Guia - Movimiento Parkinson de Luqui

Atencin Primaria de Calidad
Gua de Buena Prctica Clnica en
Trastornos del movimiento

Coordinadores Dr. Francisco Toquero de la Torre
Mdico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Complejo Hospitalario Ciudad de Jan.
Dr. Julio Zarco Rodrguez

Mdico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria del IMSALUD. Profesor Honorfico de la Facultad de Medicina de la UCM.
Asesora en la especialidad Dra. Rosario Luquin Piudo

Consultora Clnica del Departamento de Neurologa de la Universidad de Navarra. Directora del Laboratorio de Neurologa Experimental del CIMA.
Autores Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez

Mdico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Sanidad de Castilla y Len (Sacyl), EAP de Villoria, Salamanca.
Dr. Alfonso Joaqun Gonzlez Utrilla

Doctor en Medicina. Especialista en Medicina Interna. Reumatologa y Medicina Familiar y Comunitaria. Coordinador de Formacin, Docencia e Investigacin del Distrito Sanitario Granada.
Dr. Juan A. Martn Jimnez

Mdico de Atencin Primaria. Centro de Salud Palomarejos. Toledo.
IM&C, S.A. Editorial: International Marketing & Communication, S.A. (IM&C) Alberto Alcocer, 13, 1. D. 28036 Madrid Tel.: 91 353 33 70. Fax: 91 353 33 73. e-mail: imc@imc-sa.es
Prohibida la reproduccin, total o parcial, por cualquier mtodo, del contenido de este libro, sin permiso expreso del titular del copyright. ISBN: 84-689-2353-2 Depsito Legal: M-22381-2005
NDICE
Prlogos Introduccin Enfermedad de Parkinson y parkinsonismo Distona y discinesia tarda Temblor y tics Otros trastornos del movimiento: sndrome de piernas inquietas, mioclonas, coreas 4-5 7 9 33 69
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La atencin domiciliaria y los cuidados generales en los pacientes con trastornos del movimiento desde la Medicina Familiar y Comunitaria 127
PRLOGO
La formacin continuada de los profesionales sanitarios es hoy una actividad ineludible y absolutamente necesaria, si se quiere realizar un ejercicio profesional acorde con la calidad exigida. En el caso del ejercicio mdico, una forma de mantener ese alto grado de calidad y responder a las exigencias de la Medicina Basada en la Evidencia es el establecimiento de unas normas de actuacin acordes con el conocimiento cientfico. Ello es lo que pretenden las Guas de Buena Prctica Clnica en los distintos cuadros mdicos. Han sido elaboradas por mdicos pertenecientes al mbito de la Atencin Primaria, que vierten en ellas la experiencia de su trabajo y larga dedicacin profesional y se dirigen a mdicos que ejercen en ese mismo medio; por tanto, su contenido es eminentemente prctico y traduce lo que el profesional conoce de primera mano, ayudndole a la toma de la decisin ms eficiente.
Dr. Alfonso Moreno Gonzlez
Presidente del Consejo Nacional de Especialidades Mdicas
PRLOGO
Debemos resear lo importante que es para la Organizacin Mdica Colegial la realizacin de estas Guas de Buena Prctica Clnica. Respetando la individualidad de la lex artis de cada profesional, se establecen unos criterios mnimos de buena prctica en el ejercicio cotidiano, criterios que deben ser consensuados y avalados cientficamente, con el fin de mejorar la calidad asistencial para quien deposita en nosotros su confianza. Estas guas estn realizadas por mdicos de familia, pertenecientes a los Grupos de Trabajo, en la patologa correspondiente, de las Sociedades Cientficas de Atencin Primaria y supervisados por un especialista de la materia correspondiente a cada gua. Se ha buscado un lenguaje y una actuacin propias de los mdicos que las van a utilizar, con un carcter prctico sobre patologas prevalentes, unificando criterios para ser ms resolutivos en el ejercicio profesional.
Dr. Guillermo Sierra Arredondo
Presidente del Consejo General de Colegios Oficiales de Mdicos
INTRODUCCIN
Los trastornos del movimiento constituyen una patologia relativamente frecuente en la prctica mdica diaria, tanto neurolgica como en Atencin Primaria, y se pueden presentar como estados hipercinticos o hipocinticos. El prototipo de trastorno hipocintico es la enfermedad de Parkinson y tambin la representa la patologa ms frecuente dentro de los trastornos del movimiento. En general, los trastornos del movimiento tienen como sustrato anatmico comn los ncleos de los ganglios basales, y aunque son una manifestacin caracterstica de las enfermedades que afectan de forma primaria a estas estructuras, una gran variedad de enfermedades neurolgicas y sistemticas que alteran el funcionamiento de los ganglios basales pueden manifestarse o presentar a lo largo de su evolucin diferentes tipos de movimientos anormales. Adems, entre la lista de efectos secundarios relacionados con una gran variedad de frmacos de uso comn entre la poblacin, est el desarrollo de trastornos del movimiento. Esta rea de la Neurologa es, quizs, el terreno de que ms dificultad entraa en el campo de la Atencin Primaria, fundamentalmente porque en ocasiones no es fcil, incluso para el neurlogo general, identificar el tipo de movimiento involuntario que presentan los pacientes. Obviamente este manual sobre trastornos del movimiento no tiene como finalidad formar a los mdi7
Atencin Primaria de Calidad GUA DE BUENA PRCTICA CLNICA EN TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
cos de Atencin Primaria en este campo de la Neurologa, simplemente intenta acercar a los profesionales de la Medicina a una patologa bastante frecuente en las consultas de Atencin Primaria. Los objetivos de este manual pueden resumirse en dos. El primero de ellos es familiarizar al mdico de Atencin Primaria con este tipo de patologa con la finalidad de que pueda identificar el problema y remitir al paciente al especialista ms adecuado. En segundo lugar, muchos de estos pacientes que consultan por trastornos del movimiento tienen en realidad una enfermedad neurodegenerativa progresiva para las que, al da de hoy, no existe un tratamiento curativo ni tampoco neuroprotector, por lo que en muchos casos el cuidado y tratamiento de estos pacientes se realiza de forma conjunta por los mdicos de Atencin Primaria y los especialistas. Por ello, un mejor conocimiento por parte de los mdicos de Atencin Primaria de estas enfermedades, de su evolucin y pronstico, as como de los efectos secundarios que pueden inducir los tratamientos que se aplican a estos pacientes, redundar en un mejor cuidado de nuestros pacientes. Todos los que hemos colaborado en la elaboracin de este manual confiamos en que sea de ayuda a los profesionales de la Medicina de Atencin Primaria y hayamos podido cumplir con alguno de los objetivos que nos planteamos.
Enfermedad de Parkinson y parkinsonismo

Dr. Alfonso Joaqun Gonzlez Utrilla
Doctor en Medicina. Especialista en Medicina Interna. Reumatologa y Medicina Familiar y Comunitaria. Coordinador de Formacin, Docencia e Investigacin del Distrito Sanitario Granada
DEFINICIN La enfermedad de Parkinson idioptica, descrita por dicho autor en 1817, es una afeccin degenerativa que combina una bradicinesia asimtrica, hipocinesia y rigidez, algunas veces acompaadas de temblor en reposo y alteraciones posturales. Los criterios de diagnstico clnico tienen una sensibilidad de 80% y una especificidad del 30%, comparado con el patrn de oro del diagnstico de la autopsia. La patologa primaria consiste en la prdida progresiva de clulas de la sustancia negra del tallo cerebral donde se produce el neurotransmisor dopamina. El tratamiento est obligado a reemplazar la prdida de dopamina. Una buena respuesta teraputica apoya, pero no ratifica, el diagnstico. En la enfermedad de Parkinson tambin se ven afectados varios sistemas de neurotransmisores catecolaminrgicos. No se dispone en el momento actual de una definicin para la enfermedad de Parkinson en estado inicial o avanzado. En esta puesta al da, se considera que en la fase inicial, los sujetos 9
an no han desarrollado complicaciones motoras tras tratamiento durante largo tiempo con levodopa, y hablamos de fase avanzada en aquella en las que las complicaciones se encuentran presentes. Los parkinsonismos producidos por factores etiolgicos conocidos, por ejemplo medicamentosos, reciben el nombre de secundarios o sintomticos. Un tercer grupo en el que los sntomas del parkinsonismo aparecen en el contexto de otra enfermedad neurolgica y se asocian a otros sntomas de disfuncin neurolgica se denominan parkinsonismos plus. ETIOLOGA Se desconoce la causa. La enfermedad de Parkinson puede representar diferentes afecciones con un mecanismo final comn. Los pacientes pueden afectarse de forma diferente debido a una combinacin de factores genticos y ambientales, entre los que podemos citar: virus, toxinas, el consumo de aguas no potables, la vitamina E y el hbito tabquico (el tabaquismo no influye de forma negativa al igual que el consumo de vitamina E), una vez ms, presente, como responsable de la puesta en marcha de un proceso patolgico. Los familiares en primer grado de consanguinidad, duplican el riesgo de desarrollar la enfermedad (un 17% de probabilidad, a lo largo de su vida), comparndolos con la poblacin general. Sin embargo, las formas puramente genticas de esta variedad de presentacin, slo son responsables de 10
una pequea minora de esta enfermedad. Se han descrito varios genes asociados al desarrollo de un cuadro parkinsoniano familar. Entre ellos, los mejor conocidos son el gen de la -sinuclena, cuya mutacin se asocia con el desarrollo de una enfermedad de Parkinson autosmica dominante de inicio en la edad avanzada y en ocasiones con demencia, y el gen de la parkina, cuya mutacin se asocia al desarrollo de una enfermedad de Parkinson autosmnica dominante y de inicio en la edad juvenil. Este tipo de parkinsonismo suele iniciarse por distona en las extremidades inferiores, el temblor suele ser de accin y la sintomatologa responde de forma espectacular a dosis bajas de levodopa. INCIDENCIA Y PREVALENCIA La enfermedad de Parkinson se presenta con la misma incidencia en todo el mundo y afecta por igual a ambos sexos. En el 5 al 10% de las personas que sufren dicha patologa, sta aparece antes de los 40 aos de edad, en su forma precoz. La edad media de inicio es aproximadamente de 65 aos. La prevalencia ajustada por edad es del 1,6% en Europa y en el resto del mundo del 1%, aumentando con la edad hasta un 3,6% entre los 85 y 89 aos. SNTOMAS Los sntomas iniciales son muy variados. El dolor en el cuello, hombros o de las extremidades es un sntoma inicial frecuente y puede preceder a los trastor11
nos de la motilidad durante meses. Otros pacientes refieren al principio fatigabilidad excesiva, temblor en una mano, falta de equilibrio o sntomas relacionados con la prdida de destreza manual. El temblor, inicialmente intermitente, suele comenzar en una mano para extenderse luego a las extremidades restantes y, a veces, a los msculos de la cara y del cuello. El temblor clsico de la enfermedad de Parkinson es regular y rtmico, entre 3 y 7 Hz/segundo. Esta presente en reposo y disminuye o desaparece con el movimiento de la zona afectada. El temblor aumenta con la ansiedad y cesa durante el sueo. Por bradicinesia o acinesia se entiende una reduccin o enlentecimiento de los actos motores automticos y voluntarios. Este dficit motor es el sntoma ms incapacitante de la enfermedad y se manifiesta por la tpica facies inexpresiva, con disminucin del parpadeo y por un enlentecimiento general que afecta a la voz, la deglucin y la masticacin, dificultando las actividades de la vida diaria como el aseo personal, comer o caminar. La dificultad en la realizacin de movimientos automticos se traduce de forma caracterstica en una reduccin de los movimientos de balanceo de los brazos durante la marcha y una falta general de expresividad motora, como la reduccin del parpadeo. Al progresar la bradicinesia se hacen difciles los movimientos simples cotidianos, como levantarse de una silla, o darse la vuelta en la cama. Disminuyen la amplitud de los movimientos y como consecuencia la escritura se 12
dificulta, convirtindose en un acto penoso y lento agravado, en ocasiones, por el temblor. La rigidez muscular que es la resistencia que se experimenta al mover pasivamente una articulacin de una extremidad, afecta por igual a msculos extensores como flexores, y a veces est sujeta a interrupciones rtmicas, que son conocidas como rigidez en rueda dentada. La rigidez aumenta durante el movimiento, al igual que cuando se pide al paciente que efecte movimientos con el miembro contralateral al que estamos explorando. Predomina en las regiones proximales, y con frecuencia afecta a los msculos del cuello desde el comienzo de la enfermedad, siendo causa de dolor y de dificultad para la marcha, as como para desarrollar cualquier otro tipo de movimiento, produciendo contracturas musculares en las fases ms avanzadas. La postura tpica de los pacientes con enfermedad de Parkinson es en flexin, tanto de la cabeza y del tronco como de las articulaciones de los brazos y las piernas. Al principio son reversibles, pero conforme la enfermedad avanza, se hacen cada vez ms acusadas y fijas. A veces el tronco se desplaza hacia los lados, o se balancea hacia delante. Los reflejos de enderezamiento o posturales estn alterados y el paciente tiene dificultad en corregir estas anomalas posturales. As, cuando est de pies, se desplaza el tronco hacia delante espontneamente, y si se le da un pequeo empujn en el mismo sentido, le cuesta recobrar el equilibrio, debiendo efectuar una serie de pasos hacia 13
delante, cada vez ms rpidos, para no caerse. Igual sucede cuando ocurre en sentido inverso. Durante la marcha, el paciente camina con una actitud de flexin del tronco hacia delante, arrastrando los pies, dando pasos cortos y sin mover los brazos. El ritmo de la marcha a veces aumenta poco a poco, parece como si el paciente buscase su equilibrio, y en otras ocasiones se producen bloqueos debido a la dificultad de empezar o mantener un ritmo, ms o menos normal, del caminar. Esta alteracin en su deambular es la que da lugar a la imagen tpica del paciente que se halla parado con los pies pegados al suelo sin poderlos levantar, con aspecto dubitativo y con movimientos de las piernas producidos por los intentos fallidos, una y otra vez, de levantar los pies del suelo. Los bloqueos son ms manifiestos cuando se inicia la marcha, pero tambin aparecen cuando realiza un giro o cuando existe una situacin de temor o ansiedad, siendo la causa de frecuentes cadas, de consecuencias desastrosas, debido a las lesiones traumatolgicas a las que dan lugar. La bradicinesia y la rigidez tambin se manifiestan por anomalas en la articulacin de las palabras. Los pacientes son conscientes de que les cuesta cambiar el tono de voz, de tal suerte que algunos slo les es posible emitir un susurro. La voz se hace montona. Es frecuente las alteraciones en la deglucin. Con frecuencia, el cuadro se acompaa de alteraciones en el intelecto, aunque de forma leve, lo que incluye afectaciones cognitivas, de percepcin, de memoria y de expresin. Un 15% puede verse afecta14
do de demencia, sobre todo en los casos en los que la enfermedad se ha iniciado tardamente. La afeccin del estado emocional, con tendencia a la depresin, afecta hasta un 40% de los casos. Los pacientes con enfermedad de Parkinson tambin pueden presentar, en el 40% de los casos, sntomas de disfuncin vegetativa, que incluyen estreimiento, a veces grave, hiperhidrosis, sofocaciones y alteraciones en la miccin (incontinencia, polaquiuria y enuresis nocturna). La sialorrea es frecuente y se debe al defecto de la deglucin. El dolor acompaa frecuentemente a los enfermos, en forma de artralgias, espasmos musculares, afectacin sensitiva con hormigueos y de quemazn. Otras anomalas presentes en la exploracin son dificultad para converger los ojos, parpadeo excesivo cuando se golpea ligeramente el msculo frontal y reflejo de succin y peribucales vivos. Las deformidades musculoesquelticas, tanto de las manos como los trastornos estticos de la columna (cifoescoliosis), as como la afectacin de los reflejos osteotendinosos, estn presentes en el cuadro clnico. Con relativa frecuencia, en la exploracin clnica se detectan una serie de sntomas y signos que son consecuencia del tratamiento que est siendo administrado al paciente, lo cual puede dar lugar a confunsiones con las manifestaciones intrnsecas de la enfermedad. Entre ellas, podemos considerar la existencia de confusin y alucinaciones que pueden ser efectos secundarios de cualquier frmaco antiparkinsoniano y las discinesias coreicas o distnicas, la hipo15
tensin ortosttica y las fluctuaciones motoras como consecuencia de la administracin de frmacos dopaminrgicos. Los exmenes habituales de laboratorio son normales. Las pruebas de neuroimagen, como la resonancia magntica cerebral, suelen ser normales. Por el contrario, en las pruebas de neuroimagen funcional, como el PET y el SPECT cerebral, se puede observar una reduccin asimtrica de la captacin estriatal de 18fluorodopa o de DAT (transportador de dopamina), respectivamente, alteraciones que no se observan en pacientes con temblor esencial o con parkinsonismo inducido por frmacos. DIAGNSTICO Y DIAGNSTICO DIFERENCIAL El diagnstico se basa en los datos clnicos expuestos, a los que hay que agregar la buena respuesta de los sntomas al tratamiento con L-DOPA y la exclusin cuidadosa de parkinsonismos secundarios o asociados a otras enfermedades neurolgicas. Los parkinsonismos secundarios incluyen aquellos producidos por infecciones (encefalitis letrgica), intoxicaciones (manganeso, monxido de carbono, MPTP), administracin de frmacos (neurolpticos, cinarizina), tumores, traumatismos, infartos cerebrales profundos y calcificaciones de los ganglios basales. El diagnstico de enfermedad de Parkinson debe basarse en la exclusin por anamnesis de estos procesos, as como en los datos de la TC, RMN o del SPECT cerebral. Pese 16
a todo, el parkinsonismo postenceflico puede ser clnicamente indistinguible al de la enfermedad de Parkinson idioptico, aunque en la actualidad es prcticamente inexistente. En los sndromes parkinsonianos plus, la clnica extrapiramidal se acompaa de otras manifestaciones neurolgicas (demencia, ataxia, discinesias, mioclonas, amiotrofia, piramidalismo). Deben de considerarse en este apartado la parlisis supranuclear progresiva o enfermedad de Steel Richardson, la atrofia multisistmica, la hidrocefalia con presin normal, la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad por cuerpos de Lewy difusos y otras enfermedades degenerativas de los ganglios de la base (enfermedades de Hallervorden-Spatz y de Huntington). La parlisis supranuclear progresiva se caracteriza por la presencia de una oftalmoplejia supranuclear de la mirada vertical hacia arriba, un sndrome parkinsoniano que no responde a la L-DOPA y la presencia de munerosas cadas hacia atrs inmotivadas y relativamente precoces con relacin al debut de la enfermedad. En general, el diagnstico diferencial no ofrece grandes dificultades, excepto en el caso de la atrofia multisistmica que engloba la degeneracin estriongrica, la atrofia olivopontocerebelosa y el sndrome de Shy-Drager. La degeneracin estriongrica es un modelo de parkinsonismo presinptico y postsinptico en el que raramente hay respuesta a la L-DOPA. En la atrofia olivopontocerebelosa predominan, como es lgico, los sntomas cerebelosos, y en la RM se observa la atrofia del tronco cerebral y del cerebelo. Tanto 17
en la enfermedad de Parkinson como en el sndrome de Shy-Drager, el cuadro es de semiologa extrapiramidal y disautonmica, siendo imposible el diagnstico diferencial; slo la aparicin de sntomas adicionales o la demostracin neurorradiolgica de atrofia cerebelosa o del tronco cerebral servir de orientacin. TRATAMIENTO El tratamiento mdico suele ser eficaz y debe de continuarse durante el resto de la vida del ciudadano. Se fundamenta en las siguientes medidas: Anticolinrgicos Amantadina L-DOPA Otros frmacos dopaminrgicos Medidas generales Tratamiento quirrgico
Anticolinrgicos Estas sustancias se administran con la intencin de corregir la hiperfuncin de las clulas colinrgicas del ncleo estriado y actan bloqueando los receptores muscarnicos centrales. Estas sustancias mejoran algo el temblor y la rigidez, y poco o nada la bradicinesia. El inicio del tratamiento debe realizarse a dosis bajas, que se van incrementando de forma paulatina hasta que aparezcan los efectos secundarios, como la sequedad de boca, visin borrosa, estreimiento, retencin de orina, prdida de memoria, estado confusional 18
y alucinaciones, siendo ms frecuentes en pacientes de ms de 70 aos. Este tipo de medicacin administrada en monoterapia es til en individuos con sntomas leves, especialmente cuando predomina el temblor y la rigidez. Debe administrarse con precaucin en sujetos mayores de 50 aos por la posibilidad de que produzcan prdida de memoria o episodios confusionales. En los varones existe el riesgo aadido de que produzcan retencin urinaria. Con frecuencia se asocia con L-DOPA. Amantadina Es un agente antivrico que posee propiedades anticolinrgicas y dopaminrgicas, ya que estimula la liberacin de dopamina en las terminaciones nerviosas donde se encuentra almacenada, y un efecto antagonista de los receptores del glutamato. Sus efectos son parecidos a la L-DOPA, pero de menor intensidad, y su efectividad queda limitada por una disminucin de la misma al cabo de 4 6 meses de su administracin continuada. L-DOPA Es el frmaco ms eficaz en el tratamiento de la enfermedad. Es un aminocido que traspasa con facilidad la barrera hematoenceflica y es metabolizado a dopamina en las terminales nerviosas dopaminrgicas nigroestriadas por la accin de la enzima DOPAdescarboxilasa, por lo que su administracin a pacientes con enfermedad de Parkinson corrige el dficit 19
dopaminrgico que existe en el ncleo estriado. Este inhibidor enzimtico no atraviesa la barrera hematoenceflica, por lo que permite la transformacin de la L-DOPA en dopamina en el cerebro, evitando la conversin en los tejidos extracerebrales que previenen, de esta manera, el desarrollo de efectos secundarios perifricos indeseables. Existen dos inhibidores de la DOPA-descarboxilasa, la carbidopa (alfametil-hidralazina) y la benerazida, ambas se combinan con L-DOPA. Los dos preparados tienen efectos teraputicos y secundarios similares. Esta asociacin disminuye los efectos secundarios de la L-DOPA sola, de forma manifiesta sobre todo en las arritmias cardacas y en la hipotensin ortosttica, por lo que el tratamiento siempre se realiza junto con un inhibidor de la dopadecarboxilasa central. La mejora con L-DOPA se observa a los pocos das o semanas del tratamiento, sobre todo el temblor y la bradicinesia. Se recupera la agilidad motora, la voz aumenta de volumen, la escritura tiende a normalizarse, as como la marcha, todo ello acompaado de una mejora general de la calidad de vida. No hay que olvidar que puede existir una mala respuesta a la terapia, lo que indicara, bien que el diagnstico no sea correcto, una interaccin medicamentosa (neurolpticos) o la administracin de dosis insuficientes. Esta mejora inicial se mantiene durante 2 3 aos, a partir de los cuales 1/3 tiende a empeorar de forma progresiva, otro 1/3 de forma ms rpida, de tal suerte que al cabo de 6 7 aos de tratamiento continuado la incapacidad, de este grupo de pacientes, puede ser igual o mayor al inicio del tratamiento. 20
La L-DOPA tiene como efectos secundarios ms frecuentes las nuseas, vmitos, hipotensin ortosttica movimientos involuntarios anormales y trastornos psquicos. Aparecen al inicio del tratamiento y ceden casi siempre de forma espontnea. La administracin se realiza en varias dosis a lo largo del da, 3 4 tomas. Las fluctuaciones motoras constituyen la principal complicacin motora del tratamiento crnico con levodopa, y consisten en oscilaciones de la capacidad motora de los pacientes con relacin a las diferentes dosis de medicacin. El tipo ms frecuente de fluctuacin motora es el denominado deterioro de fin de dosis, en el que los sntomas parkinsonianos reaparecen varias veces al da. Estas oscilaciones motoras son muy incapacitantes y estn relacionadas con concentraciones plasmticas bajas de L-DOPA, de ah que el tratamiento actual vaya encaminado a administrar frmacos que prolonguen la vida media de la L-DOPA, que retrasen su liberacin plasmtica o aumentan su vida media. Recientemente se estn investigando inhibidores reversibles y altamente selectivos de la cateco-O-metiltransferasa, que bloquean la conversin perifrica de la L-DOPA a dopamina y prolongan la vida media de este frmaco, sin incrementar su concentracin. Otro tipo de complicacin motora muy frecuente es el desarrollo de movimientos involuntarios, que pueden llegar a ser muy incapacitantes para los pacientes. En general, se producen por una estimulacin excesiva de los receptores dopa21
minrgicos, por lo que disminuyen si se reducen las dosis de los frmacos. La aparicin en las fases avanzadas de una psicosis dopaminrgica es una seal de mal pronstico, siendo la causa ms frecuente de ingreso en una residencia geritrica. No obstante, hoy se dispone de un neurolptico atpico, clozapina, que no produce efectos extrapiramidales y es el frmaco de eleccin, en la psicosis, en la enfermedad de Parkinson. El tratamiento con L-DOPA no altera el curso progresivo de la enfermedad y, dado sus efectos adversos, su uso debe de reservarse para los pacientes que presentan sntomas incapacitantes, que no han mejorado con otras terapias. Se considera, en el momento actual, que cuanto ms baja es la dosis total diaria de L-DOPA, ms tardamente aparecen las complicaciones relacionadas con su administracin. No debe olvidarse las interacciones adversas de la L-DOPA con los inhibidores de la monoaminooxidasa por el peligro de crisis hipertensiva y que las fenotiazidas, reserpina y antagonistas del calcio contrarrestan efectividad y agravan de forma considerable los trastornos motores. Otros frmacos dopaminrgicos Entre los que nos encontramos los agonistas dopaminrgicos, los cuales podran aportar ventajas frente a la L-DOPA, ya que su efecto antiparkinsoniano es independiente de la integridad de las terminaciones dopaminrgicas nigroestriadas. 22
Producen, en general, una activacin dopaminrgica prolongada, lo que lleva un efecto beneficioso sobre las fluctuaciones motoras. Adems, la posibilidad de que estos frmacos activen o inhiban subpoblaciones especficas de receptores dopaminrgicos, permitira disociar el efecto teraputico de ciertos efectos adversos dopaminrgicos, como las discinesias o los trastornos psiquitricos. La eficacia de estos medicamentos est bien demostrada; raras veces son tan eficaces como la L-DOPA, por lo que se utilizan en terapias combinadas. Se emplean en monoterapia y al inicio del tratamiento en pacientes jvenes para reducir la incidencia de fluctuaciones y discinesias. Existen dos tipos diferentes de agonistas dopaminrgicos: ergticos y no ergticos. Entre los primeros se encuentran la bromocriptina (Parlodel), pergolida (Pharken), cabergolina (Sogilen) y lisurida (Dopergin). Entre los no ergticos caben sealar a ropinirol (Requip) y a pramipexol (Mirapexin). No se han descrito diferencias en cuanto a potencia antiparkinsoniana entre los derivados ergticos y los no ergticos. En cuanto a efectos secundarios, tipo nuseas o vmitos, son similares. Sin embargo, los efectos vasculares perifricos, la fibrosis reptroperitoneal o pulmonar son ms frecuentes con los agonistas ergticos. Recientemente se han descrito varios casos de valvulopata asociadas al tratamiento con pergolida, por lo que este frmaco ha pasado a ser de segunda eleccin y solamente debe administrarse en el caso de que otros agonistas no hayan sido efi23
caces o produzcan efectos secundarios importantes. Adems, todos los pacientes en tratamiento con pergolida deben realizarse controles ecocardiogrficos cada 6 meses. Los agonistas deben de administrarse con precaucin, a dosis bajas, al comienzo de la medicacin, por la aparicin de efectos secundarios, como las nuseas y mareos, son frecuentes, aunque mejoran con domperidona. La selegilina es un inhibidor de la monoaminooxidasa B (MAOB) que bloquea la degradacin metablica de la dopamina. Potencia el efecto antiparkinsoniano de esta ltima y mejora el deterioro de fin de dosis. Puede potenciar los movimientos involuntarios inducidos por la L-DOPA y a veces causar insomnio. En algunos pacientes puede perder eficacia con el paso del tiempo. Medidas generales La fisioterapia es beneficiosa en los pacientes en los que predomina la rigidez, sobre todo cuando se ha producido un empeoramiento repentino, como consecuencia de alguna enfermedad intercurrente. sta puede ser aplicada en el hospital, en el centro de salud y, si el caso lo requiere, en algunas comunidades autnomas, a travs de las unidades mviles de fisioterapia, que previa visita de los enfermeros/as de enlace, se desplaza el mdico rehabilitador y prescribe el tratamiento en domicilio, con los fisioterapeutas que integran dichas unidades, apoyando as a la familia y sobre todo a la figura del cuidador. Hay que evitar que los 24
enfermos se caigan, tanto en la calle como en el domicilio, procurando evitar las barreras arquitectnicas y aconsejando la utilizacin, si es necesario, de medios de apoyo, as como de protectores de articulaciones. Es imprescindible una buena higiene corporal y una dieta equilibrada, que aporte los nutrientes necesarios, para ayudar a corregir el estreimiento y prevenir la desmineralizacin sea. Tratamiento quirrgico Antes de la aparicin de la L-DOPA muchos pacientes eran sometidos a una operacin quirrgica esterotxica en la que se lesionaba el ncleo ventrolateral del tlamo. Esta intervencin mejoraba, a veces, de manera notable el temblor y la rigidez del lado opuesto a la lesin, pero no la bradicinesia ni detena el curso progresivo de la enfermedad. Actualmente, y slo en raras ocasiones, este tipo de ciruga se aplica a pacientes jvenes con temblor incapacitante de predominio unilateral, que no responden al tratamiento farmacolgico. La ciruga esterotxica ha experimentado un creciente inters, dados los avances de las tcnicas quirrgicas y los nuevos sistemas de imagen, que han reducido las complicaciones de la misma. Actualmente, y dados los logros electrofisiolgicos, se han localizado las dianas en las que se puede actuar, distinguiendo tres dianas quirrgicas, dependiendo de la sintomatologa predominante: el ncleo plido interno, el tlamo y el ncleo subtalmico. La palidotoma prcticamente ya no se realiza en ningn centro, pero 25
estara indicada fundamentalmente en pacientes con discinesias graves inducidas por la L-DOPA. Las actuaciones sobre el ncelo subtalmico se realizan mediante estimulacin cerebral profunda, que consiste en la implantacin de un electrodo en el ncleo subtalmico, sin producir ningn tipo de lesin. El objetivo final es producir una inhibicin de la actividad de este ncleo a travs de una corriente generada por un estimulador implantado en el tejido celular subcutneo, por debajo de la clavcula. Esta tcnica mejora, de forma bilateral, todos los sntomas de la enfermedad, incluida la marcha, y permite reducir las dosis de L-DOPA en ms de un 50%. Las discinesias inducidas por levodopa tambin mejoran de forma considerable. El problema de la estimulacin cerebral profunda es su elevado coste y el riesgo de infecciones por cuerpo extrao. Otras tcnicas quirrgicas, como los trasplantes neurales, se encuentran todava en fase de experimentacin. EVOLUCIN PRONSTICO Actualmente la enfermedad de Parkinson es incurable. La incapacidad es progresiva y se asocia con una mortalidad alta, con un riesgo relativo entre 1,6 y 3,0. Los tratamientos pueden reducir los sntomas, pero no retardar la progresin de la enfermedad. El interrogante sobre si el tratamiento reduce la mortalidad an se presta a debates. En Inglaterra parece ser que la levodopa logr reducir la mortalidad a los 5 aos de su aprobacin, pero al cabo de un tiempo la mortali26
dad recobr sus niveles anteriores. Sin tratamiento, la vida media del paciente, desde la aparicin de los primeros sntomas, se ha calculado en unos 9 aos. Sin embargo, el grado de afectacin vara mucho de unos individuos a otros, habiendo algunos que sobreviven hasta 20 30 aos. Los pacientes que responden favorablemente al tratamiento, su mortalidad se encuentra dentro de los lmites de la poblacin general. CONSEJO GENTICO En estas enfermedades el consejo gentico se va imponiendo toda vez que la deteccin de los portadores de la enfermedad en fases presintomticas, es posible gracias a las nuevas tcnicas de biologa molecular. Dado que estas tcnicas no estn exentas de polmica, debido a los problemas ticos y legales, se van creando comits multidisciplinarios, donde participan enfermos, familiares, mdicos, juristas, expertos en biotica y las autoridades sanitarias, con el fin de asesorar en cada caso sobre la conveniencia de ponerlas en prctica. PARKINSONISMOS SECUNDARIOS O SINTOMTICOS Los parkinsonismos secundarios o sintomticos son producidos por causas variadas. Entre 1930 y 1960 eran frecuentes los parkinsonismos postencefalticos, secuela de la encefalitis letrgica, pandmica entre 1918 y 1926. En la actualidad, los parkinsonismos sintomticos ms comunes son los producidos por fr27
macos con propiedades antidopaminrgicas: neurolpticos antisicticos (fenotiacidas, butirofenonas, ortropropamidas, como el tiapride y el sulpiride), antiemticos (clebopride, metoclopramida), hipotensores (reserpina y alfametildopa), la tetrabenazina, frmaco utilizado con frecuencia en el control de las coreas y otras disquinesias y ciertos antagonistas del calcio (cinaricina y flunaricina). Estos frmacos inducen parkinsonismo, ya sea a travs de una deplecin de monoaminas presinpticas (reserpina y tetrabenazina) o bloqueando los receptores dopaminrgicos D2 en el estriado (fenotiazinas). Los parkinsonismos inducidos por frmacos son casi siempre reversibles transcurridas varias semanas, despus de suspender la medicacin que los ha ocasionado. Otras causas de parkinsonismo secundario son debidas a lesiones isqumicas subcorticales mltiples (causa vascular). Raramente, la afectacin de los ganglios basales y los sntomas motores son debidos a la existencia de tumores, sobre todo el meningioma frontal, que probablemente distorsiona la va dopaminrgica nigroestriada. En general, los parkinsonismos sintomticos asociados a una alteracin de la parte presinptica del sistema dopaminrgico (por ejemplo, la inducida por la reserpina) mejoran con el tratamiento con L-DOPA, lo que no ocurre en los cuadros en los que los receptores dopaminrgicos postsinpticos estn bloqueados, como es el caso del tratamiento con neurolpticos o por lesiones vasculares en el estriado. 28
Los parkinsonismos plus o secundarios a enfermedad neurolgica es otro grupo de cuadros patolgicos con sntomas extrapiramidales, entre los que se encuentra la parlisis supranuclear progresiva, que se caracteriza por una oftalmoplejia supranuclear progresiva, asociada a rigidez distnica de los msculos del cuello y del tronco superior, con alteracin de equilibrio y una demencia discreta de tipo frontal. Estos sntomas se inician en la quinta o sexta dcadas de la vida y son de evolucin progresiva. La falta de equilibrio y las molestias visuales constituyen los sntomas iniciales ms frecuentes. La oftalmoplejia puede aparecer a los 2 3 aos de evolucin, lo que retrasa y dificulta el diagnstico. Se caracteriza en su inicio por una limitacin creciente de los movimientos oculares voluntarios en el plano vertical, con conservacin de los movimientos oculares conjugados, producidos por la maniobra oculoceflica. Ms tarde se afectan tambin los movimientos conjugados laterales, llegndose a la oftalmoplejia total, lo que da lugar a dificultad para comer, leer y caminar. Tambin refieren los afectados visin borrosa, lagrimeo excesivo y diplopia. Son muy frecuentes los sntomas y signos parkinsonianos de acinesia bilateral importante. La parlisis supranuclear progresiva sigue un curso progresivo y bastante rpido, siendo de difcil tratamiento. La L-DOPA puede mejorar los sntomas, tanto distnicos como extrapiramidales; no obstante, los pacientes fallecen al cabo de unos 5 a 10 aos del comienzo del cuadro clnico. En la parlisis supranuclear progresiva, al igual que en la enfermedad de Pick o en la degeneracin corticobasal, 29
existe un depsito extenso de protena tau en el sistema nervioso, que se detecta en los ovillos neurofibrilares, fibras nerviosas y clulas gliales, todo ello parece ser debido a que el alelo A0/AO del gen tau est sobreexpresado, habindose descrito casos familiares documentados en la necropsia. La atrofia multisistmica, cuyo trmino engloba a las siguientes entidades: degeneracin estriongrica, sndrome de Shy-Drager y atrofia olivopontocerebelosa. En la actualidad, se considera que estos sndromes estn relacionados entre s y que representan manifestaciones diversas de la atrofia multisistmica. Las lesiones afectan al neoestriado, la sustancia negra, el cerebelo, las olivas inferiores, los ncleos del pie de la protuberancia, las clulas de la columna intermedio lateral y las neuronas del asta anterior. La degeneracin estriongrica representa la parte del espectro en que las lesiones predominan en el estriado y que constituyen una forma poco comn de parkinsonismo. Clnicamente se manifiesta en un cuadro donde predomina la acinesia y la rigidez, pero que realmente se asocia a temblor en reposo. Sigue una evolucin rpida y muestra mala respuesta a la L-DOPA. Al progresar la enfermedad es frecuente que aparezcan sntomas de disfuncin neurovegetativa, cerebelosa o de afectacin piramidal. En el sndrome de Shy-Drager existe degeneracin de las neuronas del asta intermedio lateral de la mdula dorsal y, adems, con frecuencia, de las neuronas de la sustancia negra y del cerebelo, dando lugar a un 30
cuadro parkinsoniano que causa ataxia y no responde al tratamiento con L-DOPA. Ms raramente se afectan las neuronas del asta anterior. Estos dos cuadros dan lugar a las dos manifestaciones clnicas ms frecuentes del sndrome, como son la disautonoma ms parkinsonismo y la disautonoma ms ataxia. Las lesiones fundamentales en la atrofia olivopontocerebelosa se localizan en los ncleos de la protuberancia, las olivas inferiores y el cerebelo. A menudo se produce una degeneracin de la sustancia negra sin cuerpos de Lewy y con afectacin mnima o nula del estriado, dando lugar a un sndrome parkinsoniano con buena respuesta a la L-DOPA. Clnicamente predomina la marcha atxica, que puede asociarse a parkinsonismo leve y disfuncin vegetativa. La degeneracin corticodentadongrica se ha considerado bajo la denominacin de degeneracin corticobasal, siendo una variante de la enfermedad de Pick, Lo ms caracterstico de esta entidad es la asimetra de la sintomatologa con la existencia del denominado miembro aliengena, que en general afecta a las extremidades superiores, acompaado de mioclonas corticales. Se manifiesta clnicamente por una elevacin involuntaria del brazo afectado durante la marcha. En este apartado merece la pena destacar la existencia de cuadros clnicos que se inician como una enfermedad de Parkinson, pero en el curso de la enfermedad desarrollan una demencia. Esta entidad se conoce con el nombre de enfermedad difusa por cuerpos 31
de Lewy, ya que la alteracin neuropatolgica por excelencia es la presencia de cuerpos de Lewy distribuidos de forma difusa por todo el encfalo. Muchos de estos pacientes son diagnosticados de enfermedad de Alzheimer, ya que la clnica dominante puede ser una demencia. Si el inicio de la enfermedad es como una enfermedad de Parkinson, son diagnosticados de enfermedad de Parkinson y demencia. Estos pacientes tienen la particularidad de tener una evolucin fluctuante con mejoras-empeoramientos sin motivo aparente. En raras ocasiones, puede observarse un sndrome parkinsoniano en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, que queda enmascarado por la demencia y las mioclonas que dominan los sntomas. Signos parkinsonianos leves o moderados pueden tambin presentarse en un 10% de los pacientes afectos de enfermedad de Alzheimer. BIBLIOGRAFA
Biblioteca Cochrane Plus, n. 4. Oxford: Update Software Ltd; 2004. Medicina Interna. 14 ed. Farreras. Evidencia Clnica. 3. ed. 2004-2005.
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Distona y discinesia tarda

Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez
Mdico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Sanidad de Castilla y Len (Sacyl), EAP de Villoria, Salamanca
DISTONA. DEFINICIN. EPIDEMIOLOGA La distona es un trastorno del movimiento caracterizado por la existencia de contracciones musculares sostenidas, que generan movimientos repetitivos de torsin, o posturas anormales, generalmente acompaadas de dolor. stas son, habitualmente, debidas a la accin sostenida de grupos musculares agonistas y antagonistas, de manera que los movimientos que se originan suelen seguir un sentido unidireccional y un patrn estereotipado. Podramos diferenciarlos de otros trastornos del movimiento como los que se observan en las mioclonas, muy rpidos y no sostenidos, los que aparecen en la corea, que son aleatorios, no sostenidos, o los que aparecen en el temblor, que son movimientos rtmicos y regulares. Los pacientes con distona presentan, adems, algunas otras caractersticas diferenciales, conservan cierta capacidad para la ejecucin de movimientos voluntarios, es caracterstica la existencia del llamado geste antagonista, o truco sensorial, consistente en maniobras tctiles o propioceptivas, realizadas para tratar de disminuir los movimientos distnicos. Por 33
ejemplo, los pacientes con tortcolis espasmdico suelen poner su mano en la barbilla, o en algn punto de la cara, para reducir las contracciones de la nuca. Otro ejemplo de geste antagonista es el que realizan algunos pacientes con blefaroespasmo, que mejoran simplemente con el hecho de tocarse la frente. La relajacin, el sueo, etc., tienden tambin a disminuir la frecuencia de movimientos distnicos. Si la distona empeora en el momento de la realizacin de actos motores voluntarios, se denomina distona de accin, y es posible encontrar distonas ocupacionales relacionadas con cualquiera de las variedades de las acciones motoras (habla, escritura, etc.). El trmino distona se ha aplicado, casi por igual, para designar a un determinado patrn de movimiento involuntario; es decir, se ha empleado para denominar a un sntoma, a sndromes pluricausales y a mltiples enfermedades. Como sntoma, puede manifestarse en forma de posturas anormales persistentes (posturas distnicas), tal y como se refera anteriormente, mediante la contorsin de movimientos voluntarios por espasmos musculares prolongados (distona de accin), o bien como movimientos involuntarios, ms o menos rpidos, que conlleven un elemento repetitivo de torsin (espasmos distnicos). Constituye el trastorno del movimiento ms frecuente, despus del parkinsonismo y el temblor, y aunque su prevalencia real no es bien conocida, se estima que pueden existir 300 personas afectadas de distona focal por milln de habitantes, nueve veces ms 34
que por distona generalizada. El nmero de pacientes diagnosticados de distona es aproximadamente de 1 por 3.000 habitantes. En nuestro pas, el nmero de afectados podra acercarse a los 16.000, de los cuales, ms de la mitad de los casos, el 55% corresponden a distonas sintomticas o secundarias. DISTONA. ETIOLOGA Las distonas ms frecuentes son las distonas idiopticas o primarias, las cuales pueden ser hereditarias o presentarse de forma espordica. En stas, el trastorno del movimiento es el nico signo clnico objetivable; no existe una patologa subyacente que explique el cuadro clnico y es habitual que las pruebas complementarias sean normales. Las distonas pueden ser tambin secundarias a mltiples patologas, siendo caracterstico en este caso que aparezcan en reposo y que presenten otros dficits neurolgicos. Entre las patologas responsables de las distonas secundarias se pueden citar sndromes neurolgicos hereditarios con dficit enzimticos conocidos (enfermedad de Wilson, gangliosidosis, enfermedad de Lesch-Nyhan, lecucodistrofia metacromtica, etc.), sin defectos enzimticos conocidos (enfermedad de Hallervorden-Spatz, calcificacin familiar de ganglios basales, ataxia telangiectasia, enfermedad de Huntington, neuroacantocitosis, sndrome de Rett, atrofia olivopontocerebelosa, etc.), lesiones cerebrales perinatales (parlisis cerebral atetoide, distona de inicio tardo), infecciones (enfermedad de 35
Creutzfeldt-Jacob, PEES, VIH, toxoplasmosis, etc.), traumatismos craneales, intervenciones neuroquirrgicas (por ejemplo, talamotoma), malformaciones vasculares, tumores, esclerosis mltiple, frmacos (antagonistas dopaminrgicos, antiepilpticos), txicos (manganeso, monxido de carbono, cianuro, metanol, etc.), enfermedades metablicas (sndrome de Reye, hipoparatiroidismo), enfermedad de Parkinson, lesiones medulares, perifricas, causas psicgenas, etc. Estas distonas se resumen en la tabla 1. Las distonas producidas por frmacos pueden presentarse de forma aguda o tras la administracin crnica del frmaco. En el caso de la distona aguda aparecen posturas anormales involuntarias poco tiempo despus de la administracin del frmaco. Las principales localizaciones en las que aparecen este tipo de distonas son en los grupos musculares de la cabeza y el cuello, aunque es posible tambin la afectacin de la musculatura axial. Suelen ser de comienzo sbito, espectacular y, consecuentemente, muy alarmantes. Pueden ocasionar tambin crisis oculogiras, tortcolis y retrocolis, opisttonos, distona axial, trastorno de la marcha y otros. En la mayora de las ocasiones se trata de episodios autolimitados, que no precisan tratamiento, y que suelen resolverse con la interrupcin del frmaco responsable de la distona. Existen numerosos frmacos que pueden provocar estos cuadros, entre los que se encuentran los neurolpticos (fenotiazinas, butirofenonas, benzamidas, tioxantenos), antidepresivos tricclicos, inhibidores selectivos de la recapta36
Tabla 1.
Clasificacin etiolgica de la distona

Ejemplos Distona de torsin idioptica hereditaria dominante ligada al Cr9. Distona de torsin idioptica hereditaria autosmica recesiva. Distona sensible a L-DOPA (Cr14), con fluctuaciones diurnas (Segawa). Distona-parkinsonismo ligada al cromosoma Xq21. Distona mioclnica sensible al alcohol autosmica dominante. Distonas paroxsticas cinesignica y no cinesignica. Distona generalizada. Distona segmentaria. Distona multifocal o focal del adulto: Blefaroespasmo. Tortcolis espasmdico. Disfona espasmdica. Etctera. Enfermedad de Wilson. Enfermedad de Huntington. Parkinsonismos. Degeneraciones palidales progresivas. Enfermedad de HallervordenSpatz. Esclerosis mltiple. Ataxia-telangiectasia. Neuroacantocitosis. Sndrome de Rett. Enfermedades de inclusiones intraneuronales. Necrosis estriatal bilateral. Calcificacin familiar de los ganglios basales.
Clasificacin Subgrupos Primaria Hereditaria. o idioptica
Espordica.
Secundaria Asociada a o sintomtica enfermedades neurolgicas.
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Atencin Primaria de Calidad GUA DE BUENA PRCTICA CLNICA EN TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Tabla 1. Clasificacin etiolgica de la distona (continuacin)
Ejemplos Acidemias orgnicas. Trastornos del metabolismo. lipdico: Leucodistrofia metacromtica. Gangliosidosis. Otros: Enfermedad de Leigh. Enfermedad de Leber. Encefalopatas mitocondriales. Sndrome de Lesch-Nyhan. Hipoxia perinatal. Infecciones. Traumatismo craneal. Infarto y hemorragia cerebral. Malformaciones arteriovenosas. Tumores. Necrosis estriatal bilateral. Txicos: Manganeso. Monxido de carbono. Metanol, etc. Frmacos: Neurolpticos. Levodopa, etc. Postalamotoma.
Clasificacin Subgrupos Secundaria Asociada a o sintomtica trastornos metablicos.
Asociadas a causas conocidas.
Psicgena. Pseudodistona. Subluxacin atloaxoidea. Malformacin Arnold-Chiari. Sndrome de la persona rgida.

