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TRASTORNOS DE LOS PARES CRANEALES

Rolando J. Giannaula

n este captulo se abordar el estudio de los pares craneales. Con fines didcticos se har un resumen anatmico y semiolgico de cada uno de ellos. Al desarrollar la patologa vinculada con stos se destacarn los cuadros ms frecuentes o relevantes. Dado que muchas enfermedades neurolgicas comprometen estos pares o las estructuras por ellos inervadas, se indicar al lector, cuando sea necesario, la lectura de los captulos que complementan el aprendizaje del tema.

mia a su disminucin e hiperosmia a su incremento.

Patologa
Las causas ms frecuentes de alteracin de la percepcin olfatoria corresponden a lesiones locales de la mucosa olfatoria: rinitis alrgicas e infecciones, atrofias de la mucosa, hipertrofia y congestin, etctera. Las hiposmias y anosmias de origen neurolgico suelen ser unilaterales. Pueden deberse a compresiones tumorales del bulbo o la cintilla olfatorios por meningiomas del surco olfatorio. stos, as como los tumores de la cresta esfenoidal u otras masas ocupantes del lbulo frontal, pueden provocar el sndrome de Foster-Kennedy, caracterizado por anosmia unilateral por afeccin del bulbo o la cintilla olfatorios, atrofia ptica por compresin del nervio ptico y edema de papila contralateral por hipertensin intracraneal secundaria a la masa tumoral. Las vas olfatorias pueden hallarse comprometidas adems en casos de meningitis, neuropatas, hipertensin intracraneal, etctera. Los filetes del nervio olfatorio se lesionan por arrancamiento en el caso de fracturas de la base del crneo. La sensacin de percibir de olores desagradables (cacosmia) o la percepcin alterada de los aromas (parosmia) pueden ocurrir en forma paroxstica en las lesiones irritativas del lbulo temporal. Su localizacin preferente es el uncus del hipocampo, y se las denomina crisis uncinadas (vase cap. 4: Epilepsia). En otras ocasiones, estas perversiones olfatorias se presentan en enfermos psiquitricos y en lesiones locales de las mucosas. La hiposmia es frecuente en los estadios iniciales de las enfermedades de Alzheimer y Parkinson, y se puede presentar en cuadros de hipotiroidismo, diabetes, deficiencia de cinc, abetalipoproteinemia, ingesta de cocana y anfetaminas, etctera. Es comn que los pacientes con hiposmia mencionen una disminucin en la percepcin

I PAR (OLFATORIO) Anatoma


Nervio y va olfatoria: los receptores olfatorios son clulas bipolares ubicadas en la mucosa olfatoria de la cavidad nasal. Emiten prolongaciones perifricas que recogen estmulos, y prolongaciones centrales finas (constituyen el nervio olfatorio) que atraviesan la lmina cribosa del etmoides e ingresan en el bulbo olfatorio localizado en la base del lbulo frontal. All hacen sinapsis con las clulas mitrales, cuyos axones, junto con los de otras clulas del bulbo, forman la cintilla olfatoria. sta se dirige hacia la sustancia perforada anterior, donde nacen las estras olfatorias que llevan a la corteza olfatoria: reas prepiriforme y periamigdalina, en especial el uncus del hipocampo y secundariamente la corteza entorrinal.

Semiologa
Se obstruye alternadamente cada fosa nasal y se hace oler al paciente distintas sustancias que deber reconocer. Si bien se diferencian siete olores primarios (acre, alcanfor, almizcle, ter, fenol, menta y ptrido), de cuyas combinaciones surgen los dems olores conocidos, basta con recurrir a aromas como el del tabaco, de la menta, del caf, etc. Se denomina anosmia a la prdida de la agudeza olfatoria, hipos-

NEUROLOGA trumental especial de manejo oftalmolgico, la exploracin semiolgica de este nervio incluir: Agudeza visual: se indicar la lectura o la descripcin de objetos alejados y cercanos. Si la dificultad es intensa se mostrarn al paciente varios dedos de una mano, cuyo nmero deber mencionar (visin cuentadedos). Puede suceder que el paciente slo distinga imgenes informes (visin bulto) o la luz de una linterna que lo estimula (visin luz). Reconocimiento de los colores: se mostrarn diferentes objetos de colores diversos, que debern ser reconocidos. Campo visual por confrontacin: el examinador sentado frente al paciente tapar con una mano el ojo izquierdo de ste y cerrar su propio ojo derecho. El paciente mantendr fijo su ojo derecho mirando el izquierdo del mdico, mientras ste flexiona y extiende un dedo para estimular un cuadrante del campo visual del ojo explorado. El paciente deber reconocer el movimiento del dedo. Se examinarn luego los otros tres cuadrantes y el ojo contralateral. La mano que estimula debe equidistar entre el examinador y el paciente. Esta prueba tambin se puede realizar desplazando un objeto (p. ej., lapicera) desde el centro hacia la periferia de cada campo visual; el paciente debe mencionar cundo deja de observarlo, lo cual ser valorado por el mdico, quien lo comparar con su propio ojo abierto. Fondo de ojo: se realiza con un oftalmoscopio. Se proceder a observar:
la papila, que representa la cabeza del nervio ptico. Es redondeada, de color rosado plido y de bordes ntidos, presenta una depresin central denominada excavacin fisiolgica. El examen de los vasos que emergen junto con ella permitir observar el latido venoso; los vasos, que se distribuyen por la retina. Las venas, ms gruesas y oscuras, tienen una relacin de 3 a 2 con las arterias; y la mcula, que se ubica por fuera del borde temporal de la papila. Es avascular, con una zona central ms refringente; representa el rea de mayor agudeza visual.

gustativa, que es aparente y no vinculada con una alteracin real del gusto.

II PAR (PTICO) Anatoma


Nervio ptico y va ptica: los receptores visuales, los conos y los bastones, se localizan en la retina. Los primeros reaccionan a las altas intensidades de luz y determinan la agudeza visual y la diferenciacin de los colores, mientras que los segundos lo hacen a bajas intensidades de luz y permiten la visin nocturna. Establecen sinapsis con clulas bipolares, que a su vez lo hacen con las clulas ganglionares de la retina, cuyas prolongaciones axonales constituyen los nervios pticos. stos penetran por su correspondiente agujero ptico y se unen formando el quiasma ptico; del quiasma parte hacia cada lado la cintilla ptica, que finaliza en el cuerpo geniculado externo homolateral. En ste nace la radiacin geniculocalcarina que se dirige a la corteza visual (lbulo occipital: rea 17) y finaliza en ambos labios de la cisura calcarina correspondiente. Cada nervio ptico lleva fibras que transportan informacin desde la mcula (fibras maculares) y desde la retina perifrica (fibras perifricas). Las fibras que se originan en la mitad externa de la retina se denominan fibras temporales (temporales maculares y temporales perifricas) y siguen un trayecto no decusado hasta la corteza visual. Las fibras internas, llamadas nasales (nasales maculares y nasales perifricas), se cruzan en el quiasma y se incorporan a la cintilla ptica contralateral, donde viajan con las fibras temporales del lado opuesto. Las fibras nasales perifricas provenientes del cuadrante inferior, al decusarse, ingresan ligeramente en el nervio ptico contralateral para formar la rodilla de von Willebrand, y se dirigen luego a la cintilla. Esta particularidad tiene importancia clnica. Las fibras temporales recogen la informacin visual del campo nasal (interno); las fibras nasales, la del campo temporal (externo). Las fibras superiores, la del campo inferior y las fibras inferiores, la del superior.

Patologa
Escotoma: prdida de visin en una parte del campo visual. Hemianopsia: prdida de visin en la mitad del campo visual. En la hemianopsia homnima la alteracin afecta hemicampos derechos o izquierdos equivalentes de ambos ojos. Por

Semiologa
Si bien el examen detallado requerir un ins-

TRASTORNOS ejemplo, en la hemianopsia homnima derecha se afecta la visin en la mitad temporal del ojo derecho y en la mitad nasal del ojo izquierdo. La hemianopsia heternima es la que afecta hemicampos no equivalentes. Por ejemplo: hemianopsia heternima bitemporal. En la hemianopsia altitudinal existe prdida de la visin en hemicampos superiores o inferiores. Cuadrantopsia: prdida de visin en un cuadrante del campo visual. En la hemianopsia o cuadrantopsia congruente la afeccin compromete en forma simtrica ambos hemicampos o cuadrantes. La hemianopsia o cuadrantopsia no congruente se caracteriza porque en un ojo la afeccin del hemicampo o cuadrante es completa, y en el otro es parcial.

DE LOS PARES CRANEALES

2b Cuadrantopsia heternima bitemporal superior (las fibras inferiores miran hacia arriba). Causas: tumores de hipfisis, etctera. 2c Cuadrantopsia heternima bitemporal inferior (las fibras superiores miran hacia abajo). Causas: tumores del tercer ventrculo, etctera.

3. Lesin quiasmtica: compromiso de fibras nasales y temporales


3a Hemianopsia altitudinal superior (las fibras inferiores miran hacia arriba). 3b Hemianopsia altitudinal inferior (las fibras superiores miran hacia abajo). Causas: semejantes a las mencionadas en Lesin quiasmtica: compromiso de fibras nasales.

Alteraciones del campo visual (fig. 1-1)


1. Lesin de un nervio ptico
1a Lesin completa. Produce amaurosis homolateral y ausencia del reflejo fotomotor. Se conserva la contraccin de la pupila del ojo enfermo al iluminar el sano (reflejo consensual). Causas: fracturas de rbita, gliomas del II par, etctera. 1b Lesin de un nervio ptico en su unin con el quiasma. Adems del nervio ptico se comprometen las fibras nasales del cuadrante inferior contralateral que forman la rodilla anterior y protruyen en el nervio. Se presenta amaurosis homolateral y cuadrantopsia temporal superior contralateral; con menos frecuencia, hemianopsia. 1c Lesin parcial del nervio ptico. Hay varias posibilidades: 1cA Escotoma central: neuritis ptica, ambliopa alcohlico-tabquica, etctera. 1cB Escotoma centrocecal: neuritis por alcohol metlico, arsnico, etctera. 1cC Escotoma por estrechamiento concntrico del campo visual: papiledema crnico, atrofia de papila secundaria, etctera.

4. Lesin de la cintilla ptica


Se presenta hemianopsia homnima contralateral incongruente, aunque en ocasiones puede ser congruente. El compromiso de las fibras inferiores o superiores produce cuadrantopsias. Causas: tumores, aneurismas, etctera.

5. Lesin de las radiaciones pticas


5a Hemianopsia homnima contralateral congruente. Puede haber respeto de la visin macular (central), en especial en lesiones incompletas. 5b Cuadrantopsia homnima superior contralateral congruente (fibras inferiores que cruzan el lbulo temporal). 5c Cuadrantopsia homnima inferior contralateral congruente (fibras superiores que cruzan el lbulo parietal). Causas: infartos isqumicos, hematomas, tumores, etctera.

6. Lesin unilateral de la corteza calcarina


Los trastornos campimtricos son semejantes a los mencionados en el caso de lesiones de las radiaciones pticas. Las hemianopsias se presentan al comprometerse ambos labios de la cisura calcarina. La mcula puede estar indemne (fig. 1-1, 6a), en especial si no se afecta el polo del lbulo occipital, lugar de arribo de las fibras maculares. El dao de los labios inferior (fig. 11, 6b) o superior (fig. 1-1, 6c) de la cisura producir cuadrantopsias. Causas: vasculares, tumorales, etctera.

2. Lesin quiasmtica: compromiso de fibras nasales


2a Hemianopsia heternima bitemporal (las fibras nasales miran hacia los campos temporales). Causas: tumores de hipfisis, craneofaringiomas, tumores y quistes del tercer ventrculo, etctera.

NEUROLOGA

5a y 6a

6d

3b

5b y 6b

3a

5c y 6c

2c Cisura calcarina 6b 6a 6d 2b 5b

5a 2a 7 6c 1cB 2 4 1cA Quiasma ptico Fibras temporales 1b Fibras nasales 3 1b 1a Cintilla ptica Nervio ptico Cuerpo geniculado externo 5c Radiaciones pticas

1cC

1a Campo temporal derecho Campo nasal derecho Campo nasal izquierdo Campo temporal izquierdo

Ojo derecho

Ojo izquierdo

Ojo derecho

Ojo izquierdo

Fig. 1-1. Va ptica. Trastornos del campo visual. El detalle de cada lesin se explica en el texto.

TRASTORNOS El compromiso del polo occipital se manifestar por escotoma hemianpsico homnimo por afeccin exclusiva de las fibras maculares (fig. 1-1, 6d).

DE LOS PARES CRANEALES

7. Lesin bilateral de la corteza calcarina


Amaurosis bilateral, conocida como ceguera cortical. Los reflejos fotomotor y consensual se encuentran conservados pues la va de stos termina antes de la corteza (vase III par); el reflejo de amenaza est ausente. La causa suele ser vascular. El paciente puede negar la existencia de su ceguera (agnosia de la ceguera) y fabular para intentar justificar los trastornos derivados de su incapacidad visual, lo cual se conoce como sndrome de Anton. En raras ocasiones las lesiones calcarinas bilaterales producen hemianopsias altitudinales.

Alteraciones del fondo de ojo


Edema de papila mecnico
El edema progresivo de la cabeza del nervio ptico produce cambios en el fondo de ojo, hasta que, plenamente desarrollado, se observan: bor-

des papilares borrosos; papila elevada; desaparicin de la excavacin fisiolgica; prdida del pulso venoso; venas ingurgitadas, y hemorragias y exudados peripapilares. Casi siempre es bilateral, aunque tambin puede ser unilateral (fig. 1-2). El papiledema no ocasiona en principio alteraciones en la agudeza visual, salvo cuando debido a su cronicidad lleva a la atrofia ptica. La campimetra evidencia un aumento de la mancha ciega, y la retinofluoresceinografa establece el diagnstico en los casos dudosos. Su gnesis est vinculada con alteraciones en el retorno venoso y cambios en el transporte axoplsmico retrgrado, originados por el proceso que lo provoca. Causas: la ms frecuente es la hipertensin intracraneal por tumores, hematomas, edema, meningitis, hidrocefalias, hipertensin intracraneal idioptica, etctera. Se presenta tambin en la hipertensin arterial, en tumores orbitarios y rara vez en casos como la enfermedad de Addison, hipervitaminosis A, etctera.

Edema de papila inflamatorio


Consiste en una lesin inflamatoria del nervio ptico. Cuando se compromete la cabeza de este

Fig. 1-2. Fondo de ojo. Edema de papila.

NEUROLOGA visin unilateral, sin dolor, que suele ser de carcter altitudinal. La papila muestra tumefaccin en las mitades superior o inferior. Se produce por isquemia del nervio ptico debida al compromiso de las arterias ciliares posteriores, y se reconocen dos formas: no artertica, que es la ms frecuente, y artertica. La primera se presenta en adultos con factores de riesgo vascular. El ojo contralateral se comprometer en ms del 30% de los pacientes a los dos aos. La segunda se vincula con arteritis de clulas gigantes, y se asocian cefalea, fiebre, tumefaccin de arterias temporales, eritrosedimentacin elevada, polimialgia reumtica, etc. La papila suele ser ms plida y en ocasiones es precedida por episodios de amaurosis transitoria. En ambos casos la recuperacin es mnima.

nervio se denomina papilitis, y existe borramiento de sus bordes; esto lo asemeja al aspecto del edema de papila mecnico, del cual difiere en el cuadro clnico. Si se afecta el nervio ptico pero no la papila, no se observan alteraciones fundoscpicas y el trastorno se denomina neuritis ptica retrobulbar. Suele ser unilateral, pero en ocasiones compromete ambos ojos. Las dos variedades se manifiestan clnicamente por disminucin de la agudeza visual, de instalacin rpida (horas), que lleva a la ceguera o a alteraciones campimtricas con escotoma central y dolor orbitario espontneo exacerbado por la movilizacin ocular. A los cinco aos, cerca del 30% de los pacientes desarrollarn signos de esclerosis mltiple (vase cap. 5: Enfermedades desmielinizantes). Tambin se puede observar en otras enfermedades desmielinizantes, tuberculosis, sfilis, sarcoidosis, uremia, intoxicacin por alcohol metlico, etctera. El tratamiento se debe realizar con metilprednisolona intravenosa, y la recuperacin completa es cercana al 70% de los casos.

