244 Jornal de Pediatria - Vol.

78, N3, 2002 0021-7557/02/78-03/244 Jornal de Pediatria Copyright 2002 by Sociedade Brasileira de Pediatria

ARTIGO ORIGINAL

Anis vasculares na infncia: diagnstico e tratamento

Vascular rings in childhood: diagnosis and treatment
Luis R. Longo-Santos1, Joo G. Maksoud-Filho2, Uenis Tannuri3, Wagner C. Andrade4, Manoel E.P. Gonalves5, Silvia R. Cardoso5, Joo G. Maksoud6

Resumo
Objetivo: apresentar a experincia do Servio de Cirurgia Peditrica do Instituto da Criana do HCFMUSP no diagnstico e tratamento de crianas com anomalias do arco artico e definir a importncia dos exames complementares para o diagnstico. Mtodo: estudo retrospectivo de 22 crianas com diagnstico de compresso traqueoesofgica por anel vascular tratadas no Instituto da Criana, no perodo de 1985 a 2000, investigando-se dados clnicos pr e ps-operatrios, exames complementares e evoluo. Resultados: a anomalia vascular mais freqente foi artria inominada direita anmala (10 casos), seguido de duplo arco artico (7 casos) e arco artico direita (5 casos). Os sintomas predominantes foram respiratrios (86%) e de incio precoce (76% desde o perodo neonatal). Entretanto, o diagnstico definitivo na maioria dos casos (60%) s foi estabelecido aps 1 ano de vida. O exame mais importante para o diagnstico foi o esofagograma. A correo de todas anomalias foi realizada por toracotomia pstero-lateral esquerda. No ocorreram complicaes cirrgicas. A evoluo foi pior nos casos operados mais tardiamente. Todas as crianas permaneceram sintomticas por at 6 meses, apesar de significativa melhora no ps-operatrio. Concluso: o diagnstico de anel vascular deve ser investigado nas crianas com sintomas respiratrios de incio precoce e nas chiadoras de difcil controle. O diagnstico pode ser realizado de forma simples atravs do esofagograma. Os demais exames de imagem acrescentam poucas informaes e so dispensveis na maioria dos casos. Os sintomas respiratrios podem persistir com menor intensidade por perodos variveis no ps-operatrio.
J Pediatr (Rio J) 2002; 78 (3): 244-50:obstruo das vias respiratrias, estenose traqueal, beb chiador, estenose esofgica, disfagia lusria, anomalia da aorta torcica, cirurgia da aorta torcica.

Abstract
Objective: To present the study carried out by the Pediatric Surgery Department of Instituto da Criana at the Medical School of Universidade de So Paulo regarding the diagnosis and treatment of children with aortic arch abnormalities and to define the role of complementary exams for diagnosis. Methods: Retrospective study of 22 patients with diagnosis of tracheoesophageal compression treated at Instituto da Criana from 1985 to 2000, analyzing pre- and postoperative clinical data, diagnostic exams and outcome. Results: The most frequent diagnosis was right aberrant innominate artery (10 cases), followed by double aortic arch (7 cases) and right aortic arch (5 cases). Respiratory symptoms (86%) and early manifestation (76% since the neonatal period) were predominant. Nevertheless, most cases (60%) had the definitive diagnosis established only after 1 year of life. The most relevant examination for the diagnosis was the esophagogram. The correction of all the anomalies was carried out through left postero-lateral thoracotomy. There were no surgical complications. The outcome was worse in patients with delayed treatment. All children remained symptomatic for up to 6 months, although they had significant improvement in the postoperative period. Conclusions: The diagnosis of vascular rings should be considered in children with early respiratory symptoms and in the wheezing baby with difficult control. The diagnosis may be established just through the esophagogram. Other image studies add few information and they are unnecessary in most cases. Less severe symptoms may persist for variable periods.
J Pediatr (Rio J) 2002; 78 (3):244-50: airway obstruction, tracheal stenosis, wheezing baby, esophageal stenosis, dysphagia lusoria, abnormalities of the thoracic aorta, surgery of the thoracic aorta.

