Comit de Enseanza

Espacios areos pulmonares anormales por TCAR

Juan Carlos Spina (h), Josefina Medina, Lucrecia Cneo, Federico Badano, Florencia Bambaci, Juan Carlos Spina

Resumen
Objetivo: El propsito de este trabajo es revisar y dar claves para el diagnstico de las distintas entidades que se presentan como espacios areos pulmonares anormales. Material y mtodos: Se analizaron en forma retrospectiva los archivos de TCAR de nuestra institucin con diagnstico de espacios areos pulmonares anormales. En todos los casos se evalu la localizacin, nmero (nico o mltiples), grosor parietal y alteraciones parenquimatosas y mediastnicas asociadas y se los agrupo de acuerdo con su asociacin con distintas enfermedades. Resultados: En base a las caractersticas topogrficas, los espacios areos anormales fueron agrupados en: etiologa infecciosa (tuberculosis, neumona por Pneumocistis jiroveci, aspergilosis, hidatidosis, neumona cavitada, absceso y neumatocele), enfermedades que producen bronquiectasias (fibrosis qustica, sndrome de Kartagener, aspergilosis broncopulmonar alrgica), vasculitis ( granulomatosis de wegener y artritis reumatoidea), enfisema, neoplasias no primitivas (metstasis cavitadas), tumores primarios (carcinoma epidermoide y bronquioloalveolar) y otras (linfangioleiomiomatosis, histiocitosis de clulas de Langerhans, secuestro pulmonar y malformacin adenoidea qustica). Conclusin: Los espacios areos pulmonares anormales son un hallazgo frecuente en los estudios por TCAR. Teniendo en cuenta cierta caracterstica de los mismos, es posible arribar a un diagnstico probable en la mayora de los casos.

Abstract
Abnormal air-filled spaces in the lung with HRCT Objetive: The purpose of this paper is to review and give some clues for the diagnosis of the many entities that present as abnormal air spaces at HRCT. Materials and methods: We retrospectively reviewed the archives of HRCT of our institution with diagnosis of different entities that presented with abnormal air spaces. In all cases we evaluated the location, number (unique o multiple), parietal thickness and concomitant compromise of parenchyma or mediastinum and we clustered them by their association with different illness. Results: Considering the characteristics in HRCT we grouped the abnormal air spaces in: infectious process (tuberculosis, Pneumocistis jiroveci pneumonia, aspergillosis, hydatidosis, cavitated pneumonia, lung abscess and pneumatocele; entities that present with bronchiectasias (cystic fibrosis, Kartagener syndrome, allergic bronchopulmonary aspergillosis), pulmonary vasculitis (Wegener granulomatosis and rheumatoid arthritis); emphysema; metastasis, primary tumors (epidermoid carcinoma and bronchioalveolar carcinoma) and others (lymphangioleiomyomatosis, Langerhans cell histiocytosis, pulmonary sequestration and cystic adenomatoid malformation) Conclusion: The presence of abnormal air spaces in HRCT is very usual. If we know certain characteristics of them, we could get a provable diagnosis in almost all cases.

INTRODUCCIN
El hallazgo de espacios areos anormales por TC es muy frecuente en la prctica diaria y son muchas las enfermedades capaces de causarlos. El propsito de este trabajo es revisar y dar claves para el diagnstico de las distintas entidades que los producen. Las diferentes enfermedades pulmonares que los causan se podran agrupar en: Enfermedades infecciosas y sus secuelas Desordenes vasculares-emblicos Enfermedades que producen bronquiectasias Enfisema Fibrosis pulmonar Tumores primarios Metstasis

Otras Los espacios areos anormales se caracterizan por ser estructuras que contienen aire, rodeado por una pared de grosor variable. Debido a la controversia que existe relacionada con la terminologa usada para los distintos tipos de espacios anormales, es necesario aclarar algunos conceptos: Bleb (burbuja): es una coleccin de aire dentro de la pleura visceral (1). Bulla: es un rea de enfisema (dilatacin del bronquiolo terminal y destruccin alveolar) bien delimitada mayor o igual a 1cm cuya pared es menor de 1mm de espesor (1). Quiste: lesin con contenido lquido o gaseoso, de paredes finas (menor de 3mm) que mide 1 cm o ms de dimetro (1).

Hospital Britnico de Buenos Aires, Perdriel 74. (C1280AEB) C.A.B.A. Repblica Argentina. Correspondencia: Dra. Medina Josefina: jomedina40@hotmail.com

Recibido: julio 2007; aceptado: agosto 2007 Received: july 2007; accepted: august 2007 SAR-FAARDIT 2008

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Cavidad: poseen una pared ms gruesa e irregular que los quistes (1). Neumatocele: generalmente posee una pared fina, y esta asociado a neumona aguda, siendo casi invariablemente de presentacin transitoria (1). Patrn en panal de abejas: son espacios areos qusticos de entre 3 y 10 mm de dimetro -aunque pueden ser mayores- asociados con panal. Este se caracteriza por ser un proceso que se asocia y es resultado de la fibrosis pulmonar, con destruccin de alvolos. Los espacios areos se agrupan y comparten tabiques y se organizan en capas a nivel subpleural (1). Bronquiectasias: dilatacin bronquial localizada y permanente a menudo acompaada de engrosamiento de la pared bronquial (1).

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Enfermedades infecciosas
Varias infecciones pulmonares pueden producir espacios areos anormales, como quistes, cavidades, neumatoceles y bronquiectasias. Los mecanismos de patognesis incluyen: isquemia o necrosis caseosa, obstruccin con mecanismo valvular, fibrosis peribronquial y cicatriz con retraccin y oclusin bronquial (2). Infecciones bacterianas, virales, fngicas y las causadas por micobacterias son las responsables de la formacin de los distintos espacios areos mencionados. En la infeccin por Mycobacterium tuberculosis la formacin de cavidades se relaciona con la respuesta inmune de cada individuo, ya que el control local y la resolucin de la enfermedad siempre se acompaan de destruccin pulmonar y necrosis caseosa, con la consecuente formacin de cavidades (2,3). La formacin de estas lesiones se ve con mayor frecuencia en la infeccin posprimaria, (45% de los casos) como producto de una reactivacin endgena y, menos comnmente, de una reinfeccin exgena. Con menor frecuencia (29% de los casos) podemos encontrar cavidades de localizacin basal durante la infeccin primaria (1,3). Radiolgicamente, la lesin se presenta como una opacidad cavitada situada en los segmentos apical y posterior de los lbulos superiores y segmento superior de los lbulos inferiores. La cavidad puede ser nica o presentarse en mltiples sitios; el espesor de la pared es variable, desde lesiones con pared gruesa (ms frecuentemente), de aspecto regular o irregular por la presencia de ndulos, hasta una pared fina (Figs. 1, 2, 3 y 4). La misma puede contener niveles hidroareos en aproximadamente 9%-21% de los casos (1,3). Por lo general, con el tratamiento adecuado, las lesiones cavitadas tienden a desaparecer, aunque en algunos casos pueden persistir estructuras qusticas de pared fina (4). Otra complicacin, adems de las cavidades resi-

