P rpuras

Prpuras
L. Puig Sanz

Entendemos como prpura la extravasacin de hemates a la piel, como consecuencia de trastornos hematolgicos, de la coagulacin, o de los vasos sanguneos. Este fenmeno da lugar a lesiones que se caracterizan por no blanquearse completamente a la presin o a la diascopia (interponiendo un portaobjetos u otro objeto transparente) y se clasican morfolgicamente de acuerdo con su tamao: las de tamao menor a 2 mm se denominan petequias, las

de ms de 1 cm se denominan equimosis, y las de tamao intermedio constituyen la prpura propiamente dicha, que puede ser palpable (generalmente indica la existencia de vasculitis) o no palpable. La presencia de lesiones purpricas en un nio, y especialmente en el recin nacido, requiere una evaluacin diagnstica urgente, por lo que en el presente protocolo slo se discutirn los ms importantes de acuerdo con su etiologa (Tabla 1).

Tabla 1. Diagnstico diferencial de las prpuras

1. Trastornos hematolgicos Eritropoyesis extramedular (beb en madalena de arndanos) Trastornos plaquetares Trombocitopenias de etiologa inmune (alo, auto, o frmacos) Trombocitopenias primarias Sndrome TAR, Wiskott-Aldrich, anemia de Fanconi, etc. Sndrome de Kasabach-Merritt 2. Trastornos de la coagulacin Dcits de protenas C y S (prpura fulminans neonatal) Enfermedad hemorrgicca del recin nacido Coagulopatas hereditarias 3. Trastornos vasculares Vasculitis Dermatosis purpricas pigmentadas 4. Frmacos 5. Infecciones Congnitas (TORCH) Sepsis HIV Parvovirus B19, etc 6. Traumatismo

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1. Trastornos hematolgicos
Hematopoyesis extramedular (beb en madalena de arndanos)
En recin nacidos con rubeola congnita (y otras infecciones vricas adquiridas intratero, as como trastornos hematolgicos tales como incompatibilidades Rh, ABO o transfusiones fetales entre gemelos) se observa una erupcin peculiar formada por ppulas de color azulado o violceo, que involucionan en 1 a 6 meses con un aspecto contusiforme y representan una manifestacin de eritropoyesis extramedular, un fenmeno siolgico en los dos primeros trimestres de desarrollo fetal. En la actualidad, la causa ms frecuente es la infeccin por citomegalovirus. El diagnstico diferencial debe efectuarse con metstasis de neuroblastomas, rabdomiosarcomas, leucemias e histiocitosis de clulas de Langerhans.

feto-materna (2%-3% del total). Debe sospecharse este diagnstico en recin nacidos trombocitopnicos de madres sin trombopenia ni antecedentes de PTI. El tratamiento de eleccin es la infusin de plaquetas maternas lavadas cuando la trombocitopenia en el recin nacido alcanza niveles peligrosos. En recin nacidos ingresados en la UCI y tratados con heparina pueden observarse trombocitopenias debidas a anticuerpos asociados a la heparina, que se maniestan en forma de prpura e implican un riesgo signicativo de trombosis artica. El tratamiento se basa en la suspensin de la heparinizacin. El sndrome de Kasabach-Merritt representa una coagulopata de consumo, con trombocitopenia por secuestro en angioblastomas o hemangioendoteliomas kaposiformes neonatales; la prpura y equimosis se localizan inicialmente en la zona del angioma, hacindose posteriormente generalizadas.

