29/6/11

Sindromes Hematolgicos
Incluye alteraciones de:
La sangre. Los ganglios y tejidos hematopoyticos. Otros rganos comprometidos en forma secundaria.

29/6/11

Sindromes Hematolgicos

29/6/11

Sindromes Hematolgicos

Sindromes Hematolgicos

Trombocitosis

29/6/11

Sindromes Hematolgicos

29/6/11

HISTORIA CLNICA HEMATOLGICA

Nombre:

ascendencia. Sexo: hombres sufren de hemofilia. Edad: nios (enf. genticas), adultos: SMD. Ocupacin: exposicin a txicos, animales, radiacin. Lugar de residencia: incidencia > de parasitosis. Escolaridad: nivel educacional. Multiparidad: anemia del embarazo, etc. Religin: Testigos de Jehov. Domicilio: condiciones sanitarias.

29/6/11

HISTORIA CLNICA HEMATOLGICA

Inicio Sntoma principal Sntomas secundarios. Sntomas generales: fiebre, diaforsis, prdida de

peso, prurito. Interrogatorio por aparatos y sistemas. Tratamiento recibido: tipo, dosis, tiempo de tratamiento.

SNDROME ANMICO
Un enfermo con un sndrome anmico puede tener

fatigabilidad y palidez. Causas de la anemia : prdidas de sangre hemlisis falla en la produccin medular Al plantear el sndrome anmico se abre un abanico de posibilidades para explicar la anemia y el paso siguiente es investigar cada una de ellas.

29/6/11

SNDROME ANMICO:
Las manifestaciones de la anemia dependen de: la velocidad de instalacin de la anemia de la magnitud de ella y de las condiciones basales del paciente. En los exmenes de laboratorio destacan: Hematocrito disminudo Hemoglobina disminuda.

SNDROME ANMICO:
Manifestaciones generales: Astenia. Manifestaciones cardiovasculares: palpitaciones, disnea de

esfuerzo, hipotensin, soplo sistlico de eyeccin. Manifestaciones neurolgicas: cefalea, mareo, vrtigo, somnolencia, confusin, irritabilidad, tinitus. Manifestaciones en la piel: palidez, fragilidad de las uas. Manifestaciones en caso de rpida instalacin: piel fra y hmeda, oligoanuria, angor.

29/6/11

Anemia ferropnica (por prdida)

Historia de sangramientos Gineco-Obsttricas (muy

digestivos, ginecolgicos u otros.

Historia obsttrica Cintica de fierro.

frecuente) Prdida de sangre (frecuente) Nutricional (ocasional) Malabsorcin (rara) Hemlisis intravascular (muy rara)

Clnica de la Deficiencia de Fe
La instalacin de la

anemia suele ser lenta y asintomtica. esfuerzos, cefalea, insomnio somnolencia, irritabilidad, ardor lingual y sindrome de pica etc. queilitis, coiloniquia, platoniquia, edema.

Sntomas: disnea de

Signos: palidez, glositis,

Coiloniquia

29/6/11

Clnica de la Deficiencia de Fe

Glositis

Queilitis

Anemia ferropnica
Microctica:

< de 80 3. Hipocroma

29/6/11

Anemia de Enfermedad Crnica

Anemia de infeccin: abcesos

y otros cuadros supurativos crnicos, TBC,

Cuadros inflamatorios

crnicos: Artritis Reumatoide, Lupus etc.

Neoplasias metastsicas o

necrotizantes: Ocasionalmente en neoplasias localizadas

Laboratorio
A. de Insuficiencia Renal
Anemia normoctica

normocrmica Hiporregenerativa Esquistocitos al frotis Eritropoietina disminuda

10

29/6/11

Anemias Hemolticas
Clnica: Etiolgica

- agudas - crnicas
De acuerdo a sitio de

- heredadas - adquiridas
Patognica

hemlisis

- intravascular - extravascular

- intrnseca - extrnseca

Anemias hemolticas
Heredadas Defectos de membrana Dficit de enzimas de gliclisis Anomalas metabolismo nucletidos Dficit enzimas de shunt pentosas y metabolismo glutatin Defectos estructura y sntesis de globina Adquiridas Inmunohemolticas Traumtica y microangioptica Infecciosa Qumicos, drogas y venenos Fsicos Hipofosfemia HPN Enfermedad heptica Dficit vitamina E en RN

11

29/6/11

Anemias Hemolticas: Clnica

Depende de duracin y severidad Anemia hemoltica crnica (congnita)

- anemia variable: desde asintomtica, leve palidez hasta manifestaciones cardiovasculares severas - ictericia variable, sin coluria ni prurito. - crisis: perodos de compensacin de hemlisis con eritropoysis acelerada.

