Visin General del Documento Canadiense de Consenso Bruce N. Carruthers Narjorie !. van de Sande Definicin del caso clnico y de las pautas para mdicos. (O'RFXPHQWR&DQDGLHQVHGH&RQVHQVRVREUH(06)& En mi opinin, y en opinin de los otros mdicos de la Clnica de Salud Ambiental, el Documento de Consenso para EM/SFC es EXTREMADAMENTE PRCTCO E TL. Lo hemos utilizado repetidamente para ayudar a desarrollar, en colaboracin con los pacientes, unos planes de tratamiento, comprensivos e individuales. Por orden del Comit de Salud Ambiental del Colegio de Ontario de Mdicos de Familia (OCFP), y con la aprobacin del editor, se han enviado las listas diagnsticas de comprobacin de consenso a web del OCFP. Tambin utilizamos los criterios diagnsticos, las listas de comprobacin y las sugestiones de tratamiento como herramientas de enseanza en el Da de Salud Ambiental del OCFP, en su Asamblea Cientfica Anual. Lynn MarshaII, MD, FAAEM, FRSM Director Medico: EnvironmentaI HeaIth CIinic, Sunnybrook & Women's CoIIege HeaIth Sciences Centre Miembro: Comit de SaIud AmbientaI, CoIegio de Mdicos de FamiIia de Ontario Lector: Universidad de Toronto Departamento de Medicina de FamiIia y de Comunidad Profesor Asistente de Medicina de FamiIia: EscueIa de Medicina de Ontario Norte La Definicin Canadiense del Caso Clnico ha reescrito brillantemente las pautas para capturar, al menos, de qu va en realidad EM/SFC. No es que los pacientes estn fatigados. La gente sana se fatiga. En vez de ello, la definicin selecciona especficamente a los pacientes que empeoran con el ejercicio. Esto quita el nfasis de la sensacin subjetiva de "fatiga e obliga a uno de describir claramente la conexin entre fatiga e actividad. Tambin abarca la fatiga mental (prdida de funcin y alerta cognitiva) y la fatiga fsica (falta de energa y fuerza, se siente a menudo en los msculos). El paciente tiene que enfermar sintomticamente despus del ejercicio y tambin tiene que evidenciar un mal funcionamiento neurocognitivo, neuroendocrino, disautonmico (p.ej. intolerancia ortosttica) e inmune. El Foro Adelaide acord ABARCAR CON UNANMDAD LA DEFNCN DEL CASO DE CANAD con la fuerte recomendacin que tambin sea aplicada por las sociedades de EM/SFC. (Extracto de la revisin del Adelaide Forum, Australia, 2005) MichaeI Barratt, MBBS, FRCPA Consejero Mdico: AIison Hunter MemoriaI Foundation AustraIia Encefalomielitis milgica/Sndrome de Fatiga Crnica es una enfermedad comn. Su impacto sobre los muchos sufridores puede ser profundo con una intrusiva fatiga y mltiples sntomas. La tara secundaria de la condicin es comn a todas las enfermedades crnicas e incluye el empobrecimiento y un significante impacto sobre la vida personal y familiar. RECOMENDAMOS e ENDOSAMOS el Documento Canadiense de Consenso. Lo consideramos una contribucin extremadamente importante a la comprensin de la base fsica de la condicin. Las futuros investigaciones se deberan dirigir a definir ms la patofisiologa de la condicin, y a la identificacin de los subgrupos, que sin duda existen dentro del compl ej o de enfermedad a la que actual mente l laman EM/SFC. Terry MitcheII, MA, MD, FRCPath HematIogo ConsuItante Jefe: Servicio de EM/SFC de NorfoIk y SuffoIk NHS CIinicaI Champion for ME/CFS in NorfoIk, SuffoIk and Cambridgeshire ConsuItante Honorario: EI Centro NacionaI de ME, Reino Unido Profesor L J FindIey TD KLJ MD FRCP FACP NeurIogo ConsuItante Director CInico: EI Centro NacionaI para EM Director CInico: Servicio de Fatiga, Barking, Havering & Redbridge NHS Trust, Reino Unido Encefalomielitis Milgica / Sndrome de Fatiga Crnica: Definicin del caso clnico y de las pautas para mdicos. Visin general del documento canadiense de consenso Bruce M. Carruthers, M.D., C.M., FRCP(C) Marjorie I. van de Sande, B. Ed., Grad. Dip. Ed. Copyright 2005/2006 por Carruthers B.M. y van de Sande M.. Todos los derechos reservados. Ninguna parte de este trabajo puede ser reproducida, utilizada o transmitida de cualquier forma, electrnica o mecnica, incluido fotocopiado, microfilmado y grabado, o por cualquier sistema de almacenamiento de informacin y de recuperacin de datos, o por cualquier otro medio sin la previa autorizacin escrita de los escritores. En nuestro esfuerzo de concienciar a los mdicos del documento de consenso y para asegurarnos que los pacientes reciban un diagnstico exacto y el tratamiento apropiado y en el momento oportuno, los autores pueden considerar solicitudes para reproducir este folleto, siempre y cuando se cumpIan TODAS Ias siguientes condiciones. Este foIIeto debe ser reproducido en su totaIidad, sin adiciones, supresiones o cambios a eI ni a su contenido de ninguna manera; ninguna persona, organizacin, empresa, universidad u otro puede conseguir beneficios; y Ios autores son acreditados como fuente. En su peticin escrita para reimprimir este folleto declare por favor que usted est de acuerdo con todas las condiciones arriba mencionadas e indique de qu manera piensa utilizar el folleto. Los preparativos de este trabajo han sido emprendidos con mucho cuidado para divulgar datos e informacin fiables. Sin embargo, los autores no son responsables de cualquier error contenido en l ni de las consecuencias que pueden resultar del uso de materiales o de informacin contenida en este trabajo. Este trabajo no promociona ningn producto comercial. Datos deI catIogo de pubIicaciones de Ia bibIioteca nacionaI de Canad: Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue Syndrome: A Clinical Case Definition and Guidelines for Medical Practitioners. An Overview of the Canadian Consensus Document. Carruthers, Bruce M., van de Sande, Marjorie . ISBN: 0-9739335-0-X Cubierta blanda, papel alcalino. ncluye las afiliaciones de los escritores, ndice de materias, 1. Encefalomielitis milgica / sndrome de fatiga crnica (EM/SFC) Definicin Clnica/Criterios de Diagnstico, 2. Diagnstico diferencial, 3. Pautas diagnsticas clnicas, 4. Pautas de tratamiento. Derechos registrados 2005 por B. M. Carruthers y M. . van de Sande. PubIicado por: Carruthers & van de Sande Impreso en: Canad, Reino Unido, Australia, Nueva Zelanda, Dinamarca, 2006 Correspondencia a: Dr. Bruce M. Carruthers, email: bcarruth@telus.net - #2, 3657 West 16 Ave, Vancouver, B.C. V6R 3C3, Canad. SoIicitudes para permiso de re-impresin a: Marjorie van de Sande, email: mvandes@shaw.ca - 151 Arbour Ridge Circle N.W., Calgary, Alberta T3G 3V9, Canada Diseo de cubierta por Robert J. van de Sande, B. Sc, E.E. Fotografas de cubierta (de arriba a abajo): El escner SPECT de xenn revela un empeoramiento pronunciado de la hipoperfusin despus del ejercicio; el escner PET revela una reduccin de la utilizacin de glucosa; la tcnica sMR basada en morfometra voxel indica que el volumen de la materia gris del cerebro est significativamente reducida y que hay un promedio de reduccin del 8 % del tejido cerebral, aunque no discernible a simple vista; y las dos imgenes inferiores con topografa qEEG indican las fuentes elctricas en la materia gris (corteza). Los pacientes con EM/SFC tienen fuentes incrementadas (indicadas en rojo) en el hemisferio izquierdo, mientras que los controles tienen fuentes incrementadas (indicadas en verde) en el hemisferio derecho en las regiones cerebrales temporales frontal y superior en las frecuencias beta. Las fuentes reducidas de los pacientes en el hemisferio derecho podran ser atribuibles a interferencia con la regulacin inhibitoria cerebral izquierda del hemisferio derecho durante el procesamiento cognitivo. Este folleto es una visin general de MyaIgic EncephaIomyeIitis/Chronic Fatigue Syndrome: CIinicaI Working Case Definition, Diagnostic and Treatment ProtocoIs A Consensus Document Bruce M Carruthers, AniII Kumar Jain, Kenny L De MeirIeir, DanieI L Peterson, Nancy G KIimas, A Martin Lerner, AIison C Bested, Pierre FIor-Henry, Pradip Joshi, A C Peter PowIes, Jeffrey A Sherkey, Marjorie I van de Sande. Journal of Chronic Fatigue Syndrome 11(1):7-115, 2003. SBN: 0-7890-227-9 Haworth Medical Press nc. Esta revista esta disponible en el The Haworth Document Delivery Service: Tlefono (Canada 8 EEUU) 800-722-5857. Email: docdelivery@haworthpress.com http:ffwww.HaworthPress.com Autores e afiliaciones: ME/CFS Consensus Document Encefalomielitis milgicaJSndrome de Fatiga Crnica ii Carruthers, van de Sande Bruce M. Carruthers, MD, CM, FRCP(C): Especialista en Medicina nterna, Vancouver, B.C., Canad AniI Kumar Jain, B Sc, MD: Ottawa Hospital, Ottawa, ON, Canad Kenny L. De MeirIeir, MD, Ph D: Profesor de Fisiologa y Medicina (KDM, C, PDB); Director del "Human Performance Laboratory y miembro del Vakgroep nternal Medicine; Vrije Universiteit Brussel, Bruselas, Blgica DanieI L. Peterson, MD: Especialista en Medicina nterna, Afiliado de Sierra nternal Medicine Associates, ncline Village, NV, EEUU; investigador y clnico de EM/SFC; Miembro directivo de la American Association of Chronic Fatigue Syndrome; y miembro del nternational Chronic Fatigue Syndrome Study Group Nancy G. KIimas, MD: Profesora Clnica de Medicina en Microbiologa/nmunologa/Alergia y Psicologa, University of Miami School of Medicine; Co-Director, E.M. Papper Lab of Clinical mmunology, University Miami School of Medicine; Directora de nvestigacin de SDA y Co-Directora de la ADS Clinical Research Unit, Miami VA Medical Center, Miami, FL, USA A. Martin Lerner, MD, PC, MACP: Profesor Clnico de Medicina nterna, Wayne State University School of Medicine; William Beaumont Hospital, Royal Oak, M, EEUU AIison C. Bested, MD, FRCP(C): Patlogo Hematolgico; Environmental Health Clinic; Sunnybrook & Women's College Health Sciences Centre, Toronto, ON, Canada. Pierre FIor-Henry, MB, Ch B, MD, Acad DPM, FRC, CSPQ: Director Clnico, Psiquiatra General; Director, Clinical Diagnostics and Research Centre; Profesor Clnico de Psiquiatra, Universidad de Alberta, Edmonton, AB, Canad Pradip Joshi, BM, MD, FRCP(C): Profesor Clnico Asociado, Memorial University of Newfoundland, St. John's, NF, Canad A. C. Peter PowIes, MRACP, FRACP, FRCP(C), ABSM: Profesor Emeritus, Facultad de Ciencias de la Salud, McMasters Universidad, Hamilton, ON; Profesor, Facultad de Medicina, Universidad de Toronto; Jefe de Medicina y Consultante de Desordenes del Sueo, St Joseph's Health Centre, Toronto; Consultante de Desordenes del Sueo en la Sleep Disorder Clinic en St. Joseph's Healthcare, Hamilton, y Central West Sleep Affiliation, Paris, ON, Canad Jeffrey A. Sherkey, MD, CCFP(C): Anteriormente en Medicina de Familia, Universidad Health Network, Toronto, ON, Canad. Sentimos sinceramente que Dr. Sherkey ha fallecido. Marjorie I. van de Sande, B Ed, Grad Dip Ed: Coordinadora del Consenso; Consejera de National ME/FM Action Network, Canad Agradecimientos al Documento Canadiense de Consenso Lydia NeiIson, MSM, Presidente y al National ME/FM Action Network por apoyar la necesidad de desarrollar una definicin del caso clnico y un protocolo de diagnstico y de tratamiento para EM/SFC. National ME/FM Action Network, Canada. www.mefmaction.net HeaIth Canada por establecer los "Trminos de Referencia y seleccionar el Panel de Expertos para el Consenso CrystaaI, por patrocinar el taller de expertos del panel de consenso sin implicacin directa James McSherry, MB, ChB, CCFP, FCFP, FABMP, FAAFP, quien fue miembro del Panel de Expertos del Consenso y contribuy al proceso de revisin, pero no pudo asistir a la reunin de consenso. Lo sentimos sinceramente que Dr. Mc Sherry ha fallecido. Kim D. Jones, RNC, Ph D, FNP, fisilogo en ejercicios, por su contribucin a la seccin de ejercicios. Kerry EIIison, OT (no-practicante), por su contribucin a las secciones de manejo/tratamiento del paciente y valoracin de incapacidades. Hugh Scher, LLP, por su contribucin a la seccin de valoracin de incapacidades. Agradecimientos adicionales por esta Vision General PaneI de Expertos deI Consenso por EM/SFC, por revisar esta revisin Robert J. van de Sande, B. Sc. E.E., por el diseo de la cubierta y formateo del folleto Imgenes en Cubiertas (Reimpresas con permiso): Dr. FIoris de Lange - sMR voxel-based morphometry scan; Dr. Pierre FIor-Henry qEEG topography; PET & Xenon SPECT scans: GoIdstein JA. "Chronic Fatigue Syndromes: The Limbic Hypothesis. pp. vi, ix 1993 Haworth Medical Press. Disponiibles en document delivery service: 1-800-HAWORTH docdelivery@haworthpress.com http://www.HaworthPress.com Cathy van RieI: traducciin espaola Dr. Ferran Garica: Revision de la trduccin espaola Definicin del caso clnico y de las pautas para mdicos Visin general del documento canadiense de consenso iii CONTENIDO DESARROLLO DEL DOCUMENTO CANADIENSE DE CONSENSO iv INTRODUCCIN 1 Clasificacin 1 Etiologa 1 EPIDEMIOLOGA Prevalencia 1 Curso natural 1 GUA DIAGNOSTICO 1 DEFINICIN CLNICA DEL CASO DE EMJSFC 2 Exclusiones 2 Entidades comrbidas 3 Notas para la aplicacin 3 SNTOMAS Y SIGNOS 3 1. Fatiga 3 2. Malestar yJo Fatiga post-esfuerzo 4 3. Trastorno del sueo 4 4. Dolor 5 5. Manifestaciones neurolgicas y cognitivas 5 6. Manifestaciones autonmicas 6 7. Manifestaciones neuroendocrinas 7 S. Manifestaciones inmunes 7 Caractersticas de EMJSFC en personas jvenes S EVALUACIN CLNICA DE LA EMJSFC S Diferencias entre la EMJSFC y FM 10 Diferencias entre la EMJSFC y trastornos psiquitricos 10 PAUTAS DE TRATAMIENTO 10 Objetivos 10 Pautas 10 ESTRATEGIAS