidades de la cortical medial. Por otra parte, la tomografa computarizada representa, hoy por hoy, el mtodo de estudio ms fiable, aunque inexacto, de los valores torsionales del miembro inferior. Ya hemos sealado que el ngulo de torsin femoral (fig. 27 C) ha oscilado entre los -6 y los 41 grados de anteversin, con un valor medio de 25,6 6,25 grados en sujetos de edad superior a los 15 aos, edad a partir de la que se considera que el ngulo de anteversin femoral se estabiliza entre los 5 y 15 grados de amplitud. La morfologa descrita de la extremidad proximal del fmur y la disposicin funcional de la misma en rotacin externa y extensin podran determinar una luxacin coxofemoral anterior, hecho que ha sido sealado por Cuevillas [69]. Para que esto suceda, ha de haber tambin una alteracin displsica del acetbulo, que no ha sido encontrada en la fibrosis gltea, aunque s en pacientes afectos de una retraccin del msculo glteo mediano unilateral y a los que diagnosticamos de oblicuidad plvica congnita.

Fig.89Fig. 89. La medicin del ngulo de anteversin femoral nos permite constatar la existencia de alteraciones de la articulacin femoropateral: displasia luxante de rtula con hiperpresin rotuliana externa.

Fig. 90. La TAC nos permiti constatar la presencia de una necrosis ceflica femral, apenas visible radiogrficamente (figura 71). Para ello medimos las diferentes densidades seas, aprecindose un incremento de stas en la parte posterior de la cabeza femoral izquierda (CT2-496), respecto a idntica zona de la derecha (CT1-356).

Fig.91a Fig.91b. Tambin nos permite comprobar la existencia de un pinzamiento posterior de la interlnea articular. TAC correspondiente al caso mostrado en la figura 69.

Los valores del ngulo de anteversin acetabular hemos de considerarlos como normales, siendo el valor medio hallado de 15,81 4,51 grados.

Por ltimo, la tomodensitometra nos ha permitido comprobar la existencia de distintas alteraciones degenerativas de la articulacin sacroilaca (figs. 81 y 88), rodilla (fig. 89) y coxofemoral. En esta ltima hemos podido localizar y medir la densidad sea del rea avascular que presentaba la cabeza femoral de un paciente en su mitad posterior (fig. 90), lesin que prcticamente era invisible desde el punto de vista radiogrfico (fig. 71); tambin se puede apreciar el pinzamiento existente en la porcin posterior de la cadera, objetivndose una irregularidad precoz de la cabeza femoral (fig. 91), lesiones que consideramos fruto de la alteracin mecnica que el acortamiento funcional de los msculos afectos determina. Estas lesiones artrsicas o preartrsicas justifican por s solas algunos de los cuadros dolorosos detectados en los pacientes con fibrosis gltea, por lo que nos obliga a tenerlas en cuenta y a diferenciarlas de otras afecciones con las que puede confundirse, como las sacroiletis, las dismorfognesis lumbosacras, etctera.

ECOGRAFA Tras los primeros estudios del msculo sano realizados mediante ultrasonografa por Ikai en 1968 [215], se ha extendido el uso de esta tcnica exploratoria al diagnstico y mejor entendimiento de la patologa muscular, congnita, tumoral, traumtica, infecciosa, etc. Pero son muy pocos los trabajos de ecografa que se han centrado en el conocimiento de procesos que cursan con un aumento patolgico del tejido fibroadiposo [216-219] del msculo esqueltico y ninguno en la fibrosis gltea. Los pacientes con esta enfermedad presentan una serie de modificaciones de la imagen ecogrfica que no se limitan al tejido muscular, sino que pueden hallarse en todas las estructuras de la regin de la nalga. A pesar de que la ubicacin de las mismas suele ser fija, es preciso realizar una exploracin sistemtica de la zona. La capa adiposa subcutnea presenta un aumento de la ecogenicidad (figura 92) hasta el punto de que, a veces, es difcil deslindarla de la fascia muscular subyacente; ello es fiel reflejo del incremento de tejido fibroso existente en ella. Su grosor, independientemente del morfotipo del paciente, puede estar disminuido. Dicha atrofia grasa es resultado de la antedicha infiltracin fibrosa, la cual tiene lugar, en la mayor parte de las ocasiones, de forma difusa; sin embargo, esta merma de espesor tambin puede venir determinada por la existencia de septos fibrosos que la cruzan desde planos profundos a superficiales, deprimiendo la piel. Las fascias musculares son perfectamente identificables al mostrar un alto grado de ecogenicidad; ello puede avalar la hiptesis de Pipino [77] de que esta enfermedad tiene su comienzo en las fascias musculares. A veces, cuando nos encontramos ante una condensacin fibrosa localizada en una zona limitada de la aponeurosis muscular, la retraccin que produce determina ecogrficamente una imagen de solucin de continuidad mltiple en dicha fascia (fig. 93). El tejido muscular tambin presenta un aumento de los reflejos ecognicos. ,A veces stos se encuentran concentrados en un punto determinado (fig. 92), lo que pone de manifiesto la existencia de formaciones fibrosas de mayor tamao y de posible morfologa cordonal o en placas, segn la clasificacin anatomopatolgica de Esteban [21]. stas se suelen localizar en las inmediaciones de la insercin ilaca de los msculos glteos mediano y mayor, pudindose comprobar cmo el msculo se halla retrado e incurvado por efecto de esta infiltracin, hecho ste ms evidente en los casos unilaterales (fig. 27 B). Los vientres musculares ofrecen un menor volumen debido a que se encuentran retrados y atrofiados; ello es debido, en parte, a la compresin externa que sufren por la fibrosis de sus fascias y, en parte, al infiltrado fibroso que experimenta el propio msculo. Las formaciones que muestran alteraciones con mayor frecuencia son los msculos glteos mayor y mediano y, en menor proporcin, el msculo glteo menor.

Fig.92. El aumento de reflejos ecognicos, como consecuencia de la mayor riqueza de tejido fibroso, existe en todos los planos, tanto en el muscular como en el subcutneo. Ello origina que, en ocasiones, no sea posible deslindar la fascia del msculo glteo mayor (GM) y de la capa adiposa adyacente (tcs).

Fig.93Fig. 93. La interrupcin del contorno ecognico del msculo viene

determinado por la presencia de acmulos fibrosos en su fascia.

El contorno seo no ofrece problemas de identificacin, si bien en algunos casos en que existe una marcada atrofia musculocutnea localizada puede aparecer una disrrupcin, un salto, en la imagen del mismo (fig. 94). Su observacin nos permite identificar no slo las zonas de insercin de las distintas aponeurosis y determinan la aparicin de espculas seas (fig. 95) en los puntos de anclaje, ya puestas en evidencia tomodensitometra, sino tambin la morfologa externa de la pelvis, la cual ha variado su forma normal incurvacin de la porcin posterior del ilaco, de tal manera que las espinas ilacas posteriores se dirigen (fig. 94). cmo stas mediante la al sufrir una lateralmente

Esta imagen es perfectamente correlacionable con aquellas lneas ilacas posteriores y aquel cuerno ilaco hallados en la radiologa, as como con la morfologa observada y descrita en la tomografa axial computarizada. Las variaciones de ecogenicidad halladas nos indican la existencia de un proceso neuromuscular que podemos encuadrar en el grado II de la escala de Heckmatt [220], en el que dicho autor incluye fundamentalmente procesos miopticos y algunos neuropticos, pero no considera en el mismo a ningn desorden no paraltico. Segn esta clasificacin, los hallazgos ecognicos de las enfermedades neuromusculares pueden ser agrupados en cuatro grados: I, corresponde a la imagen normal; II, en el que existe un incremento del eco muscular, pero se mantiene normal el eco seo; III, en l hay un marcado incremento de la ecogenicidad muscular con reduccin de la sea, y IV, en el que existe un gran aumento del eco muscular con abolicin del seo.

Fig. 94. La atrofia musculocutnea existente puede dificultar la exploracin ecogrfica, lo que se traduce en una discontinuidad de los contornos osteomusculares. Por otra parte, este mtodo de estudio nos permite comprobar la deformidad plvica existente en la fibrosis gltea.

Fig. 95. Tambin permite constatar pequeos relieves. As, podemos observar la espcula que determina en el ilaco la insercin del tabique intermuscular de los msculos glteos mediano y mayor.

Fig.96Fig. 96. Hipercaptacin gammagrfica en la zona sacroilaca izquierda en una paciente afecta de fibrosis gltea, que ms tarde present, radiogrficamente, una ostetis condensans ilii.

Dado que la ecografa es un mtodo no invasivo e inocuo que, de un modo rpido y simple, nos permite identificar la existencia o no de procesos musculares, es por lo que pensamos que debe ser considerada como tcnica de estudio y diagnstico de eleccin de la fibrosis gltea. Atendiendo a los hallazgos obtenidos, y dadas las caractersticas propias de esta lesin, la ultrasonografa nos puede ayudar tambin desde un punto de vista clnicoteraputico, ya que nos va a permitir identificar si nos encontramos ante una forma difusa o localizada de fibrosis y, en este ltimo caso, en qu punto se ubica.

GAMMAGRAFA La diferente captacin radiactiva del hueso depende de dos factores principales: la perfusin vascular y el metabolismo seo. Considerando que las lneas de esclerosis ilacas pudieran ser consecuencia de una reaccin sea ante un proceso inflamatorio local determinado por la traccin muscular -es decir, una entesopata- y que ello conllevara tanto una hiperemia zonal como un aumento del metabolismo seo, procedimos a estudiar gammagrficamente con TC 99m la regin sacroilaca en distintos paciente afectos de fibrosis gltea. Las lecturas obtenidas a las tres horas de haberse perfundido el contraste son consideradas como normales en todos los casos salvo en dos: uno, en el que exista una zona de hipercaptacin en la regin sacroilaca, sin afectacin articular (fig. 96), y otro, el caso que present la necrosis ceflica femoral, en el que se evidenci una hipercaptacin en la porcin posterior de la cabeza femoral (fig. 97). En todos los exmenes realizados se descart, por tanto, la posible existencia de algn tipo de sacroiletis. Este silencio gammagrfico no confirma la hiptesis planteada, pero tampoco podemos rechazarla en base a este dato, ya que, por una parte, hemos de considerar que estas determinaciones han sido hechas en una fase en que el istopo radiactivo refleja fielmente el metabolismo seo, pero apenas se capta actividad en partes blandas [221]; por otra parte, el anlisis escintigrfico puede ser o parecer normal en procesos inflamatorios crnicos de larga evolucin y baja actividad, en enfermedades osteometablicas, malformaciones congnitas, displasias, disostosis, etc. [222].

Captulo 7.
ELECTROMIOGRAFA
La electromiografa nos permite diferenciar claramente una atrofia muscular neurgena de una migena. Pocos son los autores que resean haber utilizado este mtodo de estudio y diagnosis en pacientes con fibrosis gltea. La mayor parte de ellos [20, 77, 83, 86] no encuentran alteraciones electromiogrficas -al igual que le sucede a Fairbank [37], Lloyd-Roberts [169], Oh [223], Roberts [224], Norman [225] o Peluso [226], entre otros- en las miofibrosis del cuadrceps, deltoides y/o trceps; tan slo Cubells [86] seala haber hallado signos de afectacin migena a nivel de los msculos glteos mayores con una alteracin del trazado que no corresponde al tipo de distrofia muscular progresiva, no habiendo ningn vestigio de afectacin neurgena. Rousseau [80], por otra parte, encuentra una alteracin electromiogrfica de tipo neuroptico en un paciente adulto que curs con una fibrosis muscular de la regin gltea con atrapamiento del nervio citico mayor tras un tratamiento intramuscular con pentazocina. En nuestros pacientes hemos obtenido patrones normales de tipo mioptico y neuroptico en el msculo glteo mayor, al igual que sucede en algunos tipos de miopatas como la distrofia muscular tipo Leyden-Mobius. A este diagnstico electromiogrfico se lleg en un varn de 11 aos de edad que presentaba una clnica tpica de fibrosis gltea. Otro varn con caracteres clnicos semejantes presentaba un patrn electromiogrfico compatible con una miopata escapuloperoneal. Los hallazgos electromiogrficos encontrados los podemos sintetizar en: Abundantes zonas mudas. Ausencia de actividad espontnea durante el reposo. Prdida intensa de potenciales de unidad motora. Los potenciales polifsicos pueden faltar o estar aumentados. Trazados voluntarios simples, intermediarios o de tipo interferencial, de amplitudes muy disminuidas. Alteraciones stas que ponen de manifiesto una intensa fibrosis de dicho msculo. Esta infiltracin fibrosa hace no slo que exista una dificultad a la penetracin de las agujas de exploracin [80, 95, 97], sino tambin que aparezcan las zonas electromiogrficamente mudas [95, 227]. La ausencia de actividad espontnea es reseada tambin por Bado [227] y Hnevkovsky [36] en la fibrosis congnita o idioptica del msculo cuadrceps; en tanto que Mastaglia [97] y Oh [222] sealan una reduccin de la misma en la miopata fibrosa inducida. Esta merma de actividad insercional espontnea aparece, segn Barwick [228], en la atrofia muscular con sustitucin fibrosa y en condiciones de aguda inexcitabilidad de las fibras musculares, como por ejemplo la parlisis familiar peridica. Por el contrario, est presente en todas las formas de miositis [229]. Los trazados son de breve duracin, de tipo interferencial en la miopata inducida [97, 223] y con una prdida de potenciales de unidad motora que se ve reflejada en todos los trabajos consultados [35, 36, 97, 98, 223], siendo stos de pequea amplitud. En nuestra serie ha habido casos en los que no hemos encontrado potenciales polifsicos, al igual que Hnevkovsky [36] en la fibrosis muscular idioptica del cuadrceps, y otro en los que stos presentaban una incidencia normal o elevada, al igual que sealan Walton [35], Groves [95], Mastaglia [97], Levin [98] y Oh [223] en las contracturas aparecidas como complicaciones de tratamientos repetidos con inyecciones intramusculares de antibiticos, petidina, pentazocina o herona, y tambin son muy frecuentes en las alteraciones de los nervios perifricos [230]. Todo ello nos hace considerar que las alteraciones electromiogrficas del msculo glteo mayor detectadas en la fibrosis gltea pueden depender de la situacin de las agujas de registro en relacin con la lesin; no obstante, pensamos que stas tienen un origen mixto. El trazado muestra una afectacin migena con signos de lesin nerviosa de grandes troncos.

