Universidad Nacional Autnoma de Mxico Crestas neurales

Profesor: Antonio Corona Ruiz Alumno: Durn Ros Jorge Eduardo Grupo: 1113

La cresta neural:

Aunque derivan del ectodermo la cresta neural ha sido denominada a veces la cuarta capa germinativa debido a su importancia. Las clulas de la cresta neural migran extensamente para generar un nmero prodigioso de tipos celulares diferenciados. Estos tipos celulares incluyen: 1) a las clulas neuronales y gliales de los sistemas nerviosos sensoriales, simpticos y parasimpticos; 2) las
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Gilbert, S.F. Biologa del Desarrollo, Sptima Edicin, 2005.

clulas mproductoras de adrenalina (mdula) de la glndula suprarrenal; 3) las clulas de la epidermis que contienen pigmento, y 4) muchos de los componentes de los tejidos conectivos y esquelticos de la cabeza.
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Orgenes de la cresta neural

La cresta neural se origina en clulas localizadas a lo largo de los mrgenes laterales de la placa neural, las clulas de la cresta comienzan como consecuencia de una accin inductora del ectodermo no neural, adyacente a la placa neural y posiblemente por el cercano mesodermo tambin 1los experimentos de trasplantes por medio de los cuales una placa neural de codorniz es injertada en un ectodermo no neural de pollo, han demostrado que la yuxtaposicin de estos tejidos induce la formacin de clulas de la cresta neural y que la placa neural prospectiva y la epidermis pospectiva contribuyen a la cresta neural- . Las seales inductivas ectodrmicas son las protenas de morfognicas seas (BMP) y los Wnts. El lmite entre la placa neural y el ectodermo epidrmico est caracterizado por altos niveles de BMP que se encuentra apegado a los niveles de Wnt6 en la epidermis presuntiva. Estos dos factores parecen causar la expresin de factores de transcripcin particulares, incluidos Slug y FoxD3 en aquellas clulas que deben convertirse en la cresta neural.

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Una vez especificados tales genes precursores, se comienzan a expresar los marcadores Msx-1 y Pax-3. La cresta neural inducida expresa los factores de transcripcin snail-1 y slug ue contribuyen decisivamente a

que las clulas de la cresta neural queden libres en el medio, tras abandonar el neuroepitelio, migrando como clulas mesenquimatosas. Otro cambio significativo que acompaa la transformacin de epiteliales a mesenquimatosas de las clulas de la cresta neural es la perdida de la cohesin intracelular que se asocia a una prdida de las molculas de adhesin celular (CAM) tpicas del tubo neural en estas clulas durante su fase migratoria. Cuando las clulas completan su emigracin y diferenciacin en determinadas estructuras, con frecuencia se vuelven a determinar las CAM.

Tras abandonar el neuroepitelio, las clulas de la cresta neural sufren migraciones condicionadas por distintas molculas de la matriz extracelular del medio en el que se encuentran. Entre los componentes de la matriz extracelular que permiten la migracin destacan molculas presentes en las lminas basales como la fibronectina, la laminima y el colgeno tipo IV. La unin a estas molculas de sustrato y la migracin a travs de ellas estn mediadas por una familia de protenas de unin, que se denominan integrinas. Sin embargo existen molculas que limitan la migracin que son los proteogulcanos ricos en sulfato de condrointn. Esta sustancia tambin es producida por la notocorda, que se suma al efecto inhibidor. Las clulas de la cresta neural se acaban diferenciando en una serie increble de estructuras adultas, pero se ha descubierto que no todas tienen la misma capacidad de diferenciacin. Las clulas que empiezan a migrar primero tienen una capacidad de diferenciarse en varios tipos celulares, mientras que las que no los hacen ms tarde solo pueden dar origen a derivados de lugares ms dorsales (como los ganglios raqudeos, pero no a neuronas simpticas o a clulas de la mdula suprarrenal. Y las clulas de la cresta neural que abandonan al final tienen solo la capacidad de formar clulas pigmentarias. La cresta neural se origina a partir de varios niveles craneocaudales, desde el proscencfalo hasta la futura regin sacra. Y para su estudio se divide en cresta neural troncal y cresta neural craneal con la circunfaringea.

