FRONTAL AMP(4) Paresia, plejia espastica contralat.

(1ra MN) APM(6) perdida de destreza, ataxia prefrontal reflejos de liberacion frontal(chupeteo palmomentoniano, prension palmar) Area 8 desviacion conjugada de la mirada hacia lesion irrit: crisis oculocefalogira hacia opuesto Broca (44) afasia de expresion Prefrontal (9,10,11,12,32) alt personalidad, incont urinaria, abulia desinhib, impulsivo, desatencion AMS 1ro mutismo; luego afasia motora trans cortical

PARIETAL ASP(3,1,2) Hipo o anestesia contralat. Rad. Opticas Hemianopsia/cuadrant. Inf Compromiso hemisferico hemihipoestesia contralat extincion sens hemianopsia homonima neglect astereognosia dominante sme Gerstman : agrafia, alexia, acalculia agnosia digital, desorientacion der-izq alexia apraxia ideomotora/ideacional no dominante anosognosia alt. Visuoespaciales

TEMPORAL Audit 1ria (41,42) unilat: aum umbral audit homolat, vertigo alt percep espacial audit bilat: sordera cx Wernicke(22,39,40) afasia de comprension Rad opticas hemianopsia hom/cuadrant. Sup Area 21 agnosia audit Reg post de circunv media e inf: ataxia (dao via temporo-pariet-cereb) alucinaciones audit bilat Korsakoff Kluver-Bucy : apatia, placidez, aum activ sexual, falta recon obj comestibles

OCCIPITAL AVP(17) hemianop hom contralat c/ respeto macular alucinaciones visuales elementales Area 18/19 Agnosia visual anomia alexia, no reconoce tamao, color Bilat ceguera cx simultagnosia (no atenc a parte del campo) prosopagnosia (caras) Agnosia colores Sme Anton : ceguera cx negada por pac+confabulacion Sme Balint : paralisis psiquica de fijacion de mirada ataxia optica

MESENCEFALO WEBER (Art CP, tope de basilar) Paralisis III homolat con pupila midriatica areactiva Hemiplejia FBC contralat BENEDIKT (Art CP) Paralisis III homolat con pupila midriatica areactiva Hemiplejia FBC contralat temblor, ataxia, coereoatetosis, anestesia contralat (agrega N.rojo, pedunc cereb sup, LM, Subtalamo?) FOVILLE SUP Paralisis III homolat con pupila midriatica areactiva Hemiplejia FBC contralat Paralisis de mirada conj lat con desv hacia la lesion (lesion FLM) CLAUDE Paralisis III homolat con pupila midriatica areactiva Ataxia contralateral (n. rojo) PARINAUD (tumores de pineal, hidrocefalia) Paralisis de mirada conj vertical hacia arriba Pupilas midriaticas acomodacion coservada pseudoparalisis del VI

PROTUBERANCIA MILLARD-GUBLER paralisis infranuclear del VII homolat paralisis del VI homolat plejia BC contralat FOVILLE INF paralisis infranuclear del VII homolat Paralisis de mirada conj lat con desv hacia plejia plejia BC contralat (afect FLM FRPP VI) HEMIPARESIA MOTORA PURA infarto lacunar de via piramidal (c/o S/ afect VII) SME DISARTRIA MANO TORPE Paresia facial contralat disartria y torpeza de mano contralat ATAXIA HEMIPARESIA SME RAYMOND-CESTAN Hemiparesia hemihipoestesia contralat ataxia temblor rubrico homolat SME LOCKED IN (CAUTIVERIO) 2rio a mielinolisis central pontina, infarlo basilar tumor hemorragia tetraplejia, paralisis de mirada lat conserva motil ocular vertical y parpadeo paciente lucido siente y escucha

BULBO DEJERINE (MEDIAL)(art vertebral, espinal medial) paralisis infranuclear XII homolat atrofia y desv homolat de lengua protruida plejia BC contralat alt de sens y ataxia sens contralat (afec LM) BABINSKI-NAGEOTTE sme cerebeloso y horner homolat hemianestesia y paresia contralat AVELLIS paralisis de cuerda vocal y velopalatina homolat plejia BC contralat WALLENBERG (LATERAL) x oclusion de vertebral, pica, bulbares lat, media o sup hipoestesia facial homolat (V) ataxia cerebelosa homolat nistagmo diplopia oscilopsia vernigo n, v (n.vestiblular) horner homolat disartria disfagia disfonia (n. ambiguo homolat) perdida del gusto homolat (n, fasc solitario) afect sens propiocept homolat (n. delg y cuneiforme) hipoestesia corporal contralat (haz espinotalamico) SCHMIDT plejia BC contralat paralisis cuerda vocal y velopalatina homolat paralisis del trapecio y ecm homolat JACKSON plejia BC contralat paralisis cuerda vocal y velopalatina homolat paralisis del trapecio y ecm homolat paralisis y atrofia lingual homolat

EPIDEMIOLOGIA

PATOGENIA

Iniciales Bradicinesia

Temblor

Rigidez Alt reflejos posturales

Neuropsiq

Otras

sme parkinsoniano mas comun mas frec en hombres edad media de inicio 55a 5-10% antes de los 40a 5% familiares AD o AR 1% de pobl perdida neuronal en SNc perdida de neuronas DA en neoestriado (60-80%) cuerpos de Lewy: inclusion intracel c/ agregados de alfa-sinucleina y tincion + para ubiquitina .+ en SN, LC, n. dorsal del X, n. basal de meynert mutaciones (AD, AR) ambiental (mptp) MC cansancio, hiposmia, depresion, mialgias inicio unilat luego bilat dific para iniciar movim y para realizar mov simultaneos y repetitivos hipomimia (cara de poker) dism de frecuencia del parpadeo hipofonia y lenguaje monotono (disartria tardio) micrografia dism de balanceo de ms al caminar freezing forma de presentacion mas frec de reposo, aumenta con stress progresivo, asimetrico (aunque se generalice) inicio en ms, labios, lengua o mandibula puede haber postural rueda dentada (+temblor) cao de plomo caidas (-frec, tardio) no resp a L-dopa centro de gravedad hacia adelante-----> marcha festinante: tronco flex+pasos cortos+arrastra pies+s/balanceo ms depresion, ansiedad cognitivos (demencia) en fases avanzadas psicoticos (6-40%) dolor en extrem trast del sueo (pesadillas, sueos vividos, mov violentos, somnolencia) trast autonom (hipot ort, incontinencia, impotencia, sudoracion, estreim nicturia) Signo de Meyerson (reflejo glabelar inagotable) Signo de Froment (eval rueda dentada mientras hace algo con el otro mm) piel seborreica y descamativa mov sacadicos mas lentos limitacion en mirada conjugada vertical hacia arriba

TTO QX QX lesional de talamo, subtalamo, GP estimulacion cerebral prof QX de transplante neuronal NO RECOM: >80a/complic psiq/no rta a L-Dopa

Diagnostico Criterios De Dx bradicinesia + x lo menos 1 de rigidez, temblor, alt posturales De apoyo comienzo unilat, temblor de reposo, progresivo, asimetria persistente rta > 70% a L-dopa, corea severa x L-dopa, curso > 10a De exclusion antec de ACV, TEC, encefalitis; tto c/ neurolepticos, unilat x aos, paral supranuclear de la mirada, compr autonom precoz, demencia precoz TRATAMIENTO tratar de diferirlo lo mas posible (+ en < 50-60) >65-70-----> L-dopa de inicio <60--> 1ro Anticolinergicos (si predom temblor)

bisperideno trihexifenidilo

luego---> agon DA (cabergolina, premipexol, bromocriptina) >vida media, <disk, adv GI, ataques de sueo amantadina: estim DA, bloq NMDA, efectos mas tardios, util para disk e inicios leves IMAO-B (selegilina)---->neuroproteccion (aveces en inicio) L-DOPA .+cabergolina/benserazida corta durac (3-4 x dia) preferible en ayunas adv: intol GI, trast TA, corea, distonia, disk mioclonias, acatisia, aluc temblor resp poco no mejora: cognitivos, autonom, posturales FLUCTUACIONES MOTORAS primeros 2-5a de L-dopa: luna de miel (gran rta) ON: movil normal o casi OFF: inmovilidad Fenomeno ON-OFF: instalacion brusca luego: movimientos anormales (en ON o en OFF) INDEP DE MEDICACION acinesia (freezing)---->bloq de activ motora (marcha magnetica) cinesia paradojica (c/estimulo intenso) beneficio por sueo emociones----> empeoram x stress fatiga distonia: contracc sost de musc antag, posturas fijas y mov lentos y extraos > en formas juveniles blefaroespasmo, cervicales DEP DE MEDICACION (riesgo del 10% x ao de tto) deterioro de fin de dosis (control fraccionando dosis o agon DA o Inh comt) periodo OFF reistente

deterioro de fin de dosis complicado (dificil control) deterioro de comienzo de dosis (1ro empeora y luego efecto) Fenomeno ON-OFF: instalacion brusca de cambios de movil retraso en ON (+ en 1er dosis del dia) < rta vespertina caidas (alt posturales no resp a L-d) discinesias de pico de dosis: mov coreicos, distonias (control dism dosis o amantadina) discinesias bifasicas distonias en OFF/distonia matinal/mioclonias (<frec) NO MOTORAS DEP DE MEDICACION sens (dolor) autonom (incont, sudorac, disnea) cognit (< activ en OFF) sintomas psicoticos

x drogas neurolepticos, bloq DA, bloq Ca, Li, fluoxetina, metoclopramida .+ simetrico, no resp a L-Dopa, revierte con la susp se puede tratar con amantadina o anticolinergicos ATROFIA MULTISISTEMICA inicio mas joven (<50), < duracion (6-9a) fenotipos clinicos: atrofia olivo ponto cerebelosa, degen estrionigrica, Shy Drager compromiso extrapiramidal, piramidal, cerebeloso, autonom rigido acinetico progresivo simetrico poca o nula rta a L-dopa EMG esfinter anal: desnervacion PARALISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA relac con alter en proteina Tau inicio en 60-70a .+progresiva (muerte en 10a) FR: TEC, enf vasc, exposic dieteticas? rigido acinetico, simetrico, s/temblor, predominio axial paralisis supranuclear de la mirada: inicial afect de conjug hacia abajo (+tarde hacia arriba y horiz) disfagia, disartria seudobulbar (labilidad afectiva) caidas frecuentes piramidalismo distonia cervical en extension signos cerebelosos deter cognit con sintomas frontales/demencia subcx (+precoz) RM: dism de diametro ant-post mesencefalo poca o nula rta a L-dopa