Trastornos plaquetares
Determinan generalmente un sangrado petequial y supercial, y raramente dan lugar a equimosis, a diferencia de los trastornos de la coagulacin, pero cuando son graves pueden producir hemorragias digestivas y del sistema nervioso central. En los recin nacidos generalmente se observan trombocitopenias de etiologa autoinmune o infecciosa, siendo infrecuentes las trombopenias primarias asociadas a alteraciones cuantitativas y funcionales de las plaquetas. Las trombopenias autoinmunes se deben al paso transplacentario de autoanticuerpos maternos dirigidos contra antgenos que tambin se expresan en las plaquetas del recin nacido; por lo general se asocian a conectivopatas, prpura trombocitopnica idioptica (PTI) o trombopenias autoinmunes inducidas por frmacos. Las trombocitopenias aloinmunes son equivalentes a la eritroblastosis por incompatibilidad Rh o ABO, y se deben a la formacin y paso transplacentario de anticuerpos maternos dirigidos contra el antgeno HPA-1a, que se encuentra presente en la mayora de la poblacin. Slo se observan manifestaciones clnicas en un 6% de los embarazos con incompatibilidad
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2. Trastornos de la coagulacin
Dcit de protenas C y S
Las protenas C y S son glicoprotenas dependientes de la vitamina K con propiedades antitrombticas y probrinolticas: la protena C es una serina-proteasa que circula en forma de zimgeno y es activada por el complejo trombina/ trombomodulina en las supercies endoteliales, inactivando a los factores Va y VIIIa e inhibiendo al inhibidor del activador del plasmingeno; la protena S acta como cofactor en estos procesos. El dcit familiar de protena C se describi hace 20 aos en pacientes con procesos trombticos recidivantes, y poco despus se asoci a la prpura fulminans neonatal. Los heterozigotos pueden ser asintomticos o presentar trombosis venosas en la vida adulta, mientras que los homozigotos tienen niveles muy bajos de protena C y presentan un riesgo elevado de prpura fulminans. Se han descrito cuadros clnicos similares (mucho ms raros) debidos a dcit de protena S, sola o asociada a dcit de protena C, as como

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a largo plazo en los pacientes con dcits hereditarios de protena C y/o S se basa en la administracin cautelosa de anticoagulantes orales asociados a tratamiento sustitutivo para evitar la necrosis cutnea por cumarnicos.

Enfermedad hemorrgica del recin nacido

Se debe al dcit de vitamina K y se maniesta al 2-3 da de vida en neonatos aparentemente sanos, en forma de equimosis y sangrado nasal, gastrointestinal, umbilical y ocasionalmente intracraneal. La administracin profilctica sistemtica de vitamina K ha hecho que en la actualidad slo se observen las formas tardas asociadas a dcit de absorcin de vitamina K (diarrea prolongada, etc.).

Figura 1. Aspecto tpico de las lesiones de prpura fulminans.

un cuadro parecido debido a resistencia a la protena C activada. La prpura fulminans se presenta habitualmente en el periodo neonatal, aunque se han descrito presentaciones tardas en el lactante (Fig. 1). En lactantes y nios mayores puede producirse un cuadro similar debido a un dcit adquirido de protena C o S en el transcurso de infecciones vricas o bacterianas agudas, a menudo asociadas a cuadros respiratorios de vas altas. Las manifestaciones clnicas son equimosis extensas bien delimitadas con halo inamatorio, localizadas predominantemente en zonas de presin, que evolucionan formando ampollas y escaras necrticas (en las que histolgicamente se detecta trombosis de los vasos drmicos, con hemorragia y necrosis en fases avanzadas), y rpidamente dan lugar a un cuadro clnico y analtico de coagulacin intravascular diseminada (CID), con un grave riesgo de trombosis y complicaciones neurolgicas, oftalmolgicas y gangrena, al que se asocia el fracaso multiorgnico propio de la CID. El diagnstico se basa en la sospecha clnica y la determinacin de los niveles de protena C y S. Debe descartarse y tratarse cualquier infeccin asociada (especialmente la sepsis) e instaurarse un tratamiento precoz con plasma o concentrado de complejo de protrombina o protena C, sustituyendo las plaquetas y otros factores en caso de consumo (CID); la administracin de heparina no se considera de gran utilidad en la prpura fulminans neonatal, a diferencia de lo que ocurre en la forma clsica. El tratamiento

Coagulopatas hereditarias
Dentro de la rareza de estas enfermedades, las ms frecuentes son la hemolia clsica (dcit de factor VIII) y la enfermedad de Christmas (dcit de factor IX), que generalmente se presentan en forma de cefalohematoma, hemorragia gastrointestinal o sangrado umbilical o de la circuncisin, siendo raras las manifestaciones purpricas.