Fuente: Modificada de Jimnez-Jimnez FJ, Luquin MR, Molina JA. Concepto y clasificacin de los trastornos del movimiento. En: Jimnez FJ, Luquin MR, Molina JA, editores. Tratado de los trastornos del movimiento. Madrid: IM&C; 1998. p. 9-10.
cin de la serotonina (ISRS), antihistamnicos, antiepilpticos (carbamacepina, fenitona, etosuximida), diazxido, betabloqueantes. 38
La administracin prolongada de frmacos, habitualmente neurolpticos, o frmacos que alteren la neurotransmisin dopaminrgica, puede dar lugar a un trastorno conocido como discinesia tarda, del que haremos referencia en el apartado 6 del presente captulo. DISTONA. SNTOMAS La distona como sntoma provocar los ya comentados movimientos de torsin. Posteriormente aparecen posturas anormales como resultado de la cocontraccin involuntaria y sostenida de msculos agonistas y antagonistas. Dependiendo de la distribucin de los grupos musculares afectados, las distonas se han clasificado en cinco grupos. En relacin con esa clasificacin, resumimos los distintos tipos de distona, haciendo mencin a las ms frecuentes y a sus principales caractersticas o denominacin (tabla 2). Adems de la clasificacin etiolgica, repasada en la tabla 1, y la clasificacin segn su distribucin, tabla 2, existe otro tipo de clasificacin que divide a las distonas segn el momento de inicio de la sintomatologa. Esta clasificacin, aparentemente banal, tiene una gran importancia pronstica, puesto que se ha establecido con claridad que en el caso de las distonas de inicio temprano el riesgo de que exista una generalizacin posterior es mayor que en los casos en los que la distona se inica en edades ms tardas, de manera que, cuanto ms precoz sea el comienzo de las 39
Atencin Primaria de Calidad GUA DE BUENA PRCTICA CLNICA EN TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Tabla 2. Clasificacin de las distonas segn su distribucin, denominacin y localizacin
Tipos de distona segn su distribucin Distona focal: afectacin de una sola regin corporal o un nico grupo muscular. Subtipos de distona segn denominacin y localizacin Blefaroespasmo: orbicular de los prpados. Oromandibular: msculos masticadores. Lingual: msculos linguales. Disfona espasmdica: cuerdas vocales. Tortcolis: cuello. Truncal: Tronco. Distona de la mano (atetosis): Mano. Distona del pie (atetosis): Pie. Distona Sndrome de Meige (blefaroespasmo y distona segmentaria: oromandibular): Orbicular de los prpados y afecta a dos masticadores. grupos Crneo-cervical: Cabeza y cuello. musculares Axial: cuello y tronco. o regiones Braquial: uno o ambos brazos (posible el contiguas tronco). Crural: una o ambas piernas (posible el tronco). Distona multifocal: afectacin de dos o ms partes del cuerpo no contiguas. Hemidistona: afectacin de brazo y pierna ipsilaterales. Generalizada: consiste en la combinacin de la distona crural ms cualquier otra segmentaria adicional.
Fuente: Modificada de Gimnez S, Mateo D. Distona de torsin idioptica. En: Jimnez FJ, Luquin MR, Molina JA, editores. Tratado de los trastornos del movimiento. Madrid: IM&C; 1998. p. 628.
distonas, existe mayor probabilidad de que vayan afectndose otros grupos musculares. Por el contrario, la mayor parte de las distonas focales de comienzo en el adulto no se generalizan. Pueden persistir como generalizadas o afectar a msculos vecinos, dando lugar a distonas segmentarias. Las distonas de inicio en edades intermedias, por ejemplo, en la 40
adolescencia, tienen un curso menos predecible, y pueden permanecer indefinidamente como una distona segmentaria o transformarse en una forma generalizada. Repasaremos, al menos de manera breve, la sintomatologa de las formas de presentacin ms frecuentes. 1. Distonas focales Son distonas propias de la edad adulta, aunque tambin pueden aparecer en la infancia. Cuando se inician en la infancia, la extensin a los msculos vecinos y la generalizacin posterior es la norma habitual. En el adulto, las distonas focales se inician por encima de los 30 aos, y es excepcional el hallazgo de factores desencadenantes, con la excepcin de los traumatismos, que pueden preceder al desarrollo de las distonas cervicales en un 10% de los casos. Ms raramente, la presencia de una distona focal es secundaria al tratamiento prolongado con frmacos antidopaminrgicos, con la excepcin de la discinesia bucolingual. Es habitual la existencia de fluctuaciones circadianas, y se han descrito leves mejoras tras el sueo, si bien el efecto reparador del descanso nocturno parece tener un efecto poco duradero. Existen, como se coment previamente, maniobras de alivio de las distonas focales, trucos sensoriales, existiendo tantos tipos como pacientes. De igual manera existen circunstancias que las empeoran. Las distonas focales ms habituales son las siguientes: 41
1.1. Distonas focales primarias 1.1.1. Blefaroespasmo Consistente en el cierre involuntario de los prpados de forma intermitente o mantenida. Se produce por la contraccin involuntaria de los msculos orbiculares de los prpados. En ocasiones se asocia con una inhibicin de los elevadores de los prpados, que puede contribuir a reducir la hendidura palpebral. Su inicio suele ser insidioso, con sntomas inespecficos, como sensacin de quemazn ocular, fotofobia, aumento del parpadeo, hasta llegar al cierre involuntario. Es muy caracterstico el empeoramiento de los sntomas con estimmulos luminosos intensos, con el viento o durante la marcha. Puede acompaarse de contraccin de otros msculos faciales, especialmente el frontal, musculatura geniana y peribucal. En casos severos, los pacientes precisan ayuda para realizar cualquier tipo de actividad, y algunos de ellos llegan a ser funcionalmente ciegos. Segn su forma de presentacin clnica, se reconocen distintos tipos: 1.1.1.1. Blefaroclonus Espasmos con caractersticas clnicas. 1.1.1.2. Blefaroespasmo Secundario a estmulos luminosos (luz intensa), televisin, estmulos psquicos, etc. 42
1.1.1.3. Apraxia de la apertura palpebral Provocada por la inhibicin de los elevadores de los prpados comentada anteriormente. 1.1.1.4. Espasmos prolongados 1.1.2. Distona cervical, tortcolis espasmdico o distnico Es una distona focal que afecta a los msculos del cuello, generando posturas anmalas de ste y de la cabeza. Parece ser la distona focal ms frecuente en la prctica clnica (9/100.000) y la ms invalidante. Es ms frecuente en mujeres. La forma de inicio suele ser insidiosa y frecuentemente en forma de temblor ceflico que posteriormente adopta la forma de una desviacin tnica y mantenida de la cabeza. Recibe este nombre, puesto que la postura anmala ms frecuente del cuello es una rotacin de la cabeza en un plano axial (tortcolis), aunque lo habitual es que se acompae de la lateralizacin del mismo (laterocolis). Tambin puede ocasionar la desviacin anterior (antecolis) o posterior del cuello (retrocolis). En la prctica clnica rara vez se observan desviaciones puras del cuello y es frecuente encontrar formas de tortcolis con laterocolis. Es muy habitual hallar afectacin de reas contiguas, especialmente musculatura dorsal. La contractura suele ser dolorosa en la mayora de los pacientes, y es frecuente objetivar fluctuaciones en su curso clnico, pudiendo modificar su patrn clnico de forma espontnea o tras el tratamiento. Los trucos sensoriales para tratar de minimi43
zar sus efectos son frecuentes, por ejemplo, los apoyos del cuello y cara en la mano. La deambulacin, sin embargo, suele empeorar este tipo de distona. Ocasionalmente, se asocia a temblor, bien sea ceflico, de caractersticas distnicas, o bien un temblor postural con las caractersticas de un temblor esencial. No es infrecuente que los pacientes con distona cervical tengan antecendentes familiares de temblor esencial. 1.1.3. Distona oromandibular Aparicin de movimientos involuntarios en la apertura o el cierre de la mandbula, labios, movimientos linguales (de protusin, laterales, etc.) o incluso trismus, por afectacin de la parte inferior de la cara y boca. Algunos pacientes con blefaroespasmo tienen tambin una distona oromandibular, dando lugar a un sndrome conocido como sndrome de Meige. 1.1.4. Disfona espasmdica La distona focal larngea suele comenzar tambin de forma insidiosa, a veces tras infecciones de vas respiratorias altas, en personas que hacen un uso profesional de la voz (profesores, actores, etc.). Pueden usar trucos, dndose cuenta de que no pueden hablar, aunque s cantar o recitar. Clnicamente puede presentarse de dos maneras: 1.1.4.1. Disfona espasmdica en adduccin Dar lugar a un habla entrecortada, con un final sbito. Es la forma de presentacin ms frecuente, y 44
los pacientes que la padecen han sido denominados como individuos que intentan hablar mientras se ahogan. 1.1.4.2. Disfona espasmdica en abduccin En forma de voz cuchicheante. Esta presentacin clnica es menos frecuente. 1.1.5. Distonas ocupacionales Las distonas ocupacionales hacen referencia a la presencia de posturas distnicas nicamente cuando el paciente realiza una actividad motora concreta que desarrolla de forma habitual. Sin embargo, el paciente puede desarrollar cualquier otro tipo de actividad sin ninguna dificultad. Un dato tambin caracterstico de las distonas ocupacionales es su localizacin de forma casi exclusiva en las extremidades superiores. La distona ocupacional ms frecuente es el calambre del escribiente, que consiste en la presencia de posturas distnicas de los msculos de la mano y brazo durante la escritura. Otras distonas ocupacionales frecuentes son la del pianista, golfista, tenista o mecangrafa. Es habitual que la actividad motora comience con normalidad y, tras un corto perodo de tiempo, aparezcan los problemas motores, en forma de contracturas anormales de los msculos responsables de la ejecucin del movimiento. La actividad motora especfica puede llegar a resultar imposible de ejecutarse con normalidad, impidiendo las actividades sociales y/o laborales del paciente, con 45
las lgicas repercusiones para su calidad de vida. Es frecuente que esos mismos msculos puedan desarrollar normalmente otras actividades sin dificultad. 1.2. Distonas focales secundarias Entre las causas de distona focal secundaria merece la pena citar las siguientes: 1.2.1. Lesiones ocupantes de espacio Se han descrito distonas focales secundarias a tumores cerebrales u otras patologas expansivas, como los abscesos cerebrales; es el caso de la toxoplasmosis cerebral en sujetos infectados por el virus HIV. En general, estas lesiones afectan a los ganglios basales. 1.2.2. Lesiones vasculares Los infartos cerebrales, incluso los lacunares, y las hemorragias cerebrales pueden conducir a un sndrome distnico, de inicio habitualmente tardo tras el ictus. En ocasiones, estas lesiones pueden ser debidas a malformaciones arteriovenosas, angiomas cavernosos, hematomas subdurales, etc. La distribucin de la distona es muy heterognea y no tiene un carcter localizador de la regin cerebral afectada (salvo para la distona cervical, relacionada frecuentemente con lesiones vasculares en la cabeza del caudado y la distona de la mano que obedece, en general, a lesiones talmicas o del putamen. 46
1.2.3. Traumatismos 1.2.3.1. Traumatismos craneoenceflicos (TCE) Se ha estimado hasta en un 4% la posibilidad de desarrollar una distona focal tras un TCE. Su aparicin se correlaciona con la gravedad del traumatismo y la existencia de edema cerebral. El tiempo entre el traumatismo y la aparicin de la distona es variable. Habitualmente se presenta como distona focal, muy lentamente progresiva, aunque no es infrecuente la generalizacin y la coexistencia de un temblor postraumtico. 1.2.3.2. Traumatismos perifricos Aunque su incidencia real es desconocida, parece que los casos existentes son escasos, y habra que ser muy cuidadoso en el diagnstico diferencial. En los casos en los que se producen distonas tras un traumatismo perifrico, por ejemplo, en los tortcolis secundarios a traumatismos cervicales, suelen aparecer inmediatamente despus de los mismos, acompaadas de dolor, marcada limitacin del movimiento y ausencia de alivio durante el sueo. Pueden asociar atrofia simpaticorrefleja. 2. Distonas segmentarias La afectacin de dos o ms regiones anatmicas contiguas da lugar a este caracterstico grupo de distonas, entre las que cabe destacar la distona crneo47
cervical. La asociacin de una distona oromandibular y una distona de los orbiculares de los prpados (blefaroespasmo), se denomina sndrome de Meige. Otro tipo de distona segmentaria que se ve con bastante frecuencia en la prctica clnica es la presencia de una distona de la extremidad superior (generalmente elevacin y rotacin del hombro) en sujetos con una distona cervical. 3. Hemidistonas La afectacin del brazo y pierna ipsilaterales suelen ser el resultado de lesiones unilaterales en los ganglios basales (infartos, hematomas, tumores, etc.), por lo que ser importante tenerlo en cuenta a la hora de la realizacin de las exploraciones complementarias de neuroimagen. Por tanto, la presencia de una hemidistona debe hacer siempre pensar que se trata de una distona secundaria. 4. Distonas generalizadas La afectacin de la musculatura corporal es mltiple. Al menos vern alterada la movilidad de una pierna, el tronco y/o otra parte del cuerpo. Si se inicia en la infancia es frecuente que la sintomatologa comience en una extremidad inferior, ascendiendo en el curso de la evolucin al tronco y a las extremidades superiores. En los adultos es ms frecuente que se inicie en el tronco o en las extremidades superiores. 48
Los principales tipos de distonas generalizadas son los siguientes: 4.1. Distonas generalizadas primarias 4.1.1. Distona de torsin idioptica De las distonas generalizadas que aparecen en la infancia (en torno a los 9 aos), el 80% de los casos pertenecen a este grupo, de herencia autosmicodominante, cuyo gen se encuentra en el brazo largo del cromosoma 9. En general, se inician por un pie y posteriormente se generalizan. Existe una forma tarda, con tendencia a permanecer circunscrita en los msculos crneo-cervicales, pero es menos frecuente. Otras formas de distonas menos frecuentes son de herencia autosmico-recesiva y aparecen en determinadas etnias (gitanos). Suele comenzar en el pie, en forma de una distona de accin, lo que puede confundirnos a la hora de establecer un diagnstico. Se presenta como una flexin plantar forzada, que progresivamente se convierte no slo en distona de accin, sino tambin se manifiesta en reposo, apareciendo los espasmos y las posturas anmalas, muy caractersticas cuando la afectacin progresa hacia musculatura plvica (la hiperlordosis puede dar una marcha de dromedario). La progresin ascendente provocar complicaciones respiratorias (distona de las cuerdas vocales, broncoaspiraciones), deglutorias, etc., que sern las 49
responsables del fallecimiento del paciente. En los casos de inicio tardo, en el adulto, pueden permanecer indefinidamente como formas focales o afectar exclusivamente a un segmento corporal durante un largo perodo de tiempo. La inexistencia de antecedentes patolgicos, como sufrimiento cerebral perinatal, exposicin a frmacos neurolpticos, presencia de alteracin intelectual, signos piramidales, alteraciones sensitivas, etc., sugieren la etiologa primaria de la distona. En caso contrario, se debera investigar por una causa secundaria de la misma. 4.1.2. Distona sensible a la levodopa Denominada tambin enfermedad de Segawa. Es una distona de inicio en la infancia, que suele comenzar afectando a miembros inferiores, y habitualmente se generaliza en sentido ascendente. Son caractersticas las fluctuaciones diurnas, mejorando con el descanso nocturno y agravndose a lo largo del da, ocasionando una importante discapacidad. Puede asociar signos de parkinsonismo en su evolucin. El aspecto fundamental de esta patologa, ms que las fluctuaciones diurnas, es la respuesta a pequeas dosis de levodopa. Los sntomas revierten de forma espectacular en pocos das, por lo que se recomienda este tratamiento de prueba en casi todas las distonas idiopticas infantiles, para hacer el diagnstico diferencial entre la distona de torsin idioptica y esta forma sensible a la levodopa. 50
4.1.3. Distona-parkinsonismo ligada al cromosoma X Distona de inicio, habitualmente en la edad adulta (entre los 30 y los 40 aos), inicialmente focal (oromandibular o lingual), aunque suele generalizarse en un perodo relativamente corto (entre 5 y 7 aos). La aparicin de distona larngea inicialmente, dificultades respiratorias posteriormente y severa disfagia son las principales complicaciones que hacen que los pacientes fallezcan. En algunas ocasiones se presenta en forma de un parkinsonismo rgido-acintico, aunque sin respuesta a la levodopa. 4.1.4. Distona mioclnica sensible al alcohol Rara enfermedad caracterizada por la combinacin de posturas distnicas y mioclonas. Ambos fenmenos se suelen superponer en el mismo segmento corporal, pero en general las sacudidas mioclnicas son ms incapacitantes que la distona que suele ser generalmente bastante banal. Es una patologa difcil de definir y diagnosticar, puesto que la diferenciacin entre los espasmos musculares, contorsiones y la existencia de mioclonas no es, en absoluto, sencilla. Caractersticamente, el alcohol, incluso en pequeas cantidades, es capaz de yugular las sacudidas musculares. La edad de inicio es muy variable (entre los 5 y los 45 aos), as como la distribucin de los sntomas, aunque es caracterstica la afectacin inicial de los brazos. En los casos de inicio muy precoz es habitual que comience en las piernas. 51
4.2. Distonas generalizadas secundarias Existen muchas enfermedades neurolgicas que pueden manifestarse como distonas generalizadas. En ocasiones ser difcil establecer su relacin causal o la actuacin desencadenante en individuos genticamente predispuestos. La presencia de convulsiones, signos de afectacin piramidal, demencia, alteraciones retinianas (retinitis), anomalas oculomotoras (oftalmoplejia), ataxia, debilidad muscular, afectacin de nervio perifrico, amiotrofias, etc., debe hacernos sospechar que nos encontramos ante una distona sintomtica y no idioptica. Entre las enfermedades neurolgicas ms frecuentemente descritas como causa de distona generalizada secundaria citaremos las siguientes. 4.2.1. Distona postanxica La causa ms frecuente es la anoxia perinatal, dando lugar a una forma distnica de parlisis cerebral infantil. Puede producirse una afectacin de los ganglios de la base, provocando una variante atetsica, que tambin puede aparecer en los casos de kerncterus. La clnica inicial se manifiesta en forma de hipotona neonatal, retraso en adquisiciones motoras y, posteriormente, movimientos anormales generalmente coreoatetsicos, posturas distnicas, balismo e incluso mioclonas que pueden aparecer durante el primer ao de vida. No es infrecuente que los nios tengan un desarrollo intelectual normal. 52
4.2.2. Distona de inicio retardado Puede ocurrir que exista un perodo de tiempo variable entre el sufrimiento cerebral infantil y la aparicin de la sintomatologa. El rango de aparicin es tan amplio que va desde el primer ao de vida hasta los 20 aos, aunque la edad media de aparicin se sita en los 13-14 aos. Es frecuente la afectacin precoz del habla, a diferencia de la distona de torsin idioptica, con la que, inevitablemente, habr que hacer diagnstico diferencial. 4.2.3. Sndrome de Leigh-Necrosis estriatal bilateral Clnicamente se manifiesta como un sndrome complejo, con retraso mental, ataxia, atrofia ptica, distona y epilepsia. Suele iniciarse en la infancia, pero cuando debuta en edades ms avanzadas predomina la distona. Su denominacin viene dada por la existencia de lesiones necrticas estriatales bilaterales de causa no aclarada, aunque en su fisiopatologa se reconocen alteraciones en el metabolismo oxidativo por dficit enzimticos. 4.2.4. Enfermedad de Wilson Es una enfermedad congnita, que se hereda de forma autonmica recesiva, cuyo gen responsable se ha identificado en el cromosoma 13, y que por una alteracin metablica provoca el depsito de cobre en mltiples rganos (hgado, SNC, crnea, riones, etc.). Se manifiesta mediante sntomas hepticos, neurol53
gicos, psiquitricos y otros (hematolgicos, renales y endocrinolgicos). La sintomatologa neurolgica ms frecuente es en forma de distona, temblor de intencin, alteracin del lenguaje, bradicinesia, alteraciones de la marcha, deterioro intelectual, etc. La distona que aparece en la enfermedad de Wilson puede presentarse de manera no slo generalizada, sino tambin en forma de distonas focales (blefaroespasmo, distona lingual, distona de los msculos faciales, distona larngea, etc.), o como distonas segmentarias. Ms del 95% de los pacientes presentan el anillo de Kayser-Fleischer, que es el signo diagnstico ms importante, aunque no es especfico de esta patologa. Consiste en un anillo de color dorado o marrn verdoso, producido por el depsito de cobre, casi siempre bilateral, visible en el limbo corneal. Generalmente es visible a simple vista, aunque puede ser necesario recurrir a la exploracin mediante la lmpara de hendidura. 4.2.5. Leucodistrofia metacromtica Tambin se trata de una enfermedad hereditaria, con patrn autosmico recesivo, cuyo gen se localiza en el cromosoma 22, y provoca un dficit de aril-sulfatasa A que se traducir en una desmielinizacin en el sistema nervioso central y perifrico. Sus formas de presentacin son variadas y diferentes, dependiendo de la edad de comienzo de la sintomatologa. Las formas de inicio infantil combinan sntomas cerebelosos, piramidales y, a veces, extrapiramidales. En los adultos, ms raras, predominan los 54
trastornos psiquitricos y la demencia. Las formas juveniles son intermedias y pueden manifestarse como retraso psicomotor, espasticidad, ataxia y distona. 4.2.6. Homocistinuria El dficit de cistationina-sintetasa, que origina depsitos titulares de algunos metabolitos, como la homocistena, homocistina y metionina, alterando el metabolismo del colgeno, de forma que se producen fenmenos de fibrosis y engrosamiento vascular, que provocan fenmenos tromboemblicos, en forma de accidentes cerebrovasculares. Otros hallazgos clnicos frecuentes son el retraso del desarrollo mental, sntomas extrapiramidales, como distona, y manifestaciones psiquitricas. Se hereda con un patrn autosmico recesivo y son frecuentes las manifestaciones extraneurolgicas como el hbito marfanoide, deformidades esquelticas, lvedo reticularis, luxacin del cristalino, miopa, degeneracin y desprendimiento de retina, atrofia ptica, glaucoma, cataratas, etc. 4.2.7. Enfermedad de Hallervorden-Spatz Enfermedad producida por un defecto de pantotenato quinasa (Pnk2) que se produce por un defecto en la biosntesis de CoA. Existe un depsito anormal de hierro en plido y sustancia negra que provoca una prdida neuronal, gliosis y edematizacin axonal y prdida de fibras mielnicas. Clnicamente se manifiesta por distona, sntomas piramidales, como rigidez y espasticidad, ataxia, deterioro cognitivo y retinopata 55
pigmentaria. Frecuentemente provocar la muerte al inicio de la edad adulta, aunque existen casos de inicio tardo con formas predominantemente parkinsonianas. 4.2.8. Ataxia telangiectasia La sintomatologa neurolgica de esta enfermedad autosmica recesiva, cuyo gen se localiza en el cromosoma 11, se manifiesta en forma de anomalas motoras (ataxia, distona y corea), retraso psicomotor y anomalas oculomotoras, como apraxia ocular. En las formas de inicio tardo puede acompaarse de una neuropata axonal. El sndrome presenta, adems, las caractersticas telangiectasias culo-cutneas, y mayor incidencia de infecciones y neoplasias, por dficit de IgA. 4.2.9. Sndrome de Rett Se trata de un trastorno ligado al cromosoma X, cuyo defecto metablico no es bien conocido, y que si bien no se manifiesta al nacimiento, provoca entre los 6 y 15 meses de edad alteraciones en el desarrollo psicomotor, estereotipias, etc. Con la evolucin, los pacientes pueden presentar posturas distnicas y otros sntomas extrapiramidales, como rigidez y prdida de reflejos posturales. 4.2.10. Acidemias orgnicas Existen una serie de enfermedades que provocan el aumento de cidos orgnicos por defectos en el meta56
bolismo de los cetocidos de cadena ramificada, cidos propinico y metilmalnico, que se manifiestan como encefalopatas neonatales o como encefalopatas recurrentes con factores desencadenantes, como las infecciones intercurrentes. Entre las acidemias orgnicas que ms frecuentemente pueden provocar distona, se encuentran la acidemia metilmalnica por dficit de metil-malonil-CoA-mutasa y la acidemia glutrica tipo I por dficit de CoA deshidrogenasa. DISTONA. DIAGNSTICO El diagnstico de las distonas es, fundamentalmente, clnico. Por lo que, al igual que para la mayora de los trastornos del movimiento, la entrevista clnica, la exploracin fsica y neurolgica exhaustiva sern los aspectos ms importantes a la hora de determinar la patologa subyacente. Inicialmente se debera tratar de tipificar el fenmeno distnico, su distribucin anatmica, frecuencia de presentacin, la existencia o no de trastornos de movimiento acompaantes, severidad de la sintomatologa y repercusin sobre el funcionamiento y sobre la calidad de vida del paciente que la padece, as como del entorno del enfermo. El diagnstico etiolgico puede ser extraordinariamente difcil. Casi el 75% de los pacientes presentan distonas de etiologa idioptica o primaria, por lo que ser interesante recoger los antecedentes familiares, buscando la existencia de distonas idiopticas 57
Atencin Primaria de Calidad GUA DE BUENA PRCTICA CLNICA EN TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Tabla 3. Antecedentes y tipos de distona sintomtica

Antecedentes Sufrimiento perinatal o incompatibilidad Rh materno-fetal. Frmacos antidopaminrgicos.
Tipo de distona sintomtica Parlisis cerebral atetsica. Distonas retardadas. Reacciones distnicas agudas. Distonas tardas. Traumatismos craneales. Distonas generalizadas. Hemidistonas. Distonas de torsin en pacientes predispuestos genticamente. Traumatismos perifricos. Distonas focales o segmentarias. Infartos lacunares, hemorragias, Distonas focales o malformaciones vasculares o tumores. hemidistonas. Toxoplasmosis, tuberculosis, Distonas focales. neurosfilis, encefalitis virales. Hemidistonas. Distonas generalizadas.
Fuente: Modificada de Burguera JA, Ferrer JM, Tembl JI. Distonas secundarias. En: Jimnez FJ, Luquin MR, Molina JA, editores. Tratado de los trastornos del movimiento. Madrid: IM&C; 1998. p. 699.
familiares, as como los antecedentes personales, fundamentalmente los relacionados con el sufrimiento cerebral perinatal y las metabolopatas congnitas, aunque tambin habr que estudiar la historia farmacolgica, la existencia de traumatismos, etc. (tabla 3). Algunos signos o sntomas pueden sugerirnos que la distona sea secundaria. Se han descrito en las distintas formas de presentacin de las distonas ms frecuentes y se exponen, de forma resumida, en la (tabla 4). Los estudios bsicos de laboratorio pueden ser tiles a la hora de establecer la causa de una distona. 58
Tabla 4.
Sntomas y signos exploratorios en distonas sintomticas

