Myasthnie

Novembre 2006

auto-immune
Repres
La myasthnie est une maladie neuromusculaire qui se caractrise par une faiblesse musculaire dintensit et de dure variables pouvant toucher nimporte quel muscle. Elle apparat en gnral entre 20 ans et 40 ans, chez les femmes le plus souvent (60% des cas). Aprs 40 ans, la rpartition homme/femme tend sinverser. La myasthnie prsente des formes trs diffrentes dune personne lautre, et pour un mme individu, elle peut fluctuer dans le temps. La myasthnie est une maladie de type auto-immun : lorganisme fabrique des anticorps contre ses propres constituants. Les traitements actuels de la myasthnie sont base danticholinestrasiques, de corticodes, dimmunosuppresseurs ou de plasmaphrse. Lablation chirurgicale du thymus est trs souvent propose. Certains mdicaments entranent des effets indsirables, dautres peuvent tre dangereux pour une personne atteinte de myasthnie. Dans tous les cas, il ne faut jamais prendre de mdicament sans avis mdical, mme sil semble anodin. Une prise en charge adapte amliore ltat gnral dune personne atteinte de myasthnie et lui permet de mener une vie quasi-normale.

Repres Savoir & Comprendre

Q U EST - CE

QUE LA MYASTHNIE

La myasthnie est une maladie neuromusculaire dorigine auto-immune lie un dfaut de transmission de linflux nerveux entre le nerf et le muscle. Cette anomalie de la transmission neuromusculaire est limite aux muscles dont la commande est volontaire.

La myasthnie est une maladie neuromusculaire dont la lsion se situe entre le nerf et le muscle, au niveau de la jonction neuromusculaire. Latteinte ne se situe pas au niveau du muscle : ce nest donc pas une myopathie proprement parler. La myasthnie rsulte dune anomalie de la transmission neuromusculaire. Le nerf ne transmet plus correctement au muscle lexcitation nerveuse qui dclenche la contraction musculaire. Il sensuit une faiblesse musculaire dintensit et de dure variables qui peut toucher nimporte quel muscle. Cette faiblesse augmente leffort ou la rptition du mouvement et peut aboutir une paralysie partielle du(des) muscle(s) concern(s).

Maladie auto-immune
La myasthnie est une maladie auto-immune comme le lupus, la polyarthrite rhumatode ou certaines formes de diabte insulino-dpendant. Ces maladies se caractrisent par la destruction de certains constituants de lorganisme par le systme immunitaire, qui par erreur les reconnat comme des lments trangers soi. La personne atteinte de myasthnie fabrique des anticorps (1) (anti-RACh) contre ses propres rcepteurs de lactylcholine (RACh). Ces anticorps, en se fixant sur les rcepteurs de lactylcholine, provoquent leur destruction ou bloquent leur fonctionnement. Sans actylcholine, la

Visualisation de plaques motrices au microscope optique.

proximit du muscle, le motoneurone se divise en plusieurs branches. Chacune delle se ramifie la surface dune fibre musculaire pour constituer la plaque motrice.

(1) Anticorps : cest une protine fabrique par certaines cellules du systme de dfense de lorganisme (systme immunitaire) en rponse lintroduction dune substance trangre lorganisme.

THYMUS ET IMMUNOCOMPTENCE
Limmunocomptence est la proprit de distinguer les molcules du soi et celles du non-soi. Les premires sont tolres, les secondes sont limines. Cet te immunocomptence e st acquise par le s cellule s de limmunit, c e st-- dire le s globule s blancs (lymphocytes,...) dans les organes lymphodes centraux : la moelle rouge des os et le thymus. Situ dans la poitrine en arrire du sternum, le thymus est un organe constitu de deux lobes. Il a la particularit de rgre sser normalement au cour s de la vie ( par tir de la puber t), bien quil ne disparaisse jamais compltement. Cest dans le thymus que les lymphocytes T apprennent reconnatre le soi et rejeter le non-soi. Lorsquun corps tranger pntre dans lorganisme et quil nest pas reconnu, une raction immunitaire se dclenche afin de le dtruire.

