Instituto Wy Pi Gi Bng: Metafsica e Medicina Chinesa. ESCOLIOSE CONGNITA Por Dr.

Jefferson Soares Leal

A escoliose congnita o desvio lateral anormal da coluna causado por um defeito congnito de formao ou segmentao da coluna vertebral. Esse defeito pode ser identificado por um exame complementar (raios-X, tomografia ou ressonncia magntica) ou no momento da abordagem cirrgica. Na escoliose congnita, deve-se estar atento para a possibilidade da existncia de outras anormalidades ou malformaes no sistema cardiopulmonar, gastrointestinal ou gnito-urinrio.

Etiologia A causa do defeito vertebral est relacionada principalmente a fatores no-genticos e ambientais no perodo gestacional. Entretanto, a identificao da verdadeira causa nem sempre possvel. O uso da talidomida (anti-inflamatrio) e o diabetes gestacional so imputados freqentemente como fatores ambientais relacionados deformidade. A tendncia gentica fraca nesse tipo de escoliose. Na rara sndrome de Jarco-Levin ou displasia espndilo-costal (ou espndilo-torcica) identifica-se um padro gentico autossmico recessivo.

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 Instituto Wy Pi Gi Bng: Metafsica e Medicina Chinesa. Classificao A deformidade congnita da coluna pode ser por defeito de formao, de segmentao ou por ambos. Defeitos de formao: So caracterizados por falhas de formao do todo ou de parte de uma vrtebra que pode resultar em cunha vertebral, vrtebra trapezide, hemivrtebra ou agenesia total. A hemivrtebra o exemplo mais tpico de defeito de formao. A forma como ela est relacionada com outras vrtebras e o desvio produzido no alinhamento do eixo vertebral so fundamentais para a deciso sobre o tipo de tratamento necessrio. A hemivrtebra pode estar relacionada com as vrtebras adjacentes de forma segmentada, no-segmentada ou semisegmentada. A hemivrtebra segmentada est completamente separada das vrtebras adjacentes por um disco intervertebral normal. A no-segmentada est fundida s vrtebras adjacentes ou ligada por um disco rudimentar. A hemivrtebra semi-segmentada relaciona-se das duas formas anteriores. De um lado, est separada da vrtebra adjacente por um disco normal e, do outro, fundida com a vrtebra adjacente da extremidade oposta. A escoliose congnita pode estar equilibrada ou no-equilibrada, de acordo com a alterao produzida no eixo vertebral. Freqentemente, hemivrtebras em lados opostos resultam em uma coluna sem desvio do eixo vertebral, produzindo a chamada escoliose congnita equilibrada. Defeitos de segmentao: so caracterizados por falha do processo normal de separao vertebral. O defeito pode ser anterior, posterior, lateral, bilateral ou total. Se unilateral, o resultado ser uma barra
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 Instituto Wy Pi Gi Bng: Metafsica e Medicina Chinesa. vertebral que ocasiona desvio para o mesmo lado. Se o defeito for de localizao anterior, o resultado ser uma cifose; se posterior sinostose laminar resultante, causar a lordose. Se a falha na segmentao for total, o resultado ser uma vrtebra em bloco que normalmente no produz desvio do eixo vertebral. Defeitos mistos: So a combinao das duas formas anteriores, como, por exemplo, uma curva com uma hemivrtebra e uma barra vertebral. Risco de progresso Na escoliose congnita, alm da curva congnita primria podem existir tambm curvas compensatrias. As curvas compensatrias no esto diretamente relacionadas a um defeito congnito, mas podem progredir ou produzir mais efeito esttico que a prpria curva congnita. Felizmente, as curvas compensatrias podem ser tratadas com rteses, ao contrrio das curvas congnitas. A progresso da curva na escoliose congnita depende principalmente do tipo do defeito, da localizao deste e da idade do paciente. Tipo de defeito. A barra vertebral unilateral um defeito quase sempre associado com a progresso. A combinao de barra unilateral com hemivrtebra segmentada do lado oposto resulta em altssima probabilidade de progresso. O reconhecimento desses tipos de defeitos implica em tratamento precoce. Postergar o tratamento nesses tipos pode significar agravamento desnecessrio da deformidade. Mas se, ao contrrio, a curva for provocada por um defeito conhecido como vrtebra em bloco, a deformidade quase nunca progredir.

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 Instituto Wy Pi Gi Bng: Metafsica e Medicina Chinesa. Entre esses dois exemplos, h diversos tipos de defeitos com chances de progresses variveis. Hemivrtebras no-equilibradas progridem mais freqentemente que hemivrtebras equilibradas. Hemivrtebras segmentadas progridem mais que as semisegmentadas, que progridem mais que as nosegmentadas.

Localizao do defeito. A localizao torcica progride mais que a lombar, tracolombar ou crvico-torcica. A crvico-torcica, apesar de pequeno potencial para a progresso, produz importante repercusso esttica, mesmo em curvas de pequena magnitude. Idade do paciente. A progresso em geral maior e mais rpida na fase do estiro puberal. A progresso na infncia, quando ocorre, lentamente progressiva.