Obstruccin de la arteria central de la retina


Cuadro generalmente unilateral, caracterizado por la disminucin brusca y, con frecuencia, completa de la agudeza visual. El fondo de ojo muestra una retina opaca y griscea, los vasos arteriales marcadamente afinados, a veces se observa el material emblico, y a nivel de la mcula se observa una mancha de color rojo cereza. Posteriormente, la papila puede atrofiarse. En ocasiones este proceso tambin es precedido por episodios de amaurosis transitoria. Causas: ateromatosis o embolias procedentes de placas carotdeas, etctera.

Atrofia de papila
Primaria: es aquella que se atrofia progresivamente sin haber presentado alteraciones fundoscpicas previas. Aspecto: bordes ntidos, excavacin conservada o profunda, plida o blanco-nacarada; la atrofia es a veces tan intensa que deja ver la lmina cribosa de la esclertica al travs. Se manifiesta por una alteracin progresiva de la visin, en forma de escotoma central o perifrico, que lleva a la ceguera. Causas: compresiones del nervio ptico por tumores de ste o selares, aneurismas, meningiomas, etc. Se presenta adems en intoxicaciones por alcohol metlico, arsnico, etc.; en deficiencias de vitaminas B1 y B12; en enfermedades de la retina, como la retinitis pigmentaria; en traumatismos de rbita; en afecciones hereditarias como algunas degeneraciones espinocerebelosas y la enfermedad de Leber (atrofia ptica hereditaria), entre otras. Secundaria: es la que aparece consecutivamente a una neuritis ptica o a un edema de papila persistente. Tambin se manifiesta por disminucin progresiva de la agudeza visual; el aspecto es plido, con bordes borrosos y excavacin no visible.

Otras alteraciones
La observacin del fondo de ojo permitir finalmente visualizar una infinidad de procesos que no sern detallados aqu. Son ejemplos las alteraciones de los cruces arteriovenosos, del calibre y del reflejo arterial en la retinopata hipertensiva; los microaneurismas y hemorragias de la retinopata diabtica; los exudados y hemorragias de etiologas pigmentarias; las mculas rojo cereza del dficit de hexosaminidasa A (enfermedad de Tay-Sachs) y algunos casos de dficit de esfingomielinasa (enfermedad de Niemann-Pick); las degeneraciones maculares hereditarias; el desprendimiento de retina; los angiomas retinianos de la angiomatosis cerebelorretiniana de von HippelLindau, etctera.

Neuropata ptica isqumica anterior


Se caracteriza por prdida aguda de la

TRASTORNOS

DE LOS PARES CRANEALES

III PAR (MOTOR OCULAR COMN U OCULOMOTOR), IV PAR (PATTICO O TROCLEAR), VI PAR (MOTOR OCULAR EXTERNO O ABDUCENS) Anatoma (figs. 1-3 y 1-4)
III par
Ncleo motor principal y ncleo vegetativo: corresponden a un complejo nuclear mesenceflico de localizacin medial que yace ventral al acueducto de Silvio. Est formado por una columna impar de localizacin dorsal que inerva ambos ojos, constituida por el ncleo para-

simptico de Edinger-Westphal en su parte rostral y el subncleo caudal central del elevador del prpado superior por debajo. Cuatro subncleos pares se distribuyen en forma bilateral y corresponden a los msculos recto superior, recto inferior, oblicuo menor y recto interno, si bien el de este ltimo se subdividira a su vez en tres partes. El subncleo del recto superior provee la inervacin del msculo contralateral y su prolongacin fascicular atraviesa el subncleo homnimo opuesto. Los otros tres subncleos median la accin de sus correspondientes msculos en forma homolateral. Las fibras parasimpticas del ncleo de Edinger-Westphal hacen estacin en el ganglio ciliar, donde nacen los nervios ciliares cortos (fibras parasimpticas posganglionares que inervan el cuerpo ciliar acomodacin y el esfnter constrictor de la pupila).

Cintilla olfatoria Nervio ptico Quiasma ptico Bandeleta ptica Nervio motor ocular comn Rama oftlmica del trigmino V1 Rama maxilar del trigmino V2 Rama mandibular del trigmino V2 (componente motor) Rama mandibular del trigmino Nervio pattico Nervio facial Nervio motor ocular externo

Nervio auditivo Nervio glosofarngeo Nervio hipogloso Nervio vago Nervio espinal

Fig. 1-3. Emergencia de los pares craneales por la cara ventral del tronco del encfalo.

NEUROLOGA

Ncleo de Edinger-Westphal (parasimptico) (III) Ncleos del trigmino (V) (sensitivo principal y mesenceflico) Ncleo del motor ocular comn (III) Ncleo del pattico (IV) Ncleo de la rama vestibular del nervio auditivo (VIII) Ncleo de la rama coclear del nervio auditivo (VIII) Ncleo motor del trigmino (V) Ncleo del motor ocular externo (VI) Ncleo motor del facial (VII) Ncleos salivales superiores (VII) e inferior (IX) Ncleo ambiguo (IX, X) Ncleo dorsal del vago (X) Ncleo del hipogloso (XII) Ncleo del espinal (XI) Ncleos sensitivos y sensoriales Ncleos motores somticos y vegetativos

Ncleo solitario (X) (porcin rostral gustativa del VII y del IX; porcin caudal del IX y del X)

Ncleo del tracto espinal del nervio trigmino (V, VII, IX, X)

Fig. 1-4. Ncleos de los nervios craneales. Cara dorsal del tronco del encfalo.

Origen aparente: las fibras originadas en ambos lados salen del tronco por el espacio interpeduncular (entre la protuberancia y el tubrculo mamilar).

de la eminencia media. Proyecta hacia el msculo recto externo homolateral. Origen aparente: surco bulboprotuberancial.

IV par
Ncleo de origen: mesenceflico, en la parte anterior de la sustancia gris central. Trayecto intramesenceflico: hacia atrs. Cruza con el del lado opuesto y provee inervacin al msculo oblicuo mayor contralateral. Origen aparente: parte posterior del tronco, debajo del tubrculo cuadrigmino inferior (nico par craneal que sale por detrs del tronco del encfalo).

Aferencias de los ncleos principales de los pares III, IV y VI


Fibras corticonucleares (llevan la informacin motora de la corteza frontal), tubrculo cuadrigmino superior (comunica con la corteza visual), fascculo longitudinal medio (relaciona con vas vestibulares y vas de los movimientos oculares conjugados).

Trayecto perifrico de los pares III, IV y VI


III y IV par, por la pared externa del seno cavernoso; VI par, por dentro del seno cavernoso junto con la arteria cartida interna.

VI par
Ncleo de origen: pontino, en la parte lateral

TRASTORNOS

DE LOS PARES CRANEALES

Salida del crneo de los pares III, IV y VI


Por la hendidura esfenoidal junto con la raz oftlmica del V par, la vena oftlmica y la raz oftlmica del ganglio oftlmico.

Exploracin de los pares III, IV y VI


Debe examinarse la motilidad ocular extrnseca, las pupilas y la motilidad ocular intrnseca.

Motilidad ocular extrnseca


Los tres nervios se examinan de manera simultnea haciendo que el paciente abra los ojos y solicitndole que siga con la mirada un objeto que desplazamos (simulando que dibujamos una H en el aire) delante de l, para accionar as todos los msculos extraoculares. Accin de los distintos msculos (fig. 1-5): la musculatura ocular extrnseca desarrolla acciones primarias, aunque algunos msculos tienen tambin acciones secundarias y terciarias:
la accin primaria se desarrolla con ms intensidad cuando el msculo se contrae al estar el globo ocular orientado con su lnea de insercin; las acciones secundaria y terciaria se desarrollan fundamentalmente cuando el globo ocular se encuentra dirigido hacia adelante; la accin secundaria lleva siempre el globo ocular a la posicin opuesta a la que debe llevarse ste para desarrollar su accin primaria; la aduccin consiste en llevar el ojo hacia la nariz; la abduccin, en llevar el ojo hacia la regin temporal. En la intorsin hay rotacin del ojo hacia la nariz sobre su eje anteroposterior, mientras que la extorsin es la rotacin del ojo hacia la regin temporal sobre su eje anteroposterior.

Msculo inervado por el IV par: Oblicuo mayor: accin primaria, descenso del ojo (intensidad mxima: ojo aducido); accin secundaria, abduccin; accin terciaria, intorsin. Msculo inervado por el VI par: Recto externo: abduccin del ojo. Ejemplos: si deseamos explorar el recto superior derecho, solicitamos al paciente que realice abduccin de su ojo derecho (contraccin del recto externo derecho), lo cual llevar a la contraccin simultnea del recto interno izquierdo, aduciendo el ojo izquierdo. Ahora el ojo derecho se encuentra alineado con la direccin de insercin del recto superior derecho (se inserta en el borde anterior de la esclertica y se dirige de adelante hacia atrs y de afuera hacia adentro). Luego le pedimos al paciente que eleve su ojo derecho, lo cual se realizar mediante la contraccin del recto superior derecho, con lo que desarrollar su accin primaria con mxima intensidad. Simultneamente se elevar el ojo izquierdo mediante la contraccin del oblicuo menor izquierdo, que tambin desarrolla su accin primaria por encontrarse dicho ojo en aduccin (es decir, alineado con su direccin de insercin). Si deseamos explorar la accin primaria del oblicuo mayor derecho le solicitamos que efecte abduccin de su ojo derecho (contraccin del recto interno derecho) para alinearlo con su direccin de insercin. Simultneamente provocar abduccin del ojo izquierdo (contraccin del recto externo izquierdo). Ahora le indicamos que descienda el ojo derecho, lo cual ocurrir por contraccin del oblicuo mayor derecho, por lo que desarrollar su accin primaria a mxima intensidad. Simultneamente descender el ojo izquierdo por contraccin del recto inferior, que manifiesta su accin primaria por encontrarse dicho ojo en abduccin.

Pupilas
Se examinarn la forma, la posicin y el tamao. La forma es normalmente redondeada. Su alteracin se denomina discoria. La posicin es cntrica. El tamao vara de acuerdo con las diferentes intensidades de luz, pero suelen tener un dimetro normal de 3-4 mm. Ambas pupilas deben tener el mismo tamao, a menos que reciban distintos estmulos lumnicos. Se habla de miosis cuando el dimetro pupilar es menor de 2 mm, de midriasis cuando el dimetro pupilar es mayor de 5 mm y de anisocoria cuando hay diferencia de tamao entre ambas pupilas.

Accin de los msculos inervados por el III par: Elevador del prpado superior: eleva el prpado. Recto interno: aduccin del ojo. Recto superior: accin primaria, elevacin del ojo (intensidad mxima: ojo abducido); accin secundaria, aduccin; accin terciaria, intorsin. Recto inferior: accin primaria, descenso del ojo (intensidad mxima: ojo abducido); accin secundaria, aduccin; accin terciaria, extorsin. Oblicuo menor: accin primaria, elevacin del ojo (intensidad mxima: ojo aducido); accin secundaria, abduccin; accin terciaria, extorsin.

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NEUROLOGA
Ojo derecho Ojo izquierdo

Recto externo

Recto interno

Recto superior

Oblicuo menor

Recto inferior

Oblicuo mayor

Fig. 1-5. Msculos oculares extrnsecos: accin primaria.

Las pupilas se contraen por accin parasimptica y se dilatan por accin simptica. Contraccin pupilar: vase III par. Anatoma y accin. Dilatacin pupilar: las neuronas de primer orden de esta va se originan en el hipotlamo. Sus axones atraviesan el tronco del encfalo y hacen sinapsis con las neuronas preganglionares de segundo orden ubicadas en el centro cilioespinal de Budge en los niveles medulares C8, T1 y T2. Por la raz anterior T2 parten fibras que se incorporan al tronco simptico paravertebral y hacen sinapsis con las neuronas de tercer orden en el ganglio cervical superior. De all salen las fibras posganglionares que constituyen el plexo simptico pericarotdeo, y como nervios ciliares largos inervarn el msculo dilatador de la pupila. Estas fibras inervan adems el msculo liso

de Mller, que colabora en la elevacin del prpado, y los vasos locales (vasocontraccin). Un grupo de fibras posganglionares viaja con la cartida externa e inerva las glndulas sudorparas de la cara (fig. 1-6).

Motilidad ocular intrnseca


Se explorarn los reflejos fotomotor, consensual y de acomodacin-convergencia (fig. 1-7). Reflejo fotomotor: contraccin pupilar ante un estmulo luminoso. Se solicita al paciente que dirija su vista hacia adelante y se ilumina una pupila con un haz de luz puntual que deber provocar su contraccin. Se puede examinar tambin tapando los ojos del paciente (lo cual determinar midriasis por falta

TRASTORNOS

DE LOS PARES CRANEALES

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Msculo tarsal

Hipotlamo

Mesencfalo Ganglio cervical superior

Protuberancia

Msculo dilatador de la pupila

Bulbo raqudeo C1 C2 C3 C4 C5 C6 C7 C8 T1 T2

Mdula espinal Tronco simptico cervical

Arteria cartida interna

Fig. 1-6. Inervacin simptica de la pupila.

de luz) y destapando en forma alternada cada ojo, cuya pupila se contraer, estimulada por la luz ambiental. Reflejo consensual: contraccin pupilar ante un estmulo luminoso en el ojo contralateral. Se utiliza la misma tcnica que para el reflejo precedente. Va de ambos reflejos: el estmulo luminoso captado por una retina transcurre por el nervio ptico, el quiasma (donde la mitad de la informacin recogida por las fibras nasales cruza hacia el lado opuesto) y las cintillas pticas hasta el nivel de los cuerpos geniculados externos, desde donde se dirige a los ncleos pretectales en la parte alta del mesencfalo. Desde all la va sigue hacia el ncleo de Edinger-Westphal y contina de modo bilateral por el ganglio ciliar, los nervios ciliares cortos y los msculos pupilocontractores de ambos ojos. Reflejo de acomodacin-convergencia: contraccin pupilar secundaria a la convergencia ocular, al observar un objeto cercano.

Se solicita al paciente que mire un objeto alejado que se va acercando progresivamente a sus ojos, en forma equidistante de ellos. Cuando el objeto se encuentre a pocos centmetros del paciente, en los ojos que habrn convergido se observar miosis. La va de la acomodacin para la visin cercana requiere, en principio, la convergencia ocular, que ocurrir por la accin simultnea de ambos rectos internos. Por otra parte, el estmulo visual sigue en apariencia la va ptica hasta la corteza occipital, desde donde se cree que viaja hasta los tubrculos cuadrigminos superiores y el ncleo de EdingerWestphal. Se cree que se incorpora all a la va parasimptica para la contraccin de la pupila y de los msculos ciliares, que determinan la relajacin del ligamento suspensor del cristalino, ligamento que se torna ms convexo para adaptarse a la visin de objetos prximos. Se supone que el ganglio anexo de esta va no es el ciliar.

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NEUROLOGA
Estmulo luminoso

Nariz Msculo recto medial Hacia esfnter de la pupila Nervio ciliar corto

Ganglio ciliar Campo ocular frontal

Ncleo parasimptico del nervio oculomotor

Mesencfalo

Ncleo pretectal

Radiacin ptica

Tubrculo cuadrigmino superior

Ncleo motor principal del nervio oculomotor Corteza visual

Fig. 1-7. Vas de los reflejos fotomotor y consensual.

