que el sndrome nefrtico es una constelacin de renal y manifestaciones extrarrenales que pueden ser causado por una multitud

de enfermedades sistmicas as como por los insultos primaria a los riones. La prevalencia del sndrome depende en gran medida de la ONUcausas subyacentes, que pueden variar significativamente segn la edad de inicio. El sndrome nefrtico se caracteriza por el clsico Seis principales anomalas de las cuales la proteinuria de mayor de 3,5 g/24 h es la piedra angular. El hombre cardenales ifestations del sndrome nefrtico incluyen edema, hipoalbuminemia, hiperlipidemia y lipiduria. Hypercoagulability tambin es una conocida complicacin de el sndrome nefrtico. Debido a la diversidad de dis facilitar los procesos que pueden causar el sndrome nefrtico, el pronstico y tratamiento varan considerablemente dependiendo de cin de la etiologa subyacente. En este artculo se revisa la presentacin, complicaciones y comn subyacente causas del sndrome nefrtico y discute brevemente el estudio diagnstico y tratamiento. Presentacin clnica y complicaciones La presentacin del sndrome nefrtico incluye edema, hipoalbuminemia y la hiperlipidemia. Algunos los pacientes pueden presentar complicaciones de la nefrtico syndromeastheirinitialmanifestation, andtheseinclude eventos cardiovasculares, tromboembolismo, infecciones, la desnutricin, la anemia, y la hipocalcemia (Tabla 1). edema El edema es el sntoma ms profundo de la ne El sndrome de phrotic. Se puede presentar en un leve localizada forma o de forma generalizada y tambin puede ser mvil, se presenta como la hinchazn de los prpados que se agrava al recostarse, especialmente en la maana al despertarcin, y la extremidad inferior como el edema que es peor en el final del da. Por otra parte, el exceso de lquido puede recoger entre nalmente y se presentan como derrame pleural o pericrdico y ascitis. edema subungueal puede manifestarse como paralelas blancas lneas en los lechos ungueales. En los casos de edema severo, paciente puede tener hinchazn generalizada, o anasarca, que suele ser picado y peor en las zonas dependientes de el cuerpo como los genitales y extremidades inferiores. Be- causa del exceso de liquido corporal, los pacientes generalmente reportan aumento de peso inexplicable y la fatiga. Edema del sndrome nefrtico puede ser una manifestacin de la hipoalbuminemia con agua aument y la retencin de sal, o puede ser debido a un defecto primario en el tbulo colector de la nefrona que conduce al agua sin control y retencin de sal. Independientemente de la fisiopatologa del edema, es importante con considerar otras afecciones que cursan con edema y / o hipoalbuminemia (Tabla 2). Hipoalbuminemia En el sndrome nefrtico, la concentracin srica de albmina a menudo es significativamente baja, ya que es uno de los protenas ms pequeas y por lo tanto se pierde fcilmente en el orina. Cuando la albmina aparece en la orina, el paciente pueden quejarse de frothiness orina. la sntesis de albmina es regulado al alza por el hgado debido a las prdidas urinarias, pero los mecanismos compensatorios para mantener el cuerpo de la homeostasis de la albmina son insuficientes en las prdidas urinarias superior a la produccin heptica. Las caractersticas propias de deLa Sndrome nefrtico

 La proteinuria de ms de 3,5 g/24 h Hiperlipidemia lipiduria Edema La hipoalbuminemia Hipercoagulabilidad