1. 2. 3. 4. 5. 6.

Mdico preceptor - Disciplina de Cirurgia Peditrica HCFMUSP. Doutor em Cirurgia. Mdico do Servio de Cirurgia Peditrica do ICrHCFMUSP. Prof. Associado Disciplina de Cirurgia Peditrica FMUSP. Residente de Cirurgia Peditrica do ICrHCFMUSP. Endoscopista do ICrHCFMUSP. Prof. Titular Disciplina de Cirurgia Peditrica FMUSP.
Artigo submetido em 04.10.01, aceito em 27.03.02.

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Jornal de Pediatria - Vol. 78, N3, 2002 245 Tabela 1 - Incidncia dos anis vasculares Tipo AI DAA AD/LE Total N 10 7 5 22 % casos 45% 32% 23% 100%

Introduo As anomalias congnitas do arco artico, tambm conhecidas como anis vasculares e anomalias dos vasos da base, constituem um grupo de malformaes que causam compresso do esfago e/ou da traquia, sendo responsveis por sintomas respiratrios e digestivos. So malformaes raras, classicamente subdivididas em anis completos, como o duplo arco artico (DAA) e o arco artico direita, com persistncia do ducto arterioso (AD/LE), e em anis incompletos, como artria subclvia direita anmala (AI) e anel de artria pulmonar1,2. As malformaes do arco artico foram descritas inicialmente em adultos, os quais apresentavam sintomas predominantemente digestivos. Em conseqncia disso, nos relatos clssicos encontra-se a denominao disfagia lusria para nomear a compresso vascular do esfago3. Entretanto a experincia em pediatria mostra que o incio dos sintomas ocorre freqentemente nos primeiros meses de vida, e que esses so predominantemente relacionados ao sistema respiratrio4-7. Embora o diagnstico genrico de compresso traqueal e/ou esofgica possa ser estabelecido de maneira simples, ele , na maioria das vezes, definido tardiamente, retardando o tratamento cirrgico. Tal fato pode ser atribuido diversidade dos sintomas, que, muitas vezes, so confundidos com afeces pulmonares ou com refluxo gastroesofgico8. O desconhecimento acerca do diagnstico de anel vascular e, conseqentemente, o baixo ndice de suspeita so outros fatores importantes para o atraso no tratamento definitivo. Vrios autores ressaltaram a importncia deste diagnstico diferencial na investigao de crianas com sintomas respiratrios crnicos (bebs chiadores) e discutiram a seqncia propedutica adequada em suas experincias46,8-10. A utilizao de novos exames de imagem no acrescentou necessariamente vantagens para a investigao. O objetivo do presente trabalho mostrar a experincia do Servio de Cirurgia Peditrica do Instituto da Criana do Hospital das Clnicas da Faculdade de Medicina da USP (ICr-HCFMUSP) no diagnstico e tratamento das anomalias do arco artico, e definir o papel dos diversos exames complementares no diagnstico dessas malformaes9-11.

AI: compresso inominada (artria subclvia direita anmala). DAA: duplo arco artico. AD/LE: arco artico direita/ligamento arterioso esquerda.

Resultados Sintomas pr-operatrios Em 16 crianas (73%), os sintomas surgiram no perodo neonatal, sendo que duas crianas apresentaram insuficincia respiratria aguda, necessitando de intubao orotraqueal aps o nascimento. Nas demais, o incio dos sintomas ocorreu entre o 2 e o 6 ms de vida. Os sintomas respiratrios predominaram, sendo mais freqentes crises de broncoespasmo ou chiado perene, presentes em 19 pacientes (86%). Essas crianas foram inicialmente tratadas como beb chiador, sem melhora at que o diagnstico correto fosse estabelecido. Outros sintomas respiratrios, como estridor respiratrio e pneumonias de repetio, foram relatados, assim como sintomas digestivos (Tabela 2). Estes ltimos foram os menos freqentes e pouco significativos, nunca constituindo a queixa principal.