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duales, son las bronquiectasias, generalmente en lbulos inferiores, como consecuencia de fibrosis cicatrizal (3). La presencia de una cavidad residual predispone a la colonizacin de la misma por hifas de Aspergillus sp, esta entidad ocurre en un 50-70% de los pacientes (1,3). La Aspergilosis saproftica o aspergiloma es producto de un conglomerado de hifas fngicas, mucus y detritus celulares dentro de una cavidad preexistente. Se observa frecuentemente en la tuberculosis y sarcoidosis, aunque otras condiciones de riesgo son: la presencia de quistes broncognicos, secuestro pulmonar, neumatoceles secundarios a Pneumocistis jiroveci y bullas de enfisema (5,6). El aspergiloma se presenta comnmente en los lbulos superiores. Clnicamente, si bien puede tener una evolucin quiescente, se manifiesta en forma caracterstica por hemoptisis, con un riesgo de muerte en ms del 5% de los pacientes (3,5,6). Radiolgicamente se caracteriza por una masa slida dentro de una cavidad preexistente de variable tamao con engrosamiento pleural adyacente (Fig. 5). Un engrosamiento de la pared de la cavidad, antes no visualizado, es un signo temprano de la enfermedad (5,6). La masa est separada de la pared de la cavidad por un espacio areo, signo del aire creciente (air crescent sign), que a menudo se moviliza con los cambios de decbito (Fig. 6). Este signo no es especfico, ya que puede observarse ante la presencia de otras patologas, como abscesos, carcinoma broncognico cavitado, aspergilosis angioinvasiva, etc. (5,6). Aproximadamente en el 10% de los casos el aspergiloma resuelve espontneamente. En el resto de los pacientes las opciones teraputicas son la terapia antifngica, sistmica o intracavitaria y la reseccin quirrgica, que posee un ndice de curacin de 85-100% (5,6). Del mismo modo que en la tuberculosis, las micobacterias no tuberculosas pueden generar espacios areos anormales (1,4). A pesar de los avances de la medicina, la neumona permanece como una causa principal de morbimortalidad. La neumona adquirida de la comunidad (NAC), en sujetos previamente sanos, es ocasionada en un 25% de los pacientes por bacterias; en un 25% por patgenos atpicos (incluyendo al Mycoplasma) y por virus en un 20% de los casos. Un pequeo porcentaje es causado por diversos organismos, aunque en muchos de los pacientes se realiza tratamiento sin una evidencia etiolgica concluyente (7). En adultos no hospitalizados, la neumona se debe a Streptococcus pneumoniae en un 60 a 80% de los casos, a bacterias Gram (-) ms del 20%, un pequeo porcentaje es ocasionado por Staphilococcus aureus y el resto por virus y Mycoplasma. En la neumona intrahospitalaria, los organismos Gram (-) son responsables del 35 al 40% de los casos, S. pneumoniae del 10%, S. aureus del 3% y no se identifica el agente causal en aproximadamente el 40% de los pacientes (7). La consolidacin lobar con frecuencia es ocasionada por bacterias. Una consolidacin cavitada sugiere la pre-

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Fig. 1. a) Tuberculosis. Se observan mltiples cavidades, bilaterales de pared gruesa asociadas a pequeos focos de consolidacin del espacio areo. b) Corte ms caudal con similares caractersticas.

Fig. 3. a) Tuberculosis. Paciente de sexo masculino 20 aos, HIV+, adicto a la cocana, tabaquista; comienza con fiebre, tos y expectoracin. Se observan mltiples cavidades de pared gruesa, bilaterales asociadas a reas parcheadas en vidrio esmerilado, algunas con tendencia a la consolidacin. b) Mismo paciente. Se observan adems mltiples opacidades en rbol en brote (crculo).

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sencia de una bacteria o un hongo. S. aureus, Klebsiella (consolidacin expansiva), anaerobios y Mycobacterium tuberculosis son los que habitualmente producen cavitacin. Otras neumonas que pueden cavitar son la actinomicosis, nocardiosis, histoplasmosis, aspergilosis, coccidiodiomicosis, equinococosis y amebiasis. La presencia de bullas enfisematosas dentro de una consolidacin pulmonar puede simular cavidades (7). S. aureus produce neumona con poca frecuencia, pero es un agente causal de NAC severa. Presenta un

curso clnico fulminante, con fiebre, tos, disnea, esputo purulento, hemoptisis y dolor torcico. Cuando se adquiere por va inhalatoria suele ser una complicacin de una infeccin por virus influenza durante una epidemia. La va de diseminacin hematgena es secundaria a infecciones de tejidos de partes blandas, prtesis valvulares, hemodilisis y uso de drogas endovenosas. Al inicio, la radiografa de trax muestra con mayor frecuencia -75% de los casos- una consolidacin homognea y multilobar. Posteriormente se

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Fig. 2. a) Tuberculosis. Paciente de sexo masculino de 51 aos de edad, en tratamiento antituberculoso. Se evidencia una cavidad de pared gruesa localizada en el segmento apical del lbulo inferior del pulmn derecho. b) .Se observa otra cavidad de pared gruesa en el segmento posterior de lbulo superior derecho. c) Imagen ampliada.

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Fig. 4. a) Tuberculosis. Escanograma. Se evidencia una cavidad de paredes engrosadas en campo medio del pulmn derecho.(flecha negra). b) A nivel del segmento apical del lbulo inferior derecho se evidencia, una importante cavidad de pared gruesa, subpleural prxima al bronquio de drenaje. c) Se observa la misma cavidad que se bifurca caudalmente.