DE AUTO-AYUDA 11 EJERCICIO QUE AUMENTA LA ENERGA 12 MANEJO Y TRATAMIENTO DE SNTOMAS 13 1. Trastornos del sueo 13 2. Dolor 13 3. Fatiga 14 4. Manifestaciones cognitivas 14 5. Manifestaciones autonmicas 14 6. Manifestaciones neuroendocrinas 14 7. Manifestaciones inmunes 15 Donaciones de sangre 15 Inmunizacin 15 APNDICES 16 Severidad de sntomas y perfil de jerarqua de severidad 16 Perfil de sueo y dolor 17 Valorar la Incapacidad Laboral 1S REFERENCIAS 21 Encefalomielitis milgicaJSndrome de Fatiga Crnica iv Carruthers, van de Sande DE8ARROLLO DEL DOCUMENTO CANADEN8E DE CON8EN8O La National ME/FM Action Network de Canad encabez la lucha por desarrollar un documento de consenso de expertos para la Encefalomielitis Milgica / Sndrome de fatiga Crnica (EM/SFC). En respuesta a la cantidad creciente de pacientes que preguntaban por mdicos conocedores de la EM/SFC, la Network envi un cuestionario a mdicos de Canad preguntndoles qu tems les seran ms tiles para ayudar a sus pacientes con EM/SFC. Los mdicos estaban de acuerdo que una definicin clnica y un protocolo de diagnstico y tratamiento eran de primordial importancia. La National ME/FM Action Network contact con dos clnicos conocedores de EM/SFC y con experiencia en su diagnstico y tratamiento. El Dr. Bruce Carruthers de British Columbia y Dr. Anil Jain de Ontario fueron tan amables de ser co-autores de un documento borrador. Lydia Neilson, Presidenta de la National ME/FM Action Network, se reuni con el Honorable Alan Rock, entonces Ministro de Sanidad, para discutir los resultados de la encuesta a los mdicos y del documento borrador. El Honorable Alan Rock respondi declarando que el boceto de la definicin clnica era "Un acontecimiento en la lucha contra esta condicin complicada y trgica. Health Canada estableci los "Trminos de referencia". Una condicin era que al menos un miembro del panel tena que ser nombrado por cada uno de los cinco grupos de presin de gobierno, universidades, clnicos, industria y defensores. Tena que haber al menos diez miembros en el panel, cuatro de ellos podan ser de fuera de Canad. Los miembros del panel tenan que ser mdicos que practicaban de manera activa, tratando y/o diagnosticando EM/SFC, o MDs o PhDs involucrados en la investigacin clnica de la enfermedad. Su mandato era desarrollar una definicin clnica que se diriga a un espectro ms amplio de la patognesis de la enfermedad, y proveer un protocolo de diagnstico y de tratamiento para mdicos practicantes. Los miembros del panel tendran autonoma sobre su documento de consenso. Health Canada seleccion un Panel de Expertos para el Consenso para EM/SFC. El panel de once miembros Expertos recibi ms de cuarenta nominaciones, incluyendo numerosas nominaciones de cada grupo de presin. Los miembros del Panel de Consenso representaban mdicos clnicos, facultades mdicas universitarias e investigadores en el rea de EM/SFC. Colectivamente, los miembros del panel haban diagnosticados y/o tratados a ms de veinte mil pacientes con EM/SFC. Health Canada plane que el Taller de Consenso tuviera lugar entre el 30 de Marzo y el 1 de Abril del 2001. Crystaal (Biovail Pharmaceuticals) patrocin el taller sin tener ninguna implicacin, ni influencia en el Documento de Consenso. Contrataron a "Science and Medicine Canada para organizar y hacer posible el taller. El documento preliminar pas por tres rondas de revisiones antes de ser remitido al Taller de Consenso donde el documento recibi el mismo, en principio, con directivas para varios miembros para que cambiasen algunas secciones. El documento fue compilado por Marjorie van de Sande y el documento revisado fue enviado al panel. Hubo un consenso del 100 % entre los miembros del panel sobre el documento de consenso final 1 . El Documento de Consenso se conoce como el "Documento de Consenso Canadiense para la EM/SFC. Importancia de una definicin clnica El origen griego del sndrome es syn - juntos, y - drome - una pista para correr. Uno debe determinar las huellas del trnsito y observar la historia natural de los componentes del sndrome de un paciente. Ya que las definiciones de las investigaciones definen una coleccin esttica de entidades sintomatolgicas, estas hicieron caso omiso o subestimaron las caractersticas dinmicas crticas de este sndrome, como son vividas por los pacientes. El modelo normal de fatiga/dolor directamente relacionado a sentir la accin causal ajustada a los ritmos de actividad/descanso est interrumpido en EM/SFC. Por consiguiente hay unos patrones acumulativos de fatiga/dolor fsicos y cognitivos y de "crashes, que son criterios en esta Definicin Clnica. Los objetivables gastos cardacos anmalos posturales se correlacionan con el grado de la fatiga reactiva y la gravedad global de EM/SFC. Estos hallazgos podran proporcionar un indicador objetivo para la severidad y duracin de la fatiga, y ayudar a explicar por qu puede ser tan incapacitante. Es importante que el clnico observe la dinmica del clster completo de sntomas en su interaccin, efectos aditivos y en el impacto sobre las vidas de los pacientes durante periodos de tiempo prolongados. Definicin del caso clnico y de las pautas para mdicos Visin general del documento canadiense de consenso 1 NTRODUCCON "Encefalomielitis Milgica" y "Sndrome de Fatiga Crnica" se usan indistintamente y nos referimos a esta enfermedad como "EM/SFC". El panel de expertos de consenso, seleccionado por Health Canada, estableci los criterios clnicos, y desarroll un enfoque de diagnstico y de tratamiento integrador para la EM/SFC. CIasificacin EM/SFC es una enfermedad orgnica fisiopatolgica multi-sistmica adquirida que existe tanto en forma espordica, como epidmica. La Encefalomielitis milgica (G93.3 del CD 10), que incluye el SFC, est clasificada como enfermedad neuroIgica en la Clasificacin nternacional de Enfermedades de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS). La fatiga crnica no debe ser confundida con EM/SFC porque la "fatiga" de EM/SFC representa el agotamiento fisiopatolgico y es solamente uno de muchos sntomas. Cada vez hay ms evidencias de investigaciones que demuestran anomalas fisiolgicas y bioqumicas que identifican a la EM/SFC como un trastorno biolgico y clnico diferenciado. EtioIoga La mayora de pacientes disfrut de un estilo de vida sano y activo antes del inicio de EM/SFC. La importancia de la implicacin viral es respaldada por frecuentes desencadenantes infecciosos. Elevados niveles de una gran variedad de patgenos intracelulares sugieren que una alteracin en la respuesta del cuerpo ante las infecciones tiene un papel importante. La presencia de inmunocomplejos activados es respaldada por la activacin de altos niveles de linfocitos-T; la reducida actividad celular es sugerida por la baja citotoxicidad de las clulas asesinas naturales 2 . En muchos casos hay hallazgos confirmados de disregulacin bioqumica de la va de defensa antiviral de la 2-5A sintetasa/ribonucleasa (RNasa L) en monocitos 3,4 . Otros eventos previos incluyen inmunizacin, anestsicos, lesiones fsicas, exposicin a contaminantes ambientales, qumicos y metales pesados y, raras veces a transfusiones de sangre. A menudo hay un deterioro rpido y dramtico de la salud en casos de inicio agudo, mientras que otros tienen un inicio gradual sin causa obvia. Adems de causas infecciosas, se puede considerar una predisposicin gentica 5 cuando hay ms de un familiar aparte afectado. EPDEMOLOGA PrevaIencia Los estudios epidemiolgicos indican un amplio rango de prevalencia. Sin embargo, en una gran muestra de ms de 28.000 estadounidenses adultos 6, 422 por 100.000 tena EM/SFC, indicando que entre 125.000 y 150.000 canadienses adultos padecen EM/SFC. Es ms habitual que el cncer de pulmn y el SDA 6 . Esta enfermedad afecta a las edades, incluyendo nios, a todos los grupos raciales/tnicos y a todos los estratos socioeconmicos. Hay una incidencia ms alta en mujeres. El volumen plasmtico ms bajo y una masa de clulas sanguneas menor pueden ser factores contribuyentes en el complejo sintomtico de la EM/SFC. Curso naturaI La EM/SFC es una enfermedad debilitante. En un estudio de evaluacin de pronstico 7 , 5 de 6 estudios indicaron que 0 % a 6 % (el sexto estudio indicaba 12 %) de adultos regresan a su nivel de actividad previo a la enfermedad. Las recadas pueden ocurrir varios aos despus de la remisin. La degeneracin progresiva de rganos vitales, particularmente el fallo cardaco o pancretico, puede resultar en muerte, y el suicidio es un riesgo. El pronstico para nios y jvenes es mucho mejor. La severidad sintomtica es el mejor indicador de la afectacin, pero el pronstico exacto para un individuo concreto no se puede dar con seguridad. Las anomalas objetivas posturales del gasto cardaco se correlacionan con la gravedad sintomtica y el agotamiento reactivo. PAUTA8 DAGNO8TCA8 La Definicin Clnica abarca el amplio complejo de sntomas y signos que dan su calidad distintiva a la EM/SFC. El diagnstico se basa en estos patrones de sntomas caractersticos que reflejan reas especficas de patogenia. Encefalomielitis milgicaJSndrome de Fatiga Crnica 2 Carruthers, van de Sande DEFNCON CLNCA DEL CA8O DE EM/8FC Un paciente con EM/SFC cumplir los criterios de fatiga, malestar y/o fatiga post-esfuerzo, disfuncin de sueo y dolor; debe tener dos o ms manifestaciones neurolgicas/cognitivas y una o ms sntomas de dos de las categoras de manifestaciones autonmicas, neuroendocrinas e inmunes; y cumplir el tem 7. __ 1. Fatiga: El paciente tiene que tener un grado significante de fatiga fsica y mental de comienzo nuevo, inexplicada, persistente o recurrente que reduce substancialmente el nivel de actividades. __ 2. Malestar y/o Fatiga post-esfuerzo: Hay una inapropiada prdida del vigor fsico y mental, rpida fatigabilidad muscular y cognitiva, malestar y/o fatiga y/o dolor post-esfuerzo y una tendencia a que empeoren los otros sntomas asociados dentro del conjunto de sntomas del paciente. Hay un periodo de recuperacin patolgicamente lento, usualmente 24 horas o ms. __ 3. Trastorno del sueo:* Existe un sueo no reparador y/o se presentan alteraciones de la cantidad o ritmos invertidos o caticos de sueo diurno. __ 4. Dolor:* Hay un grado significante de mialgias. Se puede experimentar dolor en los msculos y/o articulaciones y a menudo es de naturaleza generalizado y migratorio. A menudo se presentan significativos doIores de cabeza de un nuevo tipo, patrn o severidad. __ 5. Manifestaciones neurolgicas/cognitivas: Dos o ms de las siguientes dificultades deben estar presentes: confusin, deterioro de la concentracin y de la consolidacin de la memoria a corto plazo, desorientacin, dificultades con el procesamiento de informacin, catalogacin y encuentro de palabras y alteraciones perceptuales y sensoriales p.ej. inestabilidad espacial y desorientacin e incapacidad para enfocar la vista. Son comunes la ataxia, debilidad muscular y fasciculaciones. Pueden haber fenmenos de sobrecarga 1 : cognitiva, sensorial p.ej. fotofobia e hipersensibilidad al ruido - y/o sobrecarga emocional, que puede llevar a periodos de "crash 2 y/o ansiedad. __ 6. Al menos un sntoma de dos de las siguientes categoras: __ a. Manifestaciones autonmicas: intolerancia ortosttica Hipotensin Neuralmente Mediada (HNM), sndrome de taquicardia ortosttica postural (POTS), hipotensin postural retardada; inestabilidad ceflica; palidez extrema; nausea y sndrome de colon irritable; frecuencia urinaria y disfuncin de vejiga; palpitaciones con o sin arritmias cardiacas; disnea post-esfuerzo. __ b. Manifestaciones neuroendocrinas: prdida de la estabilidad termosttica temperatura corporal baja y con marcadas fluctuaciones diurnas, episodios de sudoracin, recurrentes sensciones de fiebre y extremidades fras; intolerancia de las extremidades al fro y calor; marcados cambios de peso - anorexia o apetito anormal; prdida de adaptabilidad y empeoramiento de los sntomas con el estrs. __ c. Manifestaciones inmunes: ndulos linfticos sensibles y/o dolorosos, dolor de garganta frecuente, sntomas similares a la gripe, malestar general, nuevas sensibilidades ante alimentos, medicamentos y/o productos qumicos. __ 7. La enfermedad persiste al menos durante seis meses: Suele tener comienzo distinguible, **aunque puede ser gradual. El diagnstico previo de sospecha puede darse posiblemente antes. Tres meses es un tiempo apropiado para los nios. Para ser incluidos, los sntomas tienen que haber empezado o haberse alterado significantemente despus del comienzo de esta enfermedad. Es improbable que un paciente sufra todos los sntomas de los criterios 5 y 6. Las alteraciones tienden a formar conjuntos de sntomas que pueden fluctuar y cambiar con el tiempo. Los nios a menudo tienen numerosos sntomas dominantes, pero su grado de severidad tiende a variar de da a da. *Una pequea cantidad de pacientes non tiene dolor o disfuncin del sueo, pero no les cuadra ningn otro diagnstico excepto la EM/SFC. Se puede considerar el diagnstico de EM/SFC cuando este grupo tiene un inicio infeccioso. **Algunos pacientes estuvieron enfermos por otras causas antes del comienzo de la EM/SFC y no tienen desencadenantes detectables cuando comienzan o tienen un comienzo ms gradual o insidioso. Exclusiones: Excluir procesos de enfermedades activas que explican la mayora de sntomas mayores de fatiga, alteracin del sueo, dolor y disfuncin cognitiva. Es esencial excluir ciertas enfermedades, que sera trgico pasar por alto: enfermedad de Addison, sndrome de Cushing, hipotiroidismo, hipertiroidismo, 1 Sobrecarga" se refiere a hipersensibilidad ante estimulos, previamente inexistente. 