REVISIN A.

TELLERA-DAZ, ET AL

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA Resumen. Introduccin. Las estructuras vasculares del sistema nervioso central tienen una distribucin propia con respecto a los dems rganos. Esta configuracin anatmica y otras condiciones predisponen estas arterias y venas a sangrar con frecuencia en el espacio subaracnoideo, originando un sndrome denominado hemorragia subaracnoidea. Desarrollo. Estudiamos la bibliografa publicada sobre el tema, a la que se aade nuestro criterio profesional sobre estos temas, con respecto a los aspectos que hemos podido valorar en nuestra practica diaria. Hemos llevado a cabo una amplia revisin sobre la etiologa, fisiopatologa, presentacin clnica, diagnstico y manejo de los problemas ms frecuentes asociados con esta entidad. Especialmente, sobre los aspectos relacionados con la ayuda clnica y el tratamiento del vasoespasmo cerebral, hidrocefalia y otras complicaciones de la hemorragia subaracnoidea. Conclusin. En este trabajo mostramos los aspectos ms importantes de ciertas malformaciones vasculares tales como el aneurismas sacular y las malformaciones arteriovenosas, los principios del diagnstico y su tratamiento. [REV NEUROL 2002; 34: 954-66] Palabras clave. Aneurisma sacular. Hemorragia subaracnoidea. Hidrocefalia. Malformaciones arteriovenosas. Terapia hiperdinmica. Vasoespasmo cerebral.

HEMORRAGIA SUBARACNOIDEIA Resumo. Introduo. As estruturas vasculares do sistema nervoso central possuem uma distribuio particular em relao a outros rgos. Esta configurao anatmica e outras condies predispem frequentemente a perdas destas artrias e veias para o espao subaracnide, resultando numa sndrome conhecida pelo nome de hemorragia subaracnoideia. Desenvolvimento. Realizmos um estudo da bibliografia publicada sobre o tpico, juntamente com os nossos critrios profissionais sobre aqueles temas, em relao aos elementos que podemos avaliar na nossa prtica diria. Efectumos uma ampla reviso sobre a etiologia, a psicopatologia, a manifestao clnica, o diagnstico e o tratamento de problemas comuns associados quela entidade, especialmente aqueles aspectos relacionados com o apoio clnico e o tratamento do vasoespasmo cerebral, o hidrocfalo e outras complicaes da hemorragia subaracnoideia. Concluso. Neste documento expomos os aspectos mais importantes relacionados com as manifestaes clnicas de certas malformaes vasculares tais como o aneurisma sacular e as malformaes artrio-venosas, os princpios do seu diagnstico e tratamento. [REV NEUROL 2002; 34: 954-66] Palavras chave. Aneurisma sacular. Hemorragia subaracnoideia. Hidrocfalo. Malformaes artrio-venosas. Terapia hiper-dinmica. Vasoespasmo cerebral.

Sndrome de Guillain-Barr
A. Tellera-Daz a, D.J. Calzada-Sierra b
SNDROME DE GUILLAIN-BARR Summary. Objective. To review about this disorder, with emphasis on the intensive care of severe Guillain-Barr syndrome (GBS). Development. GBS is an acute immune-mediated inflammatory polyneuropathy that may lead to quadriparesis, ventilatory failure, and autonomic dysfunction but also to many general medical problems that have great bearing on outcome. Therefore severe GBS patients require admission into an intensive care unit (ICU), where in addition to the disorders mentioned before, other complications can arise. The neurologist who plans to deal comprehensively with these patients must be familiar with therapy for infections, nutrition, fluid management, and selected aspects of pulmonary medicine as well as the indications for and complications of plasma exchange and gammaglobulin infusion. Conclusions. With modern intensive care support, the outcome is excellent (>80% recovery), although in many cases a persistent residual paresis occurs. Because GBS is largely self-limited, the skill daily cares of these patients in an ICU contributes as much, or more, to the overall outcome of an individual patient as do specific immune therapies. [REV NEUROL 2002; 34: 966-76] Key words. Critical illness. Dysautonomia. Gammaglobulin infusion. Guillain-Barr syndrome. Intensive care. Neurologic emergencies. Plasmapheresis. Polyneuropathy. Respiratory failure.

INTRODUCCIN Dentro del grupo de las enfermedades neuromusculares, el sndrome de Guillain-Barr (SGB) es uno de los trastornos que con mayor frecuencia acapara la atencin del personal mdico involucrado en la atencin de pacientes neurolgicos. El inters sobre el conocimiento acerca de esta entidad no se limita slo a mdicos y a personal de enfermera y rehabilitacin, sino que trasciende hasta los mismos pacientes y sus familiares. Muestra de tal afirmacin lo constituye la existencia de mltiples fundaciones en diferentes pases cuyos objetivos fundamentales se encaminan a brindar informacin til a la poblacin acerca de este trastorno.
Recibido: 27.07.01. Aceptado tras revisin externa sin modificaciones: 06.10.01.
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Con la eliminacin virtual de la poliomielitis en varias regiones, el SGB ha pasado a ser la causa ms frecuente de parlisis aguda generalizada [1]. El hecho de ser a menudo un trastorno invalidante transitorio, o permanente u ocasionalmente fatal genera angustia en el enfermo y en sus familiares, adems de los inconvenientes que suponen, en trminos de coste econmico, todos los requerimientos mdicos necesarios para la atencin y cuidados a largo plazo de un enfermo que puede quedar inmovilizado por tiempo indefinido y que, con frecuencia, precisa la admisin en una unidad de cuidados intensivos (UCI) cuando la afeccin es grave.
Agradecimientos. Al Dr. Stephan Patt, del Departamento de Neuropatologa de la Universidad de Jena, por su contribucin con el material histopatolgico. Dedicatoria. En memoria del Dr. Sergio Rabell Hernndez, por su legado en la fundacin y desarrollo de la medicina intensiva y en la atencin del paciente crtico en Cuba. 2002, REVISTA DE NEUROLOGA

MTI. Klinikum der Friedrich Schiller Universitt Jena. Jena, Alemania. CAA Central. Bogot, Colombia. Correspondencia: Dr. Alejandro Tellera Daz. MTI. Klinikum der Friedrich Schiller Universitt Jena. Teichgraben 8. 07743 Jena. Deutschland. E-mail: diaz@mti-n.uni-jena.de

