Manual de enfermedades respiratorias

n Segunda edicio

Editores : Pedro Cabrera Navarro Felipe Rodr guez de Castro Co-editores : Jorge Freixinet Gilart Serda Gabriel Julia

Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negr n Universidad de Las Palmas de Gran Canaria, Espan a

n Internacional Contra la Tuberculosis Unio n) y las Enfermedades Respiratorias (La Unio 68 boulevard Saint Michel, 75006 Par s Francia
La edicio n de este libro ha sido financiada, en parte, por GlaxoSmithKline

Disen o de portada : rez Verona Juan Ram n Unidad de Ilustracio n Hospital Universitario de Gran Canaria Dr. Negr Las Palmas de Gran Canaria Espan a No ISBN : 2-914365-22-5 n : Septiembre de 2005 Impresio Usted puede encontrar y descargar este manual en formato PDF en nuestro sitio Web www.uicter.org

Autores
ndez Orlando Acosta Ferna a. Hospital UniversiServicio de Neumolog tario Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. n Jos Julia n a. Hospital UniversiBatista Mart Servicio de Neumolog tario Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. Cabrera Navarro Pedro Profesor Titular de Medicina, Universidad de Las Palmas de Gran Canaria. a. Hospital UniversiServicio de Neumolog n. tario de Gran Canaria Dr. Negr a. Hospital UniversiCaminero Luna Jos Antonio Servicio de Neumolog n. Las tario de Gran Canaria Dr. Negr Palmas. az Teresa Carrillo D Profesora Asociada de Enfermedades del Sistema Inmune, Universidad de Las Palmas de Gran Canaria. Servicio de Alergia. Hospital Universitario n. de Gran Canaria Dr. Negr a. Hospital UniversiCasanova Macario Ciro Servicio de Neumolog tario Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. s Dom nguez Jos Mar a Servicio de Neumolog a. Hospital UniversiCuya n. Las tario de Gran Canaria Dr. Negr Palmas. az Lo pez Fernando a. Hospital UniversiD Servicio de Neumolog n. Las tario de Gran Canaria Dr. Negr Palmas. a. Hospital UniversiEsparza Morera Rafael Servicio de Neumolog tario Insular. Las Palmas. ndez Alvarez Ramo n a. Hospital UniversiFerna Servicio de Neumolog tario de Canarias. La Laguna, Tenerife a, Universidad de Freixinet Gilart Jorge Profesor Titular de Cirug Las Palmas de Gran Canaria. Servicio de a de To rax. Hospital Universitario Cirug n. de Gran Canaria Dr. Negr 3

a. Hospital UniverServicio de Neumolog sitario Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. lez Mart n Isidro Gonza Profesor Titular de Medicina de la Universidad de La Laguna (Tenerife). Servicio a. Hospital Universitario de de Neumolog Canarias. n Blanco Jos Antonio a. Hospital UniversiGullo Servicio de Neumolog tario de Canarias. La Laguna, Tenerife. a. Hospital UniverJuli Serd Gabriel Servicio de Neumolog n. Las sitario de Gran Canaria Dr. Negr Palmas. a. Hospital UniverMedina Cruz M Victoria Servicio de Neumolog n. Las sitario de Gran Canaria Dr. Negr Palmas. ngel Alfonso Unidad de Enfermedades Infecciosas. Moreno Maroto A Hospital Universitario Insular. Las Palmas de Gran Canaria. a. Hospital UniverPrez Pen Servicio de Neumolog ate Gregorio n. Las sitario de Gran Canaria Dr. Negr Palmas. Prez Arellano Jos Luis Profesor Titular de Medicina. Universidad de Las Palmas de Gran Canaria. Unidad de Enfermedades Infecciosas. Hospital Universitario Insular. guez Alicia a. Hospital UniverPrez Rodr Servicio de Neumolog sitario Ntra. Sra. de la Candelaria. Santa Cruz de Tenerife. guez de Castro Felipe Rodr Profesor Titular de Medicina, Universidad de Las Palmas de Gran Canaria. a. Hospital UniverServicio de Neumolog n. sitario de Gran Canaria Dr. Negr n Jorge Sol Viola Servicio de Medicina Intensiva. Hospital n. Universitario de Gran Canaria Dr. Negr Las Palmas. a, Hospital Universita lez Ma del Valle Servicio de Pediatr Velasco Gonza rio de Canarias. La Laguna, Tenerife.

a-Talavera Mart n Ignacio Garc

ndice I

a . . . . . . 1. Conceptos generales y exploraciones especiales en neumolog 2. Tabaquismo . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . n funcional respiratoria . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 3. Exploracio a tora cica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 4. Conceptos generales en cirug ndrome de apnea obstructiva del suen ndrome de apnea central . . 5. S o. S

15 35 49 65 81

nica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 101 6. Enfermedad pulmonar obstructiva cro 7. Enfisema pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 121 8. Asma . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 131 9. Bronquiolitis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 163 10. Bronquiectasias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 175 rax y cirug a del enfisema . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 195 11. Neumoto 12. Neoplasias pulmonares benignas y de baja malignidad . . . . . . . . . . . . 209 ncer de pulmo n . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 221 13. Ca a del ca ncer de pulmo n y las meta stasis pulmonares . . . . . . . . . 247 14. Cirug as areas superiores. Bronquitis aguda . . . . . . . . . 261 15. Infecciones de las v a adquirida en la comunidad. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 275 16. Neumon a aspirativa. Neumon a nosocomial . . . . . . . . . . . . . . . . . . 299 17. Neumon 18. Tuberculosis pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 321

19. Micosis y parasitosis respiratorias . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 335 20. Enfermedades pulmonares del inmunodeprimido. SIDA . . . . . . . . . . . 353 nico de las enfermedades pulmonares intersticiales . . . . . . 361 21. Abordaje cl tica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 381 22. Fibrosis pulmonar idiopa 23. Neumonitis por hipersensibilidad. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 395 n de part culas inorga nicas y gases. . . . . . . 413 24. Enfermedades por inhalacio 25. Eosinofilia pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 431 26. Sarcoidosis . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 441 n respiratoria en las enfermedades del tejido conectivo. . . . . . 449 27. Afectacio 28. Vasculitis pulmonares. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 461 ndrome hemorra gico alveolar. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 473 29. S n y edema pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 483 30. Hipertensio 31. Tromboembolismo pulmonar . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 501 32. Derrame pleural . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 517 a de la pleura . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 535 33. Cirug 34. Enfermedades del mediastino . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 547 cicos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 565 35. Traumatismos tora cica. . . . . . 579 36. Malformaciones pulmonares. Enfermedades de la pared tora n . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 597 37. Trasplante de pulmo ndrome del distrs respiratorio agudo . . . . . 605 38. Insuficiencia respiratoria. S n meca nica . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 619 39. Oxigenoterapia y ventilacio

Abreviaturas
AAT ABPA ADA AMPc ANA ANCA* APUD* ATP BAAR BALT* BCG Bi-PAP* BMPR2 BONO BQ BR-EIP BTB C3 c-ANCA* CMH II* CMV CP CPAP* CREST* DLCO* ECA ECG EEG EID ELISA* EPDP EPOC ERV* Alfa uno antitripsina Aspergilosis broncopulmonar alrgica Adenosina deaminasa clico Adenosin monofosfato c Anticuerpos antinucleares filo Anticuerpos anti citoplasma del neutro Amine prescursor uptake and decarboxylation Adenosin trifosfato cido alcohol resistente Bacilo a Tejido linfoide asociado a los bronquios Bacilo de Calamette y Guerin (vacuna antituberculosa) n positiva inspiratoria y espiratoria en la v a area Presio na morfogentica Gen que codifica el receptor II de la prote del hueso a organizada Bronquiolitis obliterante con neumon Bronquiectasias Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pulmonar Biopsia transbronquial n 3 del complemento Fraccio nas del centro del citoplasma ANCA frente a prote Complejo mayor de histocompatibilidad tipo II Citomegalovirus ncer de pulmo n Ca n positiva continua en la v a area Presio nea, Raynaud, trastornos de la motilidad del Calcinosis cuta fago, Esclerodactilia y Telangiectasias Eso n pulmonar de mono xido de carbono Difusio Enzima convertidora de angiotensina Electrocardiograma Electroencefalograma Enfermo inmunodeprimido n biolo gica con tcnica enzima tica Determinacio n Enfermedades parenquimatosas difusas del pulmo nica Enfermedad pulmonar obstructiva cro Volumen de reserva espiratorio 7

FcRI FEV1* FiO2 FMP FPI FQ FRC* FVC* GC GCE HAP HP HPI ICC IFN- IL INH INR* IRV* KCO LBA LDH LES MA MDI* MVV* NAC NIU NN NOC NPS P(A-a)O2 P0,1 Pab PaCO2 PACO2 PAIR* PAN

Receptores da alta afinidad para IgE ximo en 1 segundo (VEMS) Volumen espiratorio ma n de ox geno en el aire inspirado Fraccio Fibrosis masiva progresiva tica Fibrosis pulmonar idiopa stica Fibrosis qu Capacidad funcional residual Capacidad vital forzada Gasto cardiaco Glucocorticoesteroides n arterial pulmonar Hipertensio n pulmonar Hipertensio n pulmonar idiopa tica Hipertensio Insuficiencia cardiaca congestiva n gamma Interfero Interleucina Isoniacida International normalized ratio Volumen de reserva inspiratorio n alveolar de CO corregida para el volumen alveolar Difusio Lavado broncoalveolar Lactodehidrogenasa Lupus Eritematoso Sistmico Micobacterias ambientales Aerosol presurizado (metered dose inhaler) n voluntaria ma xima Ventilacio a adquirida en la comunidad Neumon a intersticial usual Neumon a nosocomial Neumon a organizada criptognica Neumon dulo pulmonar solitario No geno Diferencia o gradiente alvolo-arterial de ox n de oclusio n en los primeros 100 msg de la inspiracio n Presio n intrabdominal Presio n arterial de dio xido de carbono Presio n alveolar de dio xido de carbono Presio Percutaneous Aspiration, Injection of chemicals and Reaspiration Panarteritis nodosa 8

p-ANCA* PaO2 PAO2 PAP PBM PCE PCR* PEEP* PEF* PEmax PET* PFS PGI2 PImax PiO2 Ppl PT Ptdi PZ R RAST* REM* RIF RNM RSBA RTFQ rtPA* RV* RVP SaO2 SAOS SDRA SHA SIDA SVCS TAC TACAR TB

nas perinucleares ANCA frente a prote n arterial de ox geno Presio n alveolar de ox geno Presio n en arteria pulmonar Presio na ba sica mayor de los eosino filos Prote na catio nica de los eosino filos Prote n en cadena de la polimerasa Reaccio n positiva al final de la espiracio n Presio ximo (peak expiratory flow) Flujo espiratorio ma n espiratoria ma xima Presio a emisora de positrones Tomograf n del flujo de salida Presio Prostaglandina I2 (epoprostenol) n inspiratoria ma xima Presio n de ox geno en el aire inspirado Presio n pleural Presio Prueba de la tuberculina n transdiafragma tica Presio Pirazinamida Cociente de intercambio respiratorio n de alergenos con radioiso topos (Radio Test de absorcio allergo sorbent test) pido de los ojos (rapid eyes movement) Movimiento ra Rifampicina Resonancia nuclear magntica Rinosinusitis bacteriana aguda stica Regulador transmembrana de la fibrosis qu geno tisular recombinante Activador del plasmino Volumen residual Resistencia vascular pulmonar n de ox geno de la hemoglobina arterial Saturacio ndrome de apnea obstructiva del suen S o ndrome del distrs respiratorio del adulto S ndrome hemorra gico alveolar S ndrome de inmunodeficiencia adquirida S ndrome de vena cava superior S a axial computarizada Tomograf a axial computarizada de alta resolucio n Tomograf Tuberculosis 9

TEP TGF-* Th* THC TLC* TLMS TNF* TTPA TVP UCI UFC UPFP h* h /Q V VA VC* VD* VEMS VHC VIH VRS VMNI VSG VT*

Tromboembolismo pulmonar Factor transformador del crecimiento beta Linfocito cooperador a helicoidal computarizada Tomograf Capacidad pulmonar total ltiple del suen Test de latencia mu o Factor de necrosis tumoral Tiempo de tromboplastina parcial activado Trombosis venosa profunda Unidad de Cuidados Intensivos Unidades formadoras de colonias Uvulopalatofaringoplastia n ventilacio n/perfusio n Reacio n alveolar Ventilacio Capacidad vital Espacio muerto ximo por segundo Volumen espiratorio ma Virus de la hepatitis C Virus de inmunodeficiencia humana Virus respiratorio sincitial n meca nica no invasiva Ventilacio n Globular Velocidad de Sedimentacio Volumen corriente (volume tidal)

* Siglas, en ingls, aceptadas internacionalmente.

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 logo Pro
a digital, los Pese al extraordinario desarrollo que ha alcanzado la tecnolog n que nos libros siguen siendo esenciales. Dentro de este mar de informacio s de los textos cla sicos para asedia constantemente, dependemos cada vez ma os modernos: transformar la poder enfrentar uno de los principales desaf n en conocimiento y el conocimiento en sabidur a. informacio n, se hace cada vez ma s necesario que los que han A mayor informacio a nos ayuden a navegar en ese marema n grado de maestr alcanzado algu genes e ideas. Para este fin, el libro sigue siendo una bita cora gnum de ima s au escrito por expertos, los u n si esta nicos que pueden insustituible; ma nsito que media entre la informacio n y el conociguiarnos en el arduo tra miento. n del conocimiento en sabidur a es El siguiente paso, la transformacio o de toda una vida y esta escrito que so lo algunos podra n alcanzarlo. el desaf lo el estudio juicioso, la interaccio n amorosa con nuestros enfermos y la So n serena por encima de la contingencia, permitira a unos pocos meditacio a. Pero, hay que empezar de n grado de sabidur privilegiados alcanzar algu buena manera y para esto es necesario disponer de herramientas adecuadas al inicio del camino. a de los pa ses de Amrica Latina cuentan con excelentes texLa mayor a Respiratoria, muchos de ellos ma s extensos y completos que tos de Patolog este Manual; sin embargo, ste parece especialmente adecuado para su n entre estudiantes de medicina, mdicos generales y mdiamplia distribucio ses de habla hispana. Ma s au n, estimo que como cos internistas de los pa ficas que lo n, apoyado en las referencias bibliogra primera aproximacio til incluso para muchos especialistas en Enfermeacompan an, puede ser u dades Respiratorias. ltiples autores, la profundidad Como cabe esperar de un texto con mu tulos no es homognea; pero en todos ellos se exponen, con razode los cap nable amplitud, conocimientos actualizados sobre los distintos temas. En realidad, es notable la capacidad que han tenido los diferentes autores de n y tambin de conocimientos, comprimir una gran cantidad de informacio en un espacio tan reducido. Dr. Victorino Farga Profesor de Medicina Universidad de Chile 11

n Introduccio
la primera versio n de esta obra. Nuestra intenHace ocho an os que se edito n fue facilitar una informacio n ordenada, precisa y actualizada de los cio sicos sobre las enfermedades respiratorias que, a nuestro conocimientos ba a tener un licenciado en medicina. En aquella ocasio n quisimos juicio, deber n restringida a la comunidad mdica canaria y la edicio n hacer una difusio un notorio xito entre los estudiantes de medicina de nuestra unialcanzo n en el a mbito de la medicina familiar. versidad, con una amplia aceptacio algunas cr ticas constructivas y sugerencias de mejora que Tambin recibio n. hemos tratado de incorporar en la presente publicacio n seguimos fieles a nuestro propo sito original. En esta segunda edicio Los objetivos de la obra y el sector profesional al que se dirige son los mis n primaria y especialistas mos: estudiantes de medicina, mdicos de atencio logos. Tambin hemos introducido cambios sustanciales en el no neumo a seleccionada de la que carecontenido y hemos incorporado una iconograf a la versio n anterior. Adema s, ha aumentado el nu mero de autores exisc n de especialistas de los cuatro hospitales de tiendo una amplia representacio noma de Canarias y de los profesores de referencia de la Comunidad Auto sus dos universidades. n Internacional Contra la Tuberculosis y Los autores cedemos a la Unio n) todos los derechos en la distribucio n Enfermedades Respiratorias (La Unio ses con bajos recurde esta obra, como reconocimiento a su labor en los pa micos. As mismo, esperamos de su patrocinio que el libro pueda sos econo cil acceso y costo m nimo para estudiantes y mdicos de Amrica ser de fa Latina. n especial a los dos co-editores de esta Queremos hacer una mencio obra. A Gabriel Juli Serd, compan ero y amigo que ha cuidado de esta obra tanto como sus editores y a Jorge Freixinet Gilart, con el que compartimos n compromisos docentes y que ha sido el responsable de toda la seccio rgica de este libro. quiru s, los editores queremos agradecer la colaboracio n altruista y Adema entusiasta de todos los autores, especialmente a Teresa Romero Saavedra, loga dedicada de forma primordial a las enfermedades respiratorias, pato genes de la que aprendemos diariamente y que nos ha cedido todas las ima histologicas que aparecen en el libro. 13

 n de honor merece el Profesor Victorino Farga, designado Mencio n, desempen corrector de esta obra por La Unio o que ha realizado con gran meticulosidad. Su experiencia y, sobre todo, su sapiencia han contribuido, en gran medida, a mejorar la calidad de este libro. guez de Castro Pedro Cabrera Navarro Felipe Rodr

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tulo 1 Cap Conceptos generales y exploraciones a especiales en neumolog

GUEZ DE CASTRO Felipe RODRI PEZ AZ LO Fernando DI

n Introduccio
Las enfermedades respiratorias se asocian a una importante morbi-mortalidad y constituyen un problema socio-sanitario de primer orden debido a su elevada n Mundial de la Salud pronostica que la prevalencia y coste. La Organizacio frecuencia de muchas enfermedades respiratorias, lejos de disminuir como en un futuro inmediato. otras enfermedades habituales, aumentara nica y del La prevalencia de la enfermedad pulmonar obstructiva cro aumentando en todo el mundo; el ca ncer de pulmo n es asma bronquial esta s muertes en el varo n y se prev que su incidencia el tumor que produce ma ximos 15 o 20 an aumente espectacularmente en las mujeres en los pro os; as bacterianas y la las infecciones respiratorias (especialmente las neumon n un mayor impacto debido, no so lo a un incremento de tuberculosis) tendra ge mero creciente de pato las resistencias antimicrobianas por parte de un nu n de enfermedades emergentes y nos, sino tambin a la continua evolucio meno de la globalizacio n; por u ltimo, otras enfermereemergentes y al feno cticamente desconocidas hasta hace pocos an dades respiratorias, pra os, como ndrome de apnea del suen a la primera causa de el s o, constituye hoy en d s. consulta en muchos centros hospitalarios de nuestro pa Estas enfermedades tambin ocupan un lugar destacado en cuanto al ndose que supo mero de enfermos atendidos por el mdico general, estima nu nen entre un 18% y un 35% de su carga asistencial. En conjunto, alrededor n consulta con su mdico de cabecera al menos de un 30% de la poblacio ntomas respiratorios, que son la causa ma s frecuente una vez al an o por s de baja laboral por enfermedad y el motivo del 10-15% de todas las prescripciones de medicamentos. Finalmente, las enfermedades respiratorias fueron responsables del 17% de todos los fallecimientos ocurridos en el an o 2000 en Espan a. 15

tulo se resumen los elementos fundamentales para estableEn este cap stico correcto en pacientes con enfermedades respiratorias, cer un diagno nica y la exploracio n f sica, y algunos aspectos ba sicos como la historia cl s comunes. de las pruebas complementarias ma

n de problemas cl Resolucio nicos

n de problemas cl nicos incluyen la recoLos pasos iniciales en la resolucio lisis de estos datos y la gida de datos relacionados con el paciente, el ana n de un diagno stico diferencial o una lista de problemas. Estos tres elaboracio ciles de sepaprocesos no suelen ser fases secuenciales, independientes y fa n y la analiza de forma inmediata, de rar. El mdico obtiene la informacio manera que, antes incluso de empezar el interrogatorio, se inicia el proceso stico con la valoracio n del aspecto del paciente, su forma de caminar diagno n de una edad aproximada. Por tanto, el o de vestirse, su sexo y la estimacio nico comienza antes de empezar formalmente la historia cl razonamiento cl a a lo largo de todo el proceso de recogida de datos. nica y continu n de datos representa toda la informacio n obtenida Esta recopilacio n f sica acerca del paciente tanto durante la anamnesis, como en la exploracio sicas. Cua l es la importancia relao a travs de pruebas complementarias ba n? A veces, una radiograf a tiva de cada una de estas fuentes de informacio rax es el factor determinante de la sospecha diagno stica, como en el de to cula e infiltrado cavitado en el vrtice pulmocaso de un paciente con febr n f sica lo que orienta defininar. Otras veces es un hallazgo de la exploracio stico, como en el caso de un paciente con un cuadro tivamente un diagno as palpables. En ocasiones, una prueba ltiples adenopat constitucional y mu stica, como un test del complementaria es la que proporciona la clave diagno n. sudor positivo en un paciente joven con episodios catarrales de repeticio a de los casos, la historia cl nica es la fuente Sin embargo, en la gran mayor n ma s relevante para establecer un diagno stico. de informacio

Historia cl nica
nica bien hecha permite hacer un diagno stico correcto en el Una historia cl s, los datos obtenidos en la anamnesis orientan la 75% de los casos. Adema n f sica y racionalizan el uso de otras exploraciones complementaexploracio rias adicionales. El mdico suele utilizar un formato flexible para recabar la n, empleando un estilo conversacional que parece cambiar el informacio orden logico tradicional del interrogatorio. La forma de realizar la historia 16

nica depende en gran medida de la habilidad del mdico para elaborar cl tesis y mostrar inters por unos datos concretos y soslayar otros. El hipo s diagno sticos provisionales durante la mdico experto establece uno o ma sanamnesis y realiza preguntas altamente sensibles (para excluir el diagno lida tico en el caso de que la respuesta sea negativa, o construir una base so tesis en el caso de que sea positiva), y preguntas altamente que apoye su hipo ficas (para confirmar el diagno stico en el caso de que la respuesta sea espec tesis positiva o construir un cuerpo de evidencia que permita rechazar la hipo nicas deben en el caso contrario). De cualquier forma, todas las historias cl n: contener la siguiente informacio n Datos de filiacio n o frase que nos indica porqu Motivo de consulta. Es una breve anotacio el paciente ha acudido al mdico. gicaEnfermedad actual. Es la parte de la historia que describe cronolo ntomas del paciente, y que orientara la mente y en detalle cada uno de los s n f sica y los estudios complementarios que se precisen. En geneexploracio n acerca del comienzo de los s ntomas (fecha, ral, se debe obtener informacio n), localizacio n e irradiacio n, co mo afectan circunstancias, forma de aparicio a la vida cotidiana del paciente, detalles cuantitativos o cualitativos, frecuen n, evolucio n, s ntomas asociados y factores que los mejoran o cia, duracio n debe redactarse manteniendo una cronoempeoran. Toda esta informacio a precisa y progresiva del cuadro y comenzando cada pa rrafo con la log odo de tiempo al que hace referencia. fecha o per rganos y aparatos. En este apartado deben Interrogatorio dirigido por o figurar todos los datos positivos y negativos que sean pertinentes. Las alteraciones en el aparato respiratorio son, frecuentemente, manifestaciones de n otras enfermedades sistmicas y, a su vez, las alteraciones en la funcio ntomas debidos a la afectacio n de pulmonar condicionan la presencia de s rganos o aparatos. Por tanto, los pacientes con s ntomas respiratorios otros o n global y no una evaluacio n limitada al to rax. requieren un valoracio n acerca de las enfermeAntecedentes personales. Debe incluir informacio rgicas, hospitalizadades previas sufridas, incluyendo intervenciones quiru ciones, consultas urgentes o ingresos en unidades de cuidados intensivos. Es n toma o ha tomado, sin olvidarse importante recoger qu tipo de medicacio de aquella que el paciente suele considerar banal bien por tomarla desde hace mucho tiempo o por no haber sido prescrita por un mdico. Tambin debe 17

interrogarse sobre reacciones alrgicas o vacunaciones recibidas e insistir en bitos del paciente (to xicos, dietticos, sexuales, etc.), y en viajes o los ha contactos recientes con enfermos o con animales. Antecedentes laborales. Hay una gran variedad de enfermedades respira n de sustancias to xicas en el ambiente torias relacionadas con la inhalacio lo los sujetos ma s directamente laboral. Es importante recordar que no so expuestos pueden padecer este tipo de enfermedades ocupacionales, sino que as de determinadas otros trabajadores, personas que viven en las cercan industrias, e incluso familiares en contacto con ropas contaminadas tambin n direcpueden desarrollarlas. Muchas enfermedades ocupacionales no esta tamente relacionadas con el trabajo que el paciente realiza sino con sus aficiones (colombofilia, por ejemplo) y, en ocasiones, la fuente de agentes en el propio domicilio del paciente (sisteproductores de la enfermedad esta n causamas de aire acondicionado, etc.), por lo que establecer una relacio cil. efecto a veces es dif s de revisar el estado actual de salud de la Antecedentes familiares. Adema identificar enfermedades transmisibles familia del paciente lo que permitira o ambientales , tambin es necesario investigar posibles enfermedades hereditarias. Obtener datos acerca de la propia estructura familiar, en trminos sicos, emocionales o econo micos, puede ser de inters. f

S ntomas respiratorios
ntomas primarios asociados con enfermedades respiratorias, y sobre Los s n en la historia cl nica, son la tos, la los que siempre debe existir informacio n, la hemoptisis, el dolor tora cico y la disnea. expectoracio Tos. La tos es un mecanismo de defensa gracias al cual se expulsan secrea area. Es, por consiguiente, un reflejo ciones y cuerpos extran os de la v normal que nos protege de sustancias y microorganismos potencialmente n ma s frecuente de las enfermedades que dan inos. La tos es la manifestacio afectan al aparato respiratorio y alerta de la presencia en el mismo de sangre n extr nseca de la v a area, de la existencia de o de pus, de una compresio n en el a rbol bronquial una masa, de un exceso de moco o de una inflamacio geno insuficiente condio en el parnquima pulmonar. Un mecanismo tus n pulmonar. Al no poderse eliminar las secreciona alteraciones de la funcio ciones respiratorias, stas se acumulan y pueden ocasionar alteraciones de la n ventilacio n-perfusio n, atelectasias e infecciones bacterianas (tabla 1.I). relacio 18

Tabla 1.I. Causas ma s frecuentes de tos

Causas frecuentes de tos ineficaz lisis o debilidad de los mu sculos respiratorios Para cico o abdominal Dolor tora n del nivel de conciencia. Fa rmacos sedantes o hipno ticos Depresio n de la v a area extratora cica Obstruccio n Alteraciones del sistema mucociliar. Deshidratacio n de la geometr a de la v a area. Traqueomalacia. Bronquiectasias Alteracio Causas frecuentes de tos aguda n Resfriado comu Sinusitis aguda Rinitis alrgica Bronquitis aguda n de una enfermedad pulmonar cro nica Exacerbacio a Neumon n Aspiracio Asma bronquial Embolismo pulmonar Insuficiencia cardiaca nica Causas frecuentes de tos cro nica Bronquitis cro Bronquiectasias nica. Rinitis Goteo nasal posterior. Sinusitis cro Tos postinfecciosa gico Reflujo gastroesofa Enfermedad intersticial pulmonar Asma bronquial rmacos. Inhibidores de la enzima conversora de la angiotensina Fa ncer de pulmo n Ca Tuberculosis ndrome de Sjgren S gena Tos psico

n de este s ntoma es menor La tos puede ser aguda, cuando la duracio nica, si se supera este per odo de tiempo. La tos aguda de tres semanas, o cro s frecuen suele ser debida a un catarro comun; la tos cronica se relaciona ma gico o bronquitis temente con goteo nasal posterior, asma, reflujo gastroesofa cronica (tabla 1.I). Las tres primeras, junto con los farmacos inhibidores de n de la angiotensina, son las entidades que con ma s la enzima de conversio asiduidad producen tos cronica en pacientes no fumadores y con una radioa de to rax y espirometr a normales. De entre estas etiolog as, el goteo graf nasal posterior es la mas frecuente. Esta entidad es consecuencia de afecciones rinosinusales productoras de secreciones que son drenadas hacia la genos de la v a area superior. El faringe, estimulando los receptores tus 19

 nica, lo que asma bronquial puede manifestarse exclusivamente por tos cro suele traducir una menor gravedad del cuadro que la presencia de sibilancias n de la inflamacio n bronpersistentes. En estos casos, la tos es una expresio quial y responde al tratamiento antiinflamatorio y broncodilatador. La prevantoma aislado de presentacio n de asma es desconocida, lencia de la tos como s n de pequen menes de secreaunque se presupone baja. La aspiracio os volu stricas produce una inflamacio n lar ngea y bronquial que cl nicaciones ga a. Los mecanismos que se han mente se manifiesta como tos y disfon n del contenido a cido propuesto para explicar este tipo de tos son la aspiracio a area, la irritacio n directa de la hipofaringe o la activacio n, por en la v n a cida distal, del reflejo eso fago-traqueo-bronquial. Este u ltimo perfusio n a cida en la v a area y explicamecanismo no precisa de la micro-aspiracio a la presencia de tos cro nica en pacientes que no refieren s ntomas digestir gico proximal. La vos y en los que no se consigue demostrar reflujo esofa genos mediados por fa rmacos inhibidores de la frecuencia de cuadros tus s enzima conversora de la angiotensina es de alrededor del 10% y es ma n a un n en las mujeres. Se trata de una tos no productiva en relacio comu sico del medicamento y, por lo tanto, no es dosis depenefecto idiosincra diente. Puede aparecer al cabo de unas pocas horas o tras varias semanas o n de la primera dosis. Con la retirada del meses despus de la administracio rmaco la tos desaparece o mejora considerablemente en un plazo no supefa rior a cuatro semanas. Un mismo paciente puede tener varias causas de tos nica y es de capital importancia recoger los cambios cronolo gicos en las cro sticas de la tos, as como el tiempo y las circunstancias en que se caracter produce. n. El esputo es la sustancia expelida por la tos y que procede Expectoracio rbol traqueobronquial, faringe, boca, senos o nariz. El trmino flema se del a lo a las secreciones procedentes de los pulmones y de los bronrefiere so n diaria quios. El individuo normal no expectora, a pesar de una produccio rbol traqueobronquial de unos 100 mL. Habitualmente, de secreciones en el a este volumen de secreciones respiratorias es movilizado por los cilios hasta lo cuando se supera esta cantidad la glotis y deglutido inconscientemente. So gica aparece tos y expectoracio n. La descripcio n del esputo es imporfisiolo tante y debe hacerse en trminos de color, consistencia, cantidad, olor, o por la presencia de sangre, pus u otros materiales. n de sangre procedente del tracto respiHemoptisis. Es la expectoracio ratorio. La cantidad de sangre expulsada puede variar desde esputos con as sanguinolentas, hasta la emisio n de grandes cantidades de sangre que estr 20

comprometen la vida del enfermo. Esta variabilidad en la gravedad de la n depende, no so lo del ritmo de la hemorragia, sino del origen presentacio , una hemorragia alveolar o de la v a area distal de cuant a de la misma. As significativa puede manifestarse por hemoptisis leve, mientras que una a area proximal se hemorragia relativamente escasa originada en una v puede manifestar como una hemoptisis importante. La hemoptisis masiva o amenazante es un episodio de sangrado del tracto respiratorio cuya gravedad compromete la vida del enfermo. Se considera que la hemoptisis es masiva cuando la cantidad de sangre expectorada en 24 horas es superior a 600 mL o cuando supera los 150 mL en una hora. La causa de muerte de estos pacientes no es la hipovolemia, como pudiera ocurrir en una hemorragia n del digestiva, sino la insuficiencia respiratoria ocasionada por la ocupacio n, la tracto respiratorio por la sangre. Sea cual sea su forma de presentacio n de la hemoptisis es dif cilmente predecible. No es infrecuente la evolucio stico diferencial con la hematemesis (tabla 1.II) necesidad de realizar el diagno o con sangre proveniente de las fosas nasales o de la orofaringe. En este a de los hechos, sentido, es imprescindible establecer una cuidadosa cronolog ya que cantidades significativas de sangre procedentes del aparato respiratorio pueden ser deglutidas y posteriormente vomitadas, y viceversa.
Tabla 1.II. Caracter sticas diferenciales de la hemoptisis y la hematemesis

Hemoptisis Antecedentes ntomas S Mezclada con Color pH Hematocrito a de to rax Radiograf respiratorios tos y disnea n mucosa o purulenta expectoracio rojo brillante pH alcalino normal alterada

Hematemesis digestivos mitos nauseas y vo alimentos negruzco cido pH a disminuido normal

mero de afecciones pulmonares, La hemoptisis se asocia a un gran nu mico puede cardiovasculares y sistmicas (tabla 1.III) y su origen anato lo un nu mero situarse en cualquier nivel del tracto respiratorio. Sin embargo, so reducido de causas son responsables de la mayor parte de los episodios. cico causado por una enfermedad respiratoria cico. El dolor tora Dolor tora n de la pared tora cica o de la pleura parietal. suele ser debido a una afectacio El dolor por afectacion de la pared (mialgia, costocondralgia, neuritis) suele n sobre estar bien localizado, es constante, y se incrementa con la palpacio el area dolorosa y con los movimientos. El dolor pleurtico suele estar locali21

Tabla 1.III. Etiolog a de la hemoptisis

Infecciones Tuberculosis 1 Neumonias bacterianas 1 n Abceso de pulmo Micetoma n por micobacterias no tuberculosas y hongos Infeccio nica 1 Bronquitis aguda y cro 1 Bronquiectasias Tumores Carcinoma broncognico 1 Adenoma bronquiales Vasculopat as Embolismo pulmonar Malformaciones arteriovenosas gicos alveolares S ndromes hemorra Vasculitis tica Hemosiderosis pulmonar idiopa ndrome de Goodpasture S Cardiopat as Estenosis mitral n Edema agudo de pulmo Iatrogenia Complicaciones de la broncoscopia n de tubo de drenaje pleural Insercio rmacos Fa rmacos anticoagulantes 1 Fa Amiodarona Difenilhidantoina na Coca Traumatismos Coagulopat as Otras causas Cuerpos extran os Sarcoidosis Bronquiolitis Endometriosis
1

s frecuentes (6 5%). Causas ma

rax y a menudo se describe como un dolor intenso, zado en un solo hemito n, con la tos e de comienzo brusco, que se incrementa con la inspiracio incluso con la risa. Por este motivo, los pacientes suelen limitar sus movi s de disnea que de dolor. mientos respiratorios y no es raro que se quejen ma 22

tico tambin aumenta con la presio n y los movimientos, pero El dolor pleur afectada la pared tora cica. Por el menos intensamente que cuando esta contrario, el parnquima pulmonar y la pleura visceral son insensibles a los mulos dolorosos y, por tanto, cuando existe dolor con la respiracio n, ste est n de la pleura parietal, de las v as areas censuele ser debido a la afectacio cica o del diafragma. Existen otras causas no pulmotrales, de la pared tora cico, especialmente las relacionadas con las estructuras nares de dolor tora nicas, como el corazo n, el pericardio, los grandes vasos, o el eso mediast fago , o cuando es referido de estructuras abdominales. pues, es necesario recoger las caracter sticas del dolor que permiten As n, la irradiacio n, determinar su origen, tales como el comienzo, la localizacio n, su cara cter e intensidad, los factores que lo desensu frecuencia, su duracio como una historia previa de traumatismo o cirug a, cadenan o alivian, as cico cuadros gripales o dolor local. Si el paciente presenta un dolor tora n de su estado general, el diagno stico diferencial agudo y grave afectacio siempre debe incluir un infarto agudo de miocardio, un embolismo pulmo rdico, una diseccio n ao rtica, un neumoto rax a nar, un taponamiento perica n o una rotura esofa gica. Las articulaciones costocondrales y condroestensio gico son el origen ternales de las primeras costillas y el reflujo gastroesofa cico cro nico. mero de casos de dolor tora de un gran nu n subjetiva de falta de aire en circunstancias inaproDisnea. Es la sensacio piadas, tales como el reposo o con esfuerzos pequen os. Al ser una percep n subjetiva, es muy dif cil de cuantificar y, en la pra ctica, es u til referirse cio mero de pisos que el paciente puede subir sin detenerse, por ejemplo, al nu o interrogar sobre el tipo de actividades cotidianas que es incapaz de realizar. gicamente la evolucio n de la disnea, Tambin es importante registrar cronolo n, su gravedad y su relacio n con otros s ntomas, como la tos o el su duracio cico, o con otras situaciones que la alivien o empeoren, como la dolor tora n (ortopnea, platipnea), el ejercicio o la exposicio n laboral. Los pacientes posicio n tienden a limitar su actividad f sica, con disnea progresiva de larga evolucio disminuyendo paulatinamente sus actividades cotidianas de forma muchas veces imperceptible. Es importante recordar que la disnea tiene con frecuencia un origen cil de diferenciar de la de causa broncocardiovascular a veces dif pulmonar , y que tambin puede ser secundaria a una anemia intensa o ser geno. Adema s, el tabaquismo, la obesidad y un ha bito sedende origen psico n de disnea de tario son condiciones frecuentemente asociadas a la sensacio pequen os esfuerzos. 23

 n f Exploracio sica
, en el aparato respiratorio se manifiestan frecuenteComo ya se comento mente otras enfermedades sistmicas y, viceversa, las alteraciones en la fun n pulmonar pueden afectar a otros o rganos o aparatos. As pues, siempre cio en enfermos con problemas respiratorios es imprescindible realique se evalu n f sica general y minuciosa. Sin embargo, aqu so lo nos zar una exploracio n f sica del to rax, considerando la inspeccio n, vamos a referir a la exploracio n, la percusio n y, especialmente, la auscultacio n. la palpacio n. Desde el punto de vista exclusivamente respiratorio, la inspecInspeccio n nos ayudara a evaluar la configuracio n de la caja tora cica, y el patro n cio y trabajo respiratorio, incluyendo la frecuencia, la profundidad y el ritmo. metro anteroposterior del to rax es menor que En condiciones normales el dia el transverso. Sin embargo, con la edad, y especialmente en los pacientes nica, el dia metro anteroposterior aumenta y con enfermedad obstructiva cro n tora cica en forma de tonel y una horizontalizadetermina una configuracio n de las costillas. Puede observarse una asimetr a en la expansio n de la cio cica, lo que ocurre en circunstancias tales como derrames pleurales caja tora rax significativos. Tambin es masivos, atelectasias importantes o neumoto n inspiracio n/espiracio n, la presencia de tiraje, interesante evaluar la relacio n de musculatura accesoria y la existencia de fatiga diafragma tica la utilizacio n de una respiracio n parado jica (depresio n del abdomediante la evaluacio n). Por inspeccio n tambin se puede valorar la premen durante la inspiracio n arterial) o sencia de cianosis, que puede ser central (dficit de oxigenacio perifrica (relacionada con trastornos circulatorios). n se puede evaluar la transmisio n de las vibraciones n. Por palpacio Palpacio n a travs del a rbol tra creadas por las cuerdas vocales durante la fonacio cica. Es lo que se conoce como queobronquial, los alvolos y la pared tora ctil y se aprecia en la cara palmar de los dedos colocados sobre el frmito ta rax mientras el paciente habla. Cualquier situacio n cl nica que aumente la to n con un bronquio permeable, como densidad pulmonar y mantenga conexio a, por ejemplo producira un incremento del frmito ta ctil. Por una neumon una reduccio n o abolicio n del mismo en pacientes el contrario, se apreciara obesos o musculosos, en aquellos que tengan ocupado el espacio pleural por rax) o l quido (derrame pleural), cuando exista una obstruccio n aire (neumoto bronquial, en presencia de enfisema o, en general, en aquellas situaciones en n significativa de la densidad del tejido pulmoque se produzca una reduccio n en la conduccio n de aire. La nar y, por tanto, una dificultad o amortiguacio 24

 n tora cica, la temperatura cuta nea y la presencia de enfisema subexpansio neo tambin pueden ser evaluados mediante palpacio n. cuta a que tienda a aumentar la densidad pulmonar n. Cualquier anomal Percusio as, tumores, atelectasias) o la ocupacio n del espacio pleural por (neumon quido, provocara una matidez en la percusio n sobre el a rea afecta. La hiperl n pulmonar que se ve en el asma o en el enfisema incrementa la insuflacio n del to rax tiene especial utilidad cuando se sospecha resonancia. La percusio rax a tensio n. Tambin es u n til en la identificacio la presencia de neumoto ticos y en la valoracio n de sus movimientos. de los bordes diafragma s importante de la exploracio n f sica de los n. Es la parte ma Auscultacio n pulmonar ha de ser simtrica y sistema tica, empepulmones. La auscultacio bulos y aspectos tora cicos. Se zando por las bases e incluyendo todos los lo debe procurar que haya el menor ruido ambiental posible y el paciente debe s profundo de lo habitual, con la boca estar relajado, respirando un poco ma n como un feno meno pasivo. Algunos abierta y manteniendo la espiracio n de problemas hallazgos auscultatorios pueden ser la primera manifestacio a, que pueden no ser graves, como una insuficiencia cardiaca o una neumon as. Adema s, el cara cter aparentes por otros medios hasta pasados horas o d dicas transitorio de muchos ruidos respiratorios obliga a auscultaciones perio y repetidas. Los ruidos respiratorios se generan por el flujo turbulento de aire en las as areas, lo que origina vibraciones audibles en los bronquios que grandes v n y la pared tora cica. Aunque existe una se transmiten a travs del pulmo marcada variabilidad en trminos de amplitud, frecuencia o tono en los sonidos normales y entre las personas, hay ciertos sonidos que se escuchan ficas del to rax en los sujetos sanos. en localizaciones espec El sonido que se escucha en las bases pulmonares es el llamado mur n inspiratoria es ma s evidente, de tono ma s elemullo vesicular. La porcio s larga que la espiratoria. El sonido que se escucha vado y unas tres veces ma as areas centrales, pero especialmente en la inmediata vecindad de las v quea o la laringe, se llama sonido bronquial. Sus componentes sobre la tra n es tienen una mayor frecuencia que el murmullo vesicular y la espiracio s ruidosa y ligeramente ma s larga que la inspiracio n. Cuando las caractema sticas del sonido esta n entre el murmullo vesicular y el sonido bronquial, r se denomina broncovesicular. En condiciones normales se escucha en las as areas, tales como la porcio n anterozonas adyacentes a las grandes v rax o el espacio interescapular. Tiene un tono ma s alto que el superior del to murmullo vesicular y la fase espiratoria se aprecia mas facilmente aunque 25

no sea tan evidente como la inspiratoria. En general, a medida que nos alejaas areas centrales la frecuencia del sonido tiende a ser menos mos de las v cter ma s vesicular debido al filtrado evidente, es decir, el sonido tiene un cara que proporciona el tejido pulmonar normal. lo ocurren en cirLos sonidos respiratorios anormales son ruidos que so gicas. La terminolog a para designar estos ruidos respiracunstancias patolo malos ha sido siempre confusa. Au a, no existe una n hoy en d torios ano n aceptada por todos los cl nicos y en distintas publicaciones estandarizacio se pueden encontrar diferentes nombres para designar el mismo tipo de n ampliamente aceptada es la siguiente: sonido. Una clasificacio Sibilancias. Son ruidos que ocurren en enfermedades pulmonares obstructi nica vas, especialmente en el asma, pero tambin en casos de bronquitis cro nicas, es decir, traducen la y enfisema. Las sibilancias en el asma son polifo n de mu as areas que originan diferentes notas musicales ltiples v obstruccio n. Habitualmente ocurren en ambos campos puldurante una misma espiracio an su cara cter y nu n mero dependiendo de la zona del pulmo monares y var n, cuando las v as areas en la que se escuchen. Predominan en la espiracio n tienen menor calibre , pero pueden escucharse tambin en la inspiracio n ma s grave. La presencia de sibilancias es en sujetos con una obstruccio stica de obstruccio n de la v a area, aunque no diagno svirtualmente diagno tica definitivamente el asma. Tambin pueden observarse sibilancias mono nicas u n de una sola v a area debido, por nicas que indican la obstruccio fo ejemplo, a un tumor o un cuerpo extran o. s de 25 milisegundos) y Roncus. Son tambin sonidos continuos (duran ma s bajo que las sibilancias. Se escuchan ma s a musicales pero de un tono ma nicas, como la bronmenudo en enfermedades pulmonares obstructivas cro nica, el enfisema y las bronquiectasias. Al igual que las sibilancias, quitis cro n, aunque tambin pueden suelen escucharse en la mayor parte de la espiracio n. En el enfisema, adema s de poderse escuchar detectarse en la inspiracio sibilancias o roncus, la intensidad del murmullo vesicular es muy baja. De hecho, en el enfisema grave apenas se escucha murmullo vesicular debido a n del parnquima pulmonar causa una menor transmisio n que la destruccio tisular del sonido. n parcial de la tra Estridor. Es el sonido musical generado por la obstruccio quea o de la laringe. Es similar a las sibilancias pero, a diferencia de stas, nico (so lo se oye un tono predominante), puede ser escuchado sin es monofo s evidente durante la inspiracio n, aunque si la fonendoscopio y suele ser ma obstruccion es intratoracica (como un tumor traqueal, por ejemplo), el estri26

dor es fundamentalmente espiratorio. El mismo sonido se transmite a todos los campos pulmonares, como es de esperar en cualquier sonido que pro n central , aunque la mayor intensidad se escuchara ceda de una localizacio n del cuello. en la auscultacio s freEstertores crepitantes. Son los ruidos discontinuos pulmonares ma s precisa cuentes. A pesar de muchos intentos para distinguir de forma ma n ma s u til es la que diferentes tipos de estertores crepitantes, la clasificacio los diferencia en finos y gruesos. Los estertores crepitantes finos son sonidos exclusivamente inspiratorios, de tono relativamente alto, discretos, muy cor n (discontinuos). tos, explosivos y de menos de 10 milisegundos de duracio as areas colapsadas se abren bruscaSe producen cuando las pequen as v n, y se asemejan al roce de los dedos pro ximos mente al final de la inspiracio do, al ruido producido al arrugar papel de celofa n o cuando se separan al o sticos de enfermedades restriclentamente dos tiras de velcro. Son caracter tivas pulmonares y se escuchan, generalmente, en presencia de fibrosis pula. Suelen estar ausentes en enfermedades pulmomonar de cualquier etiolog nares granulomatosas como la sarcoidosis. Los estertores crepitantes gruesos n y, ocasionalmente, en la espiracio n. ocurren al principio de la inspiracio cter explosivo y tienden a ser menos reproductibles entre Son de un cara n y respiracio n que los finos. Debido a que los estertores crepirespiracio tantes gruesos aparentemente se originan por la presencia de secreciones en a area (en enfermedades tales como bronquitis cro nica, bronla pequen a v as), pueden cambiar de patro n o desaparecer despus quiectasias o neumon de toser. Esto es muy poco probable que suceda con los crepitantes finos, causados por un mecanismo menos transitorio (tabla 1.IV).
Tabla 1.IV. Caracter sticas diferenciales de los estertores crepitantes

Estertores crepitantes finos Meso o teleinspiratorios Se producen por la apertura brusca de as areas colapsadas pequen as v sticos de enfermedades restrictivas Caracter pulmonares no granulomatosas No se modifican con la tos Recuerdan al velcro

Estertores crepitantes gruesos Inspiratorios y espiratorios Se producen por la presencia de secreciones a area en la pequen a v nica en las Aparece en la bronquitis cro as y la insufibronquiectasias, las neumon ciencia cardiaca n o desaparecen con la tos Cambian de patro Semejan un burbujeo

Roce pleural. Es otro tipo de ruido discontinuo que ocurre cuando las super n. ficies rugosas e inflamadas de la pleura friccionan durante la respiracio 27

Recuerda a veces el sonido de los crepitantes gruesos pero, al contrario que n stos, el roce pleural no se modifica con la tos, se oye tanto en inspiracio n y frecuentemente coincide con el punto doloroso. Es un como en espiracio sonido indicativo de enfermedad pleural y no se asocia necesariamente con quido pleural, este sonido desaparece. enfermedad pulmonar. Si se desarrolla l n de la voz. En condiciones normales, la voz sufre una significaTransmisio n en intensidad y claridad al pasar a travs de los pulmones. En tiva reduccio n pulmonar las vibraciones vocales se transmiten casos de consolidacio a. Por el contrario, la hiperinsuflamejor, lo que se conoce como broncofon n, el neumoto rax, la obstruccio n bronquial o los derrames pleurales reducio n y de la pared tora cica. Cuando cen la resonancia vocal a travs del pulmo cter nasal se denomina la voz incrementa su intensidad y adquiere un cara a, habitualmente identificada en la zona de parnquima pulmonar egofon comprimido por un derrame pleural adyacente. sticas que las descritas para el rico. Tiene las mismas caracter Soplo tuba sonido bronquial, pero auscultado sobre el parnquima pulmonar. Es un n y traduce una prdida de la capacisigno fiable de colapso y/o consolidacio dad filtrante del parnquima consolidado.

Exploraciones complementarias en neumolog a

Las exploraciones complementarias que se pueden realizar en un paciente n con enfermedad respiratoria son extraordinariamente variadas. La eleccio fico y racional, guiado por la de unas u otras ha de ser un proceso cient n f sica, tras haber establecido un juicio diagno stico, historia y la exploracio s y siempre considerando prioritarias las exploraciones menos molestas, ma s frecuentebaratas y con menos riesgo para el paciente. Algunas de las ma a son las siguientes: mente utilizadas en neumolog s rax. Es una de las exploraciones complementarias ma Radiograf a de to a mdica. Desde el punto de vista respiratorio, la solicitadas en la patolog a de to rax sirve para detectar alteraciones pulmonares, observar radiograf n y determinar la eficacia de un tratamiento. Adema s, muchos su evolucio gicos son bastante caracter sticos de ciertas enfermedades, hallazgos radiolo stico diferencial limitado y razonable, y lo que permite establecer un diagno sticas adicionales. orientar la realizacion de otras pruebas diagno 28

 n radiolo gica que cica. Es una exploracio Tomograf a computarizada tora rax y un amplio espectro de densiproporciona cortes transversales del to gicas. Su indicacio n ma s importante es el estudio de las neopladades radiolo cicas, las neumopat as intersticiales, las bronquiectasias, el enfisema sias tora y el embolismo pulmonar. n de radioactividad intratora Gammagraf as pulmonares. Registran el patro n intravenosa o la inhalacio n de sustancias radioactivas. cica tras la inyeccio n ma s importante es en el diagno stico del embolismo pulmonar Su indicacio lculo estimativo de la funcio n pulmonar residual que tendra un y en el ca n de parnquima pulmonar. paciente tras la reseccio Tomograf a emisora de positrones. Es una nueva tcnica de imagen que licos, como aminoa cidos o glucosa, marcados con utiliza productos metabo clidos que emiten positrones. Esta tcnica se basa en las diferencias radionu licas existentes entre las clulas normales y las neopla sicas, lo que metabo n fiable entre tejidos benignos y malignos sin utilizar permite una distincio procedimientos invasivos. lisis de esputo. El objetivo de recoger esputo es el de obtener secreAna rbol tra queobronquial. Adema s de un estudio ciones no contaminadas del a gico (que podr a detectar la presencia de abundantes eosino filos, en el citolo ticos, o de clulas malignas, en sujetos con carcinoma caso de pacientes asma n central), en el esputo puede realizarse una tinbroncognico de localizacio n de Gram, que permite establecer un diagno stico etiolo gico de presuncio n en muchas neumon as. Ma s rentable es la tincio n de Ziehl-Neelsen, que cio cido-alcohol resistentes y, por tanto, estadetecta la presencia de bacilos a stico de alta probabilidad de tuberculosis. Actualmente, tanto blece un diagno gicos, se pueden realizar tcnien el esputo como en otros especimenes biolo gicas y moleculares de gran inters diagno stico. cas inmunolo n intradrmica o intraepidr neos. Consiste en la administracio Tests cuta n de mica de una pequen a cantidad de sustancia implicada en la produccio stico de la una enfermedad. Su inters en nuestro medio radica en el diagno n tuberculosa latente y de la sensibilizacio n alrgica. infeccio s detallado n respiratoria. Son objeto de un estudio ma Pruebas de funcio tulo 3. en el cap Broncoscopia flexible. El fibrobroncoscopio es un tubo flexible de unos metro externo que permite la exploracio n detallada de las prime5 mm de dia 29

 rbol bronquial bajo anestesia to pica. ras cuatro o cinco generaciones del a formado por haces para transmitir la luz hasta el extremo distal del Esta broncoscopio y por fibras de vidrio revestidas de una capa de vidrio de n, con lo que se logra una buena transmisio n y menor ndice de refraccio n de la luz de uno a otro extremo de las fibras, aunque stas se recepcio s del sistema o ptico, a lo largo del fibrobroncostuerzan o se doblen. Adema copio discurre un canal hueco a travs del cual se puede aspirar secreciones, instilar sustancias, o introducir pinzas y distintos tipos de catteres e instru stica o teraputica (figura 1.1). Los equipos mental variado de utilidad diagno s modernos de broncoscopios flexibles, en lugar de transmitir las ima ma pticas, utilizan minica maras de video situadas en genes a travs de fibras o el extremo distal del broncoscopio.

Figura 1.1. Videobroncoscopio convencional.

rbol bronquial por El broncoscopio flexible se puede introducir en el a diferentes vas; la mas habitual es la va nasal (figura 1.2), pero tambin se a oral, un tubo endotraqueal o una traqueostomia. Las puede utilizar la v s frecuentes son la ltiples. Las ma indicaciones de la broncoscopia son mu stico etiolo gico de una sospecha de una neoplasia, la hemoptisis, el diagno infeccion pulmonar, el diagnostico especfico de las enfermedades paren n y la aspiracio n de secreciones. Durante el quimatosas difusas del pulmo procedimiento se pueden emplear distintos instrumentos, como las pinzas de biopsia, el cepillo bronquial para hacer un legrado de la mucosa sospechosa, n transbronquial en el caso de lesiones submucosas o o la aguja para puncio nicas. La broncoscopia flexible tambin puede ser teraputica, como mediast n de cuerpos extran en el caso de la extraccio os. 30

Figura 1.2. Exploracio n de broncoscopia. Introduccio n de videobroncoscopio por nariz y visualizacio n del a rbol bronquial en monitor arriba a la izquierda.

pica, consiste La biopsia transbronquial o biopsia pulmonar broncosco sicamente en recoger una muestra de parnquima pulmonar, es decir, ba biopsiar distalmente a travs del bronquio sin visualizar directamente el rax tejido diana. El riesgo fundamental de este procedimiento es el neumoto xima rentabilidad se obtiene en ciertas enfermedades y el sangrado, y su ma n por Pneumocystis jiroveci, infecciosas, como la tuberculosis o la infeccio stico de sarcoidosis, linfangitis carcinomatosa y rechazo agudo y en el diagno n. Es menos rentable en la neumonitis por hiperen el trasplante de pulmo sensibilidad, la histiocitosis X, la linfangioleiomiomatosis o la bronquiolitis obliterante. n y aspiracio n secuenEl lavado broncoalveolar consiste en la instilacio n fisiolo gica a travs del canal cial de una determinada cantidad de solucio enclavado en la hueco del broncoscopio flexible, cuyo extremo distal esta a area tributaria del territorio que se quiere estudiar. La muestra recogida v n del contenido alveolar y se puede estudiar supone una fiel representacio gico, bioqu mico y microbiolo gico. Tiene una desde un punto de vista citolo gran rentabilidad en infecciones, tanto por microorganismos habituales como por oportunistas, especialmente P jiroveci y citomegalovirus. Tambin puede stico de histiocitosis X, sarcoidosis, neumonitis por til en el diagno ser u hipersensibilidad, eosinofilias pulmonares, hemorragias alveolares y otras n. enfermedades parenquimatosas difusas del pulmo gido es un largo tubo de metal que Broncoscopia r gida. El broncoscopio r quea y a travs del cual se pueden emplear diferentes se introduce en la tra s del 95% de todas opticas y pinzas con distintas angulaciones. Aunque ma 31

las indicaciones actuales de la broncoscopia se llevan a cabo con el modelo flexible, existen situaciones que suelen precisar el uso del broncoscopio gido, como la broncoscopia infantil, laserterapia, hemoptisis masivas, ester n o colocacio n de pro tesis, nosis traqueobronquiales que requieran dilatacio n de cuerpos extran crioterapia, o extraccio os. Toracocentesis y biopsia pleural. La toracocentesis es una tcnica de escasa morbilidad y riesgo que debe practicarse ante todo derrame pleural a incierta. El estudio bioqu mico, citolo gico y microbiolo gico del de etiolog quido obtenido puede proporcionar informacio n diagno stica relevante. Si l n cl nica y los estudios del l quido extrase trata de un exudado y la valoracio stico definitivo, se realizara una do por toracocentesis no permiten un diagno cica biopsia pleural transparietal. sta se practica a travs de la pared tora n de especimediante agujas especiales (figura 1.3) que permiten la obtencio menes de pleura parietal (figura 1.4). Su mayor rentabilidad se obtiene en el stico de la tuberculosis pleural y, en menor cuant a, en los derrames diagno pleurales malignos.

Figura 1.3. Aguja de biopsia pleural de Cope. A. Aguja desmontada. B. Aguja montada, tal como queda en la cavidad pleural en el momento de hacer la biopsia. C. Detalle del extremo distal, en forma de anzuelo, donde queda la muestra de pleura.

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Figura 1.4. Tcnica de la biopsia pleural percuta nea. 1. Costilla cortada de travs. 2. L quido en cavidad pleural. 3. Paquete vasculonervioso intercostal. 4. Aguja de biopsia con muesca en espacio pleural. 5. Pulmo n. Observese que la aguja se introduce lo ma s lejos posible del paquete vasculonervioso ; al retirarla, una muestra de pleura parietal queda en el hueco sen alado por la flecha.

n transtora cica. Permite obtener muestras de parnquima pulmonar Puncio lisis microbiolo gico o citolo gico, mediante la aspiracio n con una para ana cica. Se puede realizar de imagen y su aguja fina a travs de la pared tora n es el diagno stico de masas o no dulos pulmonares periprincipal indicacio fricos en los que la biopsia transbronquial no ha sido efectiva, y en el stico etiolo gico de la neumon a. diagno Recuerde que... nica bien hecha proporciona la informacio n determinante Una historia cl para establecer un diagnostico definitivo en el 75% de los casos. Las alteraciones en el aparato respiratorio son, frecuentemente, manifestaciones de otras enfermedades sistmicas y, a su vez, las alteraciones n pulmonar condicionan la presencia de s ntomas debidos a en la funcio n de otros o rganos o aparatos. la afectacio ntomas primarios asociados con enfermedades respiratorias, y Los s n en la historia cl nica, son sobre los que siempre debe existir informacio n, la hemoptisis, el dolor tora cico y la disnea. la tos, la expectoracio gico y los fa rma El goteo nasal posterior, el asma, el reflujo gastroesofa n de la angiotensina, son las cos inhibidores de la enzima de conversio s frecuencia producen tos cro nica en pacientes no entidades que con ma a normales. fumadores y con una radiografa de torax y espirometr 33

genos mediados por fa rmacos inhibidores de la enzima Los cuadros tus sicos y su frecuencia es de conversora de la angiotensina son idiosincra alrededor del 10%. nica. Un mismo paciente puede tener varias causas de tos cro nica, las bronquiectasias, las infecciones bacterianas, la La bronquitis cro ncer de pulmo n son las causas ma s frecuentes de tuberculosis y el ca hemoptisis. cico causado por una enfermedad respiratoria suele ser El dolor tora n de la pared tora cica o de la pleura parietal. debido a una afectacio n pulmonar es la parte ma s importante de la exploracio n La auscultacio sica de los pulmones y algunos de los hallazgos que permite objetivar f n de problemas graves que pueden pueden ser la primera manifestacio as. no ser aparentes por otros medios hasta pasados horas o d La broncoscopia flexible es una tcnica segura y bien tolerada que per n detallada de las primeras cuatro o cinco generamite la exploracio rbol bronquial. ciones del a Una de las principales indicaciones de la broncoscopia flexible es el stico del ca ncer de pulmo n. diagno Entre las principales indicaciones teraputicas de la broncoscopia se n de cuerpos extran n de secreencuentran la extraccio os, la aspiracio n de tumores mediante la ser y la colocacio n de pro teciones, la reseccio sis endobronquiales. La toracocentesis es una tcnica recomendada ante la sospecha de der stico incierto. rame pleural de diagno nea o transparietal esta indicada ante la sospeLa biopsia pleural percuta cha de derrame pleural tuberculoso o tumoral.

Lecturas recomendadas Wilkins RL, Krider SJ, Sheldon RL, editors. Clinical Assessment in Respiratory Care, 3rd edition. St. Louis: Mosby-Year Book, Inc., 1995. A, Roca J, Xaubet A. Generalidades. En: Farreras P, Rozman C, Agust n. Madrid: Elsevier Espan editores. Medicina Interna, 15a edicio a, SA, 2004; p. 705-21. Albert R, Spiro S, Jett J, editors. Comprehensive Respiratory Medicine. London: Mosby, 1999. th Light RW. Pleural Diseases, 4 edition. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins, 2001.

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tulo 2 Cap Tabaquismo

GUEZ DE CASTRO Felipe RODRI N Jos J. BATISTA MARTI

n Introduccio
cea originaria de AmEl tabaco o Nicotiana tabacum es una planta solana medos a temperaturas que oscilan entre los rica que crece en ambientes hu gena tubaco, 18oC y los 22oC. La palabra tabaco deriva del vocablo ind que significa pipa. Las primeras semillas llegaron a Europa en el siglo XVI ndez Boncalo, que sembro por primera vez de mano de Francisco Herna ximas a Toledo, denominadas cigarrales por ser invaditabaco en tierras pro das con frecuencia por plagas de cigarras. Probablemente la palabra cigarro tenga este origen.

Historia del tabaquismo

una planta medicinal. Entre el siglo XVI y el XVIII, el tabaco se considero Durante la primera mitad del siglo XIX se utiliza con fines placenteros y sicas de consumo, el rap y el cigarro puro. sociales y aparecen dos formas ba a provocar anosEn esa poca se comienza a advertir que el uso de rap pod n o tumores nasales, y en 1830 aparecen los primeros trabajos mia, adiccio que hablan de las consecuencias negativas del tabaco para la salud. Cin la ma quina de cuenta an os despus, el ingeniero James Bonsack invento su produccio n industrial y extendio su distrihacer cigarrillos, lo que facilito n. El consumo masivo de cigarrillos comenzo a principios del siglo bucio XX, proporcionando una de la primeras evidencias de que la publicidad a agresiva puede generar la demanda de un producto para el que no exist s, coincidiendo con este incremento en las ventas de previamente. Adema micas en el tabaco utilizado cigarrillos, se introdujeron modificaciones qu n, de forma que el humo era ma s suave y fa cil de inhalar, para su elaboracio n de nicotina a travs de la mucosa oral. pero su pH dificultaba la absorcio s profundas Todo ello obligaba a los fumadores a realizar inspiraciones ma y a introducir el humo en los pulmones en un intento de incrementar la n de nicotina. A mediados del siglo pasado, se demuestra que el absorcio 35

 bito sino una adiccio n y que la droga responconsumo de tabaco no es un ha n es la nicotina. Adema s, se establece que el ca ncer de sable de esta adiccio n, una enfermedad relativamente rara hasta entonces, aumenta de pulmo ltimo tercio forma alarmante por el consumo de tabaco. Finalmente, en el u n Mundial de la Salud del siglo XX, el Comit de Expertos de la Organizacio (OMS) advierte de las consecuencias del humo del tabaco en sujetos no n fumadores. En la actualidad, casi 60.000 informes han evaluado la relacio entre tabaquismo y enfermedad y se puede afirmar que el consumo de tabaco s investigada en la historia representa la mayor causa de enfermedades jama de la biomedicina.