2 Crash" se refiere a una crisis temporal de fatiga inmovilizante fisica yfo cognitiva. Definicin del caso clnico y de las pautas para mdicos Visin general del documento canadiense de consenso 3 deficiencia de hierro, otras formas tratables de anemia, sndrome de sobrecarga de hierro, diabetes mellitus y cncer. Tambin es esencial excluir trastornos del sueo tratables, como sndrome de resistencia de vas superiores y apnea del sueo obstructiva o central; enfermedades reumatolgicas como artritis reumatoides, lupus, polimiositis y polimialgia reumtica; trastornos inmunes como SDA; enfermedades neurolgicas, como esclerosis mltiple (EM), Parkinsonismo, miastenia gravis y deficiencia de B12; enfermedades infecciosas como tuberculosis, hepatitis crnica, enfermedad de Lyme, etc.; trastornos psiquitricos primarios y abuso de sustancias. La exclusin de otros diagnsticos, que no pueden ser razonablemente excluidos con la historia clnica y el examen fsico del paciente, se consigue con pruebas de laboratorio e imgenes. Si una situacin mdica excluyente est bajo control, el diagnstico de EM/SFC se puede plantear si el paciente cumple los criterios. Entidades co-mrbidas: Sndrome de Fibromialgia (FM), Sndrome de Dolor Miofascial (SMF), Sndrome de articulacin Temporomandibular (STM), Sndrome de Colon rritable (SC), Cistitis ntersticial, Sndrome de Vejiga rritable, Fenmeno de Raynaud, Prolapso de la Vlvula Mitral, Depresin, Migraa, Alergias, ntolerancia Qumica Mltiple (QM), tiroiditis de Hashimoto, Sndrome Sicca, etc. Tales entidades co-mrbidas podran ocurrir conjuntamente con la EM/SFC. Otros, como la Vejiga Irritable, pueden preceder en aos al desarrollo de la EM/SFC, pero asociarse despus con ella. Lo mismo es cierto para la migraa y la depresin. Su asociacin est por lo tanto, ms libre que entre los sntomas dentro del sndrome. La EM/SFC y la FM a menudo sintonizan muy ntimamente y deben ser considerados como "sndromes solapantes". Fatiga Crnica diopatica si el paciente tiene una fatiga inexplicada prolongada (6 meses o ms) pero no tiene suficientes sntomas para cumplir los criterios de EM/SFC, clasifquelo como fatiga crnica idioptica. Carruthers BM, Jain AK, De Meirleir KL, Peterson DL, Klimas NG, Lerner AM, Bested AC, Flor-Henry P, Joshi P, Powles ACP, Sherkey JA, van de Sande M. MYALGIC ENCEPHALOMYELITIS / CHRONIC FATIGUE SYNDROME: CIinicaI Working Case Definition, Diagnostic and Treatment ProtocoIs. Journal of Chronic Fatigue Syndrome 11(1):7-116, 2003. Copyright 2003, Haworth Press nc., Artculo disponible en el Haworth Document Delivery Service: 1-800-722-5857, docdelivery@haworthpress.com, www.HaworthPress.com Reimpreso con permiso. Notas para Ia apIicacin Carga totaI de enfermedad se determina observando y obteniendo una descripcin completa de los sntomas del paciente, sus interacciones y su impacto funcional. VariabiIidad y coherencia de Ios sntomas: El conjunto de sntomas presentes variar pero estos tendrn relacin causal y temporal. Severidad e impacto de sntomas: La severidad de los sntomas se considera significativa si impacta substancialmente respecto al nivel pre-mrbido de las actividades del paciente (con una reduccin aproximada del 50%). Confirme la severidad e impacto de los sntomas dialogando con el paciente en el tiempo. La jerarqua de Ia severidad de Ios sntomas vara con el tiempo y de un paciente al otro. Ordenar peridicamente la severidad y la jerarqua de la severidad de los sntomas ayuda a orientar el programa del tratamiento y a monitorizar su efectividad. Separar Ios sntomas primarios de Ios secundarios y de Ios agravantes. Hay que anotar la dinmica y las interacciones de los sntomas, y los efectos de los agravantes. EI estudio de Dr. Leonard Jason 8 compar a pacientes que cumpIan Ios criterios cInicos Canadienses y Ios criterios de Fukuda de EM/SFC y pacientes controI con fatiga crnica debida a depresin. Los pacientes que cumpIan Ios criterios Canadienses estaban fsicamente ms enfermos, tenan un mayor deterioro fsico funcionaI, ms fatiga/debiIidad y ms anomaIas neurocognitivas, neuroIgicas y cardiopuImonares y tenan ms deficiencias que Ies diferenciaban significantemente deI grupo psiquitrico comparativo que Ios pacientes que cumpIan Ios criterios de Fukuda. 8NTOMA8 Y 8GNO8 1. Fatiga "Fatiga es una etiqueta a veces mal interpretada ya que la fatiga experimentada en la EM/SFC no es la fatiga normal con la que la energa rpidamente se restaura con el descanso. La "fatiga patolgica experimentada en la EM/SFC puede combinar agotamiento, debilidad, pesadez, malestar general, inestabilidad ceflica y somnolencia que puede ser abrumadoramente extenuante. Por definicin, el nivel de actividades del paciente est reducido en Encefalomielitis milgicaJSndrome de Fatiga Crnica 4 Carruthers, van de Sande aproximadamente 50% o ms. Algunos pacientes no pueden salir de casa o estn encamados y dependen de otros para sus cuidados diarios. La EM/SFC "es en realidad ms extenuante que la mayora de otros problemas mdicos que hay en el mundo" 9 incluyendo pacientes que pasan por quimioterapia y pacientes con VH (hasta unas dos semanas antes de morir). El agotamiento cognitivo puede ser evidente cuando las respuestas del paciente se hacen ms lentas, menos coherentes y experimenta ms problemas para encontrar palabras e informacin. Los componentes patolgicos de la fatiga se deben identificar para ser tratados apropiadamente. La intolerancia ortosttica, incapacidad de tolerar actividades sostenidas en vertical, puede ser asociada con el agotamiento abrumador, la debilidad, y la necesidad de acostarse que se experimenta en la EM/SFC. A menudo hay fatiga de excitacin debido a la pobre calidad y a veces cantidad de sueo. La fatiga de baja oxigenacin se produce porque se libera insuficiente oxgeno al cerebro y a los tejidos. En la fatiga metablica, las clulas son incapaces de transformar los sustratos de energa en funciones tiles. La fatiga muscular es comn. Los pacientes que tambin cumplen los criterios de FM suelen experimentar fatiga estructural. 2. Malestar y/o Fatiga Post-esfuerzo El esfuerzo fsico o mental causa a menudo malestar y/o fatiga debilitador, dolor generalizado, deterioro de las funciones cognitivas, y empeoramiento de otros sntomas que pueden ocurrir inmediatamente despus de la actividad o retrasarse. Los pacientes experimentan rpida fatiga muscular y carecen de resistencia. Estos sntomas sugieren una fisiopatologa que implica activacin del sistema inmune, canalopata con estrs oxidativo y toxicidad relacionada con el xido ntrico 10 , y/o intolerancia ortosttica. El tiempo de recuperacin es inusualmente largo, generalmente un da o ms, y el ejercicio puede provocar una recada. La siguiente tabla indica algunas de las reacciones disfuncionales documentadas que pueden presentar los pacientes ante el ejercicio 11 : Response al E]ercicio Personas sanas Pacientes con EM/8FC Sensacin de bienestar Efecto vigorizante, antidepresivo Sienten malestar, fatiga y empeoramiento de sntomas 1,12 Ritmo cardaco en descanso Normal Elevado 13,14 Ritmo cardaco con mxima carga Elevado Ritmo cardaco reducido 13,14 Consumo mximo oxgeno Elevada Aproximadamente de los controles sedentarios 13 Frec. cardaca prevista para su edad Lo alcanza A menudo no lo consigue y no se debe forzar 13,14 Gasto cardiaco ncrementado Nivel Sub-ptimo 13,14 FIujo sanguneo cerebraI ncrementado Disminuido 15,16 Oxgeno cerebraI ncrementado Disminuido 15 Temperatura corporaI ncrementada Disminuida 17 Respiracin ncrementado rregularidades en respiracin: falta de aire 17 , respiracin superficial Procesamiento cognitivo Normal, ms alerta Deteriorada 18 Periodo de recuperacin Corto A menudo 24 horas pero puede durar das o semanas 1,12 ,19 Oxgeno Iiberado a Ios mscuIos ncrementado Deteriorado 13 Cinemtica de Ia marcha Normal Anomalas en la deambulacin 20 3. Trastorno del sueo Las investigaciones 21 sugieren que los pacientes con EM/SFC tienen el ritmo circadiano alterado, dificultad para quedarse dormidos, alteraciones para mantener el sueo y no llegan a/o pasan bastante tiempo en las fases ms profundas del sueo. El EEG indica que ondas alfa se entremezclan con las ondas delta dentro del sueo no-REM 22 . La hipersomnia es comn, particularmente en la fase aguda. Son comunes las dificultades para quedarse dormido, sueo fragmentado, sueo no-reparador, agotamiento matutino y una variacin diurna anormal de los ritmos del sueo y de los niveles de energa. Puede haber sueos vivos, preocupantes. Los problemas de sueo suelen ser crnicos, ms que intermitentes. El insomnio a menudo incrementa cuando el paciente est Definicin del caso clnico y de las pautas para mdicos Visin general del documento canadiense de consenso 5 demasiado exhausto. Pueden presentarse el sndrome de piernas inquietas y el trastorno de movimientos peridicos de miembros. Un subgrupo de pacientes puede tener el sndrome de resistencia de vas respiratorias superiores, apnea del sueo u otros desordenes tratables del sueo. 4. Dolor Se cree que el dolor crnico se debe a una disfuncin de las reas de procesamiento del dolor del sistema nervioso central 23 . Se mandan inapropiadas seales de dolor entre el cerebro y el cuerpo. Una disregulacin de los canales del sodio y del transporte de iones celulares puede estar implicada en los sntomas del dolor. Puede haber mialgias generalizadas o dolor no-anatmico, aleatorio y a menudo migratorio. El dolor puede ser descrito como agudo, disparando, profundo, quemando, vibrando, hormigueando, etc. Son comunes los espasmos musculares y dolores de cabeza de inicio nuevo, incluyendo cefaleas tensionales y migraas. Un subgrupo de pacientes con EM/SFC tambin cumple los criterios del sndrome de fibromialgia y/o de dolor miofascial. 5. Manifestaciones neurolgicas/cognitivas Las neuroimgenes estructurales y funcionales sugieren que una implicacin neuroptica juega un papel primario al causar una disrupcin en la coordinacin normal entre cerebro y cuerpo. En los pacientes con EM/SFC los escneres indican un metabolismo de glucosa disminuido en la corteza cerebral mediofrontal derecha 24 y una significativa hipoperfusin e hipometabolismo en la base cerebral 25 . Anlisis con escner SPECT cerebral 26 revelan que es posible que un flujo sanguneo significantemente ms bajo en las regiones corticocerebelar (rCBF) frontal, parietal, temporal, occipital, y el tronco cerebral juegue un papel en el deterioro cognitivo y en las limitaciones de las actividades. Estudios MR revelan altos nmeros de lesiones puntiformes irreversibles, consistentes en desmielinizacin y edemas, predominantemente en los hemisferios frontales 27 y en las reas subcorticales 28 . Un estudio controlado 29 con la tcnica de morfometra estructural MR para medir el volumen y la concentracin de tejidos cerebrales mostr que el volumen de la materia gris del cerebro estaba significativamente reducido y que haba un promedio del 8% de reduccin del tejido cerebral, problema global en los pacientes. Un estudio con morfometra MR 30 indic un reduccin media del 11.8% del volumen de la materia gris en las reas bilaterales prefrontales de los pacientes, comparado con controles. Estudios fMR 31,32 demuestran que los pacientes utilizan ms reas del cerebro cuando se implican en actividades auditivas cognitivas, o sea necesitan ms esfuerzo para hacer actividades cognitivas y esto puede contribuir a la fatiga cognitiva. La topografa qEEG indica que hay una elevada actividad de fuentes intracerebrales elctricas en las frecuencias teta y beta 33 . Las frecuencias delta y beta estaban particularmente altas en la regin frontal izquierda con los ojos cerrados. La qEEG sugiere fuentes reducidas en el hemisferio derecho (beta) por la interferencia de una regulacin del cerebro izquierdo del hemisferio derecho durante el procesamiento cognitivo verbal 33 . La valoracin cuantitativa muestra un agrandamiento de los volmenes laterales ventriculares cerebrales que puede estar asociado con prdida de materia blanca en las reas frontal y parietal 34 . Puede ocurrir cierto grado de encefalomielitis en las races nerviosas superiores espinales motoras y sensoriales y en las redes nerviosas que traspasan el tronco cerebral 35 . La funcin anormal de los trasportadores de la "ATP binding cassette (ABC) puede contribuir a la disfuncin neurolgica 3 . Las manifestaciones cognitivas varan y se vuelven ms pronunciadas con fatiga. Son comunes la "niebla cognitiva o confusin, el ralentizado del procesamiento de informacin y del tiempo de reaccin, dificultades para encontrar palabras o para el habla, concentracin, atencin, consolidacin de la memoria a corto plazo y ser olvidadizo. Son muy evidentes la susceptibilidad para interferencias y dificultades para procesar informacin compleja. Puede haber dficits selectivos del procesamiento de memoria, como experimentar ms dificultades para recordar informacin cuando esta se presenta con una mayor estructura semntica y con ms claves contextuales, en un trasfondo cognitivo relativamente normal. Los pacientes se pueden volver dislxicos cuando estn demasiado fatigados. Se citan deterioros neurocognitivos que implican la concentracin y la memoria, como algunos de los sntomas ms perturbadores y funcionalmente incapacitantes de la EM/SFC. Encefalomielitis milgicaJSndrome de Fatiga Crnica 6 Carruthers, van de Sande Fenmenos de sobrecarga: los pacientes son a menudo hipersensibles a la estimulacin sensorial, incluyendo ruido, luces fuertes, extremas temperaturas e olores. Tienen dificultades para enfocar su atencin cuando hay ms de una fuente de estmulos simultneos, como los auditivos y visuales, actividades cognitivas y fsicas y en entornos de ritmo rpido o que confunden. La sobrecarga emocional puede ser anormalmente estresante. Los fenmenos de sobrecarga pueden desencadenar un "crash en el que el paciente queda temporalmente inmovilizado por la fatiga fsica y/o mental y la recuperacin es lenta. Alteraciones motoras y de percepcin: son comunes la debilidad muscular y las fasciculaciones. El paciente puede parecer patoso debido a la prdida del mapa cognitivo, lmites corporales inexactos, pobre coordinacin muscular y/o prdida de equilibrio. Las dificultades con la percepcin de profundidad y el enfoque de la visin pueden resultar en la incapacidad de acomodar el andar sobre superficies desiguales e inestabilidad espacial y desorientacin. Otros sntomas: son comunes la difcil acomodacin visual y las dificultades para enfocar, la visin borrosa o doble y los ojos secos. Puede haber tinnitus. 