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El tratamiento del SGB grave requiere capacidad y experiencia en el cuidado de pacientes crticos, as como suficiente paciencia y sensibilidad para atender sus necesidades diarias y a sus familiares. El neurlogo que pretenda tratar a estos enfermos de manera ntegra y sostenida deber familiarizarse con la terapia antimicrobiana, la nutricin y el manejo del equilibrio hidroelectroltico, as como con ciertos aspectos de la fisiologa respiratoria, la terapia ventilatoria y las indicaciones y complicaciones de la plasmafresis y la infusin de gammaglobulinas. Como el SGB es un proceso regularmente autolimitado, todas estas capacidades influyen sobre la evolucin satisfactoria de un paciente individual tanto o ms que las que se derivan del simple empleo de la terapia inmune [2]. En otras palabras, la vida de muchos de estos enfermos no slo depende de la instauracin a tiempo de dicha terapia, sino tambin de la toma oportuna de decisiones importantes, como el momento de intubacin o extubacin del enfermo cuando se requiere, o la implementacin de ciertas medidas con vistas a evitar o tratar oportunamente las complicaciones. El cuidado de pacientes con SGB tampoco se limita a una atencin exclusivamente mdica; el aspecto psicolgico de estos enfermos, los cuidados de enfermera y la intervencin temprana del equipo de rehabilitacin son componentes importantes en el tratamiento de esta afeccin que no deben descuidarse. Es el objetivo fundamental de este trabajo realizar una revisin de esta entidad haciendo nfasis en el manejo intensivo de los pacientes con SGB grave. ASPECTOS HISTRICOS DEL SGB Desde los inicios del siglo XIX se recogieron en la literatura mdica informes sobre cuadros de entumecimiento con debilidad, que evolucionaban por un perodo corto y que se seguan de una recuperacin espontnea. No obstante, en aquella poca era escaso el conocimiento que se tena del sistema nervioso perifrico, por lo que resultaba imposible encontrar una explicacin a estos sntomas [3]. La mejor descripcin del SGB en esa poca se atribuye al francs Jean Baptiste Octave Landry de Thzilla, quien, en 1859, introdujo el trmino parlisis aguda ascendente [4]. La descripcin de Landry se basaba en 10 casos, cinco propios y cinco provenientes de la literatura; en un caso, Landry hace una larga descripcin de un paciente que eventualmente falleci por asfixia. Sus descripciones incluyen: debilidad muscular proximal, dificultad respiratoria, prdida de reflejos, taquicardia y dficit pansensorial distal [3-5]. Desafortunadamente, Landry no pudo contribuir ms a la neurologa al fallecer seis aos despus, a consecuencia del clera. En 1876 es Westpahl quien primero utiliza el trmino parlisis ascendente de Landry; para aquel entonces, el tratamiento de esta afeccin sola ser la estricnina, compuesto que con mucha probabilidad caus mayor dao que beneficios a los desafortunados pacientes. En 1892, Ostler introdujo el trmino polineuritis febril aguda y seal caractersticas similares a las del SGB en sus casos, con la diferencia de que los mismos presentaban fiebre [3]. A finales del siglo XIX, Georges Charles Guillain y JeanAlexandre Barr (Fig. 1) estudiaban medicina juntos en la Saltptrire de Pars, y posteriormente se especializaron en neurologa. Durante la Primera Guerra Mundial, ambos servan como mdicos dentro de las filas del ejrcito francs; all notaron el caso de dos soldados que se haban vuelto parcialmente paralticos y que, posteriormente, se recuperaron de este trastorno. De ellos llam especialmente la atencin el caso del soldado que,

Figura 1. De izquierda a derecha, Georges Charles Guillain, Jean-Alexandre Barr y Andr Strohl.

tras colocar la mochila sobre sus espaldas, cay al suelo y luego no pudo incorporarse. En 1916, Guillain y Barr, conjuntamente con Strohl quien llev a cabo los estudios electrofisiolgicos, publicaron su clsico informe sobre este trastorno [6], en donde sealaron la afectacin de los reflejos, pero mencionaron un rasgo especial o distintivo: el aumento en la concentracin de protenas en el lquido cefalorraqudeo (LCR) sin elevacin en el nmero de clulas la denominada disociacin albuminocitolgica, lo que constituy un descubrimiento crucial para la poca al diferenciar esta condicin de dos entidades frecuentes para aquel entonces la sfilis y la tuberculosis, y tambin de la poliomielitis y otras neuropatas [1,3]. En 1927, el trmino sndrome de Guillain-Barr se emplea por primera vez en una presentacin efectuada por Dragonescu y Claudian e introducida por el mismo Barr; por razones desconocidas, el nombre de Strohl se omiti de dicha presentacin y tambin de la publicacin de 1916. En 1949, Haymaker y Kernohan propusieron una definicin mucho ms ampliada del sndrome, en tanto que Barr continu aferrado a la idea de que el trastorno descrito por l era benigno y diferente de las entidades descritas por Landry y Ostler; por su posicin y la estrechez de su definicin, sufri humillaciones y ultrajes. La ltima publicacin de Guillain fue en 1953. Este neurlogo sospechaba de una infeccin de tipo desconocido como posible causa de la afeccin. Sin embargo, desestim las observaciones hechas 10 aos antes por Bannwarth de que la etiologa de este proceso obedeca a un fenmeno alrgico [3]. En 1956, un prominente neurlogo estadounidense, C. Miller Fisher, public sus observaciones acerca de tres casos que presentaron un cuadro de oftalmopleja externa, ataxia y arreflexia. De este grupo, dos pacientes no presentaron debilidad motora y los tres se recuperaron espontneamente. Como algunos pacientes con SGB desarrollaban oftalmopleja, y atendiendo a otras similitudes vistas en sus casos, Miller Fisher concluy que los casos vistos por l eran enfermos de una condicin similar o relacionada con el SGB [7]. De este modo se abri un nuevo captulo an no concluido en la historia de esta entidad, el de la descripcin de las variantes atpicas del SGB. Sobre ello, sin duda alguna, ha sido el informe de Feasby et al [8] el ms llamativo desde la comunicacin de Miller Fisher. En su estudio, en 1986, documentaron cinco casos de pacientes con diagnstico clnico de SGB, caracterizados por presentar inexcitabilidad motora desde el punto de vista de los estudios neurofisiolgicos, as como poca recuperacin clnica; hallaron tambin signos de degeneracin axonal grave, con ausencia de cambios inflamatorios, o signos de desmielinizacin, tanto de races como de nervios distales, en el estudio anatomopatolgico practicado a uno de estos enfermos, quien falleci a consecuencia de este trastorno. De este hallazgo surgi la polmica terminologa de SGB axonal.

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DEFINICIN Y EPIDEMIOLOGA La polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria aguda es un trastorno desmielinizante de los nervios perifricos, de tipo monofsico y con remisin espontnea [9]. Esta definicin es unitaria e incluye el subtipo predominante de los casos de SGB vistos en el mundo occidental. No obstante, se sabe que el SGB constituye un conjunto de sndromes que se manifiestan como diferentes subtipos de trastornos, con rasgos electrofisiolgicos y anatomopatolgicos distintos; de este modo, es preferible definir el SGB como una polirradiculoneuropata autoinmune, caracterizada clnicamente por la presencia de una parlisis flcida con arreflexia, trastorno sensorial variable y elevacin de las protenas en el LCR [10]. Dentro de las variantes de este sndrome se cita en primer lugar el sndrome de Miller Fisher (SMF); otras variantes ms inusuales seran la debilidad del miembro superior y de la orofaringe, la debilidad de una pierna, o una forma parapartica [11], debilidad facial bilateral con parestesias distales, ataxia grave con otros trastornos sensitivos, una pandisautonoma aguda, o la forma axonal de este trastorno [1]. De acuerdo con la informacin de varios autores [12-16], la incidencia del SGB oscila entre 0,4 y 2,4 casos por 100.000 habitantes/ao. Puede presentarse a cualquier edad, con un pico de mayor incidencia entre la quinta y la octava dcadas de la vida [9], y ligeramente ms frecuente en el hombre que en la mujer, as como en sujetos de raza blanca [9,14,15]. Hasta ahora no se le reconoce vinculacin alguna con factores de tipo ocupacional o hereditario, aunque s parece asociarse a ciertas vacunas, infecciones vricas, o a la enteritis por Campylobacter jejuni [1,9,17]. Aproximadamente dos tercios de los casos siguen a una infeccin usualmente de tipo vrico inespecfica de las vas respiratorias o del tracto gastrointestinal, pero tambin a otras infecciones, como la producida por virus de inmunodeficiencia humana (VIH), citomegalovirus, virus de Epstein-Barr o infeccin por Mycoplasma pneumoniae. Hepatitis asintomticas, presumiblemente vricas, se han asociado tambin a este proceso [1]. Como otros antecedentes menos frecuentes se han mencionado la ciruga y la anestesia, el embarazo especialmente durante el primer trimestre, la picadura de insectos y el perodo posparto [1,18-24]. Una proporcin ms pequea de casos suele presentarse en el transcurso de ciertos trastornos sistmicos como el lupus eritematoso sistmico, la enfermedad de Hodgkin, la sarcoidosis o la infeccin reciente por VIH o de otras neoplasias; a estos casos, algunos autores prefieren denominarlos con el trmino SGB sintomtico [1]. Aunque el SGB suele presentarse generalmente de manera espordica, en algunos pases como Estados Unidos, Cuba o China se han producido brotes epidmicos de esta afeccin; las vacunaciones o la presencia de C. jejuni se han vinculado como posibles factores desencadenantes [25-28]. La mortalidad por SGB suele oscilar entre 2 y 8% [1,9]; no obstante, en el caso de pacientes que requieren ventilacin mecnica, puede ascender hasta un 30% [9, 29-32]. PATOLOGA Y FISIOPATOGNESIS DEL SGB La mayora de los casos con sospecha de SGB no requieren la realizacin de biopsias para una confirmacin diagnstica; excepciones de esta afirmacin seran la existencia de dudas ante la presencia de asimetras marcadas en la distribucin de los sntomas, o bien cuando pretende descartarse una polineuropata aguda secundaria a una vasculitis. Los hallazgos patolgicos del SGB pueden ser dismiles en cuanto a la dependencia de varios facto-

