Pendahuluan

Penyakit Henoch schonlein purpura pertama kali di kemukakan oleh seorang dokter dari Inggris bernama dr.William Heberden, yang mendeskripsikan suatu penyakit pada 1801 pada seorang anak berusia 5 tahun, dengan gejala nyeri perut, hematuri, hematoschezia, dan purpura pada kaki. Pada tahun 1837, seorang dokter anak dari Jerman, dr.Johan Schonlein, mendeskripsikan syndrome dari purpura ini berhubungan pula dengan nyeri sendi, dan presipitasi urinaria pada anak. Penelitiannya dilanjutkan oleh murid nya, dr.Eduard Henoch, yang menambahkan nyeri perut, dan gangguan ginjal, pada syndrome ini. Pada tahun 1915, dr.Frank dan dr.William Osler, mengungkap istilah Anaphylactoid purpura untuk penyakit ini. Ini berdasarkan hasil pengamatan bahwa patogenesis dari penyakit ini, berhubungan erat dengan reaksi hipersensitivitas pada agen tertentu atau berhubungan dengan sistim imun Henoch Schonlein purpura adalah satu keadaan vaskulitis sistemik dengan purpura nonthrombocytopenic pada anak-anak. Penyakit ini adalah gangguan inflamasi dari penyebab yang tidak diketahui ditandai dengan kompleks imun IgA-dominan dalam venula kecil, kapiler dan arteriol. Ia merupakan vaskulitis difus yang sekunder terhadap hipersensitivitas. Etiologi yang tepat dari gangguan ini belum diketahui. Hal ini diduga merupakan vaskulitis IgA-mediated, dengan lesi ginjal yang secara histopatologi tidak dapat dibedakan dari IgA nefropati. Henoch Schonlein purpura dapat muncul sebagai trias gejala: ruam purpura pada ekstremitas bawah, nyeri perut atau keterlibatan ginjal, dan radang sendi . Hal ini dapat tersamarkan sebagai kondisi yang berbeda, tergantung pada gejala.

Definisi
Penyakit Henoch-Schonlein Purpura adalah vaskulitis pembuluh darah kecil yang memiliki manifestasi yang khusus, adanya purpura, arthritis, nyeri abdomen, dan glomerulonefritis, sehingga dapat berupa manifestasi nya HSP nefritis dan Ig A nefropati.2 Henoch-Schnlein purpura atau dikenal juga dengan anaphylactoid purpura atau allergic purpura, atau vascular purpura,adalah suatu penyakit peradangan pembuluh darah yang berhubungan dengan reaksi imunologis khususnya immunoglobulin A. Pada HSP, terjadi proses nekrosis dari vascular, yang ditandai dengan terjadinya destruksi fibrin dinding pembuluh darah dan leukocytoclasis. 1 Definisi lain menyebutkan HSP adalah suatu penyakit vasculitis dengan kombinasi gejala; rash pada kulit, atrhalgia, periarticular udema, nyeri abdomen, dan glomerulonephritis. Dapat disertai infeksi saluran pernafasan atas, dan berhubungan dengan Imunoglobin A, dan sintesis imunoglobin G. Ig A dan Ig G berinteraksi untuk menghasilkan kompleks imun, yang mengaktifkan complement, yang di depositkan pada organ,menimbulkan respon inflamasi berupa vaskulitis. 2 Dua sistem klasifikasi utama digunakan untuk menegakkan diagnosa HSP. Pertama, dari American College of Rheumatology, membutuhkan 2 atau lebih keadaan berikut:

Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Purpura yang dapat dipalpasi Nyeri abdomen atau perdarahan saluran cerna Granulosit perivaskular atau ekstravaskular pada biopsi.

Sistem klasifikasi kedua dari Chapel Hill Consensus Group, secara primer digunakan kriteria nonklinis, dan membutuhkan hanya kehadiran dari vaskulitis pembuluh darah kecil dengan deposisi IgA. 2 tambahan keadaan kriteria telah disarankan untuk diagnosis HSP. Helander et al mengajukan bahwa tiga atau lebih dari keadaan berikut ini:

Direct immunofluorescence (DIF) menghasilkan konsistensi dengan deposisi vaskular IgA

Pasien berumur lebih muda dari 20 tahun Keterlibatan gastro intestinal Prodrome Upper respiratory tract infection tract (URI) Mesangioproliferative glomerulonephritis dengan atau tanpa deposisi IgA