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Fig. 5. a) Aspergiloma. Paciente de sexo masculino de 29 aos con LMA y neutropenia post-quimioterapia, comienza con sndrome febril. En el segmento apical del lbulo inferior izquierdo, se observa una cavidad de paredes finas. b) Ms caudal se observa la cavidad ocupada por una masa nodular visualizndose el signo del aire creciente. c) Un mes despus del tratamiento se observa reduccin de la masa intracavitaria.

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Fig. 6. a) Aspergiloma. Paciente de sexo femenino de 50 aos, tabaquista severa, consulta por tres episodios de hemoptisis leve el ltimo mes. A nivel del lbulo inferior derecho se observa una cavidad con contenido en su interior. b) La misma paciente en decbito ventral para demostrar que el contenido se moviliza con el cambio de decbito.

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evidencia un empeoramiento de la imagen. Hay compromiso bilateral en el 35% de los pacientes. La formacin de abscesos o cavidades se observa en un 25% de los casos y los neumatoceles en un 40% (7) (Fig. 7). Klebsiella pneumoniae es un bacilo Gram (-) conocido tambin con el nombre de bacilo de Friedlander. Es causa poco frecuente de neumona, pero es un agente etiolgico comn en cuadros de sepsis de vas urinarias y biliares. Afecta principalmente a varones de edad media que poseen algn factor predisponente, como alcoholismo, malnutricin y diabetes. La tasa de mortalidad es elevada, estimada en un 70-80% de los casos. Las radiografas muestran mltiples focos centrolobulillares diseminados que pueden coalescer

hasta formar grandes opacidades. Es frecuente que con la consolidacin del aspecto de pulmn pesado (abomba las cisuras), cuando hay compromiso de todo el pulmn, se evidencie desplazamiento del mediastino. Los lbulos superiores estn afectados en dos tercios de los casos (7). Pseudomona aeruginosa coloniza las vas areas bronquiectsicas, especialmente en pacientes con fibrosis qustica. Algunos factores como la prematurez, quimioterapia, antibiticos, corticoides, inmunosupresores y la edad avanzada aumentan el riesgo de contraer esta infeccin. La mayora de los casos se produce en pacientes hospitalizados, especialmente en aquellos con ventilacin asistida. Ps aeruginosa es el

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Fig. 7. Neumona por S. aureus en paciente en hemodialisis. Se observa consolidacin del espacio areo con broncograma en ambos lbulos superiores, destacndose una cavidad del lado derecho.

Fig. 8. a) Neumona por Ps aeruginosa en paciente de sexo femenino adicta a drogas endovenosa de 27 aos de edad. Se visualizan al menos dos imgenes cavitadas, una de ellas con nivel hidroareo (flechas). b) TC de la misma paciente, muestra una gran cavidad a nivel del lbulo superior izquierdo de paredes engrosadas e irregulares con nivel hidroareo en su interior. Otra cavidad de menor tamao se visualiza en el lbulo superior derecho. c) Caudalmente se observan otras lesiones cavitadas de menor tamao.

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Fig. 9. a) Neumatocele. Paciente de sexo masculino de 7 aos de edad, con antecedentes de neumonas a repeticin. Se visualiza una gran imagen radiolcida de contornos netos a nivel del lbulo superior derecho. b) Mismo paciente. En relacin con el bronquio del segmento posterior del lbulo superior derecho (flecha) se observa voluminoso espacio areo circunscripto. c) En el segmento apical del lbulo inferior homolateral se evidencia la extensin caudal del mismo con la presencia de un tabique.

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patgeno aislado con mayor frecuencia del tracto respiratorio inferior en pacientes ventilados. Los hallazgos consisten en la presencia de enfermedad lobar o segmentaria; el compromiso multilobar es del 80% y bilateral del 65%. En ms del 20% de los casos se visualizan radiotransparencias que representan neumatoceles, cavidades o abscesos de una neumona necrotizante (Fig. 8). Los neumatoceles son espacios areos, usualmente de paredes finas, que ocurren como complicacin

de una neumona aguda, por lo que su presentacin generalmente es transitoria (1,2). Las infecciones por Staphilococcus sp o Pneumocistis jiroveci (Pj) frecuentemente se asocian a la presencia de neumatoceles (1,2). Si bien su patognesis es desconocida, existen varias teoras. Una de ellas postula que el neumatocele corresponde a una regin de enfisema obstructivo causada por un mecanismo valvular; esta teora se sostiene ante la evidencia del incremento de la presin dentro del neumatocele (2) (Fig. 9). Tambin existen neumatoceles traumticos (por laceracin pulmonar), de localizacin subpleural o perifrica, que persisten por varios meses despus de la injuria. La neumona causada por Pneumocistis jiroveci (Pj) es muy frecuente entre los individuos inmunocomprometidos en especial en aquellos infectados con el Virus de Inmunodeficiencia Humana (VIH). Si bien la Rx de trax puede ser normal hasta en un 15% de los casos, lo ms frecuente es encontrar opacidades difusas bilaterales en vidrio esmerilado parcheadas con predominio central, perihiliar o en los lbulos superiores (1,2, 8). Otros hallazgos son la presencia de quistes de pared fina o cavidades, neumatoceles y bullas subpleurales de localizacin apical en su mayora. (1,2,8,9) (Figs. 8 y 9). Existe una clara relacin entre los quistes y la aparicin de neumotrax, especialmente aquellos de localizacin subpleural que son los que tendran comunicacin con la pleura (1,2,8). Los quistes pueden presentar diferentes tamaos y espe-

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Fig. 11. Paciente HIV+ con neumona por Pj y CMV. Se visualizan reas parcheadas de consolidacin del espacio areo en ambos campos pulmonares dos de ellas con cavitacin central en el lbulo superior derecho.

Fig. 10. Paciente de sexo masculino de 44 aos HIV+ y neumona por Pj. Se observan mltiples imgenes qusticas que comprometen la totalidad de ambos campos pulmonares se evidencian adems bullas paraseptales coalescentes (flechas).

