Doena de Jos-Machado e Fisioterapia: estudo de caso

DOENA DE JOS-MACHADO E FISIOTERAPIA: ESTUDO DE CASO. Machado-Joseph Disease and Physical Therapy: Case Report.
Bruno Martinelli1 Mnica M. E. A. Inoue2 Alexandre P. Ambrozim3 Neilson Spigolon4

Resumo
O objetivo do estudo foi levantar aspectos clnicos e fisiopatolgicos sobre a Doena de Jos Machado, apresentando dois casos clnicos e a proposta em Fisioterapia no que se refere aos estabelecimentos dos critrios avaliativos neurolgicos, respiratrios e o programa de oito meses de tratamento. Estes casos se referem ataxia espino-cerebelar tipo III Doena de Jos Machado, os quais so irmos de ambos os sexos. Esta patologia tem uma menor freqncia em ambulatrios de Fisioterapia, quando comparados com doenas vasculares cerebrais, ou leses neurolgicas de origem traumtica. H uma escassez de relatos de casos da ataxia de Jos Machado e a Fisioterapia, evidenciados nos instrumentos de busca de reviso bibliogrfica, assim se justifica a necessidade deste trabalho. A realizao da Fisioterapia favoreceu a marcha, diminuio de desconfortos em regio do pescoo, ombros e membros superiores e at a melhora do sono para o caso I, sem alteraes pneumofuncionais; j o outro caso apresentou diminuio de fora de membro inferior esquerdo na abduo e aduo de quadril, mas mantendo ainda a marcha independente e tambm desequilbrio em capacidade motora fundamental de sentado para em p; quanto aos parmetros respiratrios, houve uma diminuio do volume corrente mdio executado, e discretos decrscimos de alguns outros parmetros; para ambos os casos, o acompanhamento fisioterpico extremamente importante para prolongar a independncia funcional. Palavras-chave: Ataxias; Doena de Jos Machado; Fisioterapia.

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Fisioterapeuta USC. Clnica Escola de Fisioterapia. Autor. R: Emlio Carlos, 215 Ibitinga/SP - Universidade do Sagrado Corao. R: Irm Arminda, 10-50. Clnica de Fisioterapia. 17011-160 - Bauru/SP. Professora Ms. Responsvel pelas disciplinas Fisioterapia Aplicada Neurologia I e II. Col. Fisioterapeuta respiratrio USC. Clnica Escola de Fisioterapia. Col. Professor Ms. Responsvel pelo Laboratrio de Prova de Funo Pulmonar e pelas disciplinas Fisioterapia Respiratria I e II. Col.

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Abstract
Abstract: The aim of this study is to report the cases of Machado-Joseph Disease describing clinical, physiopathological aspects and physical therapy program established with neurological, respiratory assessments criteria and the program of eight months of treatment. These two cases from the same family (brother and sister) refers to Spinocerebellar type III ataxia - Machado-Joseph Disease (SCA3). In Physiotherapy clinics, this disease has lower frequency than Encephalic Vascular conditions and neurological lesion caused by trauma. Considering the lack of SCA3 case reports in Physical Therapy literature, the appropriate follow up in physical therapy for these cases need to be reported. Physical Therapy has brought improvements in gait, less disconfort on neck, shoulders, and upper extremities, and even better sleep for case I, without respiratory differences from the beginning of the program; whereas the other case the force of lower extremities diminished in abduction and adduction of hips, but keeping independent gait, and less balance for basic posture such as switching from sitting to stand; for the respiratory parameters there was a decrease on the average executed current volume, and discrete decreases of others parameters; for both cases Physical Therapy is extremely important to prolong the functional independence.

Keywords: Ataxia; Machado-Joseph Disease; Physical Therapy.