Epidemiolog a y consumo del tabaco

nica que afecta El tabaquismo es una enfermedad adictiva, recidivante y cro n adulta mundial. Alrededor del aproximadamente a un tercio de la poblacio ses de ingresos medios o bajos y se prev 80% de estos individuos viven en pa que, en el an o 2025, la cantidad de fumadores alcance los 1.600 millones de as n los u ltimos datos publicados por la OMS, todos los d personas. Segu comienzan a fumar unos 100.000 nin os y 11.000 personas mueren diariamente por una enfermedad relacionada con el tabaco. En el an o 2030, el los 10 millones al an mero de muertes por este motivo alcanzara nu o, la ses en v as de desarrollo. mayor parte de ellas en pa n Europea se ha producido un descenso del consumo de En la Unio s acusada en los hombres que en las mujeres, ltimos an tabaco en los u os, ma ndose la prevalencia actual global en torno al 34%. En Dinamarca y en situa n de mujeres fumadoras y Suecia Holanda se encuentra la mayor proporcio s de la Unio n donde las mujeres fuman ma s que los hombres nico pa es el u (24% vs 22%). n la u ltima Encuesta Nacional de Salud (tabla 2.I), la En Espan a, segu n de fumadores es del 34,4% (42,1% de hombres y 27,2% de proporcio s entre los cinco con ma s altas tasas de a a nuestro pa mujeres), lo que situ n de fumadores ha descenconsumo del mundo. Globalmente, la proporcio ltima dcada, pasando del 38,1% al 34,4%. Sin embargo, la tasa dido en la u de mujeres que fuma ha aumentado desde el 22,9% observado en 1987, hasta el 27,2% del an o 2001 y, en algunos grupos de edad (16 a 24 an os) ya supera s, los escolares espan la tasa de tabaquismo observada en varones. Adema oles son los que mas fuman de Europa, probablemente debido a la alta accesibi n social y bajo precio que esta droga tiene en lidad, disponibilidad, aceptacio lo un nuestro pas. Esto es especialmente grave si se tiene en cuenta que so 36

pequen o porcentaje de los fumadores se han iniciado en el consumo de tabaco en la edad adulta. Es decir, si un adolescente sabe evitar el tabaco es poco un gran fumador. probable que fume siendo adulto, y, si lo hace, no sera
Tabla 2.I. Prevalencia de tabaquismo es Espan a. Encuesta Nacional de Salud 2001

Fumadores Hombres Mujeres Total 42,1 27,2 34,4

Exfumadores 24,7 9,4 16,8

No fumadores 33 63,2 48,6

xicas ma s importantes relacionadas Sustancias to con el tabaco

s de 4.000 sustancias, la mayor En el humo del tabaco se han descrito ma s importantes desde el punto de parte de ellas nocivas para la salud. Las ma vista sanitario son: lo en la planta Nicotina. La nicotina, un alcaloide natural que se encuentra so del tabaco, es un potente estimulante del sistema nervioso central y constimica de la adiccio n al tabaco. La nicotina alcanza el cerebro tuye la base qu , se liga a receptores a los pocos segundos de ser inhalada y, una vez all n facilita la liberacio n de diversos neurotransmicolinrgicos cuya activacio n de mejor a de las funsores que producen efectos relajantes y sensacio n. La exposicio n cro nica y ciones cognitivas, de alerta y de concentracio mero de receptores de la repetida a la nicotina produce un aumento del nu meno de tolerancia y explica que la nicotina misma, lo cual provoca un feno na o la hero na. Adema s, la nicotina aumenta sea tan adictiva como la coca las concentraciones de la hormona del crecimiento, de la hormona adrenocorticotropa y del cortisol, e incrementa el metabolismo graso y el gasto energtico, lo que explica la ganancia ponderal que habitualmente se observa al abandonar el consumo de tabaco. Tambin aumenta la frecuencia cardiaca, lo que supone que los fumadores tengan una media de aproximadamente s que los no fumadores. La nicotina cumple, por diez latidos por minuto ma tanto, todos los requisitos para ser considerada una sustancia psicoactiva, sicas espec ficas generadora de dependencia, con conductas y alteraciones f (tabla 2.II). 37

Tabla 2.II. Criterios para considerar a una sustancia psicoactiva

s prolongado o en mayor cantidad de lo inicialmente previsto Consumo ma Deseo de abandonar el consumo Empleo a diario de mucho tiempo en procesos relacionados con su consumo n de actividades diarias Limitacio Mantenimiento de su consumo aun conociendo sus efectos nocivos n de tolerancia Progresiva aparicio ndrome de abstinencia Desencadenamiento de s

xido de carbono. La carboxihemoglobina es la responsable de gran Mono parte de las alteraciones asociadas al consumo de tabaco. A travs de la car ticos en la pared vascular y se boxihemoglobina se producen cambios fibro favorecen episodios isqumicos agudos. El CO altera la actividad mito n oxidativa, genera radicales libres en la fase de condrial y la fosforilacio n, degrada los a cidos grasos y provoca la desmielinizacio n reoxigenacio n. reversible del sistema nervioso central por peroxigenacio s de cincuenta sustancias presentes en el humo genas. Ma Sustancias carcino n consideradas como carcino genos, y se encuentran en el del tabaco esta n de la fase de part cula del humo del tabaco. Las ma s potentes son alquitra ticos polic clicos y las nitrosaminas. los hidrocarburos aroma n de radicales libres (anio n supero xido, H2O2, Radicales libres. La produccio ficos encamiradical hidroxilo) es uno de los mecanismos celulares inespec n. Existen, adema s, mecanados a defender al organismo de cualquier agresio xido dismutasa, glutation reducido, catalasa, nismos antioxidantes (supero n de estos radicales vitaminas E y C, provitamina A) que impiden la formacio ndolos. En los fumadores existe un aumento de los o se unen a ellos bloquea radicales libres, con aumento concomitante de antioxidantes intracelulares y n de algunos de los extracelulares. disminucio

n Efectos patognicos del humo del tabaco en el pulmo

Los cambios patognicos derivados del consumo de tabaco incluyen el estre n y la fibrosis peribronchamiento de la ntima de los vasos, la inflamacio quial con cambios estructurales de las clulas epiteliales. Los cambios n afectan primero a la pequen a area y, posteestructurales en el pulmo a v as areas mayores y al parnquima. riormente, si persiste el consumo, a las v n ciliar y alteracio n en la Se produce una mayor cantidad de moco, destruccio 38

permeabilidad vascular y epitelial. Tambin se han demostrado alteraciones en el crecimiento y en el desarrollo pulmonar. En el lavado broncoalveolar de los fumadores se ha observado un aumento de la celularidad alveolar, con filos y macro fagos, una menor respuesta de stos a las incremento de neutro n, liberacio n de elastasas y linfoquinas y al factor inhibitorio de la migracio n descenso de la actividad de las proteasas. El tabaco induce una disminucio n de anticuerpos (IgA, IgG e IgM), de la fagocitosis y de la de la formacio n intracelular, y un aumento de los niveles de complemento, prodestruccio na C reactiva e IgE. te

Enfermedades asociadas al consumo de tabaco

Enfermedades respiratorias. En general, los fumadores presentan una ntomas respiratorios, tales como tos, expectoracio n mayor prevalencia de s nica (EPOC) y disnea de esfuerzo. La enfermedad pulmonar obstructiva cro ses desarrollados. es una causa frecuente de morbilidad y mortalidad en pa En Espan a la prevalencia global de la EPOC es del 9% y constituye la cuarta causa de muerte con cerca de 20.000 fallecimientos al an o y tasas brutas de 45 por 100.000 habitantes. El factor de riesgo fundamental, sin el que cticamente es imposible el desarrollo de la enfermedad, es el consumo de pra n dosis-efecto. Sin embargo, la EPOC tabaco, para el que existe una relacio nicamente al 15-20% de los fumadores, lo que indica que existe una afecta u susceptibilidad gentica. El sexo es otro factor de riesgo para el desarrollo de la EPOC, ya que la mujer fumadora tiene mayor riesgo de padecer la n. No existe una evidencia irrefutable de que el enfermedad que el varo n de asma. Lo que s parece ma s tabaco sea un factor asociado a la aparicio n a alergenos y claro es que el humo del tabaco facilita la sensibilizacio n de la enfermedad. Tambin se ha demostrado una empeora la evolucio n antiasma tica, concretamente los glucomenor eficiencia de la medicacio corticoesteroides inhalados, en sujetos fumadores. Los fumadores tienen un as respiratorias bajas. En 1950 mayor riesgo de sufrir infecciones de las v n estad sse publicaron los primeros trabajos que demostraban una asociacio ticamente significativa entre el consumo de cigarrillos y el desarrollo de ncer de pulmo n. Desde entonces han sido muchos los estudios que han ca comprobado un incremento de la incidencia de esta enfermedad entre los n con los no fumadores (ver cap tulo 13). Se ha fumadores en comparacio rax esponta neo y tambin sugerido que el tabaquismo predispone al neumoto gico constante en la histiocitosis X (ver cap tulo 21) y es un dato epidemiolo en la neumonitis intersticial descamativa (ver captulo 22). Por el contrario, 39

la prevalencia de fumadores en pacientes con sarcoidosis o con neumonitis n general. por hipersensibilidad es menor que la de la poblacio Enfermedades cardiovasculares. El riesgo de desarrollar enfermedad cardiovascular en fumadores es de dos a cuatro veces mayor que el observado en no fumadores. Si se abandona el consumo, el riesgo de muerte desciende a partir del segundo o tercer an o, y se iguala con el de los no fumadores a bito. El tabaco incrementa la tasa de neutro filos los 10 an os de dejar el ha en sangre perifrica y, por consiguiente, los niveles de elastasas y radicales n endotelial directa y facilitan el libres. Estas sustancias provocan una lesio n aumentados, desarrollo de arteriosclerosis. Los monocitos, que tambin esta fagos que captan colesterol se adhieren al endotelio y se transforman en macro s, produce un aumento e inician la placa de ateroma. El humo del tabaco, adema nas de baja densidad y un descenso de las lipoprote nas de de las lipoprote alta densidad. Tambin provoca cambios estructurales y funcionales sobre el miocardio. s de su relacio n evidente con el ca ncer de pulmo n, el Neoplasias. Adema nceres de cabeza y consumo de tabaco se ha relacionado con diversos ca tero y mama. Hasta el 30% de los carcinomas de cuello, vejiga urinaria, u ncreas podr an atribuirse al consumo de tabaco y tambin se ha asociado pa ncer de colon. con la posibilidad de desarrollar ca s de 25 cigarrillos al d a duplica el riesgo de Otras enfermedades. Fumar ma s, los diabticos fumadores padecer diabetes no insulino-dependiente. Adema tica, nefropatienen un mayor riesgo de desarrollar enfermedad arteriosclero n de ta diabtica y resistencia a la insulina. El tabaco disminuye la secrecio n. De hecho, la oftalmopat a de hormonas tiroideas y bloquea su accio s Graves es siete veces mas frecuente entre fumadores y cursa de forma ma n de la densidad o sea y grave. Fumar tambin produce una disminucio aumenta el riesgo de fracturas. La mujer fumadora presenta una menopausia precoz y, el hombre, un deterioro del funcionamiento sexual, impotencia y n en la formacio n del esperma. La estomatitis por nicotina, la enferalteracio n del olfato y medad periodontal, caries, halitosis, leucoplasia y disminucio del gusto, son otras consecuencias del consumo de tabaco.

Tabaquismo pasivo
Al fumar un cigarrillo se producen dos tipos de corrientes: principal y secundaria. La principal es la formada por el humo que inhala el fumador y que 40

puede constituir el 25%; la corriente secundaria, producida con una combus n a menos temperatura y constituida por part culas de menor taman tio o, n ambiental al humo del tabaco consiste constituye el otro 75%. La exposicio n por el no fumador de la mezcla de la corriente secundaria en la inhalacio n y la exhalada por el fumador activo. Esta mezcla contiene una concentracio xicos muy superior a la del humo que aspira el fumador de componentes to activo. n muy frecuente con El tabaquismo pasivo constituye una situacio nicas. As , los hijos de padres fumadores importantes consecuencias cl do medio y, en sufren con mayor frecuencia infecciones respiratorias y de o ticos, puede desencadenar o agravar las crisis. En los adultos, los nin os asma asociado, de forma proporcional a la dosis, el humo de tabaco ambiental esta s, existen evidencias de la asociacon bronquitis y asma bronquial. Adema n entre tabaquismo pasivo y cardiopat a isqumica y ca ncer de pulmo n. cio

n del tabaquismo Prevencio

blica siendo El consumo de tabaco ocasiona un grave problema de salud pu s de tres millones de muertes al an responsable de ma o en todo el mundo s (14% de todos los fallecimientos). La epidemia de tabaquismo provoca ma s de de 55.000 muertes en Espan a y supone unos costes sanitarios de ma n del 10% 3.000 millones de euros anuales, de tal manera que una reduccio a un ahorro del 0,2% del producto interior en el consumo de tabaco permitir s, el consumo de tabaco es la primera causa de muerte evitable bruto. Adema s, por lo que es imprescindible abordar su prevencio n de forma en nuestro pa estructurada y global. Cerca del 80% de los fumadores espan oles se iniciaron la importancia en el consumo de tabaco antes de cumplir los 18 an os, de ah n en las escuelas, institutos y dentro de desarrollar programas de prevencio que el 50% de los adolescentes refiere de la familia. Es preciso recordar aqu tener un padre fumador o exfumador y el 42,7% y 32,8% describe idnticas sticas para su madre o hermanos, respectivamente. Adema s, el 43% caracter n profesor fumador. La labor preventiva tamde los adolescentes tiene algu bin se ve dificultada por la creencia popular de que se exagera cuando se informa de las consecuencias del tabaquismo; por el frecuente incumpli n vigente; por la publicidad agresiva que incita al miento de la legislacio n inmediata en contraconsumo de productos que producen una satisfaccio n con la so lo probable aparicio n de enfermedad a largo plazo; y por posicio n joven. la ilusion de invulnerabilidad, particularmente acusada en la poblacio 41

 n de los profesionales de la salud en general, y de los La intervencio n de la enfermedad. mdicos en particular, es imprescindible en la prevencio Desde este punto de vista, deben ejercer su trabajo actuando como modelos, aconsejando no fumar, destacando las ventajas de vivir sin tabaco, y felicitando al no fumador por no fumar y al fumador por intentar dejarlo. Desgraa fuma el 35% de los mdicos y ma s del 43% ciadamente, en Espan a todav a. El aumento del precio del tabaco, la restriccio n del personal de enfermer n de los no fumadores de los riesgos del humo de su publicidad, la proteccio ambiental y un estricto control del acceso al tabaco por parte de los menores n de edad, son otras medidas que se han mostrado eficaces en la prevencio del tabaquismo. En la tabla 2.III se exponen las principales medidas que se han imple ltimos an mentado en los u os para desincentivar el consumo de cigarrillos.
Tabla 2.III. Medidas preventivas del consumo de tabaco implementadas en distintos pa ses

Medidas legislativas blicos Restricciones en la venta y consumo en lugares y edificios pu n de la publicidad Prohibicio Control de la publicidad de marca (indirecta) n de venta de cigarrillos sueltos y paquetes de diez cigarrillos Prohibicio quinas expendedoras de tabaco Control de las ma n de leyendas informativas sobre riesgos en las cajetillas Inclusio Incremento del precio y de los impuestos asociados Programas informativos y educativos n de la Educacio n para la Salud en el curr culo escolar Introduccio n de las Asociaciones de Madres y Padres de Familia Sensibilizacio n sobre entrenadores deportivos y monitores de tiempo libre Intervencio Programas en el marco sanitario Consejo obsttrico trico Consejo pedia gico Consejo odontolo n de los derechos de los no fumadores Promocio Denuncias a compan as tabaqueras ficos de difusio n y mensajes antitabaco Materiales gra nicas y spots publicitarios antitabaco Cun as radiofo

stico del tabaquismo Diagno

sticas del fumador van a permitir establecer el perfil al que Las caracter s apropiadas. pertenece el paciente e instaurar las estrategias teraputicas ma Se puede diagnosticar al fumador desde tres puntos de vista: 42

a en el aire espirado consiste en medir las Grado de fumador. La cooximetr n) en el aire espirado del concentraciones de CO en ppm (partes por millo metro informa en pocos segundos de las cifras de CO que fumador. El coox el paciente tiene en el aire espirado y las correlaciona con el porcentaje de mero de carboxihemoglobina. Los valores obtenidos se relacionan con el nu n de inhalacio n. Las cifras de CO cigarrillos consumidos y con el patro comienzan a normalizarse a partir de las 48-72 horas de dejar de fumar. En general, los fumadores con un consumo igual o inferior a cinco paquetes/ a, se pueden incluir dentro an o y menos de 15 ppm de CO en la cooximetr de los fumadores de grado leve; si consumen entre 5-15 paquetes/an o y presentan entre 15 y 25 ppm de CO, se consideran de grado moderado; y, los s de 15 paquetes/an s de 25 ppm de CO que consumen ma o y muestran ma en el aire espirado, se consideran fumadores de grado severo. s del CO, existen otros marcadores biolo gicos del tabaquismo. Adema s larga que la nicotina, aunque El tiocianato srico tiene una vida media ma fico. La cotinina es el principal metabolito de la es menos sensible y espec nicotina y se puede determinar en suero, orina y en saliva con elevada sensibilidad y especificidad, incluso en fumadores pasivos. Fase de abandono. Aproximadamente el 35% de los fumadores no se plan n); la mitad se tean el abandono del consumo (fase de precontemplacio n y desean intentar renunciar al ha bito encuentran en la fase de contemplacio en un plazo no superior a los seis meses; finalmente, un 15% de los fumadores quieren hacer un intento serio y elegir una fecha para dejar de ximo mes (fase de preparacio n). Cuando un fumador permafumar en el pro n y aqu las reca das son muy nece sin fumar, se encuentra en fase de accio frecuentes. Transcurrido un periodo de seis meses sin fumar, las posibilidades de recaer son menores y se habla de fase de mantenimiento, que dura otros seis meses. Cuando el sujeto supera un an o sin fumar, se le considera exfumador. s de 20 cigarriDependencia f sica de la nicotina. Si el paciente fuma ma llos al da, tarda menos de 30 minutos desde que se levanta en encender el s desea de los que fuma en el d a, se primer cigarrillo y es ste el que ma trata de un fumador con una gran dependencia de la nicotina. Estos sujetos suelen haber realizado varios intentos previos de abandono del consumo, ndrome de abstinencia. Se puede obtener todos ellos fracasados a causa del s s espec ficos (tabla 2.IV). una informacion mas objetiva utilizando tests ma 43

Tabla 2.IV. Test de Fagerstrm

nto tiempo despus de despertarse fuma el primer cigarrillo del d Cua a? En cinco minutos o menos 3 puntos En 6-30 minutos 2 puntos En 31-60 minutos 1 punto Despus de una hora 0 puntos prohibido? Tiene dificultad para abstenerse de fumar en lugares donde esta Si 1 punto No 0 puntos s renunciar? A qu cigarrillo le costar a ma El primero de la man 1 punto ana s Todos los dema 0 puntos ntos cigarrillos fuma al d Cua a? 10 o menos 0 puntos 11-20 1 punto 21-30 2 puntos s 31 o ma 3 puntos s frecuencia durante las primeras horas del d Fuma con ma a tras levantarse? Si 1 punto No 0 puntos Fuma aunque est tan enfermo como para estar en la cama la mayor parte del d a? Si 1 punto No 0 puntos
s, alta De 0 a 4 puntos, dependencia leve; de 5-6 puntos, moderada; 7 o ma

Tratamiento
n de la morbilidad y de la mortalidad relacionadas con el tabaco La prevencio precisa de intervenciones dirigidas a abandonar su consumo. El tratamiento nica tiene diversos abordajes. de la dependencia nicot n taba quica no farmacolo gica. Deshabituacio n m nima. Cerca del 90% de los fumadores consultan, al menos Intervencio odo de una vez y por diversos motivos, a su mdico de cabecera en un per cinco an os. Sin embargo, menos de un tercio confiesa haber recibido consejo sanitario (enfoque educacional) para dejar de fumar por parte de su mdico, n m nima puede conseguir un 5-10% de exfua pesar de que esta intervencio madores al an o. Programas de terapia conductual. Se pueden aplicar como terapia individual mero de abandonos mediante la asiso grupal. Hay evidencias de que el nu tencia a un programa de terapia de grupo aumenta significativamente en 44

 n con la no intervencio n o las intervenciones con un contacto comparacio nimo. La terapia de grupo genera, adema s, unos beneficios adicionales m cuando se asocia a otras formas de tratamiento. En general, el enfoque n y la conductual del tratamiento consiste en intensificar la motivacio confianza que predispone al individuo a abandonar el consumo de tabaco. Tambin se pueden utilizar tcnicas aversivas, que promueven un efecto ntomas negativo del comportamiento provocando, cuando el paciente fuma, s n nicot nica (fumar ra pido, retener el humo durante 35leves de intoxicacio 40 segundos, o aumentar hasta tres o cuatro veces el consumo habitual). n taba quica farmacolo gica. Deshabituacio n neuronal de cate n. Es un inhibidor selectivo de la recaptacio Bupropio n para el abandono del tabaquismo se colaminas. Su mecanismo de accio mediado por ciertos componentes desconoce, si bien se supone que esta n aumentar a en las dopaminrgicos y noradrnrgicos, cuya concentracio a la necesidad que tiene el sinapsis neuronales. De esta forma disminuir a contribuir a la atenuacio n de fumador de administrarse nicotina y podr ntomas asociados con el s ndrome de abstinencia. La duracio n del otros s tratamiento no suele ser superior a ocho semanas y su eficacia oscila entre un 21% y un 56%, despus de un an o de seguimiento. Los mejores resultados con este tratamiento se obtienen en varones con menor tasa de taba s de cuatro quismo y periodos breves (menos de 24 horas) o largos (ma semanas) de abstinencia en intentos previos para dejar de fumar. Tambin se ha sugerido que los pacientes con mayor ndice de ansiedad en su persona n y que esta respuesta se lidad responden mejor al tratamiento con brupropio mantiene a los seis meses de iniciado el tratamiento. Por el contrario, la n se comporta como un factor predictivo de fracaso teraputico. La depresio s frecuentes. sequedad de boca y el insomnio son los efectos secundarios ma n de nicoTerapia sustitutiva de nicotina (TSN). Consiste en la administracio a diferente a la del consumo inhalado de cigarrillos y en una tina por una v ntomas asociados al s ndrome de cantidad suficiente para disminuir los s abstinencia, pero insuficiente para crear dependencia. Cualquiera que sea la a de administracio n se conseguira controlar el s ndrome de abstinencia, v ticos por encima de 5 ng/mL. Por siempre que se obtengan valores plasma n sistema de TSN es capaz de generar picos sricos de nicootra parte, ningu pido como los obtenidos con la inhalacio n de humo tina tan altos ni tan ra de tabaco, por lo que es poco probable que se cree una conducta de depen indicado en fumadencia a estas formas teraputicas. Este tratamiento esta dores de mas de 10 cigarrillos /da con motivacion para el abandono del 45

consumo. Las dosis habitualmente administradas con la TSN suelen conse ticas de nicotina que oscilan entre el 35 y el 60% guir concentraciones plasma n del humo del tabaco y, por esta de las que se obtienen con la inhalacio n, algunos autores han sugerido la necesidad de utilizar dosis ma s altas razo a las habituales, particularmente en sujetos con un alto grado de dependencia ltiples fracasos previos. La TSN es segura incluso en pacientes con y mu enfermedades cardiovasculares. Actualmente se dispone de varios prepara n de nicotina: chicles, comprimidos, dos farmacuticos para la administracio parches transdrmicos, nebulizador nasal e inhalador bucal, sin que ninguno n parezca ser superior a los otros (tabla 2.V). Los preparados de liberacio lenta (parches) garantizan concentraciones sricas de nicotina constantes ntomas en fumadores con dependen tiles en el control de los s y resultan u n ra pida cia leve a moderada. Por otra parte, los preparados de liberacio (nebulizador nasal) proporcionan una concentraciones pico elevadas y an ser u n de rescate en pacientes con s ndrome tiles como medicacio podr de abstinencia.
Tabla 2.V. Tasas de eficacia al an o de los distintos sistemas de TSN

Chicles de nicotina Parches de nicotina Inhalador bucal Comprimidos sublinguales Nebulizador nasal

18 % 14 % 17 % 20 % 28 %

n de anticuerpos espec nica. Intenta estimular la produccio Vacuna antinicot ficos que fijen la nicotina con elevada afinidad y alteren su farmacocintica ndola en el plasma, con el objetivo principal de reducir su cantidad secuestra n en el cerebro. Los anticuerpos, debido a su alto peso o flujo de distribucio lica, de forma molecular, son incapaces de atravesar la barrera hematoencefa que la nicotina fijada al anticuerpo queda excluida del cerebro. De esta a hacer desaparecer la sensacio n de alivio que forma, la vacuna conseguir produce volver a fumar, disminuyendo las posibilidades de persistencia del bito y de reca das tras el abandono. Aunque prometedores, los resultados ha obtenidos con esta terapia en modelos animales no establecen plenamente su importancia como tratamiento modulador de la conducta de fumar en huma n compensar nos. Se suscita la duda de si los fumadores vacunados intentara los efectos reducidos de la nicotina aumentando el consumo de tabaco. n del enzima hepa tico citocromo P-450 2A6. El 80% de la nicotina se Inhibicio n. metaboliza en una sustancia inactiva, la cotinina, a travs de una C-oxidacio 46

La enzima CYP2A6 es el responsable del 90% de este proceso y las variaciones en su actividad influyen en diferentes aspectos que condicionan el bito, la dependencia y consumo de tabaco, como la capacidad de iniciar el ha un mayor o menor consumo. Los metabolizadores lentos presentan un mayor mero de efectos secundarios durante el consumo inicial de nicotina, pero, nu una vez adquirida la dependencia, precisan de una menor dosis para mante n de fa rmacos inhibidores ner las mismas concentraciones. La administracio a constituir una opcio n teraputica sola o en del CYP2A6 (metoxaleno) podr n con TSN. La eficacia de la TSN esta limitada por su reducida combinacio n con los niveles de nicotinemia conseguidos biodisponibilidad en relacio bito de fumar cigarrillos y las grandes variaciones interindivimediante el ha gico que duales del metabolismo de la nicotina. Un tratamiento farmacolo a la eficacia de la TSN. inhiba el metabolismo de la nicotina mejorar n de fa rmacos Estimulantes del sistema nervioso central. La administracio agonistas o antagonistas de los receptores nicotnicos puede ser una alternativa teraputica en el tratamiento del tabaquismo. Entre los primeros se ha n de la clonidina como fa rmaco de segunda l nea. Entre los evaluado la accio nicos se encuentran la mecamilamina y bloqueadores de los receptores nicot la naltrexona que, hasta la fecha, no han demostrado eficacia significativa n taba quica. en la deshabituacio clicos. La nortriptilina y la doxepina han conseguido Antidepresivos tric tasas de abandono significativas. Sin embargo, su uso queda restringido al rmacos de primera grupo de fumadores incapaces de dejar de fumar con fa nea o en sujetos con contraindicacio n para el uso de TSN o bupropio n. l rmacos. Los inhibidores de la monoaminooxidasa y de la recaptaOtros fa n de serotonina, los ansiol ticos no benzodiacep nicos, los estimulantes de cio a respiratoria superior (a cido asco rbico, a cido c trico), el efecto antabu s la v n magntica transcraneal de alta frecuencon acetato de plata o la estimulacio an constituir otras alternativas teraputicas. bulo frontal, podr cia del lo Recuerde que... extendiendo desde su foco inicial, La epidemia de tabaquismo se esta ses ricos, a las mujeres de esos mismos pa ses y los hombres de los pa ses en v as de desarrollo. a los hombres de pa ses industria El tabaco es la primera causa de muerte evitable en los pa lizados. El tabaquismo es el principal factor de riesgo modificable en las enfer sicas, cardiovasculares y en la EPOC. medades neopla 47

n como consecuencia del consumo de El 50% de los fumadores morira tabaco. La prdida media de an os potenciales de vida en fallecidos por tabaco es de unos 16 an os. La nicotina es un potente estimulante del sistema nervioso central y mica de la adiccio n al tabaco. constituye la base qu El simple consejo mdico respecto al abandono del consumo de tabaco puede conseguir un 5-10% de exfumadores al an o. n oscila entre un 21% y un 56% despus de un La eficacia del bupropio an o de seguimiento y los mejores resultados se obtienen en varones con menor tasa de tabaquismo y periodos breves o largos de abstinencia en intentos previos para dejar de fumar. indicado en fumadores de ma s de 10 cigarrillos /d a con La TSN esta n para el abandono del consumo y los distintos preparados farmotivacio macuticos parecen tener una eficacia similar. gico que inhiba el metabolismo de la nicotina, Un tratamiento farmacolo tico CYP2A6, mejorar a la eficacia como los inhibidores del enzima hepa de la TSN.

Lecturas recomendadas Fiore MC, Bailey WC, Cohen SJ, Dorfmann ST, Goldstein MG, Gritz ER y cols. Treating tobacco use and dependence. JAMA 2000; 283: 3244-54. Ezzati M, Lopez AD. Estimates of global mortality attibutble to smoking in 2000. Lancet 2003; 362: 847-52. n en el tratamiento del tabaquismo. Sampablo I, Angrill J. Actualizacio Arch Bronconeumol 2004; 40: 123-32.

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tulo 3 Cap n funcional respiratoria Exploracio

` SERDA ` Gabriel JULIA

a respiratoria tiene un papel ba sico en el desemEl laboratorio de fisiolog a. Las pruebas funcionales contribuyen al diagno stico pen o de la neumolog como a valorar su y al seguimiento de las enfermedades respiratorias, as n. Adema s permiten estimar la eficacia de un tratamiento grado de afectacio rgico de los y valorar, desde el punto de vista respiratorio, el riesgo quiru blica pues miden pacientes. Tambin son de utilidad en estudios de Salud Pu n de la polucio n en sujetos expuestos en el a mbito laboral o la repercusio n funcional urbano. Para llevar a cabo esta labor, el laboratorio de exploracio contar con un personal altamente cualificado, y pasar controles de debera dicos. Las principales pruebas de funcio n respiratoria se resucalidad perio men en la tabla 3.I.
Tabla 3.I. Diferentes pruebas para el estudio funcional del aparato respiratorio

n Respiratoria Pruebas de Funcio a / Curva de flujo-volumen Espirometr n Prueba de broncodilatacio n espec fica e inespec fica Pruebas de broncoprovocacio a Pletismograf menes pulmonares Volu a area Resistencia de la v n de gases menes pulmonares por tcnica de dilucio Volu ximas Presiones musculares inspiratoria y espiratoria ma n de mono xido de carbono Capacidad de difusio a y Pulsioximetr a Gasometr a y Test de la Marcha Pruebas de esfuerzo: Ergometr n del control de la ventilacio n Pruebas de valoracio

a de las pruebas de funcio n respiratoria, existen unos En la mayor ricos para cada para metro. Los valores teo ricos se calculan a parvalores teo tir de ecuaciones de regresion que tienen en cuenta la altura, la edad y el gnero del sujeto. Cada prueba funcional respiratoria se presenta con resulta ricos y porcendos numricos en tres columnas: valores medidos, valores teo 49

 rico. El porcentaje de normalidad oscila entre el taje del medido sobre el teo rico. 80 y el 120% del valor teo Espirometr a y curva de flujo-volumen sicas de un laboratorio de exploracio n funcional. Estas dos pruebas son las ba Sus indicaciones son muy amplias, y en principio, figuran en el proceso dia stico de la mayor a de las enfermedades del aparato respiratorio y en su gno s, ayudan a identificar a los pacientes con riesgo control evolutivo. Adema s empleadas en estudios epidemiolo gicos. rgico, y son las pruebas ma quiru a como la curva flujo-volumen se realizan de la Tanto la espirometr misma forma y los datos que nos proporcionan son los mismos. La diferen n gra fica posterior. cia estriba en la variable medida y en su representacio metros miden el volumen ma ximo inspirado y espirado y lo Los espiro representan frente a tiempo. En la figura 3.1 se muestra la capacidad pulmo menes en que se divide. Mediante la nar total (TLC) y los diferentes volu a se pueden hallar todos ellos excepto el volumen residual (RV), espirometr y por lo tanto tampoco se puede conocer la TLC ni tampoco la FRC (capaci ximo que un sujeto espira despus dad funcional residual). El volumen ma n forzada es la capacidad vital (VC), que se divide en volude una inspiracio men de reserva inspiratorio (IRV), volumen de reserva espiratorio (ERV) y volumen corriente (TV). La maniobra de VC puede realizarse de forma lenta n ra pida y forzada (capacidad vital forzada, o bien durante una espiracio

Figura 3.1. Gra fica de espirometr a. VT, volumen corriente. IRV, volumen de reserva inspiratorio. ERV, volumen de reserva espiratorio. VC, capacidad vital. FEV1, volumen espiratorio ma ximo en el primer segundo. FVC, capacidad vital forzada. RV, volumen residual. TLC, capacidad pulmonar total. FRC, capacidad funcional residual.

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 ltimo modo es el habitual, pues permite calcular el FEV1 (voluFVC). Este u ximo en 1 segundo, conocido en castellano como VEMS; men espirado ma ses latinoamericanos tambin se denomina volumen espiratorio foren los pa lculo del FEV1 la velocidad del trazado zado en 1 segundo, VEF1). Para el ca s ra pida y as permitir una mejor lectura de este espiromtrico se hace ma n entre el FEV1 y la VC se denomina volumen. La relacio ndice de Tiffeneau, an entre el 70-80%. se expresa en porcentaje y sus valores normales se situ n instanta La curva de flujo/volumen se obtiene a travs de la medicio ximo que se realiza en un aparato nea del flujo espiratorio e inspiratorio ma grafo. La gra fica que se obtiene flujo frente a voludenominado neumotaco metros idnticos a los de la espiromemen (figura 3.2a) proporciona para a. Sin embargo, el flujo espiratorio ma ximo y los flujos ma ximos al 25%, tr s fa ciles de calcular con este tipo de curva 50% y 75% de la FVC son ma que con el trazado de la espirometra. La curva de flujo/volumen tiene mejor n gra fica del trazado que la espirometr a simple, valora ndose representacio n al flujo areo o una restricmejor de visu la existencia de una obstruccio n. Segu n los valores de VC, FEV1 y el cio ndice de Tiffeneau obtenidos

Figura 3.2. Curva de flujo/volumen. El trazo rectil ala el trazo ideal y los neo sen valores de normales de referencia. La parte superior de la curva es la fase espiratoria ; la inferior la inspiratoria. Los volu menes se miden en el eje X y los flujos en el eje Y. La FVC, capacidad vital forzada, es el trazo abarcado entre los extremos espiratorios de la curva. PEF, flujo ma ximo espiratorio, lo marca el punto ma s alto de la curva superior. A. Curva normal, casi superponible a la teo rica. B. Curva restrictiva, trazo paralelo a al teo rico aunque con valores mucho ma s bajos. C. Curva obstructiva, la pendiente tras el PEF, se aplana. D. Curva de obstruccio n de v as centrales, la espiracio n e inspiracio n se dibujan en meseta sin evidenciarse el pico inspiratorios ni espiratorios ma ximos.

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 metro, es posible clasificar las enfermedades respiratorias mediante un espiro n ventilatoria en obstructivas, restrictivas o normales en cuanto a la funcio n restrictivo, cuyo ejemplo caracter stico es la fibrosis (tabla 3.II). El patro n de la VC, un FEV1 disminuido pulmonar, se define por una disminucio proporcionalmente a la VC y por tanto un ndice de Tiffeneau conservado (figura 3.2b). El trastorno obstructivo, como el asma y la EPOC, se caractendice de Tiffeneau bajo, y una VC riza por un FEV1 disminuido, con un normal o disminuida (figura 3.2c). Sin embargo, en un porcentaje alto de n que casos ambos trastornos se encuentran presentes o existe una restriccio n. En estos casos es necesario la realizacio n de enmascara una obstruccio n y/o resotras pruebas para determinar con claridad el grado de obstruccio n. La curva es especialmente u stico de la obstruccio n til para el diagno triccio as areas centrales, glotis y tra quea (figura 3.2d). Cuando esta obsde las v n es fija, como es el caso de la estenosis traqueal, se afecta tanto la truccio rama espiratoria como la inspiratoria de la curva flujo-volumen. Sin embargo, n es variable dependera de la localizacio n de la lesio n, cuando la obstruccio cica, como es el caso de la para lisis de una cuerda vocal, si sta es extratora la rama inspiratoria, y si es intratora cica, como la traqueomalacia, se afectara la rama espiratoria. lo hara
Tabla 3.II. Patrones ba sicos de trastornos de la ventilacio n

n Patro Obstructivo Restrictivo

FVC Normal o disminuida Disminuida

FEV1 Disminuido Normal o disminuido

ndice de Tiffeneau I Disminuido Normal

n Prueba de broncodilatacio n se realiza para establecer la existencia de una La prueba de broncodilatacio n al flujo areo. Esta prueba se lleva a cabo reversibilidad en la limitacio a (o curva flujo-volumen) antes y 10 minutos comparando una espirometr n de un broncodilatador 2 agonista (salbutamol, terdespus de la inhalacio metro utilizado habitualmente para medir la eficacia de un butalina). El para rmaco broncodilatador es el FEV1, aunque la VC, los flujos espiratorios fa ximos y la resistencia de la v a area tambin pueden ser considerados ma n de la reversibilidad de la obstruccio n bronquial. Una prueba en la valoracio de broncodilatacion se considera positiva cuando el incremento en el FEV1 n del broncodilatay/o de la FVC de la curva obtenida tras la administracio dor es igual o superior al 12% y siempre que este incremento sea superior 52

 stico de asma bronquial. Por til en el diagno a 200 ml. Esta prueba es muy u otra parte, y como parece obvio, una prueba positiva apoya el tratamiento n broncodilatadora. con medicacio n Pruebas de broncoprovocacio n se llevan a cabo con la finalidad de Las pruebas de broncoprovocacio n puede efectuarse demostrar una hiperrespuesta bronquial. Esta provocacio ficos (metacolina, histamina, suero hipoto nico, ejercicio, con agentes inespec n con aire fr o) o bien con agentes espec ficos (fa rmacos y hiperventilacio n bronquial se realiza raramente ltimo tipo de estimulacio alergenos). Este u fica se acostumbra a reay en situaciones muy concretas. La prueba inespec n por v a aerolizar con metacolina o histamina. Consiste en la administracio sol de concentraciones crecientes de una de estas sustancias hasta que se da en el FEV1 igual o superior al 20% con respecto al FEV1 obtiene una ca xima establecida. La indicacio n ma s imporbasal, o se alcanza la dosis ma n es el diagno stico del asma, cuando tante de la prueba de broncoprovocacio la clnica es dudosa y la espirometra es normal. Volu menes pulmonares por pletismograf a a corporal es la tcnica que con mayor precisio n nos permite La pletismograf grafo consiste en una cabina menes pulmonares. El pletismo medir los volu de cierre hermtico en la que se encuentran 3 transductores que miden: los n en la cabina y los cambios de presio n y de flujo en la cambios de presio n en la ley de Boyle, boca del paciente. El volumen pulmonar se calcula segu n constante que existe entre la presio n y el volumen que demuestra la relacio metro que obtenede un gas, siempre que no cambie la temperatura. El para mos es la capacidad residual funcional (FRC), que es el punto en que la n ela stica del pulmo n se equilibra con la expansio n ela stica de la retraccio cica, considera ndose la situacio n de reposo del aparato respiratorio. caja tora La FRC se corresponde con la suma del RV y el ERV (figura 3.1). Conoa, y la VC, por espirometr a, es posible calciendo la FRC, por pletismograf lculo de los volu menes pulmonares permite cular el VR y la TLC. El ca medir el grado de atrapamiento areo que acompan a a las entidades que n al flujo areo. En estos procesos los volu menes cursan con obstruccio pulmonares, especialmente el RV se encuentran incrementados. Cuando los n; menes pulmonares se encuentran disminuidos hablamos de restriccio volu el grado de disminucion de la TLC posibilita cuantificar la gravedad de la 53

 n. Por otra parte, con la pletismograf a se puede tambin calcular restriccio a area, a partir de la estimacio n de la presio n alveolar la resistencia de la v y del flujo areo medidos en la boca del enfermo. a para medir los Existe otra tcnica, que no mejora a la pletismograf n de helio que se uti menes pulmonares. Se trata del mtodo de dilucio volu liza en pocos laboratorios. Esta tcnica requiere que se alcance un equilibrio n de helio del espiro metro y el pulmo n cuyo volumen entre la concentracio queremos medir. En pacientes con procesos obstructivos o con bullas este cilmente se consigue, por lo que en estos casos se prefiere la equilibrio dif a corporal para la medicio n de estos volu menes. pletismograf n de los mu Valoracio sculos respiratorios sicas para la evaluacio n de la musculatura respiratoria consisLas pruebas ba n de la VC, la ventilacio n voluntaria ma xima (MVV) y las ten en la medicio ximas generadas durante la inspiracio n y la espiracio n. La VC presiones ma s sencilla de realizar con una buena sensibilidad para detectar es la prueba ma tica se enfermedad muscular. En los pacientes con debilidad diafragma observa que la VC realizada con el enfermo tumbado es notablemente menor n erecta; normalmente esta difeque cuando la maniobra se realiza en posicio rencia es del 5 al 10% pero en estos enfermos suele ser mayor del 30%. xima rapidez y proDurante la maniobra de MVV el paciente respira a la ma odo de 12 segundos. Este resultado es fundidad que es capaz durante un per extrapolado a un minuto y expresado entonces en litros/minuto. Esta prueba sculos respiratorios a un esfuerzo, por lo que es u til en casos somete a los mu a sea normal. La en que se sospeche enfermedad muscular y la espirometr fuerza generada por la musculatura respiratoria se mide tambin mediante n o espiracio n las presiones desarrolladas en la boca durante una inspiracio ximas. Esta prueba es particularmente importante en la valoracio n de las ma senfermedades neuromusculares y posee una sensibilidad alta en el diagno tico estas entidades. El aparato empleado en estas mediciones es un trasduc n conectado a la boca del paciente mediante una boquilla tor de presio sculos espiratorios (principalmente mu scuconvencional. La fuerza de los mu n espilos abdominales e intercostales internos) se mide a travs de la presio xima (PEmax), y la fuerza de los mu sculos inspiratorios ratoria ma n inspiratoria ma xima (PImax). En (principalmente diafragma) por la presio general, una PEmax mayor de + 110 cm H2O en varones y de 88 cm H2O en mujeres y una PImax mayor de 80 cm H2O en varones y de 40 cm a muscular importante. H2O en mujeres excluyen patolog 54

 s complejas y generalmente menos empleadas Existen otras pruebas ma n de los mu sculos respiratorios. El estudio del diafragma en la valoracio lculo de la presio n esofa gica (estimacio n de puede realizarse mediante el ca n pleural, Ppl) y de la presio n ga strica (estimacio n de la presio n la presio intraabdominal, Pab); la diferencia entre estas dos variables se conoce como n transdiafra gmatica (Ptdi) y es un reflejo de la fuerza de este mu sculo. presio n de 2 transductores de preEsta prueba es invasiva pues supone la colocacio n (en eso fago y esto mago) y es raramente utilizada en el laboratorio. La sio n de la presio n pleural nos aporta informacio n acerca de la fuerza medicio n diafragma muscular respiratoria en general. Frecuentemente, la afectacio n del nervio frnico; este nervio se puede estudiar tica se debe a la afectacio n. mediante la tcnica de electroestimulacio n de mono xido de carbono (CO) Capacidad de difusio n de CO mide el area pulmonar disponible para el La capacidad de difusio s dado que el CO se une con gran avidez a la intercambio de gases. Adema lo examina el paso de CO a travs de la membrana hemoglobina, no so alvolo-capilar, sino tambin su capacidad de combinarse con la hemoglon u nica bina. Existen dos mtodos para realizar esta prueba: el de respiracio s y el de equilibrio estable. El primero, por su sencillez y rapidez, es el ma a. Consiste en la inhalacio n de una utilizado en el laboratorio de Neumolog mezcla de gases que contiene CO, helio y aire, cuyas concentraciones cono n debe efectuarse con una maniobra de VC inspiratoria cemos. Esta inhalacio xima, y posteriormente el sujeto debe retener la respiracio n durante ma n forzada. A partir 10 segundos, al cabo de los cuales realiza una espiracio de este gas espirado se calcula la cantidad de CO transferido al capilar n de helio en la mezcla nos permite conocer el volumen (DLCO). La adicio n de la difusio n de alveolar en el cual se ha difundido el CO. La correccio CO mediante el volumen alveolar se denomina KCO, y permite ajustar una n de CO a un volumen pulmonar pequen baja difusio o. La DLCO tambin debe corregirse por la cantidad de hemoglobina. Si sta es baja la DLCO disminuye n en el parnquima pulmonar, y viceversa, la presencia sin existir alteracio de hemorragia pulmonar la policitemia aumenta la DLCO. n de CO se encuentra reducida en el enfisema La capacidad de difusio n de los tabiques alveolares ocasiona una pulmonar, en donde la destruccio n de la superficie de intercambio gaseoso, en las enfermedades disminucio n (hipertensio n arterial pulmonar, vasculitis) y en las vasculares del pulmo tica o la sarcoienfermedades intersticiales como la fibrosis pulmonar idiopa dosis (tabla 3.III) 55

Tabla 3.III. Trastornos que causan alteracio n de la difusio n de CO

n Condiciones que disminuyen la difusio de CO Enfisema pulmonar Enfermedades instersticiales: Fibrosis pulmonar Sarcoidois, etc. Enfermedad pulmonar vascular Anemia a Neumonectom

n Condiciones que aumentan la difusio de CO Hemorragia alveolar Policitemia Asma bronquial Obesidad Volumen pulmonar aumentado

Gasometr a arterial a es un test ba sico que nos permite conocer el equilibrio a cidoLa gasometr base y valorar los gases sanguneos (oxgeno y dioxido de carbono). Es necesario una muestra de sangre que normalmente se obtiene de la arteria radial. metro que deterEl aparato que se emplea para esta mediciones es el gaso mina de manera directa el pH, la PO2 y la PCO2, mientras que el bicarbonato n de ox geno son calculados a partir de estas tres variables. y la saturacio cido-base Equilibrio a n en el estudio del estado a cido-base es valorar La primera aproximacio tico que se define como el logaritmo negativo de la concentrael pH plasma cido-base n de hidrogeniones (H+). El pH es un fiel reflejo del equilibrio a cio n de Henderson-Hasselbach demuestra que el pH del organismo. La ecuacio regulado por el cociente entre la concentracio n de bicarbonato y el esta xido de carbono, de acuerdo con la siguiente fo rmula: dio pH = pKa + [HCO3-] / [CO2 + H2CO3] n) que en condiciones normales donde pKa = log K (constante de disociacio n de H2CO3 es muy pequen vale 6,1. Dado que la concentracio a, puede omi n de CO2 puede sustituirse por CO2 disuelto en plasma tirse, y la concentracio que se calcula a partir del producto de la PCO2 0,03 (mmol de CO2 que a n en el plasma por cada mm Hg de este gas). 37 oC se disolvera pH = 6,1 + [HCO3-] / PCO2 0,03 Considerando un [HCO3-] normal de 24 mmol/l y una PCO2 normal de tico equivale a: 40 mm Hg, el pH plasma 7,40 = 6,1 + log (24 mmol/l / 1,2 mmol/l) a La escala de pH carece de unidades, y en condiciones normales fluctu n de acidosis entre 7,35 y 7,45. Un valor inferior a 7,35 indica una situacio y un pH superior a 7,45 constituye una alcalosis. 56

El CO2 es un producto final del metabolismo que se combina con agua cido carbo nico. Dada su inestabilidad en la sangre, este a cido para formar a pidamente en iones hidro geno y bicarbonato. La concentracio n se disocia ra normal de bicarbonato en sangre de 22 a 26 meq/l y son los rin ones los resn ponsables de controlar estos niveles. El bicarbonato es el mecanismo tampo + s importante del organismo. La mayor a de los H son tamponados por ma nas (sobre todo la hemogloesta base, sin embargo los fosfatos y las prote cidos. bina) tambin tienen capacidad de contrarrestar los a El exceso de bases es la diferencia entre el valor normal de la capacidad da de tamponamiento total de la sangre y el calculado en la muestra extra an entre 0 2 meq/l. Su incremento del sujeto. Los valores normales se situ n del bicarbonato y su descenso con una se correlaciona con una elevacio n de este electrolito. reduccio metro que juega un papel principal en el control La PCO2, el otro para cido-base, se discute en el siguiente apartado. del a neos. El CO2 producido por los tejidos difunde al plasma y en Gases sangu una cantidad pequen a (5%) permanece disuelto en fase gaseosa. Sin embargo es donde es trasformado en bicarla mayor parte (90%) difunde a los hemat n de la anhidrasa carbo nica. El CO2 restante (5%) bonato merced a la accio nas para formar compuestos carbamino. se une a grupos amino de las prote n n parcial de anh drido carbo nico (PaCO2) representa la presio La presio ejercida en la sangre arterial por el CO2 disuelto, y sus valores normales fluc n alveo an entre 35 y 45 mm Hg. La PaCO2 es proporcional a la ventilacio tu n del equilibrio a cido-base un aumento o un lar; en ausencia de una alteracio n descenso anormal de la PaCO2 refleja un trastorno primario de la ventilacio n de PaCO2 puede ser una consealveolar. Por otra parte, una disminucio n respiratoria de una acidosis metabo lica y su cuencia de la compensacio n respiratoria de una alcalosis incremento puede reflejar la compensacio lica. metabo n parcial de ox geno (PaO2) nos informa de la cantidad de La presio a en un adulto este gas disuelto en la sangre arterial. La PaO2normal var joven entre 85 y 100 mm Hg y decrece ligeramente con la edad. Con objeto n de la edad podemos utilizar la da de la PaO2 en funcio de predecir la ca n de regresio n: siguiente ecuacio PaO2 = 109 0,43 (edad en an os) n de la PaO2 en sangre arterial se denomina hipoxemia, Una disminucio a un problema respiratorio (de parnquima pulmonar, v as y nos orienta hac cica o centro respiratorio). La causa ma s frecuente respiratorias, caja tora de hipoxemia son las alteraciones de la ventilacion/perfusion, como las que 57

ocurren en la EPOC o en la fibrosis pulmonar. Otras causas de hipoxemia son la presencia de un cortocircuito, esto es, cuando la sangre de la arteria pulmonar no es oxigenada, y pasa en estas condiciones a las venas pulmo n ser an la existencia de una condensacio n nares; ejemplos de esta situacio stulas arterio-venosas a nivel extra o intrapulmonar. La hipovenlobar o de f n es tambin causa de hipoxemia y se observa en los pacientes con tilacio cica. Finalmente, la disalteraciones del centro respiratorio o de la caja tora n de la fraccio n de ox geno inspirada, como ocurre en la ascensio n a minucio sferas enrarecidas, es otro motivo de hipoxemia. grandes altitudes o en atmo n de la hemoglobina por el ox geno (SaO2) representa el La saturacio geno. Los valores normales porcentaje de hemoglobina combinada con ox sticas de la curva de disocia an entre 95-98%. Debido a las caracter fluctu n de la hemoglobina, se puede tener una saturacio n normal de ox geno a cio pesar de un descenso significativo de la PaO2. Cuando la PaO2 desciende n de hemoglobina cae ra pidamente, sin por debajo de 60 mm Hg, la saturacio n se mantiene por embargo cuando la PaO2 es superior a esta cifra la saturacio n puede afectarse por determinadas encima del 90%. La curva de disociacio licas: el aumento de la temperatura, de la concentracio n condiciones metabo

Figura 3.3. Curva de disociacio n de la hemoglobina. Las l neas a trazos muestran el desplazamiento de la curva de disociacio n de la hemoglobina en funcio n de la temperatura, la concentracio n 2,3 difosfoglicerato y el PH. n de CO2, la concentracio

58

es, y la dismide CO2 en sangre, del 2,3 DPG (difosfoglicerato) en los hemat n del pH desplazan la curva a la derecha, lo que supone una prdida nucio geno. Por el contrario, el desde la afinidad de la hemoglobina para el ox n de CO2, del 2,3 DPG, y el censo de la temperatura, de la concentracio an la curva a la izquierda, lo que supone una mayor aumento del pH desv geno (figura 3.3). de la afinidad de la hemoglobina para el ox cido-base Principales alteraciones del equilibrio a cido-base son las que a Las alteraciones principales del equilibrio a n se describen (tabla 3.IV). Los denominados trastornos mixtos continuacio cido-base hacen referencia a la combinacio n de estas alteradel equilibrio a ciones primarias.
Tabla 3.IV. Trastornos principales del equilibrio a cido base, no compensados

n Condicio lica Acidosis Metabo

n Definicio n de pH Disminucio y HCO3Incremento de pH y HCO3-

Respuesta compensatoria n de la PaCO2 Disminucio (la PaCO2 disminuye 1,2 mm Hg por 1 meq/l de incremento en el HCO3-) Aumento de la PaCO2 (la PaCO2 aumenta 0,6 mm Hg por 1 meq/l de incremento en el HCO3-) Aumento del HCO3(Aguda : el HCO3- aumenta 1 meq/l por cada 10 mm Hg de incremento en el PaCO2 nica : el HCO3- aumenta 3,5 meq/l por Cro cada 10 mm Hg de incremento en el PaCO2) n del HCO3Disminucio (Aguda : el HCO3- disminuye 2 meq/l por n en el PaCO2 cada 10 mm Hg de disminucio nica : el HCO3- disminuye 5 meq/l por Cro cada 10 mm Hg de incremento en el PaCO2)

lica Alcalosis Metabo

n de pH Acidosis Respiratoria Disminucio y aumento PaCO2

Alcalosis respiratoria Aumento de pH n PaCO2 y disminucio

lica se produce como consecuencia de un incremento en La acidosis metabo n de a cidos no vola tiles (a cido la ctico, cetoa cidos), de una prla produccio n de a cidos endo dida de bicarnonato (por ej. diarreas) o de una acumulacio n del pH por debajo genos (insuficiencia renal) que ocasionan una disminucio lica estimula los receptores centrales y perifride 7,35. La acidosis metabo n y produce una disminucio n de la PaCO2 que cos, esto aumenta la ventilacio da del pH. Desde el punto de vista cl nico, puede obsercontrarresta la ca n caracterizada por un incremento de la frecuencia y del varse una respiracio n de Kussmaul). volumen corriente (respiracio 59

 lica es ocasionada por prdida de hidrogeniones a nivel La alcalosis metabo n de a lcalis. El organismo gastrointestinal o renal, hipokaliemia, administracio la PaCO2. reacciona hipoventilando y aumentando as La acidosis respiratoria es debida a un aumento de la PaCO2. Este incremento de la PCO2 se observa en las enfermedades obstructivas o restrictivas n ya evolucionadas, o en pacientes que presentan una disminucio n del pulmo n como consecuencia de una enfermedad neuromuscular o de la ventilacio n del centro respiratorio. La reaccio n inicial a este tipo de aciuna afectacio es del ion Cl- por HCO3-, de tal forma dosis es un intercambio en los hemat e y el bicarbonato sale al plasma, producinque el cloro entra en el hemat nica, dose un incremento discreto de esta base. Cuando la acidosis se hace cro s importante de bicarbonato gracias a la compense produce una aumento ma n renal. sacio n alveolar que dismiLa alcalosis respiratoria resulta de la hiperventilacio nuye la PaCO2, aumentando la relacion HCO3 /PaCO2 y por tanto incre n puede ser secundaria a hipoxia, fiebre, mentado el pH. Esta hiperventilacio n de ansiedad, embarazo, trastornos del centro respiratorio, estimulacio cicos (insuficiencia card aca, hemoto rax) o administracio n de receptores tora rmacos tales como la progesterona o los salicilatos. El rin n intenta fa o n disminuyendo la absorcio n de bicarbonato. compensar esta situacio Pulsioximetr a a consiste en la estimacio n transcuta nea de la saturacio n de La pulsioximetr geno. El pulsiox metro se coloca en un dedo (generalhemoglobina por el ox bulo de la oreja del paciente; este aparato emite mente el ndice) o en el lo dos tipos de longitud de onda de luz (normalmente de 660 nm y 940 nm), n de estas ondas por la hemoglobina permite de tal manera que la absorcio lculo de su saturacio n de ox geno. Este mtodo de estimacio n no invael ca n de los tejidos se utiliza ampliamente en enfermos sivo de la oxigenacio ticos, en los cuales es vital mantener el ox geno de la sangre en niveles cr s permite el registro continuo (por ejemplo durante el adecuados. Adema periodo de suen o) en aquellos enfermos con sospecha de hipoxemia nocturna (SAOS, enfermedad neuromuscular, EPOC). Pruebas de esfuerzo: ergometr a y test de la marcha a valora en su conjunto la respuesta del aparato respiratorio, La ergometr n de estimulacio n fisiolo gica produ sculos ante una situacio circulatorio y mu 60

 n de cualquiera de estos sistemas cida por un ejercicio intenso. La alteracio una limitacio n en esta prueba. La ergometr a permite medir producira n/minuto, volumen corriente, frecuencia variables respiratorias (ventilacio acas (gasto y frecuencia card acas, pulso respiratoria, gases arteriales), card geno) y metabo licas (consumo de ox geno, produccio n de anh drido de ox nico, a cido la ctico). Esta cuantiosa informacio n posibilitara dilucidar carbo n-corazo n-mu sculo se encuentra una determinada en qu lugar del eje pulmo n. Por ejemplo, en el estudio de un paciente con disnea, la ergomedisfuncio a sera de utilidad para determinar si su origen es preferentemente card aco, tr mismo, dado que esta prueba somete al sujeto a pulmonar o muscular. As sico progresivo, puede ayudar a poner de manifiesto alteraun esfuerzo f licas que no se aprecian en situacio n de ciones cardio-respiratorias o metabo a es la valoracio n de los reposo. Una utilidad importante de la ergometr a de reseccio n de parnquima pulmonar, en enfermos candidatos a cirug n resespecial aquellos enfermos que, en reposo, presentan pruebas de funcio piratoria disminuidas. s sencilla que la El test de la marcha es una prueba de esfuerzo ma xima que un sujeto es capaz anterior que consiste en medir la distancia ma s ra pido posible) en 6 minutos. Si disponemos de un de caminar (al paso ma metro tambin podremos registrar los cambios en la saturacio n de pulsiox hemoglobina y el pulso. Esta prueba ha demostrado su utilidad en el control evolutivo de diversas enfermedades respiratorias (EPOC, fibrosis pulmonar, stica), en la valoracio n de determinados tratamientos (por ej. en fibrosis qu n arterial pulmonar), en la evaluacio n preoperatoria y en el la hipertensio estudio de la disnea. n Pruebas del control de la ventilacio El centro respiratorio es una estructura compleja regulada por mecanismos neurohumorales. Algunas de las pruebas que se utilizan para su estudio se n de la respuesta ventilatoria a la hipoxia o la hiperbasan en la valoracio capnia. La respuesta a la hipoxia se realiza disminuyendo progresivamente n de ox geno manteniendo las condiciones de isocapnia. Esta la concentracio deos que son prueba mide principalmente la eficacia de los cuerpos carot estructuras muy sensibles a la hipoxemia. Los quimior-receptores centrales n con anh drido carbo nico. Mientras son estudiados mediante la estimulacio nea, que la respuesta ventilatoria en sujetos sanos a la hipoxemia es curvil xido de carbono es lineal (figura 3.4). la del dio El impulso ventilatorio, esto es, la descarga aferente de las neuronas respiratorias, puede estudiarse mediante la P0,1. Esta prueba se realiza con el 61

 lvula que permite separar paciente conectado a una boquilla que tiene una va n de la espiracio n. Durante la espiracio n, la va lvula de inspirala inspiracio n se cierra sin conocimiento del paciente, de tal forma que al inicio de la cio n, en lugar de inspirar aire genera una presio n negativa. Esta preinspiracio n negativa durante los primeros 100 milisegundos de oclusio n (P0,1) represio mulo sculos inspiratorios en respuesta al est senta la fuerza de los mu neuronal que se genera en el centro respiratorio. Esta prueba precisa que los pulmones sean normales, pues la presencia de un volumen de reposo elevado n de la P0,1. Finalmente, el estudio del ciclo puede afectar la determinacio s concretamente la relacio n volumen corriente/tiempo insrespiratorio, y ma piratorio (Vi/Ti), equivalente a flujo inspiratorio medio, se considera una mulo inspiratorio, y la relacio n tiempo inspiratorio/tiempo medida del est total (Ti/Tt) refleja el marcapasos del centro respiratorio. Esta prueba es ade nica respiratoria normal. cuada siempre que el paciente posea una meca

Figura 3.4. Respuesta ventilatoria a la hipoxia isocapnica (PaCO2 40 mm Hg) y a la hipercapnia.

Recuerde que... n respiratoria son de gran utilidad en el estudio de Las pruebas de funcio las enfermedades respiratorias. a (o la curva de flujo-volumen) es la prueba ma s u til, sen La espirometr menes y flujos pulmonares. cilla y reproducible en el estudio de los volu a nos permitir clasificar a un porcentaje importante de La espirometr pacientes con enfermedades respiratoria en dos grandes grupos: obstructivos y restrictivos. lculo de la TLC se obtiene mediante la utilizacio n del pletismo El ca n de gases. grafo o la tcnica de dilucio a, la tcnica de dilucio n de gases no es A diferencia de la pletismograf lculo de los volu til en el ca menes pulmonares en pacientes con bullas u o obstruccion graves. 62

a nos aporta una informacio n fundamental acerca de La gasometr neos (ox geno y dio xido de carbono) y del equilibrio los gases sangu cido-base. a n de CO nos indica la cantidad de superficie pulmonar dispoLa difusio nible para el intercambio gaseoso. n de las presiones inspiratoria y espiratoria ma ximas es La determinacio n en el estudio de una prueba sencilla que nos aporta valiosa informacio las enfermedades neuromusculares. La P0,1 mide la fuerza generada por la musculatura inspiratoria en los as nerprimeros 100 milesegundos despus de ser estimulada por las v viosas eferentes del centro respiratorio a nos permite el ca lculo del consumo de ox geno, un para La ergometr n del aparato respiratorio, cardiocirculatorio, metro que refleja la funcio n. sculos de las extremidades y de la respiracio y de los mu

Lecturas recomendadas Crapo RO. Pulmonary-function testing. N Engl J Med 1994; 331: 25-30. Grippi MA, Metzger LE, Sacks AV, Fishman AP. Pulmonary function testing. En Fishmans Pulmonary Diseases and Disorders, Fishman (ed). McGraw-Hill 1998, 533-74. Hughes JMB and Pride NB. Lung Function Tests. WB Saunders 1999. Martin L. All you really need to know to interpret arterial blood gases. Lippincott Williams & Williams, Philadelphia 1999. Gold WM. Pulmonary Function Testing. En Textbook of Respiratory Medicine, Murray y Nadel (ed). Saunders, Philadelphia, 2000, 781-882. Chupp GL (ed). Pulmonary function testing. Clin Chest Med, december 2001.

