Lisosomas: Son organelos en los cuales sucede la digestin de sustancias nutritivas al interior de la clula.

Caractersticas: Son organulos relativamente grandes, formados por el retculo endoplasmico rugoso y luego son empaquetados por el complejo de golgi, el cual contiene enzimas hidroliticas y proteolticas que sirven para la digestin de los materiales externos o internos que llegan hasta ellos. El PH en su interior desde 4,8, bastante menor que el del citosol, el cual es neutro esto se debe a que las enzimas proteoliticas funcionan mejor con un PH cido. La membrana del lisosoma estabiliza el PH bajo al bombear protones desde el citosol, de esta manera protege al citosol as como al resto de la clula de las enzimas digestivas que hay en el interior del lisosoma. Las enzimas lisosomales pueden digerir bacterias y otras sustancias que ingresan a la clula por fagocitosis oendocitosis. Los lisosomas actan por medio de sus enzimas que englobaran, digerirn y liberaran sus componentes en elcitosol.Por este mecanismo es que la clula esta en constante reposicin. El proceso de digestin se conoce con el nombre de autofagia

* *

Las enzimas mas importantes de lisosoma son: Lipasas, que digiere lpidos, Glucosidasas, que digiere carbohidratos,

* Proteasas, que * Nucleasas, que digiere cidos nucleicos.

digiere

protenas,

Los lisosomas primarios: Los lisosomas primarios son orgnulos derivados del sistema de endomembranas. Cada lisosoma primarioes una vescula que brota del aparato de Golgi, con un contenido de enzimas hidrolticas (hidrolasas). Lisosomas secundarios y digestin celular Los lisosomas primarios contienen una variedad de enzimas hidrolticas capaces de degradar casi todas las molculas orgnicas. Estas hidrolasas se ponen en contacto con sus sustratos cuando los lisosomas primariosse fusionan con otras vesculas. El producto de la fusin es un lisosoma secundario. Por lo tanto, la digestin de molculas orgnicas se lleva a cabo en los lisosomas secundarios, ya que stos contienen a la vez los sustratos y las enzimas capaces de degradarlos. Existen diversas formas de lisosomas secundarios, segn el origen de la vescula que se fusiona con ellisosoma primario: * Fagolisosomas. Se originan de la fusin del lisosoma primario con una vescula procedente de lafagocitosis, denominada fagosoma. Se encuentran, por ejemplo, en los glbulos blancos, capaces de fagocitar partculas extraas que luego son digeridas por estas clulas. * Endosomas tardos. Surgen al unirse los lisosomas primarios con materiales provenientes de los endosomas tempranos. Los endosomas tempranos contienen macromolculas que ingresan por los mecanismos de endocitosis inespecfica y endocitosis mediada por receptor. Este ltimo es utilizado por las clulas para incorporar, por ejemplo, las lipoprotenas de baja densidad o LDL. * Autofagolisosomas. Es el producto de la fusin entre un lisosoma primario y una vacuola autofgica o autofagosoma. Algunos orgnulos citoplasmticos son englobados en vacuolas, con membranas que provienen de las cisternas del retculo endoplasmtico, para luego ser reciclados cuando estas vacuolas autofgicas se unen con los lisosomas primarios. Lo que queda del lisosoma secundario despus de la absorcin es un cuerpo residual. Los cuerpos residuales contienen desechos no digeribles que en algunos casos se exocitan y en otros no, acumulndose en el citosol a medida que la clula envejece. Un ejemplo de cuerpos residuales son los grnulos de lipofuscina que se observan en clulas de larga vida, como las neuronas. Enfermedades de almacenamiento lisosmico En las enfermedades de almacenamiento lisosmico,2 alguna enzima del lisosoma tiene actividad reducida o nula debido a un error gentico y el substrato de dicho enzima se acumula y deposita dentro del lisosoma que aumentan de tamao a causa del material sin digerir, lo cual interfiere con los procesos celulares normales; algunas de estas enfermedades son:

Esfingolipidosis. Son enfermedades causada por la disfuncin de alguno de los enzimas de la ruta de degradacin de los esfingolpidos. Dado que los esfingolpidos abundan en el cerebro, varias de estas enfermedades cursan con retraso mental severo y muerte prematura; entre ellas hay que destacar la enfermedad de Tay-Sachs, laenfermedad de Gaucher, la enfermedad de Niemann-Pick, la enfermedad de Krabbe, la fucosidosis, etc. Carencia de lipasa cida. La lipasa cida es una enzima fundamental en el metabolismo de los triglicridos y del colesterol, que se acumulan en los tejidos. La disfuncin de esta enzima provoca dos enferemedades, la enfermedad de almacenamiento de steres de colesterol, en que la enzima presenta muy poca actividad, y la enfermedad de Wolman, en que la enzima es totalmente inactiva. Glucogenosis tipo II o enfermedad de Pompe. Es un defecto de la (14) glucosidasa cida lisosmica, tambin denominada maltasa cida. El glucgeno aparece almacenado en lisosomas. En nios destaca por producir insuficiencia cardaca al acumularse en el msculo cardaco causando cardiomegalia. En adultos el acmulo es ms acusado en msculo esqueltico. Mucopolisacaridosis. Causadas por la ausencia o el mal funcionamiento de las enzimas necesarias para la degradacin molculas llamadas glicosoaminoglicanos oglucosaminglucanos (antes llamadas mucopolisacridos). Destacan la mucopolisacaridosis tipo I, tambin conocida como gargolismo o enfermedad de Hurler, en la que existe un defecto de la enzima -1-iduronidasa, y la mucopolisacaridosis de tipo II o sndrome de Hunter, causada por un error en la enzima iduronato-2sulfatasa.

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