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sor parietal; tendran una evolucin previsible: al comienzo se presentan como pequeos focos en reas de consolidacin que con el tiempo tienden a coalescer y producen quistes de formas extraas y pared gruesa. Con el tratamiento, los quistes suelen colapsarse o resolver por completo en unos cinco meses (1). Las lesiones cavitadas, los quistes de pared fina y otros espacios areos en pacientes VIH+ tienen alta prevalencia de generar cambios enfisematosos, predominantemente bullas paraseptales, subpleurales y apicales. Ambos, el VIH y Pj, produciran un disbalance entre elastasas y antielastasas y, as, la destruccin enfisematosa (2).

Desrdenes vasculares-emblicos
El evento inicial para la formacin de espacios areos anormales en este tipo de patologa es la oclusin o trombosis venosa, seguida de infarto pulmonar focal, necrosis y cavitacin. Este tipo de proceso se
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observa en las embolias spticas, en la infeccin pulmonar angioinvasiva por Aspergillus sp y en las vasculitis de pequeo y mediano calibre (2). Las lesiones cavitadas causadas por embolias spticas pueden tener diferentes apariencias: ya sea la presencia de una pared delgada o gruesa, generalmente con una distribucin perifrica y bilateral. Frecuentemente puede observarse el vaso nutricio llegando a cada foco sptico, siendo este signo caracterstico pero no especfico de esta patologa (Fig. 12) (1,2,4). En algunos casos pueden visualizarse opacidades parenquimatosas con forma de cua con base pleural, que corresponden a infartos producto de la oclusin vascular (1-4). El prototipo de infeccin pulmonar angioinvasiva, que resulta en un foco de infarto pulmonar y eventual cavitacin, es la aspergilosis pulmonar angioinvasiva (1) . La infeccin ocurre frecuentemente en individuos inmunocomprometidos con severa neutropenia, ya sea por quimioterapia, leucemia, pacientes transplantados, el uso de altas dosis de corticoides y otras causas de inmunosupresin (2,5,6). Histolgicamente se caracteriza por la oclusin de pequeas y medianas arterias pulmonares por hifas del hongo (1,5). Los hallazgos radiolgicos ms frecuentes en un estadio temprano son opacidades nodulares mal definidas rodeadas de un halo de baja atenuacin en vidrio
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Fig. 12. a) Embolias spticas en un paciente con infeccin en piel a nivel de la regin gltea. Se observan mltiples opacidades nodulares bilaterales de distribucin perifrica, dos de ellas cavitadas. (flechas). b) Con ventana para mediastino se aprecia mejor la imagen cavitada (flecha).

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Fig. 13. a) Paciente de sexo masculino de 29 aos con Linfoma no Hodgkin. Se observa una imagen nodular de contornos irregulares con signo del halo, en la periferia del segmento anterior del LSD asociada a un patrn nodulillar difuso. b) Tres semanas despus, se observa un aumento del tamao de la imagen nodular y disminucin del patrn intersticial nodulillar. c) Mismo paciente una semana despus, presenta una imagen cavitada con contenido en su interior. d) Se observa otra cavidad en la regin posterior de la lngula adyacente a la cisura.

Fig. 14. a) Paciente de sexo masculino de 61 aos, comienza con sndrome de impregnacin, rinorrea mucopurulenta y sanguinolenta. Se observa una opacidad nodular cavitada de paredes gruesas a nivel del lbulo superior izquierdo. b) A nivel de la carina se visualiza otra imagen de similares caractersticas y afectacin del hilio derecho. c) TC de senos paranasales del mismo paciente que muestra ocupacin de las celdillas etmoidales y de ambos senos maxilares, caracterstico de la enfermedad.

Fig. 15. a) Paciente de sexo masculino de 55 aos de edad con diagnstico de AR de 20 de evolucin. Se observan mltiples opacidades nodulares cavitadas de localizacin perifrica. b) En un corte ms caudal se observan lesiones de similares caractersticas.

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esmerilado -signo del halo-, que corresponde a reas de hemorragia pulmonar (1,2,5,6,9). Con los antecedentes clnicos apropiados, la visualizacin del signo del halo tiene una especificidad del 100% para aspergillosis angioinvasiva (6). Similar apariencia puede tener la infeccin por mucorales, Candida sp, herpes simple y citomegalovirus, la granulomatosis de Wegener, el sarcoma de Kaposi y las metstasis hemorrgicas (2,5,6).

En un estadio tardo, luego de aproximadamente 15 das de instalada la infeccin y de haberse incrementado el recuento de glbulos blancos (ms de 1000 mm3), se produce la cavitacin de las lesiones, con separacin de fragmentos necrticos pulmonares, visualizndose el caracterstico signo del aire creciente (Fig. 13) (1,2,5,6). As como la cavitacin de las lesiones se considera generalmente de buen pronsti-

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Fig. 16. a) Bronquiectasias. Paciente de sexo masculino de 71 aos tabaquista con antecedentes de asma. Se observan mltiples dilataciones bronquiales en ambos lbulos inferiores, asociadas a opacidades en vidrio esmerilado. b) Mismo paciente, un corte ms caudal.

Fig. 17. Bronquiectasias. Paciente de sexo femenino de 53 aos, presenta bronquiectasias bilaterales bibasales con engrosamiento de la pared.

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co, la ausencia de cavitacin se relaciona con un pronstico pobre y mayor mortalidad (1,6). Tambin las vasculitis pueden generar lesiones cavitadas en el pulmn (1-2). La granulomatosis de Wegener es una vasculitis necrotizante que afecta a pequeos y medianos vasos pulmonares (2). El hallazgo por TC es la presencia de mltiples ndulos de diverso tamao, mal definidos, con una distribucin aleatoria, cavitados, generalmente con paredes gruesas, irregulares, rodeados de una opacidad en vidrio esmerilado, en relacin frecuentemente con hemorragia pulmonar (Fig. 14) (1-2). La artritis reumatoidea (AR) se asocia con frecuencia a anomalas torcicas, incluyendo neumona intersticial y fibrosis, derrame o engrosamiento pleural, ndulos necrobiticos (producidos por un fenmeno vascultico), bronquiolitis obstructiva con neumona organizada (BOOP), bronquiolitis folicular, bronquiectasias y bronquiolitis obliterante (1-7). Un 40%

