INTRODUO

O Pnfigo Foliceo Endmico (PFE) doena bolhosa autoimune crnica da pele, tambm conhecida como Fogo Selvagem. Este termo faz referncia expresso popular fogo selvagem, usada pela populao para identificar a sensao de calor e ardncia caracterstica da doena. Caracteriza-se, histopatologicamente, pela formao de bolhas intraepidrmicas com acantlise e, imunologicamente, por autoanticorpos antiepiteliais dirigidos contra os espaos intercelulares da epiderme, responsveis pelo surgimento das leses cutneas.1, 2 O PFE inicia-se apresentando bolhas superficiais que se rompem facilmente deixando eroses, com escamas e crostas finas e aderentes. Geralmente, ocorre na face, pescoo e parte superior do tronco - forma frusta ou localizada. A doena dissemina, no sentido crnio-caudal, de forma gradual, durante semanas ou meses, podendo evoluir para a forma generalizada, tendo sua expresso mxima na eritrodermia. Nesta fase, as complicaes com as infeces secundrias diversas so comuns.3 No tratamento do PFE, a principal droga utilizada a prednisona, na dose de 1 a 2 mg/kg/dia, geralmente com controle da doena. Outras medicaes podem ser utilizadas como adjuvantes ou poupadoras de corticosteroide, tais quais: azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, metotrexate, micofenolato mofetil, antimalricos e dapsona.3-6 Em quadros mais intensos, podem ser utilizados esquemas de pulsoterapia com corticosteroide, sendo metilprednisolona a primeira opo, ou associaes de medicaes como dexametasona e ciclofosfamida.7 Nos casos refratrios e no responsivos a corticosteroides sistmicos e outros imunossupressores, h indicao de imunobiolgicos e imunoglobulina intravenosa (IgIV).8-10 Os autores relatam um caso de paciente adolescente, com quadro inicial tpico de PFE, evoluo rpida para forma eritrodrmica grave, refratria a vrios esquemas teraputicos propostos, inclusive imunobiolgicos, e que apresentou sucesso teraputico com IgIV.

RELATO DE CASO
Paciente do sexo masculino,13 anos, procedente de ValparasoGO, relata, h quatro meses, surgimento de bolhas frgeis, de evoluo crnio-caudal e com piora, h um ms, da admisso, sendo realizada bipsia, cujo exame histopatolgico evidenciou epiderme exibindo bolha acantoltica, cujo teto constitudo por queratina e poro da camada granulosa e o assoalho pela camada espinhosa, tendo em seu interior tpicas clulas acantolticas, confirmando a hiptese clnica de pnfigo foliceo (Figuras 1 e 2). Foi realizado Imunofluorescncia direta, que foi negativa. A Imunofluorescncia indireta no foi realizada por dificuldades tcnicas no servio.

O paciente foi tratado com prednisona, na dose de 1 mg/Kg/dia chegando a 2 mg/kg/dia, sem melhora do quadro cutneo. Posteriormente, foi associada dapsona 100mg/dia, que foi suspensa, aps 1 semana de uso por anemia hemoltica e aumento de transaminases. Tentou-se ainda o uso do micofenolato mofetil 1,5g/dia, juntamente com prednisona, entretanto, o mesmo foi interrompido aps 1 ms por falta de disponibilidade desta medicao no servio. Neste perodo, ainda no havia sido observado nenhuma resposta clnica. Desde o incio do quadro, o paciente evoluiu com infeco secundria, com pouca resposta a antibiticos de cobertura para pele, o que contribuiu para agravamento do quadro cutneo, o qual progrediu para a forma eritrodrmica (Figura 3). Foram realizadas, no total, 14 hemoculturas com antibiogramas, todas positivas para S.aureus MR, e a terapia foi guiada por essas hemoculturas, porm o paciente persistia com quadro de eritrodermia, febre e taquicardia, a despeito do bom estado geral. Feito tambm prova teraputica para infeco fngica, em razo de as reas de macerao em dobras sugestivas de candidase, sendo utilizado fluconazol 150 mg/dia, via oral, por 10 dias, sem regresso do quadro. Assumido ento como contaminao pela equipe da infectologia, e iniciada teraputica com rituximabe 575 mg intravenoso, em ciclos semanais. Ao final da 5 dose, o paciente persistiu com eritrodermia, quando se optou por iniciar IgIV 2g/kg/ciclo, em doses mensais. E, j no segundo ciclo, houve significativa melhora clnica, com vrias reas de pele s e algumas leses residuais de aspecto verrucoso. No total, foram realizados quatro ciclos mensais de IgIV e, paralelamente, a dose do corticosteroide oral foi reduzida lenta e progressivamente. Atualmente, o paciente est sem corticosteroide oral, com melhora total do quadro clnico e sem sinais de recidiva, e, h 8 meses, sem uso de imunoglobulina

DISCUSSO
Antes da corticoterapia, no havia tratamento efetivo para os pnfigos, que, frequentemente, apresentavam evoluo fatal. A evoluo e a prognose dos pnfigos mudaram significativamente aps introduo da corticoterapia.3 Embora incomuns, existem casos de pnfigos refratrios ao tratamento convencional com corticoides e associaes, e graas raridade desta apresentao, no existem grandes estudos controlados e comparativos, mas apenas estudos clnicos, com nmero limitado de doentes e observaes isoladas.9 O rituximabe um anticorpo monoclonal antiCD20 aprovado pelo FDA para tratamento de linfoma no-Hodgkin e artrite reumatoide refratrios. Existem alguns relatos de caso do uso do rituximabe, em pacientes com pnfigo, principalmente com pnfigo vulgar, refratrios a corticoterapia e a imunossupressores, com resultados favorveis. Em relao ao pnfigo foliceo, existem poucos casos descritos,

FIGURA 4: Aps 8 meses do ltimo ciclo de IgIV e reduo da dose do corticoide, apresentando remisso total das leses e dos efeitos colaterais da corticoterapia sendo todos em adultos. No caso apresentado, apesar do uso do rituximabe, o paciente no evoluiu com melhora clnica e persistiu com eritrodermia.8 Em diversas doenas autoimunes, a IgIV utilizada e seu uso, na dermatologia, est se tornando cada vez mais frequente. Na maioria dos casos, utilizada em associao com outros imunossupressores e a dose mdia de 2g/kg por ciclo mensal, at obteno de um controle efetivo da doena. Existem algumas sries de casos descritas na literatura, com resultados clnicos bastante satisfatrios, alm de possibilitar reduo da dose do corticoide.9,10 No caso relatado, foi observada a melhora substancial aps os primeiros ciclos e, praticamente, remisso completa da doena aps o quarto ciclo, possibilitando reduo da dose do corticoide, com consequente diminuio de seus efeitos colaterais e melhora da qualidade de vida do paciente. Na literatura, existem poucos relatos de pacientes adolescentes com pnfigo foliceo endmico, sendo, este, um relato de caso bem sucedido com o uso de IgIV.