Avaliao clnica Na avaliao clnica do paciente com escoliose congnita, importante excluir a possibilidade da existncia de outras anormalidades congnitas. O disrafismo medular (espinhal) est presente em 10 a 20% dos pacientes. Anomalias do aparelho gnito-urinrio esto presentes em 15 a 30% dos pacientes submetidos ao exame de ressonncia magntica. Defeitos cardacos congnitos, imperfurao anal, sndrome de Klippel-Feil, dficit de audio e assimetria facial so condies que freqentemente acompanham a escoliose congnita.

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 Instituto Wy Pi Gi Bng: Metafsica e Medicina Chinesa. O exame clnico minucioso do sistema cardiovascular, gastrointestinal e gnito-urinrio complementado por exames especiais indicados de forma criteriosa imprescindvel na avaliao do paciente com escoliose congnita. Tratamento O tratamento da escoliose congnita pode ser cirrgico ou nocirrgico. A observao criteriosa da evoluo muitas vezes o nico tratamento conservador necessrio para a escoliose congnita. Eletroestimulao, manipulao e massagem so ineficazes de acordo com a literatura. Exerccios de alongamentos podem ser realizados para manter a curva flexvel e melhorar a postura, mas no corrigem ou previnem o agravamento da deformidade. O uso de rtese, quando bem indicado, controla as curvas secundrias, mas no tem efeito sobre a curva congnita primria. Os pr-requisitos para indicao do tratamento orttico na escoliose congnita so a curva secundria progressiva ou superior a 20 graus e a imaturidade esqueltica (Risser 0, 1, 2 ou 3). A inteno de corrigir a curva primria congnita exige um controle mais rigoroso sobre a curva secundria. Se se corrige a curva primria estando a curva secundria estruturada, o resultado ser a descompensao do alinhamento do eixo vertebral pela curva secundria rgida. Deve ser lembrado que curvas secundrias compensatrias menores que 20 graus freqentemente atenuam o desalinhamento vertebral e, em geral, no progridem e nem causam dor ou restrio funcional. Essa observao, um dos pilares que fundamenta o tratamento com fuso in situ em vrios centros. O tratamento cirrgico da escoliose congnita est indicado diante da documentao de uma deformidade progressiva ou de uma grande magnitude. O objetivo principal do tratamento cirrgico evitar a progresso do desvio. A correo da deformidade melhora a esttica e a biomecnica, mas carreia tambm maiores riscos e poucas vezes realmente necessria.

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 Instituto Wy Pi Gi Bng: Metafsica e Medicina Chinesa. A escolha da tcnica cirrgica depende do tipo de defeito, da localizao e da experincia do cirurgio. As principais tcnicas utilizadas so: A fuso isolada posterior in situ; Fuso posterior com instrumentao; Himiepifisiodese; Resseco de hemivrtebra; e Osteotomia vertebral. Essas tcnicas podem ser utilizadas isoladas ou em associao umas com as outras, dependendo da especificidade de cada caso. Fuso isolada posterior in situ. a mais antiga e consagrada pelo tempo devido simplicidade, facilidade e segurana. Apresenta desvantagem de poder induzir a um efeito colateral conhecido como fenmeno do virabrequim (toro da massa ssea de fuso que ocorre nos anos seguintes cirurgia). Assim, quando a tcnica indicada em crianas muito pequenas, complicaes ps-operatrias tardias podem ocorrer como a lordose ou a toro vertebral da massa de fuso. Essa tcnica tem a desvantagem de necessitar imobilizao do segmento operado no perodo ps-operatrio com gesso ou rtese.

Fuso posterior com instrumentao. Diferencia-se do procedimento anterior pelo uso de implantes de fixao (instrumentao). A instrumentao de 3a ou 4a gerao dispensa o uso de imobilizao externa (gesso ou rteses) e reduz a possibilidade do fenmeno do virabrequim. O uso da