Pgina 2 Hiperlipidemia La caracterstica de otros hallazgos en el nefrtico El sndrome puede presentarse clnicamente como complicaciones mdicaciones. La hiperlipidemia asociada con el sndrome de drome se debe principalmente a las lipoprotenas anormales homeostasis que se traduce en un aumento en la sntesis y disminucin en el catabolismo. Los pacientes suelen tener elevaciones de colesterol plasmtico total, triglicridos, de muy baja densidad lipoprotena (VLDL) y lipoprotenas de baja densidad (LDL). La dislipidemia aumenta el riesgo de ateroesclerosisrosis y la enfermedad cardiovascular en pacientes con la El sndrome nefrtico, y los pacientes pueden presentar Las complicaciones de estas enfermedades. Hipercoagulabilidad El estado de hipercoagulabilidad asociado a la nephrotic sndrome es causado por un aumento de orina prdida de antitrombina III, alteracin de la actividad y los niveles de protenas C y S, el aumento de la sntesis heptica de la fibrina Ogen, y la agregacin plaquetaria mayor. Es evidente que estos condiciones predisponen a los pacientes a un mayor riesgo espontnea de trombosis y embolia. En los adultos, la mayora de trombosis venosa son, mientras que en los nios arterial trombosis son ms comunes. Trombosis venosa renal sis est presente en aproximadamente el 30% de los pacientes con la El sndrome nefrtico, y la tasa es ms elevada en los pacientes con glomerulopata membranosa. El paciente con trombosis venosa renal aguda puede presentarse con sbita inicio de la abdominal o dolor en el flanco, hematuria macroscpica, y una disminucin aguda de la funcin renal, pero la mayora de los pacientes son asintomticos. Adems de trombosis venosa renal sis, el 20% y el 30% de los pacientes nefrticos desarrollar pulmonary mbolos. Accidentes cerebrovasculares y los infartos de miocardio son tambin las complicaciones potenciales que pueden ocurrir como resultado de la del estado de hipercoagulabilidad asociado a la El sndrome de phrotic. inmunocomprometidos estado El sndrome nefrtico se asocia con en aument la prdida urinaria de inmunoglobulinas, especialmente IgG, as como defectos en la cascada del complemento. Cada uno de estos defectos se debilita el sistema inmunolgico y aumenta la susceptibilidad a las infecciones. El neumoccica vacuna contra la cal, que se le dio a los

pacientes con nefritis sndrome de Down, pueden tener una eficacia limitada debido a un rpido declina de los niveles de anticuerpos antineumoccica. la anemia Los pacientes con proteinuria de rango nefrtico tienen un tendencia a perder los diferentes tipos de protenas en la orina, incluyendo las protenas de unin. Con la prdida de la transferrina por a la proteinuria, los pacientes se presentan con un hierro resistente la anemia microctica hipocrmica. Con la progresiva insuficiencia renal, la anemia puede ser consecuencia de renal disminuida sntesis de eritropoyetina. Las causas primarias Existen seis causas principales del sndrome nefrtico. De las principales causas renales, la enfermedad de cambio mnimo, de coordinacin glomeruloesclerosis segmentaria (GEFS), membranosa glomerulopata, y glomerulonefritis membranoproliferativanefritis (GNMP) son las ms comunes, mientras que la diabetes y la amiloidosis sistmica nefropata constituyen el la mayora de secundaria causas comunes (tabla 3). La comcomnmente utilizados trmino sndrome nefrtico primario es algo de un nombre poco apropiado en el que puede de hecho ser un asociado enfermedad de base o desencadenante del sndrome. La cla- ficacin de las principales sndromes nefrtico es principalmente basada en la histopatologa. El trmino sndrome nefrtico secundario drome se refiere a una definicin ms clara la enfermedad subyacente proceso como la diabetes. Enfermedad con cambios mnimos cambiar la enfermedad mnima es la causa ms comn del sndrome nefrtico en nios, lo que representa 80% de todos los casos en nios de 4 a 8 aos. Tambin es responsable del 20% de los casos en adultos. La sala- marca de la enfermedad con cambios mnimos es la presencia de ni- mal de apariencia glomrulos en microscopa de luz de un renales muestra de biopsia (Figura 1), pero borramiento del pie procesos de las clulas epiteliales en la microscopa electrnica Tabla 1. Complicaciones del sndrome nefrtico Aumento del riesgo cardiovascular Trombosis y tromboembolismo Aumento del riesgo de infecciones Protena malnutricin De hierro resistente a la anemia microctica hipocrmica Deficiencia de vitamina D y la hipocalcemia Tabla 2. Otras causas de edema e hipoalbuminemia Insuficiencia cardaca congestiva La pericarditis constrictiva Enfermedad heptica -Enteropata perdedora de protenas La desnutricin Mixedema El linfedema