Figura 2. Microscopa ptica. Material procedente de nervio sural de un individuo normal, hematoxilina-eosina 40 (Fig. 2a), as como de un paciente con SGB de cuatro das de evolucin, tricrmica de Gomori 40 (Fig. 2b). Ntese la intensa desmielinizacin en el caso de la ilustracin correspondiente al SGB en comparacin con un individuo normal. En este caso en particular, no se aprecia infiltrado inflamatorio.

res, como el tiempo de evolucin transcurrido desde el inicio de los sntomas hasta que se toma la biopsia, el sitio escogido para la obtencin de la misma, la gravedad de la afeccin, y el subtipo o variante del sndrome. El sello distintivo de este trastrorno para los casos tpicos lo constituye la presencia de un infiltrado inflamatorio mononuclear con desmielinizacin mediada por macrfagos, as como la existencia de un dao axonal variable. Los hallazgos antes mencionados suelen apreciarse tambin en la polirradiculoneuropata desmielinizante inflamatoria crnica (PDIC) pero, entre ambas entidades en adicin a la clnica, existe un grupo de caractersticas que ayudan en gran medida a diferenciar ambos procesos. En el SGB predomina la desmielinizacin sobre el dao axonal, y en cambio, en la PDIC, aun cuando tambin existe desmielinizacin, el dao axonal suele ser ms prominente. Adems, en la PDIC puede detectarse la presencia de bulbos de cebolla en un 15 a 40% de los casos. Estas estructuras son la consecuencia de episodios repetidos de desmielinizacin y remielinizacin, y no estn presentes en el SGB. Una excepcin de este cuadro general anteriormente descrito lo constituira la variante axonal de este trastorno, donde los cambios inflamatorios son mnimos o estn ausentes [33]. En el SGB, la desmielinizacin suele ser segmentaria y el infiltrado inflamatorio es de tipo endoneural; ste puede estar ausente en algunos casos o estadios de la enfermedad [1] (Fig. 2). En su composicin destacan los linfocitos T del tipo CD4 y CD8 y los macrfagos. Con bastante frecuencia, los cambios inflamatorios suelen manifestar predileccin por las races ner-

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Figura 3. Microscopa electrnica de material proveniente de nervio sural de un paciente con SGB. Se observa desmielinizacin segmentaria con degeneracin vesicular de la mielina (asterisco), as como un fragmento de mielina incorporado dentro de un cuerpo lisosomal (flecha) 3.000.

ahora slo se ha informado de la existencia de un anticuerpo especfico contra ganglisidos en los casos de SMF; este anticuerpo, denominado anti-GQ1b, aparece en el 95% de los pacientes con esta variante de la enfermedad [39-41]. Otros anticuerpos vinculados a la fisiopatologa de este proceso se dirigen contra el ganglisido GM1 en especial en los casos ms graves y con dao predominantemente axonal o las protenas de la mielina P0, P2 y PMP22 [42-44]. De manera concisa podra decirse que, en primera instancia, se produce un ataque a la mielina o a la clula de Schwann por medio de anticuerpos o de las clulas T. Mientras que en algunos casos se seala a los linfocitos T como los efectores iniciales del dao, otros, en cambio, sostienen que seran los anticuerpos los que desempean un papel primordial en la iniciacin del proceso. En todo caso, cualquiera de ambos mecanismos parece desembocar siempre en la activacin del complemento y de los macrfagos, lo que conduce finalmente a la destruccin de la mielina [33] (Fig. 3). El bloqueo de la conduccin nerviosa causara la debilidad en el SGB y podra deberse al efecto de factores humorales; en cambio, los dolores y las parestesias se atribuyen a descargas espontneas originadas en fibras sensitivas desmielinizadas [1]. RASGOS CLNICOS DEL SGB

viosas [1]. El predominio de un tipo celular sobre otro podra depender del estadio de evolucin en que se encuentre el dao del nervio. Mientras que algunos autores sealan un predominio de linfocitos [34], otros en cambio sostienen que predominan los macrfagos. Lo primero parece ser cierto sobre todo en los estadios iniciales de algunos casos de SGB, mientras que la aparicin de macrfagos suele observarse en etapas ms avanzadas de la enfermedad [33]. La proliferacin de las clulas de Schwann tambin contribuye a la hipercelularidad endoneural; este proceso suele iniciarse entre la primera y la segunda semana tras el inicio de la enfermedad y parece obedecer a un fenmeno reactivo. El SGB se considera actualmente un trastorno autoinmune en cuya fisiopatognesis intervienen tanto factores humorales como celulares. Esta informacin deriva de los estudios anatomopatolgicos y de ciertos modelos experimentales, por ejemplo, neuritis alrgica experimental (NAE) [35]. El proceso fisiopatolgico fundamental suele ser la desmielinizacin primaria, mientras que la degeneracin axonal vara en cuanto a su gravedad. La diferencia de resultados entre varias de estas investigaciones sobre los hallazgos en material de biopsia, as como en modelos experimentales, podra indicar que ms de un proceso fisiopatolgico puede causar dicho cuadro clnico o que los investigadores han examinado la enfermedad en diferentes estadios [33]. En relacin con la asociacin de esta entidad a un posible agente infeccioso, slo ha podido establecerse un vnculo real con C. jejuni, citomegalovirus, virus de Epstein Barr y M. pneumoniae, segn los resultados recientes de un estudio de casos y controles [36]. Como hiptesis para explicar dicha relacin se ha planteado la existencia de un fenmeno de imitacin o mimetismo molecular (en ingls, molecular mimicry), que desencadenara una reaccin cruzada entre los determinantes antignicos (en ingls, epitopes) del agente infeccioso y ciertos componentes normales del sistema nervioso perifrico [37,38]. Los anticuerpos que con mayor frecuencia se encuentran en el suero de los pacientes con SGB suelen dirigirse contra estructuras glicolipdicas denominadas ganglisidos, y stos no son comunes para todos los casos de SGB. Hasta