de los pacientes con AR poseen anomalas de la funcin pulmonar compatibles con neumona intersticial, pero en ms de la mitad de estos la Rx de trax es normal. La incidencia de enfermedad intersticial radiolgicamente detectable se sita en alrededor del 10%. Las manifestaciones clnicas de la AR preceden al desarrollo de fibrosis pulmonar en aproximadamente el 90% de los pacientes (7). Los ndulos necrobiticos son idnticos a los subcutneos y consisten en masas bien delimitadas que se ubican en pulmn, pericardio y se asocian con enfermedad reumatoidea avanzada. Constituyen una manifestacin infrecuente. Por lo general, son mltiples y no estn calcificados, miden de 3 mm a 7 cm. y se localizan en la periferia del pulmn. Los ndulos pueden cavitarse, tpicamente con una pared gruesa y contorno liso. A menudo se hallan en asociacin con ndulos subcutneos y su crecimiento o regresin se relaciona con la actividad de la enfermedad (Fig. 15) (1,7). El sndrome de Caplan consiste en mltiples ndulos causados por reaccin de hipersensibilidad a partculas de polvo de carbn en los pulmones de minero con AR. El aspecto es similar a los ndulos necrobiticos, sin neumoconiosis. Estos ndulos bien delimitados -de 5mm a 5cm- tienden a aparecer agrupados predominantemente en lbulos superiores y en la periferia del pulmn. Pueden aumentar en cantidad, calcificarse o remitir completamente. No hay relacin entre el grado de severidad de la AR y de la extensin de los ndulos (7).

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Enfermedades que producen bronquiectasias

Las bronquiectasias se definen como la dilatacin anormal y permanente, localizada o difusa, del rbol bronquial. Generalmente se producen como resultado de una infeccin crnica, obstruccin de la va area por un tumor, estenosis, impactacin mucoide, anomalas bronquiales hereditarias o fibrosis (Figs. 16, 17 y 18) (1,2,10). Segn la clasificacin de Reid, las bronquiectasias se clasifican en:

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Fig. 18. a) Bronquiectasias infectadas. Paciente de sexo masculino de 48 aos con antecedentes de infecciones a repeticin, consulta por fiebre y expectoracin mucopurulenta. Se observan dilataciones bronquiales a nivel del LII con engrosamiento de sus paredes. b) Mismo paciente en un corte ms caudal.

Fig. 19. a) Fibrosis qustica. Paciente de sexo masculino de 27 aos de edad con bronquiectasias congnitas, y antecedentes de neumotrax. La Rx muestra aumento del volumen pulmonar con mltiples dilataciones bronquiales de distribucin difusa a predominio de los lbulos superiores. b) La TC muestra mltiples bronquiectasias qusticas de distribucin central.

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Cilndricas: presentan pared gruesa y regular. Varicosas: su pared es irregular con saculaciones y constricciones (arrosariada). Qusticas: es la forma ms severa y presenta dilatacin de tipo sacular. Existe un diverso nmero de enfermedades que se asocian a bronquiectasias, siendo solo algunas las que poseen caractersticas distintivas en la TCAR (1,2,10,11). La fibrosis qustica es un ejemplo y, con excepcin de las causas infecciosas, es probablemente la causa ms comn de bronquiectasias (10). En la mayora de los casos el diagnstico ocurre durante la infancia. Esta enfermedad se debe a un defecto autosmico recesivo que resulta en una anomala de la estructura de una protena reguladora de membrana, lo cual conduce a un transporte anmalo de cloro a travs de las membranas del epitelio. El mecanismo por el cual se produce la enfermedad pulmonar no se conoce con exactitud pero un contenido anormalmente bajo en agua en las secreciones sera en parte responsable de la disminu-

cin en la eliminacin de las mismas, taponamiento de las vas areas y aumento de la incidencia de infecciones (1,2). El hallazgo radiolgico es la presencia de bronquiectasias ms frecuentemente cilndricas, con afectacin predominante de los lbulos superiores y con una distribucin central. El lbulo superior derecho suele ser el primero en comprometerse (Figs. 19 y 20). Entre otros hallazgos, estn el engrosamiento de la pared bronquial y el taponamiento mucoso (1,10,11). La aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA) se debe a una reaccin de hipersensibilidad que se asocia a eosinoflia e incremento de Ig.E; ocurre con ms frecuencia en pacientes asmticos (1,2,5,6,11). La presentacin clnica se caracteriza por decaimiento, fiebre, dolor torcico, expectoracin en un 20-60% de los casos y ocasionalmente hemoptisis en el 34-68% de los pacientes (6). Radiolgicamente presenta bronquiectasias de tipo varicosa, centrales y a nivel de los lbulos superiores (Fig. 21) (1,5,6,10,11). Otras causas caracterizadas por la presencia de bronquiectasias son: el dficit de alfa-1-anti-

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Fig. 20. a) Fibrosis qustica. Escanograma. Paciente de sexo masculino de 18 aos con diagnostico de fibrosis qustica hace 14 aos. Se observan mltiples dilataciones bronquiales de distribucin difusa. b) La TC muestra importantes dilataciones bronquiales bilaterales con engrosamiento de sus paredes. c) Mismo paciente en un corte caudal a b). Se visualizan adems focos parcheados de reas de vidrio esmerilado, algunas con tendencia a la consolidacin.

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Fig. 21. a) Paciente de sexo femenino de 29 aos con antecedentes de asma bronquial y aspergilosis alrgica. Se evidencian mltiples bronquiectasias centrales a nivel de ambos lbulos inferiores que avalan el diagnstico. b) Corte ms caudal.

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tripsina (ver ms adelante), el sndrome de Kartagener (Fig. 22), asma y fibrosis pulmonar, entre otras (2).

Enfisema y destruccin de la red de fibras elsticas

El enfisema es una condicin pulmonar caracterizada por un agrandamiento anormal y permanente de los espacios areos distales al bronquiolo terminal, con destruccin de las paredes alveolares (1,2). Actualmente, con el descubrimiento de la deficiencia de la alfa-1-antitripsina, se postula que el enfisema sera resultado del desequilibrio existente entre los factores elastolticos y antielastolticos, generalmente relacionados con el tabaquismo o la deficiencia enzimtica. Todo esto concluye con la destruccin de las paredes alveolares (1,2). La clasificacin del enfisema se basa en la distribucin anatmica de las zonas afectadas Acinar proximal, centrolobulillar o centroacinar. Acinar distal o paraseptal Panlobulillar o panacinar En estadios tempranos las distintas zonas afectadas pueden ser fcilmente distinguibles; sin embargo, a medida que la enfermedad progresa y la afectacin es ms severa, la distincin se dificulta (1).