6. Manifestaciones autonmicas Intolerancia Ortosttica Crnica (IOC), la incapacidad de hacer actividades sostenidas en vertical (de pie, sentado o andando), es muy comn y puede ser un importante componente en la EM/SFC. Despus de estar un rato limitado de pie, el paciente experimenta un agotamiento abrumador, una urgencia de acostarse, confusin, malestar y empeoramiento de otros sntomas. Se tolera mejor estar sentado y andar suavemente, pero no se toleran bien las actividades verticales. El acostarse ayuda a aliviar los sntomas. La prueba con la mesa basculante ("Tilt-table testing) puede ser til para diagnosticar, pero algunos pacientes pueden tener el test de mesa basculante normal y an as tener una OC severa. Estar de pie tranquilamente en la consulta permite observar y monitorizar la presin sangunea y el pulso. Nota: Esto solamente se tiene que hacer con extrema PRECAUCN con alguien de pie al lado del paciente en todo momento para apoyarle en cuanto empieza a sentirse dbil! Las investigaciones 36 sugieren que hay un bajo volumen de eritrocitos en la circulacin (aproximadamente 70% del por medio normal), pero no del volumen en plasma en pacientes con EM/SFC. La sangre se puede almacenar en piernas, abdomen y a veces en las manos. Esto puede disminuir el volumen efectivo de sangre y contribuir a la OC. El menor volumen de eyeccin y del gasto cardiaco, y la reducida circulacin se correlacionan con la severidad sintomtica 37 . Caminar sobre la pista rodante orienta hacia una potencia vagal significantemente reducida 38 . La disfuncin autonmica subyace a la OC y a sus subtipos de hipotensin neuralmente mediada, OC postural, hipotensin ortosttica y la reduccin del margen ortosttico de la presin del pulso. Hipotensin neuralmente mediada (HNM) implica una cada precipitada de ms de 20-25mm de mercurio de la presin sangunea sistlica al ponerse en pie o al estar de pie sin moverse. Los sntomas pueden incluir ligereza de cabeza, mareo, dolor precordial opresivo, cambios visuales, debilidad, fluidez verbal ralentizada, palidez, urgencia de acostarse y, a veces, sncope. Sndrome de taquicardia postural ortosttica (POTS): Al ponerse en pie hay una rpida accin del corazn, o bien un incremento de ms de 30 latidos por minuto, o un ritmo de ms de 120 latidos por minuto durante 10 minutos de estar en pie, ms o menos una cada de la presin sangunea. La taquicardia es ms frecuente que la hipotensin. Los sntomas pueden incluir inestabilidad ceflica, mareos, nausea, fatiga, temblores, respiracin irregular, dolor de cabeza, cambios visuales, sudores y, raras veces sncope. Hipotensin postural retardada ocurre cuando hay una cada de la presin sangunea diez minutos o ms despus de que el paciente se ponga en pie. Palpitaciones con o sin arritmias cardacas Dolor de pecho parecido a angina y/o trombosis Otros sntomas comunes del SNC Trastornos respiratorios incluyen irregularidades respiratorias, repentinos ataques de falta de aire, disnea post- esfuerzo y dificultad para retener la respiracin. Irregularidades intestinales: son comunes el estreimiento, diarrea, alternar Definicin del caso clnico y de las pautas para mdicos Visin general del documento canadiense de consenso 7 diarrea y estreimiento, sndrome de colon irritable (SC), dolor abdominal, calambres y nauseas. Disfuncin de vejiga puede incluir dolor de vejiga, frecuencia urinaria, disuria y nocturia. Alternar de episodios de sudoracin y de escalofros Espasmos vasculares dolorosos en las extremidades con sensacin de fro o calor 7. Manifestaciones neuroendocrinas La disfuncin mediada centralmente (activacin alterada) del eje Hipfiso- Hipotalmico-Suprarrenal (HHS) 39 se puede asociar con la disfuncin de los sistemas autonmico e inmune.La funcin pancretica significantemente reducida puede llevar a una mala absorcin. Prdida de la estabilidad termosttica: puede haber una alterada temperatura corporal (a menudo inferior a la normal, pero ocasionalmente febril), marcada fluctuacin diurna, sensacin alternada de fro o calor (a veces con distribucin inusual), sensaciones recurrentes de febrcula y episodios de sudoracin. La intolerancia al fro/calor es comn y puede ir acompaada de empeoramiento de otros sntomas. Marcados cambios de peso Hipoglucemia La disregulacin del SNC y del eje Hipfiso-Hipotalmico-Suprarrenal puede disminuir la adaptabilidad del paciente a situaciones estresantes y de sobrecarga. El estrs puede causar desorientacin, ansiedad, empeoramiento de otros sntomas y desencadenar un "crash. La recuperacin es lenta. 8. Manifestaciones inmunes Hay muchos agentes infecciosos que pueden desencadenar la EM/SFC. Un subgrupo de pacientes parece tener infeccin por citomega- lovirus (CMV) humano o por el virus de Epstein-Barr (EBV) en el corazn 40 , y tambin se descubrieron, en autopsias, infecciones virales del cerebro. Ya que se considera el herpes virus humano-6 (HHV-6) 41 como importante patgeno, los pacientes que dan positivos deben ser referidos a un especialista en enfermedades infecciosas. La hipercoagulacin puede ser desencadenada por la disfuncin de las clulas endoteliales en pacientes con actividad HHV6. El elevado nivel de muchos patgenos intracelulares sugiere que la disfuncin inmune juega un papel importante. La activacin de la va 2-5A sintetasa/ RNaseL en enfermos con EM/SFC indica un estado inmune activado. Este estado fue vinculado con un perturbado proceso apopttico (suicidio celular) que resulta en una acumulacin de fragmentos de RNaseL porque los ncleos no pueden ingerir todos los fragmentos resultantes y no los pueden reutilizar. La muerte celular y el esparcimiento de deshechos de RNA pueden alterar las funciones inmunolgicas y bajar las reservas de ATP, magnesio, y particularmente el nivel celular de potasio 42 . Aunque todava hay que hacer pruebas para el clavaje de la molcula nativa de 80 kDa Rnase L con pacientes que cumplen la Definicin Clnica, postulamos que los resultados seran similares al 80% de los pacientes que dieron positivos en las pruebas utilizando la definicin de 1988 de Holmes. El alto ratio de Rnase L 37kDa respecto al normal de 80 kDa 3 est asociado al bajo consumo de oxgeno de los pacientes y se correlaciona con el estadio funcional. El PKR est simultneamente sobrerregulado. La perforina, una protena celular ltica que se relaciona con el potencial citoltico celular, est reducida en las clulas Natural Killer (NK) lo que sugiere una base molecular para la citotoxicidad de las NK 43 . Los perfiles de las citokinas sugieren un cambio de Th1, que controla la infeccin intracelular, a Th2 2 . Se han encontrado linfocitos activados y elevadas inmunoglobulinas, particularmente las gG. Pueden ayudar los tests inmunes que indican bajos niveles y funcin de las clulas NK por clula, medidas de protena cinasa 1 y unos inmunocomplejos activados 2 . La produccin inducida por interfern de enzimas 2-50 AS puede llevar a hipotiroidismo aunque es nivel de la hormona tiroidea en sangre sea normal. Los pacientes de comienzo agudo usualmente presentan ms disfuncin inmune. Los sntomas de activacin inmune, particularmente en la fase de comienzo agudo, pueden ocurrir a veces en ausencia de una conocida exposicin viral. El ejercicio fsico y las situaciones de sobrecarga pueden desencadenar o exacerbar los sntomas inmunes. Malestar general Linfadenopatas sensibles, particularmente en las regiones cervical, axilar e inguinal Dolor de garganta recurrente Encefalomielitis milgicaJSndrome de Fatiga Crnica S Carruthers, van de Sande Improntas en la orofaringe y signos 'crimson crescents" se pueden ver en las fosas amigdalares. Nuevas sensibilidades a alimentos, medicamentos y/o productos qumicos. Caractersticas en jvenes Se pueden diagnosticar los nios con sntomas sugestivos que duran ms de 3 meses. Numerosos sntomas pueden tener una severidad similar, pero el grado de severidad vara da a da ms dramticamente que en los adultos. El severo agotamiento, debilidad, dolor y cambios del nimo pueden hacer de la vida un verdadero reto. Las habilidades cognitivas se deterioran particularmente en procesos automticos que requieren anlisis, actividades multitarea, entorno rpido o confuso, y con fatiga fsica y mental. Los jvenes severamente afectados pueden estar encamados. Ya que el nivel de actividades est reducido en un 50% o ms, los jvenes tienen dificultades o son incapaces de mantener un programa escolar completo 44 . Al contrario de la fobia escolar, estos jvenes pasan la mayora de su tiempo libre descansando. El 51% de los estudiantes britnicos con un largo absentismo escolar sufra de EM/SFC 45 . Puede ayudar una carta de apoyo del medico tratante que defina la condicin mdica y las limitaciones, y una comunicacin abierta entre el mdico y el colegio. Recomendamos: TEACH-ME: A Sourcebook for Teachers of Young People with Myalgic Encephalomyelitis / Chronic Fatigue Syndrome and Fibromyalgia Syndrome, 44 este texto puede ayudar a profesores y padres a comprender los sntomas en los jvenes y les proporcionar estrategias para el plan de adaptacin educacional. EVALUACON CLNCA DE LA EM/8FC Es importante reconocer las caractersticas tpicas de la EM/SFC, y tambin excluir las explicaciones alternativas para los sntomas de un paciente. A. HISTORIA DEL PACIENTE: Hay que hacer un minucioso historial clnico, incluyendo una completa descripcin de los sntomas del paciente, y de su severidad e impacto funcional antes de intentar clasificarlos. 1. ENFOQUE EN LOS PRINCIPALES SNTOMAS DE LA EM/SFC: incluyendo malestar post-esfuerzo, fatiga, trastorno del sueo, dolor y sntomas de las disfunciones neurocognitivas, autonmicas, endocrinas e inmunes. Examine el curso de los sntomas, con especial atencin al empeoramiento de los sntomas despus del esfuerzo, prolongada recuperacin y curso fluctuante. 2. PRESENTACIN DE SITUACIONES QUE EMPEORAN O MEJORAN LOS SNTOMAS Fecha de comienzo Evento desencadenante o prodrmico Sntomas aI inicio de Ia enfermedad Progresin de Ios sntomas Duracin de Ios sntomas Graduacin de Ia caIidad y Ia severidad de Ios sntomas actuaIes Empeoramiento de Ios sntomas con eI esfuerzo: sntomas que requieren una recuperacin proIongada Sntomas secundarios y agravantes Energa/Fatiga (Magnfico 100%): da bueno _________%, da malo ________%. CaIidad de sueo: bueno ________, moderado _________, pobre _________ Severidad deI doIor: ausento _______, leve _______, moderado _______, severo ______ Carga totaI de severidad de sntomas y niveI actuaI de Ia funcin fsica 3. HISTORIAL DE MEDICACIN: terapias actuales, pasadas, prescritas y otras, sensibilidades. 4. HISTORIAL DE HIPERSENSIBILIDADES Y ALERGIAS: incluyendo nuevas sensibilidades y alergias y cambios en la presenciacin de las preexistentes. 