ACTUALIZACIN

Demencia vascular. Concepto. Manifestaciones clnicas. Manejo teraputico

J. Morera Guitart y M. E. Toribio Daz
Centro de Diagnstico Precoz de la Enfermedad de Alzheimer. Unidad de Neurologa. Hospital San Vicente. San Vicente del Raspeig. Alicante.

PUNTOS CLAVE Concepto y manifestaciones clnicas. La DV engloba un conjunto numeroso de entidades clinicopatolgicas que causan dao vascular cerebral; todas las cuales producen deterioro en mltiples reas cognitivas y defectos en las funciones sociolaborales del paciente, provocando alteraciones en la esfera cognitiva, conductual, afectiva y funcional Los sntomas afectivos son muy frecuentes, destacando la depresin. Criterios diagnsticos y clasificacin. Los criterios ms utilizados son los NINDS/ AIREN, la escala isqumica de Hachinski y los propuestos por la CIE-10 (ICD-10) y el DSM-IV. La clasificacin de la DV muestra un importante nmero de entidades clinicopatolgicas vasculares y con mecanismos de produccin distintos. Epidemiologa. La DV representa el 20% de los casos de demencia (segunda causa de demencia en Espaa) A los tres meses de un ictus se detecta demencia en aproximadamente el 30% de los pacientes. Evolucin y pronstico. El ictus aumenta de 4 a 12 veces el riesgo de desarrollar demencia respecto de la poblacin general sin ictus La DV suele tener una evolucin escalonada y fluctuante, aunque en la forma subcortical puede mostrar una progresin continua simulando una enfermedad neurodegenerativa Los pacientes con DV suelen fallecer por procesos intercurrentes. Estudios complementarios. Se hacen para: demostrar la existencia de demencia y su intensidad, detectar la etiologa de la demencia, y detectar causas y procesos asociados susceptibles de tratamiento Las pruebas de imagen y los estudios neuropsicolgicos son los ms tiles para el diagnstico de la DV. Manejo teraputico. El tratamiento ms efectivo de la DV es la prevencin de las enfermedades cerebrovasculares Las medidas generales y el tratamiento no farmacolgico ocupan un lugar central en el manejo global de los pacientes con DV Aunque con efectos modestos, los inhibidores de la acetilcolinesterasa (donepezilo, rivastigmina y galantamina) y memantina se perfilan como nuevas opciones teraputicas para el tratamiento sintomtico de la DV.

Hitos histricos
Tomas Willis describe en el siglo XVII la demencia postictal. En 1894 Binswanger describe la encefalopata subcortical crnica progresiva. A finales del siglo XIX Kraepelin, Alzheimer y Binswanger establecen varias formas de demencia vascular basndose en estudios clinicopatolgicos: la demencia presbiofrnica senil pura (hoy Enfermedad de Alzheimer [EA]) y la psicosis o demencia arteriosclertica. Este ltimo trmino se mantendr vigente hasta la mitad del siglo XX como sinmino de demencia senil para referirse a la mayora de las demencias de las personas mayores, por considerar su origen como resultado del endurecimiento o arterioesclerosis de las grandes arterias y la isquemia crnica subsiguiente. En 1970 Tomlinson, Blessed y Roth1 establecen la separacin entre EA y demencia vascular (DV) al demostrar la presencia de cambios neuropatolgicos tpicos de la EA en pacientes ancianos afectados con demencia. Acaban as con la hiptesis de la insuficiencia cerebral crnica y la sustituyen por la hiptesis volumtrica por la que sera necesaria la prdida de ms de 100 cc de tejido cerebral como resultado de infartos cerebrales para causar una demencia de etiologa vascular. En 1974 Hachinski, Lassen y Marshall2 proponen el trmino demencia multiinfarto para reemplazar el de demencia arterioesclertica indicando que cuando la enfermedad vascular produce demencia lo hace por acumulacin de infartos grandes o pequeos. En la dcada de los ochenta las nuevas tcnicas de neuroimagen (tomografa computarizada [TAC] y resonancia magntica [RM]) permiten la valoracin de las alteraciones de la sustancia blanca periventricular y subcortical profunda. Hachinski acua en 19873 el trmino leucoaraiosis (rarefac4944
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cin de la sustancia blanca) para denominar estas alteraciones radiogrficas de la sustancia blanca sin prejuzgar su neuropatologa ni etiopatogenia. En 1988 Brun y Guftafson4 plantean el concepto de infarto estratgico como explicacin patognica de la DV, estableciendo que an ms importante que el volumen del infarto es su localizacin. En 1990 Del Ser et al5 acaban con la hiptesis volumtrica al demostrar en una serie de autopsias que aunque la DV se acompaaba de un mayor nmero de infartos, con frecuencia la demencia se produca con volmenes de isquemia inferiores a 50 cc, sobre todo como resultado de lesiones lacunares y de la sustancia blanca. En 1993 Hachinski y Bowler6 introducen el concepto de deterioro cognitivo vascular para englobar un conjunto de causas vasculares de dao cerebral y deterioro cognitivo, cuyas manifestaciones clnicas varan segn la localizacin, extensin, tipo y momento de aparicin de las lesiones cerebrales. En realidad supone un intento de poder referenciar las alteraciones cognitivas derivadas del dao vascular cerebral incluso antes de alcanzar la categora de demencia. En la actualidad existe un gran debate acerca de la relacin patognica entre la DV y la EA, al demostrarse una frecuente coincidencia de lesiones de corte vascular en el parnquima cerebral y de corte degenerativo tipo EA de pacientes con demencia7.

