CARDIOPATIAS CONGNITAS

DR. SERGIO MORENO M

HOSPITAL DOS DE MAYO.

2011

Cardiopatas Congnitas
1% de los Recin Nacidos Etiologa multifactorial
F. Ambientales
Infecciones maternas Drogas Enfermedades maternas

F. Genticos

Cardiopatas congnitas ETIOLOGIA

Herencia 8% Riesgo gentico
1-3% con hermano afecto 10-14 % con padre afecto
Principalmente polignica Cromosomopatas (trisomas) Genopatas polimalformativas Agrupacin familiar (miocardiopata hipertrfica)

Factores ambientales
Infecciones (rubeola...) Txicos (frmacos, cocana...) Radiaciones

2% Perodo crtico
3-8 semana de la gestacin

Multifactorial

90 %

Cardiopatas congnitas

FRECUENCIA
CIV

28%
11% 10%

Ductus (PCA)

Al nacimiento :
1 % de RN vivos

CIA

Coartacin de aorta
Tetraloga de Fallot TGV

9%
8% 7%

Estenosis pulmonar Estenosis artica

Otras CC raras

6% 4%
17%

CARDIOPATIAS CONGENITAS MAS FRECUENTES

Comunicacin interventricular (CIV) 25-30 %

Comunicacin interauricular (CIA) Ductus persistente

Tetraloga de Fallot Estenosis pulmonar

10 % 10 %
6-7% 6-7%

Coartacin artica Transposicin grandes arterias (TGA)

Estenosis artica Canal aurculo-ventricular

6% 5%
5% 4-5%

 1/ 3 son de alto riesgo

80% se diagnostica dentro del ao de edad 85% llega a la edad adulta

Cortocircuitos Cardacos

Diagrama del corazn normal

Cortocircuitos (shunts)
Izquierda Derecha Derecha Izquierda
Sobrecarga de presin Sobrecarga de volumen Cianosis

Obstruccin

Miocardiopata

Arritmias Contractilidad

Lesiones Acianticas Comunes

Defecto Septal Ventricular Defecto Septal auricular Defecto Canal auriculo ventricular Ductus arterioso persistente Tronco arterioso Estenosis Pulmonar Estenosis Artica Estenosis/Insufuciencia Mitral Coartacion de aorta Regurgitacin Tricuspidea

Lesiones Cianticas Comunes

Flujo Pulmonar Disminudo 1. Tetraloga de Fallot 2. Atresia Tricuspidea 3. Estenosis Pulmonar Severa 4. Anomala de Ebstein Flujo Pulmonar Aumentado 5. Transposicin de grandes vasos 6. DSV con atresia pulmonar

Lesiones Cianticas comunes

7. Tronco Arterioso 8. Hipoplasia del corazn izquierdo 9. Ventrculo nico

10. DAVPT con obstruccin

infradiafragmtico

Cardiopatas Congnitas
Sndromes Fisiopatolgicos
Cardiopatas con cortocircuito de izquierda a derecha (acianticas) Cardiopatas con cortocircuitos de derecha a izquierda (cianticas) Cardiopatas obstructivas izquierdas

CLASIFICACIN CLINICA
Cardiopatas acianticas Cardiopatas cianticas 70 % 30 %

Cardiopatas congnitas

CLASIFICACIN CLINICA
Cardiopatas no cianticas
Comunicacin interventricular (CIV) Comunicacin interauricular (CIA) Ductus persistente (PCA) Estenosis pulmonar (EP) Coartacin de aorta (CoA)

Cardiopatas congnitas

70 %

Cardiopatas cianticas
Tetraloga de Fallot Trasposicin de grandes vasos (TGV)

30 %

Cortocircuito I a D: Hiperflujo Pulmonar

AP

Flujo (Q)
Es el Volumen de lquido que pasa por un punto dado de la circulacin; por unidad de tiempo

Cortocircuito de Izquierda a Derecha

Hiperflujo Pulmonar Sobrecarga Cardaca de Volumen Hipertensin Pulmonar
Contractilidad Ventricular Conservada

Cortocircuito I a D: Dilatacin Cavidades Cardacas

Cortocircuito I a D: Hipertensin Pulmonar

75 mm HG

Cortocircuito de Izquierda a Derecha

Hipertensin Pulmonar
Transmitida (sistlica) Vascular (diastlica)

Cortocircuito de Izquierda a Derecha

Magnitud del Cortocircuito

Auricular
Tamao del defecto Compliance ventricular

Ventricular / Arterial
Tamao del defecto Relacin entre RVP y RVS

Diagnostico de las CCAs

Ciantico o Aciantico EKG: crecimiento cavidades RX: vascularidad ( flujo pulmonar ) Grandes Vasos

Flujo Pulmonar

Flujo P. Aumentado Hiperflujo Pulmonar

Flujo P. Disminuido Hipoflujo Pulmonar

25

26

Cortocircuitos de izquierda a derecha

PCA CIA

CIV

Canal AV

COMUNICACIN INTERAURICULAR

Cortocircuito de Izquierda a Derecha

MECANISMOS DE MANIFESTACIONES RESPIRATORIAS
Sobrecarga de volumen y de presin de aurcula izquierda
Aumento de presin venas pulmonares Aumento de presin hidrosttica capilar pulmonar