Michel mengajukan kriteria untuk membedakan HSP dari vaskulitis hipersensitivitas, membutuhkan tiga atau lebih dari keadaan berikut untuk menegakkan diagnosa :

Purpura yang dapat dipalpasi Angina Bowel Perdarahan Gastrointestinal Hematuria Pasien berumur lebih dari 20 tahun Tidak ada medikasi sebagai agen presipitasi

Epidemiologi
HSP adalah penyakit vaskulitis sistemik yang paling sering pada anak-anak dan menjadi penyebab nontrombositik purpura dengan angka kejadian 13 per 100.000 anak. HSP sering terjadi terutama pada anak-anak usia 3-15 tahun. HSP sedikit lebih sering terjadi pada anak laki-laki berbanding anak perempuan dan lebih banyak terjadi pada musim dingin.

Etiologi
Sampai sekarang penyebab penyakit ini belum diketahui. Diduga beberapa faktor memegang peranan, antara lain faktor genetik, infeksi traktus respiratorius bagian atas, makanan, gigitan serangga, paparan terhadap dingin, dan obat obatan.1,3,4,5 Infeksi bisa berasal dari bakteri ataupun virus.1,3 Vaskulitis juga dapat berkembang setelah terapi antireumatik, termasuk penggunan metotreksat dan agen anti TNF (Tumor Necrosis Factor).1 Namun, IgA jelas mempunyai peranan penting, ditandai dengan peningkatan konsentrasi IgA serum, kompleks imun dan deposit IgA di dinding pembuluh darah dan mesangium renal.1,3 HSP adalah suatu kelainan yang hampir selalu terkait dengan kelainan pada IgA1 daripada IgA2.3 Berbagai kondisi yang diduga dapat menyebabkan HSP antara lain:3 Infeksi : - Mononukleosis - Infeksi parvovirus B19 - Infeksi Streptokokus grup A - Infeksi Yersinia - Infeksi Mikoplasma - Infeksi Shigella - Virus Epstein-Barr - Infeksi Salmonella - Enteritis Campylobacter Alergen - Obat (ampisillin, eritromisin, penisilin, kuinidin, kuinin) - Makanan - Gigitan serangga - Paparan terhadap dingin Penyakit idiopatik : Glomerulocystic kidney disease

Manifestasi Klinis
HSP ditandai dengan adanya rash, arthritis, gejala gangguan gastrointestinal dan bisa juga terdapat gangguan vaskulitis ginjal seperti hematuri atau hematoskezi. Tanda yang paling jelas pada HSP adalah palpable purpura, yang terjadi disebabkan inflamasi pada pembuluh darah kecil di kulit yang menyebabkan proses ekstravasasi darah ke jaringan sekitarnya. Walaupun ruam bisa timbul dimana-mana anggota tubuh, secara klasiknya sering ditemukan di daerah pinggang ke bawah, di bokong, dan ekstremitas bawah. Ruam bisa awalnya muncul dalam bentuk makula atau lesi urtikaria tetapi akan cepat berkembang menjadi purpura dengan daerah ekimosis. Selain purpura, ditemukan pula gejala artralgia dan artritis yang cenderung bersifat migran dan mengenai sendi besar ekstremitas bawah seperti lutut dan pergelangan kaki, namun dapat pula mengenai pergelangan tangan, siku dan persendian di jari tangan.1-5 Kelainan ini timbul lebih dulu (1 2 hari) dari kelainan kulit. Sendi yang terkena dapat menjadi bengkak, nyeri dan sakit bila digerakkan, biasanya tanpa efusi, kemerahan ataupun panas. Kelainan teutama periartrikular dan bersifat sementara, dapat pula rekuren pada masa penyakit aktif tetapi tidak menimbulkan deformitas menetap.1,3 Pada penyakit ini dapat ditemukan juga adanya gangguan abdominal berupa nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis.1,3 Keluhan abdomen biasanya timbul setelah timbul kelainan pada kulit (1 4 minggu setelah onset). Organ yang paling sering terlibat adalah duodenum dan usus halus.3 Nyeri abdomen dapat berupa kolik abdomen yang berat, lokasi di periumbilikal dan disertai mual, muntah, bahkan muntah darah dan kadang kadang terdapat perforasi usus dan intususepsi ileoileal lebih sering terjadi dibanding ileokolonal.1,2 Intususepsi atau perforasi disebabkan oleh vaskulitis dinding usus yang menyebabkan edema dan perdarahan submukosa dan intramural.1,3 Selain itu dapat juga ditemukan kelainan ginjal, meliputi hematuria, proteinuria (<2g/dL), sindrom nefrotik (proteinuria >40mg/m2/jam) atau nefritis.1,3 Penyakit pada ginjal juga biasanya muncul 1 bulan setelah onset ruam kulit. Adanya kelainan kulit yang persisten sampai 2 3 bulan, biasanya berhubungan dengan nefropati atau penyakit ginjal yang berat. Resiko nefritis meningkat pada usia di atas 7 tahun, lesi purpura persisten, keluhan abdomen yang berat dana penurunan aktivitas faktor XIII. Gangguan ginjal

