CASO CLNICO

Acta Med Port 2005; 18: 302-308

DRENAGEM PLEURO-AMNITICA*
CARLA T. RODRIGUES, PAULA MACIEL, SNIA C. RIBEIRO, CARLOS L. CARVALHO, JOAQUIM P. CORREIA, LUS F. MATOS, JOS B. MESQUITA, ANA B. COUCEIRO, FERNANDA R. JARDIM
Unidade de Diagnstico Pr-Natal/Medicina Fetal. Maternidade Bissaya-Barreto. Coimbra

RESUMO

O hidrotrax fetal define-se como uma coleco lquida intra-torcica que pode resultar de um extravasamento de linfa do canal torcico (hidrotrax fetal primrio) ou de reteno hdrica generalizada associada a hidrpsia fetal de causa imunolgica ou no imune (hidrotrax fetal secundrio). Os autores apresentam um caso clnico ocorrido em 2002, de uma grvida que s 25 semanas de gestao foi orientada para a Unidade de Diagnstico Pr-Natal/Medicina Fetal da Maternidade Bissaya-Barreto com diagnstico de derrame pleural fetal esquerda sob tenso e com sinais de descompensao cardaca. Foi efectuada amniocentese que revelou caritipo normal e puno/drenagem do derrame, tendo sido diagnosticado quilotrax. Perante o agravamento da situao foi colocado um dreno pleuro-amnitico esquerda, tendo ocorrido regresso do derrame e dos sinais de descompensao. O parto ocorreu s 38 semanas de gestao. O recm-nascido esteve sempre estvel e teve alta ao terceiro dia de vida. Actualmente tem um ano, saudvel e o seu crescimento e desenvolvimento tm decorrido dentro dos parmetros normais.
Palavras-chave: hidrotrax fetal, drenagem pleuro-amnitica, quilotrax congnito, derrame pleural

SUMMARY

PLEUROAMNIOTIC SHUNTING - CASE REPORT Fetal hydrothorax refers to a collection of fluid within the fetal thorax that may be the result of chylous leak from the thoracic duct (primary hydrothorax) or generalized fluid retention associated with immune or no immune fetal hydrops (secondary hydrothorax). The authors presents a case report occurred in 2002, of a pregnant woman that at 25 weeks gestation that was referred to Maternidade Bissaya-Barreto - Coimbra because of a fetal hydrothorax at left, under tension and with cardiac descompensation signs. A fetal thoracocentesis was performed and the diagnosis was chylothorax. Because of a rapid reaccumulation of fluid a pleuroamniotic shunt was placed. The effusion and the cardiac descompensation signs regressed. The delivery was at 38 weeks gestation. The newborn had been stable. Actually he has 10 months, is healthy and has a normal grow and development.
Key words: fetal hydrothorax, pleuroamniotic shunt, congenital chylothorax, pleural effusion

* Apresentado como comunicao livre na Reunio do Centro de Estudos Perinatais, no dia 14 de Novembro de 2003 em Coimbra