Patologa de los pares III, IV y VI


Parlisis del III par
Parlisis completa Ptosis del prpado superior. Al elevarse ste en forma pasiva se observa midriasis con abolicin

de los reflejos fotomotor, consensual y de acomodacin; desviacin ocular hacia afuera (por predominio del recto externo); movimientos oculares imposibilitados salvo la abduccin (recto externo) y leve descenso ocular e intorsin (oblicuo mayor). La topografa de la lesin se puede ubicar en el trayecto intramesenceflico o perifrico del nervio.

TRASTORNOS Causas:
Patologa del tronco del encfalo, en la cual se asocian en estos casos el compromiso de otras vas por encefalitis, infartos, tumores, enfermedades desmielinizantes, enfermedad de Wernicke (polioencefalitis superior hemorrgica), oftalmopleja nuclear progresiva (vase cap. 13: Enfermedades de la neurona motora), traumatismos, sndrome de Miller Fisher, etc. Pueden presentarse sndromes alternos como el de Weber, Claude y Benedikt. En el trayecto perifrico: secundaria a meningitis tuberculosa, purulenta o mictica, carcinomatosis menngea, tumores, neuropata isqumica, polineuritis craneal, hernias temporales, aneurismas de la arteria comunicante posterior o carotdeos, etc. (fig. 1-8) Junto con los pares IV, VI y V, en los sndromes de la hendidura esfenoidal y del seno cavernoso (vase ms adelante).

DE LOS PARES CRANEALES

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Fig. 1-8. Parlisis completa del III par craneal derecho. Se observa ptosis palpebral y el ojo abducido por predominio del msculo recto externo sobre el recto interno partico, con la pupila midritica. La paciente presentaba un aneurisma de la arteria comunicante posterior.

Parlisis incompleta Oftalmopleja externa del III par: presenta los mismos hallazgos semiolgicos que la parlisis completa pero con respeto de la pupila y sin alteracin de los reflejos. Las causas incluyen la neuropata isqumica, vinculada con diabetes e hipertensin, que en ms del 65% de los casos se manifiesta sin alteracin de las pupilas y se acompaa de dolor y raramente aneurismas carotdeos que comprometen las fibras centrales del nervio. Las fibras parasimpticas que inervan la pupila transcurren por la periferia. Oftalmopleja interna del III par: compromiso pupilar exclusivo (midriasis y arreflexia). Obedece a herniacin temporal incipiente (compromete fibras perifricas) o a lesiones nucleares (ncleo de Edinger-Westphal). Compromiso nuclear del III par: por sus caractersticas anatmicas, la lesin de los distintos subncleos podra determinar la parlisis aislada de un msculo. Este hecho es raro pero factible para el recto inferior y el oblicuo menor. La distribucin en tres reas del subncleo del recto interno hace ms improbable este hallazgo. El dao del subncleo del recto superior provoca la parlisis del msculo contralateral y del homolateral por las fibras que lo atraviesan y provienen del subncleo opuesto. Si la afeccin interesa a los subncleos centrales se presentar midriasis o ptosis bilateral. El cuadro ms caracterstico de afeccin nuclear muestra una parlisis unilateral completa del III par, y del lado

contralateral, ptosis palpebral y paresia del recto superior. Se debe tener en cuenta que ante la posibilidad de la presencia de un aneurisma como etiologa de una parlisis completa del III par, dolorosa, de instalacin aguda, es necesario realizar una angiografa por cateterismo en forma precoz, precedida preferentemente por una resonancia magntica (RM). Si el compromiso pupilar es incompleto, la oftalmopleja ha progresado por una o dos semanas, o hay antecedentes de traumatismo de crneo o una neoplasia conocida o sospechada, se debe realizar una RM con angiografa por RM. Los dems casos sern evaluados en particular. Un paciente mayor de 50 aos, con una parlisis del III par con respeto pupilar, diabtico, puede no requerir estudios por imgenes que tal vez se solicitarn en el futuro si el cuadro progresa o no hay evidencias de resolucin.

Parlisis del IV par


Es poco llamativa a la inspeccin. Al explorar la motilidad ocular extrnseca se detecta imposibilidad de descender el ojo aducido, por lo que se puede observar una leve tendencia a la aduccin con el ojo mirando hacia adelante. El paciente manifiesta dificultad para bajar escaleras (necesita poder descender el ojo aducido para tal fin). Causas: se compromete por las mismas causas que el III par y suele asociarse a parlisis del III y VI pares. Si la lesin es nuclear se paraliza el oblicuo mayor contralateral. Si es perifrica, se paraliza el homolateral (vase Anatoma, pp. 7-8). Su compromiso por aneurismas es raro. Es comn su parlisis congnita o vinculada a traumatismos de crneo, incluso menores. A veces se presenta en compresiones del tronco del enc-

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NEUROLOGA con progresin hacia el peasco, neoplasias, traumatismos, trombosis del seno petroso inferior, etctera.

Diplopa
Visin doble debida a parlisis de la musculatura ocular, que se manifiesta por la percepcin de dos imgenes llamadas verdadera (la del objeto real) y falsa (inexistente, secundaria a la parlisis). Se deber explorar la motilidad ocular extrnseca y conocer que:
La direccin en la cual la separacin entre ambas imgenes es mxima ocurre cuando se dirige la mirada en el sentido de la accin primaria del msculo afectado. Por ejemplo: si un paciente presenta diplopa con separacin mxima de las imgenes en el plano horizontal al dirigir la mirada hacia la izquierda, el msculo afectado es el recto externo izquierdo o el recto interno derecho. Cuando la separacin es mxima, la imagen ms alejada corresponde al msculo partico. Para constatarlo, con el paciente dirigiendo la vista en la direccin indicada, ocluimos en forma alternada cada ojo y le solicitamos que mencione qu imagen desaparece. Por ejemplo: si un paciente presenta diplopa con separacin mxima de los objetos en el plano vertical (percibe uno sobre otro) al mirar hacia abajo y a la derecha, consideramos que se encuentra afectado el oblicuo mayor izquierdo o el recto inferior derecho. Si al ocluir el ojo izquierdo desaparece la imagen inferior (la ms alejada), la parlisis es del oblicuo mayor izquierdo. Para estas pruebas se puede utilizar un cristal coloreado delante de uno de los ojos, de modo que el paciente refiera si la imagen alejada es la coloreada o no. La cabeza adopta una posicin compensatoria de acuerdo con el msculo afectado. Por ejemplo: si se paraliza el recto superior derecho, el ojo se encuentra desviado hacia abajo, por lo cual el paciente tiende a elevar la cabeza; como este msculo intorsiona el ojo, que por su compromiso se encuentra extorsionado, inclina la cabeza hacia la izquierda.

Fig. 1-9. Parlisis del VI par craneal izquierdo. Al examinar los ojos en su posicin primaria, se observa el ojo derecho centrado y el izquierdo aducido por el predominio del msculo recto interno izquierdo.

falo por meduloblastomas, o secundario a hidrocefalias.

Parlisis del VI par


El ojo presenta un estrabismo convergente (por predominio del recto interno), por lo que se encuentra impedida la abduccin (fig. 1-9). Causas: se puede comprometer en forma unilateral o bilateral en la hipertensin intracraneal de cualquier etiologa (por compresin contra el peasco). Es lesionado en el tronco enceflico y en su trayecto perifrico por las mismas causas que el III par. Las lesiones nucleares comprometen tambin la mirada conjugada horizontal por afectar las interneuronas de dicha va (vase luego). La lesin en el tronco se puede asociar con compromiso del VII par (fibras intrapontinas del nervio facial que rodean al ncleo del VI par). La afeccin del VI par es ms frecuente que la del III par en las meningitis y la diabetes, y se daa tambin en esta ltima por mecanismos isqumicos. Se deben descartar algunos otros trastornos de la abduccin ocular conocidos como pseudoparlisis del VI par, entre ellos la miastenia ocular, los seudotumores orbitarios, la oftalmopata de Graves y el sndrome de retraccin de Duane, trastorno congnito caracterizado por la alteracin de la abduccin y el estrechamiento de la abertura palpebral con retraccin del globo ocular durante la aduccin. Sndrome del vrtice del peasco (de Gradenigo): parlisis del VI par con hipoestesia y dolor en el territorio de la divisin oftlmica del V par. En ocasiones pueden estar afectadas tambin las divisiones segunda y tercera del V par y su raz motora. Causas: otitis media supurada o mastoiditis

Alteraciones de los movimientos oculares conjugados


Vas de la mirada conjugada lateral (fig. 1-10):

TRASTORNOS
Lbulo frontal, rea 8 de Brodmann

DE LOS PARES CRANEALES

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Ncleo del III par

Ncleo del VI par

Formacin reticular paramediana pontina Fascculo longitudinal medio

Msculo recto interno

Msculo recto externo

Fig. 1-10. Va de la mirada conjugada lateral.

puede ser involuntaria, por lo que se originan movimientos lentos de seguimiento en los lbulos occipital y parietal, o voluntaria, caracterizada por movimientos oculares rpidos originados en el rea 8 del lbulo frontal. Las fibras corticales descienden por el brazo anterior de la cpsula interna, llegan el mesencfalo, cruzan al lado opuesto y se dirigen al denominado centro de la mirada conjugada lateral en la formacin reticular paramediana de la protuberancia.

Desde all se estimula el ncleo del VI par homolateral, que tambin recibe informacin de los ncleos vestibulares, para abducir el ojo correspondiente mientras otras fibras originadas en un grupo de neuronas internucleares de dicho ncleo cruzan al lado opuesto, ascienden por el fascculo longitudinal medio y llegan al ncleo del III par en el mesencfalo, al que estimulan para lograr la contraccin simultnea del recto interno contralateral.

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NEUROLOGA de la mirada (sndrome de Parinaud) que la del descenso. Suele asociarse con trastornos pupilares y de sus reflejos. Las lesiones se ubican en los tubrculos cuadrigminos y reas pretectales. Causas: tumores pineales, esclerosis mltiple, infartos, etctera.

Va de la mirada conjugada vertical: bajo control cortical bilateral intervienen grupos celulares de la regin pretectal del mesencfalo. El ncleo intersticial rostral del fascculo longitudinal medio, que recibe impulsos de los ncleos vestibulares y de la formacin reticular paramediana de la protuberancia, proyecta a los ncleos del III y IV par homolaterales y contralaterales. El ncleo intersticial de Cajal proyecta a los subncleos del recto superior y oblicuo menor contralaterales y al subncleo del recto inferior y al ncleo del IV homolateral. Estas proyecciones permiten la elevacin y el descenso conjugado de los ojos.

Parlisis internuclear
Puede ser unilateral o bilateral y consiste en la contraccin del recto externo del ojo sin la contraccin asociada del recto interno contralateral al intentar realizar la mirada conjugada lateral. Se observa adems nistagmo del ojo que efecta abduccin. La convergencia de los ojos (en este caso cada III par responde por separado y no integrando una va comn) se encuentra conservada, lo que evidencia la indemnidad del motor ocular comn y del recto interno. La lesin se ubica en el fascculo longitudinal medio, por lo que interfiere en la informacin que procede del centro pontino de la mirada conjugada hacia el ncleo del III par (fig. 1-11). Causas: esclerosis mltiple, encefalitis del tronco, infartos, etctera.

Parlisis de la mirada conjugada lateral


Se puede producir:
Por lesin frontal (rea 8) e incluso de sus proyecciones capsulares: los ojos no pueden dirigirse hacia el lado opuesto y se encuentran desviados hacia la lesin. Puede existir hemiparesia contralateral; por lo tanto, los ojos miran hacia el lado opuesto al de la hemiparesia. Las lesiones irritativas producen desviacin ocular hacia el lado opuesto que pueden asociarse con desviacin ceflica (crisis versivas; vase cap. 4: Epilepsia). Causas: infartos, hematomas, tumores, etctera. Por lesin pontina (centro de la mirada conjugada): los ojos no pueden dirigirse hacia el lado de la lesin y se encuentran desviados hacia el lado opuesto. De coexistir hemiparesia por el compromiso de la va piramidal adyacente, los ojos miran a sta. Causas: tumores, infartos, hematomas, granulomas, etctera.

Sndrome del uno y medio


Si se afecta el fascculo longitudinal medio junto con el centro de la mirada conjugada lateral homolateral, el paciente presentar del mismo lado de la lesin: imposibilidad de efectuar abduccin del ojo (el VI par homolateral no recibe informacin por el compromiso del centro de la mirada conjugada) e imposibilidad de realizar aduccin del ojo (el III par homolateral no recibe informacin por el compromiso del fascculo). El ojo se encontrar fijo en la lnea media. Del lado contrario, imposibilidad de aducir el ojo (el III par no recibe informacin por el compromiso del centro de la mirada conjugada

Parlisis de la mirada conjugada vertical


Es ms frecuente la alteracin de la elevacin

Fig. 1-11. Oftalmopleja internuclear bilateral. A. Se observa la contraccin del recto externo derecho sin la contraccin del recto interno izquierdo. B. Se observa la contraccin del recto externo izquierdo sin la contraccin del recto interno derecho. El paciente presentaba dos infartos lacunares, que comprometan ambos fascculos longitudinales posteriores en la protuberancia.

TRASTORNOS contralateral). Podr efectuar abduccin del ojo y luego llevarlo solamente hasta la lnea media. Causas: infartos, tumores, encefalitis, etctera.

DE LOS PARES CRANEALES

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Prdida de los reflejos fotomotor, consensual y de acomodacin-convergencia


Se presenta en toda lesin que afecte las vas aferentes o eferentes de estos reflejos (repsense sus vas). Por ejemplo: una lesin de un nervio ptico inhibir la contraccin pupilar al explorar estos reflejos por compromiso de la va aferente.

gico. Ocasionalmente se ha vinculado con sfilis, traumatismos o infecciones de la rbita, sndrome de Shy-Drager, polineuropatas, etc. Tambin puede ser parte de una polineuropata hereditaria o vincularse con una mutacin gentica.

Sndrome de Horner
Se caracteriza por miosis, ptosis palpebral leve, anhidrosis facial e inyeccin conjuntival debidas al compromiso de la inervacin simptica del msculo dilatador de la pupila, del msculo tarsal de Mller del prpado superior, de las glndulas sudorparas y de las fibras vasoconstrictoras locales, respectivamente. Se suele describir enoftalmia como parte del sndrome, pero sta es ms aparente que verdadera. La anisocoria se exacerba en la oscuridad por falta de respuesta del ojo enfermo. La cocana no dilata la pupila, mientras que la hidroxianfetamina, que libera noradrenalina de los nervios ciliares largos, lo hace en las lesiones preganglionares pero no en las posganglionares. En estas ltimas tampoco se observa anhidrosis, pues la inervacin sudorpara transcurre con la cartida externa desde la bifurcacin carotdea cercana al ganglio cervical superior. Se cree, no obstante, que algunas fibras sudorparas de la frente viajan con la cartida interna. El dao de la va (vase Exploracin de pupilas, Dilatacin pupilar y fig. 1-6) se puede producir en el tronco del encfalo por infartos o tumores, y en la mdula, por tumores, traumatismos o siringomielia. Las fibras posganglionares se daan por tironeamiento obsttrico o en el caso de tumores del vrtice pulmonar, que son la causa ms frecuente del sndrome. El ganglio cervical superior puede hallarse comprometido por tumores, traumatismos o ciruga, mientras que el compromiso posganglionar se presenta en el sndrome de Raeder, asociado con dolor y afeccin de los V y VI pares craneales, por tumores, aneurismas, herpes zoster o sin causa detectable. Se conocen casos congnitos del sndrome, y otros casos familiares, que cursan con hipopigmentacin del iris del ojo afectado.

Pupila de Argyll-Robertson
Pupilas miticas por lo general bilaterales, con frecuencia discricas, con ausencia de los reflejos fotomotor y consensual y conservacin de la contraccin al explorar el reflejo de acomodacinconvergencia. No se dilatan en la oscuridad y pueden asociarse con arreflexia osteotendinosa. Respuesta a la atropina (colirio): dilatacin lenta. Lesin posible: techo mesenceflico con interrupcin de la va del reflejo lumnico entre los ncleos pretectales y el de Edinger-Westphal. Posible compromiso asociado con la va simptica descendente. Causas: por lo general neurosfilis. Tambin descritas en lesiones vasculares, encefalitis, sarcoidosis, diabetes, etctera.