DEGENERACION CORTICO BASAL relac con alter en proteina Tau inicio en 60-70a cuadro park asim de inicio asoc a: distonias, mioclonias, apraxia, c/ o s/ perdida sensorial sme de mano ajena, demencia FT, afasia progr en 2-5 aos se vuelve bilat y puede llegar a paraplejia en flexion + alter autonom atrofia cx y GB contralat resp a L-dopa ENF. WILSON pacientes jovenes (<30) en gral no inicia por cuadro neurolog (+GI o Psiq) anillo s de kayser-fleischer hallazgos neurolog: temblor, sme park.,disartria, distonia facial, blefaroesp, disfagia, signos cerebelosos

TEMBLOR oscilacion ritmica de un segmento corporal FISIOLOGICO frec 8-12Hz, > en manos, postural ESENCIAL hasta 5% de pobl >40 50-75% antec fam (AD) >ria inicia alrededor de 50a (puede ser antes) comienzo unilat (luego bilat) empeora con stress (mejora con OH) postural (a veces tambien cinetico) en gral MS TTO: propranolol, primidona, botox, QX PARKINSONIANO en gral de reposo siempre asimetrico >en MS en EP, PSP, AMS, Wilson NEUROPATICO .+ frec en GB, PIDC, Sens-Mot heredit simil esencial (tb de reposo) RUBRICO (de Holmes) tardio a la lesion reposo e intencional empeora con la postura y el mov frec asoc a EM, smes alternos vasc CEREBELOSO cinetico, intencional < 4 Hz X DROGAS .+ frec postural OF, neurolepticos, agon beta, enfetaminas, anticomiciales Li, ATD

MIOCLONIAS mov bruscos, breves, arritmicos 2rios a contracc musc (+) o inh musc (-)(asterixis) focales/multifocales/graliz reflejas: desencad por ciertos estim o movim corticales: x descarga aislada de cx motora se perpetua: epilepsia parcial continua se irradia FBC: crisis jacksoniana se irradia bilat: graliz 2ria epilepsias mioclonicas tb orig en TE, ME, perif Sme Lance Adams: de accion, espont, reflejas x anoxia cerebral Fisiolog/estructural/fcolog/esencial/epilept/metab TTO: etiologico clonazepam, AVP, levetiracetam X FARMACOS distonias (agudas, tardias, paroxisticas) acatisia (necesidad de mov continuo) parkinsonismo discinesia tardia sme del conejo (temblor peribucal) sme neuroleptico maligno (sme park+disfx autonom+ aumento CPK)

TICS mov invol, brusco, repetitivo, estereotipado se suprimen por la voluntad, puede persist en sueo MOTORES simples complejos copropraxia VOCALES simples complejos (ecolalia/ coprolalia) Sme Gilles de la Tourette tics motores multiples .+ de 1 tic vocal com antes de los 18a prod trastornos en la vida cotidiana hasta 50% desarr TOC/ 50% sme de hiperactividad herencia AD hipersens DA en estriado (asim, > izq) empeora en adolesc, luego mejora TTO: solo en graves, clonazepam, pimozida, haloperidol

DISTONIAS contracc sostenida simultanea de pares de musc antag prod posturas y movimientos anormales en gral lentos y repetitivos continua la preponderancia direccional del mov normal agrava en curso de movim volunt pueden llegar a ser de reposo mejoran con tranquilidad, desap en sueo, empeoran con stress PRIMARIAS familiar (inicio mas precoz)/esporadica (inicio adulto) DISTONIA PLUS .+ parkinsonismo/ + mioclonia SECUNDARIAS lesion cerebral/TEC/infecc/ACV/tumor/EM/fcos HEREDODEGENERATIVAS Lubag (crom X) gangliosidosis, Wilson, Hallervorden-Spatz Huntington blefaroespasmo, oromandibulas (ambas Sme MEIGE) disfagia distonica, distonia laringea, calambres de la escritura axial, cervical focales/sementarias/graliz SME SEGAWA > en MI empeora con el transcurso del dia suelen presentarse en la infancia sensible a L-dopa PAROXISTICAS kinesigenicas: desencadenadas por movim coreoatetosis distonicas: + largas y bruscas (x caf OH) hipnagogicas: dur el sueo TTO: etiol si lo hubiera 1ria: anticolinergicos, neurolepticos, BZD, Li, Botox, QX

COREAS mov rapidos, bruscos, arritmicos, incoord, gralmente distales sin proposito, parecen fluir de una parte del cuerpo a otro se suelen superponer a un movimiento voluntario Coreoatetosis: corea combinada con mov mas lentos de contorsion o distonicos graliz/focales/asim(hemicorea) Alt en putamen, GP, subtalamo, via talamo-Cx ETIOLOGIA endoc-metab (Hiper/hipo PTH, hipertiroidismo) inmunologico (LES) drogas (L-dopa, agon DA, Li, OH) Hered (Huntington, Lesch Nyhan) infecc ENF HUNTINGTON AD 100% penetrancia Mut en 4p expansion trinucleotido CAG (anticip) (huntingtina) inicio entre 35-45a----> evol fatal en 10 a 25a inicion en <20a (westphal): + simil park (rigido) herencia paterna atrofia cerebral > en estriado y cx, con dilat ventric MC 1er signo puede ser la alter en inicio de mov sacadicos 1ro corea es focal y segmentaria (aum parpadeo y gestos) luego avanza hasta max(10a) y va siendo reempl x bradicinesia rigidez y distonia compr progr todos los musc (hasta disartria y disfagia en avanz) marcha en arlequin/ROT colgado/reflejo del ordeador trast cognitivos: demencia subcx bradifrenia, alt de atencion y el secuenciamiento selectivo compr de posib de planeam secuenciam y ejecucion de tareas complejas (alter frontal) 1/3 distimia o trast afectivo (depresion) 1/3 trastorno explosivo intermitente 1/3 psicosis, abuso sustancias, disfx sexual TTO neurolepticos, ATD, BZD

EPIDEMIOLOGIA .+ frec en mujeres > inicia e/ 20 - 40 baja incidencia en regiones tropicales aumenta hacia los polos (>al norte) la migracion a dichas zonas hasta los 15a aum o dism el riesgo < en raza negra existencia de epidemias (factor amibiental?) en gral esporadica (tb familiar----->comp genetico-->HLA-DR) PATOGENIA hipotesis viral/autoinmune/mimetismo molecular .+ factor ambiental q la desarrolle o exacerbe infilt inflam perivasc/anom en pobl linfocit sugiere AI: predom fem/exacerb-remis/modif c/ emb y puerperio Linfo T autoagresivos contra Ag de mielina/autoanticuerpos Inflam---->desmielinizacion---->gliosis fases: inflam: desmieliniz y puede haber perdida axonal pero no necesariam deficit por la capac de compensacion neurodegen: hay dao axonal y perdida neuronal con discapac irrev desmieliniz limitacion de conduccion saltatoria dism de veloc de conduccion/bloq de conduccion generacion de PA ectopicos tranferencia efatica FORMAS CLINICAS Sme desmielinizante aislado puede preceder en aos el desarrollo de lesiones mas extensas o nunca evolucionar NO, TE, ME, vias asc o desc Brotes y remisiones la mas frec en menores de 40a sintomas evolucionan en 24-72hs estabiliz y mejora espontaneamente por lo menos por 30d pueden rebrotar los mismos sintomas o nuevos Progresiva 2ria 50% de brotes y remisiones luego de 10-15a atribuible a la perdida axonal Progresiva 1ria cuadro cronico progresivo desde inicio puede tener mesetas Progresiva recurrente

progresiva de inicio + exacerbaciones agudas c/ o s/ recup total Benigna vs Maligna

MANIFESTACIONES CLINICAS INICIAL parestesias o perdida de fuerza en 1 o + extrem (50%) signo de lhermitte present + frec: NO, mielitis trasv, ataxia cereb, oftalmoplejia internuclear NEURITIS OPTICA inicio unilat c/ dolor q aum con los mov (puede llegar a bilat) .+ perdida de agudeza visual con escotomas sobre todo de vision central o perdida de vision de los colores puede evol en horas o dias a perdida total o parcial de la vision puede tener defecto aferente pupilas (pupila de Marcus Gunn) FO: puede ser normal al inicio edema del disco optico (papilitis 50%) palidez del disco optico (atrofia) campimetrico: escotoma central o cecocentral 1/3 recup total mejoria inicia a las 2 sem >50% desarrollan otros sintomas de EM en +de 5a MIELITIS TRANSVERSA AGUDA aparicion rapida (h o d) para o cuadriparesia/nivel sensitivo en tronco/compr esfint/signos piram bilat monofasico o cronico en evol de EM puede ser recurrente y unica manif de EM < riesgo de desarrollar otros sintomas de EM q NO ATAXIA CEREBELOSA ataxia, nistagmo, inestab en marcha, temblor (habla escandida) a veces + espasticidad (+compr de corticoespinal) a veces + ataxia sens (+compr cordon post) OFTALMOPLEJIA INTERNUCLEAR lesion del FLM paresia de aduccion homolat + nistagmo de ojo abductor generalmente bilat OI homolat + paralisis de conjugada horiz = Sme del 1 y 1/2 (lesion FLM+FRPP) diplopia OTRAS compromiso de TE: anestesia facial, neuralgia V, vertigo, rtast audit comprom vesical: incontinecia urinaria (90%) hiperreflexia del detrusor comprom intest: estreim (>30%) incontinencia fecal (15%) paroxisticos: espasmos tonicos/neuralgia V/ataxia episodica/diplopia trast cognitivos (amnesia,trast en soluc de probl) depresion fatiga 90% disfx sexual sensibilidad al calor (sintomas aumentan con el aumento de la t corporal) signo de lhermitte

DIAGNOSTICO signos neurologicos objetivos diseminacion en el tiempo: 2 o + episodios de al menos 24h separados x30d al menos progresion de sintomas por 30d diseminacion en espacio: compr de 2 o + regiones anatomicamente no contiguas exclusion de otras causas RM de eleccion placas: regiones periventric, CC, centro semioval, yuxta CX, nervio optico, cereb, ME ovoides hiperintensas en T2, FLAIR y dens protonica/hipo en T1 + refuerzo en T1-----> imflam aguda altamente sugestiva: 3 o + placas / periventric y fosa post / > a 5 mm 60% comprom de ME cervical se puede cuantificar la atrofia cerebral o medular generalmente hay mas lesiones q lo q se esperaria por la clinica Potenciales evocados prolong en latencias pueden confirmar afectacion de zonas q no se manifiestan en EF pueden confirmar afectacion clinicamente silente visuales : los mas utilizados y el mas frec alterado (50-80%) retardo en onda P100 dif interocular de latencias auditivos : pueden revelar lesiones de TE dism amplitud de onda V y aum de latencia de ondas III y V somatosens : afect en 70% LCR proteinas y cel pueden aumentar ligeramente (valores muy altos casi descartan) aumento de IgG > al 12% de las proteinas (66% de pac) indice de IgG > 0,7 bandas oligoclonales