Las formas de presentacin del SGB pueden ser muy variadas, tanto en lo referente al componente semiolgico como al grado de gravedad de la afeccin o a la evolucin del trastorno. Mientras que algunos pacientes pueden incluso conservar la capacidad de deambular en el transcurso de la enfermedad, otros, en cambio, manifiestan una evolucin galopante en el curso de pocos das, con instauracin rpida de una cuadripleja flcida y una insuficiencia respiratoria que requiere soporte ventilatorio. La presentacin clsica de este trastorno suele ser, habitualmente, la de una polineuropata motora ascendente, precedida de sintomatologa sensitiva subjetiva del tipo de las parestesias distales, que a su vez se acompaa de arreflexia y de dolor en los miembros, espalda o flancos, y en la que hay ausencia o presencia mnima de signos sensitivos objetivos, as como preservacin de las funciones esfinterianas de modo general. En determinados casos, algunos de estos rasgos pueden faltar, ser mnimos o asociarse a otros rasgos atpicos variantes del sndrome. El dficit motor suele ser simtrico, usualmente comienza por las extremidades inferiores y se extiende con posterioridad hacia los brazos y las estructuras inervadas por los nervios craneales en un perodo de una a tres semanas [45,46]. El trmino parlisis ascendente denota una debilidad que comienza por las piernas por lo general, proximalmente, y no por los pies y progresa hacia los brazos y las otras estructuras [47]. En un tercio de los casos puede haber debilidad de la musculatura facial [1], con la particularidad de que generalmente la funcin de los msculos masticatorios suele conservarse. Dicho hallazgo resulta de gran relevancia a la hora de diferenciar esta condicin de la miastenia grave aguda, donde resulta habitual observar una mandbula que pende. Los trastornos autonmicos no son infrecuentes; suelen ser fundamentalmente del tipo de hipertensin arterial (HTA), labilidad cardaca o hipotensin ortosttica, aunque pueden existir muchos otros [47,48]. Una disfuncin esfinteriana transitoria puede verse hasta en un 15% de los casos; la retencin urinaria ocurre en alrededor de un tercio de los pacientes al principio de la enfermedad aunque por pocos das, y su presencia puede causar confusin con un cuadro medular compresivo [47]. Formas de presentacin descendentes

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se han descrito tambin ocasionalmente [1]; no obstante, un cuadro de debilidad muscular que progresa desde los pares craneales hacia las extremidades inferiores har pensar ms en el diagnstico de botulismo, especialmente si se acompaa de bradicardia y de prdida de los reflejos pupilares. En un intento por facilitar el diagnstico de esta entidad han surgido algunos criterios, como los de Asbury y Cornblath (Tabla I) o los del NINCDS (National Institute of Neurological Disorders and Stroke) [46,49]. Los criterios de Asbury y Cornblath pueden ser de ayuda, especialmente con fines de investigacin o para ofrecer una mejor orientacin diagnstica a los mdicos que no estn habituados al manejo frecuente de estos enfermos; no obstante, adolecen del defecto de haberse concebido slo para la forma tpica del SGB. Por su parte, los criterios del NINCDS se han criticado todava ms porque varios de ellos son confusos o contradictorios y tambin excluyen los casos atpicos del SGB [1,46,49-51]. El diagnstico diferencial de esta entidad depender, en cada caso, del patrn que adopte la debilidad muscular, as como de la clnica del paciente. En relacin con el diagnstico diferencial de la forma clsica de presentacin, son mltiples las entidades que pueden originar un cuadro de dficit motor agudo generalizado con arreflexia; sin embargo, la mayor preocupacin del neurlogo en estos casos debe ser descartar en primera instancia aquellas entidades que producen una lesin espinal rpidamente progresiva, ya sean lesiones compresivas o inflamatorias, como el absceso epidural o la mielitis transversa, respectivamente. La herniacin de las amgdalas cerebelosas en el curso de una meningitis aguda puede tambin originar un cuadro de cuadripleja aguda flcida con arreflexia [52]. Un hecho inusual, pero descrito en la literatura, sera el de casos de SGB que inician con un cuadro de coma, simulando un estado de la mal llamada muerte cerebral [53-56]. La aparicin de un cuadro de debilidad aguda generalizada en un paciente previamente admitido en una UCI puede deberse, en realidad, a un SGB consecutivo a una infeccin respiratoria [47]. No obstante, muchos de estos casos obedecen a otras entidades, como la polineuropata del enfermo crtico, o a otras alteraciones neuromusculares relacionadas con el sndrome de respuesta inflamatoria sistmica (SRIS), como la neuropata motora asociada al uso de bloqueadores neuromusculares, el bloqueo neuromuscular transitorio o la miopata necrotizante de los cuidados intensivos, entre otras [47,57]. Durante muchos aos se consider la polineuropata del paciente crtico como un SGB; en cambio, hoy se sabe que obedece a un proceso axonal asociado al sndrome de disfuncin de mltiples rganos y sistemas que se deriva del SRIS consecutivo a una sepsis [1,57,58]. Desde el punto de vista clnico, es una entidad que puede no distinguirse del SGB, por lo que el diagnstico diferencial se basa fundamentalmente en los hallazgos de los estudios neurofisiolgicos y los antecedentes clnicos [57-59]. ESTUDIOS COMPLEMENTARIOS Los estudios electrofisiolgicos constituyen hasta ahora el test diagnstico de mayor sensibilidad y especificidad para el diagnstico del SGB [1,60]. Esto es especialmente cierto si los mismos los lleva a cabo un profesional experimentado en electromiografa. En la evaluacin de los pacientes no deber olvidarse la exploracin de los segmentos proximales de los nervios por ejemplo, onda F y reflejo H, como tampoco deber descartarse el diagnstico de este trastorno ante estudios de conduccin ner-

Tabla I. Criterios diagnsticos para el SGB tpico (tomados de [46] y modificados por [1]). Rasgos requeridos para el diagnstico Debilidad motora progresiva en ms de una extremidad Arreflexia Rasgos que apoyan fuertemente el diagnstico Progresin de los sntomas hasta un mximo de cuatro semanas Simetra relativa de los sntomas (la simetra absoluta es rara, pero si un miembro est afectado, es muy probable que el otro tambin lo est en mayor o menor grado) Sntomas o signos sensitivos ligeros Afectacin de nervios craneales, especialmente parlisis facial bilateral Comienzo de la recuperacin entre 2-4 semanas despus de cesar la progresin Disfuncin autonmica Ausencia de fiebre al inicio de la enfermedad Elevacin de la concentracin de protenas en el lquido cefalorraqudeo, con menos de 10 clulas/mm3 Hallazgos tpicos en los estudios neurofisiolgicos Rasgos dudosos para el diagnstico Presencia de un nivel sensitivo Marcada o persistente asimetra de los sntomas o de los signos Disfuncin esfinteriana persistente y grave Ms de 50 clulas/mm3 en el lquido cefalorraqudeo Rasgos que excluyen el diagnstico Diagnstico de botulismo, miastenia grave, poliomielitis o neuropata txica Trastornos en el metabolismo de las porfirinas Difteria reciente Sndrome sensitivo puro sin debilidad

viosa normales [51]. Los hallazgos electrofisiolgicos de esta polineuropata preceden con bastante frecuencia a las alteraciones del LCR [60]. La mayora de los pacientes en algn momento de la enfermedad desarrollan la tpica disociacin albuminocitolgica, pero la concentracin de protenas en el LCR a menudo es normal durante los primeros cinco o 10 das de este trastorno; incluso en algunos casos, dicha concentracin se mantiene normal a lo largo de toda la evolucin de este proceso [47]. En otros casos, por el contrario, el nmero de clulas suele incrementarse, como en el caso de SGB en el curso de una infeccin por VIH [61]. Por ello, actualmente se sostiene que la mayor indicacin de la puncin lumbar (PL) sera la exclusin de otras entidades y no el diagnstico positivo del SGB [51]. La PL no deber realizarse cuando la clnica del paciente sugiera una lesin medular en tanto no se disponga de los resultados de estudios neurorradiolgicos adecuados (mielografa o RM de columna). En presencia de casos graves o ante un brote epidmico, la realizacin de coprocultivos puede ser til para descartar la presencia de Campylobacter [47].