TABLA 1.

Causas de las demencias vasculares

Enfermedades de los troncos suprarticos Aterosclerosis Oclusin ateromatosa pura Trombosis Embolia arteria-arteria Hipoperfusin Diseccin espontnea traumtica Displasia fibromuscular Enfermedad de Takayasu Enfermedad de los vasos intracraneales grandes y medianos Arteriosclerosis Malformaciones vasculares Vasculitis Sndrome de Moya-Moya Enfermedades de los vasos intracraneales medianos y pequeos Arterioloesclerosis Vasculitis sistmicas: Lupus eritematoso sistmico Artritis reumatoide Sndrome de Sjgren Granulomatosis linfomatoidea Vasculitis aisladas del SNC: Angioendoteliosis del SNC Angetis granulomatosa del SNC Sndrome de CADASIL Sndrome de Sneddon Angiopata cerebral amiloide Cardiopatas embolgenas Con riesgo embolgeno alto: Fibrilacin auricular Infarto agudo de miocardio reciente (< 4 semanas) Trombo ventricular izquierdo Segmento ventricular acintico Miocardiopata dilatada Estenosis mitral con fibrilacin auricular Prtesis valvular mecnica Endocarditis infecciosa Enfermedad del seno Trombo auricular Con riesgo embolgeno moderado: Prolapso mitral Estenosis mitral en ritmo sinusal Aneurisma del septo interauricular Foramen oval permeable Fltter auricular Fibrilacin auricular sin otros factores de riesgo Endocarditis no infecciosa Infarto de miocardio (> 4 semanas, < 6 meses) Ecocontraste espontneo en aurcula izquierda Hipoxia y anoxia Hipotensin Bradiarritmias Insuficiencia cardaca Apnea del sueo Alteraciones hematolgicas Hiperviscosidad sangunea Coagulopatas Sndrome antifosfolpido
SNC: sistema nervioso central; CADASIL: arteriopata cerebral autosmica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopata.

Concepto
Segn las Guas de Demencia editadas por el Grupo de Estudio de Neurologa de la Conducta y Demencias de la Sociedad Espaola de Neurologa8, la DV incluye un conjunto numeroso de entidades clinicopatolgicas; todas ellas producen deterioro en mltiples reas cognitivas y defectos en las funciones sociolaborales del paciente como consecuencia de lesiones vasculares cerebrales.

Causas
La demencia vascular es un sndrome con patogenia multifactorial y caractersticas patolgicas heterogneas. Existen tantas causas de demencia vascular como factores etiopatognicos puedan producir isquemia aguda o crnica o hemorragia cerebral. En la tabla 1 se enumera una relacin de las principales causas de enfermedad cerebrovascular que pueden desencadenar DV. stas pueden ocasionar diversos tipos de lesiones en el parnquima cerebral. A continuacin se detallan las principales lesiones bsicas que encontraremos en los cerebros de pacientes con DV:

Infartos frontera
Son aquellos que se producen en las llamadas zonas fronterizas irrigadas por ramos distales de dos pedculos arteriales. Normalmente responden a un mecanismo hemodinmico agudo o crnico, por una cada de la presin arterial, del gasto cardaco o de la saturacin de oxgeno que supera la capacidad de autorregulacin cerebral sobre unos vasos arteriales ya estenosados.

Infartos corticales
Los infartos de la corteza cerebral son en su mayor parte de origen aterotrombtico (arteriosclerosis de los grandes vasos intra o extracraneales) y en menor proporcin su origen es cardioemblico.

Lesiones subcorticales
stas pueden ser de tres tipos: lagunas, producidas por pequeos infartos subcorticales secundarios a la obstruccin de
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los vasos penetrantes basales y medulares largos (estado lacunar), lesiones desmielinizantes y edema de sustancia blanca (por isquemia crnica) e infartos incompletos. La afectacin generalizada de la sustancia blanca, con la presentacin de todos estos tipos de lesiones en diversa cuanta y combinacin, da lugar a la llamada encefalopata subcortical arteriosclertica o enfermedad de Binswanger.

