Resumo

de Reumatologia para a prova de CGAd II dezembro de 2011

1. Artrites reativas e espondiloartropatias soronegativa. 2. Fenmeno de Raynaud e doena de Raynaud 3. Sndrome de Sjgren 4. Esclerose sistmica progressiva 5. Lupus Eritematoso Sistmico 6. Dermatopolimiosite 7. Vasculites sistmicas 1. ARTRITES REATIVAS- ESPONDILOARTROPATIAS SORONEGATIVAS
- Espondilite anquilosante: acometimento predominante da coluna vertebral. Adultos jovens (raramente iniciar depois dos 45 anos), predomnio no homem. Pode haver aumento de VSG e anemia moderada. A queixa habitual a de dor lombar baixa mais acentuada pela manh, muitas vezes obrigando o paciente a levantar-se. Alivia durante o dia. Alteraes radiolgicas: comprometimento das artic. sacroilacas e em casos severos coluna em bambu. Tratamento com AINES, eventualmente corticosterides, metrotexate. - Sndrome de Reiter: para os autores americanos sinnimo de artrite reativa (artrite artrite inflamatria aguda, estril, no supurativa, que decorre de um processo infeccioso distncia). Trade caracterstica: uretrite, conjuntivite, artrite. Outra manifestao sugestiva o ceratoderma blenorrgico, que consiste em leses ceratsicas em palmas e plantas. Duas formas: ps venrea (Chlamydia trachomatis, C. psittaci) e a ps disentrica (Shigella flexneri, Salmonellas, Yersnias, Campylobacter). Tratamento com AINES, eventualmente corticosterides, metrotexate...Nas formas ps-venreas, utiliza-se a doxiciclina 200 mg/dia ou tetraciclina 2 g/dia > 2 mses (macroldeo tambm foi sugerido), com algum resultado, principalmente para evitar a recorrncia. Portadores de HIV apresentam doena mais severa, de mais difcil resposta ao tratamento, e o uso de metrotexate est contraindicado pois pode provocar progresso fulminante do complexo relacionado SIDA ou da prpria SIDA. A presena de dactilite muito sugestiva de Reiter. - Artrite psoritica: manifesta-se mais frequentemente por quadro de oligoartrite assimtrica, mas pode ter formas que simulam a artrite reumatide e a osteoartrite erosiva. Na grande maioria das vezes o quadro de psorase cutnea est presente, muito raramente precede as manifestaes cutneas. O tratamento, alm de AINES, pode exigir uso de sulfassalazina ou metrotexato - Artrites enteroptica: surge em pacientes com Doena Inflamatria Intestinal (retocolite ulcerativa inespecfica e doena de Chron(.

2. FENMENO DE RAYNAUD
bastante comum, mais em mulheres que em homens. 1- Idioptico (doena de Raynaud): diagnstico de excluso. Deve ser vigiado visando detectar o reconhecimento precoce de doenas potencialmente tratveis. 2- Doenas do tecido conjuntivo: a principal a Esclerose Sistmica Progressiva, mas pode acompanhar outras. Profissional: traumatismos constantes, exposio ao frio. 3- Medicamentos: especialmente beta-bloqueadores e derivados do ergot. 4- Estrutural: ateroesclerose, presso das muletas, sndrome do desfiladeiro. 5- Outras No tratamento do Raynaud so utilizados principalmente os antagonistas dos canais de clcio dihidropiridinicos (nifedipina...).

