Artrogripose Multipla Congenita

Curso de Fisioterapia
SABRINA MARIA ARBEX RISARDE
ARTROGRIPOSE MLTIPLA CONGNITA
Rio de Janeiro 2007
Create PDF with GO2PDF for free, if you wish to remove this line, click here to buy Virtual PDF Printer
Monografia de Concluso de Curso apresentada ao Curso de Fisioterapia da Universidade Veiga de Almeida, como requisito para obteno do ttulo de Fisioterapeuta. Orientador: Prof Glece Ramos
Rio de Janeiro 2007
Monografia de Concluso de Curso apresentada ao Curso de Fisioterapia da Universidade Veiga de Almeida, como requisito para obteno do ttulo de Fisioterapeuta.
Aprovada em: ____/____/2007.
Banca Examinadora: Prof(a). Dr(a). Professor(a) da Faculdade de Fisioterapia da UVA. Presidente da Banca Examinadora. Prof(a). Dr(a). Professor(a) da Faculdade de Fisioterapia da UVA. Presidente da Banca Examinadora. Prof(a). Dr(a). Professor(a) da Faculdade de Fisioterapia da UVA. Presidente da Banca Examinadora. Grau: ___________________.
DEDICATRIA
Ao() meu(minha) grande companheiro(a) Leandro de Andrade Sais, minha av materna Marilane Arbex, minha me Julia Cristina Arbex Risarde e minhas queridas irms Jssica Arbex e Fernanda Arbex, um agradecimento em especial, pois se no fossem vocs no teria conseguido chegar aonde cheguei, obrigada por tudo.
AGRADECIMENTOS Ao() meu(minha) querido(a) orientador(a), Professor(a) Dr(a). Glece Ramos, pelos conselhos sempre teis e precisos com que, sabiamente, conduziu este trabalho.
EPGRAFE
impossvel chegar a qualquer lugar sem antes fazer uma caminhada. A cada passo, a cada momento, por toda a vida, temos a liberdade de escolher por onde andar, como agir e no que acreditar.Cada um de ns possui uma misso e todos possumos a luz que nos guia estrada percorrida por Jesus. Depende da f e da perseverana de cada um realizar sua busca, praticar os ensinamentos e, principalmente, valorizar a cruz que Ele carregou em busca da salvao e da paz de seus filhos. No desperdice a liberdade e as bnos que lhe foram concedidas.
- Padre Marcelo Rossi-
RESUMO
O presente trabalho trata-se de uma reviso bibliogrfica sobre uma sndrome complexa, com etiologia ainda pouco conhecida denominada artrogripose mltipla congnita. A artrogripose pode ser definida como uma sndrome caracterizada por mltiplas contraturas articulares, presentes ao nascimento e podem apresentar-se isoladamente ou associadas a outras anomalias congnitas. O mecanismo bsico das contraturas articulares a acinesia fetal. Constitui ainda um grupo heterogneo de malformaes congnitas de carter estacionrio onde o quadro clnico varia de um caso para outro, podendo interferir ou no em algumas etapas bsicas no desenvolvimento motor. A maioria desses pacientes necessita de tratamento cirrgico e reabilitativo, com auxlio de uma equipe multidisciplinar. As suas deformidades na grande maioria dos casos permite deambulao e os portadores desenvolvem um grau funcional de destreza significativo no desempenho de atividades dirias.
ABSTRACT The present work is about a bibliographical revision on a complex syndrome, with etiology still little known called artrogripose multiple congenital. Artrogripose can be defined as a syndrome characterized for multiple contraturas to articulate, gifts to the birth and can separately present or associates to other congenital anomalies. The basic mechanism of the contraturas to articulate is the fetal acinesia. It still constitutes a heterogeneous group of congenital malformations of stationary character where the clinical picture varies of a case for another one, being able to intervene or not with some basic stages in the motor development. The majority of these patients needs surgical and reabilitativo treatment, with aid of a team to multidiscipline. Its deformities in the great majority of the cases allow deambulation and the carriers develop a functional degree of significant dexterity in the performance of daily activities.
SUMRIO CAPTULO I Introduo..................................................................................................................Pg: 11 CAPTULO II: Artrogripose 2.1 Definies..........................................................................................................Pg: 12 2.2 Classificao......................................................................................................Pg: 14 2.3 Causas................................................................................................................Pg: 16 2.4 Sinais e Sintomas...............................................................................................Pg: 20 2.5 Diagnstico........................................................................................................Pg: 30 2.6 Tratamento Medicamentoso Cirrgico...........................................................Pg: 33 2.7 Prognstico........................................................................................................Pg: 40 CAPTULO III: Desenvolvimento Motor Normal X Desenvolvimento Criana Com Artrogripose 3.1 Marcos do Desenvolvimento ...........................................................................Pg: 42 CAPTULO IV: Avaliao Fisioteraputica ...............................................................................Pg: 48 Objetivos do Tratamento ..................................................................................Pg: 49 4.2 Objetivos Especficos ..................................................................................Pg: 49 4.2 Objetivos Gerais ..........................................................................................Pg: 49 CAPTULO V: Conduta Fisioteraputica 5.1 Cinesioterapia Motora ...................................................................................Pg: 51
CAPTULO VI: Importncia da Socializao e Incluso Social da Criana Portadora de Artrogripose 6.1 Aspectos Escolares ........................................................................................Pg: 54 6.2 Aspecto Familiar ...........................................................................................Pg: 54 CONCLUSO .......................................................................................................Pg: 56 REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS ................................................................Pg: 58
CAPTULO I
INTRODUO
Esta afeco, tambm chamada de amioplasia congnita, uma sndrome clnica rara caracterizada por contratura persistente ao nvel das articulaes, sempre presentes ao nascimento, sendo usualmente mltiplas e simtricas, sem dficit intelectual. O termo artrogripose de origem grega e seu significado refere-se ao encurvamento das articulaes, assim descrito por Richards (2002). Felizmente, essas alteraes no so freqentes e progressivas, embora sejam relativamente comuns as recidivas aps a correo. A artrogripose uma enfermidade de causa desconhecida e a hiptese mais aceita atualmente, fundamentada em estudos neuroanatomopatolgicos, de que esta afeco uma conseqncia de um defeito ou degenerao das clulas do corno anterior da medula espinhal. No existe um carter hereditrio definido e as deformidades resultantes so produtos de alteraes neurognicas, miopticas, assim como outras desordens, como displasia esqueltica. O objetivo desse trabalho de estudar as alteraes patogenticas desta enfermidade, conceituando, pois pouco conhecida, classificando-a de acordo com as diferentes formas de apresentao, e principalmente apresentando conduta de tratamento cirrgico e fisioteraputico fundamentada em revises bibliogrficas mais recentes. Pouca ateno tem sido dada a estas deformidades e, portanto, as experincias ainda so um pouco limitadas.
CAPTULO II
ARTROGRIPOSE 2.1 DEFINIES De acordo com Richards (2002), o termo Artrogripose derivado do grego, Artrogriposes, e literalmente significa articulaes tortas, encurvadas ou em gancho, englobando em um termo inespecfico um grupo amplo e heterogneo de malformao congnita, que tem como caracterstica mltiplas contraturas articulares (BURNS; MACDONALD, 1999; HERBERT; XAVIER, 2000; TACHDJIAN, 2001). Originalmente descrita por Otto em 1841, sendo citado, por Middleton como miodistrofia congnita caracterizada por mltiplas deformidades nas articulaes, Stem em 1923, denominou-a, adotando o eloqente nome de artrogripose mltipla congnita, que significa artrogriposis: articulao encurvada. A artrogripose mltipla congnita (AMC) ou amioplasia congnita com tambm designada uma sndrome e no uma doena, caracterizada por contraturas de vrias articulaes como j descrito por vrios autores e rigidez de tecidos moles presentes desde o nascimento e de carter estacionrio. a presena, ao nascimento, de anquilose fibrosa de vrias articulaes. A artrogripose mltipla congnita heterognea e consiste de vrias entidades patolgicas similares. Apresentando como caracterstica um distrbio bem definido, no qual a limitao de movimento da articulao somente uma das vrias anormalidades presentes ou na qual a causa primria de rigidez da articulao evidente. de carter no progressivo caracterizado por alteraes na pele, tecido celular subcutneo, que inelstico e aderido aos planos profundos, acompanhado de ausncia de pregas cutneas, msculos atrofiados ou hipotrficos, ou seja, fracos e substitudos por tecido fibrogorduroso, articulaes com deformidades fixas, geralmente simtricas e a gravidade das mesmas manifesta-se mais intensamente quanto mais distais as articulaes nas extremidades, com limitao da mobilidade articular, rigidez e espessamento das estruturas periarticulares e com sensibilidade conservada.