Captulo 8.
DATOS DE LABORATORIO
Teniendo en cuenta que el msculo es considerado como una mquina esencialmente qumica, habramos de aceptar que en un proceso caracterizado por la prdida de tejido muscular en favor del tejido fibroadiposo se detectaran modificaciones variables, en el tiempo y en la cuanta, de los niveles plasmticos de al menos las diferentes enzimas musculares. Si bien se mantiene que esto es as para las fibrosis secundarias a tratamientos parenterales -principalmente a los realizados con pentazocina y petidina, a pesar de haberse publicado distintos casos en los que los valores sanguneos eran normales [80, 98, 224, 231]-, en la fibrosis gltea todas las referencias hechas a este respecto [13, 20, 21, 66, 74-78, 86] indican la falta de variacin significativa de los mismos. No obstante, hemos podido constatar una serie de alteraciones en la composicin sangunea del 75 % de nuestros pacientes. El primer dato recabado es el ndice de Katz, el cual suele estar discretamente elevado, lo que tambin es reseado por Duran [75] en dos de los tres casos de que constaba su serie. Sin embargo, el incremento tan bajo que experimenta y la inespecificidad que implica nos hace conferirle una escasa significacin. Igual nos sucede con la elevacin existente de fosfatasa alcalina detectada en el 36,32 % de los pacientes y que pensamos es debido a que stos se encontraban en edad de crecimiento. En cuanto a los niveles de transaminasas, encontramos que el 40 % de los pacientes presentaron un incremento de al menos una de ellas. En el 31,78 % de los casos se apreci una elevacin de la glutmico-oxalactico transaminasa (GOT), alcanzando cifras de hasta 78 mU/ml con valores medios de 42 mU/ml (VN: 0-37 mU/ml); en tanto que las cifras de glutmico-pirvico transaminasa (GPT) en sangre se encuentran elevada en el 15,89 % de los casos, con valores medios de 41 mU/ml y cifra mxima de 55,4 mU/ml (VN: 0-40 mU/ml). El hecho de que la GOT se localice en un 40 % intramitocondrialmente, mientras que la totalidad de la GPT se encuentra difundida en el citoplasma celular de la fibra muscular y tiene una vida media 2,5 veces menor que la GPT, justifica que esta ltima pueda elevarse en condiciones de dao celular leve asociado a cambios de permeabilidad de la membrana, sin que ello signifique una lesin irreversible, mientras que el predominio de la GOT sera un ndice ms fiable de destruccin celular al traducir una destruccin mitocondrial. Frente a estos hallazgos nos encontramos que las cifras de gammaglutamil-transpeptidasa (GGT), enzima exclusivamente de origen heptico, se mantuvieron dentro de la normalidad en todas las determinaciones, lo que nos indica que la alteracin detectada en las enzimas anteriores es efectivamente consecuencia de un trastorno de origen muscular. Esta afectacin de origen muscular se traduce tambin en un aumento de la creatinfosfoquinasa (CPK) o creatinquinasa (CK) -enzima considerada como el ndice ms sensible de la enfermedad muscular [222, 233, 234]-, alteracindetectada en el 29,54 % de los casos con un valor medio de 374,76 mU/ml y una moda de 2340 mU/ml (VN: 0-170 mU/ml); sin embargo, en procesos como la forma mioptica de la artrogriposis mltiple congnita frecuentemente se mantiene dentro de los lmites normales [235]. El 18,18 % de los pacientes presentaba un aumento de la lactato deshidrogenasa (LDH) con un valor medio de 525 mU/ml y mximo de 820 mU/ml (VN: 230-460 mU/ml). Por ltimo, los valores en suero de colinesterasa se han situado, en casi todos los casos, prximos o por bajo del lmite inferior del intervalo de normalidad, al igual que sucede en la miotona congnita. Si bien esto nos ha de obligar a adoptar precauciones a la hora de la induccin anestsica, las cifras detectadas no son tan bajas como las observadas en el sndrome de hiperpirexia maligna. Por otra parte, se ha intentado aportar luz desde el punto de vista analtico a la posible naturaleza de este proceso mediante la determinacin de los valores de -1-antitripsina.

La a-1-antitripsina es una protena cuya funcin principal consiste en inhibir la accin de las enzimas proteolticas que se liberan en la lesin hstica. La cuanta de la misma est regulada por un sistema proteasa inhibidor de estructura genrica compleja para la elastasa y la colagenasa, entre otras enzimas. En una afeccin como la fibrosis gltea en la que hay un aumento en la sntesis de colgeno, es obvio que los valores de esta protena se hallen dentro o por bajo de la normalidad, como as sucede. Este hecho es destacable, ya que el dficit de -1-antitripsina es un fenmeno raro que permite descartar la existencia de un proceso inflamatorio, situacin en que dicha enzima estara elevada. Finalmente se ha intentado descartar el posible origen reumatoide de esta lesin. El 33 % de los pacientes presentaron una reaccin positiva al ltex, si bien sta no se mantuvo demasiado tiempo a pesar de no practicarse ningn tipo de tratamiento. El 20 % de los enfermos estudiados tenan el antgeno HLA-B27, lo cual entra dentro del porcentaje de incidencia normal del mismo en nuestra provincia [236], no mostrando ninguno de ellos sintomatologa aadida que nos hiciera pensar en alguna patologa ligada a este antgeno.

Captulo 9.
TRATAMIENTO
Una vez sentado el diagnstico de fibrosis gltea es preciso establecer la conducta teraputica a seguir. sta va a depender fundamentalmente de la edad, de qu msculos estn afectados y del grado de evolucin de la lesin. Si bien se han descrito casos que cursaron favorablemente de forma espontnea [16, 45], lo cual hace dudar que se trate de verdaderos cuadros fibrticos, no se discute la necesidad de tratar este proceso. Para ello podemos recurrir a un tratamiento conservador o quirrgico. TRATAMIENTO CONSERVADOR Distintos autores [15-18, 21, 71-73, 82, 84] han tratado la fibrosis gltea mediante aplicacin de fenmenos, curas posturales con frulas enyesadas o distintas ortesis, calor irradiado, cinesiterapia pasiva y activa, etc. Los resultados obtenidos han sido desalentadores salvo en contadas ocasiones [15, 17, 21]; es ms, dada la limitacin funcional con que cursa esta lesin y las caractersticas anatomopatolgicas y etiopatognicas de la misma, la bsqueda de una mayor movilidad a base de maniobras forzadas puede determinar una rotura fibrilar, que curar con una cicatriz fibrosa y, por tanto, con un agravamiento del cuadro, por lo que la cinesiterapia en caso de hacerse debe ser progresiva. A este respecto, Howard [72] describe dos casos de fibrosis gltea yatrognica como consecuencia de una terapia con yesos correctores. No obstante, se sigue utilizando este tipo de tratamiento: a)En pacientes en los que la lesin est poco evolucionada al haberse detectado precozmente [15, 18, 21]; ello reducira el riesgo de posteriores secuelas [18]. Viladot [15] reduce la indicacin de este tratamiento slo a las fibrosis en estadio I de su clasificacin. b)Cuando la merma funcional no dificulte la realizacin de una actividad normal. El dintel propuesto por la mayor parte de los autores para no indicar un tratamiento quirrgico es la conservacin de al menos 90 grados de flexin coxofemoral pura, sin mecanismo compensatorio alguno. En los pacientes que se encuentran en este supuesto no se suele practicar ningn tipo de tratamiento. c)Como tratamiento preoperatorio [16-18, 65, 73, 82, 84]. Salvo en los casos antedichos, o en aquellos pacientes de corta edad o con un retraso psicomotor importante en los que se presuma una falta de colaboracin ulterior en el tratamiento rehabilitador posquirrgico, no lo creemos justificado por su falta de eficacia. TRATAMIENTO QUIRRGICO Est indicado en los casos en que la limitacin funcional alcanza tal grado que dificulta la realizacin de una actividad diaria normal o en aquellos otros que cursan con episodios repetidos y/o persistentes de dolor. Para establecer el tipo de intervencin a realizar hemos de tener el mejor conocimiento posible de la extensin y ubicacin de la lesin, as como de sus caractersticas anatomoclnicas; de este modo evitaremos errores teraputicos como el presentado por Howard [72] -un caso de fibrosis gltea tratado mediante osteotoma desrotatoria- y reducir el riesgo de variar los criterios de tratamiento ante los hallazgos que de forma sorprendente suelen aparecer. Dada la prdida de elasticidad tisular con que cursa este proceso y el acorta miento musculotendinoso que ello comporta, el tratamiento de eleccin es el alargamiento quirrgico de los msculos afectos. Para ello se coloca al paciente en decbito lateral u oblicuo contralateral. con la cadera opuesta en ligera flexin y la rodilla de ese mismo lado flexionada 90 grados, quedando la extremidad que se va a operar en extensin y descansando la pierna sobre un saco de arena. Esta posicin mantiene distendidos los msculos isquiotibiales y glteo mayor contralateral y nos permite distender los msculos isquiotibiales del lado afecto, a la par que nos ofrece la posibilidad de movilizar en rotacin neutra o interna la extremidad sobre la que actuamos, y valorar de este modo el grado de correccin conseguido.

Una vez inducida una anestesia general, con la precaucin de no usar derivados de la succinilcolina en aquellos casos que presentaban o haban presentado unos niveles bajos de colinesterasa, se procede a una nueva exploracin del paciente. Ello nos ha permitido constatar que el 35 % de los casos diagnosticados de fibrosis gltea tpica presentaban, una vez perdido el tono muscular, un resorte fascial, y como en numerosas caderas en resorte no se lograba tal salto. El abordaje quirrgico se realiza habitualmente mediante incisin posterolateral: iliotrocantrea de Gibson y Osborne [17, 19, 20, 65, 68, 71, 73, 78], arqueada por detrs del trocnter mayor [14, 16], oblicua [81] o de Moore [47]. Cuando se presupone una afeccin concurrente del msculo tensor de la fascia lata y/o cuadrceps se puede recurrir a una incisin anterolateral de Watson Jones que nos proporciona un mejor campo operatorio para este caso. Tambin se ha sugerido la utilizacin de una incisin arqueada sobre cresta ilaca [88] o mltiples incisiones cortas [19]. Al escindir el plano celular subcutneo llama la atencin, por una parte, la gran vascularizacin existente en la zona, por lo que se hace imprescindible una reglada y sistemtica electrocoagulacin y, por otra, el aspecto deslustrado y seco que posee (fig. 98), sin duda alguna fruto de una infiltracin de tejido fibroso. En el interior de esta capa hemos identificado en cinco ocasiones sendos granulomas por cuerpo extrao debido a inyecciones intramusculares previas, hecho tambin referido por Houmai [17], Esteban [21], Hang [65] y Cubells [86]; en un caso se encontraba calcificado. La separacin de este plano del msculo aponeurtico subyacente es difcil al estar ntimamente adheridos; tal es la dificultad que encontramos en esta labor que el despegamiento lo realizamos habitualmente con periostotomo, pudindose comprobar macroscpicamente la presencia de condensaciones de tejido conjuntivo, tanto en su espesor (fig. 99) como en la vecindad de la fascia, donde se forman septos de unin entre ambos planos (fig. 100). Un amplio despegamiento, si bien conlleva el riesgo de producir hematomas posquirrgicos, seromas e incluso necrosis cutneas, nos pone en evidencia las zonas musculares afectas y la ubicacin y tipo de la fibrosis, lo cual nos permite observar cmo la masa gltea se encuentra descolorida [47] con zonas de colracin pardusca o blanquecina, propias de una infiltracin adiposa o fibrosa, respectivamente.

Fig. 98. El tejido celular subcutneo (*) se encuentra seco y deslustrado.

Fig.99Fig. 99. En el espesor de la grasa subcutnea se pueden observar

lminas o tractos fibrosos.

Fig.100Fig. 100. El tejido celular subcutneo se encuentra ntimamente unido a la fascia lata por abundante tejido fibroso.

Fig.101Fig. 101. Ndulo fibroso en la porcin proximal del msculo glteo.

Aunque la fibrosis muscular es siempre difusa, puede condensarse formando nodulos (fig. 101) o bandas (fig. 102). La situacin de dichas concentraciones fibrosas suele ser la parte proximal del msculo glteo mayor [16, 20], el cuadrante craneomedial de la nalga, la vecindad de la insercin sacroilaca de dicho msculo (fig. 103) y las fibras ms distales del mismo junto al tendn femoral. En ocasiones, se puede apreciar una banda fibrosa que cruza el msculo desde la cresta ilaca hasta la lnea spera del fmur [66, 88] (fig. 102), como si fuera una prolongacin craneal del fascculo longitudinal del tendn femoral del msculo glteo mayor (fig. 104), en tanto que otras veces hemos visto una banda fibrosa transversal en la fascia profunda del glteo (fig. 105), por encima de la cpsula [88], que simula dividir al mismo en dos mitades: superior e inferior [14]. Por ltimo, la fibrosis fascial tambin suele asentar en el espacio existente entre el msculo glteo mayor y el msculo tensor de la fascia lata, donde llega a alcanzar ms de medio centmetro de grosor [20]. Las fibras de la fascia lata, sinuosas en torno al trocnter mayor (fig. 106), pueden alcanzar tal grado de tensin que quedan hendidas en la vecindad del mismo (fig. 107), constituyendo una de las causas del bloqueo articular. Los abordajes antes mencionados tienen una serie de inconvenientes entre los que destacaremos dos: de una parte, se precisa una incisin de gran longitud para exponer las reas de condensacin fibrosa y de mayor tensin tenomuscular y, por otra parte, la ubicacin de dichas incisiones las hace antiestticas.