3. Trastornos vasculares
Vasculitis
A diferencia de lo que ocurre en los adultos, la mayora de vasculitis cutneas en la infancia son primarias, y corresponden mayoritariamente en nuestro medio a prpura de Schnlein-Henoch o vasculitis leucocitoclstica por hipersensibilidad (generalmente a frmacos). La prpura de Schnlein-Henoch (PSH) (Fig. 2) es la vasculitis ms frecuente en la infancia. Se trata de una vasculitis de vasos pequeos mediada por IgA1 (con alteraciones de la glicosilacin), con activacin de la va alternativa del complemento, que afecta la piel, las articulaciones, el tracto gastrointestinal y los riones. El antgeno responsable se desconoce, pero en la mayora de los casos existe el antecedente de una infeccin (estreptoccica, vrica o de otro tipo). El inicio
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Figura 2. Lesiones de prpura palpable en una prpura de Schnlein-Henoch.

puede ser agudo o insidioso, con lesiones de prpura palpable en prcticamente el 100% de los casos, que pueden cursar a brotes y tienden a distribuirse simtricamente en las nalgas, piernas y zonas de apoyo. Pueden coexistir con petequias, equimosis, lesiones urticariales o en escarapela. En los nios pequeos el edema facial o de las extremidades es una manifestacin prominente y precoz, mientras que en los nios mayores es frecuente el edema equimtico escrotal. Raramente se obervan ampollas y necrosis. En un 80% de los pacientes se presentan artralgias o artritis (mono o poliarticular), de naturaleza no migratoria, afectando habitualmente los tobillos y rodillas. Las manifestaciones gastrointestinales, presentes en un 60% de los casos, tienden a reejar la afectacin duodenal (dolor abdominal periumbilical); en algunos casos se producen intususcepciones, obstrucciones, melenas y perforaciones. Las manifestaciones renales pueden observarse en un 40% de los casos y raramente constituyen la expresin inicial de la enfermedad; generalmente corresponden a microhematuria aislada o asociada a proteinuria, de pronstico generalmente bueno. Otras manifestaciones infrecuentes pueden ser neurolgicas (cefaleas, convulsiones, dcits focales, hemorragias, neuritis), pulmonares (hemorragia pulmonar o pleural; existe una frecuente alteracin de la capacidad de difusin pero generalmente es asintomtica), pancreatitis, colecistitis, etc. Desde el punto de vista diagnstico puede ser
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til la biopsia cutnea (hematoxilina-eosina e inmunouorescencia directa); la biopsia renal se reserva para los casos de sndrome nefrtico o nefritis con deterioro rpido de la funcin glomerular, con nes pronsticos. El curso de la enfermedad es generalmente autorresolutivo en 2 a 4 semanas, aunque en un tercio de los casos pueden presentarse 2 o 3 brotes consecutivos, y en un 10% recadas tardas. El edema hemorgico agudo del lactante (sndrome de Finkelstein) (Fig. 3), representa una manifestacin peculiar de vasculitis leucocitoclstica (generalmente post-infecciosa) limitada a la piel y caracterstica del 1-2 ao de vida, con lesiones urticariales purpricas extensas, con tendencia a la expansin centrfuga adquiriendo un aspecto en escarapela, distribuidas predominantemente en cara y extremidades, que se asocian a buen estado general. En hasta un tercio de los pacientes

Figura 3. Edema hemorrgico agudo del lactante (sndrome de Finkelstein).

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puede detectarse depsito de IgA cuando se practican biopsias cutneas. Las vasculitis sistmicas son muy raras en la infancia y slo ocasionalmente dan lugar a lesiones de prpura palpable, aunque debe considerarse la posibilidad de una enfermedad de Wegener, una artritis reumatoide, un lupus eritematoso sistmico, una dermatomiositis

o una artritis reumatoide en presencia de lesiones purpricas o ulcerativas que sugieran una vasculitis cutnea secundaria. La PAN, la enfermedad de Takayasu o la enfermedad de Kawasaki no dan lugar habitualmente a lesiones purpricas. A diferencia de los adultos, es muy infrecuente tanto la crioglobulinemia como la presencia de anticuerpos antifosfolpido.