TABLA 2

Criterios diagnsticos de las demencias vasculares

Demencia vascular probable Criterio de demencia: Deterioro de memoria y otras dos funciones cognitivas, registrado por la historia clnica y objetivado por examen neuropsicolgico Trastorno funcional de las actividades de la vida diaria independiente del dficit ocasionado por el ictus Siempre en ausencia de trastorno de conciencia, delirio o psicosis, afasia severa o trastornos sensitivo-motores que impidan el examen

Infartos incompletos
Son lesiones focales debidas a episodios de isquemia de baja intensidad o escasa duracin. Estas lesiones no se acompaan de reaccin astrocitaria, por lo que no hay destruccin del resto del parnquima y no se produce la cavitacin propia del infarto clsico (completo). La hipoperfusin o la hipoxia crnica seran los mecanismos etiopatognicos de estas lesiones. Este tipo de lesiones se puede encontrar tanto a nivel cortical como subcortical.

Debe excluirse la EA y otras causas de demencia Lesiones focales vasculares en el examen neurolgico con o sin historia de ictus. Lesiones radiolgicas de naturaleza vascular: Infartos mltiples Infarto nico en localizacin estratgica Infartos lacunares mltiples Lesiones extensas de la sustancia blanca Relacin temporal: comienzo del deterioro en los 3 meses que siguen al ictus o deterioro abrupto, fluctuante, escalonado o por crisis Demencia vascular posible Demencia segn criterios del apartado anterior Signos neurolgicos focales en el examen neurolgico Exmenes radiolgicos no disponibles, o con lesiones radiolgicas pero sin relacin temporal clara entre ictus y demencia, o en caso de inicio insidioso y curso crnico o variable Demencia vascular segura Criterios clnicos y radiolgicos de demencia vascular probable Confirmacin por anatoma patolgica: se constata histolgicamente la presencia de enfermedad cerebrovascular junto a la ausencia de ovillos neurofibrilares y placas neurticas en nmero superior al aceptado como normal para la edad del enfermo, y ausencia de otras condiciones clnicas o patolgicas Ausencia de EA y otra entidad capaz de producir demencia
Criterios NINDS/ AIREN para el diagnstico de la demencia vascular segn Roman et al9. EA: enfermedad de Alzheimer.

Criterios diagnsticos
Existen varios tipos de criterios de diagnstico de la DV, todos ellos con clara influencia de los de la EA. Los ms utilizados son los de la Clasificacin Internacional de Enfermedades (CIE-10, demencia vascular), del Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders (DSM-IV), del Cambridge Mental Disorders of the Elderly Examination (CAMDEX) o del grupo de California (California Alzheimers Disease Diagnostic and Treatment Centres: criterios ADDTC) y la Escala Isqumica de Hachinski. Sin embargo, los criterios ms operativos y utilizados en investigacin son los propuestos por el grupo de consenso americano-europeo NINDS/AIREN9 (National Institute of Neurological Disorders and Stroke-Association Internationale pour la Recherche et lEnseignement en Neurosciences), ya que implican en su descripcin la relacin causal entre lesiones cerebrovasculares y la demencia e incorporan los datos de la neuroimagen. Estos criterios establecen diferentes grados de probabilidad de DV (tabla 2): probable, posible y definida.

Comentarios a los criterios diagnsticos de la demencia vascular

Los mltiples criterios diagnsticos de la DV evidencian la complejidad fisiopatolgica de esta categora etiolgica de la demencia, resultando controvertido el empleo de los mismos. Influenciados por los criterios para el diagnstico de la EA, los de DV tambin requieren la necesidad del deterioro de memoria frente a otro tipo de sntomas ms frecuentes en la DV. Sin embargo, como veremos ms adelante, la afectacin de la memoria puede ser muy leve en algunos pacientes con DV. Los criterios ADDTC slo consideran la DV de naturaleza isqumica, quedando excluidas otras formas de DV (demencia hemorrgica, por ejemplo). Los criterios ADDTC, junto con los NINDS/AIREN requieren de la confirmacin de la enfermedad cerebrovascular
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mediante el empleo de neuroimagen. No incluyen la categora de demencia mixta sustituyndola por la de DV asociada a la EA. Los estudios clnicos de estas escalas muestran que la sensibilidad (capacidad para excluir falsos negativos) y la especificidad (exclusin de los falsos positivos) es diferente para cada conjunto de criterios, presentando adems una fiabilidad interobservador (ndice Kappa) variable. De este modo la prevalencia de la DV variar segn el grupo de criterios diagnsticos empleados. Los NINDS/AIREN son los ms especficos, motivo por el que son utilizados en los ensayos clnicos. Por tanto, ante la heterogeneidad de la DV, para aumentar el rendimiento y fiabilidad, sera necesario modificar los criterios de diagnstico de forma especfica para cada subtipo de DV. En este sentido Hachinski10 propone utilizar el trmino deterioro cognitivo vascular para referirse a aquellos pacientes que presentan deterioro cognitivo pero que no cumplen los criterios actualmente existentes para la DV.

