ENFERMEDADES DISCROMIACAS DE LA PIEL

Color de la piel
Es una mezcla que resulta de los cromforos cutneos: Rojo: oxihemoglobina Azul: desoxihemoglobina Amarillo-naranja: caroteno
principal

Color cutneo constitutivo

Dermis: melanfagos

reas fotoexpuestas: cara, orejas, cuello, nuca, manos

MELANOCITOS Y MELANOGENESIS. Localizadas: piel, mucosas, vea, retina, oido interno. Clulas dendrticas originadas en la cresta neural, localizadas en la capa basal, intercaladas con las clulas epiteliales en proporcin aproximada de 1 por cada 10 queratinocitos

Funcin primordial: sntesis de melanina (tirosinasa): gran capacidad para absorber la energa radiante de la luz ultravioleta

Etapas de la melanognesis

Dentro del melanocito: 1.formacin de melanosomas 2.Melanizacin del melanosoma

3.Transporte 4.Transferencia

Dentro del queratinocito 5.Degradacin de melanosomas

6.Eliminacin de la melanina con la descamacin

Estmulos de la melanognesis
Principal estmulo son los rayos ultravioleta, efecto:
Inmediato: fotooxidacin de la melanina incolora preformada (efecto Meirowsky), UVA>UVB Mediato: ms importante y duradero (neoformacin de melanina) UVB>UVA

ACTH, suprarrenal (ojo la hipofisectoma no aclara la piel negra) MSH circulante, tambin son producidos por queratinocitos y melanocitos (efecto autocrino y paracrino)

No es biodegradable, es semejante a los polmeros plsticos! La epidermis melanizada: escudo protector para clulas vulnerables de dermis y epidermis Melanocompetentes: fototipos IV, V y VI Melanocomprometidos: fototipos I, II, III

Causas de Hipomelanosis

Canicie: en la vejez melanocitos activos disminuyen 10 a 20% cada 10 aos segn regin

Causas de Hiperpigmentacin

Hiperpigmentacin hemosidernica: prpura, hemocromatosis, dermatitis de estasis Hiperpigmentacin postinflamatoria, (tambin se puede producir hipopigmentacin) Hiperpigmentacin industrial: mineros, mercurio, plomo, bismuto, furocumarinas Enfermedades sistmicas: sfilis, paludismo, diabetes, enf. Addison, sd. Nelson, feocromocitoma, amiloidosis, porfiria cutnea tarda, escorbuto, deficit de vitB12 o vitA

VITILO

Epidemiologa
Trastorno pigmentario adquirido de la piel Prevalencia: 0.5-1% de poblacin
3.Enfermedades autoinmunes mayormente:

Diabetes mellitus insulinodependiente

Edad de inicio: <20 aos (ms del 50%), vara desde el nacimiento a los 81 aos

Fisiopatologa
Base gentica multifactorial gen VIT1, no AR ni AD

TEORIAS Mecanismo autoinmunitario Factor desencadenante: evento emocional o de enfermedad, traumatismo (koebner)

1.Localizado (incluye al segmentario) 2.Generalizado: ms frecuente, suele 3.Universal 4.Acrofacial

ser simtrico

Localizado

Dermatoma: rea trigeminal ms frecuente

1.Hiptesis autoinmune:

Produce acroma en piel normal injertada a ratones con suero de pcte con vitiligo
2.Hiptesis nerviosa:

Asociacin a poliosis Poca asociacin a otros procesos autoinmunes

En relacin a factor estrs y distribucion dermatoma Piel con aumento de neuropptido Y Piel con aumento de activ. Catecol-o-etiltranferasa (melanocitotxico)
3.Hiptesis de autocitotoxicidad:

Potencial txico de precursores de melanina, H2O2 que desencadenan reaccin inmune secundaria

Generalizado
Localizaciones ms frecuentes: cara, porcin superior de trax, cara dorsal de manos, axilas, ingles

Caractersticas clnicas
Areas despigmentadas (acrmicas) lechosas o blanco tiza, rodeadas de borde de piel normal o hiperpigmentado A veces zonas de pigmentacin intermedia entre acroma y piel sana (vitligo tricrmico) Inusual eritema perilesional Presentan hipersensibilidad a LUV, frecuentes quemaduras solares

Asociaciones
1.Poliosis: 9 a 45% 2.Asociacin frecuente a

alteraciones oftlmicas:

Trastornos pigmentarios de la retina, sin alteraciones visuales 8% de pacientes con uveitis idioptica presenta vitiligo

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Tambin reas periorificiales: prpados, nariz, boca, orejas, pezones, ombligo, pene, vulva y ano Zonas de traumatismos (fenmeno de koebner): codos, rodillas

Histologa

Acrofacial
Afecta a porcin distal de dedos y rea periorificial de cara

MELANOSIS FACIAL Sinn: cloasma (ms usada para describirlo en embarazadas) Manchas marrones localizadas tpicamente en las prominencias malares y en la frente

Epidemiologa

1.5% de consultas en hospital pblico (2.6% en consulta privada) Edad: 30-43 aos (en Cusco ms jvenes)
Embarazo (66% de embarazadas, 2/3 autoresolucin) Anticonceptivos orales (difcil resolucin incluso al suspender)

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Patrones:
1.Centrofacial: mejillas, frente, labio superior y

mentn (mayora de casos)

2.Malar: mejillas y nariz

3.Mandibular (menos frecuente)

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Fototipos ms oscuros tienen pigmento ms profundo que fototipos ms claros (pigmento ms superficial)

Diagnstico diferencial
Enfermedad de Addison Liquen plano pigmentado Hiperpigmentacin postinflamatoria

Melanosis de Riehl Dermatosis cenicienta

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Tratamiento
-4%

Efectos secundarios: pigmentacin satlite y ocronosis

riesgo de hiperpigmentacin postinflamatoria

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Formas especiales
Halo nevus: acroma perinvica Leucodermia en melanoma: sugiere metstasis (paradjicamente mejor pronstico frente a los q no hacen leucermia)

Vitligo infantil: presentacin segmentaria, mayor asociacin a enfermedades autoinmunes y endrocrinolgicas, mala respuesta a PUVA)

Impacto psicolgico afecta vida social del paciente, principalmente si tiene fototipos oscuros

Diagnstico

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Diagnstico diferencial

Hipomelanosis gutata Lupus eritematoso discoide

Lupus eritematoso discoide Liquen escleroso Hipomelanosis gutata

Tratamiento
Repigmentacin espontnea: 15-25% Mejor respuesta en cara, peor en trax y zonas acrales

Polypodium leucotomos (kala wala) MELANOSIS FACIAL