COMENTARIO

En cuanto al caso en mencin se trata de un dolor precordial de base no necesariamente cardiolgica, como menciona el caso de ndole hematopoytico como lo es el sndromes mielo proliferativos (SMP) un extrao caso de infarto de miocardio de manifestaciones iniciales aparentemente sencillas de una enfermedad comn pueden implicar una enfermedad de base ms compleja el hecho de cmo actuar ante un infarto con leucocitosis y trombocitosis como nos seala la lectura. La trombocitemia esencial o trombocitosis primaria es el prototipo de la trombocitosis autnoma. Son caractersticos del padecimiento los aumentos de megacariocitos, volumen megacarioctico total y volumen medio megacarioctico. La produccin de plaquetas puede ser incluso 15 veces mayor de lo normal. En ocasiones, es difcil establecer un diagnstico inequvoco de trombocitosis primaria. Los pacientes que tienen manifestaciones hemorrgicas o vasooclusivas han de tratarse inmediatamente con agentes mielosupresores para disminuir el recuento plaquetario. Si el sujeto est asintomtico y tiene trombocitemia leve, la enfermedad puede seguir un curso benigno y no se requiere tratamiento. En el caso clnico se trato de un hombre de 44 aos con un dolor precordial intenso retro esternal nuseas y vmitos que se irradia al brazo izquierdo refiere que se ha prolongado por horas El nivel de troponina fue normal, leucocitosis, incremento del recuento plaquetas 771000,glucosa elevada 192,EKG:ritmo sinusal +elevacin del segmento ST en las derivaciones V2 a V6 I a aVL y depresin de ST en derivacin III Se le realizo cateterismo cardiaco y se volvi a chequear hemograma glucosa y un ensayo en fase hexagonal fosfolpido fue positivo Pruebas de sangre perifrica para quinasa Janus 2 mutacin v617F positiva

