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Enfermedad hemoltica del feto y del recin nacido causada por anti-E Usman AS, Mustaffa R, Ramli N, Diggi SA - Asian J Sci Transfus

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CASO CLNICO Ao : 2013 | Volumen : 7 | Issue : 1 | Pgina : 84-85 Enfermedad hemoltica del feto y del recin nacido causada por anti-E

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Adiyyatu Sa'idu Usman 1 , Rapiaah Mustaffa 1 , Noraida Ramli 2 , Sirajo A Diggi 1 1 Departamento de Hematologa y la Unidad de Medicina Transfusional de la Facultad de Ciencias Mdicas de la Universidad Sains Malaysia, Salud Campus 16150 Kubang Kerian, Kelantan, Malasia 2 Departamento de Pediatra , Facultad de Ciencias Mdicas de la Universidad Sains Malaysia, Salud Campus 16150 Kubang Kerian, Kelantan, Malasia clic aqu para direccin postal y correo electrnico

Fecha de publicacin Web

2-Feb-2013

Abstracto Objetivo: produccin aloanticuerpo materna se estimula cuando los glbulos rojos del feto son positivos para un antgeno ausente en las clulas rojas de la madre. Los anticuerpos IgG maternas producidas pasarn a travs de la placenta y atacar los glbulos rojos del feto que llevan el antgeno correspondiente. Enfermedad hemoltica Allo-inmune del feto y del recin nacido causada por anti-E raramente ocurre. Resumen del caso: Presentamos dos casos de enfermedades hemolticas anti-E en recin nacidos. Uno de los recin nacidos tenido hemlisis severa se presenta con anemia grave, trombocitopenia e hiperbilirrubinemia conjugada, mientras que la otra tena anemia moderada y hyperbilrubinemia no conjugada. Aunque tanto los recin nacidos fueron tratados por la fototerapia y la inmunoglobulina intravenosa, uno de ellos recibi doble exanguinotransfusin de volumen. Conclusin: Parece haber un aumento en la aparicin de la enfermedad hemoltica del feto y el recin nacido causada por anticuerpos Rh distintos de anti-D. En este caso clnico, los pacientes presentan con anemia e hiperbilirrubinemia, pero fueron tratados con xito, con un resultado favorable. Palabras clave: Allo-anticuerpo, anti-E enfermedad hemoltica del feto y del recin nacido Como citar este artculo: Usman AS, Mustaffa R, Ramli N, Diggi SA. Enfermedad hemoltica del feto y del recin nacido causada por anti-E. Asian J Transfus Sci 2013; 7:84-5 Como citar este URL: Usman AS, Mustaffa R, Ramli N, Diggi SA. Enfermedad hemoltica del feto y del recin nacido causada por anti-E. Asian J Transfus Sci [serie en lnea] 2013 [citado el 21 de julio 2013]; 7:84-5. Disponible en: http://www.ajts.org/text.asp? 2013/7/1/84/106750

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Introduccin

www.ajts.org/article.asp?issn=0973-6247;year=2013;volume=7;issue=1;spage=84;epage=85;aulast=Usman

Materna de clulas alo-inmunizacin roja se presenta cuando el feto es positivo para un antgeno que est ausente en las clulas rojas maternas. La madre se estimula para producir anticuerpos de inmunoglobulina G (IgG) contra las clulas rojas fetales positivos que pasan a travs de la placenta y destruyen los glbulos rojos fetales antgeno-positivas. Clnicamente significativa aloanticuerpos distintos de anti-D, tales como anti-E, anti-K, y anti-c se producen en 1:300 embarazos y el riesgo de la enfermedad hemoltica del feto y el recin nacido (HDFN) causado por estos anticuerpos es 1: 500. [1] anti-E es la clnicamente

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enfermedad hemoltica del feto y el recin nacido (HDFN) causado por estos anticuerpos es 1: 500. [1] anti-E es la clnicamente significativa aloanticuerpo ms comn detectado en la poblacin de Malasia. [2] Se presenta aqu dos casos de HDFN anti-E en dos lactantes malayo.