Recebido para publicao: 27 de Abril de 2004

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INTRODUO O hidrotrax fetal define-se como uma coleco lquida intra torcica que pode resultar de um extravasamento de linfa do canal torcico (hidrotrax fetal primrio) ou de reteno hdrica generalizada, associada a hidrpsia fetal de causa imunolgica ou no imune (hidrotrax fetal secundrio) 1. O hidrotrax primrio ou quilotrax uma entidade clnica rara, ocorrendo um caso em cada 10 000 a 15 000 gestaes 2,3. a causa mais comum de derrame pleural no recm-nascido4. usualmente bilateral e caso seja unilateral no se tem verificado qualquer predomnio de um dos lados 5. A deteco desta patologia efectuada atravs da ecografia, sendo a idade gestacional mdia de diagnstico as 27,3 semanas 5. A avaliao ecogrfica do trax fetal mostra uma faixa anecognica localizada perifericamente aos pulmes, que se encontram comprimidos. A ecografia permite visualizar alteraes associadas, tais como o desvio do mediastino, hidramnios, e hidrpsia 1. Nos casos de hidrotrax fetal secundrio, 5% podem associar-se a aneuploidia pelo que deve incluir-se, na sua avaliao, o estudo do caritipo fetal6. As anomalias congnitas major esto presentes em 40% dos casos 7. As malformaes cardacas congnitas e as arritmias esto presentes em 5% dos casos de derrame pleural fetal diagnosticados no perodo pr-natal, pelo que a ecocardiografia deve ser um exame primordial no seu estudo 6,8 . Para o diagnstico diferencial destes dois tipos de hidrotrax, deve efectuar-se a contagem celular e cultura do lquido pleural. A predominncia de linfcitos no lquido pleural favorvel ao diagnstico de quilotrax9. Tem sido verificado que esta percentagem relativamente constante e varia entre 70-90%, o que levou a alguns autores a conclurem que a presena de mais de 80% de linfcitos no lquido patognomnico de hidrotrax fetal primrio1,8,9 . A evoluo clnica deste tipo de patologia muito varivel, desde a regresso espontnea do derrame at morte neonatal. Alguns autores defendem que a regresso espontnea do derrame (29% dos casos) mais provvel se for diagnosticado no incio do segundo trimestre, se for unilateral e na ausncia de hidramnios e hidrpsia. Mas a literatura sugere que na maioria dos casos, o hidrotrax agrava com a progresso da gravidez, tornando-se mais volumoso e com derrame contralateral1. Um hidrotrax acentuado pode ter um efeito de massa com compresso esofgica, o que impede a deglutio fetal o que, por sua vez, pro303

duzir um hidramnios; compresso cardaca e dos grandes vasos com desenvolvimento de hidrpsia fetal. A hidrpsia fetal o factor de pior prognstico estando associada a uma taxa de mortalidade superior a 50% 5. A compresso pulmonar mantida resulta numa hipoplasia pulmonar, mesmo na ausncia de hidrpsia. O grau de hipoplasia pulmonar directamente proporcional precocidade de incio do derrame e ao seu volume. Esta pode resultar em insuficincia respiratria, que a causa mais frequente de morte neonatal 1. CASO CLNICO F.M.T.M.T. de 32 anos, caucasiana, auxiliar de jardim de infncia e residente em S. Miguel no Arquiplago dos Aores. Tratava-se de uma segunda gesta com uma gravidez anterior, h nove anos, que decorreu sem incidentes at ao termo. A recm-nascida pesava 3130 g e saudvel. Os antecedentes pessoais da grvida so irrelevantes e o seu grupo sanguneo 0 Rh positivo. O marido, de 35 anos, igualmente saudvel e no existe consanguinidade. A gravidez actual, que decorreu no ano de 2002, foi vigiada regularmente e decorreu sem complicaes at s 24 semanas, altura em que diagnosticado derrame pleural fetal esquerda. Foi por isso enviada para a Maternidade Alfredo da Costa onde efectuou ecografia s 25 semanas e 1 dia que revelou derrame pleural esquerda, sob tenso, com desvio do mediastino. Lquido amnitico aumentado. Perante a confirmao do diagnstico foi orientada s 25 semanas e 6 dias para a Unidade de Diagnstico Pr-Natal/ Medicina Fetal da Maternidade Bissaya-Barreto para eventual teraputica in-tero. A ecografia efectuada nesta Unidade revelou, para alm dos achados anteriormente descritos ...derrame pleural direita, ascite, edema subcutneo acentuado e diminuio dos movimentos activos fetais... (Figuras 1, 2 e 3) O casal foi esclarecido acerca da gravidade da situao e das tcnicas disponveis para diagnstico e teraputica da mesma. Procedeu-se a amniocentese para estudo citogentico e pesquisa de citomegalovrus e parvovrus B-19 no lquido amnitico. O caritipo fetal foi 46,XY e as pesquisas virusais foram negativas. Efectuou-se toracocentese para estudo e descompresso do derrame pleural esquerda. Obtiveram-se 120 cc de lquido pleural que foi enviado para estudo citoquimico, bioqumico e bacteriolgico (quadro I). Diagnosticou-se um quilotrax.

