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Oftalmologa
Degeneracin macular asociada a la edad

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Degeneracin macular asociada a la edad


Guillermo Silva Silva
Facultativo Especialista de rea de Oftalmologa. Unidad de Retina Mdica. Servicio de Oftalmologa. Hospital Universitario de Valme. Sevilla.

ndice

Degeneracin macular asociada a la edad Alteraciones pigmentarias Angiografa fluorescenica Angiografa con verde de indocianina Tomografa ptica de coherencia Bibliografa

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DEGENERACIN MACULAR ASOCIADA A LA EDAD

Degeneracin macular asociada a la edad


C ONCEPTO
La degeneracin macular asociada a la edad (DMAE) es una enfermedad de causa an desconocida, considerada actualmente en pases occidentales como la causa ms importante de ceguera legal entre personas de ms de 65 aos.1 Por otra parte, el envejecimiento progresivo de la poblacin hace que esta enfermedad se convierta en un problema creciente de salud pblica. Sin embargo, y aunque no conocemos su causa, sabemos los cambios patolgicos que se producen en las distintas capas tisulares del globo ocular. Podramos definirla como la prdida visual en mayor o menor grado, acompaada de drusas o atrofia del epitelio pigmentario de la retina (EPR) o bien alteraciones asociadas a neovascularizacin.2,3 Teniendo en cuenta las diversas manifestaciones posibles, podemos distinguir dos tipos de DMAE: La DMAE no exudativa o seca, en la cual podemos encontrar las caractersticas drusas, de distintos tipos como veremos a continuacin, hiperpigmentaciones retinianas y las zonas de atrofia de EPR, ya sea geogrfica o no geogrfica. La DMAE exudativa o hmeda, en la cual se engloba la neovascularizacin coroidea, desprendimiento del EPR en sus distintas formas y la fase final de formacin de la escara disciforme. Aunque slo aproximadamente el 10 % de los pacientes presentan esta forma exudativa, hay que decir que la gran mayora de las cegueras legales por DMAE (casi el 90 %) pertenecen a este grupo.

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Se han propuesto diferentes hiptesis para explicar la patognesis de la DMAE, entre las que podemos destacar: La teora de la radiacin solar. Segn esta teora, el deterioro que se produce en el tejido retiniano en la DMAE sera muy similar al dao que la luz solar sera capaz de producir en la misma zona.4 La DMAE se producira como consecuencia de una acumulacin de lipofuscina en un EPR senil, incapaz de eliminar estos productos de desecho, de manera que se va produciendo un dao molecular retiniano progresivo, que finalmente dara lugar a la formacin de las drusas.5 La teora de la rigidez escleral (Friedman)6,7. Segn esta hiptesis, la DMAE sera el resultado final de una serie de cambios patolgicos que tendran su inicio en un aumento de la rigidez escleral. La teora de la fotosensibilizacin hematgena (Gottsch)8. Esta teora propone que la DMAE es consecuencia de la fotosensibilizacin del endotelio de la coriocapilar, membrana de Bruch y del EPR, por un anin superxido y una molcula de oxgeno, los cuales seran generados por un componente fotoactivo de la sangre. Estaramos hablando de la protoporfirina IX (pp IX). Estos fotooxidantes generados no produciran lesin a bajas concentraciones, pero una exposicin prolongada dara lugar al dao que conducira a la instauracin de la enfermedad. Habra que tener en cuenta la intensidad y la longitud de onda de la luz emitida.

EPIDEMIOLOGA
La DMAE es una enfermedad que afecta principalmente al rea macular de la retina, a menudo de forma bilateral, aunque el grado de afectacin de ambos ojos puede ser asimtrico. Al ser la zona macular la encargada, como sabemos, de la visin central, la repercusin visual funcional puede llegar a ser muy grande, aunque es bastante ms raro que se llegue a la amaurosis total, ya que siempre se conservara la visin perifrica. Las frecuencias sealadas por los distintos autores varan considerablemente desde, por ejemplo, el 40 % sealado por Gibson9 a un 5 % segn el estudio Framingham,10 aunque en lo que s coinciden es en que la prevalencia aumenta a medida que lo hace la edad.