TRATAMIENTO Exacerbaciones agudas metilprednisolona IV 1g/d x 3-5d c/ o s/ mantenim con prdnisona VO plasmaferesis Especifico disminuye frec de recaidas un 30% disminuye carga lesional en RM IFN-beta: 1a (IM-SC) 1b (SC) adv seudogripales acetato de glatiramer: SC natalizumab: IV casos de encefalopatia asoc a JC (inmunodepr) mitoxantrona azatioprina Sintomatico debilidad (4-aminopiridina) ataxia-temblor (clonazepam, propranolol) espasticidad.espasmos (ejercicio, bacofeno, tiazanidina, lioresal) dolor (CBZ, cabapentina, pregabalina) alt vesicales (propantelina, desmopresina, tamsulozina, cateterismo) depresion (fluoxetina, amitriptilina, venlafaxina) fatiga (amantadina, modafinilo, pemolin) trast cognitivos (donepezilo) paroxisticos (CBZ, acetazolamida)

ENF DE MOTONEURONA SUPERIOR debilidad/paresia/plejia---->MS > debil en ext/MI > debil en flex espasticidad (hipertonia/contractura) escala de Ashworth (0-4) signo de la navaja espasmos (dolorosos) hiperreflexia (liberacion, inagotables y propagados) reflejos arcaicos (Hoffman (ua dedo medio) Babinski) clonus abarca varios musculos reflejos cutaneos abd abolidos S/ atrofia (si en la progresion por desuso) Hemiplejias directas CX: no suelen ser completas crisis jacksonianas, deficit intelectual, afasias, apraxias SUB CX: lesion en centro oval CI: lesion en BP o rodilla TALAMICA: predominio de sintomas sens PIRAMIDO-EXTRAPIRAM: compr piram y cuerpo estriado (MNs+park) (Sme de Lhermitte) Hemiplejias alternas Mesencefalo/protub/bulbo hemiplejias contralat y compromiso de PC o cerebelo homolat Funcional (conversion histerica) organico ( traumas, vasc, compresion) SME STRUMPELL LORRAINE (paraplejia espastica familiar) degeracion 1ria del haz corticoespinal AD (+fr, mut espastina) AR, Lig X no complicada: paraplejia espastica complicada: + ataxia, retraso mental, demencia, extrapiram inicia en gral 30-40a sobrevida larga (no afecta musc resp) frec incontinencia urinaria o fecal ESCLEROSIS LATERAL PRIMARIA degeneracion 1ria de MNs (atrofia precentral) + degen CE y CN pueden evol a ELA inicia en MI unilat y luego bilat prog---->MS-->corticobulbar (disartria disfagia)-->pseudobulbar esporadica en adultos de edad media o avanzada puede evol lento o + rapido tipo ELA ASOC A HTLV paraplejia progresiva diseminacion sexual alt neurocognitivas atrofia ME + desmieliniz SNC

POLIOMIELITIS pralisis flaccida aguda 90-95% asintom/enf< dias 1-5/enf > dias 5-1 enf paralitica/mialgias/asim (MI>MS>bubar) pleocitosis LCR (PMN agudo/linfocitos luego Sme PostPolio: Fatiga/sme Mni/ intol al frio NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL CON B cronica/muchos c/ AC contra GM1/buena rt

ENF DE MOTONEURONA INFERIOR debilidad/paresia/plejia----> = en MS-MI y en ext-flex flaccidez (atonia) emaciacion (atrofia) musc x desnervacion (+ distal) calambres fasciculaciones arreflexia puede afectar musculos aislados bulbares (disfagia disartria hiporreflexia maseterina) EMG de insercion: actividad prolongada reposo: fibrilaciones, fasciculaciones activ leve: potenciales gigantes, larga durac, polifasicos activ max: leve (interferencial) mod (inter1/2) severo (simple) reclutamiento disminuido conduccion----> amplitud disminuida ATROFIA MUSCULAR ESPINAL congenita, mut en gen de supervivencia de MN afectacion progresiva de Mni debilidad simetrica, hipotonica > compromiso proximal y de MI I--->enf Werdnig-Hoffman, floppy baby (hipotonico) desde intrautero hasta 6meses muerte antes de los 2 aos por distress resp II----> present mas tardia (18 meses + o -) temblor fino distal progresion mas lenta (muerte en infancia o adolesc) III----> enf Kugelberg-Welander inicio e/ 5-15a debil prox simetrica muerte en adultez temblor fino distal IV----> del adulto (>20a) tipo debilidad de cinturas fascic raro comprom bulbar ENF KENNEDY atrofia bulboespinal ligada al X (en hombres) expansion trinucleotido CAG de recept androgenico (anticipacion) debil, perdida de fuerza y atrofia progr de musc de extrem y bulbares ginecomastia atrofia testic DBT debilidad de cinturas simetrica algunos con afect sens (neuropatia) fascic peribucales disartria, disfaia, atrofia de lengua ENF DE TAY SACHS DEL ADULTO

def de hexosaminidasa A curso lento, disartria y atrofia cerebelosa prominentes POLIOMIELITIS pralisis flaccida aguda 90-95% asintom/enf< dias 1-5/enf > dias 5-10 enf paralitica/mialgias/asim (MI>MS>bubar)/focal/disautonomia pleocitosis LCR (PMN agudo/linfocitos luego)/IgM Sme PostPolio: Fatiga/sme Mni/ intol al frio y al calor NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL CON BLOQ DE CONDUCCION cronica/muchos c/ AC contra GM1/buena rta a Ig IV o QMT

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA enf degenerativa, progresiva de MN muerte de MN de ME TE y CX puede inicialmente afectar un tipo de MN pero en la progresion siempre afecta ambas genera atrofia musc por desnervacion 1-2/100000 mas frec en hombres mayoria esporadicos (5-10% familiar AD, gen SOD1) inicio mas frec e/ 50-60a (10% <40) evol a muerte por paralisis resp en 3-5 aos Patog: desconocida ambientales? (glifosato, TBQ, electrocucion) excitotox x glutamato / intox por rad libres (SOD) MC dependen de si el deterioro predomina en MNs o Mni predominio Mni: debilidad asimetrica y distal en una extrem fasciculaciones y calambres atrofia progr de los musc mano plana (simiana o de Aran Duchenne) inicio x MS->contiguo->contral->bulbar->MI (+rapida) inicio x MI->MS->bulbar (forma de Marie Patrikios) predom musc anteroext pierna (stepage) progr + lenta predominio bulbar: cefalea matinal (signo precoz de hipoventilacion) disfagia, disartria dificultad para hacer gestos faciales debilidad musc resp + frec en mujeres de edad avanzada predom MNs : hiperreflexia, espasticidad, rigidez corticonuclear--->disartria y paralisis pseudobulbar (risa, llanto inmotivados) paralisis reptante---> debilidad + fascic en sitios inusuales (cara) debil de musc paraespinales ---> sme e la cabeza caida lengua, mandibulares, 1er interoseo, tibial ant (musc frec afect) calambres (tipicos) progresion---> x contiguidad y a contralat-->todos los musc simetrico NO AFECTA--> sensib, mov oculares, control esfinteriano, cognitivo (puede asoc a DFT en casos familiares) DX clinico crit de el escorial: definitiva: signos Mni y MNs en reg bulbar+2reg espinales o 3 espinales probable: signos Mni y MNs en 2 regiones espinales posible: signos de MNs e i en 1 region signos de MNs en 2 regiones

signos de Mni rostrales a los de MNs EMG c/ veloc de cond: degen de MNI desnerv aguda, potenc de fibrilacion, ondas agudas + y amplitudes muy aumentadas con reclutamiento marcadamente disminuido exluir compr musc, neuropatico o de placa RM--->descarte TTO riluzole--> dism progresion (solo prolonga 4 meses) anti glutamatergico sintomatico--> ventilacion domiciliaria disfagia: kinesio, gastrostomia debil: kinesico calambres: vit E, quinina, baclofeno espasticidad: baclofeno ATC, Li, AVP (pseudobulbar, depr)

MONONEUROPATIAS afectacion focal de un solo tronco nervioso causa local (traumat, compr, atrapam, estiram) cubital (lesion canal) mediano (sme tunel carpiano) las + frec (hipotiroidismo, AR, DBT) MONONEUROPATIA MULTIPLE afect simultanea o secuencial de nervios no contiguos asimetrico 1/3 desm (NMM) 2/3 axonal (vasculitis) AR, LES, SS, lepra, HIV, Sarcoidosis, DBT, amiloidosis, PAN a medida q evol tiende a ser mas simetrico y confluente EVALUACION edad de comienzo infancia---> + hereditarias (CMT) retardo motor, torpeza, pie cavo, dedos en martillo curso agudo (<4sem)-->GB, porfiria subagudo (4sem-meses)---> toxicas, metab, AI cronicas---> DBT, paraproteinemicas, geneticas recurrentes--->PIDC, porfiria distribucion distal-proximal/simetrica-asimetrica fibras comprometidas gruesas--> hipoestesia tactil y propioceptiva ataxia de la marcha dific para mov delicados hipo o arreflexia disfx motora variable finas----> hipoestesia termoalgesica disestesias, sens urente disfx autonomica (amiloidosis, DBT distal) sintomas motores--> hipo o arreflexia, debil, atrofia, calambres, fascic sens---> parestesias, hipoestesia, dolor, ataxia auton---> trast de PA, diarrea, impotencia, trast troficos de la piel enfermedades de base EDX EMG desnervacion reclutamiento disminuido potenciales de gran amplitud, larga duracion, polifasicos (reinerv) fibrilaciones, fascic, ondas en pico +, descargas repetitivas actividad de insercion prolongada conduccion

desmieliniz---> dism de veloc de cond bloqueo de conducc dispersion de PA compuestos prolong de latencias distales axonal---> dism amplitud de PA compuestos conservacion relativa de veloc de conduccion

NEUROPATIA DBT SIMETRICAS SENSITIVO-MOTORA DISTAL la mas frec 40% de DBT cronicos 10-20% como presentacion de DBT axonopatia de progr lenta predominantemente sensorial DE FIBRAS FINAS dolorosa sens y autonomica pies quemantes AUTONOMICA TQC, hipoTA ort, vejiga neurogenica, impotencia, diarrea, alt sudorac ASIMETRICAS CRANEALES MNP + frec en III (75%respeta pupila) y VI TRONCAL (intercostal-lumbar) COMPRESIVAS (tunel carpiano-cubital) POLIRRADUCULOPATIA LUMBOSACRA (amiotrofia DBT) motora, proximal, asimetrica >50a dolor en muslo o pelvis + debil prox unilat o bilat asim atrofia de musc pelvifemorales c/ reflejos rotulianos dism NUROPATIA X HIV GB o PIDC las mas frec tras la seroconversion o la fase asintom PNP simetrica distal la + frec/ predom sens/ axonal progr lenta Toxica por analogos nucleosidos MNP multiple NEUROPATIA AUTONOMICA Agudas--->GB, porfirias, paraneoplasicas cronicas---> amiloidosis, DBT, OH, HIV hipoTAort (sincope) TQC, HTA, anhidrosis, hipot, atonia vesical, constip sequedad de boca y ojos, vision borrosa, impotencia NEUROPATIA MOTORA PURA neuronopatia vs neuropatia (hallazgos similares) intox x Pb o dapsona, porfiria (a veces), NMM evaluar compr sens por EDX (GB, PIDC) NEUROPATIA SENSORIAL PURA fibras gruesas, finas o ambas idiopaticas (1rias)

neuronopatias (perdida de neuronas del GARD) > afect fibras gruesas (ataxia, arreflexia) toxicos o fcos cisplatino (+ gruesa) piridoxina (+ gruesa) taxol (+ fina) enf sistem predom gruesas (SS, paraneoplasica) Geneticas

