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VI CICLO SEMIOLOGIA

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UNIVERSIDAD NACIONAL: SAN LUIS GONZAGA DE ICA

FACULTAD TEMA DOCENTE INTEGRANTES:

: Farmacia y Bioqumica : VITILIGO :

PARIONA DONAYRE, Nadia SALCEDO VELAZCO, Juan Luis VALENCIA SAIRITUPAC, Rosario

CICLO SECCIN

: VI : B

ICA PER 2013

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Dedicatoria
A nuestros padres que son la luz y gua de nuestro camino, la nica llave del de xito y construccin destino. nuestro

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El vitligo es un desorden pigmentario adquirido de etiologa desconocida, debido a mltiples factores causales que conducen a la destruccin de los melanocitos, ocasionando mculas despigmentadas, distribuidas en forma bilateral y simtrica, asintomticas. Aunque la causa del vitligo es desconocida, varias hiptesis se han propuesto, tales como la autoinmune, neural autocitotxica y bioqumica. Se ha propuesto tambin una teora unitaria que propone que el vitligo se origina como una sucesin de fenmenos a partir de un factor precipitante sobre un individuo predispuesto genticamente. Las alteraciones estticas causadas por las lesiones de vitligo ocasionan dificultades sociales y psicolgicas para las personas afectadas, haciendo imprescindible la eleccin de una teraputica adecuada, de acuerdo a la edad, estado de actividad, localizacin; y extensin de la enfermedad. El tratamiento del vitligo supone a menudo un desafo teraputico; mltiples alternativas teraputicas se han propuesto que se supone son efectivas en el vitligo. Describiremos en este artculo la patognesis, las variedades clnicas, los hallazgos histopatolgicos y las diferentes modalidades de tratamiento disponibles actualmente

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VITILIGO Etiologa.-

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La causa del vitligo es desconocida. Es probable que se halle mas de una causa. Hay historia familiar de esta patologa en el 30% de los pacientes y se hereditaria de forma autosmica dominante, con penetrancia incompleta y expresin variable. Estudios de una serie grande de pacientes con vitligo y en sus familias concluyen que la enfermedad no es transmitida en forma autosmica dominante o recesiva. El hallazgo de mltiples locus autosmicos sobre los glbulos rojos tales como RH sobre el cromosoma 1, ACP 1 sobre el cromosoma 2 y MN sobre el cromosoma 4, que se sabe estn asociados con enfermedades, multifactorial. Los antgenos HLA no han mostrado asociaciones consistentes. Se sugiere que en el vitligo intervienen factores predisponentes (genticos) y factores precipitantes (medioambientales). Muchos pacientes atribuyen su vitligo a traumas fsicos, enfermedad o estrs emocional. El inicio de su vitligo sigue a menudo a la muerte de un familiar cercano o despus de una injuria fsica severa, e igualmente puede precipitarse el vitligo despus de una quemadura solar. sugieren un patrn gentico

Patognesis.La patognesis del vitligo es desconocida; en: los ltimos aos se han realizado considerables progresos en el conocimiento de la enfermedad; los avances en el conocimiento de la melanognesis han aportado interesantes hechos como la identificacin y caracterizacin de los antgenos de superficie y citoplasmticos de los melanocitos normales, la identificacin de factores que regulan las funciones de los melanocitos, el conocimiento de otras sustancias sintetizadas por el melanocito y la mejor comprensin de la interaccin melanocito - queratinocito. Se sabe que el punto final en la patogenia del vitligo es la desaparicin del melanocito, pero se desconoce cual es su origen.

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La desaparicin del melanocito estar condicionada por un defecto intrnseco del melanocito o es secundaria a alteraciones de los elementos que forman el entorno como son los queratinocitos, las clulas de Langerhans y los elementos drmicos. En los queratinocitos que circundan el rea del vitligo se han sealado alteraciones morfolgicas y bioqumicas, as como alteraciones funcionales de las clulas de Langerhans. Varias teoras se han propuesto, adems de los factores genticos, para la destruccin de los melanocitos en el vitligo. Algunas hiptesis propuestas son: autoinmune, autocitotxica, neural y bioqumica 1) HIPTESIS AUTOINMUNE: La hiptesis autoinmune sugiere una aberracin en la vigilancia inmune que causa la destruccin selectiva de los melanocitos. La ocasional asociacin de vitligo con otras enfermedades autoinmunes como los desrdenes tiroideos y diabetes, la deteccin de autoanticuerpos y la respuesta al tratamiento con agentes inmunomoduladores apoyan esta hiptesis. El defecto puede originarse autoinmunizacin un antgeno como primaria del una con

formacin de autoanticuerpos contra sistema melanognico, o el acontecimiento primario puede ser una lesin de los melanocitos sustancia autoinmunizacin con liberacin de y antignica

consecutiva.

