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de produtos sanguneos.
ALTERAO DA HEMOSTASIA
Hemostasia Primria
Integridade Vascular
Hemostasia secundria
Fatores plasmticos da coagulao
Fibrinlise
Plasmina
Plaquetas
Protena C e S
Tempo de Sangramento
Prova do Lao Plaquetas
Tempo de Coagulao
Tempo de Protrombina Tempo de Tromboplastina Parcial Ativado
Metodologia ineficaz
Complicaes futuras
Tratamento inadequado
Exames in vivo:
- Tempo de Sangramento (TS) - Prova do lao/ Torniquete
Exames in vitro:
- Contagem de plaquetas - Agregao plaquetria
Princpio: Estabelece as condies de permeabilidade ou fragilidade capilar, pelo aumento da presso interna dos capilares feita por garroteamento do retorno venoso
Positivo:
Aparecimento de petquias
Interpretao:
Defeito vascular Defeito quantitativo das plaquetas Defeito qualitativo das plaquetas
- papel de filtro a poucos milmetros da inciso a cada 30 para absorver o sangue at a parada do sangramento;
- marcar tempo em segundos.
TS prolongado
NO
SIM
Contagem de plaquetas
Diminuda
Investigar plaquetopenia
Anormal Investigar:
Normal
Mtodo de Fnio
1) Contar plaquetas em 10 campos aleatrios do esfregao. 2) Realizar a mdia do somatrio das plaquetas destes 10 campos.
Mtodo de Fnio
Hemcias: 4.500.000
4.500.000 ........ x
n.plaquetas: 150.000/mm3
Mtodo Direto
Mtodo de Born
Tcnica turbidomtrica; Agonistas utilizados: - ADP, - adrenalina, - colgeno, - trombina e - ristocetina Resultado normoagregante: presena de primeira e segunda ondas acima de 50%
ADP D Von Willebrand Bernard Soulier Trombastenia de Glasman Uso de AAS 1 e 2 ondas presentes 1 e 2 ondas presentes 1 e 2 ondas ausentes
ADRENALINA
RISTOCETINA
Mtodo: Lee White Princpio: reflete o tempo de coagulao do sangue total quando em contato com a superfcie do vidro Interpretao:
Avalia os fatores dos mecanismos intrnseco e comum da coagulao um teste muito pouco sensvel Resultados podero ser normais em pacientes com deficincia leve a moderada dos fatores de coagulao Deve ser substitudo pelo TTPA
Manual
Semi-automtico
Automtico
1. Screening para deficincias da via extrnseca e comum: - Fibrinognio, FII, FV, FVII e FX. 2. Monitoramento da terapia de anticoagulao: - FII, FVII e FX.
FVII ?
Tempo
ISI
RNI
1. Screening para deficincias da via intrnseca e comum; 2. Monitoramento da terapia com Heparina; 3. Deteco de Anticoagulante Lpico.
FVIII ? FIX ?
1. Mensura converso de fibrinognio para fibrina; 2. Avalia atividade e concentrao de fibrinognio; 3. Teste screening para a presena de heparina no plasma.
1.Plasma teste
FVIII ? FIX ?
Tempo Tempo prolongado
Resultados:
TAP
Tempo do paciente
Tempo do VR
ISI
RNI
Tempo do paciente
TTPA
Tempo do VR
TT
Situaes encontradas:
TTPA prolongado e TAP Normal FVIII FIX FXI FXII Cofator FvW TTPA prolongado e TAP prolongado FII FV FX Fibrinognio TTPA Normal e TAP prolongado FVII TTPA Normal e TAP normal Uria 5M Cofator FVW
Testes de laboratrio
FVII
1. Dosagem de fibrinognio:
- Processos infecciosos, CIVD, disfibrinogemia e afibrinogenemia
3. Dosagem de Fator IX
- Pesquisa de Hemofilia B
- Determinao quantitativa em %;
NIBSC National Institute for Biological Standards & Control
- cronmetro.
Ensaio de coagulao
Principio: Presena de todos os outros fatores em concentrao suficiente , Dependente apenas da atividade do fator a ser identificado.
1. Plasma teste 2.Reagente 1: Cefalina (Fosfolipdio, ativador ) 3.Reagente 2: plasma deficiente do FVIII ou FIX
Slica Kaolim Ac. Elgico
Tempo Normal
Tempo
Tempo prolongado
Curva de Calibrao
Quando fazer?