NEUROPATIAS S-M SIMETRICAS AXONALES UREMICA distal, predom sens (gruesas y finas) dism de ROT motor--> moderado/ distal en MI puede sumar autonom ALCOHOLICA insidiosa, dolorosa (pie quemante) cambios troficos, debil, arreflexia--->tardio predom sens PORFIRIA PAI la mas frec dolor abdom + psicosis + neuropatia .+sintomas en mujeres orina oscura ataques (desencadenantes) puede haber disautonimia en agudo 50%--> aguda, grave, simil GB, con arreflexia y cuadriplejia ENF ENDOCRINAS HIPERTIROIDISMO---> leve, predom motor HIPOTIROIDISMO---> predom sens, distal, asoc sme tunel carpiano ACROMEGALIA---> MNP por atrapam (tunel), tb PNP S-M sim distal TOXICOS OF--> rapidamente progr AS---> + en agudo, distal, al inicio simil desmielin TALIO---> predom sens (dolorosa) Pb---> + frec extensores de dedos y mueca, atrofia musc, sens leve FCOS---> amiodarona, isoniazida, retrovirales SARCOIDOSIS PNP DEL PACIENTE CRITICO (predom motor)

CHARCOT-MARIE-TOOTH hereditaria (AD,AR, X) sens-motora (en gral predom motor) debil y atrofia musc distal, alt sens, hipo o arreflexia inicia por MI marcha equina (en puntas de pie) pie cavo, dedos en martillo CMT1 desmielinizante com insidioso en 1ra o 2da decada deform esquel (escoliosis, pie cavo, dedos en martillo) debil distal, atrofia compr de musc peroneos y dific en marcha (stepage y arreflexia) puede luego afectar MS hiposens tactil y vibratoria nervios engrosados y palpables (mielina en catafilas de cebolla) CMT2 axonal inicio mas tardio sin nervios palpables < compr de musc de la mano CMT3 (Dejerine Sottas) PNP desmiel hipertrofica com en lactancia o niez veloc de conduccion muy enlentecida retardo en desarrollo motor, c/deform esquel NEUROPATIA HEREDITARIA CON LABILIDAD A LA PRESION (tomaculosa) AD, desmielinizante, episodica y recurrente (ante leves traumat) inicio en adolesc son caracteristicas las MN por atrapamiento (peronea, tunel carpiano) NEUROPATIAS SENSITIVAS HEREDITARIAS NHS1 AD, ulceras indoloras en MI distales, conservac tactil y arreflexia NHS2 AR, ulceras indol en pies y manos, > perdida sens NHS3 enf Riley-Day--->disautonomia fliar (ausencia de cel autonom) NHS4 --> anestesia y anhidrosis ENF DE REFSUN AR, PNP desmiel S-M progr + ataxia cereb + retinitis pigm tb sordera nerviosa, MCP, cataratas, ictiosis inicio al fin de niez o adulto joven hiperproteinorraquia aum ac. Fitanico en suero y orina

SME DE GUILLAIN BARRE afecta mas a adultos, + hombres, aguda infecc-->inflam AI--> desmiel --> degen axonal 2ria MC paralisis motora flaccida de evol rapida simetrica y bilateral ascendente desde MI (lo + frec) evol en horas o pocos dias habitual q se acomp de disestesias y hormigueos en extrem > afect MI 50% paresia facial tb puede comprometer musc bulbares 30% pueden requerir ARM arreflexia a los pocos dias de inicio menor afect de sensib superf puede haber disautonomia en casos graves y no de inicio dolor (frec en musc afectados o lumbar) una vez q se estabiliza es raro q empeore SUBTIPOS PNP desm inflam aguda .+ adultos, <50% ac anti GM1, recup rapida NP axonal motora aguda nios y adultos jovenes, estacional, recup rapida, Ac anti GD1a NP axonal S-M aguda .+ adultos, recup lenta y a veces incompleta Sme Miller Fisher adultos y nios, oftalmoplejia + ataxia + arreflexia, Ac anti GQ1, desmiel s/ debilidad o muy poca 50%inicia x MI/28%x MI y asc a bulbo/10%x paral VII unilat/5%desc Antecedentes 75% infecc en los 15d previos campylobacter jejuni, infecc resp, CMV, EBV Linfomas, Enf Hodgkin, HIV, LES Patogenia reaccion cruzada por mimetismo molecular AI celular y humoral Dx Criterios debil simetrica progresiva desde MI arreflexia progresion < 4 sem disociacion albumino citologica LCR (prot > 40mg% sin pleocitosis) enlentecim de veloc de conduccion/ bloq de conducc prolong de latencias distales prolong o ausencia de ondas F desnervacion (si la hay) es tardia el LCR puede ser normal antes de las 48hs de iniciados los sintomas el EDX puede ser normal antes del 5d de iniciados los sintomas EVOL Y TTO

>ria recup en semanas o meses 15-20% deficit residual import 5% de mortalidad Tto de sosten (ARM) Ig IV 0,4g/kg/d x 5d (dentro de las 2 sem de iniciado) plasmaferesis (junto a Ig o solo)

PNP INFLAMATORIA DESM CRONICA (PIDC) pico 50-60a, mas hombres, < frec q GB MC inicio suele ser gradual (a veces subagudo) puede ser indistinguible de GB sintomas suelen ser motores y SENS (> q GB) (puede predom 1) debil suele ser simetrica evol progr cronica (pac mas viejos) o con recidivas y remisiones (+ jovenes) 10% temblor comprom de PC, resp o autonom es poco frec Patogenia AI idiopatica/asoc a HIV, LES, ganapatias monoclonales/ 1/3 antec de infecc DX disoc albumino citologica en LCR EDX desmiel evol cronica progresiva o con recaidas y remisiones Cuadro clinico simil GB TTO prednisona 60-80mg/d plasmaferesis/ Ig IV NEUROPATIA MOTORA MULTIFOCAL >75% varones afecta mas frec MS progr lenta (aos) presenta con MNM motora sin afect sens atrofia y fascic desmielinizante c/ bloq de conduccion LCR normal >50% Ac anti GM1 TTO---> Ig IV SME LEWIS SUMMER NMM + afect sens aumento de prot en LCR > desmieliniz / < Ac anti GM1 rta > a CTC (50-79%)

AFASIAS WERNICKE trastorno de la comprension del lenguaje hablado y escrito fluencia aumentada llena de parafasias y perifrasis neologismos puede llegar a la jergafasia puede acompaarse de excitacin y/o trast paranoides alteracion en la repeticion, denominacion (anomia), alexia agrafia lesion en parte post sup de 1ra circunvol temporal dominante puede asociar a trast visuales BROCA habla hipofluente, dificultosa, disartrica, interrumpida x multiples pausas para encontrar las palabras comprension es normal o casi normal com--> supresion lingstica evol--> reduccion lingstica, esterotipias verbales, mutismo desintegracion fonetica (trast en la artic) agramatismo habla telegrafica y concisa alter en repeticion y denominacion son conscientes de su situacion (a dif de la de Wernicke) lesion en circ frontal inferior dominante suele asociar a hemiparesia y/o trast emoc GLOBAL no fluente alt en comprension, denominacion, repeticion, escritura y lectura lesion de areas de Broca y Wernicke (A.C.M) suele asociar deficits motor y/o sensit CONDUCCION fluidez y comprension normal alter repeticion y denominacion, parafasias flujo normal interrumpido por pausas, dudas y correcciones lesion en fasciculo arcuato y giro supramarginal o insula cx audit y SB TRANSCORTICAL MOTORA falta de impulso verbal (oral y escrito)---> fluidez dism repeticion y comprension normales (o casi) animia lesion en lobulo forntal cerca de area de Broca (sup, ant) SENSORIAL simil Wernicke (fluida) pero repeticion normal lesion en lobulo parietal inf dominante MIXTA (de aislamiento) solo conserva repeticion/ecolalia

areas de broca y wernicke suelen estar conservadas pero hay lesion en lob forntal parietal y temporal circundantes infartos en zonas vasculares fronterizas de territorios ant 1/2 y post ANOMICA articulacion, repeticion y comprension normales denominacion, selecc de palabras y la adecuacion ortografia alterad fluida pero con parafrasias perifrasis y ausente de contenido las mas frec x TEC y Alzheimer

AGNOSIAS VISUALES objetos (lesion cx (aperceptiva) subcx (asociativa)) prosopagnosia (no reconoce caras conocidas) (les bilat occip-temp) colores (les occip izq) simultagnosia (no capta en su totalidad las escenas visuales complejas) AUDITIVAS global/ musica (amusia) / para el lenguaje TACTIL astereognosia (no reconoce un objeto por el tacto) amorfognosia atopognosia (no localiza un estimulo) agrafoestesia asomatognosia (no reconoce partes del cuerpo) anosognosia (no reconoce su enfermedad) lesiones parietales no dominantes APRAXIAS IDEOMOTORA no puede realiz un acto motor previamente aprendido tras una orden no puede realizar gestos intransitivos (sin el objeto) no puede imitar realiza mov amorfos, omite, errores temporales y espaciales, torpeza lesiones frontales y parietales dominantes (suelen acomp de afasias) IDEATORIA incapaz de realiz secuencia de actos motores pero pueden realizar cada uno por separado mas afectados los gestos transitivos mas asoc a demencias DE DISOCIACION no puede ejecutar una orden pero si imitar lesiones en cuerpo calloso SME DE BALINT apraxia oculomotora, apraxia optica y simultagnosia lesiones parietales dorsales bilat

DEMENCIAS ALT COGNITIVA (2 o +) memotia, func ejec, afasia, apraxia, orientacion, calculo .+. ALT CONDUCTUAL personalidad, conducta, sueo-vigilia .+. FUNCIONAL (vida cotidiana) interferencia con AVD o AIVD s/alt funcional-->deterioro cognitivo leve (ppalmente alt memoria >prob de evol a alzheimer) deterioro conductual leve---> test cognitivos normales (>prob de evol a DFT) afquirido difierente de envejecimiento normal deficit de rendimiento con respecto al estado anterior CX disfx en almac evocacion y reconocimiento (memoria) afasia, agnosia, apraxia, acalculia patologia psiq signos focales, convuls, mioclonias (tardios) Alzh, Lewy, DFT SUB cx aparicion temprana de trastornos posturales y/o del movim afect temprana de evocacion de memoria episodica inflexibilidad cognitiva alt en fluencia verbal, enlentecim psicomotor, abulia cognit, depresion siempre alter la atencion y ejecucion suele haber signos de afect frontal Park, Hunting, PSP, AMS MIXTA multiinfarto, sifilis FR edad/sexo (alzh + mujeres)/ educacion/antec fam/gen APOE/TEC/FR cv