Esta enfermedad tiene una tendencia a manifestarse a raz de una infeccin respiratoria superior o inmunizacin ciones, pero la mayora de los casos son idiopticos. Mnima la enfermedad de cambio tiende a representar el extremo benigno en un espectro de gravedad en el sndrome nefrtico. Glomeruloesclerosis segmentaria focal GEFS representa un tercio de los casos de las nephrotic sndrome en adultos y casi el 50% de los casos entre los afroamericanos. Los pacientes suelen preenviado con proteinuria en rango nefrtico, hipertensin, insuficiencia renal, y posiblemente hematuria. No son varias y secundaria las principales causas de insuficiencia renal insultos que conduce a GEFS. GEFS secundaria pueden presentar en asociacin con la infeccin por el VIH, el consumo de herona, la hoz la enfermedad de clulas, la obesidad y nefropata por reflujo. La mayora de casos de GEFS primaria son idiopticos, aunque el 15% el 20% son familiares. GEFS es clsicamente se describe como la participacin de la esclertica slo partes de menos del 50% de los glomrulos en la biopsia renal (Figura 3). La esclerosissegmentos rotic suelen contener depsitos de IgM y C3. GEFS tiene una peor respuesta al tratamiento y los ms pobres pronstico en comparacin con la enfermedad de cambio mnimo y glomerulopata membranosa. Factores asociados con la un mal pronstico incluyen la etnia afroamericana, anormales de la funcin renal, y un esteroide-resistente pesados proteinuria. glomerulopata membranosa glomerulopata membranosa es uno de los ms comn renales principales causas del sndrome nefrtico, drome, que representa el 30% a 40% de los casos en los adultos. Hay un predominio de varones, y el en- por lo general los picos de incidencia entre los 30 y 50 aos. Aproximadamente el 75% de los pacientes presentan nefrtico- proteinuria en rango, y el 50% actual al microscopio hematuria. En la biopsia renal, Glomerulonefritis membranosa- lopathy se caracteriza por la presencia de difusa engrosamiento de la membrana basal glomerular, depsito granular de IgG y C3, y la ausencia de mediadores de la inflamacin (Figura 4). Entre 20% y 30% de los pacientes nefrticos con membraprobado por biopsia glomerulopata indgenas tienen enfermedades sistmicas subyacentes- facilidad (por ejemplo, el lupus eritematoso sistmico [LES], la hepatitis B, o malignidad) o inducida por frmacos la enfermedad, clsicamente de oro crnica o terapia con medicamentos penicilamina. anti-inflamatorios no esteroideos frmacos (AINE) son tambin implicado en la nefropata membranosa; AINE enfermedad inducida se considera una reaccin idiosincrsica que se resuelve con la suspensin de la droga. Cuadro 3. Causas comunes La mayora de primaria del sndrome nefrtico Causas Caractersticas microscpicas Enfermedad con cambios mnimos Mayormente idioptica Borramiento de los procesos de pie en microscopa electrnica glomerulonefritis focal y segmentaria- losclerosis Primaria: idioptica, gentica Secundaria: la enfermedad de clulas falciformes, ne-reflujo phropathy, herona de uso, el VIH, la ciclosporina toxicidad Esclerosis y hialinosis de los segmentos de menos de 50% de todos los glomrulos

con microscopa electrnica Glomerulonefritis membranosa- lopathy La hepatitis B, LES, tumores malignos, penicilamina, de oro El engrosamiento de la membrana basal glomerular con mi electrones microscopa, de IgG y C3 depsitos con tincin de inmunofluorescencia Membranoproliferativa glomerulonefritis VIH, hepatitis B, hepatitis C, cryoglobuline- mia, LES, tumores malignos Tipo I: inmunes mesangiales y depsitos subendoteliales con electrones microscopa, disminucin de los niveles plasmticos de C1q, C4, C3 Tipo II: intramembranosa depsitos densos con microscopa electrnica; disminucin de los niveles plasmticos de C3 LES = lupus eritematoso sistmico.

Pgina 4 Glomerulonefritis membranoproliferativa GNMP representa el 5% y el 10% de los casos de la El sndrome nefrtico y es ms comn en los nios y adultos jvenes. Puede manifestarse como una clnica mixta imagen con nefrtico y componentes nefrticos y Tambin puede presentarse como proteinuria asintomtica y que- maturia detectado en anlisis de orina de rutina. GNMP tipo I es un complejo asocia glomerulonefritis inmune- serie ATED con infecciones crnicas (por ejemplo, el VIH y la hepatitis B y C), enfermedades sistmicas complejo inmune (por ejemplo, lupus eritematoso sistmico, crioglobulinemia), y tumores malignos. Los pacientes con GNMP tipo I suelen presentar proteinuria intensa y se compruebe que han disminuido los niveles de C3, C1q, y C4. En la biopsia renal, de tipo I se caracteriza por subendo- inmunes mesangiales y depsitos epiteliales. GNMP tipo II tiende a ser autoinmune, y los pacientes generalmente pre- diferentes con proteinuria de rango nefrtico y, a veces con hematuria macroscpica recurrente, que es ms caractersticos del sndrome nefrtico. Tipo II es tambin se asocia con depsitos densos en el glomerular membrana basal. Los pacientes se encuentran haber disminuido los niveles plasmticos de, los niveles normales de C3 C1q y C4, y un anticuerpo que circula llamado C3 factor nefrtico. Causas secundarias la diabetes La nefropata diabtica es la ms comn de segunda causa aria del sndrome nefrtico en adultos. Ms- ms, es la principal causa del fin de la enfermedad renal en las sociedades occidentales y es responsable de ms del 30% de los casos del fin de la enfermedad renal que requiere dilisis. La nefropata diabtica complica el 30% de los casos de tipo Una diabetes mellitus y hasta el 50% de los casos de tipo 2 la diabetes mellitus. La nefropata diabtica se caracteriza por una pro- aumento progresivo de la albmina excrecin de orina combinada con una presin arterial elevada y una disminucin de la glo- la tasa de filtracin glomerular.