Fig.102 . A) Fibrosis gltea en forma de banda en el plano ms superficial del msculo glteo mayor (*). totalmente diferenciada e independiente de la fascia muscular, particularmente rechazada (**).

B) Banda de tejido fibroso presente en la fascia muscular del msculo glteo mayor.

Fig.103Fig. 103. Esquema de las zonas en que el msculo glteo mayor presenta una mayor infiltracin fibrosa.

Fig.104Fig. 104. Banda de tejido fibroso en la cara profunda del msculo glteo mayor. () Insercin femoral de dicho msculo

Fig. 105. Banda de fibrosis transversal dispuesta en la cara profunda del msculo glteo mayor, dispuesta proximalmente respecto al trocnter mayor ((*)).

Fig. 106. Disposicin sinusoide de las fibras de la fascia lata, delimitando de esta forma el relieve del trocnter mayor ()

Fig. 107. Depresin de las fibras de la fascia lata vecinas cranealmente al trocnter mayor ((*)).

En la actualidad realizamos una incisin arqueada (fig. 108 B y C) de trazo paralelo a la cresta ilaca y al borde del sacro, de amplitud variable, cuya situacin puede establecerse sobre una lnea equidistante del trocnter mayor y de la cresta ilaca. Si bien dicha incisin presenta un inconveniente (entraa una cierta dificultad, fcilmente subsanable, para observar y actuar sobre las fibras anterodistales del msculo glteo mayor), tiene una serie de ventajas: Se encuentra sobre el rea de mayor fibrosis que se localiza en el cuadrante craneomedial del msculo glteo mayor y se dispone perpendicularmente a las fibras de dicho msculo. Para obtener un buen campo quirrgico se precisa un menor despegamiento del plano celular subcutneo. Permite actuar preferentemente sobre la porcin proximal del msculo y con ello eludir el riesgo de lesin del nervio citico mayor (fig. 108 C), que se encuentra en este punto bien protegido en la vecindad de la escotadura citica mayor. Habitualmente, queda tapada la cicatriz por las prendas interiores y de bao (fig. 108 A y C), lo que subsana el problema esttico. Y, por ltimo, una amplia incisin permite realizar una fcil desinsercin de la musculatura isquitica.

Muchas veces los hallazgos operatorios pueden resultar sorprendentes e inesperados y, por tanto, no sera posible estar prevenidos para ejecutar un determinado tipo de intervencin, por lo que habra que estar preparados para cambiar el criterio intervencionista mediante alguna improvisacin a la vista de las nuevas circunstancias no previstas, hecho as destacado por Esteban [21]. Sin embargo, la informacin que nos puede facilitar una rigurosa exploracin clnica -la ecografa y las modificaciones morfopatolgicas observadas con la radiologa y la tomografa axial computarizadamengua la sorpresa y nos permite tener una idea preconcebida de la conducta que vamos a seguir. Para identificar intraoperatoriamente qu haces musculotendinosos son los responsables de la limitacin del arco de flexin y rotacin interna coxofemoral, basta realizar una sencilla maniobra: flexionar la cadera en rotacin neutra o interna, lo que determina la aparicin de una depresin supratrocantrea (fig. 107) o retrofemoral (fig. 108 bis) que tiene su origen en las zonas de mayor fibrosis (fig. 101).

Fig.108a Abordaje al
msculo glteo mayor, segn tcnica personal. Dada la disposicin de la incisin (B), queda generalmente oculta por la prenda interior (A y C). El nervio citico mayor () est muy protegido a este nivel.

Fig. 108 bis. Al flexionar la cadera se produce una depresin por detrs del trocnter mayor ((*)), determinando dos relieves, uno anterior del vasto externo (Re. V.E.) y otro posterior correspondiente a las fibras carnosas del msculo glteo mayor (GM).

Fig.109Fig. 109. Abultamiento de la cara posterolateral de la raz del muslo, secuela habitual tras la desinsercin distal del msculo glteo mayor.

Una vez puestas en evidencia las estructuras que se encuentran acortadas se procede a realizar un alargamiento de las mismas, lo que se consigue de muy diversas maneras: Seccin [65, 88] o exresis [13, 16, 63, 76, 81, 86] de las reas fibrosas Este mtodo puede ser vlido para los casos en que la afectacin muscular es pequea y en los que la fibrosis es localizada, nodular o en cordn, pero no en los casos de fibrosis difusa. Cubells [86] asocia a este acto quirrgico una reinsercin del msculo glteo mayor al trocnter mayor. Si la lesin radica fundamentalmente en la aponeurosis muscular o en la fascia se puede practicar: Exresis de la fascia o de la aponeurosis muscular [18, 71, 77] Houmai [17] realiza esta intervencin tan slo en los casos encuadrados en el grado I de su clasificacin. Peir [71] realiza, a la par de la aponeurotoma. una reseccin del borde posterior del tracto iliotibial. Sin embargo, no es preciso realizar una extirpacin de la aponeurosis, ya que suele bastar con una aponeurotoma simple [82] o en cruz [47], una fasciotoma simple [21, 64, 71, 77, 82, 88] o mltiples fasciotomas bajas segn la tcnica de Ober [68]. Tras la seccin de la fascia, Peir [71] procede a suturar la misma a la cara posterior del trocnter mayor. Con estas tcnicas no siempre se consiguen buenos resultados, lo cual puede ser debido a que no se seccione la fascia que recubre la cara profunda del msculo, o a que el mismo se encuentre afectado, aunque no se aprecie macroscpicamente; en este ltimo supuesto la prdida de elasticidad muscular mantiene la merma funcional; de ah que Pipino [77] asocie a estas intervenciones una tenotoma distal del msculo glteo mayor. Cuando es preciso actuar directamente en el msculo afecto se suele optar por una: Desinsercin proximal o ilaca [16, 88] Con ella se pretende provocar un deslizamiento de la musculatura gltea sobre el hueso coxal, tcnica que est especialmente indicada en la afectacin del msculo glteo mediano [16, 45]. Para obtener un buen resultado es preciso realizar una desinsercin absoluta de la musculatura de la fosa ilaca externa e imprimir, una vez finalizado este despegamiento, un movimiento de flexin y aproximacin de la cadera. Se trata de una intervencin muy cruenta en la que se corre el riesgo de lesionar los vasos glteos y el nervio citico mayor, a pesar de lo cual no siempre proporciona resultados satisfactorios [45], dado que el grado de deslizamiento que podemos obtener es menor que la brevedad funcional que el msculo presenta. Tengamos en cuenta que con otras tcnicas se llega a elongar el msculo glteo mayor ms de 10 cm. Por otra parte, la presencia de fibrosis distalmente al eje de giro coxofemoral hara necesario un segundo tiempo quirrgico en el extremo distal de dicho msculo. Hay que pensar tambin que la fibrosis del msculo glteo mayor se suele asociar no slo con la fibrosis de los msculos ilacos sino tambin con la de los isquiotibiales, cuyo acceso por esta va es imposible.

Tenotoma distal o desinsercin distal del msculo glteo mayor [17, 21, 76, 77, 82] Rull [68] realiz esta tcnica, con posterior reinsercin en el trocnter mayor del tendn femoral, en un caso en el que ste se fijaba unos 12 cm ms distalmente de lo que lo hace habitualmente, acontecimiento que hemos encontrado con iguales caractersticas en cuatro casos; en otro paciente practic tan slo una tenotoma parcial. Fraga [20] realiza una tenomiotoma de las fibras profundas. Este tipo de intervencin la hemos empleado en pacientes con gran restriccin funcional en los que otras tcnicas no consiguieron una mejoria satisfactoria. A pesar de ser una tcnica que recupera fcilmente gran parte del arco dinmico perdido, preferimos no utilizarla, ya que con ella se pierde algo de potencia en la extensin coxofemoral. En caso de tener que recurrir a la desinsercin distal, muy raramente es preciso que sta sea completa; nosotros realizamos la seccin del fascculo superior que proviene de las fibras ms superficiales y posteriores. Con esta tcnica aparece una alteracin esttica de la nalga y raz del muslo, consistente en la modificacin del pliegue inferior de la nalga y la formacin de un abultamiento en la zona retrotrocantrea (fig. 109). Para evitarla o, al menos, paliarla practicamos una reinsercin proximal del tendn seccionado en la fascia lata.

Fig. 110. Esquema

de diferentes plastias miotendinosas habitualm ente realizadas en el tratamiento de la fibrosis gltea y de la cadera en resorte, as como las empleadas por nosotros en la actualidad.

Plastia musculotendinosa (en S, U, V, X, Y, Z) Es la opcin ms utilizada [14-18, 66, 71, 72, 77, 82, 85, 90]. Habitualmente se realiza en la conjuncin musculotendinosa. La tcnica que se suele seguir es la propuesta por Fernndez y Esteve [16] (fig. 110), que consiste en hacer coincidir el trazo longitudinal con la banda de fibrosis o con el borde anterior de la misma, seccionando la fascia lata desde la insercin gltea distal hasta las proximidades de la cresta ilaca; la rama transversa proximal se realiza a 2-5 cm de la punta del trocnter mayor en direccin posterior, seccionando parcialmente la fascia lata y las fibras anteriores del msculo glteo mayor en su porcin caudal; la rama transversa distal secciona la insercin en la fascia lata de las fibras horizontales, posteriores y superficiales del msculo; y, por ltimo, una segunda lnea de seccin longitudinal une ambos trazos transversales. Espiniella [14] talla el colgajo inferior a expensas de la insercin del msculo glteo mayor y de la fascia lata. Tras el desbridamiento de las adherencias existentes y comprobacin de la amplitud dinmica de la articulacin se procede a la sutura de los extremos; Viladot [15] tiene la precaucin de realizarla con el miembro en flexin y aproximacin de la cadera de 60 grados. Nosotros hemos empleado diferentes tipos de alargamiento por plastia en V, Yo Z, y ltimamente en S. El principio seguido en todas ellas coincide con el de la tcnica anteriormente descrita en cuanto a la zona de actuacin, dependiendo la eleccin de una u otra del grado y localizacin de la lesin. Sea cual fuere la plastia realizada es preciso que las incisiones longitudinales sean lo suficientemente amplias para que permitan la sutura de los cabos, ya que, en ocasiones, el alargamiento conseguido supera los 10 cm, y si no hemos tenido esta precaucin no se puede realizar la sutura tras flexionar la cadera (fig. 111). En otras ocasiones hemos planteado la realizacin de una plastia en V por considerar que la zona retrada se encuentra muy localizada; sin embargo, nos hemos visto obligados en muchos casos, a la vista del pobre resultado que daba, a transformarla en una plastia en Z o en Y. No obstante, se obtiene una mejora funcional aceptable si se realiza en la vecindad de la insercin distal del msculo glteo mayor, siguiendo una de las incisiones, la zona de transicin fasciomuscular y la orientacin de las fibras inferiores de dicho msculo, seccionando con ello las zonas de mayor riqueza fibrosa y, circunstancialmente, la parte del tendn correspondiente a las fibras longitudinales anteriores del mismo. En la actualidad, de entrada, practicamos una plastia en S cuya rama longitudinal central coincide con la zona de mayor depresin de la banda que aparece al flexionar la cadera, desde unos 5 cm por encima del trocnter mayor hasta 1-2 cm del tendn distal del msculo glteo mayor, siguiendo el borde posterior del fmur. Seguidamente, realizamos sendas incisiones longitudinales paralelas a sta -a unos 3 cm de la misma y de longitud similar (fig. 112)- que se unen a la central mediante una incisin transversal proximal (la anterior) y la distal (la posterior); al realizar esta ltima hemos de tener cuidado en no lesionar la primera arteria perforante, rama de la arteria femoral profunda, que discurre entre las fibras tendinosas del msculo glteo mayor.

Fig.111Fig. 111. A) Plastia miotendinosa en Z. B) Tras flexionar la cadera no es posible suturar los extremos de la misma.

Fig. 112. Plastia miotendinosa en S empleada en la actualidad por nosotros.

Tras despegar todas las inserciones musculares de los colgajos formados y desbridar las adherencias existentes, se comprueba el grado de flexin coxofemoral y si persiste algn freno tenomuscular o resorte extraarticular. Esto lo realizamos -tal vez de una forma poco ortodoxa pero eficaz- situando un dedo en la cara lateral del trocnter mayor y flexionando a continuacin la cadera, lo que nos permite constatar qu conjunto fibrilar frena an este movimiento. Es frecuente que las fibras carnosas del msculo continen chocando con el trocnter mayor, en cuyo caso seccionamos parcialmente el tendn distal, o practicamos una fasciotoma de trazado perpendicular al trocnter mayor, seccionando aquellos tabiques intramusculares que se encuentran fibrosados, as como la fascia de la cara profunda del msculo; esto suele ser suficiente para contrarrestar la limitacin articular debida a la afeccin del msculo glteo mayor. Las intervenciones hasta ahora mencionadas se complementan con actuaciones en otras estructuras segn el grado de extensin de la lesin. Al poder alcanzar sta cotas insospechadas, la intervencin puede tornarse muy cruenta (fig. 113); de este modo, hemos tenido que tratar la afectacin de otros msculos como el glteo mediano y menor, los rotadores externos cortos [16, 17], el tensor de la fascia lata [88], el vasto externo o el tabique muscular externo -tenotoma de Young [68]-, e incluso Masse [88] llega a escindir la cpsula articular, aunque ello conlleva el riesgo de generar una necrosis ceflica femoral superior, como sealan Esteban [21] y Fenollosa [47]. Tambin hemos de tener en cuenta, en contra de un gesto demasiado intervencionista, que tanto el resto de los msculos de esta zona como la cpsula articular pueden impedir el recorrido normal de la articulacin no por estar fibrosados, sino por estar retrados secundariamente y de forma funcional a la fibrosis muscular del msculo glteo mayor, que es lo ms frecuente. Ello justifica la mejora dinmica que se consigue meses ms tarde de la intervencin en pacientes jvenes, en tanto que en adultos esta mejora es mnima. Al realizar la liberacin muscular no es necesario poner en evidencia el nervio citico mayor en todos los casos, tal y como realizan Shen [19], Duran [75] y Gonzlez Pea [78], aunque es conveniente al poderse encontrar dicho nervio englobado en la masa fibrosa; nosotros hemos podido constatar un compromiso del mismo en tan slo un caso en que se deslizaba por debajo de una arcada fibrosa existente en la cara profunda del msculo glteo mayor, en la vecindad de la escotadura citica mayor. Para evitar la lesin de dicha estructura nerviosa, Shen [19] introduce un elevador del periostio entre la aponeurosis y el gran trocnter mayor hasta apoyar en la tuberosidad isquitica, proteccin que tambin realiza Fernndez [16]. Sin embargo, esto no es preciso si la incisin longitudinal de la fasciotoma se realiza en la zona de transicin fasciomuscular del msculo glteo mayor, sobre el borde posterior del fmur. Cuando se realiza una seccin del tendn distal de dicho msculo basta con la introduccin de un disector por debajo del mismo para proteger al nervio citico de una posible lesin.