ALZHEIMER la + frec (20-40% en > 85) en gral esporadica (5-10% fam) perdida progresiva de la memoria / dism de AVD compr del juicio / desorientacion/ perdida de comunic curso promedio 6-12a (+torpido en < 65) MC cognitivo memoria--> deterioro progresivo y grdual, 1ro declarat episodica sme disejecutivo--> dific en planif, secuenciacion, iflexibilidad alt pensam, resol de prob, discalculia lenguaje--> dism de fluencia inicial, anomias, circunloquios perseveraciones visuoespacial--> frec y tempr, desorient en lugares no fam praxias--> conceptual o ideacional gnosias--> digital (temprano) prosopagnosia, anosognosia (<fr) no cognitivo agresividad, delirios de abandono delirios mas estructurados, sme Capgras (+ tardio) alucionaciones (+ tardias, visuales) trast psicomotores, hiperactiv motora, vagabundeo, agitacion neurolog pocos signos focales avanzado-->liberacion frontal, trast olfatorios, agrafoestesia trast en la marcha, convuls, postracion, extrapiram PATOGENIA alt neuroquimicas (dism NA, Ach, neuropept) degen neurofibrilar placas seniles (deposito de amiloide) perdida sinaptica .+ intensas en hipocampo, cx temporal, n. basal de meynert perdida neuronal angiopatia amiloide TTO anticolinesterasicos (donepezilo, rivastigmina, galantamina) memantine ( antag NMDA) antiox (vit E, selegilina) sintomatico

DEMENCIA X CUERPOS DE LEWY alrededor del 10% de las demencias numerosos cuerpos de Lewy(SN, LC, N dorsal X, hipot, diencefalo, cx) fluctuante (episodios agudos de confusion) alucinaciones (+visuales) delirios paranoides, depr caidas frecuentes trast de la marcha, el tono postural y musc, temblor (parinsonismo) muy sensible a neurolepticos puede darse en un pac con Parkinson DEMENCIA FRONTOTEMPORAL la de aparicion presenil mas frec (inicio e/ 50-70) predominan los sintomas conductuales en inicio esporadica/familiar atrofia lobar frontal y/ temporal alt personalidad, conducta social, abstraccion, juicio, planif alt en memoria variables iniciales--> reflejos arcaicos tardio---> signos estriatales (park) formas--> DFT progr atrofia lobar, DFT, en MNs afasia no fluente lentamente progr (frontal izq) demencia semantica (temporal ant izq) desinhib, perdida de empatia, cond inadecuada, agresividad, conducta sexualmente explicita, inflexibilidad, descuido personal DEMENCIA VASCULAR depende de extension, localiz, numero de eventos el inicio es en gral asoc a un evento localizable en tiempo antec de ACVs previos / FR EF anormal con signos de foco deterioro escalonado con cada evento hallazgos en TAC ENF BINSWANGER encefalopatia teriosclerotica subcx puede tener un inicio mas gradual cambios de pers, dpr, psicosis (inicial) alter en criterio, juicio, orientacion (luego) trast en la marcha, signos seudobulbares, cerebelosos (+ tarde)

EPILEPSIA alteracion cronica de la fx cerebral con patron de crisis recurr crisis--> eventos transitorios x descarga anormal excesiva y sincronica de un grupo neuronal en gral breves alt subita de comport, conc, motor, sens, sensorial, cogn cronica--> crisis se repiten s/ causa extracraneal q las provoque alt estruct cerebral (epilepsia sintomatica) alt constitucional determ geneticamente (epilepsia idiopatica) DX--> 2 o mas crisis epidemiologia 0,5-1% de poblacion un % remite espont (+ en edad pediatrica) .+ varones .+ en extremos de la vida CRISIS PARCIALES descarga de grupo + o - localizado (foco) manif segn localiz del foco y por el grado y direccion de propagacion (suele ser similar en mismo pac) pueden ser anticipadas por sintomas caracteristicos (aura) SIMPLES MOTORA .+en musc faciales o dist de extrem (> represent cx) mov tonicos--> contracc sost de agon y antag (posturas) crisis prefrontal--> + posturales crisis AMS--> postura del esgrimista crisis APM--> adversiva (desv ojos y cabeza hacia opuesto) puedem haber vocalizaciones prolong y repetitivas mov clonicos--> sacudidas irreg, arritmicas localiz o propagadas (jacksonianas) en gral orig en cx perirrolandica posturas activ fonatoria luego de crisis--> debil musc transit (paralisis de Todd) hasta 48h epilepsia parial continua---> prolong por horas o dias (raro) SOMATOSENSITIVAS ASP--> parestesias, hormigueo, sens de falso mov ASS--> sensac corporales homo o bilat SENSORIALES CxVP--> aluc o ilusiones poco estruct (luces, escotomas centellantes) perdida de vision CxVS--> aluc visuale mas esctruct (macropsias, metamorfopsias) CxAud--> acufenos, distorsiones auditivas Uncus--> olores desagradables (crisis uncinadas)

AUTONOMICA gen en estruct limbicas (amigdala) o hipotalamo sens epig, midriasis, rubor, piloerecc, sudorac, arritmis, incontinencia orgasmo PSIQUICA >ria orig en lob temporal disfasicos dismnesicos (deja vu, jamais vu, extraeza) cognitivo--> estados crepusculares, despersonalizacion afectivo--> miedo, furia, depr, vergenza, risa (gelastica)

CRISIS PARCIALES COMPLEJAS las mas frec (36%) 70% orig en lob temporal/ 20% frontal / 10% parietal-occip hay alteracion de la conciencia suelen tener aura suele haber amnesia y automatismos DEL LOBULO TEMPORAL MESIAL (sme) amigdala, hipocampo com con sens epigastrica asc alt de conc e interrupcion de activ motora fiajcion de la mirada, midriasis, retraccion palpebral falta de rta a estimulos, capaz de mantener la postura automatismos (mastic, chupeteo, deglucion) tb mas complejos puede resumir lo q estaba haciendo (automatismo reactivo) puede comenzar otra activ (automatismo de novo) dur en 1-2 min recup gradual confusion y desorientacion post ictal FRONTAL prefrontal u orbitofrontal com y term bruscos/ breves / alta frecuencia / + nocturnas fenomenos motores extraos (posturas karate, pataleo, natacion) estado posti ictal breve CRISIS GENERLIZADAS 1ria o parcial 2riamente graliz afect de ambos hemisferios AUSENCIAS alt breves y repentinas de la conciencia con conservacion del tono postural com y term subitos dur prom 10 seg (raro >45) activ se interrumpe y mirada perdida mov clonicos sutiles (parpadeo, mastic) casi siempre com en la infancia alta frec (hasta cientos por dia) sin aura precipitadas por hiperventilacion punta onda graliz TONICO CLONICAS pueden tener prodromos pero no aura com con subita perdida de consc TONICO--> rigidez graliz puede caer al suelo

retroversion ocular y midriasis cianosis grito epilept (espiracion y cierre glotico) mordedura de lengua 10-20seg CLONICA--> sacudidas graliz, simetricas 30-60seg seguido de coma prof post ictal c/incontinencia y sialorrea intensa cefalea y mialgias post ictales ATONICAS brusca perdida del tono postural / entre 1 y 2 seg afect leve de la conc sin confusion postictal cabeceo/dejan caer obj/caen al suelo MIOCLONICAS sacudidas musc subitas breves y arritmicas dur muy breve (casi sin alter de conc) gralmente afectan cuello y MS

comd de tipos de crisis + descargas punta on tonico clonicas, atonicas, ausencias habitualmente refractarias pico de inicio 3-5a 3-10% de pediatricas

SINDROMES EPILEPTICOS FOCALES - PARCIALES IDIOPATICAS EPILEPSIA BENIGNA DE LA INFANCIA CON PUNTAS CENTROTEMPORALES epilepsia rolandica crisis parciales simples motoras o somatosens com e/ 3-13a >ria de crisis dur el sueo com c/ clonias hemifaciales, anartria o parestesias pueden propagar a MS contralat o raramente Graliz desarrollo psicomotor y examen neurolog normales EEG: foco de puntas o punta onda de area rolandica buen pron SINTOMATICAS la mayoria de las del adulto causas-->casc, infecc, tumor, degen, congenita, trumat, facomatosis EPIL DEL LOBULO TEMPORAL MESIAL sme de atrofia hipocampica causa frec de epil refractaria a fcos pero resp muy bien a QX FR--> convul febril en infancia, hered, gliomas, displasia cx, malf AV, TEC com a los 10 o adolesc aumenta frec de crisis con el tiempo parciales simples o complejas epil catamenial--> empeora dur periodo mentrual luego de aos--> deterioro de memoria reciente, trast psiq EEG--> ondas agudas o puntas en region temporal ant uni o bilat RM--> atrofia hipocampica GENERALIZADAS IDIOPATICAS EPILEPSIA CON AUSENCIAS DE LA NIEZ 8% de epil pediatricas pico de inicio 6-7a .+ en mujeres alta frec de crisis 40%-->graliz tonico clonicas de inicio en adolesc desarrollo psicomotor y examen neurolog normales EEG. Punta onda graliz de 3-4Hz pron favorable resp a AVP o etosuximida alto % demite en adolesc EPILEPSIA MIOCLONICA JUVENIL desarrollo en adolesc (pico 14a) muchos tb tonico clonicas o ausencias 1/3 antec fam

genetica (EJM-1) crisis por la maana luego de despertar o por privacion del sueo EEG: polipunta onda graliz AVP controla pero alta tasa de recurrencia (tto de por vida) SINTOMATICAS SME DE WEST espasmos infantiles + regresios psicomotriz + hipsarritmia encefalopatia epileptica (disfx cerebral, crisis frec, grave pronost) com en 1er ao espasmos--> contract sost de musc axiales y proxim en gral en flex 2-10seg en salvas de varios min de durac hipsarritmia--> prof desorg de activ de base descargas multifocales iterrump por salvas de supresion electrica Etiol--> malf snc, esclerosis tuberosa, sturge weber, infecc, trauma TTO--> vigabatrin, ACTH SME LENNOX GASTAUT comd de tipos de crisis + descargas punta onda lentas + retraso mental tonico clonicas, atonicas, ausencias habitualmente refractarias pico de inicio 3-5a 3-10% de pediatricas