El diagnstico de la diabetes nefropata se define por la presencia de proteinuria Pgina 5 Sin embargo, la mayora de los pacientes presentan inicialmente con microalbuminuria en uri rutina ANLISIS Y son generalmente asintomticos. Este aumento inicial en la excrecin urinaria de protenas en los pacientes con diabetes es pequeo, por lo tanto, el uso de la microalbuminuria plazo, que se define como 30 a 300 mg de albmina en 24 horas recoleccin de orina. Debido a una hora de recogida de orina-24 no siempre es prctico, el primer paso en la deteccin de La nefropata diabtica es la medicin de una muestra de orina muestra de la albmina. La medicin de albmina puede se expresa como la albmina / creatinina urinaria relacin (Mg / g), la relacin normal es de menos de 30. Aunque un biopsia renal no es necesario para un diagnstico de la diabetes nefropata, algunos de los hallazgos caractersticos en la biopsia incluyen engrosamiento de la basal glomerular la membrana, la expansin mesangial, y nodular expansin- sin de la matriz extracelular (es decir, Kimmelstiel-Wilson glomeruloesclerosis nodular, Figura 6). Los factores de riesgo para el desarrollo de la nefropata diabtica incluyen la hiperglucemia no controlada, hipertensin arterial sistmica, hipertensin glomerular, la proteinuria, fumar cigarrillos cin, la dislipidemia y la predisposicin gentica. amiloidosis sistmica amiloidosis sistmica es una enfermedad que con ms frecuencia afecta a los adultos mayores con afectacin sistmica. Puede ser primaria, como resultado de un dyscra de clulas plasmticas monoclonales- sia, o secundario, como resultado de una crnica de base enfermedades inflamatorias como la data reumatoide a largo arthritisorinflammatoryboweldisease. Itisassociated con la proliferacin y la deposicin de los mono-insolubles clonal de cadenas ligeras de inmunoglobulinas en el extracelular de suaves msculos estriados, y conectivo tis matriz demanda, paredes de vasos sanguneos y nervios perifricos. Teniendo en cuenta esta fisiopatologa, los pacientes pueden presentar sin explicacin El sndrome nefrtico, disfuncin cardiaca, neuropata, y organomegalia. La disfuncin renal es el ms comlun presentar problema. El sello distintivo de diagnstico la presencia de birrefringencia verde manzana cuando se espe- hombre de los depsitos de amiloide se tien con rojo congo y se observa bajo luz polarizada. evaluacin de diagnstico Despus de una cuidadosa investigacin de la historia del paciente y el examen fsico, el primer y ms valiosa prueba de diagnstico de laboratorio en la labor de seguimiento por sospecha de El sndrome nefrtico es la evaluacin de una especificacin de orina los hombres para evaluar y cuantificar la cantidad de presin en protenas ent. Una vez que la presencia de proteinuria de rango nefrtico se confirma, la evaluacin de diagnstico es necesaria una mayor para investigar las dems caractersticas de la nefrtico