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tulo 4 Cap Conceptos generales cica a tora en cirug

Jorge FREIXINET GILART

n Introduccio
a tora cica es una especialidad moderna cuyo desarrollo se ha produLa cirug cido a lo largo del siglo XX, si bien tiene antecedentes en el siglo XIX. El un importante avance a partir desarrollo de las tcnicas anestsicas posibilito de la mitad del siglo XX que, en la actualidad, se ha potenciado con la ncer mayor prevalencia de enfermedades pulmonares, el gran impacto del ca n y el desarrollo de las tcnicas quiru rgicas de la especialidad, en de pulmo especial del trasplante pulmonar y la videotoracoscopia. mbito hospitalario y de referencia y esta La especialidad es de a ntimaa con la que comparte numerosas tareas comunes. mente unida a la Neumolog rgicaEl estudio preoperatorio de los enfermos que van a ser tratados quiru mente es el principal de los apartados en los que neumologos y cirujanos cicos tienen que coordinar sus actuaciones. Una de las funciones de la tora a tora cica es la realizacio n de numerosas exploraciones complementacirug n pleural y rias para el estudio de determinadas enfermedades con afectacio nica. En este sentido es una especialidad de clara finalidad diagno smediast n puramente teraputica se realizan numerosas interventica. Con intencio n pulmonar mayor y menor para tratamiento rgicas de reseccio ciones quiru ncer de pulmo n y otro tipo de enfermedades pulmonares. del ca a, que Otras especialidades con las que se relaciona son la anestesiolog se encarga del control perioperatorio de los enfermos. La Medicina Intensiva, a General y Traumatolog a son otras disciplinas Medicina Interna, Cirug a tora cica. Unas se relacionan por la que tienen conexiones con la cirug mica de las regiones que tratan (cuello, eso fago) y otras proximidad anato sticos y tratamientos por parte de la cirug a por la necesidad de diagno cica. tora rgicas, existen tres estadios: el Como en todas las especialidades quiru periodo preoperatorio, el perioperatorio y el postoperatorio. 65

 cica El estudio preoperatorio en cirug a tora

rgica se deben ponderar los riesgos de las En cualquier especialidad quiru n previa es muy importante en cirug a intervenciones a realizar. La valoracio cica por la especial relevancia que tienen las resecciones pulmonares tora mayores y las resecciones traqueales. La edad, a veces avanzada, y los ante gicos de los enfermos, en muchas ocasiones afectos de Enfercedentes patolo nica (EPOC) y de otras enfermedades medad Pulmonar Obstructiva Cro nicas, son tambin aspectos de gran inters en la valoracio n quiru rgica. cro Operabilidad. Se define como la capacidad de intervenir al enfermo tanto a desde el punto de vista con criterios generales (buena tolerancia a la cirug respiratorio y general). Como ejemplo, un enfermo es inoperable cuando a la intervencio n por una insuficiencia respiratoria, cardiaca o no tolerar tica. hepa rgico que hace referencia a que el Resecabilidad. Es un concepto quiru ser extirpado en su totalidad y con ma rgenes libres. Un tumor tumor podra n. se considera irresecable cuando invade estructuras que impiden la reseccio ncer de pulmo n existe invasio n cardiaca, esofa Por ejemplo cuando en un ca stasis mu ltiples a distancia. gica o traqueal o presencia de meta n de la operabilidad general n de la operabilidad. La valoracio Valoracio requiere un completo estudio del enfermo por lo que respecta a su estado n respiratoria, funcio n cardiaca y la de otros o rganos que nutricional, funcio n o pueden interferir gravemente en el periodo postoperatorio como el rin o nel hgado. El estado general del enfermo tiene especial relevancia, utiliza n para evitar errores subjetivos. La valoracio n ma s dose escalas de evaluacio habitual es la conocida como ndice de Karnofsky que se comentara en el tulo del ca ncer de pulmo n. cap el periodo en el que Una vez realizado el estudio preoperatorio, vendra n quiru n rgica. Se procurara se debe preparar al enfermo para la intervencio corregir los problemas hallados, lo que en ocasiones puede ser muy difcil. El tratamiento de dficits nutricionales exige un cierto tiempo y un programa n adecuado. Los enfermos con riesgo cardiaco elevado debera n de nutricio esperar unos meses para efectuar la ser tratados y, en ocasiones, se debera ciruga. Lo mismo sucede con enfermos con deterioro del estado general. n Desde el punto de vista respiratorio puede ser muy importante la utilizacio de tratamiento broncodilatador y, sobre todo, un buen programa de fisio66

 n de secreterapia respiratoria que permita al enfermo mejorar la movilizacio tico cuando se va ciones y su capacidad respiratoria. Su uso debe ser sistema n quiru rgica pulmonar. a afrontar cualquier intervencio n El cirujano debe tener siempre presente un esquema de la intervencio variar en funcio n de los hallazgos operatoque va a llevar a cabo y que podra n al enfermo y a la familia es un aspecto en el que se rios. La informacio debe profundizar, siempre teniendo en cuenta que lo que se les dice es su como extremar referencia y, por lo tanto, hay utilizar el tiempo suficiente as n para con ellos. Debe informarse adecuadamente la humanidad y comprensio n que se llevara a acerca de los estudios que se han realizado, la intervencio stico de la enfermedad. Es, cabo con sus posibles complicaciones y prono a, imprescindible que el enfermo firme un consentimiento inforhoy en d n que se va a realizar. mado de la operacio

cica Anestesia en cirug a tora

nicamente resen En este apartado cabe u ar la gran importancia que han adquia tora cica. Para evitar que el pulmo n rido las tcnicas de anestesia en cirug operando est en movimiento e insuflado, lo que dificulta su que se esta n, se utiliza la intubacio n que se denomina selectiva. La ventilamanipulacio n del enfermo se hace a travs de un tubo de doble luz, que permite vencio lo el pulmo n que no se esta interviniendo, mientras que el que se tilar so colapsado e inmo vil. Este tipo de tcnica es imprescindible interviene esta a para poder intervenir a travs de videotoracoscopia y en la inmensa mayor cicas. Tiene, tambin, un inters importante la analde las intervenciones tora gesia postoperatoria, sobre todo la tcnica de la analgesia peridural y la denominada analgesia controlada por el paciente.

cica Tcnicas instrumentales en cirug a tora

Constituye uno de los apartados de mayor importancia y que genera mayor a tora cica. Tanto la importancia intr nseca de la endoscoactividad en cirug a m nimamente invasiva pia como el auge adquirido por la denominada cirug han hecho crecer el inters por las tcnicas instrumentales. mbito de la Broncoscopia. La denominada broncoscopia flexible es del a neumologa y va a ser comentada en el captulo correspondiente. Tiene un ncer de pulmo n. La broncoscopia papel determinante en el estudio del ca , se lleva a cabo rgida, que fue el primer tipo de broncoscopia que se utilizo 67

fundamentalmente con finalidad teraputica y debe realizarse con anestesia lico que se introduce por boca, con el cuello general. Se trata de un tubo meta en extension maxima y bajo anestesia general. La parte distal del broncoscopio puede llegar hasta los bronquios principales. A travs del broncoscopio gido se pueden introducir: o pticas, pinzas de biopsia, ca nulas de aspiracio n r ser u otras tcnicas. La teraputica con la ser es y sondas teraputicas para la muy utilizada en el tratamiento paliativo de las estenosis traqueobronquiales a y para el tratamiento curativo de algunas malignas sin posibilidad de cirug de las benignas. Este tipo de tcnica, tiene la ventaja de que permite permeaa area vaporizando el tumor y reseca ndolo de forma paliativa bilizar la v gido del broncoscopio. Esta especialmente con pinzas y con el mismo tubo r n de pro tesis indicado en los casos de crecimiento endoluminal. La aplicacio endotraqueales o endobronquiales, especialmente disen adas para tratar las n extr nseca de la v a area y como complemento estenosis por compresio ser en algunas estenosis intr nsecas, es otra posibilidad que ofrece la del la gida. En muchos casos hay un componente de la estenosis broncoscopia r nseco como extr nseco lo que hace aconsejable combinar el la ser tanto intr tesis. Tambin se utiliza la broncoscopia r gida para la extraccio n y las pro de cuerpos extran os y, con menor frecuencia, en cuadros de hemoptisis masivas. sica de la toracoscopia se lleva a cabo con Toracoscopia. La tcnica cla n. A travs de un espacio intercostal se introduce anestesia local y sedacio lico (toracoscopio). A travs de ste se en la cavidad pleural un tubo meta n y otras estructuras de la cavidad tora cica puede acceder a la pleura, pulmo con diversos dispositivos. Ademas, se pueden efectuar diversas maniobras n de l quido y la instilacio n de sustancias. Estas u ltimas se como la aspiracio nfisis pleural en los derrames pleurales recisuelen usar para provocar la s divantes, por lo general de naturaleza maligna y en algunos casos de neumo rax recidivante. Suele administrarse el talco y en menor medida las to n de esta tcnica, en la dcada de 1990 se tetraciclinas. Como una adaptacio la videotoracoscopia. Se lleva a cabo a travs de varias incisiones desarrollo n las necesidades suelen ser de pequen as, de unos 2 cm cada una, que segu a de las veces se utilizan 3 incisiones (figura 4.1). A travs 2 a 5, la mayor ptica y por el resto se introduce el material de una de ellas se utiliza la o para trabajar (pinzas, endograpadoras-cortadoras, tijeras, etc.). A veces se a de asistencia de unos 4 cm. Se usa complementa con una pequen a toracotom a del neumoto rax esponta neo primario, biopsias pulmomucho para la cirug nicos, nares quirurgicas, reseccion de nodulos, biopsias de tumores mediast 68

Figura 4.1. Fotograma intraoperatorio de una videotoracoscopia con las tres incisiones habituales.

as y drenaje de empiemas y hemoto rax de pleura y columna, simpatectom n de algunos tumores y coagulados. Tambin tiene utilidad en la reseccio as y resecciones pulmonares. quistes del mediastino, timectom Mediastinoscopia y mediastinotom a anterior. Es una tcnica cuya indica n principal es el estudio de las enfermedades mediast nicas neopla sicas y cio n del ca ncer de pulmo n. Se realiza con anestesia sobre todo la estadificacio a transversa disecando la musculatura y general, a travs de una cervicotom nicas fascia pretraqueal. Permite explorar las cadenas ganglionares mediast paratraqueales, pretraqueales, precarinales y subcarinales. No puede acceder s anteriores del mediastino ni a las porciones inferiores a las porciones ma gico. del espacio subcarinal, ligamento pulmonar inferior y espacio paraesofa as que aparecen a nivel prevascular, en los espacios para y Las adenopat rtico, (ventana aortopulmonar) pueden ser estudiadas por la mediastisubao a anterior que se realiza mediante una incisio n paraesternal, generalnotom rax izquierdo. sta y la mediastinoscopia pueden llevarse mente en el hemito a cabo de forma combinada en casos en los que exista la sospecha de enfermedad a ambos niveles.

cica Tcnicas quiru rgicas en cirug a tora

rax. Pueden ser varias las alternativas para abordar una V as de acceso al to n quiru rgica y muchas veces dependen del cirujano determinada intervencio n de la pared tora cica y del estado de la enfermedad a tratar. Cualquier incisio produce una ablacion muscular con el correspondiente dolor toracico y afec69

 n de los movimientos respiratorios en los que se hallan siempre implicatacio cica. Tambin se puede producir una sculos de la pared tora dos los mu n de la meca nica del hombro y miembro superior. Con relativa frealteracio nico y parestesias en la pared cuencia quedan secuelas en forma de dolor cro cica y abdominal de dif cil tratamiento. Con el finalidad de minimizar tora todas estas alteraciones se ha intentado intensificar el tratamiento del dolor s modernos y complejos y tambin reducir el taman con sistemas ma o de las n de la videotoracoscopia incisiones. Un ejemplo de esto ha sido la introduccio sicas, con la separacio n costal que requieren, para sustituir las incisiones cla s pequen n sobre el enfermo. por otras ma as que produzcan menor repercusio n quiru rgica es la prdida Otra de las consecuencias de una intervencio de la virtualidad del espacio pleural. Ello puede originar, si no se trata de maras pleurales postoperatorias con acu forma adecuada, la existencia de ca n pulmomulo de aire y sangre que pueden interferir en la correcta expansio nar. Es importante un buen drenaje postoperatorio del espacio pleural que n se reexpanda de forma adecuada y controla las prposibilita que el pulmo didas de sangre y aire a fin de poder diagnosticar alguna de las complicaciones s frecuentes como el hemoto rax o la f stula broncopleural. postoperatorias ma n mas utilizada. El enfermo debe a posterolateral. Es la incisio Toracotom n. La bito lateral sobre el lado contralateral al de la incisio colocarse en decu pula, afectando a los mu sculos misma puede ir desde la mamila a la esca s o menos larga en funcio n de lo dorsal ancho y serrato anterior y siendo ma n puede ser ampliada que decida el cirujano (figura 4.2). Este tipo de incisio pulovertebral para intervenir patolog a del extremo hacia el espacio esca rax o hacia el abdomen en forma de toraco-laparotom a. superior del to n muy adecuada para intervenir a anterior. Se trata de una incisio Toracotom s anteriores del pulmo n y mediastino. La herida se realiza entre las partes ma n y la porcio n lateral del to rax, afectando en la parte superior a los el esterno n inferior suele incidir sculos pectoral y serrato anterior. En la porcio mu rax. Es una buena v a de abordaje para efectuar menos a la musculatura del to n de forma rgicas y tambin para acceder al corazo biopsias pulmonares quiru urgente en las heridas cardiacas. En este caso se debe realizar a nivel submamario. a de acceso lateral y anterior que permite un a axilar. Es una v Toracotom cico. Se realiza en plena axila, es buen acceso al vrtice pulmonar y tora cticamente amioto mica y tiene muy escasa incidencia funcional, esttica pra n que se ha usado cla sicamente en y de dolor postoperatorio. Es una incisio la ciruga del neumotorax espontaneo primario si bien ha sido desplazada 70

Figura 4.2. Esquema de una toracotom a posterolateral.

ltimos an por la videotoracoscopia en los u os. Tambin se ha descrito para as tora cicas. la exresis de costillas cervicales y para simpatectom a muy poco utilizada y que accede, a travs a posterior. Es una v Toracotom n interesca pulovertebral, a la porcio n posterior de cavidad pleural de la regio n. El enfermo debe situarse en decu bito prono y se seccionan los y pulmo sculos trapecio, dorsal ancho y musculatura paravertebral. mu a de abordaje para intervenciones a media. Se trata de una v Esternotom n y grandes vasos. Tambin pueden intersobre mediastino anterior, corazo venirse enfermedades pulmonares bilaterales como el enfisema bulloso en a de reduccio n de volumen pulmonar y enfermedad ambos pulmones, cirug n bipulmonar. Es la v a cla sica para la cirug a de la tumoral con afectacio a). La incisio n se lleva a cabo desde el manubrio miastenia gravis (timectom al apndice xifoides esternales afectando poco a la musculatura y seccionando n con una sierra. El mismo se reconstruye al final de la cirug a con el esterno n poco dolorosa y con escasa repercusio n puntos de alambre. Es una incisio n grave, aunque poco frecuente: funcional pero con una posible complicacio la mediastinitis. n de minitoracotom a que es Otras incisiones. Hay que considerar la incisio de unos 2 cm (figura 4.3) y que se lleva a cabo en las toracoscopias, videoto n de un drenaje pleural. Esta u ltima racoscopias y tambin para la colocacio tcnica es muy usada y se trata de introducir un tubo en la cavidad pleural rax, hemoto rax, empiema o quiloto rax. Su colocapara drenaje de neumoto n se realiza con anestesia local y se trata de tunelizar la musculatura tora cio cica hasta penetrar en la cavidad pleural por encima de un arco costal para 71

Figura 4.3. Esquema de colocacio n de un drenaje pleural. PT, pared tora cica. EP, espacio pleural. P, pulmo n.

n del paquete va sculo-nervioso que va por debajo de las costilevitar la lesio n se introduce, a travs del tu nel creado, un tubo de drelas. A continuacio naje. Su conexion a un sistema de drenaje cerrado bajo sello de agua y n continua permite la salida de aire y l quido pero no la entrada. La aspiracio n de cervicotom a transversa se efectu a para la exresis de algu n incisio nico (por ejemplo el bocio), para el abordaje de la tra tumor cervicomediast as, resecciones) y tambin para la mediastinoscopia. quea (traqueostom n de la regio n n. Para su estudio se dividen en funcio Tipos de intervencio mica sobre la que se realicen. anato n Intervenciones pulmonares. Son las que se llevan a cabo sobre el pulmo n de tumores malignos y tambin para exresis de quistes y para reseccio s frecuentes. Se habla de neumonectom a tumores benignos y son las ma n de un pulmo n entero y de lobecto(figura 4.4) cuando se realiza la reseccio ncer ma cuando es un lobulo. Son las mas frecuentes en el tratamiento del ca 72

Figura 4.4. Radiograf rax postoperatoria de un enfermo al que se ha realia de to zado una neumonectom mara pleural con un nivel a derecha. Se aprecia una ca hidroareo (flechas) que corresponde a la cavidad pleural postoperatoria, parcialmente llena de l n de las estructuras mediast quido pleural reaccional. Desviacio nicas hacia el lado intervenido.

n y tambin en la cirug a de las bronquiectasias. La segmentectom a de pulmo n de un segmento pulmonar y puede ser t pica hace referencia a la reseccio mites anato micos o at pica cuando se realiza la cuando se respetan sus l s frecuente y ltima la ma reseccion sin respetarlos. En la actualidad es esta u nicas. Suele utilizarse para resecar bullas se suele efectuar con suturas meca rax recidivante y tambin para extirpar en el enfisema pulmonar y neumoto dulos pulmonares sin diagno stico previo, tumores metasta sicos y en otro no n simple de no dulos pulmonares se tipo de intervenciones. La enucleacio cticamente so lo en casos de hamartoma lleva a cabo en raras ocasiones, pra dicos es tambin una pulmonar. La exresis de quistes broncognicos o hidat a que se realiza con poca frecuencia, aunque au n existen zonas de cirug dicos es mayor que en Amrica Latina donde la frecuencia de quistes hidat Europa o Amrica del Norte. a area. Se pueden considerar en este apartado Intervenciones sobre la v las resecciones traqueales o bronquiales denominadas en manguito para ticas benignas. La traqueostoextirpar neoplasias primarias o lesiones esteno ma es la intervencion traqueal mas frecuente. Se debe realizar en situaciones 73

a area, como en fracturas de urgentes con imposibilidad de control de la v la cara y macizo facial. En estos casos, no obstante, es mejor llevar a cabo a. Cuando se produce una intubacio n prolongada (unas una cricotirodiotom ticas t picas de la tres semanas), se indica para evitar las lesiones subglo misma, al mismo tiempo que permite un mejor control de las secreciones mico de la v a area. traqueobronquiales y disminuye el espacio muerto anato n es de escasa complejidad, pero debe realizarse con la adeLa intervencio cuada cautela a fin de evitar lesiones traqueales indeseables que conduzcan deos, a estenosis ulteriores y lesiones de estructuras vecinas (vasos carot fago). Se lleva a cabo a travs de una cervicotom a yugulares y tiroideos, eso n de la musculatura pretraqueal, transversa de unos 3 cm y, tras la diseccio n sobre la tra quea para colocar la ca nula. En los u ltimos se realiza una incisio an os han sido sustituidas por las traqueostom as percuta neas, que se llevan n. Otro tipo de intervenciones de la v a area son las que a cabo por puncio n pulmonar con la exresis de un fragmento de broncombinan una reseccio n mayor, generalmente una quio. Con ello se consigue ahorrar una reseccio a. Son las denominadas resecciones broncopla sticas. neumonectom Intervenciones sobre el mediastino. Suelen tener por finalidad la exresis de tumores o quistes primarios del mediastino. Generalmente se realizan con n curativa, aunque pueden hacerse de forma paliativa (reduccio n de intencio masa tumoral en algunos tipos de neoplasias) o para la simple toma de ltimas, no obstante, suelen llevarse a cabo con las tcnicas biopsias. Estas u n quiru rgica del mediastino (mediastinoscopia y mediastinode exploracio a anterior). La exresis del timo o timectom a se efectu a en casos de tom nicos esta n indicados en casos miastenia gravis. Los desbridamientos mediast a, por rotura de eso fago o cervicotora cica de mediastinitis postesternotom a maxilofacial. descendente procedente de patolog Intervenciones sobre la pleura. Pueden ser para tratamiento de empiemas multiloculados que no han respondido al tratamiento con drenaje pleural y a o videotoracoscopia. Tambin requieran un desbridamiento por toracotom rax coagulados. Las intervenciones de ocurre lo mismo en casos de hemoto n son las ma s frecuentes. La desbridamiento, limpieza pleural y decorticacio exresis de tumores pleurales es poco frecuente. Los mesoteliomas pleurales rgico por su enorme malignos no suelen ser subsidiarios de tratamiento quiru agresividad y los tumores benignos (tumor fibroso solitario) de la pleura son muy poco frecuentes. cica. Los tumores primarios y la exresis Intervenciones sobre la pared tora n son las de una invasion de la pared toracica por un carcinoma de pulmo 74

 n en bloque de arcos intervenciones mas frecuentes. Se realiza una reseccio sculos e incluso piel en los tumores primarios y una exresis costales, mu n en el ca ncer de pulmo n. Ambos tipos de reseccio n conjunta con el pulmo a. La cobertura de los defectos de la pared que se se denominan parietectom a con plastias musculares o crean con stas y otras intervenciones se efectu de epiplon y con material sinttico (mallas), para sustituir la pared costal. a se realiza para drenar cavidades tora cicas que La denominada toracostom n. Pueden ser secundarias a procesos no pueden ser ocupadas por el pulmo tuberculosos antiguos, empiemas complicados y en empiemas postneumoa. Se debe extirpar un fragmento de pared tora cica que incluye arcos nectom costales y partes blandas a fin de crear una ventana que permita la cicatri n por segunda intencio n y una ulterior cobertura de la cavidad resulzacio tante con plastias musculares. Las intervenciones sobre el diafragma son sculo. Son, muy raras debida a la escasa incidencia de tumores de este mu por lo general, extensiones por contigidad de carcinomas broncognicos cicas y que pueden requerir la extirpacio n de un o de otras neoplasias tora n con una malla sinttica. En casos fragmento de diafragma y su reparacio lisis diafragma ticas puede ser necesaria una plicatura de eventraciones o para del mismo. cicos. Generalmente se trata de Intervenciones en los traumatismos tora hemorragias agudas pleurales (hemotorax), por traumatismo sobre el pul n, algu neo o incluso el corazo n. A veces puede provocarlo n vaso sangu mo a la el impacto de un fragmento costal roto. Tambin puede indicar la cirug stula broncopleural), que puepresencia de unas fugas areas importantes (f n o del a rbol traqueobronquial. En este u ltimo den ser por rotura del pulmo caso las fugas areas suelen ser de gran magnitud. Poco frecuente es la indi n de cirug a para osteos ntesis costal, lo que suele llevarse a cabo cuando cacio n parado jica que obliga a existe una importante rotura costal con respiracio n asistida. Tambin es necesario intervenir de forma urgente las la ventilacio ticas y las esofa gicas. roturas diafragma

cica Control postoperatorio en cirug a tora

Es un periodo de especial trascendencia para lograr buenos resultados finales, por lo que resulta muy importante extremar los cuidados postoperatorios, especialmente en las resecciones pulmonares y en los enfermos de riesgo operatorio elevado. 75

 n ventilatoria. Es recomendable extubar al enfermo en Control de la funcio fano, una vez finalizada la intervencio n quiru rgica. Ello es el propio quiro especialmente importante en las resecciones pulmonares y en particular en as. En ocasiones, es necesario mantener al enfermo intulas neumonectom bado y ventilado, siempre teniendo en cuenta el principio antes expuesto. El mayor riesgo de complicaciones respiratorias y fallo de sutura bronquial que n prolongada esta bien establecido y es, por tanto, una provoca una intubacio circunstancia a tener en cuenta. n convencional es tambin imporUna vez en la planta de hospitalizacio tante mantener la fisioterapia respiratoria hasta que el enfermo sea dado de alta hospitalaria. Es trascendental el entrenamiento para realizar movimientos respiratorios adecuados y movilizar las secreciones respiratorias. La as del oxigenoterapia puede ser necesaria, sobre todo en los primeros d con la situacio n cl nica del periodo postoperatorio. Su control se establecera enfermo y con estudios gasomtricos seriados. Es tambin muy importante establecer una correcta profilaxis del tromboembolismo pulmonar lo que se realiza con heparinas de bajo peso mole sicos, trauma ticos graves y de cular en intervenciones de enfermos neopla gran magnitud. n cardiaca. Debe atenderse sobre todo a la posible apaControl de la funcio n de arritmias postoperatorias lo que es ma s frecuente en las neumoricio as y, ma s au rdicas. La insuficiencia n, en las derechas e intraperica nectom cardiaca y la presencia de un infarto agudo de miocardio postoperatorio son situaciones temibles que deben preverse en enfermos de riesgo elevado. s imporControl del dolor postoperatorio. Es uno de los aspectos ma n y complicaciones como tantes. Su mal control da lugar a hipoventilacio n de secreciones, atelectasias, infecciones respiratorias y arritmias la retencio sica la analgesia peridural con cloruro mo rfico o cardiacas. Destaca como ba anestsicos locales a travs de un catter que se coloca en el espacio peridural. La denominada analgesia controlada por el paciente administra el rmaco, a travs de una bomba perfusora y el mismo enfermo tiene acceso, fa n, a dosis extras de analgesia en funcio n del dolor que pulsando un boto tenga. bien demostrado que tica. Se suele realizar aunque no esta Profilaxis antibio realmente disminuya las complicaciones infecciosas. Suele administrarse nico, una cefalosporina o eritromicina en las resecciones amoxicilina-clavula n anestsica y pulmonares sobre todo. La profilaxis se inicia en la induccio se prologa durante 24 horas. 76

Complicaciones postoperatorias. Pueden ser muy numerosas. Algunas de ficas de este tipo de cirug a y otras son comunes a otras interellas son espec venciones. Entre las primeras se encuentran las siguientes: neo tora rax postoperatorio. Se produce por rotura de un vaso sangu Hemoto s o menos importante. Si la hemorragia es cuantiosa, ma s de unos cico ma n. Esta 200 ml/hora durante 3 horas, suele estar indicada la reintervencio n entorpece enormemente el manejo postoperatorio del enfermo complicacio n de otras complicaciones como la infeccio n pulmonar y facilita la aparicio o pleural. n del espacio pleural que se Empiema postoperatorio. Consiste en la infeccio mulo de sangre en el mismo que puede producir como consecuencia de acu se sobreinfecta o la existencia de un espacio pleural que no rellena el pul n, ca mara pleural. Debe realizarse un buen drenaje del espacio pleural mo tica de amplio espectro. Caso especial es el infectado y cobertura antibio a que se puede acompan stula bronempiema postneumonectom ar de una f n muy grave que se produce cuando falla copleural y que es una complicacio a. En otras ocasiones, el empiema la sutura bronquial en una neumonectom stula broncopleural, por contaminacio n postneumonectomia ocurre sin f intraoperatoria. En estos casos se debe realizar un drenaje pleural y una ulte n de toracostom a para dejar la ca mara pleural libre de infecrior intervencio n y facilitar su cierre por segunda intencio n. El cierre definitivo del to rax cio exige, casi siempre, el uso de plastias musculares. stula broncopleural postoperatoria. Se produce cuando existe una fuga F impliarea pulmonar que puede ser de mayor o menor taman o lo que tendra caciones en el tratamiento a realizar. En general debe tratarse manteniendo lo se intervienen aquellos casos de un fuga area de el drenaje pleural. So as y no cede. gran dbito o cuando se mantiene durante unos 15 d n comu n de secreciones y atelectasia. Aunque es una complicacio n Retencio a, es ma s frecuente en cirug a tora cica. Se produce un a otros tipos de cirug genes algodonosas en mulo de secreciones pulmonares que da lugar a ima acu a simple de to rax e incluso un hemito rax opaco. Debe tratarse la radiograf extremando la fisioterapia respiratoria e incluso con broncoscopia. Otras complicaciones. Entre las complicaciones comunes a otros tipos de a se pueden citar la distensio n ga strica, tico, infecciones uricirug leo paral narias, complicaciones de los catteres peridurales, tromboflebitis, neumoas e infecciones de la herida postoperatoria. n

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Recuerde que... sicos de cirug a tora En el estudio preoperatorio de los enfermos neopla gica. cica debe valorarse tanto la operabilidad funcional como la oncolo En el tratamiento preoperatorio y en el postoperatorio de los enfermos a Tora cica es fundamental una adecuada fisioterapia respirade Cirug toria. Es tan importante realizar un estudio detallado del proceso que se va a intervenir como informar adecuadamente al enfermo y a la familia n prevista, los posibles peligros existentes y el acerca de la intervencio stico de la enfermedad. prono gida tiene sobre todo una finalidad teraputica, utili La broncoscopia r ndose para tratamientos endotraqueales y endobronquiales con la ser za tesis. y pro sica se usa, a travs de sedacio n y con anestesia La toracoscopia cla stico y tratamiento de los derrames pleurales. local, para diagno a anterior son las tcnicas utili La mediastinoscopia y la mediastinotom nicas y estadificacio n del ca ncer de pulmo n. zadas para biopsias mediast s se usa en el diagno stico de tumores mediast nicos. Adema a posterolateral es la v a de acceso al to rax ma s utilizada y La toracotom n de las regiones laterales y posteriores que ofrece una mejor exposicio cicas. tora a de eleccio n en intervenciones como la La videotoracoscopia es la v rax esponta neo, reseccio n de no dulos pulmobiopsia pulmonar, neumoto a tora cica. nares y simpatectom El drenaje pleural es una tcnica simple, que se lleva a cabo con anestesia local y que permite el drenaje y control de las ocupaciones pleurales rax, hemoto rax, empiema pleural y quiloto rax. como neumoto a Tora cica se obtiene con una El mejor control postoperatorio en Cirug n precoz, una correcta analgesia (catter peridural en intervenextubacio ciones mayores) y fisioterapia respiratoria. Lecturas recomendadas Wells F, Milstein BB. Anatomy of the chest wall and thoracic incisions. En: Thoracic surgical techniques. London, Baillire Tindal Ltd. 1989: 19-38. n JC, Congregado Loscertales M. Loscertales J, Jimnez R, Arenas CJ, Giro Utility of VATS in Lung cancer. Valuation of resectability in 296 patients and 72 pulmonary exeresis with radical lymphadenectomy. European Journal of Cardiothoracic Surgery 1997; 12: 892-897. 78

guez P, Hussein M, Lo pez Artalejo A. LimitaFreixinet J, Santana N, Rodr a videotoracosco pica. Arch Bronconeumol 1999; 35: ciones de la cirug 494-498. a Mateu M, Freixinet J, Rami R, Rivas JJ. Grupo Cooperativo de Cirug pica SEPAR. Cirug a videotoracosco pica: problemas perioVideotoracosco lisis de 1573 peratorios y complicaciones postoperatorias inmediatas. Ana a Videotoracosco pica casos registrados por el Grupo Cooperativo de Cirug a Espan SEPAR. Cirug ola 2002; 71: 19-23. guez Panadero F. Cua ndo y co mo drenar un derrame Porcel JM, Rodr pleural? Med Clin (Barc) 2002; 118: 265-267.

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tulo 5 Cap ndrome de apnea obstructiva S o. del suen ndrome de apnea central S
` SERDA ` Gabriel JULIA

Concepto
gica a la que se dedica hasta un tercio de El suen o es una actividad fisiolo n y una falta de respuesta, al la vida y en la que se produce una desconexio mulos medio ambientales. Aunque no se sabe con menos parcial, a los est n, parece fundamental en la regulacio n y modulacio n de exactitud su funcio ltimos an la actividad del sistema nervioso central. En los u os, el estudio de los trastornos respiratorios durante el suen o ha experimentado una autntica n. Entre ellos, el ma s importante en trminos de morbilidad y mortalieclosio ndrome de apnea obstructiva durante el suen dad es el s o (SAOS). El SAOS n de la faringe durante el se caracteriza por episodios repetidos de obstruccio meno respiratorio que, en los casos ma s graves, puede ocursuen o. Este feno s de 100 veces en una hora, produce una notable alteracio n de la arquirir ma ltiples despertares, que son causa de tectura normal del suen o, con mu somnolencia diurna. Esta ausencia de suen o reparador tambin acarrea trastornos intelectuales, de la personalidad y sexuales. Finalmente, el SAOS afecta al sistema cardiovascular produciendo arritmias durante el suen o y n arterial nocturna, que muy posiblemente puedan ser cambios en la tensio n arterial sistmica. Adema s, varios estudios consideran causa de hipertensio el SAOS como un factor de riesgo independiente para el desarrollo de a isqumica. cardiopat Definiciones stica principal del SAOS es la presencia de apneas y/o hipoapLa caracter sticos una apnea se define como el cese del flujo neas. Con fines diagno areo durante un mnimo de 10 segundos. Las apneas pueden ser de dos rax y tipos obstructivas o centrales (figura 5.1). Los movimientos del to del abdomen permiten diferenciar entre estos dos tipos de apnea. La apnea 81

Figura 5.1. Representacio n del flujo areo naso-bucal y de los movimientos de la pared tora cica y abdominal, en dos pacientes, uno con apnea obstructiva y otro con apnea central.

rax y del abdomen, que intenobstructiva se acompan a de movimientos del to n de la v a area. Por el contrario, la apnea central, tan vencer la obstruccio a del centro respiratorio, no presenta estos que tiene su origen en una anomal mulo ventilatorio. Las apneas cenmovimientos debido a la ausencia de est mero con las apneas las obstructivas trales pueden coexistir en un pequen o nu n se nica manifestacio en los pacientes con SAOS, pero si aparecen como u debe pensar en un proceso que afecta el control nervioso central y no en un SAOS. Existe un tercer tipo de apneas denominadas mixtas, que tambin suelen observarse en los pacientes con SAOS y que inicialmente se comportan como apneas centrales y despus pasan a ser obstructivas. Las hipoapneas tienen el mismo significado final que las apneas, pero n es ma s compleja y puede variar de un laboratorio a otro. Una su definicio s aceptadas es la que considera la hipoapnea obstrucde las definiciones ma tiva como un descenso de al menos un 50% del flujo areo y/o de los movimientos toracoabdominales, con respecto a las mediciones basales, de 10 s de duracio n, siempre que se acompan n segundos o ma e de una desaturacio de la hemoglobina de al menos un 4% o de la presencia de un despertar en el electroencefalograma (EEG). El ndice apnea-hipoapnea es la suma de apneas e hipoapneas que se produce por hora de suen ndice igual o o. En general, se considera que un mayor de 5 apneas y/o hipoapneas por hora es indicativo de SAOS, aunque algunos autores fijan este ndice en 10. El ndice de apnea-hipoapnea se emplea tambin para clasificar la gravedad del SAOS. ndrome de resistencia aumentada de la v a area Se conoce como s nica que el SAOS, pero sin superior a una entidad que presenta la misma cl n de la hemoglobina en el evidenciarse apneas, hipoapneas o desaturacio registro de suen o. Se caracteriza por despertares repetidos en presencia de a area. Para diagnosticar con certeza un incremento de la resistencia de la v 82

a estos enfermos es preciso medir el esfuerzo respiratorio a travs de la pre n esofa gica. sio El suen o normal se divide en fase NREM (non rapid eye movement) y fase REM (rapid eye movement). La fase NREM se subdivide en 4 estadios: los estadio 1 y 2 corresponden al periodo de suen o ligero y los estadios 3 y n 4 son de suen o profundo. La fase REM se caracteriza por una disminucio generalizada del tono muscular que se acompan a de episodios de movimiento pido de los ojos. ra

Etiopatogenia
ngea es el feno meno definitorio del SAOS. Aunque El colapso de la luz far gicos ba sicos, el mecanismo exacto de la se conocen algunos hechos fisiolo n queda au n por dilucidar. Se sabe que la permeabilidad de la obstruccio faringe depende del balance de presiones generado dentro y fuera de este a area. La obstruccio n far ngea ocurre cuando la presio n segmento de la v n excede las fuernegativa subatmosfrica generada durante la inspiracio a area superior. Las regiones de la sculos que dilatan la v zas de los mu s fa cilmente se colapsan son las situadas detra s del paladar faringe que ma meno obstrucblando y al nivel de la base de la lengua (figura 5.2). Este feno

Figura 5.2. Esquema de la v n normal. B. Colapso de a area superior. A. Situacio la v a area en un episodio de apnea obstructiva.

tivo se manifiesta preferentemente en la fase REM del suen o, cuando existe n de la musculatura estriada. Esta tendencia al colapso se acenuna relajacio a en los enfermos obesos y en aquellos que presentan alteraciones estructu a area superior, o del marco craneo-facial turales o funcionales de la v s espec ficamente, los (tabla 5.I). Los pacientes con SAOS y obesidad (o, ma s pacientes con aumento del permetro del cuello) presentan una faringe ma pequen a que los sujetos normales y con mayor distensibilidad, lo cual ngeo. Algunos pacientes presentan malformaciones favorece el colapso far 83

faciales (retrognatia, micrognatia) que condicionan en determinadas situa n. ciones estrechez de la faringe y, por lo tanto, favorecen su obstruccio s, en ciertas enfermedades genticas espec ficas (el s ndrome de Aper Adema ndrome de Down) existe un compromiso de la v a area superior que o el s gdalas hipertro ficas y/o de las estruces causa de apnea. La existencia de am n nasal turas que configuran el paladar blando, de macroglosia o la obstruccio n del tabique nasal, rinitis, adenoides) son tambin alteraciones (desviacio que facilitan el cierre de la faringe. Determinadas enfermedades endocrinas, n del especialmente el hipotiroidismo, son predisponentes a la reduccio ngeo. Existen otros factores como el alcohol y los fa rmacos calibre far ticos, que relajan la musculatura far ngea y predisponen a sedantes o hipno n en determinados sujetos. Finalmente, y posiblemente en relala obstruccio n a una diferente disposicio n del tejido adiposo en el cuello, las varones cio ngeo que las mujeres. presentan una mayor tendencia al colapso far
Tabla 5.I. Anomal n as estructurales y funcionales que favorecen la obstruccio far ngea

metro cervical Obesidad: aumento del per nge Hipertrofia de las paredes laterales de la orofar gdalas hipertro ficas Am Macroglosia n nasal Obstruccio Malformaciones faciales: micrognatia y retrognatia Enfermedades endocrinas (hipotiroidismo, acromegalia) ficas: s ndrome de Apert, s ndrome de Down Enfermedades genticas espec Alcohol rmacos sedantes e hipno ticos Fa

n far ngea determina cambios fisiolo Una vez establecida, la obstruccio nica pulmonar, al sistema cardiovascular, a los gicos que afectan a la meca neos y al sistema nervioso central (figura 5.3). La apnea obsgases sangu tructiva ocasiona esfuerzos inspiratorios importantes que tienen como finalidad facilitar la entrada de aire a los pulmones. Estos esfuerzos se traducen n pleural, que se hace progresivamente ma s negativa, en cambios de la presio n de la presio n pleural alcanzando en ocasiones 90 cmH2O. Esta disminucio n incrementado el retorno venoso y reduciendo tiene efectos sobre el corazo culo izquierdo. Tambin, como consecuencia de la la precarga del ventr apnea, se produce descenso de la PaO2 y un aumento la PaCO2 (hipoventila n). Estos cambios son en general ma s intensos y ra pidos para el ox geno cio 84

Figura 5.3. El ciclo ba sico de la apnea del suen o.

xido de carbono. Adema s, la apnea ocasiona un aumento de que para el dio n arterial, probablemente como consecuencia de la liberacio n de la presio n del sistema nervioso simpa tico. La frecuencatecolaminas y la estimulacio cia cardiaca tiende a disminuir durante la apnea y a elevarse una vez finali n de la apnea coincide con un despertar, ltimo, la finalizacio zada sta. Por u a area superior y, sculos que dilatan la v gracias al cual se activan los mu de esta manera se restituye la permeabilidad de la faringe. Frecuentemente, n muy corta (microdespertares), a veces estos despertares tienen una duracio entre 3 y 5 segundos en el registro del EEG, y el paciente no es consciente de ellos. Si bien los despertares constituyen el mecanismo de defensa contra n normal, son tambin responla apnea al permitir el retorno a la respiracio n de la arquitectura normal del suen sables de una desestructuracio o que es la ntomas principales del SAOS, la somnolencia diurna. causa de uno de los s

n f Manifestaciones cl nicas y exploracio sica

sico de un paciente con SAOS suele ser el de un varo n entre 40 El perfil cla y 50 an os de edad, que presenta una historia de varios an os de ronquidos nocturnos, habitualmente relatados por sus familiares. El ronquido en el s fuerte a medida que aumenta la obstruccio n. SAOS es intenso, y se hace ma El acompan ante del enfermo suele referir que el paciente presenta pausas de n mientras duerme y, en ocasiones, describe que tiene un suen la respiracio o inquieto, con movimientos bruscos de las extremidades. El ronquido suele s sonoro en decu bito supino; este tener un componente posicional, siendo ma meno tambin se observa en las apneas, que suelen ser ma s frecuentes feno n. El paciente puede referir crisis de disnea y prolongadas en esa posicio bitas que le despiertan y que vive con gran ansiedad. Frecuentemente su 85

 n negativa existe nicturia, que pudiera estar ligada al incremento de la presio n intratointrapleural durante los periodos de apnea. Estos cambios de presio cica pueden producir una distensio n de la pared de la aur cula derecha y ra n del factor natriurtico; tambin pueden afectar un aumento de la produccio n ga strica y facilitar el reflujo gastroesofa gico, ocasionando pirosis la presio nocturna. Por otra parte, como consecuencia de las apneas repetidas y los n normal. El despertares asociados a ellas, el suen o no cumple su funcio n de cansancio matutino y no haber disfrutado enfermo refiere una sensacio a existe somnolencia involuntaria que de un suen o reparador. Durante el d ticos, como durante se puede manifestar hablando, comiendo, en momentos cr n de veh culos o simplemente al relajarse en situaciones pasivas. la conduccio ntomas relacionados con la fragmentacio n del suen Otros s o, son la dificul n, la falta de memoria, la irascibilidad, la prdida del tad de concentracio n ps quica. Cuando se presenta toda esta constelaapetito sexual y la depresio n de s ntomas, el diagno stico es relativamente sencillo (tabla 5.II). Adecio s de la historia cl nica, la exploracio n f sica tiene una especial relevancia. ma as que debera n investigarse. La En la tabla 5.I se especifican las anomal n se centra ba sicamente en el territorio nasofar ngeo, el marco exploracio seo facial, la obesidad y la distribucio n del tejido adiposo, valorando espeo metro del cuello. Muchos enfermos con sospecha de SAOS cialmente el per son hipertensos por lo que es muy recomendable el control estricto de la n arterial. presio
Tabla 5.II. S o ntomas del S ndrome de Apnea Obstructiva del Suen

Ronquidos Apneas (relatadas por el acompan ante) Suen o inquieto y no reparador Somnolencia diurna Cambios de la personalidad Nicturia Asfixia nocturna Cefalea matutina n de la libido Disminucio Reflujo gastroduodenal

Complicaciones del SAOS n Las complicaciones del SAOS se enumeran en la tabla 5.III. En relacio s a las complicaciones cardiocirculatorias, la hipertension arterial es la ma 86

n importante. Se sabe que durante la apnea existe un incremento de la presio arterial sistmica posiblemente relacionada con una descarga adrenrgica. La consecuencia es que en torno al 50% de pacientes con SAOS presentan n diurna. Las alteraciones del ritmo card s frecuentes en aco ma hipertensio los pacientes con SAOS son la bradicardia, que se observa durante la apnea, seguida de una taquicardia refleja cuando se recupera la permeabilidad de la a area coincidiendo con un despertar. Las extras stoles ventriculares y v otro tipo de arritmias (bloqueo atrioventricular, bloqueo sinusal) se observan principalmente en aquellos enfermos con periodos prolongados de hipoxemia. n del ventr culo izquierdo puede afectarse en los enfermos con La funcio n intratora cica negativa que se genera como conseSAOS. La intensa presio n de la v a area superior, reduce el gasto cardiaco cuencia de la obstruccio culo izquierdo. A al aumentar la poscarga y disminuir la precarga del ventr a ser causa de hipertrofia y disfuncio n del la larga, este mecanismo podr culo izquierdo. Tambin la hipoxemia intermitente podr a interferir en ventr n la contractibilidad del miocardio, contribuyendo al deterioro de la funcio n cardiaca. Durante los periodos apnea se produce un incremento de la presio n. Entre un 5 arterial pulmonar, que se normaliza al restaurarse la respiracio n arterial pulmoa 10% de los enfermos con SAOS desarrollan hipertensio nar y cor pulmonale. Finalmente, se ha considerado el SAOS entre los faca isqumica y de la enfermedad tores de riesgo responsables de la cardiopat s estudios que clarifiquen estas vascular cerebral aunque se precisan ma posibles asociaciones.
Tabla 5.III. Complicaciones del s o ndrome de apnea obstructiva del suen

Cardiocirculatorias n arterial sistmica Hipertensio Alteracion del ritmo cardiaco n del ventr culo izquierdo Disfuncio a isqumica Cardiopat n arterial pulmonar Hipertensio gicas Neurolo a Excesiva somnolencia durante el d Accidente vascular cerebral gicas Psicolo Deterioro intelectual Cambios de personalidad Endocrinas n de la l bido Disminucio Impotencia gicas Nefrolo Nicturia

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A la larga, la falta de un descanso nocturno adecuado es motivo de gicas en las relaciones familiares y laborales de estos alteraciones psicolo enfermos. De igual manera, se puede apreciar un deterioro intelectual carac n y prdida de memoria. En ocaterizado por dificultad en la concentracio n. siones, estos pacientes pueden acudir inicialmente al psiquiatra por depresio n de la l bido e impotencia) n sexual (disminucio Las alteraciones de la funcio ntomas relativamente frecuentes y, probablemente tambin son secuela son s de la falta de suen o reparador.

stico Diagno
n de la somno n de la somnolencia. Como quiera que la percepcio Valoracio lencia presenta gran variabilidad entre sujetos diferentes, se han disen ado n ma s precisa. La escala de Epworth es uno cuestionarios para su valoracio de estos cuestionarios, que mide el impacto de la somnolencia en la vida ltiple del suen diaria. El test de latencia mu o estudia el grado de somnolencia diurna en el laboratorio. Esta prueba se realiza con el paciente monitorizado a, el tiempo en que el enfermo tarda y mide, en 5 ocasiones a lo largo del d s del SAOS, otras entidades en dormirse en un ambiente relajado. Adema pueden producir somnolencia diurna (tabla 5.IV).
Tabla 5.IV. Diagno stico diferencial del exceso de somnolencia diurna

Trastornos respiratorios durante el suen o (SAOS, enfermedad neuromuscular) Narcolepsia ndrome de piernas inquietas S tica Hipersomnia idiopa Insomnio n Depresio Suen o insuficiente rmacos (sedantes) Fa

n de referencia en a es la tcnica considerada como patro La polisomnograf stico del SAOS. Esta prueba se realiza en el laboratorio durante el diagno n de un nu mero importante de toda una noche y permite la adquisicio variables que se resumen en la tabla 5.V. El registro continuo del EEG, el oculograma y el miograma mentoniano posibilitan el conocimiento de los diferentes estadios del suen o y el recuento de los despertares, lo que proporciona una idea de la calidad del suen o del paciente (figura 5.4). 88

Tabla 5.V. Variables registradas durante la polisomnograf a

Suen o y sus fases Electroencefalograma Electro-oculograma n Electromiograma del mento n respiratorio Patro Flujo areo rax y abdomen Esfuerzo respiratorio: movimientos de to Ronquidos n: Saturacio n de ox geno Oxigenacio Electrocardiograma Movimientos de extremidades inferiores: Electromiograma de piernas n durante el suen mara de video o detector de posicio n Posicio o: ca

Figura 5.4. Registro polisomnogra fico normal. Obsrvese el gra fico del flujo (flow) regular y sin pausas.

Las apneas e hipoapneas se miden con un sensor de flujo que suele ser tipo termistor. Este dispositivo, en forma de pequen o alambre, se coloca a la entrada de las fosas nasales y junto a la boca y detecta los cambios de temperatura y, por lo tanto, puede discernir entre flujo espiratorio e inspira como las pausas de apnea (figura 5.5). Cada vez con ma s frecuentorio, as n de la presio n nasal para obtener el flujo areo; esta cia se utiliza la medicio n del flujo parece ser ma s precisa que el termisnueva manera de adquisicio n del ronquido. tor. Esta tcnica tambin permite la deteccio Las bandas toracoabdominales miden el esfuerzo respiratorio que se tra rax y del abdomen. Adema s de las bandas toracoduce en movimientos del to badominales, el esfuerzo respiratorio puede registrase mediante un catter 89

Figura 5.5. Registro polisomnogra fico de apnea obstructiva del suen o. Pausa de flujo entre las flechas. En la l n de la amplitud nea inferior se objetiva la disminucio del movimiento toraco-abdominal. En el c rculo superior se objetiva el despertar en el registro de electrncefalograma. En el c rculo inferior se observa la taquicardia postapnea.

n esofa gica (equivalente a la presio n pleural). Este mtodo que mida la presio es invasivo y molesto para el paciente por lo que se emplea en contadas ndrome de ocasiones, principalmente en los enfermos con sospecha de s a area. Estos pacientes, que presentan ronaumento de resistencia de la v quidos nocturnos y somnolencia diurna, cursan sin apneas, hipoapneas, ni fico. La medidesaturaciones de la hemoglobina en el registro polisomonogra n del esfuerzo respiratorio mediante la utilizacio n del catter de presio n cio gica, permite el diagno stico de estos enfermos. Recientemente, se ha esofa n, para empleado el registro del flujo nasal, calculado a partir de la presio a area. detectar este aumento en la resistencia de la v n de la hemoglobina proporciona informacio n sobre el La saturacio grado de hipoxemia que se produce durante las apneas o hipoapneas. La fre metro cuencia de desaturaciones mayores o iguales al 4% constituye un para de gravedad importante. El registro de los movimiento de las piernas ayuda a diagnosticar el ndrome de las piernas inquietas, una entidad que puede alterar la arquitecs ltiples despertares y somnolencia tura normal del suen o, ocasionando mu n del enfermo diurna. Existe tambin la posibilidad de vigilar la posicio mara de video. durante el suen o mediante una ca a es una tcnica cara, compleja, que precisa de toda La polisomnograf una noche de estudio y que genera largas listas de espera. Estos hechos motivan que se busquen soluciones alternativas. Una de estas posibilidades es la n de estudios en el domicilio o en el hospital que no requieran una realizacio 90

vigilancia continua por parte de un tcnico. Con este fin se han utilizado a hasta la realizacio n de varios sistemas, que abarcan desde la pulsioximetr a completa. una polisomnograf a nocturna permite registrar continuamente la satuLa pulsioximetr n de la hemoglobina durante el periodo de suen racio o del enfermo, lo que n indirecta acerca de la respiracio n, al registrar las proporciona informacio desaturaciones ocasionadas por apneas e hipoapneas. Entre sus ventajas destaca el ser una tcnica barata y que puede realizarse en el domicilio del paciente. Sin embargo los resultados obtenidos por diversos autores acerca stico del SAOS son dispares. de su sensibilidad y especificidad en el diagno En resumen, la pulsioximetra es una prueba que ayuda a confirmar la exisnica sugestiva, pero si resulta normal tencia de SAOS en presencia de una cl no podemos descartarlo. Tambin se ha utilizado en el domicilio la combina n de la pulsioximetr a junto al registro de otras variables (flujo oronasal, cio movimientos toracoabdominales, ECG, EMG de extremidades inferiores) con resultados que demuestran su validez como alternativa a la polisomnoa convencional. graf

Tratamiento
n teraputica es fundamental y va lida Medidas generales. Esta aproximacio s, es el tratamiento para todos los enfermos con SAOS (tabla 5.VI). Adema n del SAOS leve/moderado y de la mayor a de los roncadores. de eleccio
Tabla 5.VI. Posibilidades teraputicas en el S ndrome de apnea obstructiva del suen o

Medidas generales Prdida de peso Suprimir alcohol/tabaco lticos/hipno ticos Evitar ansio Mantener permeabilidad nasal (vasoconstrictores, glucocorticoesteroides nasales) Tratamiento postural CPAP 1 Dispositivos orales Cirug a a nasal/Amigdalectom a Cirug Uvuloplatofaringoplastia a maxilar Cirug rmacos Fa
1

Continuous positive airway pressure

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Dado que la obesidad es un factor predisponente importante para el desarrollo de SAOS y que se encuentra en un alto porcentaje (60-80%) de estos n de peso es un objetivo ba sico. En ocasiones, una prpacientes, la reduccio dida de peso no muy significativa, de entre el 5-10%, suele conllevar una a, y en pacientes con SAOS leve o en roncadores sta puede ser la mejor nica medida necesaria. Sin embargo, y a pesar del apoyo de otras especialiu logos, psico logos), el control de peso es en la mayor a de dades (endocrino cil de alcanzar. ocasiones muy dif Evitar el alcohol, especialmente en las horas previas al suen o, es otro objetivo a conseguir. El alcohol empeora los ronquidos y agrava los episo n de la actividad nerviosa y muscular. Adedios obstructivos, por depresio s, aumenta el umbral del despertar, ocasionando apneas ma s prolongadas ma s intensas. A travs de un mecanismo fisiolo gico parecido e hipoxemias ma rmacos sedantes e hipno ticos tambin producen efectos al del alcohol, los fa n de la v a area. No adversos en los enfermos predispuestos a la obstruccio se ha demostrado que dejar de fumar mejore a los pacientes con SAOS; sin a area, y posibleembargo el tabaco es un irritante de la mucosa de la v mente un factor de riesgo para roncar. La postura durante el suen o es un factor determinante en muchos pacientes con SAOS y en roncadores. Normalmente, la frecuencia de apneas/ bito supino que en decu bito lateral. En un hipoapneas es mayor en decu conjunto importante de pacientes, el numero de apneas/hipoapneas en decu s del doble que en decu n referida como bito lateral, situacio bito supino es ma SAOS posicional. En estos pacientes se recomienda dormir de lado. Para bito lateral durante el suen mantener el decu o se han ideado algunos sistemas, como por ejemplo, fijar una pelota de tenis en el pijama o alarmas que se activan al cambiar la postura. El tratamiento postural tambin es eficaz en s el dormir incorporado tambin disminuye los pacientes roncadores. Adema la frecuencia de episodios obstructivos y los ronquidos. La permeabilidad nasal desempen a un papel de primer orden tanto en a, cuando las fosas los enfermos con SAOS como en los roncadores. En teor nasales se encuentra obstruidas se favorecen las apneas al precisarse una n negativa para mantener el flujo areo. Aunque la pra ctica cl mayor presio n nasal afecta escasamente la nica demuestra que la mejora de la obstruccio es efecgravedad del SAOS. Por el contrario, el alivio del bloqueo nasal s que en estos enfermos tivo en el control de los pacientes roncadores. De ah se deba tratar las diferentes causas de rinitis y que, en algunos casos, est a. Los dilatadores de los orificios nasales tambin pueden indicada la cirug ser utiles en el tratamiento de los ronquidos. 92

 n positiva continua a nivel de la v Presio a area. Esta modalidad de tratamiento, habitualmente conocida como CPAP (siglas en ingls de continuous positive airway pressure), es muy efectiva en los pacientes con SAOS, especialmente aquellos que presentan un grado moderado/grave de esta enfermedad. El sistema de la CPAP fue descrito en 1981 por Sullivan y consiste en un mecanismo alimentado por corriente elctrica, capaz de generar un flujo n positiva constante durante todo el areo dirigido al paciente con una presio conectado al sistema de CPAP ciclo respiratorio (figura 5.6). El paciente esta

Figura 5.6. Resolucio n de la obstruccio n de la v a area, como se observa en la figura 5.2b, con un dispositivo de presio n positiva (CPAP).

n positiva generada por el aparato mediante una mascarilla nasal. La presio n intraluminal de la v a area por encima de la presio n mantiene la presio tica de cierre, evitando la obstruccio n total o parcial de la faringe en cr cualquier fase del ciclo respiratorio. Los efectos deletreos generados por n de la v a area en el sistema respiratorio y cardiovascular se la obstruccio neutralizan con la CPAP: desaparece el ronquido, cesa el esfuerzo respirato n se mantiene normal, el pulso se estabiliza y la presio n rio, la oxigenacio a. Igualmente, la calidad del suen arterial no fluctu o mejora: el suen o se hace s tranquilo, aumenta la cantidad de suen ma o REM (especialmente en las primeras noches de utilizar el aparato) y de las fases 3 y 4 ; desaparecen los despertares secundarios a la apnea. Estas consecuencias positivas de la CPAP durante el suen o se traducen en una notable mejora de la calidad de vida. El exceso de somnolencia 93

stico de estos pacientes, desaparece y tambin mejoran diurna, tan caracter las manifestaciones asociadas: la falta de alerta, la dificultad en concentrase, la prdida de memoria y las alteraciones del humor. De igual manera, las complicaciones cardiovasculares del SAOS hiper n arterial y cardiopat a isqumica se controlan mejor con este tratensio n de la hormona natriurtica, tamiento. La CPAP regulariza la secrecio gico y, por lo aliviando la nicturia y tambin reduce el reflujo gastro-esofa ntomas de pirosis nocturna. tanto, los s n positiva que debera suministrar el aparato de CPAP se deterLa presio n ideal se alcanza cuando mina normalmente en el laboratorio. La presio n de los episodios obstructivos (apneas, e hipoapconseguimos la eliminacio n de la arquitectura neas), del ronquido, de los despertares y la recuperacio n o ptima var a con cada individuo, y suele flucdel suen o normal. Esta presio n teraputica, tenemos tuar entre 5 y 15 cm H2O. Para encontrar esta presio tambin la posibilidad de utilizar una auto-CPAP (tambin llamada CPAP n para detectar inteligente). Este aparato utiliza una sen al de flujo y/o presio tica, la presencia de apneas, hipoapneas o ronquidos y, de manera automa n ideal para contrarrestar estos episodios obstructivos. Una genera una presio de las ventajas de este sistema inteligente es la posibilidad de determinar la n ido nea en el domicilio del paciente. La auto-CPAP tambin ha sido presio utilizada en el tratamiento a largo plazo del SAOS, aunque actualmente no s eficaz que la CPAP convencional, existen evidencias claras de que sea ma s cara. con la importante desventaja de ser ma n y la adherencia al tratamiento con la CPAP depende de La aceptacio mo al princivarios factores. En primer lugar es importante la manera de co pio se introduce esta nueva terapia. Al tratarse de un tratamiento no convensticas del mismo, y cional, es conveniente explicar al enfermo las caracter n ido nea en el laboratorio. realizar una prueba antes de establecer la presio n de la CPAP a largo plazo dependera principalmente de la graLa aceptacio s sintoma ticos son los vedad del SAOS. Los pacientes que se encuentran ma n de la CPAP puede optimique mejor la aceptan. En ocasiones, la aceptacio zarse si se corrigen los problemas menores que se generan con este trata s, las entrevistas frecuentes con el enfermos son u tiles para miento. Adema resolver las dudas que pueda plantear el tratamiento y para reforzar el cumplimiento del mismo. Los efectos secundarios de la CPAP suelen poco importantes y, en general, son relativamente sencillos de resolver. La a se relacionan con la presio n, el flujo de aire o la mascarilla. Los mayor n son ba sicamente dos. El primero es problemas relacionados con la presio n, especialmente la dificultad que notan algunos pacientes en la espiracio 94

aquellos con presiones de CPAP altas. Este inconveniente puede solucio n del aparato (con lo que parte de los narse, o bien disminuyendo la presio eventos obstructivos pueden reaparecer), o bien cambiando a un sistema de BiPAP (bilevel positive airway pressure) que permite regular las presiones inspiratoria y espiratoria de forma independiente. El segundo problema se n al inicio de la sesio n de plantea cuando el paciente advierte que la presio CPAP es excesiva. Esta dificultad puede aliviarse con el empleo de un sis n ideal de manera progresiva, en tema que permita alcanzar la presio a de aparatos de CPAP poseen actualmente este sis5-30 minutos. La mayor n en rampa. En ocasiones los enfermos refieren problemas de tema de presio n nasal, rinorrea acuosa o sequedad de mucosas. Este problema congestio n de suele ser secundario al flujo de aire, poco humidificado. La utilizacio n circuitos que aumentan el vapor de agua en el aire inspirado y la utilizacio de gotas descongestionantes mejoran esta molestia. La mascarilla nasal tambin puede ser fuente de problemas al no adaptarse al contorno de la nariz del paciente, dando lugar a fugas de aire que ocasionan conjuntivitis o a rozaduras en la piel. Estos inconvenientes suelen solucionarse con el uso de mascarillas especiales, o bien con mascarillas disen adas a la medida del enfermo. a en el tratamiento del SAOS es una Tratamiento quiru rgico. La cirug n controvertida por varias razones. En primer lugar, y salvo que exista cuestio mico muy evidente como unas am gdalas hipertro ficas, no un defecto anato bien establecido qu pacientes pueden beneficiarse de esta terapia. En esta a mejora el problema obstructivo pero sin resolverlo del ocasiones la cirug todo, por lo que es necesario adecuar otros tipos de tratamiento complemena del SAOS se tiene escasa expetarios. En algunas modalidades de la cirug lo en algunos centros y en nu mero de casos riencia, pues son realizadas so muy limitado. a nasal tiene como objetivo restablecer la permeabilidad de la La cirug a area a este nivel. La correccio n de una desviacio n del tabique nasal, la v n de los cornetes, la extirpacio n de po lipos o una combinacio n de reduccio estas intervenciones ha demostrado que mejora a los roncadores, aunque en pacientes con SAOS este tipo de operaciones no mejora significativamente mero de apneas ni la frecuencia de desaturaciones de la hemoglobina. el nu a nasal probablemente se deba compleA la luz de estos resultados, la cirug rgicas o diferentes modalidades de tratamiento. mentar con otras tcnicas quiru n que con ma s La uvulopalatofaringoplastia (UPFP) es la intervencio a frecuencia se realiza con la finalidad de prevenir la obstruccion de la v 95

 n de la u vula y area en los pacientes con SAOS. Consiste en la extirpacio el tejido redundante del paladar blando, aumentando el volumen de la n, tambin se puede realizar una amigdalecfaringe. Cuando existe indicacio a en el mismo acto quiru rgico. Si bien el ronquido mejora en un porcentom taje alto de los casos, en los pacientes con SAOS existe hasta un 50% de ser es una nueva intervenfracasos a largo plazo. La UPFP por medio de la n que se practica en algunos centros de manera ambulatoria, en varias cio sesiones, y a lo largo de aproximadamente 1 mes. Los posibles beneficios como las complicaciones no se conocen au ltima tcnica as n con de esta u exactitud. En algunos pacientes con SAOS, la base de la lengua es la causa de n de la faringe durante el suen obstruccio o. Algunos cirujanos han intentado reducir la base de la lengua (linguloplastia) con la finalidad de evitar la obs n far ngea. La experiencia con esta intervencio n es muy limitada y truccio n de la v a area siguen sin conocerse. sus efectos en la obstruccio a maxilo-facial que se practica en el tratamiento del SAOS es La cirug a con de dos tipos: el avance del geniogloso y del hioides y la osteotom rgico supone una avance maxilo-mandibular. Este tipo de tratamiento quiru n importante y so lo se realiza en algunos hospitales. Por el especializacio momento quedan reservadas para determinados pacientes con SAOS grave que rechacen otras modalidades teraputicas. en a fue el primer tratamiento quiru rgico que se utilizo La traqueostom los pacientes con SAOS grave. Es muy efectivo pues resuelve totalmente el n far ngea, al poder respirar el paciente por el problema de la obstruccio n dejo de realizarse cuando estoma traqueal durante el suen o. Esta operacio n positiva. se introdujeron los dispositivos de presio n volumtrica mediante radiofrecuencia es una nueva tcLa reduccio rgica, que disminuye los tejidos redundantes del paladar, la u vula, nica quiru la base de la lengua y los cornetes. El generador de radiofrecuencia propornas tisulares, sin dan a suficiente para desnaturalizar las prote ciona energ ar n en volumen de las zonas donde se la superficie, consiguiendo una reduccio aplica la tcnica. Este procedimiento precisa anestesia local y se realiza de forma ambulatoria. El coste del tratamiento es bajo. Aunque los resultados n no se conoce con exactitud el alcance preliminares son esperanzadores, au de esta tcnica. rmacos se han empleado rmacos en el tratamiento del SAOS. Varios fa Fa s bien en el tratamiento de SAOS, aunque los resultados conseguidos son ma mediocres. Algunos antidepresivos tricclicos no sedantes, especficamente 96

ntomas del SAOS y disminuyen el la protriptilina, parecen mejorar los s n no esta aclarado mero de episodios obstructivos. Su mecanismo de accio nu n de la cantidad de fase REM, aunque se piensa que a travs de una reduccio durante la cual el SAOS frecuentemente se agrava, se evitan los episodios s prolongados y que ma s hipoxemia ocasionan. Un inconveobstructivos ma rmacos es su actividad anticolinrgica. La fluoxetina, un niente de estos fa n, es mejor tolerado y posee los mismos antideperesivo de reciente aparicio efectos sobre el SAOS que la protriptilina. La progesterona es un estimulante n tanto en sujetos normales como en pacientes con hipercapde la ventilacio n, este medicamento ha sido utilizado en pacientes con nia. Por esta razo n durante la vigilia. En este SAOS y obesidad que presentan hipoventilacio a la hipercapnia diurna aunque no los episogrupo, la progesterona mejorar dios obstructivos durante el suen o. Dado que existen otras opciones terapu s eficaces para tratar estos enfermos la administracio n de este tipo ticas ma de estimulantes respiratorios tiene un papel muy limitado en el tratamiento del SAOS. n terapuDispositivos orales. Los dispositivos orales constituyen una opcio tica eficaz tanto en pacientes con SAOS como roncadores. Se han disen ado n de numerosos dispositivos que tienen como finalidad modificar la posicio a oro-facial para evitar la obstruccio n de la v a algunas partes de la anatom area. Entre sus ventajas se incluye el ser una alternativa poco invasiva, s utilizados manejable e inicialmente bien aceptada por los pacientes. Los ma corresponden a dos tipos: aquellos que retienen la lengua y los que avanzan bula. Los primeros mantienen la lengua en una posicio n anterior la mand , que cuando el paciente se encuentre en decu durante el suen o, evitando as rgano obstruya la v a area. Los segundos avanzan la manbito supino, este o bula al mismo tiempo que producen una rotacio n de la misma, d a de consiguiendo un aumento del espacio areo posterior. En la mayor pacientes los dispositivos orales disminuyen episodios obstructivos sin llegar n, por lo tanto estar an indicados en aquellos casos de SAOS a su abolicio leve/moderado. Asimismo estos dispositivos son de gran utilidad en pacientes roncadores.

