Degeneracin Corticobasal: Reporte de dos Casos

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Rev. Per. Neurol.

- Vol 3

N 1-3

1997

Notas Clnicas DEGENERACIN CORTICOBASAL: REPORTE DE DOS CASOS

Drs. Miriam Velez, Carlos Cosentino, Luis Torres*

RESUMEN Se reportan dos casos de degeneracin corticobasal sobre la base de la clnica y neuroimagenologa. Se hace una revisin de la literatura y se discute los aspectos clnicos diferenciales con la enfermedad de Parkinson PALABRAS CLAVE: Degeneracin corticobasal, parkinsonismo?plus, apraxia

Rev. Per. Neurol. 1997 3(1-3): 19-22

INTRODUCCIN La Degeneracin Cortico Basal (DCB) es una entidad neurodegenerativa que se enmarca en el subgrupo de los "Parkinsonismos - Plus". Fue descrita por primera vez por Rebeiz y col. en 1967 (1), corno "degeneracin corticodentatonigra con acromasia neuronal" a propsito de 3 pacientes que presentaron un inusal compromiso motor progresivo que evolucionaba a la muerte en 6 a 8 aos. Los hallazgos patolgicos revelaron una atrofia cortical con extensa prdida neuronal, gliosis y neuronas edematizadas que no se tean con la mayora de tinciones empleadas (acromasia) (1). Posteriormente, pocas comunicaciones siguieron a la de Rebeiz destacando en 1989 la de Riley y Lang (2) y la de Gibb y col. (3) en 1989. La incidencia y prevalencia de la DCB son desconocidas y no hay investigaciones epidemiolgicas publicadas, pero se piensa que estas se hallan subestimadas (4). Hemos revisado los reportes de DCB a travs del MEDLINE de los ltimos 10 aos y encontramos alrededor de doscientos casos. Reportarnos dos casos con diagnstico clnico de DCB y cuya imagenologa fue bastante contributoria.

REPORTE DE CASOS CASO 1: Varn de 69 aos de edad, diestro, con antecedente de hipertensin arterial leve no tratada; no antecedentes familiares de enfermedad similar salvo 2 hijos y 1 sobrino con diagnstico de "esquizofrenia". Inicia sus molestias 4 aos antes de su ingreso (1992) con sensacin de dolor constante y, de moderada intensidad en miembro superior derecho que se incrementaba con los movimientos activos y que persisti hasta el ingreso. Adems, sensacin de "dureza y torpeza" en dicho miembro. Es diagnosticada de "enfermedad de Parkinson" y recibe tratamiento irregular con anticolinrgicos y levodopa sin mejora. Estas molestias persisten y, se incrementan hasta 1994 en que es hospitalizado en otro centro en donde se realiza una RMN cerebral informando solo "atrofia cerebral". Un ao despus, los familiares notan aparicin de "temblor" en miembro superior izquierdo, especialmente citando ejecuta algn gesto como comer o peinarse. Asimismo observan cambios en su carcter, nerviosismo, labilidad emocional e irritabilidad. Seis meses antes del ingreso presenta sensacin dolorosa y disminucin de fuerza en miembro inferior izquierdo con dificultad para mantenerse de pie y caminar debido a que arrastraba dicho miembro. La dificultad para la marcha se incrementa llegando hasta la imposibilidad total. Niegan alteraciones en el tono de voz deglucin, as como alteraciones en la orientacin, memoria, reconocimiento de familiares. Estreimiento crnico y molestias urinarias atribuidas a Una hipertrofia prosttica.