5. HISTORIAL PASADO: enfermedades anteriores, exposicin a txicos ambientales, laborales y otros 6. ANTECEDENTES FAMILIARES 7. REVISIN DE LOS SISTEMAS: Muchos sntomas implican ms de un sistema. Prestar atencin a: MuscuIoesqueItico: mialgias, debilidad muscular o artralgias. SNC: fatiga con exacerbacin post-esfuerzo, quejas neurocognitivas, cefaleas, alteraciones sueo SNA & Cardiorrespiratorio: palpitaciones, disnea del esfuerzo, sntomas sugestivos de hipotensin neuralmente mediada (HNM), sndrome de taquicardia postural ortosttica (POTS), intolerancia postural ortosttica retardada, vrtigo, inestabilidad ceflica, alteraciones respiratorias, extrema palidez. Definicin del caso clnico y de las pautas para mdicos Visin general del documento canadiense de consenso 9 SNA / GI / GU: alteraciones intestinales o de vejiga con o sin Sndrome de ntestino rritable. Neuroendocrino: prdida de estabilidad termosttica, intolerancia calor/fro, marcados cambios de peso, prdida de adaptabilidad y tolerancia al estrs y recuperacin lenta, labilidad emocional. Inmune: malestar general, sensacin 'pseudogripal', frecuente dolor de garganta, hipersensibilidad a alimentos, medicamentos o productos qumicos B. EXAMEN FSICO: Examen fsico estndar, con atencin a: Sistema muscuIoesqueItico: incluyendo examen de puntos sensibles de FM (apndice 6). Compruebe las articulaciones por inflamacin, hiperlaxitud y restriccin de movimientos. Fuerza muscular: _______________ Puntos sensibles positivos ________/18. Cumple los criterios de FM _________, SDM _______ SNC: incluyendo examen de reflejos (El examen de reflejos durante la flexin e extensin del cuello puede acentuar las anomalas que surgen de cambios cervicales mielopticos)._______________ Prueba caminando: adelante ________ haca atrs ________ Test de Romberg______________ Cognitivo: habilidad para recordar preguntas, fatiga cognitiva (p.ej. sustraccin de serie 7), interferencia cognitiva (p.ej. sustraccin de serie 7 y series simultneas) Cardiorrespiratorio: Arritmias, PS (primero acostado/a), PS (inmed. despus de ponerse en pie). Sistema GI: borborigmo incrementado, hinchazn y/o sensibilidad abdominal Sistema endocrino: disfuncin tiroidea, adrenal y/o hipofisaria Sistema inmune: linfadenopata sensible en regiones cervical, axilar e inguinal (especialmente en fase aguda) __________ Crimson crescents en las fosas amigdalares ________ C. PROTOCOLO DE LABORATORIO Y PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Hay que hacer un trabajo minucioso. Tests de Iaboratorio rutinarios: Hemograma completo, recuento y frmula, Ca, P, Mg, glucosa en sangre, electrolitos en suero, TSH, protenas totales y electroforesis, PCR, ferritina, creatinina. factor reumatoide, anticuerpos antinucleares, CPK y funcin heptica, y tambin anlisis de orina de rutina. TESTS ADICIONALES: Adems de las pruebas rutinarias de laboratorio, se deben hacer pruebas adicionales dependiendo de la historia del enfermo, la evaluacin clnica, los hallazgos en laboratorio, factores de riesgo y comorbilidades. Ms pruebas en Iaboratorio: nivel diurno de cortisol, cortisol libre de 24 horas; hormonas incluyendo testosterona libre, B12 y nivel del folato, sulfato DHEA, panel 5-HAA, Ecografa abdominal, parsitos en heces, actividad celular NK, citometra de flujo por actividad de linfocitos, Western blot para enfermedad de Lyme, radiografa convencional de trax, Mantoux para TB y VH. Haga pruebas de deteccin de la fraccin 37-kDa 2-5A de la RNaseL. Funcin cerebraI diferenciaI y Tests estticos: si se presenta clnica neurolgica positiva RAYOS-X y/o RMN de cerebro y espina dorsaI: para excluir esclerosis mltiple (MS) y otros trastornos neurolgicos primarios. Interpretacin RMN: es importante buscar cambios que se pueden obviar fcilmente, como protuberancias/hernias de disco dinmicas o estenosis menor, que pueden ser importantes en la patognesis. Test Mesa BascuIante: (Si est indicado, haga el test antes de iniciar la medicacin para intolerancia ortosttica.) Estudio deI sueo: para mostrar disminucin del tiempo que se pasa en fase 4 del sueo o para excluir disfunciones tratables del sueo. qEEG, SPECT y PET Scans y SPECT: si estn indicados. Monitorizacin HoIter de 24-Horas si se sospecha una arritmia: repetitivas oscilaciones de inversiones de ondas-T y/o aplanamientos de ondas-T durante monitorizacin de 24-horas. Nota: este patrn puede ser informado como "cambios inespecficos en la onda T. _____EM/SFC: Si la presentacin del paciente cumple los criterios de EM/SFC, clasifique el diagnstico como EM/SFC, excepto si estn presentes las exclusiones especificadas. _____Fatiga Crnica Idioptica: la fatiga crnica no cumple los criterios de EM/SFC o tiene una explicacin alternativa NUEVOS SNTOMAS: La gente con EM/SFC puede desarroIIar otros probIemas mdicos. Los nuevos sntomas tienen que ser debidamente investigados. Carruthers BN, Jain AK, De Neirleir KL, Peterson DL, Klimas NG, Lerner AN, Bested AC, Flor-Henry P, Joshi P, Powles ACP, Sherkey JA, van de Sande N!. MYALGIC ENCEPHALOMYELITISJCHRONIC FATIGUE SYNDROME: Clinical Working Case Definition, Diagnostic and Treatment Protocols. Journal of Chronic Fatigue Syndrome 11(1):7-116, 2003, pp.105-6. Copyright 2003, Haworth Press !nc., Journal of Chronic Fatigue Syndrome. Disponible de Haworth Document Delivery Service: 1-800-722-5857, docdelivery@haworthpress.com www.HaworthPress.com Hoja de Evaluacin del Paciente reimpresa, ligeramente condensada, con permiso. Encefalomielitis milgicaJSndrome de Fatiga Crnica 10 Carruthers, van de Sande Un diagnstico cIaro tiene a menudo un considerabIe beneficio teraputico ya que reduce Ia incertidumbre y orienta eI tratamiento. EI diagnstico precoz puede ayudar a recucir eI impacto de Ia EM/SFC. Diferencias entre EM/SFC y Sndrome de Fibromialgia (FM) La EM/SFC suele ser desencadenada por una infeccin viral. Suele haber mayor fatiga, malestar y fatiga post-esfuerzo, y disfuncin cognitiva, cardaca e inmune que en la FM. El dolor es la caracterstica ms relevante en la FM, que a menudo es desencadenado por un trauma fsico. Muchos pacientes con EM/SFC tambin cumplen los criterios de FM. Las pruebas 3 que analizan la alteracin de las vas de defensa antiviral pueden distinguir EM/SFC de FM. Los pacientes que cumplen ambos criterios tienen los mismos resultados que los pacientes con solo EM/SFC. Diferencias entre la EM/SFC y trastornos psiquitricos La EM/SFC no es sinnimo de trastorno psiquitrico. Preste mucha atencin a caractersticas, dinmica de progresin y correlacin de los sntomas. Depresin: Las reacciones al ejercicio (vea esquema pg. 4) son tiles para distinguir EM/SFC de depresin. Los pacientes con EM/SFC tienen sntomas como dolor articular y muscular, severa cefalea, frecuente dolor de garganta e infecciones respiratorias superiores, ndulos linfticos dolorosos, OC, sntomas cardiopulmonares, taquicardia y un conjunto de deterioros cognitivos que no se suelen ver en la depresin. Algunos pacientes con EM/SFC pueden sufrir depresin reactiva debido a su deterioro fisiopatolgico y reducida calidad de vida, pero muchos indicios objetivos pueden diferenciar EM/SFC de depresin primaria. Trastorno somatomorfo: hay cierto solapamiento de sntomas entre trastornos somatomorfos y la EM/SFC. Sin embargo, los pacientes con trastorno somatomorfo a menudo tienen un largo historial de problemas que comienzan antes de cumplir los 30 aos. Para diagnosticar cualquier tipo de trastorno somatomorfo los sntomas no se pueden "explicar completamente con cualquier condicin mdica general demostrable, por los efectos directos de una sustancia o por otro trastorno mental. Se ha demostrado que muchos hallazgos biofisiolgicos objetivos subyacen a los sntomas de EM/SFC. Los pacientes que cumplen los criterios de EM/SFC tienen que ser excluidos del diagnstico de Trastorno Somatomorfo. Los pases miembros de la Organizacin Mundial de la Salud (OMS) estn obligados a seguir las regulaciones de la Clasificacin nternacional de Enfermedades (CE) y de utilizar su clasificacin. En una carta del 23 de Enero 2004, Andre l'Hours de la Sede General de la OMS aclar que "no est permitido que la misma condicin est clasificada en ms de un epgrafe porque esto significara que las categoras y subcategoras individuales ya no seran mutuamente exclusivas. O sea EM (y SFC) cIasificada como enfermedad neuroIgica en Ia CIE de Ia OMS no puede estar tambin cIasificada como Trastorno Somatomorfo, que est cIasificado como un trastorno mentaI o de comportamiento. PAUTA8 DE TRATAMENTO Objetivos Una intervencin precoz puede minimizar los efectos de la EM/SFC en algunos pacientes. 1. Las mayores prioridades son eI apoyo aI paciente y su bienestar: Reducir la confusin del paciente, dar un diagnstico positivo, reasegurar el cuidado continuado y dar esperanza realista. Un clima de incredulidad ante la enfermedad puede favorecer el riesgo de suicidio. Es esencial para el bienestar fisiolgico y psicolgico del paciente que sea capaz de mantener su autonoma con respecto al acompasamiento y la complejidad de sus actividades y programas. 2. Poder deI paciente: Respecte el conocimiento del paciente sobre su cuerpo y experiencias. 3. Optimizar Ia habiIidad funcionaI: Ayuda al paciente en su limitado entorno personal, emocional y de actividades donde puede ser lo ms activo posible sin agravar sus sntomas, y luego anmele a extender gradualmente sus lmites a su propio ritmo, y si es posibIe. Pautas 1. EI medico tratante es eI que mejor conoce aI paciente y debe dirigir y coordinar el tratamiento y los esfuerzos de rehabilitacin. 2. Todo eI personaI rehabiIitador tiene que ser conocedor de Ia EM/SFC. 3. La fisiopatoIoga bioIgica de Ia EM/SFC es una reaIidad que tiene que ser respetada y Definicin del caso clnico y de las pautas para mdicos Visin general del documento canadiense de consenso 11 refIejada en todos Ios programas de tratamiento y rehabiIitacin. Hay que respectar la carga total de la enfermedad, las alteraciones, la escasa resistencia, los fenmenos de sobrecarga y la fluctuacin de la severidad de los sntomas y de las limitaciones de las actividades. Enfocarse en reducir la sintomatologa y mantener la actividad. Es esencial que el paciente no exceda sus limitaciones ya sea por exceso puntual o reiteracin de pequeos excesos pues esto puede causar una severa crisis de larga duracin. 4. ImpIique aI paciente para poner metas reaIistas y desarroIIar un programa individuaIizado y fIexibIe adecuado para mejorar. El paciente tiene que tener autonoma sobre la complejidad y el acompasamiento de sus actividades e incorporar periodos de descanso segn necesita. Empiece el programa en un nivel que asegure el xito, ayude al paciente a reconocer las seales de aviso tempranas, y planee estrategias alternativas para das con baja-energa. La meta es que el paciente sea lo ms activo posible sin exacerbar los sntomas. Los pacientes pueden explorar formas para incrementar sus lmites de actividades si es posible. E8TRATEGA8 DE AUTOAYUDA {EAA} Una hiptesis que apoya eI uso de Ia Terapia Cognitivo ConductuaI (TCC) para Ia EM/SFC est basada en Ia premisa que Ios deterioros deI paciente estn aprendidos por eI pensamiento errneo y "considera que Ia patofisioIoga deI SFC es enteramente reversibIe y perpetuada soIamente por Ia interaccin de Ia cognicin, eI comportamiento y Ios procesos emocionaIes. EI paciente soIamente tiene que cambiar su forma de pensar y sus sntomas desaparecern. Segn este modeIo Ia TCC no soIamente mejorara Ia caIidad de vida deI paciente, sino que tambin sera potenciaImente curativa" 46 . Sus seguidores sugieren que "Io ideaI es que eI mdico generaI diagnostique eI SFC y remita aI paciente aI psicoterapeuta para TCC, sin desvos por especiaIistas mdicos, como para otros sndromes somticos funcionaIes" 47 . Los defensores ignoran Ia documentada patofisioIoga de EM/SFC, ignoran Ia reaIidad de Ios sntomas de sus pacientes, Ies cuIpan por su enfermedad, y rehuyen eI tratamiento mdico. Sus estudios a menudo incIuyeron a pacientes con fatiga crnica, pero excIuyeron a casos ms severos y a Ios que tienen otros sntomas que forman parte de Ios criterios cInicos deI EM/SFC. Adems, sus estudios no curan ni mejoran Ias aIteraciones fisioIgicas, como Ia IO, doIor de garganta, SCI, etc. EI Dr. A. Komaroff 48 , autoridad mundiaI con base en Harvard, decIar que Ia evidencia deI proceso bioIgico "es inconsistente con Ia hiptesis que (eI sndrome) impIique sntomas que son soIamente imaginados o ampIificados debido aI distrs psiquitrico subyacente. Ha IIegado Ia hora de apartar esta hiptesis". AIgunos mdicos, que conocen Ia fisiopatoIoga bioIgica de EM/SFC, ensean a sus pacientes unas aptitudes de manejo ('coping skiIIs'), pero Io IIaman "TCC". Instamos a taIes mdicos a utiIizar eI trmino "Estrategias de auto-ayuda" y a evitar eI uso de Ios trminos "Terapia Cognitivo ConductuaI" y "Terapia de Re- entreno Cognitivo". Estrategias de autoayuda (EAA) ayudan al paciente a manejar su enfermedad crnica conservando su energa, minimizando los brotes de sntomas y maximizando las aptitudes de manejo y la funcionalidad. 1. Educacin del paciente: Reunirse con el paciente y sus seres queridos, cuanto antes despus del diagnstico para discutir la enfermedad, qu podemos esperar, desarrollar EAA y proveer informacin educacional. Ayudar al paciente a reconocer los factores agravantes y las seales de alerta tempranas para que pueda parar antes de exceder sus lmites de actividades y prevenir "crashes. Animar al paciente a tomar su temperatura antes y despus de una actividad. Si su temperatura cae despus de una actividad, puede ser porque hizo demasiado. Suministrar informacin sobre tcnicas de relajacin y reduccin del estrs. Proveer informacin sobre tcnicas de conservacin de energa y modificaciones ambientales. Animar que evite los factores de empeoramiento conocidos siempre que sea posible para prevenir brotes. 2. Auto-desarrollo: Animar al paciente a: Confiar en sus sensaciones y experiencias. Encefalomielitis milgicaJSndrome de Fatiga Crnica 12 Carruthers, van de Sande Reservar un tiempo para descansar y para hacer algo que le guste. Poner lmites personales y de actividad y a encontrar sus ritmo ptimo de actividad. Gradualmente extender sus lmites, si es posible, pero sin exceder sus lmites de actividad. 