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En nuestro entorno podemos resaltar el estudio realizado por Sainz Gmez,11 en el que se observa una prevalencia de drusas de un 33 % en la poblacin estudiada, siendo bilaterales en el 23 % de los pacientes.
FACTORES DE RIESGO

Son numerosos los factores de riesgo potenciales para desarrollar esta enfermedad que han sido estudiados, incluidos factores demogrficos (edad, raza, sexo), enfermedades generales12,13 (cardiovasculares, cerebrovasculares o pulmonares), nutricionales, oftalmolgicos (errores refractivos, color del iris), antecedentes familiares o de exposicin por ejemplo a la luz solar, productos qumicos, tabaco.14,15 Ms especficamente, se han relacionado los siguientes factores con la posibilidad de desarrollar una DMAE de tipo exudativa: bajos niveles sricos de carotenoides, cifras de colesterol elevadas, fumadores, cifras de presin diastlica por encima de 95 mm Hg, niveles elevados de vitamina A en suero, grandes ingestas calricas o exposicin prolongada a luz azul. Si prestamos atencin todos son factores en los que de entrada se puede intervenir. En otros, como los antecedentes familiares o el color del iris, como es natural no podemos intervenir. En cuanto a la DMAE no exudativa, se han asociado a ella como posibles factores de riesgo el tabaco, niveles elevados de vitamina A, grandes ingestas calricas o exposicin a la luz azul. En cuanto a los factores demogrficos, parece ser que esta enfermedad es menos prevalente en personas de raza negra que en blancos, como as lo confirman algunos estudios realizados en frica, aunque otros aseguran que la prevalencia en uno y otro grupo es idntica.16 De igual modo, las observaciones clnicas sugieren que la forma exudativa de la DMAE sera menos frecuente en personas de raza negra. En cuanto al sexo, aunque existen estudios en los que se afirma que la DMAE es ms frecuente en mujeres que en varones,10,17 en otros se demuestra que sera ms frecuente en varones que en mujeres del mismo rango de edad, salvo cuando coinciden edad avanzada y raza negra, caso en el que sera ms frecuente en mujeres.16

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En otros estudios, sin embargo, se afirma que existira igual prevalencia tanto en varones como en mujeres para cualquier grupo de edad, aunque las mujeres mayores de 75 aos tendran mayor prevalencia de DMAE exudativa.18

S NTOMAS
Naturalmente, el sntoma ms caracterstico de la DMAE es la disminucin de la agudeza visual o visin central, ya que, como sabemos, es la mcula la zona ms daada en esta enfermedad, por lo que la repercusin funcional es grande, aunque, como sealamos anteriormente, es infrecuente la amaurosis por conservarse la visin perifrica.19 El grado de prdida visual depender del tipo de DMAE y del tiempo de evolucin de la enfermedad. En la DMAE seca o no exudativa, en general la prdida de visin es menor y ms progresiva, de forma que el paciente puede llevar un tiempo ms o menos prolongado sin notar sntoma alguno, aunque en la exploracin de fondo de ojo se objetiven las drusas. De hecho, si no afecta al rea macular y sobre todo si no afecta al rea foveal, puede no provocar sntoma alguno. Por tanto, el sntoma fundamental de la DMAE atrfica ser la prdida lenta y progresiva de la visin central, conservando la visin perifrica. Las primeras manifestaciones las refiere el paciente como dificultad en la visin prxima, por ejemplo, en la lectura (se le pierden algunas letras de la palabra) y esto se debe a pequeos escotomas que son el reflejo de las reas de atrofia que puede haber en la retina central. La metamorfopsia (visin deformada de las cosas) es rara en la forma atrfica, y cuando aparece puede indicarnos la evolucin de las lesiones. La rejilla de Amsler es una prueba de gran utilidad en el diagnstico y seguimiento de la enfermedad. Consiste en hacer mirar al paciente con cada ojo por separado al punto central de una cuadrcula y hacer notar si, por ejemplo, mirando a ese punto central puede ver todos los bordes de la cuadrcula, o si ve en alguna zona las lneas dobladas y de qu manera, o si ve alguna mancha en alguna zona de la cuadrcula. Adems, es posible hacer que el paciente dibuje exactamente lo que ve sobre la rejilla, lo que tambin nos orientara acerca de la localizacin de la lesin.

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El test de la rejilla de Amsler es una prueba muy til para valorar la visin central, ya que se pueden detectar cambios tempranos en el centro de la retina que de otra manera pasaran desapercibidos. Esta situacin se presenta con frecuencia en enfermedades como la degeneracin macular asociada a la edad, en el edema macular de los diabticos, en miopes altos, etc. Instrucciones para usar la rejilla de Amsler: Colcate a unos 35 cm de distancia con respecto al monitor o con la tarjeta, si la tienes. Ponte tus gafas de lectura si las usas. Ocluye un ojo. Mira fijamente el punto central de la rejilla. Para valorar el otro ojo repite el procedimiento.

Luego debes hacerte las siguientes preguntas: Se ven todas las cuadrculas de forma simtrica? Se ven algunas lneas torcidas o dobladas? Se ven algunas de las lneas onduladas, borrosas o desaparecen en algn punto? Si una de las respuestas a cualquiera de estas preguntas es afirmativa, debers ponerte en contacto con tu oftalmlogo lo antes posible.