Introduo
A Doena de Jos-Machado (MJD) uma heredodegenerao espinocerebelar autossmica, caracteriza-se por uma ataxia cerebelar associada, em graus variveis, a sndrome piramidal, extrapiramidal rgido-distnica e neuropatia perifrica. Deve-se presena de mutao gentica constituda de repeties trinucleotdicas instveis (CAG) no locus 14q 24.-q32 (1). A ataxia cerebelar autossmica dominante subdividida de acordo com as caractersticas clnicas. O tipo III determinado quando os sinais tm incio a partir da quarta dcada de vida, com progresso mais lenta da ataxia, e sinais perifricos proeminentes com presena de atrofia muscular simtrica de localizao distal (2, 3). A prevalncia das ataxias hereditrias nos Estados Unidos e Europa de cerca de 2:100.000, com uma freqncia de portador de 1:120. A freqncia de mutao MJD/SCA3 em 328 pacientes brasileiros com ataxia espino cerebelar (SCA) foi de 30%, sendo a mais comum em casos de herana dominante SCA no Brasil (4, 5). A fisioterapia tem como principal propsito a promoo da sade e da funo, por meio da aplicao de princpios cientficos para evitar, identificar, avaliar, corrigir ou verificar a disfuno aguda ou prolongada dos movimentos (6). Considerando a relevncia da Fisioterapia para portadores da MJD e a escassez de relatos cientficos sobre os efeitos do atendimento fisioterpico ambulatorial para tais pacientes, o objetivo deste estudo foi apresentar dois casos de pacien-

tes com primeiro grau de parentesco, de descendncia japonesa, com diagnstico de MJD (SCA3) e o programa de Fisioterapia para estes casos.

Mtodo
Para este estudo de caso, tivemos a participao de dois indivduos de ambos os sexos com diagnstico clnico de MJD. Foram realizadas duas avaliaes (M1): respiratria e neurolgica. Para a avaliao pneumofuncional, os parmetros determinados foram a funo ventilatria pulmonar, a atividade motora diafragmtica e a musculatura respiratria acessria, utilizando-se o exame espiromtrico, como tambm as mensuraes de presses inspiratrias e expiratrias mximas (Pimax e PeMax). Na avaliao neurolgica foram determinados os seguintes parmetros: anamnese, distrbios neurovegetativos, alteraes trficas, habilidade funcional, distrbios associados, inspeo, palpao, sensibilidade superficial e profunda, reflexos superficiais e profundos, coordenao, mobilidade articular, integridade dos nervos cranianos, mudanas de decbitos, capacidades motoras fundamentais, equilbrio esttico e deambulao (7, 8, 9). Todo o acompanhamento foi realizado na Clnica de Fisioterapia da Universidade do Sagrado Corao. Para a coleta de dados e tratamento, foram utilizados os seguintes instrumentos: gonimetro, examinador de reflexos, monofilamentos, algodo, gelo, pneumomacgrafo

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Multipiro-SX, manovacumetro Ge-ar, rampaescada, colchonetes, bastes, faixas de alongamento, alteres de 0,5 a 2 kg, Bolas de Bobath, pranchas proprioceptivas, cama elstica, argolas, bolas convencionais, bicicleta ergomtrica. As sesses foram realizadas trs vezes por semana, com durao mdia de sessenta minutos, durante oito meses. Aps este perodo, os pacientes foram reavaliados (M2). Para Kisner e Colby (10), o tratamento consta de auto-alongamentos dos tecidos conectivos de membros superiores (MsSs), cervical e membros inferiores (MsIs) seguidos de exerccios teraputicos ativos e resistidos de grupos musculares de ombro, cotovelo, quadrceps, isquiotibiais, iliopsoas, gastrocnmio e sleo - 75% da fora muscular mxima, que ficou estabelecido 1 e 2 kg para o sexo feminino e masculino, respectivamente, para exerccios de MsIs e 1 kg para ambos em MsSs. Estas resistncias foram associadas com a tcnica de facilitao neuromuscular proprioceptiva ativa, empregando-se padres bilateral simtrico e unilateral de flexo e extenso para MsSs, e somente padro unilateral de flexo e extenso em MsIs nas duas diagonais, com trs sries de doze repeties e intervalo de 1 minuto entre cada srie (11). Concomitante aos exerccios, associamos padres respiratrios de inspirao para abduo e extenso, e expirao para aduo e flexo de MsSs e MsIs. Os exerccios proprioceptivos e de equilbrio foram realizados nas pranchas de equilbrio, cama elstica, bolas de Bobath e terrenos de diferentes superfcies. Para a anlise dos dados, utilizamos anlise descritiva. A seguir sero relatados os dois casos de SCA3 com seus respectivos quadros e manifestaes. CASO I: TMH, sexo feminino, amarela, 56 anos, peso 60,6 kg, hipertensa assistida, praticante de exerccio fsico regular, segundo informao fornecida por ela, aposentada, natural do estado de So Paulo, residente em Bauru. Faz uso de medicao: Losartam 25mg (1/dia). Paciente calma, orientada quanto pessoa, espao e tempo. Sem histria social de tabagismo e alcoolismo. Em 1998 iniciaram as manifestaes com alteraes na deambulao marcha atxica, dificuldade na escrita, dismetria, disdiadococinesia, falta de concentrao para leitura dismetria ocular, disartria e sono agitado. Em relatrio mdico (12) consta em heredrograma que no h evidncias