biasanya ringan, meskipun beberapa ada yang menjadi kronik.1 Seringkali derajat keparahan nefritis tidak berhubungan dengan parahnya gejala HSP yang lain.3 Pada pasien HSP dapat timbul adanya oedem. Oedem ini tidak bergantung pada derajat proteinuria namun lebih pada derajat vaskulitis yang terjadi. Namun oedem tersebut memang dihubungkan dengan kejadian proteinuria pada pasien.3

Patofisiologi
Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun IgA memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokus grup A. Namun, mekanisme inipun belum dapat dibuktikan. Inflamasi dinding pembuluh darah kecil merupakan manifestasi utama penyakit ini. Bila pembuluh darah yang terkena adalah kulit, maka terjadi ekstravasasi darah ke jaringan sekitar, yang terlihat sebagai purpura. Namun purpura pada HSP adalah khas, karena batas purpura dapat teraba pada palpasi. Bila yang terkena adalah pembuluh darah traktus gastrointestinal, maka dapat terjadi iskemia yang menyebabkan nyeri atau kram perut. Kadang, dapat menyebabkan distensi abdomen, buang air besar berdarah, intususepsi, maupun perforasi yang membutuhkan penanganan segera. Gejala gastrointestinal umumnya banyak ditemui pada fase akut dan kemungkinan mendahului gejala lainnya seperti bercak kemerahan pada kulit. Etiologi dari HSP tidak diketahui tetapi melibatkan deposisi vaskular dari kompleks immune IgA. Lebih spesifik lagi, kompleks imun terdiri dari IgA1 dan IgA2 dan diproduksi lagi oleh limfosit peripheral B. Kompleks ini seringkali terbentuk sebagai respon terhadap faktor penimbul. Kompleks sirkulasi menjadi tidak terlarut, disimpan didalam dinding pembuluh darah kecil (arteri, kapiler, venula) dan komplement aktivasi, lebih banyak sebagai jalur alternative (didasara akan kehadiran dari C3 dan properdin serta ketiadaan komponen awal pada kebanyakan biopsi).

Terjadi deposisi kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil. Lebih spesifik, yaitu kompleks IgA-1 kompleks imun (IgA1-C). Pada keadaan normal, IgA1-C dibersihkan oleh hepatosit melalui reseptor asialoglikoprotein yang akan berikatan dengan rantai oligosakarida dari fragmen IgA1-C. Pada pemeriksaan serum, kadar IgA1C lebih tinggi pada pasien HSP dengan gejala klinis keterlibatan ginjal daripada mereka yang tanpa keterlibatan ginjal. Aktivasi jalur komplemen menimbulkan infiltrasi faktor kemotaktik dan sel polimorfonuklear. Pada 10% pasien, antibody anti-neutrofilik sitoplasmik ditemukan.Molekul adhesi yang diinduksi oleh sitokin proinflamasi, termasuk TNFalfa dan IL-1 yang akan merekrut netrofil dan sel-sel inflamasi lainnya. Pada pemeriksaan kulit, ditemukan adanya TNF pada lapisan intradermal dengan IL-1 dan IL-6. Pemeriksaan mikroskopik menunjukkan adanya infiltrasi leukosit dan limfosit perivaskular dengan deposit kompleks imun IgA pada dinding pembuluh darah kecil dan jaringan mesangial ginjal. Leukosit Polymorphonuclear diambil dari faktor kemotaktik dan menyebabkan inflamasi serta nekrosis dinding pembuluh darah dengan trombosis yang menetap. Hal ini akan mengakibatkan ekstravasasi dari eritrosit akan perdarahan dari organ yang dipengaruhi dan bermanifestasi secara histologis sevagai vaskulitis leukocytoclastic. Histologi melibatkan kulit memperlihatkan sel polimorfonuklear atau fragmen sel disekitar pembuluh darah kecil kulit. Kompleks imun yang mengandung IgA dan C3 telah diketemukan di kulit, ginjal, intestinal mukosa, dan pergelangan, dimana tempat organ utama terlibat didalam HSP. Manifestasi klinis dari HSP merefleksikan kerusakan pembuluh darah kecil. Nyeri abdominal, hadir pada 65% pasien, sekunder terhadap vaskulitis submukosa dan perdarahan subserosa serta edema dengan trombosis dari mikrovaskular usus. Hematuria dan proteinuria timbul pada nefritis terkait dengan HSP. Manifestasi renal berkisar dari perubahan minimal hingga ke glumerulonefritis crescentic berat. Etiologi sekunder terhadap deposisi mesangial IgA lebih predominan, tetapi IgG, IgM, C3 dan deposisi properdin dapat juga timbul. Deposit ini juga dapat timbul dalam ruang glumerular subepithelial. Banyak yang percaya bahwa kedua nephritis HSP dan nefropati IgA (Berger disease), dimana merupakan penyebab tersering dari

