ACTUALIZACIN

Valvulopatas mitrales y tricuspdeas

M.T. Barrio y J.J. Gavira Gmez
Departamento de Cardiologa. Clnica Universidad de Navarra. Pamplona. Espaa.

PUNTOS CLAVE Insuficiencia mitral Etiopatogenia. La insuficiencia mitral (IM) degenerativa es la forma ms frecuente en Europa, aunque la IM de origen isqumico y la funcional estn aumentando Evolucin. Desde el diagnstico de IM leve asintomtica hasta la aparicin de sntomas o disfuncin ventricular transcurren entre 6 y 10 aos Diagnstico. La disnea de esfuerzo y un soplo holosistlico en el pex cardiaco irradiado a la axila son las claves clnicas que deben conducir a la realizacin de un ecocardiograma diagnstico Tratamiento. La reparacin valvular, cuando es posible, es el tratamiento quirrgico de eleccin en pacientes con IM severa. Se recomienda intervenir a los pacientes asintomticos con disfuncin ventricular, fibrilacin auricular o hipertensin pulmonar. Estenosis mitral. La causa principal de estenosis mitral (EM) es la fiebre reumtica. El sntoma principal es la disnea de esfuerzo; otros sntomas son la hemoptisis, el dolor torcico y los derivados de cardioembolismo por fibrilacin auricular. En la auscultacin cardiaca se caracteriza por refuerzo del primer tono seguido de un chasquido de apertura y un soplo diastlico en el pex cardiaco. El diagnstico es ecocardiogrfico. El tratamiento de eleccin en pacientes sintomticos es el recambio valvular mitral. Insuficiencia tricuspdea. La forma secundaria a la dilatacin del anillo tricspide por disfuncin ventricular derecha es la ms frecuente. Las manifestaciones clnicas son las derivadas de la insuficiencia cardiaca derecha con ingurgitacin yugular y hepatomegalia pulstil junto a ascitis y edemas. El diagnstico es ecocardiogrfico y el tratamiento de eleccin es la anuloplastia tricuspdea. Estenosis tricuspdea. Es casi exclusivamente de origen reumtico. Los sntomas son bajo gasto cardiaco y las manifestaciones clnicas las derivadas del estasis cardial derecho. El momento de la sustitucin valvular es el que requiera la ciruga de la valvulopata mitral acompaante.

Insuficiencia mitral
El aparato valvular mitral incluye las valvas mitrales, las cuerdas tendinosas, los msculos papilares y el anillo mitral. La afectacin de cualquiera de ellos puede causar insuficiencia mitral (IM) (fig. 1). La IM es la segunda causa ms frecuente de enfermedad valvular despus de la estenosis artica.

Etiopatogenia
Existen varios mecanismos responsables de insuficiencia de la vlvula mitral. La IM primaria se debe a una enfermedad intrnseca de la vlvula, mientras que en la insuficiencia secundaria se debe, en la mayora de los casos, a enfermedades del TABLA 1 miocardio. Las principales causas Insuficiencia mitral. Etiologa de IM primaria son la degeneracin mixomatosa, la enfermedad Primaria (orgnica) reumtica, la endocarditis y la enDegenerativa fermedad degenerativa. Las cauEnfermedad reumtica sas de IM secundaria incluyen: Endocarditis cardiopata isqumica y miocarDegeneracin fibroelstica diopata dilatada (tabla 1). Secundaria (funcional) La IM degenerativa es la etioMiocardiopata dilatada loga ms frecuente en Europa, Cardiopata isqumica aunque la incidencia de IM de origen isqumico y funcional est aumentando1,2. TABLA 2 Segn el mecanismo de la IM Clasificacin de Carpenter Carpentier la ha clasificado en Tipo I (anillo dilatado) tres tipos3 (tabla 2): Tipo II (prolapso de las valvas) 1. Tipo I: en el que se observa Tipo III un movimiento normal de las valvas IIIa (restriccin diastlica) pero existe un anillo dilatado (mioIIIb (restriccin sistlica) cardiopata dilatada).

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Evolucin natural
Comisura posterolateral Anillo anterior Valva Comisura anterior anteromedial

Valva posterior Anillo posterior Msculo papilar lateral Cuerdas tendinosas Msculo papilar medial

Desde el diagnstico de una IM ligera en un paciente asintomtico hasta la aparicin de sntomas o disfuncin ventricular trascurren entre 6 y 10 aos. La tasa de aparicin de sntomas est en torno al 2-5% al ao, segn las series. Entre los que presentan insuficiencia severa, progresan a tener criterios de ciruga en torno a 10% anual2. Los pacientes con disfuncin ventricular o que tienen sntomas limitantes poseen un alto riesgo de muerte sbita. Los predictores ms importantes de mal pronstico son: edad, sntomas, fibrilacin auricular, hipertensin pulmonar, disfuncin ventricular y grado de regurgitacin6.

Diagnstico
Fig. 1. Anatoma de la vlvula mitral y continuidad con el ventrculo izquierdo. Modificada de: Otto CM. Evaluation and management of chronic mitral regurgitation. N Engl J Med. 2001;345(10):740-6.