Clnica: Anemia hemoltica aguda (adquirida)

Sntomas sugerentes de enfermedad hemoltica aguda: comienzo sbito dolores de dorso, abdomen, miembros malestar general cefalea vmitos calofros y fiebre postracin y shock con oliguria o anuria signos de anemia severa

12

29/6/11

Clnica

Clnica

13

29/6/11

Laboratorio
Existe eritropoysis compensatoria

acelerada. Sangre perifrica anemia normoctica y en ocasiones macroctica. reticulocitos aumentados ndice > 3 . policromatofilia, punteado basfilo, macrocitosis microesferocitos

ANEMIAS POR ALTERACIN EN PRODUCCIN MEDULAR

1. Anemia aplstica:
Aplasia medular Aplasia roja pura.

2. Anemia megaloblsticas: Anemia perniciosa por dficit de cobalamina (vit. B12 ) Anemia por dficit de folatos.

14

29/6/11

Causa de anemias por alteraciones nutricionales: Dficit de B12

Alteraciones gstricas: ausencia de factor intrnseco, gastritis

atrfica, gastrectoma, linitis plstica.

Alteraciones intestinales: enteropatas por glten, enteritis

regional, TBC intestinal, reseccin ileal, parasitosis inetstinal.

Aumento de los requerimientos: embarazo, hipertiroidismo,

infancia.

Clnica por dficit de Vit B12.

Se asocia a enfermedades autoinmunes. Ms frecuente en mujeres, >60 aos, ojos azules, canicie

precoz. Palidez e ictericia, glositis atrfica, Neuropata perifrica: parestesias distales y simtricas en manos y pies e hipoestesia. Lesin de cordones posteriores y laterales de la mdula espinal: alteracin de la sensibilidad profunda vibratoria y prdida de la sensibilidad propioceptiva, de la sensacin de postura y posicin. Alteraciones del carcter, alteraciones de la memoria.

15

29/6/11

Causa de anemias por dficit de cido flico

Uso de drogas: quimioterpicos, sulfas, benceno, arsnico,

alcohol. Deficiencia de folatos por causa nutricional : de ingesta de requerimientos: fisiolgico (embarazo), patolgico (ej.: en recuperacin de hemlisis). Malabsorcin. Miscelneos : Defectos hereditarios o adquiridos de la sntesis de DNA.

Anemia megaloblsticas
Clnica: Palidez. Ictericia. Decaimiento, esplenomegalia (10%) fiebre. Laboratorio: Hemograma con citopenias en grado variable. Megalocitos, neutrfilos hipersegmentados. LDH aumentada. Hiperbilirrubinemia de predominio indirecto. Niveles sricos : de vitamina B12 o folatos.

16

29/6/11

ANEMIAS MEGALOBLSTICAS Morfologa

Anisocitosis (diferentes tamaos) Ovalocitosis Megalocitos Polimosfonucleares hipersegmentados.

Poliglobulia
Aumento de los glbulos rojos. Primaria:
Alteracin medular que da origen a la POLICITEMIA RUBRA

VERA, cuadro considerado entre los Sindromes Mieloproliferativos Crnicos.

Secundaria:
Se presenta en pacientes con insuficiencia respiratoria crnica,

usuarios de anablicos, personas que viven en alturas, secundarios a neoplasias (por ejemplo renales por aumento en la secrecin de eritropoyetina), hemoglobinopata.

17

29/6/11

POLICITEMIA RUBRA VERA:

Aumento de la hemoglobina / hematocrito: > 18 gr/dl en el hombre > 16 gr/dl en la mujer Aumento de la masa de glbulos rojos (Cr 51): > 36 ml/kg en el hombre > 32 ml/kg en la mujer. Esplenomegalia palpable. Cariotipo medular anormal.

PATOLOGA DE LOS LEUCOCITOS

18

29/6/11

SINDROME MIELOPROLIFERATIVOS
AGUDOS:
LEUCEMIAS AGUDAS Mieloide o Mieloblstica Lifoide o linfoblstica

CRNICOS:
Leucemia Mieloide Crnica Trombocitosis esencial Mielofibrosis Policitemia Rubra Vera

Clnica de las Leucemias Agudas

Astenia Adinamia Palidez
Anemia

Sntomas inespecficos, progresivos, de rpida instalacin, (menos de un mes).