Tipo de distona sintomtica Distona postencefaltica. Distona por frmacos. Enfermedad de Leigh. Enfermedad de Hallervorden-Spatz. Gangliosidosis GM1 y GM2. Lipofucsinosis ceroide. Lipidosis. Enfermedad de Wilson. Lipidosis. Parlisis supranuclear progresiva. Parlisis supranuclear progresiva. Atrofia multisistmica. Enfermedad de Parkinson. Degeneracin crtico-basal. Encefalopata mitocondrial. Ataxia-telangiectasia. Degeneraciones espinocerebelosas. Neuroacantocitosis. Leucodistrofia. Ataxia-telangiectasia. Degeneraciones espinocerebelosas. Homocistinuria. Mucopolisacaridosis. Lipofucsinosis ceroide. Gangliosidosis GM1 y GM2. Lipofucsinosis ceroide. Sndrome del histiocito azul marino.
Antecedentes Crisis oculogiras.
Atrofia ptica. Retinopata. Oftalmoplejia. Anillo de Kayser-Fleischer. Parlisis de la mirada conjugada. Parkinsonismo. Fenmenos aprxico-afaso agnsicos. Convulsiones, sordera, ataxia. Ataxia. Polineuropata. Fenotipo peculiar. Esplenomegalia.
Fuente: Modificada de Burguera JA, Ferrer JM, Tembl JI. Distonas secundarias. En: Jimnez FJ, Luquin MR, Molina JA, editores. Tratado de los trastornos del movimiento. Madrid: IM&C; 1998. p. 700.
Se recomienda que en los pacientes con manifestaciones clnicas sugestivas de distona idioptica de 59
inicio antes de los 35 aos, se realice: hemograma completo, SMA-12, VSG, serologa de VIH y les, enzimas lisosomales en sangre perifrica, cobre y ceruloplasmina srica, y oftalmoscopia con lmpara de hendidura. En los pacientes mayores de 35 aos, con clnica tpica de distona, debera realizarse un estudio de neuroimagen y del metabolismo del cobre. El resto de estudios complementarios vendrn determinados por las hiptesis diagnsticas que se hayan formulado a lo largo de la entrevista clnica y la exploracin fsica y neurolgica para descartar distonas atpicas. De esta forma se solicitar en sangre perifrica cido rico (enfermedad de Lesch-Nyhan), galactosidasa (gangliosidosis GM1), hexosaminidas (gangliosidosis GM2), arilsulfatasa inmunoglobulinas (ataxia-telangiectasia), pH sanguneo y lactacidemia (enfermedad de Leigh), frotis sanguneo (neuroacantocitosis), metionina y homocistina (homocistinuria). Pruebas de neuroimagen (TAC y RMN) en busca de depsitos de calcio (enfermedad de Fahr), zonas con aumento de densidad por depsitos de hierro en el globo plido (enfermedad de Hallervorden-Spatz), etc. Estudios neurofisiolgicos, como los potenciales evocados (lipofucsinosis ceroide), EMG y velocidad de conduccin nerviosa (neuroacantocitosis), etc. De no hallar el diagnstico definitivo por las pruebas complementarias anteriormente descritas, podra ser necesario la realizacin de tcnicas invasivas, como la biopsia heptica (enfermedad de Wilson), muscular (encefalopatas mitocondriales), rectal (inclu60
Tabla 5. Tipos de distonas y mtodos de diagnstico clnico o exploraciones complementarias

Tipo de distona Mtodo de diagnstico Distona Clnico: ausencia de antecedentes de anoxia o de torsin encefalitis (anoxia perinatal, traumatismos craneales, idioptica. infecciones del SNC). No deben acompaarse de otras manifestaciones neurolgicas, excepto temblor. Ausencia de alteraciones bioqumicas. Distona Ensayo diagnstico-teraputico: respuesta a sensible a pequeas dosis de levodopa. la levodopa. Confirmacin gentica de la alteracin en el brazo largo del Cr14. Distona Ensayo diagnstico-teraputico: respuesta de las mioclnica mioclonas y distona a pequeas dosis de alcohol. sensible al alcohol. Distonas focales Diagnstico clnico. (distona cervical, Excluir causas medicamentosas. blefaroespasmo, Neuroimagen (TAC y RMN) normales. distonas ocupacionales, distona larngea). Distona de El diagnstico es clnico y por exclusin de otras inicio retardado. entidades, como infecciones, traumatismos, frmacos, tumores, etc. Antecedente de episodio de sufrimiento cerebral perinatal o infantil, y la historia familiar debe ser negativa para distona. Necrosis TAC-RMN: necrosis en plido, putamen y reas estriatal adyacentes. bilateral, EEG: puede existir actividad paroxstica. Sndrome Alteracin de los potenciales visuales evocados. de Leigh. Aumento de cidos lctico y pirvico en sangre y en LCR. Enfermedad RM en T2: hipointensidad en globo plido por de Wilson. depsitos de hierro, con reas hiperintensas (signo del ojo de tigre).
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Atencin Primaria de Calidad GUA DE BUENA PRCTICA CLNICA EN TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Tabla 5. Tipos de distonas y mtodos de diagnstico clnico o exploraciones complementarias (continuacin)
Tipo de distona Mtodo de diagnstico Leucodistrofia Desmielinizacin difusa subcortical en las pruebas de metacromtica. neuroimagen. Aumento de protenas en LCR. Prolongacin o ausencia de los potenciales evocados y enlentecimiento de la velocidad de conduccin nerviosa. Grnulos de sulftidos (metacromtidos) en analtica urinaria, tambin visibles en biopsias nerviosas. Homocistinuria. Elevacin de las cifras de homocistena y metionina en sangre y orina. Enfermedad RMN: signo de ojo de tigre, hipointensidades en de Hallervorden- globo plido por depsitos de hierro, con reas Spatz. hiperintensas perifricas. Atrofia ptica y retinopata pigmentaria en los estudios neurofisiolgicos. Diagnstico de certeza anatomopatolgico. Ataxia Hipogammaglobulinemia IgA, y valores elevados de telangiectasia. -fetoprotena y de antgeno carcinoembrionario. Acidemias Confirmacin por cultivo de fibroblastos y orgnicas. determinacin del defecto bioqumico.
siones neuronales en gangliosidosis y lipofucsinosis ceroide). En la tabla 5 se resumen los principales tipos de distonas y los mtodos diagnsticos a emplear. DISTONA. TRATAMIENTO Los procedimientos teraputicos que se han demostrado eficaces para el abordaje de las distonas, independientemente del carcter idioptico o secundario de las mismas son los siguientes: 62
Frmacos Anticolinrgicos (trihexifenidilo), a dosis altas, especialmente indicados en el tratamiento inicial de la distona de torsin idioptica, en la distona de inicio retardado y en algunas distonas focales y segmentarias. Antiespsticos (baclofn), utilizado en distonas generalizadas y en el blefaroespasmo. Benzodiacepinas (clonazepam, diazepam) han sido utilizadas en la distona de torsin idioptica, como coadyuvantes en distonas focales, como la distona oromandibular y el tortcolis, y en las distonas agudas secundarias a frmacos. Antagonistas de receptores de dopamina (pimocide, clorpromazina, haloperidol, sulpiride), utilizados en la distona de torsin idioptica y en la distona de inicio retardado. Depletores de monoaminas (tetrabenazina) han sido utilizados en la distona de torsin idioptica y en la distona de inicio retardado. Levodopa, de eleccin en la distona tipo Segawa. Antihistamnicos H1 (difenhidramina), con propiedades anticolinrgicas, se ha mostrado eficaz en distonas agudas secundarias a frmacos. D-penicilamina, en el tratamiento de la enfermedad de Wilson. 63
Toxina botulnica Acta produciendo una denervacin qumica al inhibir la liberacin de acetilcolina, y produce una debilidad muscular en el msculo inyectado. Por este motivo, es de gran utilidad el tratamiento de eleccin de las distonas focales (blefaroespasmo y distona cervical), mejorando las posturas distnicas y el dolor. Su efecto beneficioso dura alrededor de 3 a 6 meses, por lo que los pacientes requieren inyecciones repetidas de por vida. Existen dos tipos de toxina botulnica en el mercado la toxina boulnica A y la B. Algunos pacientes se hacen resistentes al tratamiento con toxina botulnica tipo A por el desarrollo de anticuerpos. En estos casos est indicado el cambio de toxina A a B. Los efectos secundarios ms importantes son la debilidad muscular, que es siempre transitoria. Tratamiento quirrgico Talamotoma estereotxica, aplicada en las hemidistonas. Estimulacin profunda cerebral de ambos ncleos plidos mediales utilizada en distonas axiales y en algunas formas generalizadas de origen gentico autosmicas dominante. Denervaciones quirrgicas perifricas, empleada en algunas distonas focales (generalmente cuando no responden al tratamiento con toxina botulnica), como en el tortcolis espasmdico, aunque puede cambiar el patrn distnico. 64
Una vez repasadas las distintas opciones teraputicas a nuestro alcance, resumimos en la tabla 6 los tratamientos de eleccin para las distonas ms frecuentes.
Tabla 6. Tratamientos de eleccin para las distonas ms frecuentes
Tipo de distona Tratamiento de eleccin Distona de Levodopa: se aconseja tratamiento inicial de prueba torsin para descartar la variante sensible a este frmaco. En idioptica ocasiones es suficiente con dosis bajas, como 200 mg/d. y distona de Anticolinrgicos: trihexifenidilo (40-60 mg/d). inicio retardado. aumentando la dosis hasta la aparicin de EE22 (visin borrosa, retencin urinaria, alteraciones de la memoria, etc.). Antagonistas de receptores de dopamina: pimocide (3-6 mg/d), clorpromazina (25-75 mg/d), haloperidol (10 mg/d), sulpiride (50-100 mg/d). Depletores de monoaminas: tetrabenazina (25-100 mg/d). Benzodiacepinas: clonazepam (2-6 mg/d), diazepam (5-20 mg/d). Combinacin de anticolinrgicos, antagonistas dopaminrgicos, depletores de catecolaminas y benzodiacepinas. En algunos casos se han obtenido respuestas favorables con carbamacepina, cido valproico o baclofn. Toxina botulnica en msculos aislados (retrocolis, tortcolis, etc.). Ciruga: palidotoma. Distonas Toxina botulnica tipo A. focales Anticolinrgicos en dosis altas (distonas cervicales). Clonazepam y baclofn, como coadyuvantes. Denervacin perifrica (distona cervical). Estimulacin cerebral profunda (globo plido interno). Distona aguda Retirada del frmaco responsable. secundaria Anticolinrgicos. a frmacos Agonistas dopaminrgicos, benzodiacepinas y antihistamnicos H1.
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DISCINESIA TARDA Se define como un sndrome yatrgeno de movimientos involuntarios anormales persistentes, secundarios al tratamiento crnico de frmacos que bloquean de forma competitiva los receptores dopaminrgicos D2 y D3. Los frmacos ms frecuentemente implicados han sido los neurolpticos, fundamentalmente los tpicos (haloperidol tioridazina, clorpromazina, levopromazina, zuclopentixol, perfenazina), aunque tambin se describen casos secundarios a otros frmacos como las benzamidas, usados como antiemticos y antivertiginosos (sulpiride, tiapride, metoclopramida, cleboprida, etc.), antagonistas del calcio (flunaricina, cinaricina), anticolinrgicos, antiserotonrgicos, benzodiacepinas, antihistamnicos, anticonvulsivantes, anticonceptivos orales, etc. Se han identificado tambin algunos factores de riesgo para su padecimiento, los ms importantes son: la edad avanzada, el sexo femenino y la existencia de trastornos afectivos asociados. Los datos epidemiolgicos muestran cifras de prevalencia muy variables (desde el 5 al 54%). La forma ms comn de presentacin clnica es la discinesia oro-buco-linguo-masticatoria, que suele mostrar un patrn de movimientos repetitivos, con chasquidos y apertura de boca, protusin de lengua, fruncimiento de labios y movimientos de succin. Las extremidades y el tronco se afectan con menos frecuencia en sus porciones distales, con movimientos coreicos o distnicos. Los sntomas son fluctuantes, en casi la mitad de los pacientes los sntomas desa66
parecen al interrumpir el tratamiento, aunque puede ocurrir la discinesia tarda por deprivacin, que se produce cuando se interrumpe o disminuye la dosis. Convencionalmente se considera persistente o irreversible aquella discinesia tarda que se mantiene despus de 3 meses sin medicacin. El mejor tratamiento de la discinesia tarda es la prevencin de la misma, evitando la asociacin de los anticolinrgicos-neurolpticos, puesto que incrementan el riesgo de la discinesia tarda. La supresin del tratamiento debe ser gradual. Si no es posible suspender los neurolpticos (porque el paciente los precise), suspender los tratamientos concomitantes (antidepresivos tricclicos, anticolinrgicos) o sustituirlos por neurolpticos atpicos (clozapina, olanzapina, risperidona, quetiapina, ziprasidona, aripiprazol). En casos ms graves puede ser necesario asociar frmacos depletores de dopamina: tetrabenazina (25-75 mg/d), reserpina, -metil paratirosina. BIBLIOGRAFA RECOMENDADA
Alayn A, editor. Neurologa extrahospitalaria. Madrid: Grupo Aula Mdica; 2004. Grau JM, Escarpn A, editores. Manual del Residente de Neurologa. Madrid: Sociedad Espaola de Neurologa; 2000. Jimnez FJ, Luquin MR, Molina JA, editores. Tratado de los trastornos del movimiento. Madrid: IM&C; 1998. Taylor RB, David AK, Johnson TA, Phillips DM, Scherger JE, editores. Medicina de Familia. Principios y prctica. 5. ed. Barcelona: Springer-Verlag Ibrica; 2001.
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Temblor y tics
Dr. Juan Antonio Martn Jimnez
Mdico de Atencin Primaria. Centro de Salud Palomarejos. Toledo
TEMBLOR Es un sntoma frecuente en la consulta de Atencin Primaria, que, aunque puede presentarse a cualquier edad, es ms frecuente en las personas mayores. Casi todos los pacientes consultan por primera vez con su mdico de cabecera, que debe conocer el sntoma y su posible significado para poder hacer un diagnstico de sospecha adecuado y, en caso necesario, una derivacin precoz al neurlogo. DEFINICIN Los trastornos del movimiento pueden aparecer por exceso (movimientos anormales involuntarios) o por defecto o lentitud en el movimiento (sndromes rgido-acinticos). El temblor pertenece al primer grupo y consiste en un movimiento involuntario, oscilatorio, sin propsito, de amplitud limitada y generalmente rtmico, que se produce por la contraccin y relajacin alternante, sincronizada y repetida de los msculos agonistas y antagonistas de una parte del cuerpo. 69
En muchos casos no responde a una causa clnica grave, pero otras veces es la primera manifestacin de enfermedades como el hipertiroidismo; o un sntoma ms de trastornos neurolgicos severos, como la enfermedad de Wilson, la enfermedad de Parkinson o la esclerosis mltiple. ETIOLOGA Y CLASIFICACIN Como en la mayora de los movimientos involuntarios anormales, la etiopatogenia del temblor no es bien conocida, pero est relacionada con la disfuncin de los ganglios basales, constituidos por un grupo de ncleos grises subcorticales y del tronco cerebral, que intervienen en la regulacin de la precisin y uniformidad de los movimientos ordenados por el cerebro. De acuerdo con el patrn motor desencadenante, es posible distinguir tres tipos de temblor: 1. Temblor de reposo. Aparece cuando los msculos estn en reposo y no soportan activamente la fuerza de la gravedad; por ejemplo, cuando el paciente tiene los antebrazos apoyados en una mesa. Es caracterstico de la enfermedad de Parkinson. 2. Temblor postural. Aparece cuando los msculos soportan activamente la fuerza de la gravedad; por ejemplo, al extender los brazos paralelos al suelo. Es tpico del temblor esencial y del temblor fisiolgico intensificado por la ansiedad, las drogas, la tirotoxicosis, el feocromocitoma o la abstinencia del alcohol. 70
Temblor y tics
3. Temblor cintico. Es evidente al inicio del movimiento y durante el recorrido, y tiene mayor amplitud en la etapa final (temblor intencional); por ejemplo, al pedir al paciente que mueva el dedo ndice desde la punta de su nariz hasta el dedo del explorador. Es caracterstico de las lesiones cerebelosas. SNTOMAS Desde el punto de vista clnico, los cuadros de temblor ms frecuentes son: Temblor fisiolgico Puede aparecer en todas las personas, asociado a estados hiperadrenrgicos, y ante ciertos factores estresantes, como la fatiga muscular, el fro, el miedo, la ansiedad, la deprivacin del alcohol o incluso la ira. Tambin pueden desencadenarlo algunos medicamentos, como la cafena, el haloperidol, la pseudoefedrina, los 2 adrenrgicos o la teofilina. Es un temblor postural, de frecuencia rpida (8-12 Hz/segundo) y de baja amplitud, que afecta sobre todo a las manos. No tiene significacin patolgica y cesa cuando desaparece el factor estresante. Temblor esencial Es el trastorno del movimiento ms frecuente. Su prevalencia aumenta con la edad y lo ms habitual es que se presente a partir de los 60 aos. Suele ser len71
tamente progresivo y no existen diferencias significativas con respecto al sexo. Puede ser espordico o heredo-familiar (50%), a pesar de que el defecto gentico responsable an no se conoce. Es un temblor de accin o postural y muy raramente aparece en reposo. No suele acompaarse de otras manifestaciones clnicas. Su frecuencia vara de intermedia a rpida (6-12 Hz/segundo) y afecta fundamentalmente a las extremidades superiores, la cabeza, la mandbula y las cuerdas vocales, por lo que la voz puede hacerse temblorosa. Raramente afecta a las extremidades inferiores. Cuando el temblor est localizado fundamentalmente en las extremidades inferiores, debe sospecharse otra entidad. Empeora en situaciones de tensin emocional, al sentirse observado, en momentos de fatiga y al consumir sustancias estimulantes, como la cafena o ciertos medicamentos, de forma similar a lo que sucede en el temblor fisiolgico. Mejora durante unas horas con la ingesta de alcohol, y desaparece con el sueo. Generalmente, el temblor es bilateral, pero a veces es ms intenso en un lado del cuerpo. El paciente se queja de que el temblor va afectando progresivamente sus actividades cotidianas y le resulta cada vez ms difcil servir una copa, sostener una 72
Temblor y tics
taza sin derramar el contenido, manipular herramientas o escribir. Temblor en la enfermedad de Parkinson Es un temblor de reposo, amplio y de frecuencia lenta (4-6 Hz/segundo), que al principio es unilateral (por ejemplo, una mano) y posteriormente progresa, hacindose bilateral. Desaparece al realizar un movimiento voluntario y reaparece nuevamente al mantener una postura. Tambin desaparece durante el sueo, y es ms acusado en situaciones de tensin emocional o al caminar. Tpicamente se suele observar un movimiento rtmico del pulgar y el ndice que recuerda la accin de contar monedas. Adems de los miembros superiores, puede afectar la cabeza, la mandbula, los labios y, a veces, tambin a los miembros inferiores. El diagnstico es ms fcil si, adems del temblor, existen otros sntomas de la enfermedad de Parkinson: rigidez, bradicinesia, hipomimia, disartria, trastornos del equilibrio o de la marcha, depresin, etc. Temblor cerebeloso Es un temblor cintico, cuya amplitud aumenta al final del movimiento (temblor intencional) y cesa una vez que se alcanza el objetivo. Es de baja frecuencia y generalmente rtmico, aunque a veces se hace francamente irregular. 73
Entre las causas ms importantes de temblor de origen cerebeloso se incluyen la esclerosis mltiple, la patologa vascular y algunos procesos tumorales. Para orientar el diagnstico de sospecha, se deben buscar otros signos de alteracin cerebelosa, como ataxia de la marcha y/o de los miembros, alteraciones en el habla, disdiadococinesia, etc. Temblor ortosttico Suele ser un temblor de frecuencia rpida (1318 Hz/segundo), pero puede presentarse con una frecuencia menor. Afecta a las piernas y al tronco. Tiene caractersticas posturales y aparece exclusivamente cuando el paciente se encuentra de pie o haciendo una contraccin isomtrica y desaparece cuando el sujeto comienza a caminar. Cede con el movimiento. No se modifica con estmulos externos. Cuando es muy intenso puede provocar una alteracin del equilibrio y cadas que producen una gran incapacidad funcional. Su etiologa es desconocida, pero es probable que sea una variante del temblor esencial. Temblor alcohlico Tiene unas caractersticas similares al temblor esencial; pero suele ser ms rpido y afecta fundamentalmente a las manos y, a veces, a los labios. Parece estar causado por hiperactividad simptica. 74
Temblor y tics
Temblor inducido por frmacos En el diagnstico de los pacientes que presentan temblor es muy importante tener en cuenta que los frmacos con actividad bloqueadora de los receptores dopaminrgicos pueden producir movimientos anormales, tanto de presentacin aguda como tarda. Ya se han mencionado las sustancias que pueden empeorar el temblor fisiolgico y esencial (cafena, haloperidol, pseudoefedrina, -adrenrgicos, teofilina...). Adems, pueden inducir temblor otros muchos frmacos: litio, simpaticomimticos, neurolpticos incluso atpicos, antidepresivos tricclicos e ISRS, cido valproico, hormonas tiroideas, amiodarona... Flapping tremor Es un temblor en forma de aleteo, tosco, lento y no rtmico (asterixis), que se manifiesta con extensin y separacin de los dedos al mximo, al flexionar la mueca. Se observa en la encefalopata de la insuficiencia heptica, en la uricemia y a veces en el cor pulmonale crnico descompensado por retencin de CO2. Temblor en la enfermedad de Wilson Es un temblor proximal y aleteante, que afecta a una o ambas extremidades superiores. Es intencional 75
al principio y finalmente tambin de reposo y est relacionado con disfuncin cerebelosa. El temblor, como manifestacin de una enfermedad de Wilson, suele aparecer en adolescentes o sujetos jvenes, y raramente en sujetos de ms de 40 aos. Se acompaa de rigidez muscular, disartria, movimientos coreoatetsicos y alteraciones de la personalidad que progresan hacia la demencia. Cuando la enfermedad est avanzada, se observa la triada: cirrosis, anillo de Kayser-Fleischer en el limbo esclero-corneal y enfermedad de los ganglios basales. Temblor psicgeno Es un temblor sin causa orgnica demostrable, muy variable en su presentacin, y que puede ser de reposo, postural o cintico. Suele ser de comienzo brusco y su intensidad es muy fluctuante; disminuye de forma apreciable con maniobras de distraccin . Puede aparecer acompaando a un trastorno psiquitrico diagnosticado, a otros cuadros de somatizacin o incluso a situaciones de posible ganancia secundaria para el paciente (simulaciones, litigios, indemnizaciones, incapacidad laboral, etc.). El temblor psicolgico generalmente remite de forma espontnea y mejora con psicoterapia y/o la utilizacin de algn placebo. 76
Temblor y tics
DIAGNSTICO Se basa fundamentalmente en las caractersticas clnicas: patrn, amplitud y frecuencia de las contracciones, forma de presentacin, circunstancias desencadenantes y atenuantes, etc. (vase tabla 1.1). Es imprescindible una exploracin neurolgica bsica, que confirme o descarte la presencia de otros signos y anomalas asociados a la enfermedad causal. Siempre es necesario realizar pruebas complementarias, como analtica de sangre (glucemia, funcin heptica, renal y tiroidea, cupremia, ceruloplasmina...) y de orina, disponibles en Atencin Primaria. Cuando hay que realizar otras exploraciones ms especializadas (TAC, RM, EMG, etc.), stas deben ser solicitadas y valoradas por el neurlogo.
Tabla 1.1. Diagnstico diferencial de algunos tipos frecuentes de temblor
Patrn Fisiolgico Postural Esencial Postural Frecuencia Rpida Intermedia Empeoramiento Fro, ansiedad, frmacos... Emocional, observacin, frmacos... Emocional, al caminar... Final del movimiento (intencional). Otros datos Baja amplitud Mejora con alcohol Contar monedas Ataxia, disartria alteraciones de la marcha...
Parkinson
Reposo
Lenta
Cerebeloso Cintico Lenta
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TRATAMIENTO Muchas veces, si el temblor es leve, es preferible no administrar medicamentos. Es muy importante explicar al paciente que no tiene una enfermedad de Parkinson. El temblor fisiolgico exagerado , el del hipertiroidismo, el del alcohol (abuso o deprivacin) y el resto de temblores secundarios, responden generalmente al tratamiento de la causa que los produce. Hay que retirar, si es posible, los frmacos que puedan agravarlo. La utilizacin de benzodiacepinas (clonazepan, lorazepan, etc.), de forma racional para evitar la habituacin, puede ser beneficiosa por sus efectos ansiolticos en temblores asociados a estados de ansiedad crnica y en el temblor ortosttico. El propranolol se considera el mejor tratamiento para el temblor esencial, as como para el temblor fisiolgico exagerado por situaciones de estrs o ansiedad aguda, como el miedo a hablar en pblico. Cuando el propranolol es ineficaz o est contraindicado, puede usarse la primidona o el fenobarbital. Tambin se han descrito mejoras del temblor esencial con gabapentina y cido valproico. En la enfermedad de Parkinson, el temblor suele mejorar con levodopa o con agonistas dopaminrgicos, aunque puede ser un sntoma de la enfermedad bastante rebelde al tratamiento. El propranolol es ineficaz. 78
Temblor y tics
La dosificacin de los frmacos citados puede consultarse en la tabla 1.2, teniendo en cuenta que deben ser individualizadas y progresivas, utilizando la dosis menor efectiva. No disponemos de tratamiento especfico eficaz para el temblor cerebeloso. A veces resultan tiles medidas fsicas, como ensear a los pacientes a fijar el extremo proximal de los miembros durante la actividad o incluso la colocacin de pesos en las extremidades afectadas. En los pacientes que padecen temblor severo e incapacitante, predominantemente unilateral, que no responde al tratamiento mdico o ste est contraindicado, puede ser necesario recurrir al tratamiento neuroquirrgico, mediante ciruga lesiva: talamotoma, palidotoma, subtalamotoma, o de modo no lesivo con estimulacin talmica. La estimulacin talmica consiste en estimular elctricamente el ncleo ventral intermedio del tlamo. Se realiza mediante la colocacin de un electrodo que funciona a modo de marcapasos. Existen estudios en los que ms del 80% de los pacientes con enfermedad de Parkinson con temblor como sntoma predominante experimentaron una mejora significativa de sus sntomas con este procedimiento. Se han descrito mejoras del temblor cintico y ceflico mediante la infiltracin con toxina botulnica en los msculos responsables del temblor. 79
Atencin Primaria de Calidad GUA DE BUENA PRCTICA CLNICA EN TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Tabla 1.2. Dosificacin de algunos frmacos utilizados para tratar el temblor
Dosis inicial 0,25-0,5 mg Efectos secundarios Habituacin, sedacin, hipotona, ataxia... 0,50-3 mg/da Habituacin, hipotona, somnolencia, ataxia... 40-240 mg/da Bradicardia, hipotensin, espasmo bronquial, impotencia... 50-150 mg/da Sedacin, Posible tolerancia. nistagmus, ataxia, diplopia, crisis epilpticas... 50-250 mg/8 h Nuseas, vmitos, Asociar carbidopa hipotensin, arritmia... 100-300 mg/8 h Somnolencia, vrtigo, ataxia, astenia... 100-500 mg/da Estupor, irritabilidad, nuseas, trombopenia, alopecia, aumento de peso... Dosis media 0,50-2 mg/da
Clonazepan
Lorazepan
0,25-0,5 mg
Propranolol
10-40 mg
Primidona
25-50 mg
Levodopa
25-100 mg/8 h
Gabapentina cido valproico
25-50 mg/8 h 50-100 mg/da
EVOLUCIN Y PRONSTICO Depende fundamentalmente de la causa desencadenante. Por ello, es imprescindible una orientacin diagnstica precoz. El temblor fisiolgico, el temblor esencial y el temblor secundario a hipertiroidismo, alcohol o frmacos, pueden ser manejados en Atencin Primaria. 80
Temblor y tics
Sin embargo, la sospecha de enfermedad de Parkinson, de esclerosis mltiple, de alteracin cerebelosa o de enfermedad de Wilson, por su potencial gravedad, obligan a la participacin precoz del neurlogo en la confirmacin diagnstica y en el tratamiento adecuado. La enfermedad de Wilson, por ejemplo, es un trastorno potencialmente tratable, pero evoluciona invariablemente a la muerte por insuficiencia heptica o infeccin si no se trata adecuada y precozmente. En casos graves puede ser necesario el trasplante heptico. FUTURO E INVESTIGACIN Aunque actualmente los trasplantes neurales deben considerarse todava en fase experimental, es posible que los implantes de clulas dopaminrgicas procedentes del glomus carotideo o de clulas mesenceflicas fetales de cerdos transgnicos o clulas madre adultas constituyan una opcin futura de tratamiento. CRITERIOS DE DERIVACIN 1. Temblor cuyas caractersticas orienten a enfermedad neurolgica grave. 2. Necesidad de confirmacin diagnstica. 3. Mala evolucin, a pesar del tratamiento correcto. 4. Aparicin en pacientes jvenes. 5. Solicitud explcita de derivacin por el paciente o sus familiares. 81
TICS DEFINICIN Los tics se definen como movimientos rpidos, sbitos, breves, reiterados, estereotipados, arrtmicos y carentes de objetivo, que pueden afectar a un grupo de msculos (tic motor) o a la voz (tic vocal). Son movimientos semi-involuntarios, vividos por el paciente como incontrolables, aunque a veces pueden ser reprimidos durante un cierto tiempo, generalmente breve. En este perodo de inhibicin, el paciente experimenta una sensacin mal definida de ansiedad o angustia que se libera con la reanudacin del tic. La mayora de los tics son leves y apenas afectan la vida del paciente; suelen aparecer durante la infancia, sin causa determinada, y casi siempre de forma aislada y transitoria. Son frecuentes y afectan hasta un 10-12% de los nios. ETIOLOGA Y CLASIFICACIN En relacin con sus caractersticas, los tics pueden clasificarse como sigue: Tics motores simples. Movimientos elementales como guio de ojos, elevacin de un hombro, giro del cuello, gesto facial, mordedura de labios... Tics motores complejos. Movimientos ms elaborados y con apariencia ms o menos intencional, como golpearse a s mismo, brincar, sal82
Temblor y tics
tar, oler objetos, hacer gestos obscenos (copropraxia), tocar a otros... Tics vocales simples. Carraspeos, toses, ruidos nasales, gruidos, siseos... Tics vocales complejos. Repeticin de palabras emitidas por otros (ecolalia), repeticin de slabas (palilalia), emisin de palabras obscenas o socialmente inaceptables (coprolalia)... Un mismo paciente, durante la evolucin de su enfermedad, puede presentar un solo tic o varios (tics mltiples). La etiologa de la mayora de los tics es desconocida (tics idiopticos). En ocasiones aparecen por la utilizacin de algunos frmacos o formando parte del cuadro sintomtico de otras enfermedades neurolgicas, infecciosas, metablicas, vasculares, traumticas, etc. (tics secundarios). (Ver tabla 2.1).
Tabla 2.1. Etiologa de los tics
Tics secundarios Alteraciones cromosmicas: XXY, Down... Retraso mental, esquizofrenia, autismo... Post rubola. Corea de Sydenham... Enfermedades metablicas... ACV, traumatismos craneales, encefalitis... Frmacos: neurolpticos, levodopa, anfetaminas, antiepilpticos... Tics idiopticos Tics transitorios de la infancia. Tics motores o vocales crnicos. Sndrome de Gilles de la Tourette. Tics de comienzo en el adulto. Tics de comienzo senil. Trastorno de movimientos estereotipados.
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SNTOMAS Como sucede con todos los movimientos involuntarios, los tics aumentan en intensidad ante situaciones de ansiedad o fatiga. Disminuyen o desaparecen durante actividades que requieren concentracin (leer, escribir, tocar un instrumento musical, etc.). Tambin tienden a desaparecer durante el sueo. Algunos tics persisten durante ms tiempo, incluso despus de la adolescencia, y se consideran crnicos. A veces forman parte del sndrome de Gilles de la Tourette, un trastorno hereditario con tics mltiples (motores y vocales), que dura toda la vida y se acompaa de alteraciones de la conducta. Sndrome de Gilles de la Tourette Se caracteriza por la presencia en el mismo paciente de tics motores mltiples y uno o ms tics vocales. Los tics aparecen varias veces al da, casi todos los das, a lo largo de un perodo de ms de un ao. Un hecho caracterstico de este sndrome es el carcter oscilante de la sintomatologa y la variabilidad en la sintomatologa de los tics, de tal forma que los nios afectados hacen nuevos tics y van dejando los anteriores. Su prevalencia es de 1/1.500 nios, y afecta ms a los varones, en una proporcin aproximada de 3/1. En un 30% de los casos, el trastorno est relacionado con un proceso autoinmune, desencadenado por una infeccin por estreptococo beta-hemoltico. 84
Temblor y tics
Existe una relacin heredo-familiar, y en 2 de cada 3 pacientes se encuentran antecedentes de tics en algn familiar. El locus del defecto gentico es desconocido. Se hereda con carcter autosmico dominante y tiene mayor penetrancia en hombres que en mujeres. El cuadro se inicia en la infancia, entre los 2 y los 12 aos (promedio: 7 aos), generalmente con un tic motor simple, al que luego se van sumando otros tics diferentes. Hacia los 11 aos aparecen los tics vocales, que comienzan como slabas aisladas y progresan hacia palabras y frases ms largas. La coprolalia comienza en la adolescencia temprana, y est presente en el 50% de los pacientes. Tambin se han descrito en un 25-50% de ellos la existencia de sntomas de impulsividad, dficit de atencin, hiperactividad y frecuentes episodios de ira; incluso autoagresiones que pueden llegar a producir automutilaciones. En muchos casos hay rasgos obsesivo-compulsivos asociados o un trastorno obsesivo-compulsivo completo. Hay que sealar que en algunos casos el trastorno obsesivo compulsivo es ms limitante que el trastorno motor, y en estos casos se requiere tambin un estudio por parte de los especialistas en Psiquiatra. Los tics, y sobre todo los episodios de ira y la coprolalia, pueden ser lo bastante graves como para afec85
tar las relaciones del paciente e incapacitarle socialmente. Trastorno de movimientos estereotipados Comportamiento motor repetitivo, que no es funcional y suele parecer impulsivo; interfiere de forma significativa en las actividades normales del paciente o puede dar lugar a autolesiones. Los movimientos estereotipados pueden incluir agitar las manos, balancearse, girar objetos, dar cabezazos, morderse, golpear partes del propio cuerpo, pincharse la piel o los orificios corporales... El trastorno de movimientos estereotipados se diferencia de los tics por su carcter rtmico y aparentemente ms intencionado. La prevalencia de comportamientos autolesivos est relacionada con el retraso mental, es del 2 al 3% en los nios y adolescentes que viven en comunidad, y del 25% en adultos institucionalizados con retraso mental profundo. DIAGNSTICO Como en todos los trastornos del movimiento, el diagnstico de los tics est fundamentalmente basado en una anamnesis detallada: caractersticas del tic, edad de inicio, evolucin temporal, antecedentes personales y familiares, tipo y nmero de tics, sntomas acompaantes, etc. 86
Temblor y tics
La exploracin neurolgica adecuada confirmar o descartar la presencia de otras alteraciones neurolgicas que puedan orientar el diagnstico. Es fundamental valorar la posible utilizacin, por parte del paciente, de frmacos potencialmente responsables de los tics (vase tabla 2.1). El diagnstico del sndrome de Gilles de la Tourette, se basa en unos criterios clnicos definidos por el DSM-IV (vase tabla 2.2).
Tabla 2.2. Criterios diagnsticos del sndrome de Gilles de la Tourette
DSM-IV. Criterios diagnsticos 1. En algn momento a lo largo de la enfermedad han existido tics motores mltiples y uno o ms tics vocales, no necesariamente de modo simultneo. 2. Los tics aparecen varias veces al da (en oleadas), casi a diario, durante ms de un ao. En ese tiempo, no ha habido un perodo libre de tics superior a tres meses consecutivos. 3. El trastorno provoca un notable malestar o deterioro significativo social, escolar, laboral o de otras reas importantes de la vida del paciente. 4. El comienzo es anterior a los 18 aos de edad. 5. La alteracin no se debe a los efectos fisiolgicos directos de un frmaco (por ejemplo: un estimulante) o de una enfermedad mdica (por ejemplo: la enfermedad de Huntington o la encefalitis postvrica).
Para realizar el diagnstico de trastorno de movimientos estereotipados, ste no debe explicarse por la presencia de una compulsin o tic, no debe estar causado por los efectos de una sustancia, un frmaco ni una enfermedad mdica y debe persistir al menos durante cuatro semanas. 87
TRATAMIENTO El diagnstico precoz es en s mismo la primera medida teraputica. Hay que ayudar a los padres y educadores a comprender que estas conductas no se producen de forma voluntaria y no pueden controlarse mediante la represin o el castigo. Las medidas teraputicas deben ser individualizadas, porque los frmacos utilizados en el tratamiento de los tics y del sndrome de Gilles de la Tourette tienen un efecto sintomtico eficaz a corto plazo, pero no estn exentos de efectos secundarios. El tratamiento farmacolgico slo se recomienda cuando los tics interfieren notablemente en el funcionamiento familiar, escolar, laboral o social. La administracin de ansiolticos (benzodiacepinas) como clonazepan o lorazepan, puede resultar til para mejorar los tics simples y como coadyuvante de otros tratamientos. El haloperidol ha sido el frmaco neurolptico ms utilizado. Es eficaz hasta en un 80% de los casos, pero puede producir efectos secundarios importantes: acatisia, distona aguda, discinesia tarda, efectos anticolinrgicos (midriasis, visin borrosa, sequedad de boca, estreimiento...), aumento de peso, deterioro de la memoria y de la atencin, etc. Como todos los neurolpticos, debe reservarse para las exacerbaciones y nunca debe considerarse como primera opcin de trata88
Temblor y tics
miento. Su utilizacin debe restringirse a situaciones en las que hayan fallado los frmacos que se describen a continuacin. Pimozide, flufenacina, tiapride, sulpiride, y los nuevos neurolpticos: risperidona, clozapina, quetiapina y olanzapina (antisicticos atpicos) poseen una eficacia similar al haloperidol, provocan menos discinesias y sus efectos anticolinrgicos son menos severos. Tambin se ha utilizado la clonidina, porque, sin ser antisictico, reduce la ansiedad y los sntomas obsesivo-compulsivos. Hay que tener en cuenta que su uso prolongado puede provocar hipotensin. Otros frmacos, como la tetrabenacina, se utilizan porque producen deplecin presinptica de dopamina. Los inhibidores de la recaptacin de serotonina (fluoxetina, paroxetina...) pueden ser eficaces para controlar el trastorno obsesivo-compulsivo. En la tabla 2.3 se citan las dosis de frmacos utilizados en el tratamiento de los tics y del sndrome de Gilles de la Tourette (ST). La terapia conductual mediante la inversin de hbitos se ha mostrado eficaz en muchos pacientes con tics transitorios o crnicos, incluso con ST. Debe ser tenida en cuenta como una alternativa a largo plazo, que puede complementar el tratamiento farmacolgico. 89
Atencin Primaria de Calidad GUA DE BUENA PRCTICA CLNICA EN TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Tabla 2.3. Dosificacin de algunos frmacos utilizados para tratar los tics y el ST
Dosis inicial 0,25-0,5 mg Dosis media 1-4 mg/da Efectos secundarios Habituacin, sedacin, hipotona, ataxia... Sntomas anticolinrgicos y extrapiramidales frecuentes. Similares a haloperidol pero menos frecuentes. Sedacin, neutropenia, signos extrapiramidales... Similares a risperidona, aumento de peso... Hipotensin.
Clonazepan
Haloperidol
0,25-0,5 mg
0,5-10 mg/da
Pimocide Tetrabenacina Risperidona
0,25-0,5 mg 10-25 mg 0,25-0,5 mg
1-6 mg/da 25-75 mg/da 0,5-2 mg/da
Olanzapina
0,5-1 mg
0,5-5 mg/da
Clonidina
0,05 mg
0,10-0,25 mg/d
EVOLUCIN Y PRONSTICO Los tics transitorios de la infancia desaparecen con el tiempo y generalmente no persisten ms de un ao. Los tics crnicos motores o vocales se inician en la adolescencia y persisten ms de un ao; con frecuencia presentan perodos de remisin y variaciones de intensidad, pero suelen durar toda la vida. En el sndrome de Gilles de la Tourette los sntomas son crnicos, empeoran durante la adolescencia y es habitual que se mantengan durante la edad adulta. 90
Temblor y tics
Pueden existir tambin perodos de remisin ms o menos prolongados, y empeoramientos que coinciden con situaciones de mayor estrs o ansiedad. En las formas autoinmunes, el cuadro empeora despus de infecciones por estreptococo (faringoamigdalitis...), ms frecuentes en otoo e invierno. CRITERIOS DE DERIVACIN 1. Tics que afecten la esfera social del paciente y no respondan al tratamiento. 2. Tics complejos, motores o vocales. 3. Tics que se acompaen de sintomatologa neurolgica o psiquitrica. 4. Tics que cumplan criterios de sndrome de Gilles de la Tourette. 5. Necesidad de confirmacin diagnstica. 6. Peticin explcita de derivacin por el paciente o sus familiares. BIBLIOGRAFA
Garca Urra D, Fernndez Carril JM, Trastornos motores y de la coordinacin del movimiento. En: Daz Rubio y Espinos: Tratado de Medicina Interna. Captulo 353 (2565-2567). Editorial Mdica Panamericana. Madrid, 1996. Obeso Inchausti JA, Garca Urra D. Enfermedades degenerativas del sistema nervioso: trastornos del movimiento. En: Daz Rubio y Espinos: Tratado de Medicina Interna. Captulo 361 (2642-2649). Madrid: Editorial Mdica Panamericana; 1996.
91
Jimnez Jimnez FJ, Garca Ruiz PJ, Zurdo M. Sndrome de Tourette. En: Jimnez Jimnez FJ, Luquin MR, Molina JA: Tratado de los trastornos del movimiento. Madrid: IM&C; 1998. 931-64 Brosa Xalma, Fco. Del sntoma al diagnstico en Atencin Primaria: Temblor. Barcelona: New Advise, S.L.; 2000. 155-6 Floriach i Robert, M. Garca-Ramos Garca R, Penas Prado M. Trastornos del movimiento. En: Manual de diagnstico y teraputica mdica. Hospital 12 de Octubre. Captulo 77. Madrid: EGRAF S.A.; 2003. 931-42 Grupo de trabajo para el DSM-IV-AP. Movimientos/vocalizaciones anmalos. En: DSM-IV-TR Atencin Primaria. Captulo 6.5. Barcelona: Masson S.A.; 2004. 189-94. Navarro-Beltrn E. y cols. Diccionario terminolgico de Ciencias Mdicas. 13 edicin. Barcelona: Masson S.A.; 1992.
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Otros trastornos del movimiento: sndrome de piernas inquietas, mioclonas, coreas