Tabela 2 - Sintomas predominantes Sintomas Chiador crnico Cianose s mamadas Estridor Disfagia/engasgo Total N 19 10 9 8 22 % casos 86% 45% 41% 36% 100%

Mtodos De fevereiro de 1985 a abril de 2000, 22 crianas portadoras de anel vascular foram admitidas no Servio de Cirurgia Peditrica do Instituto da Criana. Os tipos de anel vascular foram classificados conforme nomenclatura estabelecida pelo Congenital Heart Surgery Database Commitee e pelo European Association for Cardiothoracic Surgery1 (Tabela 1). Os dados clnicos pr e ps-operatrios, os procedimentos diagnsticos e a evoluo ps-operatria imediata e tardia foram obtidos por anlise retrospectiva dos pronturios.

Quatorze crianas (63%) apresentaram mais de um episdio de pneumonia antes do diagnstico definitivo, cinco das quais chegaram a necessitar de ventilao mecnica e internao em terapia intensiva. Diagnstico Apesar dos sintomas precoces, na maioria dos casos (60%) o diagnstico de compresso por anel vascular somente foi estabelecido em idade superior a 1 ano.

246 Jornal de Pediatria - Vol. 78, N3, 2002 Com exceo de dois pacientes, todos os demais foram submetidos esofagograma com brio, sendo possvel identificar compresso em tero mdio do esfago e classificar o provvel tipo de malformao. A traqueobroncoscopia foi realizada em 15 crianas (68%), revelando genericamente compresso pulstil no tero inferior da traquia. Dois recm-nascidos submetidos ventilao mecnica devido insuficincia respiratria aguda grave tiveram o diagnstico firmado exclusivamente por traqueobroncoscopia, em funo da impossibilidade de realizao do esofagograma. A traqueobroncoscopia tambm permitiu o diagnstico de traqueomalcia grave associada em trs pacientes (14%). Em dez crianas, foram realizados outros exames de imagem; em nove delas, realizou-se tomografia computadorizada de trax; em uma, ressonncia nuclear magntica, e em trs, arteriografia. Esses exames apenas confirmaram o diagnstico efetivamente j firmado atravs do esofagograma. Nenhum deles modificou o diagnstico inicial, a indicao ou a abordagem cirrgica. Em sete crianas, realizou-se ecocardiograma, com o objetivo de investigar eventuais malformaes cardacas associadas. Trs apresentavam sopro cardaco, e nelas foram diagnosticadas comunicao interatrial (2 casos) e comunicao interventricular (1 caso). Em nenhum dos sete casos o ecocardiograma conseguiu identificar o anel vascular.

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significativa melhora dos sintomas a partir do ps-operatrio imediato. Entretanto, em nenhum caso os sintomas se resolveram completamente no perodo inicial, persistindo por at 6 meses aps a cirurgia. No houve complicaes intra ou ps-operatrias imediatas. Trs crianas faleceram no ps-operatrio tardio, duas delas devido a complicaes decorrentes de pneumopatia crnica e infeces de repetio, aos 6 meses e dois anos aps a cirurgia, respectivamente. Essas crianas foram as primeiras desta srie, e tiveram diagnstico mais tardio, ou seja, com mais de 4 anos de idade. O exame anatomopatolgico dos pulmes nesses casos revelou pneumopatia crnica com sinais de bronquiolite obliterante. A terceira criana faleceu em decorrncia de complicaes de traqueomalcia grave.