Antes de proceder a la sutura nos cercioraremos de haber roto todas las adherencias y bridas existentes tanto a planos profundos como a piel, tal y como realizan Houmai [17] y Gonzlez Pea [78], pues estas ltimas, adems de ser la causa de las retracciones cutneas, actan como factores limitantes de la motilidad coxofemoral. Despus procederemos a la sutura de los extremos de la plastia musculotendinosa, colocando la cadera en una flexin neutra en ms de 90 grados. Hemos de pensar que una vez recuperado el tono muscular al trmino de la anestesia se pierde parte de la amplitud articular ganada. Beguiristain [73] y Fraga [20] optan por suturar exclusivamente el plano cutneo, lo cual tambin hemos realizado en numerosas ocasiones; sin embargo, pensamos que no basta con ello o con unir terminoterminalmente los cabos tendinomusculares, sino que es preciso reconstruir en la medida de lo posible el plano muscular superficial de la nalga (fig. 114), con lo que se reduce el riesgo de aparicin de una hernia muscular y de prdida de potencia. Queremos hacer especial hincapi en la necesidad de suturar el extremo correspondiente a las fibras posteroinferiores del msculo glteo mayor al labio anterior de la fasciotoma longitudinal (fig. 115), tensando de esta forma dichas fibras, lo que redundar en la recuperacin del pliegue glteo inferior y en la evitacin de los antedichos trastornos estticos (fig. 109).

Fig.113FlG. 113. Caso de afectacin mltiple de fibrosis muscular en el que hubo que tratar la retraccin de la fascia lata y de los msculos vasto externo (VE), glteo mediano (Gmed) y glteo mayor (GM) para obtener una aceptable ganancia funcional.

Fig. 114. Aspecto del plano msculo aponeurtico tras suturar los extremos de la plastia e intentar el sistema de drenaje.

Fig. 115. Es importante reinsertar, ms cranealmente, en la fascia lata las fibras inferiores del msculo glteo mayor.

Tras dejar un sistema de drenaje por aspiracin se procede a la sutura por planos. Dadas las caractersticas de este tipo de lesin, pensamos que los resultados obtenidos dependern en gran manera de los:

CUIDADOS POSOPERATORIOS stos se inician en el mismo quirfano, al finalizar la intervencin, con la aplicacin de un cicatrizante que nos garantice en la medida de lo posible una cicatrizacin normal. Se ha de dejar la menor cantidad de sangre en el interior de la herida; de ah la coagulacin esmerada que hay que tener y el drenaje que hay que dejar. La movilizacin del miembro se iniciar precozmente, lo cual evitar la aparicin de nuevas adherencias y facilitar el buen funcionamiento del drenaje. De ah que no seamos partidarios de la utilizacin de enyesados posquirrgicos como realizan Houmai [17], Esteban [21, 240], Hang [65], Howard [72], Palanca [76], Mirallas [82] y Julia [84], entre otros. Dicha inmovilizacin es mantenida entre 2 o 3 das [82] y tres semanas [21, 72], colocando los miembros inferiores en flexin de la cadera de 90 grados y rotacin interna [65, 76, 84] ante el supuesto de que la posicin en extensin y rotacin externa producira una contractura antilgica que dificultara notablemente el tratamiento rehabilitador. Houmai [17] y Hang [65] no utilizan vendajes enyesados en los casos intervenidos ms recientemente, en tanto que Mirallas [82] slo los usa en los nios de menos de seis aos. La pauta de cinesiterapia ha de hacerse precozmente y teniendo en cuenta la actitud personal del paciente y de la familia respecto a la enfermedad. Nosotros no somos partidarios de realizar cinesiterapia pasiva, tal y como practican Fraga [20] y Mirallas [82], sino que comenzamos con ejercicios asistidos al da siguiente, permitiendo o no en ese mismo da la carga y la deambulacin, segn las circunstancias. Algunos autores retrasan la marcha hasta los 7 o 15 das [20, 71]. A las 48 horas se indica la pauta de fisioterapia activa a seguir por el paciente de forma progresiva, que no conlleva la necesidad de recurrir al gimnasio de rehabilitacin (fig. 116), pauta que resumimos en el concepto tal vez simplista de hacer lo que no poda hacer; es decir, que se sienten en las sillas con las rodillas juntas o cruzando las piernas, se agachen con las rodillas juntas, traten de llegar con las rodillas al trax, etc.; sin embargo, Peir [71] perfiere no instaurar los ejercicios de flexin coxofemoral hasta haber finalizado el proceso de cicatrizacin. A las 72 horas retiramos el drenaje. A partir de este momento se puede dar el alta hospitalaria si las condiciones del enfermo lo permiten, alta que ha sido confirmada entre el tercer y el dcimo da tras la intervencin. Los puntos de sutura son retirados entre el dcimo y duodcimo da, lo cual practicamos, al igual que Fraga [20], como prevencin de una mala cicatrizacin

Fig.116Fig. 116. Los ejercicios de recuperacin funcional se inician precozmente.

Fig.117Fig. 117. En los casos bilaterales aparece una aparente anisomielia tras la primera intervencin.

En muy pocos casos nos hemos visto obligados a remitir a los pacientes operados al Servicio de Rehabilitacin. Esta medida teraputica la hemos realizado tan slo en seis pacientes en los que la falta de colaboracin oblig a ello. Los casos bilaterales pueden operarse simultneamente en una misma sesin, tal y como realizan Fernndez Valderrama [16] y Portigliatti [81], pero no es lo habitual. El intervalo que normalmente se deja entre intervencin e intervencin va desde la semana que nosotros mantenemos, por regla general, a los dos meses que deja transcurrir Julia [84]. Nosotros no somos partidarios de realizar sendas operaciones en un mismo tiempo quirrgico en prevencin de una posible anemia y/o infeccin, dada la larga duracin de la sesin; pero tampoco dilatamos excesivamente la segunda intervencin porque, entre tanto, el paciente est sufriendo una disarmona dinmica tal vez mayor que la inicial (fig. 117), ya que al desaparecer unilateralmente la traccin que ejerca la retraccin gltea sobre la pelvis se produce una bscula de sta no slo en el plano frontal sino tambin en el sagital, simulando una mayor longitud del miembro intervenido. TRATAMIENTO DE LA FIBROSIS GLTEA CON CADERA EN RESORTE En los casos que presentaban un resorte extraarticular procedimos, en primer lugar, a identificar la naturaleza del mismo. Una vez comprobado que se trataba de un resorte de la fascia lata sobre el trocnter mayor pudimos constatar que la banda mvil tiene su origen en un espesamiento de tejido fibroso situado en la porcin anterior del msculo glteo mayor o en el tracto iliotibial, pero siempre proximalmente al trocnter mayor. Tambin se observa esta fibrosis -la nica descrita en las publicaciones consultadas- en el rea que choca con dicho relieve seo. Por ello pensamos que la cadera en resorte no debe ser considerada como una entidad clnica propia, sino como un signo clnico existente en diferentes patologas, en este caso determinado por la fibrosis gltea. Una vez considerados estos hechos, nos decidimos a tratar a estos pacientes como si fueran enfermos de fibrosis gltea, motivo principal de no haber empleado las tcnicas de Lange (pexia de la fascia lata al trocnter mayor), de Payr (seccin del tracto iliotibial), de Faldini (fasciotoma longitudinal con reinsercin en la bolsa pretrocantrea, de Asai, de Sarkis, etc. [16, 52, 54, 237-239], todas ellas preconizadas para el tratamiento de la cadera en resorte (fig. 110).

TRATAMIENTO DE LA CONTRACTURA EN ABDUCCIN POR FIBROSIS DEL MSCULO GLTEO MEDIANO O DEL TRACTO ILIOTIBIAL Mencin aparte merece esta manifestacin clnica (fig. 67). En las formas graves con afectacin bilateral del msculo glteo mediano, ligadas al sndrome del nio moldeado y a distintas alteraciones neurolgicas connatales, se debe realizar un tratamiento quirrgico precoz [88] consistente en el deslizamiento de los msculos abductores tras desinsercin proximal. A este tiempo quirrgico puede que haya que asociar una seccin de la fascia lata, una desinsercin de los msculos pelvitrocantreos e incluso una apertura capsular ms una acetabuloplastia. En las formas benignas unilaterales de fibrosis del msculo glteo mediano de difcil diagnstico y ligadas a una escoliosis por bscula plvica, el tratamiento quirrgico no est indicado [176, 178, 179], o queda relegado a casos de larga evolucin en los que el tratamiento ortopdico ha sido ineficaz o inexistente. No obstante, ha de instaurarse una terapia precoz para evitar, en la medida de lo posible, la aparicin del defecto vertebral y la persistencia de la displasia acetabular contralateral concurrente. La pauta de tratamiento sugerida puede concretarse en los siguientes pasos: Tras una posible traccin continua [176, 178, 179] se realizan, por parte de los padres, ejercicios de estiramiento pasivos de los msculos contracturados en abduccin. Para ello se sita al paciente en decbito prono: una mano del familiar fija la pelvis y la otra sujeta la rodilla del lado afecto flexionada 90 grados, imprimiendo sucesivos movimientos de abduccin, extensin y aproximacin de la cadera [175]. En cambio, Tachdjian [178] preconiza que, partiendo de la misma posicin, se realice primero una elevacin de la rodilla y posteriormente una aproximacin y un giro de la misma determinando una extensin, una aduccin y una rotacin interna de la cadera. Al margen de estos ejercicios, hemos recomendado a nuestros pacientes el uso de la maniobra de Ober para la exploracin del movimiento de aduccin coxofemoral (fig. 49) como tratamiento fisioteraputico. Si se ha instaurado una contractura en aduccin en la cadera contralateral, se han de realizar, en un segundo tiempo, ejercicios de elongacin de la musculatura aproximadora [178, 179]. Sin embargo, Lloyd-Roberts [180] sugiere la actuacin inicial sobre la cadera fija en aduccin para evitar el riesgo de subluxacin. Pensamos que a una actitud tpica de oblicuidad plvica congnita se puede llegar por una retraccin primaria de los msculos aductores, como defienden Lloyd-Roberts [180] y Catterall [241], o de los separadores, como propugnan Weissman [32], Garca-Trevijano [33] y Valls [176]. Sea cual sea la causa, creemos que en primer lugar debera tratarse la cadera en que asienta la lesin muscular primaria, y en segundo trmino la contralateral, pero de forma casi simultnea, ya que una vez desarrollada la contractura en aproximacin, sta puede evolucionar independientemente de la contractura en abduccin, y viceversa, no interviniendo necesariamente en su desarrollo y en el de las lesiones que determina la primitiva contractura. En los casos en que no se logra una mejora con cinesiterapia se ha propuesto asociarle un tratamiento postural con yeso o con frulas en abduccin tipo Pavlik, Dennis Browne, etc., con o sin tenotoma de aductores previa [180]. Este tratamiento ha de ser muy cuidadoso, debindose evitar las posiciones forzadas, dado el riesgo que conllevan de una necrosis epifisaria femoral proximal. Por este motivo, cuando el nio deambula asociamos a los ejercicios de estiramiento un alza en el calzado del lado afecto para relajar la musculatura abductora; con ello logramos que la pelvis se reequilibre y de este modo el acetbulo contralateral logre albergar la cabeza femoral disminuyendo el riesgo de displasia acetabular. Pero con esta medida, ms que tratar la retraccin gltea, lo que en realidad estamos haciendo es consentir dicha afeccin. Por ello pensamos que una vez subsanado el riesgo de luxacin coxofemoral es conveniente realizar una fasciotoma gltea para liberar los fascculos musculares comprometidos y, de este modo, aprovechar al mximo la capacidad de elongacin de los mismos. Si el nio llega con una escoliosis lumbar estructurada, pensamos que es esencial el tratamiento de la misma, pues, como advierte Lloyd-Roberts [180], a medida que la escoliosis se resuelve, tambin lo hace la oblicuidad plvica. Los resultados de este tratamiento suelen considerarse como buenos. La valoracin de los mismos se basa casi exclusivamente en la existencia de una actividad normal y en la normalizacin del ndice acetabular contralateral y del dimetro de la cabeza femoral o de su ncleo, logros, que se suelen conseguir a pesar de persistir distintas secuelas como anisomielia, subluxacin coxofemoral o necrosis ceflica femoral. A pesar de todo, no es raro encontrar nios mayores y adolescentes que presentan una retraccin primaria o secundaria de los msculos abductores, con el consiguiente desequilibrio articular que ello comporta. En estos casos somos partidarios de tratar quirrgicamente dicha lesin, para favorecer la restauracin funcional de la cadena cintica raquis-pelvis-caderas en los aos que les restan de crecimiento.

De los pacientes as tratados quisiramos mostrar, por lo inslito del caso, el de una nia diagnosticada de acortamiento del msculo glteo mediano y que presentaba, en realidad, una insercin anmala del msculo glteo mayor (fig. 118). Las fibras ms superficiales de ste se fijaban en la cara externa y vrtice del trocnter mayor, lo cual determinaba que al contraerse se produca un movimiento de separacin del muslo en lugar de una extensin y rotacin externa coxofemoral, como debera ser.