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Tabla II. Criterios de admisin del paciente con SGB en la UCI. Capacidad vital inferior a 12 mL/kg Capacidad vital inferior a 18-20 mL/kg, acompaada de signos de fatiga diafragmtica, incluyendo taquipnea, diaforesis y respiracin paradjica Tos escasa, tendencia a acumular secreciones en vas respiratorias, neumona por aspiracin Debilidad progresiva asociada a trastornos para la deglucin Trastornos autonmicos mayores (fluctuaciones amplias de la tensin arterial y del pulso, arritmias, bloqueo cardaco, edema pulmonar, leo paraltico) Hipotensin precipitada por la plasmafresis, o cuando se intenta realizar plasmafresis en pacientes inestables Sepsis o neumona Dolor torcico

es diferente de paciente a paciente y de que, en algunos casos, el enfermo desarrolla abruptamente un cuadro de apnea que podra resultar fatal si no se detecta y se atiende oportunamente. La remisin de todos los pacientes con SGB hacia una UCI planteara un problema de tipo logstico y originara grandes costes a la institucin. Bleck propone que los enfermos con un SGB moderado estable o que progresen lentamente deberan admitirse en unidades donde la observacin de enfermera se garantice durante las 24 h del da. Solamente cuando se note mejora debera derivarse a estos pacientes a salas mdicas convencionales [51]. Para la admisin de estos pacientes en UCI, Ropper ha propuesto un grupo de criterios que facilitan notablemente la toma de dicha decisin (Tabla II) [47]. TRATAMIENTO Y CUIDADOS INTENSIVOS DEL PACIENTE CON SGB GRAVE Medidas generales La atencin meticulosa de todos los aspectos del cuidado mdico diario de estos pacientes es tan importante como el tratamiento mdico inmunomodulador, especialmente si se considera que la estancia de estos enfermos en la UCI suele ser, en muchos casos, prolongada [9,47]. Deber prestarse especial inters en evitar aquellas posiciones del paciente que puedan originar parlisis nerviosa compresiva; se recomiendan los cambios de posicin frecuente con vistas a evitar las lceras de decbito. La terapia de rehabilitacin debe instaurarse tan pronto como sea posible, no slo para ayudar en la recuperacin motora, sino tambin para mantener la movilidad de las articulaciones y prevenir las trombosis venosas en los miembros inferiores [62]. La administracin subcutnea de bajas dosis de heparina (5.000 UI cada 12 h) o el empleo de medias o vendas elsticas en las piernas podra disminuir el riesgo de trombosis venosas y de embolismo pulmonar [2,9,47]. Los anticoagulantes orales (por ejemplo, dicumarnicos) pueden tambin emplearse con este propsito si se sospecha que su administracin ser por tiempo prolongado [9,47]. La fisioterapia respiratoria se aplicar como usualmente se emplea en los pacientes encamados para evitar la retencin de secreciones bronquiales y las atelectasias. Se recomienda tambin el uso de dispositivos ortopdicos o zapatillas deportivas para evitar el acortamiento del tendn de Aquiles. En los casos que presenten paresia facial, el cuidado de los ojos es obligatorio para evitar la ulceracin corneal. Disfuncin respiratoria En pacientes con tendencia al deterioro, la capacidad vital (CV) deber medirla personal de enfermera con experiencia o mdicos de cuidados intensivos, al menos una vez cada 2-4 h durante el da o cada 4-6 h durante la noche, hasta que el paciente se estabilice [47]. La medicin de la CV se hace habitualmente por medio de una espiracin forzada, la cual puede promover la formacin de atelectasias; por tanto, se aconseja la realizacin de terapia inspiratoria despus de concluida la misma. El estudio gasomtrico de la sangre es tambin un mtodo sencillo para evaluar la funcin ventilatoria. Sin embargo, la hipoxia, la hipercarbia y la acidosis son trastornos que aparecen con posterioridad al establecimiento del fallo respiratorio; por tanto, dicho examen no sera de utilidad para tomar una decisin en relacin a la instauracin de una ventilacin mecnica precoz, antes de que las complicaciones por hipoventilacin hubieran aparecido [9]. La intubacin orotraqueal electiva estara indicada

Tabla III. Evaluacin del fallo respiratorio en los pacientes con SGB. Normal Oxigenacin Saturacin de O2 >97% con a.a. >75 mmHg con a.a. Claro <97% con suplemento de O2 PaO2/FiO2< 100 Atelectasias >95% con suplemento de O2 PaO2< 55 mmHg Infiltrado Limtrofe Fallo

PaO2 Rx de trax Integridad de la orofaringe Deglucin Respiracin Ventilacin Fza. insp. (cm H2O) CV forzada (mL/kg) PaCO2 (mmHg)

Sin dificultad Sin obstruccin

Aspiracin oral ocasional Debilidad de la lengua

Aspiracin Obstruccin posicional

>50 >15 40

<50 10-15 40-48

<30 <10 >48

a.a.: aire ambiental; FiO2: fraccin de O2 inspirado; PaO2: presin parcial de O2 en sangre arterial; PaCO2: presin parcial de CO2 en sangre arterial; Fza. insp.: fuerza inspiratoria; CV: capacidad vital.

Excepcionalmente, puede detectarse papiledema en el examen del fondo de ojo de algunos enfermos. CRITERIOS DE ADMISIN EN LA UCI Los pacientes con insuficiencia respiratoria o disfuncin autonmica grave no suponen problemas de decisin ni constituyen un dilema para su admisin en la UCI. En cambio, aquellos enfermos que aparecen con una afectacin moderada al inicio del proceso constituyen el grupo donde con mayor frecuencia se hace ms difcil la toma de una decisin adecuada en este sentido. Este conflicto se deriva del hecho de que la progresin del sndrome