glumerulonephritis di dunia, mempunyai penampilan klinis yang berbeda dari proses penyakit yang sama. Manifestasi dermatologis timbul sekunder terhadap deposisi kompleks imun (IgA, C3) didalam pembuluh kulit papiler, menghasilkan kerusakan pembuluh darah, ekstravasasi sel darah merah, dan secara klinis dapat diobservasi dengan palpasi purpura. Hal ini dapat timbul tergantung di wilayah tubuh, seperti kaki bawah, punggung dan abdomen. Sama banyaknya dengan 50% kejadian yang timbul pada pasien pediatrik menampakkan URI, dan studi terbaru pada dewasa mendemonstrasikan bahwa 40% pasien mempunyai URI terdahulu. Beberapa agen berimplikasi, termasuk group A streptococci, varicella, hepatitis B, Epstein-Barr virus, parvovirus B19, Mycoplasma, Campylobacter, dan Yersinia. Lebih jarang, faktor lain telah dikaitkan dengan dengan agen penimbul dalam perkembangan HSP. Hal tersebut meliputi obat, makanan, kehamilan, demam mediterania familial, dan paparan di udara yang dingin. HSP juga telah dilaporkan pada kelanjutan vaksinasi untuk typhoid, campak, demam kuning dan kolera.2 Patogenesis spesifik HSP tidak diketahui, pasien dengan HSP mempunyai fruekuensi signifikan yang lebih tinggi akan HLA-DRB1*07 daripada kontrol geografis. Peningkatan konsentrasi serum dari sitokin tumor necrosis factor- (TNF) dan interleukin (IL)-6 telah diidentifikasi dalam penyakit yang aktif. Teknik Immunofluorescence menunjukkan deposisi dari IgA dan C3 dalam pembuluh darah kecil dikulit dan glomeruli renal, tetapi peranan aktivasi komplemen tetap kontroversial.

Diagnosis
Diagnosis lebih banyak ditegakkan berdasarkan gejala klinis yang spesifik daripada dengan bantuan pemeriksaan penunjang. Gejala yang dapat mengarahkan kepada diagnosis HSP yaitu ruam purpurik pada kulit terutama di bokong dan ekstremitas bagian bawah dengan satu atau lebih gejala berikut: nyeri abdomen atau perdarahan gastrointestinalis, artralgia atau artritis, dan hematuria atau nefritis.1-5 Kriteria Purpura non trombositopenia (palpable purpura) Usia onset 20 tahun Gejala abdominal / gangguan saluran cerna (Bowel angina) Granulosit dinding pada biopsi Definisi Lesi kulit hemoragik yang dapat diraba, terdapat elevasi kulit, tidak berhubungan dengan trombositopenia Onset gejala pertama 20 tahun Nyeri abdominal difus, memberat setelah makan atau diagnosis iskemia usus, biasanya termasuk BAB berdarah Perubahan histologi menunjukkan granulosit pada dinding arteriol atau venula Untuk kepentingan klasifikasi, pasien dikatakan mempunyai HSP bila memenuhi setidaknya 2 dari kriteria yang ada Anamnesa