As alteraes nos membros podem estar associadas a outras malformaes, tanto viscerais como neurolgicas, estando presentes em inmeras doenas agrupadas por Hall, sob o denominador comum das mltiplas contraturas articulares congnitas. Descrito como uma sndrome complexa caracterizada por contratura, limitao do movimento de vrias articulaes em diferentes partes do corpo devido a graus variados de fibrose dos msculos afetados, espessamento e encurtamento da cpsula periarticular e tecidos ligamentares das articulaes afetadas, esse processo patolgico bsico no progressivo. Esta sndrome consiste basicamente de contraturas articulares no progressivas e atrofia muscular, variando desde casos leves, em que duas ou mais articulaes so afetadas, at casos graves em que vrias articulaes de todos os membros e tronco podem ser afetadas. Sendo tambm comumente definida como uma sndrome que pode manifestarse isoladamente ou associada a outras anormalidades congnitas com comprometimento do sistema nervoso central. Citado por SHEPHERD (1995) trata-se de uma afeco relativamente rara, onde as contraturas articulares congnitas parecem ser resposta de uma variedade de agentes e situaes que criam um desequilbrio de foras musculares que atuam sobre as articulaes, o que torna o membro vulnervel limitao mecnica do ambiente intra-uterino. A incidncia desta sndrome, conforme estatstica realizada em Helsinki foi de trs para cada dez mil nascimentos. No Real Hospital Infantil de Melbourne foram vistos cento e vinte casos nos ltimos vinte anos, sendo ento uma doena um pouco comum. J nos EUA, a incidncia dessa sndrome de um para cada trs mil habitantes sendo, portanto uma sndrome rara. caracterizada por malformao mltipla, podendo ser classificada em trs grandes grupos, descritos no item abaixo.
2.2 CLASSIFICAO Pacientes com variadas expressividades clnicas de artrogripose mltipla congnita foram descritos no ltimo sculo, mas sem atender a nenhuma classificao etiopatognica ou nosolgica. A partir de 1982, trabalhos permitiram a classificao da artrogripose em alguns tipos e subtipos, de acordo com a expressividade clnica e com o prognstico. A artrogripose mltipla congnita foi classificada clinicamente em amioplasias dos tipos A, B e C, artrogriposes distais tipos I e II, com deficincia mental. Conforme citado pelos autores Oliveira, Mariana Ferreira de, et al, as formas amioplsicas so as mais graves, as formas distais entretanto apresentam acometimento de outras articulaes. O tipo II das artrogriposes distais apresenta subtipos dependendo de suas caractersticas clnicas: tipo II a baixa estatura, fenda palatina; tipo II b ptose palpebral; tipo II c fenda palatina e lbio leporino; tipo II d escoliose e tipo II e trismo. Hall dividiu os paciente em trs grupos: portadores somente de contraturas de membros (subdividindo-se em amioplasia e artrogripose distal; sendo que a amioplasia a forma clssica e mais freqente); portadores de contraturas e alteraes neurolgicas; e portadores de contraturas associado a alteraes viscerais.
As contraturas articulares mltiplas congnitas e no progressivas podem ser subdivididas em trs grandes categorias. GRUPO 1 Amioplasia ou artrogripose clssica conforme era conhecida antigamente; Comprometimento apenas dos membros; a forma de apresentao clnica mais freqente; Parece no haver risco de recorrncia, o que deixa os pais da criana mais
tranqilizados; Nesse grupo pode-se destacar a amioplasia e a artrogripose do tipo distal,
onde a amioplasia a forma clssica de apresentao e mais freqente, com todos os sinais clnicos das mesmas. J a artrogripose distal conforme relatado pelos autores Svartman,
Celso et al, caracterizada pelo comprometimento das articulaes e tecidos adjacentes distais nos membros, tendo sua incidncia em segundo lugar; Envolvimento primariamente dos membros sem outras anormalidades, cerca
de 50% doas casos; Aproximadamente 40% dos pacientes tm acometimento dos quatro
membros, 20% predominantemente dos membros inferiores e 10% dos membros superiores; GRUPO 2 Comprometimento neuromuscular generalizado; Envolvimento dos membros com contraturas articulares congnitas, alm de
apresentar anormalidades em outras reas viscerais e face; A maioria dos pacientes no apresenta anomalias viscerais, entretanto
reconhecida a associao entre artrogripose e gastroquise, atresia intestinal, alterao do trato urinrio e malformaes cardacas; Esta categoria envolve uma grande diversidade de condies nas quais as
contraturas esto associadas a anomalias em outras partes do corpo como aracnodactilia, displasia crnio-carpo-tarsal, entre outras. GRUPO 3 Alm do comprometimento neuromuscular, apresenta-se contraturas dos
membros, ainda manifesta comprometimento e grave disfuno do Sistema Nervoso Central; Neste grupo encontra-se compreendido entidades com anomalias
cromossmicas, sendo detectadas pelos caritipos no sangue perifrico. Muitas das crianas afetadas por esse tipo de artrogripose no se desenvolvem, e cerca de 50% morrem dentro dos primeiros anos de vida. Esse tipo rarssimo de acontecer.
2.3 CAUSAS Tecklin (2002) e a maioria dos autores concordam que a etiologia de artrogripose mltipla congnita no conhecida, mas provavelmente multifatorial. Acredita-se que esteja relacionado a fatores etiolgicos que atuam no primeiro trimestre de gestao, como exposio materna drogas, hipertermia fetal em relatos de mes que tiveram febre acima de 37,8 C, infeces virais maternas especficas, agentes bloqueadores neuromusculares ou imobilizao, comprometimento vascular entre me e feto, um septo no tero ou menos lquido amnitico, ocasionando menos espao para o feto, alm da mecnica do abdmen materno. Os fatores que interferem no primeiro trimestre de gestao tm maior potencial de acometimento dos bebs do que os que ocorrem mais tarde na gestao. Esta patologia est relacionada com alteraes neurognicas e miopticas que levam a diminuio dos movimentos fetais e contraturas articulares. A patognese da sndrome pode ser determinada por fatores intrnsecos, ou seja, do prprio embrio (alteraes neuropticas, miopticas), ou ainda extrnsecos
(oligoidrmnios) ou outras anormalidades uterinas que causariam a diminuio do movimento fetal. importante ressaltar que a principal causa das contraturas articulares congnitas a diminuio dos movimentos fetais sendo as suas principais causas s neuropatias, miopatias, anormalidades do tecido conectivo, espao limitado no tero e doenas maternas. A adequada movimentao intra-uterina essencial para a perfeita formao das articulaes fetais, o que ocorre durante o terceiro ms gestacional, aps a formao dos nervos, membros e msculos e qualquer alterao que limite os movimentos do concepto durante este perodo crtico do desenvolvimento poder levar instalao das contraturas congnitas. Nos anos transcorridos desde seu descobrimento se conjeturou muito sobre a etiologia deste estado, ainda que a presuno de que a enfermidade seja de origem gentica h uma carncia de base, estudos realizados mostram dvidas em relao origem neurgena ou miogena. As deformidades artroscpicas associadas inflamao das
meninges e em outros casos os cortes da medula exibem escassez de clulas do corno anterior, induzindo alguns autores a acreditarem que este estado de origem neurgena. Evidentemente, as leses musculares so caractersticas de uma atrofia muscular neurgena. Existem tambm evidncias circunstanciais de que a enfermidade dada pela infeco da me pelo vrus Akabane no comeo da gestao. Para confirmar de maneira inequvoca a relao entre o vrus e a doena, ter que se obter a produo experimental da enfermidade em bovinos, pois quando se inoculou em ovelhas no afetou sua prole. Esta hiptese etiolgica baseada no estudo da doena em animais foi bem descrito por Whittem, sugerindo que primeiro se degeneram as clulas do corno anterior durante o incio da gestao. Ocorre a destruio das fibras musculares na vida intrauterina, certos msculos se afetam antes ou em maior medida que outros, perdendo a inflexo e deixando de contrabalanar a inflexo normal de seus antagonistas, tendo assim a restrio do movimento normal dos msculos e articulaes durante o perodo de rpido crescimento com conseqente fixao parcial de articulaes e formao de ligamentos e de outros tecidos periarticulares retrados e mais curtos, que daro as alteraes clnicas da ento artrgogripose mltipla congnita. Essa a hiptese mais aceita nos dias de hoje. Estudos por bipsia muscular e estudos histoqumicos esclarecem melhor a natureza das deformidades, se neurognicas, miopticas ou inflamatrias. Os estudos anteriores sobre a etiologia eram limitados, pois eram baseados em necropsia, excluindo patologias que no levavam bito. Atravs da bipsia utilizando coloraes corretas por tcnicas histoqumicas, permitiu-se prever a evoluo dos casos por comparao a comportamentos habituais da patologia de base associado expressividade clnica. Alm da bipsia muscular com tcnica histoqumica, o exame eletromiogrfico, a avaliao neurolgica e estudos de conduo nervosa mostram-se teis na identificao da etiologia e isto tanto mais importante quanto mais jovem for a criana. Estudos patolgicos mostram que existem dois tipos principais de alteraes neuromusculares que do origem s deformidades. Um o tipo neurognico que o mais comum (cerca de 93% dos casos) e que freqentemente apresenta malformaes associadas (orelhas de implantao baixa, micrognatia, pescoo curto, palato alto, achatamento do nariz, hipoplasia pulmonar,