Dr. Juan Antonio Martn Jimnez
Mdico de Atencin Primaria. Centro de Salud Palomarejos. Toledo.
SNDROME DE PIERNAS INQUIETAS La anxietas tibiarum del siglo XIX, durante mucho tiempo considerada una forma de histeria, es una alteracin desconocida por muchos mdicos, mal definida por los pacientes y generalmente infradiagnosticada. Es una de las causas mdicas ms frecuentes de insomnio, pero la mayora de los afectados no llegan nunca a ser diagnosticados y raramente reciben el tratamiento adecuado. DEFINICIN Es un trastorno neurolgico del movimiento, caracterizado por la aparicin de molestias inespecficas en la parte inferior de las piernas durante el reposo, cuando el paciente est sentado o tumbado y que le obligan a moverse para sentir un alivio momentneo. Aunque puede aparecer en muchas situaciones de inmovilidad, como viajes largos en avin, cine, etc., es 93
especialmente frecuente durante el inicio del reposo nocturno, cuando el paciente se acuesta. Consiste en una sensacin desagradable y difcil de calificar, en forma de parestesias, disestesias, hormigueos, pinchazos, desasosiego o dolor que lleva al paciente a la necesidad irresistible de mover las piernas (inquietud motriz), levantarse, pasear, darse masajes e incluso baos con agua fra, en un intento de alivio pasajero. Como aparece fundamentalmente durante el reposo nocturno, las personas que padecen este trastorno suelen tener problemas para conciliar el sueo. Por ello, debe tenerse en cuenta al hacer un diagnstico diferencial en todos los enfermos que refieren un cuadro de insomnio, especialmente si ste es de conciliacin. Al impedir un descanso nocturno adecuado puede manifestarse con cansancio y somnolencia diurnas. En los casos severos altera la calidad de vida del paciente, modifica su carcter, afecta su capacidad laboral y aumenta peligrosamente el riesgo de accidentes. Contrariamente a lo que pueda pensarse, los resultados del estudio REST, realizado en Estados Unidos, Francia, Alemania, Reino Unido y Espaa, sobre 23.000 pacientes demuestran que la prevalencia es elevada y que est relacionada con la edad: afecta al 5-10% de las personas entre 18 y 65 aos, y aumenta hasta el 15-20% en los mayores de esa edad. 94
Curiosamente, slo el 17% de los adultos entrevistados en el citado estudio identific correctamente alguno de los sntomas asociados con este trastorno. Aunque la enfermedad puede comenzar a padecerse de manera espordica durante la infancia y la adolescencia, es generalmente a partir de los 40-50 aos cuando se hace ms continuada, aparece casi a diario y las molestias son ms importantes. Parece ser ms frecuente en mujeres en una relacin de 2/1. El cuadro suele ser crnico, y ms del 80% de los afectados se encuentran sin diagnosticar, o diagnosticados errneamente, como problemas relacionados con alguna enfermedad reumtica, vascular o psiquitrica. Por ello, no reciben el tratamiento adecuado. ETIOLOGA Aunque la etiologa del sndrome de piernas inquietas (SPI) es desconocida, parece estar relacionada con un dficit de dopamina o una disminucin de la actividad de sus receptores en el sistema nervioso central. Diversos autores sealan la existencia de un elevado componente gentico: el 66% de los pacientes con este trastorno tienen algn familiar de primer grado que tambin lo padece. Hasta el momento actual los cromosomas que parecen implicados son 9Q, 12Q y 14Q. Existe una relacin clara del SPI con otras enfermedades y situaciones que podran considerarse fac95
tores de riesgo: edad, dficit de hierro, embarazo, diabetes, artritis reumatoide, insuficiencia renal... (vase tabla 1.1). La cafena, el alcohol, el tabaco y ciertos medicamentos como metoclopramida, haloperidol o fenitona, pueden desencadenar o agravar los sntomas. El SPI tambin parece relacionado con el trastorno por movimientos peridicos en las extremidades (MPSS), en el que el paciente realiza movimientos bruscos de las piernas, repetitivos y estereotipados, cada 10-60 segundos, a veces durante toda la noche, pero en este caso de forma involuntaria. La existencia de enfermedades asociadas, guarda relacin directa con la rapidez en la progresin del SPI.
Tabla 1.1.
Factor de riesgo Edad Dficit de hierro Embarazo Diabetes Insuficiencia renal Artritis reumatoide
Factores de riesgo y enfermedades relacionadas con el SPI