Petequias Equmosis Sangrado gingivorragia, epistaxis, metrorragia Fiebre Poliartritis Disnea Disfona
Neutropenia

Trombocitopenia

Infiltracin

19

29/6/11

Clnica
Sntomas metablicos Coagulopata de consumo Falla renal Artralgias Sntomas constitucionales Astenia Debilidad, Prdida de peso, Sudoracin nocturna Signos Taquicardia Palidez Equmosis Petequias Hematomas Foco infeccioso de presentacin atpica (oral,perianal, pulmonar, abdominal) Hepatoesplenomegalia Compromiso de pares craneanos Sindrome de vena cava superior Poliadenopata Artritis

Bases del diagnstico

Clnica Sospecha diagnstica Laboratorio Morfologa en mdula sea Confirmacin diagnstica (mielograma) Inmunofenotipo Clasificacin Citogentica Biologa molecular

20

29/6/11

Es una enfermedad de la edad media de la vida. Puede ser detectada en exmenes de rutina o por sntomas

generales como baja de peso, fatiga, sudoracin nocturna, distensin o episodios de dolor abdominal. Al examen fsico: esplenomegalia hepatomegalia (1/3 )

LEUCEMIA MIELOIDE CRNICA

Hemograma: 1. Hemoglobina normal o levemente . 2. Recuento de blancos : (50.000 a 200.000 x mm). 3. de juveniles, mielocitos, promielocitos y blastos en circulacin. 4. Plaquetas con recuento normal o 5. Recuento de basfilos .

21

29/6/11

LABORATORIO EN LMC.

Mielograma:
Hipercelularidad ( de la grasa) Relacin eritroblastos / granulocitos 1:4 - 1:10 del nmero de megacariocitos Grado variable de fibrosis, de reticulina

AGRANULOCITOSIS
Agranulocitosis es una deficiencia en la mdula sea para

producir una cantidad suficiente de glbulos blancos, o destruccin incrementada de los glbulos blancos. En consecuencia, el recuento de glbulos blancos es bajo. La agranulocitosis adquirida es provocada, principalmente, por ciertos medicamentos o tratamientos. La agranulocitosis congnita es una condicin que est presente desde el nacimiento. La agranulocitosis por lo general responde bien al tratamiento.

22

29/6/11

Causas
Anomala gentica congnita Tumores, infecciones u otras inflamaciones, o fibrosis de

la mdula sea. Toxinas, enfermedades autoinmunes, infecciones, y otras causas Anemia aplstica. Secundaria a medicamentos o tratamientos Quimioterpicos. Otros frmacos.

Factores de Riesgo
Factores que predisponen a una agranulocitosis: Someterse a quimioterapia. Ingesta de algunos medicamentos. Infeccin. Exposicin a algunas toxinas qumicas o radiacin. Enfermedades autoinmunes. Esplenomegalia. Deficiencia de vitamina B-12 o folato. Leucemia o Sindrome Mielodisplsico. Anemia aplstica u otras enfermedades de la mdula sea. Antecedentes familiares de enfermedades genticas

23

29/6/11

Sntomas
Fiebre, odinofagia. Infecciones bacterianas y / o micticas. lceras bucales y gingivorragia. En el hemograma: hallazgo de leucopenia.

Constituyen un grupo heterogneo de enfermedades, que se caracterizan por alteracin de la funcin hematopoytica, que deriva en una inadecuada produccin precursores de hemates, leucocitos y plaquetas y aumento del tejido graso a nivel medular.

24

29/6/11

Clasificacin de las Insuficiencias Medulares Cuantitativas

Insuficiencias Medulares selectivas Congnitas Adquiridas

Eritroblastopenias

Sndrome BlackfanDiamond

Aplasia Pura Serie Roja Idioptica Frmacos Idioptica Frmacos/Txicos Aplasia Medular Idioptica/Secundaria

Neutropenias

Sndrome de Kostmann

Trombocitopenias

Amegacariocitosis

Insuficencias Medulares Globales

Anemia de Fanconi

Comienzo habitualmente insidioso. Sntomas: astenia, adinamia, epistaxis, gingivorragia, hemorragias

gastrointestinales, metrorragia. Ulceraciones de boca, faringe y otras infecciones (tardas) Signos: palidez, prpura, hemorragias, fiebre. La aparicin de los sntomas depende de: La velocidad de instalacin de la enfermedad. De la vida media de los elementos sanguneos (vida media de plaquetas 7 a 10 das, leucocitos 7 a 9 hrs. y eritrocitos 120 das).

25

29/6/11

Hemograma: anemia normoctica, normocrmica, arregenerativa, con hemoglobina < 7g/dl. leucopenia por neutropenia, con 70 a 90% de linfocitos. Plaquetas disminudas (< de 20.000 /L) Pruebas de coagulacin: normales o alteradas Perfil de Fierro: fierro srico normal, capacidad de fijacin de

la transferrina (TIBC) se encuentra saturada y la ferritina srica aumentada.