Riwayat Adanya riwayat yang bervariasi dengan setiap pasien, Tanda dari penyakit ini

adalah purpura palpasi, dimana dapat terlihat pada hampir 100% pasien. HSP cenderung untuk timbul pada lemak dan lengan atas pada anak usia lebih muda dan pada kaki, ankle, dan kaki bawah untuk anak yang lebih tua dan dewasa. Pasien seringkali tampak dengan demam ringan dan malaise secagai tambahan gejala yang spesifik. Purpura dapat menjadi tanda yang tampak. Sama banyaknya dengan 50% anak yang tampak dengan gejala lainh dari purpura. Erupsi seringkali berbarengan dengan arthralgia atau arthritis, nyeri abdomen, atau pembengkakan testis. Meskipun dapat tampak lebih awal, penyakit renal seringkali timbul lebih dari 3 bulan setelah penampakkan awal.

Keterlibatan ginjal

Insiden dari keterlibatan ginjal 10-60% telah dilaporkan, dan perluasan dari kerusakan glomerular paling banyak dibedakan dari morbidotas dan mortalitas jangka panjang dari HSP. Kehadiran dari sabit glomerular dalam biopsi ginjal berkorelasi dengan prognosis yang buruk. Satu studi dari 57 pasien dewasa dengan HSP menunjukkan bahwa adanya URI, purpura dibagian atas betis, demam, dan adanya serum marker inflamasi (erythrocyte sedimentation rate [ESR], C-reactive protein [CRP]; memprediksi keterlibatan ginjal. Nefritis HSP biasanya tampak sebagai hematuria makroskopis dan proteinuria yang berakhir berhari-hari atau berminggu-minggi. Hal ini mungkin dapat ditemani dengan peningkatan kreatinin plasma dan atau hipertensi, diikuti dengan hematuria mikroskopik, dimana dapat berakhir berbulan-bulan hingga bertahun-tahun. Gross hematuria dapat timbul bertahun-tahun setelah penyakit yang awal dari relaps purpura, seringkali diiikuti dengan URI. Dari pasien dengan keterlibatan ginjal, sama banyaknya dengan 10% dapat timbul gagal ginjal kronis dan end-stage renal disease. Bagaimanapun, kurang dari 1% pasien dengan HSP mempunyai prognosis yang buruk.

Rekurensi penyakit Timbul berminggu hingga berbulan-bulan pada orang dewasa dan anak-anak. Dalam

studi pediatrik yang lebih besar oleh Allen et al, anak-anak usia lebih dari 2 tahun mempunyai angka rekurensi lebih dari 50%, sementara yang lebih muda dari 2 tahun mempunyai 25% kesempatan rekurensi. Perbedaan primer antara anak-anak dan dewasa, menurut satu studi dari 57 pasien dengan HSP, adalah kronisitas dan keparahan erupsi pada populasi berikutnya. Bullae dan ulkus menjadi lebih sering pada dewasa dan eksaserbasi kutan dapat terlihat selama 6 bulan atau lebih.

10

Pemeriksaan fisik Kulit Lesi kulit primer erupsi dapat dimulai dengan makular eritematosus atau lesi urticarial, berkembang menjadi papul, dan kemudian, menjadi purpura yang bisa dipalpasi, biasanya berdiameter 2-100 mm. Bullae, vesicles, petechiae, dan ecchymotic, necrotic, ulcerative, atau lesi lain dapat timbul. Edema subkutan sering pada anak-anak usia kurang dari 3 tahun. Lesi biasanya simetris dan cenderung terdistribusi di area tubuh tergantung, seperti ankle dan kaki bawah pada anak yang lebih tua dan dewasa, dipunggung, lipatan lemak, ekstremitas atas, sejak regio ini cenderung untuk menjadi tergantung dalam beberapa kelompok. Wajah, dan membran mukus biasanya terpisah, kecuali pada bayi, dimana tangan, keterlibatan

wajah menjadi tidak biasa. Edema subcutaneus prominent pada anak yang lebih muda melibatkan scalp, regio periorbital, tangan, kaki dan area skrotum. Lesi biasanya timbul dan memudar lewat beberapa hari. Rekurensi cenderung untuk timbul pada sisi yang sama pada lesi sebelumnya. Abdomen Nyeri sekunder terhadap keterlibatan vaskulitis dari mesenterikum kecil atau pembuluh mukosa usus lebih sering. Pemeriksaan abdomen untuk massa yang dapat diraba, dimana dapat mengindikasikan intususepsi. Pancreatitis, gall bladder hydrops, appendicitis, dan perdarahan gaster massive juga telah dilaporkan. Ekstremitas Arthralgia, myalgia dan arthritis sering, secara primer mengenai ankle dan lutut, meskipun sambungan tulang lain dapat terlibat. Inflamasi periarticular juga sering.