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Cresta neural troncal: Esta se extiende desde el nivel del sexto

somita hasta los somitas ms caudales. Dentro del tronco se pueden distinguir tres vas fundamentales de migracin: - La va ventral e la que las clulas de la cresta neural se desplazan por la mitad anterior de los somitas y en el espacio existente entre ellos y el tubo neural. La va continua justo por debajo de la superficie ventromedial del somita hasta que las clulas llegan a la aorta dorsal dorsolateral. Las clulas que siguen esta rama pertencen a la estirpe simptica adrenrgica y contribuyen a la formacin de la mdula suprarrenal y de elementos del sistema nervioso simptico. -La segunda va de migracin ventrolateral. Las clulas que siguen esta rama pertenecen a la estirpe simptica adrenrgica y contribuyen a la formacin de la medula suprarrenal y de elementos del sistema nervioso simptico. - La tercera va es dorsolateral entre el ectodermo y los somitas. Las clulas que optan por ella se dispersan por debajo del ectodermo y acaban penetrando en el mismo como clulas pigmentarias.

DERIVADOS Partes:
Sistema nervioso sensitivo

Cresta del tronco

-Ganglios Raqudeos. -Clulas satlite de los ganglios sensitivos.

Genes y Factores

Phox-2 Mash-1 BMP2

-Clulas de Schwann de los nervios perifricos. -Clulas gliales entricas. Sistema nervioso autnomo -Gnglios de la cadena simptica, ganglios colaterales: celiacos y mesentricos.

Factor neurotrpico derivado de clulas gliales. Mitf Factor de crecimiento glial.

-Ganglios parasimpticos: plexos visceral y plvico.

Clulas pigmntarias

-Melanocitos

Clulas endocrinas y paraendocrinas

-Mdula suprarrenal. -Clulas neurosecretoras del corazn y los pulmones

Cresta neural craneal y circunfaringea: -La cresta neural

craneal es un componente principal del extremo ceflico del embrin. Sus clulas abandonan el futuro encfalo mucho antes del cierre de los pliegues neurales. Estas clulas migran de manera dorsolateral para originar el mesnquima craneofacial. La expresin y la influencia de los genes HOX son factor primordial para lograr la migracin de las clulas de esta cresta y son las siguientes: a)Las clulas de la cresta neural craneal asociadas a las rombmeras 1 y
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2 migran hacia el primer arco faringeo tambin llamado mandibular las clulas de la cresta neural craneal son llevadas por el ectodermo en expansin para formar el proceso frontonasal para generar los huesos de la cara b) Las clulas de la cresta neural de la rombmera 4 migran hacia el segundo arco farngeo. c) Las clulas de la cresta nerual de la rombmera 6y 7 migran hacia el tercer arco. Algunas clulas de la cresta neural migran caudalmente hacia la clavcula donde se ubican en los sitios utilizados para la insercin de msculos del cuello

-La cresta neural circunfaringea: cresta se origina en la regin rombenceflica posterior y en la parte distalde la faringe, y las clulas de la cresta neural circunfaringea que migran pasan por detrs del sexto arco farngeo. En situacin ventral respecto a la faringe, se desplazan en sentido craneal, marcando la va por la que pasarn el nervio hipogloso XII y los precursores de los msculos esquelticos asociados a l. Las clulas de la cresta neural desde el romboencfalo anterior hasta el nivel del somita 5 migran desde la cresta circunfaringea formando una corriente, la denominada cresta cardiaca (sus clulas migran hacia los arcos faringeos 4 y 6 durante la quinta semana de gestacin y entran al tronco arterioso para formar el tabique troncoconal, que

separa el tronco arterioso en arteria pulmonar y aorta, hacia el corazn en desarrollo y los arcos ahrticos). Mientras, otras clulas de la cresta neural proceden de los niveles de los somitas del 1-7 constituyen la cresta vagal (migran hasta poblar la longitud del intestino donde expresaran marcadores neuronales y se diferenciarn como los ganglios parasimpticos entricos. Defectos de migracin de estas clulas lleva a la ausencia de ganglios parasimpticos en la pared intestinal que produce el megacolon aganglionar o enfermedad de Hirschsprung).

DERIVADOS: Partes: Cresta craneal y circunfaringea Genes

Sistema nervioso sensitivo -Ganglios de los nervios trigmino(V), facial (VII), glosofarngeo(IX) y vago(ganglio yugular)(X). -Clulas satlite de los ganglios sensitivos. -Clulas de Shwann de los nervios perifricos. -Leptomeninges del proscencfalo y parte del mesencfalo. Sistema nervioso autnomo Clulas pigmntarias
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-Ganlgios parasimpticos: ciliar, etmoidal, esfenopalatino, submandibular, viscerales. -Melanocitos. Complejo Hoxb 1-