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La rejilla de Amsler debemos proporcionarla a los pacientes que presenten sntomas o factores de riesgo, e incluso como norma a toda la poblacin mayor de 65 aos para que el propio paciente pueda autoevaluarse en casa. Otros sntomas posibles seran la discromatopsia adquirida, generalmente en el eje azulamarillo, y una curva de adaptacin a la luz alterada en tiempos tardos. La forma exudativa de la DMAE presenta, de manera caracterstica, una clnica en forma de disminucin, habitualmente sbita, de la agudeza visual en mayor o menor grado, la cual suele ir asociada a metamorfopsia. Sin embargo, y aunque esto sea lo tpico, hay que decir que slo un tercio de los pacientes perciben la metamorfopsia de forma espontnea y que el grado de disminucin visual depender tambin de la localizacin de los neovasos o del grado de extensin y de levantamiento de la retina (desprendimientos serosos del neuroepitelio).

M ANIFESTACIONES
DRUSAS

CLNICAS DE LA

DMAE

NO EXUDATIVA

Las drusas pueden ser consideradas como la primera manifestacin clnica detectable de esta enfermedad. El trmino drusa proviene del alemn Drse, que significa ndulo, ya que eran descritas inicialmente de esta manera, como excrecencias de color amarillento, situadas por detrs del EPR, que aunque son ms frecuentes en el polo posterior, podran situarse en cualquier zona del fondo de ojo. Habitualmente, las drusas se distribuyen de forma simtrica en ambos ojos, ms o menos cerca de la regin foveal macular y ms o menos confluentes, y su tamao vara desde minsculos puntos a depsitos de 250 micras de dimetro o incluso ms. Igualmente puede variar el nmero, forma y grado de elevacin de stas. A medida que avanza la edad de los pacientes es ms frecuente la existencia de las drusas, de forma que son raras en personas menores de 45 aos y muy frecuentes en mayores de 60 aos. Desde el punto de vista histopatolgico, se deben al depsito de una sustancia anmala, de aspecto y composicin variables, aunque posiblemente tenga una parte lipdica,

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a nivel de la membrana, concretamente en la parte ms interna de la membrana, entre la membrana basal del EPR y la capa colgena interna.3,20,21

Tipos de drusas
Drusas duras o miliares: son pequeos depsitos (50 micras aproximadamente) puntiformes, redondeados, de lmites precisos y superficie plana, aislados, de color blanco-amarillento, que se distribuyen por todo el polo posterior, ya sea separados o agrupados. Se asocian habitualmente a alguna alteracin del epitelio pigmentario suprayacente, manifestndose como hiperpigmentacin por movilizacin del pigmento. Clsicamente se consideran de bajo riesgo en cuanto a la posibilidad de evolucionar a una DMAE exudativa (fig. 1). Drusas blandas (serosas o confluentes): son ms grandes que las duras (para algunos mayores de 65 micras, aunque otros afirman que tienen que ser mayores de 125 micras), de bordes difusos y superficie algo sobreelevada, que pueden aumentar de tamao y tienen tendencia a confluir, de manera que podran asemejarse a lo que llamamos un desprendimiento seroso del EPR.22 La confluencia de las drusas se puede asociar a un mayor riesgo de evolucin a la forma exudativa de la enfermedad (fig. 2).22-24 Drusas serogranulares o mixtas: se utiliza este trmino cuando coinciden en el mismo fondo ambos tipos (fig. 3). Drusas calcificadas: cualquier tipo de drusas, especialmente las blandas, pueden desarrollar un reflejo brillante debido a una calcificacin distrfica.2 Se pueden asociar tambin a atrofia del EPR (fig. 4). Describiremos las dos formas ms representativas desde el punto de vista angiogrfico: Las drusas duras se manifiestan como una hiperfluorescencia en momentos precoces del angiograma, debido a la transmisin o efecto ventana producido por el adelgazamiento, atrofia o despigmentacin de las clulas del EPR situado por encima de stas. De esta manera, a medida que la fluorescencia coroidea de base va desapareciendo, tambin lo hace la hiperfluorescencia de la lesin. Tambin es cierto que la angiografa fluorescenica suele mostrar ms drusas de las observadas en la oftalmoscopia (fig. 5). En cuanto a las drusas blandas, la hiperfluorescencia puede deberse a varios motivos, ya sea por el estancamiento de la fluorescena en los depsitos de material granular en
Figura 3. Drusas duras, mixtas y laminares.

Figura 1. Drusas duras.

Figura 2. Drusas blandas.