de consanginidade na famlia. No exame molecular foi encontrado um alelo de tamanho normal e um alelo de tamanho expandido para o tripleto (CAG)n, presente no gene MJD1. A probabilidade de que a doena neurodegenerativa seja causada pela mutao encontrada de 99%. Ao exame clnico fisioterpico, foi constatada dissinergia com desequilbrio nas posies funcionais de semi-ajoelhado para em p; marcha atxicaespstica de base alargada, sinal de Romberg positivo, Manobra de Holmes (Rebote) negativa, disdiadococinesia e decomposio do movimento. Apresenta integridade steo-muscular com normalidade de amplitude de movimento, trofismo, tnus, reflexos e de fora (grau V) para todos os grupos musculares testados. Sensibilidades ttil, trmica e dolorosa preservadas. Paciente relata independncias em habilidades funcionais, porm refere quedas em ambientes desconhecidos e irregulares. As atividades fisioterpicas so realizadas com xito, no entanto, apresenta dificuldade em tarefas que requerem movimentao fina de membros superiores, e durante o treino de equilbrio das cinturas. Por estratgia de controle motor, exibe aumento do tnus de ombros e membro superior esquerdo, durante as atividades que exigem concentrao e equilbrio, realizando uma fixao da postura, dificultando movimentos funcionais. Aps a reavaliao TMH, ressaltou que ocorreu melhora na marcha, no sono, o qual ficou mais tranqilo e diminuio dos desconfortos em regio pescoo, ombros e MsSs. Foi notada diminuio no grau de fora muscular da musculatura flexora dos MsSs e MsIs para grau IV. Na postura esttico-dinmica apresentou assimetria ipsilateral e desequilbrio na posio de semi-ajoelhado-p. Nas avaliaes respiratrias (M1 e M2) a Ventilao Voluntria Mxima (VVM) assemelham-se na amplitude e ritmicidade, em ambos os momentos, o valor percentual encontra-se na normalidade (M1 81,4%, M2 81,8%). Houve um aumento da freqncia respiratria total (M1 71,74%, M2 80,68%) com um Volume Corrente mdio (VC mdio) em M1 71,76 L/min, M2 71,42 L/min. Observando o Pico Expiratrio Forado (PEF), o valor absoluto em M1 6,10 L/seg e M2 7,31 L/seg caracteriza um aumento percentual de 26,39%. Em relao Capacidade Vital Lenta (CVL), demonstra amplitude e ritmicidade grfica semelhantes, com um decrscimo absoluto de 1.1% de M1 (107,7%) para M2 (108,8%). Na prova de Capacidade Vital Forada (CVF), paciente no apre-