Clasificacin
La mayora de las clasificaciones de las demencias vasculares siguen el esquema propuesto por los criterios NINDS/ AIREN en los que se mezclan criterios topogrficos, anatomopatolgicos y etiopatognicos. En la tabla 3 se presenta la

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TABLA 3

Clasificacin de las demencias vasculares

Demencias isqumicas Demencia multiinfarto Demencia por infarto nico en rea estratgica Demencia por enfermedad de vasos pequeos Subcorticales: Infartos lacunares mltiples Enfermedad de Binswanger Angiopatas hereditarias (CADASIL) Angiopata cerebral amiloidea Corticales y subcorticales: Angiopata hipertensiva y arteriosclertica Vasculitis con demencia Demencia hipxico-isqumica o por hipoperfusin Isquemia global Isquemia fronteriza Infarto incompleto Demencia hemorrgica Hematoma subdural crnico Hemorragia subaracnoidea Hematoma cerebral Angiopata amiloidea Demencia por combinacin de mecanismos vasculares
Modificada del Grupo de estudio de Neurologa de la conducta y Demencia de la Sociedad Espaola de Neurologa. CADASIL: arteriopata cerebral autosmica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopata.

clertica de los vasos penetrantes y medulares largos y en la ltima el depsito de material amiloide en los pequeos vasos corticales y menngeos que ocasionaran hipoperfusin distal e infartos subcorticales.

Demencia por hipoperfusin/hipoxia

La existencia de episodios repetidos de hipoperfusin (hipotensin, bradiarritmias, insuficiencia cardaca y circulacin extracorprea) o hipoxia (apnea del sueo y enfermedad pulmonar obstructiva crnica [EPOC]) pueden producir el cmulo de fenmenos de necrosis isqumica a nivel cortical o subcortical (infartos incompletos y necrosis laminar) con la consiguiente aparicin de deterioro cognitivo progresivo y demencia.

Demencia hemorrgica
En ella se presentan cuadros de demencia secundarios a la acumulacin de hematomas intraparenquimatosos (sobre todo de origen hipertensivo). Son raras las demencias asociadas a hemorragia subaracnoidea o a hematomas subdurales crnicos.

Epidemiologa
clasificacin propuesta por el Grupo de Estudio de Neurologa de la Conducta y Demencias de la Sociedad Espaola de Neurologa, que matiza y ampla la del NINDS/AIREN. A continuacin se exponen las definiciones de algunos de los tipos ms frecuentes de DV: La DV es la segunda causa ms frecuente de demencia despus de la EA. En Espaa su prevalencia/ao por encima de los 70 aos se sita en torno al 3%, constituyendo un 20% del total de las demencias. Es ms frecuente en varones hasta los 85 aos. Las cifras de incidencia aumentan tambin con la edad y son algo ms elevadas en varones. Por otro lado, la DV es la causa ms frecuente de demencia en Japn y otros pases orientales. Existe una clara relacin con el ictus, de tal forma que hasta una tercera parte de los pacientes que lo sufren desarrollarn una demencia en los tres meses siguientes. Los factores de riesgo que determinan una mayor probabilidad de desarrollar una demencia vascular son mltiples y muy diversos: 1. Sociodemogrficos (edad avanzada, bajo nivel cultural o socioeconmico y raza no blanca). 2. Factores de riesgo vascular (hipertensin arterial, diabetes, tabaquismo, hipercolesterolemia y cardiopata isqumica). 3. Factores propios del ictus como la localizacin del mismo (hemisferio dominante) o el tipo (lacunar, cortical e infarto estratgico), el haber sufrido infartos previos, la presencia de infartos incompletos o la existencia de leucoaraiosis. 4. Factores que ocasionan hipoperfusin o hipoxia (bradiarritmias, sncopes, apnea del sueo, EPOC y epilepsia generalizada).

Demencia multiinfarto
Deterioro cognitivo originado por la acumulacin de mltiples infartos corticales o corticosubcorticales en el territorio de las arterias de calibre mediano o grande. Constituye el paradigma de la demencia cortical.

Demencia por infarto estratgico

El cuadro de demencia se produce como consecuencia de una nica lesin de origen vascular en localizaciones muy especficas como giro angular, infarto talmico uni o bilateral o lesin lacunar en la regin ms caudal de la rodilla de la cpsula interna.

Demencia vascular subcortical

Se debe a la patologa de los pequeos vasos intracerebrales (arterioloesclerosis) y en ellas se distinguen tres entidades: enfermedad de Binswanger o encefalopata subcortical arteriosclertica, estado lacunar y angiopata amiloide. En el primero se producira una isquemia distal de la sustancia blanca periventricular; en el segundo la obstruccin arterios-

Manifestaciones clnicas
Por su definicin la DV constituye un estado clnico de alteracin cognitiva y funcional producido por lesiones vasculaMedicine. 2007;9(77):4944-4952