Figura 4. Drusas calcificadas.

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la membrana de Bruch, o bien por la acumulacin de ste en el espacio que se formara entre la membrana basal del EPR engrosada y desprendida y el resto de la membrana de Bruch. Adems, esta hiperfluorescencia podra verse ayudada por la prdida de pigmento del EPR suprayacente. La hiperfluorescencia se produce de forma progresiva aumentando lentamente en intensidad hasta tiempos tardos sin rebasar los lmites de la lesin (fig. 6).
Figura 5. Imagen de secuencia de angiografa en la que se aprecia la hiperfluorescencia provocada por distintos tipos de drusas: duras, blandas, perifoveales e incluso calcificadas.

Figura 6. Hiperfluorescencia provocada por un conjunto de drusas blandas, en especial una de ellas temporal a la fvea, asemejando a un desprendimiento seroso del EPR.

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Alteraciones pigmentarias

Las manifestaciones oftalmoscpicas por lo que se refiere a las alteraciones del EPR dependern del estadio en que se encuentre la enfermedad. En estadios iniciales podemos observar cambios mnimos del EPR, en forma de cierta rarefaccin de la mcula, o bien pequeas zonas de mayor pigmentacin, ya sea debido a hiperplasia, hipertrofia o simplemente por movilizacin del pigmento, que darn un aspecto a la mcula que algunos llaman en sal y pimienta. Acompaando a este pigmento, progresivamente aparecern pequeas zonas de hipopigmentacin correspondientes a placas de atrofia del EPR de forma redondeada, lmites bien definidos y localizacin perifoveal, que en un principio no confluyen. La retina por encima de estas placas de atrofia se encuentra adelgazada, aunque no hay levantamiento, hemorragias ni exudados. Con el tiempo, el nmero y tamao de las placas va aumentando y confluyendo dando lugar a una gran placa atrfica de lmites precisos que abarca no slo la foveola, sino un rea macular ms amplia, adquiriendo el trmino de atrofia geogrfica.25,26 Es normal tambin que a travs de esta atrofia se puedan observar los grandes vasos coroideos (fig. 7). Desde el punto de vista angiogrfico se manifiestan como hiperfluorescencia debido al efecto ventana, en fases iniciales del angiograma que marca exactamente los lmites de las lesiones atrficas, observndose en su interior la circulacin coroidea. A medida que avanza el angiograma se produce una intensidad progresiva de la fluorescencia sin sobrepasar los lmites de la lesin (fig. 8). Las acumulaciones pigmentarias darn todo lo contrario, es decir, una hipofluorescencia por efecto bloqueo o pantalla.
Figura 7. Atrofia del rea geogrfica. Es posible visualizar los vasos coroideos.

Figura 8. Hiperfluorescencia por efecto ventana debido a la atrofia del EPR, alternando con zonas hipofluorescentes por acumulacin de pigmento.

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Figura 9.

M ANIFESTACIONES

CLNICAS DE LA

DMAE

EXUDATIVA

DESPRENDIMIENTO DE EPITELIO PIGMENTARIO DE LA RETINA

Consiste en una elevacin cupuliforme, por acumulacin de material bajo el EPR, de tamao variable y que suele apreciarse con facilidad en la oftalmoscopia. Est casi siempre asociada a una DMAE exudativa. Existen distintos tipos de desprendimientos de EPR dependiendo de la composicin
Figura 10.

del material que contengan: Desprendimientos fibrovasculares de EPR:27 sera considerado como una forma de membrana neovascular oculta. Desprendimientos drusenoides de EPR:28 corresponde a grandes reas de confluencia de drusas blandas (figs. 9-11). Desprendimientos hemorrgicos de EPR:29 se refiere a sangrados de membranas neovasculares localizadas tras el EPR desprendido. Inicialmente de color marrn oscuro pero luego adquiere un tono amarillento por la degradacin de la sangre. A veces puede confundirse con un melanoma coroideo. Desde el punto de vista angiogrfico la sangre producira un efecto bloqueo de la fluorescencia coroidea de base, a diferencia del melanoma, que se manifestara hiperfluorescente (fig. 12). Desprendimientos serosos de EPR2 (DSEP): contiene un lquido claro o bien ligeramente turbio por debajo del EPR que produce el levantamiento. Oftalmos-

Figura 11.