Se ha demostrado una alta prevalencia de HLA-DR4 y se sabe que los genes de la respuesta inmune se hallan en la regin DR del complejo HLA. Se ha comunicado alteraciones de la inmunidad celular y humoral. Se sealan una disminucin del cociente T4/T8 a expensas de la disminucin de T4, una alteracin en la estructura del ritmo circadiano de los linfocitos T mayor en el vitligo activo que en el estable y en las fases precoces del vitligo. Tambin se ha evidenciado un mayor nmero y actividad de las clulas "natural killer" en el periodo esttico del vitligo. Esto indicara que las clulas T4 podran
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desempear algn papel en la patogenia de la enfermedad y las clulas "natural killer" en su mantenimiento 2) HIPTESIS AUTOCITOTXICA: La teora autocitotxica se sustenta en la opinin de que la actividad incrementada del melanocito conduce a su propia muerte. Se ha demostrado a la microscopa electrnica acmulos de material granular y vacuolizacin de la basal de piel pigmentada en pacientes con enfermedad que progresa rpidamente. Un metabolito o intermediario de la sntesis de melanina es txico para los melanocitos. Se sugiri que stos poseen un mecanismo protector intrnseco que elimina los precursores txicos de la melanina. La alteracin de este proceso destructivo lbil permitira la acumulacin de ndoles y radicales libres destructivos para los melanocitos. La activacin de los receptores de la melatonina (conocida como hormona estimulante de los melanocitos) ocasiona una alteracin en la regulacin de la melanognesis dando como resultado la destruccin final de los melanocitos. 3) HIPTESIS NEURAL: Planteada hace 40 aos por Lerner Un mediador neuroqumico destruira los melanocitos o inhibira su produccin. Se postula que en la proximidad de las terminaciones nerviosas se libera un mediador neuroqumico que es txico para los melanocitos y provocara su destruccin o inhibicin de la reaccin tirosina - tirosinasa, fundamentada en la observacin clnica de lesiones de vitligo en la piel neurolgicamente comprometida, vitligo tras estrs emocional y patrn dermatomal del vitligo segmentario, as como en el

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hecho de que la acetilcolina puede causar despigmentacin inhibiendo la actividad de la dopaoxidasa de los melanocitos marginales en el vitligo. 4) HIPTESIS BIOQUMICA: Se ha propuesto que la epidermis tiene un defecto bioqumico en la actividad de la enzima 4-alfa-hidroxitetrahidrobiopterina deshidratasa que da por resultado vitligo. Este factor es un inhibidor competitivo para la fenilalanina hidroxilasa. Su presencia excesiva en la epidermis bloquea la produccin de L-tirosina desde la fenilalanina y tambin la transcripcin del gen de la tirosinasa. Es tambin causante de la produccin exagerada de catecolaminas por los queratinocitos. El hecho de que las catecolaminas estn presentes en cantidades aumentadas sugiere que podran participar en el mecanismo de lesin de los melanocitos. Esta teora sugiere que los melanocitos no son destruidos, sino que son funcionalmente inactivados. Existen tambin una hiptesis unitaria que propone que el vitligo surge como una sucesin de fenmenos a partir de una circunstancia precipitante sobre un individuo genticamente predispuesto. A pesar de todo los estudios desarrollados hasta ahora, la etiopatogenia del vitligo contina siendo un misterio. Estudios recientes han puesto de manifiesto que la destruccin del melanocito es consecuencia de un factor intrnseco que afecta a su estructura y posiblemente, a la funcin del retculo endoplsmico rugoso.

Caractersticas Clnicas.El vitligo comienza en la forma de una o varias mculas o manchas blancas asintomticas, de limites precisos, sin cambios epidrmicos, que gradualmente aumentan de tamao, de forma y distribucin variada, con predominio por determinadas zonas: cara, cuello, axilas, dorso de las manos, alrededor de los orificios naturales como la boca, los ojos, los pezones, la nariz, el ombligo y los genitales Generalmente las lesiones son simtricas y bilaterales, pero alguna vez siguen la distribucin de una metmera. En esta enfermedad se produce el fenmeno de Koebner,

