Relato de Caso

Anatoma de un Caso de Dextrocardia con Situs Solitus

Fabola Sawaguchi Faig-Leite1 y Horcio Faig-Leite2
Universidad Estatal Paulista Jlio de Mesquita Filho (UNESP) Campus de Botucatu1, Botucatu, SP; Universidad Estatal Paulista Jlio de Mesquita Filho (UNESP) Campus de So Jos dos Campos2, So Jos dos Campos, SP - Brasil

Presentamos un caso raro de dextrocardia en un cadver femenino con edad prxima a 1 ao, presentando situs solitus. De modo general, los casos de dextrocardia relatados en la literatura describen varias malformaciones cardiacas asociadas. En el presente estudio, no fue posible lograr una imagen en espejo completa del corazn y de los vasos de la base, hecho que tiene gran relevancia. Adems, no se encontr discordancia atrioventricular u otras malformaciones intra y extracardiacas que son comnmente incidentes en casos de dextrocardia. Sin embargo, se evidenci no slo la presencia de un gran ductus arterioso, sino tambin una posicin anmala de la parte derecha del corazn

dextrocardia de la dextroversin, una vez que esta es una condicin no congnita, en la que el corazn puede cambiar de lado, en consecuencia de una enfermedad que empuje o tire este rgano hacia el antmero derecho, sin embargo el pice cardaco sigue volcado al lado izquierdo2,5,7,9,10.

Relato de Caso

Descripcin anatmica Se encontr la dextrocardia en un cadver de una nia, con probable edad de 1 ao, perteneciente al Laboratorio de Anatoma del Campus de So Jos dos Campos - UNESP . En la pieza estudiada, la regin del trax se encontraba parcialmente disecada, sin la presencia del pericardio y de los pulmones. El hueso esternn se encontraba en su posicin normal. La inspeccin del corazn y de los vasos de la base no revel posibles alteraciones de posicionamiento en consecuencia de la retirada de los pulmones. En su totalidad, el corazn y los vasos de la base estaban ntegros y no haban sido disecados. El corazn y o su pice estaban totalmente volcados a la derecha. Removido el esternn y disecados los vasos de la base, se pudo observar que: debido a la rotacin del corazn, toda la parte derecha del corazn estaba desplazada ms hacia la parte posterior; estaba an dicho hecho tan acentuado en la aurcula derecha que, debido a la posicin en que se encontrada el corazn, no se poda visualizarla (Fig. 1). Esa rotacin anormal del corazn hizo con que el tronco pulmonar emergiera del ventrculo derecho de manera anmala, presentndose mucho ms superficial y extenso (Fig. 1). Durante la inspeccin del tronco pulmonar se ha encontrado un gran ductus arterioso (ductus de Botalli) (Fig. 2). El pice cardiaco se encontraba posicionado a lo largo del eje del corazn y volcado al lado derecho evidenciando, de esta manera, la dextrocardia. Con el auxilio de una lupa esterioscpica, se disecaron todas las fibras aferentes y eferentes de los vasos de la base, para que se pudiera verificar anomalas. Con excepcin del tronco braquioceflico, que presentaba una angulacin ms acentuada que lo normal, no se encontr ninguna otra variacin de posicin o trayecto (Fig. 1). Se removi el msculo diafragma y, enseguida, se disec el hgado, que presentaba aspecto y morfologa normal. Se abri la cavidad abdominal y todas las vsceras se encontraban normalmente localizadas, sin presentar ningn tipo de alteracin, lo que caracterizaba situs solitus. Terminada esa fase, se removi el corazn cuidadosamente de su local y nuevamente inspeccionado por medio de lupa. Se abrieron y analizaron las aurculas y los atrios, que revelaron