Figuras 9 a 11. Retinografa de ojo derecho en la que se observan drusas duras y otras blandas confluentes paramaculares. En la angiografa fluorescenica observamos la hiperfluorescencia debida al desprendimiento seroso producido por la confluencia de las drusas blandas.

cpicamente se manifiesta como una elevacin redondeada u ovalada, bien delimitada y de color amarillo-anaranjada. Desde el punto de vista angiogrfico se manifiesta en forma de hiperfluorescencia desde fases precoces de la prueba debido al paso de contraste por los capilares coroideos al espacio subepitelial pigmentario. Esta fluorescencia marca los lmites del desprendimiento desde el principio y a medida que avanza la prueba se produce un aumento de la intensidad de la fluorescencia sin rebasar los lmites de la lesin.30 A veces un desprendimiento seroso puede ocultar la existencia de una membrana neovascular, y en este sentido hay que estar atento a alguna pista, como la existencia de una muesca en el borde del desprendimiento o un relleno enlentecido de la lesin (figs. 13-16).29,31

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La evolucin del DSEP puede ser variada: Resolucin espontnea, llegando a veces a dejar zonas de atrofia. Desprendimiento de retina neurosensorial (DRNS), debido a la rotura de la barrera hematorretiniana y el paso de lquido al espacio subretiniano. Desgarro de EPR, que aparecera como un colgajo retrado de EPR adyacente a una regin hipopigmentada de la membrana de Bruch.
NEOVASCULARIZACIN COROIDEA Figura 12. Desprendimiento seroso con componente hemorrgico de EPR.

Constituye la manifestacin clnica ms transcendente en la evolucin de la DMAE desde el punto de vista funcional, ya que su aparicin conlleva la disminucin de la visin central de manera rpida, siendo esta forma clnica (DMAE exudativa) la responsable de la mayora de las cegueras debidas a esta enfermedad. Las membranas neovasculares coroideas estaran formadas por proliferaciones de tejido fibroso y vascular, cuyo origen se situara en los capilares coroideos, los cuales

Figura 13.

Figura 14.

Figura 15.

Figura 16.

Figuras 13 a 16. Retinografa de ojo derecho en la que se aprecia el levantamiento producido por el desprendimiento seroso. En la angiografa fluorescenica observamos la hiperfluorescencia, que progresivamente rellena el levantamiento, junto a zonas hipofluorescentes, por efecto bloqueo, correspondientes a hemorragias.

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comenzaran a crecer y a penetrar a travs de defectos de la membrana de Bruch, hacia el espacio subepitelial pigmentario y, posteriormente, hasta el espacio subretiniano. En su estadio final desarrollarn una cicatriz fibroglial muy invalidante, conocida como cicatriz disciforme senil. Aunque la visualizacin precisa de los neovasos coroideos slo puede realizarse mediante la prctica de una angiografa fluorescenica, existen signos oftalmoscpicos que en la exploracin del paciente pueden orientarnos sobre su existencia. Mediante la utilizacin de una lmpara de hendidura y la lente adecuada, el complejo neovascular puede apreciarse como una imagen gris-verdosa o amarillenta de localizacin profunda, subretiniana, cuyo tamao puede variar dependiendo del tiempo de evolucin y que provoca un levantamiento sobre el plano retiniano. Alrededor de la lesin es posible apreciar un anillo de pigmento perilesional, que se interpreta como un intento del epitelio pigmentario de frenar el crecimiento de la lesin.3 Asimismo, pueden observarse hemorragias subretinianas de localizacin profunda, muy a menudo en forma de semiluna o circulares, de manera que pueden delimitar el borde de la lesin. Otras veces son tan grandes que incluso podran ocultarlas. Es muy frecuente la observacin de un desprendimiento del seroso neuroepitelio (DSNE) asociado a la existencia de una membrana neovascular, el cual es ms manifiesto en la lmpara de hendidura que en la angiografa. Otro signo indicativo de la presencia de una membrana neovascular sera la existencia de exudados localizados profundamente, incluso para algunos autores sin que coexistan anomalas vasculares.32 Sin embargo, hay que decir que las membranas neovasculares no son exclusivas de la DMAE, sino que tambin podemos encontrarlas en otras enfermedades, como la miopa grave, estras angioides, sndrome de presunta histoplasmosis, rotura coroidea o drusas de papila, entre otras (fig. 17).

Figura 17. Imagen sugerente de membrana neovascular subretiniana. Obsrvese el aspecto grisceo central junto a las hemorragias que marcan posiblemente los lmites de la lesin. Se aprecia tambin el desprendimiento seroso que acompaa normalmente a las membranas neovasculares.

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Angiografa fluorescenica

Constituye la prueba de eleccin para la correcta deteccin y localizacin de las membranas neovasculares, as como para una correcta orientacin hacia su tratamiento. As pues, de acuerdo con el patrn angiogrfico que encontremos podemos clasificar las membranas neovasculares en dos grandes grupos (membranas clsicas y membranas ocultas).