Tabla 2. Agentes infecciosos que se asocian con lesiones purpricas y petequiales

Tipo de prpura Organismo Prpura Purpura Petequias Guantes y palpable fulminans calcetines Neisseria meningitidis Neisseria gonorrhoeae Haemophilus inuenzae Klebsiella spp. Staphylococcus aureus Proteus mirabilis Enterobacter spp. Escherichia coli Streptococcus pyogenes Streptococcus pneumoniae Streptococcus viridans Pseudomonas aeruginosa Rickettsia spp. Mycoplasma pneumoniae Yersinia spp. Campylobacter jejuni Salmonella spp. Shigella spp. Helicobacter pylori Haemophilus spp. Legionella spp. Brucella spp. Varicela-zoster Coxsackie Echovirus Rotavirus Respiratorio sincitial Hepatitis A, B, y C CMV Epstein-Barr Sarampin Parvovirus B19 Candida spp. Mucor spp. Aspergillus spp. Cryptococcus spp. Strongyloides stercolaris Acanthamoeba spp. + + + + + + + + + + + + + + Ectima Otros

Bacterias

+ +

+ + + +

+ + + + + + + + +

Virus

+ + + + + + + + + + + + + + + Prpura lineal + + + + + + + + + +

Hongos

Parsitos

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Dermatosis purpricas pigmentadas

Representan un grupo de enfermedades dermatolgicas de morfologa variada pero que presentan como caracterstica comn lesiones purpricas o de color ocre, secundarias a dao de la pared capilar, con inltrado linfomononuclear perivascular, extravasacin hemtica y depsito de hemosiderina, sin que se evidencie una verdadera vasculitis leucocitoclstica. En la forma ms frecuente (enfermedad de Schamberg, que afecta predominantemente a adolescentes y adultos jvenes), las lesiones (mculas purpricas) se distribuyen de forma aproximadamente simtrica, afectando principalmente las extremidades inferiores (donde es mayor la presin hidrosttica sobre las vnulas poscapilares) y tienden a resolverse espontneamente. Siempre debe descartarse una etiologa medicamentosa y trastornos cuantitativos o cualitativos de la funcin plaquetar.

mecanismos que incluyen invasin directa o dao (inmune o por toxinas) de las paredes vasculares, trombocitopenia, CID, prpura fulminans, vasculitis por inmunocomplejos o embolia sptica. En la Tabla 2, adaptada de la excelente revisin de Baselga et al., se recogen las etiologas ms frecuentes. En algunos casos, la distribucin caracterstica (en guantes y calcetines), con una fase inicial edematosa, eventual afectacin de las exuras y resolucin exfoliativa) sugiere una etiologa vrica (parvovirus B19, citomegalovirus, etc.). En otros, como la ebre botonosa, la sepsis meningoccica o la prpura fulminans clsica (en la que la activacin de la coagulacin con brinlisis defectuosa en el endotelio vascular da lugar al consumo de protena C, S y antitrombina III), tanto la clnica como la evolucin y tratamiento de estos pacientes son lo bastante conocidos del pediatra como para no requerir un detalle adicional, y su discusin detallada est fuera del alcance de este protocolo.

4. Frmacos
Los frmacos causan prpura por trombocitopenia, vasculitis de hipersensibilidad o dao directo o inmunolgico de las paredes vasculares. La lista de posibles agentes es demasiado numerosa como para que sea de utilidad su inclusin en el presente protocolo.

6. Traumatismo
Es bien conocida la prpura petequial que aparece por encima del cuello tras el llanto, el vmito y las maniobras de Valsalva, al igual que las suglides (por succin) o algunas lesiones deportivas (taln negro, impacto de pelotas); la morfologa geomtrica (especialmente cuando las lesiones se limitan a zonas accesibles) sugiere un mecanismo facticio, mientras que la presencia de lesiones mltiples, repetidas y en diferentes estados de evolucin obligan a descartar un sndrome de maltrato infantil.

5. Infecciones
Son multitud las infecciones capaces de dar lugar a prpura en la infancia, por diversos

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