Diagnstico y diagnstico diferencial.

El diagnstico se basa en los datos clnicos expuestos, a los que hay que agregarla buena respuesta al tratamiento con L-DOPA. El diagnstico diferencial comprende los parkinsonismossecundarios y los sndromes parkinsonianos plus. Los parkinsonianos secundarios incluyen infecciones (encefalitis letrgica), intoxicaciones (p. ej., manganeso, monxidode carbono o MPTP), administracin de frmacos (p. ej., neurolpticos o cinarizina), tumores, traumatismos (p. ej., sndrome de los boxeadores), infartos profundos y calcificacin de los ganglios basales. El diagnstico diferencial con la enfermedad de Parkinson debe basarse en la exclusin anamnsica de estos procesos as como en los datos de la TC o la resonancia magntica (RM). Pese a todo, el parkinsonismo postencefaltico puede ser clnicamente indistinguible de esta enfermedad. En los sndromes parkinsonianos plus, la clnica extrapiramidal se acompaa de otras manifestaciones neurolgicas (p. ej., demencia, ataxia, discinesias, amiotrofia o piramidalismo). Deben considerarse en este apartado la parlisis supranuclear progresiva (vase ms adelante), las atrofias multisistmicas, la hidrocefalia con presin normal, la enfermedad de Alzheimer y otras enfermedades de los ganglios de la base (p. ej., enfermedades de Wilson, de Hallerworden- Spatz y de Huntington). En general, el diagnstico diferencial no ofrece grandes dificultades excepto en el caso de la atrofia multisistmica que engloba la degeneracin nigrostriada, la atrofia olivopontocerebelosa y el sndrome de Shy-Drager. La degeneracin nigrostriada es un modelo de parkinsonismo presinptico y postsinptico en el que, a diferencia de la enfermedad de Parkinson, no hay respuesta a la teraputica con L-DOPA. En la atrofia olivopontocerebelosa puede haber respuesta, pero la TC revela atrofia del tronco cerebral y del cerebelo. Tanto en la enfermedad de Parkinson como en el sndrome de Shy-Drager, el cuadro clnico puede circunscribirse a la semiologa extrapiramidal y disautnoma, siendo imposible por tanto el diagnstico diferencial; slo la aparicin de sntomas adicionales o la demostracin neurorradiolgica de atrofia cerebelosa o del tronco cerebral orientarn hacia el sndrome de Shy-Drager.

El diagnstico diferencial de los sndromes parkinsonianos requiere una anamnesis cuidadosa y una exploracin fsica minuciosa. Las neuroimgenes por resonancia magntica (magnetic resonance imaging, MRI) resultan tiles para descartar trastornos como

hidrocefalia con presin normal, enfermedad vascular o lesiones de tipo masa. La tomografa mediante emisin de positrones (positron emission tomography, PET) es til para confirmar las formas atpicas sospechadas (vase ms adelante en el presente captulo "Degeneracin corticobasal"). El temblor esencial (essential tremor, ET) a veces se confunde con el temblor de la enfermedad de Parkinson, pero la ausencia de otros signos de parkinsonismo y la bilateralidad, la mayor frecuencia (8 a 10 Hz) y la dependencia postural de los ET ms el alivio importante incluso con una pequea cantidad de alcohol, ayudan a distinguir esta forma de temblor en reposo de la enfermedad de Parkinson. En individuos de menos de 40 aos de edad es importante descartar la enfermedad de Wilson (cap. 339). En individuos ms jvenes, la enfermedad de Huntington (Huntington's disease, HD) a veces se manifiesta por signos parkinsonianos sobresalientes. Si bien las manifestaciones parkinsonianas suelen presentarse en la AD, suelen ser superadas por los trastornos cognitivos y de la conducta. En la DLB, las manifestaciones parkinsonianas se complican por la aparicin temprana de alucinaciones y trastornos en el comportamiento y en la lucidez. El parkinsonismo tambin se desarrolla tras la exposicin a determinadas neurotoxinas, como monxido de carbono o manganeso.

Diagnstico diferencial del parkinsonismo

Parkinsonismo primario I. Enfermedad de Parkinson familiar ("primaria") (rara; vase cuadro 351-1) II. Enfermedad de Parkinson idioptica ("espordica") (forma ms comn) El fenotipo puede estar influido por genes de vulnerabilidad y factores ambientales III. Otros trastornos neurodegenerativos A. Trastornos relacionados con alteraciones en la sinuclena alfa 1. Atrofias de mltiples sistemas (inclusiones gliales y neuronales) a. Degeneracin nigroestriada b. Atrofia olivopontocerebelosa

c. Sndrome de Shy-Drager d. Enfermedad de motoneurona con manifestaciones de PD

2. Demencia con cuerpos de Lewy (inclusiones corticales y neuronales del tronco enceflico) B. Trastornos relacionados con alteraciones tau primarias ("tauopatas") 1. Parlisis supranuclear progresiva 2. Degeneracin corticobasal 3. Demencia frontotemporal C. Trastornos relacionados con alteraciones amiloides primarias ("amiloidopatas") 1. Enfermedad de Alzheimer con parkinsonismo IV. Trastornos mediados por factores genticos con manifestaciones parkinsonianas ocasionales A. Enfermedad de Wilson B. Enfermedad de Hallervorden-Spatz C. Enfermedad de Chdiak-Higashi D. Ataxia espinocerebelosa SCA-3 E. Distona y parkinsonismo ligado a X (DYT3) F. Premutacin de X frgil vinculada a parkinsonismo con ataxia y temblor G. Enfermedad de Huntington (variante de Westphalt) H. Enfermedad de Prion V. Trastornos adquiridos diversos A. Parkinsonismo vascular B. Hidrocfalo con presin normal C. Catatonia D. Parlisis cerebral Parkinsonismo secundario

I. Traumatismo craneoenceflico repetido ("demencia pugilstica" con manifestaciones parkinsonianas) II. Enfermedades infecciosas y posinfecciosas A. PD posencefaltica B. Neurosfilis III. Trastornos metablicos A. Hipoparatiroidismo o seudohipoparatiroidismo con calcificaciones de ganglios basales B. Degeneracin hepatolenticular no wilsoniana IV. Frmacos A. Neurolpticos (antipsicticos tpicos) B. Antipsicticos atpicos selectos (vase texto) C. Antiemticos (p. ej., compazina, metoclopramida) D. Agentes que producen deplecin de dopamina (reserpina, tetrabenacinas) E. -Metildopa F. Carbonato de litio G. cido valproico H. Fluoxetina V. Toxinas A. 1-metil-1,2,4,6 tetrahidropiridina (MPTP) B. Manganeso C. Cianuro D. Metanol E. Monxido de carbono
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2. Enfermedades del sistema nervioso central > Captulo 351. Enfermedad de Parkinson y otros trastornos del movimiento 1245512457