11

Penemuan Laboratorium Darah Dapat ditemukan peningkatan leukosit walaupun tidak terlalu tinggi, pada hitung jenis dapat normal atau adanya eosinofilia, level serum komplemen dapat normal, dapat ditemukan peningkatan IgA sebanyak 50%. Serta ditemukan peningkatan LED. Uji laboratorium rutin tidaklah spesifik ataupun diagnostik. Anak-anak yang terkena seringkali mempunyai trombositosis sedang dan leukositosis. erythrocyte sedimentation rate (ESR) dapat meningkat. Anemia dapat dihasilkan dari kehilangan darah gastrointestinal akut maupun kronik. Kompleks imun seringkali tampak, dan 50% pasien mempunyai peningkatan konsentrasi IgA sama halnya dengan IgM tetapi biasanya negatif untuk antinuclear antibodies (ANAs), antibodies to nuclear cytoplasmic antigens (ANCAs), dan faktor rheumatoid (meskipun dalam kehadiran nodul rheumatoid). Anticardiolipin atau antiphospholipid antibodies capat hadir dan berkontribusi terhadap coagulopati intravaskular. Melakukan hitung CBC untuk membedakan etiologi ketika asumsi dari infeksi yang mendasari timbul (bandemia dengan infeksi bakterial) dan untuk mengeluarkan thrombocytopenia sebagai penyebab dari purpura. Melakukan prothrombin time (PT) dan partial thromboplastin time (aPTT) untuk mengeluarkan perdarahan diathesis

Urin Rutin Pemeriksaan ini untuk melihat adanya kelainan ginjal, karena pada HSP ditenggarai adanya keterlibatan ginjal dalam proses perjalanannya. Pemeriksaan ini dilakukan tiap 3 hari. Bermanifestasi oleh sel darah merah, sel darah putih, kristal atau albumin dalam urine. Semenjak gagal ginjal dan end-stage renal disease merupakan sequele jangka panjang uang paling serius dari penyakit ini, awal dan ulangan urinalisis sangat penting untuk monitoring yang diperlukan untuk memonitoring perkembangan penyakit dan resolusinya. Proteinuria dan hematuria mikroskopik merupakan abnormalitas paling sering dalam urinalisa ulangan. Sejak keterlibatan ginjal dapat diikuti dengan penampakkan purpura lebih dari 3 bulan, melakukan urinalisa ulangan setiap bulan untuk beberapa bulan setelah penampakkan.

12

Feses Rutin Dilakukan untuk melihat perdarahan saluran cerna ( tes Guaiac / Banzidin )

Foto Radiologi USG diindikasikan jika nyeri abdominal timbul untuk mengeluarkan intususepsi, edema dinding usus, penipisan atau perforasi. Modalitas ini juga berguna untuk evaluasi nyeri testicular akut ntuk mengeluarkan torsi. Foto thorax mengeluarkan nodul pulmonar atau adenopathy hilus dengan asumsi malignancy (primer atau metastatic) atau lymphoma, dimana dikaitkan dengan HSP. Foto roentgen diindikasikan bila nada gejala akut vabdomen atau artritis. Intususepsi biasanya ileoileal; barium enema dapat digunakan untuk identifikasi dan reduksi non bedah.

Biopsi Kulit Dilakukan untuk mengkonfirmasikan kadar IgA dan C3 serta leukositoclastik vaskulitis. Diagnosis definitif vaskulitis, dikonfirmasikan dengan biopsi pada kutaneus yang terlibat, menunjukkan leukocytoclastic angiitis. Biopsi kulit menunjukkan nekrosis fibrinoid dinding arteriolar dan venular pada kulit superficial, dengan infiltrasi dinding neutrofilik dan wilayah perivaskular. Fragmen terkait dengan sel inflamasi dengan debris nuklear terlihat. Hasil dari digesti enzim lisosom, sama halnya dengan eritrosit dari perdarahan, ekstravasasi.