Biopsia de mdula sea: muestra hipocelularidad y reemplazo por grasa. La celularidad est dada por linfocitos y clulas plasmticas.

26

29/6/11

Sndrome hemorragparo
Las manchas vasculares se originan por:

Congestin

Extravasacin
Neoformacin de vasos

27

29/6/11

Manchas por extravasacin sangunea:

Prpura: manchas por extravasacin sangunea de color morado o amarillo verdosom mayor a 1 centmetro. Ejemplos como la prpura senil y la vasculitis. Equimosis: manchas por extravasacin sangunea en forma de placa. Petequias: manchas puntiformes por extravasacin sangunea. Se observan en la trombocitopenia, vasculitis e intoxicacin por drogas. Vbices: manchas lineales por extravasacin sangunea.

Definicin:
Las petequias son pequeas manchas de

color rojo prpura de un dimetro inferior a 0.5 cm por extravasacin puntual de la sangre.
No desaparecen al presionar

con el dedo.

Petequias

28

29/6/11

Prpura

Equimosis
Conocida como moretn o hematoma. La equimosis proviene de un derrame

sanguneo subcutneo por ruptura de capilares y vasos sanguneos. celular subcutneo, dando un color que cambia conforme pasa el tiempo por la degradacin de la hemoglobina.

La sangre infiltra y difunde por el tejido

29

29/6/11

Equimosis
Golpes en la piel Reaccin alrgica Alteracin de la coagulacin sangunea. Consumo de medicamento o

droga anticoagulante
Trastornos graves : leucemia o septicemia

Sndrome hemorragparo
Alteracin de las pruebas de coagulacin Tiempo de protrombina Tiempo de tromboplastina activada (TTPA) Tiempo de sangra de Ivy. Recuento de las plaquetas. Otras ms especficas: Funcin plaquetaria. Estudio de factor de Von Willebrand. Determinacin de factores.

30

29/6/11

Laboratorio
1. Tiempo de protrombina:
Mide la va extrnseca. Su disminucin implica: dficit de factores: VII, V, X. dficit de protrombina dficit de fibringeno. Es de utilidad en el control del tratamiento anticoagulante oral y en la evaluacin de la funcin heptica.

Laboratorio
2.

TTPA: Mide la va intrnseca. Su prolongacin mide: dficit de HMWK (kiningeno de alto peso molecular), prekalicrena. dficit de factores: XII, XI, IX, VIII, V, X y de fibringeno.

Se utiliza en el control del tratamiento anticoagulante con heparina.

31

29/6/11

Laboratorio
3. Recuento de plaquetas se hace en el hemograma :

Evaluacin del tamao. Evaluacin del nmero. Presencia de aglutinacin.

Laboratorio
4. Tiempo de sangra:
- corte estndar - papel filtro con dimensiones conocidas. - tiempos controlados Utilidad: estudia la funcin plaquetaria y la funcin del f vW.

32

29/6/11

TROMBOCITOSIS ESENCIAL.
Cifras de plaquetas > a 600.000 x mm3. Se presenta en > de 60 aos. Enfermedad monoclonal. Aparecen asociados a trastornos funcionales de las

plaquetas: hemorragia trombosis. Esplenomegalia: de poca cuanta. Puede asociarse a infarto esplnico o a prdida de funcin del bazo: -

33

29/6/11

Semiologa hematolgica
Alteraciones ganglionares y tejidos

hematopoyticos:
Adenopatas Esplenomegalia Hepatomegalia

34

29/6/11

POLIADENOPATIAS
Puede ser un hallazgo accidental o el signo o sntoma de

presentacin de una enfermedad.

Los nios y jvenes pueden presentar ganglios normales de < de

1 cm. en la zona submandibular.

Y los adultos en la zona inguinal de < de 2 cms.

POLIADENOPATIAS
En la mayora de los estudios de adenopatas: Sobre el 80% son causas benignas. De ellos la mayora de etiologa inespecfica o reactiva. Menos del 1% es de causas malignas.

35

29/6/11

POLIADENOPATIAS Infecciosas

Vricas:

MNI, hepatitis infecciosa, herpes simple, herpes 6, varicela zoster, rubola, sarampin, adenovirus, VIH, queratoconjuntivitis epidmica, vacuna, herpes virus 8.

Fngicas: histoplasma, coccidioidomicosis, paracoccidiodomicosis. Clamidias: linfogranuloma venreo, tracoma. Rickettsias: rickettsiosis pustulosa, etc.