Pupila tnica de Adie


Pupila levemente midritica, por lo general unilateral, que se contrae lentamente ante la luz (puede no responder) y sobre todo a la acomodacin-convergencia sostenida; persiste contrada al cesar el estmulo hasta que, con posterioridad, se dilata lentamente. Su asociacin con arreflexia osteotendinosa se conoce como sndrome de Holmes-Adie. Con el paso del tiempo la pupila puede volverse mitica. Los pacientes consultan por visin borrosa o descubren su anisocoria en forma casual. La respuesta de las pupilas a colirios con cocana y homatropina es normal, pero se contraen con soluciones muy diluidas de pilocarpina o metacolina, lo que demuestra una supersensibilidad denervatoria. Lesin posible: ganglio ciliar o fibras posganglionares de los nervios ciliares cortos. Causas: hallazgo casual en el examen neurol-

Parlisis asociada de los oculomotores


Se pueden observar los siguientes cuadros:
Oftalmopleja extrnseca unilateral o bilateral, total o parcial: se deber descartar: a) miastenia grave (vase cap. 11: Enfermedades

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NEUROLOGA
Causas: traumatismo, enfermedad de Paget, meningiomas del ala menor del esfenoides, etctera. Sndrome del vrtice de la rbita: asocia al anterior, el compromiso del II par que ingresa por el agujero ptico, determinando amaurosis homolateral. Causas: son las mismas que para el anterior. Sndrome de la fosa petroesfenoidal: en esta localizacin, limitada por el peasco y el ala menor del esfenoides, se afectan los pares III, IV y VI, el II par y las tres divisiones del V par. Causas: invasin por tumores de la trompa de Eustaquio.

del msculo y la unin neuromuscular); b) distrofia muscular progresiva (vase cap. 11), y c) oftalmopleja hipertiroidea (habitualmente asociada con exoftalmos). Sndrome de Tolosa-Hunt: compromiso oculomotor asociado con dolor orbitario. Se observa en forma unilateral o bilateral. Puede presentar recidivas. Se halla una lesin granulomatosa, inflamatoria del seno cavernoso y la rbita. Tiene respuesta favorable a los corticoides. Sndrome del seno cavernoso: se comprometen los pares III, IV y VI junto con la divisin oftlmica del V par y, a veces, la divisin maxilar superior; se observa una oftalmopleja completa e hipoestesia trigeminal en el territorio oftlmico. El compromiso del III par puede afectar slo algunos msculos de los inervados por ste, en las lesiones anteriores de este seno. Aqu el nervio se divide en su ramo superior, que inerva el recto superior y el elevador del prpado, y en su ramo inferior, que inerva a los dems msculos y lleva las fibras parasimpticas. Esto determina que en ocasiones y en lesiones parciales la pupila no se afecte y permite objetivar un sndrome de Horner por afeccin del simptico pericarotdeo. Asimismo, en casos de compresin aneurismtica dentro del seno, slo se afecta el VI par, a veces tambin asociado con un sndrome de Horner. Causas: a) tromboflebitis con punto de partida en infecciones cutneas de la cara o de los senos esfenoidales y frontales. La afeccin puede ser unilateral o bilateral. Hay signos de sepsis con fiebre, cefalea, edema palpebral, exoftalmos y quemosis. Pueden existir dolor oculofrontal y edema de papila. El diagnstico se establece mediante RM o TC y angiografa. Se lo trata con antibiticos de acuerdo con el germen aislado del foco de origen; b) fstula carotidocavernosa, por ruptura de un aneurisma de la cartida intracavernosa. A los signos semiolgicos citados se agrega un exoftalmos pulstil y un soplo audible con la campana del estetoscopio apoyada sobre el globo ocular. El tratamiento es quirrgico, y c) invasin de carcinoma nasofarngeo, aneurismas no fistulizados, metstasis, herpes zoster, sfilis, etctera. Sndrome de la pared externa del seno cavernoso: se comprometen los pares III y IV y la divisin oftlmica del V. El VI par, que transcurre por dentro del seno, se encuentra respetado. Causas: son las mismas que para el sndrome del seno cavernoso. Sndrome de la hendidura esfenoidal: se comprometen los pares III (que tambin puede afectarse en forma parcial), IV y VI y la divisin oftlmica del trigmino.

V PAR (TRIGMINO) Anatoma (figs. 1-3 y 1-4)


Vas sensitivas
Constituidas por tres divisiones (fig. 1-12):
Divisin oftlmica: subdividida en los ramos tentorial, frontal, nasociliar y lagrimal. Se origina en el ganglio de Gasser (cuerpo celular), transcurre por la pared externa del seno cavernoso y sale del crneo por la hendidura esfenoidal. Lleva la informacin sensitiva de la frente y parte del cuero cabelludo, prpado superior y dorso de la nariz, fosas nasales, crnea y conjuntivas y duramadre del seno cavernoso, alas del esfenoides, tienda del cerebelo y senos venosos durales, entre otras estructuras. Divisin maxilar superior: se origina en el ganglio de Gasser y sale del crneo por el agujero redondo mayor. Lleva la informacin sensitiva del prpado inferior, parte lateral de la nariz, sien, regin superior de la mejilla, labio superior, mucosa nasal, arcada dentaria superior y bveda del paladar. Divisin mandibular: se origina en el ganglio de Gasser y sale del crneo por el agujero oval. Lleva la informacin sensitiva de la regin inferior de las mejillas, labio superior, parte del conducto auditivo externo, mentn y mucosas de la arcada dentaria inferior, mejillas y dos tercios anteriores de la lengua.

En el ganglio de Gasser, ubicado en la cara anterior del peasco, se forma la raz sensitiva principal, que ingresa en la protuberancia por su cara anterior y se divide en varios grupos de fibras que se distribuyen por distintos ncleos, segn el tipo de sensibilidad que transportan.

TRASTORNOS Ncleo sensitivo principal: recibe la informacin tctil. Enva fibras cruzadas al ncleo ventral posteromedial del tlamo y fibras directas al tlamo homolateral por los haces trigeminotalmico-dorsales. Haz y ncleos trigeminoespinales: las fibras que transportan la sensibilidad termoalgsica constituyen el haz trigeminoespinal. ste desciende atravesando el tronco hasta los dos primeros segmentos de la mdula cervical, asociado a una columna nuclear, el ncleo trigeminoespinal, con el cual va haciendo sinapsis durante el descenso. Este ncleo se divide en una parte oral, de ubicacin sobre todo pontina, una parte interpolar de localizacin bulbar y una caudal, de localizacin medular, que se fusiona con la sustancia gelatinosa de Rolando. Se considera que la informacin proveniente de la regin bucal y nasal ingresa en la parte oral del ncleo y que las siguientes reas faciales hacia la periferia se van incorporando a las partes ms bajas del ncleo hasta su parte caudal. Esto determina la disposicin concntrica del dficit termoalgsico en las lesiones segmentarias (vase ms adelante). Otras teoras que tratan de explicar esta particularidad sostienen que la divisin oftlmica que ocupa la parte ventral del haz trigeminoespinal se dirige a la parte caudal mientras que la mandibular, de ubicacin dorsal, termina en la parte oral. Las proyecciones del ncleo cruzan al lado opuesto y ascienden por el haz trigeminotalmico ventral hasta el ncleo ventral posteromedial del tlamo. Ncleo mesenceflico: recibe informacin propioceptiva de dientes, paladar, msculos de la masticacin y articulaciones temporomandibulares. Proyecta hacia el ncleo motor y sustancia reticulada.

DE LOS PARES CRANEALES

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Rama oftlmica

Rama maxilar superior Rama mandibular

Fig. 1-12. Territorio inervado por las tres ramas del V par craneal.

Va motora
Ncleo motor: se ubica en la protuberancia por dentro del ncleo sensitivo principal. Origen aparente: por dentro de la raz sensitiva principal. Trayecto: pasa bajo el ganglio de Gasser y se incorpora a la raz mandibular siguiendo su recorrido hasta salir del crneo. Inerva los msculos de la masticacin: maseteros, temporales y pterigoideos, y tambin los msculos periestafilino externo, del martillo, milohioideo y vientre anterior del digstrico.

Semiologa
Ramos sensitivos: se explorarn las distintas formas de la sensibilidad en piel y mucosas, del

rea inervada por cada una de las tres divisiones del V par, y se compararn las respuestas. Se explorar adems la sensibilidad termoalgsica de la regin peribucal, del rea que la rodea y as sucesivamente describiendo semicrculos, dado que las lesiones del haz y ncleo trigeminoespinal determinan una alteracin disociada de la sensibilidad (disociacin termoalgsica) con distribucin en catfila de cebolla. Ramos motores: se inspeccionarn las fosas temporales para determinar la eventual atrofia de dicha musculatura. Se palparn luego los msculos temporales simultneamente, para ello se solicitar al paciente que muerda y relaje los msculos varias veces. Se determinar la fuerza de contraccin y la simetra de la respuesta. Del mismo modo se explorarn los maseteros, que adems se valorarn intentando abrir pasivamente las mandbulas contradas, presionando sobre el mentn. Para evaluar los msculos pterigoideos externos se har abrir la boca al paciente y se observar si se encuentra alineada o si hay desviacin del mentn en algn sentido (en el del pterigoideo sano, de haber uno afectado). Se har llevar la mandbula hacia adelante para observar la contraccin simultnea de ambos pterigoideos externos y, finalmente, se la har lateralizar a derecha e izquierda, oponindose al movimiento, para explorar cada uno por separado. Reflejos: se explorarn los siguientes: a) corneopalpebral: va trigeminofacial; b) nasopal-

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NEUROLOGA
pebral: va trigeminofacial, y c) maseterino: va trigeminotrigeminal.

Neuralgia del trigmino


Puede ser esencial o sintomtica.
Neuralgia esencial: ms frecuente en mujeres de alrededor de la quinta dcada de la vida. Se caracteriza por episodios de dolor paroxstico punzante e intenso de segundos a un minuto de duracin, que aumentan progresivamente su frecuencia y pueden pasar de ser aislados a muchos por da. Se distribuye por el territorio de una de las divisiones (por lo general, la segunda o la tercera), o de dos de ellas, y es unilateral. Es habitual la presencia de zonas gatillo que desencadenan el ataque, como morder, estornudar, contacto con el aire fro o la palpacin de ciertos puntos cutneos. Los pacientes suelen evitar masticar, afeitarse, lavarse la cara o cualquier otro estmulo de estas zonas. La intensidad del dolor suele provocar gesticulaciones que originaron el trmino tic doloroso para esta afeccin. Se ha descrito su asociacin con espasmo hemifacial, que ha sido llamado tic convulsivo. Los episodios de dolor duran de semanas a meses y pueden remitir durante meses o aos hasta su reaparicin. El examen no revela deficiencias sensitivas ni motoras, y su origen no se conoce. Muchos casos que tras ser adecuadamente estudiados no tienen diagnstico etiolgico, parecen tener su origen en la compresin de la raz principal del trigmino en su entrada a la protuberancia, por vasos tortuosos o aberrantes, ramas de la arteria basilar como las arterias cerebelosas superior o anteroinferior. Neuralgia sintomtica: es aquella en la cual se identifica una causa. El 3% de los pacientes con neuralgia del trigmino presenta esclerosis mltiple. Otras causas incluyen infecciones virales del ganglio trigeminal o compresiones de ste o de la raz principal por meningiomas, quistes, ectasias arteriales u otro de tipo de vasos aberrantes, como ya se mencion. El cuadro de dolor puede ser de inicio paroxstico, pero suele tornarse permanente y de intensidad variable. Pueden no reconocerse puntos gatillo. Se comprometen una o hasta las tres divisiones del nervio simultneamente. En el examen se comprueba hipoestesia y/o debilidad de la musculatura masticatoria, si bien puede ser normal en ocasiones, en particular al comienzo del trastorno. Las lesiones destructivas del nervio determinan, con el paso del tiempo, una disminucin progresiva del dolor con aumento de los signos deficitarios, hasta que el dolor desaparece por lesin completa del nervio.

Patologa
Debe tenerse en cuenta lo siguiente:
Puede afectarse cada divisin por separado y determinar hipoestesia para todas las formas de la sensibilidad en el territorio correspondiente. Causas: fracturas, tumores, colagenopatas, etctera. La primera divisin puede lesionarse junto con los oculomotores en la hendidura esfenoidal y en el seno cavernoso (vase antes). La tercera divisin, que lleva consigo las fibras motoras, determina, adems de hipoestesia, atrofia y debilidad de los msculos masticatorios del lado comprometido. La raz sensitiva principal y/o el ganglio de Gasser, al lesionarse, provocarn hipoestesia en la cara homolateral. La raz motora puede afectarse por contigidad. Causas: neurinomas y meningiomas, meningitis basales, fracturas de base de crneo, aneurismas paraselares, herpes zoster, etc. Las lesiones de tronco y mdula pueden determinar tambin compromiso en la esfera trigeminal. La afeccin de los ncleos sensitivo o motor en la protuberancia llevar, respectivamente, a una hipoestesia tctil o debilidad masticatoria homolateral. La del haz y ncleo trigeminoespinal producir una disociacin termoalgsica de la sensibilidad con distribucin en catfila de cebolla (vase Anatoma), y corresponde la regin peribucal a un compromiso pontino y las reas concntricas perifricas, al bulbo y mdula sucesivamente (fig. 1-13). Causas de estos dos ltimos: tumores, infartos, siringomielia, siringobulbia, etctera. Pueden presentarse trastornos sensitivos en el territorio trigeminal por lesiones talmicas o corticales parietales contralaterales, con frecuencia asociadas a hipoestesia del hemicuerpo homolateral. Los reflejos corneano y maseterino se vern disminuidos o abolidos en las lesiones de las divisiones primera y tercera, respectivamente, o incluso ambos en el compromiso del ganglio de Gasser o tronco sensitivo principal. El reflejo maseterino vivo es signo de compromiso supranuclear de la va motora, asociado habitualmente a piramidalismo.

TRASTORNOS

DE LOS PARES CRANEALES

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Estudio de la neuralgia del trigmino


Se deber realizar una RM de cerebro con contraste, con especial atencin en la fosa posterior para descartar lesiones compresivas o placas de desmielinizacin. Salvo las grandes ectasias arteriales, la compresin del nervio por otros vasos arteriales o venosos no suele objetivarse, y su hallazgo puede ser quirrgico. Ante la sospecha de esclerosis mltiple se la estudiar en la forma correspondiente (vase cap. 5: Enfermedades desmielinizantes).

Lesin cervical (C1 y C2)

Lesin bulbar

Diagnstico diferencial
Se debe establecer con otras neuralgias, como la del glosofarngeo (vase ms adelante), jaquecas y otros tipos de algias craneofaciales que se mencionan en el captulo sobre cefaleas.

Lesin pontina

Fig. 1-13. Distribucin concntrica de la atermoalgesia en lesiones del haz trigeminoespinal.

Tratamiento
Neuralgia esencial: carbamazepina, de 200 a 1.200 mg/da o gabapentina, 600 a 1.200 mg/da. De no obtenerse efecto, amitriptilina, de 75 a 150 mg/da. Tambin se puede utilizar clonazepam, baclofeno, valproato o pimozida. Tambin se ha encontrado beneficio en el tratamiento con radiacin gamma (gamma knife). Ante la falta de respuesta se podr realizar una rizlisis retrogasseriana mediante la infiltracin de glicerol, o bien la rizotoma por radiofrecuencia de las races afectadas. Con ambos mtodos, de baja morbilidad, se puede lograr la remisin del dolor durante meses o aos, y no suelen afectar la sensibilidad tctil. Es posible que repitan cuando su efecto desaparece. Otra posibilidad efectiva, pero de mayor riesgo quirrgico, utilizada en los ltimos aos y relacionada con la posible compresin del nervio por arterias anmalas, es la descompresin microvascular de aqul en la fosa posterior. Neuralgia sintomtica: el tratamiento depender de la causa. No obstante, se podr seguir el mismo esquema que para la neuralgia esencial cuando la enfermedad causante no tenga tratamiento especfico o cuando ste no pueda llevarse a cabo. Por ejemplo: esclerosis mltiple, tumores inoperables, etctera.

