SNDROME HELLP, REVISIN ARTCULOS Y CASOS CLNICOS

Autores:

DE

Torres C, Garrido R, Briceo S, Gonzlez L, Cubides C, Rodrguez C, Suarez M

ABSTRACT HELLP syndrome is a common complication of preeclampsia, which is characterized by hemolysis, elevated liver enzymes and thrombocytopenia. In Colombia is the most common cause of maternal death, having a direct impact on embryonic and fetal development. If no diagnosis and timely treatment, can have nervous system complications, kidney, liver and vascular, during and after pregnancy. Different clinical cases were reviewed existing data supporting this syndrome, as it gives us an insight into variations in clinical manifestations thus forced to make differential diagnoses and investigate new treatment techniques, explaining that the main treatment is interrupted pregnancy. RESUMEN El sndrome de HELLP es una complicacin comn de la preeclamsia, que se caracteriza por hemolisis, elevacin de enzimas hepticas y trombocitopenia. En Colombia es la causa ms comn de muerte materna, teniendo repercusiones directas en el desarrollo embrionario y fetal. Si no se produce un diagnstico y manejo oportuno, puede tener complicaciones del sistema nervioso, renales, hepticas y vasculares, durante y despus del embarazo. Se revisaron diferentes casos clnicos que apoya la informacin existente de este sndrome, al igual nos da una percepcin de variaciones en las manifestaciones clnicas obligando de esta manera a hacer diagnsticos diferenciales e indagar sobre nuevas tcnicas de tratamiento, aclarando que el principal tratamiento es la interrupcin del embarazo. caracterizado por presentar Hemolisis, Elevacin de Enzimas Hepticas y Trombbicitopenia, posterior a una preeclampsia complicada, del cual se desconocen la etiologa especifica y que lleva a una alta tasa de mortalidad materno fetal, sobre todo en la etapa

INTRODUCCIN En la siguiente revisin se plantea una breve resea bibliogrfica a partir de 14 artculos concernientes al sndrome HELLP, este es una complicacin del embarazo,

postparto. Este sndrome ocurre en un 0,5 a 0.9% de todos los embarazos, se presenta en un 24% de las embarazadas con preeclampsia severa y en un 10% de mujeres con eclampsia, el 70% de los casos se presenta antes del parto Entre las semanas 27 y 37 de gestacin, el resto dentro de las 48 horas posteriores al parto. Las complicaciones maternas se describen como intrahepticas o multisitmicas, pueden sobrevenir durante el embarazo o el puerperio, incluyen hematoma subscapular

heptico, desprendimiento placentario, CID (coagulacin intravascular diseminada), desprendimiento retiniano, ACV (accidente cerebro vascular), insuficiencia cardiaca y renal, edema pulmonar. As mismo puede causar partos pretermino, RCIU (retardo en el crecimiento intrauterino), sufrimiento fetal y en neonatos sndrome de distrs respiratorio, hemorragia intraventricular, enterocolitis necrotizante y sepsis complicadas.

PATOGNIA Teniendo en cuenta que el sndrome de HELLP es una complicacin de la preeclampsia severa, se debe tener en cuenta que esta se desencadena debido a un estado de vasoconstriccin generalizado secundario a una disfuncin del epitelio vascular en lugar de una vasodilatacin propia del embarazo normal: Ello se asocia a isquemia placentaria desde mucho antes de la aparicin del cuadro clnico en lo que parece ser uno de los orgenes de los factores txicos para el endotelio vascular, dicha isquemia parece ser debida a una deficiente placentacin en la que no se producira la habitual substitucin de la capa vascular de las arterias espirales uterinas por clulas trofoblasticas, que es lo que produce la vasodilatacin estable que permite aumentar varias veces el caudal de sangre asegurando as el correcto aporte sanguneo a la unidad feto placentaria.

En el sndrome de HELLP la hemolisis es una de las principales caractersticas, es debida una anemia hemoltica microangiopatica (MAHA). La fragmentacin de glbulos rojos es causada por el paso de alta velocidad de estos, a travs del endotelio daado, esto causa un aumento de lactato deshidrogenasa srica y disminucin de las concentraciones de hemoglobina srica lo que lleva a un aumento de la bilirrubina no conjugada, al mismo tiempo disminuye la haptoglobina que es un a alfa-2glucoproteina, encargada de la fijacin y transporte de la hemoglobina. La trombocitopenia es causada por un aumento de la demanda debido a su activacin y esfuerzo de reparar el endotelio, que genera una mayor renovacin de plaquetas con una vida media ms corto. La patologa del endotelio y la exposicin del colgeno de los vasos lesionados produce activacin de los sistemas de coagulacin, con depsitos de fibrina y la agregacin

plaquetaria, en los sinusoides hepticos. La consecuente isquemia por micro trombos y el consumo de factores de coagulacin por ambas vas, lleva a la coagulopata por consumo y a la disfuncin hematolgica secundaria a la inflamacin. La isquemia, a su vez, lleva a la insuficiencia heptica, manifiesta en la elevacin de las transaminasas oxalalacetica, pirvica y glutmica.