EVALUACION epileptico/no epileptico(psicogenas, sincope, narcolepsia, AIT, migraa) com de epilepsia o aisladas (febril, abst OH, drogas, hipogluc, TEC) ANAMNESIS previo a crisis / evento / post ictal ANTEC convuls febriles, TEC, ACV, Ca, drogas, DBT, epil fam EF dao fisisco / CV/ signos focales post ictales EEG incluir en sueo / activacion ( hipervent, estim luminica) activ epileptiforme interictal (ondas agudas, puntas, complejos polipunta o punta onda) crisis (actic epileptiforme repetitiva e hipersincronica) IMGENES TRATAMIENTO cuando iniciar tto luego de 1ra crisis? considerar--> fact biologicos repercusiones sociale, laborales, psicolog riesgo de recurrencia alto(lesion estruct, antec fam, EEG+, paral Todd) bajo (abstOH, drogas, fcos, TEC) si es 2da crisis--->TTO educacion del paciente y su flia evitar desencadenantes (stress, OH, priv del sueo, fatiga, luces, ruido) tratar condiciones de base (DBT, electrolitos) ATIEPILEPTICOS iniciar monoterapia aumentar gradual s/ rta monoterapia secuencial (sustituir 1 fco por otro si no funciona) si continua--> politerapia (2 de accion diferente) mec de accion bloq canales de Na (DFH, CBZ, lamotrigina, AVP, topiramato, felbamato) bloq corrientes de Ca ( etosuximida, zonisamida, AVP?) aum func GABAergica (FBT, AVP, BZD, vigabatrina, tiagabina, topiramato) dism func GLUTergica ( lamotrigina, felbamato) tonico clonicas-->1ra: AVP alt: lamotrigina, DFH, CBZ, topiramato, zonisamida, FBT parciales---> 1ra: CBZ alt: DFH, lamotrigina, AVP, topiramato, levetiracetam, FBT ausencias--> 1ra: AVP alt: etosuximida, lamotrigina, clonazepam mioclonias, atonicas, atipicas--> 1ra: AVP alt: lamot, topir, clonaz, felbamato

(CBZ, DFH, gabapentin, pregabalina tiagabina, FBT, primidona vigabatrina) utiles solo en parciales y tonico clonicas (pueden empeorar las otras) QX cuando fcol ha fracasado luego de 2 aos de tto epil 2rias a lesiones circuscriptas en areas cx no elocuentes tienen buen rta a QX (no demorar de + el tto) (tumores cx de baja malig, quistes, displasis cx focal, sme rasmusen) epil del lob temporal mesial CI--> epil idiop graliz, enf neurolog, metab, degen curativo (lobectomia temporal, amigdalohipocampectomia, lesionectomia funcional (paliativo, limitar propagacion, callosotomia) ESTIM VAGAL adyuvante en refractarios y no candidatos a QX generador de pulsos implantado estim sobre X izq intermitente o a demanda paliativo / eficaz en todas las crisis DIETA CETOGENICA mejor rta en mios para cualquier tipo e crisis alto cont de grasas, intensa restricc de HdeC, cant sufic de prot generar cetosis persistente

STATUS EPILEPTICO crisis continua c/ durac > 30min serie de crisis intermitentes q se suceden dur + de 30 min e/ las cuales el pac no rcobra la conciencia a lo practico---> toda convulsion dur + de 5-10 min tratar inicialmente como status cerebro tolera hasta 30 min luego--> dao perm cualq tipo de crisis puede presentarse como status convulsivo .+frec/ alta morbimort/>ria en extremos de la vida 1/3 x lesion cerebral aguda 1/3 x epilepsia preexistente 1/3 como manif inicial de epilepsia infancia--> + del 50% x cuadros febriles adultos--> mayoria x lesion cerebral, susp de medic, ACV mort 22% (>50a->50%) puede ser sutil o subclinico o EEG no convulsivo crisis parciales complejas o ausencias TTO 1ro--> estabilizar, tratar complic cardiorresp, hipertermia, metab luego--> lorazepam IV 0,1mg/kg cont--> DFH IV 20mg/kg cont--> DFH IV 10mg/kg adicionales cont--> IOT + FBT 20mg/kg cont--> FBT 10mg/kg adicionales cont--> anestesia con PBT, propofol o midazolam sino--> anestesia gral con halotano y bloq musc control EEG continuo hasta salvas de supresion

I - OLFATORIO anosmia / hiposmia / hiperosmia / cacosmia / parosmia transporte--> rinitis, desv tabique, qx, polipos sensorial--> toxinas, fcos, infecc viral, neopl, rdt neural--> OH, alzh, DBT, Hunt, Park, TBQ, sme Kalmann por traumat suelen ser permanentes meningiomas del surco olfatorio--> anosmia unilat meningitis, neuropatia, HTE cacosmia-parosmia--> paroxisticas en lesiones de lob temporal (irrit) tb en smes psiq hiposmia--> frec en estados iniciales de alzh y parkinson dbt, hipotiroidis, cocaina Sme Foster Kennedy meningiomas de lob frontal, cresta esfenoidal, craniofaringiomas anosmia unilat + atrofia optica + edema de papila contralat (x HTE) II - OPTICO EVAL--> agudeza, colores, campo x confront, FO escotoma--> perdida de vision en una parte el campo hemianopsia--> perdida de vision en un mitad del campo homonima--> nasal + temporal heteronima--> bi nasal o bi temporal altitudinal cuadrantopsia--> congruente (bilat y simetrico) no congruente (asimetrico) ALT DEL CAMPO VISUAL lesion del II completa--> amaurosis homolat ausencia reflejo fotomotor conserva consensual (al estim el sano) en union c/quiasma--> amaurosis homolat cuadrantopsia temporal sup contralat (afect de rodilla de willebrand) parcial--> escotoma central (NO, ambiplopia OH-TBQ) escotoma centrocecal (metanol) escotoma x estrecham concentrico del campo (papiledema cronico) lesion en quiasma sagital--> tumores de hipofisis, craniofaringiomas, tumores y quistes del 3er v hemianopsia heteronima bitemp, cuadrant heter bitemp sup o inf coronal--> hemianopsia altitudinal sup o inf lesion en cintilla (tumores, aneurismas) hemianopsia homonima contralat incongruente en gral lesion en radiaciones (ACV, hemorragias, tumores) hemianopsia homonima contralat congruente cuadrantopsia homonima contral congruente sup (inf-temporal)

cuadrantopsia homonima contral congruente inf (sup-parietal) lesion unilat de cx calcarina hemianopsia si compr ambos labios (1 labio = cuadrant) puede conservar vision macular (sino afecta polo) lesion bilat de cx amaurosis bilat reflejos fotomotor y consensual conservados reflejo de amenaza ausente suele ser vascular sme de anton (anosognosia y confabulaciones) ALT DEL FO edema de papila mecanico casi siempre bilat alt en agudeza en cronico por atrofia x HTE, tumores orbitarios, addison edema de papila inflam (NO) dism de agudeza de instal rapida, dolor c/ movim afect del II pero no papila--> NO retrobulbar (unilat) atrofia de papila 1ria--> alt progr ed la vision x compresion del II x tumores o aneurismas 2ria--> consec a NO o edema de papila persist NP optica isquemica ant dism de agudeza unilat, s/dolor, altitudinal compr de art ciliares post puede ser por ACG

III - MOTOR OCULAR COMUN PARALISIS completa ptosis palpebral midriasis con abolicion de reflejos desv ocular hacia afuera patol TE--> Weber, claude, benedikt encefalitis, infartos, enf desmiel, miller fisher perif--> meningitis TBC, bact, carcinomatosis meningea, NP isquem hernias temporles, aneurismas de comunic post o carotida junto c/ IV, V y VI en smes de hend esfenoidal o seno cavernoso incompleta oftalmoplejia ext--> = q lesion completa pero conserva pupila y s/ alter de reflejos x NP isquem (DBT, HTA) aneurismas carotida oftalmoplejia int--> compr pupilar exclusivo (midriasis y arreflexia) x hernias temporales o lesiones nucleares compr nuclear--> se puede afectar 1 solo musc (x subnucleos) + frec recto inf y oblicuo < IV - PATETICO imposibilidad de descender el ojo aducido leve tendencia a aduccion suele asociar a II y VI nuclear (contralat) perif ( homolat) VI - MOTOR OCULAR EXTERNO estrabismo convergente x HTE nuclear--> compr tb mirada conj horiz TE--> puede asociar a lesiones del VII seudoparalisis--> miastenia ocular, seudotumores orbitarios sme del vertice del peasco (de Gradenige) paralisis del VI + afect rama orbitaria del V x otitis media supurada, neoplasias, traumat ALT DE MOV CONJUGADOS via de los lat lentos--> orig en lob occip y parietal rapidos--> orig en area 8--> BACI--> cruzan en mesenc--> FRPP---> .--> nucleo VI homolat (abduce ojo corresp)--> cruzan FLM--> III (contracc simult de recto int contralat) via de los vertic control cx bilat grupos cel pretectales

n. iterst rostral del FLM recibe de Ns vestib y FRPP y proy a III y VI bilat n. interst de cajal proy a recto sup y obl < contralat y recto inf y VI hom paralisis de la lateral lesion frontal (8) o sus proy capsulares ojos no pueden dirigirse hacia el aldo opuesto desv hacia lesion puede asoc hemiparesia contralat les irrit--> crisis adversiva (desv oculocefalica hacia el lado opuesto) lesion pontina ojos no pueden dirigirse hacia el lado de la lesion desv hacia el opuesto puede asoc hemiparesia contralat paralisis de la vertical .+ frec la alt de la elev (sme parinaud) suele asoc a trast pupilares y reflejos lesion en TCS y areas pretectales PARALISIS INTERNUCLEAR uni o bilat contracc del recto ext de un ojo sin la contracc asoc del RI .+ nistagmo del ojo q abduce convergenci conservada lesion en FLM .x EM, encefalitis, infartos SME DEL 1 Y MEDIO afecta FLM + FRPP homolat--> imposib de abducir (x lesion del centro) imposib de aducir (x lesion del FLM) ojo fijo en linea media contralat--> imposib de aducir puede abducir

