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Darley Aronson y Brown (1969) usaron el trmino disartria espstica para describir trastornos del habla que se daban en asociacin a alteraciones de la motoneurona superior (36). La disartria espstica es un trastorno motor del habla producido por dao bilateral en las vas de activacin directa e indirecta del sistema nervioso central (Imagen 6.1). Se puede manifestar en forma particular o global a nivel de la respiracin, fonacin, articulacin y resonancia. Sin embargo, generalmente no se encuentra confinado a un solo componente.
Es caracterstico de este tipo de disartria, la presencia de debilidad y espasticidad generando movimientos lentos y reduciendo el rango y la fuerza a nivel muscular. La espasticidad es el sello de las alteraciones de motoneurona superior, motivo por el cul, sta alteracin motora del habla recibe el nombre de disartria esptica. Considerando la informacin proporcionada por la literatura, se establec e que presenta una prevalencia cercana al 8% en relacin a los otros tipos de disartria (imagen 5.2) (20).
A-. Fisiopatologa.
Tanto las alteraciones del sistema piramidal (va de activacin directa : Haz corticobulbar / Haz corticopontino) como las del sistema extrapiramidal (va de activacin indirecta descrita por Duffy), presentan manifestaciones particulares las cuales en conjunto constituyen la fisiopatologa particular de la Disartria espstica.
A.1 Va piramidal:
Principal centro voluntario de c ontrol motor. Lo constituye la va de activacin directa, haz bilateral que incluye los haces corticobulbares y corticoespinales y se dirige hacia los nervios craneales y espinales del tronco enceflico y la mdula espinal. Sus fibras presentan una inervacin contralateral. Sin embargo, a nivel de la musculatura facial, esto solo aplica para la musculatura del tercio inferior del rostro y en menor medida a la lengua. Esta va es predominantemente facilitatoria, es decir, conduce al movimiento, en especial movimientos finos y especializados (20).
Al daarse la va de activacin directa se genera una prdida o reduccin de los movimientos finos. Generalmente, ante lesiones agudas, se produce una reduccin del tono muscular y debilidad. Sin embargo, es normal que estas evolucionen con aumento de tono y espasticidad. La debilidad se asocia en mayor medida a la musculatura distal, la cual en conjunto con los msculos del habla se relacionan con el control de movimientos finos y especializados. La alteracin de la va de activacin directa tambin se relaciona a otros signos, como el signo de Babinsky positivo y reflejos orales patolgicos (succin, mordida y nauseoso) (20). Ms concretamente, la lesin del sistema piramidal al ser un facilitador, se manifiesta en forma de debilidad, hipotona, e hiporreflexia (27).
Al daarse la va de activacin indirecta, se genera una sobrereactividad (signos positivos), como el incremento del tono muscular, espasticidad y reflejos hiperactivos, signos que presentan una interrelacin: La espasticidad es el resultado de la hiperactividad de los reflejos de estiramiento y este se relaciona a la vez con el aumento del tono muscular. Lo antes descrito da lugar a una resistencia al movimiento la cual, generalmente es ms pronunciada al inicio de los movimientos o en respuesta a movimientos rpidos (es dependiente de la velocidad). En las extremidades, la espasticidad tiende a dificultar la flexin de las extremidades inferiores (resistencia a la flexin de las piernas) y de las extremidades superiores (resistencia al estiramiento) (20).
Por otra parte, lesiones de la motoneurona superior y la presencia de reflejos hiperactivos en ocasiones produce la presencia de Clonus, un tipo de contracciones reflejas repetitivas que ocurren cuando un msculo se mantiene tenso (estiramiento o stretch) por el examinador. La respuesta refleja luce como un tremor rtmico (20)
Va de activacin directa (Tractos piramidales)
Disminucin de movimientos finos especializados Hipotona Debilidad (Mayor a nivel distal que proximal) Ausencia de reflejos abdominales Signo de Babinsky positivo Hiporreflexia y
Tabla 6 .1 Lesiones en la va de activacin directa e indirecta de la motoneurona superior Adaptado de Duffy, 2005
incremento del tono muscular y espasticidad por la alteracin de la va de activacin indirecta. Las mayores alteraciones que afectan el movimiento como consecuencia de esta alteracin son: Espasticidad. Debilidad. Reduccin del rango de movimiento. Enlentecimiento de movimientos.