Cirurgia A idade das crianas por ocasio da cirurgia variou de 21 dias a 4 anos e 4 meses. A via de acesso foi em todos os casos toracotomia pstero-lateral esquerda transpleural12,13. Nos casos de duplo arco artico (DAA), realizou-se a ligadura do arco anterior/esquerdo, que era o no dominante, seguida de ligadura do ducto arterioso fibrosado. Nos casos de arco artico direita (AD/LE), realizaramse a seco do ducto arterioso fibrosado e a liberao das aderncias mediastinais, com o objetivo de aliviar a compresso esofgica e traqueal. Nos casos de artria inominada anmala (AI), realizou-se a ligadura e seco da artria, sem necessidade de reimplante arterial. O fluxo no membro superior direito manteve-se normal, monitorado com oxmetro de pulso. Uma criana portadora de AD/LE foi reoperada 6 dias aps a primeira cirurgia, com indicao baseada na manuteno de sintomas intensos e de compresso traqueal broncoscopia. Aps disseco ampla, com liberao de aderncias mediastinais, obteve-se melhora significativa.

Ps-operatrio Exceto duas crianas, a que necessitou de reoperao e outra portadora de traqueomalcia grave, as demais tiveram

Discusso Embora raras, as malformaes do arco artico so facilmente diagnosticadas, com investigao simples a partir de manifestao clnica inespecfica, porm significativa. Em nossa casustica, todas as crianas apresentavam sintomas respiratrios, a maioria de incio logo aps o nascimento. Crianas com sintomas de obstruo respiratria alta (cianose s mamadas, estridor inspiratrio) ou asma de difcil controle devem ser precocemente investigadas, com o objetivo de identificar a presena de compresso traqueal, fazendo parte da preocupao inicial de todo pediatra que acompanha um beb chiador. Como diagnsticos diferenciais adicionais, podemos acrescentar outras massas torcicas que podem causar compresso do esfago e traquia, como pequenos cistos broncognicos, cistos de duplicao esofgico e tumores benignos e malignos do mediastino. Nesses casos, os achados radiolgico e endoscpico no-caractersticos de anel vascular podem indicar investigao complementar, embora a conduta permanea cirrgica. A traqueobroncoscopia exame objetivo e muito til para o diagnstico destas malformaes14. Em alguns casos, principalmente naqueles com sintomas respiratrios intensos, foi o primeiro exame a ser solicitado. Tambm em crianas intubadas devido insuficincia respiratria grave, a traqueobroncoscopia foi essencial no diagnstico, pela impossibilidade de realizao do esofagograma. A tomografia computadorizada (TC) e a ressonncia nuclear magntica (RNM), embora freqentemente solicitadas, em nada contribuem para o diagnstico. Exceto quando indicadas com objetivo especfico de definir outras formas de compresso extrnseca da traquia e do esfago, como cistos e tumores mediastinais, no acrescentam informaes relevantes para o diagnstico das anomalias do arco artico. Alm disso, na maioria dos casos de anel vascular, os vasos anmalos no so prvi-

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os, e, portanto, no podem ser contrastados, dificultando a interpretao das imagens10,11,15. A arteriografia exame invasivo, e deve ser indicado especificamente nos casos de cardiopatia complexa, ou quando se suspeita de anel da artria pulmonar (casos com compresso da parede anterior do esfago e do brnquio E). Nas demais situaes, a arteriografia pode ser evitada, visto que a definio precisa da malformao feita no prprio ato operatrio e, como j referido, em muitas situaes as estruturas do anel vascular so atrsicas, e no so contrastadas na arteriografia. O ecocardiograma til para investigao de malformaes cardacas associadas16, mas no permite o diagnstico diferencial dos anis vasculares. Nesta casustica, as malformaes cardacas foram pouco freqentes (13,6%), sem repercusso clnica, e no necessitaram de correo cirrgica concomitante. O esofagograma , juntamente com o exame endoscpico, o principal mtodo diagnstico17. Apenas com o esofagograma foi possvel identificar a existncia de compresso no tero mdio do esfago em 20 casos, sendo suficiente para diagnosticar com preciso o tipo de malformao em 18 deles (90%), conforme a imagem obtida. Em apenas dois casos o tipo de malformao sugerido pelo esofagograma no coincidiu com o achado intra-operatrio (esofagograma interpretado como de DAA com diagnstico intraoperatrio de AD/LE e diagnstico pr-operatrio de AI em criana com DAA). Entretanto, o engano na definio