Fig.118Fig. 118. Malformacin congnita que simulaba clnicamente la oblicuidad plvica congnita. sta consista en la insercin anmala del msculo glteo mayor (GM) en el macizo trocanteriano ((*)) y no en la lnea spera, lo que haca que dicho msculo se comportara funcionalmente igual que las fibras posteriores del msculo glteo mediano (Gmed).

RESULTADOS Y COMPLICACIONES Los resultados obtenidos con esta pauta de tratamiento van a depender de la extensin de la lesin, del acierto en la eleccin de la tcnica y del postoperatorio seguido. Si bien se han descrito casos en los que, por una falta de receptividad y colaboracin por parte del paciente, no se consigui una mejora clnica sustancial [18, 82] -lo que nos ha sucedido en dos pacientes-, se estima por regla general que los resultados son buenos o, al menos, satisfactorios, aunque no siempre se llega a conseguir una recuperacin funcional completa. El hecho de que esta valoracin sea tan bondadosa radica no slo en la gran mejora funcional lograda, sino en que para merecer tal consideracin basta que el paciente pueda realizar su actividad cotidiana con normalidad; es decir, se pueda sentar correctamente en las sillas y en el suelo, ponerse en cuclillas o llegar con las manos al suelo y, en un segundo plano, el que pueda cruzarse las piernas o corregir distintos defectos posturales; todo ello sin dolor. El movimiento que recupera un mayor arco dinmico es sin duda el de flexin (fig. 119); y en menor grado los de aduccin [71] y rotacin interna, respectivamente. Sin embargo, en ocasiones se da la circunstancia de que, dada la concurrencia habitual de un sndrome de isquiotibiales cortos y glteos cortos y de la fibrosis muscular paravertebral, se logra una flexin coxofemoral total con las rodillas flexionadas, pero no as cuando se extienden stas (figs. 20 B y C).

Fig. 119. Estado de la flexin coxofemoral, con las rodillas flexionadas, en una paciente afecta de fibrosis gltea: A) Antes de ser intervenida. B) Tras el tratamiento quirrgico.

Tras el acto quirrgico se aprecia una mejora funcional progresiva hasta pasado un perodo de tiempo no inferior al ao, momento en que la amplitud de movimientos existente puede considerarse como la mxima. En algunos casos hemos detectado una evolucin cclica, alternndose las fases de mejoras y empeoramientos, coincidentes estas ltimas con la existencia de un dficit enzimtico de colinesterasa o con un exceso de actividad fsica. En los casos en que se sent la indicacin quirrgica en funcin de la presencia de dolor, ste desapareci ms o menos rpidamente segn el tipo de dolor. Cuando era debido a una traccin musculotendinosa, ste mejor rpidamente, si bien en los casos en que ya exista una alteracin del sustrato seo perdur algo ms. Por otro lado, cuando el cuadro doloroso se deba a una disarmona cintica articular, ste iba disminuyendo hasta que desapareca cuando se alcanzaba el reequilibrio mecnico. Esta mejora clnica se traduce en una disminucin de los signos de degeneracin articular existentes radiogrficamente en la articulacin afecta (fig. 120).

Fig. 120. La calcificacin existente en el borde cotiloideo de este paciente (A) y figura 56, haba desaparecido un ao despus de ser intervenido (B).

A pesar de resultados tan alentadores, hay que contar con el riesgo de aparicin de complicaciones de diferente ndole. El hecho no deseado que ms se repite en la bibliografa consultada [16, 17, 19, 75, 76, 78, 82, 85] y que en nuestra serie llega a afectar al 98 % de los pacientes intervenidos, ha sido la formacin de cicatrices hipertrficas o queloideas (fig. 121), sea cual sea el abordaje practicado, con todo el cortejo sintomtico que conllevan, lo que determina que se realice un seguimiento de este proceso durante un trmino medio de dos aos. Pensamos que este control tan largo es necesario, pues los queloides, en esta patologa en particular, representan una relevante fuente de informacin tanto etiopatognica como del estadio evolutivo del proceso cicatricial, no slo del cutneo sino del que tiene lugar en el msculo alargado.

Fig. 121. Cicatrices hipertrficas y queloideas, complicacin habitual en el tratamiento de estos pacientes.

Al margen de esta complicacin nos podemos encontrar, aunque raramente, con casos de dehiscencia [16, 75] y de infeccin superficial de la herida. La formacin de seromas y hematomas posquirrgicos [16] la hemos observado en el 5 % de nuestros pacientes (fig. 122), siendo justificada la misma por la falta de un adecuado drenaje y por los grandes despegamientos que se realizan. Dichos despegamientos pueden provocar tambin una isquemia profunda de la piel, lo que aboca en una necrosis cutnea [16, 65], a la que se llega igualmente por una falta de cuidado al realizar la termocoagulacin.

Fig.122Fig. 122. Hematoma posquirrgico.

En otras ocasiones, tras la intervencin puede quedar un resorte fascial [16] como consecuencia de una liberacin insuficiente o porque al suturar los distintos extremos de la miofasciotoma no se tiene en cuenta la posterior recuperacin del tono muscular, lo que obliga a realizar dicha unin de tal forma que las estructuras a unir queden ligeramente laxas con la cadera flexionada 90 grados. Viladot [15] y Pipino [77] refieren la aparicin de una hiperestesia en la zona vecina de la cicatriz, ello posiblemente sea debido al carcter queloideo de la misma. A estos contratiempos hemos de sumar la aparicin de dolor en la regin trocantrea, inguinal y lumbar. El dolor trocantreo tiene una relacin directa con la actividad fsica y con las alteraciones cicatriciales antes referidas; si bien hemos constatado mediante electromiografa que no existe lesin del nervio citico en estos casos, pensamos que ste queda parcialmente desprotegido dada la atrofia muscular existente y coincidir la apertura fascial con su recorrido, lo que justifica las parestesias del miembro que estos pacientes presentan al sentarse. Por otra parte, en los casos en que exista una gran restriccin funcional y se obtuvo una gran mejora clnica, dicha estructura nerviosa puede verse contundida repetidamente por el isquion -a pesar del almohadillado que le ofrece el msculo cuadrado crural- al flexionar la cadera. Por ltimo, puede ser fruto de una bursitis trocantrea cuando persiste una gran tensin de la fascia lata y el borde posterior de la misma se encuentra en la vecindad de la arista anterolateral del trocnter mayor. Sin embargo, el dolor inguinal se localiza en la espina ilaca anteroinferior y en el trocnter menor; es decir, en los puntos de anclaje de los dos principales antagonistas del msculo glteo mayor: los msculos recto anterior y psoas ilaco, respectivamente. Este dolor ofrece las caractersticas propias de las entesopatas. Los cuadros de lumbalgia son propios de la modificacin cintica que entraa el alargamiento de los msculos tratados. Aunque son tipos diferentes de dolor, tienen un denominador comn: que tras un perodo de tiempo ms o menos dilatado terminan por desaparecer, al conseguirse el reequilibrio muscular y articular buscado.

Captulo 10.
ESTUDIO ANATOMOPATOLOGICO
La facilidad con que se puede llegar al diagnstico de la fibrosis gltea y el hecho de que la mayor parte de los trabajos publicados lo han sido en base a un corto nmero de casos, hace que muchos de estos artculos adolezcan de una confirmacin anatomopatolgica de la lesin. Pensamos que stas podran ser dos de las razones ms importantes que justificasen el conocimiento ultraestructural tan somero que se tiene de la misma. Por ello, el anlisis morfolgico e histopatolgico de las entidades afectas representa no slo un elemento de diagnstico, sino tambin una valiosa fuente de informacin patognica. Para obtener un resultado ptimo en la interpretacin de los hallazgos anatomopatolgicos hemos de tener presente una serie de consideraciones tcnicas: En primer lugar, ante la sospecha clnica de una fibrosis muscular, intentaremos concretar qu msculo o msculos pudieran estar lesionados y sentar,de este modo, cules van a ser objeto de estudio. Para tal cometido consideramos de especial inters una exploracin clnica minuciosa y el empleo de la ultrasonografa. En segundo lugar, hemos de tener presente qu tcnicas histolgicas van a utilizarse; de conformidad con ellas tendremos que tomar ms o menos muestras, que requerirn un tratamiento diferente para cada tipo de estudio. En tercero y ltimo lugar, los cambios histopatolgicos observables en la fibrosis gltea, al igual que en el resto de los procesos de idnticas caractersticas, no slo estn en funcin de la severidad y estadio evolutivo del proceso, sino tambin del lugar de la toma bipsica y del momento en que tiene lugar. Nosotros tomamos las muestras de piel y tejido celular subcutneo del borde de la herida quirrgica. Del msculo glteo mayor obtenemos dos piezas bipsicas: la primera de una de las zonas en que macroscpicamente se observa la presencia de tejido fibroso. Por regla general, estas zonas se hallan en el cuadrante craneomedial de dicho msculo (en la vecindad de la cresta ilaca y del borde de la carilla auricular del sacro), junto al trocnter mayor y en las proximidades de la insercin femoral (fig. 103). La segunda muestra se toma de un rea alejada de la lesin. Si hemos de obtener alguna biopsia adicional de cualquier otro msculo, seguimos la misma pauta que para el msculo glteo mayor. Todas estas escisiones tienen un tamao medio aproximado de 3 x 0,5 x 0,5 cm (longitud x anchura x altura) y son practicadas al inicio de la intervencin, antes de que las manipulaciones, la electrocoagulacin y otras agresiones pudieran enmascarar las modificaciones histolgicas de los tejidos a estudiar. Las muestras obtenidas se destinan a tres tipos de anlisis: histopatologa convencional, histoqumica-morfometra y microscopia electrnica, para los que se requieren diferentes medios de fijacin: bien sea con formol neutro al 10 % para el primer caso; bien congelando la pieza con nitrgeno lquido previa inmersin en 2-metil butano enfriado para el segundo; o incluyndolo en una solucin de glutaraldehdo para la microscopa electrnica. En ninguno de los trabajos consultados se hace referencia al uso de la morfometra ni la microscopa electrnica, y tan slo Botto [87] ha utilizado el mtodo histoqumico de la peroxidasa para poner en evidencia la actina en el estudio de este proceso. Las tcnicas de tincin utilizadas por nosotros han sido la de hematoxilina eosina (HE), tricrmico de Gomori (TG) y de Van Giesson (VG), hemotoxilina fosfotngstica de Mallory (PTAH), orcena (ORC), cido perydico de Schiff (PAS) e inmunoperoxidasa (IPO), para la microscopa convencional; y las tcnicas de adenosintrifosfatasa mosnica (ATP-asa pH 9,4) y difosfopiridin-nucletido (DPNH) para la morfometra. El anlisis de nuestros hallazgos tras confrontarlos con las descripciones hechas por otros autores nos lleva a considerar que el aspecto histolgico dominante en la fibrosis gltea es la riqueza del tejido conectivo colgeno en la regin de la nalga, tejido que puede estar presente de forma difusa, cordonal o en placas, segn Esteban [21]. Cuando se presenta difusamente se extiende a uno o varios msculos, con participacin del tejido fibroso perimuscular y de las fascias, llegando a afectar, en los casos ms evolucionados, a la cpsula articular [47, 65]. Es la forma ms frecuente (fig. 123).

Fig. 123. Placa de fibrosis (9x5 cm) extirpada de la fascia superficial del msculo glteo mayor.

Se habla de fibrosis en cordn o en bandas cuando la lesin se muestra a modo de cuerda de tejido cicatricial fibrtico (fig. 102) rodeada de msculo normal y extendindose a lo largo del msculo. De longitud variable, puede llegar a cruzar el msculo glteo mayor desde su insercin ilaca hasta la lnea spera del fmur [66]. Es la forma de presentacin ms rara, segn Houmai [17]. Las placas de fibrosis se caracterizan por estar rodeadas de tejido muscular normal (fig. 101), lo que hace pensar que se trata de una fibrosis cicatricial, hiptesis avalada por el hecho de que, en ocasiones, coinciden con sitios de inyecciones, como se demuestra al identificarse reacciones granulomatosas a cuerpo extrao en su vecindad [21, 86]. Por otra parte, Viladot [15] considera que los cambios tendinofasciales existentes pueden mostrarse como un engrosamiento fibroso con adherencias al tejido neoformado, o como una sustitucin fibroadiposa del msculo que determinar una atrofia simple y/o una modificacin de los diferentes componentes de las estructuras tenofasciales. A pesar de estas consideraciones, es preciso decir que lo habitual es una presentacin mixta de las distintas formas de fibrosis. Las fibras de este tejido conectivo colgeno neoformado se encuentran en su mayor parte agrupadas longitudinalmente formando gruesos septos fibrosos [13, 15-18, 20, 45, 47, 64, 71, 73, 76, 78, 83-85, 161, 242] (fig. 124) que podran justificarse como un signo de inflamacin subaguda del tejido muscular de etiologa desconocida [15]; en ellos se identifican clulas fusiformes consideradas como miofibroblastos [87] por resultar positivas a la reaccin enzimtica que evidencia a la actina, clulas que tambin pueden observarse en otros procesos como las cicatrices queloideas o la enfermedad de Dupuytren. En ocasiones, se disponen estas fibras colgenas de forma sinuosa y ondulante, estando separadas entre s por tejido conectivo laxo que se alterna con reas de infiltracin adiposa [15-17, 20, 85] (fig. 125) en las que se localiza un variable nmero de fibroblastos alargados con ncleos fusiformes y, a veces, en forma de sacacorchos [16]. La direccin paralela de las fibras colgenas correspondientes a la primera modalidad puede reproducir un patrn seudotendinoso, o bien seudomuscular, en especial cuando se observa con microscopio a pocos aumentos. Esta semejanza con el msculo es debida a la existencia de una aparente estriacin transversal, tambin observada por Fernndez [16], y a la adopcin de un agrupamiento similar al de las fibras musculares, lo que ha hecho sugerir a Beguiristain [73] la existencia de una transformacin del tejido muscular en conectivo. Por tanto, nos vemos obligados a utilizar tcnicas de tincin especficas para cada tipo de tejido y de este modo evitar un posible error diagnstico (fig. 126). La adopcin de una u otra morfologa probablemente venga determinada por el papel mecnico y/o funcional que desempean estas fibras. La distribucin de uno u otro tipo de tejido conectivo es diferente, si bien pueden coexistir. El tejido conectivo laxo se localiza fundamentalmente en la periferia del fascculo (fig. 127), en tanto que el tejido conectivo denso predomina en la parte central del mismo, zona en la que el escaso tejido adiposo existente se dispone delimitando las gruesas bandas de colgeno en el intersticio interfibrilar (figs. 124 y 126). Ello sugiere que el proceso de sustitucin tisular que est ocurriendo tiene un sentido centrfugo, lo que se contrapone con la opinin de Pipino [77], seguida por Viladot [15], Fraga [20] y Palanca [76], de que este fenmeno se inicia en la fascia del msculo y afecta secundariamente al mismo. Sin embargo, justificara la hiptesis ya enunciada por Fernndez Valderrama [16] de que la intensidad de la fibrosis pudiera estar relacionada con el tiempo de evolucin del proceso y la edad del paciente, de tal manera que los nios mayores y adultos tienen un tejido fibroso ms maduro y denso que los nios de menor edad en los que se observa menor fibrosis, fenmeno que puede recordar una distrofia muscular miotnica.