doenas cardacas congnitas), alm de estar associada a outras anomalias como a disgenesia das clulas do corno anterior da medula e com envolvimento aparente do crebro em alguns casos. J o tipo mioptico o mais raro (7% dos casos), geralmente no apresenta malformaes associadas e acredita-se que exista um forte padro hereditrio autossmico recessivo. As alteraes musculares so semelhantes quelas encontradas nas distrofias musculares progressivas. vlido destacar que as neuropatias so responsveis por 90% de todos os casos de artrogripose, como defeito na formao de clulas do corno anterior da medula ou degenerao destas, leses do motoneuronio inferior e leso pr-natal do sistema nervoso central (BRUSCHINI, 1993; KOTTKE & LEHMANN, 1994; RICHARDS, 2002; TECKLIN, 2002; WEINSTEIN & BUCKWALTER, 2002). Jones (1998) afirma que o desenvolvimento articular inicia secundariamente no interior das condensaes mesenquimatosas iniciais do osso pr-cartilaginoso, em torno da 5 semana e meia de idade. Na 7 semana, a maioria dos espaos articulares j esto presentes e, em torno da 8 semana, observa-se a movimentao dos membros.O mesmo autor afirma que as contraturas articulares podem ser secundrias a fatores intrnsecos do desenvolvimento fetal, tais como o incio precoce de problemas neurolgicos, musculares e/ou articulares, ou a fatores extrnsecos tais como a gemelaridade e a construofetal. Segundo Fonseca (1996) a teoria mais aceita para o explicar o aparecimento da sndrome a de obstruo mecnica intra-uterina do feto e a posio viciosa das extremidades, pois desta forma o movimento normal se restringe, porque as articulaes se fixam, levando o feto a uma retrao dos ligamentos e tecidos periarticulares. Ainda considera- se causas mecnicas decorrentes de um maior ou menor espao intra-uterino, como oligodrmnios, presena de anormalidades morfolgicas do tero, cistos no ovrio, sendo que todas estas atuariam diminuindo o espao para a mobilizao fetal. Shepherd (1995) e Fonseca (1996) afirmam que a fisiopatologia definida como uma aplasia ou hipoplasia de grupos musculares durante o desenvolvimento embrionrio. Esta aplasia atribuda s alteraes ocorridas nas clulas do corno anterior da medula, sendo que referidas clulas so responsveis pela formao da inervao que ir ocorrer na musculatura esqueltica, conseqentemente ocorrer uma deficincia na funo muscular.
Devido a degenerao dessas clulas, ocorrer perda do trofismo e tnus muscular e do contrabalanceio normal dos msculos antagonistas. Na patologia tambm existe grande variao muscular, chegando a faltar grupos musculares. O quadro microscpico do tecido muscular, na maioria das formas de Artrogripose, mostra alteraes atrficas grosseiras, sendo levemente pigmentado, de denervao e, em alguns casos, poder ocorrer a substituio do tecido muscular por tecido adiposo, fibroso, fibroadiposo ou fibrocartilaginoso, especialmente as que unem ossos longos, como o cotovelo e o joelho. Essa substituio leva limitao do arco de movimento, rigidez articular e ao aspecto de boneca de pau na criana, alm do aspecto fusiforme da articulao (GABRIEL ET AL, 2001; GORDON ET AL, 1999; RICHARDS, 2002; SALTER 1999). Nos processos neurognicos mais comuns, encontramse alteraes na proporo e predominncia do tipo de fibras musculares, amioplasia, hipoplasia e atrofia por denervao. Encontra-se tambm infiltrao de tecido fibroso nas partes moles periarticulares. Como conseqncia aos fatores citados acima, as articulaes controladas pelos msculos no se movem normalmente no tero e, em conseqncia, no se desenvolvem normalmente tambm aps o nascimento. Essas alteraes musculares so estticas, porm as anomalias secundrias das articulaes tendem a se tornar mais graves durante os anos de crescimento, por isso faz-se necessrio acompanhamento mdico e fisioteraputico (SALTER, 1999). O processo da doena comea no feto em desenvolvimento. Devido a distrbios, como por exemplo, alteraes primrias de fibras musculares ou de clulas nervosas motoras na medula, os msculos tm a funo prejudicada, A ausncia de movimento nas articulaes do feto em desenvolvimento a provvel explicao para as deformidades articulares presentes em um recm-nascido com artrogripose. Estudos mostram que na maioria dos casos a Artrogripose Mltipla Congnita no uma herana gentica, e que indivduos que apresentam a forma clssica da doena apresentam cromossomos normais, mas outras anormalidades genticas podem estar presentes em recm-nascidos gravemente afetados com formas atpicas. Porm pode haver alguma herana gentica autossmica dominante ou recessiva relacionada ao cromossomo X.
Atravs de estudos anatomopatolgicos de 350 pacientes da National Arthrogryposes Association nos EUA, foi demonstrado que qualquer leso durante o desenvolvimento embrionrio formao dos membros intra-tero, pode causar contraturas articulares. Assim, leses em clulas do corno anterior, nas razes, nos nervos perifricos, nas placas motoras ou nas fibras musculares resultam em um desequilbrio muscular produzindo contraturas. Um estudo realizado no perodo de 1987 a 1988 por estudiosos brasileiros, em que foram avaliados 25 casos de pacientes com Artrogripose Mltupla Congnita, a maioria deles matriculados na Escola Paulista de Medicina, por biopsia muscular do deltide em anlise histoqumica, a fim de detectar caractersticas histolgicas dos tipos neurognico, mioptico e inflamatrio das doenas de base. Para outros autores, a maioria das crianas que apresentam essa sndrome so portadores de amiotrofia espinhal. Pelo estudo houve predomnio das formas miopaticas, sendo essa 52% dos casos sobre as formas neurognicas.
2.4 SINAIS E SINTOMAS As deformidades presentes na artrogripose so variveis em nmero e severidade de cada caso. Ao nascimento, alm das deformidades apresentadas, a aparncia destas crianas sugere um retardo mental, porm uma das caractersticas mais marcantes destes pacientes o alto grau de inteligncia aliado a uma forte determinao de superar sua incapacidade e alcanarem suas capacidade mximas. A artrogripose mltipla congnita, segundo estudo realizado por Oliveira, Mariana Ferreira de et al, pode ser caracterizada por alteraes de pele, tecido subcutneo inelstico e aderido, ausncia de pregas cutneas, hipotrofia muscular, sendo substitudo por tecido fibrogorduroso, deformidades articulares, espessamento e rigidez de estruturas periarticulares, com preservao da sensibilidade.
FORMA CLSSICA
tambm denominada de amioplasia; No uma condio hereditria; Lembra uma marionete de madeira; Pele costuma ser brilhosa e a falta de pregas pela escassez de tecido subcutneo
freqente; Perda do contorno normal dos membros, dando-lhes uma aparncia tubular; Os membros tomam forma cilndrica, perdendo a silhueta; Podem aparecer depresses prximo s articulaes Articulaes de todos os membros fixadas; Membros inferiores podendo apresentar musculatura diminuda e com edema; No existe anquilose ssea, sendo que a rigidez articular devido ao
encurtamento dos msculos e contratura da cpsula articular; O grau de deformidade geralmente bem grave, mas no uma patologia de
carter progressivo; As fibras musculares so substitudas por tecido fibroadiposo; As articulaes so estreitas e os tecidos periarticulares so espessos; As deformidades geralmente so simtricas, sendo que quanto mais distais as
articulaes, mais intenso a gravidade. As alteraes dos membros podem estar associadas a outras malformaes viscerais e neurolgicas; A condio amioplsica foi assim designada devido a aparente ausncia ou
hipoplasia dos msculos. A pele fina, lisa, tem pouca sudorese, o tecido subcutneo escasso; Os msculos so hipoplsicos, atrficos, hipotnicos, ou seja, sem fora e tnus
e finos, principalmente do diafragma e intercostais levando a hipoplasia pulmonar nos casos mais severos, sendo que a sensibilidade e propriocepo so normais, freqentemente no so palpveis; Segundo Tecklin (2002) os reflexos tendneos profundos podem estar diminudos
ou ausentes;
Diminuio da massa muscular com aparncia de definhamento;
A rigidez das articulaes de origem extra-articular devido ao encurtamento
dos msculos e as contraturas das cpsulas articulares; Espessamento e perda da elasticidade das cpsulas articulares; Membros afetados so pequenos em circunferncia, enquanto que as
articulaes parecem largas e fusiformes; Nos casos mais severos a cintura escapular atrfica; Espinha geralmente no afetada; Algumas anormalidades ocasionais incluem fenda palatina (lbio leporino),
leses cardacas e malformaes do trato urinrio; Restries fsicas podem ser graves; Comprometimento articular usualmente bilateral de mos e ps, podendo ainda
comprometer quadril, cotovelo e joelho, com anquilose; Inteligncia normalmente no est prejudicada ou levemente subnormal. MEMBROS SUPERIORES: Podem estar totalmente ou parcialmente acometidos. H limitao ativa e/ou passiva das articulaes, hipotrofia muscular e aparncia tubular dos membros. O membro superior acometido em 40% a 80% dos casos de artrogripose e pode ser totalmente atingido ou apenas em determinadas regies. A tabela a seguir mostra de que forma so acometidas as respectivas regies do corpo:
- Graus variados de rotao interna; - Pode haver limitao da abduo; Ombro - Diminuio de fora do msculo deltide, tornando o paciente incapaz de abduzir o membro superior contra a gravidade.
- Quando em flexo, favorece a funo; Cotovelo - Quando em extenso, leva a grande incapacidade funcional, com diminuio da fora do msculo bceps e braquial.
Antebrao
- Em pronao.
- Freqentemente em flexo e desvio ulnar, podendo apresentar-se em extenso Punho com desvio radial.
- Flexo da articulao metacarpofalangiana e extenso da interfalangiana proximal (intrinsic plus position); Dedos - Polegar preferencialmente aduzido, apresentando uma brida retrtil que limita a mobilidade da 1 comissura.
Mos
- Geralmente em garras ou cerradas.
Esta afeco como j descrito anteriormente simtrica e bilateral, podendo ocorrer isolada ou associada a outras ms-formaes, principalmente nos membros inferiores, tais como luxao congnita do quadril, joelhos e deformidades nos ps. Segundo Zancolli, a deformidade ao nvel das mos depende basicamente da retrao ou m formao do retinaculum cutis (fscia mediopalmar e ligamentos natatrios) e da pele digitopalmar (nos casos leves) e tambm do envolvimento de outros tecidos, tais como tendes, cpsulas e ligamentos (nos casos mais severos). Nestes casos, as deformidades sseas so secundrias s alteraes das partes moles. A classificao da mo artrogriptica descrita por Zancolli determinada de mo artrogripide I: so os casos menos severos em que existe apenas m-formao do retinaculum cutis e da pele digitopalmar encurtada. E mo artrogripide II: so os casos mais graves em que alm do acometimento da pele e do retinaculum, existe tambm acometimento dos tendes, cpsulas e ligamentos, que pela longa durao puderam trazer tambm alteraes ao nvel das cartilagens.
Deformidade artrogripide apresentando desvio ulnal dos dedos e contratura em flexo das metacarpofalngicas. Fonte:J.R.CHICONELLI & A.V.MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 Julho, 1994.
Mo artrogripide em que so observadas retrazer da pele digitopalmar e do retinaculum cutis.

Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 Julho, 1994.
MEMBROS INFERIORES: - Freqentemente acometidos por contraturas isoladas ou associadas a luxaes; - A luxao do quadril pode estar presente em at 80% dos indivduos acometidos. - Conforme Behrman, o quadril freqentemente apresenta contraturas em flexo, abduo e rotao externa (Posio de Buda), podendo haver luxao uni ou bilateral em 14% a 58% dos casos. Acredita-se que as contraturas so mais freqentes do que as luxaes; Quadril - Entre os variados fatores. Salienta-se a alta porcentagem de apresentaes plvicas ao nascimento; - A escoliose descrita como uma das causas por gerar um desalinhamento da pelve e apresentao plvica ao nascimento; - Podem se encontrar deslocados, com freqncia ligeiramente fletidos em aduo ou abduo.
- Segundo Bruschini, os joelhos so acometidos em 40% a 80% dos casos. - Apresentando-se em flexo na maioria dos pacientes, sendo mais comum que o estendido, com marcada diminuio de fora do msculo quadrceps e a retrao afeta os msculos da parte posterior do joelho e cpsula posterior; - A contratura em extenso ou hiper-extenso menos freqente e pode estar Joelhos acompanhada de subluxao ou luxao de joelho, nos primeiros meses de vida podem apresentar frulas seriadas, alm de severa conjectura do quadrceps muitas vezes associadas com fixao da patela com o fmur; - Pode ainda ocorrer tores tibiais e luxao posterior da tbia em relao ao fmur.
- So envolvidos em quase todos os casos, podendo apresentar as mais variadas deformidades, sendo a articulao mais comumente afetada; Ps - 82% de ps equinovaros (apoiados na ponta dos dedos); - 10% taloverticais; - 2% ps cavovaros;
COLUNA VERTEBRAL: A incidncia de escoliose na artrogripose varia de 2,5% a 34%. a deformidade mais encontrada no tronco, podendo ser notada ao nascimento, na infncia ou na adolescncia. Na artrogripose grave a escoliose mais prevalente e detectada nos primeiros quatro anos de vida. Pode apresentar escoliose como deformidade mais comum. Por ser uma escoliose de ordem neuromuscular, ela progressiva (5 a 7 graus por ano), sendo um grande fator desencadeante de futuros problemas respiratrios. Como as escolioses neuromusculares costumam ser progressivas, estima-se a progresso da curva em at sete graus por ano, sendo a curva em C o padro predominante da curva na artrogripose, estendendo-se ao sacro. Freqentemente est associada com hiperlordose e obliqidade plvica. Suas conseqncias so fraturas e deficincias para o aparelho respiratrio. Segundo um estudo realizado por Svartman, Celso et al foram revistos os pronturios de 56 pacientes portadores de Artrogripose Mltipla Congnita atendidos pelo Grupo de Doenas Neuromusculares do Departamento de Ortopedia e Traumatologia da Santa Casa de Misericrdia de So Paulo, Pavilho Fernandinho Simonsen, no perodo de 1983 a 1994. Todos os pacientes apresentavam os sinais clnicos tpico como: contraturas articulares ao nascimento em pelo menos duas extremidades diferente, sem evidncia de doena neurolgica progressiva, diminuio da massa muscular com configurao fusiforme das articulaes e depresses anormais na pele ou ausncia das pregas cutneas. Os 56 pacientes apresentaram distribuio das deformidades com um envolvimento maior dos membros inferiores, especialmente das articulaes distais.
Aspecto Clnico da Sndrome Fonte: CELSO SVARTMAN et al, janeiro 1995.
No p as deformidades mais encontradas foram o p eqino-cavo-varo e o p talo vertical.
Fonte: CELSO SVARTMAN et al, janeiro 1995.
J no joelho a deformidade mais freqente no estudo de caso realizado foi a contratura em flexo, confirmando o que diversos autores acreditam ser um dos sinais clnicos mais freqentes nos joelhos artrogripticos.
Ps-operatrio imediato de osteotomia femoral supracondiliana. Fonte: CELSO SVARTMAN et al, janeiro 1995.
No quadril, a maioria de pacientes que apresentavam deformidade articular no quadril, tinha luxao de quadril unilateral, uma outra parte apresentavam deformidade em
flexo-abduo, outros apresentavam luxao de quadril bilateral e um nmero muito pequeno exibia deformidade em aduo e rotao interna.
Em relao ao membro superior os sinais clnicos encontrados foram os mesmo j descritos anteriormente.
ARTROGRIPOSE DO TIPO DISTAL
Apresenta-se como deformidades isoladas de mo (98%) ou ps (88%); Padro autossmico dominante de hereditariedade que relaciona-se a
alteraes no cromossomo, assim descrito por Tachdjian(2001).
2.5 DIAGNSTICO O diagnstico pr-natal difcil, existindo poucos relatos na literatura. Baseia-se, especialmente na combinao de acinesia fetal, posio anormal dos membros, retardo de crescimento intra-uterino e polidrmnio. Em um caso descrito por Alencar Jnior et al, de artrogripose mltipla congnita, o diagnstico foi feito por ultra-sonografia no terceiro trimestre de gestao. Os principais achados foram a ausncia de movimentao fetal, polidrmnio e concepto com retardo de crescimento intra-uterino, tipo misto, com acentuada diminuio da circunferncia abdominal e torcica, implantao baixa dos pavilhes auriculares, micrognatia, flexo contnua dos membros inferiores e superiores, rotao interna dos fmures e p torto direita. O diagnstico pode ser feito a partir do final do segundo trimestre de gestao, onde o feto ir apresentar mobilidade reduzida em sua forma mais severa, ou se apenas se comprometem os ps, encontrando-se estes imveis enquanto o restante do corpo apresenta mobilidade normal.
Imagem do membro superior esquerdo e inferior esquerdo em atitude de flexo contnua. Fonte: Alencar Jnior et al. RBGO. V.20,n 8, 1998.
Imagem dos membros inferiores. Atentar para a presena de p torto congnito. Fonte: Alencar Jnior et al. RBGO. V.20,n 8, 1998.
Aspecto do recm-nascido. Imagem frontal. Observar as contraturas articulares, a intensa desnutrio, a micrognatia e o p torto direita com sindactilia. Fonte: Alencar Jnior et al. RBGO. V.20,n 8, 1998.
De acordo com Oliveira, Mariana Ferreira et al, no existe um exame laboratorial capaz de diagnosticar a artrogripose mltipla congnita durante o pr-natal. A ultrasonografia pode ser vlida para avaliar possveis anomalias e os movimentos fetais, caso o mdico tenha suspeita de alguma anormalidade. Nos primeiros seis meses de vida, o estudo imunolgico pode ser til para identificar infeco viral. Posteriormente pode-se realizar um exame oftalmolgico para analisar a retina, permitindo ento saber se houve processo infeccioso durante a gestao, onde os msculos foram embriologicamente formados normais, e depois, durante o desenvolvimento fetal foram substitudos por tecido fibroso.
A biopsia muscular, para essa patologia ser de acordo com a musculatura em questo. Atravs de anlises histolgicas pode-se revelar se os msculos estaro ou no normais. Estes podero apresentar acmulo de tecido fibroso, mas podero estar normalmente inervados. Atravs do exame eletromiogrfico pode-se detectar que, em msculos diferentes de um mesmo paciente h alteraes de origem mioptica e neuroptica. Em exames de autpsia pode-se observar atrofia de fibras musculares, fibrose e degenerao gordurosa. Em achados radiogrficos muito comum a verdadeira ausncia do acetbulo. Existem similaridades entre a artrogripose mltipla congnita e a trissomia do 18 ultra-sonografia, mostrando-se importante tambm obter-se o caritipo do recm-nascido
2.6 TRATAMENTO MEDICAMENTOSO X CIRRGICO? O tratamento clnico desses pacientes se torna complicado devido aos variados comprometimentos presentes como alteraes genticas, insuficincia motora,
deformidades que so de difcil correo devido grande rigidez, e tambm problemas de ordens psicolgicas. A equipe deve ser composta por pediatras, cirurgio, fisioterapeuta, terapeuta ocupacional, psiclogo e assistente social. Em alguns casos, o ortopedista e o engenheiro em reabilitao iro se fazer necessrios para construir equipamentos de adaptao para os membros superiores e para possibilitar a posio sentada. Tachdjian acredita que o tratamento da artrogripose mltipla congnita complexo e difcil, mas recompensante, tendo a fraqueza muscular e a rigidez articular como um dos fatores contribuintes para que a correo das deformidades congnitas seja extremamente difcil. Porm, estudos realizados comprovaram que o tratamento precoce aumenta as chances de sucesso, em que na base do tratamento inclua-se mobilizao passiva e imobilizaes seguidas por cirurgia de reconstruo ou imobilizadoras.
O tratamento deve ser de maneira individualizada, pois cada paciente apresenta deformidades de forma e intensidade variveis. O incio deve ser precoce visando levar ao paciente a capacidade de executar suas atividades de vida diria. Como a artrogripose mltipla congnita no progressiva qualquer mudana que ocorra ser uma melhora e algumas restries considerveis necessitaro de correo ortopdica. O ngulo da anquilose da articulao pode estar cirurgicamente alterado, mas difcil obter mobilidade aumentada. No primeiro ano de vida so comuns as cirurgias de correo do p torto e de reduo dos deslocamentos do quadril. O comprometimento das mos pode dificultar o aprendizado e realizao de algumas atividades. O manuseio ortopdico dos pacientes com artrogripose tem como principal objetivo obter a maior mobilidade nas articulaes, manter as extremidades na posio o mais funcional possvel tanto pela abordagem cirrgica, tanto pelo tratamento incruento.
TRATAMENTO CIRRGICO
A maioria dos casos necessita de cirurgia reconstrutora, onde os tecidos moles contraturados que so os principais responsveis pela obstruo do movimento articular, precisam ser liberados para um maior alcance do grau de amplitude de movimento, sendo a forma mais indicada a liberao cirrgica precoce atravs de seco desses tecidos. Como as deformidades na artrogripose tm propenso recidiva devem ser realizadas transferncias de msculo-tendo para substituir os msculos ausentes, plidos, pequenos e fibrosados que funcionalmente so ineficazes. Juntamente com as tcnicas de trao para diminuir deformidades em flexo dos joelhos, por exemplo, e moldes de gesso calcinado so comuns para as deformidades, especialmente as dos membros inferiores. Luxao do quadril comum, mas difcil de tratar. Se os dois quadris esto luxados, muitas autoridades no assunto recomendam no os tratar, devido ao fato de que, apesar da luxao a criana ter marcha satisfatria. Se somente um quadril est luxado, a