Enfisema centrolobulillar En la TCAR se caracteriza por mltiples reas de baja atenuacin con predominio en los lbulos superiores; estas reas carecen de pared bien definida (caracterstico del enfisema)(1). Puede asociarse con enfisema paraseptal o bullas y tambin pueden encontrarse signos de fibrosis (1) (Fig. 23). Otro hallazgo radiolgico comn a los tres tipos de enfisema es el aumento del volumen pulmonar o hiperinsuflacin. Es generalmente consecuencia del consumo de tabaco Enfisema panlobulillar Afecta de manera uniforme todo el lobulillo pulmonar; da la apariencia de un pulmn radiotransparente, con escasa vascularizacin. La afectacin es con frecuencia generalizada aunque con predominio de los lbulos inferiores (1). Se puede asociar con bronquiectasias y engrosamiento de las paredes bronquiales (Fig. 24). Se relaciona frecuentemente a la deficiencia de alfa-1 antitripsina (1). Enfisema paraseptal Tiene una localizacin subpleural a nivel de los lbulos superiores. Puede tener paredes visibles muy

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Fig 22. a) Sndrome de Kartagener. Escanograma. Se evidencia la silueta cardaca y cayado aortico a la derecha y sombra heptica a la izquierda. b) Situs inversus. Se observa el domo heptico a la izquierda y las cavidades cardacas a la derecha. c) Se observa disminucin de volumen del hemitrax superior izquierdo con focos de consolidacin y mltiples bronquiectasias cilndricas y qusticas. d) Se evidencia la extensin de las bronquiectasias hacia el lbulo inferior homolateral.

Tpicamente la localizacin es perifrica y subpleural (1,2) . Frecuentemente se asocia a engrosamiento intersticial inter e intralobulillar, a bronquiectasias y bronquioloectasias por traccin, engrosamiento intersticial subpleural y densidades lineares irregulares (Fig. 26) (1) . La visualizacin de reas en vidrio esmerilado asociadas a intersticio reticular presentan evolucin hacia la panalizacin. La presencia de este patrn en la TCAR es indicativo de fibrosis pulmonar, siendo el diagnstico ms frecuente la neumona intersticial usual (NIU). Las causas ms comunes de NIU son: fibrosis pulmonar idioptica, enfermedades del colgeno (principalmente artritis reumatoidea y esclerodermia), asbestosis, fibrosis secundaria a frmacos y sarcoidosis, entre otras (1).

Tumores primarios pulmonares

Fig. 23. Paciente de sexo masculino de 56 aos. Se observan mltiples reas de baja atenuacin a predominio de lbulos superiores que corresponden a reas de enfisema paraseptal y centrolobulillar.

Los tumores primarios de pulmn que con mayor frecuencia cavitan son, en primer lugar, el carcinoma epidermoide (Fig. 27) y, en segundo lugar, el carcinoma bronquioloalvelar (Fig. 28).

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finas que se corresponden con los septos interlobulillares (1). Si los espacios areos son mayores de 1cm, se los denomina bullas. Este tipo de enfisema se presenta en adultos jvenes no fumadores y se asocia a neumotrax espontneo o a enfisema centrolobulillar en personas de mayor edad (Fig. 25) (1). Fibrosis pulmonar y patrn en panal de abejas El clsico patrn en panal de abejas se debe fundamentalmente a la fibrosis alveolar e intersticial que lleva a la distorsin del alvolo y a la formacin de bronquiectasias (1). Las lesiones pulmonares se caracterizan por presentar mltiples y pequeos espacios qusticos que varan de 1 a 10 mm de tamao, de paredes finas bien definidas de 1 a 3 mm de espesor; comparten sus paredes con quistes adyacentes.

Metastasis pulmonares cavitadas

El pulmn es un sitio muy comn de metstasis. Los tumores que mas frecuentemente metastatizan a este rgano son el carcinoma de clulas renales, el sarcoma, el cncer de tiroides, mama y el melanoma. El tumor primario puede diseminarse por diferentes vas: siendo la hematgena la va ms frecuente. Las caractersticas radiolgicas principales son la presencia de mltiples ndulos bilaterales y perifricos de forma redondeada u ovoide de tamao variable (7). Con mayor frecuencia es originan en los lbulos inferiores, debido a la existencia de una mayor distribucin de flujo sanguneo en esa regin. La presencia de cavitacin es poco frecuente y se

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Fig. 24. a) Enfisema panlobulillar. Paciente de sexo femenino de 56 aos, presenta reas de baja atenuacin a predominio de ambas bases con dilataciones bronquiales bilaterales (flechas). b) Mismo paciente corte ms caudal.

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Fig. 25. a) Enfisema paraseptal. Paciente de sexo masculino de 56 aos, tabaquista. Se observa una combinacin de enfisema paraseptal (flecha negra) y centroacinar (flecha blanca en b). Derrame pleural bilateral. b) Mismo paciente corte caudal.

produce ms comnmente en pacientes con carcinoma de clulas escamosas (por ejemplo los tumores de cabeza y cuello), sarcoma, melanoma, carcinoma de clulas transicionales, carcinoma de colon, cncer de cuello y cuerpo de tero y despus de haber realizado quimioterapia (7) (Figs. 29 y 30). Las metstasis pueden cavitar mientras son pequeas, y habitualmente coexisten con ndulos cavitados y no cavitados. Con relativa frecuencia, las metstasis de sarcoma pueden ocasionar neumotrax espontneo (8).