Introduccin
La dextrocardia es una malformacin del embrin que se caracteriza por el desplazamiento del eje mayor (base al pice) del corazn hacia el lado derecho del trax, con reversin de la inclinacin apical. Esta malformacin es proveniente de una torsin anmala del tubo cardaco primitivo a la izquierda, en la que el asa bulboventricular hace un plegamiento hacia la izquierda, en una imagen en espejo de lo normal. Ello ocurre al rededor de la octava semana de vida embrionaria1,2. La incidencia de la dextrocardia asociada a situs inversus en la poblacin en general es de 1:10.000, mientras que la asociada a situs solitus es de 1:30.000 en nacidos vivos, en la poblacin adulta3,4 es de slo 1:900.000. Esta gran diferencia de incidencia encontrada en individuos con dextrocardia asociada a situs solitus se debe a la mayor ocurrencia de enfermedades cardiacas y/o extracardiacas asociadas, como fstula traqueoesofgica, hipoplasia pulmonar, ano imperforado, espina bfida y sndrome de Kartagener3-6. Hay una gran divergencia entre los autores con relacin a la clasificacin de los diversos tipos de dextrocardia1,6-8. De los varios trabajos encontrados, se destaca el de Van Praagh y cols.6 por describir y clasificar con ms detalles los distintos tipos de dextrocardia. Se debe diferenciar la

Palabras clave
dextrocardia, diseccin, ducto torcico, defectos de septos cardiacos.
Correspondncia: Fabola Sawaguchi Faig Leite Rua Engenheiro Joo Fonseca dos Santos, 123 / 194, Vila Adyanna, 12.243620, So Jos dos Campos, SP - Brasil E-mail: fasawaguchi@yahoo.com.br Artculo recibido el 11/01/08; revisado recibido el 24/02/08; aceptado el 10/03/08

e4

Faig-Leite et al Dextrocardia con Situs Solitus

Relato de Caso

Figura 1 - Corazn en posicin en el trax: 1 - tronco pulmonar; 2 - aorta ascendente; 3 - vena cava superior ; 4 - tronco braquioceflico; 5 - arteria cartida comn izquierda, 6 - arteria subclavia izquierda; 7- aorta torcica; 8 - tejido heptico recubriendo la vena cava inferior.

Figura 2 - Corazn aislado evidenciando las cmaras cardacas: AD - aurcula derecha; VD - ventrculo derecho; AI - aurcula izquierda; VI - ventrculo izquierdo; DA - ductus arterioso; 1- tronco pulmonar; 2 - aorta ascendente.

aspectos anatmicos normales. La concordancia atrioventricular era normal en su anatoma. Se hizo una incisin en cada ventrculo, con el objetivo de verificar su morfologa interna y la emergencia de sus vasos. Los dos ventrculos presentaban la morfologa interna, las valvas atrio-ventriculares y las emergencias de los vasos normales. La aorta y el tronco pulmonar presentaban las valvas semilunares normales.

Discusin
La literatura presenta una gran diversidad de tipos y clasificaciones para los casos de dextrocardia. Esa diversidad parece transcurrir de la dificultad establecerse criterios para una perfecta clasificacin6-8. Por la observacin anatmica se pudo constatar que no hubo cambio de ubicacin del corazn tras la fijacin del cadver. Ese caso se caracteriza como dextrocardia una vez que el pice cardiaco estaba completamente volcado hacia la parte derecha del cuerpo2-5,7,9. No se puede clasificarlo como una dextroversin pues en esta, el corazn est ubicado en el hemitrax derecho con su pice volcado hacia la parte izquierda del cuerpo, distinto de lo que se observa en el presente caso5,9 (Fig. 1). El trabajo de Van Praagh y cols.6 es el nico que describe dos casos idnticos al caso de nuestro estudio, en relato con