AFM

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transmission de linflux nerveux vers le muscle seffectue mal : le muscle se contracte moins bien et se fatigue. Environ 85% des personnes atteintes de myasthnie ont dans leur srum des anticorps anti-rcepteurs de lactylcholine. Des anomalies du thymus sont frquemment observes chez les personnes atteintes de myasthnie. Il en existe deux types : lhyperplasie thymique qui se manifeste par un dveloppement exagr du thymus retrouve chez 50 65 % des personnes (surtout des femmes jeunes) ; le thymome qui est une tumeur du thymus retrouve chez 15 20% de personnes (ges de plus de 40 ans). Les anomalies se manifestent de faon flagrante chez les personnes qui ont un taux lev danticorps anti-rcepteurs de lactylcholine. Or, cest essentiellement dans le thymus que le systme immunitaire apprend tolrer les constituants de

lorganisme. Dans la myasthnie, il a t dmontr quune raction auto-immune dirige contre le rcepteur de lactylcholine prenait naissance dans le thymus. Les lymphocytes T ne reconnaissent pas les rcepteurs de lactylcholine comme des constituants de lorganisme. Ils dclenchent une raction immunitaire et la production danticorps anti-rcepteurs de lactylcholine par les lymphocytes B qui les dtruisent.

Maladie multifactorielle
La myasthnie nest pas une maladie gntique hrditaire. Cependant la prsence simultane de plusieurs gnes impliqus dans la rponse immunitaire semble favoriser son apparition. On parle de terrain gntique de prdisposition. Aux facteurs gntiques se combinent des facteurs environnementaux (stress, choc motionnel, grossesse) qui favorisent lapparition de la maladie.

M. Fardeau

M. Fardeau

Jonction neuromusculaire (synapse).

Le mouvement volontaire est dclench par un influx nerveux qui chemine le long des nerfs. Lordre de contraction (influx nerveux) arrive du cerveau au motoneurone priphrique. La transmission de linflux nerveux entre le motoneurone et chaque fibre musculaire se fait grce un composant chimique ou neuromdiateur : lactylcholine. Lactylcholine diffuse dans la fente synaptique et va se lier avec un rcepteur spcifique de la fibre musculaire. Cest cette liaison de lactylcholine son rcepteur qui provoque lexcitation et donc la contraction musculaire.

Anomalies de la jonction neuromusculaire (plaque motrice) en microscopie lectronique.

On observe une rduction trs marque du nombre et de la profondeur des replis post-synaptiques.

A. Goussiaume

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D IAGNOSTIQUER

UNE MYASTHNIE

Le diagnostic de myasthnie nest pas toujours facile faire et peut rester longtemps mconnu. Un examen clinique soigneux permet dvoquer le diagnostic condition davoir pens cette maladie rare.
Si, dans certains cas, les signes cliniques sont demble vidents, dans dautres cas leur discrtion rend le diagnostic difficile. Parfois, la maladie ne sexprime que par une fatigue anormale qui sinstalle de manire progressive. Certains signes comme des paupires qui tombent, un nasonnement de la voix, des difficults respirer peuvent apparatre la fatigue, tre transitoires et disparatre au repos.

Lannonce du diagnostic fut pour

moi une libration. Je ntais ni folle, ni dprime, ni fainante. Javais une maladie neuromusculaire avec laquelle javais me battre, comprendre mes limites, vivre avec en menant pleinement ma vie de femme.

Examen clinique
Le diagnostic repose sur linterrogatoire minutieux de la personne malade : les symptmes ressentis sont-ils plus marqus certains moments ? La fatigue amplifie-t-elle les symptmes ?

SYNDROMES MYASTHNIQUES
Le s syndrome s mya sthnique s congnit aux sont li s, comme la mya sthnie, de s anomalie s de fonc tionnement de la jonc tion neuromusculaire. Nanmoin s, ce sont de s maladie s gntique s prsentes ds la naiss ance, qui se distinguent de la myasthnie par leur absence de caractre autoimmun. Les syndromes myasthniques congnitaux sont hrditaires. Leur mode de transmission peut tre autosomique rce ssif ou dominant, selon le syndrome en cause. L a cla ssif ication ac tuelle e st ba se sur la localisation de lanomalie au niveau de la jonction neuromusculaire : - les SMC pr-synaptiques, plus rares, principalement du s de s mut ation s du gne de la choline actyltransfrase ; - le s SMC synaptique s avec df icit en act ylcholinestrase; - les SMC post-synaptiques, les plus frquents, dus des mutations induisant un dficit en rcepteur de lact ylcholine et des mutations dans le gne de la rapsyne et dans celui codant le canal sodium SCN4A.