Biopsi Ginjal Menunjukkan adanya mesangial deposit C3 dan glomerunepritis segmental. Biopsi ginjal dapat menunjukkan deposisi IgA mesangial dan seringnya IgM, C3, serta

fibrin.

Pasien dengan nefropati IgA dapat mempunyai titer antibodi plasma yang melawan H. parainfluenzae Pemeriksaan ini tidak dianjurkan untuk karena bersifat invasif.

meningkat dilakukan,

Serum Elektrolit Creatinine dan pengukuran nitrogen urea darah mengindikasikan HSP-dikaitkan dengan gagal ginjal akut atau gagal ginjal kronis. Ketidakseimbangan elektrolit dapat timbul jika diare yang signifikan, perdarahan gastrointestinal, atau hematemesis terlihat.

13

Penatalaksanaan
Tidak ada pengobatan definitif pada penderita HSP. Pengobatan adalah suportif dan simtomatis, meliputi pemeliharaan hidrasi, nutrisi, keseimbangan elektrolit dan mengatasi nyeri dengan analgesik.1,2,5 Untuk keluhan artritis ringan dan demam dapat digunakan OAINS seperti ibuprofen.1,2,5 Dosis ibuprofen yang dapat diberikan adalah 10mg/kgBB/6 jam.2 Edema dapat diatasi dengan elevasi tungkai. Selama ada keluhan muntah dan nyeri perut, diet diberikan dalam bentuk makanan lunak. Penggunaan asam asetil salisilat harus dihindarkan, karena dapat menyebabkan gangguan fungsi trombosit yaitu petekie dan perdarahan saluran cerna. Bila ada gejala abdomen akut, dilakukan operasi. Bila terdapat kelainan ginjal progresif dapat diberi kortikosteroid yang dikombinasi dengan imunosupresan. Metilprednisolon IV dapat mencegah perburukan penyakit ginjal bila diberikan secara dini.1 Dosis yang dapat digunakan adalah metilprednisolon 250 750 mg/hr IV selama 3 7 hari dikombinasi dengan siklofosfamid 100 200 mg/hr untuk fase akut HSP yang berat. Dilanjutkan dengan pemberian kortikosteroid (prednison 100 200 mg oral) selang sehari dan siklofosfamid 100 200 mg/hr selama 30 75 hari sebelum akhirnya siklofosfamid dihentikan langsung dan tappering-off steroid hingga 6 bulan.\1,3 Terapi prednison dapat diberikan dengan dosis 1 2 mg/kgBB/hr secara oral, terbagi dalam 3 4 dosis selama 5 7 hari. Kortikosteroid diberikan dalam keadaan penyakit dengan gejala sangat berat, artritis, manifestasi vaskulitis pada SSP, paru dan testis, nyeri abdomen berat, perdarahan saluran cerna, edema dan sindrom nefrotik persisten. Pemberian dini pada fase akut dapat mencegah perdarahan, obstruksi, intususepsi dan perforasi saluran cerna.1

14

Nama Obat Deskripsi

Methylprednisolone (Solu-Medrol, Depo-Medrol) Menurunkan inflamasi dengan menekan migrasi leukosit polimorfonuklear dan mengubah peningkatan permiabilitas kapiler. Steroids menghambat efek dari reaksi anafilaktoid dan dapat membatasi anafilaksis bifasik. 1-2 mg/kg IV qd Hipersensitifitas terdokumentasi; virus, jamur, atau infeksi kulit tuberkular; bayi premature Pemberian dengan cyclosporine dapat mengeksaserbasi efek samping yang terkait dengan obat lain tunggal; phenobarbital, phenytoin, dan rifampin dapat meningkatkan clearance; ketoconazole dan estrogens dapat menurunkan clearance; methylprednisolone dapat meningkatkan clearance aspirin; steroid-yang menginduksi hypokalemia dapat meningkatkan toksisitas digitalis hyperglycemia, edema, osteonecrosis, peptic ulcer disease, hypokalemia, osteoporosis, euphoria, psychosis, growth suppression, myopathy, dan infeksi merupakan komplikasi yang mungkin

Dosis Anak Kontraindikasi Interaksi

Peringatan

Komplikasi
Kebanyakan kasus HSP bersifat monofasik, berlangsung 3 hingga 4 minggu dan akan sembuh sepenuhnya. Ruam bisa mengambil waktu yang panjang untuk hilang, tetapi 1 tahun kemudiannya orang tua harus berhati-hati dengan kemungkinan kambuh. Arthritis pada HSP tidak menyebabkan kerusakan sendi yang permanen. Gejala gastrointestinal boleh menyebabkan peristaltik yang abnormal yang temporer yang menimbulkan resiko intussusepsi yang kemudiannya diikuti dengan obstruksi atau infark dengan perforasi pada usus. Setiap anak yang ada riwayat HSP dengan keluhan nyeri abdomen akut, obstipasi, atau diare harus dievaluasi untuk kemungkinan intussusepsi.