C-. Etiologa.
La etiologa de la disartria espstica la constituye cualquier proceso que dae la va piramidal y la extrapiramidal (Imagen 6.1 y tabla 6.2). Entre ellas encontramos: -. Enfermedades degenerativas = 40%. -. Alteraciones vasculares = 29%. -. Lesiones traumticas = 10%. -. No determinadas = 10%. -. Desmielinizante = 4%.
Imagen 6 .1 Adaptado de Duffy, 2005 Distribucin de etiologas de 144 pacientes con diagnstico primario de alteracin del habla de disartria espstica hecha por la clnica Mayo entre 1999-2001
Etiologa
Degenerativas (40%)
Patologa
-. Esclerosis lateral amiotrfica (ELA) -. No especficas -. Parlisis supranuclear progresiva -. Accidentes vasculares no hemorrgicos -. Aneurisma -. Accidente vascular hemorrgico -. Traumatismo encefalocraneano (TEC) -. Neuroquirrgica
Prevalencia
14% 13% 5% 26% 1% 1% 8% 1%
Vasculares
(29 %)
En la etiologa vascular, la ms frecuente corresponde a los accidentes vasculares enceflicos (AVE) en la arteria cerebral media, en la arteria Cerebelar posterior y en menor medida en la arteria cerebral anterior. Si la lesin es en el territorio de la arteria vertebro basilar se genera dao a nivel del tronco enceflico. Por ltimo, se puede mencionar que los accidentes lacunares a medida que se acumulan en el tiempo pueden llegar a producir disartria espstica.
D-. Sntomas
Las personas con disartria espstica en ocasiones pueden expresar quejas o descripciones, las cuales proveen pistas en relacin al diagnstico y la localizacin de la lesin. Algunos de estos datos tienden a ser especficos a la disartria en cuestin y rara vez se pueden asociar a otros tipos de disartria (20). Entre las quejas ms comunes encontramos las siguientes: Habla lenta o con esfuerzo Lo definen como Hablar contra una resistencia . Fatiga al hablar Ocurre con mayor frecuencia en la disartria espstica que en la flccida. Necesidad de hablar lento A pesar de que los deterioros a nivel de habla no son usualmente dramticos o rpidos, los pacientes refieren la necesidad de hablar ms lento para ser entendidos.
Habla nasal Parmetro ms frecuente en Disartrias flccidas. En disartrias espsticas se habl a de una mayor presencia de hipernasalidad. Molestias en deglucin Son comunes en la disartria espstica y pueden estar asociadas a las fases orales y a la etapa farngea. Aprecindose generalmente, disminucin en el umbral del reflejo de arcada (se gatilla incluso a nivel dental) y sialorrea. Dificultades controlando la expresin de las emociones A esto generalmente se le llama nimo pseudobulbar y es difcil encontrarlo en otros tipos de disartria.
deglucin ms lenta y cuidadosa que antes. La regurgitacin nasal es poco frecuente, sin embargo, la sialorrea es comn y generalmente atribuida a una excesiva produccin de saliva, aunque es ms probable que se deba a una disminucin en la frecuencia de degluciones o a un pobre manejo de secresiones, complicaciones asociadas a las dificultades musculares que se presentan como consecuencia de la motoneurona superior (20).
Algunas investigaciones refieren la presencia de disfagia en la disartria espstica. Entre ellas encontramos la de Horner, Massey y Brager (1.b), donde se refiere una prevalencia de disfagia en un 49% de los pacientes con este tipo de disartria. Entre los signos y sntomas ms comunes, los autores refieren: Disminucin del vigor y de la sensacin de labios, lengua y mandbula. Retraso en respuesta deglutoria. Disminucin del peristaltismo farngeo. Insuficiencia velofaringea (elevacin y cierre). Sialorrea.