2. Tipo II: en el que existe prolapso de las valvas (degeneracin mixomatosa) con cuerdas tendinosas elongadas. 3. Tipo III: existe una movilidad limitada de las valvas. Se divide en subtipo IIIa en la que existe restriccin diastlica (enfermedad reumtica) y subtipo IIIb en la que existe restriccin sistlica (enfermedad isqumica). Insuficiencia mitral degenerativa Dentro de la IM degenerativa se distinguen dos tipos de afectacin: la calcificacin del anillo mitral y la degeneracin mixomatosa. La degeneracin del anillo mitral es tpica de pacientes ancianos. Se asocia frecuentemente con la hipertensin arterial sistmica, la diabetes mellitus, la insuficiencia renal y la estenosis artica. La degeneracin mixomatosa representa el sustrato anatmico del prolapso mitral. Se trata de la causa ms frecuente de ciruga de la IM. La laxitud de las valvas del prolapso mitral se debe a defectos de la matriz extracelular y engrosamiento de la capa esponjosa con invasin de la fibrosa, que puede estar determinado genticamente4. Endocarditis infecciosa La endocarditis de la vlvula mitral acontece en el 50% de las endocarditis infecciosas. En la mayora de las ocasiones su tratamiento es quirrgico, pues la mortalidad sin l asciende a un 60-90%. Las indicaciones de ciruga en esta identidad incluyen: sepsis persistente, compromiso hemodinmico, vegetaciones de gran tamao y mviles y embolismos sistmicos5. Enfermedad reumtica Se trata de una causa cuya incidencia est descendiendo en pases desarrollados y aumentando en los que estn en vas de desarrollo. En la mayora de los casos la insuficiencia se asocia con estenosis mitral (EM). Como en la IM degenerativa se prefiere la reparacin frente a la sustitucin valvular, en caso de que sea necesario intervenir.
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Manifestaciones clnicas En la mayora de los casos la IM se diagnostica por el hallazgo casual de un soplo sistlico en la exploracin fsica de un individuo asintomtico. Los pacientes con IM ligera y moderada estn frecuentemente asintomticos, y permanecen as durante aos hasta la aparicin de disfuncin ventricular, hipertensin pulmonar o fibrilacin auricular7. Los pacientes con IM aguda, por el contrario, presentan una sintomatologa muy severa y requieren intervencin quirrgica urgente. La fatiga y la disnea de esfuerzo son los sntomas ms frecuentes, secundarios al descenso del gasto cardiaco y al aumento de la presin en la aurcula izquierda. Los factores que influyen en la intensidad de los sntomas son el grado de insuficiencia, la velocidad de instauracin y su asociacin con otras patologas cardiacas7. Los sntomas de aparicin aguda se deben a fibrilacin auricular de reciente comienzo, endocarditis, rotura de cuerdas tendinosas o a cambios en la distensibilidad del ventrculo izquierdo. Exploracin fsica En la auscultacin de los pacientes con IM se observa8-10: 1. Disminucin del primer ruido (S1) (cierre de la vlvula mitral). 2. Desdoblamiento amplio del segundo ruido (S2) (acortamiento de la eyeccin ventricular) y un A2 ms temprano por reduccin de la resistencia al flujo de salida del ventrculo izquierdo. 3. Soplo sistlico que comienza tras S1 y contina hasta despus de A2 (holosistlico) de intensidad constante, soplante, tono agudo y ms intenso en la punta con irradiacin a la axila izquierda. Se oye mejor en el pex con el paciente en posicin de decbito supino o decbito lateral izquierdo. En la mayora de los casos el pulso arterial es normal, pero puede presentar un ascenso rpido por aumento de la fraccin de eyeccin y una reduccin brusca debido al rpido descenso del gasto cardiaco en teledistole, dando lugar a un pulso saltn que se asemeja al de la insuficiencia artica. La intensidad del soplo puede aumentar con el aumento de la precarga o la postcarga, y puede disminuir en intensidad cuando se reduce la precarga. Existe cierta correlacin

VALVULOPATAS MITRALES Y TRICUSPDEAS

entre el grado de soplo y la severidad de la regurgitacin en la enfermedad valvular mitral primaria. No es as en la IM funcional, donde un soplo ligero puede ser debido a disfuncin ventricular subyacente10. Electrocardiograma Los cambios elctricos suelen ser inespecficos y dependen de la etiologa, duracin y severidad de la IM11. La fibrilacin auricular o el crecimiento auricular izquierdo son frecuentes. Casi la mitad de los pacientes tienen evidencias de hipertrofia ventricular izquierda y hasta un 15% presentan hipertrofia ventricular derecha secundaria al aumento de las resistencias vasculares pulmonares. Radiografa de trax La cardiomegalia es un hallazgo frecuente con crecimiento auricular izquierdo y la calcificacin del anillo mitral. En casos severos sern caractersticos los signos de hipertensin pulmonar y/o de insuficiencia cardiaca. Ecocardiograma Se trata de la prueba diagnstica de primera eleccin ante la sospecha de una IM. Adems de valorar el mecanismo y la severidad de la insuficiencia, aporta informacin pronstica como la funcin ventricular izquierda, el tamao de la aurcula izquierda y del ventrculo derecho y la presin arterial pulmonar12. El estudio de las valvas mitrales puede indicarnos la etiologa de la insuficiencia. En la enfermedad reumtica de la vlvula mitral se observa fusin de las comisuras, engrosamiento de las valvas y de las cuerdas tendinosas. En la degeneracin mixomatosa se observa prolapso de la vlvula mitral, en la calcificacin del anillo mitral hay aumento de ecogenicidad y la endocarditis infecciosa presenta destruccin de las valvas. En la IM de causa isqumica el tejido valvular es de aspecto normal. En cambio, se observan anormalidades regionales de la contractilidad ventricular. En la IM debida a dilatacin ventricular se observan tpicamente las valvas en tienda de campaa, con desplazamiento restrictivo de las valvas en sstole. Para cuantificar la severidad de la insuficencia se pueden medir el rea de orificio regurgitante y el volumen regurgitante. Es preferible siempre que sea posible la combinacin

de los dos mtodos, ya que el diagnstico ser ms preciso. La medicin de la vena contracta es otra herramienta til que se correlaciona bien con el grado de insuficiencia. Para realizar un diagnstico con precisin es necesario comprobar la existencia de disfuncin ventricular e hipertensin pulmonar que puedan artefactar las mediciones13. En cuanto a la eleccin del tipo de ecocardiograma a realizar, el ms sensible es el ecocardiograma transesofgico (ETE), aunque en la mayora de los casos, y sobre todo en manos expertas, puede ser suficiente un ecocardiograma transtorcico (ETT). El ETE estar indicado en aquellos casos en los que exista dificultad en el diagnstico o etiologa y en los pacientes que precisen intervencin, as como en los que sean susceptibles de reparacin valvular14. El ecocardiograma de esfuerzo puede ser de utilidad en pacientes asintomticos, para evaluar la severidad de la insuficiencia en sujetos con intolerancia al ejercicio. La medicin de la reserva contrctil medida por ecografa puede ser til como predictor pronstico en pacientes con insuficiencia severa. De hecho, puede predecir la aparicin de disfuncin ventricular y la morbilidad postoperatoria en sujetos intervenidos y la evolucin a disfuncin ventricular en los que sigan tratamiento mdico15. Resonancia magntica Aunque la precisin de la resonancia magntica (RM) es comparable con el ETT en la localizacin del prolapso, el jet de regurgitacin y la direccin del jet, es inferior al ETE en la descripcin anatmica y funcional (ruptura de las cuerdas tendinosas, esclerosis valvular, vegetaciones, calcificacin y movimiento restrictivo de la valva posterior16). Por lo tanto, la RM por el momento no debe sustituir al ecocardiograma en la evaluacin preoperatoria de la IM (fig. 2). Cateterismo cardiaco La presencia de estenosis significativas en las arterias coronarias es frecuente en estos pacientes, por lo que se debe realizar cateterismo a todos aquellos que vayan a ser intervenidos de IM, sobre todo en sujetos con factores de riesgo. Tambin es til para el estudio de la hipertensin pulmonar que pueden presentar estos pacientes.