ictericia, diarrea, vmito y puede llegar a presentar manifestaciones de severidad en el sistema nervioso central, como fosfenos, somnolencia e hiperreflexia, al igual que trastornos de la tensin arterial. Igualmente durante el embarazo, se genera alteraciones de la gestacin como retraso en el crecimiento intrauterino en un 5.8%, muerte fetal intrauterina 6.9%, desprendimiento prematuro de placenta 2.6%, sufrimiento fetal 12.2% y complicaciones en el neonato como sndrome de distres respiratorio, hemorragia interventricular, enterocolitis necrotizante, y sepsis complicadas. Las manifestaciones pueden variar dependiendo la semana de gestacin en la que es inducido el parto. Explicada en el siguiente cuadro:

MANIFESTACINES

Se caracteriza por cursar con sntomas como nauseas, epigastralgia, dolor en hipocondrio derecho, cefalea, y con prdromos como alteraciones visuales, sangrado fcil frente a traumas menores,

DIAGNOSTICO Y TRATAMIMENTO

Teniendo en cuenta que el sndrome de HELLP es una complicacin de la preeclamsia severa, se debe observar cuidadosamente los signos y sntomas de esta que son: hipertensin arterial de > 160/110 y una proteinuria mayor de 2 gr en un periodo de 24 horas. Segn Sibai los

limites analticos para el diagnstico del sndrome de HELL son: Plaquetas <100.000 mcL, TGO >70 U/L, LDH >600 UI, bilirrubina >1.2 mg/dl o esquistocitos en el frotis sanguneo. Tambin es posible observar cambios a nivel histopatolgicos en la placenta diferenciables entre la preeclamsia severa y el sndrome de HELLP como las siguientes:

El tratamiento consiste en acabar la gestacin, pero antes estabilizar el cuadro materno con: tratamiento hipotensor con metil-dopa, no se debe utilizar IECAs ni ARA II, tratamiento anticonvulsivante con sulfato de magnesio para disminuir los episodios convulsivos en la eclampsia o para prevenir las

manifestaciones neurolgicas, tratamiento con corticoides (betametasona 12mg/12h, dexametasona 10mg/12h durante 48 horas si es preciso madurar el pulmn fetal, seguidos de metil prednisolona 40mg/12h). Se hace necesario aclarar que el HELLP solo se cura al terminar la gestacin. EPIDEMIOLOGA

Epidemiolgicamente es importante recalcar que 3 de cada 1000 embarazos sufren este sndrome, y a menudo es una emergencia mdica, con una mortalidad materna del 1 al 2% y con una mortalidad fetal del 10 35%, lo cual depende de la edad gestacional al momento del parto. Este sndrome ocurre en un 0,5 a 0.9% de todos los embarazos, se presenta en un 24% de las embarazadas con preeclampsia severa y en un 10% de mujeres con eclampsia, el 70% de los casos se presenta antes del parto

principal causa es la ruptura heptica (80%). Se calcula que cada 3 minutos muere una paciente por preeclamsia mientras que en Colombia es la primera causa de muerte materna llegando al 35%.

DISCUSIN Hemolisis, alteraciones en las pruebas hepticas y trombocitopenia a sido reconocido por muchos aos como una complicacin de la preeclamsia Desde 1982 se reconoci el trmino de sndrome de HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low plateles) y ha sido cuestin de controversia, para el diagnstico manejo y pronostico. Gracias a la revisin de los artculos, se observa que las caractersticas clnicas y paraclnicas del sndrome de HELLP, son variadas, pero aun as, tiene signos importantes fciles de identificar, como ya se defini anteriormente. Se observa entonces, la presentacin de algunos casos clnicos, donde concuerda la informacin registrada en la literatura, y la vista en los pacientes. Las enfermedades hepticas en el embarazo tales como la hemlisis, enzimas hepticas elevadas y plaquetas bajas (HELLP) y el hgado graso agudo del embarazo pueden causar falla heptica aguda, la cual se puede tratar en algunos casos de forma exitosa con el trasplante de hgado. El diagnstico sndrome HELLP: diferencial del

El 70% de los casos el Sindrome se diagnostica antes del parto: el 10% antes de la semana 27, 70% entre la semana 27 y 37, y el 20% despus de la 37 semana. El 30% de los casos se diagnostica postparto. El riesgo de recurrencia en embarazos posteriores se reportan en valores muy diversos: 19 27% o, muy raro con un 3%. Con un alto riesgo de complicaciones obsttricas como hipertensin inducida por el embarazo 19%, parto pre trmino 21%, restriccin del crecimiento intrauterino 12%. Los neonatos de madres con Sindrome de HELLP, son ms propensos a ser pequeos para la edad gestacional con mayor riesgo de asfixia perinatal y sndrome de distres respiratorio , la morbilidad respiratoria y cardiovascular, podra ser fuertemente agravada por el sindroma de HELLP cuando se presenta antes de la semana 32 y la mortalidad perinatal es de 7.4 34%, el 8% despus de las 32 semanas. La