Labilidad emocional Se describe comnmente en asociacin con la disartria espstica. Corresponde a la dificultad en el control de las emociones como consecuencia del dao cortical . Cuando la afeccin es leve, los pacientes pueden presentar una expresin facial al borde de las lgrimas. En casos ms obvios, estos pueden llorar o rer sin razn aparente, pueden fluctuar entre la risa y el llanto o pueden presentar dificultades en la inhibicin de la risa y el llanto una vez que sta comienza. Estas alteraciones, pueden ocurrir durante el habla y en ocasiones, afectar significativamente la inteligibilidad o eficiencia comunicativa. (20).
Reflejos patolgicos orales La presencia de estos reflejos es comn en este tipo de disartria, en especial los reflejos de mordida, succin, hociqueo y nauseoso que indican alteracin bilateral de la MNS (20).
Ritmo. M.R
Regular
M.I
Rango. M.R
Reducido
Fuerza. M.I
Reducido
Reducido
Tabla 6 .3 Adaptado de Duffy, 2005 (20) Disartria espstica: Alteracin de los me canismos musculares M.I = Movimiento individual / M.R = Movimientos repetitivos.
Tabla 6 .4 Adaptado de Duffy, 2005 (20) Disartria espstica: Alteraciones a nivel respiratorio
2-. Fonacin Alteraciones mucho ms estudiadas y de mayores implicancias que las relacionadas al punto anterior (20). Las alteraciones a nivel fonatorio se describen en la tabla 6.5.
Componente del habla Fonacin Hallazgos perceptivos acsticos y fisiolgicos
Disminucin -. De armnicos -. Del flujo areo -. De la variabilidad de la frecuencia fundamental Aumento -. Shimmer y Jitter -. Desviacin estndar F0 -. Resistencia gltica Hiperaduccin de cuerdas vocales falsas y verdaderas durante el habla Monotona y monointensidad Aspereza o voz forzada estrangulada Quiebres tonales
Tabla 6 .5 Basado en Duffy, 2005 (20) y de Love y Webb 2001 (1.b) Disartria espstica: Alteraciones a nivel fonatorio
3-. Articulacin y prosodia Numerosos estudios han contribuido a un mejor entendimiento de las alteraciones de estos componentes. Las principales alteraciones se describen en la tabla 6.6.
Componente del habla Articulacin y prosodia Hallazgos perceptivos acsticos y fisiolgicos
Reduccin -. Tasa global de habla (palabras/min, slabas/seg y duracin de fonemas) -. Aceleracin y desaceleracin en la articulacin -. Mxima velocidad en el movimiento de los labios -. Habilidad para sostener contraccin lingual Aumento -. Duracin de intervalos no fonatorios -. Duracin de la transicin fonema a fonema -. Duracin entre slabas Centralizacin de los formantes voclicos Imprecisin consonntica y distorsin voclica Contactos linguales articulatorios incompletos Sonorizacin de sonidos sordos Acentuacin excesiva y uniforme (Prosodia) Velocidad disminuida (Prosodia) Frases cortas (Prosodia)
Tabla 6 .6 Adaptado de Duffy, 2005 (20) Disartria espstica: Alteraciones a nivel articulatorio y prosodia
4-. Resonancia Se relaciona con alteraciones del velo del paladar, las cuales. A pesar de que no se puede establecer un patrn resonancial especfico, diversos estudios refieren la hipernasalidad como la ms frecuente. Las principales alteraciones se describen en la tabla 6.7.
Componente del habla Resonancia Hallazgos perceptivos acsticos y fisiolgicos
Alteraciones velofarngeas -. Movimientos velofarngeos lentos -. Cierre velofarngeo incompleto Hipernasalidad
Tabla 6 .7 Adaptado de Duffy, 2005 (20) Disartria espstica: Alteraciones a nivel resonancial
-. Dimensiones alteradas Darley, Aronson y Brown (32) refieren cuatro grupos o dimensiones caractersticos: Exceso prosdico / Incompetencia articulatorio-resonadora / Insuficiencia prosdica / Estenosis fonatoria (tabla 6.8 y 6.9).