M EMBRANAS

CLSICAS O BIEN DEFINIDAS

Se manifiestan de manera caracterstica como hiperfluorescencia, en tiempos precoces en disposicin arboriforme o en rueda de carreta, quedando marcado el lmite de la lesin, aunque en estadios iniciales puede asemejarse a un ovillo hiperfluorescente. Progresivamente, deja difundir la fluorescena al interior de la lesin y en tiempos tardos la fluorescencia desbordara estos lmites. El anillo pigmentado perilesional se manifiesta de forma hipofluorescente por efecto bloqueo y puede delimitar tambin los bordes de la membrana, al igual que las hemorragias profundas tambin hipofluorescentes. Las membranas neovasculares clsicas pueden clasificarse, a su vez, segn su relacin con el centro de la zona avascular foveolar (ZAF): 1. Extrafoveal: situadas a ms de 200 micras del centro de la ZAF (figs. 18-21). 2. Yuxtafoveal: situadas a menos de 200 micras de la ZAF, pero sin afectar al mismo centro (figs. 22-25). 3. Subfoveal: las que afectan al centro de la ZAF, ya sea por extensin a partir de una extrafoveal o inicialmente subfoveal. Estos casos son los que, en un principio, tendran peor pronstico visual debido a su localizacin; sin embargo, a su vez, podrn beneficiarse de tratamientos novedosos como la terapia fotodinmica (figs. 26-31).

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Figura 18.

Figura 19.

Figura 20.

Figura 21.

Figuras 18 a 21. Imgenes susceptibles de membrana neovascular subretiniana de caractersticas angiogrficas clsicas y de localizacin extrafoveal.

Figura 22.

Figura 23.

Figura 24.

Figura 25.

Figuras 22 a 25. Retinografa y angiografa fluorescenica en la que se muestran imgenes compatibles con membrana neovascular subretiniana clsica de localizacin yuxtafoveal.

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Figura 26.

Figura 27.

Figuras 26 y 27. Retinografa de ojo derecho y detalle del rea macular en la que se observa una imagen susceptible de membrana neovascular subretiniana de localizacin subfoveal.

Figura 28.

Figura 29.

Figura 30.

Figura 31.

Figuras 28 a 31. Angiografa fluorescenica del ojo anterior, en la que se objetiva imagen compatible con membrana neovascular clsica de localizacin subfoveal.

En perodos terminales, debido a la involucin de los neovasos, las membranas neovasculares dan lugar a la formacin de cicatrices atrficas, que en la mayora de los casos son de tipo disciforme, y que angiogrficamente se manifiestan en forma de

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hipofluorescencia debido a la fibrosis tisular junto a reas hiperfluorescentes por la alteracin del EPR (figs. 32-35).

M EMBRANAS

OCULTAS O MAL DEFINIDAS

Son ms difciles de diagnosticar, ya que no siguen el patrn angiogrfico clsico, aunque s que existiran signos sugerentes de la presencia de una membrana. Por ejemplo, en tiempos precoces de la angiografa puede manifestarse como un rea de hiperfluorescencia poco definida en sus lmites, irregular, acompaada de imgenes hipofluorescentes. En tiempos medios del angiograma, en vez de incrementarse la fluorescencia puede ocurrir que sta se vea retrasada, dejando de difundir colorante, y en su superficie se ven puntos ms intensamente hiperfluorescentes (pin-points), lo cual es muy sugerente. En tiempos tardos muestran, al igual que las membranas clsicas, una

Figura 32.

Figura 33.

Figura 34.

Figura 35.

Figuras 32 a 35. Retinografa en la que se observa la presencia de una cicatriz disciforme. En la angiografa fluorescenica se aprecia la hipofluorescencia alternando con reas de hiperfluorescencia. En estadios finales se produce hiperfluorescencia por impregnacin tisular.

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hiperfluorescencia por difusin del colorante que rebasa los lmites de la lesin, debido a la alteracin de la permeabilidad vascular de los neovasos. Naturalmente, este tipo de membranas se pueden asociar tambin a hemorragias, exudados o desprendimientos de EPR, los cuales mostraran sus propias caractersticas angiogrficas (figs. 36-39).

Figura 36.

Figura 37.

Figura 38.

Figura 39.

Figuras 36 a 39. Retinografa de ojo derecho en la que se aprecia imagen griscea sugerente de membrana neovascular; se observa tambin una hemorragia retiniana y una zona de atrofia coriorretiniana marcando los lmites. En la angiografa fluorescenica una imagen de membrana neovascular de caractersticas angiogrficas ocultas, ya que aunque en un principio se ve lo que podra ser el ovillo neovascular, luego no se marcan los lmites de la lesin, coexistiendo reas de hipo e hiperfluorescencia. Finalmente, la fluorescencia rebasa los lmites de la lesin.