3. SNDROME DE SJGREN

Distrbio inflamatrio crnico, provavelmente auto-imune, caracterizado por infiltrao e destruio das glndulas excrinas, principalmente as salivares e lacrimais. Manifesta-se mais freqentemente em mulheres (90%), com idade entre 40 e 60 anos podendo ser encontrada associada a doenas do tecido conjuntivo, das quais a AR a mais freqente. Ocorre uma incidncia aumentada de linfomas em portadores de SS. 1) MANIFESTAES CLNICAS: no incio ou mesmo durante algum tempo, os sinais e sintomas podem ser leves. As manifestaes habituais constituem o chamado complexo seco: devido diminuio da produo de lgrima e da saliva. Consiste em ressecamento dos olhos, diminuio do lacrimejamento mesmo em situaes em que este seria esperado, sensao de areia, inflamao conjuntival, ceratite; a diminuio da produo salivar traz xerostomia, dificuldade em deglutir alimentos secos, incidncia aumentada de cries. Em 1/3 dos casos ocorre aumento de partidas, que pode ser recorrente ou constante. 2) ALTERAES LABORATORIAIS: pode ocorrer anemia moderada, leucopenia e eosinofilia. O fator reumatide est presente em cerca de 70 % dos casos. 3) DIAGNSTICO: Teste de Schirmer (utiliza tira de papel de filtro para medir a produo lacrimal), biopsia de glandulas labiais (evidenciando infiltrao linfocitria) .Raramente, biopsia de partida. 4) TRATAMENTO: sintomtico. Uso de colrios de metilcelulose para lubrificao ocular, evitar drogas descongestionantes e anticolinrgicas (antiespasmdicos, antihistamnicos, antidepressivos tricclicos...), higiene oral rigorosa, lubrificantes vaginais.

4. ESCLEROSE SISTMICA PROGRESSIVA

Doena crnica caracterizada por fibrose difusa e alteraes microangiopticas da pele e rgos internos. Etiologia desconhecida, mais comum na mulher, tendo prevalncia em torno de 50 casos: 100.000 habitantes. Formas localizadas ocorrem, sendo mais comuns em crianas, e s h acometimento cutneo. As formas sistmicas podem ser: a) limitada (mais comum), em que o acometimento cutneo limita-se face e pores distais aos cotovelos e joelhos, afetando pulmes e esfago com freqncia . A sndrome CREST (Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, eSclerodactilia e Telangiectasias) a mais comum apresentao; b) difusa, em que as leses visceriais, principalmente renal e pulmonar, so mais precoces e severas. O acometimento cutneo afeta tambem o tronco e raiz dos membros. Existem situaes em que ocorrem alteraes cutneas semelhantes esclerodermia: uso de carbidopa, bleomicina, silicone, a quiroartropatia diabtica (no DM1), fasciite eosinoflica... Manifestaes clnicas: fenmeno de Raynaud (pode preceder as demais manifestaes por anos), edema de rosto e mos que evolui para fibrose, com perda da mobilidade cutnea. Hipomotilidade esofgica em 90 % (disfagia, esofagite pptica); artralgias, febre, telangiectasias, calcificaes subcutneas principalmente nos dedos...Pode ocorrer incio abrupto de HAS, oligria e hemlise microangioptica, o que caracteriza a crise renal, importante causa de morte antes do surgimento dos Inibidores da ECA. Pode determinar fibrose pulmonar, hipertenso pulmonar e, mais raramente, pleurite. Alteraes laboratoriais: anemia moderada e VHS elevada so comuns. Presena de anticorpos anticentrmero e anticorpos anti topoisomerase I (SCL-70) so muito especficos, mas encontrados em menos da metade dos casos. Anticorpos antinucleares esto presentes em mais de 80 % dos casos e o fator reumatide em 25 -33 %. Tratamento: nifedipina para o Raynaud, inibidores da ECA para a HAS; a D-penicilamina a droga mais utilizada, embora no se sabe certo se altera o curso da doena. Existem inmeras drogas experimentais.