Certains signes orientent plus rapidement que dautres vers le diagnostic. Ainsi, la vision double (diplopie), la chute des paupires (ptosis), des difficults de phonation (voix nasonne) ou de la mastication ou encore une faiblesse des muscles des membres (difficults lever les bras) transitoires et variables sont vocateurs pour le mdecin. Linspection et la palpation mettent souvent en vidence un dficit musculaire. Celui-ci prdomine au niveau des racines(2) des membres et de la nuque. Il est accompagn dun dficit des muscles faciaux (mastication, phonation) et/ou des muscles des yeux (oculo-moteurs).

Tests fonctionnels et analytiques

Ils sont bass sur lobservation de la personne malade en train de raliser un certain nombre de gestes simples et sur lvaluation de sa force musculaire. Par exemple, la dure maximum de maintien des bras tendus lhorizontale apporte une valuation qualitative et globale du degr de faiblesse musculaire et de son retentissement fonctionnel. Un test diagnostique est ralis en injectant une substance anticholinestrasique(3) qui permet dobtenir souvent une amlioration spectaculaire et temporaire du ptosis. Ce test, sil est positif, est en faveur dun diagnostic de myasthnie.

(2) Dans ce cas, il sagit dune atteinte de la ceinture scapulaire (paules) et de la ceinture pelvienne (hanches). (3) Le plus souvent, il sagit du Tensilon qui est un anticholinestrasique effet rapide. Parfois, ce test est difficile interprter.

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Analyse biologique
Rechercher les anticorps anti-rcepteurs de lactylcholine (anti-RACh) et les anticorps anti-kinases musculaires (anti-MuSK) dans le sang est un examen biologique spcifique la myasthnie. Leur prsence confirme le diagnostic, mais leur absence ne permet pas dexclure un diagnostic de myasthnie. En effet, le dosage de ces anticorps est ngatif dans 10 20% des cas de myasthnie. Dans ces cas, cest lensemble des rsultats des examens (clinique et complmentaires (4) ) qui permet daffirmer ou dinfirmer un diagnostic de myasthnie.

LE DIAGNOSTIC : UNE PRIODE DINCERTITUDE Lorsque le diagnostic de mya sthnie nest pa s pos demble, la personne subit une priode dincertitude dif ficile vivre. Dautant que les symptmes quelle peut ressentir sont par fois confondus avec des signes de dpression ou de fatigue nerveuse.

lectromyographie
Llectromyogramme (EMG) permet de recueillir et danalyser des signaux lectriques par lintermdiaire de fines aiguilles-lectrodes implantes dans le muscle tudi. Examen peu agrable, lEMG permet aussi de dtecter les anomalies de la transmission neuromusculaire. Lexamen dit de stimulo-dtection permet dtudier la conduction de linflux nerveux. Normalement une stimulation lectrique dun muscle rpte frquence rapproche entrane des rponses damplitude gale. Chez la personne atteinte de myasthnie, la rponse aux stimulations diminue progressivement damplitude. Cet examen est relativement difficile raliser et chez certaines personnes, ce phnomne caractristique de dcrment peut manquer.

Le lymphocyte B (petite cellule mobile du sang responsable de la synthse des anticorps) activ migre dans un follicule lymphode (zone peuple de lymphocytes B dans le thymus) primaire et y engendre un centre germinatif, formant ainsi un follicule lymphode secondaire. Ces centres germinatifs en croissance repoussent en priphrie les petits lymphocytes B des follicules primaires, qui vont alors constituer la couronne prifolliculaire.