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En septiembre de 1996 es admitido en nuestro servicio. Se le encuentra despierto y colaborador, aunque poco atento. Sndrome rgido?aquintico a predominio de hemicuerpo izquierdo. Reflejos osteotendinosos simtricos y vivos con signo de Babinski izquierdo. Reflejos palmomentoniano y de prehensin bilateral. Apraxia gestual, ideatoria y constructiva. Disminucin de la capacidad amnsica inmediata. Mioclonas reflejas en mano izquierda. Imposibilidad de ponerse de pie o caminar. Al realizar una orden con la mano derecha, se observa extensin y, elevacin del miembro superior izquierdo acompaado de temblor irregular. Este movimiento captaba la atencin del paciente y no conclua la orden inicial. Igualmente, cuando se le movilizaba en silla de ruedas, al parecer el paciente "olvidaba" su pie izquierdo y lo arrastraba, hecho que no despertaba su preocupacin. Oculomotilidad difcil de evaluar por gran inatencin. No-alteracin de pares craneales. Prueba de Folstein: 18/30; Escala motora para parkinsonismos (UPDRS ? III): 51/112. RMN cerebral. atrofia cortico subcortical a predominio del hemisferio derecho frontoparietal (Foto 1). Se inici tratamiento con levodopa 500 mg/da presentado discreta mejora en el componente rgido?aquintico. CASO 2: Varn de 73 aos de edad, diestro. Consumo de alcohol y, tabaco en moderada cantidad por varios anos. Cuatro aos antes del ingreso, inicia con olvidos frecuentes, dificultad para articular la palabra y lentitud en sus movimientos. Fue evaluado por especialista indicndose aspirina y biperideno. Posteriormente presenta dificultad para caminar con inestabilidad y, cadas frecuentes. Un ao antes de su ingreso no puede continuar trabajando porque no moviliza correctamente los miembros superiores y nueve meses antes presenta leve temblor de accin en mano derecha que dificulta realizar actos simples. Posteriormente habla incoherencias y ya no puede vestirse solo. Al ingreso se le encuentra desorientado en tiempo, espacio y, persona, no colabora con el examen, disrtrico e hipommico. Severa limitacin de la mirada vertical. Hiperreflexia simtrica sin signo de Babinski. Reflejos palmomentoniano, de succin y prehensin presentes. Marcado sndrome rgido?aquinrico a predominio de hemicuerpo derecho. Estacin de pie con gran dificultad y marcha inevitable, a paso corto, con apoyo y sin balanceo de extremidades superiores. Discreto temblor de reposo irregular en mario derecha. Sensibilidad difcil de evaluar. Disfuncin amnsica y prxica importante. Prueba de Folstein 10/30. TAC cerebral (1995) mostr atrofia cortical importante con moderna dilatacin ventricular. RMN cerebral (1997) mostr atrofia cerebral mayor del hemisferio izquierdo especialmente en la regin parietal y, temporal (Foto 2). DISCUSIN La DCB se presenta en la edad adulta. Los sntomas iniciales son rigidez, temblor o prdida de la destreza manual comprometiendo usualmente algn miembro superior. En los pacientes con compromiso inicial en la extremidad inferior es caracterstico la perturbacin de la marcha. En los casos presentados, estas caractersticas clnicas estn presentes, especialmente en el caso 1 donde el inicio del temblor es asimtrico. En cambio el caso 2 tiene una forma de presentacin atpica con trastorno de la memoria y, del lenguaje, usualmente observados tardamente en el curso de la enfermedad. El compromiso cortical perirolndico es el responsable de los signos piramidales y, el dficit sensorial cortical que toma la forma de agrafestesia, asterognosia y extincin de la estimulacin tctil simultnea. Las mioclonas reflejas son caractersticas y, son tpicamente inducidas por el estmulo tctil y por el movimiento. La disartria se desarrolla desde los primeros aos y, progresa hasta que, en las formas avanzadas, el paciente se vuelve anrtrico. Anormalidades supranucleares de la mirada se manifiestan como un compromiso del inicio de los movimientos sacdicos voluntarios, descomposicin de los movimientos de persecucin e hipometra. El compromiso de la marcha es relativamente comn desde las fases iniciales y se incrementan cuando los sntomas se vuelven bilaterales. Otro signo clnico importante es la presencia hasta en un 80% de casos de apraxia, la cual es difcil de evaluar cuando existe una importante rigidez, aquinesia o distona. Siempre es bilateral y predomina la forma ideatoria e ideomotora. Leiguarda y col (5) encontraron que los casos con mayor compromiso del hemicuerpo derecho presentan una alta frecuencia de apraxia ideomotora en relacin con pacientes con compromiso contralateral. Una de las