5. LUPUS ERITEMATOSO SISTMICO

Doena inflamatria que acomete vrios sistemas de rgos por meio de autoanticorpos (agresso direta ou por deposio de complexos imunes).Pode apresentar-se de forma progressiva lenta, com perodos de remisso e exacerbao ou de modo fulminante. Ocorre com maior freqncia em mulheres (10 vezes mais que no homem), dos 13 aos 40 anos. Apenas 15 % iniciam aps 50 anos de idade. Prevalncia de 15-50 enfermos por 100 000 habitantes. Alguns medicamentos so capazes de induzir quadro clnico de LES, entre os quais destacam-se a hidralazina, a procainamida, hidantoinas e a metildopa. O diagnstico baseia-se na presena de pelo menos 4 dos 11 grupos de critrios diagnsticos listados a seguir, de modo concomitante ou no. 1. Erupo malar 2. Erupo discide Poupa sulcos nasolabiais Pode ocorrer atrofia cicatricial em leses mais antigas

3. Fotossensibilidade 4. lceras orais 5. Artrite 6. Serosite 7. Distrbio renal 8. Distrbio neurolgico 9. Distrbio hematolgico 10. Distrbio imunolgico 11. Anticorpo antinuclear

Erupo cutnea em conseqncia da exposio a luz solar de modo incomum Geralmente indolores No erosiva, comprometendo 2 ou mais articulaes Pleurite (derrame pleural inflamatrio ou atrito pleural), Pericardite (ECG, atrito ou derrame pericrdico) Proteinria > 500 mg /24 hs, Cilindros celulares (hemticos, granulosos...) Convulses ou psicose sem outra explicao Anemia hemoltica ou Leucopenia (<4000 em pelo menos duas ocasies) ou linfocitopenia (< 1500 em pelo menos duas ocasies) ou trombocitopenia (< 100.000, na ausncia de medicamentos agressores) Clulas LE ou Anti DNA ou Anti Sm ou falso positivo para sfilis por pelo menos 6 meses Na ausncia de medicamentos que possam positiv-lo. Grande sensibilidade

Outras manifestaes laboratoriais alm das listadas acima: anemia de doena crnica (normoctica ou microctica), aumento acentuado da VSG; a protena C reativa costuma ser normal na ausncia de infeces ; aumento policlonal da gama globulina; reduo do complemento srico total (CH 50), do C3 e do C4 nos perodos de atividade da doena; presena de anticoagulante lpico, determinando aumento do KTTP no corrigido pelo acrscimo de plasma normal; Sndrome antifosfolipdica: pode ocorrer em pacientes com LES ou ser primria; determina fenmenos tromboemblicos, trombocitopenia, abortamento espontneo, manifestaes neurolgicas. A presena confirmada pelo encontro de anticorpos antifosfolipdeos (anticardiolipina, anticoagulante lpico, reao para sfilis falso positiva). Vale lembrar que o anticorpo anticoagulante lpico tem esse efeito in-vitro, determinando aumento do KTTP. O LES subagudo e o LES de incio tardio (aps 50 anos) no costumam determinar acometimento renal e do SNC. O LES medicamentoso costuma regredir em at 6 meses com a suspenso da droga. LES e gestao: pacientes com LES em atividade, especialmente se houver leso renal, apresentam risco aumentado de piora e risco aumentado para aborto, parto prematuro e natimortos. Tratamento: os AINES so utilizados nos quadros mais leves (artralgias/artrite, febre...); os antimalricos do bons resultados nas manifestaes cutneas e articulares; havendo acometimento visceral importante (serosites, renais, SNC) o emprego de corticosterides, por vezes em doses elevadas, torna-se obrigatrio ; os imunossupressores esto indicados nos casos de acometimento visceral grave, especialmente se no respondem aos glicocorticides, e para reduzir ou retirar os glicocorticides em pacientes que recidivam com a reduo da dose dos mesmos.