PUPILA DE ARGYLL ROBERTSON mioticas, en gral bilat c/ frec discoricas ausencia de fotomotor y consensual conserva contracc al explorar convergencia asoc a arreflexia osteotendinosa en gral asoc a neurosifilis PUPILA TONICA DE ADDIE levemente midriatica en gral unilat contracc lenta ante luz y se dilata lento tb .+ arreflexia = sme holmes-adie vision borrosa, anisocoria lesion en ganglio ciliar o ns ciliares cortos x sifilis, traumat, infecc de orbita SME DE HORNER miosis+ptosis+anhidrosis facial+iny conjunt anisocoria en oscuridad lesion en TE, ME, tumores vertice pulm SME DE TOLOSA HUNT compr oculomotor + dolor orbitario lesion granulomatosa en seno cavernoso y orbita SME DEL SENO CAVERNOSO compr III, IV, VI y rama oftalmica del V oftalmoplejia completa + hipoestesia en territ oftalmico compr III--> en lesiones ant puede comprometer - musc puede haber compr pupilar o horner x aneurismas--> en gral solo compr VI y a veces tb horner x tromboflebitis, fistula carotidocavernosa, aneurisma, MTS, tumores hipofisis SME DE LA PARED compr III, IV y rama oftalmica del V SME DE LA HENDIDURA ESFENOIDAL compr III, IV, VI y rama oftalmica del V x traumat, enf paget, meningiomas SME DEL VERTICE DE LA ORBITA suele estar asoc al ant (traumat o meningiomas) suma amaurosis por afect del II

V - TRIGEMINO puede afectarse cada rama por separado (traumay, colagenopat) oftalmica--> en gral junto con oculomotores mandibular--> hipoestesia + atrofia y debil de musc mastic raiz sens o gasser--> hipoestesia facial homolat +/- motora (xcontig) afect nuclear--> hipoestesia tactil y o debil mastic afect haz y nucleo TE--> disoc termoalgesica, distrib en catafilas desde la boca lesiones Cx o talamicas contralat alt de reflejos--> hipo o abolidos maseterino vivo--> compr supranuclear NEURALGIA ESENCIAL .+ en mujeres alred de los 50a epis de dolor paroxisticos intenso, fulgurante e/ seg y 1min pueden ser varios por dia unilat afecta 1 rama (2da o 3ra) o 2 zonas gatillo (morder, estornudar, frio, puntos cutaneos) dolor-->gesto (tic doloroso) asoc a espasmo hemifacial (tic convulsivo) episodios duran semanas o meses y pueden remitir por aos EF no revela defic sens ni motores puede ser por compresion de la raiz por a. basilar, cerebel sup, ant o inf SINTOMATICA 3%EM infecc vir o compr del ganglio o de raiz x meningiomas, quistes neurofibromas, aneurismas, SS, zoster, lepra dolor de inicio paroxistico suele tornarse permanente no suele haber gatillos EF revela deficits sensitivo o debil mastic con la progr--> destruccion del nervio--> dism dolor, aum deficit TTO CBZ 200-1200mg/ gabapentin 600-1200mg/amitriptilina 75-150mg DFH rizolisis retrogaseriana x infilt con glicerol rizotomia x radiofrecuencia descompresion microvasc

VII - FACIAL PARALISIS PERIF lesion del nucleo y sus eferencias lesio homolat respecto de paralisis a nivel del agujero estilomastoideo paralisis motora total afecta mov vol y emocionales signo de bell--> al intentar cerrar el ojo el mismo rota hacia arriba boca traccionada hacia el lado sano, reflejos abolidos paralisis de Bell posible asoc c/ VHS-1 a cualq edad suele comenzar agudo precedido por dolor mastoideo paralisis total de la musc 25% alt del gusto e hiperacusia 10% hay dism de secr salival y lagrimal 10% recurre 80-90% recup compl secuelas--> espasmo hemifacial se puede dar prednisona para acortar evol lesion distal al ganglio geniculado proximal a cuerda del timpano--> = + perdida gustativa en 2/3 ant proximal a salida del N del musc del estribo--> ant + hiperacusia x fx del peasco, otitis media lesion del ganglio geniculado y proximal .= al ant + dism de secrecion lagrimal ocasionalmente afecta el VIII x sme del angulo pontocerebeloso, GB, anneurismas basilares sme Ramsay Hunt afeccion del ganglio geniculado por zoster vesiculas herpeticas en cond audit ext y faringe dolor local, en ocasiones vertigo e hipoacusia x afect del VIII .+ paralisis facial lesion pontina paralisis solo motora paralisis asoc del VI puede afectar FRPP y vias trigeminales Millard gubler PARALISIS CENTRAL compromiso supranuclear (cx o vias desc) contralat solo compr motor > afect de mitad inf (sup tiene inerv cx bilat) motil getual emocional no afectada

suele asoc a paresia del MS REINERVACION ANOMALA (secuela) SME PARRY ROMBERG hemiatrofia facial progresiva SME MELKERSSON ROSENTHAL paralisis facial perif unilat recurrente + edema facial + lengua escrotal DIPLEJIA FACIAL (paralisis bilat) GB / sme Heerfordt (uveoparotiditis + diplejia, asoc a sarcoidosis)

VIII - VESTIBULOCOCLEAR EVALUACION COCLEAR Weber (en vertex) Rinne (mastoides y ext) Schwabach (mastoides) audiometria / potenciales evocados VESTIBULAR vertigo desviacion espont de los indices (hacia el lado afect) alt de marcha y bipedestacion nauseas, vomitos sudoracion oscilopsia nistagmo mov oscilatorio, ritmico e invol de ojos fisiologico (mirada lat prolog) espontaneo (en reposo) evocado (al mover los ojos) posicional (no sentado pero si en otra posic) ritmico-->mov lento de alejam del objetivo seguido de sacadico corrector pendulante--> bidireccional (congenito) vestib perif--> unidireccional horiz o rotatorio se inh con la fij de la mirda fase lenta hacia el lado comprom afect de vias vestib en TE--> vertical (mas frec hacia arriba) cerebeloso--> bidireccional/ ritmico/ aumenta con mirada hacia les optokinetico--> ritmico/ aparece normalmente al obs obj en movim opsoclonus--> series de mov sacadicos consecutivos encefalitis, traumat, paraneoplasico pruebas termicas (agua 30 en cond audit ext) prueba rotatoria ( vertigo y nistagmo hacia el lado explorado y caida hacia el otro) bipedestacion (lateraliza al enfermo) marcha (estrella hacia el lado lesionado) reflejo vestibulo ocular maniobra de Hallpike dix (cabeza colgando) AFECTACION COCLEAR hipoacusia (+tinnitus y vertigo si hay afect vestib) transmision weber lat al enfermo/ rinne - / schwabach alargado se afectan mas los graves obst por cera o cuerpo extrao, otosclerosis, otitis media cronica, fx sensoriales

weber lat al sano/ rinne +/ schwabach acortado afectan mas los agudos x trumas acusticos, enf meniere, intox x estrptomicina, rubeola cong neurinoma en gral unilat (bilat asoc a NF2) inicial vertigo, hipoacusia progresiva VESTIBULAR periferico central compr laberintico o nervio nucleos o vias vertigo, N, V, severos leves-mod alt equil leve severa pruebas vestib armonicas disarmonicas hipoacusia comun rara sintom neurolog raros comunes nistagmo unidir, horiz puro rot, horiz, vertic fijacion inh uni o bidir, fij no inh vertigo posicional benigno --> epis de vertigo y nistagmo parox desencad x cambios de posic cefalicos sme Meniere en gral hombres e/40-50a veritgo intensio, nistagmo, N, V .+ tinnitus e hipoacusia preceden sme vestib perif compr unilat e idiopatico aum de K+ en perilinfa TTO--> dimenhidrinato, prometazina NP vestib (s/cocleares/ post infeccioso) neurinoma wallenberg

IX - GLOSOFARINGEO perdida de sensib en tercio post de lengua y pared post de faringe abolicion de reflejo nauseoso y perdida del gusto en tercio post disfagia con lesion bilat o asoc a X NEURALGIA frec en > 60 dolor paroxistico intenso en pared post de faringe, base de lengua, reg amigdalina, irradia a oido durante deglucion o protrusion de la lengua e/ 5 a 20 x dia puedo asociar a sincopes por estim vagal refleja idiopatic / 2ria a nom vasc compresivas, tumores TTO--> CBZ, baclofeno, neurotomia X - NEUMOGASTRICO lesion previa a agujero rasgado post bilat = muerte paralisis unilat del velo (desvia al sano dur fonacion) voz nasal, reflujo a nariz en gral no hay disfagia ausencia de reflejo palatino y nauseoso homolat voz ronca o bitonal (paralisis de cuerda) x aneurismas, tumores (glomus), meningitis basal extracraneano recurrente--> mas frec izq voz ronca o bitonal (unilat) afonia (bilat) x aneurismas de AoTx, adenopatias laringeo sup--> voz velada (x tumores del gaglio plexiforme) nucleares unilat--> compr unilat de musc laringeos y faringeos wallenberg bilat--> suele asoc a paralisis del XII polio, paralisis bulbar progr supranuclear--> solo sintom las bilat (seudobulbar) sin atrofia ni fascic de lengua reflejo faringeo presente XI - ESPINAL unilat debil de rot de cabeza hacia el lado opuesto e inclinacion homolat flexion de cabeza--> inclina el menton hacia el lado enfermo hombro caido lesion de MN o siringomielia, tumores, adenomegalias cervicales bilat (lesiones medulares, MG)

XII - HIPOGLOSO nucleares unilat-->paralisis lingual homolat (atrofia, fascic, protruida desv al enf) bilat--> disartria, paralisis lingual supranuclear --> paresia contralat sin atrofia ni fascic apraxia lingual SME DEL ANGULO PONTO CEREBELOSO 90% X neurinoma del acustico / meningiomas ataxia, hipotonia homolat, nistagmo, tinnitus, sordera, trast laberinticos PC V, VII, VII, IX, X, XI perdida insidiosa de audicion sens de mareo y marcha inestable vertigo SME DEL ESPACIO RETROPAROTIDEO (VILARET) compr IX, X, XI, XII, simpatico cervical meningitis, HIV, amiloidosis, sarcoidosis SME DEL AGUJERO RASGADO POST ( VERNET) afect IX, X Y XI x carcinomatosis meningea, tx, glomus yugular SME DEL GUJERO RASGADO POST + CONDILEO ANT (Collet-Siccard) compr IX, X, XI, XII