Fig. 125. El tricrmico de Van Giesson (VG) tie selectivamente el colgeno de rojo, lo que nos permite observar la escasez de fibras musculares (TM) frente a la abundancia de tejido colgeno (TC) que simula la distribucin fascicular del msculo. En el espesor del tejido adiposo (TA) se observan vasos de mediano calibre (V).

Fig. 126. Con esta tincin (VG) podemos observar que aunque aparente ser tejido muscular que flanqueaba las bandas de tejido colgeno denso (TM) y que veamos en la figura 124, en realidad es tejido colgeno (TC) dispuesto perpendicularmente a los antedichos tractos fibrosos (TCD) que simula perfectamente la distribucin fascicular del msculo (TM).

Fig.127. El tejido conectivo (TC) se dispone fundamentalmente en la periferia del fascculo y posteriormente infiltra al mismo desestructurndolo, pudindose apreciar, en ocasiones, una centralizacin nuclear()

Esta riqueza de tejido colgeno, as como su organizacin, ha inducido a diversos anatomopatlogos a considerar que se trata de una forma de fibromatosis [13]. En nuestra serie un caso fue informado por el Servicio de Anatoma Patolgica como tal. Esta confusin puede estar justificada en la dificultad que entraa el diagnstico exacto de los tumores de tejido fibroso del esqueleto muscular, los cuales son divididos en cuatro grupos por Enzinger y Weiss [243]: tumores benignos y lesiones seudotumorales, fibromatosis, proliferaciones fibrosas de la infancia y recin nacidos, y fibrosarcomas. En las estructuras tenofasciales se aprecia una disminucin de la celularidad y sobre todo una alteracin de la sustancia fundamental, donde se pueden evidenciar algunas zonas basfilas con cavidades seudoqusticas y reas de degeneracin mixoide intratendinosa en su entorno. Por ltimo, tambin se ha sealado que en algunos casos el conectivo fibroso se transforma en conectivo de tipo osteoide con pequeos focos de calcificacin [87] en los que se puede apreciar gran cantidad de elementos histiocitarios y de clulas gigantes [86]. Este hecho no ha podido ser constatado por nosotros. Las lesiones antes descritas se corresponden macroscpicamente con zonas ms o menos extensas de tejido muscular de color blanquecino o amarillento y de consistencia variable, segn que predomine el tejido fibroso o el adiposo. Estas reas tisulares se hallan inmersas en un msculo aparentemente normal y de superficie externa irregular, consistencia firme al corte y coloracin pardusca o griscea.

Sin embargo, microscpicamente se puede observar cmo bajo esta apariencia de normalidad el msculo se encuentra sustituido total o parcialmente por tejido conectivo, que infiltra las estructuras vasculares, nerviosas y fasciales del mismo (figs. 125 y 128), y que se puede encontrar tanto en el perimisio como en el endomisio (fig. 129). Los haces musculares se desestructuran de forma progresiva, primero constituyendo pequeos acmulos celulares (fig. 130), posteriormente adoptando una disposicin anrquica (fig. 131) y, por ltimo, desapareciendo; de este modo el fascculo llega a perder su identidad. Al igual que suceda con la distribucin del tejido conectivo, las lesiones musculares ms graves las hemos podido observar generalmente en el centro del fascculo (fig. 132), lo que nos permite ratificarnos en la idea de que este proceso de colagenizacin tiene un sentido centrfugo.

Fig128. El tejido conectivo (TC) engloba tanto el msculo (TM) como a los vasos y nervios ().

Fig.130Fig. 130. El tejido fibroso infiltra el fascculo muscular formando pequeos acmulos celulares.

Fig. 131. En un estadio ms avanzado la desestructuracin fascicular es total, disponindose las fibras musculares de forma anrquica

Fig. 132. Visin panormica de un haz muscular. Obsrvese cmo las fibras ms lesionadas, las ms teidas, se encuentran en la parte central de los diferentes fascculos.

En lo referente a los cambios histolgicos que han sido detectados en las fibras musculares, cabe destacar la presencia de cambios degenerativos fibrilares con prdida de la estriacin transversa y homogeneizacin y eosinofilia citoplasmtica [15,16, 20, 45, 75, 77, 84], en tanto que los ncleos, picnticos, mantienen su posicin perifrica (fig. 133), fenmeno conocido como necrobiosis y que ha sido observado en el 68 % de los casos por nosotros estudiados. En ocasiones, el citoplasma se encuentra muy degenerado y adopta un aspecto granular [20], mientras que otras veces se pueden apreciar unas concentraciones sarcoplsmicas que producen un incremento de la estriacin transversal, masas similares a las bandas de contraccin de Nageotte propias de la distrofia miotnica [16]. Tales cambios pueden conducir a la fragmentacin de la fibra muscular (fig. 134), siendo espordicos los fenmenos de fagocitosis. En algunos casos se ha podido observar la existencia de pequeos depsitos de glucgeno muscular (fig. 135). En algunas clulas musculares tambin puede observarse una centralizacin nuclear (fig. 127) con hipertrofia de sus ncleos [16, 20, 78]. En ocasiones hemos podido apreciar cambios en el comportamiento histoqumico celular [101] que se concretan en la presencia de clulas descritas como central core (fig. 136), que presentan una hiperactividad enzimtica oxidativa y una alteracin en su distribucin, lo que nos indicara un posible origen primario de la lesin; ello contraviene la teora de Pipino [77] de que ste es secundario a las alteraciones fasciales. De igual forma se observan fibras descritas como month-eaten fibers, apolilladas o en sacabocados (fig. 137). Son fibras en las que la actividad enzimtica no es uniforme en toda la fibra, apareciendo en sta mltiples focos de escasa o nula actividad y difusamente distribuidos, clulas que han sido descritas tanto en los procesos neuropticos como miopticos [138].

Fig.137aFig.137b Clulas en sacabocados o month-eaten fibers.

Los hallazgos histoqumicos ms relevantes fueron los cambios en la distribucin de las fibras musculares. En este sentido se observ que los valores porcentuales de los distintos tipos celulares eran superiores a los presentados por Carpio [142] y Shagal [244] para el msculo normal, pero semejantes a los referidos por Dubowitz [138] para las enfermedades producidas por lesin de la motoneurona (fig. 138). Tambin se pudo constatar el predominio existente en las fibras tipo 1 que se distribuan formando grandes agrupamientos fibrilares (figs. 139 A y B) sin presencia evidente de fibras atrficas; es ms, tanto las fibras tipo 1 como las 2A y 2B presentaban un dimetro medio superior al considerado como normal por Shagal [244] y nosotros mismos [142] (figura 140), pero similar al encontrado por Swash [245] en la miopata del msculo cudrceps de origen nervioso central. Sin embargo, autores como Viladot [15], Fraga [20], Durn [75], Palanca [76], Pipino [77] y Gonzlez Pea [78] sealan la existencia de una atrofia muscular simple que no recuerda a la atrofia neurgena, segn Fernndez Valderrama [16], en tanto que Hang [65] y Shan-mugasundaran [79] citan casos en los que se aprecia una morfologa superponible a la de la atrofia neurgena con signos residuales de poliomielitis.

Fig. 138. Distribucin porcentual de los diferentes tipos histoqumicos de fibras musculares del msculo glteo mayor afecto de fibrosis gltea.

No obstante, el anlisis de los factores de atrofia e hipertrofia (fig. 141) respecto a los valores normales propuestos por Brooke [137], Dubowitz [138] y Carpio [142] nos permiti identificar la existencia de una clara atrofia de las fibras tipo 1 con hipertrofia de las de tipo 2B. Respecto a este factor de hipertrofia en la fibrosis gltea, no hemos encontrado referencias bibliogrficas, aunque habra que tener en cuenta que la hipertrofia de las fibras tipo 2B ha sido referida por Dubowitz [138] como una consecuencia de la hiperactividad muscular. Por otra parte, el factor de forma nos indica la existencia de un contorno elipsoide en la casi totalidad de las fibras, observndose un escaso nmero de fibras con marcado contorno poligonal. Esta distribucin fibrilar ha sido descrita como una imagen caracterstica de una reinervacin secundaria a una denervacin por lesin de la motoneurona [138, 245], denervacin que podra venir dada por una constriccin fibrosa del nervio, lo que determinara que el msculo perdiese su imagen en mosaico y adoptase la de grandes agrupamientos. Al margen de estos cambios, ocasionalmente se encuentran infiltrados linfocitarios perivasculares en el intersticio interfibrilar de escasa cuanta (fig. 142) [13, 16, 17, 20, 78, 85] que son buscados pero no hallados por Peir [71] y Durn [75] y que nosotros hemos podido observar en tan slo cuatro casos. Por ello no se puede probar la existencia de un factor inflamatorio implicado en el origen y evolucin de la enfermedad. La vascularizacin del msculo afecto es moderada o escasa [13, 20, 78] y bien estructurada [20], dispuesta fundamentalmente en el tejido conectivo laxo [76]. Si bien Fraga [20] no encuentra alteraciones morfolgicas en los vasos, Fernndez [16] y Houmai [17] citan una intensa fibrosis perivascular, mientras que Botto [87] aprecia slo en los pequeos vasos algunas reas con leves signos de espesamiento de la pared. Por otra parte, Pipino [77] fue el primero en sealar la existencia de varices y estasis venosas (fig. 143), tambin observadas por nosotros y a las que se les ha dado un papel etiopatognico importante.

Fig.143Fig. 143. Detalle de vasos venosos rodeados de abundante tejido colgeno.

Nuestros hallazgos contravienen en parte a los ya descritos, dado que encontramos abundantes estructuras vasculares dispuestas en el intersticio interfibrilar tanto del tejido muscular (fig. 144) como del conectivo laxo (figs. 125 y 128) y entre las bandas de tejido colgeno denso cuando ste adopta una disposicin seudotendinosa. Los vasos encontrados son principalmente de tipo arteriolar y, en menor cuanta, de pequeo calibre en torno a los que no se apreciaban signos de fibrosis (10 %), o sta es moderada o escasa (fig. 145), siendo tan slo un 10 % de los casos los que presentaban una intensa fibrosis perivascular. Respecto a la presencia de estructuras nerviosas, son pocos los autores que se hacen eco de este hecho. Entre ellos, tan slo Fraga [20] encuentra tractos nerviosos ligeramente hiperplsicos con intensa fibrosis perineuronal. En nuestro estudio hemos detectado una merma importante de estructuras nerviosas en la casi totalidad de los casos, siendo la ausencia total en el 30 % de los mismos. Los nervios, de calibre pequeo o mediano, se localizaron fundamentalmente en el estroma conectivo y adiposo (fig. 146) y, en muy pocas ocasiones (15 %), en el tejido muscular, disponindose principalmente en la periferia del fascculo formando parte de paquetes vasculonerviosos . Tan slo en un caso hemos podido encontrar una hiperplasia nerviosa.

En torno a los tractos nerviosos se aprecia una fibrosis perineuronal en todos los casos, siendo intensa tan slo en un 7 %. Estos fascculos nerviosos presentan una desestructuracin con prdida de fibras nerviosas y evidente, aunque escasa, fibrosis endoneuronal (fig. 147). Esta prdida manifiesta de filetes nerviosos avalan los cambios histoqumicos musculares anteriormente citados, as como la prdida de estriacin y presentacin de fragmentacin fibrilar. Por ltimo, mencionar que a pesar de que la fibrosis gltea es una afeccin muscular, en los pacientes afectos se ha podido detectar una serie de alteraciones anatomopatolgicas en el tejido celular subcutneo y en la piel [17, 21, 65, 77, 83], caracterizadas por la presencia de tractos conjuntivales que desde la fascia gltea superficial llegan a ella atravesando la hipodermis (fig. 148). En diferentes ocasiones se han encontrado reacciones granulomatosas de cuerpo extrao secundarias a medicamentos [16, 18, 21, 83, 85], lo que ha hecho sugerir la existencia de una relacin causa/efecto entre las inyecciones intramusculares y la aparicin de la enfermedad. En nuestra serie slo hemos encontrado este hallazgo en dos casos (fig. 149), en tanto que otro presentaba un granuloma lipofgico (fig. 150). La piel es alcanzada por el tejido fibroso que proviene de la zona fascial , siendo esta fibrosis la responsable de las retracciones que presenta, observables tanto clnica como anatomopatolgicamente (fig. 151).

Fig.150Fig. 150. Granuloma lipofgico.

Fig.151Fig. 151. La piel tambin presenta una mayor riqueza de tejido conectivo (*).