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Angiografa con verde de indocianina


La angiografa fluorescenica slo puede mostrarnos las membranas neovasculares cuando existe alguna alteracin del epitelio pigmentario o bien la membrana atraviesa este EPR.33 Por este motivo, con esta prueba nos vemos limitados a la hora de examinar membranas ocultas aisladas, en aquellos casos en los que la sangre o los exudados nos tapen la lesin, o bien en casos de membranas de escasa actividad. La angiografa infrarroja con verde de indocianina permite una correcta visualizacin de la circulacin coroidea debido a que el colorante se une a la albmina srica, la cual no difunde a travs de los capilares fenestrados coroideos. Por otra parte, la longitud de onda de 805 nm de los rayos infrarrojos permite una mejor transmisin a travs de hemorragias, exudados, melanina del EPR, o incluso pigmento xantfilo del rea macular. Normalmente, las membranas neovasculares en este estudio se presentan como ovillos vasculares irregulares que suelen estar rodeados por un anillo oscuro que resalta, el cual se interpreta como un fenmeno de bloqueo, causado por la exudacin a partir de la membrana neovascular coroidea.34 Es particularmente til en casos de desprendimientos de epitelio pigmentario vascularizados, los cuales pueden ocultar membranas neovasculares a travs del lquido seroso o hemorrgico que contienen.

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Tomografa ptica de coherencia

sta es una tcnica exploratoria no invasiva que nos proporciona cortes tomogrficos de la retina, en las distintas reas que queramos explorar, y que ha supuesto una enorme ayuda en los ltimos 4 aos para el diagnstico y evolucin de la patologa que estamos tratando. Nos permite identificar todas las lesiones que hemos mencionado antes, desde las drusas, los desprendimientos serosos del EPR, hasta las membranas neovasculares coroideas (figs. 40-42).

Figura 40. Imagen de fondo de ojo con acmulo de drusas en el rea macular. La OCT muestra discretos levantamientos del epitelio pigmentario correspondientes a las drusas.

Fovea

Figura 41. Desprendimiento seroso del neuroepitelio a nivel central en la retina.

Figura 42. Membrana neovascular subretiniana en pacientes con DMAE. La OCT nos pone de manifiesto el crecimiento de la membrana debajo de la retina.

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T RATAMIENTO
Al no conocer la causa, como ya hemos sealado, es muy difcil realizar una prevencin primaria, y entraramos directamente en la prevencin secundaria, que consistira en el diagnstico precoz de la enfermedad para as frenar los pocos casos tratables. En este punto podran tener un papel fundamental los mdicos de atencin primaria, estando alerta a los sntomas iniciales de la DMAE que pudieran referir los pacientes. La prevencin terciaria se referira a la reeducacin funcional de los pacientes que ya presentan un dficit funcional importante. Como ya sabemos, la forma ms frecuente de DMAE es la forma seca o atrfica (88 %), cuya evolucin es ms lenta, lo cual implica un mantenimiento de la visin central til durante ms tiempo que las formas exudativas. El tratamiento ideal sera aquel que pudiera actuar sobre los mecanismos metablicos que la originan, es decir, que pudiramos evitar la acumulacin de los productos de desecho, debido al fallo de las clulas del EPR, y as evitar la formacin de las drusas. De esta manera, los medicamentos llamemos vasculares podran ser protectores vasculares, antiagregantes plaquetarios, oxigenadores o alfabloqueantes, entre otros. Los medicamentos metablicos podran ser vitaminas, principalmente A, B, C y E, y los oligoelementos especialmente el cinc.35 Actualmente es posible encontrar en el mercado espaol Oftan mcula, una combinacin equilibrada de ambos, que incluye adems lutena y zeaxantina (carotinoides presentes en la mcula de forma natural, en concentraciones muy altas), y que junto a las vitaminas C y E, tienen una conocida accin antioxidante. La vitamina C, por su accin antioxidante, acta protegiendo a la retina del ataque fotooxidativo, ya que el tejido ocular tiene un elevado contenido en ascorbato.36 Por otra parte, el cinc es el oligoelemento ms abundante en el organismo, especialmente en retina-coroides y clulas del EPR,37 donde, de hecho, parece desempear un papel clave en el metabolismo de la retina, interviniendo en gran cantidad de enzimas38,39 y facilitando la estabilizacin de membranas celulares.