cirurgia dever ser realizada o mais cedo possvel na tentativa de restaurar o quadril. Entretanto, os resultados so discutveis, podendo-se aceitar a luxao e, atravs de osteotomia (seco do osso da coxa), corrigir a deformidade em aduo. Deformidades do joelho so mais freqentemente tratadas com molde de gesso calcinado associado cirurgia. Deformidades do p, invariavelmente requerem cirurgia, e freqentemente necessrio extirpar o osso inteiro do tornozelo, do tlus, para uma boa correo. A curvatura da coluna vertebral (escoliose) melhor tratada com correo cirrgica precoce e fuso vertebral, sendo a artrodese um recurso bastante utilizado, principalmente antes dos 10 anos de idade. J a cirurgia de reconstruo geralmente indicada em casos de correo do p eqino-varo refratrio. A trao utilizada como forma de tratamento em casos de luxao de quadril, tenotomia de adutores, descolamento do msculo psoas rgido e imobilizao. Caso haja necessidade a articulao coxo-femural reposicionada, acompanhada do transplante do msculo iliopsoas, nos casos em que os extensores do quadril no funcionam.
Nos membros superiores, a deformidade mais devastadora cotovelo fixo em extenso conforme j descrito, e a cirurgia precoce recomendvel para que o cotovelo possa dobrar. Apesar do fato de que a amplitude de movimento ser limitada e nesse caso
feito a capsulotomia posterior e alongamento do tipo V-Y do tendo do trceps para o bceps. E o ombro raramente precisa de correo cirrgica. Mesmo com as deformidades de mos, muitas crianas so capazes de adapta-las a alguma funo. Se o punho est em um grau extenso de flexo a correo atravs do tratamento cirrgico provavelmente ser considerado, porm existem inmeras cirurgias e divergncias nas literaturas e, portanto no sero descritas, porm logo abaixo ser descrita. Um dos tratamentos das mos descrito segue os preceitos de Zancolli, com fundamentos na classificao clnica que auxilia bastante a normatizao da conduta cirrgica a ser adotada. O tratamento precoce inicia-se logo aps o nascimento, com uso de rteses ou splints corretores, visando corrigir e evitar o desenvolvimento das deformidades secundrias ao nvel dos tendes e cpsulas. Em casos menos graves o tratamento cirrgico baseia-se no release das estruturas contraturadas (retinaculum cutis e pele digitopalmar), por incises transversais localizadas sobre as articulaes e posterior enxerto cutneo. Este procedimento fcil e permite boa correo das deformidades.
Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 Julho, 1994.
Ato operatrio de release para a correo da deformidade seguida de enxertia cutnea. Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 Julho, 1994.
Ato operatrio de transferncia do extensor comum para a base da falange proximal. Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 Julho, 1994.
Para a correo da ausncia de extenso das articulaes metacarpofalngianas e desvio ulnal dos dedos, realizada a transferncia da insero do tendo extensor comum para a base da falange proximal. Esse procedimento importante, pois cria um tendo extensor prprio para a articulao metacarpofalngica, o que previne a recorrncia da deformidade. Sob essa condio, a articulao interfalangiana proximal estendida apenas pela musculatura intrnseca. Dependendo da deformidade, a manuteno temporria da correo pode ser obtida com auxlio de fios de Kirschner. Durante o perodo ps-operatrio, o punho e articulaes metacarpofalngicas so imobilizados por quatro semanas. Para os casos graves, alm dos procedimentos realizados, so acrescentados as capsulotomias e ligamentotomias e os alongamentos dos tendes flexores do punho, do polegar e dos dedos, quando necessrio, e de acordo com a complexidade de cada caso. Para os casos mais severos de contratura em flexo dos dedos a transferncia do flexor superficial para o profundo o procedimento de escolha.
Resultado funcional final da mo Fonte: J.R. CHICONELLI & A.V. MONTEIRO. Rev. Bras. Ortop. V.29, n 7 Julho, 1994.
Existem vrias tcnicas cirrgicas para cada tipo de deformidade. O tratamento cirrgico, geralmente de carter reconstrutivo, deve ser adiado at que se obtenha maior mobilidade possvel, atravs de mtodos conservadores. A capsulotomia posterior da articulao do joelho e o alongamento do Tendo de Aquiles so cirurgias freqentemente realizadas a fim de reduzir a rigidez dos tecidos moles. Segundo estudos realizados por Oliveira, Mariana Ferreira de et al, o tratamento cirrgico do p artrogriptico tem como objetivo a obteno de um p plantgrado, mesmo
que este seja rgido, onde os cirurgies lanam mo de cirurgias radicais para conseguirem este objetivo. A principal finalidade do tratamento cirrgico de restabelecer o equilbrio muscular, as tenotomias devem ser acompanhadas de capsulotomias ou capsulectomias, a correo mxima deve ser obtida na cirurgia. As osteotomias geralmente so eficazes para a correo de algumas deformidades, mas devem ser postergadas o mximo possvel devido a alta incidncia de recidiva da deformidade conforme o crescimento.
2.7 PROGNSTICO O pior prognstico da artrogripose mltipla congnita ao nascimento est diretamente relacionado s deformaes presentes. O prognstico depende do grau de comprometimento apresentado podendo ser fatal, ainda no perodo fetal, ou apenas manifestar alteraes ortopdicas de leves a moderadas. O comprometimento das quatro extremidades depende da resposta cirurgia, mas a criana pode ser dependente de muletas e outros aparelhos para andar. O comprometimento de um nico membro melhora o prognstico, j que habitualmente a atividade mental no est alterada. H relatos na literatura de alguns respeitveis autores referindo-se maior gravidade e menor sobrevida das artrogriposes com patologias de base neurognica, bem como referncias benigna expressividade e maior sobrevida das etiologias miopticas. O tempo de ocorrncia do fator causal, as regies envolvidas e a natureza intermitente ou contnua do fator determinam o maior ou menor grau de comprometimento e envolvimento. Geralmente essas crianas tero a movimentao das articulaes muito limitada. Se tratadas, as deformidades recidivam facilmente. Por outro lado, estas crianas no apresentam regresso motora ou mental e geralmente tm o tronco normal. Podero ou no caminhar e sero muito funcionais na cadeira de rodas. Devemos esperar inteligncia
normal e, se forem motivadas adequadamente, iro tirar proveito de qualquer oportunidade que lhes for dada para atingir sua independncia. Freqentemente essas crianas tm a inteligncia acima da mdia, so capazes de deambular, alm de desenvolverem um grau funcional de destreza no desempenho de atividades dirias como a auto-alimentao e vestir-se.
CAPTULO III DESENVOLVIMENTO MOTOR X DESENVOLVIMENTO CRIANA ARTROGRIPOSE O desenvolvimento motor o resultado da maturao de certos tecidos nervosos, aumento em tamanho e complexidade do sistema nervoso central, crescimento dos ossos e msculos, portanto, so comportamentos no-aprendidos que surgem espontaneamente, desde que a criana tenha condies adequadas para exercitar-se. E no caso da artrogripose, algumas etapas do desenvolvimento motor podero ficar prejudicadas, mas sem dvida o fisioterapeuta no poder deixar de estimula-las. Como j descrito anteriormente a criana portadora de artrogripose possui os msculos fracos, atrficos, hipotnicos e finos, porm a sensibilidade e propriocepo so normais, freqentemente no so palpveis e os reflexos tendinosos esto ausentes. E as deformidades articulares sero fatores que propiciaro um possvel atraso no desenvolvimento motor. 3.1 MARCOS DO DESENVOLVIMENTO DA CRIANA NORMAL o CRIANA NORMAL Rpidas mudanas no desenvolvimento ocorrem durante os primeiros 24 meses aps o nascimento e influenciam dramaticamente por toda a vida. As mudanas evolutivas que ocorrem durante esse perodo so resultado de complexo desenvolvimento neurolgico, o qual influenciado por fatores genticos e ambientais. O conhecimento do desenvolvimento motor assume importncia fundamental na clnica peditrica, sobretudo, em casos de o lactente apresentar ou correr o risco de apresentar, distrbio motor devido a alguma leso nervosa ou a uma anomalia do sistema osteomuscular. Por isso, o fisioterapeuta preciso de noes e conhecimento claros sobre desenvolvimento, para poder avaliar o lactente ou a criana, sabendo identificar as
caractersticas individuais do desempenho e que conhea mais as capacidades e respostas diante de certos estmulos que podem ser esperados em determinada idade. O desenvolvimento normal caracterizado pela maturao gradual do controle postural, pelo desaparecimento dos reflexos primitivos em torno de 4 a 6 meses de idade (Moro, RTCA, Galant, reflexos plantares, reflexos orais); e pela evoluo das reaes posturais (retificao e equilbrio). Na avaliao dos reflexos primitivos cabe lembrar que mesmo quando presentes na idade esperada, deve-se observar se a sua intensidade adequada para aquela fase, assim descrito por Hassano, Alice et al para sociedade brasileira de pediatria. Cada criana apresenta seu padro caracterstico de desenvolvimento, pela influncia sofrida em seu meio. Durante os primeiros anos de vida os progressos em relao ao desenvolvimento costumam obedecer a uma seqncia ordenada, mas existe considervel variabilidade individual, de acordo com cada criana. Tendo em mente que cada criana um indivduo com padro, ritmo de desenvolvimento e habilidades ligeiramente diferentes, Flehmig (2004) esboa as tpicas aquisies da criana em desenvolvimento de acordo com cada ms: Durante o primeiro ano, a rapidez do desenvolvimento da criana extraordinria. Ao nascer o beb conta apenas com os reflexos hereditrios, no entanto, ao final do primeiro ano, entre outros comportamentos, ser capaz de colocar-se na posio de p e caminhar alguns passos sem apoio, compreender o significado de vrias palavras, obedecer a ordens simples; como No, Vem, Tchau, etc.
RN 1o TRIMESTRE 2o TRIMESTRE 3o TRIMESTRE 4o TRIMESTRE
SUPINO
- Flexo simtrica dos 4 membros - RTCA: pode ser observado - Movimentao espontnea dos 4 membros
- Diminuio gradativa da flexo dos membros - Assimetria mais freqente devido ao RTCA - Movimentos de pedalagem
- Simetria da cabea e membros - Eleva as pernas e alcana os ps - Rola "dissociando" ombros e quadris (usando a R. corporal de retificao)
- no permanece - Leva os ps a mais nesta boca postura - Rola com facilidade - Raramente mantm-se nesta postura
PUXADO - A cabea pende PARA para trs SENTAR
- A cabea pende cada vez menos - Elevao cada vez mais ativa da para trs, cabea chegando a acompanhar o tronco.
- Eleva a cabea e o tronco ativamente
- Puxa-se ativamente
PRONO
- Flexo dos 4 membros e quadril elevado - Eleva a cabea com lateralizao, para liberar as VAS (refl. de retificao labirntica).
- Extenso progressiva da regio cervical em direo ao quadril - Quadril menos elevado - Mantm a cabea mais elevada (reao de retif. labirntica) - Braos situados lateralmente e apoio instvel sobre os antebraos.
- Quadril mais estendido - Mantm a cabea muito mais elevada - Evoluo do apoio nos antebraos para as mos
- Arrasta-se - Gira em torno de si - Fica de gatas e faz balanceio - Engatinha evoluindo do padro simtrico para o cruzado