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cuando la CV se encontrara entre 10 y 12 mL/kg de peso corporal, y tendiera a disminuir [63]. Signos clnicos tales como fatiga, sudacin en la frente, taquicardia y distraccin ligera son importantes a la hora de decidir el momento exacto de la intubacin y de la instauracin de la ventilacin mecnica. En este sentido, Hund et al [9] propusieron un grupo de criterios para la evaluacin del fallo ventilatorio (Tabla III). Otras indicaciones de una intubacin sin necesidad inmediata de ventilacin mecnica seran, por ejemplo, la necesidad de proteger la va area, de facilitar la toilet (limpieza) traqueobronquial o de instaurar una presin positiva continua en la va area [9]. La proteccin de la va area por medio de una intubacin se considerar en aquellos casos con debilidad de la musculatura orofarngea [47]. La inclusin de los criterios limtrofes sugiere la intervencin mdica antes de que se evidencie el fallo respiratorio. Debe tenderse, pues, a la implementacin de una intubacin temprana para evitar las complicaciones pulmonares y los riesgos inherentes a la intubacin de emergencia [9]. Para los casos que requieren ventilacin mecnica suele emplearse la ventilacin mandatoria intermitente sincronizada y la ventilacin con soporte de presin [9,47]. Estas modalidades precisan una vigilancia estrecha para garantizar que, en todo momento, el volumen por minuto sea el adecuado. El tiempo propicio en que debe realizarse la traqueoctoma es an materia de debate; no obstante, existe cierto consenso general de esperar al menos hasta el final de la segunda semana de ventilacin mecnica para realizarla [47]. Con esta espera se ha comprobado que alrededor de un tercio de los pacientes puede extubarse, evitando as la traqueoctoma [63]. Indicacin para una traqueoctoma temprana podran ser los casos con un SGB grave que, en los estudios electrofisiolgicos, mostrasen un dao axonal importante en asociacin con fallo respiratorio y disautonoma [9]. Los intentos de desconexin del ventilador se iniciarn cuando los msculos respiratorios comiencen a recuperar su fuerza. Evidencias clnicas del planteamiento anterior lo constituyen la presencia de una CV forzada superior a 10 mL/kg y una fuerza inspiratoria mxima superior a 20 cm H2O [30,63]. Para esta etapa, las radiografas de trax deben ser normales sin infiltrados inflamatorios ni signos de atelectasia, y la oxigenacin de la sangre, la adecuada. Disautonomas Los trastornos disautonmicos en los pacientes con SGB suelen ser ms frecuentes en aquellos casos donde el dficit motor es ms grave, en los enfermos que presentan fallo respiratorio y en las formas axonales de este trastorno [2] No obstante, pueden tambin presentarse en casos con afectacin ligera. Ejemplos de alteraciones autonmicas en pacientes con SGB seran las arritmias cardacas, leo paraltico, disfuncin vesical fundamentalmente retencin urinaria al inicio de la enfermedad, modificaciones del electrocardiograma, parlisis de la acomodacin, hipertensin transitoria, disminucin de la sudacin e hipotensin profunda [47]. Atendiendo al alto ndice de ocurrencia de arritmias cardacas [64], resulta prudente monitorizar continuamente la actividad electrocardiogrfica de todo paciente con SGB admitido en una UCI. Entre los trastornos del ritmo cardaco se ha encontrado que la taquicardia sinusal persistente es el ms frecuente [2]. En un estudio, Winer y Hughes encontraron que una disminucin en la variacin del intervalo R-R y la presencia de hipertensin grave eran factores predictivos del desarrollo subsecuente de arritmias [65]. El tratamiento de las arritmias se individualizar segn el

caso, considerando siempre que los frmacos anticolinrgicos incrementan la viscosidad de las secreciones traqueobronquiales [9]. Habitualmente, la taquicardia sinusal no requiere tratamiento a menos que cause isquemia miocrdica [2]. En contraste, las bradiarritmias suelen considerarse como los trastornos cardiovasculares ms peligrosos en el curso del SGB; ellas pueden incluir la asistolia, el paro sinusal o la bradicardia, trastornos que pueden desencadenarse en presencia o ausencia de estmulos vagotnicos (por ejemplo, aspiracin de la trquea o maniobras con efectos similares al Valsalva) [2]. Algunos de los pacientes con estos trastornos pueden requerir el empleo de marcapasos, temporal o permanentemente [9,47]. En caso de inestabilidad cardiovascular grave se recomienda la monitorizacin continua de la presin arterial. La implantacin de un catter de Swan-Ganz en la arteria pulmonar resulta de gran utilidad para los casos que presenten arritmias cardacas o inestabilidad hemodinmica [9,48]. El tratamiento de la hipotensin es a menudo difcil; no obstante, la terapia de reposicin con volumen puede mejorar estos episodios. El empleo de frmacos presores debe ser cuidadoso ante la posibilidad de que se desarrolle una hipertensin excesiva cuando cese la reaccin vasodepresora. Ante episodios de HTA grave presin arterial media superior a 125 mmHg puede emplearse una infusin de nitroprusiato, siempre y cuando se administre con cautela. El uso de frmacos betaadrenrgicos o bloqueadores de calcio se har con cuidado, especialmente si los episodios de HTA alternan con hipotensin [47]. Las elevaciones ligeras o moderadas de la tensin arterial habitualmente no causan problemas ni requieren tratamiento. Sin embargo, informes acerca de posibles asociaciones de HTA con cuadros de muerte sbita, hemorragia subaracnoidea, convulsiones, edema pulmonar o encefalopata hipertensiva, recomiendan la instauracin de dicho tratamiento [2,66,67]. Infecciones Los pacientes con SGB admitidos en una UCI son altamente susceptibles de adquirir infecciones nosocomiales. Las infecciones ms frecuentes son las respiratorias y las del tracto urinario, seguidas por la flebitis y la sepsis generalizada. Las infecciones respiratorias suelen ser las ms precoces; se ha estimado que ms de la mitad de estas infecciones nosocomiales se deben a grmenes que puede cultivar el mismo paciente en el momento de su admisin en la UCI. Las medidas ms importantes para prevenir tales infecciones son el lavado esmerado y frecuente de las manos del personal mdico y de enfermera, la implementacin de un cateterismo urinario adecuado preferentemente, cateterismo intermitente y la desinfeccin y esterilizacin de los equipos de ventilacin [2]. Nutricin y equilibrio hidromineral Los objetivos del soporte nutricional en los pacientes con SGB son los mismos que para cualquier otro paciente admitido en una UCI. Ello incluye el adecuado equilibrio de fluidos y electrolitos, inmunocompetencia, preservar la integridad de la piel y las mucosas especialmente la del tracto digestivo, y evitar o corregir el hipercatabolismo del paciente crtico, que en su grado ms extremo puede desembocar en un estado de autocanibalismo (prdida de tejido muscular por degradacin de su componente proteico) [68]. Para lograrlo, se hace necesario establecer una alimentacin con cantidad suficiente de nutrientes y una distribucin ptima de las caloras no proteicas. Esto es esencialmente importante a la hora de desconectar al paciente del ventilador. La