Grupo o dimensin Exceso prosdico.
Probablemente se relaciona con la lentitud y la repeticin de los movimientos. Esta reduce la velocidad del habla.
Incompetencia articuladora-resonadora. - Distorsin consonntica . (A mayor severidad, mayor afeccin de las - Distorsin voclica . - Hipernasalidad. vocales).
Lo produce el movimientos . reducido rango y fuerza de los - Monotona. - Monointensidad. - Reducida acentuacin. - Frases cortas. - Tono bajo. - Voz forzada o estrangulada. - Quiebres tonales. - Frases cortas. - Velocidad reducida.
Insuficiencia prosdica.
Se atribuyen a la reducida variabilidad de silabas y la reducida variabilidad en el tono, debido a l reducido rango de movimiento. Estenosis fonatoria. Es el reflejo del esfuerzo producido en la voz a travs de su paso por la glotis. Secundariamente se produce reduccin en la longitud de las frases y en la velocidad del habla.
Tabla 6 .8 (20) Adaptado de Duffy, 2005 (20) Disartria espstica: Dimensiones alteradas y caractersticas perceptuales
Estenosis fonatoria.
Tabla 6 .9 (20) Adaptado de Duffy, 2005 (20) Disartria espstica: Dimensiones alteradas, caractersticas perceptuales, y proceso motor bsico afectado
A-. Fisiopatologa.
Al igual que la disartria espstica, se origina como consecuencia de alteraciones en la motoneurona superior, afectndose la va de activacin directa e indirecta, con la diferencia de que en estos casos la lesin afecta estas vas en forma unilateral. En muchas ocasiones transcurren simultneamente con hemiplejia o hemiparesia contralateral (20).
se relaciona con alteraciones a nivel de los ganglios basales (ncleos lentiformes) y del cerebelo.
La participacin corticobulbar usualmente se manifiesta con distintos grados de debilidad facial contralateral, la cual por lo general es llamada debilidad facial central o supranuclear, para distinguirla de lesiones perifricas del VII par, las cuales usualmente afectan el rostro a nivel superior e inferior. Similarmente, cuando se presenta debilidad lingual contralateral esta tambin es llamada debilidad lingual central.
Generalmente presentan signos de lesin de la va de activacin directa e indirecta por lo menos a nivel de los miembros. Sin embargo, dependiendo del sitio de lesin especfico, aparecern signos de alteracin en el miembro superior y/o inferior o en los msculos bulbares.
C-. Etiologa.
La etiologa de la disartria por DLMSU se encuentra constituida por cualquier proceso que dae la va piramidal (va de activacin directa) y la extrapiramidal (va de activacin indirecta). De todas las posibles alteraciones que pueden ocasionarla en este tipo de disartria la ms comn son las alteraciones de origen vascular, constituyendo el 90% de estas. A nivel de estas alteraciones vasculares, la ms comn es el accidente vascular (29%), siendo la disartria, de una Las consecuencia oclusiones
Imagen 6 .2 Adaptado de Duffy, 2005 Distribucin de etiologas de 154 pacientes con diagnstico primario de alteracin del habla de DLMSU hecha por la clnica Mayo entre 1969-1990 /1999-2001
caracterstica
este.
arteriales a nivel de la cartida izquierda y de la arteria cerebral media son las ms comunes
causas de DLMSU, la cual puede estar acompaada de Afasia y Apraxia del habla.