Captulo 11.
ETIOPATOGENIA
El origen de la fibrosis muscular idioptica -y, ms concretamente, de la fibrosis gltea- an no est totalmente determinado; es ms, podramos decir que existe un cierto grado de confusin sobre este punto en base a: La diversidad de aceptaciones utilizadas para su denominacin, algunas improcedentes, bien por dar nombre a ms de una enfermedad, bien por no ajustarse al cuadro lesional que define. La difuminacin de los trabajos publicados al aparecer en revistas de muy diferente orden (pediatra, traumatologa, podologa, reumatologa, ciruga, neurologa, etc.), muchas de ellas no recogidas en los ndices bibliogrficos internacionales, lo que contribuye al desconocimiento de este proceso. La proliferacin de publicaciones referentes a un escaso nmero de pacientes, de las que un gran nmero adolecen de estudios biolgicos, anatomopatolgicos, electromiogrficos, radiogrficos, etc. La inclusin entre estos casos de pacientes que si bien presentaban un cuadro clnico similar, ste era secundario a otras lesiones (contracturas pasajeras, abscesos, poliomielitis, etc.). El afn existente de justificar este proceso en funcin de unos mecanismos etiopatognicos conocidos y preestablecidos para otras lesiones ms o menos similares. Todo ello ha hecho que se formule una larga lista de hiptesis etiopatognicas -algunas de ellas parecen tener escasa repercusin-, entre las que cabe destacar:

FACTOR GEOGRFICO Y RACIAL Algunos autores han llamado la atencin sobre la alta incidencia que presentaba la fibrosis gltea en Espaa y en otros pases mediterrneos [79], o la fibrosis de cudriceps en Europa Central [37]. Esta posibilidad es explcitamente descartada por Fernndez [16], Peir [71] y Palanca [76] para la afectacin del msculo glteo mayor, ya que se ha identificado este cuadro en casi todo el mundo. No obstante, llama la atencin el hecho de la gran desproporcin entre las frecuencias existentes entre Espaa y el resto del mundo para la fibrosis gltea y del Japn para la fibrosis del msculo cudriceps [247]. Esta amplia distribucin geogrfica debera corresponderse con una prevalencia racial similar, pero no es as, ya que destaca la baja frecuencia de la afectacin fibrtica de la nalga en la raza negra y del cudriceps en las razas primitivas amerindias [247].

AGENTES FSICOS Esta hiptesis fue barajada por Gonzlez Pea [78] al tener en cuenta que algunos factores climticos, como el fro y la humedad, producen fibrosis muscular en el llamado pie de trinchera y en las congelaciones de los miembros; sin embargo, esta teora no ha vuelto a tenerse en consideracin.

FACTOR INFECTOINFLAMATORIO Podra pensarse en l ante los antecedentes personales encontrados en los pacientes afectos de fibrosis gltea o de cudriceps, entre los que destaca la alta incidencia de enfermedades virsicas e infecciosas que se localizan sobre todo en las vas respiratorias. Esteban [21], tras encontrar un caso de fibrosis gltea afecto de les congnita y otro que presentaba un absceso estafiloccico en la nalga, consider viable esta hiptesis etiopatognica, relacin que Gonzlez Pea [78] basa en el hecho de que una enfermedad infecciosa de carcter crnico pudiera lesionar la fibra muscular, bien por efecto de las toxinas, bien por acumulacin de catabolitos nocivos y por la alteracin electroltica que ello conlleva, tal y como sucede en los casos de miositis bacteriana, fngica o parasitaria. En favor de este argumento habla la disposicin que el tejido fibroso adopta en forma de gruesos septos, similar a la existente en las inflamaciones subagudas [15].

Hang [65] cree que es obvio que en los casos en que existe un absceso glteo la repeticin de inyecciones podra favorecer una diseminacin de la infeccin y dar lugar a una fibrosis muscular, mecanismo que puede ser posible segn Fernndez Valderrama [16]. Sin embargo, la escasez o ausencia de infiltrados inflamatorios publicados y la existencia de unas cifras normales o descendidas de alfa-l-antitripsina hace que se ponga en duda este factor etiolgico. Pero tambin podra aparecer una fibrosis en el espesor del tejido muscular como consecuencia del defecto circulatorio y de los cambios hemodinmicos surgidos por la compresin que realiza el absceso en los pequeos vasos [17, 21], circunstancia que ser analizada ms adelante.

FACTOR NEURGENO Se sabe a ciencia cierta que numerosos procesos neuromusculares, sobre todo las enfermedades o lesiones de las vas piramidal o extrapiramidal, evolucionan hacia una fibrosis como resultado de los procesos de cicatrizacin que le preceden. Desde los trabajos de Krosing [23], se ha descrito en repetidas ocasiones la transformacin de las fibras musculares en tejido fibroso o adiposo en la atrofia por denervacin. Este modo de aparicin de la fibrosis muscular es sugerida por Beguiristain [73] para la fibrosis gltea, y as nos lo recuerda la conformacin seudofascicular que el tejido conectivo denso adopta. Sin embargo, Esteban [21] pensaba que no era ste el caso, tal vez influido por el hecho de que hasta el momento de su publicacin no se haban descrito alteraciones neurolgicas en los nios con fibrosis; pero desde la presentacin de dicho trabajo hasta ste se ha hecho referencia a distintos procesos precedentes o concurrentes con la fibrosis gltea en los que pudiera existir un factor etiopatognico neurgeno. Por otra parte, la merma de axones nerviosos, la proliferacin de fibrosis peri- y endoneural, as como los cambios histoqumicos y morfolgicos descritos anteriormente, nos hace pensar en la existencia de este factor, si no en el origen del proceso, s en la evolucin y desarrollo del mismo. Frente a estas teoras, el uso de inyecciones intramusculares se considera como el factor etiopatognico ms probable [13, 15, 16, 20, 21, 45, 47, 64, 65, 71, 73-75, 79, 80, 82, 83, 85, 87, 88, 161] y, a nuestro entender, ms controvertido. Esta posibilidad es sugerida por la existencia -entre los antecedentes personales de estos pacientes- de diferentes procesos que requirieron el uso repetido y, a veces, prolongado de esta va de administracin medicamentosa, y, por otra parte, el que el mayor nmero de casos de fibrosis gltea publicados se localicen en Taiwan y Espaa, lo que pudiera ser debido a que en estos pases es prctica habitual poner las inyecciones en la nalga [16, 65, 79], en tanto que existe una mayor prevalencia de fibrosis en el msculo cudriceps en el Japn, pas en el que se suelen poner en el muslo. El mecanismo de produccin de la fibrosis a partir de las inyecciones intramusculares es justificado por la accin nica o conjunta de un factor traumtico.

FACTOR TRAUMTICO Los pequeos traumatismos provocados por las agujas causaran una disrupcin de las fibras musculares y la formacin de pequeos focos de necrosis y de fibrosis cicatricial [15, 84, 163], lo que ha sido provocado experimentalmente por Hathaway [248], proceso que ha sido denominado como miopata por agujas. Sin embargo, Mumenthaler [249] muestra que las lesiones que determinan las inyecciones en el msculo de la rata se caracterizan inicialmente por una hemorragia focal (por destruccin celular), seguida de una infiltracin celular, necrosis local y degeneracin simple de la fibra muscular con posterior regeneracin de la misma con cambios que asemejan una distrofia. Tras varias semanas el msculo retorna a la normalidad. Por otra parte, Esteban [21] y Palanca [76] ponen en duda la importancia de este factor traumtico, ya que es difcil entender cmo la agresin producida por una o varias inyecciones puede dar lugar a una fibrosis generalizada.

Pero la hiptesis traumtica s justificara la fibrosis reparadora de las micro-roturas musculares (fig. 153) producidas al realizar el paciente determinados gestos y posturas que obligan al msculo a elongar ms all de su capacidad elstica y que pueden dar lugar a la rotura no slo del msculo sino tambin de la fascia que lo envuelve (fig. 152). La reiteracin de una excesiva flexin-rotacin interna y separacin y/o aproximacin de la cadera -hecho habitual en multitud de actividades laborales (trabajos de carga, oficina, etc.) y deportivas (ftbol, danza, carreras de velocidad, salto, gimnasia, esqu, patinaje de velocidad sobre hielo, etc.)- determinara una sucesin de roturas musculares fibrilares, quedando el msculo progresivamente, si no ms corto, s menos elstico tras las consecutivas reparaciones cicatriciales, vindose de este modo incrementados los niveles de tejido fibroso en el msculo glteo mayor (fig. 153), lo que justifica plenamente el carcter progresivo de la lesin, la existencia de una forma seudotendinosa o seudomuscular, la ausencia de fenmenos inflamatorios, etc.

Fig. 152. Rotura espontnea de la fas cia muscular () por delante de una condensacin de tejido fibroso en forma de banda (*).

fig.153Fig. 153. Hiptesis que justificara el carcter progresivo de la fibrosis gltea.

FACTOR QUMICO La creencia de que una sustancia irritante o algn frmaco desconocido pueda determinar la aparicin de fibrosis intramuscular ha hecho que autores como Espiniella [14], Viladot [15], Fernndez [16] y Cubells [86], entre otros, consideren este factor. Se sabe que la intoxicacin por xido de carbono es capaz de producir una fibrosis generalizada [250], pero no est demostrado que la administracin local de un medicamento pueda influir en la aparicin de una fibrosis de este tipo. Por otra parte, la gran variedad de medicamentos inyectados con anterioridad a los pacientes afectos de fibrosis gltea, como antibiticos [16, 20, 45, 47, 65, 71, 75, 76, 78], balsmicos [20, 47, 78], complejos vitamnicos [45, 65, 71, 83], calcio [71], antirreumticos [83], pentazocina [80], antipirticos [65], etctera, ha hecho considerar a Hang [65] que sea imposible incriminar una droga particular como causa de la lesin, aunque obviamente la toxicidad local de cada producto, dependiente de su composicin qumica, pH y presin osmtica de la inoculacin, tiene una considerable importancia [43].

Pero pudiera suceder que el medicamento no lesionase al msculo en primera instancia, sino que actuase sobre la inervacin y/o la vascularizacin del mismo. La primera posibilidad puede fundamentarse, para el caso de la fibrosis gltea, en la precaria vascularizacin que tiene el nervio citico mayor en el recin nacido y en cmo un medicamento de uso tan frecuente como la penicilina es particularmente txico para el tejido nervioso [251]. El segundo caso, o lesin vascular a partir de una agresin qumica, no est descrito, pero s se reconoce la aparicin de alteraciones vasculares tanto en la circulacin arterial como venosa tras el uso repetido de inyecciones, lo que da pie a considerar la existencia, ms que de un factor qumico, de un factor vascular.

FACTOR VASCULAR La presentacin del cuadro en una serie de msculos que presentaban un hecho anatmico comn -constitucin compartimental de los haces musculares y una arteria principal y dos venas tambin principales- hizo pensar en un origen vascular de la enfermedad [17]. Las inyecciones pueden actuar sobre los vasos lesionados por accin directa de la aguja o indirecta del frmaco. Tanto la extravasacin de sangre en el primer caso, como el lquido introducido, en el segundo, provocan una compresin y una distensin de las bandas musculares y de los capilares, que junto a la aparicin de un edema reaccional producira un aumento de presin en los pequeos vasos y con ello una relativa isquemia del msculo, lo que conducir a la aparicin de una necrosis microscpica y una posterior fibrosis muscular [79, 163, 252, 253], aunque tambin justificara la presencia de microcalcificaciones musculares como resultado de la hipoxia a que se ve sometido el msculo, tal y como prueba experimentalmente Jennische [254]. Mirallas [82] mantiene que el trastorno vascular repercute no slo en el trofismo de la fibra muscular, sino tambin en la constitucin qumica del plasma intersticial, que al organizarse por precipitacin coloidal da lugar a una degeneracin colgena intersticial, y sta a una fibrosis muscular. Este mecanismo de produccin se argumenta por explicar la retraccin isqumica de Volkmann y otros procesos como el sndrome compartimental glteo [255] y las alteraciones que determina la presencia de abscesos glteos [17, 21], pudiendo ser fruto tambin de interrupciones arteriales -experimentales o accidentales- o de un defecto en el drenaje venoso. En el primer caso, se necesita una interrupcin prolongada para que se instaure una necrosis muscular que ser seguida de la eliminacin o fagocitosis del secuestro y la aparicin posterior de un tejido fibrtico cicatricial. El hecho de que la fibrosis as creada sea poco extensa y la ausencia de fenmenos de fagocitosis entre los hallazgos anatomopatolgicos de este proceso hace dudar de esta explicacin etiolgica, aunque Pipino [77] encuentra condensaciones fibrohialnicas sobre la tnica de la adventicia que son justificadas, por este mismo autor y por Botto [87] y Misasi [256], como una lesin secundaria a la alteracin musculotendinosa primaria. En cambio, las fibrosis musculares aparecidas como consecuencia de un defecto del drenaje venoso son ms intensas, afectando, al igual que sucede en la fibrosis gltea, no slo al msculo sino tambin a los tejidos conjuntivales perimusculares, tal como han visto experimentalmente autores como Middlenton [257] en el msculo esternocleidomastoideo y Brooks [258] en el msculo recto interno femoral. Esta hiptesis es tambin aplicable a las fibrosis que se provocan tras hemorragias con hematomas intrafasciculares, propias de los hemoflicos, que llegan a producir cuadros parecidos a la contractura isqumica de Volkmann [21]. Avala esta posible hiptesis el hecho de encontrar Pipino [77] estasis varicosas en el espesor del msculo, circunstancia observada, a veces, por nosotros. Sin embargo, un dficit del drenaje venoso no justifica por s solo aspectos tales como la localizacin mltiple de la fibrosis, la riqueza de malformaciones asociadas, la ausencia de sntomas agudos, la lenta progresin de la lesin, etc., tal y como destacan Houmai [17] y Esteban [21]. Al margen de los argumentos ya mencionados, existen una serie de razones que abogan en contra de la relacin causa-efecto entre las inyecciones intramusculares y la aparicin de la fibrosis gltea, entre ellas cabe mencionar: a) La existencia de casos con esta lesin que no refieren entre sus antecedentes tal tratamiento parenteral [14, 17, 19, 21, 42, 62, 66, 71, 73, 81, 87],circunstancia que hemos constatado en el 47 % de nuestros casos. b) Las descripciones anatomopatolgicas llevadas a cabo se circunscriben esencialmente al msculo glteo mayor; no obstante, las inyecciones intramusculares se ponen en el cuadrante superoexterno de la nalga (fig. 103); es decir, en la zona correspondiente al msculo glteo mediano, donde han sido expresamente buscadas pero no halladas por Hang [65].