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Quadro I Resultado do estudo efectuado ao lquido pleural fetal

C it o q u im ic o B io q u im ic a B a c t e r io lo g ia

9 5 % lin f c it o s T ransu d ato N e g a t iv o

Repetiu ecografia dois dias depois que revelou derrame pleural refeito, derrame contra-lateral, ascite, edema subcutneo acentuado e hidrocelo . Perante o agravamento da situao a grvida foi internada e nesse mesmo dia procedeu-se colocao de dreno pleuro-amnitico esquerda, aps cordocentese para sedao fetal com norcuron e tiopental sdico (Figuras 4 e 5)
Fig. 1 Ecografia s 25 semanas e 6 dias edema da fronte com 1,3 cm.

Fig. 2 Ecografia s 25 semanas e 6 dias imagem em corte longitudinal, com derrame pleural esquerda (D), ascite (A) e edema subcutneo (seta).

Fig. 4 Ecografia s 26 semanas e 1 dia assinala-se a parte intratorcica do dreno.

Fig. 3 Ecografia s 25 semanas e 6 dias imagem em corte transversal, com derrame pleural esquerda (D) que condiciona desvio do mediastino pulmes colapsados (P) e corao (C) comprimidos direita.

Fig. 5 Ecografia s 26 semanas e 1 dia assinala-se a parte extratorcica do dreno.

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Um dia depois havia ocorrido reduo do derrame pleural, da ascite, do edema subcutneo e a vitalidade era normal (Figura 6).

Fig. 6 Ecografia s 26 semanas e 2 dias 1 dia aps colocao de dreno pleuroamnitico. Em corte longitudinal j no se visualiza derrame pleural e o edema da fonte discreto.

Fig. 7 Ecografia s 26 semanas e 5 dias (dia da alta do internamento). Em corte transversal visualiza-se uma faixa de derrame pleural (D), o corao (C) no hemitrax esquerdo e os pulmes espandidos (P).

Teve alta do Servio trs dias depois, com parmetros fetais estveis (Figura 7). Manteve a vigilncia pr-natal no seu mdico assistente nos Aores, com a indicao de efectuar ecografia de controlo semanal, com especial ateno aos derrames dada a possibilidade de obstruo ou migrao do dreno (20 - 30%). Informada da necessidade do parto ser programado, em caso de dreno funcionante, aps as 37 semanas em local com Cuidados Intensivos Neonatais. s 29 semanas e 6 dias a grvida, por sua iniciativa, regressa Maternidade Bissaya-Barreto para vigilncia e repetiu ecografia em que mantinha regresso dos derrames, ausncia de desvio do mediastino, feto com biometria no percentil 50-75 e lquido amnitico normal (Figura 8). Efectuou ecografia semanal at data do parto, mantendo sempre parmetros fetais normais. O parto foi programado para as 38 semanas e 6 dias de gestao e foi eutcico. O recm-nascido do sexo masculino pesava 3300g e apresentou um ndice de APGAR de 9, 10, 10. Foi internado na Unidade de Cuidados Intensivos de Recm Nascidos para vigilncia, 305

Fig. 8 Ecografia s 29 semanas e 6 dias) - Em corte transversal visualiza-se uma discreta faixa de derrame pleural (D), o corao (C) no hemitrax esquerdo, os pulmes espandidos (P) e o dreno toraco-amnitico (S).

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onde esteve sempre estvel. Efectuou dois estudos radiolgicos do trax que foram normais (Figura 9 e 10). Teve alta ao terceiro dia de vida, saudvel e o seu crescimento e desenvolvimento tm decorrido dentro dos parmetros normais. Actualmente tem um ano.

DISCUSSO Como j foi referido a avaliao dos casos de hidrotrax exige um estudo ecogrfico e analtico exaustivos, no sentido de chegar a um diagnstico definitivo que permita informar o casal acerca do prognstico e possveis teraputicas. Apresenta-se o protocolo de actuao da Unidade de Diagnstico Pr-Natal/Medicina Fetal da Maternidade Bissaya-Barreto (Figura 12).

