Collge des Enseignants dEndocrinologie, Diabte et Maladies Mtaboliques.

Mise jour Novembre 2002

ITEM 248 : HYPOTHYROIDIE

Objectifs pdagogiques terminaux : diagnostiquer une hypothyro die , argumenter lattitude thrapeutique et planifier le suivi du patient

1.

Dfinition de linsuffisance thyro dienne : Dficit en hormones thyro diennes par atteinte primitive de la glande thyro de (la TSH est leve) ou par atteinte hypothalamo-hypophysaire (= hypothyro die thyrotrope) : TSH normale ou basse. centrale ou secondaire ou

Prvalence : Hypothyro die primaire : environ 2 % de la population centrale : 0,005 % 2. Linsuffisance thyro dienne primaire ou myxoedme 2.1 Smiologie lmentaire syndrme dhypomtabolisme asthnie physique et psycho-intellectuelle, somnolence, bradycardie, prise de poids modeste, anorexie.

hypothermie,

frilosit,

constipation,

syndrme cutano-muqueux . peau ple ou jauntre (carotinodermie), cyanose des lvres, peau sche, diminution de la transpiration, dpilation (axillaire, pubienne, queue des sourcils) . infiltration face dorsale des mains, paupires (matin au rveil surtout) . voix rauque, hypoacousie, macroglossie, ronflements. syndrme neuromusculaire souvent prcoce . syndrme du canal carpien . crampes musculaires et myalgies . enraidissement musculaire. Actuellement linsuffisance thyro dienne est souvent reconnue tt et on parle dhypothyro die fruste ou prclinique ou infra-clinique. 2.2 Les formes compliques Cest un mode frquent de rvlation des hypothyro dies primaires. 2.2.1 Latteinte cardio-vasculaire : . par modification de lactivit et du mtabolisme du muscle cardiaque : bradycardie, diminution de la force contractile, insuffisance cardiaque rarement, troubles du rythme ventriculaires. . par lexistence dun panchement pricardique : bruits du c ur assourdis ; gros c ur sur la radio de thorax ; sur lECG : microvoltage, troubles diffus de la repolarisation. . par dveloppement prcoce dun athrome : les signes dinsuffisance coronarienne se dmasquent le plus souvent linstitution du traitement substitutif. http://www.endocrino.net 1

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2.2.2 Complications neuro-musculaires : . tat dpressif, syndrme confusionnel chez le sujet g, rflexes lents et dcomposs, myopathie proximale ; plus rarement : syndrme crbelleux, hyperprotinorachie, apnes du sommeil. . le coma myx dmateux : rare prsent, volontiers lhiver aprs une agression (infection, chirurgie, traitement sdatif ou antidpresseur). Coma calme avec bradycardie, hypothermie. 2.2.3 Atteinte hmatologique : . anmies de tout type, souvent macrocytaire (elle peut alors rvler une anmie de Biermer associe, suspecter si la macrocytose ne rgresse pas avec le traitement de l'hypothyro die). . troubles de la coagulation (maladie de Von Willebrand acquise surtout) 2.2.4 Anomalies rhumatologiques : . acroparesthsies des mains (syndrme du canal carpien) . tendinites . arthralgies ; crises goutteuses ou pseudo-goutteuses. 2.2.5 Retentissement endocrinien : . galactorrhe le plus souvent secondaire une hyperprolactinmie disparaissant linstitution du traitement hormonal thyro dien, troubles des rgles, mnorragies, infertilit ou avortements prcoces, troubles de la libido, insuffisance surrnalienne fonctionnelle ( ne pas confondre avec une relle insuffisance surrnalienne primaire dans un contexte de polyendocrinopathie auto-immune). 2.2.6 Retentissements divers : . cataracte sous-capsulaire, opsiurie, panchements riches en protides (plvre, pritoine).