Fig. 2. Imgenes de resonancia magntica en teledistole (izquierda) y telesstole en las que se observa remodelado ventricular izquierdo con incremento del volumen ventricular sin aumento del grosor de la pared en teledistole. Se observan mltiples areas de turbulencia al final de la sstole propias de la regurgitacin.
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Tratamiento
Tratamiento mdico No se recomienda el tratamiento mdico como nica medida frente a la IM crnica severa, excepto en pacientes con contraindicacin quirrgica. Los inhibidores de la enzima de conversin de la angiotensina (IECA) pueden tener un papel importante en los pacientes con IM crnica que desarrollan insuficiencia cardiaca, como puente a la ciruga, y en pacientes con insuficiencia funcional. Sin embargo, no existen evidencias de su beneficio en pacientes sin insuficiencia cardiaca. Algunos modelos animales han visto que los antagonistas de los receptores de la angiotensina II (ARA II) mejoran el remodelado de la vlvula mitral17. Los diurticos estn indicados para el control de los sntomas derivados de la sobrecarga hdrica. Por otro lado, estos frmacos pueden enmascarar la aparicin de disfuncin ventricular en pacientes intervenidos. Los pacientes con insuficiencia mitral deben recibir profilaxis de endocarditis infecciosa previamente a intervenciones de tracto digestivo y genitourinario18. Tratamiento quirrgico Aunque no existen estudios aleatorizados, se acepta ampliamente que la reparacin valvular, cuando es posible, es el tratamiento quirrgico de eleccin en pacientes con IM severa19 (fig. 3). Cuando se compara con el recambio valvular, la reparacin tiene una menor mortalidad perioperatoria, una mejor supervivencia, una mejor conservacin de la funcin ventricular izquierda postoperatoria y una menor morbilidad a largo plazo20-24. A la hora de decidir entre ambos tratamientos hay que tener en cuenta el tipo de lesin, si la reparacin es factible, si va a ser duradera y la experiencia del cirujano. En el prolapso mitral existen buenas tasas de xito con la reparacin. En los pacientes con prolapso extenso, lesiones reumticas, calcificacin de las valvas o calcificacin anular extensa se prefiere realizar un recambio valvular con preservacin de las cuerdas tendinosas. En Europa en el 50% de los casos se realiza reparacin valvular frente a sustitucin protsica25. Actualmente existe un inters creciente por realizar reparaciones y sustituciones valvulares de forma percutnea. Se est estudiando en seres humanos introducir implantes por el seno coronario o con puntos de sutura introducidos transeptalmente, simulando la intervencin de Alfieri, que consiste en suturar en el sector medio de ambas valvas formando un doble orificio26,27. An existe poca experiencia con dichas tcnicas. La ciruga urgente est indicada en pacientes sintomticos con IM aguda y la programada en pacientes sintomticos con insuficiencia severa y sin contraindicaciones para la misma. En los sujetos sintomticos y con una fraccin de eyeccin (FE) < 30% la reparacin valvular alivia los sntomas, pero se desconoce si mejora el pronstico. En el caso de los pacientes asintomticos no existen ensayos clnicos aleatorizados que justifiquen una intervencin concreta. Actualmente se recomienda intervenir a los pacientes asintomticos que adems tengan signos de disfuncin ventricular (FE < 60%), fibrilacin auricular o hipertensin pulmonar (tabla 3) (fig. 4). En el resto de pacientes asintomticos se deben tomar decisiones de ma2766
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Reseccin mediante reduccin del velo posterior Valva anterior

Reinsercin del velo posterior (valvuloplastia deslizante)

Valva posterior

B Reparacin completa con soporte Anuloplastia

Reparacin del velo posterior

Fig. 3. Reparacin de la vlvula mitral. Modificada de: Doty DB, editor. Cardiac Surgery: operative tcnique. St. Louis: Mostby year book; 1997. p 259

TABLA 3

Indicaciones para la ciruga en la insuficiencia mitral orgnica crnica

Clase Pacientes sintomticos con FEVI < 30% y DTS < 55 mm Pacientes asintomticos con disfuncin del VI (DTS > 45 mm* y/o FEVI < 60%) Pacientes asintomticos con funcin del VI preservada y fibrilacin auricular o hipertensin pulmonar (presin arterial pulmonar sistlica de > 50 mmHg en reposo) Pacientes con disfuncin severa del VI (FEVI < 30% y/o DTS > 55 mm)* refractarios al tratamiento mdico, con alta probabilidad de reparacin duradera y baja comorbilidad Pacientes asintomticos con funcin preservada del VI, alta probabilidad de reparacin duradera y baja comorbilidad Pacientes con disfuncin severa del VI (FEVI < 30% y/o DTS > 55 mm)* refractarios al tratamiento mdico, con baja probabilidad de reparacin y baja comorbilidad IB IC IIaC

IIaC

IIbB IIbC

*Pueden considerarse valores ms bajos para pacientes de baja estatura. El grado de severidad se basa en la evaluacin clnica y ecocardiogrfica. DTS: dimetro telesistlico; FE: fraccin de eyeccin; VI: ventrculo izquierdo.

nera individualizada, teniendo en cuenta tambin la posibilidad de reparacin valvular19.