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lo que condiciona la localizacin de las lesiones sobre prominencias seas, reas periorificiales, alrededor de heridas traumticas o quirrgicas. Los pelos que se hallan en el interior de una lesin pueden verse afectados ( Poliosis). Las lesiones pueden mostrar un halo hiperpigmentado alrededor y zonas pigmentadas puntiformes en su interior alrededor de los folculos pilosebceos. Pueden aparecer una, varios o cientos de mculas de tamao variable en un mismo paciente. Con el tiempo las lesiones pueden agrandarse, unirse y ofrecer un aspecto festoneado en la interfase con la piel normal. La evolucin es crnica e impredecible. Se ha observado repigmentacin espontnea

Tipos de vitligo.Hay dos tipos comunes de vitligo, para los cuales es posible que exista tambin un mecanismo patognico distinto. El tipo A, no segmentario, y el tipo B, segmentario. El vitligo tipo A es tres veces ms comn que el vitligo tipo B; el vitligo tipo B es generalmente ms comn entre los pacientes peditricos, sin embargo ambas formas son relativamente frecuentes en nios. El patrn clnico del vitligo segmentario difiere del vitligo no segmentario

Causas
El vitiligo parece ocurrir cuando las clulas inmunitarias destruyen las clulas que producen el pigmento de color caf (melanocitos). Se piensa que esta destruccin se debe a un problema inmunitario, pero la causa se desconoce. El vitiligo puede aparecer a cualquier edad. Hay un aumento de la proporcin de esta afeccin en algunas familias. El trastorno afecta a aproximadamente 1 de cada 100 personas en los Estados Unidos. El vitiligo est asociado con otras tres enfermedades autoinmunitarias:

Enfermedad de Addison Hipertiroidismo

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Anemia perniciosa

Sntomas
reas planas de piel que se sienten normales y sin ningn pigmento aparecen de manera repentina o gradual. stas tienen un borde ms oscuro. Los bordes estn bien definidos pero son irregulares. El vitiligo con mayor frecuencia El mdico puede generalmente examinar afecta la cara, los codos y las rodillas, las manos y los pies, al igual que los genitales. Asimismo, afecta a ambos lados del cuerpo por igual. El vitiligo es ms notorio en las personas de piel oscura debido al contraste de los parches blancos frente a la piel oscura. No se presenta ningn otro cambio cutneo.

Pruebas y exmenes
La piel para confirmar el diagnstico. Algunas veces, puede usar una lmpara de Wood. Se trata de una luz ultravioleta manual que hace que las reas de piel con menos pigmento luzcan de color blanco brillante. En algunos casos, puede ser necesaria una biopsia de piel para descartar otras posibles causas de la prdida de pigmentacin. El mdico tambin puede ordenar exmenes de sangre para verificar los niveles de la hormona tiroidea u otras hormonas, al igual que los niveles de vitamina B12.

Tratamiento
El vitiligo es difcil de tratar y dentro de las opciones de tratamiento iniciales estn las siguientes:

Fototerapia, un procedimiento en el cual la piel se expone cuidadosamente a la luz ultravioleta. La fototerapia se puede administrar

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sola o despus de que usted se toma un frmaco que hace que su piel sea sensible a la luz. Este tratamiento lo realiza un dermatlogo.

Medicamentos aplicados a la piel, tales como:

cremas o ungentos corticosteroides cremas o ungentos inmunodepresores como pimecrolimus (Elidel) y tracolimus (Protopic)

frmacos tpicos como metoxaleno (Oxsoralen)

Se pueden hacer injertos de piel o retirar la piel de reas pigmentadas normalmente y colocarla en reas que presenten prdida del pigmento. Algunos maquillajes encubridores o tintes para la piel pueden disimular el vitiligo. Pregntele al mdico por el nombre de estos productos. En casos extremos, cuando la mayor parte del cuerpo resulta afectada, la piel pigmentada que queda se puede despigmentar. Se trata de un cambio permanente que se utiliza como un ltimo recurso. Es importante recordar que la piel despigmentada est en mayor riesgo del dao causado por el sol. Asegrese de aplicarse un bloqueador o filtro solar de amplio espectro (UVA y UVB) con FPS alto y utilizar proteccin adecuada contra la exposicin al sol.