OTRAS ENFERMEDADES QUE CAUSAN ESPACIOS AREOS ANORMALES

Varias enfermedades que son infrecuentes se caracterizan por la formacin de espacios areos anormales. Entre ellas podemos encontrar: la histiocitosis de clulas de Langerhans y la linfangioleiomiomatosis y dentro de las patologas congnitas evaluaremos la malformacin adenoidea qustica (MAQ) y el secues-

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tro pulmonar. La Histiocitosis pulmonar de clulas de Langerhans (HCL), es una entidad rara, de etiologa desconocida, de afectacin multisistmica con compromiso frecuente y de forma aislada del pulmn (1-2-12). Se presenta en pacientes jvenes, tabaquistas en su mayora (90%), siendo el motivo de consulta ms frecuente tos y disnea, un 20% de los pacientes debutan con neumotrax. Radiolgicamente se caracteriza por presentar, en un estadio temprano, ndulos pequeos 1-10 mm de dimetro de bordes irregulares, bilaterales de distribucin simtrica, que pueden cavitarse y estn rodeados de parnquima normal (1). Con la progresin de la enfermedad comienzan a aparecer cambios qusticos, los quistes miden en general menos de 10mm de dimetro, aunque pueden llegar a medir 2-3 cm. Asimismo ambos patrones (ndulos y quistes) pueden verse en combinacin (1). Estos quistes tienen morfologa extraa, pueden ser ovoides o bilobulados debido a la confluencia de los mismos. (Fig. 31 y 32) Con la espiracin disminuyen de

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Fig. 26. a) Fibrosis pulmonar. Paciente de sexo masculino de 43 aos. Se observan bullas paraseptales biapicales, mltiples espacios areos de distribucin perifrica y engrosamiento de septos. b) Corte ms caudal donde se observa la predominancia en lbulos inferiores y la mayor presencia de quistes subpleurales agrupados (flecha).

Fig. 27. a) Carcinoma epidermoide. Paciente masculino de 62 aos. Se observa una masa cavitada con nivel hidroareo. b) Mismo nivel de corte con ventana de mediastino para mejor visualizacin de la cavidad.

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tamao lo que sugiere comunicacin con la va area (1-12). La afectacin pulmonar se da frecuentemente en los lbulos superiores o medios con expansin hacia las zonas bajas y respeta caractersticamente los ngulos costofrnicos. El volumen pulmonar puede ser normal o estar aumentado (1). Las lesiones de la HCL evolucionan de forma predecible tanto desde el punto de vista radiolgico como anatomopatolgico, comenzando como ndulos centrolobulillares que seguidamente se cavitan formando quistes de pared gruesa que finalmente evolucionan a quistes de pared fina. Estos ltimos persisten en los estadios tardos siendo indistinguibles del enfisema difuso (1). En la etapa final aparece el patrn en panal de abejas. En comparacin con los pacientes que padecen una enfermedad multisistmica, el pronstico en aquellos con afeccin pulmonar aislada es bueno: la enfermedad llega a desaparecer espontneamente en el 25% de los pacientes y se estabiliza tanto clnica como radiolgicamente en el 50% de los mismos. En el 25% restante la enfermedad sigue un curso progresivo con destruccin qustica difusa del parnquima resultando en fibrosis pulmonar severa e hipertensin pulmonar (1-2-12). La Linfangioleimiomatosis (LAM) es una rara

Fig. 28. Carcinoma bronquioloalveolar multicntrico Paciente de sexo masculino de 56 aos. Se observan mltiples opacidades nodulares, una de ellas cavitada a nivel de lbulo inferior derecho.

enfermedad, idiomtica y multisistmica que se caracteriza por una anormal proliferacin de clulas de msculo liso de apariencia inmadura (clulas LAM) en pulmn, linfticos del trax y retroperitoneo (1-2-13-14). Afecta exclusivamente a mujeres en edad reproductiva.

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Fig. 29. a) Metstasis de carcinoma epidermoide de pulmn. Se observan mltiples opacidades nodulares cavitadas y una masa de mayor tamao que compromete al bronquio fuente izquierdo, la misma corresponde al tumor primario (flecha). b) Corte ms caudal del mismo paciente donde se observan ms ndulos cavitados.

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Fig. 30. a) Metstasis de carcinoma de pncreas. Ndulo cavitado a nivel del lbulo medio. b) Mismo paciente, donde se observa la coexistencia de ndulos cavitados y no cavitados (flecha).

Fig. 31. HCL. Se observan ,mltiples espacios areos qusticos de pared gruesa de forma irregular debido a la confluencia de los mismos y pequeos nodulillos dispersos en la periferia de ambos pulmones (crculo).

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En la TCAR muestra caractersticamente (100% de los casos) mltiples quistes (de 1cm o ms de dimetro) de pared fina (<3mm) de distribucin difusa; tpi-

camente rodeados de parnquima normal (14). Los volmenes pulmonares estn aumentados; no es comn el atrapamiento areo y al igual que en la HCL es frecuente la disminucin del tamao de los quistes con la espiracin, lo que indica que estn comunicados con la va area (14) (Figs. 33 y 34). Otros hallazgos probables son: el neumotrax y reas en vidrio esmerilado que podran corresponder a hemorragia o edema. Dos complicaciones frecuentes de la LAM son el derrame pleural y adenomegalias mediastnicas o hiliares (1-14). En ms del 50% de las pacientes con LAM hay compromiso abdominal; lo ms frecuente de encontrar son angiomiolipomas renales, generalmente pequeos, mltiples, bilaterales y asintomticos. Una complicacin frecuente de los mismos es la hemorragia, esta depende del tamao de la lesin siendo las mayores de 3cm, las que tienden a sangrar espontneamente (1-14). Las adenomegalias retroperitoneales se ven en un 40% de los casos Tambin podemos encontrar ascitis

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Fig. 32. a) HCL. Paciente de sexo masculino tabaquista. Presenta pequeas cavidades bilaterales de forma irregular. b) Corte mas caudal, se observan otras cavidades de borde irregulares.

Fig. 33. a) LAM Paciente de sexo femenino de 21 aos de edad. La TC muestra mltiples reas de baja atenuacin de paredes finas. b) Corte a nivel de ambos bronquios fuente, donde se observa la afeccin difusa y bilateral. c) Corte ms caudal que demuestra la afectacin difusa del parnquima pulmonar.

Fig. 34. a) LAM. Paciente de sexo femenino de 43 aos, tabaquista. Se evidencian mltiples reas de baja atenuacin de distribucin difusa. b) Misma paciente corte a nivel de la carina. c) Corte ms caudal demuestra el compromiso pulmonar difuso asociado a reas de enfisema centrolobulillar (flecha).