-Ao trocar lotes de reagentes;
Classificao :
(Internacional Society of Trombosis and Haemostasis) Hemofilia A Grave Hemofilia A Moderada
Hemofilia A Leve
TTPA Normal Anormal TTPA 50% H correo Dosagem de FVIII Normal Dosagem de FIX Anormal Sugere Hemofilia B Normal Dosagem de outros fatores da via intrnseca Anormal Sugere Hemofilia A No h correo Pesquisa de Inibidor Quantificao
Testes de triagem
Testes confirmatrios
Tempo de sangramento (TS) ou PFA-100 *Dade Tempo de tromboplastina parcial ativada (TTPA) Contagem de plaqueta
Atividade de fator VIII (F VIII) Antgeno de fator de von Willebrand (FvW:Ag) Atividade de co-fator de Ristocetina (FvW: Rco) Capacidade de ligao do FvW ao colgeno (FvW:CB)
Testes especiais
Aglutinao plaquetria induzida pela ristocetina ( RIPA) Padro Multimrico do FvW Capacidade de ligao ao FVIII (FvW: FVIIIB)
defeitos
Das doenas hemorrgicas a mais comum, prevalncia de 2% da populao; No Brasil parece ser subdiagnsticada, pois o nmero de casos reportados bastante inferior ao da Hemofilia.
SubEndothelium
Globular vWF
Globular vWF
Blood
Tipo 1
Tipo 2
Tipo 3
Tipo 2A
Tipo 2B
Tipo 2M
Tipo 2N
Afinidade GpIb
FvW - FVIII
Propeptdio
SP D1 D2 D D3 A1
VWF-maduro
A2 A3 D4B1 2 3 C1 C2
FVIII
GPIIb/IIIa
2N
2B e 2M
2A
Testes de triagem:
Tempo de Sangramento - pouco sensvel - inespecfico
PFA-100 - inespecfico
Anticorpo marcado (OPD) anti FvW humano Leitura em leitor de ELISA ( sorologia)
Tipo 2N
FVIII:VWF Binding
CCN:002 Homozygous
Absorbance (405nm)
700 600 500 400 300 200 100 0 0 25 50 75 100 Plasma Dilution (%) of 1% stock
Heterozygous
HEMOFILIA HERANA
T. SANGRAMENTO PTTA FATOR VIII
D.v.W A - D
v. alterado v. alterado v. alterado
X - R
normal alterado alterado
FvW
A. RISTOCETINA COFATOR RISTOCETINA
normal
normal normal
alterado
v. alterada alterado
N N
N N
A A
D N
A N
TROMBOCITOPATIAS
GLANZMANN HEMOFILIA
A 2a
A 1 a - 2a N
A 2a
A 1 a - 2a N
N
N N
N
N D
N
N N
de produtos sanguneos.
R.G.L. 48 anos masculino branco HISTRIA: -lcera duodenal que sangra h vrios anos. - Um irmo com histria de sangramento - Me equimoses freqentes e hemorragia em exodontia - Pai sem histria de hemorragia cirurgia de prstata sem hemorragia EXAMES???
EXAMES: TAP...................... 10,4 100% PTTA.................... 39 (29 37) FATOR VIII........... 40% (50 150%)
V.E.C.A. 6 meses branca microcefalia desenvolvimento neurolgico normal Motivo da consulta: equimoses discretas
TAP ................................... 11 100 %
EXAMES: Plaquetas Tempo de Sangramento Prova do Lao Retrao do Cogulo TAP PTTA 300.000 mm3 2 minutos Negativa Completa 13,8 76% 30 ( 27 37)
VIII
180%
Ristocetina
HFN
Adrenalina 5 / ml
Pacientes
Plaquetas Contador
Plaquetas Cmara
Propsito
Irm Irmo
4.000
4.000 223.000
70.000
50.000 -
Pai
Me
220.000
5.000
55.000
AL
OBLITERAO
TROMBOSE
DE
TRONCO
PORTAL
POR
ANTITROMBINA III
PROTENA C PROTENA S
117% (80-130%)
120% (70-130%) 72% (65-145%)
A. LPICO
FATOR V DE LEIDEN MUTAO DA PROTROMBINA
NEGATIVO
NEGATIVO POSITIVO
EC, F, 35 ANOS, BRANCA, ATLETA, AVC EM ABRIL DE 1997 (HEMIPLEGIA), TVPMID EM MAIO DE 1997, EP EM
DEZEMBRO DIREITO.
DE
1997;
DISGERMINOMA
OVARIANO
ANTITROMBINA III
148% (80-130%)
PROTENA C PROTENA S
FATOR V DE LEIDEN A. LPICO
JARMF, M, 11 ANOS, BRANCO, TVP NA PANTURRILHA AOS 6 MESES, TROMBOFLEBITES SUPERFICIAIS FREQUENTES HF: 1 IRMO FALECEU COM 1,4 ANO COM TROMBOSE MACIA - 1 IRM 16 ANOS SEM HISTRIA DE TVP - ME: 4 EPISDIOS DE TVP (3 DURANTE GRAVIDEZ) - PAI: TVP ( - )
PACIENTES
Propsito
PROTENA C
6%
TROMBOSE
+
Me
Pai Av Materna
40 %
46 % Baixa
+
-
Tios maternos
Tios Paternos
Baixa
Baixa