Tratamientos mdicos.Las posibilidades teraputicas mdicas para el vitligo incluyen: CORTICOIDES TPICOS Y SISTMICOS: A. Corticoides tpicos Los corticoides tpicos son tiles para lesiones pequeas y localizadas, principalmente en las fases iniciales del vitligo. La repigmentacin de pequeas mculas aisladas se maneja mejor con corticoides de clase I como el propionato de clobetasol Se debe usar corticoides de baja potencia para el tratamiento del vitligo en nios

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menores de dos aos de edad. Para nios entre los 2 y 10 aos se recomienda usar corticoides de potencia mediana. Acetonida de fluocinolona , propionato de fluticasona, furoato de mometasona, valerato de betametasona al 0.1%, propionato de clobetasol 0.05% oclusivo o no son efectivos para inducir repigmentacin. Se requiere entre tres a cuatro meses. Los mejores

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resultados se obtienen en lesiones pequeas, de menos de un mes de evolucin, en cara y cuello. Se debe realizar monitoreo cada seis semanas con lmpara de Wood. Debemos tener en cuenta los efectos indeseables de los corticoides como la atrofia, telangiectasias, estras, que nos obliga a suspender el tratamiento. Los corticoides tpicos tambin pueden ser usados en combinacin con UVA. Westerhof et al18 realiz un estudio comparativo usando la combinacin de propionato de fluticasona con UVA, obteniendo un alto grado de repigmentacin comparado al tratamiento con fluticasona o UVA solos. B. Corticoides intralesionales La triamcinolona intralesional ha sido utilizada con xito en lesiones de moderado tamao, pero los efectos colaterales que usualmente se observan, principalmente atrofia, limitan su empleo. C. Corticoides sistmicos El rol de los corticoides sistmicos en el tratamiento del vitligo es controversial debido a sus posibles efectos adversos potenciales serios tales como la necrosis asptica de la cabeza femoral; pero los corticoides sistmicos pueden ser muy tiles en detener la enfermedad que se extiende rpidamente y pueden actualmente inducir repigmentacin. Pulsos con dexametasona oral 10 mg. a las 8 horas por dos das consecutivos cada semana por 24 semanas inducen repigmentacin satisfactoria en lesiones activas.

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Pueden presentarse moderados efectos secundarios: aumento de peso, acn, insomnio, disturbios menstruales e hipertricosis, los que remiten al suspender el tratamiento. FOTOQUIMIOTERAPIA: La fotoquimioterapia es la asociacin de luz o radiacin ultravioleta con sustancias fotoactivas. La fotoquimioterapia con psoralenos, es una de las alternativas ms efectivas y prctica de tratamiento para el vitligo disponibles. Los psoralenos son drogas que contienen sustancias qumicas que reaccionan con la luz ultravioleta y causan pigmentacin de la piel tras su aplicacin tpica o administracin por va oral y posterior exposicin a la luz UVA, luz artificial o luz solar Sin embargo requiere tiempo disponible y vigilancia mdica permanente para evitar los efectos secundarios a veces severos.

FOTOQUIMIOTERAPIA SISTMICA (PUVATERAPIA SISTMICA): Es una de las alternativas ms efectiva y prctica que se usa cuando el compromiso es mayor del 20% de la superficie corporal y en el vitligo recalcitrante al tratamiento tpico, en pacientes mayores de 12 aos de

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edad. Consiste en la administracin de psoralenos por va oral y luego la exposicin a UVA. La repigmentacin se produce por activacin de los melanocitos procedentes de un reservorio localizado en el folculo piloso. Como fuente de UVA puede utilizarse el sol natural ( PUVASOL) o fuentes artificiales de UVA de alta densidad (320 a 360 nm). Estas ltimas permiten el control de la dosis y el tratamiento durante todo el ao. Se pueden emplear 5-MOP, 8-MOP, TMP y otros, 2 horas antes de la exposicin UVA. Se debe realizar previamente un examen oftalmolgico y valoracin de los anticuerpos antinucleares. Las dosis que se usan son: 5-MOP 1.2 mg/kg. es ligeramente fototxico y no produce nuseas; 8-MOP de 0.2 a 0.4 mg/Kg. es potencialmente fototxico e insignificante riesgo de nuseas y, TMP de 0.6 a 0.8 mg/Kg., no es fototxico y ocasionalmente causa nuseas. La dosis sin embargo deber ser individualizada para cada paciente segn la respuesta. La dosis de UVA es de 1 a 2 J/cm2 inicialmente con incrementos de 1 J/cm2 por cada sesin, dos a tres veces por semana. Tambin aqu se ajustar la dosis de UVA segn el fototipo de la piel del paciente y se aumentar hasta conseguir la dosis eritema. El paciente deber usar gafas de sol hasta 24 horas despus de la sesin y fotoproteccin cutnea. El nmero total de sesiones vara de 200 a 300, hasta alcanzar la repigmentacin completa. La PUVASOL sistmica es tambin efectiva y se realiza con 8-MOP y TMP a dosis similares. Dos horas despus de la administracin del psoraleno, el paciente debe exponerse al sol inicialmente por cinco minutos entre las 10 y 16 horas con posteriores incrementos de 5 minutos dependiendo de la respuesta, tres veces por semana y no en das consecutivos. El paciente deber usar tambin gafas y fotoproteccin cutnea. La fotoguimioterapia con psoralenos est contraindicada en el embarazo, antecedentes de enfermedades fotolumnicas y en las reacciones alrgicas a los psoralenos. Son contraindicaciones relativas,
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historia previa a exposicin a radiaciones ionizantes, arsenisismo, melanomas y epiteliomas, enfermedades que pueden agravarse con la radiacin UV cataratas, enfermedades cardiovasculares, renales y hepticas. No se debe usar en el vitligo acral o segmentario por la nula respuesta a la PUVA y en menores de 12 aos.