VII PAR (FACIAL) Anatoma (figs. 1-3 y 1-4)


Facial motor (fig. 1-14)
Ncleo motor: calota protuberancial (dorsal al ncleo olivar). Recibe informacin motora de la corteza frontal contralateral. La informacin correspondiente a los msculos superiores de la cara proviene de la corteza frontal contralateral y homolateral (vase Parlisis facial central). Trayecto intrapontino: las fibras originadas en el ncleo del facial rodean al del VI par. Origen aparente: surco bulboprotuberancial por fuera del VI par. Trayecto perifrico: penetra en el conducto auditivo interno (junto con el VIII par), sigue por el acueducto de Falopio (a este nivel se encuentra el ganglio geniculado), enva previamente ramos al msculo del estribo y se dirige al agujero estilomastoideo, por donde sale del crneo. Enva ramos al vientre anterior del digstrico, atraviesa la partida y se divide en sus dos ramos terminales, temporofacial y cervicofacial, que inervarn homolateralmente los msculos orbicular de los prpados y de los labios, dems

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NEUROLOGA
Glndula lagrimal Gangio pterigopalatino Ncleo motor del VII par Ncleo salival superior (lagrimal) Ncleo solitario (porcin gustativa rostral) Ncleo de la raz descendente del nervio trigmino Meato auditivo interno Agujero estilomastoideo Cisura petrotimpnica (nervio cuerda del tmpano)

Ganglio maxilar Glndula submaxilar Glndula sublingual Fibras Fibras Fibras Fibras parasimpticas motoras somticas gustativas sensitivas somticas

Fig. 1-14. Distribucin de las fibras del nervio facial.

msculos de la expresin facial, cutnea del cuello, etctera.

Intermediario de Wrisberg
Junto con el facial transcurren fibras parasimpticas, sensitivas y gustativas que integran el

denominado nervio intermediario de Wrisberg; estas fibras recorren el conducto auditivo interno y se integran en parte al VII par. Las fibras parasimpticas preganglionares se originan en el ncleo salival superior (pontino) y dejan el facial va nervio petroso superficial mayor (que sale a la altura del ganglio geniculado) y se dirigen hacia el ganglio esfenopalatino,

TRASTORNOS desde donde salen las fibras posganglionares que llegan hasta las glndulas lagrimales. Otro grupo de fibras parasimpticas preganglionares deja el facial va cuerda del tmpano (despus del ganglio geniculado) para dirigirse al ganglio submaxilar, que enva fibras posganglionares hacia las glndulas submaxilar y sublingual homolaterales. Las fibras sensitivas transportan la sensibilidad de parte del conducto auditivo externo y dorso de la oreja. Hacen estacin en el ganglio geniculado e ingresan en el haz trigeminoespinal. Las sensaciones gustativas de los dos tercios anteriores de la lengua son transportadas por la cuerda del tmpano (que se une al nervio lingual, desprendido de la tercera divisin del trigmino), hacen estacin en el ganglio geniculado y siguen su trayecto por el conducto auditivo interno hasta el tronco, donde ingresan en el fascculo solitario y finalizan en el bulbo en el ncleo solitario.

DE LOS PARES CRANEALES

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Se explorar el gusto en los dos tercios anteriores de la lengua (estas pruebas no se realizan de rutina salvo que se sospeche compromiso de fibras gustativas). Con la lengua del paciente protruida y tapando las fosas nasales (para evitar el estmulo olfatorio) se aplicar en una hemilengua y en sus dos tercios anteriores una gota de solucin preparada con sal, quinina, vinagre o azcar, para investigar la percepcin de los sabores salado, amargo, cido y dulce, respectivamente. El paciente deber sealar si percibi alguna sensacin gustativa y la reconocer. Se secar la lengua y proceder luego a aplicar otra sustancia. Se deber evitar que la solucin difunda al tercio posterior o a la hemilengua contralateral, que sern exploradas luego. Los reflejos son: a) el nasopalpebral: va trigeminofacial, y b) el corneopalpebral: va trigeminofacial.

Patologa
Parlisis facial
Se reconocen dos tipos, la perifrica y la central. Parlisis facial perifrica Corresponde a la lesin del ncleo del facial y sus eferencias, y las lesiones son siempre homolaterales respecto de la parlisis. Los hallazgos semiolgicos correspondern a la ubicacin topogrfica de la lesin. Lesin a nivel del agujero estilomastoideo: compromiso exclusivamente motor. Se afectan los movimientos voluntarios y los emocionales (vase Parlisis central). El paciente no puede arrugar la frente. La hendidura palpebral es mayor en el lado afectado y no es posible ocluir el ojo homolateral. Al solicitarle que lo haga se observa la rotacin del globo ocular hacia arriba (signo de Bell). Al pedirle que mire hacia arriba el globo ocular puede ascender ms que el del ojo sano (signo de Negro). El parpadeo est abolido. Puede presentar lagrimeo (epfora) por imposibilidad de absorber las lgrimas debido a la separacin del conducto lagrimal de la conjuntiva. El surco nasogeniano se encuentra borrado. La boca se presenta traccionada hacia el lado sano por accin del orbicular de los labios contralateral. La saliva puede derramarse por la

Semiologa
Comprende los siguientes pasos:
Se observar al paciente determinando la simetra de ambas hemicaras. Si bien en pacientes sanos stas no son exactamente iguales, debern apreciarse el tamao de la hendidura palpebral, el eventual lagrimeo (existe en algunas parlisis), los surcos nasogenianos y su simetra, la presencia o no de desviaciones de las comisuras labiales, y el tamao global de la cara (vase ms adelante Hemiatrofia facial). Se explorar la motilidad facial (teniendo en cuenta que la respuesta debe ser simtrica) solicitndole al paciente: que eleve las cejas para arrugar la frente; que cierre los ojos con fuerza. Las pestaas suelen quedar ocultas por los prpados contrados. Se los intentar abrir pasivamente, comparando la fuerza de ambos orbiculares; que abra la boca, muestre los dientes y contraiga las comisuras, observando la eventual presencia de desviaciones a un lado u otro; que protruya los labios, que silbe y sople; que llene la boca de aire inflando las mejillas, y que contraiga el msculo cutneo del cuello. Esta maniobra deber ser imitada por el examinador para que el paciente la interprete. Se observar y palpar este msculo que lleva mentn y labios hacia abajo, haciendo procidencia en el cuello.

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NEUROLOGA mantiene el ojo ms cerrado. En ocasiones una tarsorrafia transitoria es eficaz. Se ha propuesto la descompresin quirrgica precoz del nervio, pero los resultados son inciertos y la intervencin, riesgosa. Para la eleccin de estas tcnicas es necesario evaluar con cautela si hay antecedentes de traumatismos, si el cuadro progresa despus de un mes, si hay evidencias de compresin del nervio o no se establece mejora despus de un ao. Puede evolucionar hacia la recuperacin total en semanas o meses, o parcial con grados de secuela variables. En ocasiones queda como secuela un espasmo hemifacial (vase ms adelante) o una contractura posparaltica. Esta ltima consiste en una contraccin persistente de la musculatura afectada, con el surco nasogeniano ms marcado y la hendidura palpebral ms pequea del lado partico. La exploracin del paciente evidenciar la parlisis. Otras causas de compromiso exclusivamente motor: tumores de partida, traumatismos, neuropatas leprosa y diabtica, sarcoidosis, sndrome de Guillain-Barr (habitualmente dipleja facial).
Lesin distal respecto del ganglio geniculado. Tngase en cuenta lo siguiente: Si es proximal a la emergencia de la cuerda del tmpano, pero distal a la salida del msculo del estribo, a los signos descritos en la lesin a nivel del agujero estilomastoideo se agregan prdida del gusto en los dos tercios anteriores de la lengua y disminucin de la secrecin salival por compromiso de las fibras que se dirigen al ganglio submaxilar, puesto que tal informacin viaja por dicho nervio. No obstante, esa disminucin es poco notable debido a que la secrecin parotdea bilateral y la sublingual y submaxilar contralaterales no estn afectadas. Si es proximal a la salida del nervio del msculo del estribo, a lo referido en el punto anterior se agrega hiperacusia y eventual algiacusia por falta de contraccin de dicho msculo en respuesta a los estmulos auditivos. Causas: traumatismos (fracturas de peasco), procesos infecciosos del acueducto de Falopio secundarios a otitis media o mastoiditis, colesteatomas, etctera. Lesin del ganglio geniculado y en un nivel proximal respecto de l (excluyendo lesiones pontinas). Las lesiones proximales determinarn los mismos hallazgos que en el caso anterior, pero se agrega la disminucin de la secrecin lagrimal por compromiso de las fibras parasimpticas que se dirigen hacia el ganglio esfenopalatino.

comisura labial. El paciente no puede protruir los labios, lo cual le impide silbar, y al intentar soplar, la mejilla del lado afectado se hinchar ms por parlisis del buccinador. No podr contraer el cutneo del cuello. Los reflejos mencionados estn abolidos (fig. 1-15). Parlisis de Bell: de etiologa poco clara, algunas evidencias recientes sugieren la posible infeccin del nervio por virus herpes simple tipo-1. No tiene predileccin por sexo y se observa en todas las edades, si bien su incidencia que es de 20 a 30 cada 100.000 personas, se incrementa hasta los 40 aos, permanece estable y hace un nuevo pico a los 80 aos. Suele tener un comienzo agudo y estar precedida por dolor en la regin mastoidea. Semiolgicamente igual a la anterior, pueden asociarse alteraciones gustativas en el 25% de los casos y disminucin de la secrecin salival o lacrimal en el 10%. El diagnstico es clnico. Con los estudios electrofisiolgicos del nervio es posible establecer un pronstico en el que se determina la excitabilidad o la desnervacin del facial. El cuadro recurre en el 10% de los pacientes, y la recuperacin es completa en el 80-90% de los pacientes. No tiene un tratamiento especfico. Se ha determinado una recuperacin ms rpida con menor incidencia de complicaciones con el uso precoz de prednisona, 60 mg/da durante 5-10 das, discontinuada en los cinco das siguientes. Puede influir en la mejora la ejercitacin voluntaria por parte del paciente de los msculos particos. Se deben indicar lgrimas artificiales durante el da para prevenir la sequedad y la ulceracin consecutiva de la crnea, adems de la oclusin palpebral durante el sueo. Una pequea tira de tela adhesiva pegada sobre el prpado superior, que acta mecnicamente,

Fig. 1-15. Parlisis facial perifrica izquierda. Se observa la parlisis del orbicular del prpado izquierdo y la rotacin del globo ocular hacia arriba (signo de Bell).

TRASTORNOS Las lesiones del ganglio geniculado pueden mostrar los mismos sntomas pero en ocasiones no llega a comprometerse la secrecin lagrimal. Dado que parte de este trayecto se realiza junto con el VIII par, este ltimo puede encontrarse ocasionalmente comprometido. Causas: a las descritas en la parlisis de Bell se agregan neurinomas del VIII par, meningiomas de la regin del ngulo pontocerebeloso, sndrome de Guillain-Barr, aneurismas de la arteria basilar, meningitis tuberculosa y basales de otras etiologas, carcinomatosis menngea, e infiltraciones menngeas linfomatosas y leucmicas.
Sndrome de Ramsay-Hunt: afeccin del ganglio geniculado por virus del herpes zoster, con la signosintomatologa ya referida, asociado con la presencia de vesculas herpticas en el conducto auditivo externo que incluso pueden comprometer la cara y el cuello, con dolor local y, en ocasiones, vrtigo e hipoacusia por afeccin del VIII par. Lesin pontina: el compromiso del ncleo del facial o de las fibras intrapontinas que salen de l ocasionar una parlisis facial perifrica exclusivamente motora. La relacin de estas fibras con el ncleo del VI par suele determinar una parlisis asociada del msculo recto externo. Asimismo, pueden afectarse el centro de la mirada conjugada pontino y las vas trigeminales. El compromiso asociado de fibras faciales y de la va piramidal determinarn el sndrome alterno de Millard-Gubler. Causas: tumores, infartos, hematomas, esclerosis mltiple, poliomielitis anterior aguda, etctera.

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Los msculos de la frente, superciliar y orbicular de los prpados se encuentran slo levemente afectados. La ausencia de afeccin en estos msculos se debe a que stos (y no los inferiores) reciben informacin cortical bilateral, que llega en forma directa y cruzada a ambos ncleos faciales, por lo cual su accin, en el caso de lesin de una va, se vera suplida por la contralateral indemne. Semiolgicamente se observan las mismas alteraciones motoras descritas en la parlisis facial perifrica, excepto el compromiso de los msculos ya referidos. La motilidad voluntaria se encuentra afectada pero no as los movimientos gestuales de origen emocional (involuntarios), que parecen transcurrir por vas diferentes. Las lesiones corticales pueden determinar un compromiso aislado de la musculatura facial o, lo que es ms frecuente, asociarse con una paresia del miembro superior. Las lesiones capsulares determinan una parlisis faciobraquiocrural contralateral. Causas: a) lesiones corticales: tumores, embolia o trombosis de grandes vasos, hematomas intraparenquimatosos, traumatismos, etc.; b) lesiones subcorticales: lagunas (vasos perforantes), hematomas, parasitosis, etc., y c) lesiones de tronco suprapontinas: tumores, vasculares, etctera.

Reinervacin anmala del nervio facial


Como secuela de una parlisis facial perifrica se pueden presentar anomalas en la reinervacin. Las fibras destinadas al orbicular de los prpados pueden reinervar msculos bucolabiales y, en tales circunstancias, al cerrar los ojos se contrae la comisura labial. Las fibras destinadas a msculos bucolabiales pueden reinervar el orbicular de los prpados, de modo que al sonrer o contraer la comisura labial se cierra involuntariamente el prpado. Las fibras parasimpticas destinadas a las glndulas salivales pueden dirigirse al ganglio esfenopalatino (glndulas lagrimales) y entonces, al comer, se produce lagrimeo en el lado afectado. La reinervacin puede alcanzar tambin las glndulas sudorparas, con lo cual aparece sudor unilateral al alimentarse.

Parlisis facial central Corresponde al compromiso de las vas faciales supranucleares por afeccin cortical (rea 4 prerrolndica) o de las vas de proyeccin cortical (que viajan por la corona radiata, la cpsula interna y el tronco) en su trayecto hasta la protuberancia, donde la informacin cruza hacia el ncleo del VII par (segunda neurona de la va). Estas vas de proyeccin conforman el haz corticoespinal, que sigue su recorrido hacia la mdula y se decusa en el bulbo (haz corticoespinal cruzado) o no (haz corticoespinal directo), y el haz geniculado, que lleva informacin cortical a los ncleos motores del tronco, entre ellos el del facial. Las lesiones son siempre contralaterales respecto de la parlisis, y el compromiso es exclusivamente motor. Se observa parlisis de la musculatura facial correspondiente a la parte inferior de la cara.