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res cerebrales que pueden variar en tipo, nmero, volumen y localizacin. Las manifestaciones clnicas de este sndrome son muy heterogneas, y ser la constelacin sintomtica de todas ellas, junto con su evolucin y el resultado de las diferentes pruebas complementarias las que nos llevarn al diagnstico del paciente. Las lesiones vasculares pueden producir trastornos cognitivos en distintos grados: desde la alteracin cognitiva sin demencia (deterioro cognitivo vascular) hasta una situacin de demencia de diversos grados de intensidad. La clnica de la DV suele caracterizarse por sntomas cognitivos, conductuales y afectivos, junto a otros sntomas y signos neurolgicos relacionados con las lesiones cerebrales:

Sntomas afectivos
Con diferencia, el trastorno afectivo ms caracterstico en la DV es la depresin, presente en el 70% de pacientes con demencia vascular y clnicamente indistinguible de la depresin endgena. Otras manifestaciones afectivas se relacionan con un sndrome de alteracin del control emocional (incontinencia afectiva) tales como labilidad emotiva e hilaridad inapropiada o la anhedonia (indiferencia emocional). Ms raros son la euforia o la hipomana.

Otros sntomas y signos neurolgicos

Podemos encontrar signos neurolgicos de tipo focal como paresia facial central o paresia en algn miembro, secuelas de un ictus previo. Es frecuente encontrar signos piramidales y reflejos de lnea media exaltados. La marcha suele alterarse precozmente, bien por hemiparesia o hemihipoestesia; bien por alteracin vascular subcortical resultando en una marcha de tipo frontal o magntica (marcha a pequeos pasos y arrastrando los pies); tambin es frecuente la alteracin del control del esfnter urinario.

Sntomas cognitivos y conductuales

Sndrome amnsico Las alteraciones de la memoria son frecuentes aunque pueden no ser la caracterstica ms destacable (a diferencia de la EA) o bien ser muy sutiles. Por otro lado, el tipo de alteracin mnsica suele afectar ms a los procesos de fijacin y evocacin (memoria de trabajo) que a la propia codificacin o almacenamiento de la informacin. Sndrome frontal y fronto-subcortical Producido por lesiones vasculares en los lbulos frontales, ganglios de la base (tlamo y ncleo caudado) o lesiones subcorticales mltiples (enfermedad de Binswanger). Consiste en cambios de personalidad y comportamiento como desinhibicin, falta de autorreconocimiento del dficit (prdida del insight), euforia o apata y depresin. Adems suele asociarse falta de concentracin, reduccin de la amplitud atencional y enlentecimiento del procesamiento mental. Es muy caracterstica la alteracin de las funciones ejecutivas, as como la prdida de flexibilidad mental. A este sndrome se aaden signos neurolgicos como la liberacin de reflejos de lnea media, alteraciones de la marcha, con lentitud y a pequeos pasos (marcha magntica), y la alteracin del control de esfnteres. Este cuadro sindrmico puede ser indistinguible de la hidrocefalia normotensiva o sndrome de Hakim Adams. Sndrome parietal Las lesiones en los lbulos parietales, sobre todo si afectan al hemisferio dominante o son bilaterales, son muy proclives a causar demencia, produciendo un cuadro que puede fcilmente confundirse con el correspondiente a la EA: alteraciones del lenguaje con afasia sensitiva y anomia, apraxia y desorientacin (sndrome de Gertsmann plus). Sndrome conductual Los ms frecuentes son apata, desinhibicin y conducta asocial, cuadros confusionales, alteracin vigilia-sueo, agitacin psicomotriz (preferentemente nocturna) y trastornos de tipo ideacin paranoide y alucinaciones visuales ms o menos complejas.
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Evolucin y pronstico
El ictus aumenta de 4 a 12 veces el riesgo de desarrollar demencia respecto de la poblacin general sin ictus. Tras un ictus, entre el 25 y 30% de los pacientes presentan demencia a los tres meses. La incidencia anual de demencia en pacientes que han sufrido un ictus es de 8,4, una tasa considerablemente ms alta que la de la poblacin general11. Caractersticamente la DV presenta un curso clnico escalonado y fluctuante con empeoramiento paulatino, aunque pueden encontrarse perodos ms o menos prolongados de meseta, en los que se aprecia una estabilidad del trastorno cognitivo. Sin embargo, en la DV de tipo subcortical suele presentarse un curso progresivo continuado, similar al de la EA, lo cual crea serias dificultades en el diagnstico diferencial entre ambas entidades. Con el tiempo, la situacin clnica de los pacientes se va agravando, siendo cada vez ms dependientes del entorno. En las fases avanzadas la concurrencia de alguna complicacin suele ser la causa de la muerte. Las complicaciones ms frecuentes en este estadio son: ictus o infarto de miocardio, infeccin respiratoria o urinaria, deshidratacin y coma hiperosmolar, cuadro confusional agudo, desnutricin, lceras de decbito, fractura de cadera, trombosis venosa profunda y embolia pulmonar, entre otras.