Estenosis mitral
Etiopatogenia
La causa principal de EM es la fiebre reumtica1. Aproximadamente el 25% de los pacientes que tienen enfermedad reumtica tienen estenosis pura, mientras que el resto se asocia con insuficiencia y con alteracin de otras vlvulas. Dos tercios de los pacientes son mujeres. La fiebre reumtica da lugar a 4 formas de fusin del aparato valvular mitral que producen estenosis: comisural, de las cspides, cordal o combinada. La mayora de las veces se produce el engrosamiento de ms de una estructura. De manera caracterstica, las cspides de las valvas se fusionan por los bordes, los velos muestran obliteracin fibrosa y revascularizacin. La vlvula mitral estentica habitualmente es infundibuliforme y el orificio tiene con frecuencia forma de

VALVULOPATAS MITRALES Y TRICUSPDEAS

IM orgnica severa

Sntomas

No

FEVI > 60% y DTSVI < 45 mm S S No

FEVI > 30%

No Refractario a la terapia mdica

Fibrilacin auricular o PAPs > 50 mmHg en reposo S No S No

La reparacin de la vlvula es probable y baja comorbilidad

No

Seguimiento*

Ciruga (reparadora si es posible)

Tratamiento mdico** Trasplante

Tratamiento mdico

Fig. 4. Tratamiento de la insuficiencia mitral orgnica crnica severa. Tomada de: Vahanian A, et al19. *La reparacin valvular se considera cuando hay una alta probabilidad de que sea duradera y con bajo riesgo; **el recambio valvular se puede considerar en pacientes seleccionados con baja comorbilidad. DTSVI: dimetro telesistlico del ventrculo izquierdo; FE: fraccin de eyeccin; IM: insuficiencia mitral; PAPs: presin arterial pulmonar sistlica; VI: ventrculo izquierdo.

boca de pez o de ojal, con depsitos de calcio en los velos y el anillo valvular. Las alteraciones de la vlvula se producen inicialmente por el dao agudo del proceso reumtico y, posteriormente, por el traumatismo constante del flujo sanguneo25. Con una frecuencia mucho menor la EM es de causa congnita. Se observa en lactantes y nios pequeos. Rara vez es una complicacin del sndrome carcinoide, lupus o artritis reumatoide, enfermedad de Whipple, enfermedad de Fabry o mucopolisacaridosis. Otras causas poco frecuentes son los depsitos de amiloide en las vlvulas reumticas, el tratamiento con metisergida o la comunicacin interauricular en el sndrome de Lutembache. Por otro lado diversas situaciones pueden simular una EM, como la obstruccin al flujo de salida de la aurcula izquierda por un tumor auricular izquierdo (particularmente un mixoma), trombos con mecanismo valvular en la aurcula izquierda (habitualmente asociados a EM), endocarditis infecciosa con vegetaciones grandes o membrana congnita en la aurcula izquierda (cor triatriatum)26.

presin auriculoventricular izquierdo de aproximadamente 20 mmHg para mantener un gasto cardiaco normal en reposo. Para mantener este gradiente aumenta la presin en la aurcula izquierda y, a su vez, se incrementa la presin venosa pulmonar y capilar, lo que da lugar a la disnea de esfuerzo. Los primeros episodios de disnea en los pacientes con estenosis son desencadenados por la taquicardia durante el ejercicio, tensin emocional, infecciones o fibrilacin auricular, que aumentan la velocidad de flujo sanguneo a travs del orificio mitral y dan lugar a una mayor elevacin de la presin en la aurcula izquierda. Un aumento de la frecuencia cardiaca acorta la distole proporcionalmente ms que la sstole y disminuye el tiempo disponible para que se produzca flujo a travs de la vlvula mitral. La contraccin auricular aumenta el gradiente valvular transmitral presistlico en aproximadamente un 30% en los pacientes. La desaparicin de la contraccin auricular al caer en fibrilacin auricular reduce el gasto cardiaco en aproximadamente un 20%.

Fisiopatologa
En adultos sanos el rea transversal del orificio de la vlvula mitral es de 4 a 6 cm2. Cuando la apertura de la vlvula est reducida a 1 cm2 (EM severa) es necesario un gradiente de