Enfermedad hemoltica del feto y del recin nacido causada por anti-E Usman AS, Mustaffa R, Ramli N, Diggi SA - Asian J Sci Transfus

Los informes de casos

Caso 1 Un varn recin nacido a trmino nacidos de 32 aos G2P2 Malay dama notado tener ictericia en el da 1 despus del nacimiento. Su peso al nacer fue de 2,96 kg. La madre y el beb se agruparon AB y B, respectivamente, ambos son positivos para el antgeno Rh. El beb fue trasladado a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN) del da siguiente con hepatomegalia y esplenomegalia 3 cm 5 cm por debajo del reborde costal. Prueba de antiglobulina directa (DAT) en los glbulos rojos del recin nacido fue fuertemente positiva (4 +). La hemoglobina fue de 6,2 g / dl. Un aumento repentino del nivel de bilirrubina srica total (TSB) de 102 h mmol / L en el da de 1 a 401 mmol / L en 24 llev a exanguinotransfusin de volumen doble (ET). La hiperbilirrubinemia era principalmente de bilirrubina conjugada 1 da despus de la ET [Figura 1] . Figura 1: La concentracin de bilirrubina directa e indirecta (mmol / L) en el suero del recin nacido desde el momento de la admisin a da 6 Haga clic aqu para ver la

Las investigaciones de causas infecciosas, como la cultura de la sangre, la microscopa de orina y cultivo fueron negativos. Las enzimas del hgado tales como la fosfatasa alcalina, alanina transaminasa, y aspartato amino transferasa fueron tambin dentro de los intervalos normales. Deteccin G6PD fue negativo. No se encontr evidencia de la atresia biliar. Anti-E se ha detectado e identificado en el suero de la madre y el eluato de los glbulos rojos del beb. Rh genotipo se realiz para la madre, el padre y el recin nacido. La madre se escribe como R1R1 (DCE / DCE), el padre R1R2 (DCE / DCE) . A pesar de los glbulos rojos del beb reaccionaron con todos los reactivos subtipo Rh no escribiendo como R1R2 (DCE / DCE) , los resultados no pudieron ser validadas como la prueba de auto-control fue positivo tambin. El neonato se coloc en la fototerapia sola y se le dio la inmunoglobulina intravenosa (IgIV) a una dosis de 0,5 g / kg durante 4 h. El frotis de sangre perifrica del recin nacido mostr evidencia de hemlisis como policromasia, glbulos rojos nucleados (NRBC), y fragmentos de clulas rojas. El beb tambin present trombocitopenia que no se asocia con ninguna infeccin conocida. Se supone que este podra ser alo-inmune en la naturaleza, aunque ningn intento para poner a prueba para anticuerpos especficos de plaquetas se realiz debido a la falta de instalaciones. Estaba clnicamente en forma al da 8 de vida con un poco ms baja de bilirrubina srica total de 230 mmol / L en el momento del alta. El beb fue dado de alta el da 8 de vida sano y salvo. Caso 2 Un varn recin nacido se entrega a travs de parto vaginal espontneo (SVD) a las 30 semanas de gestacin por un ao de edad, Malay lady 33 G7P7. La madre tena antecedentes de partos prematuros en todos menos uno de sus embarazos anteriores. Su grupo sanguneo O se RhD positivo y era Rh-tipificados como R1R1 (DCE / DCE) . Prueba de deteccin de anticuerpos despus de la SVD en su suero fue positivo con anticuerpos identificados como anti-c y anti-E. El peso al nacer del neonato fue de 1,8 kg. Fue transferido a la UCIN. Fue notado tener ictericia (bilirrubina srica 138 mmol / L) a las 14 h despus del nacimiento. Su grupo sanguneo es B RhD positiva con Rh-subtipo R1R2 (DCE / DCE) . DAT fue positivo (2 +). Al igual que en el primer caso, los resultados Rh-subtipo pueden ser interpretados con cautela en vista de la DAT ser positivo. Se abri una posibilidad de la ABO HDFN pero se descart con el punto de que la preparacin eluato de los glbulos rojos del beb mostr anti-E slo (no anti-c). El recin nacido se convirti en anemia moderada en el da 5, con un nivel de hemoglobina de 10,2 g / dl. No hay evidencia de hemlisis fue visto en la pelcula de sangre. El paciente fue tratado con fototerapia, inmunoglobulina intravenosa y transfusin de 30 cc de concentrado de glbulos rojos. A la luz de la coagulopata subyacente observado a las 6 h de vida (con el tiempo parcial de tromboplastina activada 93.70 s, tiempo de protrombina 20,8 s, y el INR 1,80), tambin se administr una dosis de 20 cc de plasma fresco congelado. Fue dado de alta a los 14 das de vida a lo solicitado por los padres. Su visita de seguimiento mostr los hitos del desarrollo normales con aumento constante en el peso corporal.