diagnstica pr-operatria no levou a qualquer prejuzo para o tratamento cirrgico, pois atravs do mesmo acesso cirrgico foi definida a malformao e realizada a correo adequada. As imagens caractersticas17 correspondentes a cada tipo de anel vascular so descritas nas Figuras 1, 2 e 3. Em relao ao tratamento cirrgico, em todos os casos foi realizada a ligadura e seco de estruturas que permitissem liberar plenamente a compresso esofgica e traqueal sem prejudicar o fluxo vascular. Assim, atravs de ligadura do ducto arterioso e do arco artico atrsico ou nodominante, possvel resolver os casos de DAA e de AD/LE. Nos casos de AI, embora alguns autores indiquem reimplante da artria subclvia direita em sua posio anatmica18, em nossa experincia esse procedimento dispensvel e acrescentaria morbidade cirrgica desnecessria, visto que o fluxo distal se restabelece imediatamente aps o clampeamento da artria subclvia a partir de colaterais, sem prejuzo funcional. O acesso cirrgico atravs de toracotomia pstero-lateral esquerda permite excelente exposio das estruturas vasculares e mediastinais, possibilitando a definio da anatomia da anomalia e da ttica cirrgica adequada para sua correo. Permite, tambm, a liberao de aderncias fibrosas que podem persistir aps a ligadura vascular, evitando manuteno de sintomas compressivos. Com exceo do anel da artria pulmonar, anomalia muito rara e diagnosticada quando a compresso identificada na parede anterior do esfago, nas demais anomalias do arco artico no necessria circulao extracorprea para correo.

Figura 1 - Esofagograma de artria subclvia direita anmala. A - radiografia em oblquo; B -radiografia em perfil. Impresso oblqua e posterior, melhor visualizada como uma compresso aguda posterior na radiografia em perfil

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Figura 2 - Esofagograma de duplo arco artico. A - radiografia em AP; B - radiografia em perfil. Duas compresses esofgicas: uma maior, superior e direita, que corresponde ao arco artico direito, e outra menor, inferior e esquerda, que corresponde ao arco artico esquerdo. Em perfil, observa-se compresso grande e arredondada na parede posterior do esfago, correspondente ao arco artico direito

Figura 3 - Esofagograma de arco artico D com ligamento arterioso E. A - radiografia em PA; B - radiografia em perfil. Compresso esofagiana discreta superior direita, correspondente ao arco artico D, e outra inferior esquerda, correspondente artria subclvia E. Em perfil, compresso posterior pronunciada, correspondente ao bulbo de origem da artria subclvia E

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A incidncia de traqueomalcia associada aos anis vasculares foi de cerca de 14%. A traqueomalcia e as pneumopatias crnicas so as causas mais freqentes da manuteno de sintomas respiratrios no ps-operatrio. Esses sintomas residuais podem ser relacionados a alteraes na dinmica traqueal, leses crnicas do parnquima pulmonar, hiper-reatividade crnica de vias areas e infeces de repetio7,19,20. No ps-operatrio, a fisioterapia respiratria e a antibioticoprofilaxia so de grande valor no tratamento a longo prazo dessas crianas.

A anlise dessa casustica permite-nos concluir que o diagnstico de anel vascular deve ser suspeitado em crianas com sintomas respiratrios iniciados no perodo neonatal, e em crianas com diagnstico genrico de beb chiador de difcil controle. O diagnstico pode ser feito de forma simples, atravs do esofagograma e endoscopia traqueal e digestiva. Os demais exames de imagem acrescentam poucas informaes e so dispensveis. Finalmente, os sintomas respiratrios podem permanecer no psoperatrio por perodos variveis, em decorrncia de traqueomalcia ou afeces pulmonares crnicas.

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Endereo para correspondncia: Dr. Luis Ricardo Longo dos Santos Rua Artur Bernardes, 265 - Jd. Sta. Francisca CEP 07013-030 Guarulhos, SP E-mail: luisrls@hcnet.usp.br