Diagnstico
Manifestaciones clnicas El principal sntoma de la EM es la disnea de esfuerzo28, que en gran medida se debe a la reduccin de la distensibilidad
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pulmonar. La disnea se puede acompaar de tos y sibilancias. Los pacientes que tienen obstruccin crtica al vaciado de la aurcula izquierda y disnea con la actividad habitual, generalmente tambin tienen ortopnea y un alto riesgo de presentar episodios de edema pulmonar. Estos pueden estar desencadenados por esfuerzo, tensin emocional, fiebre, infecciones respiratorias, gestacin o fibrilacin auricular con respuesta ventricular rpida. En los pacientes que tienen una marcada elevacin de la resistencia vascular pulmonar, con frecuencia presentan deterioro de la funcin ventricular derecha. Es una enfermedad lentamente progresiva y muchos permanecen aparentemente asintomticos, simplemente porque reajustan su estilo de vida a un nivel ms sedentario. La hemoptisis es otro sntoma frecuente, y se debe a la ruptura de venas bronquiales y capilares alveolares dilatados, como consecuencia de una elevacin de la presin en la aurcula izquierda. En los pacientes con estenosis de larga evolucin que han desarrollado hipertensin pulmonar las paredes de las venas bronquiales se engrosan y la hemoptisis sbita tiende a desaparecer. El dolor torcico aparece hasta en un 15% de los pacientes y suele ser indistinguible del dolor anginoso. Puede estar producido por hipertensin ventricular derecha grave secundaria a la vasculopata pulmonar o por aterosclerosis coronaria asociada. Los pacientes con EM muchas veces son diagnosticados cuando presentan complicaciones como la fibrilacin auricular o el embolismo sistmico. Otros sntomas como la hipertensin venosa sistmica, la hepatomegalia, la ascitis, y el hidrotrax son signos de EM severa con resistencias vasculares pulmonares elevadas y fallo ventricular derecho. Exploracin fsica Los signos ms frecuentemente encontrados en estos pacientes son el pulso arrtmico causado por una fibrilacin auricular y los debidos a disfuncin ventricular izquierda y derecha. Los pacientes con EM severa de larga evolucin presentan la caracterstica facies mitral, que consiste en chapetas rosadas en la regin malar. Auscultacin. Las caractersticas principales de la auscultacin cardiaca consisten en un primer tono acentuado, que se correlaciona adems con el grado de presin auricular izquierda, un chasquido de apertura de la vlvula mitral producido por un tensado sbito de los velos valvulares despus de que las cspides hayan completado su movimiento de apertura y un soplo diastlico de tonalidad baja. Se oye mejor en la punta, con la campana del fonendoscopio y con el paciente en decbito lateral izquierdo. Aunque la intensidad del soplo no se correlacione con la severidad de la estenosis, la duracin del mismo s vara con la gravedad de la lesin. El soplo comienza, por lo habitual, inmediatamente despus del chasquido de apertura. As, en la estenosis ligera el soplo protodiastlico es breve y reaparece en presstole, mientras que en la estenosis grave el soplo es holodiastlico con acentuacin presistlica. Cuando existe hipertensin pulmonar los signos incluyen un segundo ruido pulmonar acentuado, un soplo de eyeccin pulmonar no valvular que disminuye durante la ins2768
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piracin por dilatacin de la arteria pulmonar, soplo sistlico de insuficiencia tricspide, soplo de Graham Steell de insuficiencia pulmonar y cuarto ruido cardiaco de origen en el ventrculo derecho. Electrocardiograma Es relativamente poco sensible para detectar EM ligera. El crecimiento auricular izquierdo se observa en el 90% de los pacientes con EM moderada y severa que estn en ritmo sinusal. Este crecimiento se correlaciona ms con el aumento de volumen auricular izquierdo que con el aumento de presin11. Habitualmente aparece fibrilacin auricular que se relaciona con el tamao de la cavidad auricular, la extensin de la fibrosis, la evolucin de la enfermedad y la edad del paciente. Radiografa de trax En estenosis avanzadas se observa crecimiento auricular izquierdo en proyecciones anterior y lateral, adems de dilatacin de la arteria pulmonar, del ventrculo y aurcula derechas en casos de hipertensin pulmonar asociada. Ecocardiograma En la ecocardiografa bidimensional se observa un aumento de la impedancia acstica, fusin de los velos valvulares y escasa separacin de los mismos en distole (fig. 5). La aurcula izquierda habitualmente est dilatada y el ventrculo izquierdo en la EM aislada suele ser normal12. La ecocardiografa transesofgica aporta imgenes de mayor calidad de la vlvula, y detecta con mayor precisin los trombos intraauriculares29. Para evaluar la gravedad de la obstruccin de la vlvula mitral se debe medir tanto el gradiente de presin transvalvular como la velocidad de flujo transvalvular. Esta ltima medicin es una funcin no slo del gasto cardiaco, sino tambin de la frecuencia cardiaca. Segn el gradiente promedio y el rea valvular se puede clasificar la EM dependiendo de su severidad (tabla 4).

Tratamiento
Comisurotoma percutnea con baln Esta tcnica se considera eficaz si el rea valvular es > 1,5 cm2 tras el procedimiento y sin IM ms que leve. El resultado est relacionado con el estado del paciente y la experiencia del equipo29. Las posibles complicaciones son: mortalidad durante el procedimiento, hemopericardio, embolismo e insuficiencia severa. Raramente se requiere ciruga de urgencia. Cuando los resultados inmediatos son insatisfactorios, normalmente se precisa ciruga en los meses siguientes. En cambio, despus de una comisurotoma exitosa, los resultados a largo plazo son buenos en la mayora de los casos.
TABLA 4

Severidad de la estenosis mitral

Grado de estenosis mitral Estenosis mitral leve Estenosis mitral moderada Estenosis mitral severa Gradiente promedio <5 5-10 > 10 rea de la vlvula mitral > 1,5 cm2 1,0-1,5 cm2 < 1,0 cm2

VALVULOPATAS MITRALES Y TRICUSPDEAS

Fig. 5. Paraesternal eje largo (izquierda) y paraesternal eje corto. Ecocardiograma en 2D con los hallazgos caractersticos de la estenosis mitral reumtica: fusin comisural y la reduccin del orificio mitral.

Ciruga Ciruga conservadora. En los pases industrializados la comisurotoma cerrada de la vlvula mitral ha sido sustituida por la comisurotoma mitral abierta con circulacin extracorprea, que no slo corrige la fusin comisural, sino que tambin acta sobre la deformidad subvalvular. La supervivencia a los 15 aos fue del 96%, y el nmero de pacientes libre de complicaciones valvulares fue del 92%31. Segn el reciente Euro Heart Survey, en la prctica diaria la comisurotoma a corazn abierto se realiza de manera muy excepcional1. Recambio valvular. La mortalidad operatoria vara entre el 3 y el 10% y se relaciona con la edad, la clase funcional, la hipertensin pulmonar y la presencia de enfermedad arterial coronaria. La supervivencia a largo plazo est relacionada con la edad, la clase funcional, la fibrilacin auricular32, la hipertensin pulmonar, la funcin ventricular izquierda preoperatoria y las complicaciones de la vlvula protsica, especialmente el tromboembolismo y la hemorragia o el deterioro estructural33. Indicaciones para la intervencin El tipo de tratamiento y el momento en el que debe iniciarse se deben decidir en funcin de las caractersticas clnicas (estado funcional, los predictores de riesgo operatorio y de los resultados de la comisurotoma si se realiza), la anatoma valvular y la experiencia del cirujano (fig. 6). La intervencin slo debe realizarse en pacientes sintomticos con EM clnicamente significativa7,19 (tabla 5). La comisurotoma mitral percutnea es el procedimiento de eleccin cuando la ciruga est contraindicada, en casos de alto riesgo quirrgico, en pacientes con caractersticas favorables y en pacientes jvenes. En la prctica diaria en Europa, la ciruga para la EM consiste bsicamente en el recambio valvular. Debido al riesgo pequeo, pero definitivo, inherente a la comisurotoma, los pacientes verdaderamente asintomticos no suelen ser candidatos para este procedimiento, excepto si presentan un riesgo elevado de complicaciones (embolismo, etc.).