Examen du thymus
Lexamen du thymus au scanner (5) montre parfois un thymus de taille augmente par rapport la normale. Aprs une ablation du thymus (si lindication mdicale a t pose), lexamen histologique (6) du tissu thymique permet de reprer les anomalies ventuelles (thymome ou hyperplasie). Un thymus de taille normale au scanner peut rvler des anomalies histologiques. On observe la prsence anormale de centre germinatif en cas de dysfonctionnement du systme immunitaire.
S. Berrih-Aknin

Myasthnie. Examen histologique du thymus.

On observe la prsence anormale de centres germinatifs (en vert) en cas de dysfonctionnement du systme immunitaire. La migration du lymphocyte B activ (petite cellule mobile du sang responsable de la synthse des anticorps) engendre un centre germinatif qui repousse en priphrie les petits lymphocytes B.

(4) Les examens complmentaires concernent tous les examens effectus ou demands par le mdecin comme llectromyogramme, les analyses biologiques, la radiographie, (5) Cest une technique dimagerie mdicale qui permet de reconstituer sur un cran des vues en coupe des organes. (6) Lhistologie est ltude microscopique des tissus.

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Diffrentes formes de myasthnie

La gravit de la myasthnie dpend de la topographie et de lintensit de la faiblesse musculaire. Forme gnralise La personne malade peut prsenter la fois des troubles oculaires (vision double, chute des paupires), une difficult pour contracter les muscles de la face et en particulier pour fermer les yeux, une gne la mastication, une voix nasonne. Latteinte des muscles des membres peut entraner une difficult pour se lever, pour monter les escaliers, pour porter des objets lourds ou mme pour accomplir certains actes quotidiens comme shabiller ou se coiffer. Forme oculaire Dans la majorit des cas, la myasthnie dbute par des signes oculaires et se gnralise ultrieurement. Dans 10 15% des cas, elle demeure localise aux muscles des yeux. Environ 50% des personnes atteintes de cette forme de myasthnie limite aux muscles oculo-moteurs nont pas danticorps anti-rcepteurs de lactylcholine dans leur srum. Forme srongative Ce sont des cas de myasthnie o le dosage des anticorps anti-rcepteurs lactylcholine (anti-RACh) est ngatif. Cela reprsente 10 20 % des cas de myasthnie. Parmi les personnes qui ne prsentent pas danticorps anti-RACh, 70% ont des anticorps anti-kinases musculaires (anti-MuSK). Il existe des personnes atteintes de myasthnie sans anticorps anti-RACh et sans anticorps anti-MuSK. Forme grave Parfois, la myasthnie se traduit par une atteinte des muscles de la dglutition ou des muscles respiratoires. Une assistance ventilatoire est alors ncessaire, le temps de la pousse myasthnique.

Contraction musculaire normale

En stimulo-dtection : anomalies de la jonction neuromusculaire (myasthnie)

Myasthnie. lectromyographie.
Les informations recueillies laide dune aiguille-lectrode implante dans le muscle permettent le plus souvent de confirmer le diagnostic de myasthnie. En stimulo-dtection, llectromyographie permet de montrer le phnomne de dcrment caractristique des anomalies de la jonction neuromusculaire dans la myasthnie.

Forme induite La D-pnicillamine, mdicament prescrit pour une autre maladie auto-immune (polyarthrite rhumatode), peut induire une myasthnie transitoire. De forme modre, les signes disparaissent en gnral larrt du traitement. Forme nonatale Elle est transitoire et apparat durant les deux premiers jours de la vie chez 10 25% des enfants ns de mres atteintes de myasthnie. Elle sexplique par la transmission des anticorps anti-rcepteurs de lactylcholine de la mre lenfant. Elle disparat au bout de 2 3 semaines sans laisser de squelle.

VOLUTION DE LA MYASTHNIE
Les premiers signes peuvent rester longtemps isols. Lvolution naturelle de la maladie est trs variable. Dans lensemble, la maladie a tendance saggraver parfois, par pousses, et peut aboutir une faiblesse gnralise dans les trois premires annes. Dans dautres cas, lvolution est entrecoupe de rmissions de dures trs variables, imprvisibles, pouvant aller de quelques mois quelques annes. Dans la myasthnie, les mcanismes dadaptation face des vnements de vie ou lenvironnement ne sont pas optimaux. Des conditions climatiques (grande chaleur, grand froid, humidit), des moments difficiles de la vie (divorce, deuil, chmage) peuvent amplifier les signes myasthniques.