Estudios complementarios
Los estudios complementarios en el paciente con demencia estn orientados bsicamente a resolver dos cuestiones: 1. Demostrar y caracterizar la alteracin cognitiva, funcional y conductual del paciente, de modo que permita esta-

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blecer de una forma objetiva el diagnstico de demencia y la intensidad de la misma. 2. Determinar con el mayor grado de probabilidad posible la etiologa del trastorno cognitivo-conductual, buscando especialmente causas tratables o prevenibles que puedan restablecer la funcin, detener su curso o bien enlentecer su progresin. En el campo de los trastornos cognitivos por enfermedad cerebrovascular, estos estudios pueden delimitarse en los siguientes:

Evaluacin neuropsicolgica, funcional y conductual

Para ello se utilizan diversas escalas y test que, administrados por profesionales adecuadamente entrenados, permiten determinar las reas cognitivas ms afectadas y el patrn de deterioro, su repercusin funcional y las manifestaciones conductuales y afectivas acompaantes. Las pruebas ms utilizadas en nuestro medio se muestran en la tabla 4. Los dominios cognitivos caractersticamente ms afectados en la DV son los que se resumen en la tabla 5.

TABLA 4

Principales tests utilizados para la valoracin neuropsicolgica, funcional y conductual de la demencia vascular
Funcin evaluada Atencin Test Retencin de dgitos

Estudios de neuroimagen
Este tipo de estudios constituyen un eje fundamental en el diagnstico de la DV considerndose un requisito obligatorio en la mayora de los criterios diagnsticos utilizados en la actualidad. Son de destacar: Tomografa axial computarizada craneal Muestra lesiones hipodensas correspondientes a reas de gliosis en diversas localizaciones. Puede haber retraccin cortical o deformidad de ventrculos, sugiriendo presencia de lesiones antiguas del parnquima cerebral. Es frecuente la afectacin difusa o parcheada de la sustancia blanca, la atrofia cortical y subcortical con ensanchamiento de los ventrculos laterales. Resonancia magntica craneal Utilizando potenciaciones estndar (T1, T2, FLAIR) se detectan hallazgos correspondientes a la patologa vascular subyacente. Otras tcnicas ms especficas como las secuencias de difusin permiten establecer si existen lesiones vasculares recientes. Estudios funcionales Como las secuencias de RM funcional y de tomografa computarizada por emisin de fotn nico (SPECT) cerebral: nos permiten ver zonas con flujo o actividad cerebral deficitaria con aspecto focal o parcheado.

Trail Making A
Test de cancelacin de letras Lenguaje Test de Boston para afasias Test de denominacin de Boston Evocacin categorial

Token test
Memoria Test de retencin visual de Benton Aprendizaje auditivo de Rey

Weshler Memory Scale revised

Funcin ejecutiva

Wisconsin Card sorting Test Stroop Test Trail Making Test-B

Torre de Hanoi

Go-No Go Task
Habilidades constructivas Figura completa de Rey-Osterreieth Subtest de cubos del WAIS Tareas grficas simples Dibujo del reloj (Clock Drawing Test) Capadicad visuoespacial

Hooper Visual Organization Test

Test de reconocimiento facial Test de negligencia visual

Destreza y rapidez motora

Grooved Pergboard Test

Test de golpeteo digital Matrices progresivas de Raven WAIS-R Test de categoras

Razonamiento y abstraccin

Valoracin neuropsiquitrica

Neuropsiquiatric Inventory (NPI) Behavioral Rating Test

Escala de Depresin de Yesavage Escala de Depresin de Hamilton Escala de Depresin de Cornell

Estudios vasculares
Intentan demostrar la implicacin de los vasos y las alteraciones de la hemodinmica cerebral en la etiologa de la demencia. En esta rea destacan:

Valoracin de la depresin

Valoracin de la ansiedad

Escala de Ansiedad de Zung Escala de Ansiedad de Hamilton

Actividades de la vida diaria (funcionalidad)

Barthel Index Blessed Dementia Rating Scale Bayer Activities of Dalily Living Scale
IDDD DAD

TABLA 5

Dominios cognitivos alterados en la demencia vascular

Atencin Funciones ejecutivas frontales Fluidez verbal Habilidades constructivas Destreza y rapidez motora Velocidad de procesamiento mental Capacidad visuoespacial Planificacin de tareas Respuestas inhibitorias Memoria reciente

Valoracin del cuidador Calidad de vida del cuidador

Test de Zarit EuroQoL

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1. Estudio vascular neurosonolgico (doppler continuo carotdeo, doppler trascraneal y dupplex carotdeo). 2. Angiografa digital de los troncos supraarticos y de los vasos intracraneales. 3. Angiorresonancia cerebral y de los vasos del cuello.