sndrome. Los niveles sricos de albmina, un panel de lpidos plasmticos nivel, y la filtracin glomerular creatinina clculo tasa- cin debe ser obtenido. Adems la evaluacin de diagnstico es dirigida por la historia y examen fsico. Si es nuevodiabetes de inicio con nefropata diabtica se sospecha, medicin de glucosa plasmtica en ayunas est garantizado. Si el mieloma mltiple es una posibilidad, suero de calcio y y en la orina de electroforesis de protenas de suero debe ser ob- sostenido. Anticuerpos antinucleares, as como otros que circulan autoanticuerpos se puede medir si hay una sospecha de un complejo de enfermedades inmunes o enfermedades colgeno-vasculares facilidad. Enzimas hepticas (aspartato aminotransferasa y alanina aminotransferasa), as como las pruebas serolgicas para la hepatitis B y C y la infeccin por VIH puede ser necesario. Pgina 6 Cuidadoso examen del sedimento de orina tambin puede ayudar a dirigir el diagnstico. Con el sndrome nefrtico, granular, hialino grasos, cera o de las clulas epiteliales moldes puede estar presentes. Sudn tincin puede ayudar a identificar ovalada grasa rganos, que se puede encontrar en algunos casos debido a la lipiduria asociadas con el sndrome nefrtico. La necesidad de los estudios de imagen es bastante limitado. Un radiografa de trax puede estar justificada si se derrame pleural Se sospecha. De lo contrario, la ecografa renal es la estudio de imagen principal, es necesario excluir cualquier congnitao anomalas en el desarrollo mental de los riones. Es tambin evaluar el tamao y ecogenicidad de los riones, que pueden orientar el diagnstico. La biopsia renal para determinar el diagnstico es crucial. Un estudio prospectivo demostr que los resultados de la funcin renal bi- opsy alterado la gestin en el 86% de los pacientes con proteinuria en rango nefrtico. Debido a la diversidad de las principales causas de las caractersticas comunes de la El sndrome nefrtico, la evaluacin de la histologa renal es pertinente para establecer el diagnstico. La remisin a un nefrlogo debe llevarse a cabo en ese momento para asegurar tratamiento adecuado y la gestin. Tratamiento Dado que la proteinuria es la manifestacin principal de ne- El sndrome de phrotic y la causa de sus complicaciones, varias medidas deben ser implementadas para ayudar a reproducir la proteinuria. El uso de la conversora de la angiotensina inhibidores de la enzima es la intervencin ms importante, incluso en pacientes normotensos. Adems, una baja en protenas dieta se ha demostrado que ayuda a reducir la proteinuria, con una ingesta diaria de protenas recomendada de 0,7 g / kg / da. Los pacientes deben ser monitorizados cuidadosamente, sin embargo, para evitar la desnutricin. El tratamiento del sndrome nefrtico vara basndose en la gravedad de las complicaciones. El edema es normal- aliado controlado por la adherencia a una dieta baja en sal y utilizar el de los diurticos. Dado que los pacientes han nefrtico anormalmente aumento de la reabsorcin tubular de sodio, los pacientes son aconseja limitar su consumo de cloruro de sodio a 2 g / da. Para los casos leves de edema, la restriccin de sal se junta con un diurtico ligero como una tiazida. Para moderada a grave casos de edema, un diurtico de asa se suele aadir. La hiperlipidemia asociada con el nefrtico

sndrome puede tratarse con no farmacolgicas intervenciones como el uso de protenas de soja a la dieta bajar el colesterol total y LDL. El uso de aceite de pescado se ha demostrado que baja los triglicridos y VLDL. Las estatinas son el pilar del tratamiento, ya que han demostrado reducir los niveles de LDL. Dado que los pacientes nefrticos tambin son susceptibles a las infecciones, la vacuna contra el neumococo suele ser recomendado, aunque el beneficio no est bien estuIED. Adems, muchos estudios han demostrado que anticoagulacin profilctica reduce la incidencia de embolia pulmonar y la vena renal trombosis en pacientes con el sndrome nefrtico, especialmente los pacientes con glomerulopata membranosa. La mayora de las causas del sndrome nefrtico re- ponder al tratamiento la terapia inmune. Con cambios mnimos enfermedad en la edad adulta generalmente se trata con prednisona- solitario, y ciclofosfamida puede ser aadido en los casos de recada o resistencia a los esteroides. GEFS tiene una pobre respuesta al tratamiento con esteroides, y la mayora de los pacientes tienen un im- respuesta result tratamiento con ciclosporina combinada con prednisolona. Despus de excluir las causas secundarias de glomerulopata membranosa, los pacientes son tratados con alternancia de ciclos mensuales de metilprednisolona y clorambucil. En los casos de evolucin rpida prdida renal e insuficiencia renal, la dilisis y el rin trans- plantacin de convertirse consideraciones. Conclusin El sndrome nefrtico es una constelacin comn de anomalas que se incluye la proteinuria, edema, hi- perlipidemia, lipiduria, hipoalbuminemia, e hiper- coagulabilidad. Puede ser causada por sistmicos subyacentes enfermedades o lesin directa al rin. Varias causas de el sndrome nefrtico tienen hallazgos caractersticos en la biopsia renal. Una evaluacin cuidadosa de los pacientes nefrticos es esencial para una atencin ptima y de gestin.