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senta parmetros que indicam distrbio M1 (VEF1/ CVFrealI 87,53%; VEF1 118,66%prev) e M2 (VEF1/CVFreal 83,02%; VEF1 112,35%prev). Observamos na avaliao da fora muscular que no houve alterao de fora, Presso inspiratria mxima (Pimx) M1,2 -24 cm/H2O e Presso expiratria mxima (Pemx): +60 cm/H2O. A evoluo clnica neuromuscular e biomecnica respiratria permaneceram inalteradas. CASO II: N.M., sexo masculino, branco, 51 anos, peso 67,4 kg, praticante de exerccio fsico regular, funcionrio pblico, natural do estado de So Paulo, residente em Bauru. Faz uso de medicamento tais como: Vitamina C 100mg, D2 200mg, UI Zinco 15mg Ca + de ostra 500mg, Magnsio quelado 150mg (1/dia); Fluconazol 150mg; Vitamina B1 5mg, B2 2mg, B5 3mg, B6 2mg, Nicotinamida 20mg (2/dia); Ginkobiloba extrato 24% 40mg (1/dia) e Sinvastatina 20mg. Paciente calmo e orientado quanto pessoa e lugar; entretanto, tem desorientao quanto descrio do tempo. Contm histria social de tabagismo com carga tabgica de 42 mao/ano, mas no fuma h quatro anos com dispnia aos grandes esforos. Apresenta diagnstico mdico semelhante ao da irm. No ano de 1997, os sintomas iniciaram com alteraes da marcha com quedas freqentes, disbasia, dificuldade na escrita, dismetria, disdiadococinesia, falta de concentrao para leitura, disartria e dispnia. Atualmente apresenta relativa independncia em habilidades funcionais, necessitando do auxlio de bengala para marcha em locais desconhecidos, na clnica no faz uso. Ao exame clnico fisioterpico, foi constatada assinergia com desequilbrio nas posies funcionais ajoelhado, semi-ajoelhado para em p, assimetria de tronco e membros inferiores com rotao externa de quadril, postura esttica com anteropulso da pelve, Sinal de Romberg positivo, Manobra de Holmes negativo, disdiadococinesia e decomposio dos movimentos. A marcha espstico-atxica com apoio unilateral direito; durante as fases do ciclo da marcha sem auxlio, o paciente no realiza a fase de contato com o calcanhar (perodo de 0 a 15 %) e inicia o ciclo de 15 a 30% no ponto mdio de apoio (13). Apresenta integridade steo-muscular com normalidade de amplitude de movimento, trofismo, tnus e refle-

xos; fora muscular (grau V) - somente para quadrceps de ambos os membros inferiores foi avaliado grau IV. No consegue permanecer com os membros inferiores unidos na posio em p; apresenta menor habilidade nas pranchas de equilbrio de Frenkell e que nestas atividades no realiza reao de endireitamento com suporte plvico. Relata quedas freqentes quando realiza funes no habituais. Durante alongamento de quadrceps de membro inferior direito, paciente apresentou decrscimo da fora muscular, ocorrendo um episdio de falseio do joelho esquerdo em extenso. Aps tratamento, NM percebeu o avano da doena em suas AVDs, h lentido em todas as atividades, vale ressaltar que para o mecanismo de dirigir o automvel este permanece sem alteraes. Na reavaliao fisioteraputica, NM apresentou diminuio da fora muscular de membro inferior esquerdo com grau IV de abduo e aduo de quadril. J em membro superior esquerdo, a extenso de cotovelo apresentou grau IV. Nas capacidades motoras fundamentais apresentou desequilbrio ntero-posterior ao estmulo externo e da posio sentado-p. Dismetria na posio esttico-dinmica. Hiper-reflexia braquioradial esquerda. Foi observada acentuada disartria. Na espirometria, a VVM apresenta amplitude e ritmicidade semelhantes com parmetros de normalidade, porm houve decrscimo absoluto de 12% e percentual de 9,84%. Este dado parece estar relacionado com a diminuio do VC executado (M1 3,42 M2 3,17) para uma manumdio teno da freqncia respiratria (M1 82,07rpm M2 82,22rpm). Essa variao de volume conjugada manuteno da freqncia respiratria determinou em M1 a VVM de 150,54 L/min e 134,86 L/min em M2. No PEF o valor absoluto de 10,73 L/seg (M1) e 9,72 L/seg (M2) com um decrscimo percentual de 9,41%. A CVL apresenta amplitude e ritmicidade grfica semelhantes, houve um decrscimo absoluto de 4.8% e percentual de 4,5%, M1 (111,10%) para M2 (106,30%). Na CVF apresenta distrbio obstrutivo de carter leve M1 (VEF1/CVFreal 78,11%; VEF1 119,28%prev) e M2 (VEF1/CVFreal 78,18%; VEF1 119,68%prev). A CVF em litros foi de 4,99 (121,11%) e 4,97 (121,26%) em M1 e M2 respectivamente. Avaliando a fora muscular, percebemos diminuio da Pimx de 104 para 196 cm/H2O, com manu-