Etiologa
Vasculares (90 %)
Patologa
Alteraciones vasculares hemorrgicas Alteraciones vasculares no hemorrgicas Neuroquirrgica Reseccin de tumores / Talamotoma
(4 %) (10%)
Tabla 6 .10 Adaptado de Duffy, 2005 Etiologas ms frecuentes de disartria por lesin unilateral de motoneurona superior
D-. Sntomas
Los pacientes con DLMSU generalmente estn conscientes de su problema, sin embargo, pueden minimizar sus efectos, en especial si se preserva la inteligibilidad del habla. Cuando la etiologa es un accidente vascular, en la etapa aguda, muchos pacientes refieren un mayor asombro por su recuperacin que por las dificultades remanentes. Si la sintomatologa es ms severa los pacientes pueden presentar
angustia en relacin a los efectos en la inteligibilidad del habla o en la eficiencia comunicativa (20). Adems, a menudo, refieren: Habla arrastrada y lenta. Deterioro en el habla como consecuencia de fatiga y/o estrs psicolgico. Sialorrea y sensacin de pesadez o malestar en el lado afectado del rostro, en el labio afectado y a veces sensacin de pesadez y espesor en la lengua, al hablar. Alteraciones de deglucin, especialmente en etapas agudas de la enfermedad Labilidad emocional. Es comn que presenten Afasia y Apraxia en conjunto con la disartria, alteraciones que tienden a enmascarar esta ltima pasando desapercibida.
Hallazgos
Debilidad facial inferior unilateral Debilidad lingual unilateral Debilidad palatal unilateral Hemiplejia/Hemiparesia Dficit sensitivo Disartria y solo mano torpe Disartria y solo debilidad bulbar (Cara inferior de la lengua) Cpsula interna Cpsula interna incluyendo al Puente Pericapsular Alteraciones lobares, corticales y subcorticales (casi siempre Incluyendo al lbulo frontal)
Porcentajes
82% 52% 5% 79% 20% 13% 5% 34% 7% 11% 27%
Hallazgos neurolgicos
Sitio de lesin
Tabla 6 .11 Adaptado de Duffy, 2005 Mecanismos orales primarios, hallazgos neurolgicos y sitios de lesin confirmados o presumidos para 56 casos con diagnstico de DLMSU.
Debilidad facial inferior Duffy y Folger encontraron que se presentaba en un 82% de los pacientes, porcentaje similar a los encontrados en otras investigaciones (86% en Melo en 1992).
Debilidad Ejerce una importante influencia en el rendimiento comunicativo del paciente. Ante alteraciones de la va de activacin directa e indirecta, generalmente se aprecia debilidad en los movimientos faciales tanto voluntarios como emocionales o involuntarios. Por el contrario, si la va de activacin indirecta se presenta relativamente conservada la expresin facial de emociones como la sonrisa, podra encontrarse relativamente simtrica, reflejando la habilidad de la va indirecta en el control de la expresin de emociones an cuando el control voluntario se encuentre alterado. Tambin puede ocurrir lo contrario.
Esta disparidad entre el control voluntario y emocional de la expresin facial es frecuente en la DLMSU. En general, la presencia de debilidad facial central unilateral pareciera ser un buen predictor de disartria en pacientes con accidentes vasculares. Sin embargo, la debilidad lingual no constituye un hallazgo frecuente en este tipo de disartria (33). Esta situacin refleja la existencia de una variabilidad en el grado en que el XII par craneal (Hipogloso) recibe inervaciones contralaterales y bilaterales de la motoneurona superior. Tambin explicara la variabilidad en las alteraciones caractersticas en el habla de las personas con DLMSU (20).
Disfagia Los estudios en relacin a la presencia de disfagia en accidentes vasculares unilaterales, revelan diferencias en relacin a la localizacin de la lesin a nivel hemisfrico. Love y Webb (2001 ), mencionan un estudio realizado por Evatt y cols (34), que estudiaron pacientes con accidentes vasculares enceflicos agudos detectndose la presencia de disfagia en un 39% de los pacientes con lesiones en el hemisferio derecho y en el 57% de aquellos con lesiones en el hemisferio izquierdo. Por otra parte Robbins (1.b) refiere que las alteraciones del hemisferio derecho tienden a presentar una severidad mayor que las relacionadas al hemisferio izquierdo, por las siguientes caractersticas: Penetracin y aspiracin en mayor nme ro que los AVE del hemisferio izquierdo. Mayor incidencia de aspiracin silenciosa que en accidentes vasculares izquierdos. Alteraciones anteriores presentan una severidad mayor que las posteriores.