mayor riqueza de detalles anatmicos. Ambos, como en el caso aqu presentado, constituan necropsias de nios menores a 1 ao de edad y portadoras de un tipo de dextrocardia clasificada por los autores como dextrocardia con grandes vasos normalmente relacionados. En esos dos casos, as como en el caso de este estudio, se ha encontrado: situs solitus, los grandes vasos normalmente relacionados (con el asa bulboventricular hacia la derecha) y la ausencia de inversin ventricular. Los dos casos descritos por estos autores presentaban graves alteraciones pulmonares; en el caso relatado aqu, como ya se haban retirado los pulmones, no nos fue posible estudiarlos. Calcaterra y cols.7, estudiando varios casos de dextrocardia, describieron un caso con las mismas variaciones anatmicas encontradas por nosotros. Los autores, sin embargo, no investigaron alteraciones extracardiacas en las necropsias, no permitiendo, as, una comparacin ms detallada con el presente caso. Normalmente, la dextrocardia es ms frecuente cuando asociada a situs inversus, presentando o no malformaciones cardiacas y/o extracardiacas asociadas4,9. El caso presentado es ms raro por estar asociado a situs solitus y por no presentar estos tipos de malformaciones. Ello nos permite afirmar que esta variedad de posicin cardiaca no est necesariamente asociada a anomalas en las comunicaciones atrio-ventriculares, o en las relaciones entre el corazn y sus vasos aferentes y

Arq Bras Cardiol 2008; 91(6) : e4-e6

e5

Faig-Leite et al Dextrocardia con Situs Solitus

Relato de Caso
eferentes, o aun en la funcin de este rgano. El diagnstico de dextrocardia se puede hacerlo durante el examen fsico, por medio de un electrocardiograma o de un examen por imagen4. Por lo tanto, el conocimiento de esa anomala y de sus variables es de fundamental importancia a los mdicos como resultado del riesgo de presentaciones atpicas de angina, as como de su asociacin frecuente con otras enfermedades cardiacas y/o extracardiacas; y, asimismo, por constituir una malformacin cuyas anormalidades, a pesar de su complejidad, actualmente son pasibles de correccin quirrgica8,9. Potencial Conflicto de Intereses Declaro no haber conflicto de intereses pertinentes. Fuentes de Financiacin El presente estudio no tuvo fuentes de financiacin externas. Vinculacin Acadmica No hay vinculacin del presente estudio a programas de postgrado.

References
1. Macruz R, Mazzieri R, Mattar Jr J, Ebaid M. Ms posies cardacas. Arq Bras Cardiol. 1973; 26: 481-6. 2. Pego-Fernandes PM, Serro-Azul, JB, Matheus F, Maehara BS. Revascularizao do miocrdio em paciente com situs inversus totalis. Arq Bras Cardiol. 2007; 88 (5): e103-e106. 3. McCasckie AW, Thompson MM, Underwood MJ, Pallot DJ. A case of dextrocardia with normal situs. Acta Anat. 1991; 142: 288-92. 4. Bohun CM, Potts JE, Casey BM, Sandor GGS. A population-based study of cardiac malformations and outcomes associated with dextrocardia. Am J Cardiol. 2007; 100: 305-9. 5. Leung AKC, Robson WLM. Dextrocardia with sinus solitus. Can Med Assoc J. 2006; 175 (3): 244. 6. Van Praagh R, Van Praagh S, Vlad P , Keith JD. Anatomic types of congenital dextrocardia; diagnostic and embryologic implications. Am J Cardiol. 1964; 13: 510-31. 7. Calcaterra G, Anderson RH, Lau KC, Shinebourne EA. Dextrocardia-value of segmental analysis in its categorization. Br Heart J. 1979; 42: 497-507. 8. Stanger P , Rudolph AM, Edwards JE. Cardiac malpositions; an overview based on study of sixty-five necropsy specimens. Circulation. 1977; 56 (2): 159-72. 9. Garg N, Agarwal BL, Modi N, Radhakrishnan S, Sinha N. Dextrocardia: an analysis of cardiac structures in 125 patients. Int J Cardol. 2003; 88: 143-55. 10. Lucchese FA, Becker AE, Macartney FJ, Meier MA, Jimenez MQ, Shinebourne EA, et al. Classificao das cardiopatias congnitas. Arq Bras Cardiol. 1980; 35 (5): 427-34.

e6

Arq Bras Cardiol 2008; 91(6) : e4-e6