F eto com D erram e P leu ral

D erram e pleural secun drio A valiao D iagn ostica T oracocentese (con tagem celular, cultura) A m niocen tese (caritipo, in feco fetal) E cocardiografia fetal D erram e pleural p rim rio

A con selham ento

R pida reacum ulao

R esoluo: V igiln cia at ao term o

A n om alia con gn ita G rave M ajor In com patvel com a vida M in or

D esvio m ediastino H idrm n ios H idrpsia

L igeiro M oderado

E co seriada S h unt pleuroam nitico T oracocentese descom pressiva C aso a caso

Fig. 9 Raio X trax do recm-nascido no 1 dia de vida

P onderar IM G < 24 S em anas

P onderar IM G

E co seriada

P arto vaginal T erm o

Fig. 12 Esquema para orientao diagnstica e teraputica do derrame pleural fetal da Unidade de Diagnstico Pr-Natal/ Medicina Fetal da Maternidade Bissaya-Barreto. (adaptado da referncia 1)

Fig. 10 Raio X trax no 3 dia de vida (dia da alta da Unidade de Cuidados Intensivos de Recm Nascidos)

A regresso espontnea do hidrotrax primrio (ou quilotrax) pode ocorrer numa percentagem significativa de casos (29%). Assim, perante um feto estvel e sem evidncia de hidrpsia, recomenda-se apenas vigilncia com ecografias seriadas. Se ocorrer regresso do derrame o prognstico favorvel e no ser necessrio qualquer interveno pr-natal 1 . Caso o derrame se mantenha estvel, recomenda-se apenas vigilncia ecogrfica. A toracocentese descompressiva imediatamente antes do parto, com o intuito de facilitar a funo respiratria e ressuscitao neonatal, controversa e deve ser avaliada caso a caso. Poder no entanto induzir uma reacumulao rpida do mesmo com consequente hipovolmia e agravamento da funo respiratria 1,10,11 . Perante um agravamento do hidrotrax ou 306

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hidrpsia deve considerar-se uma interveno pr-natal. A toracocentese, descrita pela primeira vez em 1982 para tratamento do hidrotrax primrio, um procedimento limitado pela rpida reacumulao do lquido (76% dos casos) 1,3,11 . O shunt pleuro-amnitico foi proposto, por Seeds e Bowes, para tratamento do hidrotrax fetal em 1986 12 . Muitos estudos tm mostrado que cerca de 20 a 30% dos drenos migram ou obstruem, mas na maioria dos casos isto no acontece e o dreno permite uma contnua descompresso do derrame (Figura 11) 1 .

Est demonstrada uma taxa de sobrevida superior a 66% nos casos de hidrpsia fetal com colocao de dreno pleuro-amnitico 1 . H autores que defendem o shunt como o procedimento de eleio nos derrames que surgem antes das 24 semanas de gestao 5 . Outros autores, por este procedimento ser mais invasivo e consequentemente estar associado a maior morbilidade, preferem a toracocentese descompressiva seriada como tcnica de primeira linha. O shunt tem indicao indiscutvel quando o derrame reacumula rapidamente aps a toracocentese 1 . O recm-nascido com histria de derrame pleural tem um risco acrescido de insuficincia respiratria secundria a hipoplasia pulmonar. Consequentemente, o parto dever ocorrer num centro de cuidados tercirio com capacidade para ressuscitao neonatal e eventual interveno cirrgica. No caso de ter sido colocado um dreno pleuro-amnitico, este dever ser clampado ou removido durante o parto para evitar um pneumotrax. Poder ser necessria uma toracocentese, na sala de partos, se existe um derrame volumoso, para facilitar as manobras de ressuscitao. Devem efectuar-se estudos radiogrficos do trax, aps a estabilizao do recm-nascido 1 . Todos os casos de derrame pleural fetal devem ser orientados para um Centro onde seja possvel uma consulta multidisciplinar com obstetra, geneticista, neonatalogista e cirurgio pediatra. O parto dever ocorrer num centro de cuidados tercirio com capacidade para uma ressuscitao e suporte respiratrio adequadas. A cesariana deve ser reservada para as indicaes obsttricas 1 . BIBLIOGRAFIA

Fig. 11 Catter inserido in tero para drenagem de derrame pleural fetal. (retirado da referncia 3)

Aubard et al efectuaram uma reviso em que demonstraram que o parto prematuro, mesmo aps as 32 semanas de gestao ainda estava associado a elevada mortalidade em fetos com hidrotrax. Logo, a teraputica in tero dever ser considerada mesmo aps as 32 semanas com o objectivo de estabilizar o feto para que este atinja o termo 5. A interveno in-tero deve ser sempre considerada no tratamento do hidrotrax fetal primrio de grandes dimenses e com sinais de descompensao. 307

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