TABLA 5

Indicaciones para la comisurotoma mitral percutnea19 en la estenosis mitral con rea valvular de < 1,5 cm2
Clase Pacientes sintomticos con caractersticas favorables* para CMP Pacientes sintomticos con contraindicaciones o alto riesgo quirrgico Como tratamiento inicial en pacientes sintomticos con anatoma desfavorable pero con caractersticas clnicas favorables* Pacientes asintomticos con caractersticas favorables y alto riesgo tromboemblico o alto riesgo de descompensacin hemodinmica Historial previo de embolismo Contraste denso espontneo en la aurcula izquierda Fibrilacin auricular reciente o paroxstica Presin pulmonar sistlica > 50 mmHg en reposo Necesidad de ciruga mayor no cardiaca Deseo de embarazo IIaC IIaC IIaC IIaC IIaC IIC IIB IC IIaC

*Las caractersticas favorables para comisurotoma mitral percutnea (CMP) se pueden definir por la ausencia de varias de las siguientes caractersticas: a) clnicas: edad avanzada, historial de comisurotoma, clase IV de la NYHA, fibrilacin auricular, hipertensin pulmonar grave, y b) anatmicas: puntuacin ecocardogrfica > 8, grado 3 de Cormier (calcificacin de la vlvula mitral de cualquier grado determinada por fluoroscopia), rea de la vlvula mitral muy pequea, insuficiencia tricuspdea severa.

Tratamiento mdico Los diurticos o los nitratos de accin prolongada mejoran transitoriamente la disnea. Los bloqueadores beta o los bloqueadores de los canales de calcio cardiaco son tiles para reducir la frecuencia cardiaca y mejorar los sntomas. En pacientes con fibrilacin auricular permanente o paroxstica est indicado el tratamiento anticoagulante con un INR en la mitad superior del rango 2-334. La anticoagulacin es obligatoria en pacientes con embolismo previo o presencia de trombo en la aurcula izquierda35. En pases con una alta prevalencia de enfermedad reumtica la profilaxis de la fiebre reumtica debe realizarse en pacientes jvenes, y continuarse despus de una intervencin conservadora hasta la edad adulta. Seguimiento Los pacientes asintomticos con EM clnicamente significativa que no han sido intervenidos quirrgicamente deben ser seguidos cada ao mediante exmenes clnicos y ecocardioMedicine. 2009;10(41):2763-74

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ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (VII)

EM rea < 1,5 cm2

Sntomas

No

CI para CMP

Riesgo elevado de embolismo o descompensacin hemodinmica S S No

No

CI o alto riesgo para ciruga Prueba de esfuerzo S No Sntomas Caractersticas anatmicas favorables* Caractersticas anatmicas desfavorables*

Sin sntomas

CI o caractersticas desfavorables para CPM*

No

CMP

Ciruga

CMP

Seguimiento

Fig. 6. Tratamiento de la estenosis mitral severa. Tomada de: Vahanian A, et al19. Los pacientes con riesgo elevado de embolismo o descompensacin hemodinmica se definen por un historial previo de embolismo, contraste denso espontneo en la aurcula izquierda, fibrilacin auricular reciente o paroxstica, presin pulmonar sistlica en reposo de > 50 mmHg, requerimiento de ciruga mayor no cardiaca o deseo de embarazo. Las caractersticas favorables para comisurotoma mitral percutnea (CMP) se pueden definir por la ausencia de varias de las siguientes caractersticas: a) clnicas: edad avanzada, historial de comisurotoma, clase IV de la NYHA, fibrilacin auricular, hipertensin pulmonar grave, y b) anatmicas: puntuacin ecocardogrfica > 8, grado 3 de Cormier (calcificacin de la vlvula mitral de cualquier grado determinada por fluoroscopia), rea de la vlvula mitral muy pequea, insuficiencia tricuspdea severa. CI: contraindicacin; CMP: comisurotoma mitral percutnea; EM: estenosis mitral.

grficos, y con intervalos ms largos cuando la estenosis sea de menor grado.

Valvulopata tricuspdea. Estenosis tricuspdea. Insuficiencia tricuspdea

La vlvula tricspide es la ms apical o caudal de todas las vlvulas cardiacas. Se encuentra entre la aurcula derecha y el ventrculo derecho. Forman parte de ella sus tres valvas, las cuerdas tendinosas, los msculos papilares y el anillo tricspide, y el ventrculo y la aurcula derecha (fig. 7).

Insuficiencia tricuspdea
Etiopatogenia Entre un 50 y un 60% de los adultos sanos presentan insuficiencia tricspide (IT) ligera mediante ecocardiograma bidimensional. Se puede clasificar segn su etiologa en insuficien2770
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cia primaria o intrnseca y en insuficiencia secundaria o funcional. La IT secundaria es la causa ms frecuente, y se debe a la dilatacin del anillo tricspide secundario a la dilatacin y disfuncin del ventrculo derecho. Generalmente una presin sistlica en el ventrculo derecho > 55 mmHg puede causar insuficiencia funcional7. En la mayora la sobrecarga de presin suele estar causada por hipertensin pulmonar primaria, o ms frecuentemente secundaria a enfermedad del corazn izquierdo. La insuficiencia funcional tambin puede deberse a infarto del ventrculo derecho36 y cardiopatas congnitas (estenosis pulmonar y sndrome de Eisenmenger). Diversas enfermedades pueden afectar directamente a la vlvula tricspide produciendo insuficiencia primaria8. As se puede producir una afectacin orgnica en la anomala de Ebstein, en el canal atrioventricular y cuando la vlvula tricspide participa en la formacin de un aneurisma del tabique ventricular, o en la trasposicin corregida de las grandes arterias. La fiebre reumtica puede afectar directamente a la vlvula tricspide, as como el sndrome carcinoide, la fibrosis endomiocrdica, los tumores como el mixoma auricular