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determinacin regular del nitrgeno urinario, as como los valores plasmticos de transferrina, constituyen herramientas muy tiles para el control del estado nutricional del enfermo. El aporte de agua y electrolitos se har atendiendo a las necesidades del paciente, y las vitaminas debern aadirse en cantidad suficiente. Por sus ventajas y por ser la ms fisiolgica, es preferible la alimentacin enteral, ya que favorece la preservacin de la integridad del tracto gastrointestinal y del papel inmunolgico del intestino. El principal riesgo de esta forma de alimentacin lo constituye la aspiracin, que puede evitarse en gran medida con buenos cuidados de enfermera, con vaciamiento gstrico y realizando aspiraciones de forma adecuada. La alimentacin parenteral estara indicada ante la presencia de un leo; si el leo fuera parcial, podra evitarse dicho proceder implantando un tubo enteral pospilrico a travs del cual administrar una frmula predigerida [9]. La administracin de metoclopramida se recomendara en caso de existir un retraso del vaciamiento gstrico. Ocasionalmente puede detectarse hiponatremia en pacientes con SGB, que se atribuye a una desregulacin en la liberacin de la hormona antidiurtica. Este tipo de trastorno aparece fundamentalmente en los enfermos con ventilacin y, en general, suele ocurrir alrededor de los 10 das de instaurada la ventilacin mecnica. La hiponatremia suele ser ligera y responder a la restriccin de fluidos. En otros casos se ha observado una natriuresis con deplecin de volumen; se cree que esta alteracin se debe a un pico de secrecin del factor natriurtico atrial, asociada usualmente a disautonomas. En estos casos, el tratamiento adecuado sera la administracin de infusiones de cloruro de sodio. Si los niveles de sodio plasmtico fuesen muy bajos, entonces se indicaran las soluciones hipertnicas [2]. Tratamiento del dolor El dolor moderado o grave es un sntoma comn y temprano en muchos pacientes con SGB. Suele requerir un tratamiento agresivo en el que se incluye, con bastante frecuencia, el empleo de narcticos. El dolor de la espalda y de las extremidades inferiores habitualmente remite durante las primeras ocho semanas. Sin embargo, el dolor disestsico de los miembros puede persistir largo tiempo hasta en un 10% de los casos [69]. El dolor suele empeorar de noche entre las 22 y las 4 h, originando trastornos del sueo al enfermo. Puede atenuarse de forma parcial flexionando ligeramente las caderas y las rodillas, y su respuesta a la medicacin suele ser variable. Algunos frmacos como acetaminofn o aspirina proveen slo un alivio temporal e incompleto, y los antidepresivos y los anticonvulsionantes generalmente resultan intiles para aliviar el dolor disestsico. Por medio de la inyeccin intramuscular de una sola dosis (40-60 mg) de metilprednisolona, puede lograrse un alivio sostenido del dolor en el curso de varios das [2]. Los narcticos administrados por va enteral o parenteral suelen ofrecer un buen efecto sobre el alivio del dolor. No obstante, en algunos casos, esta va de administracin ha sido insuficiente, por lo que se ha requerido la aplicacin de morfina epidural mediante la implantacin de un catter en el espacio epidural espinal [70]. No debe olvidarse que el empleo de narcticos empeora la motilidad gastrointestinal, pudiendo originar un leo paraltico. El personal de enfermera debe estar especialmente atento al hecho de que las movilizaciones de los miembros resultan, en muchos casos, dolorosas para el paciente. Deber preguntar frecuentemente al enfermo sobre la existencia de este sntoma u otros, considerando que un paciente cuadripljico e intubado carece

de las principales vas de comunicacin para expresar su sintomatologa. Las posturas incmodas han de evitarse. Apoyo psicolgico Una comunicacin efectiva es obligatoria en todo paciente fsicamente incapacitado, pero mentalmente alerta. Como cualquier otro paciente crtico admitido en una UCI, el enfermo con SGB grave puede manifestar diversos estados anmicos, entre los que se incluyen tristeza, temor, ansiedad, desmoralizacin, desesperanza o aislamiento. Por ello debe ponerse especial nfasis en el apoyo psicolgico. Desafortunadamente, muchos aspectos de las modernas UCI originan incomodidades y estrs psicolgico a los enfermos [71]: por ejemplo, las alteraciones del ciclo da-noche debido a la actividad del personal de enfermera, el sonido de alarmas a veces de poca importancia que el paciente suele interpretar como seal de un trastorno grave, la visualizacin del fallecimiento de un enfermo prximo, etc. Por su parte, los pacientes sometidos a ventilacin muchas veces temen una desconexin accidental del ventilador o se ponen muy ansiosos durante los intentos de desconexin. Todas estas eventualidades crean el terreno propicio para que muchos de los enfermos se tornen aprensivos, lo cual puede exasperar al personal mdico e interferir en el tratamiento [9]. De todo ello se desprende que el personal sanitario que trabaje regularmente con estos pacientes deber ser en extremo sensible y paciente con ellos [2]. Los cuidados de enfermera y el tratamiento mdico debern programarse o coordinarse de modo que permitan un sueo adecuado y suficiente intimidad para el enfermo [62]. En la medida de lo posible, deber intentarse crear un ambiente familiar dentro de la habitacin del paciente para lograr disminuir el estrs. La presencia de fotos de la familia, un calendario u otros objetos personales puede ser de gran utilidad [9]. Terapia inmunomoduladora Tanto la plasmafresis como la infusin intravenosa de inmunoglobulinas (IgIV) han mostrado ser beneficiosas en el tratamiento del SGB cuando se emplean al inicio de la enfermedad. Tres estudios aleatorizados y controlados han establecido los beneficios de la plasmafresis en pacientes con SGB grave [72-74]. Sin embargo, la falta de controles con tratamiento placebo es un defecto comn en todo estos estudios y, por ello, se han criticado [1,9]. Los beneficios de esta modalidad teraputica parecen ser mayores si se emplea durante las dos primeras semanas de evolucin [75,76]. No obstante, algunos autores sostienen que dicho tratamiento puede seguir resultando til despus de ese perodo si la enfermedad contina progresando durante la tercera semana [1]. La eficacia de este tratamiento se ha demostrado con un nmero de sesiones que oscila, habitualmente, entre tres y cinco, que se distribuyen en un perodo de 7-14 das [75,76]. Ropper recomienda entre cuatro y seis sesiones, realizadas en das alternos [1]. La plasmafresis suele ser un procedimiento relativamente seguro, pero en ocasiones origina complicaciones, algunas de las cuales pueden ser fatales. Para el caso especfico de su empleo en pacientes crticos como sera el caso de los enfermos con SGB, se recomienda que se lleve a cabo en instituciones que cuenten con personal experimentado en la realizacin de dicho procedimiento en enfermos de esta clase [76]. En el curso de las sesiones deber prestarse especial inters a la sintomatologa del paciente y cualquier alteracin deber comunicarse de inmediato al mdico. Sntomas que en apariencia parecen ser triviales, pueden ser en ocasiones el anuncio de una complicacin ms seria. Uno de

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los problemas ms comunes asociado a este tratamiento es la cada de la presin arterial, cuya sintomatologa puede ser sensacin de desvanecimiento, mareos, visin borrosa, sudacin, calambres abdominales, etc. Esta situacin puede revertirse elevando los miembros inferiores o administrando volumen. Como otras complicaciones menos frecuentes se sealan los trastornos de la coagulacin (hipercoagulabilidad o sangrados), fenmenos alrgicos incluyendo anafilaxia, transmisin de infecciones e hipocalcemia, entre otros [76,77]. El tratamiento con plasmafresis est contraindicado en casos de inestabilidad hemodinmica por infarto del miocardio reciente, angina, sepsis activa o disautonoma cardiovascular en el curso de esta enfermedad [1]. Algunos autores sostienen que, con la realizacin de la plasmafresis, podra empeorar la enfermedad en ciertos casos por un incremento de rebote en la produccin de anticuerpos [9]. En relacin al tratamiento con IgIV, dos importantes estudios han mostrado que dicha modalidad teraputica es tan efectiva como la plasmafresis y, en comparacin con la misma o empleando la IgIV consecutivamente a sta, no existen diferencias significativas [78,79]. La IgIV es de aplicacin mucho ms rpida, no requiere equipamiento especial, y su empleo se acompaa de menor cantidad de efectos adversos en comparacin con la plasmafresis. Todas estas razones han conllevado que, hoy da, el empleo de la teraputica con IgIV se haya generalizado ms que el de la plasmafresis en el tratamiento de los pacientes con SGB [80]. Para su empleo se recomienda una dosis de 0,4 g/kg/da, durante cinco das [78,80]. La administracin de IgIV constituye una modalidad teraputica generalmente bien tolerada, en especial por los individuos jvenes. Entre sus efectos adversos ms frecuentes destacan: reacciones pirgenas, fiebre, escalofros, cefalea (la ms frecuente), mialgias, taquicardia, nuseas, disnea, etc. En pacientes con dficit de inmunoglobulina A (IgA) puede producirse una reaccin de hipersensibilidad, incluyendo anafilaxia, y podra precipitarse un fallo cardaco en pacientes con insuficiencia cardaca congestiva [80]. El tratamiento esteroideo de pacientes con SGB se aboli hace varios aos tras demostrarse su ineficacia por medio de estudios aleatorizados y controlados [81,82]. Sin embargo, en un estudio piloto se demostr que la asociacin de metilprednisolona con IgIV posee un efecto ms beneficioso para los pacientes que el empleo aislado de IgIV [83]. Los resultados finales de ese estudio deben estar disponibles pronto [80]. DIRECCIONES FUTURAS La falta de recuperacin en un 20% de los casos de SGB que reciben un tratamiento convencional justifica la bsqueda de tratamientos ms efectivos para esta afeccin. Desafortunadamente, no es posible comenzar un tratamiento de este trastorno hasta que no se evidencie clnicamente. Para entonces, se hace difcil saber