VEF1/CVFreal: Volume Expiratrio Forado em 1 seg./Capacidade Vital Forada real (ndice de Tiffeneau).

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teno da Pemx +120 cm/H2O; a variao da reduo da Pimx foi de 7,69%. A evoluo parece estar revelando uma disfuno ventilatria que se evidencia sobre a resistncia muscular (VVM) e sobre a fora de contrao lenta (CVL- Pimx). O quadro obstrutivo leve uma situao compatvel com a histria tabgica do paciente. Apresentou disfuno agravante do ponto de vista neuromuscular locomotor axial e respiratrio.

Discusso
Na ataxia, os pacientes podem apresentar movimentos espasmsdicos irregulares, baixo tnus muscular e isso pode ser mascarado pelo aumento do tnus em certos grupos de msculos se o paciente utilizar sinergia espstica para ganhar certa estabilidade (14). A estabilidade com sinergia espstica foi presenciada em NM durante deambulao, fato este que se agrava cada dia, concomitantemente, sua irm apresenta em membro superior esquerdo durante atividades de MsSs. Costa et al. (15) realizaram estudo com 12 pacientes de 7 a 55 anos, com miopatias hereditrias, que indicou que a maioria deles apresentou valores abaixo do previsto no teste espiromtrico, sem interveno fisioterpica. Destes, 4 (33%) apresentaram uma VVM menor que 50%, 3 (25%), CVF e VEF1 inferior a 50%; 2 (17%), CV menor que 50% do previsto. Com relao a Pimx e Pemx, constatou-se que 8 pacientes (67%) apresentaram valores menores que 50% do previsto. O ndice de Tiffeneau apresentou valores normais em todos. Os resultados sugerem uma tendncia de piora no desempenho respiratrio em pacientes com idade igual ou maior a 34 anos, indicando que com a idade, medida que aumenta o grau de comprometimento musculoesqueltico geral, aumenta o comprometimento msculo-respiratrio. Em busca de relaes entre a MJD e as avaliaes fisioterpicas, constatou-se uma escassez de estudos, portanto, estabelecemos um paralelo com um trabalho com parkinsonianos e sua avaliao respiratria, pois estes teriam em comum aos portadores de MJD a incoordenao da mecnica respiratria e at mesmo alteraes da fora muscular respiratria. Quarenta parkinsonianos entre 50 e 80 anos foram avaliados segundo funo respiratria. Os percentuais das CV e CVF foram de 66,8+