1. Enfermedades relacionadas con el embarazo Trombocitopenia benigna del embarazo Hgado graso agudo del embarazo (AFLP) 2. Las enfermedades infecciosas e inflamatorias, no especficamente relacionadas con el embarazo: Virus de la hepatitis Colangitis Colecistitis Infeccin del tracto urinario superior Gastritis

lcera gstrica La pancreatitis aguda 3. La trombocitopenia Trombocitopenia inmunolgica (ITP) Deficiencia de folato El lupus eritematoso sistmico (LES) El sndrome antifosfolpido (SAF) 4. Las enfermedades raras que pueden simular el sndrome HELLP Prpura trombocitopnica trombtica (TTP) El sndrome urmico hemoltico (SUH)

Tras la revisin, se encontraron casos clnicos que nos muestran las Tres casos publicados por la revista chilena de obstetricia y ginecologa arroja datos importantes sobre la ruptura heptica espontanea en el sndrome de Hellp, tres multparas las cuales cursaban por las semanas 28, 35 y 36 respectivamente, inician con cuadros clnicos consistentes en dolor Hipocondrio Derecho, continuo, irradiado a epigastrio y dorso, edema de extremidades inferiores, bradicardia e hipertensin, asociado a vmitos, oliguria y posterior compromiso de la conciencia; Al realizar estudios de ecografa abdominal se evidenci formacin heterognea con zona hiperemica y rea de aspecto lquido hacia regin anterior, se procede a realizar laparotoma exploradora, encontrndose Hematoma subcapsular heptico roto, como manejo oportuno y de urgencia se Tambin se revis un caso de un paciente de 35 aos de edad, con 29 semanas de gestacin, fue diagnosticada con el sndrome de HELLP quien presenta parlisis bilateral de las piernas, disminucin de la sensibilidad y los reflejos. El embarazo fue llevado de inmediato a cesrea. Despus de la operacin se realiza una resonancia magntica mostrando una lesin ocupante de espacio en su canal espinal torcica,

posibles consecuencias y algunas variaciones. realiza cesrea por sufrimiento fetal agudo y preeclampsia severa en los tres casos; y posteriormente se drena el hematoma las pacientes se trasladan a UCI, para manejo del postoperatorio, con reposicin de volumen, aporte de plasma, glbulos rojos y vitamina K. En el caso de la primera materna la sintomatologa se confundi con un cuadro de colecistitis crnica reagudizada, lo que retras su resolucin en prcticamente dos das, y fue un hallazgo intraoperatorio, mientras en los otros dos caso a partir de la ecografa abdominal se evidencio el hematoma, Afortunadamente, no hubo muertes maternas, si bien en la evolucin de las tres pacientes fue necesario el manejo en unidad de cuidados intensivos, su evolucin fue satisfactoria. Se encuentra un hematoma subaracnoideo, que se extiende parcialmente hasta el lado ventral, y se le realiz drenaje. Ocho meses despus la operacin, sensibilidad de las extremidades inferiores mejor a una puntuacin de 8/10, pero la fuerza muscular se encontraba limitada, dos meses despus de la operacin edematosas revelaron cambios de la mdula espinal en su mdula.

CONCLUSINES Se identifican las caractersticas propias del sndrome HELLP, hemolisis, aumento de enzimas hepticas y trombocitopenia, determinando as que la presencia de dos de estas, se denomina sndrome de Hellp parcial. Se resalta que el sndrome de Hellp se presenta en un 70% antes del parte entre las semanas 27 a 37 y el 30% restante en las 48 horas despus del parto. La morbimortalidad neonatal se relaciona con la edad gestacional al momento del nacimiento, siendo las semanas antes de la 32 las ms riesgosas; la principal causa es el distres respiratorio. Se resalta la triada de sucesin de eventos para llegar a un diagnstico partiendo de la endoteliopata preeclmptica constituida por la aparicin de edemas por aumento de permeabilidad capilar, posteriormente hipertensin y por ltimo proteinuria. Teniendo en cuenta las caractersticas clnicas del sndrome de Hellp se evidencia una baja tasa de mortalidad materna en relacin al alto porcentaje de complicaciones obsttricas presentadas por este sndrome. Al indagar sobre la mortalidad de maternas que padecen el sndrome Hellp y el xito del trasplante de hgado, este se establece como esperanza de vida para los casos severos. Se identifica el desprendimiento exudativo de retina como complicacin del sndrome de Hellp causada por la coagulacin intravascular diseminada

BIBLIOGRAFIA

Revista chilena de obstetricia y ginecologa ROTURA HEPATICA ESPONTANEA EN SINDROME DE HELLP Drs. Ernesto Perucca, Claudio Domnguez, Danisa Gonzlez, Paolo Ricci, Ricardo Estay, Alejandra Siebert 2005 Sndrome de HELLP, una patologa del cuidado critico articulo de revisin Mesa Rafael Arturo, Felipe Navas Bilateral Exudative Retinal Detachment in HELLP Syndrome AUTORES: C.-L. Schnfeld* AO PUBLICACIN: Published online 2012 January 31. REVISTA: Case report in Ophtalmology LINK: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3357143/