- Engatinha rapidamente com padro cruzado - Pode passar para: sentado, de joelhos e de p - Postura plantgrada (como um urso).
- Flexo da cabea - Apoiado, inicia e do tronco retificao da SENTADO cabea - Tronco encurvado.
- Controle da cabea estvel - Aumenta a base, pernas em flexo - Apoio nas mos a frente - Alguma cifose a nvel lombar.
- Tronco inteiramente retificado, braos livres para alcanar e segurar objetos - Apoio lateral - Rotao dentro
- Bom equilbrio de tronco - Inicialmente: senta a partir de gatas com facilidade Posteriormente: senta a partir de
do prprio eixo - Pernas em extenso - Passa para prono(dec. dorsal) ou gatas. - Reflexos anteriores em diminuio progressiva at o desaparecimento - Reflexo de apoio - Refl. de colocao - Reflexo de marcha - Inicialmente: no se apoia nos MI (perodo de astasia-abasia) - Posteriormente: inicio de apoio
senta a partir de supino - Senta em banquinho com os ps apoiados no cho
DE P
REFLEXO SE REAES Em pacientes com artrogripos e encontramse diminudos ou abolidos
- Refl. orais: suco, deglutio, vomito, mordida, 4 pontos cardeais, r. de busca - Refl. cervical de retificao - Reao de retificao labirntica - RTL - refl. tnico labirntico - RTCA - refl. tnico cervical assimtrico - Refl. de Moro (com os 4 membros) - Refl. de Galant (encurvamento
- Refl. orais: em modificao - Reao de retificao labirntica - Refl. de Moro, de Galant: em fase de diminuio - RTCA - Refl. de preenso: plantar
- RTCS - reflexo tnico cervical simtrico - Reao corporal de retificao - Reao de Landau - Reac. de Paraquedas
- Inicialmente: puxa-se para ficar de p Posteriormente: fica de p apoiando-se em objeto/pessoa, passando pela posio semiajoelhada - Marcha lateral: anda segurando nos mveis com boa transferncia de peso - Fica de p sem apoio por instantes - Marcha livre com instabilidade e base alargada. - Reac. de extenso protetora dos braos para trs: 11 meses - Reac. de - Mantm as equilbrio: reaes em supino anteriores em prono - RTCS -em sentado diminuio at o gatas desaparecimento - Reac. de extenso protetora dos braos: para frente: 6 meses para os lados: 8 m - Reac. de equilbrio: - Apoiado pelas axilas, sustenta o peso do corpo sobre as pernas, saltita (jogo corporal) - Mantm-se de p segurando na grade do bero.
- Preenso pelo tato - Preenso mais reflexa - Grasping /gretagem MOTOR - Esboo de FINO preenso pelo tato - Leva mo a boca (quebrando o padro imposto pelo RTCA) - Brusca ocluso - Fixa e segue a com luz forte, Fixa face do objetos de alto examinador e contraste e se vira objetos em VISO para a luz. supino, coordenao culo-ceflica (COC) - Reage a - Mantm as estmulos sonoros reaes com: diminuio anteriores e pode da atividade virar a cabea AUDIO espontnea, para a fonte enrugamento da sonora. testa, reao de Coordenao susto (startle audio-ceflica reaction). (CAC).
lateral do tronco) - Refl. de preenso: palmar, plantar - Refl. plantares: cutneo-plantar, de defesa e de extenso cruzada. Preenso: reflexa
equilbrio: em supino em prono sentado
- Leva objetos a boca - Juno das mos na linha media - Coordenao culo-manual, pega objetos com uso de supinao. - Sacode o chocalho e bate em objetos pendurados
- Preenso: palmar com movimento de varredura - Transfere um objeto de uma mo para outra - Manipulao bimanual - bate um objeto no outro - Solta objetos voluntariamente - Acompanha - Acompanha objetos em supino objetos em e prono. supino, prono e sentado - campo visual de 180 o.
- Pina: fina com oposio de polegar - Explorao maior de objetos - Empilha cubos - Bate palmas - D tchau - Brinca
- Acompanha objetos em qualquer postura.
- Localiza fonte sonora lateralmente. Coordenao audio-visoceflica (CAVC).
- Localiza fonte sonora acima e abaixo do nvel do ouvido.
- Localiza fonte sonora em qualquer direo.
- Chora alto com LINGUAG fome e emisso de EM sons larngeos.
- Choro diferenciado, vocalizaes e sorriso.
- Balbucio, autoimitao. 8 meses - Vocalizaes, fonemas combinao e linguodentais repetio de sons, (tatata, dada, risos e nene) gargalhadas. 9 meses - silabas labiais (mama, papa).
- Linguagem simblica: d significado aos sons (papa, mama) e usa sons onomatopeicos. Fala de uma a trs palavras.
Fonte: Alice Y. S. Hassano et al. www.spb.com.br
DESENVOLVIMENTO AOS 18 MESES
At este perodo a criana encontra-se em fase de aquisio de habilidades, passando a fase de aperfeioamento. Nesta idade observamos as seguintes condutas motoras, motora fina e adaptativa:
- POSTURAS: troca de posturas com facilidade; - MARCHA: mais estvel e com dissociao das cinturas escapular e plvica, bom equilbrio, cai raras vezes, abaixa-se e pega um objeto no cho, anda segurando objetos; - ESCADA: sobe escada com apoio, um degrau de cada vez e pula com os dois ps juntos; - BOLA: atira com as mos (de p), algumas se sentam no cho para jogar bola; - Empilha 3 ou 4 cubos sem ajuda; - Faz encaixes de formas simples; - Folheia paginas de livro, 2 ou 3 de cada vez; - Usa o indicador seletivamente; - Segura o lpis com preenso primitiva; - Nomeia partes do corpo; - Participa ativamente no vestir, despir, banho e alimentao; - Inicia o controle esfincteriano;
DESENVOLVIMENTO AOS 24 MESES
Nesta idade completa-se o desenvolvimento sensoriomotor. Observam-se as seguintes habilidades:
- MARCHA / EQUILBRIO: corre bem e no cai, mantm-se com equilbrio sobre uma perna, pula com um p, chuta bola; - ESCADA: sobe com passos alternados, desce com apoio no corrimo (sozinho); - Constri torre com 6 cubos (sem ajuda) e alinha na horizontal 2 ou mais; - Faz encaixes com maior facilidade; - Vira as paginas de um livro, uma a uma;
- Usa o lpis com preenso adulta, imita rabiscos circulares; - Atividades de Vida Diria com maior destreza: desamarra laos, tenta desabotoar come sozinha, controle esfincteriano adquirido ou em fase de aquisio; - LINGUAGEM: abandonou o "jargo" (imitao da conversa), usa frases curtas de 2 ou 3 palavras, expressa- se com eu, mim, voc (pode no ser correto), nomeia 3 ou mais figuras e identifica 5 ou mais figuras.
CAPTULO IV AVALIAO FISIOTERPICA E OBJETIVOS DO TRATAMENTO A avaliao inicial de crianas com artrogripose requer uma equipe multidisciplinar, segundo Jones (1998) a avaliao deve constar da histria referente artrogripose, no que diz respeito ao seguinte: I. s informaes sobre o incio e as caractersticas dos movimentos fetais (freqentemente diminudos), do tipo de parto (freqentemente plvico) e lquido amnitico (o oligodrmnio) devido a compresso enquanto que o polidrmnio secundrio diminuio de ingesta fetal , s vezes observado em situaes associadas com anormalidades neurolgicas; II. Do padro global das anomalias em que as anomalias, no articulares correlacionadas podem indicar que a artrogripose faz parte de uma sndrome de defeitos mltiplos, como a sndrome da trissomia 18; III. Da anlise articular e esqueltica, na qual esto indicadas a avaliao fsica e radiolgica das articulaes e do sistema esqueltico, sendo importante sempre investigar a presena de escoliose ou luxao de quadril; IV.Da anlise das pregas palmares e plantares, em que a ausncia das mesmas ou a presena de pregas anormais so secundrias forma ou funo aberrante no desenvolvimento inicial das mos e dos ps; V.Da pesquisa de depresses, sendo que os achados de depresses aberrantes implicam um incio precoce do problema durante a vida fetal, resultando numa aproximao sseo cutnea anormal; e VI.Da distino entre contraturas articulares causadas por um problema intrnseco ao feto versus aquelas devidas
constrio uterina. As contraes de carter intrnseco so simtricas e o polidrmnio freqentemente est presente. H uma ausncia das pregas de flexo. Em contraste, as crianas com contraturas de carter extrnseco apresentam anomalias de posicionamento dos membros, orelhas grandes e frouxido de pele. As pregas de flexo so normais ou, freqentemente, exageradas. A avaliao fisioteraputica ir basicamente consistir em avaliar as etapas do desenvolvimento motor de cada criana respeitando a faixa etria, as possveis limitaes funcionais apresentadas decorrentes de um perodo pr ou ps-cirrgico, avaliar amplitudes de movimento se esto ou no preservadas, o grau de fora muscular, para que possa ser traado um programa de tratamento adequado s limitaes de cada paciente artrogriptico e que os resultados dos objetivos do tratamento possam ser alcanados com sucesso, sem esquecer na hora de montar o tratamento que so crianas e portanto, precisam de atividades ldicas, estimulantes e de acordo com a idade.
OBJETIVOS DO TRATAMENTO
Fisioterapeuta, terapeuta Ocupacional, professores e tcnicos em rteses devem atuar conjuntamente, ao lado do ortopedista nos centros de reabilitao. O tratamento de reabilitao bastante amplo, tendo vrios objetivos especficos conforme descrito logo abaixo por Oliveira, Mariana Ferreira de et al.
4.1 ESPECFICO Manter a amplitude de movimento articular; Visa a marcha e independncia nas atividades de vida diria, atravs da
atuao no s nas deformidades, mas tambm na integrao do indivduo com o meio; Fortalecer a musculatura residual; Melhora da hipotonia;
Facilitar a aquisio de novas etapas do desenvolvimento motor e cognitivo,
atravs da estimulao precoce; Melhora da propriocepo e de padres de movimento, adaptando-os s
atividades de vida dirias; Promover o desenvolvimento global.
4.2 GERAIS Auto-cuidado; Locomoo independente, capacidade de ir e vir mesmo que seja com o
auxlio de aparelhos ou cadeira de rodas; Melhora da qualidade de vida; Interao social;
CAPTULO V CONDUTA FISIOTERPICA X CIRURGIA Sheperd (1996) diz que o tratamento da artrogripose do tipo distal deve ser o mais rpido possvel, principalmente nos seis primeiros meses de vida, junto a uma equipe multidisciplinar, a fim de alcanar a longo prazo o mximo de funo e produzirem melhoras considerveis. O tratamento da fisioterapia precede qualquer tipo de interveno cirrgica, e importante para a melhora e manuteno da funo articular. Um dos recursos utilizados na fisioterapia a cinesioterapia, compreendida como sendo o uso do movimento ou exerccio como forma de terapia; entretanto, tais exerccios devem ser aplicados com a criana despida, para favorecer movimentos mais amplos e sensaes cinestsicas mais ricas. De acordo com estudos realizados, a fisioterapia deve ser baseada em mobilizaes das articulaes, em alongamento dos tecidos moles e em facilitaes de movimentos ativos de membros e do tronco para que ento essas crianas possam adquirir habilidades funcionais as quais sero utilizadas para o resto da vida. Ainda cita-se pelo autor Oliveira, Mariana Ferreira de et al, que pode-se conseguir uma manuteno dos posicionamentos articulares atravs do uso de dispositivos como talas, sendo que este tratamento deve ser intensivo, principalmente no primeiro ano de vida e mantido at a fase adulta. O programa de fisioterapia intensiva deve ser iniciado logo aps o nascimento, atravs de exerccios que aumentam a mobilidade das articulaes acometidas, sendo realizados de forma constante vrias vezes ao dia.