Manejo teraputico
El manejo de la DV comprende varios niveles de actuacin:

Tratamiento preventivo Otros estudios de inters

1. Radiografa de trax y electrocardiograma (ECG): permiten valorar una posible insuficiencia cardaca y bradicardias o arritmias que puedan comprometer el flujo sanguneo (hipoperfusin cerebral), o bien enfermedad pulmonar causante de hipoxia. 2. Analtica sangunea: permite descartar anemia, insuficiencia heptica o renal, alteraciones hidroelectrolticas y dficit vitamnicos o endocrinos. 3. Estudios genticos en algunos casos familiares (arteriopata cerebral autosmica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopata [CADASIL] y otros). La prevencin de las enfermedades cerebrovasculares es considerada la piedra angular del tratamiento y, probablemente, la ms efectiva de las medidas dirigidas a reducir el impacto social de la DV. sta puede dividirse en prevencin primaria y prevencin secundaria. Son elementos clave el control de la hipertensin arterial y el uso de antiagregantes plaquetarios y de anticoagulantes. Para una revisin ms amplia de este tema se remite al lector al captulo correspondiente de enfermedades cerebrovasculares de esta serie.

Hallazgos neuropatolgicos
El estudio postmortem de cerebros de personas con DV ha permitido comprobar la existencia de mltiples tipos de lesiones tanto del rbol vascular como del parnquima cerebral. Adems, estas lesiones pueden ser altamente variables tanto en el tipo como en su nmero, localizacin, tamao y estado evolutivo. Por ltimo, es muy frecuente encontrar concomitantemente hallazgos histolgicos caractersticos de otras enfermedades neurodegenerativas, especialmente EA, dificultando el diagnstico diferencial entre ambas. Los principales tipos de lesin vascular y del parnquima cerebral que pueden encontrarse en el estudio necrpsico en la DV se resumen en la tabla 6.

Tratamiento de la demencia vascular establecida

Los objetivos del tratamiento de la DV establecida pueden resumirse en: 1. Establecer un tratamiento sintomtico de los trastornos cognitivos y conductuales. 2. Modificar el curso de la enfermedad. 3. Intervenir sobre el entorno sociofamiliar (entorno cuidador) del paciente. Para ello dividiremos el tratamiento en tres tipos de actuaciones: medidas generales, medidas no farmacolgicas y tratamiento farmacolgico. Medidas generales Deberan valorarse aquellos aspectos que pueden empeorar el rendimiento cognitivo y cuya modificacin o ajuste puede influir positivamente en la situacin clnica del paciente y del entorno familiar. Destacaremos algunos de ellos por su especial relevancia: 1. Evitar frmacos y sustancias txicas que pueden reducir el rendimiento cognitivo del paciente, como frmacos con potencial efecto anticolinrgico (antidepresivos, antiespasmdicos, etc.) y sedantes (benzodiacepinas, neurolpticos, analgsicos con efecto sedante, etc.), entre otros. Igualmente debe restringirse el consumo de alcohol. 2. Alteraciones sensoriales, especialmente visin y audicin, que puedan corregirse. Alteraciones del sistema musculoesqueltico que limitan la marcha y movilidad de los miembros, aumentando significativamente la discapacidad propia de la demencia. 3. Procesos sistmicos concurrentes (insuficiencia cardaca o respiratoria, insuficiencia renal, hiperglucemia, trastornos hidroelectrolticos, carencias nutricionales, trastornos hormonales, etc.) 4. La valoracin de la situacin afectiva, especialmente la depresin y la ansiedad y otros aspectos como el insomnio, las situaciones familiares conflictivas, un ambiente poco relajado en el hogar, etc., puede detectar factores que empeoran

TABLA 6

Lesiones histolgicas relacionadas con la demencia vascular

Lesiones del parnquima Infartos lacunares: Lagunas tipo 1: por oclusin de vaso perforante Lagunas tipo 2: por pequeas hemorragias Lagunas tipo 3: por dilataciones perivasculares de los vasos perforantes Lesiones desmielinizantes por edema de la sustancia blanca Infartos incompletos de la sustancia blanca Infartos en territorios de grandes vasos Infartos en territorios limtrofes Atrofia granular del crtex Degeneracin waleriana en sustancia blanca Lesiones de la pared del vaso Arteriosclerosis Arteriolosclerosis (fibrosis y lipohialinosis) Enfermedades inflamatorias (vasculitis) Angiopata amiloidea Otras (por ejemplo: CADASIL)
CADASIL: arteriopata cerebral autosmica dominante con infartos subcorticales y leucoencefalopata.

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la evolucin de los pacientes y que podran corregirse con el tratamiento y asesoramiento adecuados.

