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Definicin La Cardiopata Congnita se define como una anormalidad en la estructura y/o funcin del corazn en el recin nacido, establecida durante la gestacin y resultante de un desarrollo embrionario alterado. Del total de nios que presentan una cardiopata congnita, cerca de la mitad van a ser sintomticos durante el primer ao de vida, y la mayor parte de estos van a requerir un procedimiento quirrgico corrector o paliativo durante ste perodo. El diagnostico se hace El 40-50 % en la primera semana de vida. El 50-60 % en el primer mes de vida. El diagnstico intratero supone un gran impacto en el pronstico de estas malformaciones as como en la prevalencia. Epidemiologa Las Cardiopatas Congnitas son la principal causa de mortalidad en nios con malformaciones congnitas. Prevalencia de la Enfermedad 5 - 8 / 1.000 RN vivos No existe predominio de sexo, salvo en alguna cardiopata especfica como la Transposicin de las Grandes Arterias (TGA) en la que la relacin M:F es de 3:1. Gentica: el descubrimiento del Genoma Humano y los recientes avances en gentica molecular han revelado la existencia de factores especficos genticos y moleculares ligados a enfermedades cardiacas congnitas y a arritmias cardiacas, proporcionando una valiosa oportunidad para mejorar el diagnstico gentico y la terapia gnica futura. Actualmente, existen desrdenes genticos bien conocidos como: Las Cromosomopatas: Trisomas 21 (Sndrome de Down) y 18 (Sndrome de Edwards), Sndrome de Turner, deleccin 22q11 (sndrome de DiGeorge). Se diagnostican por el Cariotipo o tcnicas de inmunofluorescencia. Trastornos de un solo gen, mutaciones o delecciones, transmitidos por herencia autosmica dominante o recesiva o ligada a X (Sndrome de Marfn, Sndrome de Williams, Sndrome de Alagille). Embriologa El corazn humano est morfolgicamente desarrollado a las 6 semanas de vida intrauterina. La mayora de las malformaciones cardiovasculares se originan durante este periodo del desarrollo embriolgico (Fig.1)
Fig.1
Clnica de las Cardiopatas Congnitas Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC) Cianosis (Hipoxemia) Arritmia Estridor (Trastorno de la permeabilidad de la va area) Soplo Muerte sbita
Cardiopatas
Congnitas
que
se
manifiestan
por
Insuficiencia Cardiaca
Precozmente (< 24-48 h), PNN Sndrome del Corazn Izdo Hipoplsico (SCIH) Drenaje Venoso Pulmonar Total Infradiafragmtico Despus de la 1 Semana de vida Interrupcin A Ao. Coartacin de Aorta. Estenosis Artica. Miocardiopatas del lactante (Fibroelastosis, Coronaria anmala, Glucogenosis) Cardiopatas con cianosis y pltora pulmonar Cardiopatas con pltora. Anomalas graves de la Vlvula Mitral Cor Triatriatum Clnica Las Cardiopatas Congnitas que se manifiestan por ICC, clnicamente van a presentar un cuadro con o o o o o Rx de Trax Cardiomegalia, aumento de la silueta cardiaca (Fig.2). Tiraje, polipnea, sudoracin Galope, + soplo Hepatomegalia Catarros/Bronquitis de repeticin/neumona Falta de medro (escasa ganancia ponderal)
Se mide por el llamado ndice Cardio-Torcico: relacin entre el dimetro de la silueta cardiaca y el dimetro torcico. En el Neonato debe ser mayor del 50 % y en los nios, en general, superior a 40-45 % NN > 50% Nios > 40-45 %
Fig.2 Cardiomegalia + Pltora
Aumento de la vascularizacin pulmonar (Pltora) Tratamiento Mdico de la Insuficiencia Cardiaca Congestiva (ICC) Diurticos Los Diurticos son la nica droga que se puede dar a un NN o lactante pequeo que est en ICC y no se conozca la causa de la misma. Furosemida Dosis: 1 - 2 mg/kg por dosis/2-3 veces al da Inhibidores ACE (Anhidrasa Carbnica) Disminuyen la postcarga al reducir las resistencias vasculares sistmicas Captopril Dosis: 0,5 1,5 mg/K/da en 2-3 dosis Aumento de las caloras en la nutricin, por el gran trabajo respiratorio que debe hacer y que le lleva a esa falta de ganancia ponderal
Fisiopatologa En general, en todas estas cardiopatas, la sangre oxigenada que llega al lado izquierdo del corazn procedente de las venas pulmonares va a distribuirse: - Parte antergradamente: AI->VI->Aorta-> tejidos (circulacin sistmica) - Parte va a pasar al lado derecho del corazn, bien a travs de la Comunicacin Interauricular, bien a travs de la Comunicacin Interventricular o el Canal Auriculo-Ventricular o la Ventana Aorto-Pulmonar o el Ductus Arterioso, y de aqu al tronco y ramas pulmonares para llegar a los pulmones (en
donde, adems, ha llegado la sangre procedente de las venas sistmicas: la Vena Cava Superior y la Vena Cava Inferior). De ah que exista un aumento de la vascularizacin pulmonar o pltora pulmonar.