3. Mejorar el sueo: Animar al paciente a: Conservar su energa acompasando sus actividades diurnas. Escuchar sus seales corporales y a incorporar periodos de descanso en su da segn sus necesidades. (La disfuncin del sueo y las bajas reservas de energa son preocupaciones primarias. El sobre- agotamiento puede aumentar el insomnio). Establecer una hora regular para acostarse, y a hacer actividades tranquilas o utilizar cintas de relajacin antes de acostarse Tomar un bao caliente antes de ir a cama para relajar el cuerpo y a mantener el cuerpo caliente durante la noche. Dar a su cuerpo el adecuado apoyo postural, p.ej. una almohada contorneada. Mantener el dormitorio como "santuario libre de problemas. Utilizar tcnicas de meditacin y relajacin si no se consigue conciliar el sueo. Reservar la cama para dormir y para el sexo. 4. Dieta equilibrada y consideraciones nutricionales: Animar al paciente a: Comer una dieta equilibrada, nutritiva y a comer en horas regulares. Mantenerse bien hidratado. Tomar una tableta multi-enzimas con las comidas, si est indicado o si tiene SC. Tomar suplementos de nutricin si es necesario. (La bioqumica y necesidades de cada paciente son nicas. Para mejorar, el paciente crnico requiere un apoyo nutricional. Si es til, un perfil de vitaminas y minerales puede ayudar a asegurarse que el paciente recibe los nutrientes adecuados y a detectar deficiencias especficas. Comenzar con un suplemento de vitaminas/minerales una vez al da, reponer electrolitos y aadir los suplementos requeridos.) 5. Movimiento corporal y Fitness: Animar el paciente a: Utilizar una buena mecnica corporal y tcnicas y prcticas, como yoga, para mejorar el equilibrio Mantenerse activo dentro de sus limitaciones; evitar actividades y trabajos que le llevan ms all que sus capacidades. EJERCCO8 OUE AUMENTAN LA ENERGA A pesar de que el malestar y la fatiga post- esfuerzo son caractersticas distintivas y criterios de la EM/SFC, se les prescribe a menudo ejercicio de manera imprudente a los pacientes. Las investigaciones confirman que los pacientes con EM/SFC tienen respuestas fisiolgicas diferentes al ejercicio que los sanos o deprimidos, como se indica en el esquema en la pgina 4. Aunque no todos los pacientes presentan todas estas reacciones anormales, la mayora tiene algunas. Los programas tradicionales de ejercicio pueden provocar brotes. Hay que tener el mismo cuidado a la hora de prescribir ejercicios como medicacin por receta a los pacientes con EM/SFC 49 . El ejercicio tiene que ser individualizado, de inicio cauteloso y monitorizado atentamente. Los programas de ejercicio deben plantearse objetivos y pautas predefinidas y los siguientes principios: 1. EvaIuacin iniciaI deI paciente: hay que completar un minucioso historial y examen, con particuIar atencin a Ias respuestas cardacas y vascuIares ante Ia actividad, antes de considerar cualquier programa de ejercicio. Hay que identificar y dirigirse a la realidad de los sntomas y signos mdicos, disfunciones y limitaciones biolgicas, factores de riesgo y generadores de dolor. 2. EI manejo mdico tiene que ser optimizado antes de introducir ejercicios. Los pacientes con sntomas menos severos que estn bien controlados se pueden beneficiar de ejercicios muy suaves para mantener su funcionalidad. Algunos pacientes pueden solamente ser capaces de hacer ejercicios en la cama, pero el ejercicio no est recomendado para todos los pacientes. 3. Principios de tratamiento: El ejercicio se debe hacer bajo la supervisin de un fisioterapeuta bien cualificado que conozca la enfermedad. Definicin del caso clnico y de las pautas para mdicos Visin general del documento canadiense de consenso 13 Minimizar Ios brotes: El ejercicio tiene que ser individualizado, basado en las habilidades y limitaciones del paciente, acomodarse a las fluctuaciones de energa y enfocar un aumento de funcionalidad. El ejercicio tiene que ser muy suave y cuidadosamente medido. ncorporar frecuentes pausas para descansar para asegurarse una completa recuperacin. A menudo puede ser apropiado comenzar con periodos de ejercicio de uno o dos minutos, tres veces por semana. El paciente debe hidratarse bien antes de hacer ejercicios. Adecuarse a Ias aIteraciones circuIatorias y cardacas: Muchos pacientes tienen el gasto cardiaco mximo reducido y no pueden conseguir valores estandardizados, predecibles por su edad. Un nivel muy deteriorado del consumo de oxgeno sugiere que puede haber una dependencia anormal de las vas de energa anaerbica durante el ejercicio en los pacientes con EM/SFC, por esto unos ejercicios que seran aerbicos para individuos sanos, pueden ser anaerbicos para pacientes. Cualquier expansin de ejercicio graduado puede ser inapropiada para algunos. Maximizar Ia auto-eficacia: mplicar al paciente en la planificacin. Es imperativo que mantenga la autonoma sobre la intensidad y el acompasamiento del ejercicio y las actividades. Precauciones: Hay potenciales peligros si un EM/SFC paciente es animado a incrementar su ritmo cardaco al predecible por su edad. Como se indica en el esquema en la pgina 4, las investigaciones sugieren que su corazn puede estar funcionando a un nivel sub-ptimo y muchos tienen alteraciones autonmicas; por esto puede que no sean capaces de llegar a la frecuencia objetivo normal. Hay que evitar los "Programas de Ejercicio Graduado hechos externamente, o los programas basados en la premisa que los pacientes perciben mal sus lmites de actividad o su enfermedad. MANEJO Y TRATAMENTO DE LO8 8NTOMA8 El Documento de Consenso (pginas 49-67) proporciona unas pautas, dosis, efectos y nivel de evidencia para los frmacos utilizados habitualmente, y estn ordenados en orden de preferencia de los miembros del Panel de Consenso. Muchos pacientes son hipersensibles a la medicacin y por esto hay que comenzar con dosis a un nivel ms bajo del recomendado. Comenzar lentamente, seguir lentamente. Avisar de posibles efectos secundarios. Ningn frmaco es universalmente efectivo. Mantener el rgimen lo ms simple, seguro, efectivo y barato posible. 1. Trastornos deI sueo: hay que tener en cuenta la calidad y cantidad de sueo. a. Remedios fsicos: Ver "Maximizar el sueo en la seccin previa sobre Estrategias de Auto-ayuda. El paciente tiene que incorporar periodos de descanso en su da segn requerido. Hay que tratar las disfunciones asociadas de sueo, como el sndrome de resistencia de vas superiores y para la apnea del sueo se puede prescribir un equipo de presin positiva (CPAP). b. Otros remedios: melatonina, valeriana, sales de calcio y magnesio, aromaterapia. c. Frmacos: Bajas dosis de antidepresivos tricclicos (corto plazo a dosis baja, pero los efectos secundarios pueden ser severos y hay que avisar al paciente de un posible aumento de peso), zopiclona, fragmentacin del sueo. clonazepam y L-triptfano pueden ser tiles. SSR's, como Fluoxetina pueden empeorar la 2. DoIor a. Remedios fsicos: Evitar los potenciadores conocidos del dolor, como estar sentado, estar de pie, escribir, trabajar prolongadamente en el ordenador y cualquier trabajo en postura inclinada; levantar pesos pesados, trabajos domsticos y de jardinera duros. Pueden ayudar a aliviar el dolor las tcnicas de relajacin, el calor local, un bao caliente, estiramientos suaves de msculos, movilizacin de articulaciones, pulseras magnticas y terapia de Bio-Resonancia. La terapia de masaje suave, fisioterapia, quiropraxia, acupuntura, EMG biofeedback, "spray and stretch si se tolera, tcnicas de liberacin miofascial, incluyendo las agujas para liberar los msculos "en banda, ultrasonidos y estimulacin electrnica de msculos y nervios pueden ser tiles en ciertos casos. La "Synaptic Electronic Activation Technology (SEA Tech
) se ha mostrado prometedora para aliviar el dolor a ms largo plazo. SEA Tech
est contraindicado durante el embarazo y en pacientes con marcapasos. Encefalomielitis milgicaJSndrome de Fatiga Crnica 14 Carruthers, van de Sande b. Frmacos: Utilizar paracetamol como analgsico de base. Puede ser til el uso a corto plazo de bajas dosis de antidepresivos tricclicos, analgsicos ANEs, gabapentina y baclofeno. 3. Fatiga: Tratar las alteraciones de sueo antes de intentar tratar la fatiga. a. Remedios fsicos: Son importantes las estrategias de auto-ayuda, incluyendo poner prioridades y lmites, equilibrar actividades con periodos de descanso, simplificar las tareas y utilizar utensilios adaptables. Pueden ser tiles los ejercicios de respiracin, posturas de descanso reparadoras, masajes, terapia craneosacral y aromaterapia para los que no presentan sensibilidades qumicas. b. Frmacos: metilfenidato, cianocobalamina oral, modafinilo, amantadina, dextroan- fetamina. La mayora de medicamentos contra la fatiga tienen efecto a corto plazo y pueden no ayudar a incrementar la resistencia global y capacidad laboral; no aumentan los periodos entre brotes. c. B12/CianocobaIamina: Hay informes anecdticos y estudios que sugieren que algunos EM/SFC pacientes con recuentos sanguneos normales mejoran su nivel de energa, habilidades cognitivas, debilidad y nimo con inyecciones de dosis masivas de B12, posiblemente debido a la reducida habilidad para transportar B12 hacia el interior de las clulas o al bajo nivel de B12 en el SNC. 4. Manifestaciones cognitivas a. Remedios fsicos: Algunos pacientes pueden pensar mejor en posicin semi- reclinada o acostados. La logopedia puede ser til para tratar las dificultades para encontrar palabras, el procesamiento de la informacin y la memoria. Puede ayudar la meditacin consciente, los ejercicios mentales, leer dentro de sus habilidades y luego aprender informacin y aptitudes nuevas, si es posible. b. Frmacos: ntentar metilfenidato, modafi- nilo, nimodipino, dextroanfetamina, ciano- cobalamina - ver (3c) y precauciones (3b). 5. Manifestaciones autonmicas Intolerancia ortosttica y mareos a. Remedios fsicos: Si el mareo es causado por alteraciones propioceptivas en el cuello, instruir al paciente sobre como evitar la extensin o la rpida rotacin del cuello. Si est causada por la intolerancia ortosttica, el paciente debe levantarse despacio y tiene que evitar estar de pie durante largos periodos. Puede ser til el uso de medias compresivas, evitar comidas copiosas y la deshidratacin, y mueva las piernas intermitentemente cuando est sentado. Acostarse inmediatamente nada ms marearse usualmente alivia los sntomas causados por la hipotensin mediada neuralmente (HMN) y el sndrome de taquicardia ortosttica postural (POTS). b. Frmacos: Antes de empezar cualquier tratamiento farmacolgico para la HMN o POTS, hay que confirmar estas condiciones con la prueba de la mesa basculante. Una combinacin de terapias suele tener mejor resultado. Comenzar por aumentar la ingesta de sal si el paciente no es hipertenso; luego aadir un betabloqueante (p.ej. atenolol), o un alfa-1-agonista (p.ej. midodrina). La midodrina suele ser ms efectiva que la fludrocortisona para la taquicardia ortosttica. Si el incremento de ingesta de sal ayuda inicialmente, pero pierde su efecto, considere la fludrocortisona. Si estas terapias no son efectivas, considere la paroxetina. El vrtigo requiere un antiemtico, como la meclizina, pero no hay un tratamiento particularmente efectivo. Las tcnicas de meditacin pueden ayudar a los casos leves. Sndrome de Colon Irritable (SCI): Ajustar la dieta y hacer pruebas de eliminacin de alimentos para determinar la intolerancia al alimento. Utilizar con juicio los agentes anti- espasmdicos y los antidiarreicos. 6. Manifestaciones neuroendocrinas Estados de ansiedad a. Remedios fsicos: Las estrategias de auto- ayuda (EAA) ayudan para desarrollar aptitudes de manejo. Las tcnicas de relajacin, como la respiracin lenta y profunda, escuchar msica suave, un bao caliente y relajante, la masoterapia y si el paciente es capaz, suaves ejercicios en el agua, nadar o pasear, puede reducir la tensin. Las hierbas, como la lavanda y el tomillo pueden ser tiles en ciertos casos. Algunos pacientes se pueden beneficiar de consejos de apoyo ("supportive counselling). b. Frmacos: Se suelen utilizar las benzodiazepinas y la buspirona. Depresin a. Remedios fsicos: La depresin reactiva puede ser el resultado de vivir con una enfermedad crnica, mal comprendida que Definicin del caso clnico y de las pautas para mdicos Visin general del documento canadiense de consenso 15 tiene el complejo perfil de sntomas de la EM/SFC y la ampliamente reducida funcionalidad asociada con ella. SHS, masaje y la terapia con luces potentes fuertes pueden ayudar. Los pacientes severamente deprimidos deben ser referidos a un consejero de apoyo. b. Frmacos: Los SSRs son la primera lnea de eleccin, pero suelen ser inefectivos para tratar la fatiga y pueden interferir con el sueo. Antidepresivos ms nuevos, como venlafaxina, nefazodona o buproprion pueden ser tiles. La mayora de pacientes con EM/SFC no toleran una dosis bastante alta de antidepresivos tricclicos para que sea efectiva para la depresin, pero las dosis ms bajas pueden ser efectivas para el dolor y el sueo, si son toleradas. c. Remedios herbaIes y mineraIes: el paciente con magnesio intracelular bajo en sus hemates puede, en algunos casos, mejorar con sulfato de Mg intramuscular. La hierba de San Juan puede ser efectiva en la depresin leve, pero no se debe utilizar para la depresin marcada o tomada junto con otros antidepresivos. Anomalas del eje Hipotlamo-Hipfiso- Suprarrenal (HHS) Frmacos: fludrocortisona, (DHEA) dehidroepi- androsterona Hipoglucemia: pueden ser beneficiosos los alimentos con un ndice glucmico bajo. 7. Manifestaciones inmunes a. EstimuIador inmune y moduIador viraI: ampligen. Se han utilizado los cidos grasos esenciales (AGE) por su efecto antiviral. b. Terapias antiviraIes: Valaciclovir puede ser til para la infeccin confirmada con herpes. Los remedios herbales, como el organo salvaje y el extracto de la hoja del olivo pueden tener efectos antivirales. c. Tratamiento antibitico para mycopIasma y cIamidia: Tratamientos antibiticos sugeridos para infecciones confirmadas con mycoplasma o clamidia incluyen doxiciclina, claritromicina, ciprofloxacino, azitromicina y bioxina. Utilizar con precaucin y acompaar el tratamiento de probiticos y potenciadores inmunes. Donaciones de sangre: Donar sangre no est recomendado porque puede exacerbar los sntomas debido al bajo volumen de sangre en circulacin. Es posible que ciertos pacientes lleven agentes infecciosos en su sangre. 