S ndrome de apnea central

a en al inicio del Las apneas centrales pueden aparecer en escasa cuant gico normal. Tambin suen o, lo que se considera como un hallazgo fisiolo se pueden encontrar asociadas al SAOS, aunque siempre en un pequen o 97

 mero. Sin embargo, cuando las apneas centrales se presentan como feno nu n cl mero significativo, pueden ocasionar una condicio meno aislado y en nu ntomas parecidos al SAOS (suen nica con s o ineficaz, somnolencia diurna, ndrome de trastornos de la personalidad, etc.), y se habla entonces de s apnea central. Las apneas centrales se producen por una ausencia o bien por una inestabilidad del impulso ventilatorio (tabla 5.VII). La ausencia del impulso venndrome de Ondina) o adquirida. Esta u ltima tilatorio puede ser congnita (s se subdivide en entidades que ocasiona dan o directo en el centro respiratorio (accidente vascular cerebral, infecciones, tumores) y aqullas que cursan con n del est mulo respiratorio como la que se observa en las enferuna disfuncio medades neuromusculares. La inestabilidad del impulso ventilatorio se pro n en la sensibilidad del centro respiratorio a la PaCO2. duce por una alteracio gica el centro respiratorio Por ejemplo, al inicio del suen o y de manera fisiolo n durante la vigilia, no responde a la misma PaCO2 que controla la ventilacio meno es la causa de la ausencia de estimulacio n del centro respiraeste feno torio, ocasionando apneas centrales, que se repiten hasta que la PaCO2 no tico. Este mecanismo que al inicio del suen alcanza el nivel cr o es normal, n de Cheynes-Stokes que aparece en los es el responsable de la respiracio aca congestiva, y de las apneas centrales que pacientes con insuficiencia card n, en la hipoxia (en se observan en la hipocapnia inducida por hiperventilacio grandes alturas, enfermedades pulmonares), y en enfermedades del sistema nervioso central.
Tabla 5.VII. Mecanismos de apnea central

1) Ausencia del est mulo ventilario ndrome de Ondina Congnito: S Adquirido: Lesiones del tronco cerebral (accidente vascular cerebral, infecciones) Trastorno neuromuscular 2) Inestabilidad del est mulo ventilatorio gico) Inicio del suen o (fisiolo aca congestiva (respiracio n de Cheynes-Stokes) Insuficiencia card n Hipocapnia inducida por hiperventilacio Hipoxia (grandes alturas, enfermedades pulmonares)

stico del s ndrome de apnea central precisa de la realizacio n El diagno a nocturna en la que se aprecian apneas recurrentes de una polisomnograf sin esfuerzo respiratorio. En los pacientes que presentan una ausencia del mulo ventilatorio, tanto si es congnita como adquirida, adema s de la est 98

npresencia de apneas centrales, observamos tambin la existencia de un s n alveolar cro nica que se acentu a durante el suen drome de hipoventilacio o. mulo ventilatorio En cambio los enfermos que tienen inestabilidad del est suelen mostrar hipocapnia. mulo ventilatorio El tratamiento de los pacientes con ausencia de est n de la ventilacio n meca nica no invasiva durante el consiste en la utilizacio mulo ventilatorio periodo de suen o. Los enfermos con inestabilidad del est s problemas teraputicos. En la hipoxia de las grandes alturas se plantean ma nica) que ha utilizado la acetazolamida (un inhibidor de la anhidrasa carbo lica y contrarresta la alcalosis producida por la hipoproduce acidosis metabo n ma s eficaz. En la respiracio n de capnia, lo que permite una ventilacio aca se ha empleado la acetazolamida Cheynes-Stokes de la insuficiencia card y la oxigenoterapia, aunque estos pacientes parecen responder mejor a la CPAP nocturna. Recuerde que... El SAOS es una enfermedad con elevada prevalencia que afecta principalmente a varones de edad media. Alrededor del 80% de enfermos con SAOS son obesos y aproximada n arterial. mente el 50% presentan hipertensio El SAOS se caracteriza por la presencia de ronquidos y apneas nocturnas, con somnolencia diurna. stico se basa en la historia cl nica, la exploracio n f sica y la El diagno a nocturna. polisomnograf Las medidas generales (perder peso, dormir de lado, evitar el alcohol) son suficientes en muchos pacientes con SAOS leves. En los pacientes con SAOS moderados /graves la CPAP es el trata n. miento de eleccio a es u til en el tratamiento del SAOS en pacientes con determi La cirug ngeas o maxilofaciales. nadas alteraciones estructurales nasofar tiles en el tratamiento de enfermos con Los dispositivos orales son u SAOS leve/moderado y en roncadores. Las apneas centrales se originan como consecuencia de la ausencia del mulo ventilatorio o bien por una inestabilidad del mismo. est n de Cheynes-Stokes que puede observarse en los pacientes La respiracio s frecuente. con insuficiencia cardiaca es el tipo de apnea central ma

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Lecturas recomendadas Stradling J. Obstuctive sleep apnoea and related syndromes. In Respiratory Medicine. Brewis RAL, Corrin B, Geddes DM, Gibson GJ ed. Saunders 2003, London. McNicholas WT, Phillipson EA. Breathing disorders in sleep. W.B. Saunders, 2002.

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tulo 6 Cap Enfermedad pulmonar nica obstructiva cro

Pedro CABRERA NAVARRO

Concepto
nica (EPOC) fue creado, El trmino enfermedad pulmonar obstructiva cro hace varias dcadas, como un refugio con el que se quiso dar una cobertura reas de n a varias enfermedades respiratorias que presentaban grandes a comu n cl nica, manifesta ndose con tos, disnea y sibilancias de cara csuperposicio nico, y que ten an actitudes teraputicas similares. Adema s, presentater cro stica fisiopatolo gica comu n Cro nica al Flujo n: Limitacio ban una caracter Areo (LCFA) escasamente reversible, determinada por medio de la espiroa. En su inicio, el trmino EPOC englobaba cuatro enfermedades: asma metr nica, enfisema pulmonar y bronquiectasias, estas bronquial, bronquitis cro ltimas permanecieron en el grupo durante un periodo de tiempo muy ef u mero. gico de la medicina ha hecho que el El desarrollo conceptual y tecnolo concepto de EPOC haya ido variando con los an os, para entenderlo actualmente como una enfermedad concreta que conjuga aspectos de la bronquitis nica y del enfisema pulmonar. En la actualidad se define la EPOC como cro n al flujo areo que no es una enfermedad caracterizada por una limitacio n al flujo areo es habitualmente procompletamente reversible. La limitacio gresiva y va asociada a una respuesta inflamatoria de los pulmones frente n se matiza que la culas nocivas. Dentro de esta definicio a gases y part n ha de ser determinada por espirometr a despus de la administraobstruccio n de un broncodilatador y que, en estas circunstancias, el FEV1 ha de ser cio rico en combinacio n con un inferior al 80% de su valor teo ndice FEV1/FVC s, la definicio n esta condicionada a descartar otras menor del 70%. Adema enfermedades que tambin cursan con LCFA. n bronquial de la EPOC no obedece a un mecanismo La obstruccio as areas nico sino que responde a un proceso de prdida de calibre de las v u y disminucion de la elasticidad pulmonar. 101

 ltimas recomendaciones internacionales, conocidas como Global Las u Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease GOLD (www.goldcopd. com), establecen que la sospecha diagnostica de EPOC se ha de considerar nica, expectoracio n habitual o disen cualquier paciente que presente tos cro n a factores de riesgo para esta enfermedad. nea con una historia de exposicio ses La EPOC es uno de los mayores problemas sanitarios de los pa desarrollados. Se considera la cuarta causa de muerte por encima de los 60 an os y origina un alto coste sanitario tanto desde el punto de vista econo n de recursos mdicos. Su presencia es diaria en mico como de la utilizacio n primaria, los servicios de urgencia, las plantas de las consultas de atencio n y las unidades de cuidados intensivos. No hay a mbito sanitahospitalizacio n asistencial de la EPOC. rio que se encuentre libre de la presio a de esta enfermedad ha sido variable, el acro Aunque la terminolog nimo EPOC ha sido el que mayor xito ha conseguido dentro de un conjunto n y la cronicidad n de la obstruccio de siglas en las que existe el factor comu (tabla 6.I).
Tabla 6.I. Sino nimos de EPOC

nica EPOC: Enfermedad Pulmonar Obstructiva Cro n Cro nica al Flujo Areo OCFA: Obstruccio a Cro nica Obstructiva BNCO: Bronconeumopat a Obstructiva Cro nica BOC: Broncopat COPD: Chronic Obstructive Pulmonary Disease COLD: Chronic Obstructive Lung Disease CAO: Chronic Airways Obstruction

Etiopatogenia
Todas las publicaciones reconocen que el fumar cigarrillos se relaciona con nicas al respecto son concluyentes. el desarrollo de EPOC y las evidencias cl No obstante, sin que existan evidencias tan manifiestas, siempre se aduce que factores ambientales y profesionales pueden contribuir al desarrollo de la EPOC. Sin embargo, hasta el momento no se ha demostrado ninguna pro n que, en ausencia de tabaquismo, se asocie con EPOC. Tampoco exisfesio n medioambiental ten evidencias que liguen a la EPOC con la contaminacio exterior. Un estudio de prevalencia de EPOC en grandes ciudades de Amrica Latina ha puesto en evidencia que, en sujetos fumadores, la enfermedad s prevalente en Montevideo (Uruguay), una ciudad con escasa polucio n es ma 102

medioambiental, que en Mxico DF una de las ciudades con mayor contami n. nacio Especial papel puede jugar el medio ambiente domstico. En este sentido existen algunos trabajos en poblaciones muy concretas, de ambientes micos muy deprimidos, que expuestas a gran cantidad de humo socio econo nicos similares a los procedentes de materias vegetales, desarrollan cuadros cl n en Mxico, producidos por el tabaco. Especial impacto tiene esta situacio ses andinos. Se trata de mujeres que, durante muchos Centroamrica y los pa an os, cocinan con fuego de len a en espacios reducidos y con mala ventila n. No obstante, desde el punto de vista epidemiolo gico este grupo de enfercio mas se diferencian bien de la EPOC relacionada al tabaquismo y estudios gicos en sus v as areas y parnrecientes sen alan que los cambios morfolo quima pulmonar presentan rasgos diferenciales con los reconocidos en la sticas, siguiendo las normas de la EPOC del fumador. Con estas caracter a mdica, esta entidad deber a tener un nombre propio y no asiminosolog larla a la EPOC. a de las publicaciones mdicas asumen En bajas proporciones, la mayor la existencia de EPOC no relacionada al consumo de cigarrillos. Este es un mal definido en la literatura grupo de enfermos que, en su conjunto, esta nea mdica y que cabe asumir que puede estar compuesto por una miscela nico nexo comu n de prede enfermedades relacionadas a la EPOC con el u n entre EPOC sentar LCFA. En el mundo mdico, ha existido cierta confusio y LCFA, la primera ha de entenderse como una enfermedad concreta y la n espiromtrico, sino nimo de obstruccio n no complesegunda como un patro n asociada a mu ltiples enfertamente reversible, que puede ser una condicio medades (tabla 6.II).
Tabla 6.II. Enfermedades asociadas a Limitacio n Cro nica al Flujo Areo, algunas de ellas acompan n restrictivo adas de patro

EPOC Asma con remodelado bronquial grave Bronquiectasias post infecciosas stica Fibrosis qu ndrome de discinesia ciliar S Neumoconiosis Bronquiolitis obliterante ricas en al infancia Secuelas de infecciones v Histiocitosis de clulas de Langerhans Sarcoidosis Neumonitis por hipersensibilidad Linfangioleiomiomatosis

103

La EPOC se caracteriza por lesiones inflamatorias que afectan a todas las estructuras del sistema respiratorio: bronquios, bronquiolos, paredes alveolares y vasos pulmonares. n de En los bronquios se objetiva hiperplasia glandular. La proporcio espacio que las estructuras glandulares ocupan en la pared respecto al grosor total de la misma se conoce como ndice de Reid. En situaciones normales n es de un tercio. Un incremento de este s esta proporcio ndice es la ma genuina de las lesiones bronquiales de la bronquitis cronica simple y de la EPOC aunque tambin se puede encontrar en el asma y las bronquiectasias. La presencia de amplias zonas con prdida del epitelio ciliar, ocupadas por metaplasia escamosa del epitelio, la hiperplasia de clulas caliciformes y la hipertrofia de los ductus glandulares son tambin hallazgos habituales. Ade s, existe en la pared bronquial una infiltracio n de clulas inflamatorias ma n de potentes fagos, neutro filos y linfocitos CD8+) con liberacio (macro n (leucotrienos, interleucina 8 y factor de necromediadores de la inflamacio as sis tumoral alfa). Diversos estudios han puesto de manifiesto que, en las v filos se areas, tanto las concentraciones de interleucina 8 como de neutro n, y que la disminucio n anual del relacionan con la gravedad de la obstruccio s marcada cuanto mayor es la poblacio n de neutro filos. FEV1 es ma sito de cola geno subepitelial es responsable En los bronquiolos el depo n se expresa de una prdida importante del calibre bronquial. Su afectacio con mayor detalle en el captulo 9. s alla de los bronquiolos, en el acino, la lesio n definitoria de la Ma n del acino EPOC es el enfisema. Se entiende por enfisema la distensio n de paredes alveolares. Se considera al acino acompan ada de destruccio como la unidad funcional respiratoria, y comprende a todas las estructuras respiratorias distales al bronquiolo terminal. El sistema traqueo-bronquial, tras 17 divisiones, finaliza en el bronquiolo terminal. A partir del mismo, comienzan a aparecer paredes alveolares que permiten la transferencia de gases. Las primeras paredes alveolares aparecen entre segmentos de pared bronquiolar, en los bronquiolos respiratorios (de los que se reconocen tres s distalmente todas las estructuras (los ductus alveolares y los ordenes), ma n compuestas por pared alveolar y en ellas tiene lugar sacos alveolares) esta el 90% del intercambio gaseoso (figura 6.1a). gicos de enfisema, pero han reciSe han descrito diferentes tipos histolo n por parte de los cl nicos que, habitualmente, se refieren bido poca atencio nica, diagnosticada en el contexto de la al enfisema como una entidad u a de to rax y de la funcio n respiratoria. La aparicio n de la tomograradiograf fa axial computarizada de alta resolucion (TACAR) permite visualizar los 104

Figura 6.1. A. Estructura del acino, los trazos curvos representan paredes alveolares, a travs de las cuales ya existe intercambio de gases. B. Esquema de enfisema centroacinar. Existe incremento de volumen areo y destruccio n de paredes alveolares restringido al a rea de los bronquiolos respiratorios, se conserva intacto el resto del acino. C. Esquema del enfisema panacinar. Insuflacio n y destruccio n de paredes alveolares que afecta a la totalidad del acino. BT, bronquiolo terminal. BR, bronquiolos respiratorios (los nu meros indican su orden). DA, ductus alveolar.

n con el diagno stico histolo diferentes tipos, presentando una gran correlacio gico. Se entiende por enfisema centroacinar o centrolobulillar (centrilobular en la literatura anglosajona), aquel que afecta a los bronquiolos respiratorios, respetando los ductus y los sacos alveolares (figura 6.1b). Por enfisema panacinar o panlobulillar (panlobular en habla inglesa), se entiende aquel que n histolo afecta a todo el conjunto del acino (figura 6.1c). Esta clasificacio a de la gica tiene especial trascendencia porque se relaciona con la etiolog producido casi exclusivamente por la enfermedad. El tipo centroacinar esta n de humo de tabaco y tiene un origen to xico externo, mientras que inhalacio geno, se trata de un fracaso de la homeostael panacinar tiene un origen endo meno de auto digestio n del parnquima sis pulmonar que conlleva un feno secundario a un trastorno del equilibrio proteasas/antiproteasas que se agrava filos activados que produce el humo del tabaco. con el reclutamiento de neutro De manera que en el enfisema centroacinar el tabaco cumple un papel causal mientras que en el panacinar juega un papel de agravamiento de la enfermedad. Los vasos pulmonares sufren engrosamiento de su pared por hipertrofia s, la pared vascular se infiltra de sculo liso. Adema de la ntima y del mu a area. Esta prdida del calibre clulas inflamatorias similares a las de la v 105

vascular junto con la prdida de lecho capilar secundaria al enfisema y, en as, la hipoxia alveolar por la LCFA, puede resultar en hiperetapas mas tard n pulmonar y cor pulmonale. tensio

n Clasificacio
n entre los s ntomas y el grado Como quiera que existe una mala correlacio n bronquial, se ha preferido clasificar la gravedad de la enferde obstruccio medad bajo criterios funcionales relacionados al FEV1 obtenido a travs de a realizada tras la administracio n de un broncodilatador inhauna espirometr n de la normativa GOLD se reconocen ltima revisio lado (tabla 6.III). En la u cuatro escalones de gravedad y uno previo (grado 0).
Tabla 6.III. Clasificacio n de la EPOC segu n su gravedad

Grado 0 I II III IV Riesgo de EPOC EPOC leve EPOC moderada EPOC grave EPOC muy grave

FEV1/FVC 6 70% < 70% < 70% < 70% < 70% < 70%

FEV1

S ntomas

n Normal Tos y expectoracio ntomas 6 80% Con o sin s ntomas Entre 50% y 80% Con o sin s ntomas Entre 30% y 50% Con o sin s < 50% Con insuficiencia respiratoria ntomas < 30% Independiente de los s

n de bronquitis Grado 0: riesgo de EPOC. Se corresponde con la definicio nica. Existe tos y expectoracio n cro nica, sin afectacio n espiromtrica. cro n, con FEV1 6 80% del teo Grado I: EPOC leve. Existe discreta obstruccio n FEV1/FVC < 70%, independientemente de la presenrico pero con relacio ntomas. cia de s Grado II: EPOC moderada. El FEV1 se encuentra entre el 50 y el 80% rico y el FEV1/FVC < 70%, independientemente de la presencia de del teo ntomas. s Grado III: EPOC grave. El FEV1 se encuentra entre el 30 y el 50% del rico y el FEV1/FVC < 70%, independientemente de la presencia de teo ntomas. s rico, o bien Grado IV: EPOC muy grave. El FEV1 es inferior al 30% del teo nica, y el inferior al 50% cuando coexista con insuficiencia respiratoria cro FEV1/FVC < 70%. 106

 n f Manifestaciones cl nicas y exploracio sica

La EPOC hay que entenderla como una enfermedad que se desarrolla a lo largo de muchos an os hasta alcanzar su etapa final con insuficiencia respiratoria grave y muerte. La enfermedad afecta aproximadamente al 20% de los a de los s ntomas va ligada a los fumadores. En este subgrupo, la cronolog an os de tabaquismo y a la susceptibilidad individual de cada fumador. En la a de los sujetos con EPOC, los veinte primeros an mayor os de tabaquismo ticos. Posteriormente, un grupo importante de ellos, initranscurren asintoma nica, con tos y m nima expectoracio n que el enfermo cia una bronquitis cro n, asume como propia del fumador, para seguir en una menor proporcio sico. Otro grupo de sujeposteriormente, con disnea relacionada al ejercicio f ntoma la disnea de esfuerzo. tos con EPOC puede presentar como primer s a de los enferUna vez iniciada la enfermedad, en el grado I, la mayor ndose sanos ya que la enfermedad no limita su vida mos siguen considera a de los enfermos acuden a la consulta mdica cotidiana. La gran mayor cuando se encuentran en grado II. La queja fundamental es la presencia de exacerbaciones repetidas de la enfermedad en las que, por primera vez, comienzan a percibir disnea en actividades habituales. El enfermo suele interpretar y manifestar estas exacerbaciones como catarros o bronquitis frecuentes. A partir de este momento, en el grado II y III, la disnea puede establecerse de forma progresiva hasta hacerse, en las etapas finales, de nimos esfuerzos, al caminar en llano o asearse. En la valoracio n del m enfermo con EPOC conviene cuantificar la disnea, para ello existen varias escalas, una de ellas se expone en la tabla 6.IV.
Tabla 6.IV. Escala de disnea del Medical Research Council (Thorax 1999; 54: 581-6)

lo con el ejercicio extremo 0 Disnea so pido o cuesta arriba 1 Dificultad respiratoria caminando ra 2 Caminar mas lento que otras personas de su misma edad por presentar disnea o tener que detenerse, yendo a su propio paso y caminando en llano 3 Tener que detenerse al caminar unos 100 m o despus de pocos minutos caminando en llano 4 Demasiado disneico como para abandonar el domicilio o al vestirse y desvestirse

n n de la EPOC. Se entiende como tal, un proceso de agudizacio Exacerbacio con incremento de la disnea y aumento del volumen o de la purulencia del ntomas que han de ser ma s persistentes que las variaciones diarias esputo, s sujeta la enfermedad, precisando cambios en el tratamiento a las que esta habitual. 107

n La frecuencia de las exacerbaciones en la EPOC tienen una relacio n directa con el declinar del mismo a lo inversa con el FEV1 y una relacio largo de los an os. No obstante, entre los enfermos de EPOC existe una gran n por dilucidar las n esta variabilidad en la incidencia de exacerbaciones. Au variables del husped que influyen en esta susceptibilidad. n respiratoria se recupera en pocas semanas tras Mientras que la funcio n; el estado global de salud, medido por la presencia de mu luna exacerbacio ntomas y la capacidad del enfermo para determinadas actividades, se tiples s recupera muy lentamente. En este aspecto, una cuarta parte de los pacientes tardan hasta tres a seis meses en volver a su estado basal. El efecto sistmico de muchos mediadores liberados durante las exacerbaciones se ha relacionado con esta prdida del estado global de salud. del todo claro el origen de las exacerbaciones; casi la mitad No esta ricas, aunque infecellas, se interpretan como infecciosas, especialmente v ctica ciones bacterianas pueden estar precedidas por un proceso viral. La pra n antigripal en los enfermos con EPOC ha restado generalizada de vacunacio importancia al virus Influenza, siendo en la actualidad el Rhinovirus el pato n. Entre las bacterianas, los grmenes mas fregeno con mayor implicacio cuentes son: Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae y Moraxella catarrhalis. En otras ocasiones, las exacerbaciones pueden estar relacionadas n medio ambiental. a contaminacio Con relativa frecuencia, se asumen como exacerbaciones otras comorbilidades asociadas al agravamiento de la EPOC, con las que conviene hacer stico diferencial (tabla 6.V). el diagno
Tabla 6.V. Comorbilidades asociadas a agravamiento de la EPOC

a Neumon Tromboembolismo pulmonar rax Neumoto cico Traumatismo tora ticos Abuso de sedantes y narco Arritmias Insuficiencia cardiaca derecha o izquierda geno a altas dosis en pacientes con hipercapnia Ox

En estadios avanzados de la enfermedad las exacerbaciones pueden n en las exacerbaciones poner en peligro la vida del enfermo. Una disminucio de la EPOC, probablemente tuviera un impacto considerable en reducir la morbilidad y mortalidad asociada a esta enfermedad. 108

nicas de la EPOC no Efectos sistmicos de la EPOC. Las manifestaciones cl n restringidas al aparato respiratorio. Los mediadores de la inflamacio n, esta las citocinas y las proteinas de fase aguda, generadas en el aparato respiratorio, se han detectado en sangre perifrica, tanto en las exacerbaciones de la n se ha mostrado sobre enfermedad como en fase estable. Especial atencio los niveles del factor de crecimiento tumoral alfa y la interleucina-1, que se han asociado con las principales repercusiones sistmicas: prdida de masa n de la funcio n muscular, estrs oxidativo tisular y dismimuscular, alteracio n de niveles o funcio n de diversas hormonas. Adema s de la prdida nucio licos musculares con un giro del muscular, se han objetivado cambios metabo tico que resulta metabolismo oxidativo de la glucosa al metabolismo glucol n energtica. La debilidad muscular mucho menos eficiente en la produccio rculo vicioso que empeora la meca nica respiratoria y agrava la genera un c enfermedad. n f sica. Durante an Exploracio os, el enfermo no presenta signos llamativos n pulmonar. En los casos ma s o presenta algunos roncus en la auscultacio n global del murmullo vesicular con evolucionados, se objetiva disminucio alargamiento del tiempo espiratorio y, en ocasiones, sibilancias finas, muy ltima etapa de la enfermedad, cuando se ha tenues, teleespiratorias. En la u establecido la hipoxemia, se pueden objetivar cianosis. En estados de exacer n y en etapas terminales se pueden apreciar signos de insuficiencia bacio n yugucardiaca derecha: incremento del segundo tono cardiaco, ingurgitacio lar, hepatomegalia y edemas maleolares. Dentro de la EPOC se han descrito dos fenotipos. El enfermo conocido como abotargado azul (blue bloater en la literatura anglosajona) de cnico, pleto rico y ciano tico y el enfermo conocido como soplador aspecto p n muy alarrosado (pink puffer) astnico, incluso caquctico, con espiracio n normal. Bien es cierto que estos gada con labios semicerrados y coloracio fenotipos representan los extremos de esta enfermedad y que el primero se nica muy evolucionada y el segundo es el corresponde con la bronquitis cro estereotipo del enfisema panacinar.

stico Diagno
stica se basa en la presencia de disnea de esfuerzo en un La sospecha diagno n cro nica suelen ser sujeto fumador o ex fumador. La tos y la expectoracio ntomas acompan n diagno stica s antes aunque no obligatorios. La confirmacio la aporta una espirometra con obstruccion escasamente reversible. Es muy 109

 stico de EPOC en sujetos que hayan fumado menos de veinte raro el diagno an os. En estos casos se deben hacer todos los esfuerzos para descartar otras n cro nica al flujo areo (tabla 6.II). Con relativa enfermedades con limitacio frecuencia, ocurre que grandes fumadores abandonan el tabaco cuando la ntomas m nimos y que, an enfermedad presenta s os despus, cuando la evo n de la enfermedad produce s ntomas de mayor gravedad, sea el lucio stico. Existen mu ltiples estudios que momento en el que se hace el diagno stico en la EPOC y como ponen en evidencia una gran tasa de infradiagno ntomas y la obstruccio n tienen mala correlacio n, se aconseja quiera que los s a a todos aquellos que hayan fumado ma s de veinte hacer una espirometr an os aunque consulten por otros sntomas. El sobrediagnostico no ha sido ctica cl nica se observa con frecuencia. tan estudiado pero en la pra Existe controversia acerca de lo que se considera reversibilidad de la n. La mayor a de las publicaciones consideran reversible un increobstruccio mento de FEV1 mayor del 12% y de 200 ml en valores absolutos, tras la n de un broncodilatador. Este no deja de ser un dintel un tanto administracio n del 10% al 20% arbitrario. Otros autores lo han puesto en tasas de reversio menes de hasta 400 ml. Algunos enfermos con EPOC tienen cierto y volu grado de hiperrespuesta bronquial y, sin corregir completamente la obstruc n, pueden superar el dintel del 12%. Por otra parte, algunos acuerdos cio a brita nica del National Institute for Clinical Excellence (NICE) como la gu n de la prueba de broncodilatacio n y no creen imprescindible la realizacio n mantenida durante meses a pesar asumen como irreversible la obstruccio a en forma de de tratamiento correcto. Se recomienda realizar la espirometr n fija curva flujo/volumen para descartar casos excepcionales de obstruccio as areas principales, evidentes por la morfolog a en meseta que se evide v fica. dencia en la gra a de to rax suele aportar pocos datos a a de to rax. La radiograf Radiolog n de insuflacio n pulmonar en algunos casos e incremento de marcas excepcio bronco-vasculares en otros, hallazgos que se relacionan mal con la gravedad n. La TACAR de to rax resulta de especial relevancia diade la obstruccio stica en el diagno stico de EPOC. La presencia de pequen gno as zonas radio bulos transparentes, simtricas en ambos pulmones y afectando a los lo cilmente reconocibles y diagno sticas de enfisema centroasuperiores, son fa cinar (figura 6.2). Existen evidencias acerca de que este hallazgo precede a n y tiene especial valor en el diagno stico diferencial de la EPOC la obstruccio con otras en enfermedades que presentan LCFA. a arterial es obligatoria en presencia de cianosis o disnea La gasometr rico. Consigrave y siempre que el FEV1 sea inferior al 40% de su valor teo deramos que existe insuficiencia respiratoria cuando la PaO2 es inferior a 110

Figura 6.2. Enfisema centroacinar, TAC de alta resolucio n. Ima genes con incremento de transparencia por aumento de espacios areos, bilaterales y simtricos.

60 mmHg, con o sin PaCO2 mayor de 45 mmHg. Algunos enfermos, sin estar en insuficiencia respiratoria, hacen importantes desaturaciones noctur ficos nas. Siempre que exista esta sospecha o existan datos electrocardiogra n de cavidades derechas sin hipoxemia basal, se aconseja realizar de afectacio a nocturna o polisomnograf a. pulsioximetr a ya stico funcional respiratorio. Los datos de la espirometr El diagno n de la enferse han mencionado como parte integrante de la propia definicio s, relacionado al componente de enfisema centroacinar, estos medad. Adema menes pulmonares enfermos presentan habitualmente alteraciones en los volu ticos, siendo la regla algu n grado de incremento en la capacidad pulmoesta nar total (TLC), el volumen residual (RV) y el cociente RV/TLC, como evidencia del atrapamiento areo. n con el FEV1 medido tras la stico de la enfermedad tiene relacio El prono n de broncodilatadores. Mientras la enfermedad se encuentra administracio lo presenta tos e hipersecrecio n sin en sus etapas iniciales en la que so n bronquial (grado 0 de la disnea ni evidencia espiromtrica de obstruccio rico) el abandono del n leve (FEV1 > 60% del teo GOLD) o una obstruccio n y, en cualquier caso, resulta en la desapatabaco suele conducir a la curacio n de la tos y la expectoracio n. Una vez instituida la obstruccio n con ricio rico sta suele persistir e incluso deteriorarse paulatiFEV1 < 60% del teo namente tras el abandono del tabaco, aunque el deterioro espiromtrico es mucho menor que si se persiste fumando. Se estima que los enfermos con rico tienen un increEPOC que tienen un FEV1 entre el 40 y 50% de su teo n mento de la mortalidad del 15% en los siguientes tres an os en comparacio con la poblacion general. Si el FEV1 esta entre el 30 y 40% el incremento 111

de la mortalidad es del 25%, y si el FEV1 es menor del 30% el incremento de la mortalidad es del 40%. Aquellos enfermos con EPOC que presentan n como respuesta a la adminiscierto grado de reversibilidad de la obstruccio n de broncodilatadores tienen mejor prono stico que los que no respontracio den a esta teraputica. s completo de evaluacio n Recientemente se ha propuesto un modelo ma del riesgo de la EPOC, conocido como ndice BODE y basado en una valora n multifactorial. Las siglas se refieren, en ingls, a las cuatro variables cio n, disnea y que se analizan: ndice de masa corporal, grado de obstruccio capacidad de ejercicio medida por la prueba de la marcha en seis minutos. lisis aislado del FEV1 en la predicEste ndice ha resultado mejor que el ana n el riesgo de mortalidad. cio n personal del autor, cabe diagnosticar En la actualidad, como opinio gico (tabaEPOC en aquel enfermo que presente un antecedente epidemiolo a funcional (LCFA) y un hallazgo histopatolo gico quismo), una anomal gica, (enfisema centroacinar) que puede ser determinado por tcnica radiolo n en ausencia de otra ltima exploracio TACAR. No se considera precisa esta u posibilidad que justifique la LCFA. Cualquier enfermo que no tenga una nicos y espiromtricos larga historia de tabaquismo y cumpla los criterios cl mbito especializado. Por de EPOC debe ser sometido a estudio detallado en a n personal del autor, y cumpliendo las otra parte, tambin como apreciacio a mdica, la denominacio n de esta enfermedad deber a normas de la nosolog cito el agente causal, proponiendo que se denomine a la EPOC llevar impl n del fumador, enfisema por tabaco, tabacosis o similar. como pulmo

Tratamiento
Conviene hacer saber al enfermo, y a su familia, que la enfermedad, una vez establecida, puede ser progresiva. No obstante, se le debe manifestar que su stico pueden mejorar con un tratamiento adecuado. calidad de vida y prono metros diferentes al La respuesta al tratamiento se mide mejor por otros para n en el nu mero FEV1, entre ellos: el estado general de salud, la disminucio a en la tolerancia al ejercicio, y la disminucio n de exacerbaciones, la mejor de hospitalizaciones y visitas a servicios de urgencia. Estos cambios se pueden objetivar a travs de cuestionarios de calidad de vida, homologados para la EPOC.

112

 gico Tratamiento no farmacolo s eficaz para evitar el deterioro de El abandono del tabaco es la medida ma estos enfermos y en este sentido se deben dirigir todos los esfuerzos a de su posibles. Cualquier mdico debe hacer ver al paciente que la etiolog ltiples causas a las que el enfermedad es el tabaco, desmintiendo las mu enfermo suele achacar su enfermedad. El mdico general debe estar entre sicos para la deshabituacio n taba quica. En cada visita nado en los consejos ba de control debe preguntar si se ha abandonado el tabaco. La teraputica sus neos o nebulizadores nasales) puede titutiva de nicotina (chicles, parches cuta r til para minimizar la ansiedad de la abstinencia. El bupropion es el fa ser u n. No obstante, maco con mayor xito en los programas de deshabituacio estas medidas se aconsejan dentro de un plan estratgico, de pasos progresivos, y tutelado por personal experto. Los detalles al respecto se exponen en tulo 2. el cap n respiratoria se indica en aquellos enfermos que preLa rehabilitacio sentan disnea, con limitaciones para el desarrollo de sus actividades diarias, o aquellos con evidente deterioro de su estado de salud. Existen evidencias n respiratoria disminuye la frecuentacio n para asegurar que la rehabilitacio del enfermo a los servicios sanitarios, mejora su tolerancia al ejercicio y su n han de ser llevados a cabo estado de salud. Los programas de rehabilitacio n por equipos multidisciplinares y ajustados caso a caso. Este tipo de actuacio comprende: educacion sanitaria a proposito de su enfermedad, intervenciones conductuales y psicosociales y entrenamiento al ejercicio. Los enfermos deben cumplir el programa en un centro sanitario especializado y ser dicas capaces de realizarlo posteriormente en su domicilio, con visitas perio n al programa y corregir posibles desviaal centro para fortalecer su adhesio ciones del mismo. sculos respiratorios se orienta a mejorar la El entrenamiento de los mu fuerza de los mismos y su resistencia. La fuerza se puede mejorar con maniobras cortas de alta intensidad, especialmente con esfuerzos inspiratorios con glotis cerrada o utilizando dispositivos que cierran bruscamente el flujo inspiratorio (shutter) mientras se intenta seguir inspirando. La resistencia se n. ejercita con ejercicios de baja carga y larga duracio Muchos enfermos, a causa de su disnea, hacen una vida muy sedentaria que conlleva una debilidad muscular en extremidades. Ejercicios de rehabili n dirigidos a miembros inferiores, simplemente caminar o ejercitarse en tacio tica, pueden mejorar su tolerancia al ejercicio tal como se ha bicicleta esta demostrado con la prueba de la marcha de seis minutos. Muchos enfermos se quejan de disnea cuando realizan pequen os ejercicios con las extremidades superiores en alto; posiblemente, debido a que interfieren con la musculatura 113

respiratoria. Algunos estudios han demostrado mejor tolerancia a estas actividades de la vida diaria despus de un programa de entrenamiento muscular de extremidades superiores. n de combatir la fatiga muscular respiratoria se han utiliCon la intencio nicos de asistencia ventilatoria (ventilacio n meca zando dispositivos meca nica no invasiva) a fin de proporcionar descanso muscular. Los dispositivos s utilizados proporcionan una presio n positiva inspiratoria, de cara cter ma intermitente, a travs de una mascarilla nasal. Tambin existen corazas tora cicas que trabajan con presiones negativas. Su uso en los periodos estables sujeto a controversia. Sin embargo, en los periodos de la enfermedad esta n, esta teraputica puede tener especial relevancia para mejorar de agudizacio tulo 39). la insuficiencia respiratoria (ver cap n no son necesarios Los drenajes posturales para facilitar la expectoracio salvo en pacientes con gran cantidad de secreciones y tos inefectiva. La per n tora cica (clapping) no aporta ventajas. cusio n es otro de los aspectos a vigilar en este tipo de enfermos. La nutricio relacionada con un incremento de la mortalidad. Con La prdida de peso esta la edad avanzada se pierde masa muscular con mayor facilidad, mientras que sitos de grasa. Adema s, los pacientes con se tiende a incrementar los depo n con un estado hipermetabo lico, quiza s relacioEPOC asocian esta situacio n de nado a un incremento continuado del trabajo respiratorio. La conjuncio n con la consiguiente repercusio n ambas situaciones les lleva a la malnutricio nica respiratoria. Una sencilla evaluacio n en la fuerza muscular y la meca nutricional se puede hacer calculando el ndice de masa corporal. El trata n ha de hacerse por personal especializado y miento de la malnutricio sicamente: adecuar las calor as al gasto energtico del paciente, conlleva, ba ltiples comidas de pequen mu a cantidad y alto valor nutricional (huevos, mantequilla, frutos secos), aconsejar descanso tras las comidas y aportar nicos. La necesidad de sobrehidratacio n, que se ha precosuplementos vitam n. nizado durante an os para fluidificar secreciones, carece de justificacio sicos en el trataLa oxigenoterapia constituye uno de los pilares ba miento de la insuficiencia respiratoria relacionada a la EPOC y se comenta tulo 39. con detalle en el cap gico Tratamiento farmacolo gico contribuye a mejorar la tolerancia al ejercicio El tratamiento farmacolo sico y el estado global de salud, diminuyendo la frecuentacio n a servicios f de urgencias y las exacerbaciones; siendo estas las variables a controlar n tratamiento ha demostrado que dismicomo respuesta al tratamiento. Ningu n respiratoria. El tratamiento sigue una nuya el patron de prdida de la funcio 114

pauta escalonada acorde con la gravedad de la enfermedad y, al contrario que en el asma, los pasos no suelen ser reversibles (figura 6.3). Aspectos rmacos utilizados se explican en el cap tulo 8. mas detallados de los fa

Figura 6.3. Diagrama del tratamiento de la EPOC, modificado de B. Celli. A medida que disminuye el FEV1 aumenta la gravedad de la enfermedad. Las acciones teraputicas escalonadas son sumatorias, de forma que cualquier escalo n an ade actitudes teraputicas sin retirar las previas. 2 AC, broncodilatador beta agonista de accio n corta. 2 AP, broncodilatador beta agonista de accio n prolongada. GCE, glucorticoesteroides.

rmacos broncodilatadores forman parte del tratamiento habitual Los fa nea del mismo. Se utilizan los tres tipos an en primera l de la EPOC y se situ de broncodilatadores habituales: 2-agonistas, anticolinrgicos y metilxantinas, sus dosis y presentaciones se muestran en la tabla 6.VI. Los dos primeTabla 6.VI. Broncodilatadores y dosis

rmaco Fa 2-agonistas n accio Salbutamol corta Terbutalina 1 n accio Formoterol 1 prolongada Salmeterol 1 Anticolinrgicos Bromuro Ipratropio 1 Tiotropio 2 Metilxantinas n retardada) Teofilina (accio
1 2

Inhalado (g) 100-200 250-500 12-24 50-100 40-80 18

Nebulizado (mg) 2,5-5,0 5-10

Oral (mg) 4 5

n Pauta administracio (horas) 4-6 4-6 12 12 6-8 24

0,25-0,5

300

12

Disponibles en inhalador presurizado y polvo seco para inhalar. lo disponible en polvo seco para inhalar. So

115

a inhalatoria y el tercero v a oral. Los 2-agonistas de ros se utilizan por v n corta (salbutamol y terbutalina) suelen administrarse a demanda, si el accio enfermo cree precisarlos, y en cualquier etapa de la enfermedad. Los de n prolongada se usan de forma continuada, cada 12 horas. accio Cuando se precisa tratamiento continuado, suele iniciarse con un bron n, bien un 2-agonista de accio n prolongada codilatador de larga duracio (salmeterol o formoterol cada 12 horas) o un anticolinrgico (bromuro de ipratropio o, mejor, tiotropio que ha demostrado mejores resultados y tiene n superior a las 24 horas). Si la respuesta a uno de ellos no es una accio n permite actuar sobre satisfactoria se debe an adir el otro ya que su asociacio n por v as diferentes. Pequen la broncodilatacio os cambios en el FEV1 puenico apreciable. den aliviar el atrapamiento areo y condicionar un cambio cl Si el beneficio conjunto de estos dos tipos de broncodilatadores resulta limitado se aconseja an adir un glucocorticoesteroide inhalado (GCE-I). Las rmacos se detallan en la tabla 6.VII. Cuando se predosis y tipos de estos fa n prolongada y un GCE-I se aconseja cisa tratar con un 2-agonista de accio lo que se conoce como terapia combinada que consiste en utilizar un dispo rmacos conjuntamente. Se ha demostrado que la sitivo que libere ambos fa n al tratamiento y su efectividad mejoran cuando se compara con adhesio rmacos utilizados de forma separada. Adema s, los GCE-I se indican ambos fa en aquellos enfermos que tienen un FEV1 < 50% o en aquellos enfermos que n en han precisado tratamiento con GCE orales por tener alguna exacerbacio ltimo an el u o.
Tabla 6.VII. Glucocorticoesteroides disponibles por v a inhalatoria y dosis habituales

rmaco Fa Beclometasona Budesonida Fluticasona

n) Dosis (g por pulsacio 250-500 400-800 250-500

n (horas) Pauta administracio 12 12 12

n sostenida, La teofilina (metilxantina oral), en presentaciones de accio n dbil al que se le supone cierto se utiliza como un broncodilatador de accio n muscular respiratoria. Sus efectos efecto antiinflamatorio y sobre la funcio r ltiples y tienen muchas incompatibilidades con otros fa secundarios son mu ndose el control de sus niveles sricos que deben permamacos, recomenda n ha quedado como u n en ltimo escalo necer entre 8 y 15 g/ml. Su indicacio el tratamiento de mantenimiento de la EPOC. na), antioxidantes rmacos. Los mucol ticos (ambroxol o carbociste Otros fa (N-acetilcistena), antitusgenos (codena) y estimulantes respiratorios (bis116

ficas como mesilato de almitrina y doxapram) tienen pocas evidencias cient para recomendar su uso de forma regular en el tratamiento de la EPOC. nimo una vez, en n antigripal anual, como m Se recomienda vacunacio oton o. Se puede repetir otra dosis meses despus, en invierno. Tambin esta ximo, una vez cada cinco cica, como ma recomendada la vacuna antineumoco an os. ximamente aparecera n en el mercado los inhibidores de la fosfodiesPro nicos, han demostrado terasa 4 (roflumilast y cilomilast) que, en ensayos cl un papel como antiinflamatorio bronquial en enfermos con EPOC. n de medicacio n inhalada se debe hacer a travs de La administracio maras de inhalacio n si se utilizan presentaciones presurizadas, o con dispoca sitivos de polvo seco. Siempre se debe adiestrar meticulosamente al enfermo lo en el caso de absoluta imposibilidad de en el uso de estos dispositivos. So rmacos con mascarilla y equipo de su uso, se aconseja utilizar los mismos fa n. Aunque existen presentaciones orales de broncodilatadores 2nebulizacio n corta, se desaconseja su uso por el riesgo de efectos agonistas de accio adversos graves. Tratamiento de las exacerbaciones cter leve pueden manejarse en el a mbito domiciLas exacerbaciones de cara n se detallan en la tabla 6.VIII. liario, los criterios de hospitalizacio
Tabla 6.VIII. Indicaciones para ingreso hospitalario en la EPOC

Comorbilidades descritas en tabla 6.V Mala respuesta a tratamiento domiciliario de las exacerbaciones Agravamiento notable de la disnea Incapacidad para comer o dormir Deterioro evidente de la hipoxemia y/o hipercapnia n o alteraciones del comportamiento Confusio n domiciliaria Inadecuada atencio sticas Dudas diagno

n meca nica Los aspectos relacionados con la oxigenoterapia y ventilacio tulo 39. se detallan en el cap ticos quedan restringidos para el tratamiento de las exacerLos antibio baciones que se sospechen de origen bacteriano. Si se conocen los patrones rmaco a los mismos. de resistencias locales conviene ajustar el fa En tratamiento domiciliario, teniendo en cuenta los microorganismos habitualmente identificados, se aconseja alguna las siguientes pautas: 117

a oral cada 12 horas), doxicitrimetoprim-sulfametoxazol (160/800 mg, v clina (200 mg orales como dosis inicial seguidos de 100 mg cada 24 horas), a oral a razo n de 500 mg cada 8 horas) o cefuroxima amoxicilina (por v a oral cada 12 horas). Por su comodidad posolo gica, axetil (500 mg por v n de un macro lido, tipo una alternativa a los anteriores puede ser la utilizacio as, azitromicina, en dosis de 500 mg diarios en una sola toma durante tres d o claritromicina 500 mg cada doce horas durante una semana. cido En el tratamiento hospitalario, se recomienda la amoxicilina/a nico (500/125 mg, v a oral, cada 8 horas) o fluorquinolonas (levoclavula floxacino o moxifloxacino) teniendo estas la ventaja de ser monodosis y la a oral e intravenosa, a dosis de 500 mg/d a. primera poderse administrar v a oral a dosis de 400 mg/d a durante El moxifloxacino se administra por v una semana; en la actualidad, al menos en Espan a, no disponemos de este rmaco por v a endovenosa. fa n de la azitromicina, los antibio ticos se prescriben durante A excepcio as, segu n del paciente. n la evolucio una semana o diez d ticos de forma profila ctica para prevenir las agudizaciones Pautar antibio no parece que disminuya la frecuencia de las mismas, la supervivencia, ni la calidad de vida y puede crear resistencias bacterianas. Los GCE orales pueden estar indicados en las exacerbaciones agudas a oral o intravenosa en pauta de 20 mg de prednisona cada 12 horas por v as. durante 10 a 14 d En enfermos hospitalizados, y en todos aquellos con imposibilidad para deambular, se aconseja profilaxis del tromboembolismo pulmonar con heparina de bajo peso molecular. Tratamiento quiru rgico rgico. En En casos excepcionales se puede evaluar un tratamiento quiru venes que se encuentran en situacio n terminal se puede evaluar enfermos jo n. Otra posibilidad es la cirug a de reduccio n de voluel trasplante de pulmo tulo 11) haciendo reseccio n de las zonas enfisematosas de men (ver cap a se puede mejorar la meca nica ambos campos superiores. Con esta cirug n de disnea pero no parece aumentar la superventilatoria y la sensacio vivencia.

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Recuerde que El concepto EPOC, inicialmente concebido como un grupo de enferme cambiando hacia la idea de una enfermedad concreta. dades, esta n Cro nica al Flujo Areo, escasamente La EPOC se define por Limitacio reversible. Propiedad que comparte con otras enfermedades respiratorias. stico de n los documentos de consenso mas aceptados, el diagno Segu lo se puede establecer con espirometr a, objetivando obstruccerteza so n no reversible tras la administracio n de broncodilatadores y descarcio tando otras enfermedades con similar comportamiento espiromtrico. a no solo es u stico sino para clasificar a til para el diagno La espirometr la EPOC en cuanto a su gravedad. La reversibilidad implica incrementar el FEV1 al menos un 12% y 200 ml despus de inhalar un broncodilatador. stico de EPOC en enfermos que no tengan Hay que desconfiar del diagno larga historia de tabaquismo. lo un 20% de los fumadores desarrollan EPOC. So s genuina de las produ La EPOC es, probablemente, la enfermedad ma n es la evolucio n de la cidas por el tabaco y, en una pequen a proporcio nica del fumador. bronquitis cro cter progresivo de la EPOC puede condicionar que la enfermedad El cara se haga aparente an os despus del abandono del tabaco. La TACAR puede resultar de gran ayuda para resolver las dudas dia sticas de la EPOC. gno gico y radiolo gico ma s genuino de la EPOC es la El hallazgo histolo presencia de enfisema centroacinar. Aproximadamente la mitad de las exacerbaciones de la EPOC se consideran de origen infeccioso. El mdico debe aclarar al enfermo la exclusiva responsabilidad del tabaco como causa de su enfermedad. rmacos u El tratamiento tiene una estructura escalonada, an adiendo fa n la respuesta. otras medidas segu Cuando se ha de tratar con broncodilatadores 2 agonistas de larga dura n y glucocorticoesteroides inhalados debe de utilizarse un solo dispocio rmacos conjuntamente (terapia combinada). sitivo que administre ambos fa La respuesta al tratamiento se mide por criterios de calidad de vida y no por respuesta espiromtrica. Pequen os incrementos en el FEV1 pueden suponer cambios importantes a cl nica. en el atrapamiento areo resultando en evidente mejor 119

Lecturas recomendadas Pauwels RA, Buist AS, Calverley PM, Jenkins CR, Hurd SS. Global strategy for the diagnosis, management, and prevention of chronic obstructive pulmonary disease. NHLBI/WHO Global Initiative for Chronic Obstructive Lung Disease (GOLD) Workshop summary. Am J Respir Crit Care Med 2001; 163: 1256-76 (www.goldcopd.com). Mannino DM. COPD: epidemiology, prevalence, morbidity and mortality, and disease heterogeneity. Chest. 2002 May; 121 (5 Suppl): 121S-126S. MacNee W, Calverley PM. Chronic obstructive pulmonary disease. 7: Management of COPD. Thorax. 2003 Mar; 58(3): 261-5. Petty TL. COPD in perspective. Chest 2002 May; 121 (5 Suppl): 116S120S. Cosio MG, Cosio Piqueras MG. Pathology of emphysema in chronic obstructive pulmonary disease. Monaldi Arch Chest Dis 2000; 55: 124-9. Mochizuky T, Nakajima H, Kokubu F, Kushihashi T, Adachi M. Evaluation of emphysema in patients with reversible airway obstruction using high-resolution CT. Chest 1997; 112: 1522-6. Calverley PM, Walker P. Chronic Obstructive Pulmonary Disease. Lancet 2003; 362: 1053-61. Chronic Obstructive Pulmonary Disease. National clinical guideline on management of chronic obstructive pulmonary disease in adults in primary and secondary care. The National Collaborating Centre for Chronic Conditions. National Institute for Clinical Excellence. (NICE Guideline) Thorax 2004; 59: Suppl 1. n JM, et al. The Body-Mass Index, Airflow Obs Celli BR, Cote CC, Mar truction, Dyspnea, and Exersice Capacity Index in Chronic Obstructive Pulmonary Disease. N Engl J Med 2004; 350: 1005-12. ATS/ERS Task Force Report. Standards for the diagnosis and treatment of patients with COPD: a summary of the ATS/ERS position paper. Eur Respir J 2004; 23: 932-46. Caverley P, Pauwels R, Vestbo J, et al. Combined salmeterol and fluticasone in the treatment of chronic obstructive pulmonary disease: a randomised trial. Lancet 2003; 361: 449-56.

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tulo 7 Cap Enfisema pulmonar

Pedro CABRERA NAVARRO

Concepto
tulo se entiende por enfisema pulmonar su expresio n ma s pura: En este cap el enfisema panacinar o panlobulillar. No se hace referencia a aquel tipo de n predominante en la EPOC asociada al enfisema que aparece como lesio tabaquismo (enfisema centroacinar o centrolobulillar) ya comentado en el tulo 6. cap n histolo gica El concepto de enfisema pulmonar implica una definicio que afecta al acino, la unidad funcional respiratoria. Se entiende como enfisema pulmonar el aumento permanente y anormal de los espacios areos n de sus distales al bronquiolo terminal, que se acompan a de destruccio n tiene cara cter histolo paredes, sin fibrosis evidente. Aunque la definicio stico de enfisema pulmonar se puede asumir sobre criterios gico, el diagno nicos, radiolo gicos y de exploracio n funcional; sin necesidad de biopsia cl a pulmonar. Esto es especialmente cierto desde el desarrollo de la tomograf n (TACAR). axial computarizada (TAC), especialmente la de alta resolucio rea de destruccio n pulmonar, Se entiende por bulla de enfisema un a metro, con aire a tensio n en su interior, circunscrita mayor de 1 cm de dia formada por la compresio n del aire atrapado por una pared muy fina que esta sobre el parnquima pulmonar adyacente. Las bullas de enfisema pueden ser n funcional respiratoria. nicas o mu ltiples y carecer de repercusio u nicas que originan distensio n alveolar y que no Existen situaciones cl n de paredes alveose pueden considerar enfisema por no existir destruccio n ma s correcta es hiperinsuflacio n pullares. En estos casos la denominacio meno ocurre de forma generalizada durante las crisis monar. Este feno ticas y las obstrucciones de v as areas centrales, o de forma parcial en asma las obstrucciones bronquiales con mecanismo valvular secundarias a menos simitumores, cuerpos extran os o malformaciones bronquiales. Feno ndrome de Down y en el mal llamado enfisema lares ocurren en el s n en la que parte de un pulmo n se distiende para compensador, una situacio llenar el espacio que deja otra zona pulmonar colapsada. 121

nLa bronquiolitis obliterante unilateral, conocida previamente como s n hiperlucente ndrome de Swyer-James y como pulmo drome de MacLeod o s o hiperclaro unilateral, tambin puede ser confundida con el enfisema. Parece ser secundaria a un proceso infeccioso en la primera infancia que s marcada en un lado. La obstruccio n deja una bronquiolitis constrictiva ma n de bronquiolar condiciona atrapamiento areo. Se acompan a de disminucio la vasculatura pulmonar, que incrementa la rodiolucencia pulmonar, y puede n. Estos casos son habitualmente coexistir con bronquiectasias de ese pulmo ticos y, en muchas ocasiones, constituyen un hallazgo radiolo poco sintoma n realizada por otros motivos. gico inesperado en el seno de una exploracio El enfisema lobar congnito, es una enfermedad que suele localizarse pico-posterior del lo bulo superior preferentemente en el segmento a n parenquimatosa por lo que realmente no izquierdo. No existe destruccio gico del enfisema. Se trata de una gran insuflacio n cumple el criterio histolo bulo. A veces, coexiste con atresia bronquial en esa regio n y su distendel lo n progresiva, posiblemente por ventilacio n colateral, puede comprometer sio n respiratoria y desplazar el mediastino. la funcio vocos son el enfisema subcuta neo o mediast nico Otros trminos equ n de aire en el tejido celular subcuta neo o grasa mediast nica) y las (coleccio bullas subpleurales o blebs, que son colecciones de aire entre la superficie pulmonar y la pleura visceral.

Etiopatogenia
a del enfisema pulmonar. n existen muchos aspectos oscuros en la etiolog Au Los modelos animales sugieren que su origen es debido a un desequilibrio del sistema proteasas/antiproteasas, especialmente en el sistema elastasas/ antielastasas. Casi siempre, este desequilibrio se pone en marcha por el mulo humo de tabaco que aumenta la oferta de proteasas procedentes del acu filos, situacio n que no pueden ser neutralizada por un sisalveolar de neutro tema antiproteasas deficitario. Este desequilibrio provoca un aumento de la tica, lo que supone una agresio n al soporte conjuntivo del actividad proteol parnquima pulmonar, que resulta autodigerido, ocasionando una prdida sticas. Esta situacio n, perprogresiva de tabiques alveolares y de fibras ela n mite que se originen grandes espacios llenos de gas que, por disminucio n ela stica, tienen gran dificultad para vaciarse; de su capacidad de retraccio meno que se conoce como atrapamiento areo. feno as areas, menores de 2 mm de dia metro, desprovistas Las pequen as v n de soporte cartilaginoso, mantienen su permeabilidad gracias a la traccio 122

 ltiples anclajes de tabiques alveolares radial que hacen sobre sus paredes mu pertenecientes a los acinos que les rodean. La prdida de tabiques alveolares, propia del enfisema, condiciona que gran parte de la pared de estas pequen as as queden denudadas, sin soporte exterior, y se colapsen contribuyendo de v n bronquial detectada en la espirometr a. esta manera a la obstruccio a de los casos es imposible detectar una anomal a en el En la mayor tico del pulmo n, pero en un pequen sistema proteol o grupo de enfermos se n srica de -1 antitripsina (AAT), un inhipuede demostrar una disminucio n de enfisema pulmonar. Esta bidor de elastasas, que condiciona la aparicio a es hereditaria con cara cter autoso mico recesivo. La accio n princianomal pal de la AAT es neutralizar la actividad de la elastasa, aunque controla tam cidos de bin a otras proteasas. El gen que codifica la secuencia de aminoa expresado en las clulas la AAT se encuentra en el cromosoma 14 y esta fagocitarias y, sobre todo, en los hepatocitos que constituyen la principal n. Aunque el nivel de AAT est por debajo de la normalifuente de produccio n eficaz frente a las proteasas dad (150-350 mg/dL) existe una proteccio ltiples variantes mientras el dficit no sea inferior a 80 mg/dL. Existen mu de AAT que dependen de las mutaciones del gen que las codifica. El gen, expresado como Pi (Protease inhibitor), se identifica por sus dos alelos. En base a la movilidad electrofortica de la AAT, los alelos reconocidos son: M, S y Z, que dan lugar a seis fenotipos, tres homozigotos (PiMM, PiZZ y nica grave, con PiSS) y tres heterozigotos (PiMS, PiMZ y PiSZ). La cl niveles sricos de AAT inferiores al 15% de su valor normal, aparece con n de el fenotipo PiZZ. No obstante, no se sabe con certeza que proporcio nicamente signifisujetos con este fenotipo desarrolla enfisema de forma cl nica moderada puede aparecer con el fenotipo PiSZ, que se cativa. Una cl suele corresponder con unos niveles de AAT entre 25-35% del valor normal. El fenotipo PiMM es el que se considera normal y los fenotipos PiMS, PiMZ y PiSS muestran discretos descensos en los niveles sricos de AAT, sin que se presente enfermedad. La ausencia absoluta de AAT se conoce como Pi nica muy grave de enfisema pulmonar nulo-nulo y se corresponde con una cl a de los casos ocasiona la muerte por debajo de los cuaque en la mayor renta an os. Tambin el tabaco juega un papel en la gnesis del enfisema pulmonar por dficit de AAT. Los heterozigotos Z pueden tener enfisema si se exponen al humo del tabaco y no desarrollarlo si no fuman. Este conocimiento es importante para hacer todo el nfasis posible en el abandono del tabaco en enfermos con dficits intermedios de AAT.

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n Clasificacio
n del enfisema pulmonar responde a criterios anatomoLa clasificacio gicos. Los cambios descritos en la definicio n de la enfermedad ocurren patolo en el acino pulmonar, formado por todas aquellas estructuras distales al bronquiolo terminal: 1) bronquiolos respiratorios de primero, segundo y tern cer orden, 2) ductus alveolares, y 3) sacos alveolares. Una clasificacio general del enfisema se muestra en la tabla 7.I.
Tabla 7.I. Clasificacio n del enfisema

Enfisema Pulmonar Generalizado Enfisema centroacinar o centrolubulillar Enfisema panacinar o panlobulillar Enfisema Pulmonar Localizado Enfisema paraseptal Enfisema bulloso Enfisema lobar congnito

El enfisema centroacinar afecta fundamentalmente a los bronquiolos s distales del acino, en respiratorios, manteniendo respetadas las partes ma concreto los ductus alveolares y los sacos alveolares. Este es el tipo de enfitulo 6, forma parte del concepto actual de sema, ya comentado en el cap EPOC. Conceptualmente, es la respuesta a un mecanismo irritante inhalatorio. El enfisema panacinar afecta a todas las estructuras del acino. Es el enfisema propio de los enfermos con dficit de AAT y el prototipo del enfi n ma s pura. Conceptualmente se concibe como una sema en su expresio n en la que el tabaco puede actuar como enfermedad primaria del pulmo gico. desencadenante pero no como factor etiolo tico Ambos tipos de enfisema son los que presentan un cortejo sintoma mas florido y pueden conducir a la insuficiencia respiratoria y a graves alteraciones funcionales. gicos del panacinar, El enfisema paraseptal, con los criterios histolo n, subpleural, yuxtacisural o pro ocurre en regiones perifricas del pulmo ndose de pulmo n normal. ximo a tabiques conjuntivos pulmonares, rodea n funcional. Suele tener poca o nula repercusio formado por lesiones enfisematosas en forma El enfisema bulloso esta n, mayores de un cent metro de dia metro. Se recode quistes areos a tensio nocen tres tipos de bullas. La bulla tipo I suele ser subpleural, rodeada de n sano a diferencia del bleb pleural, y se encuentra en ausencia de pulmo enfisema generalizado. La bulla tipo II suele acompan arse, al menos histolo gicamente, de otras lesiones enfisematosas, mantenindose en localizacion 124

subpleural. La bulla tipo III suele estar localizada en el interior del parnquima pulmonar y suele acompan ar a lesiones enfisematosas importantes del n. Con frecuencia, las bullas II y III acompan resto del pulmo an al enfisema centroacinar de la EPOC. La bulla tipo I tiene la posibilidad de aumentar n sano y comprometer paulatinamente su volumen hasta comprimir el pulmo n. su funcio

stico Diagno
a Radiolog a. En el enfisema pulmonar de tipo generalizado la radiolog n: aplanamiento diafragma convencional muestra signos de hiperinsuflacio n costal e incremento del espacio areo retroesternal y tico, horizontalizacio s, en el enfisema pulmonar, al contrario que en la retrocardiaco. Adema n pulmonar, existe una disminucio n de las marcas vassimple hiperinsuflacio culares perifricas con aumento de la radiotransparencia pulmonar (figuras 7.1 y 7.2).

Figura 7.1. Radiograf rax de enfermo con enfisema pulmonar. Signos de a de to hiperinsuflacio n pulmonar: diafragmas rectos y descendidos con marcado incremento de volumen pulmonar. Signos de prdida de vasculatura pulmonar, ma s evidentes en lo bulo superior izquierdo.

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Figura 7.2. Radiograf a lateral de enfisema pulmonar difuso con diafragmas descendidos y rectificados. Aumento del espacio areo retroesternal y retrocardiaco. Bulla de enfisema, pra cticamente esfrica (flecha).

n de las paredes n es la visualizacio Otro hallazgo relativamente comu de bullas de enfisema, que se muestran como sombras lineales muy finas. aca suele ser normal e incluso En el enfisema panacinar la silueta card pequen a, aunque exista un aumento en la vasculatura hiliar. stico radiolo gico ltimos an En los u os la TACAR ha mejorado el diagno n del del enfisema pulmonar, siendo muy sensible para valorar la destruccio stico de parnquima. Distingue muy bien el enfisema centroacinar, caracter la EPOC, del enfisema panacinar. Facilita el reconocimiento de las estructu n de zonas enfisematosas localizadas, como ras vasculares y la localizacio n de bullas aisladas ocurre en el enfisema paraseptal y en la localizacio ltiples (figura 7.5). (figura 7.3 y 7.4) o mu n en las a reas Medicina Nuclear. Se pueden visualizar defectos de perfusio enfisematosas. Su rentabilidad es mejor en el enfisema panacinar o en el 126

Figura 7.3. Bulla intraparenquimatosa izquierda (bulla tipo III) con un m nimo de l quido en su interior, mostrando nivel hidroareo.

Figura 7.4. TAC de alta resolucio n mostrando una gran bulla de enfisema en pulmo n derecho. Parnquima pulmonar izquierdo conservado.

enfisema bulloso, donde las lesiones se delimitan con mayor nitidez. Tras n de la TAC, esta tcnica ha perdido utilidad en el estudio de la aparicio esta enfermedad. n Funcional Respiratoria. En el enfisema panacinar avanzado Exploracio n Cro nica al Flujo Areo (LCFA) que se se puede objetivar un Limitacio n con la FVC ( ndice de refleja en un descenso del FEV1 y de su relacio n bronquial, Tiffeneau). Aunque el enfisema, en ocasiones, no tenga afectacio los bronquiolos se colapsan antes de tiempo disminuyendo el flujo espiratorio. 127

Figura 7.5. Enfisema panacinar bilateral. Obsrvese la asimetr a de las lesiones, con zonas amplias de incremento de la sen al area y escasa vasculatura en su interior.

a area se debe a dos feno menos: 1) la prdida Este colapso de la pequen a v n ela stica pulmode anclajes alveolares externos y 2) la prdida de retraccio nar que impide crear fuerzas intraluminales espiratorias que sean superiores n exterior (presio n pleural) a la que esta n sometidas las pequen a la presio as as areas. Este colapso prematuro de las v as areas hace que una gran v cantidad de aire quede atrapada distalmente en las regiones acinares, lo que se objetiva como un incremento en la capacidad pulmonar total (TLC) y el volumen residual (RV). Asimismo, se incrementa el cociente RV/TLC, con valores superiores a 0,35. n de superficie de intercambio de gases por prdida de La disminucio n de la capacidad de difusio n tabiques alveolares condiciona una disminucio xido de carbono (DLCO). La prdida de elasticidad pulmonar del mono puede ser medida a travs de la compliance (distensibilidad) pulmonar. s tarde que en la Las alteraciones gasomtricas aparecen mucho ma lo ocurre en esta n de CO2 so EPOC con enfisema centroacinar y la retencio dios terminales.

Manifestaciones cl nicas
ntoma fundamental, y casi u cter nico, es la disnea de esfuerzo de cara El s n. Los enfermos pueden llegar a progresivo, no acompan ada de expectoracio ndose asintoma ticos en reposo e tener disnea de mnimos esfuerzos, encontra 128

 lo incluso manteniendo cifras aceptables de PaO2, lo que condiciona que so n pulmonar en etapas terminales de la enfermedad. desarrollen hipertensio

n f Exploracio sica
El paradigma de estos enfermos es un paciente delgado, caquctico en estadios muy avanzados, que espira soplando, con los labios semicerrados y sin presentar cianosis, por lo que se le ha conocido como el soplador rosado n entre (pink puffer en la literatura anglosajona). Sin embargo, la correlacio n respiratoria es muy dbil y la mayor a de los enfereste fenotipo y la funcio n. En la auscultacio n pulmonar destaca mos no se ajustan a esta descripcio n del murmullo vesicular, en ocasiones acompan una disminucio ada de sibi n pulmonar suele colocar lancias muy finas y teleespiratorias. La insuflacio n, hacindolo casi inaudible y distoruna lengeta pulmonar sobre el corazo fico. La punta card aca sionando la posibilidad de un examen ecocardiogra n subxifoidea. se suele palpar desplazada en la regio

Tratamiento
El tratamiento es superponible al de la EPOC. El enfisema por dficit de AAT puede tratarse con AAT humana purificada. Esta teraputica, de muy mico, se reserva para casos con afectacio n funcional imporalto coste econo tante y niveles de AAT < 80 mg/dL. n quiru rgica. Este es el caso En algunos tipos de enfisema cabe la opcio mero de bullas es escaso y de tipo I, que del enfisema bulloso cuando el nu n sano hasta el punto de ocasionar s ntomas respiratorios comprimen pulmo nicos. Tambin el enfisema o dan lugar a grandes desplazamientos mediast tulo 11). rgico (ver cap lobar congnito puede tener un tratamiento quiru a de reduccio n de volumen, comentada en los cap tulos 6 y La cirug n con el enfisema difuso tipo centroacinar. 11, tiene mayor relacio En la actualidad el enfisema pulmonar avanzado, especialmente el n (ver cap enfisema panacinar, puede ser tributario de trasplante de pulmo tulo 36).