Extravasacin de lquido al intersticio pulmonar

Edema alveolar y bronquiolar Cuadros Respiratorios

Obstruccin va area fina/Atelectasias/edema pulmonar

Cortocircuito de Izquierda a Derecha

ENFERMEDAD VASCULAR PULMONAR
Hiperflujo pulmonar / Hipertensin pulmonar

Hipertrofia de tnica media y proliferacin de ntima arteriolar

Desarrollo de fibrosis y obstruccin arteriolar Aumento progresivo de resistencia vascular pulmonar

Disminucin progresiva de cortocircuito de izquierda a derecha

Reversin del cortocircuito (derecha a izquierda)

SINDROME DE EISENMENGER

Cortocircuito de Izquierda a Derecha

CONGESTION SISTEMICA
Hipertensin auricular izqd. / Hipertensin pulmonar

Hipertensin auricular derecha

Hipertensin venosa sistmica HEPATOMEGALIA

(Edema)

Cortocircuito de Izquierda a Derecha

Manifestaciones Clnicas
Taquipnea / Dificultad respiratoria Cuadros respiratorios a repeticin

Dificultad para alimentarse / Anorexia

Pobre crecimiento pondoestatural

Cortocircuito de Izquierda a Derecha

Examen Fsico
Adelgazamiento Signos de obstruccin / hipersecrecin bronquial Signos de atelectasia / condensacin pulmonar Precordio activo y soplo cardaco Hepatomegalia

Cortocircuito de Izquierda a Derecha

Laboratorio
Electrocardiograma Radiografa de trax Ecocardiograma Doppler Cateterismo cardaco

Cortocircuitos de Izquierda a Derecha TRATAMIENTO

Frmacos Ciruga Cateterismo Intervencional

COMUNICACIN INTERAURICULAR

Cuatro tipos frecuentes:

1. Seno Venoso 2. Osteum Primun 3. Osteum Secundum ( mas frecuente 60% localizado en la fosa oval ) 4. Caval (posteroinferior)

COMUNICACIN INTERAURICULAR

Examen Cardiolgico
Soplo sistlico eyectivo Pulmonar Segundo Ruido desdoblado FIJO

COMUNICACIN INTERAURICULAR

COMUNICACIN INTERAURICULAR

Dilatacin de AP
Dilatacin de AD AI mormal Aorta pequea o normal

COMUNICACIN INTERAURICULAR por qu la aurcula izquierda no se dilata?

COMUNICACIN INTERAURICULAR

CIA Osteum Secundum

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

Comunicacin Interventricular

Comunicacin Interventricular
Es la cardiopatia congnita con Shunt Izquierda a derecha mas comn. El shunt es mas hacia la arteria pulmonar que hacia el ventrculo derecho. Tipos:
1. 2. 3. 4. Membranoso 75 a 80% Muscular 5 a 10% Supracrestal 5% Canal AV

Defecto Septal Ventricular

4 Tipos Perimembranoso (o membranoso) Mas comn. Infundibular (subpulmonar o CIV supracrestal ) compromete el TSVD

Defecto Septal Ventricular

4 Tipos CIV Muscular puede ser simple o multiple. Defecto septal AV tracto entrada , casi siempre compromete anomalias de las vlvulas AV

Examen Fsico CIV

Crecimiento de cavidades izquierdas Soplos Holosistlico en Barra en 4-5 EII Defectos grandes = ICC

Dilatacin de AP Flujo pulmonar aumentado Crecimiento AI 80% Aorta Normal Crecimiento de VI si es grande

COMUNICACIN INTERVENTRICULAR

EKG Comunicacin Interventricular

CIV Perimembranoso

Comunicacin Interventricular
Cierre espontneo: ocurre en el 40 % de los casos durante los primeros 2 aos de vida. 60 % se cierra a lso 5 aos de vida. CIV muscular y perimembranoso alto % se cierran Defectos pequeos = asintomtico Defectos grande s = ICC

Persistencia Conducto Arterioso

El ductus conecta la arteria pulmonar con la aorta descendente distal a la arteria subclavia izquierda

DUCTUS ARTERIOSO PERSISTENTE

Cierre funcional : a las 24 hs de vida.

Cierre anatmico normal: completado a los 2 meses en 90%

Cierre al ao en el 99% Causa comun de ICC en infantes prematuros

Examen Fsico PCA

Sobrecarga de cavidades izquierdas Soplo Continuo en Maquinaria

Persistencia Conducto Arterioso

Cardiomegalia de cavidades izquierdas AP prominente AO asc. Prominente Flujo pulmonar alto

EKG Persistencia Conducto Arterioso

Persistencia Conducto Arterioso

Ecocardiograma PCA

Dx Diferencial entre CIA,PCA y CIV

Coartacin de Aorta
2V + comn en varones Clasificacin: Preductal = nios Postductal= adultos (yuxtaductal)

CoAo Preductal
Flujo se va de AP hacia la AO por el Ductus.
Cianosis de la parte inferior del cuerpo.

La sangre oxigenada va a los Ms sups. Cabeza y cuello. No cianois hemicuerpo sup.

CoAo Postductal
Flujo de Aorta a AP ( shunt Izq a Derecha ) Si desarrolla Eisenmenger hay inversin de shunt ( dere a Izq. ) de AP a Ao. Cianosis. Forma mas comn CoAo (yuxtaductal) 98% , mas hall del origen de la subclavia Izq.

Sntomas y Sgs en CoAo

Insuficiencia cardiaca severa mas comun desde el 2 al 6 mes de vida Ausencia de pulsos en Ms Infs. PA baja en piernas y alta en brazos EKG: HVI o HVD dependiendo de la localizacin

EKG CoAo

Supraesternal Coartacin Aorta

74