2.3 Les formes cliniques spcifiques : 2.3.1 du sujet g : frquente, pauci-symptomatique, syndrme confusionnel ne pas confondre avec un tat de dmence, apathie. 2.3.2 durant la grossesse : . les risques chez la mre : HTA prclampsie, avortements prmaturs, anmie, hmorragie du post-partum. . les risques chez le f tus : Anomalies du dveloppement crbral (mme pour une hypothyro die maternelle fruste), hypotrophie. 2.4 Les effets mtaboliques : Hyponatrmie de dilution, augmentation des CPK, hypercholestrolmie 2.5 Le diagnostic positif de linsuffisance thyro dienne primaire : . TSH suprieure la normale . T4 libre normale : hypothyro die fruste ou infra-clinique . T4 libre basse : hypothyro die patente.

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Remarques : Le dosage de la T3 libre nest daucune utilit dautant quil sagit du dernier dosage qui sera perturb. La T4 libre peut tre basse en labsence de toute hypothyro die en cas de maladie intercurrente svre aigu. La T4 libre sabaisse naturellement tout au long de la grossesse (mais la TSH doit alors rester dans la moiti infrieure de la normale car la marge est faible entre normothyro die et hypothyro die chez la femme enceinte). La TSH peut tre trs modrment augmente en cas dhypothyrodie hypothalamique (TSH immunoractive augmente, mais biologiquement inactive). Les autres examens ne sont pas utiles au diagnostic positif, mais seulement ncessaires dans un deuxime temps la recherche tiologique (anticorps anti-thyro diens, chographie, scintigraphie). 2.6 Les tiologies 2.6.1 Les causes auto-immunes 2.6.1.1. La thyro dite chronique lymphocytaire ou de Hashimoto Elle est la consquence de facteurs gntiques lis pour une part aux gnes de classe I et II du complexe majeur dhistocompatibilit, e t de facteurs denvironnement. Prsence dun gotre ferme, souvent pseudo-nodulaire. Lchostructure est htro-hypochogne. La scintigraphie nest pas ncessaire au diagnostic (htrogne, images de pseudo-nodules chauds). La prsence danticorps anti-TPO (thyroperoxydase) et en cas de ngativit de ceux-ci antithyroglobuline permet daffirmer le diagnostic. Plus rarement il existe des anticorps antircepteurs de la TSH, bloquants. Des douleurs avec croissance rapide du gotre ou dune zone pseudo-nodulaire, sous traitement par les hormones thyrodiennes ncessitent une ponction cytologique afin dcarter la possibilit dun lymphome (compliquant moins de 1 % des thyro dites auto-immunes). Lassociation personnelle ou familiale un vitiligo, ou dautres atteintes auto-immunes (diabte type 1, insuffisance surrnale ou ovarienne, polyarthrite rhumato de, Biermer, etc ) permet aussi dvoquer le diagnostic. Une ophtalmopathie de type basedowien est possible. Le myx dme prtibial est rare. 2.6.1.2. La thyro dite atrophique plus volontiers aprs 50 ans. Les anticorps antithyro diens sont positifs des titres moins levs. La progression vers lhypothyro die est lente.

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2.6.1.3. La thyro dite du post-partum 6 % des grossesses. Hyperthyro die transitoire vers le 2me mois puis hypothyro die ou hypothyro die seule entre le 3me et le 6me mois du post-partum. Prsence dun petit goitre. Anticorps antithyro diens positifs dans 90 % des cas. Lhypothyro die est transitoire le plus souvent (moins de 1 an) ; rcidivante distance dans 40 % des cas ; dfinitive dans 20 % des cas dans les 4 ans.