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 Instituto Wy Pi Gi Bng: Metafsica e Medicina Chinesa. instrumentao pode auxiliar na correo do desvio em casos especiais. Hemiepifisiodese. Consiste na hemifuso do lado da convexidade da curva pelas vias anterior e posterior. O princpio dessa tcnica consiste no bloqueio do crescimento vertebral no lado convexo da curva atravs da fuso cirrgica, de modo a permitir que o crescimento remanescente no lado cncavo compense a deformidade. O candidato ideal para essa cirurgia deve ter idade inferior a cinco anos, curva menor que 50 graus, ausncia de cifose e menos de cinco segmentos vertebrais envolvidos. Resseco de hemivrtebra. Indicada principalmente quando a deformidade grave e h inteno de correo da curva em crianas maiores ou em adolescentes. O procedimento consiste na resseco do defeito atravs da abordagem anterior, posterior ou combinada. o nico procedimento realmente efetivo para correo do desvio da escoliose congnita localizada na transio lombossacra com obliqidade plvica fixa. O procedimento pode ser realizado em qualquer segmento da coluna vertebral, porm, nas regies cervical e torcica os riscos so maiores pela proximidade anatmica com a medula espinhal. Aps a resseco da hemivrtebra, a utilizao da instrumentao com compresso no lado convexo da curva permite a correo com segurana. A resseco da hemivrtebra tem contra-indicao relativa na presena de cifose. Resseco de barra vertebral. Barras vertebrais, quando removidas precocemente, podem, em tese, evitar o aparecimento ou o agravamento de um desvio. Entretanto, aps o procedimento, comum a fuso indesejada no nvel abordado.
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 Instituto Wy Pi Gi Bng: Metafsica e Medicina Chinesa. Osteotomia vertebral. Consiste na seco ou liberao ssea da coluna vertebral. Pode ser indicada na criana mais velha, no adolescente ou no adulto quando h uma curva rgida e grave e os procedimentos cirrgicos de correo menos complexos no foram eficazes. Pode ser utilizada para liberao de uma barra ssea unilateral antes da distrao instrumentada na concavidade da curva, ou como osteotomia de resseco em cunha anterior e posterior antes da compresso instrumentada na convexidade. A correo imediata da deformidade com instrumentao pode ser realizada aps procedimentos de resseco ou osteotomia. Os recursos mais utilizados para a correo da deformidade so a compresso na convexidade e a distrao na concavidade, mas manobras de derotao vertebral so tambm utilizadas com os instrumentais mais modernos. A distrao isolada um procedimento de risco na escoliose congnita, porm pode ser realizada em situaes especiais quando h certeza da inexistncia de leso intracanal ou medular. 27/01/2009 Referncias Bibliogrficas 1. Bradford DS; Boachie-Adjai O. One-stage anterior and posterior hemivertebral resection and arthrodesis for congenital scoliosis. J Bone Joint Surg 1990; 72-A: 536. 2. Blount WP. Non-operative treatment of scoliosis. In: AAOS. Symposium on the spine. St. Louis, Mosby, 1967. 3. Chan A; Moller J; Vimpani G; Paterson D; Southwood R; Sutherland A. The case for scoliosis screening in australian adolescents. Med J Aust 1986; 145(8): 379-383. 4. Carr WA; Moe JH; Winter RB, Lonstein JE. Treatment of idiopathic scoliosis in the Milwaukee brace. J Bone Joint Surg 1980; 62-A:599.

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Graduado em 1992 em MEDICINA, pela UNIVERSIDADE FEDERAL DO ESPRITO SANTO UFES. Residncia em Ortopedia Traumatologia pelo Hospital das Clnicas da UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS GERAIS (19931995). Residncia em cirurgia da coluna vertebral- R4 da Residncia em Ortopedia pelo Hospital das Clnicas da UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS GERAIS (1996).

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 Instituto Wy Pi Gi Bng: Metafsica e Medicina Chinesa. Fellowship em cirurgia da Coluna Vertebral, Klinikum Karlsbad Langensteinbach Krankenhaus der Universitat Heidelberg (Alemanha) 1998. Servio do Professor Dr. Jrgen Harms. Mestrado em Medicina pelo curso de ps-graduao pela Faculdade de Medicina da UNIVERSIDADE FEDERAL DE MINAS GERAIS (UFMG) 2003. Reciclagem em cirurgia endoscpica da coluna lombar com a tcnica Disc-FX, Ellman Company, Rockville Centre, New York-NY. Estados Unidos. Abril, 2008. Reciclagem em cirurgia da coluna cervical. The 13th Advanced Techniques in Cervical Spine Decompression I Stabilization University School of Medicine Practical Anatomy, Saint Louis University, Saint Louis MO. Estados Unidos, 2006 Reciclagem em Cirurgia da Coluna vertebral. Thomas Jefferson Institute. Philadelphia PA. Estados Unidos. 2006. Servio do Professor Alexander Vaccaro. Conferencista no Congresso Anual da North American Spine Society, Seattle WA. Estados Unidos, 2006 Conferencista no Meeting of Americas II / North American Spine Society, Nova York, 2002.

Conferencista no The Third Riva Congress Riva Del Garda Itlia 2000. Visit-training Departamento de Cirurgia da Coluna vertebral Hammersmith Hospital , Londres, Inglaterra, 1997. Curso de ps-graduao (mini-curso) em cirurgia da Coluna Vertebral do Imperial College School of Medicine Londres, Inglaterra. Curso ATLS (Advanced Trauma & Life Support) Royal National Orthopaedic Hospital Londres, Inglaterra.

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 Instituto Wy Pi Gi Bng: Metafsica e Medicina Chinesa. Curso em Cirurgia da Coluna Vertebral com navegao monitorizada (Navigator) Wiesbaden Alemanha. Professor de Ortopedia do Departamento do Aparelho Locomotor da UFMG (2002/2004). Coordenador do grupo de cirurgia da Coluna Vertebral da Residncia de Ortopedia do Hospital das Clnicas da UFMG. Membro da Sociedade Brasileira de Ortopedia e Traumatologia Membro da North American Spine Society Membro da Sociedade Brasileira de Coluna Vertebral

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