ANEMIA HEMOLITICA EN NEONATOLOGIA Milko Di Natale Guevara FAMURP-CMSE Junio 2012

DEFINICION

Es la disminucin de los niveles de Hg y eritrocitos circulantes (anemia), por destruccin acelerada de los mismos (hemlisis). La eliminacin eritrocitaria por el sistema fagoctico mononuclear (SFMN) puede estar aumentada (hemlisis extravascular) o la destruccin puede ocurrir dentro de la circulacin (hemlisis

ETIOLOGIA

CLINICA: En la anemia hemoltica crnica aparece ictericia adems de la palidez, as como hepatoesplenomegalia por aumento de los focos eritropoyticos extramedulares. LABORATORIO: descenso del hematocrito, aumento de reticulocitos y de bilirrubina (con test de Coombs directo positivo si es

ANEMIA HEMOLITICA EN PEDIATRIA Milko Di Natale Guevara FAMURP-CMSE Junio 2012

DEFINICION

HEMOLISIS destruccin prematura Velocidad > capacidad de MO ANEMIA.

Supervivencia eritrocitaria se

acorta Recuento eritrocitaria disminuye

HEMOLISIS

Aumento de eritropoyetina Aumento de reticulocitos

Defectos celulares

Defectos de membrana:

Esferocitosis hereditaria Eliptocitosis hereditaria Piropoiquilocitosis hereditaria Estomatocitosis hereditaria HPN

Deficiencias enzimticas

Deficiencia de piruvato cinasa Deficiencia de G6PD

Hemoglobinopatas

Defectos extracelulares

Autoinmunitarios

AH con anticuerpos calientes AH con anticuerpos fros

Hemlisis por fragmentacin

CID, PTT, SHU Prtesis valvulares Lesiones trmicas

Hiperesplenismo Factores plasmticos

Hepatopatas Infecciones Enfermedad de Wilson

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA

Defectos: protenas del citoesqueleto espectrina anquirina protena 3. Laboratorio

frotis: esferocitos. Coombs: negativa Fragilidad osmtica en incubacin: aumentada

Tto:

Esplenectoma (NO, si: Hb >10 g y reticulocitos es <10%) Acido flico: 1 mg/d

ELIPTOCITOSIS HEREDITARIA

Defectos: protenas del citoesqueleto espectrina protena 4.1 Laboratorio

frotis: eliptocitos. Sensibilidad al calor.

Tto:

Leve: sin tto Hemlisis crnica: trasfusin y esplenectoma Acido flico: 1 mg/d

ESTOMATOCITOSIS HEREDITARIA

Defectos: protenas del citoesqueleto deficiencia de protena 7.2b Laboratorio

Frotis: estomatocitos

Tto

No se recomiendo esplenectoma Acido flico: 1 mg/d

HPN

Trastorno de adquirido de MO Eritrocitos sensible a lisis por complemento Laboratorio:

Leucocitos CD55 y CD59 o eritrocitos CD59 Prueba de Ham (hemlisis con suero acidificado) A.M.O. factor acelerador de la degradacin

Tto:

HPN

Esplenectoma: NO Leve: sin tto Crnica: PDN, (i: 60 mg/d, hasta 15-40 mg/d) Hierro Andrgenos (insuficiencia medular: fluoximesterona) Anticoagulacin Pancitopenia: trasplante

HEMOGLOBINOPATIAS

Drepanocitosis

Anemia falciforme Rasgo drepanoctico (Hb AS)

Hemoglobina C Hemoglobina E
frecuente) (2 mutacin de globina ms

Hemoglobina D Enfermedades por hemoglobina inestable

ANEMIA FALCIFORME

Hb S homocigtica. Alta susceptibilidad de infecciones: bacterianas (neumococco, haemophylus B) virales (Parvovirus B19)

Clnica:

Dactilitis (Sx mano-pie) 1 manifestacin dolorosa, a los 2 aos 50%. Secuestro esplnico, ms frecuente: lactantes.