20,3% e 69,6+22,2% , a Pimx e Pemx de 33,5+12,7 cmH2O e 36,3+17,8 cmH2O, respectivamente. O volume do 1 seg da curva expiratria forada de 71,3+25,6% e a CVF1 seg. de 104,5+19,9%. Os parkinsonianos evidenciaram restrio respiratria sem alteraes da fora muscular respiratria (16). A hipotonia inspiratria de TMH seria justificada levando-se em considerao que leses no cerebelo no produzem paralisia muscular nem desordens de percepo; no entanto, produzem disfunes pertinentes ao quadro de ataxia no tronco e membros, com distrbio de postura, marcha e na dinmica respiratria (17, 18). TMH teve evoluo clnica com poucas alteraes e com melhora no controle motor, que favoreceu a concepo e execuo da prova espiromtrica (M2), logo, o tratamento fisioteraputico neurolgico parece estar favorecendo a funo do sistema respiratrio. Desta forma, fica evidenciada, por meio das avaliaes, a correlao existente entre a Fisioterapia neurolgica e respiratria. As metas da Fisioterapia podem ser estabelecidas em curto, mdio e longo prazo. Nestes casos, foram respectivamente: o restabelecimento da marcha funcional, conscientizao e facilitao dos movimentos e estabilizao das capacidades motoras fundamentais e respiratrias. Um programa de tratamento fisioteraputico pode ser til para ajudar a manter a funo do portador de doena cerebelar degenerativa com intuito de alcanar grau de independncia, cujo nvel reside nos diferentes fatores demonstrados nos casos em que h uma determinao progressiva (7, 19). Shumway-Cook (20) descreve o movimento voluntrio como uma funo dependente de vrios fatores, entre eles, da fora muscular, da ativao muscular e da execuo de uma seqncia ao longo do tempo. A FNP utilizada, nos casos relatados, contribui para o controle motor, pois promove alongamento e fora muscular, como tambm facilita o desenvolvimento de padres de movimentos eficientes e coordenados, melhorando o desempenho muscular para os padres normais de movimento (21). Em estudo com indivduos normais, os exerccios resistidos para membros superiores com padres em diagonais proporcionaram aumento na perimetria do membro superior esquerdo e o grupo que associou estimulao eltrica obteve aumento da velocidade de realizao do movimen-

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to (22). Com nossos voluntrios, a fora muscular reduziu um ponto para alguns grupos musculares. Essa perda na fora muscular pode ser decorrente do comprometimento degenerativo espinocerebelar da MJD. A informao de sada, que o cerebelo envia aos diversos ncleos motores, emerge de axnios de ncleos profundos do cerebelo, os quais recebem influxos de entrada por meio de vias espinocerebelares (23). Deve-se considerar que pacientes com esta patologia possuem a intensidade da fora muscular, alm de diminuda, tendendo fadiga, pela dificuldade da manuteno da fora; conseqentemente, cuida-se para que a dosagem seja suficiente. A srie de repeties e a carga nunca devem exceder um limite submximo para portadores dessa doena, e o fisioterapeuta deve atentar-se para a resposta do paciente, dada alterao do controle da fora e tambm da coordenao. A MJD pode causar dficits funcionais motor e pneumo-funcional. A Fisioterapia no impede esta evoluo, mas busca alternativas para amenizar esta situao, haja vista que TMH apresentou poucas alteraes na reavaliao e melhora no controle motor, o que torna fundamental o tratamento. O tratamento deve concentrar-se na criao de estabilidade em torno das articulaes proximais no tronco e em proporcionar ao paciente uma base de sustentao, concretizada pelo uso de posturas antigravitrias para a estimulao da reteno tnica. As reaes posturais podem ser intensificadas pelo uso de atividades de mobilidade controlada e progressivamente adicionar movimentos da extremidade distal, superpostos estabilidade proximal (14, 24). Em um estado avanado da doena, as bengalas e os andadores ajudam a evitar a queda, e a modificao do mobilirio com dispositivos pode ser necessria (25).

cardiorrespiratrio. Portanto, o tratamento fisioteraputico promove ganhos porque evita danos, minimiza as perdas e prolonga ao mximo a independncia funcional.

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2. 3. 4.

5.

6.

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8.

Consideraes finais
A MJD traz um impacto ao paciente portador da doena e seus familiares pelo grau de comprometimento musculoesqueltico, como conseqncia da disfuno cerebelar, e necessrio um cuidado especial tanto pela sociedade quanto pela equipe de sade. Neste prisma, a Fisioterapia ajuda a superar este impacto na preveno de deformidades, manuteno do quadro: potencializa o controle motor e favorece um condicionamento

9.

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Recebido em: 20/02/2004 Aprovado em: 28/03/2005

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