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90o

foidea. El soplo de la IT aumenta caractersticamente con la inspiracin (signo de Carvallo), la maniobra de Mller (inspiracin forzada con glotis cerrada), el ejercicio, la elevacin de las piernas y la compresin heptica. El prolapso de la vlvula tricspide, al igual que el de la mitral, produce un chasquido sistlico no eyectivo. Sin embargo, en el prolapso de la tricspide se oyen mejor en el borde esternal inferior izquierdo. Con la inspiracin los chasquidos aparecen ms tarde y los soplos se intensifican y tienen una duracin ms breve.
0o A S

A P

Electrocardiograma. No existen signos electrocardiogrficos especficos11, pero podemos encontrar hipertrofia ventricular derecha y crecimiento auricular derecho, fibrilacin auricular y bloqueo incompleto de rama derecha. Radiografa de trax. En los pacientes con IT funcional se observa cardiomegalia a expensas de cavidades derechas. Al haber presin elevada en la aurcula derecha puede observarse distensin de la vena cigos y derrame pleural. La ascitis con elevacin diafragmtica tambin puede estar presente. Ecocardiograma. Su importancia reside no slo en detectar la insuficiencia, sino en estimar su severidad, evaluar la funcin del ventrculo derecho y detectar la presencia de hipertensin pulmonar y otras lesiones asociadas37. En los pacientes con IT secundaria a dilatacin del anillo se puede observar dilatacin ventricular y auricular derechas y del anillo valvular. Se puede evidenciar la postcarga aumentada en el ventrculo derecho con el movimiento paradjico del septo interventricular, similar al que se observa en la comunicacin interauricular. La evaluacin de la severidad se basa en la zona de convergencia proximal, la cuantificacin del jet de regurgitacin mediante el doppler color y de la dilatacin de la vena cava inferior, y la reduccin o reversibilidad del flujo sanguneo sistlico de las venas suprahepticas. Historia natural y evolucin La IT severa tiene un mal pronstico, aunque puede ser bien tolerada durante aos. La IT funcional puede disminuir o desaparecer a medida que la disfuncin ventricular derecha mejora como respuesta a un tratamiento especfico. Sin embargo, puede persistir incluso despus de una correccin exitosa de las lesiones izquierdas38. La hipertensin pulmonar, el aumento de la presin y de la dimensin del ventrculo derecho y la reduccin de la funcin ventricular derecha son factores de riesgo de progresin y empeoramiento de la IT34. Tratamiento Tratamiento mdico. Se precisa un tratamiento especfico de la enfermedad subyacente, pero los diurticos mejoran los signos de congestin y los sntomas de sobrecarga hdrica. Tratamiento quirrgico. La anuloplastia es el tratamiento de eleccin en la ciruga conservadora. Se observan mejores resultados a largo plazo con anillos protsicos que con otras tcnicas conservadoras. La incidencia de IT residual a los 5 aos es del 10 y el 20-35%, respectivamente39. El recambio
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Fig. 7. Esquema anatmico de la vlvula tricspide tal como se observa en el ecocardiograma transtorcico usando planos a 0 y 90. A: anterior; P: posterior S: septal. Tomada de: Curr Probl Cardiol. 2008;33:47-84.

derecho, el lupus eritematoso sistmico, la valvulopata inducida por metisergida o la exposicin a fenfluramina-fentenina. El prolapso tricspide debido a la degeneracin mixomatosa de la matriz se asocia con prolapso mitral como distintas manifestaciones de un mismo proceso subyacente. Se produce prolapso tricspide en un 20% de los pacientes con prolapso mitral. El prolapso tambin se puede asociar con comunicacin interauricular. Diagnstico Manifestaciones clnicas. Los sntomas predominantes son los de las enfermedades asociadas. En ausencia de hipertensin pulmonar la insuficiencia es generalmente bien tolerada; sin embargo, cuando estas dos enfermedades coexisten, desciende considerablemente el gasto cardiaco y aparecen los sntomas propios de insuficiencia cardiaca derecha. En los pacientes con afectacin ligera o moderada secundaria a enfermedad mitral generalmente predominan los sntomas debidos a esta ltima. Sin embargo, en los pacientes con valvulopata mitral los sntomas debidos a congestin pulmonar pueden disminuir al progresar la IT porque entonces predominan los sntomas por bajo gasto cardiaco, como astenia y debilidad. Exploracin fsica. En los pacientes con enfermedad severa y de larga evolucin se observa caquexia, cianosis e ictericia. Es frecuente la presencia de fibrilacin auricular. Hay ingurgitacin yugular36; inicialmente es frecuente observar pulsacin sistlica heptica. El hgado est aumentado y doloroso y es frecuente la ascitis y los edemas. La auscultacin cardiaca puede revelar la presencia de tercer ruido de origen derecho, un aumento del tono pulmonar por hipertensin pulmonar y un soplo de baja intensidad y protosistlico (o primera mitad de la sstole) en la insuficiencia aislada, mientras que en la IT asociada a hipertensin pulmonar aparecer un soplo holosistlico agudo audible en el cuarto espacio intercostal paraesternal y en la zona subxi-

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valvular conlleva un riesgo de mortalidad operatoria que oscila entre el 7 y el 40%. En estos casos se recomienda el uso de bioprtesis en vez de vlvulas mecnicas, aunque esta tendencia parece que se est invirtiendo en la actualidad. La supervivencia a los 10 aos vara entre un 30 y un 50%. Los predictores de supervicencia son: la clase funcional preoperatoria, la funcin ventricular izquierda y derecha y las complicaciones protsicas40. Indicaciones para la ciruga. En general la ciruga conservadora, cuando es tcnicamente posible, es preferible al recambio valvular. La ciruga debe realizarse con prontitud para evitar una disfuncin ventricular derecha irreversible. La posible correccin de la IT se suele considerar en el momento de la correccin quirrgica de las lesiones valvulares izquierdas. En estos casos, la IT severa debe ser corregida. En caso de IT moderada o ligera, la correccin quirrgica se recomienda cuando hay hipertensin pulmonar o dilatacin severa del anillo34 (dimetro > 40 mm o > 21 mm/m2 de rea de superficie corporal) (tabla 6). La IT leve no precisa intervencin. Se puede requerir una ciruga aislada de la vlvula tricspide en pacientes con IT primaria severa.