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Recuerde que... cter histolo gico y comprende dos El concepto de enfisema es de cara sticas: aumento de aire en el acino y destruccio n de sus paredes. caracter gico, su diagno stico se puede Aunque el concepto de enfisema es histolo gicos y de funcio n respiratoria. hacer con estudios radiolo El enfisema panacinar es el resultado de un desequilibrio entre enzimas ticos y sus inhibidores, a favor de los primeros. El humo de tabaco proteol contribuye a acelerar este proceso. n bronquial del enfisema se debe al colapso de pequen La obstruccio as as areas por prdida de sus uniones con el parnquima circundante y v prdida de la elasticidad pulmonar. El modelo etiopatognico mejor conocido de enfisema es el relacionado al dficit de -1 antitripsina. El enfisema relacionado causalmente al tabaquismo es el centroacinar o centrolubulillar. sticas propias del enfisema el incremento de TLC y RV Son caracter n de la DLCO. con disminucio s genuino del enfisema es la disnea de esfuerzo El cuadro clnico ma ntomas acompan progresiva, sin otros s antes. Lecturas recomendadas The definition of emphysema. Report of a national heart, lung and blood institute, division of lung diseases workshop. Am Rev Respir Dis 1985; 132: 182-5. Miratvilles M, Vidal R y de Gracia J. Enfisema pulmonar por dficit de n actual y nuevas perspectivas para el trataalfa-1 antitripsina. Situacio miento. Arch Bronconeumol 1992; 28: 296-302. Hogg JC, Senior RM. Pathology and biochemistry of emphysema. Thorax 2002; 57: 830-4. Newell JD Jr. CT of emphysema. Radiol Clin North Am 2002; 40: 31-42. Mahadeva R, Lomas DA. Alpha 1-antitrypsin deficiency, cirrhosis and emphysema. Thorax 1998; 53: 501-5.

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tulo 8 Cap Asma

Pedro CABRERA NAVARRO

Concepto
nimo de experiencia cl nica, esta enfermedad puede ser Aunque, con un m cilmente reconocible no se ha llegado a formular una definicio n que no fa n. Todas las definiciones resaltan est permanentemente sometida a revisio stica fundamental del asma: la reversibilidad de la obstruccio n la caracter lo a la broncoconstriccio n bronquial. Esta reversibilidad se refiere no so que pueden sufrir estos enfermos en cortos periodos de tiempo, cuando se mulos, sino tambin a la buena respuesta que esa exponen a diferentes est broncoconstriccion tiene al tratamiento e, incluso, a su reversibilidad de nea. forma esponta s la definicio n ma s sencilla sea: El asma es una enfermedad Quiza as caracterizada por presentar grandes variaciones en las resistencias de las v n ma s areas en cortos periodos de tiempo. Sin embargo, la definicio ampliamente aceptada, deriva de un acuerdo internacional de expertos y nicos, histolo gicos y funcionales: El asma es un proceso engloba datos cl nico inflamatorio de las v as areas en el que juegan papel muchas clucro n cro nica da lugar a una hiperreslas y productos celulares. La inflamacio puesta bronquial que conduce a episodios recurrentes de sibilancias, disnea, n tora cica y tos, especialmente por la noche y en las primeras horas opresio n del de la man ana. Estos episodios se asocian habitualmente a obstruccio nea o con tratamiento. flujo areo que suele ser reversible de forma esponta De forma sucinta los rasgos definitorios del asma son: cronicidad, obs n reversible, disnea, inflamacio n e hiperrespuesta bronquial. Aunque truccio cter cro nico, los episodios de agudizacio n pueden la enfermedad es de cara n su bita y el enfermo puede pasar, en muy poco tiempo, tener una instauracio tico a un compromiso respiratorio grave. de un estado asintoma El concepto de hiperrespuesta bronquial se define como una respuesta rbol bronquial, que responde con obstruccio n de las v as exagerada del a mulos: f sicos, qu micos, infecciosos, inmunolo giareas, ante diferentes est cos o farmacologicos. 131

Aunque toda asma tiene hiperrespuesta bronquial, no todos los enfer ticos. Tambin puede aparecer la hipermos con hiperrespuesta son asma respuesta bronquial, con frecuencia variable y de forma temporal, tras infecciones virales del aparato respiratorio e incluso en enfermos con rinitis nica, sin asma. cro

Etiopatogenia
nico del asma se desencadena por tres feno menos que ocurren El cuadro cl rbol bronquial, no obligatoriamente simulta neos, y que originan una en el a n en el calibre de la luz bronquial. Estos tres feno menos son: disminucio n muscular bronquial (broncoespasmo o broncoconstriccio n), 1) contraccio n celular de la mucosa bronquial (inflamacio n) y 2) edema e infiltracio n bronquial. El origen de estas alteraciones no 3) incremento de la secrecio as patog nico, sino al resultado de diferentes v responde a un mecanismo u , entre las que esta n implicadas el nicas, con complejas relaciones entre s nomo, diferentes estirpes celulares, citocinas y mediasistema nervioso auto n. dores de la inflamacio a son: la Sistema colinrgico. Las evidencias del protagonismo de esta v sculos bronpresencia de inervacion y receptores colinrgicos en los mu n del vago produzca broncoespasmo, quiales, el hecho de que la estimulacio n broncoconstrictora de la estimulacio n vagal que la atropina bloquee la accio y que las substancias anti-acetilcolinesterasa (neostigmina, piridostigmina y s la accio n colinrgica substancias organofosforadas) la potencien. Adema menos presentes en el asma: el edema de tambin justifica otros de los feno n y la hipersecrecio n mucosa. La prueba de la mucosa por vasodilatacio ticos, actu a por metacolina, utilizada para inducir broncoespasmo en asma a. Pero el est mulo colinrgico tiene una accio n fugaz sobre el a rbol esta v bronquial. n adrenrSistema adrenrgico. Aunque no se ha objetivado una inervacio gica de los bronquios, existen abundantes receptores adrenrgicos en las fibras musculares, que responden a catecolaminas circulantes, sin que exista un arco reflejo completo como en el caso del sistema colinrgico. Resulta ticos tienen broncodilatacio n con la administracio n de evidente que los asma agonistas adrenrgicos y broncoconstriccion con la administracion de anta rmacos bloqueadores beta. Adema s de esta gonistas adrenrgicos como los fa accion directa sobre los receptores celulares de las vas areas, parece que 132

 n adrenrgica inhibe la degranulacio n de mastocitos y modula la actila accio a axo nica simpa tica, actuando en los ganglios paravidad colinrgica, por v ticos de la v a colinrgica. simpa Clulas, citocinas y mediadores. Existe un amplio acuerdo acerca de que n gentica a la que se suma una el asma es el resultado de una predisposicio n medio ambiental que pone en marcha un complejo mecanismo celuagresio mico en la pared bronquial. Estos feno menos determinan un lar y bioqu n de la luz bronquial. engrosamiento de la misma y por tanto una disminucio Tanto en el aspecto gentico como acerca de los factores de riesgo medio reas de incertidumbre. El modelo mejor defiambientales existen grandes a nico, es el del asma inducido por alergenos. La secuennido, aunque no el u cia en que se activan las diferentes estirpes celulares mantiene muchos aspectos desconocidos, se piensa que se desarrolla como sigue. Los alergenos inhalados por individuos genticamente predispuestos a sensibilizarse a ticas, los mismos, son fagocitados en la luz bronquial por las clulas dendr genos, pertenecientes conocidas tambin como clulas presentadoras de ant n a la estirpe de las clulas mononucleares y que constituyen el primer escalo ticas procesan el alergeno del sistema del sistema inmune. Las clulas dendr y muestran en su superficie sus determinantes antignicos ligados a las molculas del complejo mayor de histocompatibilidad (CMH II). Durante este n, las clulas dendr ticas periodo, conocido como periodo de sensibilizacio ticos regionales atraviesan la pared bronquial emigrando a los ganglios linfa genos al sistema inmunitario, en concreto a los linfodonde presentan los ant rgenes (TH0). citos cooperadores v mulos Mientras que los linfocitos TH0 se diferencian a TH1 ante est mulo es parasitario o alrgico. Los infecciosos, lo hacen a TH2 cuando el est lo se diferencian por su patro n de produccio n de citocinas. TH1 y los TH2 so n gamma (IFN-) e interleucina-2 Los primeros son productores de interfero (IL-2), son los promotores de la defensa frente a infecciones promoviendo n de IgG de las clulas plasma ticas y potenciando la capacidad la produccio gicas. Los TH2, por el contrario, promueven fagocitaria de las clulas macrofa ntesis de IgE a travs de la produccio n de IL-4 (que induce la producla s n de IgE por parte de los linfocitos B) y el reclutamiento y la activacio n cio filos a travs de la produccio n de IL-5. La IgE, conocida tambin de eosino fico frente al ant geno presencomo reagina, constituye el anticuerpo espec ticas. En individuos genticamente predispuestos, tado por las clulas dendr ticas con ant genos medio ambientales expresados en su las clulas dendr n de los TH0 hacia TH2, que a su vez superficie, desequilibran la diferenciacio emigran a la pared bronquial. 133

Una vez que los linfocitos TH2 con capacidad para reconocer a un alergeno determinado infiltran la pared bronquial, se puede considerar finalizado n que suele ocurrir en los primeros an el periodo de sensibilizacio os de la meno de la sensibilizacio n alergnica se reconoce vida (figura 8.1). El feno neas positivas a un alergeno determinado o por un nivel por pruebas cuta fica para cada alergeno. El feno meno elevado de IgE srica, tambin espec n no implica enfermedad. Aproximadamente, dos tercios de la sensibilizacio de los sujetos sensibilizados a alergenos relacionados con el asma nunca presentan la enfermedad.

Figura 8.1. Sensibilizacio n alergnica. La clulas dendr ticas captan alergenos en la luz bronquial y los presentan a los linfocitos no diferenciados (Th0), desviando su diferenciacio n hacia el tipoTh2 que guardan la memoria espec fica para el alergeno y promueven la produccio n de IgE y la eosinofilia. Flecha continua, potencia o produce. Flecha discontinua, inhibe.

n, aquellos sujetos que desarrollan asma A partir de la sensibilizacio n los s ntomas propios de la enfermedad cada vez que se exponen mostrara fica anclada en la superficie a suficiente cantidad de alergeno. La IgE espec de los mastocitos intraluminales a travs de los receptores de alta afinidad a inhalatoria condicio(FcR), va a ligar a los alergenos que llegan por v n celular de citocinas y mediadores de la inflamacio n. nando la degranulacio Algunos de estos mediadores se encuentran preformados y contenidos en vacuolas celulares, como la histamina, proteasas (especialmente triptasa) y cticos (fundamentalmente de los eosino filos, eotaxina). factores quimiota Ademas, se pone en marcha la liberacion de otros mediadores procedentes n de los fosfol pidos de la membrana celular, mediadores de la degradacio entre los que destacan los leucotrienos, potentes broncoconstrictores y vaso134

 n promueve el edema de la pared bronquial dilatadores capilares. Su liberacio filos, desde el territorio capilar, despus de adherirse y la fuga de los eosino n de las molculas de adhesio n, especiala la pared endotelial por atraccio mente por la VCAM-1, tambin inducida por la IL-4 producida por los linfo filos infiltran la pared bronquial se origina citos TH2. Una vez que los eosino n de citocinas, amplifica ndose la reaccio n iniun incremento en la produccio n IgE espec fica con su alergeno. Pero, adema s, los eosino ciada por la unio nas especialmente filos vierten a al espacio extracelular una serie de prote xicas como la prote na catio nica de los eosino filos (PCE) o la prote na citoto sica mayor (PBM) que son responsables del desprendimiento de la capa ba n que condiciona una posterior amplificacio n de epitelial bronquial, situacio s prolas agresiones inhalatorias que tienen un mejor acceso a las capas ma fundas de la pared bronquial (figura 8.2).

Figura 8.2. Los mastocitos de la luz bronquial liberan mediadores ante diferentes est mulos (entre ellos los alrgicos) e inducen al epitelio a producir eotaxina y colaborar en la atraccio n de eosino filos. Tambin inducen al epitelio a producir factores decrecimiento que, principalmente, a travs de los fibroblastos, producen el remodelado bronquial. IL, interleucina. TFN, factor de necrosis tumoral. GM-CSF, factor estimulador de las colonias de granulocitos y macro fagos. Cyst-LT, cisteinilleucotrienos. PGD2, prostaglandina 2. PBM, prote sica mayor. na ba

s de estas clulas procedentes de la mdula o sea, existen Pero, adema clulas mesenquimales que juegan un papel importante en la enfermedad tica, especialmente las clulas epiteliales y los fibroblastos. En los u ltiasma mos an os, se ha puesto en evidencia que el epitelio tiene un papel activo en , que alguna escuela preconiza la idea del la patogenia del asma. Tanto es as 135

asma como una enfermedad primariamente epitelial; con un epitelio que n, condicionando un tiene dificultad para regenerarse despus de una agresio n, que posteriormicro ambiente de citocinas y mediadores de la inflamacio mente se retroalimenta, conduciendo al dan o estructural propio del asma a n de los fibroblastos. Esta teor a considera la inflamacio n travs de la accio meno que incrementa la actividad alrgica mediada por los TH2 como un feno inflamatoria en la pared bronquial pero que ocurre en paralelo, en vez de meno previo y secuencial; lo que explica que la atopia, tratarse de un feno presente en el asma. aunque frecuente, no siempre esta

gica Anatom a patolo

a patolo gica del asma se ha descrito a partir de autopsias de enferLa anatom s representativos mos fallecidos por crisis graves de asma. Los hallazgos ma sito de sculo bronquial, hipertrofia glandular, depo son: hipertrofia del mu geno bajo la membrana basal, gran infiltracio n celular de la mucosa cola filos, a reas de descamacio n epitelial y taponamiento de bronquial por eosino pequen os bronquios por moco bronquial con detritus celulares. No obstante, todos estos cambios, aunque en menor medida, son muy patentes tambin en enfermos con cualquier tipo de asma; al conjunto de estos cambios histo gicos se le reconoce como remodelado bronquial y, en casos extremos, lo cil control. A pesar de ser la histohace del asma una enfermedad de muy dif a tan demostrativa, tiene nula significacio n en la practica cl nica por prelog n de muestra y ser innecesaria cisar de tcnicas agresivas para la obtencio stico. para el diagno stico. Los hallazgos a de esputo tiene un gran valor diagno La citolog filos, cristales de Charcot-Leyden que habituales son: la presencia de eosino na ba sica mayor de los eosino filos, espirales parecen corresponder a prote de Curschmann que representan pequen os moldes bronquiales de secreciones y cuerpos de Creola que representan conglomerados de clulas epiteliales descamadas.

Clasificacion
nico, se han reconocido cuatro categor as: asma Desde el punto de vista cl nseca, asma intr nseca, asma ocupacional y asma inducido por ejercicio. extr nima de extr nseca o alergnica. Se asocia con pica es sino El asma ato n inmunolo gica mediada por IgE espec fica frente a uno o varios una reaccio alergenos y frecuentemente coexiste con otras manifestaciones de atopia. 136

nseca, idiopa tica o pica, conocida tambin como intr En el asma no ato nica ni anal tica de alergia. primaria, no existe evidencia cl ximos an a de extr nseca e Es probable que en los pro os la terminolog nseca desaparezca. Muchos expertos actuales asumen que toda el asma intr cter inhalatorio en se genera y reactiva por agresiones bronquiales de cara individuos genticamente predispuestos, independientemente de que la agre n se acompan sio e o no de atopia. relacionada con inhalantes del El asma ocupacional o profesional esta xicos. lugar de trabajo y puede responder a mecanismos alrgicos o to lo aparece tras ejercicios El asma inducido por ejercicio es la que so vigorosos y continuados y se acompan a de sibilancias. n segu La clasificacio n la gravedad, propuesta por un acuerdo internaas: asma intermitente, asma percional de expertos, reconoce cuatro categor sistente leve, asma persistente moderada y asma persistente grave (tabla 8.I). n se basa en que sirve de gu a para estableLa relevancia de esta clasificacio cer las diferentes actitudes teraputicas. Como quiera que el asma tiene gran
Tabla 8.I. Clasificacio n cl nica del asma segu n su gravedad. FEV1: volumen espiratorio ma ximo por segundo. PEF: flujo espiratorio ma ximo

Categor a

S ntomas

n respiratoria S ntomas nocturnos Funcio ximo 2 veces Ma al mes nimo FEV1 o PEF m 80% del predicho Variabilidad del PEF menor del 20%

ntomas ^ 2 veces Intermitente S a la semana ntomas y con PEF Sin s normal entre exacerbaciones Exacerbaciones breves as); (pocas horas a pocos d con variable intensidad Persistente leve ntomas ma s de 2 veces S a la semana pero no diarios Las exacerbaciones pueden afectar la actividad

s de 2 veces Ma al mes

nimo FEV1 o PEF m 80% del predicho Variabilidad del PEF 20-30% FEV1 o PEF > 60% y < 80% del predicho Variabilidad del PEF > 30%

Persistente moderada

ntomas diarios s de 1 vez S Ma Uso diario de 2 agonistas a la semana n corta de accio Las exacerbaciones afectan a la actividad nimo 2 Exacerbaciones como m as a la semana, pueden durar d ntomas continuos S sica limitada Actividad f Exacerbaciones frecuentes Frecuentes

Persistente grave

ximo FEV1 o PEF ma 60% del predicho Variabilidad del PEF > 30%

137

s variabilidad, es frecuente que un enfermo concreto presente rasgos de ma a, en ese caso hay que clasificarlo en la categor a de mayor de una categor gravedad. La gravedad de las exacerbaciones es independiente de la categoa, de forma que asma ticos catalogados de leves intermitentes pueden tener r ntoexacerbaciones de extrema gravedad, separadas por largos periodos sin s n respiratoria normal. Un mismo individuo puede cambiar mas y con funcio a a lo largo del tiempo lo que obliga a evaluaciones perio dicas. de categor

Manifestaciones cl nicas
ntomas ma s relevantes del asma son la dificultad respiratoria, en forma Los s n tora cica, y la respiracio n sibilante. de disnea franca o referida como opresio n, y la presencia de s ntomas nasales La tos, seguida de escasa expectoracio ntomas referidos derivan de la inflamason acompan antes habituales. Los s n y la obstruccio n bronquial y la cualidad ma s genuina de la enfermedad cio ntomas o de evidente alivio de es la reversibilidad, con periodos libres de s menos acompan nico: el los mismos. Dos feno antes completan el cuadro cl agravamiento de la enfermedad por una serie de situaciones bien toleradas n sana, feno meno conocido como hiperrespuesta bronquial, y por la poblacio el agravamiento nocturno que, con frecuencia, interrumpe el suen o. S ntomas ntoma ma s llamativo y representativo La disnea, cuando es evidente, es el s de la enfermedad. El enfermo presenta un aumento del trabajo respiratorio n alargada, por boca, con labios semicerrados, y con dificultad con espiracio n de frases largas. En esta situacio n, se puepara mantener una conversacio r las sibilancias en la proximidad del enfermo y casi siempre, se objetiden o n pulmonar. No obstante, con mayor frecuencia, la van en la auscultacio disnea no se puede objetivar por parte del mdico; el enfermo la relata como n centrotora cica y, de alguna manera, tiene la percepcio n de que preopresio n adecuada. La disnea cisa un mayor esfuerzo para mantener una ventilacio s manifiesta durante el ejercicio f sico y, en pocas ocasiones, so lo se hace ma se refiere relacionada al esfuerzo. ntoma del asma. No suele La tos, preferentemente nocturna, es el otro gran s ser muy violenta, pero s persistente y escasamente productiva. En ocasiones, n de s ntoprecede a la disnea durante meses o an os. En pocas de remisio mas, los enfermos pueden presentar una tos de baja intensidad, en parte 138

ngeo, con la que se pretende despejar las v as areas voluntaria, de origen lar n inexistente. o desprender una secrecio n, suele ser filante con aspecto transparente y espumoso La expectoracio n mucosa. No todos los aunque algunos enfermos presentan expectoracio n, aunque existe un pequen pacientes refieren expectoracio o grupo de ellos n. que se caracteriza por una gran produccio a de los asma ticos. Esto ha ntomas nasales son frecuentes en la mayor Los s n del asma como una enfermedad del conjunto de la llevado a la concepcio a area. La relacio n asma/rinitis es tan evidente que a determinados tipos v de asma corresponden formas concretas de rinitis (tabla 8.II). La molestia n nasal, especialmente nocturna. La rinorrea acuosa principal es la obstruccio ntoo mucosa, el prurito nasal y los estornudos en salvas son los otros s mas acompan antes.
Tabla 8.II. Rasgos cl n asma/rinitis nicos de la asociacio

Tipo de asma Asma asociada a atopia Asma no asociada a atopia Asma asociada a intolerancia a aspirina

Tipo de rinitis Rinitis alrgica Rinitis no alrgica con o sin eosinofilia Rinitis asociada a poliposis nasal

S ntoma principal Prurito nasal n nasal Obstruccio n nasal y anosmia Obstruccio

Cuadros cl nicos pica o extr nseca. Suele iniciarse en la vida infantil o en la juvenAsma ato n por sexos, aunque en la infancia existe un pretud. Tiene igual distribucio dominio en varones. En pocas ocasiones se inicia en la vida adulta y cuando aparece en estas edades suele existir historia de asma en la infancia con a en la adolescencia. Habitualmente esta acompan mejor ada de otras mani picas, especialmente de rinitis alrgica, que se manifiesta con festaciones ato n brusca y cara cter reversible, consistentes en: estornucuadros de instauracio n nasal y, de forma muy t pica, gran prudos en salvas, hidrorrea, obstruccio dos y paladar blando. rito nasal que con frecuencia afecta tambin a ojos, o a de las veces la rinitis se acompan ntoLa mayor a de conjuntivitis. Estos s n bronquial en corto espacio de mas, con frecuencia anteceden a la obstruccio pica y suele existir historia tiempo. Ocasionalmente se asocia a dermatitis ato familiar de enfermedades atopicas. No es raro observar como pueden camntomas en diferentes localidades geogra ficas, dependiendo de la biar los s presion alergnica existente en las mismas. 139

 s comunes en el desencadenamiento de este tipo de Los alergenos ma caros, para sitos del polvo domstico, principalmente los Derasma son los a matophagoides sp. (figura 8.3) y productos drmicos de animales de compan a, especialmente del gato. Otros alergenos son muy poco comunes, incluyendo los hongos de ambiente (especialmente la Alternaria sp.) y las en la rinitis, son los cucarachas. Menos relevantes en el asma, aunque s lenes; principalmente de gram neas aunque tambin pueden jugar papel po lenes de a rboles y otras especies vegetales. po

caro del polvo domstico (Dermatophagoides pteronyssinus). ObsrFigura 8.3. A vense sus patas terminadas en ventosas, con punzones y ganchos que le dotan de gran adherencia a las fibras textiles. Entre las patas traseras derechas y el cuerpo, dos deposiciones que son la mayor fuente de alergenos. Las otras dos patas traseras pisan una escama drmica humana, su principal alimento. Foto del autor con microscopio electro nico.

ticos ni cl nicos suge pica o intr nseca. No presenta datos anal Asma no ato pica. Tiene un claro predominio en mujeres. Se rentes de enfermedad ato suele iniciar en la vida adulta, habitualmente alrededor de los cuarenta an os y, a veces, suele aparecer coincidiendo con el inicio de la menopausia. Sus ntomas suelen ser ma s persistentes que los del asma extr nseca que tiende s cter ma s episo dico. Su gravedad tambin suele ser mayor. a tener un cara ntomas nasales, siendo la obstruccio n la Con frecuencia se acompan a de s s prevalente. Esta afectacio n se conoce como rinitis intr nseca. molestia ma a de los signos propios de la rinitis alrgica suelen estar ausentes. La mayor nEstos enfermos no suelen referir historia familiar de asma o atopia. Sus s tomas se influencian poco o nada con cambios de localizacion geografica. 140

a de los asma ticos de cara cter grave pertenecen a este tipo, La gran mayor cter intermitente. aunque existen tambin formas leves de cara ntomas asma ticos, en su origen, esta n Asma ocupacional o profesional. Los s relacionados con el ambiente laboral. Este concepto no se ha de confundir con el caso de asma preexistente que se agrava por condicionantes laborales ficos que actu mulo en la hiperrespuesta asma tica. Los an como est inespec enfermos mejoran en periodos vacacionales y fines de semana, empeorando as laborables. La enfermedad esta inducida por sustancias qu micas u los d nicas que pueden originar reacciones de hipersensibilidad mediadas por orga n asma tica sin mecanismo inmuIgE o actuar como inductores de la reaccio gico. nolo s habituales son los producidos por harina Los cuadros profesionales ma (asma de los panaderos), isocianatos utilizados en pinturas y lacas (asma de los pintores de pistola) y polvo de madera (asma de los carpinteros). Otras tex (en personal sanitario), resinas, enzicausas de asma profesional son el la ticos, fa rmacos (en trabajadores de la industria farmacutica), mas proteol ndrome de disfunsales de platino y animales de laboratorio. El llamado s cion reactiva de la va area se refiere a casos de asma que se han instaun u nica a concentraciones altas de gases rado y perpetuado tras una exposicio xicos o humos, especialmente vapores de a cido clorh drico y amoniaco. to El tratamiento del asma profesional implica la retirada de la sustancia n. A pesar de ello, algunos enfermos inductora o el abandono de la profesio n aumenta la no se recuperan del todo. No obstante, evitar la exposicio n completa e impide el ra pido deterioro de la posibilidad de recuperacio enfermedad. Asma inducido por el ejercicio. No creemos que se pueda considerar como stica de cualquier tipo una enfermedad con entidad propia sino una caracter ntomas o una fase inicial de la enfermede asma en los periodos libres de s a de n u nica. En este caso, la mayor dad cuando ocurre como manifestacio nico t pico del los enfermos, con los an os, acaban presentando el cuadro cl asma. No debe confundirse con la disnea de ejercicio que ocurre en pocas n de los asma ticos ni con la propia de otras enfermedades de descompensacio as areas como resulrespiratorias. Se trata de una prdida de calibre de las v n disneica tado de un ejercicio intenso y prolongado, cursando con sensacio tica produacompan ada de sibilancias, indistinguible de cualquier crisis asma mulos. Al contrario que en otras enfermedades disneizantes, cida por otros est estos sujetos son capaces de desarrollar y finalizar ejercicios vigorosos. Aunque los ejercicios sean muy intensos, si se desarrollan en cortos espacios a de tiempo, menos de dos minutos, no se induce este cuadro. En la mayor 141

 n al flujo areo ocurre de cinco a diez minutos de las ocasiones la obstruccio despus de finalizado el ejercicio o durante el mismo cuando se trata de n y desaparece, sin tratamiento, antes de una hora. ejercicios de larga duracio Aunque existen puntos oscuros en su patognesis, parece muy probable n de las v as areas que se desarrolle por el enfriamiento y la deshidratacio n. La sensibilidad a este tipo de crisis como resultado de la hiperventilacio o y seco. Casi nunca ocasiona crisis asma ticas graves, aumenta con el aire fr pero debido a la dificultad que supone para el desarrollo de deportes suele venes. En ser una consulta mdica frecuente, especialmente en nin os y jo tica puede ser este tipo nica evidencia de enfermedad asma algunos casos, la u nicamente so lo como tos relacionada de asma y ocasionalmente se expresa cl as areas se puede al ejercicio. Una vez recuperada la permeabilidad de las v emprender, de nuevo, ejercicios intensos con mejor tolerancia. Este cuadro nico puede provocarse en el laboratorio y cuantificarse con espirometr a cl metro previa y posterior a un ejercicio intenso sobre tapiz rodante o ergo de bicicleta. n exagerada ante est muLa hiperrespuesta bronquial, se trata de una reaccio n normal, en los asma ticos, los cotidianos que, bien tolerados por la poblacio ntoinducen sntomas propios de su enfermedad. En los periodos libres de s n genera cuadros disneicos, en la mayor a de las ocasiones, mas, esta situacio mulos, de diversos or genes, se detallan en leves y autolimitados. Estos est la tabla 8.III.
Tabla 8.III. Est s habituales en la induccio n de la hiperrespuesta mulos ma bronquial

Est mulos qu micos Pinturas, lacas, barnices Perfumes Productos de limpieza, ambientadores Humo Est mulos f sicos Risa sico Ejercicio f o Aire fr gicos Est mulos farmacolo Beta bloqueantes Aspirinas y AINEs no selectivos de la COX-2

n dual en el asma. Este trmino se refiere a una respuesta secuenLa reaccio ntomas asma ticos. Mientras que los est mulos ligados a la hipercial de los s 142

 sicos, los ligados a la exposicio n respuesta bronquial suelen ser monofa n ligados a una respuesta dual o bifa sica. Este tipo de reaccio n alergnica esta s de un modelo de provocacio n del asma en el laboratorio que de se trata ma nico habitual. Se ha demostrado que si un asma tico, sensibiliun cuadro cl n significativa del mismo, zado a un alergeno concreto, hace una inhalacio n asma tica inmediata en menos de veinte minutos que, se induce una reaccio n pasajera, se sucede de una reaccio n tard a, despus de tras una recuperacio cter ma s persistente. La reaccio n inmediata se ha relacio4 a 6 horas, de cara n inducida por la liberacio n de mediadores de nado con la broncoconstriccio n; especialmente a aquellos preformados, con una vida media la inflamacio n tard a se relaciona con la inflamacio n corta, como la histamina. La reaccio n celular de la pared bronquial como respuesta a la liberacio n y la infiltracio cticos liberados en la reaccio n inmediata. de factores quimiota tica. Es el trmino utilizado para describir el deterioro agudo del Crisis asma as, le lleva a una situacio n enfermo que, en el plazo de horas o en pocos d a de las ocasiones, le obliga de disnea intensa y progresiva que, en la mayor n mdica. Constituye una de las situaciones cl nicas ma s a solicitar atencio n frecuentes en los servicios de urgencias, especialmente entre la poblacio n femenina, con una proporcion de 3:1 sobre los varones. Tras la indicacio venes. s frecuente de hospitalizacio n en mujeres jo obsttrica, es la causa ma n refleja episodios sintoma ticos de Periodo de inestabilidad. Esta acepcio as, en enfermos regularmoderada o baja intensidad, mantenidos durante d mente bien controlados. En estas ocasiones el consumo repetido de broncodi lo tiene una accio n pasajera, precisando el enfermo un uso cada latadores so s frecuente de los mismos. vez ma n conocida en el mundo anglosajo n como brittle Asma inestable. Situacio ticos que, sin una causa evidente o asthma, se refiere a un grupo de asma mulo inespec fico, pasan de encontrarse asintocomo hiperrespuesta a un est ticos a desarrollar crisis graves en cortos espacios de tiempo; caracterima ndose, adema s, por una respuesta ra pida y completa al tratamiento. za sticas ma s genuinas de la Asma esteroide-resistente. Una de las caracter tica es su buena respuesta al tratamiento con glucocortienfermedad asma coesteroides (GCE). Sin embargo, existen casos excepcionales que se mues ndose su prevalencia en 1/10.000 tran refractarios a esta teraputica, cifra ticos. Con relativa frecuencia, existen diagno sticos erro neos de asma asma esteroide-resistente. Antes de establecer el diagnostico hay que descartar nicas, ma s habituales, que suponen una dificultad para el otras situaciones cl buen control del asma (tabla 8.IV). 143

Tabla 8.IV. Situaciones cl nicas que se deben descartar antes de establecer el diagno stico de asma esteroide-resistente

Mal cumplimiento del tratamiento Factores agravantes persistentes n continuada a irritantes o alergenos exposicio sinusitis persistente gico reflujo gastro-esofa tratamiento beta-bloqueante stico erro neo Diagno otra enfermedad respiratoria o cardiaca n de cuerdas vocales disfuncio n de v as areas centrales obstruccio trica enfermedad psiquia

Asma con intolerancia a aspirina y poliposis nasal. Hasta un 10% de los enfermos puede presentar crisis agudas de asma despus la ingesta de aspi rmaco, rina o antiinflamatorios no esteroideos (AINEs). Tras la toma del fa la crisis aparece en la primera hora. Suele ser grave y precederse de intensa rinorrea acuosa y lagrimeo. En ocasiones, se acompan a de urticaria o angio n, cl nicamente similar a las alrgicas, no tiene una base edema. Esta reaccio gica sino que se deriva de la inhibicio n de la enzima cicloinmunolo n de cisteinil leucotrienos oxigenasa 1 (COX-1) favoreciendo la formacio cido araquido nico en el metabolismo de los fosfol pidos de a partir del a an inhibiendo selectivamente la membrana. Los nuevos AINEs, que actu ticos, aunque recienteCOX-2 han sido bien tolerados por este grupo de asma rmacos problemas vasculares por lo que mente se han descrito con estos fa a de estos enfermos presentan, han sido retirados del mercado. La mayor durante an os, una rinitis grave, de difcil control, que suele evolucionar a nica y a la formacio n de po lipos nasales. El conjunto cuadros de sinusitis cro se ha denominado trada ASA (asma, sinusitis, aspirina). n ma s grave de la enfermedad. Crisis de riesgo vital. Supone la situacio n grave del asma y en la literatura angloConocida tambin como agudizacio sajona como near-fatal asthma. Se define como aquella crisis que cursa bien n meca nica, bien con PaCO2 con parada respiratoria y necesidad de ventilacio n del estado de conciencia. En esta mayor de 50 mmHg o bien con alteracio n, el riesgo de muerte es alto. No esta clara la diferencia, si la hay, situacio nico y el concepto histo rico de status asthmaticus. Los entre este cuadro cl enfermos presentan disnea extrema, con dificultad para articular varias n marcada de la musculatura accesoria de la respalabras seguidas, utilizacio n. Se piracion e hipofona auscultatoria, especialmente durante la espiracio 144

consideran factores de riesgo para sufrir este tipo de crisis: padecer crisis que se desarrollan en cortos espacios de tiempo, haber tenido este tipo de n por asma en el u ltimo an crisis con anterioridad, hospitalizacio o, enfermos n de la disnea, pacientes con asma grave que cumplen con baja percepcio n mal tratados y retraso en el tratamiento mal los tratamientos o que esta ticas cl nicamente evidentes. La crisis grave de hospitalario de crisis asma s severos de la enfermedad y puede asma no es privativa de los casos ma bita, en casos que han mostrado una larga trayectoria de ocurrir, de forma su asma leve. Agravantes del asma Vapores y olores irritantes. Son agravantes habituales del asma a travs del s habituales son: mecanismo de hiperrespuesta bronquial. Las agresiones ma cualquier tipo de humo, olor a pintura y barnices, ambientadores, laca para el pelo, perfumes e insecticidas. nicas, experimentales y epidemioAlergenos. Existen sobradas evidencias cl gicas acerca de la asociacio n del asma con la inhalacio n de algunos alergelo ticos sensibilizados a estos alergenos responden a los mismos nos. Los asma n asma tica ma s persistente que la relacionada con irritantes con una reaccio ficos y acompan ntomas se instauran en cortos inespec ada de rinitis. Los s n cl nica cuando permanecen en espacios de tiempo y mejoran su situacio lugares libres de ellos. ricas del tracto respiratorio, as Infecciones respiratorias. Las infecciones v como las producidas por Mycoplasma pneumoniae y Chlamydia pneumoniae s, las infecciones sinuse han asociado a exacerbaciones del asma. Adema nicas dificultan el control del asma. Por otra parte, existen agudizasales cro ciones de la propia enfermedad, sin causa evidente, que se inician con ntomas de rinitis y que se confunden con procesos catarrales intercurrentes. s n de esta situacio n y su tratamiento mejoran el La correcta identificacio control del asma. gico. Se ha demostrado una mayor prevalencia de reflujo Reflujo gastro-esofa ticos que en la poblacio n no asma tica. Su origen se ha entre sujetos asma n de los broncodilatadores, el aplanamiento diafragrelacionado con la accio tico y el aumento de presio n intraabdominal. El mecanismo que lleva al ma a ser secundario a dos situaciones: bien a micro agravamiento del asma podr cidas, o bien a un reflejo colinrgico por irritacio n de recepaspiraciones a gica con una respuesta global que afecta al conjunto tores de la pared esofa del arbol bronquial. 145

Factores psico-sociales. El estrs y la ansiedad se relacionan significativamente con el asma inestable. Tambin se ha demostrado que el estrs familiar agrava el asma infantil. El mecanismo patognico de esta respuesta no claro pero se ha invocado una v a autocrina que favorece la inflamacio n esta n ansiosa que enfr a la v a area e induce broncobronquial o una hiperventilacio espasmo, algo similar a lo que ocurre en le asma inducido por ejercicio. Procesos asimilados al asma s de tres sema nica. Conocemos como tal la persistencia de tos, ma Tos cro nas, sin causa aparente. La faringe y, sobre todo, la laringe tienen gran cantidad de receptores de la tos y juegan un papel de especial relevancia en los genos. El estudio de un enfermo con tos cro nica debe abarcar cuadros tus nicos que se exponen en la tabla 8.V. La tos que intertodos los supuestos cl ncopes o incontinencia urinaria en mujeres, en rumpe el suen o, produce s gena. La tos como s ntoma u nico principio, no debe ser aceptada como psico del asma es frecuente y se denomina tos como variante del asma, supone nica. En muchas ocasiones precede a la un 14% de las consultas por tos cro n, el control disnea y a las sibilancias durante meses o an os. En esta situacio de la tos con broncodilatadores o GCE inhalados puede considerarse diag stico, especialmente si existe recidiva de la tos con la retirada del tratano stico. miento. Una prueba de metacolina positiva apoya el diagno
Tabla 8.V. Causas ma s habituales de tos cro nica. IECAs, inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina

Asma Goteo postnasal gico Reflujo gastro-esofa nica Bronquitis cro Bronquiectasias Tratamiento con IECAs ndrome de Sjgren S lica Bronquitis eosinof gena Tos psico

lica. Se trata de una entidad que se manifiesta con tos Bronquitis eosinof cronica, en individuos que, con frecuencia, tienen rasgos de atopia, presentan filos en el esputo y en la biopsia de pared bronquial, incremento de eosino s, se sin presentar otros signos de asma como disnea o sibilantes. Adema 146

 ltima caractecaracterizan por tener la prueba de metacolina negativa; esta u stica, les diferencia de aquellos catalogados de tos como variante de r asma. Un 13% de los enfermos evolucionan al asma, la mitad permanecen ticos durante an stico sintoma os y el resto revierten a la normalidad. El diagno nica, sin evidencia cl nica ni se acepta en aquellos individuos con tos cro filos en esputo y buena respuesta funcional de asma, con abundantes eosino nica a GCE inhalados. Si se cumplen estos criterios se puede obviar la cl biopsia bronquial. n de cuerdas vocales. Ocurre en sujetos que suelen tener un diaDisfuncio stico erro neo de asma y que presentan mu ltiples vistas a urgencias, sin gno tico. Parece tener un origen psiquia trico respuesta al tratamiento antiasma ndrome de conversio n histrico. Se origina por una aducconocido como s n del tercio anterior de las cuerdas vocales durante la inspiracio n. Se cio cter inspira nico, audible en su entorno, de cara manifiesta con un sibilante u torio, parecido al estridor larngeo, con espiracion normal. Suele afectar, con mero significativo mayor frecuencia, a mujeres entre los 20 y 40 an os; un nu de ellas, empleadas en el sector sanitario. Contrasta la gravedad aparente del cuadro con la normalidad gasomtrica y la tranquilidad del enfermo. Los ntomas desaparecen durante el suen s o. Aunque pueden presentar una espiroa obstructiva, la resistencia de v as areas, medida por pletismograf a, metr stico se hace con laringoscopia; objetiva ndose la aduces normal. El diagno n anterior de las cuerdas, durante la inspiracio n, que so lo deja una cio quer, en la regio n posterior. El pequen a luz, en forma de diamante de po stico estriba en que casi un tercio de estos indivimayor problema diagno s, son asma ticos. duos, adema Complicaciones del asma s habituales son las que Suelen ocurrir en el seno de las crisis graves. Las ma n. se describen a continuacio rax. Suele ocurrir en raras ocasiones, pero cuando ocurre lo hace Neumoto cil de reconocer cl nicaen el seno de una crisis. A veces puede resultar dif n del mente porque los ruidos sibilantes pueden enmascarar la disminucio rax, especialmente si este es parcial. murmullo vesicular propio del neumoto Ante un agravamiento de una crisis disneica correctamente tratada hay que n y realizar radiograf a de to rax. sospechar esta complicacio nica y una vez controNeumomediastino. Suele tener poca trascendencia cl lada la crisis cesa el escape de aire. Se genera por rotura de espacios alveo147

lares hiperinsuflados y el paso de aire a los tabiques conjuntivos pulmonares, n subcuta nea drenando al mediastino. Suele palparse en forma de crepitacio en fosas supraclaviculares y cuello. Atelectasias. Suelen ser secundarias a taponamientos mucosos y frecuenteas. Suelen resolverse en poco tiempo mente mal interpretadas como neumon con el tratamiento adecuado de la crisis y fisioterapia respiratoria. Muerte por asma. Aunque en tasas muy bajas, existe una mortalidad por asma. Se ha descrito una mayor mortalidad en enfermos con uso continuado n causade 2-agonistas, especialmente con el fenoterol, aunque esta relacio efecto ha sido contestada por otros autores. Los broncodilatadores actuales, s espec ficos de los receptores pulmonares, incluso a grandes dosis, no ma parecen influir en la tasa de mortalidad cuando se emplean en el tratamiento a de los enfermos fallecidos, aunque no todos, son de las crisis. La mayor ticos graves que tienen antecedentes de crisis graves de asma y que, asma neos o son indisciplinados con el con frecuencia, tienen tratamientos no ido n sanitaria esmerada, mismo. Este tipo de enfermos debe recibir una educacio por parte de personal mdico altamente especializado, que les permita tomar actitudes teraputicas antes de acudir al hospital, especialmente equipos de n de altas dosis de 2-agonistas. aerosolterapia domiciliaria para administracio

stico Diagno
n bronquial es el rasgo Como quiera que la reversibilidad de la obstruccio stico implica su demostracio n. En la practica definitorio del asma, el diagno nica, en muchas ocasiones, esta reversibilidad se objetiva al desaparecer cl la disnea y las sibilancias en un enfermo correctamente tratado. Pero de forma rigurosa, esta reversibilidad se debe demostrar con alguna de las pruebas siguientes. stico un aumento del FEV1 n. Se considera diagno Prueba de broncodilatacio nimo de 200 ml en valores absolutos, tras la inhala6 12%, e incremento m n corta. Algunos autores n de un broncodilatador 2-agonista de accio cio sticos los mismos cambios referidos a la FVC. aceptan como diagno stico un descenso del n. Se considera diagno Prueba de broncoprovocacio n de metacolina o histamina ^ 8 mg/ml. FEV1 6 20% con una concentracio s ximo espiratorio (PEF). Se considera diagno Prueba de control del flujo ma tica una variacion diurna del flujo espiratorio maximo (PEF) 6 20%, 148

 n antiasma tica y a primeras medido por la man ana antes de tomar medicacio horas de la tarde a lo largo de dos semanas. n es la ma s utilizada y tiene gran rentabiliLa prueba de broncodilatacio stica cuando el enfermo tiene obstruccio n de la v a area. En los dad diagno ticos, con espirometr a normal, su valor diagno stico es periodos asintoma muy limitado y en caso de duda se recomienda alguna de las otras dos n (ventilacio n con aire fr o y pruebas. Otras maniobras de broncoprovocacio prueba de ejercicio) han sido menos utilizadas. stico de asma basta neas con alergenos. Aunque para el diagno Pruebas cuta con que una de las pruebas arriba referidas sea positiva, tiene especial inters n de mecanismos de hipersensibilidad en enfermos asma ticos. la demostracio n de un mecanismo alrgico carece de importancia para el La demostracio gico del asma pero puede ser de gran trascendencia tratamiento farmacolo neas con alergepara arbitrar medidas de control ambiental. Las pruebas cuta s ra pida y econo mica. Se suelen realizar por nos constituyen la tcnica ma n (prick test). La positividad viene marcada por una reaccio n en escarificacio pula, mayor o igual que la que produce un control con histamina, forma de pa y que se desarrolla en unos veinte minutos. Sin embargo, hay que aclarar nea positiva no implica obligatoriamente a ese alergeno que una prueba cuta nicamente como responsable del asma; la positividad debe correlacionarse cl con la enfermedad para que pueda considerarse significativa. Hay que tener n puede tener pruebas positivas en cuenta que hasta un 20% de la poblacio frente a alergenos comunes en su entorno, pero solamente un tercio de este asma. Este tipo de pruebas significa poner de manifiesto, grupo desarrollara ficos para un alergeno in vivo, la presencia de anticuerpos IgE espec picos, tamconcreto. Pero este tipo de anticuerpo, propio de los enfermos ato bin puede ser detectado en sangre mediante tcnicas de radioinmunoensayo o enzimoinmunoensayo (RAST y ELISA), pudindose valorar la cantidad total de IgE, que presenta tasas por encima de la normalidad en pacientes nseca, o la cantidad de IgE espec fica a diferentes alergenos con asma extr concretos que puedan tener una responsabilidad directa sobre el curso de la n de un alergeno es enfermedad. Otra posibilidad de demostrar la implicacio n bronquial haciendo inhalar al enfermo practicar una prueba de provocacio un aerosol que contiene concentraciones progresivas del alergeno sospe n bronquial espec fica. choso, esta prueba se conoce como test de provocacio as que puede Encierra ciertos riesgos, especialmente por las reacciones tard n cl nica y al provocar. Su uso suele estar muy limitado a la investigacio asma profesional. 149

cil a de esputo puede tener especial inters en casos de dif La citolog stico. El esputo debe recogerse en fase sintoma tica y sin tratamiento diagno esteroideo. Los hallazgos ya han sido descritos con anterioridad y recuentos filos superiores al 10% ya se consideran significativos, aunque lo de eosino s altas. habitual es encontrar cifras mucho ma La eosinofilia en sangre perifrica tambin se puede detectar en enfer ticos, independientemente de que el asma est asociada a enfermemos asma dad alrgica. stico. En periodos asintoa de to rax aporta poco al diagno La radiograf ticos, o con s ntomas leves o moderados, es normal. Cuando existen crisis ma ticas es frecuente observar hiperinsuflacio n pulmonar con una trama asma broncovascular conservada y un engrosamiento de la pared bronquial (figura 8.4). La TACAR objetiva con mayor nitidez el engrosamiento de la stico del asma persistente cuando pared bronquial y ayuda en el diagno hay que diferenciarla de otras enfermedades que tambin cursan con disnea (figura 8.5).

Figura 8.4. Radiograf tico durante una crisis. Hiperinsuflacio n a de enfermo asma pulmonar, sin prdida vascular, con bronquios de pared engrosada (flechas).

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Figura 8.5. TAC de alta resolucio n de enferma asma tica grave. Parnquima conservado y gran incremento en el grosor de las paredes bronquiales (flechas).

Tratamiento
a de los asma ticos desarrollan Medidas higinico-ambientales. La mayor n con humos, olores irritantes y ambientes cargados de polvo, crisis en relacio ficos de la reaccio n an como desencadenantes inespec situaciones que actu tica. Evitar estos ambientes debe ser la norma para estos enfermos. Espeasma n hay que tener con algunos fa rmacos: los -bloqueantes cial consideracio ticos, la aspirina y los AINEs no selectivos deben evitarse en todos los asma de la COX-2 evitarse en los enfermos con intolerancia reconocida o que tengan poliposis nasal. nGran relevancia tiene el control ambiental en el caso del asma extr n a alergenos recoseca. Retirar un animal domstico o controlar la exposicio nocidos puede cambiar el curso de la enfermedad. La importancia de las medidas ambientales en el asma profesional resultan obvias. Sin embargo, lenes y los a caros que por ubicuos resultan existen alergenos como los po ciles de evitar. Los asma ticos con hipersensibilidad a po lenes deben ser dif cuidadosos en lo que se refiere a las salidas a espacios rurales o parques n y se describen crisis por viajar en automo durante los periodos de floracio caros vil con ventanillas abiertas durante esas pocas. Los hipersensibles a a tiles ornamendeben tener un domicilio funcional, evitando mobiliario y u tales textiles y mullidos como cojines, alfombras, peluches etc. Al dormitorio n especial, debe disponer del mobiliario impreshay que dedicar una atencio cindible y debe estar sujeto a una limpieza adecuada, no excesiva. El lavado n de fundas especiales para frecuente de las ropas de cama y la colocacio 151

nimas. Reducir la humeaislar los colchones y almohadas son actuaciones m dad domstica, especialmente en el dormitorio, tiene una gran importancia n de los a caros. para controlar la proliferacio gico. No existe un tratamiento u nico del asma, sino Tratamiento farmacolo rmacos antiasma ticos que se emplean aisladamente, o asociados, diferentes fa rmacos antiasma ticos se pueden n la gravedad de la enfermedad. Los fa segu clasificar en tres grandes grupos: broncodilatadores, antiinflamatorios y antileucotrienos (tabla 8.VI).
Tabla 8.VI. Fa rmacos ma s habituales en el tratamiento del asma

Broncodilatadores agonistas de los receptores -adrenrgicos no selectivos (epinefrina, isoproterenol) n corta (salbutamol y terbutalina) 2 selectivos de accio n prolongada (salmeterol y formoterol) 2 selectivos de accio anticolinrgicos n corta (bromuro de ipratropio) de accio n prolongada (tiotropio) de accio xantinas a oral (teofilina) v a i.v. (aminofilina) v Antiinflamatorios glucocorticoesteroides a inhalada (beclometasona, budesonida, fluticasona) v a oral (prednisona, prednisolona, deflazacort) v a i.v. (metilprednisolona) v cromonas cromoglicato de sodio dico nedocromilo so Antileucotrienos ntesis de leucotrienos (zileuton) inhibidor de la s bloqueantes de los receptores (montelukast, zafirlukast y pranlukast)

Broncodilatadores. Existen dos grandes grupos: los -agonistas y los anticolinrgicos. Agonistas de los receptores -adrenrgicos. Conocidos tambin como sim s habitual -agonistas, paticomimticos, -estimulantes o, de forma ma an sobre los receptores adrenrgicos del mu sculo bronquial produciendo actu n muscular. Los primeros que se utilizaron para el tratamiento del relajacio n no selectiva, actuando asma fueron la epinefrina y el isoproterenol; su accio mero de efectos secundasobre todos los receptores originaba un gran nu rios, especialmente taquicardia por su actuacion sobre los receptores 1 car152

acos. En la actualidad, su uso es casi inexistente tras la aparicio n de los d n card aca y similar accio n agonistas 2-selectivos, con menor repercusio broncodilatadora. Esta nueva generacion de 2-agonistas es muy amplia, sin s utilizados y que existan grandes diferencias cualitativas entre ellos, los ma experimentados han sido: el salbutamol y la terbutalina. rmaco actu a activando a los receptores 2, constituidos Este tipo de fa nas enclavadas en las membranas celulares. La activacio n del por prote receptor convierte el adenosin trifosfato (ATP) en adenosin monofosfato clico (AMPc), lo que condiciona la relajacio n de las clulas musculares. c Estos receptores no son exclusivos de las clulas musculares sino que tam n presentes en las membranas celulares de mastocitos, baso filos, bin esta fagos, eosino filos y probablemente en otras clulas del aparato respiramacro n a las funciones espec ficas de cada estirpe torio, afectando su estimulacio , la activacio n de los receptores 2 de los mastocitos inhibe la celular. As n de mediadores (histamina, prostaglandinas y leucotrienos) y en los liberacio filos la produccio n de prote na catio nica. El nu mero de receptores 2 eosino n en las membranas celulares es variable dependiendo de la transcripcio n de GCE, lo que puede gentica, que se incrementa con la administracio rmacos. explicar el sinergismo existente entre ambos fa a de administracio n ma s ido nea es la inhalatoria. Las dosis por v a La v n del todo establecidas. Usualmente se usan dos pulsainhalatoria no esta ciones, cada 6 u 8 horas, de un aerosol presurizado (conocidos con las siglas n; pero esta anglosajonas MDI) que administra una dosis por cada pulsacio dosis puede incrementarse de forma ostensible sin peligro, deteniendo la pro n de dosis cuando se logra un efecto satisfactorio o aparecen efectos gresio secundarios como taquicardia, temblor distal o contracciones musculares en tica se alcanextremidades. En el tratamiento de urgencias de la crisis asma zan dosis muy superiores a las convencionales. Las nuevas generaciones de n, como el salmeterol y el formoterol, mantie2-agonistas de larga duracio n nen la misma eficacia pero mayor vida media, permitiendo su dosificacio n mucho cada doce horas. El formoterol tiene la ventaja de tener una accio pida. La v a oral precisa de dosis mayores para alcanzar un efecto mas ra broncodilatador similar y tiene mayores efectos secundarios, por lo que queda restringida para aquellos pacientes que se han mostrado totalmente a inhalatoria; casos excepcionales con los moderincapaces de utilizar la v n (ca maras espaciadoras, polvo seco para inhanos dispositivos de inhalacio lar o compresores con nebulizador). n esta n indicados como tratamiento de Los 2-agonistas de corta duracio rescate cuando los sntomas lo requieran, en el asma inducido por ejercicio 153

 n pueden y en el tratamiento de urgencias. Los 2-agonistas de larga duracio tiles en el asma nocturna, el asma inducido por ejercicio (especialser muy u n) y acompan mente en nin os, por su mayor tiempo de proteccio ando a la nimo de reducir la dosis de esta u ltima. teraputica con GCE con el a Anticolinrgicos. Desde hace muchos an os se conoce el poder broncodilatador de la atropina. Sin embargo, sus efectos secundarios (sequedad de muco n borrosa por midriasis y s ndrome sas, espesamiento de secreciones, visio tico) la han hecho un fa rmaco poco utilizado. Pero el bromuro de ipraprosta a inhalatoria, so lo tropio, un anticolinrgico disponible exclusivamente por v del todo en raras ocasiones presenta estos inconvenientes. Su dosis no esta establecida y tiene el inconveniente de tener que administrase cada 4-6 psulas horas. Se presenta en aerosol dosificador, polvo seco en forma de ca n. En los para inhalar y ampollas monodosis para mascarillas de nebulizacio ltimos an u os se ha comercializado el tiotropio, un anticolinrgico de larga n, en polvo seco para inhalar, que se administra cada 24 horas. duracio nea en el tratamiento del Los anticolinrgicos ocupan una tercera l n cuando asma. Pueden asociarse a los GCE y 2-agonistas de larga duracio s estos sean insuficientes para controlar la enfermedad. Parecen tener ma n de la v a area de la EPOC y en nin eficacia en la obstruccio os de muy corta edad. a oral o la aminofilina intravenosa tienen Metilxantinas. La teofilina por v a diferente a la de los -agonistas. su accion broncodilatadora por una v n no se conoce del todo, su accio n antiasAunque su mecanismo de actuacio tica parece ejercerla por inhibicio n de los isoenzimas de la fosfodiestema rmaco muy utilizado en nuestro pa s, aunque en los rasa. Ha sido un fa n va en franco descenso por cuatro motivos: la ltimos an u os su prescripcio ltiples intedificultad para establecer la dosis correcta, su toxicidad, las mu rmacos y con diferentes situaciones cl nicas racciones que tiene con otros fa y la gran frecuencia con que los enfermos presentan intolerancia (especial useas e insomnio). La dosificacio n ideal es aquella que mente cefaleas, na ticos del fa rmaco entre 8 y 15 g/ml. Su administramantiene niveles plasma n puede ser oral o parenteral. So lo con la presencia de comprimidos de cio n sostenida se ha podido dosificar con relativa facilidad, aconseja ndose accio en adultos sin comorbilidades una dosis de 300 mg cada doce horas como dosis de mantenimiento. En enfermos con comorbilidades conviene ajustar tico del fa rmaco. La teofilina no la dosis teniendo en cuenta el nivel plasma tiha sido superior al placebo en estudios llevados a cabo con enfermos asma cos en servicios de urgencias u hospitalizados y tratados con 2-agonistas y rmaco superfluo en el contexto hosGCE sistmicos, por lo que parece un fa pitalario. 154

Antiinflamatorios. Existen dos grandes grupos: GCE y cromonas. rmacos de extraordinaria utilidad en el asma. Glucocorticoesteroides. Son fa a oral o intravenosa en los periodos de aguSe utilizan habitualmente por v n y por v a inhalatoria como teraputica de mantenimiento. Actu an dizacio tico: ltiples en el proceso asma como antiinflamatorios. Sus acciones son mu n gentica de muchas citocinas implicadas en los feno inhiben la transcripcio s, inhiben la accio n de la fosfolipasa menos inflamatorios del asma. Adema n de mediadores procedentes de la membrana celuA2 (evitando la liberacio filos estimulando su apoptosis, lar), reduce la supervivencia de los eosino a area e incrementa la transcripcio n mero de mastocitos en la v reduce el nu gentica de los receptores 2 celulares. a En el tratamiento de la crisis aguda de asma se suele emplear por v intravenosa a dosis variables que oscilan entre 40 y 60 mg de metilprednisolona, o su equivalente, cada 6 horas mientras el enfermo se encuentre con n grave. Posteriormente se puede iniciar tratamiento oral a dosis obstruccio nica matutina con lo de 20 a 40 mg de prednisona, a ser posible, en dosis u n suprarrenal. La v a inhalatoria no es adeque existe una menor supresio tica. cuada en el tratamiento de la crisis asma n de los GCE inhalados ha supuesto un gran avance en el La aparicio manejo de los enfermos con asma, siendo efectivos en pocas de estabilidad con pauta de 12 horas y, en enfermos leves, cada 24 horas. Los GCE inhala s utilizados son: el dipropionato de beclometasona, la budesonida y dos ma el propionato de fluticasona. Todos se presentan en aerosoles presurizados, la beclometasona con dosis de 50 y 250 g, la budesonida con dosis de 50 n. La y 200 g y la fluticasona con dosis de 50, 100 y 250 g por pulsacio budesonida y fluticasona tambin se presentan en polvo seco para inhalar con dosis de 200 y 400 g la primera y 100, 250 y 500 g la segunda. La a de los enfermos se controlan con dosis diarias inferiores a 1.000 g, mayor repartidas cada 12 horas. Dosificaciones de hasta 2.000 g minimizan los sicos de los GCE. El pequen a supoefectos secundarios cla o riesgo que podr a mucho menor que los derivados de un asma ner esta dosis siempre ser cil grave sin control. Sus efectos secundarios son escasos, banales y de fa ndose a candidiasis orofaringeas y cuadros de afon a. control, limita Estudios con embarazadas han demostrado la inocuidad de la budeso n. nida durante la gestacio s reciente en el tratamiento del Antileucotrienos. Es el grupo teraputico ma rmacos: los que actu an por asma. Dentro del grupo existen dos tipos de fa n enzima tica impidiendo la formacio n de leucotrienos (zileuton) y inhibicio los que bloquean los receptores celulares de los leucotrienos (montelukast, 155

 s utilizazafirlukast y pranlukast). El montelukast y el zafirlukast son los ma dos. El primero se utiliza en una dosis diaria de 10 mg en adultos y 4 o 5 mg en nin os y el segundo, en adultos, 20 mg cada 12 horas. n cl nica suficiente como para avaEn la actualidad, existe investigacio rmacos disminuyen la respuesta temprana y tard a de asma lar que estos fa n con alergenos, disminuyen o inhiticos sometidos a pruebas de provocacio como el asma ben por completo el asma inducido por ejercicio en nin os as inducido por aspirina, disminuyen las exacerbaciones del asma y permiten n es el reducir la dosis de GCE inhalados. Parece que su mejor indicacio asma inducido por el ejercicio, especialmente en nin os, y el asma inducido por aspirina. rmacos de la fami dico. Son dos fa Cromoglicato de sodio y Nedocromilo so n lia de las cromonas. El cromoglicato tuvo amplio uso antes de la aparicio de los GCE inhalados. En la actualidad casi no se utilizan. Nuevas teraputicas. El bloqueo de la IgE, en el asma relacionado a atopia, con una anti-IgE murina humanizada (Omalizumab) ha tenido xito en nicos recientes. Su principal indicacio n estara en el asma grave ensayos cl persistente que no se controla con el tratamiento convencional; en este grupo de enfermos ha demostrado que mejora el control de la enfermedad, disminuye las exacerbaciones, las visitas a urgencias y las consultas mdicas no programadas. Por otra parte, los inhibidores de la fosfodiesterasa 4 (cilomi n en fase experimental, han mostrado un considerable last y roflumilast), au n de la respuesta eosinof lica y la poder antiinflamatorio con disminucio hiperrespuesta bronquial en animales de laboratorio, existiendo ya ensayos nicos avanzados en humanos. cl a de los broncodilata n de fa rmacos inhalados. La mayor Administracio rmacos antiinflamatorios pueden dores 2-agonistas y anticolinrgicos y los fa a inhalatoria, siendo esta la v a de eleccio n. La presentacio n utilizarse por v s habitual ha sido la de aerosol presurizado, en la que cada pulsacio n ma rmaco, en forma de polvo vehiculizado en un gas que libera una dosis del fa a de estos fa rmacos esta n comenzando a a de propelente. La mayor actu n, para lo que se usan comercializarse en forma de polvo seco para inhalacio s, muchos esta n disponibles en solucio n para dispositivos apropiados. Adema geno ser utilizados con mascarillas nebulizadoras accionadas con aire u ox a elctrica. comprimido o por aparatos compresores que utilizan energ n de Los aerosoles presurizados precisan para su correcta administracio n del enfermo, muchos de los cua les son incapaces una exquisita colaboracio n del aerosol. de coordinar adecuadamente la inspiracion con la pulsacio 156

 n correcta, so lo el 12% del fa rmaco se Incluso haciendo una inhalacio maras inhalatorias deposita a nivel bronquial. Por ello, se dispone de ca n en polvo seco para que obvian esta dificultad (figura 8.6). La administracio n tambin facilita su correcta administracio n. Los dispositivos de inhalacio rmaco polvo seco se presentan, bien precargados con una serie de dosis del fa psulas monodosis con un dispositivo (Accuhaler y Turbuhaler ) o bien en ca n (HandiHaler y Aerolizer) (figura 8.7). para su aplicacio

Figura 8.6. Ca maras de inhalacio n para inhaladores presurizados. A. Ca mara Nebuhaler. B. Ca mara NebuChamber, de uso preferentemente pedia trico, con mascarilla.