5.1 CINESIOTERAPIA MOTORA Kisner; Colby( 1998 ) relatam que uma das metas da cinesioterapia a mobilidade e flexibilidade. A cinesioterapia engloba as manobras de relaxamento, alongamento e mobilizao das articulaes.
As mesmas autoras afirmam que as manobras de relaxamento flexibilizam as cinturas escapular e plvica, favorecem a ao torcica e abdominal, mobilizam as articulaes em sua amplitude mxima e provocam alongamento muscular teis para que o beb conhea corpo. J o alongamento aumenta a extensibilidade dos tecidos moles e mobilidade articular. O alongamento dever ser mantido por um tempo mnimo de vinte segundos e repetido pelo menos cinco vezes na mesma sesso. J a mobilizao articular importante para prevenir o aparecimento de possveis contraturas e para manter ou melhorar a amplitude de movimento. Como a artrogripose do tipo distal acomete principalmente os ps e as mos, importante que o fisioterapeuta esteja constantemente avaliando e tratando tais regies. Ainda Kisner; Colby (1998) informam que o p torto uma deformidade comum na artrogripose, assim como os tipos eqino, varo, cavo e aducto. As liberaes de tecidos moles so bastante usadas nesses tipos de ps. A deformidade presente no punho por flexo, pronao e desvio ulnar. Pode ser feito liberao de tecido mole. difcil melhorar a funo da mo por capsulotomias e alongamento de tendes. A correo da deformidade do polegar melhorar a capacidade de percepo. A liberao do adutor do polegar e o alongamento do espao da membrana interdigital concretizam esse objetivo. Como tratamento para o membro superior, lana-se mo de exerccios passivos atravs do uso de rteses e gessos. As recidivas (ps-cirurgias) das deformidades de punho so freqentes e por isso incentiva-se o uso de talas. A escoliose de carter grave pode ser controlada atravs do uso de coletes bivalvados em criana com pouca idade, vindo a ser substitudo posteriormente pelo colete de Milwaukee. O quadril deve ter seu tratamento iniciado desde o nascimento atravs de mobilizaes e alongamentos. E quando h tambm contratura em flexo do joelho devem ser usados gessos confeccionados e trocados semanalmente. Nos casos em que a deformidade persiste e h um bom prognstico para a marcha, a cirurgia est indicada. O p tambm manipulado desde o nascimento, a correo com gesso feita j na segunda semana, de forma seriada e aps trs meses desse tratamento, j est indicado o tratamento cirrgico do p.
O p equinovaro tratado com gesso na parte interna, sendo substitudo por atadura o mais cedo possvel, para que possibilite a mobilizao que ser feita pelo fisioterapeuta. Deve-se evitar a imobilizao rgida, pois a mobilizao fundamental. O decbito ventral deve ser utilizado precocemente aps a cirurgia de correo da deformidade em flexo do quadril a fim de promover alongamento das estruturas anteriores. Cabe tambm a fisioterapia ajudar esse paciente a adquirirem habilidades na realizao de atos funcionais, alm de estimular o desenvolvimento neuropsicomotor, de forma que as etapas coincidam o melhor possvel com as etapas cronolgicas de evoluo natural. Desta forma, a criana estar sendo mobilizada e estimulada em sua funo motora.
CAPTULO VI IMPORTNCIA DA SOCIALIZAO E INCLUSO SOCIAL DA CRIANA PORTADORA DE ARTROGRIPOSE Uma pessoa com artrogripose j estabelecida pode perfeitamente viver socialmente. Basta a ao precoce e a aceitao da famlia. Certamente diversas atividades fsicas sero difceis ou at impossveis de serem executadas, porm a atividade intelectual preservada na maioria dos casos deve ser estimulada desde a infncia, conforme citado por Napoli, Jivago Peres Di, fisioterapeuta da Acadef. Algumas instituies ainda oferecem suporte e auxlio para pessoas com artrogripose e seus familiares tais como adaptar uma cadeira de rodas, oferecendo suporte para a vida diria e atividades laborais.
6.1 ASPECTOS ESCOLARES A escola tem um papel muito importante, pois ela que insere a criana na sociedade e no, muitas vezes o procedimento cirrgico. Devido ao fato de que estas crianas costumam ter inteligncia e fala normais, e porque sua reabilitao fsica limitada, as metas educacionais devem seguir um padro normal, sem exigir habilidades manuais ou locomoo generalizada. Um exemplo que se a caligrafia for muito lenta o uso de computadores e de relatrios orais possam ajudar algumas destas crianas a acompanharem seus colegas em sala de aula.
6.2 ASPECTO FAMILIAR A participao dos pais e familiares de fundamental importncia para o tratamento, visto que os exerccios tambm devero ser feitos em casa, com aplicaes vrias vezes ao dia, por breves perodos de durao, atravs de um programa domiciliar
individualizado. Alm disso, algumas crianas podem necessitar de algumas adaptaes a fim de que possam ser capazes de brincar, se alimentar sozinhas e explorar o ambiente. Estudos comprovam que a participao de familiares e principalmente da me muito importante para que seja alcanado o objetivo final que visa as atividades de vida dirias.
CONCLUSO
Conforme citados por diferentes autores nesta referida obra, mostrou-se evidente que a artrogripose mltipla congnita apresenta como principal caracterstica deformidades contratural das articulaes e persistentes, alm de inmeras outras formas clnicas descritas no transcorrer do trabalho, que prejudicam o desenvolvimento motor da criana portadora desta sndrome, porm sem interferir na inteligncia que normalmente no fica prejudicada. Ainda citou-se que a artrogripose , sobretudo um sinal descritivo e no um diagnstico, sendo deu processo bsico no progressivo. A caracterstica dessa patologia a falta de movimento ativo e passivo nas extremidades afetadas, havendo uma distoro das articulaes, bem como limitao de movimentos secundrios, a fraqueza muscular ou desequilbrio muscular e a disfuno (TECKLIN, 2002), conforme ainda descrita por Gordon (1999) como uma sndrome incomum do sistema musculoesqueltico a artrogripose se torna aparente imediatamente aps o nascimento por causa da notvel rigidez e grave deformidade em vrias articulaes dos membros, concedendo a criana o aspecto e a sensao de boneca de pau (SALTER, 1999). Conclui-se ento que independente da forma clinica, as deformidades so devido ao desequilbrio muscular existente desde o incio da vida intra-uterina. Associando a esse fato a gravidade da doena de base, explicado a grande morbidade nessa patologia, sendo a mais recidivante das patologias ortopdicas. O sucesso do tratamento desses pacientes depende de um acompanhamento teraputico desde o nascimento, com uma equipe multidisciplinar onde todos tm papel fundamental na reabilitao, sempre tendo em mente no apenas a correo da deformidade, mas um desenvolvimento global do individuo e suas possibilidades de integrao com o meio. O tratamento cirrgico nessa patologia se faz importante na medida em que se torna necessrio as correes das deformidades apresentadas, mesmo quando recidivam, visando sempre a melhor condio de vida dos pacientes com artrogripose.
Em relao ao tratamento fisioteraputico, os pacientes acometidos de artrogripose do tipo distal tm na cinesioterapia motora um importante aliado no restabelecimento de seus
movimentos ativos e passivos das extremidades. Atravs de tcnicas j mencionas durante o trabalho, possvel retornar a mobilidade e flexibilidade do aparelho msculo-esqueltico, desde que observado rigorosamente o tempo necessrio para se atingir a tal meta. de suma importncia que o fisioterapeuta faa um trabalho constante de exerccios e uma avaliao peridica, propiciando ao paciente uma melhora em tempo mais rpido possvel. Alm de restabelecer o lado fsico do paciente, certamente a cinesioterapia motora pode agir como um fator importante na melhora da auto-estima do paciente.
REFERNCIAS BIBLIOGRFICAS
- ALENCAR , JUNIOR et al. RBGO 20 (8): 481-484, 1998. - BRUSCHINI, S. Ortopedia Peditrica 2 ed. So Paulo: Atheneu, 1998. - BRUST, John C. M. A prtica da Neurocincia. 1ed. Rio de Janeiro: Reichmann & Afonso, 2000. - BURNS YR, MACDONALD J. Desenvolvimento da motricidade desde o nascimento at os 2 anos de idade. In: Fisioterapia e crescimento na infncia. So Paulo: Santos; 1999. 31-42. - DIAMENT, Saul Neurologia Infantil. 3 ed. So Paulo: Atheneu, 1996. - FENICHEL, G.M. Neurologia Peditrica: sinais e sintomas 2 ed. Porto Alegre: Artes Mdicas, 1995. - FERNANDES, T.D.; MASAGO, R.A; MARTINS, V.M; SILVA, J.S; SALOMO, O.;CARVALHO Jr, A.E. Avaliao biomtrica comparativa entre tlus e p equinovaro congnito idioptico e no p artrogriptico. Ver. Bras. Ortop. V.32, n.3, p.249253, Mar.1997. - FLEHMIG I. Reflexos e reaes In: Texto e atlas do desenvolvimento normal e seus desvios no lactente. So Paulo: Atheneu; 2004: 13-30. - GOLDBERG C,Sant AV. Desenvolvimento motor normal. In: Tecklin JS. Fisioterapia peditrica. So Paulo: Artmed; 2002. 13-34. - J.R. CHICONELLl & A.V. MONTEIRO, Ver. Bras. Ortop V. 29, n., p.501504, Jul.1994. - LATO & SENSU, Belm, v. 5, n. 1, p. 136-141, jun, 2004.
- MASIERO, D.; PINTO, J.A; LOURENO, A.F.In: HEBERT, Siznio et al.. Ortopedia e Traumatologia Princpios e Prtica. 1 ed. Porto Alegre: Artmed 1998. - MERRIT, H. Houston Tratado de Neurologia. 9 ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1989. - NEEDLMAN, Robert D. Nelson Tratado de Pediatria. 15 ed. vol. 2. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 1997. - RATLIFFE, T.K. Fisioterapia Clnica Peditrica. So Paulo: Santos, 2000. - RATLIFFE, T.K. A tpica criana em desenvolvimento. In: Fisioterapia Clnica Peditrica. So Paulo: Santos; 2000. 23-68. - SANTOS DCC, GONALVES VMG, GABBARD C. Desenvolvimento motor durante o primeiro ano de vida: uma comparao entre lactentes brasileiros e americanos. Temas sobre desenvolvimento. 200; 9(53): 34- 37. - SHEPHERD, R. Fisioterapia em Pediatria. 3 ed. So Paulo: Livraria Editora Santos, 2002. - TACHDJIAN, M. O. Ortopedia Peditrica 2 ed. v 3. So Paulo: Manole, 1995. - TUREK, S.L. Ortopedia: Princpios e suas Aplicaes 4 ed. v2. So Paulo: Manole, 1991. - VIGIANO AP, REIS CB, RECALDE CSS, MELLO JISC, SUENARI L, AFFARA CR. A importncia em estimular as fases do desenvolvimento motor normal de o a 18 meses. Fisioterapia em movimento 1997 1998; 10(2): 31 43. - http://www.fisioneuro.com.br/ver_pesquisa.php?id=4; - http://www.geocities.com/lourdes_mimura/desenvolvimento/motor0a6anos.html; - http://www.santafisio.com/trabalhos/ver.asp?codigo=143;
- http://www.sbp.com.br/show_item2.cfm?id_categoria=24&id_detalhe=321&tipo_ detalhe=s; - http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesaude/fisioterapia/neuro/desenv_mo tor_octavio.htm; - www.wgate.com.br/fisioweb.