Espasmo hemifacial
Puede ser idioptico o sintomtico. Ms frecuente en mujeres adultas, se caracteriza por la contraccin paroxstica involuntaria y

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NEUROLOGA (puede variar el facial comprometido en cada recurrencia, asociado con edema facial, sobre todo labial) y lengua escrotal o plegada. En ocasiones, de origen familiar, ms frecuente entre los 20 y los 40 aos, sin tratamiento especfico, puede retrogradar espontneamente sin nuevas recurrencias.

unilateral de la musculatura facial. Suele comenzar con el compromiso del orbicular del prpado; con el tiempo, en un alto porcentaje de casos progresa hasta afectar los dems msculos inervados por el VII par, que se contraen simultneamente con la musculatura ocular. La frecuencia diaria y la intensidad son variables, en tanto que la duracin es de segundos a minutos. Muchos casos considerados idiopticos se relacionan posiblemente con una compresin microvascular, cercana a su orificio de salida del crneo, similar a lo que se mencion en los casos de neuralgia del V par. Otros casos ocurren como secuela de una parlisis facial (espasmo posparaltico) o son secundarios a aneurismas, esclerosis mltiple, dolicoectasia de la arteria basilar, tumores, infartos de tronco, etctera. El diagnstico diferencial se debe establecer entre: a) el blefarospasmo esencial, que por lo general es bilateral; b) la epilepsia parcial motora (actividad irritativa cortical precentral) (vase cap. 6), y c) la mioquimia facial (movimiento breve, fascicular, en ocasiones autorresolutivo, descrito tambin en la esclerosis mltiple, gliomas pontinos, siringobulbia, etc.). En los casos sintomticos es posible detectar diversos grados de paresia facial. Desde el punto de vista teraputico, de haber una etiologa demostrada, debe ser tratada. El espasmo, en especial el del orbicular de los prpados, mejora marcadamente con la infiltracin peridica de toxina botulnica. Se ha intentado con xito la descompresin microvascular del nervio en la base del crneo.

Dipleja facial
Se denomina as a la parlisis facial bilateral. Causas: sndrome de Guillain-Barr (vase cap. 12, Neuropatas perifricas); sndrome de Heerfordt: dipleja facial (la parlisis puede ser tambin unilateral) asociada con uveoparotiditis sarcoidtica; sndrome de Mbius (dipleja facial congnita, ocasionalmente hereditaria, asociada con parlisis de otros pares craneales, en especial oculomotores y malformaciones musculoesquelticas. Las lesiones suelen ser nucleares). Cabe referir que la musculatura inervada por el facial puede verse atrofiada y, consecuentemente, debilitada bilateralmente en afecciones musculares primarias capaces de comprometer tambin otros msculos craneales, como la distrofia miotnica y la distrofia facioescapulohumeral (vase cap. 11: Enfermedades del msculo y la unin neuromuscular).

VIII PAR (VESTIBULOCOCLEAR O AUDITIVO) Anatoma (figs. 1-3 y 1-4)


Este nervio presenta dos divisiones, la coclear, que se relaciona con la audicin, y la vestibular, que lo hace con el equilibrio y la orientacin en el espacio.

Hemiatrofia facial progresiva (sndrome de Parry-Romberg)


De inicio en la adolescencia y de progresin lenta, es ms frecuente en las mujeres. Se caracteriza por un adelgazamiento hemifacial progresivo, con prdida del tejido subcutneo, oscurecimiento de la piel y disminucin de la secrecin sudorpara. No hay atrofia ni parlisis musculares. De etiologa desconocida, no tiene tratamiento especfico. Se puede recurrir a tcnicas de ciruga plstica con el fin de reemplazar el tejido atrofiado.

Nervio coclear
Va auditiva perifrica: los estmulos sonoros atraviesan el conducto auditivo externo y la cavidad timpnica hasta el odo interno. ste se halla constituido por el laberinto seo que aloja al laberinto membranoso, en cuyo interior se encuentra la endolinfa. La perilinfa separa ambos laberintos. La porcin coclear del laberinto corresponde al caracol o cclea. En sta se ubica el rgano de Corti, conjunto de clulas ciliadas que constituyen los receptores auditivos. La primera neuro-

Sndrome de Melkersson-Rosenthal
Parlisis facial perifrica unilateral, ocasionalmente bilateral, con remisiones y recurrencias

TRASTORNOS na de la va auditiva se encuentra en el ganglio espiral, tambin situado en la cclea. Sus prolongaciones perifricas recogen la informacin del rgano de Corti y las centrales forman el nervio coclear. ste se une al ramo vestibular y transcurre por el conducto auditivo interno junto con el facial y el intermediario de Wrisberg. Sale del peasco y tras separarse del ramo vestibular ingresa en el tronco del encfalo por la fosita lateral del bulbo, a nivel del surco bulboprotuberancial. Va auditiva central: la segunda neurona de la va se ubica en dos ncleos situados en la unin bulboprotuberancial, el coclear ventral y el dorsal. Fibras del ncleo ventral forman el cuerpo trapezoide, que se dirige hacia la oliva superior contralateral y homolateral. Forman luego el lemnisco lateral, al cual se unen las fibras provenientes del ncleo ventral dorsal contralateral; arriban al tubrculo cuadrigmino inferior y hacen sinapsis con la tercera neurona, que se dirige hacia el cuerpo geniculado interno. Desde aqu parte la ltima neurona que finaliza en la corteza auditiva primaria, ubicada en la circunvolucin temporal superior (reas 41 y 42 de Brodmann).

DE LOS PARES CRANEALES

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y lateral que intervienen en la regulacin del tono, de la actividad de los msculos antigravitatorios y de la posicin de la cabeza. Se relacionan adems con ncleos reticulares y a travs del fascculo longitudinal posterior con los ncleos de los msculos oculomotores para regular los movimientos oculares correctivos ante los movimientos ceflicos. La corteza cerebral recibe fibras vestibulares. Si bien no es clara su distribucin final, stas llegaran al lbulo temporal.

Semiologa
Nervio coclear
Los sntomas relacionados con la afeccin de esto ramo son: Sordera o cofosis: prdida de la audicin. Hipoacusia: disminucin de la capacidad auditiva. Tinnitus o acfenos: percepcin de un sonido que no est generado en el exterior. Los pacientes lo describen como un zumbido, timbrazo, silbido, soplido, etctera. El tinnitus es objetivo cuando tambin puede ser odo por el examinador; en este caso es de origen mecnico y secundario a la contraccin del msculo del estribo, a soplos originados en malformaciones vasculares, etc. Se dice que es subjetivo cuando slo lo escucha el paciente; puede corresponder a una afeccin del odo medio o externo, en cuyo caso la tonalidad suele ser grave, o del odo interno o nervio coclear, con tonalidad aguda. El tinnitus suele asociarse con hipoacusia y responde a las mismas causas que sta. Se cree que est originado en una actividad espontnea de las fibras auditivas primarias.

Nervio vestibular
Sistema vestibular: la parte vestibular del laberinto est constituida por los tres conductos semicirculares (horizontal, anterior y posterior), el utrculo y el sculo. La endolinfa estimula las clulas ciliadas de las crestas ampulares de los conductos semicirculares ante las aceleraciones angulares generadas por la rotacin de la cabeza. Los otolitos lo hacen sobre clulas ciliadas de las mculas del utrculo y el sculo ante la aceleracin lineal y cambios en la orientacin de la cabeza. La informacin generada es recogida por la prolongacin perifrica del ganglio de Scarpa. Su prolongacin central forma el nervio vestibular que, tras unirse primero al ramo coclear y separarse despus de l, ingresa en el tronco del encfalo por dentro de ella y por fuera del intermediario. Se dirige hacia los cuatro ncleos vestibulares (lateral, medial, superior e inferior) ubicados en el piso del cuarto ventrculo, desde los que se inician las vas vestibulares secundarias. stas relacionan el sistema vestibular con distintas estructuras que intervienen en el mantenimiento del equilibrio y la postura. Algunas fibras se dirigen hacia el lbulo floculonodular y hacia otras regiones del cerebelo. Otras forman los haces vestibuloespinal medial

Exploracin clnica de la funcin auditiva


El sonido es conducido por vas area y sea:
La conduccin area se realiza a lo largo del conducto auditivo externo y del odo medio. Se examina tapando un odo y estimulando el otro mediante la voz susurrada, frotando dos dedos cerca del conducto auditivo externo, utilizando un diapasn o hablando en voz alta en el caso de que no se perciban los estmulos anteriores. Se repite luego con el otro odo. La conduccin sea permite que el odo interno, y luego el nervio coclear, reciban los est-

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NEUROLOGA
mulos sonoros sin que medie la conduccin area. Se explora mediante distintas pruebas.

Prueba de Weber: un diapasn, preferentemente de 256 c o 512 c, que vibre apoyado sobre la lnea media en el vrtex craneal o la frente, deber ser percibido en la zona de apoyo o en ambos odos en forma similar. En casos patolgicos se lateraliza hacia un odo. Prueba de Rinne: explora las conducciones sea y area. Se apoya un diapasn que est vibrando sobre una apfisis mastoides y, al cesar su percepcin, se lo coloca frente al conducto auditivo externo. En condiciones normales, dado que la conduccin area es mejor que la sea, se lo debe or nuevamente; en estas circunstancias se habla de Rinne positivo, y en caso contrario, de Rinne negativo. Prueba de Schwabach: un diapasn vibrando sobre la apfisis mastoides debe percibirse durante 16 a 20 segundos. Esta prueba puede realizarse tambin comparando el tiempo de percepcin del paciente con el del examinador normal. Las variaciones anormales de dicho tiempo se conocen como Schwabach alargado o acortado. Otros estudios: el examen de la audicin se puede completar mediante una serie de pruebas generalmente realizadas por el mdico otlogo. La audiometra tonal registra, en decibeles, la intensidad audible de tonos puros generados elctricamente y a frecuencias entre 125 Hz y 8.000 Hz, a travs de audfonos o conductores seos. La logoaudiometra valora la capacidad de repeticin y discriminacin de una serie de palabras cortas de igual acentuacin. Otros exmenes como el de reclutamiento y el de adaptacin auditiva anormal, diferencian entre lesiones del odo interno y el nervio coclear. Los potenciales evocados auditivos, tambin llamados de tronco, consisten en el registro cortical de una serie de potenciales originados despus de un estmulo acstico repetitivo. Se obtienen siete ondas que representan: I, nervio auditivo distal; II, nervio auditivo proximal y ncleo coclear; III, complejo olivar superior; IV, lemnisco lateral; V, colculo inferior; VI, cuerpo geniculado interno y VII, radiacin auditiva. Las alteraciones de estas ondas tienen un valor localizador.

Nervio vestibular
Los sntomas y signos de compromiso de este ramo son: Vrtigo: la orientacin espacial est dada por

la informacin proveniente de la visin, las vas propioceptivas y el sistema vestibular. La sensacin de desorientacin espacial se denomina mareo. Este sntoma es, no obstante, poco orientador y puede ser descrito como una sensacin de flotar en el aire, desvanecimiento, falta de equilibrio, visin borrosa, vaco ceflico, etc. Su etiologa es variada (cuadro 1-1). Cuando el aparato vestibular est comprometido, el mareo es percibido como una ilusin de rotacin o a veces de desplazamiento lineal del ambiente o de uno mismo. A esta sensacin se la llama vrtigo. Nistagmo: es un movimiento oscilatorio, rtmico e involuntario de los ojos, que aparece en forma espontnea o provocada por algunas pruebas que se describen al hablar de exploracin. Puede ser fisiolgico, como el que aparece en la mirada lateral prolongada. Se llama espontneo si se manifiesta con la mirada en reposo o evocado por la mirada si aparece al movilizar los ojos en una sola direccin o en ambas, por lo que se lo denomina, respectivamente, unidireccional o bidireccional. Se lo llama posicional si no aparece con el paciente sentado y s en otra posicin. Segn su sentido ser horizontal, vertical, rotatorio horario o antihorario, y raramente retrctil. Si las oscilaciones son iguales en ambas direcciones, se lo llama pendular vertical u horizontal, como en el nistagmo ocular congnito y otras enfermedades hereditarias o adquiridas de la retina. Si las oscilaciones constan de dos fases, una lenta y otra rpida, se lo llama rtmico o en sacudidas. La direccin de la fase rpida es la que se utiliza para describirlo. La presencia de este signo se relaciona habitualmente con una alteracin en las interconexiones vestibulares, cerebelosas, centros corticales o troncoenceflicos de la mirada conjugada y los ncleos oculomotores. El nistagmo de origen vestibular perifrico suele ser unidireccional, horizontal o rotatorio, y se inhibe con la fijacin de la mirada. La fase lenta se dirige hacia el lado hipofuncionante. En caso de irritacin laberntica, la fase rpida se dirige hacia el laberinto comprometido. La afeccin de las vas vestibulares en el tronco del encfalo puede acompaarse de nistagmo vertical, ms frecuente en la mirada hacia arriba. El nistagmo de origen cerebeloso es bidireccional y en sacudidas, con su fase rpida hacia afuera. Se incrementa con la mirada hacia el cerebelo lesionado y posiblemente se produce por dao en las vas vestibulocerebelosas. Otros nistagmos: el nistagmo optocintico es en sacudidas y aparece normalmente al observar

TRASTORNOS

DE LOS PARES CRANEALES

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Cuadro 1-1. Diferencias entre los sndromes vestibulares central y perifrico


Sndrome vestibular perifrico Vrtigo Nuseas y vmitos Alteracim del equilibrio Pruebas vestibulares Hipoacusia Sntomas neurolgicos Nistagmo Sndrome vestibular central Leve Moderados Severa Disarmnicas Rara Comunes Puro: rotatorio, horizontal o vertical. Unidireccional o bidireccional Fijacin: no inhibe Severo Severos Leve Armnicas Comn Raros Combinado: rotatorio, horizontal, vertical Unidireccional Fijacin: inhibe

Pruebas armnicas: fase lenta del nistagmo, cada o lateropulsin y desviacin de ndices hacia el mismo lado (hacia el laberinto hipovalente) Pruebas disarmnicas: los signos previos no se presentan en la misma direccin

objetos en movimiento, como al mirar a travs de la ventana de un tren. Se llama opsoclonus a movimientos conjugados multidireccionales sin intervalo intersacdico. Se asocia con mioclonas y ataxia y con neuroblastomas en los nios. En adultos puede ser posinfeccioso, paraneoplsico o inducido por drogas o sustancias como el litio, la amitriptilina, el talio, etc. El llamado nistagmo en sube y baja se caracteriza por la elevacin e intorsin de un ojo mientras el opuesto desciende y extorsiona, seguida de la inversin del movimiento de cada ojo, con lo que se cierra la secuencia que luego se reitera. Aparece en lesiones mesodienceflicas o secundario a tumores paraselares. Otros signos y sntomas que aparecen en los trastornos vestibulares son nuseas, vmitos, transpiracin y oscilopsia, trmino que define a la sensacin de que los objetos oscilan. Se presenta en lesiones del tronco del encfalo o laberinto y aparece sobre todo al intentar fijar la mirada con el cuerpo en movimiento, como al intentar leer mientras se viaja en un vehculo. Completan el cuadro el signo de la desviacin espontnea de los ndices y las alteraciones de la marcha y la bipedestacin.