Causa: ??? Se asocia: esplenomegalia e

ANEMIA FALCIFORME

Signo clnico: dolor asociado a eventos vasooclusivos. Mas frecuente: trax, abdomen, extremidades
HIDROXIUREA, mielosupresor, Repentinos nico con eficacia demostrada para reducir episodios Patogenia: isquemia dolorosos.

Factores predisponentes: estrs fsico, infeccin, deshidratacin, acidosis, exposicin al fro. Tto: variable (paracetamolmorfina)

ANEMIA FALCIFORME

Priapismo Complicaciones neurolgicas

ACV manifiestos o silentes Sindrome respiratorio agudo Hipertensin pulmonar (por hemlisis crnica) Hematuria macro, sx nefrtico, infarto renal, pielonefritis, carcinoma medular.

Patologa pulmonar

Nefropata

CRONOLOGIA DEL DOLOR

FASE 1: basal FASE 2: predolor FASE 3: inicio de dolor FASE 4: aumento de dolor FASE 5: pico del dolor FASE 6: inicio de remisin FASE 7: disminucin mantenida FASE 8: resolucin

DEFECTOS ENZIMATICOS

Deficiencia de piruvato cinasa Deficiencia de G6PD

AH episdica por: infecciones, frmacos, HABAS. AH crnica espontnea no esferoctica

Deficiencia de piruvato cinasa

de produccin o actividad . Clnica: variable

Ictericia y anemia grave neonatal, hasta cierta palidez y esplenomegalia en adulto. Es habitual encontrar: picnocitos espiculados.

Deficiencia de piruvato cinasa

Tto:

HB en RN: exsanguneo transfusin Crisis aplsicas y anemia severa: transfusin Esplenectoma: en > de 5 a 6 aos. (riesgo de sepsis, por tanto: vacunacin antes y profilaxis atb despus de ciruga)

Deficiencia de G6PD

AH episdico o inducida:

Inicio: 24 a 48 horas de consumir oxidantes. Frmacos: AAS, fenazopiridina, sulfamidas, Nitrofurantona, Cloranfenicol, antipaldicos (Primaquina, Cloroquina). Enfermedades: sepsis, hepatitis, acidosis diabtica.

Deficiencia de G6PD

Consumo de HABAS, puede producir un Sx hemoltico agudo: FABISMO. Por los oxidantes derivados de 2 componentes glucosdicos: VICINA divicina CONVICINA isouramilo PRODUCTOS REACTIVOS AL O2

Hemlisis varas segn: agente, cantidad ingerida, y gravedad de deficiencia enzimtica.

EXTRACELULARES

Autoinmunitaria asociada a Ac CALIENTES

AC eritrocito Alteracin del ag de superficie de memb (Rh) Mas frecuente: idioptica Laboratorio:

Coombs: + Ac son activos a las 35-40C Mayora son IgG.

Autoinmunitaria asociada a Ac CALIENTES

Transitoria aguda

Mas frecuente: de 2-12 aos Precedido de infeccin Postracin, palidez, ictericia, pirexia, hemoglobinuria Enfermedades sistmicas: poco frecuentes

Crnico:

Ms comn: lactantes y >12 aos. Alteracin de dems series hemticas

Autoinmunitaria asociada a Ac FRIOS Mas activos a T bajas

Aglutinacin a los 37C Mayora: IgM Coombs: + Menos frecuente en nios Suele ser agudo y autolimitado Si fuera grave: inmunosupresin y plasmafresis. Evitar exposicin al fro PDN y esplenectoma: poco til.

BIBLIOGRAFIA

Anemia neonatal. G.Arca, X. Carbonell-Estrany. Servicio de Neonatologa. Hospital Clnic. Protocolos Diagnstico Terapeticos de la AEP: Neonatologa. 2008.

TRATADO DE PEDIATRIA. NELSON. Enfermedades de la sangre. Parte XX, captulos 463 y 464.