Figura 8.7. Dispositivos de inhalacio n de fa rmacos en polvo seco. De izquierda a derecha, los dos primeros (Accuhaler y Turbuhaler) precargados. Los dos segundos (HandiHaler y Aerolizer) se cargan con ca psulas para perforar.

n ideal de broncodilatadores En las crisis agudas graves la administracio n, quedando la v a subcuta nea 2-agonistas es la inhalatoria por nebulizacio o la intravenosa para casos excepcionales de extrema gravedad. 157

Tratamiento de mantenimiento del asma. Aunque en la actualidad el trata muy estructurado, acorde con las miento de mantenimiento del asma esta as que se expresan en la tabla 8.I, con relativa frecuencia diferentes categor hay que ajustar los tratamientos a medida de cada enfermo ya que estos a a otra. En pocas de agudizacio n es obligatopueden pasar de una categor rmacos y, a veces, instaurar rio aumentar las dosis y la frecuencia de los fa as. una pauta de GCE orales por pocos d Tratamiento del asma intermitente. No hay necesidad de hacer tratamiento ticos, solamente administrar 2-agonistas continuo en los periodos asintoma n corta antes del ejercicio f sico intenso. En caso de molestias tora cide accio n, sibilancias o disnea) utilizar cuanto antes una o dos dosis cas (tos, opresio n corta inhalado, lo que se conoce como prescripde un 2-agonista de accio n a demanda. Estos enfermos no deben tener ninguna restriccio n en cio nto a la pra ctica de actividad f sica, incluyendo el deporte, aunque para cua n. ello se precise utilizar medicacio Tratamiento del asma persistente leve. Hay que hacer tratamiento diario con rmaco antiinflamatorio. Se prefiere utilizar un GCE inhalado a baja un fa dosis, 200 o 250 g cada 12 horas inicialmente, pudiendo administrarse cada 24 horas despus de un periodo largo de estabilidad. Una alternativa, en n, es el cromoglicato so dico o nedocronin os, cada vez con menor aceptacio n corta inhalado a milo. Se mantiene el uso de un -agonista de accio demanda. Tratamiento del asma persistente moderada. Utilizar un GCE inhalado a dosis medias, 400 o 500 g cada 12 horas, de forma continuada. Si el control ptimo, el GCE, a dosis bajas o medias, se asocia a un broncodilatador no es o n prolongada o a un fa rmaco antileucotrienos. Se man2-agonista de accio n corta a demanda. tiene un 2-agonista de accio Tratamiento del asma grave persistente. Este tipo de enfermo debe ser tratado por especialistas ya que tienen exacerbaciones de alto riesgo. Se tratan a, repartidas cada con dosis altas de GCE inhalados, entre 800-2.000 g/d 12 horas o, en pocas ocasiones, cada 8 horas. Se an ade, tambin de forma n prolongada y antileucotrienos. Si el continuada, un 2-agonista de accio n sostenida. Si control no es adecuado se puede an adir teofilina de liberacio n de la enfermedad no es satisfactoria, se an con estas medidas la evolucio aa oral hasta un ma ximo de 60 mg/d a de prednisona. Se mantiene den GCE v n corta a demanda. un 2-agonista de accio Tratamiento de los periodos de inestabilidad. Entendemos como tales ticos, mantenidos durante d as, en pacientes reguaquellos episodios sintoma 158

larmente bien controlados, en los que el consumo repetido de 2-agonistas n corta so lo tienen accio n pasajera precisando el enfermo un uso de accio as. En estos casos cada vez mas frecuente de los mismos a lo largo de los d se puede optar por dos actitudes: doblar la dosis de GCE inhalados durante as o prescribirlos por v a oral. En esta u ltima circunstancia, se unos 15 d a, adminissuele indicar una pauta de prednisona o prednisolona de 40 mg/d as despus de que reviertan trada cada 12 horas, mantenindola hasta dos d ntomas. Si la duracio n del tratamiento es inferior a las tres semanas se los s rmaco sin necesidad de pauta descendente. En estas situapuede retirar el fa n, una exposicio n alergnica ciones hay que evaluar una posible infeccio n que agrave el asma (-bloqueantes, aspicontinuada o la toma de medicacio rina o antiinflamatorios no esteroideos). tica un tica. Entendemos como crisis asma Tratamiento de la crisis asma agravamiento de la enfermedad, que sin llegar a los criterios de la crisis grave de asma, ya expuestos con anterioridad, lleva al enfermo a solicitar n mdica urgente por aumento de su trabajo respiratorio, tos y sibilanatencio n de 2-agonistas en altas dosis cias. El tratamiento implica la administracio mara (2,5-5 mg de salbutamol o 5-10 mg de terbutalina) inhalados con una ca n con suero espaciadora o, mejor, con una mascarilla nebulizadora, en solucio gico. Si no hay respuesta, estas dosis se pueden repetir cada 20 minufisiolo s, se pueden administrar GCE intravenotos durante la primera hora. Adema a de las crisis se sos, metilprednisolona 60-80 mg directa en vena. La mayor resuelven en pocas horas con esta teraputica y los enfermos pueden ser remitidos a su domicilio con una pauta de GCE orales (se aconseja una pauta de 20 mg de prednisona cada 12 horas) y 2-agonistas inhalados, a demanda, a o empeora, se debe hasta que sea visto por su mdico. Si no hay mejor seguir el tratamiento de la crisis grave de asma. Tratamiento de la crisis grave de asma. Los 2-agonistas se administran geno como fuente en altas dosis, con mascarilla nebulizadora conectada al ox impulsora del aerosol. En ocasiones de extrema gravedad se puede utilizar a subcuta nea o intravenosa. Se pueden administrar en ritmo horario o la v n. Conviene mantener con menor frecuencia dependiendo de la evolucio n inhalada utilioxigenoterapia cuando no se est administrando medicacio n de 30-35%. zando de inicio una concentracio Metilprednisolona una dosis de 80 mg intravenosos de entrada, pudin n del enfermo. Junto dose repetir cada 6-8 horas dependiendo de la evolucio con los 2-agonistas se puede administrar 500 g de bromuro de ipratropio, 159

 n. Si la evolucio n del enfermo no es satisfactoria tambin con nebulizacio n lenta con suero fisiolo gico a una an adir: aminofilina intravenosa en perfusio a con monitorizacio n de niveles plasma ticos de teofidosis de 0,9 mg/kg/d lina. Asegurarse que el enfermo no ha tomado teofilina en su domicilio para xicos. evitar niveles to n de hemoglobina El enfermo debe tener control continuo de la saturacio a transcuta nea) y electrocardiograma. Si la situacio n se dete(con oximetr nica o gasomtricamente se puede intentar el tratamiento con ventilariora cl n meca nica no invasiva o bien sedar al paciente e intubarlo para proceder cio n con un respirador volumtrico. Resuelta la gravedad inicial de a ventilacio la situacion se debe hospitalizar al enfermo para cuidado por especialista y, tras su alta, seguir control en consultas especializadas. n con alergenos, inyectaInmunoterapia. Los programas de desensibilizacio a subcuta nea perio dicamente, han sido muy utilizados en diversos dos por v ses mientras que en otros, como el Reino Unido o Canada , pra cticamente pa sujeto a un alto grado de controno se utilizan. Este tipo de teraputica esta genos bacterianos versia. Hoy se reconoce que la inmunoterapia con ant fico. La inmunoterapia ma s utilizada en el carece de efecto y de rigor cient caros, epitelio tratamiento del asma es la que emplea alergenos derivados de a lenes. Comits de expertos europeos y espan de gato, algunos hongos y po oles n, basa ndose en el ana lisis riesgo-beneficio, han sistematizado su indicacio siendo muy pocos los enfermos que cumplen las indicaciones de inmunotera contraindicada en el asma grave y se recopia si se aplican con rigor. Esta mienda en otros tipos de asma siempre que no respondan al tratamiento gico habitual, situacio n excepcional. Su utilizacio n en nin farmacolo os por lo se debe realizar en casos muy seleccionados. Esta debajo de cinco an os so n de un especialista teraputica siempre se debe realizar bajo la supervisio con experiencia y en instalaciones sanitarias ya que, excepcionalmente, puede haber complicaciones fatales. Recuerde que... stica principal del asma es la reversibilidad de la obstruc La caracter n bronquial. cio as areas. El asma es una enfermedad inflamatoria de las v ticos tienen hiperrespuesta bronquial pero no todos los Todos los asma ticos. que tienen hiperrespuesta son asma n, inflama Los tres rasgos patognicos del asma son: broncoconstriccio cion e hipersecrecion bronquial. 160

a del asma es desconocida se supone que ocurre por Aunque la etiolog n inhalatoria en personas genticamente predispuestas. una agresio En el asma hay gran actividad celular en la pared bronquial. Muchas n activadas pero destacan los linfocitos TH2 y los estirpes celulares esta filos. eosino n alergnica es un factor que con gran frecuencia se La sensibilizacio asocia al asma. lo una minor a de los sujetos sensibilizados a algu n alrgeno relacioSo nado con el asma llegan a padecer la enfermedad. relacionada con la etiolog a Existen dudas acerca de si la alergia esta del asma o es simplemente un factor agravante de la enfermedad. ntoma ma s genuino del asma es la disnea, acompan El s ada de sibilan cter recidivante. cias, y de cara El asma, casi siempre, se acompan a de rinitis. nica puede ser la u n de un asma leve. nica manifestacio La tos cro s ubicuos y que mayor relacio n ha demostrado con el Los alergenos ma caros del polvo domstico. asma son los derivados de los a s frecuente en: panaderos, pintores de pistola El asma ocupacional es ma y carpinteros. n es la ma s fidedigna y acceLa prueba espiromtrica de broncodilatacio stico del asma. sible en el diagno ticos cl nicamente dudosos, puede ser de En el caso de procesos asma stica la prueba de broncoprovocacio n, con metacolina o utilidad diagno histamina. gicos que ocurren en los Se entiende por remodelado los cambios histolo ticos. bronquios de los asma rmacos antiasma ticos se agrupan en: broncodilatadores, antiinflaLos fa matorios y antileucotrienos. nico del asma. La enfermedad se trata con No existe un tratamiento u rmacos segu n su gravedad. diferentes combinaciones de fa n corta so lo se utilizan como Los broncodilatadores 2-agonistas de accio n de rescate y como profilaxis del asma inducido por ejercicio medicacio y nunca como tratamiento continuado. rmacos de mayor relevancia en el tratamiento continuado del asma Los fa son los GCE inhalados. mara inhalatoria, desde un inhaLos GCE inhalados directamente, sin ca cticamente ineficaces. lador presurizado son pra Los GCE orales, utilizados en los periodos de agravamiento del asma, bita si el tratamiento ha sido inferior se pueden interrumpir de forma su a tres semanas.

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Lecturas recomendadas Global Initiative for Asthma. National Institute of Health. Publication number 02-3659.2002. http://www.ginasthma.com a Espan Gu ola para el Manejo del Asma (GEMA). Sociedad Espan ola de a y Cirug a Tora cica (SEPAR). 2003, Ediciones Mayo SA BarNeumolog celona. Busse WW, Lemanske RF Jr. Asthma. N Engl J Med. 2001 Feb 1; 344(5): 350-62. Peter J. Barnes, Ian W. Rodger, Neil C. Thomson. Asthma: Basic Mechanisms and Clinical Management. 3 edition (1998). Academic Pr. T. J. H. Clark, S. Godfrey, Th. Lee, N. Thomson. Asthma. 4 edition (2000). Oxford Univ Press.

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tulo 9 Cap Bronquiolitis

Ciro CASANOVA MACARIO LEZ VALLE VELASCO GONZA

a DEL Mar

Concepto
El trmino bronquiolitis agrupa a un conjunto de procesos inflamatorios que as areas afectan fundamentalmente a los bronquiolos, que constituyen las v s alla de la decimosexta generacio n bronquial, tienen un dia localizadas ma metro interno menor de 2 mm y presentan importantes diferencias con los mero de clulas ciliadas, bronquios como son: un epitelio con escaso nu lago. Los bronquiolos, carencia de glandulas mucosas y ausencia de cart junto con los bronquios pequen os, configuran la zona conocida como a area, que abarca las v as areas con un dia metro menor de pequen a v n entre los bronquios de v a area 2 mm y constituye la zona de transicio gruesa y los alvolos. n inflamatoria de la bronquiolitis, existe una variada En la afectacio n entre las clulas inflamatorias y el tejido mesenquimal, que interrelacio gica, cl nica, radiolo gica y de patrones explica la gran heterogeneidad histolo funcionales que se observa en la bronquiolitis.

Etiopatogenia
n bronquiolar. En general, se pueden diferenciar dos mecanismos de afectacio En la mayor parte de los casos, el proceso parece comenzar con un dan o inicial a nivel del epitelio bronquiolar que, con frecuencia, se extiende a los n puede terminar en una alvolos adyacentes. El proceso de reparacio n o en una excesiva proliferacio n de tejido de granulacompleta recuperacio n que causa una ocupacio n de la luz bronquiolar, llamada bronquiolitis cio n se inicia con fibrosis de la submuproliferativa. En otros casos la afectacio n extr nseca de la v a area cosa bronquiolar, conduciendo a una obliteracio llamada bronquiolitis obliterativa o constrictiva (tabla 9.I). 163

Tabla 9.I. Patrones ba sicos de afectacio n bronquiolar

Bronquiolitis Proliferativa Histolog a n endoluminal, Afectacio conductos y paredes alveolar Infiltrados alveolares, perifricos, migratorios n restrictivo Patro Buena

Bronquiolitis Constrictiva n extraluminal Afectacio n concntrica, distorsio bronquiolar Atrapamiento areo, puede ser normal n obstructivo Patro Mala

Radiolog a n Funcio Respiratoria Respuesta Esteroides

Clasificacion
El conocimiento de esta entidad es relativamente reciente y ha estado sujeto ltimos an a diversas clasificaciones durante los u os. Se han agrupado bajo un nico intentando desvelar los posibles factores etiolo gicos, bajo un perfil cl gico y, ma s recientemente, bajo un punto de vista de distriperfil histopatolo n anato mica. Esta u ltima es, probablemente, la que se imponga en los bucio ximos an pro os y se basa en el reconocimiento de los bronquiolos como zona n entre los bronquios y los alvolos, asumiendo que las afecde transicio ciones de ambos compartimentos se pueden extender a la zona bronquiolar. as: 1) la bronquiolitis primaria constituida por enferReconoce tres categor medades que se inician y afectan casi exclusivamente a los bronquiolos, en nimo de idiopa tica; 2) la bronquiolitis ligada a este caso primaria no es sino enfermedad parenquimatosa pulmonar; 3) la bronquiolitis ligada a enfermeas areas gruesas. Las entidades que configuran cada uno de dad de las v ltimo grupo estos grupos se detallan en la tabla 9.II. Las bronquiolitis del u nica ante los s ntomas generados en los bronquios tienen escasa relevancia cl metro. A continuacio n, se abordan las bronquiolitis de mayor de mayor dia nica. importancia cl

Cuadros cl nicos
Bronquiolitis constrictiva n y Tambin llamada bronquiolitis obliterativa, se caracteriza por inflamacio fibrosis en la pared de los bronquiolos, con el consecuente estrechamiento concntrico de su luz (figura 9.1d). Ha cobrado un gran protagonismo en los 164

Tabla 9.II. Clasificacio n de la bronquiolitis de adulto

Enfermedad bronquiolar primaria Bronquiolitis constrictiva Bronquiolitis aguda Panbronquiolitis Bronquiolitis respiratoria (bronquiolitis del fumador) Bronquiolitis folicular Otras bronquiolitis: tica, aspirativa profesionales, linfoc Bronquiolitis asociada a enfermedad intersticial pulmonar a organizada criptognica Neumon a inter Bronquiolitis respiratoria-asociada a enfermedad intersticial pulmonar/neumon sticial descamativa Neumonitis de hipersensibilidad Otras enfermedades intersticiales pulmonares: a intersticial bronqiolocntrica sarcoidosis, neumon histiocitosis de clulas de Langerhans as areas Bronquiolitis asociada a enfermedades de las grandes v nica-EPOC Bronquitis cro Bronquiectasias Asma

n y corazo n-pulmo n, donde constituye la enfermos trasplantados de pulmo principal causa de muerte despus del primer an o de trasplante. El rechazo n por citomegalovirus son factores predispopulmonar agudo y la infeccio nentes para el desarrollo de esta entidad. Tambin se presenta en los enfer sea que han desarrollado una mos con trasplantes alognicos de mdula o enfermedad injerto contra husped. Existen otras muchas causas de bron n con las enferquiolitis constrictiva (tabla 9.III), aunque destaca su asociacio medades del tejido conectivo y en particular con la artritis reumatoide. gico principal es la presencia de fibrosis bronquiolar El hallazgo histolo n bronquiolar submucosa, que suele asociarse con una importante distorsio n es (bronquioloectasia). Respeta el parnquima circundante y la afectacio stico. parcheada, lo que puede dificultar su diagno nicas de la bronquiolitis constrictiva derivan de Las manifestaciones cl n progresiva al flujo areo que, de forma gradual, condiciona la obstruccio disnea de esfuerzo y tos. La presencia de esputo e infecciones recurrentes del tracto respiratorio inferior pueden indicar la presencia de bronquiectasias. sico muestra, en la mitad de los enfermos, estertores crepitantes El examen f lica. finos, inspiratorios y de cierta tonalidad meta fico del to rax puede ser normal o Inicialmente, el estudio radiogra exhibir solo una hiperinsuflacion. Cuando la enfermedad progresa, se puede 165

Tabla 9.III. Enfermedades asociadas a bronquiolitis

Infecciones: n Virus: adenovirus, influenza, citomegalovirus, sarampio Hongos: pneumocystis carinii, criptococo Otros: mycoplasma pneumoniae, chlamydia pneumoniae, legionella sp. Trasplantados: n, corazo n-pulmo n, mdula o sea y rin n pulmo o Enfermedades del Tejido Conectivo rmacos y to xicos: Fa ticos antibio inmunosupresores gicas: Enfermedades inmunolo enfermedad inflamatoria intestinal crioglobulinemia mixta esencial, n variable inmunodeficiencia comu gicas Neoplasias hematolo Radioterapia Vasculitis

n reticular o nodular, o mu genes qu sticas. La ltiples ima observar un patro a axial computarizada de alta resolucio n (TACAR) es de gran tomograf stica, por mostrar zonas parcheadas de disminucio n de la ateayuda diagno n pulmonar (hiperlucencia) en relacio n con el atrapamiento distal de nuacio n bronquiolar. La TACAR espiratoria dina mica exagera aire por la obstruccio n hacindose ma s patente la heterogelas diferencias regionales de ventilacio reas. neidad entre las a n funcional respiratoria refleja una obstruccio n cro nica al La exploracio cter no reversible. La biopsia transbronquial no suele ser flujo areo de cara stica y se recomienda la obtenida por videotoracoscopia. diagno La respuesta a los glucocorticoesteroides (GCE) es pobre, y no mejora stico es malo, independientecon el empleo de inmunosupresores. El prono a, pudiendo conducir al enfermo a la insuficiencia respimente de la etiolog ratoria aguda y a la muerte en pocos meses. Bronquiolitis aguda El epitelio presenta cambios degenerativos o reactivos de distinto grado, pero ocupada por una mezcla de granulosin metaplasia o hiperplasia. La luz esta citos y detritus celulares. La fibrina y los detritus forman pseudomembranas sobre la superficie alveolar. Puede estar causada por una amplia variedad de 166

 n de sustancias to xicas. Es una entiorganismos infecciosos y por la inhalacio ndose al dad muy rara en adultos y relativamente frecuente en nin os, detalla tulo. final de este cap Panbronquiolitis difusa nico y progresivo, que se caracteEs un proceso inflamatorio bronquiolar, cro riza por pansinusitis (que comienza en la segunda o tercera dcada de la n, patro n micronodular difuso en la radiograf a de vida), tos, expectoracio rax, bronquiectasias progesivas e incremento de crioaglutininas. Su etioloto a es desconocida, aunque es evidente una fuerte base gentica, ya que casi g n asia tica (Japo n y Corea). todos los casos han sido descritos en la poblacio gicos son similares a la bronquiolitis constrictiva. El Sus hallazgos histolo stico de esta entidad es pobre y a los 5 an lo sobrevive el 40% de prono os so rica se ha tratado con dosis bajas de eritrolos enfermos. De una forma emp a, con lo que se consigue discreta mejor a. micina, 400 a 600 mg/d Bronquiolitis respiratoria n bronquiolar secundaria a la inhalacio n de humo de Se trata de una afeccio fagos, cargados tabaco. Se caracteriza por la presencia de abundantes macro ntomas ni alteracio n de pigmento, en la luz de los bronquiolos. No presenta s funcional respiratoria. Bronquiolitis folicular as Se caracteriza por la hiperplasia del tejido linfoide alrededor de las v n de fol culos y centros reactivos germinales. Estos fol areas y la formacio n culos, generalmente, obstruyen la luz bronquiolar, facilitando la infeccio a peribronquiolar. Macrosco picamente los pulmones presentan y la neumon dulos de 1-2 mm. Los linfocitos son policlonales a diferencia pequen os no de la monoclonalidad que se observa en los linfomas BALT (tejido linfoide stico de esta entidad es obligatoasociado a los bronquios). Para el diagno rio que no coexistan otros tipos de bronquiolitis. La bronquiolitis folicular tica y, a veces, se asocia a infecciones recurrentes, inmunopuede ser idiopa as, neumonitis intersticial linfoide y alveolitis deficiencias, conectivopat alrgica extrnseca. Los enfermos presentan disnea progresiva y diferentes n respiratoria. El prono stico es incierto. Las formas idiopatrones de funcio paticas se tratan con glucocorticoesteroides (GCE) y broncodilatadores. 167

Otras formas de bronquiolitis primarias sito de n de polvo mineral. Existe depo Bronquiolitis asociada a inhalacio fagos peribronquiolares y libre, extracelular, en la pared del polvo en macro descrita en sujetos que han inhalado, entre otras sustancias, bronquiolo. Esta n. asbestos, compuestos de hierro y aluminio, talco y carbo n. Se ha descrito en ancianos encamados Bronquiolitis difusa por aspiracio como secundaria a aspiraciones repetidas de cuerpos extran os. tica Otras bronquiolitis ocupacionales. Una variante de bronquiolitis linfoc se ha descrito en trabajadores textiles que emplean nylon en microfibras para confeccionar productos sintticos con apariencia de terciopelo (flock workers lung). Otra bronquiolitis profesional se ha descrito en los trabajadores z para microondas. de las industrias de palomitas de ma Neumon a organizada criptognica a organizada Conocida tambin como bronquiolitis obliterante con neumon a orgay con las siglas BONO, en castellano, y BOOP en ingls. La neumon nizada criptognica (NOC) se caracteriza por la presencia de formaciones stico polipoideas endobronquiales compuestas de yemas de tejido fibrobla n, que ocupan la luz de los bronquiomixoide, similar al tejido de granulacio los, conductos alveolares y alvolos (figura 9.1 b y c). n es parcheada coexistiendo con a reas de pulmo n normal, La afectacio y la arquitectura alveolar, aunque ocupada por el tejido referido, se mantiene n ni fibrosis. Aunque en este cap tulo nos referimos preservada sin distorsio tica, existen otras situaciones en las que se identifica un a la forma idiopa n histolo gico de NOC como feno meno acompan patro ante de otra enfermedad concreta (tabla 9.III). Habitualmente, se presenta despus de la quinta dcada de la vida, sin predominio de gnero, y en casi la mitad de los casos n del tracto respiratorio. Tiene una presentacio n precedida de una infeccio subaguda, desde las dos semanas hasta 4-6 meses, consistente en malestar general, fiebre no elevada, prdida de peso, tos seca y disnea leve. Se auscultan estertores crepitantes en dos tercios de los enfermos. gico suele manifestarse con infiltrados Desde el punto de vista radiolo n perifrica. En alveolares segmentarios o lobares, bilaterales y de localizacio un 10-25% de los casos los infiltrados pueden ser migratorios. En la TACAR n subse observan consolidaciones, con broncograma areo, de distribucio pleural que a veces, se acompan an de zonas de vidrio esmerilado y pequen os dulos (1-10 mm de dia metro). La exploracio n funcional respiratoria muesno n de la capacidad vital sin afectacio n de los flujos pulmonares. tra disminucio 168

Figura 9.1. A. Bronquiolo respiratorio normal. Luz bronquial (LB). Obsrvese el contorno de su pared, la parte lateral derecha e inferior (flecha rellena) constituida por epitelio bronquiolar mientras la pared superior y lateral izquierda (flecha hueca) esta formada por pared alveolar. Todo el conjunto rodeado por alvolos. B. Neumon alada por a organizada criptognica (NOC), bronquiolo. Pared del bronquiolo sen flechas. YC, yema conjuntiva endobronquiolar. C. NOC. Dentro del c rculo bronquiolo de figura B. Alvolos circundantes (flechas) rellenos tambin de proliferacio n fibrobla stica mixoide. D. Bronquiolitis constrictiva, gran aumento del grosor de la pared (flechas) por fibrosis de la misma. Rodeado por tabiques alveolares normales.

stico de certeza; La biopsia transbronquial es insuficiente para un diagno nico, radiolo gico y funcional caracno obstante, en el seno de un cuadro cl stico, puede considerarse diagno stica. Para el diagno stico histolo gico de ter scerteza se recomienda la biopsia pulmonar por videotoracoscopia. El prono neatico de la NOC es bueno, ya que un 20% de los casos regresan esponta pida respuesta al tratamiento con GCE en ma s del 85% mente y existe una ra de los enfermos. Este tratamiento debe prolongarse durante al menos un an o, mero de recidivas. Si esto ocurre hay que repetir el tratapara disminuir el nu miento. En un pequen o porcentaje de enfermos, la NOC puede manifestarse de ntomas que, pueden llevar al enfermo a una situacio n de forma aguda, con s as. Estos casos son cl nicainsuficiencia respiratoria aguda en muy pocos d a intersticial aguda y puede conducir a mente indistinguibles de la neumon la muerte del paciente si no se inicia precozmente un tratamiento con GCE. Bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar intersticial xima expresio n de la bronquiolitis respiratoria Posiblemente constituya la ma fagos del fumador. Histologicamente se caracteriza por la presencia de macro 169

pigmentados dentro de los bronquiolos y ligeros cambios inflamatorios con engrosamiento del intersticio alveolar adyacente, sin fibrosis, respetando los s distales. Las lesiones son parcheadas y bronquioloespacios alveolares ma venes, grandes fumadores. cntricas. Se presenta en personas relativamente jo nicamente se manifiesta con s ntomas superponibles a otras enfermedades Cl pulmonares intersticiales difusas, es decir, tos seca y disnea de esfuerzo. Dos n. Aunque funciotercios de los enfermos tienen crepitantes en la auscultacio n de los volu menes nalmente se observa un defecto restrictivo, con disminucio n alvolo-capilar, en algunos casos coincide con pulmonares y de la difusio otros cambios obstructivos, propios del tabaquismo, y enfisema centroacinar. stico el patro n de vidrio-deslustrado, a reas de En la TACAR es caracter aumento de densidad a travs de las cuales son visibles las estructuras vasculares (figura 9.2).

Figura 9.2. TACAR de enferma con bronquiolitis respiratoria asociada a enfermedad intersticial pulmonar. Amplias zonas de vidrio deslustrado con incremento de densidad, respetando la vasculatura pulmonar.

Muchos autores consideran esta entidad como una fase precoz de la a intersticial descamativa. Aunque los GCE pueden ser una opcio n neumon teraputica eficaz, el tratamiento fundamental es el abandono del consumo stico a largo plazo. de tabaco, con un buen prono

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Neumonitis por hipersensibilidad cter inmunolo gico como respuesta a la Se trata de una enfermedad de cara n de diversos tipos de material orga nico en individuos sensibilizainhalacio n bronquiolar es importante y tiene amplia repercusio n en dos. La afectacio n histolo gico y radiolo gico. Esta enfermedad se describe con detalle el patro tulo 23. en el cap

Bronquiolitis aguda en la infancia

dedicada a la enfermedad respiratoria del adulto, la Aunque esta obra esta gran trascendencia que tiene la bronquiolitis infantil obliga a un comentario resumido. Se entiende como el primer episodio de bronquiolitis aguda, generalmente provocado por virus respiratorio sincitial (VRS), en un lactante menor n es controde 12 meses sin enfermedad previa. Sin embargo, esta definicio vertida, ya que algunos autores tambin consideran los episodios repetidos n ma s frecuente durante e incluyen hasta los dos an os de vida. Es la infeccio n del 3,5% de los recin nacidos a la lactancia, y ocasiona la hospitalizacio trmino y el 15-20% de los recin nacidos antes de las 32 semanas de gesta n. Todo ello conlleva que se considere un problema mayor de salud cio blica. Aunque el VRS es el causante del 75% de los ingresos por bronquiopu n por otros virus (metaneumolitis, tambin puede ser secundaria a infeccio virus e influenza). gicas coinciden con una necrosis fibrinoide Las manifestaciones histolo as, presentando cierta similitud del bronquiolo terminal reversible en pocos d con las descritas previamente en la bronquiolitis aguda. nico se inicia con s ntomas catarrales de v as respiratorias El cuadro cl 3 d as despus, aparecen las manifestaciones de afectacio n de la altas y, 2 o a area perifrica con tos, disnea, taquipnea, fiebre y una moderada, o a v n, debida sobre todo a la dificultad respiratoria y a la veces grave postracio imposibilidad de hacer las tomas de alimento. En nin os previamente sanos, ntomas persisten durante 2 o 3 d as, despus de los cuales la temperalos s ntomas respiratorios desaparecen de forma paulatina. tura desciende y los s No obstante, en los nin os menores de un an o, la bronquiolitis por VRS puede a. Los hallazgos radiolo gicos son inespec ficos complicarse con neumon s y no existe un patron radiologico tpico. Las alteraciones radiologicas ma frecuentes son: el atrapamiento areo, el engrosamiento peribronquial, las a de nin consolidaciones segmentarias y, en una minor os, el colapso pulmonar. 171

 stico de la bronquiolitis infantil suele ser cl nico. Se establece El diagno en lactantes con un cuadro de tos y disnea, en ocasiones acompan adas de cianosis, retracciones costales y sibilancias. La identificacion del VRS en secreciones nasofaringeas por inmunofluorescencia directa resulta de gran ayuda. metros cl nicos deriLa gravedad de la bronquiolitis se valora por para n f sica (sibilancias, tiraje, frecuencia respiratoria, frevados de la exploracio n del grado de oxigenacio n, cuencia cardiaca y cianosis). Para la valoracio a. A veces, es necesario la toma de una suele emplearse la pulsioximetr n o del pulpejo del dedo. Aunque muestra de sangre arterial o capilar del talo la bronquiolitis por VRS no suele causar problemas a largo plazo, algunos nin os quedan con episodios repetidos de hiperrespuesta bronquial. La actitud teraputica inicial debe ser conservadora, pues, en la gran a de los lactantes con bronquiolitis, va a existir una resolucio n esponmayor nea del proceso y pueden ser tratados en el domicilio con medidas geneta rales. No obstante, otro grupo de lactantes precisa ingreso hospitalario, n de ox geno y correcta hidratacio n. La evidenrequiriendo la administracio cia cientfica actual demuestra la ineficacia de los GCE y la dudosa utilidad de los broncodilatadores (2-agonistas y anticolinrgicos) en el tratamiento de la bronquiolitis (especialmente en la VRS positivo). Recuerde que... La bronquiolitis es una enfermedad inflamatoria que afecta a la pequen a a area. v n puede ser de predominio intraluminal o En la bronquiolitis la afectacio n extr nseca (bronquiolitis constrictiva). provocar una obliteracio stica de bronquiolitis hay que considerar las En la sospecha diagno as asociadas (trasplante, conectivopat a, etc.). posibles etiolog Muchas de las enfermedades asociadas con la bronquiolitis pueden gicas. expresar diversos grados de ambas manifestaciones histolo gicas, la funcio n respiratoria y el prono stico, Las manifestaciones radiolo an considerablemente segu n el tipo de bronquiolitis. var rax, ha supuesto un gran avance en el manejo Aunque la TACAR de to stico definitivo se establece por biopsia pulde la bronquiolitis, el diagno monar. n pulmonar en la bronquiolitis suele ser parcheada. La afectacio La bronquiolitis en los primeros an os de la vida es muy frecuente. Es stico. producida generalmente por el VRS y suele tener buen prono 172

Lecturas recomendadas Colby TV. Bronchiolitis. Pathologic considerations. Am J Clin Pathol 1998; 109: 101-109. Lynch JP, Raghu G. Major pulmonary disease syndromes of unknown etiology. In: Baun GL, Crapo JD, Celli BR, Karlinsky JB. Textbook of Pulmonary Diseases, 6th ed. Philadelphia: Lippincott-Raven publishers 1998: 431-476. Schlesinger C, Veeraraghavan S, Koss MN. Constrictive (obliterative) bronchiolitis. Curr Opin Pulm Med 1998: 286-292. Epler GR. Bronchiolitis Obliterans Organizing Pneumonia. Arch Intern Med 2001; 161: 158-164. lez Caballero D, Gonza lez Prez-Yarza E. Bronquiolitis aguda: Gonza bases para un protocolo racional. Ann Esp Pediatr 2001; 55: 355-364. Ryu JH, Myers JL, Swensen SJ. Bronchiolar disorders. Am J Respir Crit Care Med 2003; 168: 1277-1292.

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tulo 10 Cap Bronquiectasias

GUEZ DE CASTRO Felipe RODRI S DOMI NGUEZ Jos CUYA

n Definicio
Las bronquiectasias (BQ) son distorsiones y dilataciones de los bronquios de cter irreversible causadas por la destruccio n ma s o menos intensa de los cara componentes de las paredes bronquiales (figura 10.1). Es, por tanto, un gico. Las BQ son permanentes, y no concepto fundamentalmente morfolo deben considerarse como tales las dilataciones bronquiales reversibles que a aguda, la traqueobronquitis o las atelectapueden observarse en la neumon sias y que se resuelven progresivamente en un tiempo variable, aunque a veces prolongado, de hasta tres o cuatro meses.

Figura 10.1. Bronquiectasias del lo bulo medio derecho, parte inferior de la imagen. Pieza de reseccio n quiru rgica.

Epidemiolog a
nica de las BQ ha ido disminuyendo en el u ltimo medio La importancia cl siglo, probablemente por la percepcion real, aunque tal vez exagerada, de n de su prevalencia en los pa ses desarrollados. La menor una disminucio incidencia de la tuberculosis en la edad infantil, el empleo precoz de anti175

microbianos en las infecciones broncopulmonares y la eficacia de la vacuna n en determinadas infecciones v ricas y bacterianas con un tropismo broncio n, tos ferina, etc.), son algunas de las causas de esta copulmonar (sarampio n. No obstante, precisamente debido a su supuesta rareza, los disminucio nica de la enfermedad y mdicos tienen un bajo ndice de sospecha cl n mucosa cro nica son etiquemuchos pacientes fumadores con hipersecrecio gica que pertados de bronquitis cronica sin la adecuada valoracion radiolo a descartar la existencia de BQ. Por consiguiente, la frecuencia real de mitir cil de establecer. Su prevalencia se relaciona estrechamente las BQ es dif mico de la poblacio n estudiada. As , en pa ses donde con el nivel socioecono n el acceso a los antimicrobianos es limitado y las campan as de vacunacio an siendo una causa importante de morbilidad. deficientes, las BQ continu es En algunos grupos tnicos, como los indios norteamericanos o los maor neozelandeses, se observa una alta prevalencia de esta enfermedad, sin que hasta el momento se haya establecido si estas diferencias son debidas a una n gentica espec fica o a factores ambientales concretos. predisposicio ltimos an En los u os ha resurgido el inters por esta enfermedad debido, stica disponible en la actuafundamentalmente, a la mayor capacidad diagno n de un nu mero significativo de enfermedades asolidad y a la identificacio ciadas a BQ (tabla 10.I).
Tabla 10.I. Causas de bronquiectasias y enfermedades asociadas

Etiolog a Congnita

Ejemplos ndrome de Defectos de la pared bronquial (S ndrome de Williams-Campbell) Mounier-Kuhn, S Secuestro pulmonar Panhipogammaglobulinemia Dficits selectivos de inmunoglobulinas n por el VIH 1 Infeccio Aspergilosis broncopulmonar alrgica sea) Postransplante (pulmonar, mdula o stica Fibrosis qu Discinesia ciliar primaria y secundaria. ndrome de Young S n de gases to xicos Inhalacio n del contenido ga strico Aspiracio nseca (cuerpo extran Intr o, tumor, cicatriz) nseca (adenopat as, masa) Extr Bacteriana (micobacteriosis, tos ferina) rica (sarampio n, S ndrome de Swyer-James o V bronquiolitis obliterante unilateral) Hongos Protozoos

as de la respuesta inmune Anomal

n de la respuesta inmune Exacerbacio n de moco Alteraciones en la eliminacio

Neumonitis postinflamatoria n meca nica Obstruccio Postinfecciosa

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Otros entidades asociadas a BQ 2

Enfermedades del tejido conectivo (Artritis reundrome de Marfan) matoide, S Vasculitis Dficit de alfa-1-antitripsina Enfermedad inflamatoria intestinal aca Enfermedad cel ndrome de un S as amarillas Linfedema primario nica) Neoplasias (Leucemia aguda y cro Sarcoidosis

1 2

Virus de la Inmunodeficiencia Humana. Bronquiectasias.

gica Anatom a patolo

Independientemente de la causa de las BQ, el resultado final del dan o bron n anormal en ocasiones de forma muy llamativa e quial es una dilatacio as areas afectadas, principalmente los bronquios de irreversible de las v s distales y los bronquiolos mediano taman o y, a veces, los bronquios ma pico, los bronquios (bronquioloectasias). Desde un punto de vista macrosco y bronquiolos afectos son visibles por debajo de la superficie pleural, cosa sicos esta n no habitual en condiciones normales. Los segmentos bronquiecta total o parcialmente obstruidos por moco y presentan una mucosa edematosa, inflamada y, en ocasiones, ulcerada. Frecuentemente se observan cambios nicos peribronquiales con evidencia de dan neumo o parenquimatoso. En los gicos cla sicos, se concedio mucha importancia a la clasificaestudios morfolo n de las BQ segu tomo-radiolo gico. La ma s conocida de n su aspecto ana cio ficos y anatomopaestas clasificaciones correlaciona los hallazgos broncogra gicos, estableciendo tres patrones ba sicos: BQ cil ndricas (dilatacio n relatitolo rbol bronquial), varicosas (constricciones vamente uniforme de secciones del a n cil ndrico), y qu sticas o saculares (dilatacio n prosuperpuestas a un patro a area que adquiere una apariencia de esfera o balo n). En gresiva de la v n carece de utilidad debido a su escaso valor prola actualidad, esta distincio stico y teraputico, aunque se admite que las BQ qu sticas representan una no s avanzada. forma de enfermedad ma pico, la v a area bronquiecta sica se Desde un punto de vista microsco caracteriza por un infiltrado inflamatorio mononuclear de la pared bronquial genos y macro con linfocitos T CD4 activados, clulas presentadoras de ant filos fagos maduros. Tambin se observa un reclutamiento intenso de neutro hacia la luz bronquial, una cantidad excesiva de moco y, en ocasiones, obli177

 n de los bronquiolos. En los casos ma s avanzados, hay una degenerateracio n del epitelio ciliar que es reemplazado por epitelio escamoso o columnar; cio stica y las prote nas estructurales de la pared bronquial; se pierde la capa ela n de la capa muscular y cartilaginosa del bronquio, con una hay destruccio n bronquial, cantidad variable de fibrosis; y se observa una neovascularizacio con arterias bronquiales hipertrofiadas y tortuosas, anastomosis y, a veces, un significativo cortocircuito a las arterias pulmonares.

Patogenia
Aunque estamos lejos de comprender por completo la patogenia de las BQ, se piensa que los microorganismos colonizantes y diversas enzimas y media n compleja que se perpetu a de dores inflamatorios establecen una interaccio nica, causando la destruccio n progresiva del a rbol bronquial. La forma cro a del c rculo vicioso postula que sea cual sea el factor etiolo gico initeor los mecanismos defensivos de primera l nea (aclaracial, ste comprometera retencio n de secreciones y colonizacio n miento mucociliar), lo que provocara nica del a rbol bronquial. Las bacterias inhaladas o aspiradas bacteriana cro vidamente al epitelio respiratorio dan de la nasofaringe se adhieren a ado y al moco endobronquial, que no se elimina con facilidad de las vas areas sicas. Las bacterias se multiplican y sus toxinas deterioran au n bronquiecta s las v as areas, enlenteciendo el batido ciliar, alterando el transporte ma nico, incrementando la produccio n de moco y dan io ando las clulas epite n bacteriana persistente estimula la inflamacio n cro nica y liales. La infeccio n de un gran nu filos a la luz bronquial, reclutados mero de neutro la migracio cticos bacterianos y mediadores del husped, tales por productos quimiota como la interleuquina (IL) 1, IL-8, leucotrieno B4, TNF-alfa y C5a (anafilo filos activados liberan enzimas proteol ticas (elastasa toxina). Los neutro s dan a area y un intracelular) y radicales libres que causan ma o en la v mayor deterioro de las defensas pulmonares, lo que facilita nuevas infec s inflamacio n (figura 10.2). No esta claro porqu se cronifican ciones y ma gica aparentelas infecciones bacterianas, a pesar de una respuesta inmunolo mente normal en muchos casos. Probablemente, las distintas estrategias desarrolladas por las bacterias para eludir los mecanismos defensivos del n cro nica lo que husped sean parcialmente responsables, aunque la infeccio refleja mas fielmente es la gravedad del dan o en las defensas pulmonares.

178

Figura 10.2. Cualquiera que sea el factor etiolo gico inicial (hereditario o adquirido), ste comprometera los mecanismos defensivos de primera l nea (aclaramiento mucociliar), lo que provocara retencio n de secreciones y colonizacio n bacteriana cro nica del a rbol bronquial. Las bacterias se adhieren a vidamente al epitelio respiratorio dan ado y al moco endobronquial, que no se elimina con facilidad de las v as areas bronquiecta sicas. Las bacterias se multiplican y sus toxinas deterioran au n ma s las v nico, as areas, enlenteciendo el batido ciliar, alterando el transporte io incrementando la produccio n de moco y dan ando las clulas epiteliales. La infeccio n bacteriana persistente libera otras sustancias proinflamatorias que reclutan un gran nu filos a la luz bronquial. Los neutro filos activados liberan enzi mero de neutro mas proteol s dan o en ticas (elastasa intracelular) y radicales libres que causan ma la v a area y un mayor deterioro de las defensas pulmonares, lo que facilita nuevas infecciones y ma s inflamacio n. Por tanto, la inflamacio n cro nica debilita los mecanismos de defensa de la v s suscepa area en el paciente con BQs hacindole ma tible a la infeccio n bacteriana, y, a su vez, la respuesta inflamatoria se mantiene por su presencia, creando, as n. , un c rculo vicioso de autoperpetuacio

Etiolog a
ticos, existe un nu mero Aunque el 50% de los casos se consideran idiopa considerable de causas reconocidas de BQ. Tambin se han descrito distintas nicas asociadas a la presencia de BQ, aunque el v nculo causal entidades cl completamente aclarado en muchos casos. A pesar de todo, las BQ no esta a u nica y bien definida. En muchas ocasiones, no tienen siempre una etiolog representan el estadio final de una variedad de procesos no relacionados, y ficos, que conducen a los feno menos inflamatorios respona menudo inespec n de la pared bronquial. Entre las etiolog as ma s frecuentes sables de la lesio se encuentran: Infecciones respiratorias. Aproximadamente el 30% de las BQ son causadas por infecciones respiratorias. Las infecciones necrosantes debidas a esta genos anaerobios, que frecuentemente se filococos, Klebsiella sp. y pato 179

 n, tos ferina, virus sincitial desarrollaban tras infecciones infantiles (sarampio ricamente al desarrollo de BQ. El retraso respiratorio) , se han asociado histo n de una terapia antimicrobiana eficaz y la desnutricio n en la instauracio n prolongada y el desarrollo de BQ. Tambin condicionan una infeccio pueden observarse BQ residuales tras infecciones tuberculosas y otras micoa area o del parnquima pulmonar. bacteriosis que originan necrosis de la v menos obstructivos bronLa tuberculosis tambin puede condicionar feno n extr nseca provocada por ganglios linfa ticos quiales, bien por compresio peribronquiales, o bien por estenosis cicatricial. n bronquial per se no origina BQ, n bronquial. La obstruccio Obstruccio n de las secresino que facilita su desarrollo al interferir en la eliminacio n bacteriana secundaria. La obstrucciones bronquiales y facilitar la infeccio n intr nseca de la v a area por un cuerpo extran cio o importante en la edad s importantes de infecciones infantil o por un tumor, son las causas ma n de la v a area. La compresio n extr nseca de la bronquiales por obstruccio a area por adenopat as o la distorsio n y desplazamiento del a rbol bronv n lobar, son otras causas de BQ secundarias a obstrucquial tras una reseccio n de la v a area. En ocasiones, la repermeabilizacio n del bronquio, si cio a precozmente en el curso de la enfermedad, puede favorecer la se efectu amos reversibilidad de las alteraciones bronquiales y, por tanto, no podr cilmente inteligible, hablar de verdaderas BQ. Este tipo de BQ, como es fa rbol bronquial obstruido, a diferencia de las BQ se limita al segmento del a n difusa o a alteraciones difusas de los mecanismos secundarias a infeccio gicos. inmunolo Inmunodeficiencias. La tendencia que tienen las infecciones a recurrir en as areas inferiores de pacientes con inmunodeficiencias a menudo las v conduce al desarrollo de BQ. El reconocimiento frecuente de BQ en pacientes ndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA) ilustra la interaccio n con S n y las alteraciones en los mecanisdestructiva entre infecciones de repeticio mos de defensa. Las hipogammaglobulinemias representan un 7% de las cau n es importante cl nicamente por la posibilidad sas de BQ y su identificacio gicas de tipo de realizar tratamiento sustitutivo. Las deficiencias inmunolo ciles de diagnosticar dado que existen dficits humoral a veces son dif lo de subclases de inmunoglobulinas, con niveles totales en funcionales o so sangre normales. caracterizada por defectos congnitos en la ultraesDiscinesia ciliar. Esta tructura de los cilios y flagelos que condicionan alteraciones de su motilidad, 180

tanto en el epitelio respiratorio, como en los espermatozoides y en otras clua conduce a infecciones sinopulmonares recurrentes e inferlas. Esta anomal tilidad, y las BQ representan un trastorno adquirido secundario a infecciones n. La discinesia ciliar primaria (prdida de los brazos bronquiales de repeticio na) es un trastorno hereditario, autoso mico recesivo, que afecta a una de dine de cada 15-40.000 personas. El gen responsable de esta enfermedad se localiza en el cromosoma 5p15-p14. Se han descrito otros defectos ultraestructu s raros, como es la ausencia de puentes radiales o rales del axonema ma ndose que defectos en los mismos, la ausencia del par central, etc., demostra algunos cilios presentan motilidad, aunque descoordinada e ineficaz, y que n de movimiento ciliar espec fico para cada tipo de defecto existe un patro nciliar. El 50% de los pacientes con discinesia ciliar primaria tienen un s drome de Kartagener, que consiste en dextrocardia, sinusitis y BQ. n de la Fibrosis nica manifestacio Fibrosis Qu stica. Las BQ pueden ser la u stica (FQ) y sta es responsable de aproximadamente un 3% del total de Qu s frecuente en raza cauca BQ diagnosticadas. Es la enfermedad gentica ma n blanca de origen europeo de sica, con una incidencia en la poblacio aproximadamente un caso por cada 2.000-2.500 nacidos vivos (probablemente uno de cada 6.000 en Espan a). Dado que se trata de una enfermedad mica recesiva, una de cada 20-25 personas sera portadora (el 4-5% de autoso n) y no mostrara ninguna anomal a cl nica o bioqu mica. La FQ la poblacio causada por las mutaciones de un gen localizado en el cromosoma 7 esta cidos denominado regulador que codifica un polipptido de 1.480 aminoa stica (RTFQ), que funciona habitualmente transmembrana de la fibrosis qu n en la memcomo un canal de cloro y regula otros canales de conduccio ntesis de brana celular apical. Las mutaciones del gen RTFQ afectan a la s na, a su desplazamiento intracelular, a su regulacio n o a su activala prote n. Entre las ma s de 1.000 mutaciones descritas hasta la actualidad, la ma s cio n de un aminoa cido fenilalanina en la n es la causada por la delecio comu n 508 (F508del) del RTFQ, lo que condiciona que esta prote na quede posicio culo endopla smico y posteriormente sea degradada enziatrapada en el ret ticamente. Las consecuencias ma s importantes de todo ello son una ma impermeabilidad de la membrana celular al cloro, un incremento en la reab n de sodio y un aumento de la diferencia de potencial transepitelial sorcio (que normalmente es inferior a 30 mV y en el caso de la FQ supera los rganos que expresan el 35 mV). La FQ va a determinar cambios en los o ncreas, el h gado, el RTFQ, como los pulmones, los senos paranasales, el pa aparato reproductor y otras clulas secretoras. Sin embargo, las alteraciones 181

 s llamativas ocurren en el aparato respiratorio, donde el defecto gentico ma sico condiciona infecciones pulmonares cro nicas originadas, curiosamente, ba genos, en especial Staphylococcus aureus, mero de pato por un limitado nu Haemophilus influenzae, Pseudomonas aeruginosa, Stenotrophomonas maltophilia, Burkholderia cepacia complex, Stenotrophomonas maltophilia y tesis fisiopatolo gica ma s Achromobacter (Alkaligines) xyloxidans. La hipo n de cloro a la luz bronquial, aceptada sugiere que un defecto en la secrecio n de sodio en la v a area, condiciona junto con un aumento en la reabsorcio quido periciliar deshidratado, unas secreciones viscosas y una alteracio n un l gena. Las bacterias quedan atrapadel sistema mucociliar y de la eficacia tus das en este moco espeso, donde encuentran unas condiciones microaerof bicas (atribuidas a un consumo anormal de ox geno por parte licas o anaero n de cepas no de las clulas epiteliales) que estimulan la transformacio mucoides de S. aureus o P. aeruginosa en fenotipos mucoides, el habitual tesis sugieren que el RTFQ actu a como receptor de en la FQ. Otras hipo P. aeruginosa y S. aureus y que, cuando funciona correctamente, introduce geno en el interior celular y lo destruye. Sin embargo, el RTFQal pato F508del no puede unirse al microorganismo, lo que permite a la bacteria a area de los pacientes con FQ. multiplicarse en la luz de la v S ndrome de Young. Consiste en azoospermia obstructiva (con espermato nicas. Las BQ aparecen gnesis normal) e infecciones sinopulmonares cro entre el 30 y el 70% de estos pacientes. Aunque hay un deficiente aclaramiento mucociliar, no hay alteraciones ultraestructurales del cilio y, al contra n pancrea tica rio de lo que sucede con la FQ, los iones en sudor y la secrecio son normales. Los individuos afectos suelen ser varones de edad media que consultan por infertilidad. Aspergilosis broncopulmonar alrgica. Esta enfermedad debe sospecharse en pacientes con una historia prolongada de asma que, a menudo, es resistente al tratamiento broncodilatador. En el cultivo de esputo puede observarse Aspergillus sp., y tambin son frecuentes la eosinofilia perifrica, los niveles altos de IgE y la presencia de anticuerpos precipitantes frente a n de Aspergillus. Esta enfermedad probablemente represente una reaccio s que una verdadera infeccio n. A difehipersensibilidad frente al hongo, ma a de las BQ, las que aparecen asociadas a esta entidad rencia de la mayor n superior y central. Esta etiolog a representa el suelen tener una localizacio 7% de todas las BQ en algunas series. Dficit de alfa-1-antitripsina. Los pacientes con dficit srico del mayor inhibidor de las proteasas, la alfa-1-antitripsina, son particularmente sus182

ceptibles al desarrollo de enfisema panlobular precoz. Algunos pacientes con este dficit desarrollan otras complicaciones pulmonares como bron nica y, ocasionalmente, BQ, si bien esta asociacio n no esta del todo quitis cro aclarada. Otras causas. Se ha comprobado la existencia de BQ en pacientes que gico, tras la inhalacio n de gases to xicos (NH4 o sufren reflujo gastroesofa ndrome de Sjgren y hasta en el 30% de los enfermos SO2), asociadas a s con artritis reumatoide, a veces incluso antes del desarrollo de la enfermedad tica y con valor prono stico. Las BQ son una complicacio n rara de reuma otras enfermedades autoinmunes o del tejido conectivo, tales como el lupus ndrome de Marfan. Tambin se han descrito BQ eritematoso sistmico o el s asociadas a enfermedades inflamatorias intestinales, sobre todo la colitis ulcerosa.

Manifestaciones cl nicas
ticas, lo habitual es que los Aunque las BQ pueden ser totalmente asintoma nica; en tres cuartas partes de los casos se observa, enfermos refieran tos cro s, expectoracio n mucopurulenta diaria en cuant a significativa y disadema tico, lo que nea; y la mitad de los pacientes se queja tambin de dolor pleur n de v as areas de localizacio n subpleural o la puede reflejar la distensio a evidente, los presencia de neumonitis distal. Cuando no hay una etiolog s frecuentemente se recogen en estos pacientes son los antecedentes que ma n de bronquitis sibilante en la infancia. Tras una episodios de repeticio n aparente en la adolescencia, el paciente comienza, de una forma remisio n purulenta cro nica tras un episodio relativamente abrupta, con expectoracio n v rica aparentemente banal. Esta secuencia t pica de acontecide infeccio nica que, probablemente, sea la mientos puede acompan arse de sinusitis cro n de la vulnerabilidad del tracto respiratorio considerado en su expresio conjunto. Los pacientes mal controlados suelen encontrarse astnicos. Depena de las BQ, tambin se podra n encontrar otros datos diendo de la etiolog n, asma o manifestaciones articude inters como infertilidad, malabsorcio , el 90% de los pacientes con FQ tiene insuficiencia pancrea tica lares. As n; un tercio presenta disfuncio n hepa tica; y, pra cticaexocrina y malabsorcio mente todos los varones afectos tienen azoospermia secundaria a la ausencia culas seminales, aunque su espermatognesis es de vasos deferentes y ves normal. 183

sticas propias de Las infecciones respiratorias recurrentes son caracter la enfermedad y pueden ir desde simples cuadros febriles con cambios en n del esputo, a verdaderos procesos neumo nicos sobre las a reas la coloracio sicas. Lo habitual es que cursen con febr cula e incremento en el bronquiecta volumen y en la purulencia del esputo producido, aunque, en ocasiones, al aumentar tambin la viscosidad del mismo, el paciente refiere una mayor n durante estos episodios de agudizacio n. La dificultad en la expectoracio n, pero tambin hemoptisis es frecuente durante los episodios de exacerbacio n nica manifestacio puede observarse fuera de los mismos y, a veces, como u de la enfermedad. Puede oscilar desde un simple esputo hemoptoico habitualmente recidivante a hemoptisis abundantes, sin que ello tenga una rela n directa con el grado de afeccio n bronquial. El incremento de la disnea cio cico, pleur tico o no, son otras caracter sticas cl nicas de basal y el dolor tora n. los episodios de agudizacio a de los pacientes con BQ tiene alteraciones en la exploLa mayor n de la n f racio sica, aunque sta raramente revela la gravedad y extensio s frecuentes son la presencia de estertores enfermedad. Los hallazgos ma crepitantes gruesos en un 75% de los casos aproximadamente; roncus en la bulos afectos en un tercio mitad de los pacientes; y sibilancias sobre los lo de los enfermos. En menos del 5% de los casos se ven acropaquias.

stico Diagno
gico, su diagno stico Puesto que las BQ se definen como un trastorno morfolo n de la anormalidad anato mica del a rbol bronquial, se basa en la demostracio lo que se realiza habitualmente mediante tcnicas de imagen. En todo caso, stico ha de comprender tres fases: la identificacio n de las el abordaje diagno nica; la BQ como la causa de la enfermedad supurativa broncopulmonar cro n de la etiolog a, tratando de seleccionar aquellas que puedan identificacio fico (tabla 10.II); y la documentacio n beneficiarse de un tratamiento espec n funcional respiratoria de la gravedad de la enfermedad y de la repercusio que condiciona. n de las BQ Identificacio nica, el pria simple de to rax. Una vez establecida la sospecha cl Radiograf a mer paso para la identificacion de las BQ es la realizacion de una radiograf rax. Aunque no tiene suficiente validez para confirmar o descarsimple de to a simple de to rax suele ser ano mala en tar la presencia de BQ, la radiograf 184

Tabla 10.II. Abordaje diagno stico ante la sospecha de bronquiectasias

n de las bronquiectasias Identificacio a simple de to rax 1 Radiograf a axial computarizada de alta resolucio n1 Tomograf n de la causa Identificacio n de inmunoglobulinas y subclases 1 Cuantificacio Otros estudios de inmunodeficiencias 2 fica frente a Aspergillus Precipitinas e IgE espec neos de hipersensibilidad inmediata frente a Aspergillus Tests cuta Eosinofilia en esputo Factor Reumatoide y Anticuerpos Antinucleares Alfa-1-antitripsina srica n de Ziehl-Neelsen y cultivo de Lowenstein en esputo 1 Tincio Test del sudor Diferencia de potencial transmembrana nasal Estudios genticos de FQ n de enzimas pancrea ticos en heces Concentracio Test de la sacarina n y ultraestructura ciliar con microscopia electro nica Estudio de la funcio Espermiograma (recuento, motilidad y ultraestructura de espermatozoides) a de senos paranasales Radiograf Fibrobroncoscopia 3 sticas de entidades asociadas a bronquiectasias Pruebas diagno n funcional respiratoria Estudio de la gravedad de la enfermedad y repercusio Cuestionarios de calidad de vida n respiratoria 1 Pruebas de funcio Gram y cultivo de esputo 1 Hemograma 1 n1 Marcadores sricos de inflamacio Estudios con granulocitos marcados con indio-111 n Otros marcadores de la inflamacio
1 dependiendo del grado de sospecha Se deben realizar en todos los pacientes. El resto de los estudios se efectuara nica y prevalencia de la enfermedad. cl 2 n de neutro filos y monocitos; inmunidad celular; funcio n de macro fagos alveoAnticuerpos funcionales; funcio lares. 3 n de la fuente de secreciones, para determinar el punto de sangrado en hemoptisis o para Util en la identificacio n obstructiva responsable de BQ localizadas. Puede proporcionar la confirmacio n diagno stica de descartar lesio rbol traqueobronquial que predisponen al desarrollo de BQ (Traqueobroncoalgunos defectos congnitos del a ndrome de Mounier-Khn y defecto congnito del cart lago bronquial o S ndrome de Williamsmegalia o S Campbell).

a de los pacientes y, en los casos ma s evolucionados, pueden objela mayor cilmente las BQ en forma de mu sticas que pue ltiples lesiones qu tivarse fa den confundirse con estadios avanzados de fibrosis pulmonar (figura 10.3). s frecuentemente, la radiograf a simple de to rax so lo muestra un increMa fico de la trama broncovascular, un borramiento de los mento inespec margenes vasculares, atelectasias y opacidades irregulares, probablemente en 185

Figura 10.3. Radiograf rax de enfermo de fibrosis qu n a de to stica. Afectacio parenquimatosa difusa de aspecto alveolo-intersticial.

n con tapones mucosos. De mayor valor diagno stico es la aparicio n de relacio les de tranv a, que reflejan el engrosamiento de las paredes los llamados ra bronquiales y la fibrosis peribronquial. Se puede encontrar tambin prdida reas de hiperinsuflacio n, engrosade volumen con bronquio permeable, a as recidivantes en una misma localizacio n. miento pleural o neumon a axial a axial computarizada de alta resolucio n. La tomograf Tomograf n (TACAR) es capaz de visualizar v as computarizada de alta resolucio s pequen areas perifricas ma as que la TAC convencional y, actualmente, nica y/o radiolo gica de BQ, esta considerada como la ante la sospecha cl stica inicial, y a menudo u n y evalua nica, para la confirmacio tcnica diagno n de las mismas (figura 10.4). Los hallazgos ma s frecuentes en las v as cio sicas por orden de importancia son la ausencia de dismiareas bronquiecta n progresiva del calibre bronquial, el aumento del dia metro transversal nucio as areas afectas y el engrosamiento de su pared, la identificacio n de las v as areas de bronquios en la periferia pulmonar y la presencia de pequen as v rbol en perifricas centrolobulillares rellenas de moco con apariencia de a brotes o en forma de V o Y. Las BQ suelen afectar fundamentalmente a bulos inferiores, a excepcio n de las que aparecen en la FQ y la Aspergilos lo bulos superiores, losis Broncopulmonar Alrgica, que predominan en los lo n por Mycobacterium avium, que se distribuyen y las asociadas a la infeccio en el lobulo medio o lngula. 186

Figura 10.4. TACAR de enfermo con fibrosis qu stica, mostrando mu ltiples ima genes de bronquiectasias difusas.

n de la causa. Aunque se lleve a cabo un exhaustivo proIdentificacio stico, en ma s de la mitad de los casos de BQ no podra estatocolo diagno a espec fica. No obstante, siempre se debe intentar blecerse una etiolog n de la enferaveriguar la causa de las BQ ya que se puede evitar la progresio fico. Habitualmedad y, en ocasiones, permite instaurar un tratamiento espec n cl nica. mente, no es posible asegurar la causa de las BQ por su presentacio ntomas respiratorios cro nicos tras una infeccio n Sin embargo, una historia de s rea afecta, sugiere una etiolog a postinfecciosa grave, con BQ limitadas al a de las mismas. La responsabilidad que puedan haber tenido las infecciones tricas en las BQ que presenta un adulto que ha tenido un intervalo ma s pedia ntomas, es mucho ma s dif cil de establecer. Por o menos prolongado sin s nicos altamente sugestivos de determinadas etioel contrario, hay cuadros cl as, como es el caso de la afectacio n radiolo gica predominante de los log bulos pulmonares superiores en pacientes jo venes, infrtiles, con s ndrome lo n y con P. aeruginosa aislada en el esputo, que sugieren el de malabsorcio stico de FQ. En estos casos, una concentracio n de cloro en sudor diagno stico de FQ. A superior a 60 mmol/l de forma repetida confirma el diagno veces, es necesario realizar estudios genticos de las principales mutaciones n del RTFQ del gen del RTFQ asociadas a la enfermedad o evaluar la funcio lculo de la diferencia de potencial elctrico a travs del epitemediante el ca lio nasal. s frecuentes encaminadas a identificar Las pruebas complementarias ma la causa de las BQ se sen alan en la tabla 10.II. Obviamente, la necesidad de en gran medida de la sosperealizar unas u otras investigaciones dependera stico nica, de la repercusio n teraputica que se espere de un diagno cha cl especfico y de las posibilidades economicas. 187

 n funcional Estudio de la gravedad de la enfermedad y repercusio respiratoria Cuestionarios de calidad de vida. Los cuestionarios de calidad de vida pro n acerca de los s ntomas del paciente y de la reperporcionan informacio n de la enfermedad en las actividades ba sicas de la vida diaria. El cusio til en la valoracuestionario Saint George de calidad de vida respiratoria es u n de pacientes con BQ. La disminucio n de la tolerancia al ejercicio, las cio n por P. aeruginosa se relacionan con exacerbaciones frecuentes y la infeccio unos ndices bajos de calidad de vida. n de la enfermedad es n respiratoria. Cuando la extensio Pruebas de funcio a rutinaria puede ser normal. Sin embargo, el hallazgo escasa, la espirometr n cro nica al flujo areo. Podr a parecer sorhabitual es el de una obstruccio n patolo gica de prendente que una enfermedad caracterizada por una dilatacio as areas se expresara funcionalmente como una obstruccio n al flujo. las v as Probablemente, este hallazgo se relaciona con el colapso anormal de las v sicas, con la obstruccio n de las v as areas perifricas y areas bronquiecta de los bronquiolos, y con la existencia de zonas de enfisema y atrapamiento areo. En alrededor del 40% de los pacientes se observa un cierto grado de n, debido a una hiperreactividad de la v a reversibilidad de esta obstruccio n espiromtrico restricarea asociada. Algunos pacientes presentan un patro tivo o mixto, lo que traduce la existencia de una fibrosis intersticial peribronquial, el taponamiento bronquial por secreciones mucosas, o una enfermedad n alveolopreexistente (por ejemplo, cicatrices postuberculosas). La difusio capilar ajustada por el volumen alveolar no suele presentar alteraciones. n de la v a area por microorgaGram y cultivo de esputo. La colonizacio genos se ha identificado en el 60-80% de los nismos potencialmente pato nicamente estables. Suelen ser bacterias presentes en la pacientes con BQ cl nasofaringe como comensales, H. influenzae, Haemophilus parainfluenzae, genos oportunistas, como P aeruginosa. Streptococcus pneumoniae , o pato Por otra parte, estos microorganismos son probablemente los que producen dicas. Los pacientes con BQ colonizados por las exacerbaciones agudas perio s extensas, una mayor Pseudomonas sp. muestran lesiones pulmonares ma n funcional respiratoria, una mayor respuesta inflamatoria bronquial alteracio s, P. aeruginosa es casi siempre y una mayor gravedad de la enfermedad. Adema n por S. aureus imposible de erradicar en pacientes con BQ. La infeccio se asocia a BQ de los lobulos superiores y obliga a descartar Aspergilosis Broncopulmonar Alrgica y FQ. La necesidad de realizar evaluaciones perio dicas del patron de colonizacion bronquial en pacientes con BQ se justifica 188

 n de la enfermedad cuando las v as por la evidencia de una mayor progresio n colonizadas por ciertos microorganismos, como P. aerugirespiratorias esta n de otros pato genos como Aspergillus nosa, y por la posibilidad de aparicio sp., Nocardia asteroides o Mycobacterium sp., que precisan un tratamiento fico y un seguimiento cl nico estricto. espec nicos o secundaria a Hemograma. Puede revelar anemia de trastornos cro hemoptisis recidivante, y leucocitosis durante las sobreinfecciones. filos, la velocidad n. El recuento de neutro Marcadores sricos de inflamacio n globular y la prote na C reactiva, se incrementan durante de sedimentacio nica, se relacionan con la las exacerbaciones y, en periodos de estabilidad cl n de las BQ en la TACAR y con la alteracio n de las pruebas funcioextensio n es que nales respiratorias. La ventaja de estos marcadores de la inflamacio mo esta siendo controlada la enfermedad del paciente. reflejan mejor co n. Los estudios con granulocitos marcaOtros marcadores de la inflamacio n de neutro filos en las v as areas dos con indio-111 reflejan la acumulacio n dentro del a rbol afectadas e identifican los lugares de mayor inflamacio n de los mediadores de la inflamacio n en esputo puede bronquial. La medicio n es compleja por los errores que pueden ser de utilidad, pero su interpretacio cometerse en la recogida de la muestra. Tambin se pueden medir derivados an proporcionar de la elastina en orina (desmosina e isodesmosina) que podr una evidencia indirecta de la intensidad del proceso inflamatorio-destructivo as respiratorias. Finalmente, el o xido n trico, el pero xido de hidro de las v xido de carbono exhalados son otros mediadores metabo licos geno y el mono que han sido propuestos para valorar el proceso inflamatorio de los pacientes con BQ.