6. POLIMIOSITE E DERMATOMIOSITE
Diagnstico de miopatia inflamatria: 1) Fraqueza muscular proximal, simtrica 2) Elevao das enzimas musculares (CPK, aldolase, TGO...) 3) Alteraes eletromiogrficas tpicas 4) Alteraes inflamatrias na bipsia muscular Dermatomiosite: miopatia inflamatria + alteraes cutneas (colorao violcea de plpebras superiores + descamao de dorso das IFP - sinal de Gottron - dos joelhos, cotovelos, regio em V do pescoo...) A fraqueza muscular raramente (e se o faz tardiamente) acomete musculatura facial e respiratria. Investigar possibilidade de neoplasia em todo paciente com quadro de miopatia inflamatria. Tratamento: prednisona 1 mg / Kg (aumentar at 2 mg /kg se no houver resposta) ; reduo gradual, se possvel passar para dias alternados, durao de 1 ano. Vigiar recidiva. Se no houver boa resposta ao corticide pensar em miopatia pelo corticide (as enzimas musculares diminuem ou normalizam apesar da fraqueza muscular) ou miopatia por corpsculo de incluso (confirmado pela bipsia)

7. VASCULITES SISTMICAS

Sndromes caracterizadas por inflamao e necrose da parede de vasos sanguneos, o que determina isquemia e por vezes hemorragias regionais. Podem ser primrias ou secundrias (`a infeces como endocardite infecciosa, sfilis; colagenoses como o LES, AR ...; drogas, neoplasias...). - Vasculites por hiperssensibilidade: o acometimento limita-se aos vasos de pequeno calibre, e na maioria das vezes limitado pele, determinando o principal sinal que a prpura palpvel. Podem ocorrer artralgias, febrcula, dor abdominal, e, por vezes, acometimento renal. A maior parte dos casos secundrio drogas, infeces, neoplasias... A sndrome de Henoch Schnlein (prpura anafilactide) faz parte das vasculites por hiperssensibilidade. - Polimialgia reumtica e arterite temporal (ou de clulas gigantes): consideram-se aspectos da mesma doena. Acomentem pessoas com mais de 50 anos geralmente. O quadro de polimialgia reumtica (dor e rigidez cervicoescapular e/ ou cintura pelvica) pode preceder manifestaes de arterite temporal (cefaleia, distrbios visuais, claudicao mandibular, febre responsvel por percentagem aprecivel de febre de causa obscura em pacientes idosos...). A VSG quase sempre elevada. A arterite temporal pode determinar cegueira se no tratada com doses adequadas de corticosterides (40-60 mg de prednisona /dia, reduzindo-se aps 1-2 meses, mantendo-se por pelo menos um ano). Quadros de PMR sem evidncias de arterite temporal respondem espetacularmente pequenas doses de corticides (< 20 mg de prenisona/dia). - Arterite de Takayasu: arterite que acomete a aorta e emergncia dos vasos que saem da aorta. Rara, tende a determinar obstrues arteriais que vo causar diferena na medida da presso arterial, claudicao de membros, ausncia de pulsos. Inicia-se em jovens, sendo mais comum em mulheres. Pode determinar HAS renovascular, isquemias enceflicas... - Poliarterite Nodosa e Angete alrgica de Churg - Straus: vasculites semelhantes, acometem inmeros rgos, de modo que suas manifestaes so muito variveis. A presena de manifestaes sistmicas (febre, astenia, emagrecimento) associado manifestaes tipo polineuropatia e especialmente mononeurite multipla muito sugestiva de PAN. Na angete alrgica ocorre acometimento respiratrio 3 importante (asma quase constante, rinite...) e eosinofilia acima de 1.000 / mm a regra. O acometimento renal comum na PAN e pouco freqente na angete alrgica. - Granulomatose de Wegener: vasculite granulomatosa que determina acometimento multissistmico e quase sempre presena de alteraes granulomatosas em vias areas superiores e inferiores, determinando rinorria pio/sanguinolenta, sinusopatia crnica, infiltrados pulmonares, nodulos, escavaes. No causa adenopatias hilares. O acometimento renal freqente. Anticorpos anti c- ANCA esto presentes e so altamente especficos.