c) La deteccin de reacciones granulomatosas a cuerpo extrao en estos pacientes no implica que stas sean la causa de la lesin, ya que se acepta que la edad de aparicin de la fibrosis es muy anterior a la del diagnstico, en tanto que los granulomas suelen ser consecuencia de tratamientos parenterales ms recientes. d) La rareza de este cuadro contrasta con la profusin de la teraputica parenteral en medicina peditrica [17, 20]; por tanto, el uso habitual de antibiticos por va intramuscular dificulta la valoracin de la importancia de este factor [64]. Esto hace pensar a Lpez Urrutia [13] que dicha relacin etiopatognica no existe, pues por muy profano que sea el individuo que haya puesto las inyecciones y por muy mala suerte que haya tenido, es difcil que le haya fibrosado los dos glteos. Gonzlez Pea [78] tampoco considera viable esta correlacin; para l, la medicacin parenteral no justificara los casos unilaterales. Por todo ello, se ha sugerido que exista, al margen de los mecanismos patognicos descritos, algn otro u otros factores predisponentes que hagan que ante una agresin habitualmente inofensiva se produzca una reaccin reparadora aberrante por parte del tejido colgeno [16, 17, 259] que d lugar a la aparicin de una fibrosis muscular [16-18, 20, 21, 47, 75, 76, 82, 86, 259, 260]. As, autores como Esteban [21], Fenollosa [47], Peir [71] o Palanca [76] buscan esta relacin en la capacidad de reaccin potente, plural e inespecfica del tejido conjuntivo en el nio, de tal forma que ante una agresin se produce una reaccin vasomotora ms violenta que en el adulto; los histiocitos podran actuar como macrfagos -fagocitando las clulas musculares lesionadas y las mesenquimales indiferenciadas, con capacidad para transformarse en fibroblastos o en otro tipo de clulas similares (fenmeno de regresin plasmodial de Durante) y con una disarmona del crecimiento consecuente al cambio en el ritmo y armona del desarrollo tisular.

FACTOR GENTICO CONSTITUCIONAL Esta predisposicin podra radicar en la existencia de un factor gentico constitucional [13, 17, 18, 21, 37, 42, 62, 63, 75, 87, 260], opinin que no es compartida por Espiniella [14], quien no encuentra base cientfica para esta aseveracin. La presencia de este factor puede venir avalada por: a) Temprana edad de aparicin de las lesiones. b) Asociacin a otras malformaciones congnitas [17, 21, 63, 85]. c) Presencia de modificaciones anatomopatolgicas tan importantes y evolucionadas que necesariamente seran fruto de una causa muy precoz. Nos estamos refiriendo a las deformaciones plvicas y coxofemorales descritas. d) Existencia de antecedentes familiares de fibrosis muscular. Ya citamos los casos familiares descritos en la fibrosis del msculo cudriceps [37, 104,109, 111], del msculo deltoides [95] y en la fibrosis gltea [16, 17, 21, 112],incluyendo los 36 casos pertenecientes a 13 familias detectadas por nosotros, y los casos en hermanos gemelos citados por Shen [19] y Cubells [86]. El tipo de herencia ligada a este proceso no lo hemos podido probar an, dada la brevedad de los rboles genealgicos detallados. Pensemos que se trata de una lesin que hasta hace muy poco no era considerada como tal. Shen [19] estudi el cariotipo de 11 pacientes no encontrando anomalas en la composicin cromosmica de los mismos. No obstante, y en base a los datos recogidos, cabra la posibilidad de que se tratase de una herencia recesiva ligada al cromosoma X, descrita en la distrofia muscular de Duchenne de Boulogne y de Becker, pero tambin en la distrofia muscular benigna con contracturas precoces y en ciertas miopatas escapulohumerales; sin embargo, la relativa alta incidencia de la enfermedad en las mujeres hace pensar que no se trata de esta forma hereditaria. Tambin pudiera tratarse de una transmisin autosmica dominante de penetracin variable, tal y como ocurre en la miopata facioescapulohumeral y en la escapuloperoneal proximal de debut tardo. A este respecto quisiramos sealar que intervinimos un caso que, aunque clnicamente presentaba una fibrosis gltea, electromiogrficamente el diagnstico era de miopata escapuloperoneal; el examen anatomopatolgico vino a confirmar la presencia de alteraciones propias de la fibrosis gltea. Pero es ms, los rboles estudiados pudieran coincidir tambin con una herencia autosmica recesiva por la que se rigen, entre otras, la miopata de los cinturones, ciertas miopatas localizadas de cudriceps y la distrofia muscular de la infancia. e) Existencia de casos congnitos, afirmacin que realizaron distintos autores [21, 61, 81, 87]. Karlen [106] cita que la fibrosis de cudriceps es fcilmente detectable algunos das despus del parto. Por otra parte, Esteban [21] hace mencin de este punto en base a un caso en el que la fibrosis se localiza en los msculos glteos, esternocleidomastoideo y cudriceps femoral.

f) Localizacin mltiple de la fibrosis muscular. Se ha podido constatar una concurrencia fibrtica con el msculo glteo mayor de los msculos deltoides [19, 61, 63], esternocleidomastoideo [21], trceps braquial [19, 21], trceps sural [67], bceps braquial [19] y de los msculos vecinos de la pelvis, incluso de la fascia lumbar adyacente [77]. g) Bilateralidad y simetra de las lesiones, as como ausencia de dolor [ 13], ya que cuando ste existe, no es como consecuencia de la gnesis y desarrollo de la fibrosis sino del trastorno mecnico que sta determina. h) Existencia de procesos de clnica diferente pero que cursan con una fibrosis muscular congnita; algunos de ellos son concurrentes con la fibrosis gltea, como el tortcolis congnito [16], la escoliosis [16, 17, 21, 81], los pies equinovaros [15, 17] o los pies cavos [21]. i) Preexistencia de cicatrices queloideas al diagnstico de la fibrosis gltea, as como la alta prevalencia de queloides en el posoperatorio de esta lesin. Esteve [261] llama la atencin sobre esta circunstancia y la contrasta con el hecho de que este tipo de cicatrices no aparecen en pacientes a los que se realiz una tcnica quirrgica similar -neurlisis-, con idntica incisin, por padecer un atrapamiento del nervio citico mayor, pero sin signos clnicos ni anatomopatolgicos de fibrosis gltea. Si bien el queloide es un acontecimiento no deseable en el transcurso de una terapia, puede presentar una valiosa fuente de informacin. Los queloides aparecen igualmente en hombres que en mujeres a una edad media similar, entre los 10 y los 30 aos, siendo muy raros en los nios prepuberales y en ancianos [262], lo que contrasta con la frecuencia tan alta que presentan en pacientes jvenes afectos de fibrosis muscular (95 %). Se ha detectado una predileccin familiar por la formacin de queloides ligados a una herencia de tipo autosmico recesivo o dominante, al igual que sucede en la fibrosis gltea. Los miofibroblastos, clulas que estn siempre presentes en el curso de la fase inflamatoria del queloide, estn tambin presentes en el tejido fibroso anmalo del msculo glteo mayor [87]. En las lesiones queloideas existe un depsito tisular de IgG [263] y de alfa-1-antitripsina [264], lo que denota una degradacin anmala del colgeno; ello justificara el descenso existente, en ocasiones, de las cifras de alfa-1-antitripsina en sangre en los pacientes afectos de fibrosis gltea. A estos hechos hay que unir que, segn Donati [26], el estado final de una cicatriz -normotrfica o hipertrficadepender ms de las clulas conjuntivales que de las epiteliales; que las cicatrices hipertrficas y queloideas son fruto, segn Dufourmentel [266] y Converse [267], de un incremento patolgico de fibroblastos y de fibras colgenas en el tejido de separacin y que los fibroblastos presentan un contenido anmalo de ADN [268]. Aspectos stos que coinciden con la opinin de Fernndez Valderrama [16], Houmai [17] y Truchuelo [259] de que la lesin primaria asiente en el tejido colgeno. Otros autores sugieren esta posibilidad en base a que la fibrosis gltea sea una lesin similar a la enfermedad de Dupuytren, ya que ambas cursan con un exceso de colgeno [87] y afectan en primer lugar a las estructuras tenofasciales y posteriormente a las musculares [77]. Ello lleva a Lpez Urrutia [13] a denominar a esta afeccin como el Dupuytren de los glteos.

Botto [87], hacindose eco de la hiptesis que sugiere que la enfermedad de Dupuytren sea debida a una alteracin del control gentico, piensa que puede extrapolarse dicha teora a la fibrosis muscular. j) Presencia de alteraciones miopticas primarias. Esteban [21] recoge la posibilidad de que alteraciones anatomopatolgicas detectadas sean consencuencia de un fenmeno de regresin plasmodial de Durante, en el que, tras una alteracin de carcter regresivo, las fibras musculares pierden su identidad para convertirse en fibroblastos o clulas parecidas. Esta teora ha sido barajada por otros autores como Fairbank [37], quien considera que la fibrosis de cudriceps es consecuencia de una metaplasia de la fibra muscular a colgena, que estara evidenciada por la observacin de bandas transversales en dicha fibra colgena, opinin compartida con Beguiristain [73] para la fibrosis del msculo glteo mayor. Bado [227], en cambio, atribuye la afectacin del cudriceps a la presencia de haces musculares inmaduros o embrionarios.

La creencia de que este proceso sea primariamente muscular lo avala tambin: 1. La opinin de Martnez [83], quien seala en su comunicacin que el caso por l presentado no se poda diferenciar de una autntica distrofia muscular progresiva con afectacin proximal de la cintura pelviana. Un cuadro similar,la displasia muscular progresiva, ya haba sido sugerida por Hnevkovsky [36]como propio de la fibrosis de cuadrceps. La verdad es que la distrofia muscular congnita en su forma no progresiva es difcil de diferenciar de otras miopatas primarias y de la fibrosis gltea, ya que presenta una afectacin simtrica con apenas signos de necrosis de las fibras musculares ni de fagocitosis [235] y con abundancia de un tejido colgeno cuya apariencia ultraestructural sugiere que la base de la enfermedad es una anomala en la sntesis del colgeno [269]. 2. La concurrencia en un paciente afecto de fibrosis gltea de un sndrome de Pterygium mltiple progresivo y una miopata nemalnica [162]. 3. La deteccin anatomopatolgica de clulas con alteraciones en su comportamiento histoqumico propias de las lesiones de origen mioptico, tales como las clulas denominadas central core y month-eaten fibers, apolilladas o en sacabocados. 4. La opinin de Fernndez Valderrama [64], Peir [71], Beguiristain [73] y Palanca [76] es que la fibrosis gltea podra tratarse de una afectacin artrogripsica mnima y localizada en el msculo glteo mayor, aunque tambin se ha considerado como una entidad similar al tortcolis congnito [37, 64, 73]. Si consideramos, siguiendo a Banker [70], la artrogriposis mltiple congnita no como una enfermedad sui generis, sino como un sndrome caracterizado clnicamente por la contractura congnita de mltiples articulaciones que puede ser producido por una variada patologa neuromuscular o mioptica primaria, efectivamente se puede concebir la fibrosis gltea como una forma de artrogriposis. Teora que se ve reforzada por el hecho de que procesos tales como el sndrome de Mobius, la enfermedad de central core, la miopata nemalnica o la distrofia congnita muscular se hayan visto relacionadas con la artrogriposis [235] y con la fibrosis gltea. Por todo lo ya expuesto, consideramos que los cuadros clnicos que cursan con una fibrosis de la musculatura gltea de origen idioptico -y con ello no hacemos mencin a las fibrosis yatrgenas ni a las debidas a un dismorfismo sacrococcgeo u otros procesos conocidos- tienen lugar en pacientes con una determinada predisposicin heredoconstitucional, an por esclarecer, en los que posibles agresiones tisulares de diversa ndole (inyecciones intramusculares, microtraumatismos repetidos, etc.) desencadenaran o agravaran la lesin primaria, cuyo asiento an no es posible establecer.

EPLOGO
Existe un gran nmero de personas que son conscientes de no poder realizar determinados movimientos de la unidad dinmica articular raquis-pelvis-caderas, pero no creen que ello sea consecuencia de enfermedad alguna y menos an que el motivo que lo gua a la consulta mdica (dolor, actitud escolitica, alteracin de la marcha, etc.) sea slo un signo clnico de una afeccin muscular. Este cuadro funcional restrictivo puede tener su origen en una patologa diversa: disbalance funcional por anisomielia, sndrome compartimental por hematoma o absceso, calcificacin en el espesor del msculo o en la vecindad de la fascia, etc., pero cuando este proceso presenta una larga evolucin de carcter progresivo que se remonta a la infancia o al mismo momento del parto, hemos de pensar en la existencia de una fibrosis gltea idioptica que posiblemente sea la responsable de la afeccin de ms de un miembro de la familia. El diagnstico de certeza slo nos lo proporciona el estudio anatomopatolgico, pero podemos llegar a dicho diagnstico -con una certeza razonable- cuando concurren signos clnicos derivados de la atrofia y retraccin msculocutnea de la nalga, una modificacin morfolgica del esqueleto de esta cadena articular y la existencia de una alteracin enzimtica muscular. No obstante, son numerosos los aspectos clnicos, etiopatognicos y teraputicos que an quedan por comprobar y esclarecer, lo que nos lleva a concluir con las palabras de Gregorio Maran: sta es mi labor, que espero sea slo el comienzo de otra menos imperfecta.

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