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CHRONOLOGIE
En 1672, Thomas Willis fait la premire description clinique de la maladie. Il dcrit de s patient s atteints dune faiblesse musculaire des membres qui saggrave durant la journe. Elle est associe une faiblesse progressive de la langue qui provoque une locution laborieuse. En 1879, Erb et en 1893, Goldf lam obser vent la f luc tuation de s symptme s et leur ag gravation durant la journe. Ils notent une atteinte slective de s mu scle s oculaire s et de cer t ain s mu scle s crniens. En 1901, Laquer et Weigert observent lassociation entre thymome et myasthnie. En 1934, Walker ob ser ve que le s symptme s de la mya sthnie re ssemblent ceux d un empoisonnement par le curare et sug gre la physiostigmine comme traitement de la maladie. En 1934, Dale et Feldberg t ablissent que lact ylcholine e st libre dan s la jonc tion neuromusculaire. Ds 1935, la nostigmine administre oralement a t propose comme traitement de la myasthnie. En 1960, le concept de maladie auto -immune a t propos indpendamment par deux groupe s de chercheur s, Simp son et Na stuk et leur s collaborateur s. A stucieu sement Simp son sug gre s an s aucune preuve que de s anticorp s anti-rcepteur s lact ylcholine bloquent la transmission neuromusculaire. En 1971, Fambrough et se s collaborateur s dmontrent le dficit en actylcholine au niveau de la jonction neuromusculaire. En 1975, le s anticorp s anti-rcepteur s de lactylcholine (anti-R ACh) sont mis en vidence dan s le srum de s per sonne s at teinte s de myasthnie. En 2001, Hoch et ses collaborateurs ont observ la prsence danticorps anti-kinases musculaires (anti-MuSK ) dans 70% des myasthnies acquises srongatives. MuSK est un rcepteur t yrosine kina se spcif ique du mu scle, qui joue un rle important dans le dveloppement et la stabilit de la membrane musculaire. En 20 04, Garchon et se s collaborateur s ont dcouver t une corrlation signif icative entre lhaplotype 8.1 du complexe HLA et les anticorps anti rcepteurs de lactylcholine chez les patients atteints de myasthnie auto-immune.

P RISE

EN CHARGE DE LA MYASTHNIE

Des traitements qui stabilisent la maladie permettent de mener une vie la plus normale possible.
La myasthnie est une maladie chronique dont on ne gurit pas, ce jour. Nanmoins, on observe des cas de rmission. Les traitements bass sur les anticholinestrasiques, les plasmaphrses et les immunoglobulines permettent de lutter efficacement contre les symptmes de la maladie. Les immunosuppresseurs et la thymectomie, quant eux, visent rduire la production des anticorps anti-rcepteurs lactylcholine. Les traitements doivent tre pris rgulirement et sans interruption pendant plusieurs annes. Bien tolrs, ils permettent, le plus souvent, la personne de mener une vie quasi-normale.

Traitements anticholinestrasiques
Lactylcholinestrase est une enzyme qui dgrade lactylcholine au niveau des fentes synaptiques. Dans le cas de la myasthnie, les traitements anticholinestrasiques agissent en diminuant lactivit de lactylcholinestrase. Lactylcholine peut alors saccumuler dans les fentes synaptiques. Cela renforce sa fixation sur les rcepteurs malgr la prsence des anticorps. Linflux nerveux est quand mme transmis au muscle (excitation) qui se contracte. En gnral, la prise des mdicaments anticholinestrasiques est rpartie dans la journe. La personne atteinte de

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myasthnie apprend rgler elle-mme sa prise en fonction de ses besoins et son mode de vie sans dpasser le seuil de tolrance. En effet, au-del dune certaine dose, le dficit musculaire risque au contraire de saggraver : cest le phnomne de surdosage qui se manifeste par des fasciculations(7) musculaires et des crampes. Les traitements anticholinestrasiques peuvent avoir des effets secondaires plus ou moins gnants : ils augmentent la salivation, la transpiration et la motilit du tube digestif (diarrhe) et peuvent provoquer des douleurs de type colique.