TABLA 7

Frmacos con cierta eficacia demostrada en la demencia vascular (no se incluyen los frmacos utilizados por su accin preventiva)
Principio activo Clase farmacolgica Accin demostrada

Tratamiento no farmacolgico Memantina Antagonista NMDA Mejora cognitiva En este apartado cabe destacar: Nimodipino Bloqueante canales calcio Cierta accin en escalas cognitivas y autonoma en DV subcortical 1. Estimulacin cognitiva (psicoNicardipino Bloqueante canales calcio Cierta accin en escalas cognitivas y autonoma estimulacin). Existen muchos estuen DV subcortical dios que demuestran la utilidad de la Simvastatina Estatinas No efecto psicoestimulacin formal de los paPravastatina Estatinas No efecto cientes con trastorno cognitivo. Estos Ginkgo Biloba Dudosa mejora cognitiva programas deben adaptarse a cada paViaminas E y C Vitaminas antioxidantes No efecto ciente y a la fase de la enfermedad12. Citicolina Intermediario sntesis de fosfatidilcolina Mejora la memoria y la conducta a corto plazo 2. Asesoramiento funcional y Cerebrolisina Neurotrfico Mejora de memoria y atencin en pacientes jvenes y a corto plazo de adaptaciones del hogar. A travs Propentofilina Xantinas Posible mejora cognitiva y de funcin global de la valoracin del paciente, del Pentoxifilina Xantinas Potencial beneficio sobre la funcin cognitiva hogar donde reside y de los conoOxiracetam Nootrpico No efecto cimientos sobre la enfermedad de Donepezilo Inhibidor aetilcolinesterasa Mejora cognitiva, funcional, conductual y global los cuidadores, se establece un proRivastigmina Inhibidor acetilcolinesterasa Mejora de funciones ejecutivas y de las alteraciones grama de asesoramiento cuyo objede conducta en la DV subcortical tivo es mejorar la funcionalidad del Galantamina Inhibidor acetilcolinesterasa Efecto beneficioso cognitivo, funcional y conductual paciente en su medio familiar. (ms notable si se asocia EA) 3. Manejo no farmacolgico de Trazodona Antidepresivo Efecto antidepresivo los trastornos de conducta. Algunos Citalopram Antidepresivo Efecto antidepresivo trastornos de conducta responden o Escitalopram Antidepresivo Efecto antidepresivo se controlan mejor con medidas no Sertralina Antidepresivo Efecto antidepresivo farmacolgicas. Las conductas motoMaprotilina Antidepresivo Efecto antidepresivo ras aberrantes, el negativismo, la irriRisperidona Neurolptico atpico Uso arriesgado tabilidad y la agresividad, las falsas Olanzapina Neurolptico atpico Uso arriesgado identificaciones y algunos delirios no Quetiapina Neurolptico atpico Uso arriesgado disruptivos pueden manejarse adeZiprasidona Neurolptico atpico Uso arriesgado cuadamente con medidas no farAripiprazol Neurolptico atpico Uso arriesgado macolgicas o bien stas permiten reLoracepam Benzodiacepinas Reduce ansiedad. Riesgo de cadas y empeoramiento cognitivo ducir significativamente el uso de Clometiazol Hipntico Mejora induccin del sueo frmacos sedantes y neurolpticos. DV: demencia vascular; EA: enfermedad de Alzheimer. 4. Intervencin sociofamiliar. La valoracin de la situacin familiar y del hogar permite disear estrategias de ayuda tales como ayudas externas, ayudas econmicas, adaptaciones para el hogar, Se han estudiado numerosas molculas para el tratamienintervencin sobre conflictos familiares13, etc. to neuroprotector15 y sintomtico de la DV. Desafortunadamente la mayora de estos estudios han resultado negativos o 5. Informacin y formacin de los cuidadores. Los curcon efectos dudosos, poco significativos o controvertidos. En sos de formacin para cuidadores se han demostrado de utila tabla 7 se muestra una relacin de los frmacos en los que lidad tanto para ellos como para la mejora de los cuidados y se ha demostrado cierta eficacia en el tratamiento de la el seguimiento teraputico14. DV16,17. 6. Mantener una accesibilidad fcil al sistema para los cuidadores de pacientes reduce su estrs y mejora su conLa constatacin de un dficit de transmisin colinrgica, fianza, evita errores y abandonos teraputicos ya sea por falespecialmente en hipocampos y crtex temporal, demostrata de informacin o por que sta sea mala. do consistentemente en pacientes con DV, as como la implicacin del glutamato y su receptor NMDA en la muerte neuronal tras la isquemia cerebral, han llevado a la realizaTratamiento farmacolgico cin de diversos ensayos teraputicos con inhibidores de la Las estrategias farmacolgicas para la DV pueden clasificaracetilcolinesterasa (donepezilo18,19, rivastigmina20 y galantase segn su objetivo: mina21) y memantina22, un antagonista no competitivo del 1. Frmacos para la prevencin del ictus (ver enfermedades cerebrovasculares). receptor NMDA, los cuales han mostrado resultados modestamente positivos en el tratamiento sintomtico de la DV23. 2. Frmacos neuroprotectores. Sin embargo, a pesar de estas evidencias, las autoridades sa3. Frmacos de accin sintomtica para la mejora de los nitarias todava no han autorizado actualmente su uso en esta aspectos cognitivos, conductuales, afectivos y funcionales de indicacin. los pacientes.
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ENFERMEDADES DEL SISTEMA NERVIOSO (VIII)

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