Discusin

Con la introduccin de la profilaxis anti-D, la incidencia de Rh HDFN se ha reducido. ABO feto-materna incompatibilidad de grupo sanguneo es la causa principal de HDFN. [3] Otros rojas aloanticuerpos como anti-c, anti-C, anti-E y anti-correo del sistema de grupos sanguneos Rh y anti- K del sistema del grupo sanguneo Kell se han descrito ocasionalmente como causas raras de HDFN. [4] , [5] el estudio anterior [6] inform que la mayora de los casos de HDFN causadas por anticuerpos Rh no
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de las clulas rojas de los bebs mostraron la especificidad del anticuerpo anti-E proporcionando as evidencia de una causa de HDFN en ambos casos. En el caso 1, existe evidencia de hemlisis visto el panorama de la sangre (anemia, policromasia NRBCs), mientras que en el segundo caso no se observ evidencia de hemlisis en el cuadro sanguneo. Los genotipos Rh en ambos casos eran de apoyo de la hiptesis de anti-E como la causa de HDFN. Se ha informado anteriormente de que el riesgo de la produccin de aloanticuerpos es desconocido durante el embarazo, pero la hemorragia feto-maternal en el momento de la entrega es un estmulo frecuente. [7] Tanto las madres en el presente informe fueron probablemente sensibilizados durante embarazos previos. Presentacin de caso 1 (anemia, hiperbilirrubinemia conjugada, trombocitopenia) son consistentes con dos casos anteriores de HDFN causadas por anticuerpos Rh no sean anti-D. [8] , [9]

Conclusin

Este caso demuestra que HDFN causada por anti-E puede ser moderada o grave en su presentacin y trae a la atencin la necesidad de introducir la deteccin de anticuerpos para las mujeres embarazadas como parte de la atencin prenatal en busca de importantes aloanticuerpos no sean anti-D . Aquellas madres encuentran para ser alo-inmunizados debe vigilarse estrechamente para la medicin de la concentracin de anticuerpo materna y, en condiciones ms severas, para el anlisis de lquido amnitico para monitorear el feto.

Agradecimientos

Deseamos agradecer a la Universidad Sains Malaysia (USM) plan de becas para proporcionar el apoyo necesario. Tambin agradecemos a la Sra. Suzana Abu y el Sr. Saw Hock Teik de la unidad de transfusin de sangre para traer la atencin a uno de los casos.

Referencias 1. Koelewijn JM, Vrijkotte TG, van der Schoot CE, Bonsel GJ, Haas M. Efecto de de la deteccin de anticuerpos contra los glbulos rojos, que no sea anti-D, para detectar la enfermedad hemoltica del feto y del recin nacido: Un estudio de la poblacin de los Pases Bajos. Transfusion 2008;. 48:941-52 [ PUBMED ] Al-Joudi Fawwaz F, Ali Bin Anuar AB, Ramli Bin Majdan MB, Ahmed Suhair S, Mohd Ismail M. Prevalencia y caractersticas especficas de aloanticuerpos eritrocitarios entre los receptores de sangre en el estado malasio de Kelantan. Asian J Transfus Sci 2011; 05:42. [ PUBMED ] Kaplan M, Hammerman C. Entendimiento hiperbilirrubinemia severa y kernicterus prevencin: Anexos en la interpretacin de los neonatal bilirrubina srica. Clin Chim Acta de 2005;. 356:9-21 [ PUBMED ] Armstrong B, inteligentes E. enfermedades hemolticas. ISBT Sci Series 2008; 3:93-109. Smits-Wintjens V, Walther F, E. Lopriore enfermedad Rhesus hemoltica del recin nacido: gestin postnatal, la morbilidad asociada y el resultado a largo plazo. Pases Bajos: Elsevier, 2008. Basu S, R Kaur, Kaur G. Enfermedad hemoltica del feto y del recin nacido: tendencias y perspectivas actuales. Asian J Transfus Sci 2011; 05:03. [ PUBMED ] Liza NM, Klama L, R Frassetto, O'Hoski P, Leaman B. En un estudio retrospectivo para determinar el riesgo de aloinmunizacin de glbulos rojos y la transfusin durante el embarazo. Transfusion 1993;. 33:217-20 [ PUBMED ] Allgood C, Bolisetty S. hiperbilirrubinemia conjugada grave y hemlisis neonatal. Int J Clin Pract 2006; 60:1513-4. [ PUBMED ] McAdams RM, Dotzler SA, Invierno LW, Kerecman JD. Enfermedad hemoltica severa del recin nacido de anti-e. J Perinatol 2008;. 28:230-2 [ PUBMED ]

2.

3. 4. 5.

6.

7. 8. 9.

Direccin de correspondencia : Adiyyatu Sa'idu Usman Departamento de Hematologa y la Unidad de Medicina Transfusional de la Facultad de Ciencias Mdicas, Campus de la Salud de la Universidad Sains Malaysia (USM), 16150 Kubang Kerian, Kelantan
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DOI : 10.4103/0973-6247.106750 PMID: 23559775

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