CARTE DE SOINS ET DINFORMATION... UN OUTIL UTILE

Dans le cadre de la mise en place du plan national M aladie s rare s 20 05 -20 0 8 , la Direc tion Gnrale de la Sant a labor en 20 06, avec la collaboration de s profe ssionnels de s ant et de s a ssociation s de patient s concern s, de s car te s de soins et dinformation de maladies rares . Ces cartes ont pour objectif damliorer la coordination des soins entre les spcialistes de la maladie rare, les professionnels de sant et le malade lui-mme, en particulier en situation durgence. Les premires car te s concernent plu sieur s maladie s rare s dont le s maladie s neuromu sculaire s, avec une car te spcifique pour la myasthnie.

Thymectomie
Cest lablation chirurgicale du thymus. Elle est ralise dans des centres spcialiss depuis de nombreuses annes. La thymectomie est suivie dans un grand nombre de cas dune amlioration ressentie dans les mois ou annes aprs lintervention. La thymectomie semble tre plus efficace si elle est ralise au dbut de la maladie.

Traitements par corticodes et par immunosuppresseurs

Les corticodes (Cortancyl, Solupred) et les immunosuppresseurs (Imurel , Endoxan) agissent en diminuant lhyperractivit du systme immunitaire. Ils sont proposs lorsque la myasthnie ne samliore pas malgr les mdicaments anticholinestrasiques. Ce sont des traitements au long cours : ils doivent tre pris de manire continue afin de garder leur efficacit. Mdicaments trs puissants, les immunosuppresseurs entranent des effets indsirables, parfois srieux. Ils sont donns avec discernement et sous surveillance mdicale rigoureuse.

La plasmaphrse est un traitement lourd qui demande une certaine disponibilit (lpuration dure plusieurs heures). Elle est particulirement prconise lors des pousses aigus de la maladie avec troubles de dglutition ou insuffisance respiratoire. Immunoglobulines Les immunoglobulines sont des anticorps que lorganisme fabrique naturellement pour se dfendre contre les agressions internes (anticorps antircepteurs lactylcholine) ou externes (bactries, microbes). Dans la myasthnie, linjection dimmunoglobulines permet de neutraliser les anticorps antircepteurs lactylcholine.

Kinsithrapie et myasthnie
Certains malades ressentent un grand bnfice de la pratique dune kinsithrapie douce (massage, relaxation, balnothrapie, etc.) qui dcontracte les muscles et soulage les douleurs musculaires. Outre le sentiment de bien-tre, la kinsithrapie permet de mieux connatre ses limites et dapprendre mieux grer ses possibilits. Ainsi la pratique de la kinsithrapie respiratoire est utile en cas dencombrement broncho-pharyng et aide se relaxer dans les moments de stress.

Autres traitements
La plasmaphrse et les immunoglobulines sont deux traitements alternatifs utiliss au cours des pousses. changes plasmatiques ou plasmaphrse Cest une technique qui permet dpurer le srum dun certain nombre de substances. Dans le cas de la myasthnie, il sagit de retirer du srum des malades les anticorps anti-rcepteurs de lactylcholine. Cest un traitement dont leffet est transitoire.

(7) Fasciculations musculaires : contractions rptitives, spasmodiques et spontanes du muscle visibles lil nu.

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La relation de confiance qui stablit entre le kinsithrapeute et la personne atteinte de myasthnie, son travail kinsithrapique, ses conseils, contribuent mieux vivre la myasthnie au quotidien.

Assistance respiratoire
Lors des pousses aigus ou aprs une intervention chirurgicale (comme une thymectomie), une assistance respiratoire est parfois ncessaire. La mesure de la capacit vitale (8) et lanalyse des gaz du sang(9) permettent de mettre en vidence une insuffisance respiratoire. Lorsque ces signes sont dpists, une assistance respiratoire est propose dans des services de ranimation afin de surmonter la priode critique.