Prevalencia del SPI < 65 aos: 5-10% > 65 aos: 15-20% 30-40% > 10% Aumenta en embarazos sucesivos 20-30% Aumenta en pacientes con neuropata 15-25% Pacientes en hemodilisis: 50% 30%
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SNTOMAS Los pacientes tardan en consultar el problema con el mdico. Cuando lo hacen, suelen quejarse de insomnio, pero tienen dificultades para describir los sntomas que lo causan; a veces los definen como calambres, hormigueos, intranquilidad o desasosiego; otras veces, como dolor. Las molestias o disestesias suelen afectar la parte inferior de las piernas, se perciben como profundas, y lo caracterstico es que provocan una sensacin subjetiva de inquietud motriz, que de forma irresistible y urgente obliga al paciente a mover las piernas o incluso a levantarse de la cama para pasear o darse baos fros. El movimiento alivia las molestias, pero generalmente de forma momentnea. Los sntomas aparecen en situaciones de inmovilidad y reposo, fundamentalmente por la noche, cuando el paciente se acuesta. Comienzan casi siempre de forma episdica, pero su gravedad y frecuencia pueden aumentar con el tiempo hasta hacerse casi diarios. El paciente llega a evitar las actividades en las que tiene que estar quieto durante mucho tiempo: viajes, cine, teatro, conciertos, conferencias, etc. Cuando el cuadro es severo, el paciente presenta somnolencia diurna que puede afectar de forma significativa a su atencin, su carcter y su rendimiento laboral. 97
DIAGNSTICO Es fundamentalmente clnico, y se basa en los cuatro criterios esenciales de la enfermedad: 1. Necesidad urgente de mover las piernas, habitualmente acompaada o causada por sensaciones desagradables en las extremidades inferiores. 2. Inquietud motriz que empeora o aparece solo durante perodos de reposo o de inactividad, como estar sentado o acostado. 3. Sensaciones desagradables que ceden con el movimiento parcial o totalmente, al menos durante el tiempo que dura la accin. 4. Urgencia de movimiento por sensaciones desagradables que empeoran u ocurren nicamente durante la tarde o la noche. La exploracin neurolgica, el EMG, la ecografa DOPPLER y el resto de exploraciones complementarias son normales, siempre que no haya otra enfermedad asociada. La realizacin de un estudio del sueo mediante polisomnografa puede ser una ayuda para determinar las alteraciones del paciente y confirmar o descartar procesos como la apnea del sueo, que pueden agravar los sntomas del SPI o las consecuencias de los mismos. La analtica puede descubrir anemia, almacenamiento reducido de hierro, diabetes, insuficiencia renal, etc. 98
Debido al desconocimiento del cuadro y a las dificultades del paciente para definir sus sntomas, el mdico debe mantener una actitud de bsqueda activa ante situaciones de sospecha, como insomnio de conciliacin o somnolencia diurna, y ante la existencia de factores o enfermedades de riesgo de padecer SPI (vase tabla 1.1); porque se trata de una patologa que afecta de forma importante la calidad de vida de los pacientes. Hay que tener presente que ciertos frmacos (haloperidol, antidepresivos tricclicos Beta bloqueantes, metoclopramida, fenitona...) pueden estar implicados en la etiopatogenia del cuadro o agravar su sintomatologa. TRATAMIENTO El tratamiento del SPI debe ser individualizado; teniendo en cuenta las caractersticas del paciente, la posible comorbilidad y la frecuencia y gravedad de los sntomas. El control adecuado de las enfermedades asociadas, proporciona generalmente una mejora en la frecuencia y severidad de los sntomas. Los cambios en el estilo de vida (disminucin de la cafena, el alcohol y el tabaco) y la higiene del sueo, pueden ser positivos. El tratamiento farmacolgico debe establecerse de acuerdo a la frecuencia y gravedad de los sntomas. La 99
secuencia de frmacos recomendada en el tratamiento de SPI, est resumida en la tabla 1.2. Cuando el trastorno afecta de forma significativa la calidad de vida del paciente, los frmacos con actividad dopaminrgica y en concreto los agonistas dopaminrgicos (pergolida, pramipexol y ropinirol), se consideran el tratamiento de eleccin. Ropinirol ha demostrado en varios estudios que reduce los movimientos peridicos de las piernas, y mejora la eficiencia del sueo en relacin con el perodo basal. Sus efectos secundarios, casi siempre de carcter leve, son los propios de su accin dopaminrgica. En general, es bien tolerado por los pacientes con SPI. En ocasiones, cundo esta contraindicada la terapia dopaminrgica, existen efectos secundarios importantes o los sntomas no responden de forma adecuada, se utilizan opiodes (codena, propoxifeno, oxicodona...) o frmacos antiepilpticos (gabapentina) para controlar sntomas severos o dolorosos.
Tabla 1.2.
Frecuencia y gravedad de los sntomas Todas las noches Frecuentes Ocasionales Dolorosos
Secuencia recomendada de utilizacin de los frmacos en el SPI
Secuencia en el uso de los frmacos Primera eleccin Segunda eleccin Tercera eleccin Agonista Gabapentina. dopaminrgico Opiceos Hipntico-sedante Hipntico-sedante Opiceos Levodopa Levodopa Hipntico-sedante Opiceos Gabapentina Agonista HipnticoOpiceos dopaminrgico sedante
100
Las dosis de algunos de los frmacos utilizados en el tratamiento del SPI se citan en la tabla 1.3. En cuadros con sintomatologa leves o moderada pueden ser tiles las benzodiacepinas de vida media corta (lorazepan, alprazolan...), para evitar en lo posible la habituacin. Deben evitarse en enfermos que
Tabla 1.3. Dosis de algunos frmacos utilizados en el SPI
Dosis 0,5-2 mg/da 50-200 mg al acostarse. Asociar carbidopa. 0,1-0,25 mg antes de costarse. Aumentar lentamente la dosis hasta obtener una respuesta ptima. 0,18-0,50 mg antes de acostarse. Aumentar lentamente la dosis hasta obtener una respuesta ptima. 0,25-4 mg en dosis nica, 1 a 3 h antes de acostarse. Ajustar lentamente hasta respuesta ptima. 100-600 mg repartidos en dos o tres tomas. 10-60 mg/da 100-300 mg/8 h Aumentar lentamente. Efectos adversos ms frecuentes Habituacin, hipotona, somnolencia, ataxia... Nuseas, vmitos, hipotensin, alucinaciones, insomnio, potenciacin... Igual que Levodopa, ms congestin nasal y retencin de lquidos. Nuseas, vmitos, hipotensin ortosttica, sommolencia...
Lorazepan Levodopa
Pergolida*
Pramipexol**
Ropinirol**
Nuseas, vmitos, cefalea, somnolencia ocasional...
Propoxifeno
Codena Gabapentina
Sedacin, prurito, nuseas, vmitos, estreimiento, dependencia... Igual que Propoxifeno... Sedacin, vrtigos, ataxia, astenia...
* Derivado ergtico. ** Derivado no ergtico.
101
presentan apnea del sueo y otras alteraciones respiratorias. EVOLUCIN Y PRONSTICO Como no existe un tratamiento curativo, el SPI primario suele durar toda la vida. Los sntomas pueden aumentar en frecuencia y gravedad progresivamente con la edad, pero lo hacen ms rpidamente en los casos de enfermedad mdica asociada que en los casos idiopticos. Algunos pacientes tienen remisiones parciales o completas durante semanas o meses, aunque los sntomas suelen reaparecer al cabo del tiempo. Los tratamientos actuales slo son sintomticos, pero pueden controlar el trastorno disminuyendo su repercusin y aumentando los perodos de sueo reparador para el paciente. FUTURO E INVESTIGACIN Las vas de investigacin en el SPI van fundamentalmente en tres direcciones: 1) funcin de la dopamina en la sustancia negra y el cuerpo estriado; 2) identificacin de los componentes genticos del trastorno, y 3) posibilidades de tcnicas quirrgicas como la palidotoma. Es posible que los avances en estas vas de investigacin contribuyan a un mejor conocimiento futuro del trastorno y a conseguir tratamientos ms eficaces y con menos efectos secundarios. 102
CRITERIOS DE DERIVACIN Aunque la mayora de los pacientes pueden ser manejados por el mdico de Atencin Primaria, es recomendable que al menos en una ocasin sean derivados al especialista, sobre todo en los siguientes casos: 1. Cuando sea necesaria la confirmacin diagnstica. 2. En cuadros severos que afecten la calidad de vida del paciente o se acompaen de alteraciones psiquitricas. 3. Cuando sean necesarios frmacos con efectos secundarios potencialmente graves. 4. Si hay una mala evolucin, a pesar del tratamiento correcto. 5. Cuando exista comorbilidad importante. 6. Solicitud explcita de derivacin por el paciente o sus familiares. MIOCLONAS DEFINICIN Son movimientos rpidos, de aparicin brusca, involuntarios, muy breves y de amplitud variable, que se originan en el sistema nervioso central por lesin o disfuncin de cualquiera de las estructuras que participan en la funcin motora. 103
Su distribucin es asimtrica y pueden comprometer a un solo msculo, a un grupo muscular o incluso presentarse de forma ms o menos generalizada. Si producen contractura simultnea de msculos agonistas y antagonistas se denominan mioclonas positivas, y si producen inhibicin del tono se denominan mioclonas negativas o asterixis. Es muy frecuente su relacin desencadenante con ciertos estmulos externos sensitivos (cutneos o musculares), y sobre todo sensoriales (luminosos o auditivos). En este caso se denominan mioclonas reflejas. Pueden aparecer de forma aislada o en secuencia repetitiva, y pueden afectar a una o ms zonas corporales. ETIOLOGA Y CLASIFICACIN La etiologa de las mioclonas es muy variada e incluye enfermedades de depsito, mitocondriales, metablicas, degenerativas, infecciosas, tratamientos farmacolgicos, agentes fsicos, lesiones del SNC... (se encuentra resumida en la tabla 2.1). Su clasificacin puede hacerse teniendo en cuenta diferentes aspectos: Segn la causa: fisiolgicas, esenciales, epilpticas, sintomticas. Segn el origen: corticales, reticulares, espinales. Segn la distribucin: focales, segmentarias, multifocales, generalizadas. 104
Tabla 2.1.
Etiologa de las mioclonas
Mioclonas fisiolgicas Mioclonas sintomticas Hpnicas. Inducidas por ejercicio. Inducidas por ansiedad. Hipo. Enfermedades por depsito: Lipidosis, sialidosis, E. de Lafora... Encefalomiopatas mitocondriales: Ataxia mioclnica progresiva... Encefalopatas por priones: Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob, Kuru, enfermedad de las vacas locas. Enfermedades neurodegenerativas: E. de Alzheimer, E. de Wilson... Mioclonas esenciales Sin enfermedad neurolgica conocida. Encefalopatas infecciosas: V. Herpes, complejo SIDA-demencia... Encefalopatas metablicas: Insuf. heptica o renal, diabetes... Txicos: bismuto, plomo, estricnina... Mioclonas epilpticas Epilepsia mioclnica. Frmacos: antidepresivos, anestsicos, antineoplsicos, clozapina, levodopa, litio, carbamazepina, morfina, cido valproico... Agentes fsicos: traumatismos, asfixia, golpe de calor, electrocucin... Lesiones del SNC o perifrico: tumores, infecciones...
Segn las caractersticas: rtmicas, arrtmicas, oscilatorias. Segn la forma de presentacin: espontneas, de accin, reflejas. 105
SNTOMAS Entre las mioclonas fisiolgicas ms frecuentes se encuentra la hpnica, que est relacionada con el sueo y aparece en forma de sacudidas peridicas, fundamentalmente durante el adormecimiento o el despertar. Tambin son fisiolgicas las mioclonas inducidas por el ejercicio o la ansiedad y el hipo. Este ltimo se produce por contracciones peridicas e involuntarias del diafragma, que pueden aparecer por un trastorno central, o por alteracin del frnico, como ocurre por ejemplo en el cncer de esfago cuando afecta al 1/3 distal. Entre las mioclonas esenciales destaca la mioclona esencial familiar, con crisis mioclnicas generalizadas. Presenta un patrn hereditario dominante con penetrancia variable y afecta por igual a ambos sexos. Tiene la caracterstica de responder de forma favorable al alcohol. En la epilepsia mioclnica existen formas focales aisladas y formas generalizadas. Es ms comn en nios y adolescentes. Algunas formas estn asociadas a estmulos como la luz (epilepsia mioclnica fotosensible). En ocasiones el cuadro es hereditario, como ocurre en la epilepsia mioclnica familiar (sndrome de Rabot). La mioclona palatina, que se manifiesta con contraccin continua y rtmica de los msculos farnge106
os en forma de temblor, aparece como consecuencia de una lesin en el circuito dentado olivocerebeloso. La asterixis se caracteriza por sacudidas irregulares y bilaterales, de flexin y extensin de la mueca. Es una mioclona negativa que se produce por una interrupcin brusca y momentnea del tono muscular. Aparece fundamentalmente en el coma por insuficiencia heptica (aleteo heptico o flapping tremor). Las mioclonas que aparecen despus de hipoxia, isquemia o traumatismo craneal pueden aumentar con los movimientos intencionales; por ello, se han denominado mioclonas de accin. Cuando las mioclonas son sensibles a estmulos sensitivos o sensoriales (situacin bastante frecuente) se denominan mioclonas reflejas. DIAGNSTICO Como en todos los trastornos del movimiento, el diagnstico de las mioclonas est fundamentalmente basado en una anamnesis detallada y en las caractersticas de los movimientos involuntarios: caractersticas del movimiento (contraccin o atona), forma de inicio del trastorno, evolucin temporal, antecedentes personales y familiares, tipo y nmero de crisis, factores desencadenantes (mioclonas reflejas), sntomas acompaantes, etc. En muchos casos es necesa107
rio la realizacin de un registro electromiogrfico que confirme el tipo de movimiento involuntario (contraccin simultnea de msculos agonistas y antagonistas). El diagnstico diferencial debe hacerse preferentemente con el temblor y los tics. La exploracin neurolgica adecuada confirmar o descartar la presencia de otras alteraciones neurolgicas que puedan orientar el diagnstico. Es fundamental valorar la posible utilizacin, por parte del paciente, de frmacos o sustancias potencialmente responsables, as como la presencia de enfermedades neurodegenerativas, anomalas metablicas, lesiones del SNC o perifrico, etc., que pueden ser causa de mioclonas sintomticas (vase tabla 2.1). TRATAMIENTO Debe intentarse el tratamiento etiolgico, con la correccin de cualquier anomala metablica, infecciosa, farmacolgica o txica subyacente. Cuando esto no es posible o no conocemos la causa, el tratamiento sintomtico puede realizarse con clonazepan, piracetam, primidona, cido valproico o incluso con L-5 hidroxitriptfano (L-5-HTP) asociado a carbidopa. Las dosis de estos frmacos se encuentran definidas en la tabla 2.2. En la mayora de los pacientes es necesaria la asociacin de varios frmacos para conseguir un control 108
Tabla 2.2. Dosis de frmacos utilizados en el tratamiento de las mioclonas

Clonazepan Piracetam Primidona Dosis 1-6 mg/da 8-16 g/da 50-150 mg/da. Puede producir tolerancia 500-2.000 mg/da Efectos secundarios Habituacin, sedacin, hipotona, ataxia... Hipercinesia, nerviosismo, aumento de peso... Sedacin, nistagmus, ataxia, crisis epilpticas... Estupor, irritabilidad, nuseas, trombopenia... Asociar a carbidopa para evitar su paso a serotonina
cido valproico
L-5 Hidroxitriptfano 100-1.500 mg/da
adecuado de los sntomas. En general, responden mejor al tratamiento las mioclonas corticales que las reticulares. El clonazepan y el piracetam son ms eficaces en las mioclonas corticales y suelen administrarse asociados. La primidona es muy eficaz, pero puede producir tolerancia. Tambin se administra asociada a clonazepan o piracetam. El cido valproico es especialmente til en las mioclonas epilpticas. CRITERIOS DE DERIVACIN 1. Cuando sea necesaria la confirmacin diagnstica. 109
2. Si hay una mala evolucin, a pesar del tratamiento correcto. 3. Mioclonas sintomticas debidas a enfermedad grave o que deba ser controlada en el nivel especializado. 4. Solicitud explcita de derivacin por el paciente o sus familiares. COREAS DEFINICIN El trmino corea procede del latn coreus, que significa baile o danza. Se utiliza para designar movimientos involuntarios, irregulares, de duracin breve y de baja amplitud, que no son predecibles y no tienen una finalidad aparente; fluyen de una parte del cuerpo a otra sin una secuencia definida. Suelen localizarse en las partes distales de los miembros, generalmente en las manos o en la cara, y suelen asociarse a hipotona o a impersistencia motora: dificultad para mantener una contraccin muscular sostenida. En las primeras fases de la enfermedad, los movimientos coreicos pueden aparecer al final de la ejecucin de movimientos normales, o quedar ocultos entre ellos y pasar desapercibidos, pero en fases ms avanzadas se hacen muy frecuentes, dispersos y amplios, por lo que terminan siendo muy incapacitantes. 110
ETIOLOGA Y CLASIFICACIN Los sndromes coreicos suelen relacionarse con lesiones o alteraciones funcionales del neoestriado (caudado y putamen). Su fisiopatologa, desde el punto de vista neuroqumico, responde a una situacin de hiperactividad dopaminrgica. Esto viene apoyado por la eficacia teraputica de los frmacos antidopaminrgicos y por la capacidad de agravar o incluso inducir estos trastornos, que poseen los agonistas de la dopamina. La etiologa de los sndromes coreicos es muy variada. Existen algunas formas hereditarias, otras se presentan de forma secundaria durante el curso de diversas enfermedades, con cierta frecuencia por la utilizacin de frmacos y, a veces, por la exposicin a sustancias txicas. Las causas ms frecuentes se encuentran resumidas en la tabla 3.1. SNTOMAS Los movimientos coreicos suelen acompaarse de hipotona y de impersistencia motora: el paciente no puede realizar una contraccin muscular sostenida; ello hace imposible que pueda mantener la lengua protruida o el puo cerrado, si se le pide, durante la exploracin. A veces, el enfermo puede intentar disimular los movimientos anormales, incorporndolos a su repertorio de movimientos habituales. Tambin puede tra111
Atencin Primaria de Calidad GUA DE BUENA PRCTICA CLNICA EN TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Tabla 3.1. Clasificacin etiolgica de los sndromes coreicos
1. Coreas hereditarias Enfermedad de Huntington Coreoacantocitosis Corea hereditaria benigna Corea paroxstica familiar Enfermedades metablicas hereditarias Aminocidos: cistinuria, homocistinuria, fenilcetonuria, enfermedad de Hartnup... Carbohidratos: galactosemia, mucopolisacaridosis... Lpidos: gangliosidosis GM1 y GM2, enfermedad de Gaucher... Otras: enfermedad de Wilson, encefalopatas mitocondriales, taxia-telangiectasia... 2. Coreas secundarias Frmacos: neurolpticos, levodopa, agonistas dopaminrgicos, anticolinrgicos, amantadita, antiepilpticos, estimulantes noradrenrgicos, corticoides, opiceos, clebopride, metoclopramida, antidepresivos, reserpina, estrgenos, antihistamnicos... Txicos: alcohol, monxido de carbono, manganeso, mercurio, organofosforados... Alteraciones metablicas: hipoglucemia, hiperglucemia... Alteraciones nutricionales: pelagra, beriberi... Enfermedades endocrinolgicas Embarazo Infecciones y parasitosis del SNC: sarampin, varicela, herpes, toxoplasmosis, VIH, sfilis, tuberculosis... Enfermedades autoinmunes: corea de Sydenham, artritis reumatoide, lupus... Neoplasias Otras enfermedades neurolgicas: infartos y hemorragias de los ganglios basales... 3. Coreas del desarrollo Corea fisiolgica de la infancia Discinesia bucolinguofacial del anciano Corea senil
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tar de suprimirlos parcialmente, aadiendo movimientos semivoluntarios (paracinesias). Los diferentes sndromes coreicos, aunque tienen algunas manifestaciones clnicas similares, presentan caractersticas diferenciales en su etiologa, inicio, cuadro clnico, evolucin y tratamiento; por ello, es ms prctico definir los sndromes ms frecuentes de una forma individualizada: Enfermedad de Huntington Es la forma de corea hereditaria ms frecuente. Se trata de una enfermedad neurodegenerativa que se transmite de forma autosmica dominante con penetrancia completa, precisando un solo gen defectuoso en uno de los progenitores. Los hijos de una persona afectada, tienen el 50% de probabilidad de padecer la enfermedad. Existen casos espordicos (1-3%), generalmente seniles, en los que no se descubre historia familiar y probablemente aparecen por una mutacin gentica. El gen responsable (IT 15) se localiza en el locus G-8 del brazo corto del cromosoma 4, que no est ligado al sexo, por lo que las mujeres y los hombres tienen el mismo riesgo de padecer la enfermad. En los casos de transmisin paterna, los sntomas aparecen ms precozmente en los hijos que en los padres. Hay atrofia cortical relacionada con el grado de evolucin de la enfermedad, y tambin atrofia estria113
tal, fundamentalmente a nivel del ncleo caudado. Las neuronas afectadas por el proceso degenerativo son las de mediano tamao. La disfuncin estriatal, contraria a la que caracteriza a la enfermedad de Parkinson, es la responsable de que aparezcan las hipercinesias; y la degeneracin neocortical y del ncleo caudado es la responsable de que aparezca demencia. El cuadro clnico de la enfermedad de Huntington suele iniciarse de forma insidiosa hacia la cuarta dcada de la vida (aunque existen formas infantiles o juveniles y de inicio tardo o del anciano); tiene una prevalencia de 7-10 casos/100.000 habitantes y afecta por igual a ambos sexos. Las manifestaciones clnicas incluyen sntomas motores, trastornos psiquitricos y alteraciones cognitivas: Sntomas motores: los ms frecuentes son los movimientos coreicos, que afectan inicialmente a la parte distal de las extremidades y posteriormente se van extendiendo a la musculatura craneal, farngea y larngea. Las anormalidades en la motilidad ocular, con dificultad para seguir con la mirada un objeto mvil, aparecen en fases precoces de la enfermedad. En fases tardas, aparecen posturas distnicas axiales y de las extremidades, as como disfagia y disartria coreica por movimientos coreoatetsicos de los labios, la lengua, el paladar y el diafragma. La forma juvenil puede iniciarse como un sndrome rigidoacintico. 114
Trastornos psiquitricos: en ocasiones son la primera manifestacin de la enfermedad. Puede haber cambios en la personalidad, depresin, apata, agitacin, mana, alucinaciones, insomnio... En casos graves es frecuente el suicidio; ms del 30% lo intentan durante el desarrollo de la enfermedad. Alteraciones cognitivas: comienzan con dficit de la memoria, la atencin, la concentracin y el aprendizaje; pueden llegar a una demencia con afectacin de las funciones frontales: trastorno de la atencin y de las funciones ejecutivas, sin afasia, apraxia o agnosia. Con la progresin de la enfermedad, se van deteriorando las actividades de la vida diaria y aumentando la dependencia del paciente. El curso clnico es invariablemente progresivo, ms rpido en las formas de inicio juvenil. La muerte se produce entre 13 y 20 aos despus del inicio de los sntomas, debida a una infeccin (como neumona por aspiracin); a las consecuencias de una cada; a una sepsis relacionada con las lceras de decbito o a otras complicaciones. La forma senil tiene una evolucin diferente a la forma clsica: puede producir slo movimientos coreicos, su progresin es ms lenta y no aparece un deterioro mental ni motor tan significativo. El diagnstico de sospecha de la enfermedad de Huntington se realiza mediante la clnica, la historia 115
familiar positiva y la neuroimagen. Para las personas con antecedentes familiares de la enfermedad, es importante el consejo gentico. La confirmacin se consigue por gentica molecular, que tiene una sensibilidad diagnstica del 98% y puede utilizarse incluso en fase presintomtica. Con las tcnicas de gentica molecular tambin se puede realizar un test prenatal, con marcadores ligados al DNA, para saber si el feto ha heredado el cromosoma 4 de un abuelo afectado o sano (muchos padres desean conocer el riesgo del feto, pero no el suyo propio). No existe un tratamiento especfico de la enfermedad. Se estn realizando ensayos con GABA, baclofen, ACTH y antagonistas selectivos de los receptores D2. Algunos de estos ensayos han conseguido una disminucin de los movimientos coreicos, pero sin obtener una mejora funcional del enfermo. El tratamiento sintomtico consiste en la administracin de frmacos para controlar los diferentes sntomas: Los movimientos anormales, se pueden tratar con antagonistas de los receptores dopaminrgicos (haloperidol, clorpromacina, pimozide, sulpiride); con depletores de catecolaminas (reserpina, tetrabenacina), o tambin con neurolpticos atpicos (clozapina, olanzapina, risperidona). Todos ellos tienen efectos secundarios importantes, incluso a veces pue116
Tabla 3.2.
Frmacos utilizados en la enfermedad de Huntington y otras coreas

