22

Qu es?

La Enfermedad de Paget

22
Ep sis Di sis Epi sis Figura 1.

Qu es?

La Enfermedad de Paget

GENERALIDADES: CMO ES Y CMO FUNCIONA EL HUESO?. CUL ES EL SUSTRATO DE LA LESIN EN LA ENFERMEDAD DE PAGET? Los huesos largos estn compuestos por dos extremos o episis y una caa o disis (gura 1). El esqueleto adulto contiene dos tipos de hueso: cortical (compacto) y trabecular (esponjoso). El cortical predomina en la disis de los huesos largos, mientras que el hueso trabecular se concentra en las episis de los huesos largos y sobre todo en las vrtebras y en los huesos planos. El hueso cortical comprende el 80% de la masa sea esqueltica, mientras que el hueso trabecular constituye el 20% restante. La mayor actividad metablica se desarrolla en el hueso trabecular. El hueso es una estructura que sirve de sostn y soporte del aparato muscular, rganos y sistemas. Adems el hueso acta como un banco de reserva mineral donde el organismo almacena el calcio y el fsforo. El hueso nunca est en reposo metablico sino que constantemente remodela y redistribuye sus reservas minerales. La formacin y la destruccin (resorcin) de hueso en el esqueleto adulto estn equilibradas por un proceso denominado acoplamiento. En la enfermedad de Paget hay una alteracin de los mecanismos de formacin y destruccin (resorcin) del hueso, de manera que operan a un ritmo que no es el adecuado. Dependiendo del momento, la consecuencia puede ser aumento de la resorcin o de la formacin. Esto puede ocurrir de una forma focal o extensa, y en uno o en varios huesos a la vez. QU ES LA ENFERMEDAD DE PAGET? La EP debe su nombre a Sir James Paget quin en 1876 la describi por primera vez. Esta enfermedad es tambin conocida como osteitis deformante, denominacin que hace referencia a la inamacin del hueso y la deformacin secundaria que se produce con esta enfermedad. Despus de la osteoporosis, es el trastorno seo ms frecuente en los pases de nuestro entorno. La incidencia de la enfermedad aumenta con la edad y rara vez aparece antes de los 40 aos. Es ms frecuente en los pases nrdicos, Inglaterra, Europa Occidental, Estados Unidos y Nueva Zelanda. Se considera que Espaa tiene una prevalencia media-baja con respecto a otros pases europeos, pudindose situar en torno al 1,5%-3% de la poblacin mayor de 65 aos.

A QU SE DEBE? Se desconoce la causa de la enfermedad. El padecimiento de esta enfermedad se ha asociado con los virus del sarampin y de la rubeola. Tambin se sabe que existe un importante factor gentico o familiar, y es frecuente la presencia de la enfermedad en varios miembros de la misma familia. Todo ello, hace sospechar la transmisin por un mecanismo gentico. QU SNTOMAS ORIGINA? Normalmente la enfermedad no provoca sntomas y es descubierta casualmente. Una elevacin de las fosfatasas alcalinas en un anlisis rutinario o su hallazgo casual en una radiografa solicitada por otros motivos, son las circunstancias ms frecuentes por las que se llega a su diagnstico. La enfermedad puede afectar a un solo hueso (monosttico) o varios (poliosttico). Los huesos ms frecuentemente afectados suelen ser crneo, columna y pelvis, aunque puede afectarse cualquier hueso. Cuando la enfermedad de Paget ocasiona sntomas, stos son debidos a: dolor, deformidad, sntomas articulares o un aumento de vascularizacin. El dolor es motivado por el agrandamiento del hueso y la produccin de microfracturas debido a que el hueso que se forma es de mala calidad. Es un dolor seo profundo que se agrava al permanecer de pie o al caminar. La deformidad es producida por el remodelado y el aumento del hueso. Es frecuente que cuando se afecte la tibia se encorve en sentido anterior originando una deformidad en sable (gura 2). Otros huesos como fmur y hmero se encorvan en sentido lateral. O cuando se afecta el crneo, ste se agrande originando dolor de cabeza o que el sombrero se quede pequeo. Si afecta a varias vrtebras provoca una joroba o cifosis.
Figura 2.

Los sntomas articulares son debidos a la aparicin de una artrosis. Cuando la deformidad