Les quinines (notamment la Nivaquine) sont des mdicaments prescrits contre le paludisme. Ils sont contreindiqus chez les personnes atteintes de myasthnie, ils aggravent la faiblesse musculaire. Il est donc recommand dviter tout voyage dans les pays et les rgions o le paludisme svit. La D-pnicillamine prescrite dans la polyarthrite rhumatode peut induire une production danticorps antiactylcholine provoquant ainsi ou aggravant latteinte myasthnique. Les anesthsiques tels que les curarisants ont un effet exagr chez les personnes atteintes de myasthnie. La

GROSSESSE ET MYASTHNIE
Chez la femme enceinte, la grossesse peut rvler, amliorer, aggraver ou stabiliser une myasthnie. La surveillance attentive tout le long de la grossesse et dans le s semaine s qui suivent laccouchement permet dadapter le traitement mdicamenteux aux fluctuations de la maladie. La myasthnie nonatale transitoire apparat chez environ 10 25% denfants ns de mre myasthnique. La prise en charge de la personne doit donc se faire en milieu spcialis par une quipe comportant le mdecin obsttricien, le neurologue, le pdiatre et lanesthsiste-ranimateur. Lallaitement est dconseill, car les traitement s mdicamenteux passe dans le lait maternel.

Myasthnie et mdicaments contre-indiqus

Ces mdicaments sont contre-indiqus dans la myasthnie : Les antibiotiques du groupe des aminosides comme la streptomycine, la kanamycine, la nomycine et la gentamycine ont des effets bloquants sur la jonction neuromusculaire. La colimycine, la polymyxine, la bacitracine et les cyclines injectables sont aussi susceptibles daggraver la myasthnie. Des problmes daggravation type de pousse dinsuffisance respiratoire aigu ont t signals chez certaines personnes traites par la tlithromycine (Ketek), un antibiotique de nouvelle gnration.

(8) Cest le volume dair maximum quune personne arrive mobiliser entre une expiration et une inspiration forces. (9) Cest la mesure de la qualit de loxygnation du sang artriel.

Mdicaments anticholinestrasiques
Edrophonium (Tensilon)
Daprs Pr. Ph. Gajdos

Mode dadministration
Injection en intra-veineuse Oral (comprims 60 mg) Oral (comprims 10 mg)

Dbut de leffet
Trs court 30 minutes 30 minutes

Dure daction
Quelques minutes 4 heures 4 6 heures

Pyridostigmine (Mestinon) Ambenomium (Mytelase)

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paralysie musculaire quils provoquent peut tre plus profonde et durer plus longtemps. Il est donc important de signaler le fait davoir une myasthnie avant toute intervention chirurgicale. Les mdicaments cardio-vasculaires comme les quinidines et les bta-bloquants (mme en collyre) peuvent aggraver latteinte myasthnique. Les contraceptifs hormonaux semblent avoir des effets divergents selon les personnes. Certaines myasthnies sont aggraves, dautres sont amliores. Chez certaines femmes, la myasthnie saggrave au moment des menstruations. La prise dune pilule contraceptive limite souvent cette aggravation. Les vaccins vivants (polio buccal, rubole) sont contre-indiqus chez les personnes atteintes de myasthnie qui suivent un traitement par corticodes ou immunosuppresseur. Les vaccins inactivs (grippe, polio injectable, ttanos, hpatite B) sont, eux, autoriss.

Myasthnie. Aucun mdicament ne doit tre pris sans avis mdical.

V IVRE

AVEC UNE MYASTHNIE

Face une volution faite le plus souvent dune succession irrgulire de pousses et de rmissions, vivre avec une myasthnie est un quilibre continuel trouver.
La myasthnie est une maladie chronique invalidante et capricieuse. Elle oblige la personne atteinte trouver lnergie pour rorganiser en permanence son mode de vie.

Vie relationnelle
La fluctuation de la gne fonctionnelle sassociant au manque de visibilit de la maladie sont souvent difficiles comprendre pour lentourage. La personne malade se trouve dans lobligation de toujours expliquer ses incapacits et ses limites physiques. Elle a limpression de devoir en permanence se justifier. Le doute sur la ralit de la fatigue, la suspicion et les jugements de valeur du monde extrieur (famille proche, amis, collgues) peuvent devenir alors sources de douleur psychique.