POLIADENOPATIAS Infecciosas

Bacterianas: estreptococos, estafilococos, enfermedad por araazo de gato, brucelosis, TBC, difteria, lepra, sifilis primaria y secundaria, etc. Parasitarias: toxoplasmosis, leishmaniasis, tripanosomiasis, filariasis.

36

29/6/11

POLIADENOPATIAS. Inmunolgicas.
AR, LES, ARJ, EMTC, Dermatomiositis, S. de Sjgren,

enfermedad del suero.

Hipersensibilidad a frmacos: alopurinol, difenilhidantona,

primidona, hidralazina, sales de oro, carbamazepina.

Cirrosis biliar primaria. Enfermedad de injerto vs. husped. Asociada a silicona.

POLIADENOPATIAS Malignas.
Hematolgicas:

Linfomas de Hodgkin y no Hodgkin, Leucemia linftica aguda y crnica, Leucemia de clulas peludas, Histiocitosis maligna, Amiloidosis.
Metstasis de tumores primarios de numerosas localizaciones.

37

29/6/11

POLIADENOPATIAS Varias
Enfermedades por almacenamiento de lpidos. Alteraciones endocrinas: hipertiroidismo. Otras:
Enf. de Castleman, sarcoidosis granulomatosis linfomatoide linfadenitis necrotizante histiocitaria fiebre mediterrnea familiar hipertrigliceridemia grave, etc.

Evaluacin Clnica Anamnsis:

Forma de inicio. Edad. Sexo. Ocupacin. Exposicin a animales. Hbitos sexuales. Consumo de frmacos.

38

29/6/11

Evaluacin Clnica
Examen fsico:
Localizacin de los ganglios:

cervicales, supraclaviculares, axilares, inguinales, mediastnicos, intraabdominales y retroperitoneales. Textura. Adherencia a planos profundos. Sensibilidad. Alteraciones de la piel. Tamao >o< a 2cms .

Linfoma cutneo

Linfoma seo

Tumoracin frontal. Linfoma secundario de SNC. PET-TAC

39

29/6/11

Laboratorio:
Exmenes generales: hemograma, cultivos, Estudios de imagen: radiografa de trax Scanners RNM Ecotomografa Cintigrama PET scan, etc.

serologas, estudios inmunolgicos.

40

29/6/11

Adenopatas: Estudio histolgico

Biopsia de la lesin tumoral: cundo hacerla? a quin? qu ganglio sacar? Estudio de extensin: De la mdula sea Estudio citolgico, inmunohistoqumico. Marcadores tumorales especficos si procede. Requiere de un Antomo Patlogo experto.

Esplenomegalia:
BAZO: rgano en cuya funcin se integra: el sistema linftico el filtrado de la sangre para mantener los niveles adecuados de: glbulos rojos glbulos blancos plaquetas

41

29/6/11

Peso: 150 grs. Tamao: 12 cms.

Bazo
En l se almacenan aproximadamente el 33% del pool total de

plaquetas del organismo.

En las esplenomegalias moderadas a severas se secuestran hasta el

90% de las plaquetas circulantes, con trombocitopenia secundaria.

42

29/6/11

Causas de esplenomegalia:

Puede verse afectado por diversas causas: infecciones enfermedad en el hgado neoplasias alteraciones hematolgicas.

Causas de esplenomegalia:
Infecciones: Patologa heptica:

Mononucleosis infecciosa

Insuficiencia heptica Colestasis heptica Cirrosis Colangitis esclerosante Fibrosis qustica Atresia biliar Enfermedad de Wilson

(EBV o CMV) Otras infecciones virales Infecciones parasitarias (Paludismo...) Infecciones bacterianas (Tuberculosis, Brucelosis...) Enfermedad por araazo de gato

43

29/6/11

Causas de esplenomegalia:
Procesos tumorales: Anemias hemolticas:

Linfoma no Hodgkin Linfoma de Hodgkin Leucemias Metstasis de otros tumores

Hemoglobinopatas Talasemia Anemia hemoltica

autoinmune Anemia hemoltica por dficit de G 6PDH

Sntomas:
Normalmente asintomtico, pero, puede presentarse: Dolor. Saciedad precoz Naseas e incluso vmitos. Molestia en el hipocondrio izquierdo.

44

29/6/11

Examen:
Inspeccin abdominal Percusin Palpacin:

Se palpa en decbito lateral derecho con la pierna izquierda flexionada. Imgenes: Ecografa abdominal Scanner abdominal.
Maniobra de Schuster

FIN DE LA CLASE.UFFFFF

45