Tratamiento
encaminado Mdico. El tratamiento rutinario de los pacientes con BQ esta a mejorar el aclaramiento mucociliar y al control de las exacerbaciones agudas y de la respuesta inflamatoria. Fisioterapia respiratoria. Las secreciones respiratorias se expulsan con difi reas bronquiecta sicas, lo que conduce a infecciones recurrentes cultad de las a n y la lesio n tisular en la v a area. As pues, la y a perpetuar la inflamacio eliminacion eficaz de secreciones mediante la fisioterapia respiratoria es una de las partes del tratamiento de mayor trascendencia. Los pacientes deben practicar drenajes posturales y tcnicas respiratorias controladas durante un 189

nimo de media hora al d a. El ejercicio f sico tambin es de gran ayuda m as areas. para movilizar y eliminar secreciones de las v n de agentes muco n y aclaramiento mucociliar. La administracio Hidratacio ticos intenta tratar la hipersecrecio n bronquial alterando las caracter sticas l micas de las secreciones respiratorias para mejorar su drenaje. Altas fisicoqu na nebulizada y agentes osmo ticos, tales como dosis de bromhexina, acetilciste nico, manitol, dextrano o lactosa pueden ser agentes mucosuero salino hiperto filos en el lugar de la activos beneficiosos. El ADN liberado por los neutro n contribuye a la viscosidad del esputo. La ADNasa es una enzima infeccio fica que descompone este ADN y consigue que el esputo sea menos espec s fa cil de expectorar. Es eficaz en espeso y viscoso y, por consiguiente, ma establecido en sujetos con BQ de pacientes con FQ, pero su papel no esta a. La uridina-5-trifosfato aerosolizada puede mejorar la eficacia otra etiolog n de de la tos en pacientes con discinesia ciliar primaria y activa la secrecio n de sodio en el epitelio bronquial, como cloro. Los inhibidores de la absorcio tiles en pacientes con FQ. el amiloride aerosolizado, tambin pueden ser u n general con l quidos por v a oral es impresEn cualquier caso, la hidratacio cindible para el correcto tratamiento de las BQ. Broncodilatadores. La hiperrespuesta bronquial no es rara en pacientes con indicada en BQ, por lo que la terapia broncodilatadora aerosolizada esta til antes de iniciar la fisioterapia algunos casos. Puede ser particularmente u respiratoria. Antiinflamatorios. Considerando la patogenia de la enfermedad, los agentes an tener un antiinflamatorios, como los glucocorticoesteroides (GCE), podr nica papel beneficioso. Sin embargo, los efectos secundarios de la terapia cro rmacos descartan su uso rutinario en las BQ y, en la pra ctica, con estos fa los GCE sistmicos junto con antimicrobianos se reservan para el tratamiento de las exacerbaciones. El tratamiento corticoideo inhalado reduce a area, por lo que varios componentes o mediadores inflamatorios en la v n en estos pacientes, particularmente en aquldebe plantearse su prescripcio los con hiperrespuesta bronquial. El tratamiento con antiinflamatorios no esteroideos (ibuprofen) puede retrasar el progreso de las lesiones pulmonares venes con FQ, aunque su papel en otro tipo de BQ esta por en pacientes jo n neutrof lica, los pacientes determinar. Como consecuencia de la degradacio nica presentan una alta concentracio n de proteasas infectados de forma cro ticamente activas en las v as areas. Parece, pues, razonable emplear enzima estrategias que incrementen las concentraciones de antiproteasas en el pul n. En este sentido, el tratamiento aerosolizado con recombinantes humamo 190

nos de los inhibidores de las proteasas leucocitarias puede abrir nuevas perspectivas teraputicas. Antimicrobianos. Puesto que las infecciones juegan un papel importante en n y la exacerbacio n de las BQ, los antimicrobianos la causa, la perpetuacio n y tratamiento. Los pacientes son la principal herramienta para su prevencio stico se basa en con BQ suelen tener infecciones intermitentes cuyo diagno ticos ma s que en hallazgos espec ficos de laboratorio. Un cambios sintoma n junto con cambios incremento en la tos y en el volumen de la expectoracio sticas macrosco picas, a menudo acompan en sus caracter ado de un aumento cico, son las de la disnea basal y cierto grado de astenia, fiebre y dolor tora n de este trataclaves para iniciar un tratamiento antimicrobiano. La eleccio gica que coloniza el a rbol bronmiento debe basarse en la flora bacteriolo quial de cada paciente y en el conocimiento de la farmacocintica y la n y difusio n bronquial de los diferentes antimicrobianos. Adema s, penetracio ticos previos, por lo que estos pacientes suelen haber recibido ciclos antibio la incidencia de cepas resistentes particularmente las productoras de beta s elevada. Teniendo en cuenta estas consideraciones, la lactamasas es ma n emp rica de los antimicrobianos en pacientes con BQ deber a inieleccio n de una muestra de esputo para su estudio ciarse siempre tras la obtencio gico con fa rmacos activos frente a H. influenzae y S. pneumoniae microbiolo cido clavula nico 1.000/125 mg cada 8 horas, o una fluoroqui(amoxicilina-a n) en las situaciones ma s leves, ampliando nolona de tercera o cuarta generacio s graves. En estas u ltimas la cobertura frente a P. aeruginosa en los casos ma circunstancias, casi siempre se requiere terapia intravenosa combinada, con mico o cefalosporina antipseudomonal y un aminogluco sido. un betalacta rico inicial debera ajustarse de acuerdo con los resultados Este abordaje emp n del tratamiento no esta totalmente gicos obtenidos. La duracio microbiolo nimo de 10-14 d as suele ser necesario para reducir establecida, pero un m el volumen y la purulencia del esputo, especialmente si el inicio del trata n esta bien establecida miento no ha sido precoz y la infeccio La mayor parte de los pacientes con FQ se colonizan inicialmente por n por S. aureus va S. aureus y H. influenzae. Con el tiempo, la colonizacio disminuyendo, mientras que la P. aeruginosa aumenta. Tras un periodo ini n con cepas no mucoides, los pacientes suelen infectarse cial de colonizacio con fenotipos mucoides (envueltos por una capa de alginato) que no pueden n del antimicrobiano en erradicarse, probablemente por la escasa penetracio los tapones mucosos que se forman y por el rapido desarrollo de mutantes resistentes. En estas circunstancias se han propuesto distintas estrategias, n frecuente en el uso de antibio ticos antipseudomonales a como la rotacio 191

 n de ciclos trimestrales de antimicrobianos intraaltas dosis, la administracio tico, la utilizacio n de la v a inhalavenosos aunque el paciente est asintoma toria (nebulizada o en polvo seco) para evitar efectos secundarios y conseguir a area, o la asociacio n de macro lidos, por su altas concentraciones en la v ntesis de alginato y su efecto antiinflamatorio. En capacidad para inhibir la s n de la infeccio n por P. aeruginosa es imprescindible el tratala prevencio tico precoz en la fase temprana de la colonizacio n, antes de miento antibio n a formas mucoides , con tobramicina inhalada, o colistina inhala mutacio n con ciprofloxacino oral, por per odos prolongalada sola o en combinacio dos. Cualquiera que sea la estrategia, su objetivo es reducir la carga bacteriana y, consecuentemente, la respuesta inflamatoria que genera. Otras recomendaciones. Los enfermos con BQ deben evitar el consumo de n de la v a area y dan tabaco y otros irritantes que producen inflamacio o en el epitelio bronquial. En estos pacientes tambin es recomendable la vacuna n antigripal y antineumoco cica. El reflujo gastroesofa gico debe ser tratado cio n del contenido ga strico puede convenientemente, dado que la aspiracio n respiratoria. Es importante reconocer la panhipogammaempeorar su situacio globulinemia y el defecto selectivo de inmunoglobulinas porque la terapia dica con gammaglobulinas intravenosas puede tener un impacto sustitutiva perio nico significativo. En los pacientes con FQ tambin ha de contemplarse cl ticos y suplementos vitam nicos y la necesidad de prescribir enzimas pancrea ricos. La terapia gnica en la FQ ha conseguido avances interesantes en calo n teraputica. ltimos an los u os, aunque en la actualidad no es una opcio n qui nico tratamiento definitivo de las BQ es su reseccio Quiru rgico. El u a de los casos, la cirug a so lo se contempla rgica. No obstante, en la mayor ru venes con BQ localizadas, con frecuentes exacerbaciones no en pacientes jo controladas con tratamiento mdico y siempre que no existan factores que n. La gammagraf a con indio-111 puede ayudar predispongan a su reaparicio reas a confirmar, con mayor fiabilidad que la TACAR, la ausencia de otras a sicas. Las complicaciones infecciosas (absceso pulmonar no bronquiecta controlado), la hemoptisis masiva que no responde al tratamiento mdico o n arterial, o la hemoptisis cro nica mantenida que provoca la a la embolizacio n del paciente, son otras indicaciones potenciales de tratamiento anemizacio rgico. Finalmente, el trasplante pulmonar llega a ser necesario en estaquiru dios avanzados de la enfermedad, con una supervivencia media global de un 48% a los cinco an os.

192

n Prevencio
stico precoz y un tratamiento efectivo de las infecciones pulmoUn diagno como la prevencio n de enfermedades infecciosas mediante campanares, as n infantil y programas de control de la tuberculosis, son n as de vacunacio n precoz y la terapia sustimedidas preventivas de primer orden. La deteccio tutiva apropiada en sujetos con inmunodeficiencias o con dficit de alfa-1 n evitar el desarrollo de BQ. El consejo gentico antitripsina tambin podra adecuado puede ser importante en determinadas circunstancias. En algunos ses se han desarrollado programas de cribaje neonatal para el diagno stico pa claro que un diagno stico precoz afecte a la supervide FQ, aunque no esta n de la enfermedad. vencia o a la evolucio

stico Prono
a antes de la era antibio tica, la extensio n de la Al contrario de lo que suced enfermedad a segmentos previamente sanos es infrecuente, a menos que las BQ se hayan desarrollado en el seno de una enfermedad sistmica predisponente, como la FQ o la discinesia ciliar. Incluso en estas circunstancias, el ntomas, enlentecer la progreuso de antimicrobianos puede controlar los s n de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los sujetos afectos. sio Actualmente, la supervivencia media de los pacientes con FQ ha pasado de los 14 an os en 1969 a los 32 an os en 2000. En general, la expectativa de a de los pacientes con BQ. Sin embargo, la vida es buena para la mayor enfermedad puede progresar de forma insidiosa y, en algunos casos, se asiste n relativamente ra pida hacia la insuficiencia respiratoria sin a una progresio n aparente. En estas situaciones, los pacientes suelen estar infectauna razo dos por P. aeruginosa. Recuerde que... Las BQ son dilataciones y distorsiones anormales de los bronquios de cter irreversible. cara a de las BQ es dif cil de establecer por su presentacio n cl nica La etiolog s del 50% de los casos se consideran idiopa ticos. y ma gico inicial, ste comprometera los Cualquiera que sea el factor etiolo nea, lo que provocara retencio n de mecanismos defensivos de primera l rbol bronquial, colonizacio n bacteriana, inflamacio n secreciones en el a nica y un mayor deterioro de las defensas pulmonares, nuevas infeccro s inflamacio n. ciones y ma 193

nica, expectoracio n purulenta Los enfermos con BQ suelen referir tos cro a significativa y disnea. diaria en cuant En las BQ no es rara la presencia de sinusitis y dependiendo de la etioloa, tambin se podra n encontrar otros datos de inters como infertilidad, g n, asma o manifestaciones articulares. malabsorcio sticas propias de la Las infecciones respiratorias recurrentes son caracter cula, cambios en la produccio n y enfermedad y suelen cursar con febr sticas macrosco picas del esputo y, con cierta frecuencia, hemopcaracter tisis. gico, su diagPuesto que las BQ se definen como un trastorno morfolo stico se basara en la demostracio n de la anormalidad anato mica del no rbol bronquial, lo que se realiza habitualmente mediante la TACAR. a n de la causa de las BQ dado que, en Se debe intentar la identificacio algunas circunstancias, se pueden adoptar medidas teraputicas que influyen decisivamente en el curso de la enfermedad. sicos La fisioterapia respiratoria y los antimicrobianos son los pilares ba del tratamiento. ntomas no controlados con tratamiento mdico Las BQ localizadas con s rgicas en y la hemoptisis masiva son las principales indicaciones quiru las BQ.

Lecturas recomendadas lez J. Bronquiectasias: etiopatogenia y mto Capelastegui A, Ramos Gonza sticos. Arch Bronconeumol 1994; 30: 153-62. dos diagno McGuinness G, Naidich DP. Bronchiectasis: CT/Clinical correlations. Semin Ultrasound CT MRI 1995; 16: 395-419. Hansell DM. Bronchiectasis. Radiol Clin North Am 1998; 36: 107-28. Barker AF. Bronchiectasis. N Engl J Med 2002; 346: 1383-93. McGuinness G, Naidich DP. CT of airways disease and bronchiectasis. Radiol Clin North Am 2002; 40: 1-19. C, Torres A. Bronquiectasias. Pulmo n 2003; 3: 59-64. Angrill J, Agust Ratjen F, Dring G. Cystic fibrosis. Lancet 2003; 361: 681-9.

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tulo 11 Cap rax y cirug a del enfisema Neumoto

Jorge FREIXINET GILART

rax Neumoto Concepto

rax la presencia de aire en la cavidad pleural, lo que Se entiende por neumoto n de origina un colapso pulmonar (figura 11.1). La causa suele ser la efraccio n. una zona de la pleura visceral que da lugar a la salida del aire del pulmo

Figura 11.1. A. Neumoto rax izquierdo. El borde del pulmo n (flechas) se observa por una l n nea muy tenue. Por fuera de la misma no se aprecia la vascularizacio propia del parnquima pulmonar. B. Detalle de la l n y nea de interfase entre pulmo el aire libre en la cavidad pleural.

n Clasificacio
rax se clasifican segu n sus diversas etioloLos diferentes tipos de neumoto neo primario gas. Se distinguen cuatro grandes grupos: neumotorax esponta tico, neumoto rax esponta neo secundario, neumoto rax trauma tico y o idiopa neumotorax yatrogeno. 195

 rax esponta neo primario Neumoto Concepto

rax esponta neo primario es un problema frecuente que se preEl neumoto senta en 6 varones/100.000 y 1-2 mujeres/100.000. Se suele observar en venes de ha bito leptoso mico. Su sustrato anatomopatolo gico son varones jo unas formaciones de pequen o taman o en las que existe un atrapamiento culas areo entre el parnquima pulmonar y la pleura visceral a modo de ves bulo conocidas como blebs. Generalmente se asientan en el vrtice del lo superior o del segmento 6. Su existencia se considera que es debida a una isquemia relativa en los vrtices pulmonares. Hay una ligera mayor frecuen rax derechos y menos del 10% son bilaterales sincro nicos o cia de neumoto nicos. Entre el 25 y 50% de pacientes sufren recidivas, especialmetacro mente a lo largo de los 2 primeros an os tras el primer episodio. Despus de rax el riesgo de recidiva se eleva a ma s un segundo episodio de neumoto del 50%.

Manifestaciones cl nicas
n cl nica es muy caracter stica lo que hace que su deteccio n La presentacio sticos. Los s ntomas dependen, sobre no requiera de grandes medios diagno todo, del grado de colapso pulmonar que se haya producido. Es casi constante cico de aparicio n su bita y disnea, aunque tambin la presencia de dolor tora n f sica suele puede presentarse tos irritativa no productiva. La exploracio n del murmullo vesicular, a veces un roce pleural y hallar una disminucio n. timpanismo a la percusio rax a tensio n (figura 11.2) se producen Los denominados neumoto cuando hay una entrada de aire hacia la cavidad pleural de forma continua n sin que sea drenada, lo que se puede ver en un 2-3% de los casos. La presio ndose un colapso pulmonar total intrapleural supera a la atmosfrica provoca n mediast nica y del pulmo n contralateral. Puede existir un con compresio cico y disnea y puede originarse una insuficiencia respiratomayor dolor tora n, no obstante, suele ser bastante bien tolerada en ria aguda. Dicha situacio venes y con buena reserva funcional respiratoria. pacientes jo rax junto al neumoto rax produce un hemoLa existencia de un hemoto rax esponta neo. Su frecuencia se halla alrededor del 5% de los neumoto rax esponta neos primarios y no acostumbra a provocar situaciones neumoto 196

Figura 11.2. Imagen t rax a tensio n con colapso pulmonar total pica de neumoto (flechas) y desviacio n mediast nica contralateral. Obsrvese el aumento de la cavidad tora cica derecha y la diferencia de densidad radiolo gica de ambas.

especialmente complicadas. Suele producirse por la ruptura de una brida pleuro-pulmonar vascularizada. Si existe una hemorragia persistente y hay un mico, debe ser tratado quiru rgicamente de forma urgente. deterioro hemodina rax esponta neos primarios bilaterales sincro nicos o metaLos neumoto nicos no suelen representar ma s del 10% de los casos. Se tratan ambos cro rax en funcio n de la evolucio n cl nica aunque, de plantearse la ciruhemito a, puede realizarse una intervencio n simulta nea bilateral. g El neumomediastino se produce cuando el aire diseca los tejidos peribronquiales y perivasculares y asienta en el mediastino. No tiene consecuennicas pra cticamente nunca pero obliga a descartar otros procesos cias cl nicos de mayor importancia y que tambin pueden provocar este mediast neo tampoco suele revestir mayor importancia, hallazgo. El enfisema subcuta n de gran cantidad de aire en los tejidos subcuta neo y si bien la acumulacio muscular puede adoptar formas espectaculares.

stico Diagno
stico se confirma con la radiograf a simple de to rax que, si se lleva El diagno n forzada, puede favorecer su visualizacio n, sobre todo a cabo en espiracio en los neumotorax de pequen o taman o. Los neumotorax hipertensivos provo gica con descan una imagen en la que se aprecia una hiperclaridad radiolo n de viacion mediastnica contralateral e incluso del diafragma. La utilizacio 197

 sticos ma s complejos ha sido una cuestio n debatida. El uso de medios diagno a computarizada (TAC) no esta justificado si no es para descarla tomograf rax esponta neo secuntar alguna enfermedad que pueda sugerir un neumoto dario.

torax esponta neo secundario Neumo Concepto

Entidad que viene definida por la presencia de aire en la cavidad pleural a pulmonar por una enfermedad de base. La procedente de alguna anomal a de pacientes que presentan esta entidad son varones mayores de 45 mayor nica de base. Hay, an os, afectos de una enfermedad pulmonar obstructiva cro mero de procesos que pueden dar lugar a un neumoto no obstante, un gran nu neo secundario (tabla 11.I). Generalmente tiene un curso evolurax esponta tivo mas complejo que, en todo caso, se halla siempre condicionado por la n y evolucio n de la enfermedad de base. situacio
Tabla 11.I. Etiolog rax esponta neo secundario a del neumoto

nica (Enfisema bulloso) Enfermedad pulmonar obstructiva cro Tuberculosis pulmonar ndrome de immunodeficiencia adquirida S Hidatidosis Absceso pulmonar Otras infecciones pulmonares stica Fibrosis qu sicas Neoplasias pulmonares primarias y metasta Asma bronquial rax catamenial Neumoto Neumoconiosis Fibrosis pulmonar Bronquiolitis obliterante Sarcoidosis Enfermedades del tejido conectivo ndrome de Marfan S ndrome de Ehlers-Danlos S Linfangioleiomiomatosis pulmonar

s frecuente de los rax como complicacio n de la EPOC. Es el ma Neumoto rax esponta neos secundarios. Su gnesis suele ser la rotura de una neumoto nico es muy caracter stico dado que suele bulla de enfisema. El cuadro cl 198

 bito con la presencia de disnea muy marproducirse un empeoramiento su cico. La evolucio n puede ser muy grave con hipoxia, hipercada y dolor tora nicos son los t picos de un neumoto rax esponta neo y capnia. Los signos cl stico suele ser radiolo gico. La TAC puede dar una mayor orientael diagno n y es importante para valorar la enfermedad de base de cara a orientar cio rgico del enfisema pulmonar. el posible tratamiento quiru rax esponta neo secundario. La tuberculosis pulmonar Otros tipos de neumoto rax esponta neo secundario. Se produce es una causa frecuente de neumoto n pulmonar ligada a la infeccio n tuberculosa. por la presencia de destruccio n de la enfermedad Es muy importante determinar el grado de afectacio a y la tcnica a realizar. Otras para poder averiguar la necesidad de cirug ricas y fu ngicas pueden provocar un infecciones pulmonares bacterianas, v rax, aunque ello es menos frecuente. Tambin un empiema pleural neumoto rax. Las infecciones pulmonares cavitadas puede acompan arse de un neumoto rax. son las que con mayor frecuencia se acompan an de un neumoto n entre el s ndrome de inmunodeficiencia adquirida y neuLa asociacio rax es bien conocida y se debe, por lo general, a la sobreinfeccio n pulmoto monar por Pneumocystis jiroveci. Suele presentarse en el 5% de los pacientes ndrome de inmunodeficiencia adquirida. Otras infecciones afectos del s a por citomegalovirus, micobacterias o bacteriana tambin como la neumon rax, as como la afectacio n por sarcoma de pueden provocar un neumoto rax en este tipo de pacientes son, a Kaposi. Los episodios de neumoto stula bronmenudo, recurrentes, complejos y con una elevada incidencia de f gico es la presencia de copleural persistente. Su sustrato anatomopatolo sticas subpleurales, generalmente en el vrtice pulmonar. lesiones qu En todas las enfermedades pulmonares intersticiales es relativamente n del neumoto rax esponta neo secundario. La fibrosis frecuente la aparicio stica se complica con un neumoto rax con una frecuencia superior al 12%, qu stico y marca una fase evolucionada lo que constituye un factor de mal prono rax en un de la enfermedad. Aparte de estas consideraciones, el neumoto stica puede constituir una situacio n grave dada la paciente con fibrosis qu poca reserva respiratoria de estos pacientes. El tratamiento con drenaje pleua con frecuencia. ral suele tener malos resultados y puede requerirse cirug Siempre debe tenerse en cuenta la posibilidad de un futuro trasplante de pul n por lo que, si se puede, se debe plantear una teraputica lo ma s consermo vadora posible. La presencia de una neoplasia pulmonar primaria o secundaria puede rax como consecuencia de su ruptura por isquemia desencadenar un neumoto tumoral o por neumonitis obstructiva. Tambin la quimioterapia y la radio199

 n de un neumoto rax. Se ha descrito con terapia pueden influir en la aparicio stasis pulmonares de sarcomas, si bien se mayor frecuencia asociado a meta stasis como coriocarcinomas, ha hallado secundario a otros tipos de meta sico, carcinoma pulmonar primario e tumor de Wilms, melanoma metasta incluso al mesotelioma pleural. n entre neumoto rax esponta neos recidivantes y el periodo La asociacio rax catamenial. perimenstrual es bien conocida y se conoce como neumoto nico provoca dolor tora cico y Es sin embargo poco frecuente. El cuadro cl rax no suele ser muy grande. Existen disnea aunque el taman o del neumoto tesis en cuanto a la gnesis de los neumoto rax en este tipo de diversas hipo n de focos pleurales pacientes aunque predomina la que describe la aparicio de endometriosis. nfisis pleural incompleta puede originar un neuLa presencia de una s rax de distribucio n at pica. moto

rax trauma tico Neumoto

n pulmonar o de la v a area de origen trauma Se produce cuando una lesio rax trauma tico y que se tico provoca la fuga area que da lugar al neumoto cicas como el enfisema subcuta puede asociar a otras colecciones areas tora neo, neumomediastino y neumopericardio. n trauma tica ma s frecuente son las fracturas costales. Tambin La lesio cica por arma blanca o arma de fuego pueden provocar un una herida tora nicas son las habituales de un neumoto neumotorax. Sus manifestaciones cl cico. Puede tambin produrax pero en el contexto de un traumatismo tora cirse un neumotorax a tension lo que puede dar lugar a un grave cuadro de insuficiencia respiratoria. La presencia de sangre de forma concomitante, rax. La existencia de fugas areas constituye el denominado hemoneumoto n ma s frecuente y suele ir ligada a la presencia mantenidas es la complicacio a y si el pulmo n no de una laceracion pulmonar. Cuando son de gran cuant reexpande tras el drenaje pleural, obligan a descartar un traumatismo traqueobronquial. neo que suele estar condiEn ocasiones se asocia un enfisema subcuta cionado por la existencia de adherencias pleuro-parietales que dan lugar al cica. El paso de aire de forma directa a los tejidos blandos de la pared tora aspecto del paciente puede ser muy llamativo pero la gravedad del cuadro n trauma tica pulmonar o de la v a nicamente condicionada por la lesio viene u area. 200

 rax yatro geno Neumoto

rax se produce cuando se halla aire en el espacio pleural Este tipo de neumoto stica o teraputica. Puede ser conseprovocado por alguna maniobra diagno cuencia de una simple entrada de aire a la cavidad pleural, como puede ocur rgicas abdominales o lumbares. Tambin puede rir en intervenciones quiru sticas o provocarse un dan o del parnquima pulmonar en punciones diagno n de un catter venoso a nivel subclavio o yugular o por para introduccio n meca nica. barotrauma en la ventilacio rax, en las El diagnostico se basa, como en los otros tipos de neumoto nicas y en la radiograf a simple de to rax. Al igual que en manifestaciones cl rax trauma tico, un hemoto rax concomitante puede complicar la el neumoto n del cuadro. Otra circunstancia desfavorable la constituye la aparievolucio n de una fuga area mantenida, situacio n que puede ocurrir en un paciente cio con enfermedad pulmonar previa como enfisema pulmonar.

Tratamiento
Medidas generales. Existen unas medidas generales, comunes a cualquier rax, como son el reposo y las medidas encaminadas a evitar tipo de neumoto maniobras de Valsalva que pueden incrementar la fuga area y retrasar su n. Entre estas u ltimas medidas figuran: laxantes, en caso de estrecicatrizacio genos. Si el reposo se presupone prolongado conviene n imiento, y antitus ctico de la trombosis venosa profunda. Por supuesto, hacer tratamiento profila rax esponta neo secundario hay que hacer tratamiento en el caso de neumoto rgicas secuenciales, mdico de la enfermedad de base. Las medidas quiru n la gravedad del cuadro, se describen en la tabla 11.II. segu
Tabla 11.II. Actitudes secuenciales en la teraputica del neumoto rax

n Reposo y observacio cico Drenaje tora deotoracoscopia V a axilar Toracotom a posterolateral Toracotom

Pleurodesis n de blebs Reseccio rgicas Otras actitudes quiru

Se tratan de forma conservadora y sin indicar ninguna maniobra teraputica aquellos casos que presentan menos de un 20% de volumen y que gicos perio dicos. La reabsorcio n esponta no progresan en controles radiolo a (1,25% al d a) y puede consenea del aire se produce entre 50-70 mL/d n esponta nea del caso. Es preferible tener a los pacientes guirse una resolucio n 24-48 horas hasta comprobar la evolucio n favorable. en observacio 201

 n simple, a pesar de haber sido recomendada, Drenaje pleural. La aspiracio ctica. Los tubos de drenaje de pequen se usa muy poco en la pra o calibre mero de recurrencias (8-9 F) han demostrado su utilidad, teniendo un nu similar a los de grueso calibre. Se ha descrito la mayor posibilidad de obs n por fibrina u otro material so lido. Ello hace que deba aumentarse truccio el control de este tipo de drenajes. Sus ventajas son la menor agresividad y rica mejor tolerancia del paciente por su pequen metro. Los dreuna teo o dia n que los najes pleurales de calibre grueso se utilizan con mayor profusio anteriores. Son tubos de calibre 16-28 F que tienen menos problemas de aco n que los de pequen damiento y obstruccio o calibre. Su mayor taman o hace s inco modos y dolorosos para el paciente pero alguque puedan resultar ma n. Tanto los drenajes pleurales de nos autores los consideran de eleccio grueso como los de pequen o calibre se usan en los primeros episodios de rax esponta neo primario que son superiores a un 20% de colapso los neumoto lvula pulmonar. Los dos tipos de drenaje pueden ser conectados a una va unidireccional de Heimlich a fin de llevar a cabo el tratamiento ambulatorio. La retirada del drenaje tras haberse resuelto el caso suele realizarse tras un n de la adecuada expansio n pinzado previo de 24 horas y la comprobacio gico. El momento en que debe pulmonar desde el punto de vista radiolo n en la que exista unanimidad. Se suele recohacerse esto no es una cuestio mendar, no obstante, un periodo no inferior a 48 horas. n que puede producirse Debe procurar evitarse el edema por reexpansio n o drenaje pleural de un neumoto rax y provoca un cuadro tras la aspiracio a de de insuficiencia respiratoria y opacidad pulmonar difusa en la radiolog rax que puede dar lugar a una insuficiencia respiratoria aguda. Se debe to n pulmonar ra pida, sobre todo en los casos prevenir evitando la reexpansio rax hipertensivos o los que han evolucionado de forma subaguda. de neumoto s habituales para plantear otras opciones quiru rgicas se especiLas causas ma fican en la tabla 11.III.
Tabla 11.III. Indicaciones quiru s habituales del neumoto rax rgicas ma

Fuga persistente rax a tensio n Neumoto rax recidivante Neumoto rax bilateral Neumoto rax asociado Hemoto n pulmonar Laceracio Rotura de bulla de enfisema Rotura traqueo-bronquial asociada n Otras enfermedades pulmonares que impidan la reexpansio

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 sica se ha utili sica y s Toracoscopia cla nfisis pleural. La toracoscopia cla mica con talco y tetraciclinas aunque zado para inducir una pleurodesis qu gicas, la sangre tambin se han descrito otros agentes como las colas biolo loga, el nitrato de plata, la quinacrina y la bleomicina. El talco sin impuauto rax esponrezas y sin asbesto se ha usado por algunos autores en el neumoto neo primario por su gran capacidad para producir adherencias pleurales ta muy intensas. Tiene, sin embargo, efectos secundarios que constituyen un cico y la interfeserio problema. Entre ellos destacan la fiebre, el dolor tora n pulmonar. Estos efectos secundarios y la intensa rencia sobre la funcio rax pleurodesis que provoca hace que su uso no sea excesivo en el neumoto respontaneo primario, sobre todo ante la existencia de intervenciones quiru gicas de poca agresividad. rgicas que han fundamentado el Tratamiento quiru rgico. Las tcnicas quiru sico del neumoto rax esponta neo primario son la extirpacio n tratamiento cla n de adherencias pleuropulmonares que creen una de los blebs y la induccio ximo la presencia de futuros snfisis pleural a fin de evitar o reducir al ma rax. episodios de neumoto n de los blebs se efectu a a a travs de una segmentectom La reseccio pica de la zona pulmonar donde se hallan. Hoy en d a se realiza por la at a de cirujanos con grapadoras meca nicas, si bien hay autores que se mayor ser de neodimio o inclinan por otras opciones como la sutura manual, el la a de trabajos, no obstante, son partidarios de la utilizaligaduras. La mayor n de las suturas meca nicas a travs de cirug a videotoracosco pica. cio n de adherencias pleurales que prevengan la recidiva se reaLa creacio a de autores a travs de abrasio n pleural meca nica frotando liza por la mayor manualmente la pleura parietal e incluso la visceral con una gasa seca u otro sico que produzca una sufusio n hemorra gica pleural y el tipo de agente f consiguiente proceso inflamatorio que cree las adherencias deseadas. Tammica con talco, tetraciclinas o las bin puede inducirse una pleurodesis qu otras alternativas descritas. a parietal permite unas intensas adherencias quedando el La pleurectom n fijado a la fascia endotora cica. Ello impide casi definitivamente las pulmo recidivas postoperatorias, con una incidencia de alrededor del 0,5%. Actualmente se utiliza poco porque, tanto las posibles complicaciones postoperatorias, como la excesiva pleurodesis, limitan su uso. Hay autores que la siguen a videotoracosco pica. recomendando y la realizan a travs de cirug 203

 n quiru rgica para llevar a cabo la tcnica descrita anteLa intervencio n de bullas y abrasio n pleural admite varias posibiliriormente de reseccio a videotoracosco pica, derivada de la toracoscopia cla sica, dades. La cirug pica combina ndola con la tecnolog a de video utiliza la tcnica toracosco pico de pinzas, disectores, tijeras y endograpadorasy al disen o endosco cortadoras. Se realizan tres puertas de entrada, de unos 2 cm. cada una, para n de la cirug a videotoracosco pica se introducir el material. La descripcio en 1990 y, desde entonces, su utilizacio n se ha ido expandiendo efectuo hasta la actualidad. Hay una gran cantidad de trabajos que suelen valorarla positivamente con un ndice de recidivas postoperatorias que no supera el 7%. Se le han atribuido ventajas como una menor estancia hospitalaria, cico y menor morbilidad postoperatoria. Existen estudios menor dolor tora a axilar que han descrito estas ventajas e comparativos con la toracotom incluso un menor coste. Algunos autores la han considerado como primera n frente al tratamiento conservador y se ha descrito la intervencio n opcio nea de ambos hemito rax. Se han cuestionado, no obstante, estas vensimulta a axilar y estos posibles mejores resultados de la tajas sobre la toracotom a videotoracosco pica han sido puestos en duda en algunos art culos que cirug n de nuevos estudios comparativos entre ambas tcabogan por la realizacio nicas que puedan aclarar las dudas que plantean en la actualidad. a axilar ha sido la v a de acceso cla sica para el trataLa toracotom rax esponta neo primario. La intervencio n se rgico del neumoto miento quiru n amioto mica en la axila. Sus resultados lleva a cabo a travs de una incisio rgicas no sobrepasa han sido excelentes y el ndice de recurrencias postquiru nimas y la mortalidad nula. Algunos el 1%. Las complicaciones han sido m a posterolateral autores la siguen aconsejando en la actualidad. La toracotom n y se halla poco descrita para el tratamiento quiru rgico tiene escasa aplicacio del neumotorax espontaneo primario. Puede estar indicada en casos de stulas broncopleurales postoperatorias de magnitud complicaciones como f rax postquiru rax esponta neos. Otro rgicos o hemoneumoto importante, hemoto tipo de incision descrita ha sido la esternotoma media que permite el acceso nico a las dos cavidades pleurales. Tiene escasa incidencia en la actuasincro lidad a pesar de haber demostrado unos buenos resultados.

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Cirug a del enfisema Cirug a de las bullas de enfisema

stica la El enfisema pulmonar es una enfermedad que tiene como caracter n alveolar difusa que, en ocasiones, origina grandes cavidades o destruccio tulo 7). Las bullas tienen paredes fibrosas y se hallan trabecubullas (ver cap ladas en su interior por los restos de septos alveolares. El predominio, no bulos superiores. obstante, suele ser en los lo lo se contempla en determinadas ocasiones, rgico so El tratamiento quiru en circunstancias en las que las bullas pulmonares producen un cuadro n subyacente. Tambin puede ser necesaria la cirug a compresivo del pulmo en los casos de complicaciones evolutivas. a cla sica de reseccio n de bullas se indica en las grandes formaLa cirug menos compresivos en el pulmo n subyaciones bullosas que provocan feno cente que pueden ser objetivados por TAC. Por lo general se considera que s de un tercio del hemito rax afecto. Tienen tamlas bullas deben ocupar ma n quiru rgica aquellos casos en los que existe una hiperinsuflabin indicacio n progresiva de una bulla gigante que provoca un cuadro de insuficiencia cio n que puede ser urgente. respiratoria. Esta es una situacio

n de volumen pulmonar Cirug a de reduccio

n de las a reas enfisematosas perifricas, frecuenteSe trata de la reseccio pulas pulmonares bilaterales, bien objetivadas en la mente afectando a cu TACAR, en casos de EPOC avanzado, en los que se han agotado todas las sticas: disnea incaposibilidades mdicas, y presentan las siguientes caracter n pulmonar muy evidente. La intervencio n prepacitante e hiperinsuflacio tende mejorar la distensibilidad pulmonar de las zonas menos afectadas y nica pulmonar mejorando la eficiencia diafragma tica. Con favorecer la meca as cl nicas en pacientes que este tipo de tratamiento se han descrito mejor n muy importante en su actividad diaria. La mejopresentaban una limitacio a radiolo gica de la insuflacio n pulmonar suele ser evidente, objetiva ndose r a diafragma tica postoperatoria menos aplanada. No obstante, una morfolog a cl nica suele ser temporal y el paciente vuelve a deteriorarse en la mejor n faltan estudios de series largas un plazo aproximado de dos an os, aunque au para valorar bien su eficacia a largo plazo. n desarrollando tcnicas endosco picas que pueEn la actualidad se esta den cumplir un papel similar a este tipo de ciruga. Se trata de colocar en 205

 bulos superiores, muy enfisematosos, un dispositivo valvular bronquios de lo lo permite la espiracio n y lleva a la atelectasia de los mismos consique so guiendo un resultado funcional similar a la exresis de los mismos.

Tcnica quiru rgica en la cirug a del enfisema pulmonar

a cla sica de reseccio n de bullas, como en la cirug a de Tanto en la cirug n de volumen pulmonar se trata de extirpar el parnquima pulmonar reduccio nicas que se no funcionante, objetivo que se lleva a cabo con suturas meca s sano posible. Se pueden utilizar refuerzos deben apoyar sobre tejido lo ma gicas para minimizar las fugas areas postoperatorias sintticos y colas biolo a. Las resecciones pulmoque son el principal peligro de este tipo de cirug a deben evitarse, siempre que sea posible. A veces, no nares tipo lobectom n masiva en un lo bulo. obstante, son imprescindibles si existe una destruccio En la actualidad el enfisema pulmonar muy evolucionado es una de las tulo 37). indicaciones de trasplante pulmonar (ver cap Recuerde que... rax se clasifica en: esponta neo primario, esponta neo secun El neumoto tico y yatro geno. dario, trauma rax esponta neo primario se produce en sujetos jo venes, de El neumoto bito leptoso mico y, por lo dema s, sanos. ha rax esponta neo secundario puede serlo a numerosas enferme El neumoto s frecuentes el enfisema pulmonar y la tuberdades de base, siendo las ma culosis pulmonar. stico del neumoto rax esponta neo se basa en los hallazgos cl ni El diagno a simple de to rax. cos y la radiograf s sofisticados de diagno stico (TAC, broncoscopia, etc.) Los medios ma n indicados en los neumoto rax esponta neos secundarios para estudiar esta correctamente la enfermedad pulmonar de base. rax es el drenaje pleural, salvo aquel El tratamiento inicial del neumoto los casos de colapso pulmonar pequen o (inferior al 20%). rax a tensio n el tratamiento con drenaje pleural En los casos de neumoto es una urgencia vital. rax esponta neo primario se indica rgico del neumoto El tratamiento quiru cuando existe recidiva o en casos de fuga area persistente al colocar un drenaje pleural. 206

rax esponta neo secundario se rgico del neumoto El tratamiento quiru n de la situacio n de la enfermedad pulmonar de base, indica en funcio n del parnquima de la presencia de recidivas y del grado de expansio pulmonar. a del enfisema pulmonar se indica en determinados casos de La cirug n parenquimatosa pulmonar, grandes complejos bullosos con compresio complicaciones evolutivas y cuando la enfermedad se halla muy evolua de reduccio n de volu ne requisitos para cirug cionada y el paciente reu men pulmonar o trasplante pulmonar.

Lecturas recomendadas Beauchamp G. Spontaneous pneumothorax and pneumomediastinum. En: Pearson FG, ed. Thoracic Surgery. New York: Churchill Livingstone, 1995; 1037-1054. Baumann MH, Strange C. Treatment of spontaneous pneumothorax. Chest 1997; 112: 789-804. a FJ, Arenas C, Rico A. Neumoto rax espon Loscertales J, Ayarra FJ, Garc neo. Editorial Elba SA. Madrid, 1988. ISBN: 84-86687-07-1. ta guez P, Santana N, Hussein M, Artalejo AL. Tratamiento Freixinet J, Rodr rax esponta neo. Otoneumoalergia pra ctica 2001; 10: actual del neumoto 29-34. Cooper JD, Patterson GA, Sundaresan RS, Trulock EP, Pohl MS. Results of 150 consecutive bilateral lung volume procedures in patients with severe emphysema. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 1996; 112: 1319-1330.

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tulo 12 Cap Neoplasias pulmonares benignas y de baja malignidad

Rafael ESPARZA MORERA

Concepto
n constituyen menos Los tumores benignos y de baja malignidad de pulmo del cinco por ciento de todas las neoplasias pulmonares. Si exceptuamos los carcinoides, muchos de estos tumores han sido comunicados en menos de nicos a un centenar de ocasiones. A pesar de sus diferencias, los cuadros cl como los mtodos para llegar a su diagno stico los que pueden dar lugar, as n se hara conjuntamente. son comunes, por lo que su exposicio

n Clasificacio
gica de estas raras neoformaciones ha dado lugar a La gran variedad histolo que ninguna de las clasificaciones propuestas haya llagado a ser amplia ctico podemos clasificarlos mente aceptada. Desde un punto de vista dida gico (tabla 12.I). sobre la base de su origen histolo Tumores neuroendocrinos Tumor carcinoide. Constituye entre el 0,5 y el 2,5 por ciento de todos los s frecuente en las mujeres. Esta tumores pulmonares, siendo ligeramente ma nulos con constituido por clulas uniformes cuyo citoplasma contiene gra diversos productos neuroendocrinos. No se ha relacionado con ninguno de genos invocados para el carcinoma pulmonar. Segu n su los agentes carcino n pueden ser centrales (80%) o perifricos (20%), manifesta ndose localizacio a miden ltimos. La mayor los primeros una media de 10 an os antes que los u metros de dia metro. Su crecimiento se produce tanto hacia entre 2 y 5 cent el interior de la luz bronquial como hacia el interior de la pared; pero manteniendo a menudo la integridad del epitelio suprayacente lo que explica la stica que en estos casos presenta el estudio citolo baja sensibilidad diagno gico del esputo, el aspirado o el cepillado bronquiales. 209

Tabla 12.I. Clasificacio n de los tumores pulmonares benignos y de baja malignidad

Tumores neuroendocrinos Carcinoide pico Carcinoide at Tumorlets pulmonares Tumores glandulares stico (cilindroma) Carcinoma adenoide qu Carcinoma mucoepidermoide Otros tumores Papiloma Adenoma Tumores mesenquimales Leiomioma Leiomiosarcoma Hemangiopericitoma Linfangioma Tumor bronquiolo-alveolar intravascular (hemangioepitelioma epidermoide) Condroma Neurofibroma o Schwannoma Lipoma Fibroma Tumores de origen incierto Paraganglioma (quemodectoma) Hemangioma esclerosante Teratomas Hamartoma Pseudotumores ticas o pseudotumor inflamatorio Granuloma de clulas plasma Endometriosis Pseudolinfoma pulmonar primario

pico. Aproximadamente el 10 por ciento de los carcinoides Carcinoide at sticas citolo gicas e histolo gicas sugestivas de pulmonares presentan caracter tica aumentada, pleomoruna mayor agresividad, incluyendo actividad mito a de los nu cleos con nucleolos prominentes y aumento fismo e hipercrom n nucleo-citoplasma, a reas de celularidad aumentada asociadas de la relacio pica, y necrosis. Estos tumores, llamados a prdida de la arquitectura tisular t picos, suelen ser ma s grandes en el momento del diagno stico carcinoides at stasis. y presentar mayor tendencia a producir meta metros o menos) Tumorlets pulmonares. Son pequen as proliferaciones (3 mil de clulas neuroendocrinas que constituyen habitualmente un hallazgo casual lisis de piezas quiru rgicas. Con frecuencia se de las necropsias o del ana observan en pulmones fibroticos o con bronquiectasias, sugiriendo que repre210

 sica a lesiones inespec ficas de las v as areas. senten una respuesta hiperpla n en pulmones sanos y su similitud y ocasional asoNo obstante, su aparicio n con carcinoides plantea la posibilidad de que puedan constituir verciacio s frecuentes en daderos tumores carcinoides de taman o diminuto. Son ma ancianos y en el gnero femenino y, dado su pequen o taman o, no suelen ser visibles con las tcnicas de imagen. ndulas traqueobronquiales Tumores de las gla a y, en cierto modo, funcio n de las gla ndulas mucoEl desarrollo, morfolog ndulas salivares de la sas traqueobronquiales son similares a las de las gla sticas histolo giorofaringe. Se han descrito neoplasias con idnticas caracter cas en ambas localizaciones, lo que ha conducido a considerar que existe un grupo de tumores pulmonares relacionados con el epitelio glandular de las as areas. Es caracter stico su crecimiento como masas polipoideas endoluv as respiratorias centrales. No se asocian al consumo de minales en las v stico que las neoplasias del epitelio no tabaco y tienen mucho mejor prono as areas. glandular de las v s frecuente de los stico (cilindroma). Es el ma Carcinoma adenoide qu tumores derivados del epitelio glandular traqueobronqial (75 a 80%). El 80% crecen en la traquea o en los bronquios principales en igual porcentaje. Se manifiestan como masas polipoides de superficie lisa, siendo frecuente la n a la submucosa. Histolo gicamente esta n constituidos por clulas extensio bastante uniformes organizadas en nidos rellenos de sustancia mucoide o en n cribiforme. La mayor a afectan a trabculas, frecuentemente con un patro pacientes de 40 a 45 an os sin predominio de gnero. Tienden a infiltrar local n directa al mediastino y metastatimente pudiendo complicarse con extensio n zan hasta en un 30% de los casos. La recidiva local tras su reseccio rgica es frecuente. quiru Carcinoma mucoepidermoide. Es un tumor raro (2 a 5 por mil de las neoplasias bronquiales primarias) que se desarrolla hacia la luz de los bronquios principales o lobares. Pueden evolucionar como lesiones de bajo grado de sticas histolo gicas de alto grado malignidad o como neoplasias con caracter nico agresivo. Las primeras quedan habitualmente de malignidad y curso cl confinadas a la pared bronquial mientras que las segundas pueden extenderse hacia el intersticio peribronquial o al parnquima pulmonar adyacente. La n es de 35 an edad media de aparicio os para los de baja malignidad y de s agresivos. Su tratamiento es la reseccio n quiru rgica 45 an os para los ma con lo que se consigue la curacion en los de bajo grado. Los carcinomas 211

mucoepidermoides de alto grado de malignidad pueden recidivar y producir stasis si bien su prono stico suele ser mejor que el de las formas ma s meta n. frecuentes de carcinoma de pulmo Otros tumores epiteliales ltiples o solitarios. Los papiloPapilomas traqueobronquiales. Pueden ser mu n por papilo ltiples (papilomatosis) se han relacionado con infeccio mas mu mavirus. Aparecen habitualmente en la laringe, en nin os entre 18 meses y a desaparecen esponta neamente. Aproximada3 an os de edad y la mayor a de mente un 2 por ciento crecen en el tracto respiratorio inferior, la mayor ellos en la traquea, aunque se han descrito papilomatosis en los bronquios, bronquiolos y parnquima pulmonar. Evolutivamente tienden a recidivar y algunos degeneran hacia carcinoma epidermoide, sobre todo en pacientes que han recibido radioterapia. Los papilomas solitarios son menos frecuentes ltiples. Afectan a varones en las edades media y avanzada. que las formas mu Se localizan habitualmente en los bronquios lobares o segmentarios y por su metros) son dif ciles de objetivar en los estupequen o taman o (0,5 a 1,5 cent dios de imagen. Ocasionalmente pueden presentar atipias celulares o focos n quiru n rgica suele conducir a la curacio de carcinoma in situ. La reseccio completa. ndulas mucoAdenomas pulmonares. Son tumores raros derivados de las gla sas traqueobronquiales. Ocasionalmente crecen a partir del epitelio alveolar gicos precisos para distin(adenomas alveolares). No existen criterios histolo n guirlos de los adenocarcinomas bien diferenciados y su eventual asociacio con stos ha conducido a considerar que pueden representar lesiones premalignas. Tumores mesenquimales Leiomioma y leiomiosarcoma. Son neoplasias derivadas del tejido muscular as areas liso. Como quiera que las fibras musculares lisas se hallan en las v n y de transicio n y en los vasos pulmonares, estos tumores de conduccio pueden desarrollarse a partir de cualquiera de estas estructuras. Las formas s frecuentes y predominan en el gnero masculino, mienmalignas son las ma tras que las formas benignas afectan habitualmente a mujeres, especialmente n difusa conocida como leiomiomatosis pulmonar. Los en su presentacio tumores de crecimiento intravascular pueden dar lugar a mbolos tumorales o a tromboembolismo pulmonar inducido por la neoplasia. 212

Hemangiopericitoma. Derivan de los pericitos vasculares. Habitualmente son as areas princitumores solitarios que no se relacionan con los vasos o v a aparecen en adultos sin predominio de sexo y la mitad pales. La mayor ticos. Pueden invadir la pared tora cica o el mediastino, recidivar son asintoma n y producir meta stasis. tras su reseccio Linfangioma. Son tumores que crecen a partir de las clulas de los vasos ticos. Suelen aparecer bajo la forma de linfangiectasia pulmonar conglinfa sticas. ltiples lesiones qu nita y se manifiestan como mu Tumor bronquioloalveolar intravascular (hemangioendotelioma epitelioide). Es un tumor raro, habitualmente multifocal, originado de las clulas endoteliales, que se comporta como una neoplasia bronquioloalveolar con impor n intravascular. Se ha considerado como un sarcoma de bajo tante extensio venes y en la mayor a de los grado de malignidad. Predomina en mujeres jo gico casual. A pesar de su coincicasos se detecta como un hallazgo radiolo ntica, no tiene relacio n alguna con el carcinoma bronquiolodencia sema alveolar pulmonar. lido raro compuesto exclusivamente por cart lago. Condroma. Es un tumor so lagos traqueobronquiales hacia Puede crecer directamente a partir de los cart as areas, pero la mayor a se desarrolla en el parnquima pulla luz de las v monar. Neurofibroma y Schwannoma (neurilemoma). Aunque son relativamente frecuentes en el mediastino, los tumores neurognicos raramente aparecen en los pulmones salvo en el contexto de la enfermedad de Von Recklinghausen. s frecuente son los neurofibromas. La mayor a de los pacientes perLos ma manecen asintomaticos. nicamente por clulas adiposas y su Lipoma. Son tumores constituidos u desarrollo en los pulmones es muy raro, creciendo habitualmente en la pared s traqueobronquial y muy infrecuentemente en el parnquima pulmonar. Ma frecuente es que presenten una mezcla mixomatosa de elementos adiposos, sticos, condroides y de tejido muscular liso. Los lipomas pueden fibrobla ndose en este estar constituidos por grasa amarilla o grasa parda, denomina gico puede cambiar con la posicio n del caso hibernomas. Su aspecto radiolo paciente. Fibroma. Al igual que los lipomas y los condromas, los fibromas pulmoa de los casos, la expresio n unitisular de un nares representan, en la mayor hamartoma. Tambin se ha postulado que sean una forma predominante logo intrapulmomente fibrosa del histiocitoma fibroso benigno o la un ana nar de los tumores fibrosos de la pleura. 213

 gico incierto Tumores de origen histolo Paraganglioma (quemodectoma). Crecen a partir de los paraganglios extra nomo. Aunque son ma s frecuentes en el adrenales del sistema nervioso auto mediastino posterior, donde pueden alcanzar gran taman o, en la aorta ascen rtico, se han observado paragangliomas en la tra quea y en dente y el arco ao n. A diferencia del feocromocitoma no presenta actividad hormonal. el pulmo Hemangioma esclerosante. Aunque originalmente este raro tumor fue considerado de origen vascular, recientes estudios ultraestructurales e inmunohismicos sugieren que deriva de los neumocitos alveolares o de las clulas toqu de los bronquiolos terminales. El 80 por ciento aparecen en mujeres en la a son asintoma ticos y evolucionan de quinta dcada de la vida y la mayor gico casual. forma benigna, constituyendo un hallazgo radiolo sticas parenquimatosas bien definiTeratomas. Suelen consistir en masas qu ceo, en el que pueden hallarse incluidos dientes das rellenas de material seba s frecuentes en el mediastino o en la periferia del pulmo n y o pelo. Son ma n suele ser benigna. su evolucio s frecuente del pulmo n y constituye una Hamartoma. Es el tumor benigno ma n durante el desarrollo. Esta compuesto por tejidos que normalmalformacio rgano donde crece el tumor pero que, aunque madumente forman parte del o gicamente consiste en un conglomerado ros, se hallan desorganizados. Histolo lago, tejido conectivo, mu sculo liso, grasa y epitelio respiratorio. Su de cart xima incidencia se produce en la sexta y sptima dcadas de la vida, es ma s frecuente en los varones, siendo habitualmente asintoma ticos. tres veces ma n y pueden alcanzar gran taman Suelen localizarse en la periferia del pulmo o. gicamente se manifiestan como un no dulo pulmonar solitario siendo Radiolo stica la presencia de calcificaciones en forma de palomitas de caracter maiz, si bien estas solo aparecen, como mucho, en el 25 por ciento de los casos (figuras 12.1 y 12.2). Pseudotumores ticas (pseudotumor inflamatorio). Se caracteGranuloma de clulas plasma gicamente por una mezcla de fibroblastos, histiocitos, linfocitos riza histolo ticas en proporciones variables. Las formas con predomino y clulas plasma ticas se han considerado una reaccio n inflamatoria cro nica de clulas plasma pica ante un agente desconocido (pseudotumor inflamatorio). Aquellos at con relativa ausencia de clulas inflamatorias y predominio de fibroblastos fagos podr an representar la forma pulmonar del histiocitoma fibroso y macro quea, de los bronquios o benigno. Pueden localizarse en el interior de la tra 214

Figura 12.1. Hamartoma en base pulmonar izquierda (flecha), los bordes n tidos orientan hacia una lesio n benigna, especialmente en no fumadores.

Figura 12.2. Hamartoma (flecha). En su interior se evidencian ima genes calcificadas, palomitas de ma z, signo muy caracter stico de este tumor.

s freen el parnquima pulmonar. Se desarrollan a cualquier edad pero ma a de los pacientes cuentemente en la infancia y la adolescencia. La mayor ticos. Radiolo gicamente pueden manifestarse como un permanecen asintoma dulo pulmonar solitario, ocasionalmente calcificado, aunque el crecimiento no genes de atelectasia o condensacio n por intraluminal puede dar lugar a ima neumonitis obstructiva. 215

Endometriosis. Es la presencia de tejido endometrial en la pleura o el pul n. Se han invocado varios mecanismos, destacando la embolizacio n mo gena de m nimos fragmentos de u tero a travs de las arterias pulmohemato n de tejido endometrial a nares tras un traumatismo endometrial, la migracio travs de las trompas de Falopio hacia el peritoneo y posteriormente hasta ticas y la metaplasia directa la pleura a travs de fenestraciones diafragma del mesotelio y del tejido conectivo submesotelial hacia tejido tejido endometrial. La cavidad pleural derecha se afecta en el 90 por ciento de los casos. n pulmonar puede ser primaria o por extensio n directa desde un La afectacio foco pleural. Afecta a mujeres entre 20 y 40 an os y da lugar a hemoptisis o rax coincidentes con la menstruacio n (hemoptisis y hemoto rax catahemoto meniales). Pseudolinfoma pulmonar primario. Es un tumor relativamente benigno que gicamente recuerda al linfoma maligno. Suele localizarse en un pulhistolo n pudiendo afectar a ma s de un lo bulo y no se acompan n mo a de afectacio ganglionar. Su causa se desconoce y algunos autores lo consideran una n premaligna. Aunque en la mayor a de casos cursa sin s ntomas, ocalesio cico. Puede asociarse a sionalmente puede producir tos, fiebre o dolor tora tica y ambos pueden observarse en el s ndrome neumonitis intersticial linfoc de Sjgren y en disproteinemias, evolucionando en algunos casos hacia linfomas malignos.

Manifestaciones cl nicas
Tumores centrales ntomas y signos producidos por los tumores de localizacio n central se Los s n local y con la obstruccio n parcial de las v as relacionan con la irritacio a de estos tumores, en su condicio n de benignidad, areas. Como la mayor ntomas cl nicos t picos del crecen lentamente, pueden dar lugar a todos los s ndrome de obstruccio n de la v a area que incluyen: s Tos. Habitualmente es una tos no productiva, persistente que puede acompa cico de baja intensidad y caracter sticas inespec ficas. n arse de dolor tora n de la superficie tumoral u, ocasionalmente, Hemoptisis. Ocurre por la erosio nea de la lesio n como sucede en la hemoptisis catapor hemorragia esponta menial. nico de tono medio Estridor y sibilancias. El estridor es un sonido monofo quea. o alto que se produce por la obstruccion parcial de la laringe o de la tra 216

 quea se halla en localizacio n intratora cica el estridor produDado que la tra predominantemente espiratorio. Al proceder cido por tumores traqueales sera n central, este sonido puede auscultarse en todos los camde una localizacio pos pulmonares y, eventualmente, puede escucharse sin el estetoscopio. Las n localizadas en la zona del tumor a diferencia de los sibilancias se hallara n bronquial difusa como el asma o la EPOC. cuadros de obstruccio n de la zona obstruida por el tumor y de Disnea. Dependiendo de la extensio mayor o menor intensidad. Si se la reserva respiratoria del enfermo tendra acompan a de sibilancias puede ser confundida con asma. Esto justifica que ticos persistentes graves de dif cil control se realice ocaen los cuadros asma sionalmente una broncoscopia. Los tumores que afectan a traquea, cuando son significativos, suelen presentar una curva de flujo/volumen sin pico espiratorio sino en forma de meseta. a de las ocasiones son asintoma ticos y Tumores perifricos. En la mayor gico en una radiograf a de to rax realise descubren como un hallazgo radiolo n. Cuando son sintoma ticos producen fiebre expectorazada con otra intencio n mucosa, purulenta o hemoptoica y otros s ntomas propios de infeccio n cio tico. Estos s ntomas son que, en general, remiten bajo tratamiento antibio a obstructiva o a absceso pulmonar. Se producen por secundarios neumon n bronquial y se caracterizan por ser recidivante, afectando siempre obstruccio n, cuando la obstruccio n no es completa. a las mismas zonas del pulmo n hormonal. Los tumores carcinoides derivan de S ndromes por secrecio las clulas de Kulchitsky que forman parte del sistema APUD (Amine Prendromes cursor Uptake and Decarboxylation), pudiendo provocar diversos s nparaneoplasicos por secrecion de diferentes hormonas como la ACTH (s drome de Cushing), la hormona del crecimiento (acromegalia) o la vasopre n de serotonina da lugar al s ndrome carcinoide. Este cuadro, sina. La secrecio nicamente en un 2 a 3 por ciento de casos, se caracteriza por que aparece u n (flushing), ansiedad, fiebre, nauseas y vo mitos, diarepisodios de sofocacio n, taquicardia, palpitaciones y eventualmente sibilancias y reas, hipotensio acos limitadificultad respiratoria. En pocos casos se desarrollan soplos card n izquierdo, en relacio n con dan rdico causado por la dos al corazo o endoca serotonina que penetra en las venas pulmonares procedente de los pulmones. nicamente los carcinoides abdominales o con meta stasis hepa ticas presenU tan afectacion del corazon derecho. El diagnostico puede confirmarse por la cido 5-hidroxipresencia de niveles elevados de serotonina en sangre o de a indolactico en orina. 217

 stico Diagno
a de to rax puede mostrar ima genes diferentes; en Radiolog a. La radiograf unas ocasiones, producidas por el propio tumor y en otras determinadas por alteraciones secundarias al mismo. s dulos o masas. Habitualmente son u nicos y suelen presentar las caracter No gicas tradicionalmente asociadas con patolog a benigna como ticas radiolo son: 1) contorno regular y bien definido; 2) lento crecimiento; 3) presencia picas como en de calcificaciones homogneas, que en ocasiones pueden ser t los hamartomas. No obstante, con frecuencia pueden existir dificultades para a convencional, si un no dulo pul nicamente mediante la radiograf definir, u monar solitario es benigno o maligno. Los tres criterios que apuntan hacia dulo son la ausencia de crecimiento en un plazo de la benignidad de un no n difusa, central laminada o en palomitas de maiz o 2 an os, la calcificacio metros con una calcificacio n de al menos el las lesiones de menos de 3 cent dulos mu ltiples suelen aparecer en rela10 por ciento de su superficie. Los no n con la endometriosis o la leiomiomatosis pulmonares. La presencia de cio sticas es propia de los linfangiomas (linfangiectasia ltiples lesiones qu mu pulmonar congnita). n parcial de un bronquio por un n y atelectasia. La obstruccio Hiperinsuflacio tumor con crecimiento endoluminal puede dar lugar a un mecanismo valvu n en la regio n distal a la lar que provoque el desarrollo de hiperinsuflacio n. Si la oclusio n de la v a area es completa se producira atelectaobstruccio s o menos extensa segu n de la neoplasia. n la localizacio sia, ma as obstructivas y absceso pulmonar. Como ya se ha mencionado Neumon as obstructivas distales a la localizacio n de un pueden producirse neumon tumor de crecimiento endoluminal. Pueden ser recidivantes cuando la obstruc n del tumor es parcial o persistente cuando es completa. Ocasionalmente cio n con desarrollo de uno o varios niveles puede producirse su abscesificacio n. Una imagen similar puede estar provohidroareos en el interior de la lesio cada por la necrosis del tejido tumoral, sobre todo en las lesiones de gran stica en algunos tumores, mejora la visuataman o. La TAC puede ser diagno n de las lesiones calcificadas, permite ver lesiones mu ltiples que no se lizacio a, cavitaciones y adenopat as. La resonancia nuclear visualizan e la radiograf n de tumores vasculares. magntica (RNM) mejora la visualizacio stico de certeza de un no dulo pulmonar requiere su Broncoscopia. El diagno n histolo gica. La broncoscopia permite el acceso a la mayor a de tipificacio las lesiones centrales y un importante porcentaje de las perifricas cuando 218

a radiosco pica. A travs del broncoscopio pueden tomarse se realiza bajo gu muestras de biopsia directa o transbronquial, puncionar el interior o cepillar pico caracter stico de algunas la superficie de las lesiones. El aspecto endosco lesiones, como el carcinoide, puede obviar la necesidad de la toma de mues psicas, sobre todo teniendo en cuenta la gran vascularizacio n de algutras bio gico importante. nos tumores que conlleva un riesgo hemorra stico n percuta nea. Si con la broncoscopia no se llega a un diagno Puncio n transtora cica con aguja fina y control radiolse puede realizar una puncio gico aunque en la gran mayor a de estos tumores la citolog a no es diao stica. gno stico de un tumor Tcnicas quiru rgicas. En muchas ocasiones el diagno a y a veces, si es de localizacio n subpleubenigno se obtiene por toracotom ral, se puede biopsiar e incluso extirpar con videotoracoscopia.

Tratamiento
n quiru n. Segu rgica es el tratamiento de eleccio n el taman La reseccio o y n del tumor pueden realizarse tumorectom as, sobre todo en caso localizacio cilmente del parnquima cirde tumores encapsulados que se desprenden fa a, la cundante como los hamartomas, aunque lo habitual es la segmentectom a o, incluso la neumonectom a. Adema s se debe realizar la extirpalobectom n quiru as mediast nicas que pudieran estar afecta rgica de las adenopat cio das. En el caso de los carcinoides y dado su origen neuroendocrino, se han menes de poliquimioterapia similares a los utilizados en los ensayado reg carcinomas indiferenciados de clulas pequen as, aunque los datos obtenidos a son limitados. todav Recuerde que... Los tumores benignos y de baja malignidad pulmonares son muchos pero muy raros. a de estos tumores son tributarios de tratamiento quiru rgico. La mayor stico Cuando son perifricos, de muy lento crecimiento y tienen diagno concreto se puede tomar una actitud expectante. s frecuente es el hamartoma. Entre ellos el tumor ma z es propio del hamartoma. El signo radiologico de palomitas de ma ntomas de estos tipos de tumores dependen de que crezcan en v as Los s centrales o perifricas. 219

as centrales suelen dar: hemoptisis, disnea y estridor. Cuando crecen en v as perifricas suelen ser hallazgos radiolo gicos forCuando crecen en v as recidivantes, siempre en la misma localituitos o presentar neumon n. zacio

Lecturas recomendadas n. En: Albert RK, Spiro SG, Jett Midthun DE, Jett JR. Tumores de pulmo a. Harcourt, Madrid 2001; 43.1-43.24. JR (Eds.). Tratado de neumolog Neoplastic deseases of the lungs. En: Fraser RS, Par JAP, Fraser RG, Par PD (Eds.). Synopsis of diseases of the chest (2nd ed.). Saunders Company, Philadelphia 1994; 445-538. Focal lung disease. En: Naidich DP, Webb WR, Mller NR, Glenn AK, Zerhouni EA, Siegelman SS. (Eds.) Computed tomography and magnetic resonance of the torax. Lippincott-Raven, New York 1999; 291-341.

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tulo 13 Cap ncer de pulmo n Ca

GUEZ DE CASTRO Felipe RODRI

n Introduccio
ncer de pulmo n (CP) era una enfermedad rara. Su En el siglo XIX, el ca ra pidamente a lo largo del siglo pasado y, en la actualiincidencia aumento a mantiene una tendencia globalmente alcista con un incremento dad, todav lo en el an s de tres anual del 3%. So o 2000, fallecieron por este motivo ma millones de personas en todo el mundo, lo que la convierte en la causa de s frecuente en ambos sexos. El tabaco apamuerte por tumores malignos ma gico principal, y la incidencia de la enfermedad en rece como el factor etiolo n determinada refleja en gran medida la prevalencia del una poblacio lo es una de las neoplasias consumo de tabaco. Por todo ello, el CP no so s frecuentes y agresivas, sino tambin una de las ma s evitables de todas ma las existentes.