en qu medida ha avanzado la respuesta autoinmune y con qu gravedad se han daado los nervios perifricos. Adems, los tratamientos actualmente disponibles para esta enfermedad parecen funcionar de diversas formas y su mecanismo de accin se conoce bastante poco. Actuales y futuros avances en la comprensin de los fenmenos fisiopatolgicos de este proceso brindarn un mayor nmero de opciones o vas de acceso para detener la fisiopatognesis de este trastorno en sus diferentes estadios de evolucin y, con ello, evitar un mayor dao de los nervios perifricos una vez desencadenada la respuesta autoinmune. En este sentido ya se vislumbran algunas propuestas, las que han surgido ltimamente sobre la base de los estudios realizados en modelos experimentales. De mostrarse tiles en el ser humano, stas constituiran inmunoterapias ms especificas y ms individualizadas segn las necesidades de cada paciente, las cuales, a diferencia de los tratamientos actuales, no originaran una inmunosupresin difusa. Entre ellas se proponen, por ejemplo, la neutralizacin del antgeno an no identificado en la mayora de los casos, la neutralizacin de las clulas T, el bloqueo de las citoquinas, la inhibicin de la xido ntrico sintetasa, el empleo de algunos interferones, entre otros [84-99]. De las anteriores propuestas y sus posibles aplicaciones en el ser humano slo se dispone por el momento del informe de la aplicacin satisfactoria de interfern -1a (Rebif) en un grupo de pacientes con SGB [100]. Dicho hallazgo ha conllevado la realizacin de un estudio piloto actualmente en curso [84]. Para la evaluacin de las propuestas restantes sobre su posible utilidad en humanos ser necesaria una mayor profundizacin en el conocimiento de la inmunopatognesis de las distintas variantes de este trastorno, as como la realizacin de ensayos clnicos en enfermos con SGB. CONCLUSIONES Dentro de las enfermedades graves que afectan al sistema nervioso, el SGB quiz sea una de las que ms recompensa al mdico, ya que es un trastorno autolimitado y tratable. El pronstico para la recuperacin del enfermo habitualmente resulta bueno cuando la afeccin es ligera o moderada. En el caso de los pacientes graves, el SGB es una condicin con riesgos ms serios para la vida. De este modo, el neurlogo debe tener conocimiento y estar atento al surgimiento de las complicaciones de este trastorno, para as intervenir de manera oportuna. Son precisamente las complicaciones las que muchas veces dan al traste con la vida de estos enfermos. Por ello, los detalles del cuidado diario en una UCI son, en opinin de algunos expertos, aspectos cruciales en el tratamiento de estos pacientes, quiz incluso ms importantes que la habitualmente discutida terapia inmunomoduladora [2], sin desestimar, claro est, los efectos beneficiosos que se derivan de la utilizacin de la misma.

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SNDROME DE GUILLAIN-BARR Resumen. Objetivo. Hacer una revisin de este trastorno, poniendo nfasis en los cuidados intensivos del paciente con sndrome de Guillain-Barr (SGB) grave. Desarrollo. El SGB es una polineuropata inflamatoria autoinmune, que puede originar cuadriparesia, fallo respiratorio, disfuncin autonmica, as como otras complicaciones graves, que pueden influir notablemente en la evolucin del enfermo. Por tal motivo, los pacientes con SGB grave requieren atencin en unidades de cuidados intensivos (UCI), en donde tambin pueden surgir nuevas complicaciones adems de las ya anteriormente mencionadas. El neurlogo que pretenda tratar integral y continuamente a estos enfermos deber estar familiarizado con la terapia antimicrobiana, nutricin del enfermo crtico, equilibrio hidromineral, ciertos aspectos sobre ventilacin mecnica, y las indicaciones y complicaciones de la plasmafresis y de la infusin de inmunoglobulinas. Conclusiones. Con los cuidados intensivos disponibles actualmente, la evolucin de estos enfermos suele ser excelente (recuperacin en ms de un 80% de los casos), aunque en algunos pacientes persiste cierto grado de paresia residual. Atendiendo a que el SGB es un proceso en gran medidad autolimitado, se suele plantear que el cuidado esmerado y diario de estos enfermos y sus complicaciones en la UCI contribuye a la buena evolucin de un paciente individual, tanto o ms que la terapia inmunomoduladora. [REV NEUROL 2002; 34: 966-76] Palabras clave. Cuidado intensivo. Disautonoma. Emergencias neurolgicas. Enfermedad crtica. Fallo respiratorio. Infusin de gammaglobulinas. Plasmafresis. Polineuropata. Sndrome de Guillain-Barr.

SNDROMA DE GUILLAIN-BARR Resumo. Objectivo. Fazer uma reviso sobre a sndroma de Guillain-Barr (SGB), dando nfase aos cuidados intensivos do doente com SGB grave. Desenvolvimento. A SGB uma polineuropatia inflamatria auto-imune, podendo originar tetraparesia, insuficincia respiratria, disfuno autnoma, bem como outras complicaes graves, as quais podem influnciar notavelmente a evoluo do doente. Por esse motivo, os doentes com SGB grave requerem ateno nas unidades de cuidados intensivos (UCI), onde tambm podem surgir novas complicaes para alm das anteriormente descritas. O neurologista que pretende tratar integral e continuamente estes doentes dever estar familiarizado com a teraputica antimicrobiana, nutrio do doente crtico, equilbrio hidroelectroltico, bem como com certos aspectos sobre a ventilao mecnica e as indicaes e complicaes da plasmafrese e da infuso de imunoglobulinas. Concluses. Com os cuidados intensivos actualmente disponveis, a evoluo destes doentes costuma ser excelente (recuperao em mais de 80% dos casos), embora em certos doentes persista um certo grau de paresia residual. Entendendo que a SGB um processo predominantemente autolimitado, costuma-se defender que o cuidado esmerado e dirio destes doentes e suas complicaes na UCI contribui para a boa evoluo do doente individual, tanto ou mais que a teraputica imunomoduladora. [REV NEUROL 2002; 34: 966-76] Palavras chave. Cuidados intensivos. Disautonomia. Doena crtica. Emergncias neurolgicas. Infuso de gammaglobulinas. Insuficincia respiratria. Plasmafrese. Polineuropatia. Sndroma de Guillain-Barr.

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