Exploracin de la funcin vestibular


Desviacin de los ndices: en condiciones normales, un paciente con los miembros superiores y los ndices extendidos y los dems dedos flexionados, mantendr esa postura sin que sus miembros se desven al cerrar los ojos. Asimismo, al tocar con sus ndices los del examinador tambin extendidos, podr descender

sus miembros y volver a tocarlos con los ojos cerrados. En ambas pruebas se objetivar una desviacin de los ndices hacia el laberinto hipofuncionante. Pruebas trmicas: con el paciente acostado y la cabeza flexionada 30, para verticalizar el conducto semicircular horizontal, se instilar durante 30 segundos agua a 30 C en un conducto auditivo externo, previa otoscopia que descarte lesiones timpnicas. La respuesta que se obtendr en un paciente sano es semejante a la que se observara en una lesin destructiva del laberinto. Tras algunos segundos de latencia aparecer un nistagmo en direccin opuesta al odo explorado (fase lenta hacia dicho odo), vrtigo en la misma direccin del nistagmo y desviacin de los ndices con lateralizacin del cuerpo hacia el lado contrario. La estimulacin con agua caliente a 44 C produce signos opuestos. Las pruebas se efectuarn en ambos odos. Prueba rotatoria: menos eficaz que la anterior, estimula los conductos semicirculares opuestos a la direccin en que es girada una silla rotatoria, lo que provoca la desviacin de los ndices y la cada en la direccin de la rotacin, con vrtigo y nistagmo en sentido contrario. Esta prueba y la anterior pueden poner en evidencia la inexcitabilidad o hiperexcitabilidad de un laberinto enfermo, al obtener respuestas negativas, exiguas o exageradas tras la estimulacin. Bipedestacin: cuando los sntomas de un enfermo vestibular no le impiden incorporarse, se observar, al permanecer de pie, una latero-

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NEUROLOGA hiperventilacin, estimulacin del seno carotdeo, etc., sirven para desencadenar otro tipo de mareos.

pulsin con tendencia a caer hacia el laberinto hipovalente, que se exacerbar al intentar juntar los talones y, sobre todo, al cerrar los ojos. Marcha: al solicitarle al mismo paciente que con los ojos cerrados d varios pasos hacia adelante y hacia atrs en forma reiterada, se presentar una desviacin de la marcha en direccin al laberinto lesionado, y se puede dibujar la estrella imaginaria de Babinski-Weil. Reflejo vestibuloocular: este reflejo permite conservar ntida la imagen de un objeto sobre el que se fija la vista mientras la cabeza se desva bruscamente. Esto se logra gracias a un movimiento de los ojos de igual magnitud y signo contrario al de la cabeza. Se explora pidiendo al paciente que lea un texto mientras sacude su cabeza a izquierda y derecha a 2 Hz. Si el reflejo es normal podr ver las letras ntidamente; de ser patolgico, se movern e indicarn una afeccin vestibular. Maniobra de Hallpike-Dix: al paciente sentado en una camilla, con los miembros inferiores extendidos sobre sta, se lo recuesta de manera tal que la cabeza sobresalga y cuelgue de la camilla. Tras 30 segundos se sienta al paciente, se rota la cabeza 45 hacia la derecha y se lo recuesta nuevamente durante el mismo lapso. Se lo vuelve a sentar y se repite la prueba con la rotacin de la cabeza a la izquierda. La maniobra puede desencadenar la aparicin de vrtigo y nistagmo cuando el odo afectado es el inferior, en casos de vrtigo posicional paroxstico. Es ms sensible para el compromiso del canal semicircular posterior y el anterior, en los que el nistagmo es vertical y torsional, y menos para el horizontal que puede manifestarse con otras pruebas. El nistagmo aparece con una latencia de 5 a 30 segundos y no persiste durante ms de 45 segundos. La reiteracin de la prueba en forma sucesiva agota la respuesta. Electronistagmografa: consiste en el registro, mediante electrodos perioculares, de la actividad elctrica generada por el movimiento de los ojos. Se valorar la actividad espontnea durante los movimientos oculares y ceflicos, y la secundaria a pruebas trmicas, con lo que se determinar la excitabilidad normal o anormal del laberinto estudiado. Otras pruebas: las lentes de Frenzel se utilizan para observar el nistagmo al impedir la fijacin de la mirada que puede inhibirlo. La infiltracin de aire en el conducto auditivo externo puede provocar vrtigo en caso de una fstula de la ventana oval o redonda. Un tambor rotatorio rayado, al ser girado frente a los ojos del paciente, puede provocar el nistagmo optoquintico. Diversas pruebas, como las de Valsalva,

Patologa
Nervio coclear
Las hipoacusias suelen acompaarse de tinnitus y, si la va vestibular se afecta, se asocia vrtigo. Otros signos y sntomas dependern de la causa que los origine. Las hipoacusias o sorderas por afeccin del odo externo o medio se denominan de transmisin. Las hipoacusias o sorderas por afeccin del odo interno o nervio coclear se denominan neurosensoriales, de percepcin o nerviosas. La lesin de los ncleos cocleares o de sus proyecciones a la corteza temporal es una causa rara de hipoacusia. La sordera cortical por compromiso bilateral de la corteza temporal es excepcional. Las hipoacusias de transmisin y neurosensoriales pueden ser diferenciadas clnicamente por las pruebas con los diapasones. Hipoacusia de transmisin: Weber lateralizado al odo enfermo, pues en este caso la conduccin sea es mejor que la area; Rinne negativo y Schwabach alargado. Hipoacusia neurosensorial: Weber lateralizado al odo sano; Rinne positivo, pues la conduccin area es mejor que la sea; Schwabach acortado. En caso de anacusia, la prueba de Rinne ser negativa, pues aunque la conduccin area se conserve, la percepcin del sonido no es posible.

Causas de hipoacusia
Hipoacusia de transmisin: se afectan de modo predominante los tonos graves. El conducto auditivo externo puede estar obstruido por tapones de cera o cuerpos extraos. El odo medio es asiento de las otosclerosis, trastorno originado por la inmovilizacin del estapedio; de las otitis medias, en especial las crnicas; de las fracturas temporales y de las obstrucciones tubricas. Hipoacusia neurosensorial: la cada se produce en los tonos agudos. El odo interno se lesiona debido a traumas acsticos agudos, como el producido por explosiones, o crnicos, como el vinculado al medio laboral.

TRASTORNOS Tambin se afecta en la enfermedad de Mnire; en la degeneracin neuronal de la presbiacusia; en las intoxicaciones por estreptomicina, gentamicina y otros aminoglucsidos, salicilatos, etc.; en la otitis media crnica colesteatomatosa que progresa hacia el laberinto, en la rubola congnita, en la sfilis congnita o adquirida, etctera. Las hipoacusias de instalacin aguda se vinculan con cuadros vasculares o virales. El nervio coclear se compromete al desarrollarse un neurinoma del VIII par, tumor originado en la vaina de Schwann del nervio vestibular, ocasionalmente bilateral formando parte del cuadro de neurofibromatosis tipo 2. El sntoma inicial es el vrtigo y la hipoacusia se instala luego en forma progresiva. Debe diferenciarse de otros tumores del ngulo pontocerebeloso (vase cap. 16: Tumores cerebrales). El nervio tambin se daa por fracturas de peasco, meningitis basales y carcinomatosis menngeas, placas de desmielinizacin, etctera. Otras enfermedades, algunas hereditarias, tambin pueden cursar con hipoacusia neurosensorial, como la enfermedad de Refsum, la de Paget, etctera.

DE LOS PARES CRANEALES

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Cuadro 1-2. Clasificacin de los mareos


Tipo I: vrtigo (aparato vestibular) Perifrico: fisiolgico, vrtigo posicional paroxstico benigno, neuronitis vestibular, sndrome de Mnire, laberintitis, fstula perilinftica, postraumtico, txico, cervicognico, disproteinemias, hipotiroidismo, etctera Central: vascular, esclerosis mltiple, migraa basilar, tumores de la fosa posterior, infecciones virales, accidentes de buceo, etctera Tipo II: sensacin de desmayo inminente o prdida de la conciencia. Sncope vasovagal, enfermedad cardaca obstructiva, arritmias, hipotensin ortosttica, sndrome del seno carotdeo, hipoglucemia, epilepsia, etctera Tipo III: trastornos del equilibrio. Parkinsonismos, apraxia de la marcha, enfermedades cerebelosas. Intoxicaciones medicamentosas (fenitona, carbamazepina, diazepam, amikacina, salicilato, etc.), desequilibrio por trastornos multisensoriales, etctera Tipo IV: vaco ceflico, aturdimiento. Otros sntomas inespecficos. Ansiedad, pnico, sndrome de hiperventilacin, neurosis histrica, simulacin, sndrome postraumtico, etctera

Nervio vestibular
Los sndromes vestibulares pueden tener un origen perifrico, por compromiso del laberinto o del nervio vestibular, o un origen central, por afeccin de los ncleos o vas vestibulares centrales. Las lesiones labernticas pueden tener un carcter destructivo, que determine la anulacin o hipofuncin del nervio vestibular, o irritativo, manifestado por su hiperexcitabilidad. En ambos casos se presentarn los signos ya mencionados en semiologa, pero en direccin opuesta. En el cuadro 1-1 se destacan algunas caractersticas clnicas que pueden ayudar a diferenciar los sndromes perifricos y centrales, y en el cuadro 1-2, la clasificacin de los mareos. y se reitera a lo largo de das o meses hasta su desaparicin, si bien suele recidivar. De carcter generalmente idioptico, se ha presentado tambin a continuacin de traumatismos de crneo y laberintitis. Interviene en su gnesis la presencia de partculas de calcio, posiblemente otoconia desprendida de la mcula del utrculo, en un canal semicircular (canalolitiasis) o, en ocasiones, en el lado ampular de la cpula (cupulolitiasis). La maniobra de Hallpike-Dix ya mencionada es til en el diagnstico. El tratamiento se puede realizar con maniobras como la de Epley, eficaz en el compromiso del canal semicircular posterior, que es el afectado con ms frecuencia. Consiste en la rotacin secuencial de la cabeza del paciente hacia el lado opuesto del vestbulo afectado, lo que produce la progresin del residuo clcico hacia el vestbulo, donde no produce sntomas y tal vez se elimina. Se pueden usar otras maniobras en el compromiso de los otros canales. Sndrome de Mnire: es ms frecuente en hombres en la cuarta y quinta dcadas de la vida. Se caracteriza por la aparicin de vrtigo intenso, acompaado de nistagmo, nuseas, vmitos e imposibilidad de deambular. Se asocian hipoacusia y acfenos, que suelen preceder el inicio

Algunos ejemplos de enfermedades vestibulares


Vrtigo posicional benigno: es la causa ms comn de vrtigo y se caracteriza por episodios de vrtigo y nistagmo paroxstico de pocos segundos a un minuto de duracin, desencadenados por cambios posicionales ceflicos, como girar en la cama o extender la cabeza. No se acompaa de acfenos ni de hipoacusia

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NEUROLOGA Origen aparente: surco lateral del bulbo, delante del X par. Salida del crneo: agujero rasgado posterior (junto con los pares X y XI, la vena yugular, el seno petroso inferior). Inerva el msculo estilofarngeo. Con el IX par viajan fibras parasimpticas, sensitivas y gustativas. Las fibras parasimpticas preganglionares se originan en el ncleo salival inferior del bulbo y, va nervio petroso menor, se dirigen hacia el ganglio tico, desde el que salen fibras posganglionares hacia la partida. La sensibilidad proveniente de parte del dorso de la oreja hace estacin en el ganglio superior (a nivel del agujero rasgado posterior) y se incorpora luego al haz trigeminoespinal. La sensibilidad proveniente de las mucosas del tercio posterior de la lengua, amgdalas, parte del paladar blando, pared posterior de la faringe, vula, cavidad timpnica y trompa de Eustaquio, hace estacin en el ganglio petroso inferior y, desde all, las fibras se dirigen al fascculo y ncleo solitario. Las fibras que llevan el gusto del tercio posterior de la lengua tambin llegan al ganglio inferior y se incorporan luego al fascculo y ncleo solitario. Por este nervio transcurren tambin los impulsos que, generados en los barorreceptores carotdeos, se dirigen hacia el ncleo solitario para intervenir en los mecanismos reflejos de control de la presin arterial (vase cap. 14: Enfermedades del sistema nervioso autnomo).

de los episodios de vrtigo. stos duran desde minutos a varias horas y recurren con una frecuencia variable de semanas a meses. En cada episodio la audicin empeora, y se puede llegar a la sordera. El cuadro, no obstante, puede remitir luego de varios aos. El compromiso laberntico es unilateral e idioptico, si bien hay casos secundarios a tumores o infecciones. Estara provocado por la ruptura de las membranas que separan la perilinfa de la endolinfa, con el correspondiente aumento brusco de potasio en la perilinfa y la distensin del sistema endolinftico. El examen clnico revelar los signos correspondientes a un sndrome vestibular perifrico. Las pruebas de estimulacin mostrarn paresia o hipoexcitabilidad del laberinto comprometido. El tratamiento consiste en reposo y medicacin antivertiginosa como dimenhidrinato, prometacina o cinarizina. Se pueden asociar metoclopramida, clorpromacina y diazepam, o anticolinrgicos como la escopolamina o la atropina. La restriccin salina y el uso de diurticos fueron en ocasiones eficaces. En los casos progresivos y severos se puede practicar una laberintectoma unilateral o un drenaje endolinftico. Neuropata o neuronitis vestibular: cuadro agudo de vrtigo, nuseas, transpiracin y vmitos, que no se acompaa de acfenos ni hipoacusia. Cuando estos ltimos se presentan el proceso se denomina laberintitis. Dura pocos das y puede aparecer a la semana de un cuadro infeccioso de las vas areas. Se le atribuye un origen viral que podra comprometer el nervio vestibular. El resultado de las pruebas y las drogas eficaces son similares a los de la enfermedad de Mnire. Otras causas de vrtigo: debe recordarse la presencia de vrtigo como sntoma inicial del neurinoma del VIII par craneal y su asociacin a signos de lesin de tronco en la obstruccin de arterias como la cerebelosa anteroinferior y la posteroinferior (sndrome de Wallenberg). Los sntomas vestibulares pueden preceder a la cefalea de la jaqueca basilar de Bickerstaff. El vrtigo aparece ante las maniobras de Valsalva y se asocia a hipoacusia en la fstula entre el odo medio y la perilinfa, vinculada a traumatismos o a descompresiones (como puede ocurrir con los buzos).

Semiologa
Funcin motora: dado que la inervacin de la faringe es compartida por el X par, su examen se detalla junto con el de este ltimo nervio. Funcin sensitiva y sensorial: consiste en la exploracin de la sensibilidad del tercio posterior de la faringe, que se examina buscando el reflejo nauseoso. El estmulo de la pared farngea con un bajalenguas o cuchara (estimulando alternadamente a izquierda y derecha) desencadenar un reflejo complejo (reflejo farngeo o nauseoso), que se traducir en elevacin del velo del paladar, contraccin de la musculatura farngea y retraccin de la lengua, con sensacin nauseosa que puede llegar al vmito. La va aferente (sensibilidad farngea) es el IX par. La eferencia se debe al X par. Tambin se debe explorar el reflejo palatino (vase X par). Se completar el examen con la exploracin del gusto en el tercio posterior de cada hemilen-

IX PAR (GLOSOFARNGEO) Anatoma (figs. 1-3 y 1-4)


Ncleo motor: ambiguo, en la formacin reticular del bulbo (comparte con los pares X y XI).

TRASTORNOS gua, segn la tcnica descrita al examinar los dos tercios anteriores (vase VII par).

DE LOS PARES CRANEALES

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Patologa
El IX par rara vez se lesiona solo. Su compromiso aislado determinar homolateralmente prdida de la sensibilidad en el tercio posterior de la lengua y pared posterior de la faringe, abolicin del reflejo nauseoso y prdida del gusto en el tercio posterior de la lengua. No suele haber disfagia por la indemnidad de los dems msculos farngeos. sta puede presentarse en lesiones bilaterales o cuando se asocia el compromiso del X par. Causas: supranucleares, nucleares o en su trayecto perifrico, semejantes a las que comprometen al X par (vase ms adelante).

Neuralgia del glosofarngeo


Su frecuencia es mayor despus de los 60 aos y se caracteriza por un dolor paroxstico, intenso, de segundos a pocos minutos de duracin, localizado en la pared posterior de la faringe, en la base de la lengua, en la regin amigdalina e irradiado al trago de la oreja, cuya palpacin puede desencadenarlo. En ocasiones se inicia en la oreja y se irradia a la faringe. Suele manifestarse durante la deglucin o protrusin de la lengua. La frecuencia de los ataques vara de 5 a 20 por da. Las crisis a veces se asocian con sncopes desencadenados por estimulacin vagal refleja. Causas: idioptico, secundario a anomalas vasculares compresivas, o sintomtico a tumores, abscesos, osificacin del ligamento estilohioideo, aneurismas vertebrobasilares, etc. En estos ltimos casos, pueden aparecer signos de dficit en el territorio inervado por el nervio. Tratamiento: carbamazepina o baclofeno. Eventualmente neurotoma glosofarngea o cocainizacin de la garganta. En los casos sintomticos el tratamiento es el de la causa. Tambin en este cuadro puede ser til la descompresin microvascular del nervio.