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4 Clulas endocrinas y paraendocrinas -Cuerpo carotdeo (clulas tipo I). -Clulas parafoliculares de la glndula tiroides. Calota del crneo (porcin escamosa y parte del frontal), nasal y orbitaria, cpsula tica, paladar y maxila, esfenoides,cartlagos del odo. OTX2

Clulas mosodermicas: -Esqueleto

-Tejido conjuntivo

Dermis y grase de la piel. -Cornea del ojo (fibroblastos del estroma y endotelio corneal). -Papila dental (odontoblastos). -Tejido conjuntvo del estroma de las glndulas: tiroides, paratiroides, timo, salivales y lacrimales. -Infundbulo de salida (regin troncocnicadel corazn). -Vlvulas semilunares cardacas. -Paredes de la aorta y de las arteruas derivadas de los arcos articos. -Adipocitos.

-Msculo

-Msculos ciliares. -Msculos lisos drmicos, msculo liso vascular. -Elementos menores del msculo esqueltico.

Patologas:

Neurocristopata: es un trmino que se usa para describir cualquier enfermedad relacionada con un desarrollo anmalo de las clulas de la cresta neural. Neurofibromatosis: Es una alteracin gentica que provoca en los afectados, crecimiento descontrolado de tumores en casi todo el organismo, de una forma irregular. Este crecimiento est provocado por la falta de un "supresor" de crecimiento tumoral. Son tpicas las manchas "caf con leche" (en la piel), ndulos de Lisch (en el ojo), displasias (en los huesos largos), Schwanomas (en los nervios) y cataratas. Sndrome de CHARGE: La causa de este sndrome se desconoce, pero parece estar relacionada con un traumatismo durante el segundo mes de gestacin y, probablemente, implica a las clulas de la cresta neural. Los siguientes son los signos que se identifican originalmente en los nios que padecen la enfermedad. C: coloboma ocular H: cardiopata A: atresia de las coanas R: retraso del crecimiento y/o desarrollo G: hipoplasia genital E: anomalas del pabelln auricular y/o sordera Sndrome de Waardenburg: este sndrome es de tipo autosmico dominante debido a la mutacin del gen PAX3 o del MITF y sus rasgos son: Anomalas faciales, puente nasal ancho),roblemas de visin y heterocromas oculares, sordera, dolor en las articulaciones y rigidez de stas, mechn de pelo blanco.

Bibliografia: Carlson, B.M., Embriologa humana y bases del

desarrollo, 4a Ed. Mosby Elsevier, Mexico 2009. Langman. Embriologa mdica, Editorial Panamericana, 8 edicin, Mxico 2001. Gilbert, S.F. Biologa del Desarrollo, ed. Panamericana, 7ma edicin, Mxico 2005. Dudek Ronald, Temas clave Embriologa, ed Wolters Kluwer, 4ta edicin, Espaa 2008.

Artculo:
Comentario.- El Sndrome de Waardenburg (WS) se caracteriza por defectos
neurosensoriales como la prdida de la audiencia y pigmentacin de los ojos, la piel y el cabello. Es causada por mutaciones en uno de los siguientes genes:
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PAX3 , MITF (factor de transcripcin asociado a microftalma), EDNRB (receptor de endotelina tipo B), EDN3 (endotelina 3), SNAI2 (homlogo del caracol 2, Drosophila) y ciertos (gen SRY-caja que contiene 10). La Distrofia muscular de Duchenne (DMD) es un trastorno recesivo ligado al cromosoma X, causado por mutaciones en el gen DMD . El propsito del estudio en el artculo fue identificar las causas genticas de WS y DMD en una familia India con dos pacientes: uno con WS y DMD y otro afectado con slo WS. Se recolectaron muestras de sangre de los individuos para el aislamiento de ADN genmico. Para determinar la vinculacin de esta familia con los ocho loci conocidos de WS, fueron seleccionados marcadores microsatlites de las regiones de candidato y genotipo la familia. Una mutacin en el DMD fue identificada por PCR multiplex y mtodo de amplificacin de multiplex de dependientes de ligadura mediante sondas especficas de exn. Al anlisis de los resultados se observ la segregacin de WS como un rasgo autosmico recesivo en la familia. El anlisis de haplotipo sugiri la vinculacin de la familia al locus WS4B (EDN3). En la secuenciacin del ADN identificaron una mutacin de eliminacin en DMD. Este estudio reporta una mutacin missense novela en EDN3 y una mutacin de eliminacin en DMD en la misma familia India. El presente estudio ser til en el diagnstico gentico de esta familia y aumenta el espectro de la mutacin de EDN3. Confirmando el tipo de Sindrome que se tiene que es Tipo 4 debido a genes: EDN3, EDNRB y SOX10.