2.6.2 La thyro dite subaigu de De Quervain (thyro dite granulomateuse, inflammatoire, douloureuse). Lhypothyro die survient la phase de gurison, aprs lhyperthyro die. Elle est fruste et transitoire. 2.6.3 Les autres causes iatrognes : 2.6.3.1 Hypothyro die aprs surcharge iode. Dans 60 % des cas lamiodarone est en cause. 2.6.3.2 Autres mdicaments : les antithyro diens de synthse ; le lithium ; les cytokines (interfron et interleukine 2) surtout en cas danti-TPO (positifs avec une hypothyro die dfinitive dans 30 % des cas). 2.6.3.3. Liode 131 aprs traitement dune hyperthyro die jusqu 10 ans ou plus aprs. 2.6.3.4. La thyro dectomie subtotale et mme partielle. 2.6.3.5 La radiothrapie cervicale pour cancer du larynx, lymphome hodgkinien ou non. Lhypothyro die est trs frquente dans les annes suivantes. Un dosage de TSH annuel est ncessaire. 2.6.4 La carence iode, tiologie trs frquente en zone dendmie. Elle est alors responsable d'une forme grave d'hypothyro die :"le crtinisme". 2.6.5 Le syndrome de rsistance gnralise aux hormones thyro diennes (rare). 2.6.6 Causes diverses : amylose, hmochromatose, sarco dose, certains toxiques 2.6.7 Les tiologies reconnues ds lenfance : Lectopie thyro dienne ( la base de la langue la plus frquente), (50 % des tiologies) lathyrose (27 % des tiologies). Les troubles congnitaux de lhormonognse thyro dienne (15 % des tiologies). Prsence dun goitre.

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Lhypothyro die nonatale est dpiste la naissance en France : 1/3000 1/4000 naissances. Les signes cliniques sont donc rares prsent : croissance pondrale conserve mais croissance staturale diminue. ictre nonatal prolong cri rauque et bref chevelure et lanugo abondants hernie ombilicale macroglossie dme, visage infiltr peau froide et sche fontanelle postrieure persistante hypotonie troubles respiratoires et de la succion retard des points ossification

3. Linsuffisance thyro dienne centrale (ou secondaire ) lie un dficit en TSH presque toujours associe dautres dficits hypophysaires les signes dhypothyro die sont prsents mais il ny a pas dinfiltration cutano-muqueuse de type myxoedmateuse il ny a pas de goitre. 3.1 Diagnostic positif : . T4 libre basse . TSH normale , rarement abaisse, hypothalamique (mais infrieure 12 mU/l).

parfois

lgrement

augmente

en

cas

dorigine

3.2 Diagnostic tiologique : lIRM est raliser systmatiquement tumeurs de la rgion hypothalamo-hypophysaire syndrme de la selle vide ncrose hypophysaire du post-partum (Sheehan) chirurgie, radiothrapie hypophysaire antcdents de mningite, de traumatisme crnien hmochromatose rares dficits isols par mutation dun gne codant la sous unit par exemple dficit de facteurs de transcription impliqus dans lontogense pituitaire.

4. Le traitement 4.1 Les moyens : les hormones thyro diennes (LT4 ou LT4 + LT3 ) les bloquants pour viter la dcompensation des manifestations dinsuffisance coronarienne.

4.2 Modalits thrapeutiques :

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4.2.1 Sujet de moins de 50 ans, au c ur sain : dose dquilibre atteinte en 6 8 semaines 1,5 1,7 g de LT4 /kg/jour en moyenne. 4.2.2 Chez la femme enceinte : augmentation de la posologie ds le dbut de la grossesse puis tout au long de celle-ci afin de maintenir la T4 libre normale et la TSH dans la moiti infrieure de la normale. 4.2.3. Sujet g ou coronarien ou susceptible de ltre : . paliers de 12,5 g ou au maximum 25 g toutes les 3 4 semaines. . surveillance clinique et ECG . il nest pas toujours possible de normaliser la TSH. . utilit des bloquants et autres mdication anti-angoreuses. 4.2.4 Hypothyro dies par surcharge iode : . prescription de LT4 en cas damiodarone si larrt est impossible. . prescription transitoire de LT4 en attendant la dsaturation iode en cas dhypothyro die patente. 4.2.5 : chez l'enfant, le traitement est urgent, surtout en priode no-natale. 4.3 Critre de bon quilibre ce nest quaprs normalisation de la T4 libre que le dosage de TSH est utile quand cela est possible on normalise la TSH. Lors dune modification posologique un nouveau dosage de TSH nest indicatif quaprs deux mois ou plus. Des dosages rapprochs de TSH entranent un risque de surdosage.

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