Como contraparte, Duffy, 2005 refiere que la disfagia en este tipo de disartria, tiende a manifestarse principalmente por la presencia de aspiracin audible o silenciosa. Sin embargo, la disfagia presente en estos pacientes, al igual que en la disartria tiende a tener una buena recuperacin (20). Inconsistencias motoras Las describe Duffy (2005), refiriendo que estas, por lo general son visibles durante la evaluacin oral, en especial en pacientes con lesiones del hemisferio derecho (20).
1-. Respiracin Existe poca informacin en la literatura en relacin a las alteraciones a nivel respiratorio de la DLMSU. Tradicionalmente, se asume que los msculos respiratorios son controlados bilateralmente por la motoneurona superior y que por lo tanto, no seran significativamente influenciados por lesiones unilaterales. Sin embarg o, algunos autores han referido hallazgos a nivel respiratorio en pacientes con DLMSU, los cuales se muestran en la tabla 6.12 (20).
Componente del habla Respiracin Hallazgos perceptivos acsticos y fisiolgicos
Respiracin disminuida (manejo respir atorio / Debilidad) Se sugiere que las funciones respiratorias no relacionadas al habla podran verse afectadas en al menos algunos pacientes con DLMSU y que en algunos de estos la alteracin respiratoria podra afectar el habla, principalmente asociada a debilidad respiratoria unilateral , signo poco comn en DLMSU, el cual al presentarse puede afec tar el habla.
Tabla 6 .12 Adaptado de Duffy, 2005 (20) Disartria por lesin de motoneurona superior unilateral (DLMSU): Alteraciones a nivel respiratorio
2-. Fonacin A nivel fonatorio se refiere en la literatura una mayor cantidad de hallazgos perceptivos acsticos y fisiolgicos. Sin embargo, an se encuentra en discusin la importancia de muchos de ellos en la alteracin de este componente del habla (20). Estas alteraciones se describen en la tabla 6.13.
Tabla 6 .13 Basado en Duffy, 2005 (20) y de Love y Webb 2001 (1.b) Disartria por lesin de motoneurona superior unilateral (DLMSU): Alteraciones a nivel respiratorio
3-. Articulacin y prosodia Anlisis acsticos y fisiolgicos de la articulacin, han permitido establecer que al menos algunos de estos pacientes presentan debilidad de los articuladores contralaterales al sitio de lesin. Otros pacientes presentan caractersticas de espasticidad o ataxia. En relacin a la prosodia se describen algunas alteraciones como enlentecimientos en la tasa de lectura o irregularidades en las tasas de movimiento las cuales incidirn en el rendimiento final. Las principales alteraciones se describen en la tabla 6.14.
Componente del habla Articulacin Prosodia Hallazgos acsticos y fisiolgicos
Distorsin consonntica Quiebres articulatorios Velocidad disminuida Aumento de velocidad de segmentos Acentuacin excesiva y uniforme
Tabla 6 .14 Adaptado de Love y Webb 2001 (1.b) Disartria por lesin de motoneurona superior unilateral (DLMSU): Alteraciones a nivel articulatorio y prosodia
4-. Resonancia Existen muy pocos estudios en relacin a la resonancia. Sin embargo, en las pocas investigaciones que existen se evidencia que a pesar de que las personas con DLMSU pueden presentar alteraciones velofarngeas. Estas no constituyen un hallazgo caracterstico de estas, motivo por el cual, tradicionalmente no se considera dentro de los componentes alterados por este tipo de afeccin.
A modo de conclusin, podemos afirmar que finalmente la DLMSU no llevar a una alteracin totalitaria de los distintos componentes del habla, sino que se confina principalmente a la fonacin, articulacin y prosodia . Por esto, a pesar de las variaciones de severidad que pueda presentar en sus distintas manifestaciones, al compararla con otros tipos de disartrias y sus consecuencias a nivel comunicativo, podra considerarse como una afeccin ms leve, ya que transcurre en un perodo corto de tiempo, con manifestaciones poco perceptibles incluso para el afectado, siendo comn que estos refieran mayores problemas con las habilidades motoras no relacionadas al habla.