La magnitud del cortocircuito I->D a nivel ventricular o de las grandes arterias (y por lo tanto la clnica que presente el paciente) depende fundamentalmente del 1. Tamao del defecto que comunica circulaciones y de 2. Las resistencias vasculares pulmonares las dos
Tratamiento Intervencionista Se ha ido desarrollando progresivamente durante los ltimos aos. En general, consiste en la colocacin de un dispositivo en el defecto y as ocluirle totalmente. Esto puede realizarse en el Ductus Arterioso (Figura 4 y 5), en la Comunicacin Interauricular (figuras 3 y 4) y, en algunas Comunicaciones Interventriculares (Figura 5) 1. Cierre percutneo del Ductus: . con Coil o con dispositivo de Amplatzer, segn el tamao del Ductus
Tratamiento Quirrgico Especfico para cada cardiopata. Est indicado en los pacientes con defectos grandes, cuando los sntomas clnicos y el fallo de medro no puedan controlarse con medicamentos. En general consiste en la colocacin de un parche o dos (en el Canal Aurculo-Ventricular) para tapar el defecto.
Ao P Ao P
Fisiopatolgicamente, la sangre no oxigenada que llega al corazn (AD y VD) va a salir por la aorta y distribuirse por los tejidos desaturada, mientras que la sangre procedente de las venas pulmonares, y por lo tanto, bien oxigenada va a pasar a la AI, VI y Arteria Pulmonar, llegando nuevamente a los pulmones. Se trata de una circulacin con dos circuitos en paralelo, incompatibles con la vida si no se mezcla la sangre en algn nivel (Fig.9). Inicialmente, al nacimiento, la sangre se mezcla a nivel del Ductus Arterioso que permanece permeable los primeros das de vida. Pero esta estructura tiende a cerrarse espontneamente (salvo que pusiramos una perfusin de Prostaglandinas, sustancia que administrada por perfusin continua intravenosa, mantiene abierto el Ductus) y adems, se produce una mezcla que no es suficiente para mantener saturada la sangre que llega a los tejidos. Se ha visto que el mejor lugar para realizarse la mezcla es a nivel auricular, con la presencia de una Comunicacin Interauricular congnita o adquirida. Es decir, si el neonato nace con un defecto del tabique interauricular > 6 mm, la saturacin de oxgeno ser buena. Si el defecto es menor, el cardilogo est obligado a crearle el orificio mediante un catter baln introducido por la vena femoral o umbilical, es decir, debe realizar una Atrioseptostoma con tcnica de Rashkind (Fig.10)
Fig.10
Fig.11
El Diagnstico se hace por Ecocardiografa bi o tridimensional. Mejor pronstico si es en el periodo Fetal, porque el Neonato no se deteriora al tomarse todas las medidas muy precozmente. Ciruga La ciruga que se realiza es la conocida como Ciruga de Jatene o Switch Arterial. Se lleva a cabo en el Periodo Neonatal, entre la primera y la tercera semana de vida. Consiste en la correccin anatmica de los grandes vasos y la recolocacin de las arterias coronarias Fig.12.
Seccin de la Pulmonar
Recolocacin
La sangre procedente de las venas cavas, no puede pasar al VD y esto hace que sea obligada la existencia de una Comunicacin Interauricular para que pueda pasar a la Aurcula Izquierda (AI). Como consecuencia habr una mezcla de sangre no oxigenada procedente de la AD, con la sangre oxigenada de la AI, apareciendo el signo clnico caracterstico de esta enfermedad: la CIANOSIS. Desde la AI pasar al Ventrculo Izquierdo y, desde aqu, parte se ir por la Aorta a los tejidos y otra parte ir por una comunicacin entre los ventrculo que debe existir, a la Arteria Pulmonar y a los pulmones, apareciendo el otro signo de esta cardiopata que es el aumento de vascularizacin de los pulmones o PLTORA PULMONAR.
pulstil y a velocidades > 1 m/seg, como es el flujo cuando es el VD el que la bombea). La respiracin, los movimientos respiratorios, van a influir importantemente en ella: en Inspiracin la presin intratorcica se hace negativa favoreciendo el retorno venoso y con l, la circulacin de la sangre de las venas cavas en las arterias pulmonares. Todo lo que contribuya a aumentar la presin intratorcica (ventilacin mecnica, derrames, etc.) dificultar la fisiologa del Fontan.