sea afecta a regiones prximas a la articulacin se produce una incongruencia articular. sto ocasiona un mayor desgaste del cartlago articular, que determinar la aparicin de artrosis. Las articulaciones ms frecuentemente afectadas son la cadera y la rodilla. El aumento de la vascularizacin del hueso provoca una vasodilatacin cutnea y puede ocasionar un aumento de la temperatura local adyacente al hueso afectado. QU COMPLICACIONES PUEDEN APARECER? La enfermedad puede ocasionar complicaciones neurolgicas, ortopdicas y cardiovasculares. Las complicaciones neurolgicas estn provocadas por el crecimiento del hueso pagtico, que puede provocar la compresin de estructuras neurolgicas (nervios, masa enceflica). Los sntomas van a depender de la localizacin de la enfermedad. Cuando la enfermedad afecta al crneo, el nervio ms frecuentemente afectado es el nervio auditivo, lo que puede ocasionar sordera (figura 2). Si son las vrtebras las afectadas puede originar una citica y un sndrome de compresin medular. El engrosamiento de los huesos del crneo puede bloquear el flujo del lquido cefalorraqudeo, causando lo que se llama hidrocefalia. Las complicaciones ortopdicas pueden ser artrosis, fisuras y fracturas. La fragilidad y la deformidad de algunos huesos predisponen al desarrollo de fisuras y fracturas patolgicas. Las fracturas se localizan en los huesos que deben de soportar un mayor peso, como el fmur y la tibia. La reparacin de estas fracturas es a menudo complicada, y son frecuentes los retrasos en la consolidacin de la fractura (pseudoartrosis). Las complicaciones cardiovasculares vienen dadas por el aumento del flujo sanguneo hacia el hueso pagtico. Esta circunstancia priva de circulacin a otros territorios como el sistema nervioso y puede originar sntomas como mareo, vrtigo, prdida de fuerza, etc. Igualmente la sobrecarga que supone para el corazn movilizar un mayor volumen sanguneo puede ocasionar una insuficiencia cardiaca congestiva. Otras complicaciones: Una complicacin muy rara, pero grave, es la degeneracin del hueso pagtico en un osteosarcoma (cncer de hueso). CMO SE DIAGNSTICA? La presencia de los sntomas anteriores en una persona mayor de 40 aos, junto con una elevacin de las cifras normales de fosfatasa alcalina hacen sospechar la enfermedad. Se confirmar con mtodos de imagen: la primera exploracin que debe realizarse es una gammagrafa sea, que nos proporcionar como un mapa de la enfermedad, y a continuacin la radiografa de las zonas afectadas. Otras pruebas se reservan para el estudio de posibles complicaciones o cuando se requiere planificar una intervencin quirrgica. EXISTE ALGN SNTOMA CUYA APARICIN SEA IMPORTANTE COMUNICAR AL MDICO DE FAMILIA O AL REUMATLOGO? Un aumento pronunciado y constante del dolor en un rea sea con EP de larga duracin debe ser comunicado al reumatlogo al objeto de descartar alguna complicacin de la enfermedad. TRATAMIENTO El tratamiento pretende aliviar el dolor a corto plazo, evitar la progresin de la enfermedad y sus complicaciones a largo plazo. No todos los pacientes deben ser tratados. La decisin para que usted reciba el tratamiento y el tipo de frmaco que deber usar la toma su reumatlogo basndose en la evaluacin clnica (los sntomas que usted presente, el nmero de huesos afectados y de cules son los huesos afectados (gammagrafa), as como en el resultado de los anlisis solicitados). 1. Medidas generales: No es necesario que usted siga una dieta especial si padece esta enfermedad; sin embargo, es aconsejable evitar el sobrepeso. Al objeto de aliviar el dolor en las articulaciones afectadas, puede ser de ayuda la aplicacin de calor. En caso de intervencin quirrgica, es conveniente prevenir las complicaciones hemorrgicas con el tratamiento preventivo que disminuya la actividad de la enfermedad. Existen ayudas para la vida diaria, que sin duda su reumatlogo podr recomendarle segn su necesidad: Audfonos, bastones, suplementos para el calzado, etc. 2. Tratamientos farmacolgicos habituales: Su mdico puede prescribirle dos tipos de medicamentos: a) Analgsicos y/o b) Antirreabsortivos (Calcitonina o Bisfosfonatos: etidronato, alendronato, clodronato, pamidronato, tiludronato, risedronato, etc.). En el momento actual el tratamiento con antiresortivos permite restaurar y mantener dentro de los lmites normales el excesivo y desordenado remodelado que se produce en la enfermedad. 3. Posibilidades quirrgicas: Se tendrn en cuenta en aquellos casos en los que es necesario: a) Una liberacin quirrgica por compresin radicular. b) La necesidad de una prtesis total de cadera o rodilla en los casos en los que la enfermedad provoque una artrosis importante. c) El tratamiento quirrgico de algn hueso muy deformado (generalmente la tibia) mediante una osteotoma que permita disminuir el dolor y caminar mejor. CAL ES EL PRONSTICO DE LA ENFERMEDAD Y SU EVOLUCIN? El pronstico de la enfermedad de Paget es bueno, mxime si usted ha sido diagnosticado al inicio de la enfermedad, ya que el tratamiento actual es eficaz y seguro. Este tratamiento permite un control rpido de los sntomas y de la actividad de la enfermedad, previniendo de esta manera la aparicin de deformidades y complicaciones. SON NECESARIOS CONTROLES PERIDICOS CON SU REUMATLOGO? Son convenientes, al objeto de evaluar peridicamente su situacin clnica (presencia de dolor, sntomas articulares o neurolgicos), los efectos secundarios que pudieran acontecer con la medicacin y la respuesta al tratamiento.