Dosis 10 mg/da 25-50 mg/da 1-6 mg/da 0,5 mg/da 25-75 mg/da 1-3 mg/da 2,5-5 mg/da 1-6 mg/da 5-20 mg/da Efectos secundarios Sntomas anticolinrgicos y extrapiramidales muy frecuentes.
Haloperidol Clorpromacina Pimozide Reserpina Tetrabenacina Risperidona Olanzapina Clonazepan Diacepan
Similares pero menos frecuentes.
Habituacin, sedacin, Hipotona, ataxia...
den exacerbar las hipercinesias o incrementar la morbilidad del paciente aumentando la rigidez, la sedacin o la apata. Si se utilizan estos frmacos debe comenzarse con dosis bajas, aumentando progresivamente en funcin de la respuesta y de la presencia o ausencia de efectos secundarios (vase tabla 3.2). La toxina botulnica se utiliza con xito en las distonas localizadas, como la distona cervical, que aparece en la forma juvenil de la enfermedad. Los trastornos psiquitricos se tratan con benzodiacepinas (diacepan y clonazepan), antidepresivos tricclicos (amitriptilina, nortriptilina) e inhibidores de la recaptacin de la serotonina (fluoxetina, paroxetina y sertralina). Cuando existen alucinaciones, pueden aadirse los neurolpticos. 117
Las alteraciones cognitivas no tienen tratamiento; los frmacos neuroprotectores como los antagonistas del glutamato, se encuentran todava en fase experimental. El tratamiento quirrgico mediante el trasplante de clulas neurales de tejido fetal parece una va futura, pero todava est muy discutida y en fase experimental. Los estudios publicados han puesto de manifiesto una gran morbilidad y mortalidad. Coreoacantocitosis Es el segundo cuadro en frecuencia de corea hereditaria. Su nombre se debe a la presencia en sangre perifrica de acantocitos (eritrocitos deformados, que parecen erizados de espinas). Se trata de una enfermedad hereditaria con carcter autosmico recesivo. Se conocen cinco tipos diferentes segn la alteracin cromosmica y de las lipoprotenas. Los sntomas suelen iniciarse entre los 20 y los 35 aos de edad, con disfagia, disartria y discinesia bucolingual que a veces es mutilante. Posteriormente aparecen movimientos coreicos en la cabeza y extremidades, tics motores y fnicos, y a veces parkinsonismo. En algunos casos (hasta el 30%) existen convulsiones. Muchas veces se acompaa de neuropata motora perifrica, con amiotrofia de pies y manos, hipotona y arreflexia. 118
No se acompaa de deterioro intelectual ni cognitivo significativos, pero el curso es progresivo y la muerte sucede a los 15-30 aos de comenzar la sintomatologa. El diagnstico diferencial se plantea siempre con la enfermedad de Huntington, y se basa en la clnica, la ausencia de deterioro intelectual y la presencia de acantocitos en sangre perifrica del paciente, que tambin puede aparecer en algunos familiares asintomticos. No existe tratamiento curativo. Los movimientos anormales se tratan con los mismos frmacos que se emplean en otros trastornos coreicos. Enfermedad de Wilson Se conoce tambin como degeneracin hepatolenticular. Es una enfermedad hereditaria con carcter autosmico recesivo, caracterizada por la acumulacin de cobre en diversos tejidos, especialmente hgado y cerebro. El gen responsable se localiza en el cromosoma 13. El cuadro clnico comienza en la adolescencia o en la juventud, e incluye sntomas neurolgicos y otros que son derivados de la afectacin multiorgnica: Sntomas neurolgicos: temblor proximal y aleteante, que afecta a una o ambas extremidades superiores y que es intencional al principio y finalmente tambin de reposo; est relacionado con disfuncin cerebelosa. Se acompaa de rigidez muscular similar 119
a la enfermedad de Parkinson, disartria, movimientos coreoatetsicos, alteraciones de la marcha y trastornos de la personalidad que progresan hacia la demencia. Sntomas no neurolgicos: afectacin heptica, que suele manifestarse antes que los sntomas neurolgicos y que suele terminar en cirrosis. Alteraciones oculares, como el anillo de Kayser-Fleicher y la catarata en girasol; musculoesquelticas, como el raquitismo y la osteomalacia; hematolgicas, como la anemia hemoltica; cutneas y renales, como la tubulopata con aminoaciduria. Cuando la enfermedad est avanzada se observa la triada: cirrosis, anillo de Kayser-Fleischer en el limbo esclero-corneal y enfermedad de los ganglios basales. El diagnstico debe ser precoz, porque la enfermedad es progresiva y el pronstico siempre fatal si no se trata adecuadamente. Debe sospecharse en todo paciente joven que presente trastornos del movimiento, especialmente sndrome rigidoacintico de comienzo precoz. Adems de la clnica, existen signos y datos exploratorios especficos: anillo de Kayser-Fleicher con lmpara de hendidura; ceruloplasmina < 200 mg/L; excrecin de cobre en orina de 24 h > 0,10 mg; cobre en tejido heptico > 250 mg/g; anlisis del DNA... El tratamiento debe durar toda la vida, e incluye las siguientes medidas: 120
Dieta pobre en cobre y frmacos que disminuyen la absorcin intestinal del cobre: disulfuro potsico, acetato o sulfato de zinc, tetratiomolibdato... Penicilamina en dosis inicial de 1 g/da, repartido en cuatro tomas y asociado a piridoxina. Puede provocar efectos secundarios graves, como sndrome nefrtico, lupus, aplasia sea o polineuropata. En pacientes que presenten efectos secundarios graves con la penicilamina, se utiliza el Trientine (7502.000 mg/da) o el Zinc (150-250 mg/da), que presenta menos efectos secundarios. Los movimientos anormales se tratan con los mismos frmacos que se usan en otros sndromes coreicos. A veces es necesario el tratamiento quirrgico mediante trasplante, en pacientes con fallo heptico grave. Corea de Sydenham Es un cuadro de corea aguda, que aparece generalmente en la infancia en relacin con una infeccin por el estreptococo betahemoltico. Est considerada como uno de los criterios mayores de la fiebre reumtica. Su fisiopatologa parece estar relacionada con un proceso autoinmune, en el que los anticuerpos antibacterianos provocan reacciones cruzadas con los antgenos tisulares en el cuerpo estriado. 121
Los sntomas pueden aparecer hasta seis meses despus de una infeccin por el estreptococo, que a veces no se consigue documentar y que hace el diagnstico ms difcil. En los primeros momentos son frecuentes la labilidad emocional, los cambios de conducta o la irritabilidad; posteriormente se desarrolla el cuadro coreico, que suele ser generalizado y que afecta a la cara y las extremidades. Provoca una marcha de carcter saltante, conocida popularmente como baile de San Vito. El cuadro empeora durante un tiempo, para despus remitir hacia los 5-6 meses; aunque pueden aparecer ataques recurrentes. La enfermedad afecta con ms frecuencia a las adolescentes del sexo femenino en una relacin de 2/1. Se acompaa de artritis reactiva, y en un tercio de los casos de carditis reumtica. El diagnstico es clnico; los niveles de antiestreptolisinas pueden ser normales. En general, el pronstico es bueno y no es necesario el tratamiento con neurolpticos. La administracin de antibiticos previene la aparicin de complicaciones como artritis y carditis; pero si aparecen, pueden necesitar la utilizacin de corticoides. Hemicorea-hemibalismo El balismo se caracteriza por movimientos coreiformes, rpidos, violentos, de gran amplitud, de pre122
dominio proximal y con un patrn aleteante estereotipado. Se relaciona con lesiones de origen vascular subtalmico, aunque tambin puede estar causado por tumores o malformaciones. Segn afecte a una sola extremidad, a un hemicuerpo o a las cuatro extremidades, se denomina monobalismo, hemibalismo o bibalismo. La etimologa griega de la palabra balismo significa tirar y es muy descriptiva, porque la extremidad que lo sufre da la impresin de dispararse como un proyectil. El tratamiento consiste en la utilizacin de neurolpticos clsicos (haloperidol, clorpromacina, sulpiride...) o atpicos (clozapina, olanzapina, risperidona...) o de reductores de la dopamina (reserpina, tetrabenacina...). En algunos casos, cuando no se consigue un buen control de los sntomas con el tratamiento farmacolgico, hay que recurrir a la ciruga (talamotoma, palidotoma...). Discinesias tardas Son alteraciones del movimiento, secundarias a la utilizacin de ciertos frmacos, especialmente en pacientes con ms riesgo: edad avanzada y sexo femenino. Los frmacos implicados con ms frecuencia son los neurolpticos, sobre todo en tratamientos prolon123
gados, pero tambin pueden provocar discinesia tarda algunos antiemticos (metoclopramida, clebopride...) y los antagonistas del calcio (flunaricina, cinaricina...). La forma ms tpica y frecuente consiste en una protrusin de los labios, seguida de un movimiento de apertura de la mandbula y que acaba en una retraccin labial. Este movimiento se repite con carcter cclico persistente. A veces existen movimientos coreicos de las extremidades. El mejor tratamiento es la prevencin y la prudencia en la utilizacin de los frmacos que pueden causar este efecto secundario. Debe evitarse siempre la asociacin de neurolpticos con anticolinrgicos porque aumenta el riesgo. Si no es posible, es mejor utilizar los neurolpticos atpicos. Los sntomas son fluctuantes y pueden desaparecer con la supresin gradual del frmaco responsable. Si la discinesia es grave se puede asociar tetrabenacina en dosis de 25-75 mg/da. En ms del 50% de los casos, el trastorno es irreversible. CRITERIOS DE DERIVACIN 1. Cuando sea necesaria la confirmacin diagnstica con tcnicas especializadas. 124
2. Si hay una mala evolucin a pesar del tratamiento correcto. 3. Coreas debidas a una enfermedad grave o que deba ser controlada en el nivel especializado. 4. Solicitud explcita de derivacin por el paciente o sus familiares. BIBLIOGRAFA
Editorial. Sndrome de piernas inquietas. En: JANO. Volumen LXVII. Nmero 1.543. 26 de Noviembre 2 de Diciembre de 2004. Grandas FJ, Salas-Puig X. Sndromes mioclnicos. En: Jimnez Jimnez FJ. Luquin MR, Molina JA: Tratado de los trastornos del movimiento. Madrid: IM&C; 1998. 897-930. Navarro-Beltrn, E y cols. Diccionario terminolgico de Ciencias Mdicas. 13. edicin. Barcelona: Masson S.A.; 1992. Christopher J. Earley y cols. El sndrome de piernas inquietas. En: The New England Journal of Medicine. Vol. 348. N. 21. 22 de Mayo de 2003. Susan M. Cheer, Lynne M. Bang y Gillian M. Keating. Ropinirol. Para el tratamiento del sndrome de piernas inquietas. En: Adis Drug Profile. Reimpresin de: CNS Drugs 2004; 18(11); 747-54. Ruottinen HM, Partinen M, Hublin C, et al. An FDOPA PET study in patients with periodic limb movement disorder and restless legs syndrome. Neurology 2000; 54; 502-4.
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La atencin domiciliaria y los cuidados generales en los pacientes con trastornos del movimiento desde la Medicina Familiar y Comunitaria
Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez
Mdico Especialista en Medicina Familiar y Comunitaria. Sanidad de Castilla y Len (Sacyl), EAP de Villoria, Salamanca
INTRODUCCIN A LA ATENCIN PRIMARIA DE SALUD Y SU PAPEL EN LA ATENCIN A LOS PACIENTES CON TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO En la dcada de los setenta, la Organizacin Mundial de la Salud, a travs de la Declaracin de Alma Ata, reafirm la poltica de formacin de recursos humanos dirigidos a las prioridades en salud en el esquema de Atencin Primaria (AP). Su objetivo era producir mdicos mejor capacitados para la AP de la salud. En Espaa, tras la aprobacin de la Constitucin de 1978, se llev a cabo en abril de 1986, la reforma sanitaria promulgada en la Ley General de Sanidad, que cre el nuevo Sistema Nacional de Salud, financiado con fondos pblicos y cobertura universal. Consolidada esta estructura asistencial en Espaa, las Comunidades Autnomas estn desarrollando modelos evolucionados de AP. La aplicacin de Contratos de Gestin y de las Carteras de Servicios de AP, trata de asegurar una atencin 127
homognea y equilibrada, con el mximo nivel de calidad y una eficiente utilizacin de los recursos. Las caractersticas de la AP hacen de ste el nivel asistencial idneo para la asistencia a los pacientes con problemas neurolgicos y sus familiares, entre ellos la atencin a los trastornos del movimiento. El objetivo, no siempre posible, ser mantener al enfermo el mayor tiempo posible en su medio habitual, el domicilio. Para ello, la AP se basar en los elementos conceptuales que la definen. El modelo es el de prestar una atencin integral, dirigida no slo a los problemas biolgicos, sino tambin a los psicolgicos y sociales. Para ello, atiende a los individuos de una forma longitudinal, integrada en el tiempo, continuada y permanente, todo ello desde el nivel ms accesible para todos los ciudadanos. Los servicios que presta la AP se fundamentan en programas de salud, desarrollados de forma activa, aunque tambin sea sensible, por lo que reserva espacios para ello, a las demandas que puedan ir apareciendo en el transcurso de patologas tan complejas. La AP aporta a la Medicina, adems, una visin familiar y comunitaria y realiza, cada vez ms, actividades docentes e investigadoras. Para ello, es imprescindible el trabajo en Equipos Interdisciplinares de Atencin Primaria (EIAP), formados por mdicos, enfermeros y trabajadores sociales. Todos estos elementos conceptuales bsicos que constituyen la AP se pueden representar como las piezas de un puzzle, en el que cada una de ellas es diferente, pero que al unirlas forman un conjunto homogneo, con 128
un objetivo comn: el bienestar del paciente y su familia, y su relacin con la comunidad en la que viven (figura 1).
Figura 1. Elementos conceptuales bsicos de la Atencin Primaria
Integrada Continuada y permanente Comunitaria y participativa Docente e investigadora
Integral
Activa
Accesible
Programada y evaluable
Basada en el trabajo en equipo
Basndose en esos elementos conceptuales bsicos, las actividades que realizan los miembros de los EIAP se pueden representar resumidas en la figura 2. En la atencin-provisin de cuidados a los enfermos con trastornos del movimiento participan distintos actores, pertenecientes a diferentes niveles comunitarios y/o asistenciales. El denominado cuidado informal, o familiar, prestado por el cuidador principal, y por las redes de apoyo no profesionales, atiende al enfermo desde los momentos iniciales, en los que ni siquiera se ha concluido an el proceso diagnstico, hasta los estadios ms avanzados de la enfermedad. Cada familia presta un tipo de atencin diferente, dependiendo de una serie de variables, como su situacin socioeconmica, su estado de salud, el momen129
Atencin Primaria de Calidad GUA DE BUENA PRCTICA CLNICA EN TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Figura 2. Actividades de los Equipos Interdisciplinares de Atencin Primaria
Actividades de atencin al individuo: Entrevista clnica. Historia clnica. Uso racional de los recursos diagnsticos y teraputicos. Atencin a problemas agudos y crnicos. Derivacin racional al Segundo Nivel Asistencial. Atencin Integral. Actividades preventivas y de promocin de la salud. Actividades de rehabilitacin y reinsercin social. Actividades de atencin a la familia: Informacin sobre la estructura y composicin de la familia. Exploracin de problemas. Influencia del ciclo vital. Intervenciones familiares. Asesoramiento y atencin a los cuidadores familiares. Actividades de atencin a la comunidad: Recogida de datos comunitarios. Identificacin de problemas y necesidades de salud. Priorizacin de las intervenciones comunitarias. Diseo de programas comunitarios. Promocin, educacin para la salud y participacin comunitaria. Actividades docentes e investigadoras: Desarrollo de hbitos de lectura y autoaprendizaje. Asistencia regular como discente y docente en actividades formativas. Actividades de formacin a personal de pre y postgrado. Actividades de trabajo en equipo, gestin, sistemas de registro e informacin sanitaria y garanta de calidad
to del ciclo vital familiar, problemas asociados, etc. Para ninguna familia ser sencillo enfrentarse a esta nueva situacin, pero su entrega es siempre mxima, mere130
cedora de respeto y apoyo. Aunque la importancia de estos trastornos es indudable y la repercusin que ocasiona sobre el paciente y la familia genera escasas dudas sobre los profesionales de AP, tambin es cierto que la participacin de stos en las actividades de sospecha clnica, diagnstico, derivacin, coordinacin con el segundo nivel, etc., no es an la deseable. Son muchos los factores que se proponen para intentar explicar esta situacin (elevada presin asistencial, dificultades de coordinacin con el segundo nivel y con los recursos sociales, limitaciones a la competencia cientfico-tcnica, etc.). Sin embargo, el papel de la AP es destacable en las fases avanzadas y evolucionadas de la mayora de estos problemas, en las que la atencin domiciliaria (AD) es el medio que busca como fin el mejor nivel de cuidado del paciente. Los distintos servicios del nivel de atencin hospitalaria juegan un importante papel en el diagnstico y en la fase leve de las diferentes patologas, aunque su protagonismo disminuye notablemente en las fases avanzadas de las mismas, por cuestiones obvias de accesibilidad. La participacin de los Servicios Sociales es menor que la que los propios profesionales, los enfermos y, sobre todo, sus familiares, precisan (y demandan); esta situacin, como veremos ms adelante, es debida, entre otras razones, a la escasa implantacin de estos recursos en nuestro pas, y a los problemas de coordinacin entre lo sanitario y lo social (tabla 1). Como comentbamos anteriormente, el objetivo, no siempre posible, es conseguir que el enfermo per131
Atencin Primaria de Calidad GUA DE BUENA PRCTICA CLNICA EN TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Tabla 1. Intensidad en la atencin-provisin de cuidados a los pacientes con problemas neurolgicos
Sospecha clnica / Diagnstico Familiares +++ Atencin Primaria +/Atencin Hospitalaria - / ++ Servicios Sociales -/+ Fase Fase Fase leve moderada avanzada +++ +++ +++ +/++ ++ ++ + +/+/+/+/-
manezca el mayor tiempo posible en su medio habitual, el domicilio. ste, como centro del microcosmos comunitario por excelencia, que es la familia, fue tambin el lugar natural elegido para nacer, vivir y morir. Tambin haba sido siempre el lugar habitual para recibir la asistencia mdica, la atencin institucionalizada apareci posteriormente, aunque inicialmente haba sido destinada a atender las necesidades de grupos sociales desfavorecidos (indigentes, personas sin hogar, etc.). Esta situacin se ha modificado sustancialmente y la atencin sanitaria es, en su mayor parte, extradomiciliaria (centros de salud, hospitales, residencias, etc.). Los motivos de esta transformacin son mltiples: Cambios sociodemogrficos: incorporacin de la mujer al mercado laboral (limitando su tradicional protagonismo en el cuidado familiar), desplazamiento de la poblacin a las grandes ciudades, disminucin del tiempo y del espacio fsico destinado a vida familiar, menor desarrollo de las redes de apoyo informal, etc. 132
Avances en la tecnologa sanitaria: cuyo desarrollo ha aportado beneficios indudables para la salud de los individuos que viven en las sociedades desarrolladas, pero que ha convertido a la muerte en un hecho que ahora ocurre, mayoritariamente, en las camas de nuestros hospitales, con el paciente apartado de su familia, y con el peso de la tecnologa mdica cayendo sobre l, en forma de mltiples tcnicas invasivas. Consideracin del hecho de morir como algo anormal: como un fracaso, no slo de los profesionales de la Medicina, sino tambin de los que, segn la tradicin moral, tienen la responsabilidad del cuidado del individuo enfermo (familiares, amigos, etc.). La negacin de la muerte conduce, inevitablemente, al encarnizamiento teraputico, y el rechazo de sta, igual de reprobable, puede conducir al abandono o desahucio del paciente. Solamente desde la aceptacin de la muerte como algo inevitable, se podrn aplicar los cuidados paliativos domiciliarios que precisar un enfermo con alguna de las enfermedades neurolgicas crnicas, que se han repasado en esta gua, en la mayora de los casos irreversibles, cuyas complicaciones podran conducir a estadios terminales, y dignificar, as, ese momento trascendental. Este tipo de cuidados, inicialmente dirigidos al alivio del sufrimiento de las personas con cncer, se utiliza tambin desde hace aos para otras pato133
logas cuando, tras aplicar todos los tratamientos disponibles, no existe posibilidad curativa alguna. El uso de la medicina paliativa domiciliaria, aplicado a cualquier otro tipo de patologa, por ejemplo, los trastornos del movimiento, intenta que el mayor nmero posible de pacientes fallezca en su entorno habitual, como resultado de la evolucin natural del sndrome que les afecta, protegidos por el respeto, la atencin y el cario, que slo sus familiares saben darles. CONCEPTOS BSICOS DE LA ATENCIN DOMICILIARIA Y COMUNITARIA EN ATENCIN PRIMARIA DE SALUD La AP desarrolla la mayora de sus actividades de atencin en el Centro de Salud. En ocasiones, por el estado de salud de las personas, o por otros criterios previamente establecidos, esta situacin no es posible, y el paciente debe ser incluido en planes de AD. sta puede definirse como el conjunto de actividades, diseadas con anterioridad en forma de planes de cuidados, que se prestan en el domicilio a personas que no pueden ser atendidas en el Centro de Salud. Todas las cuestiones conceptuales comentadas previamente para la AP son vlidas para la AD, puesto que las claves de una AD de calidad estn en las bases de la AP, y de la medicina familiar y comunitaria, al considerar a los individuos con los que trabajan como personas, que tienen aspectos fsicos, psquicos, sociales, culturales y espirituales, los cuales condicionarn su salud, y sobre los que se puede intervenir para mejo134
rarla. Adems, la AD tiene en cuenta que esas personas estn integradas en una familia, que es imprescindible considerar tambin a la hora de abordar cualquier problema de salud, tambin en el caso de los trastornos del movimiento, ya que en estos casos la familia interviene significativamente en los hbitos, las formas de vida, etc.; igualmente sta sufre junto al paciente, y es absolutamente decisiva para proporcionar los cuidados necesarios. Finalmente, no cabe duda de la necesidad de tener en cuenta la comunidad en la que estamos trabajando, y a la que pretendemos mejorar la salud de forma colectiva, por lo que es imprescindible conocer su estructura, sus caractersticas y los medios de los que dispone para solucionar o paliar los problemas y/o necesidades de salud. La atencin comunitaria tiene en cuenta, adems, el resultado de la interaccin de todas estas variables (cuidadores, entorno, recursos, peculiaridades culturales, raciales, climticas, etc.). Los profesionales del EIAP, mdico de familia, enfermero y trabajador social, garantizarn, adems de esa visin integral e integrada, la atencin longitudinal, continuada y de calidad. La AD requiere implementar modelos organizativos de atencin compartida, que permitan la incorporacin y colaboracin de otros niveles asistenciales, instituciones, etc., pero precisa mecanismos de coordinacin adecuados. El EIAP debe actuar como un gestor de casos, que debe responsabilizarse en el trabajo de 135
diagnstico completo de la situacin, el diseo de los planes de cuidados, la provisin de la mayora de las actividades relacionadas con esos planes y la coordinacin del acceso a los recursos asistenciales que se consideren necesarios para cada uno de los casos gestionados; todo ello desde el domicilio del paciente, y atendiendo al enfermo y su familia como una unidad. SITUACIN ACTUAL DE LA ATENCIN DOMICILIARIA DESDE LA ATENCIN PRIMARIA DE SALUD La mayora de los enfermos con trastornos neurolgicos de nuestro medio, entre el 65 y el 90%, residen en su domicilio, si bien menos de la mitad, el 47%, fallecen en ste. El fallecimiento se produce en muchas ocasiones en residencias, o en hospitales, durante ingresos motivados por el empeoramiento de su situacin general, o por alguno de los problemas mdicos que frecuentemente se presentan en las fases avanzadas de estas patologas. El hecho de que los enfermos residan habitualmente en sus domicilios, pero que muchos de ellos fallezcan fuera de l, indica la existencia de un flujo importante de pacientes que, en fases evolucionadas, son trasladados desde su domicilio al medio institucionalizado. Esta situacin debe hacernos reflexionar, y evaluar la calidad de la atencin que los enfermos reciben en su domicilio, en comparacin con la que se dispensa a otras patologas en situacin terminal, aunque, probablemente, las peculiaridades que caracte136
rizan a cada una de ellas, hacen que la equiparacin con otras enfermedades, tambin atendidas en el medio domiciliario, por ejemplo las oncolgicas, sea por lo menos, cuestionable. Los enfermos, cuando permanecen en su domicilio, son atendidos por el denominado cuidado informal, constituido por sus familiares, amigos, vecinos, etc. La mayora de las actividades son llevadas a cabo por el cuidador principal, generalmente una mujer, de mediana edad (50-60 aos), ama de casa o jubilada, con estudios primarios o medios, y que dedica una media de 50 horas a la semana al cuidado del enfermo (con un rango entre 2 y 68 horas a la semana), por lo que el nivel de sobrecarga del cuidador principal es mayor si ste se encuentra en el domicilio que en otros mbitos. Cuando lo precisa, la unidad enfermo-familia recibe la atencin del nivel asistencial ms accesible en nuestro pas, el EIAP. Es habitual que el enfermo est incluido en alguno de los programas de la cartera de servicios de AP. Si el equipo o la familia lo consideran necesario, pueden solicitar la colaboracin de equipos de soporte (aunque stos no estn disponibles en todas las reas de salud), o de los servicios del segundo nivel asistencial (urgencias, consultas externas, hospitalizacin, etc.). Al mismo tiempo existen una serie de recursos dirigidos al apoyo del enfermo y su familia, dependientes de los Servicios Sociales de las Comunidades Autnomas, Diputaciones y Ayuntamientos. El acceso a los mismos no es un derecho garantizado en nuestro pas, y su concesin se basar 137
en aspectos clnicos y socioeconmicos, aunque estos ltimos son los que ms peso tienen en los baremos, pues se intentan repartir de forma equitativa unos recursos caros y escasamente disponibles. Esta situacin, que es la ms habitual en todo el estado aunque existen importantes diferencias regionales, determina una importante estratificacin de los niveles sanitarios, que ha perpetuado los problemas de comunicacin y coordinacin entre ellos, y la ya tradicional separacin entre los servicios sociales y sanitarios, que persiste a pesar de los intentos de algunas experiencias de coordinacin sociosanitaria, cuyo desarrollo es ms terico que real en muchas reas de salud, las cuales se han basado, fundamentalmente, en la gestin de listas de espera para la obtencin de recursos residenciales. ACTIVIDADES DE ATENCIN DOMICILIARIA Y COMUNITARIA EN LOS TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO DESDE LA ATENCIN PRIMARIA DE SALUD Con todo lo comentado anteriormente, se podra ya afirmar que no ser posible continuar avanzando en la lnea de dar una respuesta exclusivamente sanitaria a las necesidades de los enfermos con trastornos del movimiento que viven en su domicilio. Una AD de calidad nicamente ser posible desde un modelo de atencin interdisciplinar, sociosanitaria y diseada horizontalmente (figura 3). En ese modelo, el centro de todas nuestras actividades sera siempre el domi138
La atencin domiciliaria y los cuidados generales en los pacientes con trastornos del movimiento desde la Medicina Familiar y Comunitaria Figura 3. Modelo horizontal para la atencin domiciliaria y comunitaria (RSS: Red Socio Sanitaria)
Paciente con algn trastorno del movimiento
Cuidado informal
ny aci unic cin Com ordina co
Atencin primaria RSS Atencin hospitalaria
cilio y la unidad enfermo-familia. A su alrededor se debera potenciar una extensa red de recursos sociosanitarios comunitarios (ayuda a domicilio, centros de da, estancias temporales en residencias), y permitir que el acceso a los mismos pudiera ser indicado por los equipos interdisciplinares que atienden a estos enfermos, de una manera similar a lo que ocurre hoy da con las prestaciones farmacuticas. El EIAP sera el principal responsable de la atencin y seguimiento de estos enfermos, pero debera estar en permanente contacto con los especialistas del segundo nivel para solicitar su ayuda cuando lo creyera necesario. Ser fundamental la creacin de canales de comunicacin 139
fluidos que permitieran la resolucin gil de los problemas, mediante estrategias de coordinacin dirigidas y gestionadas por el equipo de AP. El pasillo de comunicacin entre los distintos mbitos de atencin debera ser ocupado por los profesionales de enfermera (enfermera de enlace), quienes garantizarn el normal desarrollo de los planes de cuidados. En la elaboracin de ese plan de cuidados se deben tener en cuenta, al menos, las siguientes premisas: Incluso en las etapas ms evolucionadas de los trastornos del movimiento siempre hay algo que puede y debe hacerse. Las actitudes nihilistas hacia los enfermos y sus cuidadores no estn justificadas. El derecho a vivir y morir con dignidad lleva implcito el derecho a ser cuidado y respetado, por lo que cuando no es posible curar, permanece la obligacin de cuidar, y siempre se puede administrar una medida de alta utilidad teraputica, bajo coste econmico, y que se dispensa sin necesidad de utilizar tcnicas invasivas: el respeto. Se propone la siguiente mxima: in dubio pro patiens, que supondra que, en caso de que se dude de la utilidad/futilidad de una intervencin, sta debera ser implantada, para retirarse en caso de confirmarse su inutilidad. Aceptar el hecho de que una enfermedad no puede controlarse, a pesar de haber hecho un esfuerzo para ello, y suspender un tratamiento, es moralmente tan acep140
table como decidir previamente que la enfermedad no puede ser controlada eficazmente, y no iniciar medidas de soporte. Los planes de cuidados sern individualizados y tendrn un carcter flexible y dinmico, lo que permitir adaptarlos a las necesidades del paciente en cada momento de su enfermedad. Se basarn en una exhaustiva valoracin de la situacin real del paciente, familia y entorno, de manera que se disponga en todo momento del diagnstico completo de la situacin, que incluir: Diagnstico sindrmico, etiolgico, evolutivo y de la situacin funcional del enfermo. Diagnsticos de las patologas concomitantes. Diagnstico de la situacin familiar: existencia de factores de riesgo familiar, impacto de la enfermedad y alteraciones familiares provocadas por la enfermedad (estructurales, del ciclo evolutivo familiar, de la respuesta emocional familiar, de los mecanismos de adaptacin), identificacin del cuidador principal, valoracin del grado de sobrecarga y de las dificultades para soportarla. Valoracin del grado de informacin y formacin del que disponen. Disponibilidad para el cuidado, etc. 141
Diagnstico de la idoneidad del entorno domiciliario: detectando los problemas infraestructurales, riesgo de accidentes, falta de confortabilidad, necesidad de adaptaciones, etc. Una vez que se haya valorado el entorno domiciliario, se disponga de la informacin de la unidad enfermo-familia, y antes de iniciar ninguna actividad, tendremos en cuenta siempre: Los riesgos objetivos y los costes de la medida propuesta. Investigar la existencia o no, la opinin del paciente, o si su situacin cognitiva no lo permite, la existencia de instrucciones previas. En ese caso, escuchar tambin la opinin del tutor legal, y del resto de familiares del enfermo. Valorar la calidad de vida del enfermo y su familia, previa a la implantacin de la medida, y la previsible tras la aplicacin de la misma. Analizar, discutir y resolver los problemas ticos desde un punto de vista biopsicosocial y mediante un abordaje interdisciplinar. Tomando esas consideraciones como punto de partida recogemos algunos interrogantes que nos servirn para plantearnos si la atencin al enfermo en el domicilio es adecuada o no (tabla 3). Se debe registrar la informacin de cada visita domiciliaria y, tras identificar los problemas y priorizarlos, determinar las actividades del plan de cuidados (Anexo 1). 142
La atencin domiciliaria y los cuidados generales en los pacientes con trastornos del movimiento desde la Medicina Familiar y Comunitaria Tabla 3. Interrogantes tiles para aproximarnos a la idoneidad de las actividades de atencin domiciliaria en Atencin Primaria, al enfermo con trastornos del movimiento en fases avanzadas
Cmo est el paciente? Se controlan los sntomas derivados de su enfermedad adecuadamente? Se tienen en cuenta medidas no farmacolgicas para la promocin de la salud, la prevencin y el tratamiento de las complicaciones ms frecuentes? Si se usan medidas farmacolgicas: Su indicacin tiene en cuenta la evidencia cientfica, y valora la posibilidad de aparicin de iatrogenia? Cul es su situacin en aspectos concretos como: Estado general, higiene, grado de confort, ausencia de dolor. Nutricin, dificultades, necesidad de adaptacin de dietas o texturas. Seguridad, prevencin de accidentes, uso de restricciones fsicas. Patrones de eliminacin (urinaria y fecal), plan antiestreimiento. Todas esas cuestiones: Se vigilan estrechamente? Se utiliza algn sistema de registro especfico? Cmo est el cuidador? Est suficientemente informado y formado acerca de la enfermedad, como para asumir la responsabilidad del cuidado del enfermo? Su situacin fsica o psquica le permiten administrar los cuidados? En caso contrario: Recibe algn tipo de ayuda informal o formal? Participa en alguna actividad de intervencin individual o grupal? Qu estrategias de afrontamiento posee? Tiene alguna posibilidad de disfrutar de momentos de respiro? Cmo es el entorno domiciliario? En ese entorno, se pueden dispensar sin excesiva dificultad los cuidados que requiere el paciente? El domicilio es suficientemente cmodo y seguro?
Responder a los interrogantes que planteamos en la tabla 3 o registrar las actividades que se recogen en el Anexo 1 no son un fin en s mismo. El objetivo, 143
Atencin Primaria de Calidad GUA DE BUENA PRCTICA CLNICA EN TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO Anexo I.
Nombre y apellidos: El enfermo est incapacitado? No Situacin clnica Diagnstico: S - > Tutor legal: Diagnstico evolutivo y funcional:
Registro de actividades para la valoracin y
Tratamiento farmacolgico actual:
Valoracin familiar y comunitaria Genograma (identificar cuidador principal):
Valoracin del domicilio (seguridad, adaptaciones):
Identificacin de problemas Estado general: Dolor. Comunicacin. Confortabilidad. Otros. Eliminacin: Absorbentes (tipo, n. de cambios). Uso de sondas. Estreimiento. Otros. Problemas identificados (priorizar): 1 2 5 6 Fecha de la prxima visita:
Constantes: Presin arterial. Frecuencia cardaca, respiratoria. Temperatura. Otras. Movilidad: Necesidad de permanecer en cama. Fisioterapia (activa/pasiva). Restricciones fsicas/qumicas. Otros. 3 7 4 8
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La atencin domiciliaria y los cuidados generales en los pacientes con trastornos del movimiento desde la Medicina Familiar y Comunitaria diseo de planes de cuidados en atencin domiciliaria
Fecha de nacimiento: Fecha de la visita domiciliaria: No S Existe Documento de Instrucciones Previas? Otras patologas: Alergias?:
Tratamientos no farmacolgicos actuales:
Valoracin sociofamiliar (econmica, informacin/formacin, reparto de tareas, etc.):
Recursos comunitarios de apoyo (disponibilidad/accesibilidad, etc.):
Estado de nutricin: Peso/Talla/IMC. Disfagia: slidos / lquidos. Adaptaciones: dieta/texturas. Otros (sonda, gastrostoma). Problemas psicolgicos y de conducta: Ansiedad /Depresin. Irritabilidad, inquietud, agitacin, agresividad, etc. Otros. Plan de cuidados (priorizar las actividades): 1 2 3 4 5 6 7 8
Estado de la piel y mucosas: Higiene, cuidados generales. Cambios posturales. lceras por presin. Otros. Ritmo sueo-vigilia: Patrn habitual. Uso de ayudas (farmacolgicas o no). Otros.
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como hemos venido comentando, es el diseo de planes de cuidados realistas, eficaces y eficientes, dirigidos a preservar la calidad de vida del enfermo y de su familiar. Algunas normas generales que pueden servir para todos los enfermos, aunque se adaptarn a las peculiaridades de cada uno, son las siguientes: Evitar la sobreproteccin. De esta manera se permitir mantener, aunque sea en pequeos grados, la autonoma del paciente. Se retrasar en lo posible la inmovilizacin en la cama, siendo conveniente ayudar al paciente a mantener la deambulacin o, al menos, la sedestacin. Se deben realizar ejercicios activos y pasivos para prevenir amiotrofias, por lo que facilitar el acceso del paciente a los servicios de fisioterapia del rea de salud, mientras ello sea posible, y se adiestrar al cuidador principal en este tipo de cuidados, as como en tcnicas de movilizacin de los pacientes con ms dificultades. De igual modo, se puede adiestrar a los cuidadores en las tcnicas de fisioterapia respiratoria ms tiles (percusin torcica o clapping, vibraciones torcicas y el drenaje postural). El objetivo es evitar complicaciones en el paciente y en sus cuidadores. El entorno debe ser lo ms seguro posible para evitar los accidentes. El uso de frmacos se reducir a los exclusivamente imprescindibles. 146
Un plan de cuidados debe incluir, al menos, las siguientes actividades: Mantenimiento de sus usos y costumbres: estas patologas no deben impedir que mantengamos aquellas actividades que al enfermo le resultaban placenteras, siempre y cuando no supongan un riesgo para su integridad (por ejemplo dormir la siesta, or misa a diario, etc.). Plan de cuidados generales bsicos: Higiene: debe ser diaria, es preferible la ducha al bao, y durante la misma se debe vigilar con especial atencin la situacin de la piel. Ante la existencia de riesgo de lceras por presin se deben instaurar las medidas preventivas oportunas para evitar su aparicin, puesto que su curacin posterior ser un proceso difcil y doloroso para el paciente. Nutricin e hidratacin: se adaptar la dieta a las necesidades calricas, se adecuar la textura en los individuos con trastornos de la deglucin y se recomendar utilizar el tiempo necesario para la ingesta. Se establecern unas pautas horarias para garantizar la ingesta lquida (agua, zumos, etc.). En caso de disfagia absoluta se debera valorar la indicacin de nutricin artificial mediante sonda nasogstrica o gastrostoma endoscpica percutnea. 147
Eliminacin: se recomendar a la familia que lleve un control diario de la eliminacin urinaria y fecal del paciente, de modo que se puedan instaurar medidas ante situaciones de retencin urinaria y/o fecal, que pudieran pasar desapercibidas. Cuidados de la respiracin: existen medidas generales muy sencillas, como elevar la cabecera de la cama, o los ejercicios de fisioterapia respiratoria ya comentados previamente. El uso de dispositivos de ventilacin (no invasivos o invasivos) debera tener siempre en cuenta los deseos del paciente en el momento de su aplicacin, o lo expresado en las instrucciones previas si las hubiera. En los casos de disnea aguda, y si no se ha optado por la utilizacin de dispositivos de ventilacin, el frmaco de eleccin es la morfina. Si el paciente ya estaba en tratamiento con morfina se aumentara la dosis un 50%. Si no estuviera bajo dicho tratamiento, se podra comenzar con 5mg/4h por va oral, o 2,5mg va subcutnea, e ir aumentando un 50% a lo largo de ese tiempo hasta conseguir el alivio deseado. Administracin de medicamentos: se administrarn slo aquellos que sean exclusivamente imprescindibles, y durante el tiempo necesario. Se debe tener especial cuidado con las interacciones medicamentosas. 148
Cuidado de la fonacin: disartria-ausencia de voz. Para evitar el aislamiento de los pacientes que desarrollan complicaciones de este tipo, se debera recomendar la colaboracin del logopeda o la utilizacin de sistemas electrnicos de comunicacin, que tienen en la actualidad como nica limitacin el precio. Tratamiento de las complicaciones psiquitricas: que se pueden dividir en tres grandes apartados, adems de los sntomas neuropsiquitricos correspondientes a cada una de las patologas, son las siguientes: Trastornos de adaptacin: que suelen responder mal a los tratamientos farmacolgicos y requieren un abordaje psicosocial, y el trabajo con los cuidadores principales. Trastornos de ansiedad y trastornos depresivos: que requerirn, adems del tratamiento psicoteraputico, un abordaje farmacolgico. Cuadros confusionales agudos, delirium: que debemos considerar como una urgencia mdica y buscar posibles causas potencialmente reversibles (infecciones, frmacos, trastornos metablicos, etc.). Tratamiento del dolor: no es infrecuente que las enfermedades que provocan trastornos del movimiento se acompaen de dolor. Este 149
aspecto debera ser siempre tenido en cuenta por los mdicos de familia; no en vano es el sntoma ms frecuente y temido de la fase terminal, aunque no se dispone de estadsticas de su presencia en las distintas enfermedades neurolgicas. El dolor puede aparecer por distintas causas, por la propia patologa responsable del cuadro, por la rigidez muscular y osteoarticular secundaria o por la propia inmovilidad a la que muchos pacientes con estos trastornos se ven abocados en etapas finales. Los tipos de dolor tambin pueden ser variados, y se dividen por su mecanismo fisiopatolgico en somtico, neuroptico y visceral. El ms frecuente es el smatico, siendo excepcional el dolor visceral, los dolores neuropticos tampoco son muy frecuentes. El objetivo en el tratamiento del dolor es disminuir ste, sin provocar sedacin. Se basar en un tratamiento farmacolgico individualizado, de forma graduada, segn las
Figura 4. Escalera analgsica de la OMS
3.er escaln 2. escaln 1.er escaln AINE +/Coanalgsico Opiceo dbil +/AINE +/Coanalgsico Morfina (u otro opiode mayor) +/AINE +/Coanalgsico
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La atencin domiciliaria y los cuidados generales en los pacientes con trastornos del movimiento desde la Medicina Familiar y Comunitaria Tabla 4. Frmacos y dosis de uso ms frecuente en el dolor crnico
Dosis 1 g/4-6 h 1 g/4-6 h 1 g/4-6 h 600 mg/6 h 500 mg/8 h 60 mg/4 h 60-120 mg/12 h 50-100 mg/6-8 h 100-200 mg/12 h 10-20 mg/4 h hasta conseguir el control total del dolor. Cuando eso ocurre, se recomienda instaurar tratamiento con morfina oral de liberacin retardada.
Frmaco Paracetamol AAS Metamizol Ibuprofeno Naproxeno Codena Dihidrocodena Tramadol Tramadol Retard Sulfato de morfina de liberacin inmediata. Se usa en la titulacin de dosis al inicio del tratamiento con morfina. En tratamientos de rescate, durante el tratamiento con morfina de liberacin retardada. Para el alivio del dolor severo que requiera el tratamiento con opioides Morfina oral de liberacin retardada
La dosis total de morfina de liberacin inmediata se divide en dos tomas y se administra cada 12 horas. Morfina parenteral en bolos La relacin de la morfina oral a va subcutneos subcutnea es 2:1 Morfina parenteral en perfusin La relacin de la morfina oral a va continua endovenosa es 3:1 Amitriptilina 50-150 mg/d. Imipramina 75-100 mg/d. Carbamacepina 800-1.200 mg/d. Gabapeptina 1.200-3.600 mg/d.
etapas recomendadas por la OMS, conocida como escalera analgsica (figura 4) . En cada etapa, si cada dolor lo precisara, deberan aso151
ciarse los frmacos coanalgsicos que fueran precisos, de manera que proporcionaran algn elemento aditivo. Nunca se deben mezclar opioides. En la tabla 4 se resumen los frmacos y las dosis ms frecuentemente utilizadas para el control del dolor crnico. Planes de cuidados especficos para las patologas asociadas: si existe comorbilidad asociada, se incluir a los pacientes en los programas de atencin de las patologas correspondientes (HTA, DM, dislipemias, EPOC, asma, patologa osteoarticular, etc.). Se les incluir en los planes anuales de vacunacin antigripal, deben estar correctamente inmunizados contra el ttanos, y no existe consenso sobre la vacunacin antineumoccica. Es recomendable discutir con los familiares de los enfermos las necesidades y los compromisos en la atencin a los mismos. De forma prctica, los compromisos de atencin se pueden estratificar en niveles, dependiendo de la fase evolutiva en la que se encuentre el paciente, y se debe ir respondiendo, preferiblemente con anterioridad a las situaciones de crisis, a una serie de interrogantes que se plantearn a lo largo de la evolucin del enfermo. Todas las cuestiones son discutibles (y se deben individualizar), siempre se ha de tener en cuenta la existencia o no de un Documento de Instrucciones Previas del paciente. Los cuidados bsicos y de atencin paliativa, dirigidos a evitar el sufrimiento de los enfermos con cualquier trastorno del movimiento en fases avanzadas, sern de obligado cumplimiento (figura 5). 152
La atencin domiciliaria y los cuidados generales en los pacientes con trastornos del movimiento desde la Medicina Familiar y Comunitaria Figura 5. Niveles de atencin durante la evolucin de los enfermos con enfermedades neurolgicas
Primer nivel Cuidado y atencin completa, que incluye: Reanimacin cardiopulmonar en caso de parada cardiorrespiratoria? Traslado al hospital? Uso de respiracin artificial? Investigacin y tratamiento de la fiebre? Uso de alimentacin asistida? Cuidados de atencin bsica y paliativa
Segundo nivel Traslado al hospital? Uso de respiracin Tercer nivel artificial? Investigacin y Investigacin y tratamiento de la tratamiento de la fiebre? Cuarto nivel fiebre? Uso de Uso de Uso de alimentacin alimentacin alimentacin asistida? asistida? asistida? Cuidados de Cuidados de Cuidados de atencin bsica y atencin bsica y atencin bsica paliativa y paliativa paliativa
Quinto nivel Cuidados de atencin bsica y paliativa
El desempeo de las actividades de atencin domiciliaria y comunitaria a los enfermos con trastornos del movimiento desde Atencin Primaria no estar exento de dificultades y sinsabores, pero permitir a quienes la desarrollen experimentar una enorme satisfaccin, la de aportar profesionalidad, dignidad, respeto, y algo de luz, en el panorama an sombro que se cierne sobre los domicilios en los que una patologa as se instala. RECOMENDACIONES 1. El domicilio es el lugar idneo para la administracin de los cuidados paliativos que precisar el enfermo con trastornos del movimiento en estadios avanzados. 153
2. La Atencin Primaria es el nivel asistencial idneo para el diagnstico, tratamiento y seguimiento de la mayora de los problemas y necesidades de salud de los enfermos con trastornos del movimiento en fases avanzadas y sus familiares. 3. Para desarrollar una atencin familiar y comunitaria de calidad en el domicilio de un enfermo con trastornos del movimiento en fases avanzadas ser necesario un abordaje biopsicosocial e interdisciplinar. 4. La excesiva separacin entre los distintos niveles de los servicios sanitarios, y entre stos y los servicios sociales, dificulta la administracin de una atencin domiciliaria de calidad. 5. El modelo ideal de atencin familiar y comunitaria en el domicilio del enfermo es aquel que considera a ste y a su familia como una unidad. sta debe ser atendida por el equipo interdisciplinar de Atencin Primaria, que se encargar no slo de la provisin de cuidados, sino tambin de la coordinacin en el acceso a una red de recursos sociosanitarios comunitarios (que se debe potenciar). La comunicacin entre los niveles ser fundamental.
154
BIBLIOGRAFA RECOMENDADA
Barbero J, Moya A. Aspectos ticos de la atencin domiciliaria. En: Contel JC, Gen J, Peya M, editores. Atencin domiciliaria: organizacin y prctica. Barcelona: Ediciones Springer-Verlag; 1999. p.119. Bentez-Rosario MA. Cuidados paliativos en pacientes no oncolgicos. Med Clin (Barc) 2003;121 (8): 297-8. Bentez-Rosario MA, Salinas A, Montn F. Cuidados paliativos en pacientes no oncolgicos. En: Alayn A, editor. Neurologa extrahospitalaria. Barcelona: Springer-Verlag Ibrica; 2004. p. 1067-80. Contel JC. Atencin domiciliaria: hacia un modelo de atencin compartida. Cuadernos de Gestin 2000; 6 (2): 48-59. Costa AM, Siurana JC, Pereiro JC, Sberviola V. Humanizando el final de la vida. Med Clin (Barc) 2002; 118 (1): 38-9. De la Revilla L, Espinosa JM. La atencin domiciliaria y la atencin familiar en el abordaje de las enfermedades crnicas de los mayores. Aten Primaria 2003; 31 (9): 587-91. Gen J, Contel JC. Propuestas para desarrollar la atencin domiciliaria. Aten Primaria 1999; 23 (4): 183-6. Kessel H. La edad como criterio. Med Clin (Barc) 1998; 110: 736-9.
155