ACV 85% isqmemico causa imp de muerte y/o invalidez > varones FR: TBQ, HTA, DBT, OBS, enf CV, OH, MAV, TEC, tumor en gral hay defic focal de inicio repentino AIT isq y desbloqueo rapido sintomas x 5-15 min (no mas de 24h) sintomas aparecen en seg luego del bloq ACVi isq + prolong c/infarto sintomas por + de 24h ACVh >ria x HTA, MAV, angiopatia amiloide, hemorr intratumoral TEC efecto masa o efecto toxico de sangre TERRITORIOS ART ARTERIA CEREBRAL ANT cx motora y sens de piernas y pies cx motora suplementaria centros cx de miccion (paracentral) porc ant inf de cabeza del caudado porc ant de globo palido putamen en hipotalamo OBST precomunicante suele se bastante bien tol paralisis de MI y pie contralat grado menor de paresia de MS contral def sens cx pie y pierna incontinencia urinaria reflejo de prension palmar, succion, rigidez paratonica abulia (mutismo akinetico) afasia mot transcx, apraxia BC bilat--> abulia pronunciada, signos priam bilat, paraparesia incontinencia urinaria, trast afectivos graves ARTERIA COROIDEA ANT porc ant de hipocampo, uncus, amigdala, GP, cola del caudado talamo lat y cuerpo genic, BPCI OBST suele suplirse por irrig colat hemiplejia, hemianestesia, hemianopsia homonima ARTERIA CEREBRAL MEDIA gran parte de cx motora y sens, area 8, rad opticas, cx sensorial auditiva, areas del lenguaje putamen, cabeza y cuerpo del caudado, GP lat, BACI y porcion sup de BPCI OBST tronco plejia FB(<C) hemi anestesia, depr de la conc, desv de mirada

hacia lalesion, afasia global (dom) negligencia anosognosia (no dominante) rama sup def sens-motora BC, afasia Broca rama inf afasia wernicke, cuadrantopsia sup, astereognosia lenticuloestriadas (lacunar) hemiplejia +/- hamianestesia (CI) ataxia de la mano y disartria park, hemibalismo (putamen, GP) ARTERIA CEREBRAL POST lobulo temp inf, occipital, n.rojo, sus negra, parte medial de pedunculos cerebrales, nucleos talamicos, hipocampo e hipotalamo post OBST precomunicante weber, claude, hemibalismo (subtalamo) parestesias, dolor lanciante (dejerine roussy, talamo) hemianestesia + hemianopsia (macula normal) distal hemianopsia homonima homolat c/ respeto macular tb cuadrantopsias amnesia transitoria (temporal medial, hipocampo) alucinosis peduncular bilat--> ceguera cx (sme anton) sme balint (area de asoc) palinopia (persist de imagen al desviar mirada) VERTEBRAL en gral AIT sincope, vertigo, hemiplejia alterna (wallenberg) infarto cerebel c/ edema--> paro resp x HTE BASILAR irrigan base de protuberancia y cerebelo sup AIT presagian la oclusion total (mareos, diplopia, disartria, hemi anestesia total cudriplejia, paralisis de musc bulbares, alt de vision ataxia cerebelosa bilat alt sens variables coma sme eclaustramiento (conc y mov oculares vertic conserv) ARTERIA CAROTIDA INT si el poligono de willis esta despejado suele ser asintom trast motores y sens contralat afasias, aprxias, anososgnosia hemianopsias homonimas amaurosis fugaz desv ocular hacia lesion

ACV ISQUEMICO en gral con flujo <15ml/100g de tej tej q rodea (zona de penumbra--> reversible en gral) necrosis-apoptosis fiebre, hiperglucemia lo empeoran causas--> trombosis, embolia (art-art, cardioembolia), diseccion, atero TTO sosten HTA--> labetalol cuando hay hta maligna, isq mioc, o >185/109 glucemia--> q no supere 150 fiebre edema--> manitol (evitar hipovolemia) tromboliticos ventana--> 3h territ carotideo / 4,5hs territ post dx clinico compatible sin signos de hemorragia ni edema > 1/3 del territ de CM CI--> crisis o estado postictal, TEC o ACV o IAM 3 meses previos, infecc drogas, OH, Hemorragia GI 3 sem previas, cx > 2 sem previas, hemorragias activas, plaq <100000, HTA persist, infarto extenso o hemorragia en TAC prev 2ria --> antiplaquetarios ACO en FA QX --> endarterectomia carotidea LACUNAR ppales FR: HTA, edad smes + frec--> hemiparesia motora pura (CI) sens puro (talamo) hemiparesia ataxica (base protub) disrtria mano torpe (base protub o RCI) hemiparesia motorao pura + broca AIT < 24h (prom 12min) obst se recanaliza 10-40% se acomp de infarto amaurosis fugaz (estenosis carotidea u oftalmica) 10% riesgo de ACV en primeros 3 meses TROMBOSIS VENOSA CENTRAL predisp--> emb, puerperio, tto hormonal, infecc smes--> HTE (cefalea, vomitos, papiledema) focales encefalopatia tto--> ACO/heparina ACV HEMORRAGICO HED vasos art (meningea media) no PL (enclavamiento) cefalea intensa sin signos meningeos

HSD tampoco tie LCR vasos venosos (instal mas lenta) sint x compr CAUSA + FREC DE AMBOS--> TEC HSA 80% e/ 40-65a (+ mujeres) causa + frec--> traumatismo 80% de esporadicos--> ruptura aneurismatica (en gral saculares) los mas frec son los de la union de comunic ant y CA ruptura se prod en situaciones de elev brusca de PA poliquistosis renal, marfan, coartacion Ao (> nro de aneurismas) aneurismas fusiformes--> en gral en basilar y raramente se rompen sint x compr (V, VII, VIII, ang pont-cereb) sint prodromicos--> dur expansion (III, VI, V, cefalea, dolor retrooc) MC inicio--> elev subita de PIC (perdida subita del conoc en 50%) cefalea intensa, rigidez de nuca, nauseas y vomitos focales + raros (hemiparesia, afasia, abulia) PRON mort hasta 40% en 1er mes DX Tac sin contraste PL (xantocromia) angiografia digital (GS, dx y eventual tto COMPLIC defic neurolog tardias hidrocefalia / vasoespasmo / hiponatremia / disfx autonom (hipotal) TTO reposos / cabecera 30 / cuidar func pulm / balance hidroelect analgesicos (codeina meperidina) manitol, diureticos QX--> espirales (endovasc) clipaje c/ craneotomia

HEMORRAGIA INTRAPARENQUIMATOSA 10% de ACV / 50% mort > x HTA, traumatismos, angiopatia amiloide (<40--> MAV) localiz mas frec (HTA)--> talamo, capsuloputaminal, protub, cerebelo MC sintomas evol en 30-90 min dism del nivel de vigilia signos de HTE putaminal--> deterioro de conc hemiplejia, hemianestesia desv oculocefalica hacia la lesion talamo--> deterioro de conc hemiparesia hemianestesia afasia desv ocular hacia abajo y adentro dejerine roussy (dolor) pontina--> coma, pupilas mioticas reactivas rta oculocefalica y oculovestib abolidas bobbing ocular tetraplejia espastica locked in cerebelo--> conc inicialmente preserv cefalea occip, n,v, inestab en la marcha, ataxia, disartria paralisis de conj lat hacia el lado afect, paresia VI evol--> coma progr x compr TE o hidrocefalia TTO manitol, hiperventil craneotomia con drenaje (en cerebelosos, tal vez putamen)

CEFALEA 2RIA HSA y Meningitis--> brusca + signos meningeos tumores--> progresiva HTE--> empeora por la maana, aum c/tos, N,V, papiledema ACG EF--> anormal TIPO TENSION suele asoc a desencad (exceso de trabajo, insomnio, crisis emocional) episodica / cronica (+ de 15d x mes) asoc o no a sensib pericraneal ataques de 30 min a 7d opresivo en gral/ no agravado x activ fisica / leve-mod bilat (holocraneano u occip) / sin nauseas / foto-sonofobia menos frec tto--> AINES, cronico--> preventivo c/amitriptilina EN RACIMOS (HORTON) .+ varones inicio en gral 20-30a episodios diarios de cefalea terebrante, unilat (siempre del mismo lado) e/ 30-180min en gral periocular c/irrad a frente y mandibula .+ frec por la noche frec asoc clinica vegetativa (lagrimeo, rinorrea, congest oc) 25% horner aparicion diaria dur periodos de 1 a 4 meses luego asintom x aos sin aura ni antec fam OH y otros vasodil precipitan TTO--> inh de O2 a flujo elv profilactico c/ verapamilo o ergotamina NEURALGIA DEL V sens electrica (fulgurante) hasta 2 min .+ frec en 2da rama puntos gatillo (en 1ria) estereotipados tt--> cbz (+baclofeno) amitriptilina, gabapentin

MIGRAA >ria primer episodio e/los 10-30a 60-75% mujeres hay predisp heredit PATOGENIA hipotesis serotoninergica vasoconstriccion inicial (focalidad neurolog) + vasodil luego SIN AURA >ria al menos 5 ataques duracion 2-72hs al menos 1--> unilat (30% bilat) pulsatil (50% no) moderada- severa agravada con activ fisica de rutina al menos 1--> N, V fotofobia sonofobia CON AURA ant + 1 o + sintomas focales transit (90% visuales) antes o dur duracion del aura 4-60min la cefalea acompaa o sigue al aura dentro de los 60min escotomas centellantes, hemianopsias tb sintomas motores, sensit, disartria COMPLICADA status crisis > 72h no mejora con analgesicos tto--> cortic, diazepam, metoclopramida, clorpromazina infarto focalidad neurolog persiste mas alla de crisis convuls PRECIPITANTES fatiga, exceso de trabajo, relaj tras stress, luces brillantes aumento o dism del tiempo del sueo ayuno OH, chocolate, queso menstruacion ejercicio estrogenos, caf TTO leves-mod--> AINES mod-sev--> sumatriptan, naratriptan, ergotamina todos llevan a dolor de rebote evitar desencadenantes

preventivos--> propranolol, flunaricina, amitriptilina

MIELOPATIA TRANSVERSA alt motora, sens y autonom debajo de lesion motora parapleji o tetrapleji en principio flaccida y arreflexica x shock medular luego signos de MNs hiperreflexia prof x debajo de lesion cutaneoabd sup abolidos en lesiones sup a D9-D10 los inf abolidos por encima de D11-D12 cremasterico abolido x encima de L1-L2 en el nivel de lesion--> signos de Mni sens--> afectan todas las modalidades autonom disfx esfint vesical, rectal, trast troficos, impotencia HEMISECCION MEDULAR (BROWN SEQUARD) por debajo de lesion perdida de sens termoalgesica contralat (HET cruzado) nivel sens 1 o 2 segm x debajo perdida de sens propiocep homolat con ataxia (cord post) sens tactil normal o min alter paresia o paralisis espastica homolat (piramidal) x traumatismos penetrantes o compresiones extrinsecas SME MEDULAR CENTRAL siringomielia, hidromielia, tumores centromedulares deficit sens suspendido bilat con conserv de sens tactil si afecta asta ant--> signos Mni segmentaria puede haber paralisis espastica por debajo si alcanza piramidal extension dorsal--> ataxia sensitiva

LESION DE COLUMNAS POSTEROLAT x deficit B12, asoc a SIDA o compr extrinseca ataxia sensoria, conserva sens termoalgesica signos de MNs x debajo SME DEL CORDON POST x tabes dorsal (neurosifilis) dolores lncinantes en piernas, incontinencia urinaria, arreflexia rotuliana y aquilea en region cervical--> signo de Lhermitte SME DE ARTERIA ESPINAL ANT por debajo de lesion paraplejia o tetraplejia disfx vesical e intestinal anestesia termoalgesica suele prod en areas de anastomosis (D1-4, L1) x diseccion Ao, aterosclerosis, cx de Aoabd, fx c/luxacion verteb vsculitis