Origen aparente: surco lateral del bulbo, delante del XI par. Salida del crneo: agujero rasgado posterior. Inerva: a) msculos farngeos (excepto los inervados por el IX par); b) msculos larngeos por sus ramos, el nervio larngeo superior (msculo cricotiroideo) y el nervio larngeo inferior o recurrente, que nace en el trax (dems msculos larngeos), y c) msculos del velo del paladar a excepcin del periestafilino externo (V par). Con el X par viaja un gran contingente de fibras parasimpticas, adems de fibras sensitivas y gustativas. Las fibras parasimpticas preganglionares nacen en el ncleo motor dorsal del vago (bulbar, en el piso del cuarto ventrculo) y se dirigen hacia los grupos ganglionares de los cuales salen fibras posganglionares a las vsceras torcicas y abdominales, con excepcin del colon descendente y rganos pelvianos. La sensibilidad por parte del dorso de la oreja y el conducto auditivo externo hace estacin en el ganglio superior, donde tiene su cuerpo celular (a nivel del agujero rasgado posterior), y se incorpora luego al haz trigeminoespinal. Las fibras sensitivas provenientes de las mucosas de la laringe, la faringe, la trquea, el esfago y dems vsceras toracoabdominales nacen en el ganglio inferior (plexiforme). Las prolongaciones centrales se incorporan al fascculo y al ncleo solitario. Las fibras de las papilas gustativas epiglticas siguen la misma va que las anteriores.

Semiologa
Examen del velo del paladar: la observacin de esa estructura permitir ver su simetra y la vula cntrica. Al solicitar al paciente que pronuncie la letra a, se observar la elevacin simtrica de ambos velos. El velo del paladar se eleva durante la fonacin y la deglucin para separar la orofaringe de la nasofaringe y evitar el pasaje de aire o alimentos de la primera a la segunda. Por lo tanto, se explorarn las caractersticas de la voz que estar alterada si el velo no se contrae adecuadamente (voz nasal) al hacer repetir al paciente las slabas gu y ca, que requieren un cierre adecuado de aqul. Se le har beber lquido mientras se observa si es deglutido adecuadamente o si se presenta reflujo nasal. Se examinar el reflejo palatino tocando alternadamente cada velo con un bajalenguas, que deber producir la contraccin y la elevacin del velo (aferencia: IX par; eferencia: X par).

X PAR VAGO O NEUMOGSTRICO Anatoma (figs. 1-3 y 1-4)


Ncleo motor: ambiguo, en la formacin reticular del bulbo (comparte con IX y XI pares).

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NEUROLOGA bin una prdida de sensibilidad en el conducto auditivo externo y dorso del pabelln auricular. La lesin en el orificio de salida determina el sndrome del agujero rasgado posterior (vase luego). Causas: aneurismas, tumores (glomus, metstasis) y meningitis de la base del crneo.
Trayecto extracraneno: al pasar por el agujero rasgado posterior (foramen yugular) comenzar a emitir ramos que pueden comprometerse aisladamente. Son las ms importantes: Lesin del nervio recurrente (larngeo inferior): se afecta con ms frecuencia el izquierdo, que tiene un recorrido ms largo desde su emergencia en el trax y su recorrido por el cuello. La lesin recurrencial unilateral originar voz ronca o bitonal. La lesin bilateral determinar afona y disnea debido a una parlisis de la abduccin de las cuerdas vocales (los msculos abductores slo son inervados por este nervio). Causas: aneurismas de la aorta torcica, tumores y adenopatas mediastnicas, adenomegalias y traumatismos de cuello, etctera. Lesin del nervio larngeo superior: producir voz velada debido a una parlisis del cricotiroideo (tensor de la cuerda vocal). Causas: tumores del ganglio plexiforme. Lesiones nucleares: la lesin del ncleo ambiguo determinar adems el compromiso de msculos inervados por el IX par. Lesin unilateral: compromiso unilateral de msculos larngeos y farngeos. Las causas, que suelen ser tumorales, vasculares o infecciosas, afectan otras estructuras vecinas (pednculo cerebeloso, va simptica, haz trigeminoespinal, etc.) determinando manifestaciones acordes con la extensin de la lesin (vase Sndrome de Wallenberg, cap. 2: Enfermedades vasculares). Lesin bilateral: se puede observar en afecciones virales como la poliomielitis anterior aguda, o degenerativas, como la parlisis bulbar progresiva. Esta ltima comprometer adems los ncleos del XII par por lo que se desarrollar disfagia, disartria y disfona con atrofia y fasciculaciones de la lengua (vase cap. 13: Enfermedades de las neuronas motoras y trastornos relacionados). Este tipo de lesin puede presentarse adems en la siringomielia (siringobulbia). Lesiones supranucleares: slo sern sintom-

Examen de la musculatura farngea: se observar la contraccin de la pared posterior de la faringe al pronunciar la letra a. Este movimiento debe producirse simtricamente. Se har deglutir al paciente varios sorbos de agua sucesivamente, mientras se observa con cada deglucin la elevacin de la nuez de Adn. Se completar el examen con la bsqueda del reflejo nauseoso (vase IX par). Examen de la musculatura larngea: se determinarn las caractersticas de la voz, que se ver afectada en las lesiones del X par o de los nervios larngeos, que ocasionan parlisis de las cuerdas vocales (vase ms adelante). El examen se puede completar mediante la observacin laringoscpica de las cuerdas vocales. Examen de la sensibilidad somtica: se la explorar en el conducto auditivo externo y el pabelln auricular, segn la tcnica habitual. Funcin vegetativa: si bien no se explora rutinariamente, las tcnicas de examen se describen en el captulo 14: Enfermedades del sistema nervioso autnomo.

Patologa
Tngase en cuenta lo siguiente:
Los hallazgos dependern de la localizacin de la lesin. Por su origen comn en el ncleo ambiguo y por su trayecto y salida del crneo junto con los pares IX y XI, muchas veces stos se encuentran tambin alterados en las parlisis del vago.

Lesin del tronco del X par entre su salida del bulbo y el agujero rasgado posterior: habr parlisis unilateral del velo del paladar, que estar pndulo y se desviar junto con la vula hacia el lado sano durante la fonacin; voz nasal por deficiente elevacin del velo y pasaje de aire a la nariz; reflujo de lquidos hacia la nariz por la misma causa; ausencia de disfagia por indemnidad de los pares X y IX contralaterales y el IX homolateral; ausencia de reflejos palatino y nauseoso del lado lesionado; voz ronca o bitonal debido a parlisis unilateral completa de la cuerda vocal, que se encuentra en posicin cadavrica (intermedia entre la aduccin y la abduccin por compromiso del larngeo superior y el recurrente). Su funcin vegetativa es suplida por el vago contralateral sano. La lesin bilateral en este nivel determinar trastornos incompatibles con la vida. Se presenta tam-

TRASTORNOS
ticas las bilaterales, cuyo origen es generalmente vascular. Se comprometer el haz geniculado, lo cual producir sntomas semejantes a los de la parlisis bulbar sin atrofia ni fasciculaciones de la lengua (lesin de la primera neurona de la va motora). El velo del paladar puede encontrarse partico, pero el reflejo farngeo se halla presente. Causas: tumores, vasculares, infecciosas, etctera.

DE LOS PARES CRANEALES

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cara y la regin temporal del lado hacia donde rota. Se valora as la fuerza del ECM opuesto al sentido de la rotacin. Se observar el msculo contrado y se lo palpar para valorar su trofismo. Se repetirn las maniobras hacia el otro lado para comparar las respuestas, que deben ser semejantes.

Lateralizacin:
Se solicita al paciente que incline la cabeza sobre su hombro sin elevarlo. Se apoya la mano bajo la cara del paciente para resistir al movimiento. Se valora as el ECM homolateral.

XI PAR (ESPINAL ACCESORIO) Anatoma (figs. 1-3 y 1-4)


Es un nervio motor formado por dos races: a) la raz craneal, que se origina en el ncleo ambiguo y sale del tronco por el surco lateral del bulbo, caudal respecto del X par, y b) la raz espinal, que se forma en las astas anteriores de los cinco primeros segmentos cervicales. En cuanto al recorrido, las races espinales se unen e ingresan por el agujero occipital. Se funden con la raz craneal para salir del crneo por el agujero rasgado posterior, para separarse nuevamente. El ramo interno (origen craneal) se une al nervio larngeo inferior (recurrente), ramo del X par, y se dirige a la laringe. El ramo externo (origen espinal) inerva los msculos esternocleidomastoideos (ECM) y el trapecio. Es necesario conocer que cada nervio espinal lleva informacin proveniente de ambas cortezas motoras, con predominio de la homolateral.

Flexin:
Se pide al paciente que flexione la cabeza hacia adelante, en tanto el examinador se opone a este movimiento mientras se palpan ambos ECM contrados.

Exploracin del trapecio


Este msculo es elevador de los hombros.
Se observan ambos trapecios para objetivar su simetra y su trofismo. Se los palpa con igual fin. Se solicita al paciente que eleve los hombros con fuerza, mientras el examinador se opone al movimiento valorando la fuerza y comparando ambos msculos.

Semiologa
Se exploran las fibras de origen espinal dado que la parte accesoria (craneal) se une al X par.

Patologa
La parlisis unilateral del XI par determinar debilidad en la rotacin de la cabeza hacia el lado opuesto y en la inclinacin de sta, por lo que se objetivar una menor protrusin del ECM que, adems, se palpar hipotrfico. La flexin de la cabeza producir una inclinacin leve del mentn hacia el lado enfermo (predominio del ECM sano). Las fibras superiores del trapecio se encontrarn hipotrficas, y el hombro, cado. Su elevacin contra una resistencia evidenciar la disminucin de la fuerza (fig. 1-16). Causas: puede daarse a nivel de su origen medular en lesiones de la motoneurona perifrica o siringomielia. En su recorrido intracraneal y en el orificio de salida, por las mismas causas que los pares IX y X (vase luego Sndrome del agujero rasgado posterior).

Exploracin del esternocleidomastoideo


Este msculo rota la cabeza hacia el lado opuesto, la inclina hacia el mismo lado, y ambos, actuando simultneamente, flexionan la cabeza sobre el trax. Rotacin:
Se observar el msculo en reposo y mientras rota la cabeza en un sentido y otro, para valorar su simetra. Luego se repite la rotacin con fuerza, hacia un lado, mientras el examinador se opone a este movimiento, apoyando la mano sobre la

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NEUROLOGA

B A Fig. 1-16. Parlisis del nervio espinal accesorio derecho. A. Contraccin del esternocleidomastoideo izquierdo al rotar la cabeza hacia la derecha. B. Atrofia del esternocleidomastoideo derecho al rotar la cabeza hacia la izquierda. Se observa tambin atrofia del trapecio derecho. Paciente que presentaba carcinomatosis menngea.

En el cuello, por tumores, adenomegalias y traumatismo. El compromiso bilateral de ambos msculos se observa en lesiones medulares o en la miastenia gravis. El ECM se afecta bilateralmente en miopatas como la distrofia miotnica.

XII PAR (HIPOGLOSO) Anatoma (figs. 1-3 y 1-4)


Es un nervio motor. Ncleo principal y accesorio: bulbar (en la sustancia gris central). Conexiones supranucleares: ambos ncleos reciben informacin cortical bilateral, si bien el mayor contingente es cruzado. Origen aparente: surco preolivar del bulbo. Salida del crneo: agujero condleo anterior. Inervacin: msculos extrnsecos e intrnsecos de la hemilengua homolateral (el estilogloso y el glosoestafilino tambin reciben inervacin del facial).

gua sin desviaciones, para ello debe mantenerla alineada en la lnea media. Se le solicitar que realice movimientos de la lengua a izquierda y derecha. Se le pedir al paciente que con la lengua dentro de la boca, empuje su mejilla, mientras con un dedo sobre la piel nos oponemos a este acto. Se valora la simetra de la fuerza de cada hemilengua. Se palpar cada hemilengua para completar el examen de su trofismo. Se har repetir al paciente las slabas la, te, de, na, que requieren un funcionamiento adecuado de la lengua.

Patologa
Lesiones nucleares e intranucleares
El compromiso unilateral del ncleo del hipogloso o del nervio conducir a una parlisis de la hemilengua homolateral. sta se encontrar hipotrfica, dbil y podr presentar fasciculaciones (sobre todo en las lesiones nucleares: lesin de la motoneurona inferior). Se hallar desviada en el interior de la boca, lo cual se objetivar an ms al solicitarle al paciente que la protruya. La lengua se desviar hacia el lado enfermo, por predominio del msculo geniogloso contralateral que la empuja hacia el lado opuesto. Por lo general, en la parlisis unilateral no hay disartria. La parlisis bilateral producir los mismos signos referidos pero la lengua no presentar desviaciones y la disartria ser evidente. Los estudios electromiogrficos evidenciarn la desnervacin. Causas: las mismas referidas para los pares

Semiologa
Incluye las siguientes maniobras:
Se observar la lengua en el piso de la boca. La posicin debe ser cntrica y ambas mitades tendrn igual trofismo. No debe observarse movimientos anormales, si bien es posible objetivar un leve temblor, en particular al mantener la lengua fuera de la boca. Se solicitar al paciente que protruya la len-

TRASTORNOS IX y X. Incluso la salida del crneo del XII par es adyacente a la de esos nervios. Debe recordarse su compromiso en la parlisis bulbar progresiva.

DE LOS PARES CRANEALES

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homolateral de la lengua por compromiso del XII par. Causas: las mismas.

Lesiones supranucleares
Se debe tener en cuenta lo siguiente:
La afeccin cortical o de las fibras de proyeccin cortical (haz geniculado) hacia el ncleo del hipogloso origina paresia de la hemilengua contralateral, que se encontrar desviada hacia el lado opuesto al de la lesin. No obstante, dicha desviacin puede no presentarse (inervacin bilateral de ambos ncleos del hipogloso) o bien ser leve y transitoria. Las lesiones supranucleares no producen atrofia ni fasciculaciones (representan la lesin de la primera neurona de la va motora). La lesin bilateral de las vas supranucleares (haz geniculado) provoca debilidad global de la lengua, que no puede ser protruida, junto con manifestaciones de disartria. Las lesiones corticales pueden producir apraxia lingual. El paciente no podr sacar la lengua cuando se lo solicite o se lo proponga, pero podr hacerlo en forma involuntaria.

Sndrome del espacio retroparotdeo (sndrome de Villaret)


Se comprometen los pares IX, X, XI y XII junto con el simptico cervical. Se manifiesta por parlisis de estos nervios ms un sndrome de Horner homolateral. Tanto los pares craneales bajos como los altos pueden ser afectados tambin en forma simultnea, como consecuencia de algunos trastornos que se manifiestan mediante polineuropatas craneales mltiples. Son ejemplos las meningitis tuberculosa, mictica, por HIV, carcinomatosis menngeas, sarcoidosis, amiloidosis, granulomatosis de Wegener, paquimeningitis craneal hipertrfica, disecciones arteriales, sndrome de Guillain-Barr, etctera.

BIBLIOGRAFA
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PARLISIS ASOCIADAS DE LOS LTIMOS PARES CRANEALES Sndrome del agujero rasgado posterior (sndrome de Vernet)
Se afectan los pares IX, X y XI. Los pacientes presentan disfagia, disfona y, homolateralmente, parlisis del velo del paladar y ausencia del reflejo nauseoso y palatino, prdida del gusto en el tercio posterior de la lengua, anestesia del tercio posterior de la lengua, el paladar, la vula, la faringe y la laringe, y parlisis del ECM y del trapecio. Causas: tumores, meningitis infecciosas, carcinomatosis menngea, traumatismos, metstasis, glomus yugular, etctera.

Sndrome del agujero rasgado posterior-condleo anterior (sndrome de Collet-Sicard)


Al cuadro del anterior se agrega una parlisis

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NEUROLOGA
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