Artrogripose Multipla Congenita

Hochgeladen von

Dokumentinformationen

Originaltitel

Copyright

Verfügbare Formate

Dieses Dokument teilen

Dokument teilen oder einbetten

Freigabeoptionen

Stufen Sie dieses Dokument als nützlich ein?

Sind diese Inhalte unangemessen?

Copyright:

Verfügbare Formate

Artrogripose Multipla Congenita

Hochgeladen von

Copyright:

Verfügbare Formate

Curso de Fisioterapia

SABRINA MARIA ARBEX RISARDE

ARTROGRIPOSE MLTIPLA CONGNITA

Rio de Janeiro 2007

SABRINA MARIA ARBEX RISARDE

ARTROGRIPOSE MLTIPLA CONGNITA

Rio de Janeiro 2007

SABRINA MARIA ARBEX RISARDE

ARTROGRIPOSE MLTIPLA CONGNITA

Aprovada em: ____/____/2007.

- Padre Marcelo Rossi-

tranqilizados; Nesse grupo pode-se destacar a amioplasia e a artrogripose do tipo distal,

Diminuio da massa muscular com aparncia de definhamento;

A rigidez das articulaes de origem extra-articular devido ao encurtamento

- Geralmente em garras ou cerradas.

Mo artrogripide em que so observadas retrazer da pele digitopalmar e do retinaculum cutis.

Aspecto Clnico da Sndrome Fonte: CELSO SVARTMAN et al, janeiro 1995.

No p as deformidades mais encontradas foram o p eqino-cavo-varo e o p talo vertical.

Fonte: CELSO SVARTMAN et al, janeiro 1995.

Fonte: CELSO SVARTMAN et al, janeiro 1995.

ARTROGRIPOSE DO TIPO DISTAL

alteraes no cromossomo, assim descrito por Tachdjian(2001).

Fonte: CELSO SVARTMAN et al, janeiro 1995.

PUXADO - A cabea pende PARA para trs SENTAR

- Eleva a cabea e o tronco ativamente

senta a partir de supino - Senta em banquinho com os ps apoiados no cho

REFLEXO SE REAES Em pacientes com artrogripos e encontramse diminudos ou abolidos

equilbrio: em supino em prono sentado

- Acompanha objetos em qualquer postura.

- Localiza fonte sonora lateralmente. Coordenao audio-visoceflica (CAVC).

- Localiza fonte sonora acima e abaixo do nvel do ouvido.

- Localiza fonte sonora em qualquer direo.

- Chora alto com LINGUAG fome e emisso de EM sons larngeos.

- Choro diferenciado, vocalizaes e sorriso.

Fonte: Alice Y. S. Hassano et al. www.spb.com.br

DESENVOLVIMENTO AOS 18 MESES

DESENVOLVIMENTO AOS 24 MESES

Nesta idade completa-se o desenvolvimento sensoriomotor. Observam-se as seguintes habilidades:

Facilitar a aquisio de novas etapas do desenvolvimento motor e cognitivo,

atravs da estimulao precoce; Melhora da propriocepo e de padres de movimento, adaptando-os s

atividades de vida dirias; Promover o desenvolvimento global.

auxlio de aparelhos ou cadeira de rodas; Melhora da qualidade de vida; Interao social;

- http://www.sbp.com.br/show_item2.cfm?id_categoria=24&id_detalhe=321&tipo_ detalhe=s; - http://www.wgate.com.br/conteudo/medicinaesaude/fisioterapia/neuro/desenv_mo tor_octavio.htm; - www.wgate.com.br/fisioweb.

Das könnte Ihnen auch gefallen

Aprovada em: //2007.