50 Inmunizacin: La inmunizacin con vacunas vivas no suele ser recomendada debido al riesgo del empeoramiento sintomtico y el desencadenamiento de brotes. Las investigaciones confirmaron una frecuente disfuncin de la va de defensa antiviral 2-5A sintetasa/ribonucleasa L en muchos pacientes 3 . Debido a estos riesgos, las decisiones sobre las vacunas quedan entre el mdico tratante y el paciente. Si se hace la inmunizacin, es generalmente recomendado que las ponga el medico tratante y que la dosis se divida en tres o cuatro mini dosis, cada una con un mes en el medio para asegurarse que no haya reacciones retardadas. Se han hecho grandes progresos en el conocimiento sobre la EM/SFC en la ltima dcada. Ha llegado el momento para que un intensivo programa de investigaciones aporte ms comprensin y tratamientos de xito para los pacientes. Sera til establecer subgrupos de pacientes, como los que estn en fase aguda o crnica, casos leves o severos y de comienzo viral u otro. El establecimiento de un Centro de Excelencia donde se utilizan los mismos pacientes en numerosos estudios y se comparten los hallazgos de las investigaciones entre los investigadores podra clarificar la informacin y ayudar en el uso eficiente de tratamientos para los diferentes subgrupos de pacientes. Encefalomielitis milgicaJSndrome de Fatiga Crnica 16 Carruthers, van de Sande Apndice 1: 8EVERDAD DE 8NTOMA8 Y PERFL DE JERAROUA DE 8EVERDAD NOMBRE___________________________________________ FECHA ___________________ 1. Ordene sus sintomas en orden de severidad (1 es su sintoma mas severo) en la columna izquierda. valore severidad de sintomas con una marca en la columna adecuada a la derecha de los sintomas 8everidad de sintomas y Perfil de Jerarquia de severidad ORDEN SNTOMA Ausente {0) Leve {1) Modera do {2) Severo {3) Fatiga Post-esfuerzo: prdida de vigor fisico y mental, fatiga que empeora con el esfuerzo fisico Largo periodo de recuperacin despus de esfuerzo: le lleva mas de 2+ horas para recuperar el nivel pre-esfuerzo Fatiga: persistente, marcada fatiga que reduce substancialmente el nivel de actividades Alteraciones de sueo: sueno no-reparador, insomnio, hipersomnia Dolor: en musculos, articulaciones, cefaleas Problemas de memoria: pobre memoria de corto plazo Confusin y dificultades para concentrarse Dificultades para encontrar palabras o decir palabras equivocadas Alteraciones gastrointestinales: diarrea, SC! Frecuente dolor de garganta Frecuente sensacin pseudogripal Mareos o debilidad al ponerse de pie Cambios en la temperatura corporal, errtica temperatura corporal, manos y pies fros Intolerancia al fro o al calor Sofocaciones, episodios de sudoracin Marcados cambios de peso Quedarse sin aire con el esfuerzo Ndulos linfticos sensibles: especialmente en los lados del cuello y debajo de los brazos (en las axilas) Sensibilidad a luz, ruido u olores Debilidad muscular Nuevas sensibilidades a alimentos J medicacin Jproductos qumicos Total Marcas en Columna x 0 x 1 x 2 x 3 Total de columna Puntuacin Total: _________ severidad sintomtica global: ______ leve, _____ moderada, _____ severa {Leve - ocurre en descanso, moderado - sintomas que ocurren en descanso se hacen severos con esfuerzo, incapaz de trabajar, y severo - a menudo confinado en casa o en cama.) Otros sntomas _____________________________________________________________________________________ Agravantes ____________________________________________________________________________ Cambios en sntomas _____________________________________________________________________ Cmo es su sueo en una escala de 1-5? (5 - bueno restaurador, 1 - no duermo) ____________________________ Cmo se encuentra hoy en una escala 1-10? (10- fantastico, 1 - totalmente encamado) _____________ Carruthers BN, Jain AK, De Neirleir K, et al. Nyalgic EncephalomyelitisfChronic Fatigue Syndrome: Clinical Working Case Definition, Diagnostic and Treatment Protocols - A Consensus Document. Journal of Chronic Fatigue Syndrome 11(1):7-116, 2003. Copyright 2003 Haworth Press. Documento disponible en 1-800-HAWORTH, docdelivery@haworthpress.com, www.HaworthPress.com. Reimpreso ligeramente modificado y condensado con permiso. Definicin del caso clnico y de las pautas para mdicos Visin general del documento canadiense de consenso 17 Apndice 2: PERFL DE 8UENO Y DOLOR Nombre ________________________________ Fecha _______________ hasta _____________ Complete el esquema la semana antes de su siguiente cita. Da Hora despertar Temp. a.m. Me dorm a las Calidad de sueo Dolor a.m. Dolor p.m. Temp. p.m. Nivel de Energa En cama a las Minutos para quedarme dormido Por Nedio Semana Temp. a.m.: Tomase la temperatura nada ms despertar, mientras sigue acostado. ndique tambin si senta fro (F), tena pies fros (PF), o manos fras (MF), y si estaba rgido o contracturado (R). Tiempo dormido: ndique aproximada cantidad de horas y minutos que ha dormido. CaIidad de sueo: Bueno, regular o pobre. ndique tambin cuantas veces despert por la noche, incluido si despert demasiado temprano, p.ej. si despert 2 veces (D2).ndique si sabe porque despert p.ej para orinar, calambres musculares, congestin nasal, etc. DoIor: 0 a 10. 0 no dolor, 10 el peor dolor jams experimentado. NiveI de energa: ndique el por medio de su nivel de energa para el da - 0 encamado, 10 lleno de energa. Temp. p.m.: Tomase la temperatura antes de acostarse. ndique si se siente fro. Min. para quedarse dormido: ndique lo mejor posible cuantos minutos necesit para dormirse. Le preocupaba algo en particular esta semana, p.ej. crisis familiar? _______________________________ Escala Visual Analgica de dolor {EVA Dolor}, Diagramas de dolor corporal !ndique cuanto dolor tuvo en las ultimas +8 horas marcando una f" en la linea. 0 0 1 2 3 4 5 6 7 S 9 10 Sin Dolor Dolor Insoportable En los siguientes diagramas, indique sus areas de: Dolor: ===== Quemazn: xxxxx Punzante: ffffff Agujas y Alfileres: ooooo Otros dolores: ppppp Describa: _________________________ Dolor el Dia 1 Dolor el Dia 7 Jain AK, Carruthers BN, van de Sande N!, et al. Fibromyalgia Syndrome: Canadian Clinical Working Case Definition, Diagnostic and Treatment Protocols - A Consensus Document. Journal of Nusculoskeletal Pain 11(+):3-107, 2003. Co-publicado simultaneamente en The Fibromyalgia Syndrome: A Clinical Case Definition for Practitioners. Russell !J - Editor. Copyright 200+ Haworth Press !nc. Copias disponibles en Document Delivery Service: 1-800-HAWORTH, docdelivery@haworthpress.com , www.HaworthPress.com. Reimpreso ligeramente modificado y condensado con permiso. Encefalomielitis milgicaJSndrome de Fatiga Crnica 1S Carruthers, van de Sande Apndice 3: VALORAR LA NCAPACDAD LABORAL A. Requerimientos de la Valoracin de Incapacidad Laboral 1. Valorar los sntomas de la incapacidad del paciente: verifique la definicin de la incapacidad especifica. Ofrezca explicaciones comprensibles sobre cmo los sintomas y a condicin del paciente le imponen particulares limitaciones funcionales en su habilidad para desarrollar las tareas de su trabajo especifico, o de cualquier trabajo para el que el paciente esta razonablemente cualificado por su educacin, entrenamiento o experiencia, y que permitirian a la persona generar unos ingresos acorde con ste o con su actual trabajo. Las notas clinicas deben contener regularmente tales valoraciones. 2. Valoracin del pronstico: Debe hacerse pero no para establecer plazos definidos anticipando la recuperacin y la futura capacidad laboral, porque la incapacidad para cumplir estos plazos se podria interpretar como una simulacin de enfermedad. 3. Valoracin del potencial rehabilitador: El medico tratante es responsable del cuidado del paciente y esta en la mejor posicin para valorar la condicin, el tratamiento y el potencial de recuperacin del paciente. El medico tratante debe dirigir todos los esfuerzos rehabilitadores y su opinin y consejos jamas deben ser suplantados por las opiniones y propuestas de otros personal rehabilitador. 4. Clarifique su opinin mdica: D una opinin comprensiva, sustanciada por evidencia detallada subjetivafobjetiva, con respecto al impacto de las limitaciones funcionales del paciente, el impacto de la incapacidad, y la condicin del paciente hace necesario que siga de baja para prevenir mas deterioro. B. Documentacin mdica Es esencial valorar a menudo la severidad de los sintomas y la incapacidad. 1. Historia clnica: Documente la carga total de la enfermedad, no haga solamente el diagnstico primario. El historial debe incluir la valoracin de un medico de familia o de un especialista familiarizado con la ENfSFC, diagnstico, hallazgos de laboratorio anormales, hallazgos fisiolgicos objetivos como la !ntolerancia Ortostatica, severidad de sintomas e impacto de las habilidades funcionales, duracin de la enfermedad y la respuesta a los tratamientos del paciente. 2. Cuestionarios, diarios del paciente, escalas, etc.: Haga que el paciente complete escalas durante la visita inicial y luego cada seis meses mas o menos. Estas escalas ayudan a monitorizar el estado del paciente y valorar la efectividad del tratamiento, el funcionalismo general y las actividades de la vida diaria y el pronstico. Las entrevistas peridicas estructuradas son utiles para valorar la severidad, interaccin, impacto e efectos acumulativos de los sintomas. Pueden ser utiles la discusin del diario del paciente, los cuestionarios, la escala de incapacidades del SFC del Dr. David Bell, los criterios de la American Nedical Association" para la incapacidad permanente utilizando el nivel maximo de consumo de oxigeno, las respuestas del ritmo cardiaco y de la presin sanguinea durante pruebas de ejercicio, y el cuestionario de Salud SF-36 (Nedical Outcomes Study Short-Form Profile"). 3. Ms Documentacin: Hay que incluir documentacin de cualquier hallazgo objetivo. 4. Limitaciones funcionales: !ndique cmo las limitaciones funcionales afectan las Actividades de la vida Diaria Simples o !nstrumentales, programas de rehabilitacin y actividades laborales. Considere las limitaciones funcionales fisicas, cognitivas y emocionales, los efectos de los sintomas crnicos, la falta de resistencia, el deterioro de las funciones neurocognitivas, la impredecibilidad y fluctuacin de la dinamica de los sintomas (incluso de hora en hora) y los efectos acumulativos de la fatiga. 5. Valoracin de proveedores vocacionales: los terapeutas ocupacionales diplomados conocedores de la ENfSFC pueden suministrar informacin sobre el nivel funcional del paciente en casa teniendo en consideracin un dia laboral de 2+ horas. Se deberia hacer una valoracin del puesto de trabajo in situ, si es posible, prestando atencin a las demandas fisicas, mentales, emocionales, sociales y ambientales y los agravantes del lugar de trabajo. 6. Valoracin del pronstico: En una revisin de los estudios pronsticos 7 , un estudio de 9 anos inform que el 12 y los otros 5 estudios indicaron que entre 0 y 6 de los pacientes volvieron a su Definicin del caso clnico y de las pautas para mdicos Visin general del documento canadiense de consenso 19 estatus pre-mrbido de funcionamiento. Generalmente, los pacientes con sintomas severos de comienzo agudo y los que presentan Fibromialgia co-mrbida, tienen mayor severidad sintomatica. Cuanto mas se cumplen los criterios, peor es el pronstico. No es posible determinar con certeza el pronstico de un caso individual, pues sigue siendo una estimacin clinica. 