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Atencin Primaria de Calidad

Gua de Buena Prctica Clnica en

Trastornos del movimiento

Dr. Julio Zarco Rodrguez

Asesora en la especialidad Dra. Rosario Luquin Piudo

Autores Dr. Vctor Manuel Gonzlez Rodrguez

Dr. Alfonso Joaqun Gonzlez Utrilla

Dr. Juan A. Martn Jimnez

Enfermedad de Parkinson y parkinsonismo

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Distona y discinesia tarda

Distona y discinesia tarda

Distona y discinesia tarda

Clasificacin etiolgica de la distona

Clasificacin Subgrupos Primaria Hereditaria. o idioptica

Secundaria Asociada a o sintomtica enfermedades neurolgicas.

Clasificacin Subgrupos Secundaria Asociada a o sintomtica trastornos metablicos.

Asociadas a causas conocidas.

Psicgena. Pseudodistona. Subluxacin atloaxoidea. Malformacin Arnold-Chiari. Sndrome de la persona rgida.

Distona y discinesia tarda

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Distona y discinesia tarda

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Distona y discinesia tarda

Distona y discinesia tarda

Distona y discinesia tarda

Distona y discinesia tarda

Distona y discinesia tarda

Antecedentes Sufrimiento perinatal o incompatibilidad Rh materno-fetal. Frmacos antidopaminrgicos.

Distona y discinesia tarda

Sntomas y signos exploratorios en distonas sintomticas

Antecedentes Crisis oculogiras.

Distona y discinesia tarda

Tabla 5. Tipos de distonas y mtodos de diagnstico clnico o exploraciones complementarias

Distona y discinesia tarda

Distona y discinesia tarda

Distona y discinesia tarda

Cerebeloso Cintico Lenta

Gabapentina cido valproico

25-50 mg/8 h 50-100 mg/da

Pimocide Tetrabenacina Risperidona

0,25-0,5 mg 10-25 mg 0,25-0,5 mg

1-6 mg/da 25-75 mg/da 0,5-2 mg/da

Otros trastornos del movimiento: sndrome de piernas inquietas, mioclonas, coreas

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Factores de riesgo y enfermedades relacionadas con el SPI

Otros trastornos del movimiento: sndrome de piernas inquietas, mioclonas, coreas

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Secuencia recomendada de utilizacin de los frmacos en el SPI

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Nuseas, vmitos, cefalea, somnolencia ocasional...

* Derivado ergtico. ** Derivado no ergtico.