El objetivo del tratamiento para la mayora de los pacientes con MF es aliviar los sntomas y reducir el riesgo de complicaciones. Los tratamientos incluyen transfusiones de sangre, quimioterapia, radioterapia o extirpacin del TM bazo (esplenectoma), frmacos para tratar la anemia, y alotrasplante de clulas madre. Ruxolitinib (Jakafi ) es el primer frmaco aprobado por la Administracin de Medicamentos y Alimentos de los Estados Unidos (FDA, por sus siglas en ingls) para tratar los sntomas de la MF, debido a que se ha demostrado que reduce varios sntomas relacionados con la MF y controla la inflamacin del bazo. Se estn estudiando otros nuevos tratamientos potenciales para la MF en ensayos clnicos. Actualmente no existe una farmacoterapia (tratamiento con medicamentos) que pueda curar la MF. Un alotrasplante de clulas madre es la nica cura potencial para la MF. El procedimiento es riesgoso para pacientes con MF de mayor edad que tambin pueden tener otros problemas mdicos, y por lo tanto el alotrasplante de clulas madre por lo general es adecuado slo para un pequeo subgrupo de pacientes ms jvenes, en general menos del 5 por ciento de los pacientes con MF. Los pacientes sin sntomas que no presentan signos de anemia, inflamacin del bazo u otras complicaciones normalmente no reciben tratamiento. Algunas personas permanecen estables y sin sntomas por muchos aos. Sin embargo, es necesario observar atentamente a estos pacientes a travs de chequeos mdicos y exmenes regulares para detectar cualquier signo o sntoma de progresin de la enfermedad. FARMACOTERAPIAS Inhibidores de la quinasa asociada con Janus (JAK, por sus siglas en ingls): esta clase de medicamento inhibe a las enzimas llamadas JAK1 y JAK2, que participan en la produccin de clulas sanguneas. El ruxolitinib (Jakafi), administrado por va oral, es el primer inhibidor JAK y el nico apr obado actualmente por la FDA para tratar algunos sntomas y signos de la MF, incluyendo la inflamacin del bazo, sudoraciones nocturnas, picazn y dolor seo y muscular. Se indica para el tratamiento de pacientes con mielofibrosis de riesgo intermedio o alto, incluyendo la mielofibrosis primaria, la mielofibrosis posterior a la policitemia vera y la mielofibrosis posterior a la trombocitemia esencial. Los efectos secundarios ms comunes que afectan las clulas sanguneas son la trombocitopenia (disminucin del conteo de plaquetas hasta un nivel menor de lo normal) y la anemia. Otros efectos secundarios comunes incluyen moretones, mareo y dolor de cabeza. Los pacientes deberan ser conscientes de que, despus de dejar de tomar Jakafi, los signos y sntomas de la mielofibrosis probablemente regresen. Ha habido casos aislados de pacientes que dejaron de utilizar Jakafi durante el curso de enfermedades intervinientes agudas, despus de lo cual el curso clnico del paciente continu empeorando. TRATAMIENTOS EN INVESTIGACIN El descubrimiento de la mutacin del gen JAK2 en 2005 llev a ensayos clnicos sobre varios inhibidores del JAK2 o JAK1/JAK2 en el tratamiento de la MF. La mutacin del JAK2 es una de varias mutaciones que se cree que juegue un papel en el desarrollo de la MF. Adems de la cantidad de inhibidores del JAK que se estn evaluando en estudios clnicos, otros inhibidores de rutas tambin se estn estudiando en ensayos clnicos de fase temprana. Los pacientes tienen la oportunidad de participar en ensayos clnicos si sus mdicos consideran que los enfoques nuevos se justifican. Estos ensayos, realizados segn rigurosas pautas, ayudan a los investigadores a determinar los efectos beneficiosos y los posibles efectos secundarios adversos de los tratamientos nuevos. Tambin se estn realizando estudios para evaluar indicaciones nuevas de las terapias que ya han sido aprobadas para el tratamiento de otros tipos de cncer o enfermedades. Para obtener ms informacin sobre los ensayos clnicos, consulte el librito gratuito de LLS titulado Los ensayos clnicos para el cncer de la sangre, o visite www.LLS.org/clinicaltrials (en ingls).

ALGUNAS CLASES DE TERAPIAS Y MEDICAMENTOS NUEVOS EN FASE DE INVESTIGACIN MDICA INCLUYEN

Los Inhibidores de JAK dirigidos a las rutas anormales de sealizacin causadas por una mutacin especfica en el gen JAK2. Varios inhibidores de JAK se estudian ahora en ensayos clnicos y estn mostrando eficacia para reducir la inflamacin del bazo y mejorar la anemia y otros sntomas como las sudoraciones nocturnas y la fatiga. Estos posibles tratamientos incluyen CYT387, SAR302503 (TG101348), AZD1480, CEP-701, SB1518 y LY2784544. l Los inhibidores de la histona deacetilasa (HDAC) juegan un papel importante en la regulacin de la expresin del gen. Estos inhibidores de la HDAC se estudian actualmente en estudios clnicos para la MF: panobinostat (LBH589), givinostat (ITF2357) y vorinostat (Zolinza), que est aprobado por la FDA para el tratamiento del linfoma cutneo de clulas T. Los frmacos inmunomoduladores (IMiDs) son una clase de frmacos que actan contra las clulas cancerosas afectando las funciones del sistema inmunitario. Se estn investigando tres IMiDs en el tratamiento de los pacientes con MF. Estos son talidomida (Thalomid) y lenalidomida (Revlimid), que son aprobados por la FDA para el tratamiento de pacientes con mieloma, y pomalidomida (Actimid), que actualmente se est estudiando en ensayos clnicos para el tratamiento de pacientes con mieloma. En cuanto a los dx diferenciales tales como el: Sd. coronarios agudos, embolismo pulmonar, diseccin de aorta, neumotrax, taponamiento pericardico, osteocondritis, esofagitis de reflujo.