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en asociacin a quilotrax (1-14). La malformacin adenomatoidea qustica (MAQ) es una malformacin hamartomatosa del pulmn y se observa en 1 de cada 5000 nacimientos. Representa una causa poco comn de distress respiratorio en neonatos y nios. Se caracteriza por ser una masa multiqustica con tejido pulmonar y proliferacin de estructuras bronquiales. Se atribuye a un sobrecrecimiento de bronquiolos, con supresin del desarrollo alveolar. Se clasifica histolgicamente en cinco tipos (15). El tipo 0 son estructuras similares a bronquios que representan displasia acinar o agenesia, son raras y se asocian a malformaciones cardiovasculares. Son incompatibles con la vida (15). El tipo I son estructuras similares a bronquios y bronquiolos con grandes quistes. Se visualizan en los

primeros meses de vida, en nios y jvenes adultos. Representan el 65% de los casos, son pasibles de tratamiento quirrgico con resultados exitosos (15) (Fig. 35). El tipo II (10-15% de los casos), representa estructuras bronquiolares y acinares. Se observan durante el primer ao de vida y tienen un pronstico pobre debido a que estn asociadas a anomalas incompatibles con la vida (agenesia renal). Los quistes miden aproximadamente 0.5 a 2cm y estn presentes en el 50% de los secuestros extralobares (15). El tipo III (5% de los casos) representa bronquiolos, conductos y sacos alveolares semejando estructuras medioacinares. Se visualizan como pequeos quistes de 0.2 cm o como estructuras slidas. Se observa durante los primeros das o meses de vida y se asocia a polihidramnios y anasarca fetal con alta mortalidad (15).

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Fig. 35. MAQ. Paciente de sexo femenino de 2 meses de edad. Se observa una voluminosa formacin de partes blandas con componente qustico que desplaza al mediastino al hemitrax contralateral.

El tipo IV (10-15% de los casos) es una malformacin del acino distal. Se observa como quistes de distribucin perifrica con apariencia hamartomatosa. Se diagnostican en recin nacidos hasta los 4 aos. Clnicamente se pueden presentar con distress respiratorio, neumotrax a tensin y en ocasiones es un hallazgo incidental. Compromete a un solo lbulo en el 80% de los casos. Excelente sobrevida (15) (Fig. 36). Debido a que no todas las malformaciones son qusticas ni adenomatoideas se ha sugerido denominarlas malformaciones pulmonares congnitas de la va area (15). El secuestro pulmonar se define como tejido pulmonar aberrante que no posee una conexin normal con el rbol bronquial ni con el sistema arterial pulmonar. El aporte arterial es brindado por arterias sistmicas, usualmente por la aorta torcica o abdominal, y el drenaje venoso se realiza por el sistema cigos, venas pulmonares o por la vena cava inferior (16).
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El secuestro se divide en dos tipos: extralobar e intralobar. El secuestro intralobar se encuentra dentro del pulmn y esta cubierto por pleura visceral. Esta ntimamente conectado al pulmn adyacente y se localiza a nivel del lbulo inferior en el 98% de los casos. Usualmente contiene espacios areos qusticos o niveles hidroareos cuando se infecta (16). Este tipo de secuestro se considera una anormalidad adquirida por infecciones recurrentes y obstruccin bronquial (16-17). El secuestro extralobar es una masa de tejido pulmonar rodeada por su propia pleura. En general se localiza en los segmentos posteriores de los lbulos inferiores, en un 90% de los casos se presenta del lado izquierdo. Es ms frecuente que el secuestro intralobar se asocie con hernia diafragmtica, anomalas cardacas congnitas y MAQ. Predomina en los varones con una relacin 4:1 (16). El secuestro se visualiza en las ecografas prenatales como una masa hiperecognica en el sector basal y posterior del hemitrax afectado. La ecografa doppler color es til para demostrar el vaso anmalo (16). En neonatos y nios el secuestro se asocia con neumonas recurrentes del lbulo inferior. En las radiografas de trax se observa una opacidad de partes blandas de bordes netos o lobulados en el segmento posterior del lbulo inferior. Tambin pueden observarse bronquiectasias, atelectasia subsegmentaria, desplazamiento del mediastino y aumento de tamao del hilio pulmonar ipsilateral. La TC muestra una masa qustica con contenido areo o lquido, enfisema focal e hipervascularizacin del tejido afectado (16) (Fig. 37). La demostracin del vaso anmalo se realiza con TC con contraste endovenoso que evidencia una estructura lineal que nace de la aorta. Los diagnsticos diferenciales incluyen las MAQs, la hernia diafragmtica y tumores como el teratoma, neuroblastoma y el tumor de Wilms (16).

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Fig. 36. a) MAQ. Paciente de sexo masculino de 5 aos de edad que es trado a la consulta por presentar fiebre e infeccin respiratoria. Se observan opacidades intersticiales en el lbulo superior izquierdo e hiperlucencia del lbulo inferior izquierdo. b) TC del mismo paciente a los 11 aos que muestra una marcada perfusin en mosaico. c) TC del mismo paciente a los 23 aos; el mismo consulta por un cuadro de infeccin respiratoria. Presentaba una colonizacin de la MAQ por Aspergillus sp.

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Fig. 37. a) Paciente masculino de 36 aos que consulta por antecedentes de neumona 4 meses antes. El escanograma muestra una opacidad de bordes definidos retrocardaca (flecha). b) La TC muestra un proceso de consolidacin con broncograma y espacios areos qusticos a nivel del segmento posterior del lbulo inferior izquierdo. c) TC con contraste endovenoso donde se demuestra el nacimiento del vaso anmalo de la aorta torcica (flecha). d) Reconstruccin 3D para visualizar el vaso anmalo (flecha).

Existe una amplia variedad de entidades que son capaces de formar espacios areos anormales, incluyendo: Enfermedades infecciosas y sus secuelas Desrdenes vasculares-emblicos Enfermedades que producen bronquiectasias Enfisema Fibrosis pulmonar Tumores primarios Metstasis Otras Dado que la visualizacin de estos espacios areos es muy frecuente en la prctica clnica, es importante conocer las caractersticas radiolgicas tpicas de cada etiologa y su presentacin clnica para as poder diferenciarlas y llegar a un correcto diagnstico.

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