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Las personas mayores suelen tener un dficit en la ingesta de cinc, por lo que se tratara de aportar este elemento. La posible anemia producida por el cinc puede prevenirse aportando tambin cobre. Otra forma de prevencin sera la proteccin contra las radiaciones luminosas, ya que es capaz de daar el rea macular de la retina de forma ms o menos rpida, y muy especialmente las radiaciones ultravioletas y las visibles de corta longitud de onda que son las que llevan ms cantidad de energa.40,41 Por todo esto, es recomendable el uso de gafas de sol protectoras que sean capaces de absorber estas radiaciones ultravioleta. En los casos de DMAE, en su forma exudativa (12 % de los casos, aunque constituyen casi el 90 % de las cegueras legales),42 que comportan la existencia de neovasos subretinianos, s que tenemos otras armas teraputicas como son el lser convencional o bien ltimamente la innovadora tcnica de la terapia fotodinmica. El lser de argn estara indicado en aquellas lesiones situadas fuera del rea foveal ms de 200 micras (extrafoveales). Como sabemos, produce una quemadura sobre la retina, es decir, es un lser trmico, y por ello el tratamiento debe realizarse solamente sobre los neovasos identificados previamente mediante una angiografa, en el plazo ms breve posible43 (un mximo de 96 h tras la angiografa fluorescenica), ya que una membrana puede tener un crecimiento medio de 18 micras por da.44 Adems, la finalidad del tratamiento lser es conseguir la inactivacin completa y definitiva de la membrana neovascular. Debe comunicarse al paciente que la finalidad del tratamiento con lser es prevenir la prdida visual futura y no tanto mejorarla, y que incluso podra aumentar el escotoma previamente existente. Desde hace unos aos disponemos de la posibilidad teraputica de la terapia fotodinmica. Mediante esta tcnica conseguimos atacar de forma selectiva la membrana neovascular, y aunque no es la panacea, s que ha demostrado ser eficaz para disminuir la prdida de visin futura en muchos casos de membranas neovasculares coroideas de la DMAE. Su mecanismo de accin se basa en la utilizacin de una sustancia, la verteporfirina, la cual inyectada de forma intravenosa se encuentra en el 90 % en plasma y slo el

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10 % en clulas sanguneas. Pues bien, en el plasma humano el 90 % se encuentra unido a fracciones de lipoprotenas plasmticas y aproximadamente el 6 % a la albmina. Esto significa que se une selectivamente a las clulas que forman la MNC. La tcnica tiene dos partes: en la primera se inyecta la verteporfirina diluida en 30 ml de solucin para perfusin de forma lenta durante 10 min. La segunda parte comienza a los 15 min del inicio de la perfusin, momento en el que mediante la utilizacin de una lmpara de hendidura y una lente de contacto adecuada se administra sobre la lesin una luz roja no trmica cuya longitud de onda es de 689 nm, con un lser de diodo. La intensidad luminosa recomendada es de 600 mW/cm2 y la duracin del tratamiento ser de 83 s. Como es lgico, deber cubrir toda la neovascularizacin, sangre y/o fluorescencia, aadiendo un margen de seguridad de 500 micras cuando el lmite no est bien definido, y con dimetro mximo de 6.400 micras. Como ya sealamos anteriormente, por su localizacin anatmica con respecto a la ZAF, clasificbamos las membranas neovasculares coroideas en tres tipos: Extrafoveales: son las que se sitan a ms de 200 micras del centro de la ZAF. En estos casos, se debe hacer fotoablacin de la lesin con lser de argn. Yuxtafoveales: son las que se sitan entre 1 y 200 micras del centro de la ZAF, sin afectarlo exactamente. Es posible optar por el tratamiento lser convencional, sobre todo si tenemos la seguridad y confianza de que la lesin no crecer y englobar la zona subfoveolar en un futuro. Si no estamos convencidos, debemos utilizar la terapia fotodinmica. Subfoveales: se localizan a 200 micras o menos del centro de la ZAF, afectando al mismo centro. En estos casos, slo debe utilizarse la terapia fotodinmica. Sin embargo, en la prctica clnica es algo ms complicado, ya que, como sealbamos anteriormente, las membranas neovasculares no tienen por qu ser totalmente clsicas o totalmente ocultas segn su patrn angiogrfico, sino que pueden ser predominantemente clsicas (un 75 % de la lesin tiene caractersticas angiogrficas de clsica y el resto oculta), mnimamente clsica si slo es el 25 % de caractersticas clsicas, o bien oculta sin componente clsico, y la actitud puede variar en los tres casos. Como podemos ver, la DMAE constituye un serio problema en el que todos, tanto mdicos de familia como especialistas en oftalmologa, podemos y debemos estar uni-

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dos, sobre todo para poder hacer un diagnstico cada vez ms precoz de la enfermedad, y de esa manera poder tomar las medidas teraputicas de que disponemos en la actualidad y de las que dispondremos en pocos aos (terapia antiangiognica).

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