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caractersticas ms fascinantes en estos pacientes es la aparicin del fenmeno de "alien limb", o "miembro extranjero", trmino acuado por Brion y Jedynak en 1972 (6) al describir 4 pacientes con sndrome de desconexin callosa. Ellos emplearon este trmino para describir la incapacidad de estos sujetos en reconocer corno propia sus extremidades superiores, Puntualizando adems la diferencia con una hemiasomatognosia. Es caracterstica la tendencia del brazo a desviarse y asumir posturas extraas, especialmente cuando los ojos estn cerrados o la atencin est distrada. El diagnstico en vida es eminentemente clnico sin embargo, existe tina tasa importante de diagnstico incorrectos. As un reciente estudio realizado sobre la base de ms de 100 casos de parkinsonismo (7) encontr tina sensibilidad del diagnstico de DCB en la primera evaluacin de solo 35% (del 10 a 60%) con una especificidad de 99,6%. Luego de casi 6 aos de evolucin la sensibilidad diagnstica subi a 48,3% y la especificidad permaneci estable. El valor predictivo fue alto en ambas evaluaciones (91 y 94 % respectivamente). Los falsos negativos correspondieron a parlisis supranuclear progresiva y menos frecuentemente a demencia multiinfarto, de Alzheimer o Pick. Los falsos positivos fueron escasos y correspondieron a enfermedad difusa a cuerpos de Lewy, o enfermedad de Alzheinier. Se concluye por tanto que la bala sensibilidad hace suponer un subdiagnstico de esta entidad y que son necesarios criterios sobre correlaciones clnico patolgicas especficas (7). En Cuanto a las funciones cognitivas la DCB mostrara un patrn neuropsicolgico caracterstico encontrndose un menor compromiso en la memoria; alteraciones similares en las funciones ejecutivas, evaluadas en las pruebas de fluencia verbal y, series grficas; menor compromiso al evaluar conductas de utilizacin; y muy especialmente, compromiso en todos los niveles de organizacin de la actividad motora: Control y activacin especfica, programacin, reproduccin, evocacin e imitacin; en concordancia con el compromiso parietal de la lesin, especialmente del lado izquierdo en donde se encontrara la "frmula del movimiento" (8,9). La neuroimagenologa puede ser normal en las etapas iniciales para luego evidenciar una importante atrofia cortical fronto-parietal claramente asimtrica corno en los dos casos presentados, adems, en la resonancia magntica cerebral, se observa en T2 una seal hipointensa en el Putmen y el globus pallidus (10). En estudios realizados con PET y fluorodeoxiglucosa se ha observado una disminucin asimtrica del consumo de glucosa en la mayora de las estructuras corticales y, subcorticales, siendo mayor en el lado del cerebro contralateral a la de los miembros afectados, especialmente la corteza frontal, temporal y, parietal as como el tlamo y el ncleo lenticular (11). Tambin existen patrones caractersticos de acuerdo al flujo sanguneo cerebral regional usando SPECT (12). La anatoma patolgica muestra una marcada atrofia cortical asimtrica a predominio de arcas perirolndicas. La perdida neuronal, gliosis y el balonamiento y acromasia citoplasmtica de un nmero variable de neuronas piramidales son caractersticas importantes (13,14). En la actualidad, las pruebas inmunohistoqumicas han permitido evidenciar la reactividad contra protenas TAU gliales (14). Tambin se ha observado un aumento en la frecuencia de presentacin del alelo E4 de la apolipoprotena E, factor de riesgo para el desarrollo de algunos desrdenes neurodegenerativos asociados con patologa de la protena TAU. La degeneracin cortico basal es en resumen, una entidad con caractersticas clnicas y anatomopatolgicas definidas que debe de ser considerada ante un sndrome parkinsoniano asimtrico de aparicin tarda y con compromiso de algunas funciones superiores (apraxia) y manifestaciones corticales (motoras y/o sensitivas) y cuya identificacin tiene importancia teraputica y pronstica.
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