7. Brinde una opinin mdica sobre si el paciente esta listo para volver al trabajo o si esta incapacitado. Agravantes del lugar de trabajo: (Adaptado de 51 ) Lo siguiente puede causar dolor y fatiga fisica y cognitiva: Estar mucho rato sentado, escribir, trabajo en escritorio, trabajo manual, uso de telfono, flexionarse sobre el puesto de trabajo, estar de pie, subir o bajar escaleras, conducir y caminar una distancia superior a la tolerada. Extensin no apoyada de los brazos y elevarlos por encima de la cabeza; levantar cosas pesadas, transportarlas, limpiar la casa, jardineria, etc. Trabajo con el ordenador, calculos numricos, tareas simultaneas, tareas que requieren recordar cosas o secuencias de tiempo de eventos recientes; entornos de trabajo con ritmo rapido y complejo, plazos ajustados, sobrecarga sensorial Cambios de ritmo o jornadas prolongadas de trabajo, trabajo por turnos; factores ambientales: frio, calor, contaminantes del aire, quimicos; estrs. Pruebas para alteraciones en la EMJSFC (vean www.mefmaction.net para fuentes de ciertas pruebas especializadas) Aunque no hay un test definitivo para ENfSFC, muchas pruebas pueden indicar anomalias. La bateria estandar de tests puede ser inadecuada para revelar anomalias en ENfSFC pacientes. Nuchas de las siguientes pruebas no estan disponibles en los laboratorios mdicos generales, pero pueden estar disponibles en facilidades de investigaciones o estar disponibles de manera mas general en el futuro: Virologa, etc: anticuerpos virales, incluyendo Coxsackie B y HHv6; bacterias, mycoplasma, etc. Inmuno-ensayo de la 37-kDa 2-5A RNasa L: proteinas, actividad y fragmentacin, PKR y actividad de la elastasa Otros marcadores inmunolgicos: porcentaje y actividad de las clulas NK; cociente CD+-CD8; ANA; !nmunocomplejos Circulantes - !gG sub-fracciones incluyendo !gG1 y !gG3, interleucinas !L2 e !L+ circulantes; Th1 -Th2 en respuesta a la estimulacin con mitgenos (altos niveles de Th2 indican autoinmunidad), citometria de flujo para linfocitos activadosfelevados; los anticuerpos antilamina pueden indicar autoinmunidad y dano celular cerebral (los anticuerpos antilamin B evidencian autoinmunidad); autoinmunidad humoral para polipptidos de la envoltura del nucleo celular (NC); anticuerpos en clulas neuronales NAP2 (reguladoras de la cinasa). Marcadores en orina: cortisol libre de 2+-horas en orina; un valor elevado de amino-hidroxi-N-metil- pirrolidona se correlaciona con varios sintomas; !AG y metabolitos del triptfano son habitualmente positivos e indican intestino permeable, que a su vez es indicativo de una barrera sanguinea permeable; creatina en orina y otros metabolitos musculares Pruebas endocrinas: El escaner CT puede mostrar una reduccin del tamano de la glandula suprarrenal; un nivel bajo de la hormonas tiroideas en relacin a la biodisponibilidad de T3 deberia hacer verificar los niveles de selenio ya que regula la conversin de T+ a T3; reducida funcin del eje HHS. !ncremento de la neurotransmisin en relacin a la 5HT. Intolerancia ortosttica crnica: Use la mesa basculante (tilt-table") o monitorice el pulso y la presin sanguinea en posicin erguida. Nota: Hay que monitorizar con precaucin y con alguien de pie al lado del paciente. Disfuncin cardiaca: Nonitorizacin de 2+-horas con Holter - Pida evaluar vd. mismo el registro completo y no solo el informe, sobre todo en busca de inversin o aplanamiento de ondas T. Es un patrn tipico en muchos enfermos con ENfSFC pacientes, pero puede que no sea informado. Pruebas de ejercicios cardiopulmonares: ANA Pautas para la Evaluacin del Deterioro Permanente. valores cardiovasculares y de ventilacin mas bajos en ejercicio maximo ayudan a determinar la capacidad funcional, y el nivel del consumo de oxigeno maximo determina las categorias de incapacidad. vea precauciones en esquema en pagina +. Encefalomielitis milgicaJSndrome de Fatiga Crnica 20 Carruthers, van de Sande El Actmetro "Computer Science and Application" {CSA") es un pequeno artilugio que mide la frecuencia y la intensidad de actividad en intervalos de un minuto hasta 22 dias. Se identifican tipicamente picos menos intensos y de actividad mas cortos, seguidos por periodos de descanso mas largos. Es util pedirle al paciente mantener un diario de actividades durante este periodo yfo llevar un velocimetro. SNC, SNA: Test de Romberg; nistagmo (puede fluctuar entre positivo y negativo durante un dia); respuestas simpaticas alteradas; temperatura corporal diurna baja yfo fluctuante. Actuacin cognitiva: velocidad de procesamiento enlentecida, memoria de trabajo, aprendizaje de informacin, etc. Los SPECT pueden revelar un flujo regional cerebral corticalfcerebeloso significantemente mas bajo, frecuentemente frontal, parietal, temporal, occipital, en tronco y corteza cerebral. El PET puede revelar un metabolismo disminuido de la glucosa en la corteza derecha mediofrontal, y una significativa hipoperfusin e hipometabolismo a nivel del tronco cerebral. La RMN del cerebro: Elevadas cantidades de lesiones puntiformes, particularmente en las areas frontales y subcorticales sugieren desmielinizacin o edemas. Solicite RNN de columna para detectar hernia discal y estenosis ligera. qEEG topogrfica cerebral: Se puede identificar una elevada actividad en EEG en frecuencias teta y beta y fuentes intracerebrales elctricas incrementadas en las regiones frontales delta y beta con los ojos cerrados. Se pueden notar reducidas fuentes en el hemisferio derecho (beta) durante el procesamiento cognitivo verbal. Hipercoagulabilidad: citometria de flujo - fibrinogeno, complejos trombinafanti-trombina, etc. Tests para Sndrome de Fibromialgia y de dolor Miofascial: se deberian anotar. Conductividad y temperatura de la piel: La combinacin de una menor habilidad de la piel para conducir la corriente elctrica en respuesta a estimulos visuales y auditivos, y una temperatura de la piel de los dedos mas alta indican una subregulacin del tono simpatico autnomo. Los Estudios del Sueo: pueden indicar que se pasa insuficiente tiempo en las fases mas profundas del sueno yfo intrusin de ondas alfa en las ondas delta durante el sueno no-REN. Pruebas oculares: ralentizada y marcada inestabilidad de movimientos saccades"; dificultades y cambios mas lentos de la fijacin visual, reduccin del campo visual; bajo yfo incompleto parpadeo; pupilas pequenas; hipersensibilidad a la luz, anomalias de lagrimeo, reduccin del tiempo de lagrimeo, inadecuada produccin del la capa de aceite o mucus en las lagrimas, afectacin corneal ante la Prueba del Rosa de Bengala; cambios en la mediana visual. Alergias o sensibilidades; pruebas de funcin pulmonar; funcin heptica: CPK y funcin hepatica. Definicin del caso clnico y de las pautas para mdicos 21 Carruthers, van de Sande REFERENCA8 1 Carruthers BM, Jain AK, De Meirleir KL, Peterson DL, Klimas NG, Lerner AM, Bested AC, Flor-Henry P, Joshi P, Powles ACP, Sherkey JA, van de Sande M. 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Objective evidence of cognitive complaints in Chronic Fatigue Syndrome: A BOLD fMR study of verbal working memory. Neuroimage 26(2):513-24, Jun 1, 2005. Encefalomielitis milgicaJSndrome de Fatiga Crnica 22 Carruthers, van de Sande 33 Flor-Henry P, Lind J, Morrison J, et al. Psychophysiological and EEG findings in chronic fatigue syndrome. [Abstract] Presented at PEG nternational Pharmaco-EEG Society-11th Biennial Congress on Parmaco-EEG, Vienna, Austria 2000 Sept 1-3. Published in Klinische Neurophyiologie 32(1):46-65, 2001. 34 Lange G, Holodny A, Lee HJ, et al. Quantitative assessment of cerebral ventricular volumes in chronic fatigue syndrome. Appl Neuropsychol 8(1):23-30, 2001. 35 Bruno RL, et al. Polio Encephalitis and brain generator model of Post Viral Fatigue. J CFS 2(2,3):5-27, 1996 36 Streeten DH, Tomas D, Bell DS. The Roles of orthostatic hypotension, orthostatic tachycardia and subnormal erythrocyte volume in the pathogenesis of the chronic fatigue syndrome. 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El Documento de Consenso completo es altamente recomendado como libro informativo de recursos para los que practican la medicina. 'RFXPHQWRGH&RQVHQVR&DQDGLHQVH GH(QFHIDORPLHOLWLV0LiOJLFD6tQGURPHGH)DWLJD&UyQLFD El nombre en espaol Sndrome de Fatiga Crnica (SFC), que releg el trmino Encefalomielitis Milgica (EM), da inclus ms valor a este resumen para los lectores en castellano. La aplicacin de esta Gua, y muy especialmente de los Criterios de la Definicin del Caso Clnico propuestos, deberan permitir un diagnstico ms selectivi y realista de las personas enfermas, con una clara diferenciacin entre los estados idiopticos de fatiga anormal y SFC/EM y una mejora de la calidad de los estudios clnicos. Dr. Ferran J. Garca Jefe deI Servicio de ReumatoIoga: CIMA CIinic, BarceIona, Espaa Nota: Dr. Garcia revis la traduccin al Espaol e hizo la revisin para asegurarse que el contenido cientfico corresponde con la edicin original en Ingls. Por favor remitan la correspondencia en Espaol a Dr. Ferran. email ferran.garcia@cimaclinic.com, Paseo Manuel Girona, 3308028- Barcelona. Se trata de un DOCUMENTO VITAL que da un enfoque y direccin nuevos a todo lo que implica EM/SFC. Hace disponible la experiencia clnica y la comprensin de los fsicos pre-eminentes en el campo e encapsula miles de horas investigaciones clnicas que son importantes para los que sufren de EM/SFC y para todos los que se preocupan de su cuidado, apoyo y la comprensin de esta enfermedad orgnica multi-factica. Ofrece- ESPERANZA a los pacientes cuyos mltiples sntomas han sido tantas veces denegados, como si fueran de origen psiquitrico o biopsicosocial, con la consecuente prdida de beneficios e apoyo cuando ms se necesitan. CLARIDAD a los fsicos porque provee abundancia de procedimientos y protocolos clnicos que dan objetivas evidencias de desordenes orgnicos multi-sistmicos y multi- orgnicos, asociados a los sistemas neuroendocrino e inmune. Est de acuerdo con la clasificacin internacional de EM/SFC, establecida hace mucho tiempo, como un desorden neurolgico, CD-10 G.93.3. DIRECCIN a los tratamientos y programas de investigaciones clnicos; especialmente los ms recientes con respecto a la necesidad para hacer sub-tipos de EM/SFC y para la ms profunda comprensin de los cambios en la expresin gentica, la disfuncin mitocondrial y de los cambios patolgicos en el endotelio con el concomitante dao vascular. La disfuncin mitocondrial ofrece una explicacin a la fatiga debilitadora que es una de las caractersticas que definen EM/SFC y que es consistente con los fallos cardiacos crnicos que se describieron recientemente en una cohorte de pacientes con EM/SFC. COMPRENSIN de la complejidad y perplejidad de EM/SFC como enfermedad multi- sintomtica, multi-orgnica y multi-sistmica, que cada vez ms se reconoce como arquetipo de otras enfermedades relacionadas, como el Sndrome de la Guerra del Golfo, Sensibilidad Qumica Mltiple (SQM) y el Sndrome de Fibromialgia (FMS). Dr. MaIcoIm Hooper Profesor Emeritus de Qumica MedicinaI Departamento de Ciencias de Ia Vida Universidad de SunderIand Reino Unido Revisiones y Comentarios de Myalgic Encephalomyelitis/Chronic Fatigue 8yndrome: Clinical Working Case Definition, Diagnostic and Treatment Protocols A Consensus Document EncefaIomieIitis MiIgica / Sndrome de Fatiga Crnica es una enfermedad compIeja que puede causar una incapacidad de por vida, pero ha Ianguidecido durante aos sin eI cIaro reconocimiento por parte de Ia comunidad medica. La paradoja de Ia enfermedad es que puede causar severo maIestar y una marcadamente Iimitada actividad diaria pero, para eI observador casuaI, Ias personas con esta enfermedad pueden parecer, sin embargo, estar reIativamente bien. Debido a esta paradoja, muchos en Ia profesin mdico han ignorado Ia seriedad de EM/SFC. Durante Ios Itimos pocos aos Ia ciencia hizo unos extraordinarios progresos en Ia comprensin de Ios mecanismos bsicos de EM/SFC. Sin embargo, debido a su compIejidad, poco de esta ciencia IIeg a Ios mdicos practicantes para poder ser utiIizado para aIiviar eI sufrimiento de Ios pacientes afectados por Ia enfermedad. Ahora es posibIe definir de manera concisa Ias anomaIas en Ios sistemas neuroIgico, inmune, autonmico y neuroendocrino, que pueden hacer un retrato de esta enfermedad incapacitante. La Definicin Canadiense de Consenso de EM/SFC es un resumen conciso de estos avances y permite un diagnstico cIaro para Ios pacientes. EI Documento Canadiense de Consenso debera ser Iedo e ESTUDIADO POR CADA PROVEEDOR MDICO. David S. BeII, MD, FAAP Ex Presidente deI Comit Consejero deI Sndrome de Fatiga Crnica, Ministerio de SaIud y Servicios Humanos de Ios EEUU. Aunque Ia meta primaria era estabIecer una definicin cInica de caso para EM/SFC, eI Documento de Consenso para EM/SFC es una revisin comprensivo de EM/SFC, incIuyendo patofisioIoga, sntomas, haIIazgos fsicos y tratamientos. Este Documento de Consenso es cIaramente Ia revisin ms comprensiva de EM/SFC hasta Ia fecha. Graba Ia experiencia de muchos que IIevan mucho tiempo practicando, que provee una nueva percepcin de Ios signos y sntomas que jams fue grabada en otro sitio. Nunca antes hubo consenso en eI tratamiento. Este papeI no soIo considera Ia farmacoterapia, pero tambin hace recomendaciones para Ia educacin deI paciente, Ia conservacin de energa, acompasamiento, tcnicas de reduccin de estrs, dieta e ejercicio. Uno de Ios aspectos ms importantes deI Documento de Consenso de EM/SFC es que indica eI niveI de prueba de Ias varias recomendaciones. Es EL MANUAL para diagnosticar y tratar EM/SFC. Quizs cada consuIta que trata pacientes con EM/SFC debera utiIizar este documento como pIano para diagnstico y tratamiento. Dr. CharIes W. Lapp, MD Director: HUNTER-HOPKINS CENTER, CharIotte, North CaroIina Comit Consejero para SFC: Ministerio de SaIud & Servicios Humanos de EEUU. Junta Directiva: Asociacin Americana para eI Sndrome de Fatiga Crnica