Los principales efectos colaterales agudos comprenden: molestias gastrointestinales, nuseas, prurito, fototoxicidad, quemadura. Dentro de los efectos tardos se considera epiteliomas, melanomas, alteraciones de la hipersensibilidad retardada, cataratas, xerosis, queratosis y lentiginosis. CALCIPOTRIOL Y PUVA: El calcipotriol puede estimular la melanina activando los queratinocitos y melanocitos o puede tener un efecto inmunomodulador y antiinflamatorio. La asociacin calcipotriol con PUVA puede acortar la duracin del tratamiento, disminuyendo los efectos secundarios. Yalcin et al [31] estudi 21 pacientes con vitligo refractario a la PUVA sola, observando cierto grado de repigmentacin en el 71.5 % de los pacientes. Despus del tratamiento, repigmentacin cosmticamente aceptable observ en el 36% de pacientes con lesiones sobre el tronco, 58% de las lesiones sobre las extremidades y ausencia de respuesta en las regiones acrales. El esquema usado fue 8-MOP 0.6 mg/kg. La UVA 0.5 J/cm2 al inicio, que se aument 0.5 a 1 J/cm2 en cada uno de los tratamientos y 0.005% de calcipotriol tpico dos veces al da. El calcipotriol fue usado despus de la exposicin a la radiacibn UVA.

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Historia clinica Nombre Origen Distrito Edad Ocupacin DNI : xxx : Arequipa : Caimay : 20 aos : ama de casa : N 70211520

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Estado civil : soltera

MOTIVO DE CONSULTA : Manchas hipocrmicas en pliegues submamarios, pliegues inguinales, en abdomen con forma de cinturn, y muslos bilaterales, 1 ao de evolucin. INTERROGATORIO Paciente femenina de 20 aos de edad, sin antecedentes de importancia, acude a la consulta hace 4 meses por presentar las lesiones hipocrmicas antes descritas, se le hace diagnstico de Vitiligo, y se empez a tratar con fototerapia, Elidel 1% en crema, Avitil crema, Clabesol y bloqueador solar Umbrella, la paciente refiere mejora desde la 6 semana de tratamiento con lo antes mencionado, y a la exploracin dermatolgica se confirma al observar nevos de repigmentacin en las lesiones adems de cambio en la coloracin de las lesiones de una acromia a una coloracin ms rosada. EXPLORACIN FSICA GENERAL Apariencia: Habitus exterior sin facies caractersticas, con edad aparente a la cornolgica, orientada y alerta. Crneo: Piel y cuero cabelludo sin lesiones aparentes. Ojos: Sin datos relevantes. ORL: Sin datos relevantes. Cuello: Sin datos relevantes. Trax: Lesiones hipocrmicas en pliegues submamarios.

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Abdomen: Lesiones hipocrmicas en patrn de cinturn, abarcando la regin entre ambas espinas iliacas. Ano rectal: Sin datos relevantes. Genitales: Lesiones hipocrmicas en rea inguinal bilateral. Extremidades: Sin datos relevantes. TRATAMIENTO Fototerapia a dosis de 200 mJ/cm2 aumentando 50 mJ/cm2 cada sesin hasta alcanzar los 500 mJ/cm2 y continuar a dicha dosis. Elidel 1% crema en zonas sensibles, como pliegues submamarios y regin inguinal. Avitil crema, aplicar sobre las lesiones todas las tardes. Clabesol en las lesiones que no se encuentran en zonas sensibles como la de los muslos, se aplica por las noches. Bloqueador solar Umbrella cada 4 horas desde las 8 am hasta las 6 pm.

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BIBLIOGRAFA

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