TABLA 6

Indicaciones de intervencin en la enfermedad de la vlvula tricspide19

Clase IT severa en un paciente con ciruga de las vlvulas izquierdas IT primaria severa y sintomtica a pesar del tratamiento mdico, sin disfuncin ventricular derecha grave ET severa (+ IT), sintomtica a pesar del tratamiento mdico* ET severa (+ IT) en un paciente con ciruga de las vlvulas izquierdas* IT orgnica moderada en un paciente sometido a ciruga de las vlvulas izquierdas IT secundaria moderada con anillo dilatado (> 40 mm) en un paciente con ciruga de las vlvulas izquierdas IT severa y sintomtica, tras ciruga de la vlvulas izquierdas, sin disfuncin del lado izquierdo en el miocardio, o en las vlvulas, ni del ventrculo derecho, y sin hipertensin pulmonar severa (presin arterial pulmonar sistlica de > 60 mmHg) IT aislada severa con poca o ninguna sintomatologa y dilatacin progresiva o deterioro de la funcin ventricular derecha IC IC IC IC IIaC IIaC

IIaC IIaC

*La tcnica percutnea se puede intentar como primera aproximacin si la estenosis tricuspdea (ET) es aislada. IT: insuficiencia tricuspdea.

Estenosis tricuspdea
Las lesiones anatmicas de la estenosis tricuspdea (ET) son similares a las de la EM, con fusin y acortamiento de las cuerdas tendinosas y fusin de los velos en sus bordes, lo que da lugar a un diafragma con apertura central fija. Sin embargo, es poco frecuente la calcificacin valvular. Con frecuencia la aurcula est dilatada y sus paredes estn engrosadas. Al igual que en la EM es ms frecuente en mujeres. Etiologa La estenosis de la vlvula tricspide es casi exclusivamente de origen reumtico y se observa con ms frecuencia en pases en vas de desarrollo36. Aun as, la valvulopata tricspide reumtica ms frecuente es la insuficiencia y no la estenosis. Otras causas de ET son los tumores auriculares derechos, el sndrome carcinoide o el electrodo de marcapasos; son causas poco frecuentes y producen ms insuficiencia valvular que estenosis. Diagnstico Manifestaciones clnicas. En la mayora de los casos la clnica est enmascarada por los sntomas relacionados con las lesiones valvulares asociadas, especialmente la EM41. En la ET pura predominan los sntomas causados por el bajo gasto cardiaco, como la astenia. Estos pacientes refieren molestias abdominales debidas a hepatomegalia, ascitis y edemas perifricos. La gravedad de estos sntomas, que son debidos al aumento de las presiones venosas sistmicas, es desproporcionada al grado de disnea. A pesar de la coexistencia de EM, los sntomas caractersticos de esta lesin (disnea, ortopnea y disnea paroxstica nocturna) habitualmente son leves o estn ausentes en estenosis severas, porque esta lesin impide la llegada de sangre a la circulacin pulmonar por detrs de la vlvula mitral estentica. De hecho, la ausencia de snto2772
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mas de congestin en un paciente con EM debe hacer sospechar la presencia de ET. En cambio, en casos de afectacin moderada o ligera asociada a valvulopatas izquierdas su presencia es difcil de sospechar, porque en estos casos s predominan los sntomas de origen izquierdo. Exploracin fsica. En presencia de ritmo sinusal la onda a de pulso venoso yugular es alta, y con frecuencia se puede palpar una pulsacin heptica presistlica8. Los campos pulmonares estn bien aireados y, a pesar de la ingurgitacin yugular, la ascitis y los edemas, el paciente tolera bien el ortostatismo. Por tanto, se debe sospechar por la inspeccin de un pulso venoso yugular en un paciente sin datos clnicos de hipertensin pulmonar. Esta sospecha se refuerza si se puede palpar un frmito diastlico en el borde esternal inferior izquierdo, sobre todo si aumenta con la inspiracin. Electrocardiograma. Si el paciente est en ritmo sinusal se observan signos de crecimiento auricular derecho o biauricular en los casos de lesin mitral asociada11. Radiologa. El hallazgo clave es una cardiomegalia, a expensas de un crecimiento auricular derecho sin dilatacin evidente de la arteria pulmonar. Ecocardiograma. La ecocardiografa es la tcnica que aporta una informacin ms valiosa12. A menudo, la ET se pasa por alto, por lo que requiere una evaluacin cuidadosa. Caractersticamente se observa un abombamiento diastlico de los velos (especialmente del velo anterior), engrosamiento y restriccin del resto de velos y reduccin del dimetro del orificio tricspide. Tambin se deben examinar la presencia de fusin comisural, la anatoma valvular y la de su aparato subvalvular, que son los determinantes ms importantes de la reparabilidad, y el grado de insuficiencia concomitante. No hay una clasificacin universalmente aceptada de la severidad de la ET. Un gradiente medio > 5 mmHg se considera indicativo de ET clnicamente significativa42.

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Tratamiento Aunque el tratamiento de la ET es fundamentalmente quirrgico, el uso de diurticos y la restriccin de sal en la dieta pueden disminuir los sntomas y optimizar la funcin heptica previa a la intervencin. Como la estenosis casi siempre se asocia con cierto grado de insuficiencia, la comisurotoma quirrgica o con baln pueden no producir mejora, incluso empeorar la situacin sustituyendo una estenosis por una insuficiencia severa. Para el recambio valvular, a pesar de que todava hay cierta controversia, las prtesis biolgicas de gran tamao se prefieren a las mecnicas, debido al mayor riesgo de trombosis asociado a estas ltimas y a la larga duracin de las primeras40. Indicaciones para la ciruga La mayora de los pacientes con estenosis tiene una valvulopata asociada que precisa ciruga. En los pacientes con ET e IM no se debe corregir la primera de forma aislada, porque se puede producir congestin o edema pulmonar. El tratamiento quirrgico de la ET se debe realizar en el momento de la reparacin o sustitucin mitral en aquellos pacientes que tengan ET con un gradiente de presin diastlica > 5 mmHg y un orificio tricspide < 2 cm2, o que estn sintomticos a pesar del tratamiento mdico37.

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