15

Prognosis
Pada umumnya prognosis adalah baik, dapat sembuh secara spontan dalam beberapa hari atau minggu (biasanya dalam 4 minggu setelah onset). Rekurensi dapat terjadi pada 50% kasus. Pada beberapa kasus terjadi nefritis kronik, bahkan sampai menderita gagal ginjal. Bila manifestasi awalnya berupa kelainan ginjal yang berat, maka perlu dilakukan pemantauan fungsi ginjal setiap 6 bulan hingga 2 tahun pasca sakit.1,2,3,5 Penyulit yang dapat terjadi antara lain perdarahan saluran cerna, obstruksi, intususepsi, perforasi, gagal ginjal akut dan gangguan neurologi. Penyulit pada saluran cerna, ginjal dan neurologi pada fase akut dapat menimbulkan kematian, walaupun hal ini jarang terjadi.1 Prognosis buruk ditandai dengan penyakit ginjal dalam 3 minggu setelah onset, eksaserbasi yang dikaitkan dengan nefropati, penurunan aktivitas faktor XIII, hipertensi, adanya gagal ginjal dan pada biopsi ginjal ditemukan badan kresens pada glomeruli, infiltrasi makrofag dan penyakit tubulointerstisial.1

Kesimpulan
Henoch-Schonlein Purpura adalah kelainan sistemik yang penyebabnya tidak diketahui dengan karakteristik terjadinya vaskulitis, inflamasi pada dinding pembuluh darah kecil dengan infiltrasi leukositik pada jaringan yang menyebabkan perdarahan dan iskemia. Adanya keterlibatan kompleks imun Imunoglobulin A memungkinkan proses ini berkaitan dengan proses alergi. Namun mekanisme kausal tentang ini belum dapat dibuktikan. Beberapa penelitian menyatakan bahwa HSP berhubungan dengan infeksi kuman streptokokus grup A. Terapi yang diberikan adalah Metylprednisolone, Prednisone, dan golongan Non steroid anti inflammatory drugs. Menjauhi aktivitas kompetitif dan menjaga ekstremitas bawah pada ketergantungan persistent dapat menurunkan edema lokal. Prognosis penyakit ini baik, karena dapat sembuh sempurna, kecuali yang menimbulkan komplikasi, misal pada ginjal, prognosis tergantung komplikasi yang terjadi.

16

Daftar pustaka
1. Matondang CS, Roma J. Purpura Henoch-Schonlein. Dalam: Akip AAP, Munazir Z, Kurniati N, penyunting. Buku Ajar Alergi-Imunologi Anak. Edisi ke-2. Jakarta: Ikatan Dokter Anak Indonesia, 2007;373-7. 2. Bossart P. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2005. Diakses dari www.emdecine.com/emerg/topic845.htm Diakses tanggal 14 Juni 2013. 3. Scheinfeld NS. Henoch-Schnlein Purpura. eMedicine, 2008. Diakses dari www.emedicine.medscape.com/article/984105-overview Diakses tanggal 14 Juni 2013. 4. Lissaeur T,Clayden G. Ilustrated Textbook of pediatrics, third edition, British Library Cataloguing Publication, 2008 5. Kliegman R, Behrman, Arvin, Nelson Textbook of Pediatrics, 17th edition, Pennyslvania, WB Saunders Company, 2011. 6. DAlessandro DM. Is It Really Henoch-Schnlein Purpura. Pediatric Education, 2009. Diakses dari http://www.pediatriceducation.org/2009/02/ Diakses tanggal 14 Juni 2013 7. Kraft DM, McKee D, Scott C. Henoch-Schnlein Purpura: A Review. American Family Physician, 1998. Diakses dari http://www.aafp.org/afp/980800ap/kraft.html Diakses tanggal 14 Juni 2013

17