La myasthnie ne se voit pas. Il faut

vivre avec, se justier de ses failles vis-vis des autres : parents, amis, famille, malgr ma bonne mine. Mais voil, la mine nest pas malade... cest le porte-mine qui est myasthnique.

Vie professionnelle
Une personne atteinte de myasthnie doit souvent envisager une nouvelle orientation professionnelle. Ladaptation du poste ou un travail temps partiel permettent la personne de poursuivre son activit professionnelle, facteur

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AFM/Gilles Kaminski

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dquilibre et de mieux-tre. Des plages de repos, notamment aprs le djeuner, lui permettent damliorer ses performances et de ne pas tre puise en fin de journe.

INFORMER, SOUTENIR ET AIDER LES MALADES

Les espaces rgionaux de lAFM aident les malades et leur famille rsoudre les problmes poss par une maladie neuromusculaire. Ils f acilitent not amment le s cont ac t s avec leur environnement mdical et social. Leurs coordonnes sont votre disposition au N Azur 0 810 811 088 ou sur le site internet de lAFM www.afm-france.org .

Hygine de vie
La personne malade est partenaire des professionnels de sant dans la prise en charge de sa maladie. Lactivit physique trop intense augmente la faiblesse musculaire dans la myasthnie. Il est donc utile dviter certaines activits fatigantes (porter des charges lourdes, rester inutilement debout longtemps, monter des escaliers), privilgier les activits les plus importantes et planifier des plages de repos lors dactivits fatigantes ou contraignantes. De mme, certains vnements (infections, interventions mdicales, menstruations), le stress et les motions peuvent aggraver le manque de force. Les activits sportives ont t longtemps totalement interdites. Maintenant, beaucoup de personnes pratiquent des sports doux : marche, natation. Il est ncessaire de bien connatre ses limites et dviter les sports qui peuvent crer une situation de danger.

Il ny a pas de rgime alimentaire particulier sauf en cas de traitement par la cortisone (rgime sans sel). Il faut faire cependant attention son poids : 10 kg de trop sont 10 kg quil faut porter en permanence. Les maladies courantes comme le rhume, une dent infecte peuvent aggraver la myasthnie. Il vaut mieux consulter ds les premiers signes pour viter toute complication ventuelle.

AU QUOTIDIEN
Il est prfrable davoir sur soi ses mdicaments anticholinestrasiques et prvoir ventuellement une petite rserve dans chaque sac, la voiture, au bureau. De mme, il vaut mieux avoir de s mdicament s davance pour au moins un mois. Le s comprim s sont souvent dif f icile s avaler. Certains utilisent leau, une biscotte, un biscuit, un bonbon Pour la vision double, il nexiste pa s de remde miracle. Dans certains cas, le port de lunettes avec des prismes incorpors permet de corriger la diplopie. Dans dautres, lopacification de lun des deux verres est parfois bien utile : fermer un il permet de faire disparatre la vision double. En cas de fatigue pour parler ou mastiquer (ce sont les mmes muscles qui sont concerns), il vaut mieux conomiser ses changes verbaux avant un repas. Les coiffures courtes et seyantes, demandent moins d ef for t pour leur entretien. Il e st possible de se coiffer assis ou poser ses coudes sur un appui. Tenir compte lors de lachat de vtement s ou de chaussures de leur facilit enfiler et retirer. Les nouveaux outils de communication : tlphone sans fil, tlphone mains libres qui vitent de tenir le combin permettent de se fatiguer moins. De nombreu se s voiture s possdent de s moyen s d a ssist ance utile s : embrayage automatique, direction assiste, Pour la cuisine, les courses, le mnage, les objets roulettes (aspirateur, table roulante, chariot,), le sche-linge, louvre-bote lectrique murale et les robots sont trs utiles. En groupe, choisir une place qui permet de voir tout le monde sans trop tourner la tte afin de limiter la fatigue des muscles du cou.

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AFM 10/2006 ISSN : 1769-1850 Rdaction : S. Mekrani, T.N. Brignol Validation : J.A. Urtizberea Mise en page : a2i graphic Dessins : A. Goussiaume e-mail : myoinfo@afm.genethon.fr Impression : Taag 01 65 25 40 40