Conducto de Fontan
Tetraloga de Fallot Atresia Pulmonar con Septo Integro Transposicin de las Grandes Arterias con Septo Interventricular intacto y CIA pequea Atresia o Estenosis Pulmonar grave con Ventrculo nico Atresia o Estenosis Pulmonar grave con Atresia Tricspide Atresia o Estenosis Pulmonar grave con Atresia Mitral Atresia o Estenosis Pulmonar grave con TGA
Tetraloga de Fallot
Constituye del 8 % de todas las cardiopatas congnitas. Es la ms frecuente de todas las cardiopatas congnitas cianticas. Se trata de una anomala conotruncal que fue descrita en 3 pacientes cianticos, en 1888, por Etienne-Louis Arthur Fallot, destacando en ellos 4 hechos anatmicos: 2 1. Comunicacin Interventricular grande, subartica Cabalgamiento de la aorta sobre el tabique interventricular 3. Obstruccin del tracto de salida derecho con Estenosis Pulmonar valvular, subvalvular o supravalvular 4. Hipertrofia VD
Clnica
. Cianosis, disnea con el ejercicio, taquipnea. . Crisis de cianosis . Acropaquias. Dedos en palillo de tambor
Cianosis
Acropaquias
Rx de Trax
Fig.1 a- CIV
subvalvular
c- Gradiente valvular y
En el plano longitudinal eje largo, se visualiza la Comunicacin Interventricular (CIV) perimembranosa o subartica grande junto con el cabalgamiento de la Aorta (figura 1 a) Desde planos subxifoideos y eje corto precordial, podemos visualizar la estenosis infundibular (b) y, mediante el Doppler-continuo, cuantificar el gradiente tanto subvalvular como valvular (c).
Tratamiento
Paliativo: Fstula sistmico-pulmonar de Blalock-Taussig (Goretex) Correccin completa: - Primer ao de vida (entre los 3 12 meses de edad) - Circulacin Extracorprea - Cierre de la Comunicacin Interventricular - Apertura del tracto de salida del VD con reseccin de bandas musculares + apertura de la Vlvula Pulmonar (VP) por valvulotoma o parche transanular
CIV + EP transanular
El estridor es un ruido que se produce al respirar debido a una obstruccin o anomala de la va area. Puede ser inspiratorio (ms frecuente) o/y espiratorio Por causa cardiolgica se produce cuando existe lo que conocemos como Anillo Vascular, es decir la presencia de estructuras vasculares anmalas que circundan completamente la va area (trquea o bronquios) y el esfago, produciendo obstruccin extrnseca de la misma, dando lugar a sntomas respiratorios y, a veces, de alimentacin.
Los Anillos vasculares que Presentan clnica en el Periodo Neonatal, son Doble Arco Artico Sling de la arteria Pulmonar Asintomticos Subclavia derecha aberrante con Arco Artico Izdo Subclavia izquierda aberrante con arco artico dcho
Clnicamente se manifiesta por estridor inspiratorio, problemas con la alimentacin y, a veces, historia de neumona, atelectasias, etc.
Bibliografa 1. Pediatric Cardiology for Practitioners. 5th edition by Park Myung Kun. Copyright & 2008. MOSBY Inc. Elselvier Science. Philadelphia, PA. 2. Moss and Adams' Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults, 7th Edition by Allen, Hugh D.; Driscoll, David J.; Shaddy, Robert E.; Feltes, Timothy F. Copyright 2008 Lippincott Williams & Wilkins. 3. Echocardiography in Congenital Heart Disease Made Simple by Ho, Siew Yen; Rigby Michael L.; Anderson Robert H. Copyright & 2005 by Imperial College Press. Reprinted 2006. 4. Critical Heart Disease in Infants and Children, 2nd edition by Nichols David G.; Ungerleider Ross M; Spevak Philip J.; Greeley William J.; Cameron Duke E.; Lappe Dorothy G.; Wetzel Randall C.; Copyright 2008 Elsevier Inc. 5. Congenital Heart Defects. Third Edition by Stark J.; M. de Leval M.; Tsang VT. Copyright & 2006 John Wiley & Sons Ltd. West Sussex PO19 8SQ, England.