Epidemiolog a
El CP es responsable del 13% de todos los casos de neoplasia en el mundo ncer. Dada su extraordinaria letalidad (supey del 18% de las muertes por ca rior al 90%), las tasas de incidencia y de mortalidad son semejantes. Esto a de los pacientes que desarrollan un CP mueren por significa que la mayor stico este motivo y que las tasas de supervivencia a los cinco an os del diagno son, globalmente, inferiores al 10%. a unas 100 veces entre las zonas del mundo La incidencia de CP var s altas (ma s de 100 casos por 100.000 habitantes entre ciudadacon tasas ma s bajas (1/100.000 en Dakar). En nos negros de Nueva Orleans) y las ma neas generales, la incidencia y la mortalidad son ma s altas en los pa ses l s bajas en desarrollados, especialmente en Estados Unidos y en Europa, y ma frica subsahariana. Sin embargo, la Organizacio n Mundial de la Salud el A aumentado estima que en el an o 2025 la mortalidad atribuida al CP habra ses varias veces en todo el mundo, fundamentalmente a expensas de los pa n en el menos desarrollados y debido primordialmente a la globalizacio consumo de tabaco. 221

 s de la mitad de los casos El CP es una enfermedad del anciano y ma se diagnostican en personas entre 65 y 79 an os de edad. En Espan a, la inci dencia en varones de mas de 70 an os (358 casos por 100.000 habitantes) es noventa veces superior a la observada en varones de menos de 45 an os (4 casos por 100.000 habitantes). La incidencia y la mortalidad del CP tambin son marcadamente superiores en los hombres respecto a las mujeres ltimas, la mortalidad ha aumentado (figura 13.1), a pesar de que, entre estas u

Figura 13.1. Incidencia anual estimada de ca ncer de pulmo n en Espan a segu n rangos de edad y gnero.

s de un 600% en el u n Euro ltimo medio siglo. En la Unio por esta causa ma pea, el CP es responsable del 21% de todas las neoplasias de los varones y ncer, mientras que en las mujeres del 29% de las causas de muerte por ca s bajas, 5% y 9% respectivamente. En estas tasas son substancialmente ma el an o 2000, el CP fue la causa de 17.340 muertes en Espan a 15.458 hombres y 1.882 mujeres , lo que representa el 8% y el 1%, respectivamente, de todos los fallecimientos ocurridos en ese periodo de tiempo. En s frecuente de mortalidad en ese mismo an o, el CP fue la segunda causa ma a isqumica y por delante varones, inmediatamente despus de la cardiopat de las enfermedades cerebrovasculares. Pese a la gran diferencia entre ambos s que probable aumento de casos esperado para los pro ximos gneros, el ma fundamentalmente en las mujeres. La evolucio n de la incian os se registrara ltimos an dencia del CP en los varones espan oles en los u os sugiere una esta n en el nu mero absoluto de casos, mientras que en las mujeres el bilizacio a no muy acusado, comienza a ser evidente. aumento, aunque todav La mayor parte de las diferencias observadas en la incidencia del CP, ficas como las relacionadas con el sexo, son debidas a los tanto geogra ricos del consumo de tabaco. Dos o tres dcadas despus de patrones histo producirse incrementos significativos en el consumo de cigarrillos en la 222

 n, se comprueba un incremento paralelo de la incidencia de CP. La poblacio prevalencia de varones fumadores ha disminuido considerablemente en las ltimas dcadas, mientras que en las mujeres ha continuado ascendiendo an u o odo de latencia entre el inicio del tras an o. Teniendo en cuenta el per n cl nica de un CP, que puede superar los consumo de tabaco y la aparicio dif cil evitar la extensio n de esta epidemia entre el cuarenta an os , sera ximas dcadas. No obstante, en el momento gnero femenino en las pro nico del paciente con CP en nuestro pa s es todav a el de actual, el perfil cl n (80%) de 65-70 an a un varo os de edad y fumador de 20 cigarrillos/d s de 30 an durante ma os.

Patognesis
n de una clula normal en otra Actualmente se acepta que la transformacio nico y repentino en el maligna no es el resultado de un acontecimiento u epitelio bronquial, sino que se desarrolla en varias etapas en las que el material gentico intranuclear u otros elementos del sistema regulador celular se odo de latencia obseralteran progresiva e irreversiblemente. El largo per n a un agente carcinognico (tabaco) y el desarrollo vado entre la exposicio nico del CP (s ntomas y signos cl nicos o radiolo gicos) inclina a pensar cl nico acontecimiento patognico el que acontece en este que no es un u solo es periodo de tiempo. Por otra parte, ninguno de estos eventos por s suficiente para alterar el crecimiento celular normal y, considerados individualmente, es improbable que las modificaciones genticas y epigenticas que determinan sean oncognicas, aunque cada una de ellas constituya un s hacia la transformacio n maligna. En el momento actual se postula paso ma sicas en el pulmo n (hiperplasia, que cada una de las lesiones preneopla metaplasia, displasia escamosa y carcinoma in situ) se asocia con cambios n en la genticos y celulares secuenciales y acumulativos que desembocara n de un tumor maligno. formacio as genticas en las clulas cancer genas afectan a genes claLas anomal as: proto-oncogenes (dominantes) y genes sificados en dos grandes categor supresores del tumor (recesivos). Los primeros son genes que cuando se nas ano malas que estimulan un proceso activan (oncogenes) codifican prote lico o transcripcional concreto, condicionando cambios morfolo gicos metabo n del proto-oncogn y su transforo del comportamiento celular. La activacio n en oncogn puede ocurrir a travs de mutaciones, amplificaciones, macio micas. Hay seis familias que sobreexpresiones o translocaciones cromoso engloban los mas de 100 oncogenes conocidos asociados con el CP, de las 223

 s importantes. Por su parte, las modicuales las familias ras y myc son las ma ficaciones genticas en los genes supresores del tumor (anti-oncogenes), n de la actividad de prote nas que controlan el determinan una disminucio crecimiento celular. Los mejor conocidos son el gen del retinoblastoma y el p53. Una tercera clase de genes potencialmente implicados en la carcinognesis pulmonar son los genes reparadores de las anomal as del ADN. Estos sistemas reparadores son endonucleasas que cortan fragmentos de ADN alterados y los sustituyen por secuencias correctas. No obstante, en la actualidad no hay datos que confirmen su papel en la patognesis del CP. ximo futuro, la expresio n gnica y la bioinforma tica redefinira n la En un pro n de las neoplasias e influira n en el diagno stico, el prono stico y clasificacio n del tratamiento. la eleccio

gicos Factores etiolo

Tabaco tulo 2, alrededor de cincuenta sustanComo ya se ha mencionado en el cap n consideradas como carcino genos. cias presentes en el humo del tabaco esta n en forma de procarcino genos y requieren una La mayor parte de ellos esta n metabo lica antes de alcanzar sus formas electrof licas reactivas activacio que se ligan al ADN y condicionan mutaciones en genes supresores del n metabo lica generaltumor (p53) y/o en oncogenes (Kras). Esta activacio n de uno o ma s componentes de la familia de mente implica la participacio citocromos P450. La incidencia de CP en sujetos que nunca han fumado se a en torno al 2-5%, lo que subraya el papel predominante del tabaco situ n dosis-respuesta entre el consumo como agente causal. Existe una relacio , los fumadores acumulado de cigarrillos y el riesgo de muerte por CP. As a tienen un riesgo de morir por CP 22 veces superior al de 20 cigarrillos al d s de 40 cigarrillos de los sujetos que nunca han fumado, y los que fuman ma a tienen un riesgo 45 veces mayor. Otros factores relacionados con el al d ncer son: la tabaco y que contribuyen a un incremento del riesgo de sufrir ca bito, la inhalacio n ma s profunda del humo, el mayor precocidad en el ha n y el consumo de cigarrillos sin filtro. Los contenido en nicotina y alquitra puros o el tabaco de pipa tambin se han relacionado con el desarrollo de CP, aunque con menos intensidad que los cigarrillos. bito taba quico, lo que raramente se consigue con El abandono del ha odo de latenfacilidad, disminuye el riesgo de CP, si bien existe un largo per cia entre este abandono y la reduccion significativa del riesgo. El riesgo rela224

a tivo comienza a disminuir a los cinco an os de dejar de fumar y continu descendiendo paulatinamente, aunque sin llegar a alcanzar los mismos , las personas que dejaron de niveles que los sujetos que nunca fumaron. As s de 15 an a mantienen el doble de riesgo de muerte fumar hace ma os todav por CP que los que nunca lo hicieron. Naturalmente, la magnitud de la dismi n del riesgo tambin dependera del nu a mero de cigarrillos por d nucio n de inhalacio n del humo, entre otros factores. consumidos y del patro Alrededor del 2% de todos los CP son atribuibles al tabaquismo pasivo. genos e irritantes El humo de tabaco ambiental contiene los mismos carcino que el inhalado por el fumador y, en algunos casos, en concentraciones signi s altas. Los hijos de padres fumadores tienen el doble de ficativamente ma riesgo de padecer CP que los hijos de no fumadores, y si una persona no fumadora ha convivido durante muchos an os con un fumador habitual tiene s de probabilidades de tener CP que la que no lo ha hecho. De un 30% ma n con un riesgo mayor de desarrollar esta enfermedad esta forma, la poblacio se amplia a personas no adictas al tabaco, lo que aumenta la responsabilidad social del fumador como generador de enfermedad. genos ocupacionales y ambientales Carcino De las muchas sustancias que se han encontrado en ambientes laborales y s importante es el que se han identificado como causantes de CP, la ma asbesto. Es una sustancia muy apreciada por su resistencia y propiedades n, en astilleros y aislantes y ha sido ampliamente utilizada en la construccio en la industria textil. Aproximadamente el 10% de todos los CP son atria segu n el nivel de buibles al contacto laboral con el asbesto. El riesgo var n, el tipo y taman exposicio o de la fibra y con la existencia o no de taba sico se confer a al asbesto un riesgo relaquismo asociado. En un estudio cla n conjunta de 59. tivo de CP de seis, al tabaquismo de 11 y a la exposicio geno. La miner a, las fundiEl arsnico tambin es un conocido carcino ciones y el empleo de pesticidas con compuestos de arsnico son las ocupa n a productos que contienen hidrocarburos ciones de mayor riesgo. La exposicio ticos polic clicos (pla sticos, asfalto, hornos, imprentas, industria del aroma aluminio, ferrocarriles, conductores de camiones o autobuses, gas de consumo n o del petro leo, tambin domstico), habitualmente derivados del carbo incrementa el riesgo de CP. El bi-clorometil ter, el clorometil metilter y micos ampliamente utilizados en la el cloruro de vinilo son compuestos qu sticos, industria industria y en la agricultura (disolventes, insecticidas, pla textil) que se han relacionado con el desarrollo de cancer. Se conoce menos 225

 genos ocupacionales y de su posible acerca de la importancia de otros carcino n con el tabaco. Entre estas sustancias destacan: agentes alcohiinteraccio lantes, nitrosaminas, micotoxinas, minerales radioactivos, ciertos metales quel, cromo, berilio, cadmio), fibras minerales, s lice, el humo de los (n motores diesel y de gasolina y el formaldehido. n del uranio natuEl radon es un gas inerte que procede de la degradacio ral que hay en la superficie de la tierra. Algunos productos derivados del culas alfa que lesionan el epitelio respiratorio cuando se mismo emiten part reas geogra ficas, inhala y pueden causar o aumentar el riesgo de CP. Ciertas a n y asentamientos geolo gicos se asocian con niveles ma s tipos de construccio altos de radon en las viviendas, y cada vez son mayores las evidencias que n domstica a radon y el desarrollo de CP. Es prorelacionan la exposicio n de CP que aparece en sujetos no fumadores y sin bable que una proporcio n a radon. riesgo ocupacional sea debida a la exposicio Enfermedades pulmonares preexistentes Se ha documentado un mayor riesgo de sufrir CP en pacientes con fibrosis tica, enfermedad pulmonar obstructiva cro nica, tuberculosis pulmonar idiopa n del aclaramiento de carcino genos, la y neumoconiosis. Una disminucio n o el estrs oxidativo cro nico, son algunas de las hipo tesis que inflamacio an la asociacio n entre estas enfermedades y el CP. explicar n gentica Predisposicio gico del tabaco en el CP, el hecho de Aunque no hay duda del papel etiolo lo el 20% de los fumadores importantes desarrolle la enfermedad que so sticas genticas capaces de modificar el sugiere la existencia de caracter sicos han demostrado una agregacio n riesgo individual. Algunos trabajos cla familiar de casos de CP, estableciendo un riesgo de sufrir la enfermedad de dos a cinco veces superior entre familiares directos de pacientes con CP, en n con sujetos sin esos antecedentes familiares. Varios estudios comparacio s directa, que la susceptibilidad al CP se asocia a muestran, de una forma ma ticos determinados genticamente (citocromos P450, ciertos fenotipos enzima nglutation S-transferasas, NADPH) implicados en el equilibrio activacio n de los carcino genos. detoxificacio Algunos investigadores han sugerido que, para un mismo nivel de tabaquismo, las mujeres tienen una mayor susceptibilidad de desarrollar un CP a ser debido a un posible papel de los estro genos que los hombres. Esto podr en la patogenia del CP, o a una mayor frecuencia de mutaciones de genes 226

 ticos detoxificadores de supresores del tumor (p53) o de sistemas enzima genos (CYP1A1) en las mujeres. Tambin se ha insinuado una los carcino n a sufrir determinados tipos histolo gicos de CP (carcidiferente predisposicio n con el sexo. noma de clulas pequen as) en relacio s altos de cotiLos fumadores de raza negra tienen niveles sricos ma nina (un metabolito de la nicotina) que los blancos, lo que puede indicar n o una farmacocintica de la nicotina disdiferentes patrones de inhalacio tinta. En cualquier caso, hasta el momento no se ha demostrado una distri n espec fica de genotipos ligados al CP en distintos grupos tnicos o bucio raciales.

n Prevencio
A pesar de los recursos teraputicos disponibles, la supervivencia actual de lo ha mejorado modestamente en las u ltimas dcadas. los pacientes con CP so s significativas de mortalidad por esta causa so lo se Las reducciones ma n empleando estrategias preventivas, siendo la mejor de ellas la conseguira n del uso del tabaco, lo que implica evitar el inicio del ha bito y estimueliminacio tulo 2). Pero, aunque se consiguiera el abandono lar su abandono (ver cap n, las tasas de mortadel consumo de tabaco en amplias capas de la poblacio an hasta transcurridas dos o tres dcadas. lidad por esta causa no disminuir Por tanto, son necesarias otras medidas preventivas. En este sentido, una dieta rica en alfa-carotenos (zanahorias y tomates), licopenos (tomates), coli y repollo) parece flavonoides (manzanas) e isotiocianatos (berros, col, bro reducir el riesgo de CP. Conceptualmente, tambin es posible la administra n de sustancias que sean capaces de evitar o revertir los cambios genot cio picos que conducen al desarrollo de una neoplasia. Actualmente se esta n investigando el papel de los antioxidantes y otros agentes en la prevencio ltimo, la capacidad de primaria y secundaria del CP y otras neoplasias. Por u identificar ciertos grupos de sujetos con marcadores citogenticos de susceptibilidad, sobre todo las variantes o polimorfismos genticos relacionados geno o la reparacio n del ADN , tiene imporcon el metabolismo del carcino tantes implicaciones preventivas.

stico precoz Historia natural. Diagno

n o intervalo de d as que tarda Atendiendo al llamado tiempo de duplicacio en dividirse en dos una clula cancerosa, el crecimiento del CP se puede 227

 el umbral de la visio n normal considerar lento. Una clula maligna alcanzara metro) so lo al cabo de veinte divisiones. Se precisara n otras (1 mm de dia s para hacerse claramente visible en la radiograf a (1 cm) diez divisiones ma s para alcanzar los 10 cm de dia metro, situacio n que se puede y otras diez ma n var a para considerar generalmente terminal. El tiempo medio de duplicacio s de medio los distintos tumores, pudiendo oscilar entre cerca de un mes y ma pues, la mayor parte de la vida del tumor transcurre en la fase au n an o. As invisible (las 20 o 30 primeras duplicaciones) y un CP se inicia, por lo general, unos 10 an os antes de ser diagnosticado. Un menor tiempo de duplica n quiza sea una de las explicaciones de la agresividad cl nica de los CP cio venes. diagnosticados en personas jo a de los casos se El CP es, pues, una enfermedad silente y la mayor en un estadio avanzado, sin posidiagnostican cuando la enfermedad esta n quiru rgica. Por tanto, parece razonable pensar que bilidades de reseccio stico precoz puede ser una estrategia u til en esta enfermedad. el diagno jicamente, todos los estudios aleatorizados que se realizaron en los Parado a de esputo y radiograf a de to rax como mtodos an os 70 empleando citolog n significativa de la mortalide cribaje, no pudieron demostrar una reduccio dad por CP. De acuerdo a lo dicho anteriormente, cuando se detecta un dulo pulmonar en la radiograf a simple de to rax, el tumor tiene ma s de no mil millones de clulas y, muy probablemente, ya se ha producido una inva n del epitelio bronquial y del endotelio vascular. La tomograf a axial sio computarizada (TAC) y la TAC helicoidal, sin embargo, pueden detectar, en dulos de odos de tiempo muy cortos y con bajas dosis de radiacio n, no per lo 1-5 mm de dia metro. La tomograf a emisora de positrones (PET) tan so n metabo lica y fisiolo gica adicional, lo que proporciona una informacio n de lesiones pulmonares y mediast supone un nuevo avance en la evaluacio gicos en la endoscopia resnicas. Tambin se han producido avances tecnolo micos la ser se pueden piratoria. Mediante el empleo de sistemas fotodina diagnosticar lesiones premalignas o carcinomas in situ que, habitualmente, sicas pasan desapercibidas. Finalmente, dado que las clulas preneopla contienen varias alteraciones genticas moleculares idnticas a algunas de las encontradas en clulas cancerosas (prdida de alelos en distintos loci, sobreexpresiones, desregulaciones de myc y ras, mutaciones de p53, aneuploidias de ADN, etc.), se han desarrollado diversos anticuerpos monoclo n de prote nas tumorales (hnRNPs) nales capaces de detectar la sobreexpresio n en cadena de la polimerasa (PCR) que permiy nuevas tcnicas de reaccio ten identificar marcadores moleculares del tumor en distintas muestras biolo stico precoz y cribaje gicas, con una enorme utilidad potencial en el diagno poblacional del CP. 228

 n histopatolo gica Clasificacio

gicos principales de CP son el carcinoma epiderLos cuatro tipos histolo moide o de clulas escamosas, el adenocarcinoma, el carcinoma de clulas pequen as y el carcinoma de clulas grandes. En todos ellos se pueden distin s espec ficos, como el bronquioloalveolar, que es una guir subtipos ma n ma s importante variante del adenocarcinoma. Sin embargo, la clasificacio nico es la que distingue entre carcinoma de clulas desde un punto de vista cl pequen as y carcinoma NO clulas pequen as, debido a las diferencias en pre n cl nica, capacidad de diseminacio n y respuesta teraputica. La sentacio n entre estos grandes tipos de CP se basa en la forma y el taman separacio o n nu sticas de la cromatina cleo/citoplasma, las caracter celular, la relacio n vascular nuclear, la presencia de nucleolo, el moldeado nuclear y la tincio con hematoxilina. Es importante subrayar que el CP tiene una gran heterogesticas histolo gicas de neidad y que el mismo tumor puede tener caracter varios tipos diferentes, lo que traduce el origen pluripotencial celular del CP. stico histolo gico, basado frecuentemente No es extran o, pues, que el diagno picos muy pequen en especimenes endosco os, se modifique cuando se dis rgicas mayores. pone de muestras quiru En nuestro medio, aproximadamente el 30% de los CP son epidermoides, otro 30% adenocarcinomas, un 25% carcinomas de clulas grandes n y y un 15% carcinomas de clulas pequen as. La creciente produccio n consumo de cigarrillos con filtro y con bajo contenido en nicotina y alquitra gico predominante. puede estar condicionando un cambio en el tipo histolo n de consumo realizando Los fumadores de cigarrillos light ajustan su patro s frecuentes y profundas, lo que determina una distribucio n inhalaciones ma s perifrica del humo del tabaco y una mayor incidencia de adenocarcima nomas. Carcinoma Epidermoide a son de localizacio n central, preferentemente situados en las La mayor cilmente visibles en la bronramas lobares o segmentarias. Por tanto, son fa ntomas pulmonares primarios. coscopia y causan a menudo atelectasias y s n de la mucosa y tenTienen un crecimiento endobronquial lento, con erosio n por necrosis isqumica. Su capacidad para metastatizar dencia a la cavitacio gicos, aunque tienden a distancia es menor que la de los otros tipos histolo a la propagacion local y pueden dar lugar a cuadros dolorosos graves en las invasiones de pared, especialmente en los tumores del sulcus superior (tumor de Pancoast). Los derrames pleurales son raros. 229

Adenocarcinoma ndulas mucosas por lo que, adema s El adenocarcinoma se origina en las gla de producir mucina, tiene una estructura glandular reconocible. Son histolo a esta n constituidos por dos o ma s subtigicamente heterogneos y la mayor lo por su histolog a, un factor pos diferentes. El adenocarcinoma implica, so stico, debido a su temprana extensio n adenopa tica y pleural de mal prono n precoz de los vasos sangu neos y la y, fundamentalmente, a su infiltracio n hemato gena. Esta invasio n vascular provoca una consiguiente diseminacio n estromal cicatricial en el centro del tumor que se han interpretado, reaccio a menudo de forma equivocada, como una mayor tendencia del adenocarcinoma a asentar sobre cicatrices previas (scar-cancer). El oncogen K-ras se encuentra en un tercio de los pacientes con adenocarcinoma e implica un stico. El 75% son de localizacio n perifrica y su imagen radiolo peor prono s caracter stica es la de un no dulo pulmonar solitario (NPS). Muchas gica ma ntomas hasta la aparicio n de meta stasis a distancia. Los veces no ocasionan s derrames malignos son relativamente frecuentes. El carcinoma bronquioloalveolar es una variedad de adenocarcinoma que se origina en las por rbol bronquial y en los alvolos. Actualmente se ciones terminales del a piensa que su origen asienta en el epitelio de los bronquiolos terminales, en las clulas Clara o en los neumocitos tipo II. Suponen el 3% de todos los tumores pulmonares malignos. Frecuentemente, los adenocarcinomas metas ticos (esto mago, pa ncreas, u gica tero) pueden simular la apariencia histolo ta n es dif cil. Debido a que en algunos del bronquioloalveolar y su distincio tumores se conserva la estructura pulmonar y los espacios areos, en la a de to rax se puede ver un patro n alveolar con broncograma que radiograf a. se puede confundir con una neumon Carcinoma microc tico o de clulas pequen as rbol Deriva de las clulas de Kultschitzky que se encuentran a lo largo del a nulos neurosecretores en su interior como los tumores bronquial. Tienen gra s maligna y de los que carcinoides, de los que se consideran su variante ma sticas pleomo rficas, su capacidad de invasio n se diferencian por sus caracter local y vascular, por la presencia de fibrosis estromal, por su actividad mito n de la necrosis. Los oncogenes L-myc, N-myc y C-myc tica y por la extensio stica. Dos tercios de los casos se presentan como tienen importancia prono n central y de crecimiento peribronquial y una masa hiliar de localizacio cil su visualizacio n endosco pica. submucoso, por lo que puede resultar dif 230

 pidamente el mediastino, son causa frecuente de Debido a que invaden ra ndrome de vena cava superior (SVCS), o para lisis frnica y recurrencial. s Tambin metastatizan con rapidez y, en general, cuando se diagnostica un extencarcinoma de clulas pequen as se considera que la enfermedad esta nico muy agresivo con una media de dida. Por todo ello, tiene un curso cl as si no reciben tratamiento, y entre 6 y 16 supervivencia entre 45 y 90 d n es muy rara pero las meses tras quimioterapia y radioterapia. La cavitacio sicas (S ndrome de Cushing y de secrecio n inamanifestaciones paraneopla propiada de hormona antidiurtica) son muy frecuentes y, a veces, se adelan stico definitivo. tan varios meses a su diagno Carcinoma de clulas grandes Probablemente represente la forma indiferenciada del carcinoma escamoso y del adenocarcinoma. Dado que las neoplasias pulmonares se clasifican de reas de carcinoma de acuerdo a su componente mejor diferenciado, y que a clulas grandes pueden verse en muchos adenocarcinomas o carcinomas logo recurre frecuenteescamosos pobremente diferenciados, el anatomopato n cuando no es posible una clasificacio n ma s mente a esta denominacio fica. espec

Manifestaciones cl nicas
n de s ntomas casi siempre refleja una enfermedad avanEn el CP, la aparicio n de s ntomas que puede presentar un paciente con CP zada. La constelacio tico (6%) o referir es enorme (tabla 13.I). El paciente puede estar asintoma a, dolor o seo, prdida de peso, anotos, hemoptisis, disnea, fiebre, disfon n, malestar general, cefalea o ataxia, entre otros s ntomas y rexia, confusio signos. Un paciente fumador que presente hemoptisis, fiebre o cambios en sticas de su tos puede hacer sospechar un CP pero, en general, las caracter ndose exclusivamente en la hisesta enfermedad no suele diagnosticarse basa nica. Por su parte, la exploracio n f toria cl sica puede ser anodina o revelar as supraclaviculares (15-20%), un s ndrome de Horla presencia de adenopat n pulmonar o ner, la presencia de derrame pleural, atelectasia, condensacio n, hepatomegalia, caquexia, puntos sibilancias localizadas en la auscultacio a u otros signos de lesiones focales en el sistema dolorosos, polineuropat nicas se dividen en cuatro grupos. nervioso central. Las manifestaciones cl 231

Tabla 13.I. Manifestaciones cl ncer de pulmo n1 nicas del ca

Relacionadas con el crecimiento local del tumor Tos seca o escasamente productiva Hemoptisis Disnea Sibilancias localizadas o estridor Fiebre Cuadro constitucional n intratora cica del tumor Relacionadas con la diseminacio cico Dolor tora ndrome de Claude-Bernard-Horner S ndrome de vena cava superior S a Disfon Derrame pleural rdico Derrame perica Arritmias Disfagia n extratora cica del tumor Relacionadas con la diseminacio n del Sistema Nervioso Central 2 Afectacio Alteraciones del nivel de conciencia Hemiparesia Cefalea Debilidad focal stasis o seas 3 Meta Dolor gicas Fracturas patolo gicos Dficits neurolo Hipercalcemia n de las fosfatasas alcalinas Elevacio stasis hepa ticas Meta Anorexia Epigastralgia Ictericia Ascitis Hepatomegalia dura y dolorosa n de la bioqu mica hepa tica Alteracio stasis en las gla ndulas suprarrenales Meta sicos (tabla 13.II) S ndromes paraneopla
1

totalmente asintoma tico y la sospecha diagno stica En un pequen o porcentaje de los casos (6%) el paciente esta gico casual. se establece por un hallazgo radiolo 2 s frecuentes. Tambin se pueden encontrar trastornos sensitivos unilaterales, papiledema, ataxia, convulLas ma siones, afasia, trastornos visuales, etc. 3 ticas. Localizaciones ma s frecuentes: cuerpos vertebrales, la pelvis, las costillas y los fmures. Un 25% asintoma

232

Manifestaciones cl nicas debidas al crecimiento tumoral ntoma ma s frecuente asociado al CP, espeLa tos seca o productiva es el s n central. Sin embargo, muchos pacientes con cialmente los de localizacio n (bronquiCP son fumadores importantes y suelen referir tos y expectoracio nica) de larga evolucio n, por lo que los cambios en sus caracter sticas tis cro habituales tienden a ignorarse por parte del paciente. En un tercio de los ntoma de presentacio n. Por el contra nico s casos de CP, la hemoptisis es el u stasis pulmonares de neoplasias extratorio, la hemoptisis es rara en las meta cicas. Cualquier episodio de hemoptisis en sujetos fumadores y mayores ra de 40 an os debe investigarse cuidadosamente. La disnea suele ser conse n tumoral de un bronquio principal o de la tra quea cuencia de la obstruccio n es parcial se puede observar y la atelectasia consiguiente. Si la obstruccio n. la presencia de una sibilancia localizada o de un estridor en la exploracio n perifrica so lo ocasionara n disnea si crecen lo sufiLos CP de localizacio n pulmonar de forma significativa, ciente como para interferir en la funcio cuando se asocian a derrames pleurales importantes, o como consecuencia de una linfangitis carcinomatosa. Tambin se puede comprobar la presencia os como consecuencia del desarrollo de una neumonitis de fiebre o escalofr s de 40 an as recuobstructiva. En sujetos fumadores de ma os, las neumon n o de lenta resolucio n deben hacer sospechar rrentes en la misma localizacio la presencia de un CP. n intratora cica del CP Manifestaciones cl nicas debidas a la diseminacio n ma s central pueden producir una variedad de s ntoLos CP de localizacio n directa en el mediastino o por infiltramas relacionados con su diseminacio n de los ganglios linfa ticos. El dolor tora cico sordo, intermitente, de cio n centrotora cica y no relacionado con la tos o con los movimienlocalizacio tos respiratorios, es relativamente frecuente y, generalmente, relacionado con n de la arteria pulmonar. Cuando el dolor es particularmente la compresio n de la intenso, persistente y localizado, habitualmente es debido a la invasio cica. Los tumores del sulcus superior (tumor pleura parietal o de la pared tora de Pancoast) se localizan en el vrtice pulmonar y provocan uno de los cua lgicos ma s graves de la patolog a mdica, al invadir ra pidamente las dros a n del CP en estructuras osteonerviosas cervicales. Es la forma de presentacio stico definitivo se retrasa cerca un 4% de los casos y, a menudo, el diagno ntomas. El paciente suele presentarse de un an o desde el comienzo de los s ndose el codo de la extremidad superior afecta para aliviar el intenso sujeta n f sica se observa una prdida del reflejo tricipital, dolor y en la exploracio 233

 n del brazo inery atrofia y debilidad muscular en el hombro y en la porcio ces afectas. Se acompan ndrome de vada por las ra a frecuentemente del S Claude-Bernard-Horner que consiste en enoftalmos, ptosis parpebral, miosis y anhidrosis ipsilateral de la cara y de la extremidad superior, consecuencia n del ganglio simpa tico inferior. La mayor parte de los tumores de la invasio de Pancoast son epidermoides o indiferenciados de clulas grandes y produ stasis a distancia muy tard amente. El SVCS se produce por la cen meta n o invasio n de la vena cava. Aproximadamente la mitad de los compresio tico casos de SVCS son debidos a un CP, casi siempre un carcinoma microc rpados, (40%). Se manifiesta con edema y pltora de la cara, cuello y pa n y dilatacio n de las venas del cuello, hombro, extremidades ingurgitacio cica anterior, y cianosis rojiza. Tambin puede obsersuperiores y pared tora n borrosa, disnea, dolor tora cico, tos y disfagia. varse cefalea, vrtigo, visio gica tributaria de tratamiento con radioEl SVCS es una emergencia oncolo terapia o quimioterapia urgente. Los pacientes con CP, particularmente los bulo superior izquierdo, pueden presentar disfon a por localizados en el lo n o invasio n del nervio lar ngeo recurrente. En su extensio n compresio nica, el tumor tambin puede afectar al nervio frnico, provocando mediast n y movimiento parado jico del hemidiafragma correspondiente una elevacio n de la capacidad vital y disnea. La invasio n y, consecuentemente, disminucio n de los ganglios linfa ticos mediast nicos, de la pleura visceral, la obstruccio a obstructiva u otras enfermedades la presencia de atelectasia o neumon asociadas pueden explicar la presencia de derrame pleural en el 10% de a del derrame, el paciente estara los casos de CP. Dependiendo de la cuant tico (25%), o referira disnea, dolor tora cico pleur tico o tos. El CP asintoma nicas, como el corazo n o el tambin puede afectar otras estructuras medist fago, provocando derrame perica rdico, taponamiento cardiaco, arritmias eso o disfagia. n extratora cica del CP Manifestaciones cl nicas debidas a la diseminacio ntomas y signos derivados de la presencia de meta stasis a A menudo, los s nico de los pacientes con CP. Aunque var a distancia dominan el cuadro cl gicos, todos ellos muestran bastante tendencia a las n los tipos histolo segu stasis tempranas, probablemente debido al gran volumen sangu neo que meta atraviesa los pulmones. El carcinoma de clulas pequen as y las formas indi s frecuentemente. El 10% de todos los ferenciadas tienden a metastatizar ma stasis en el sistema nervioso central en el pacientes con CP tienen meta stico, y otro 15-20% las desarrollara n en el transcurso momento del diagno n progresiva, de la enfermedad. La cefalea matutina, de intensidad y duracio 234

ntoma ma s frecuente, al que se asociara n otros s ntomas y signos es el s n intracraneal, como letargia, relacionados con un incremento de la presio n y papiledema. Dficits motores focales, ataxia, convulsiones o confusio trastornos del comportamiento, de la memoria o de las funciones cognitivas, n inicial. Las aparecen en un tercio de los casos como forma de presentacio stasis o seas se detectan en la autopsia del 25% de pacientes con CP. meta La columna vertebral, la pelvis, las costillas y los fmures son los huesos s comu ti nmente se afectan, casi siempre en forma de lesiones osteol que ma cas. En los pacientes afectos se suele observar dolor localizado, fracturas gicas, dficits neurolo gicos, hipercalcemia y elevacio n de la fosfatasa patolo ltiples alcalina. Sin embargo, una cuarta parte de los casos, y a pesar de mu sicas, esta n asintoma ticos. Los s ntomas y signos relaciolesiones metasta stasis hepa ticas pueden incluir anorexia, epinados con la presencia de meta gastralgia, hepatomegalia dolorosa de superficie dura e irregular, ictericia, n de la bioqu mica hepa tica. Su frecuencia oscila ampliaascitis y afectacio nicamente silentes, las meta stasis n las series. Aunque cl mente (1-35%) segu ndulas suprarrenales tambin son frecuentes en el CP. en las gla sicos S ndromes paraneopla n de s ntomas y signos Con este trmino se hace referencia a una constelacio asociados con el tumor pero no relacionados ni con su crecimiento local, ni stasis a distancia. Ocurren en el 10% de los con la presencia de meta pacientes con CP y se producen por efecto de hormonas, complejos inmunes, prostaglandinas o citocinas sintetizadas por la neoplasia. Puede ser el primer ncer. El espectro de manifestasigno de la presencia o recurrencia de un ca nicas que pueden generar oscila desde cuadros constitucionales ciones cl n de todos los o rganos de la econom a (tabla 13.II). leves a la afectacio s frecuentemente relaciondromes paraneopla sicos endocrinos ma Los s ndrome de Cushing debido a la produccio n ecto nados con el CP son: el s ndrome de secrecio n pica de hormona adrenocorticotropa (ACTH); el s ntesis ecto pica inadecuada de hormona antidiurtica (ADH), debido a la s sica. El s de arginina-vasopresina; y la hipercalcemia no metasta ndrome de nicamente evidente so lo en un 2% de los casos de CP. pico es cl Cushing ecto asociado a carcinoma microc tico y, en esas La mayor parte de las veces esta s probacircunstancias, el paciente responde peor a la quimioterapia y tiene ma ntomas bilidades de sufrir complicaciones e infecciones oportunistas. Los s sicos suelen estar ausentes y las caracter sticas cl nicas ma s frecuentemente cla a proximal, prdida de observadas incluyen los edemas perifricos, la miopat peso, alcalosis hipocalimica e hiperglucemia. Aproximadamente un 10% de 235

Tabla 13.II. S sicos asociados al ca ncer de pulmo n ndromes paraneopla

gicos Endocrinolo ndrome de Cushing ecto pico S ndrome de secrecio n inapropiada de hormona antidiurtica S sica Hipercalcemia no metasta n de pptido atrial natriurtico Secrecio TGF- 1 Interleucina-1a nica humana Gonadotropina corio Hormona del crecimiento Factor estimulante de las colonias de granulocitos Ginecomastia ndrome carcinoide S Hipercalcitonemia Hipoglucemia Hipertiroidismo gicos Neurolo n cerebelar subaguda Degeneracio a sensitiva y motora Neuropat Encefalomielitis n autono mica Disfuncio ptica Neuritis o a asociada al ca ncer Retinopat ndrome de Eaton-Lambert S Miastenia gravis Demencia a necrotizante subaguda Mielopat n intestinal (S ndrome de Ogilvie) Pseudobstruccio gicos Hematolo Anemia Policitemia Leucocitosis. Eosinofilia Reacciones leucemoides Trombocitosis n intravascular diseminada Coagulacio rpura trombocitopnica Pu Tromboflebitis migratoria tica no bacteriana Endocarditis trombo neo-esquelticos Cuta a hipertro fica Acropaquias. Osteoartropat ndrome de Leser-Trlat 2 S Acantosis nigricans Dermatopolimiositis sica Acroqueratosis paraneopla Eritrodermia Urticaria Queratodermia palmoplantar adquirida licos Metabo ctica Acidosis la Hipouricemia Hiperamilasemia

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Renales Glomerulonefritis ndrome nefro tico S Sistmicos n ortosta tica Hipotensio n Hipertensio Fiebre Factor de necrosis tumoral (TNF). Anorexia. Caquexia Lupus eritematoso sistmico Vasculitis
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Transforming growth factor. s a menudo a adenocarcinoma. Queratosis seborreica hiperpigmentada que suele asociarse ma

sujetos con carcinoma de clulas pequen ndrome de secre as desarrollan un s sticas cl nicas predominantes son las n inadecuada de ADH. Las caracter cio n, letargia y convulsiones que se alteraciones en el comportamiento, confusio s con la velocidad de disminucio n de los niveles sricos de relacionan ma sica es el sodio, que con sus valores absolutos. La hipercalcemia no metasta ndrome paraneopla sico ma s frecuente en el CP. Aparece en algu n momento s n del ca ncer en el 40% de los casos, especialmente en fases de la evolucio avanzadas y asociada al carcinoma epidermoide. La hipercalcemia humoral n por parte del tumor de una prote na funciomaligna es debida a la produccio nalmente similar a la hormona paratiroide, aunque estructuralmente diferenciada de ella. El papel de otros factores locales, tales como la prostaglandina stica, no esta aclaE2, procatepsina D o estimulantes de la actividad osteocla nico esta condicionado por los s ntomas rado en la actualidad. El cuadro cl gicos (irritabilidad, confusio n, cefalea, letargia y coma), gastrointestineurolo mitos, estren nales (nauseas, vo imiento y dolor abdominal) y los derivados de n. A diferencia de las meta stasis o seas, cursa con hipofosfatela deshidratacio mia y fosfatasas alcalinas normales. ndromes paraneopla sicos neurolo gicos a menudo aparecen antes Los s stico de que el tumor sea evidente, afectan al 4-5% de los pacientes y su diagno n. De nuevo el carcinoma microc tico es la neoplasia es siempre de exclusio s frecuentemente se asocia a estos s ndromes. Aunque su pulmonar que ma patognesis no se conoce con exactitud, es posible que la neoplasia y el sistema genos comunes, por lo que una respuesta inmune frente nervioso tengan ant al tumor tenga como consecuencia una enfermedad autoinmune (anticuerpos nicas muy nucleares antineuronales tipo I, o anti-Hu), con manifestaciones cl sicas, polineuropat as variadas. Se han descrito encefalomielitis paraneopla cter subagudo, neuropat as autono micas, sensitivomotoras perifricas de cara a asociada al ca ncer, s ndrome miastnico de Lambert-Eaton y poliretinopat miositis. 237

ntomas de afectacio n sistmica, astenia, anorexia, adelgazamiento Los s o fiebre aparecen en el 20% de los pacientes con CP y su mecanismo de n es desconocido, aunque probablemente estn implicados el factor produccio de necrosis tumoral, interleucinas, prostaglandinas y ptidos de bajo peso molecular. Con la misma frecuencia, y en fases avanzadas de la enfermedad, ndromes paraneopla sicos hematolo gicos como tambin se pueden observar s n, reacciones anemias de origen multifactorial, trastornos de la coagulacio n intravas rpura trombocitopnica, coagulacio leucemoides, trombocitosis, pu tica no bacteriana. cular diseminada, tromboflebitis y endocarditis trombo ndromes paraneopla sicos ma s frecuentes en carciFinalmente, uno de los s a hipertro fica, nomas epidermoides y adenocarcinomas es la osteoartropat que se caracteriza por la coexistencia de acropaquias, artritis y periostitis proliferativa de la cara dorsal del tercio distal de los huesos largos. Los ntomas articulares que simulan una artritis reumatoide y pacientes tienen s con frecuencia se asocian a ginecomastia. Aunque el 80% de los casos de a hipertro fica se asocian al CP, tambin puede verse en otras osteoartropat fago, h gado, intestino), los procesos supurativos cro nicos, la neoplasias (eso stica, las neumoconiosis, los mesoteliomas, la tuberculosis, la fibrosis qu as, las enfermedades inflamatorias intestifibrosis pulmonar, las cardiopat nales y la enfermedad de Hodgkin. Probablemente se produce por la presen n sistmica que cia de factores de crecimiento presentes en la circulacio n. normalmente son inactivados en el pulmo

stico Diagno
stico del CP puede sospecharse con un alto nivel de fiabilidad El diagno ndose en los hallazgos cl nicos y radiolo gicos. Sin embargo, siempre es basa gico del tumor y la extensio n local, regional preciso establecer el tipo histolo sticos propuesy a distancia del mismo. Aunque no todos las mtodos diagno n son imprescindibles en todos los casos de CP, se propotos a continuacio stico. nen las siguientes fases en el abordaje diagno n f Anamnesis y exploracio sica a de los casos se presentan inicialmente con s ntomas inespec ficos La mayor tales como tos, hemoptisis, disnea o infecciones recurrentes. Se recogen bitos de riesgo (tabaco, ocupacionales, etc.), tipo y duracio n de s ntomas ha n f sica, adema s de cambios patoy antecedentes familiares. En la exploracio ficamente logicos en la auscultacion cardiopulmonar, se ha de buscar espec 238

as, visceromegalias, puntos dolorosos, dficits neula presencia de adenopat gicos, etc. que sugieran diseminacio n metasta sica o s ndromes paraneorolo sicos. pla lisis cl Ana nicos mica sangu nea puede ayudar a detecUn hemograma y un estudio de bioqu gicos relacionados con tar la presencia de anemia u otros trastornos hematolo n de las enzimas hepa ticas, el tumor. Tambin se puede observar una elevacio hipercalcemia, incremento de las fosfatasas alcalinas u otras alteraciones que stasis a distancia. sugieran la existencia de meta Tcnicas de imagen Existen diferentes tcnicas de imagen que juegan un importante papel en el stico y en la estadificacio n de pacientes con CP. Adema s, estos mtodiagno n de la tcnica diagno sdos contribuyen de forma sobresaliente en la eleccio s apropiada y en la seleccio n de pacientes candidatos a tica invasiva ma n quiru rgica del tumor. reseccio nica, el primer a simple de to rax. Una vez establecida la sospecha cl Radiograf stico sera la radiograf a simple de to rax y su comparaacercamiento diagno n con radiograf as previas, si esta n disponibles. El CP puede manifestarse cio como una masa espiculada altamente sugestiva de malignidad (figura 13.2), s pero su presencia tambin puede ser inferida por otras presentaciones ma , el CP puede sospecharse ante la presencia de un enfisema indirectas. As

Figura 13.2. Ca ncer de pulmo n en hilio derecho, obsrvense los bordes mal definidos y espiculados.

239

 s patente en las radiograf as obtenidas en espiralocalizado que se hace ma n forzada y que se produce como consecuencia de una obstruccio n incomcio pleta con mecanismo valvular; atelectasia parcial o total (figura 13.3); focos nicos y neumon as lobares de repeticio n en la misma zona. bronconeumo

Figura 13.3. En ocasiones nos se aprecia la masa pulmonar del ca ncer sino la atelectasia que produce. Atelectasia del lo bulo superior derecho por ca ncer hiliar no visible. Sin embargo, el borde inferior de la atelectasia en forma de s ita lica horizontal (signo de Golden) es muy sugestivo de ca ncer de pulmo n hiliar. El contorno de la atelectasia queda muy definido por las cisuras pulmonares.

n frecuente es como no dulo pulmonar solitario Una forma de presentacio dulos (figura 13.4). Existen varios indicadores que ayudan a distinguir los no benignos de los malignos, tales como el taman o, la forma, el contorno, la n, la uniformidad, la presencia de lesiones satlites, de cavitalocalizacio ciones o de calcificaciones. Un NPS que ha disminuido de taman o o que ha

Figura 13.4. TAC mostrando no dulo pulmonar solitario en lo bulo superior izquierdo (flecha).

240

 s de dos an permanecido estable durante ma os, es altamente probable que n benigna. corresponde a una lesio n de los a axial computarizada. Es de gran valor en la exploracio Tomograf stasis, presencia de linfangitis carcinocampos pulmonares en busca de meta nceres mu s sensible que la radiograf a ltiples. Es mucho ma matosa o ca sticas de los no duconvencional y en ocasiones permite identificar caracter sticas, como en el caso de f stulas artelos pulmonares que pueden ser diagno rio-venosas, atelectasias redondas, granulomas, hamartomas, infartos y otras. xima utilidad radica en su capacidad para la evaluacio n mediast nica Su ma n de meta stasis a distancia (cerebro, h gado, (figura 13.5), en la deteccio

Figura 13.5. Gran masa tumoral en el lo bulo superior derecho que se introduce en el mediastino, contactando con la pared traqueal (T).

seas) y en la clasificacio n cl nica en estadios. suprarrenales y, en ocasiones, o n de cortes La pauta habitual en la mayor parte de los hospitales es la realizacio ndulas suprarrenales. cada 10 mm desde los vrtices pulmonares hasta las gla A nivel de los hilios pulmonares y de la ventana aorto-pulmonar se pueden s finos para delimitar la presencia de ganglios linfa ticos y la hacer cortes ma salida de los bronquios lobares. Si el paciente presenta sntomas o signos gicos o si la estirpe histolo gica del tumor no es epidermoide, tambin neurolo se realiza un TAC cerebral. s lenta, ma s cara y con menor resoluResonancia nuclear magntica. Es ma n para el parnquima pulmonar que la TAC convencional. Su empleo se cio ficos, como la exploracio n del sulcus, la evaluacio n limita a problemas espec n del corazo n y de los grandes de la ventana aorto-pulmonar, la delineacio vasos o la determinacion de infiltracion de la pared toracica. 241

a emisora de positrones. Es una nueva modalidad de imagen cuyo Tomograf stico y estadificacio n del CP esta por establecer. Se fundapapel en el diagno menta en las diferencias existentes en el metabolismo de la glucosa entre sicas y, teo ricamente, es ma s sensible que la TAC clulas normales y neopla n de neoplasias, de meta stasis ganglionares mediast nicas y en la deteccio extrapulmonares y de recurrencias tumorales (figura 13.6). Sin embargo, es un procedimiento caro, no disponible de forma universal y en el que tambin se han descrito falsos positivos (tuberculosis, artritis reumatoide, postradia n) y negativos (carcinoides, bronquioloalveolar y en lesiones de menos cio metro). de 10 mm de dia

Figura 13.6. No dulo pulmonar solitario en pulmo n izquierdo visto con tomograf a de emisio n de positrones. Se descartan adenopat as mediast nicas infiltradas y meta stasis a distancia. El enfermo portador, adema s, de una artritis reumatoide, tiene moderada captacio n en ambas regiones carpianas. El resto de captacio n, en h n y excrecio n del gado y sistema excretor renal es normal en la metabolizacio marcador.

pida, sensible y relativamente barata a o sea. Es una tcnica ra Gammagraf seas. Su especificidad es baja y, en de evaluar la presencia de metastasis o 242

 ctica, su empleo se limita a situaciones de hipercalcemia, elevacio n de la pra ntofosfatasas alcalinas, cuadro constitucional significativo o cuando hay s gicas. mas o signos sugestivos, como dolor localizado o fracturas patolo stico citohistolo gico Diagno stico del CP requiere una confirmacio n citohistolo gica. Adema s, es El diagno stiimportante conocer el tipo celular del tumor por las implicaciones prono n se puede conseguir por cas y teraputicas que conlleva. Esta confirmacio n. distintos mtodos, algunos de los cuales se resumen a continuacio fico. Su mayor rena de esputo. Es un procedimiento barato y espec Citolog tabilidad se observa en tumores grandes y de localizacion central. La sensibi stica lidad de un espcimen aislado es del 50%, aunque su eficacia diagno s muestras. La mayor a de las neoplasias que se aumenta si se analizan ma detectan con este procedimiento corresponden a carcinomas epidermoides, n ma s central y una mayor tendencia que acostumbran a tener una localizacio n celular. Para el adenocarcinoma la rentabilidad es mucho a la exfoliacio stico de esta estirpe histolo gica por citolog a de esputo suele peor y el diagno stico. traducir una fase tumoral avanzada e indicar un mal prono stico del CP y debe Broncoscopia flexible. Es la prueba principal en el diagno realizarse en todo paciente con sospecha de padecer esta enfermedad. En manos entrenadas, la biopsia, el legrado y el aspirado bronquial realizados a stico citolo gico e histolo travs del broncoscopio flexible, ofrece el diagno picamente visibles. Aproximadagico en casi el 100% de los casos endosco n fuera del alcance visual mente un tercio de las neoplasias pulmonares esta del broncoscopio y, en estas circunstancias, la rentabilidad de las tcnicas picas, realizadas con control radiolo gico, cae por debajo del 50%. broncosco s de proporcionar un diagno stico histolo gico en un nu mero significaAdema n de la extensio n endotivo de casos, la broncoscopia permite la evaluacio n del mismo y en bronquial del tumor, lo que es relevante en la estadificacio n quiru rgica a realizar. Tambin se el establecimiento del tipo de reseccio as mediast nicas paratraqueales, subcar puede tomar muestras de adenopat nicas y en la ventana aorto-pulmonar mediante punciones transbronquiales, a permitir el diagno stico y la estadificacio n mediast nica con el lo que podr mismo procedimiento. n transtora cica con control de imagen. Esta es una tcnica de alto Puncio n endosco pica valor diagnostico en lesiones perifricas cuando la exploracio cica a con aguja fina a travs de la pared tora no ha sido efectiva. Se efectu con gua radiologica (generalmente TAC o ECO), lo que permite conocer 243

 en el interior de la lesio n. Es de gran si el emplazamiento de la aguja esta n el taman rentabilidad, habitualmente entre el 70-100%, segu o del tumor. El rax es la complicacio n ma s frecuente. neumoto stico y estadificacio n tumoral en el CP Otras tcnicas de diagno n Toracocentesis y biopsia pleural. El derrame pleural es una manifestacio n tanto de neoplasia primaria del pulmon como metastasica. Cuando comu presente, el ana lisis citolo gico del l quido pleural y la biopsia de la esta stica superior al 75%, depenpleura parietal tienen una rentabilidad diagno gico, de la extensio n y de la distribucio n de la afectadiendo del tipo histolo n tumoral. cio mero significativo de derrames pleurales permanecen Toracoscopia. Un nu sin diagnosticar a pesar de realizar toracocentesis y biopsia pleural ciega. En n directa del espacio pleural permite identiestas circunstancias, la inspeccio ficar las zonas afectas y realizar biopsias en lugares seleccionados. Como es stica aumenta y la sensibilidad en la deteccio n natural, la rentabilidad diagno de derrames pleurales malignos puede alcanzar el 95%. n supraesternal, la mediastinoscoMediastinoscopia. A travs de una incisio quea, carina y vena pia permite acceder a las estructuras adyacentes a la tra n del grado de extensio n locoregional cava superior y, por tanto, la evaluacio n de la invasio n tumoral de los ganglios visualizados del CP y la confirmacio nima morbimediante tcnicas de imagen. Este procedimiento tiene una m as inu tiles. mortalidad y puede evitar toracotom stico de certeza la biopsia de Otras tcnicas. Pueden proporcionar un diagno sea, la puncio n biopsia o biopsia enucleacio n completa de adenopamdula o as palpables en el hueco supraclavicular, la biopsia de no dulos cuta neos, y t n aspiracio n de lesiones detectadas en el h gado o las suprarrenales la puncio por tcnicas de imagen. Toracotom a mero de casos en los que la broncoscopia no permite estaEn el pequen o nu stico histolo gico definitivo, el uso racional de otras tcnicas blecer un diagno confirmar o descartar la presencia de CP de forma definitiva. En permitira a diagno stica y, segu n los hallazgos situaciones extraordinarias, la toracotom necesaria si la sospecha de CP persiste y todas rgicos, teraputica, sera quiru sticas previamente indicadas fracasan. las maniobras diagno 244

Recuerde que... s frecuente en El CP es la causa de muerte por tumores malignos ma ambos sexos, con tasas de supervivencia a los cinco an os inferiores al 10% debido a que la mayor parte de los casos se diagnostican en estadios avanzados. n de una clula normal en otra maligna se desarrolla La transformacio en varias etapas en las que el material gentico intranuclear u otros elementos del sistema regulador celular se alteran progresiva e irreversiblemente. gico ma s importante y, aunque se abandone El tabaco es el factor etiolo el consumo, el riesgo de sufrir un CP se mantiene superior al de los odos muy prolongados. sujetos que nunca fumaron por per El hecho de que menos del 20% de los fumadores importantes desarrolle sticas genticas capaces de modiun CP sugiere la existencia de caracter ficar el riesgo individual. nico, la clasificacio n histolo gica ma s impor Desde un punto de vista cl tante es la que diferencia entre carcinoma de clulas pequen as y carcinoma NO clulas pequen as. nicas en el CP pueden estar relacionadas con el Las manifestaciones cl n intratora cica, con la crecimiento del propio tumor, con su diseminacio stasis a distancia y/o con la existencia de s ndromes presencia de meta sicos asociados. paraneopla stico del CP puede sospecharse con un alto nivel de Aunque el diagno ndose en los hallazgos cl nicos y radiolo gicos, siempre es fiabilidad basa gico del tumor y la extensio n local, preciso establecer el tipo histolo regional y a distancia del mismo. xima utilidad de la TAC en el CP radica en su capacidad para la La ma n mediast nica, en la deteccio n de meta stasis a distancia (cereevaluacio gado, suprarrenales y, en ocasiones, o seas) y en la clasificacio n bro, h nica en estadios. cl stico del CP La broncoscopia flexible es la prueba principal en el diagno y debe realizarse en todo paciente con sospecha de padecer esta enfer picamedad, con rentabilidad cercana al 100% en los casos endosco mente visibles. Lecturas recomendadas Matthay RA (ed.). Lung cancer. Clin Chest Med 2002; 23: 1-281. Spiro SG (ed.). Lung cancer. Eur Respir Mon 2001; 6: 1-329. 245

tulo 14 Cap ncer de pulmo n a del ca Cirug stasis pulmonares y de las meta
Jorge FREIXINET GILART

ncer de pulmo n Cirug a del ca n en el ca ncer de pulmo n Estadificacio

stico histolo gico de ca ncer de pulmo n debe Una vez establecido el diagno n y diseminacio n. Este tipo clasificarse el tumor de acuerdo con su extensio n tumoral se conoce como estadificacio n y tiene especial relede clasificacio n se manejan todas vancia para determinar el tratamiento. En la estadificacio sticas que se han descrito en el cap tulo anterior (diagno slas pruebas diagno a o sea, etc.). La enfermedad se tico por imagen, broncoscopia, gammagraf as segu n TNM, en la que se atiende al taman n la clasificacio expresara o y n del tumor (T), presencia de adenopat as en el hilio pulmonar, localizacio stasis mediastino y espacios supraclaviculares (N) y existencia o no de meta rgicamente, despus de este trata(M). Si el paciente es intervenido quiru n TNM, que se denomina pTNM. miento se realiza una nueva clasificacio n de la neoplasia y contando con los criterios n se catalogue la situacio Segu la necesidad o no de tratamiento de operabilidad del paciente se determinara rgico, quimioterapia o radioterapia. Si el paciente es intervenido, existe quiru la posibilidad de realizar terapia adyuvante postoperatoria (quimio y/o radioterapia). n TNM tiene un gran valor, no solamente para llevar a La clasificacio cabo el tratamiento definitivo de la enfermedad. Es tambin un indicador del stico del tumor. Basado en datos estad sticos de los diferentes estadios, prono n de la clasificacio n TNM en 1997 ltima revisio se ha realizado una u n permite agrupar (tabla 14.I) y es la que se usa actualmente. Esta clasificacio ncer de pulmo n en diferentes estadios (tabla 14.II). En funcio n del estael ca o no el tratamiento quiru rgico. dio, se decidira n al taman El apartado T hace mencio o de la neoplasia. Son T1 aquellos tumores que miden 3 o menos cm y se hallan rodeados de parnquima pul stico de este estadio es el mejor por hallarse en una monar sano. El prono 247

Tabla 14.I. Clasificacio n internacional TNM (1997)

Tumor primario (T) Tx Tumor que no puede ser visualizado o estudiado, pero que se ha probado su presencia por la existencia de clulas malignas en esputo o lavado bronquial. T0 No evidencia de tumor primario. Tis Carcinoma in situ. metro mayor es de 3 cm o menos y que se halla rodeado de parnquima T1 Tumor cuyo dia n proximal a pulmonar o pleura visceral y sin evidencia en la broncoscopia de invasio un bronquio lobar. metro mayor superior a 3 cm o de cualquier taman T2 Tumor con un dia o pero con inva n de pleura visceral o que presenta atelectasia o neumonitis obstructiva que se sio n hiliar pero sin afectar a un pulmo n entero. Tambin tumores extiende hasta la regio s de 2 cm de la carina traqueal. que se extienden al bronquio principal a ma n directa a la pared tora cica (incluyendo T3 Tumor de cualquier taman o con extensio nica o pericardio sin afectar tumores del sulcus superior), diafragma, pleura mediast n u o rganos mediast nicos. Tumores del bronquio principal a menos de 2 cm de corazo la carina traqueal sin invadirla. n directa del mediastino o a corazo n, grandes T4 Tumor de cualquier taman o con invasio quea, eso fago, cuerpo vertebral, carina traqueal o presencia de derrame pleuvasos, tra ral maligno. n ganglionar (N) Afectacio as. N0 Inexistencia de adenopat stasis en adenopat as peribronquiales o hiliares homolaterales, incluyendo extenN1 Meta n directa. sio stasis en adenopat as mediast nicas homolaterales y subcar nicas. N2 Meta stasis en adenopat as mediast nicas contralaterales, hiliares contralaterales o en N3 Meta as de la regio n escalnica o supraclavicular homo o contralateral. adenopat sis a distancia (M) Metasta stasis a distancia conocidas. M0 Sin meta stasis a distancia (cualquier lugar, u nica o mu ltiples). M1 Meta

Figura 14.1. Tumor de Pancoast que ocupa gran parte del vrtice pulmonar izquierdo, afectando al arco costal y partes blandas de la pared tora cica.

248

Tabla 14.II. Agrupacio n por estadios (1997) segu n TNM n clasificacio

Estadios 0 Ia Ib IIa IIb IIIa

TNM Carcinoma in situ T1 N0 M0 T2 N0 M0 T1 N1 M0 T2 N1 M0 T3 N0 M0 T3 N1 M0 T1 N2 M0 T2 N2 M0 T3 N2 M0 T4 N0 M0 T4 N1 M0 T4 N2 M0 T1 N3 M0 T2 N3 M0 T3 N3 M0 T4 N3 M0 Cualquier T y N M1

IIIb

IV

n N ni M). Los T2 se caracterizan por fase muy inicial (si no existe extensio s de 3 cm de dia metro, invadir la pleura visceral o extenderse a un tener ma a con bronquio lobar. Constituyen tambin unos buenos candidatos a la cirug pretension curativa. Se denominan T3 a los carcinomas que invaden estructunica, pericardio y pared tora cica o que se hallan ras como la pleura mediast en la proximidad de la carina traqueal (a menos de 2 cm) sin invadirla. Al ser n que no implica a o rganos vitales puede ser tratada mediante una afectacio resecciones ampliadas como de las estructuras mencionadas o realizando una fico que sutura bronquial a ras de la carina traqueal. Existe un caso espec suele ser un tumor en estadio T3 y que es el denominado tumor de Pancoast, n situado en el vrtice pulmonar (figura 14.1). En l se produce una invasio de costillas superiores (generalmente la 1a y 2a) y, en ocasiones, ramas del ltiplexo braquial e incluso los vasos subclavios o vrtebras (en estos dos u mos casos se tratan de T4). Los tumores en estadio T4 constituyen unos stico por la invasio n de estructuras como el mediastino, tumores de mal prono n, tra quea, carina traqueal, eso fago, cuerpos vertegrandes vasos, corazo brales. Tambin se catalogan en este apartado las neoplasias con derrame rdico maligno y cuando existen no dulos satlites en el mismo pleural o perica lobulo del tumor primario. 249

 stico El factor N tiene una trascendencia fundamental de cara al prono as se considera el indicador de la neoplasia. La existencia o no de adenopat s importante para valorar el tratamiento y el prono stico de la enfermedad. ma n adenopa tica a ningu n Son N0 aquellos tumores que no tienen afectacio as de nivel, lo que confiere, a expensas de lo que exista en otras categor n TNM, un buen prono stico. Los N1 son aquellos que tienen la clasificacio as peribronquiales e hiliares. Estos ganglios se pueden extirpar adenopat conjuntamente con la neoplasia. Se denominan N2 a aquellos tumores que n adenopa tica al mediastino del mismo lado del carcipresentan extensio noma. Pueden afectarse las cadenas ganglionares paratraqueales altas y rtica, subao rtica, subcar nica, paraesofa gica y del ligamento bajas, parao n implica una diseminacio n regional imporpulmonar. Este tipo de afectacio stico. La clasificacio n N3 tante de la neoplasia y, por tanto, un mal prono ximo de diseminacio n tumoral ganglionar y da lugar representa el grado ma as a una supervivencia muy reducida. Se hallan implicadas adenopat a con pretensio n contralaterales al tumor y descarta, de entrada, la cirug curativa. as: M1 y M0 segu s n existan o no meta El factor M distingue dos categor a de reseccio n, a no ser que se trate tasis a distancia. stas descartan la cirug stasis cerebral u nica extirpable y la neoplasia pulmonar pueda de una meta as, lo que no es una situacio n freser intervenida con las suficientes garant cuente.

n quiru Indicacio rgica

n de intervenir Una vez se ha determinado el estadio debe tomarse la decisio a en los o no al paciente teniendo en cuenta que, en la actualidad, la cirug indicada, es la u n que da lugar a expectativas impor nica opcio casos que esta tantes de supervivencia. sta se indica de forma primaria en los casos en los n mediast nica franca del tumor (T1, T2 y T3) ni adenopaque no hay invasio as en territorios mediast nicos (N0 y N1). Se trata de extirpar la neoplasia t a, neumonectom a, segmentectomediante una exresis pulmonar (lobectom a) o cuando se deba realizar cirug a ampliada a la pared tora cica, pleura m nica o diafragma (T3). La ausencia de adenopat as (N0), o si se halmediast n hiliar (N1) marcan tambin unas buenas perspectivas para la lan en situacio a. Las meta stasis a distancia indican la inoperabilidad oncolo gica salvo cirug en el caso concreto de una metastasis cerebral unica ya comentado. 250

 n mediast nica (N2) favorable son los que preLos casos de afectacio as paratraqueales bajas de carcinoma escamoso. Se pueden sentan adenopat n pulmonar convencional. El resto intervenir directamente mediante reseccio n en los casos en los de los N2 se tratan actualmente con terapia de induccio que se pueda esperar una buena respuesta a la quimioterapia y poder llevar n pulmonar con posterioridad. La terapia de induccio n a cabo una reseccio a de estase halla en estudio, no solamente en estos casos, sino en la mayor dios. En los tumores de Pancoast (tumores del sulcus pulmonar superior, n parietal), la induccio n preoperatoria se realiza considerados T3 por afectacio con radioterapia (entre 45 y 60 Gy), dados los buenos resultados descritos con esta tcnica. n de las adenopat as mediast nicas se realiza mediante tomoLa deteccio N3 a computarizada. A travs de ella se determina la presencia de N2 o graf n ser confirmados con tcnicas quiru gicos que debera rgicas de exploradiolo n del mediastino siempre que sea posible. Dentro de ellas, la mediastiracio as o invasio n tumoral noscopia se lleva a cabo para confirmar adenopat nica que se halla en las regiones paratraqueales altas o bajas, pretramediast nicas. La mediastinotom a anterior se usa en los casos de queales y subcar as de la ventana aorto-pulmonar (regiones subao rtica y parao rtica). adenopat La videotoracoscopia es una buena alternativa para biopsiar tambin el as en las regiones descritas y mediastino y, por lo tanto, detectar adenopat en otras inaccesibles a las anteriores tcnicas. Tiene tambin la ventaja de stasis poder valorar el estado del tumor (T) y la existencia o no de meta pleurales. gica son los casos rgicas por causa oncolo Las contraindicaciones quiru gico, que se tratan de en los que se confirma, desde el punto de vista histolo N3 y los T4, salvo en los raras ocasiones en las que se pueda extirpar la n limitada de un gran vaso n cuerpo vertebral o la invasio carina traqueal, algu nico. Como se ha comentado anteriormente, los M1 son casi siempre mediast gica de inoperabilidad. una causa oncolo gica, Las alternativas teraputicas, cuando existe inoperabilidad oncolo son fundamentalmente la quimioterapia y radioterapia. En la primera se utilizan pautas de varios agentes en las que, casi siempre, entra el cis-platino. Las posibilidades de xito en estos casos son muy reducidas, tanto por la n de la neoplasia, como por la baja respuesta que suele producirse extensio a estos tipos de tratamiento. En el caso particular del carcinoma indiferena no se contempla casi nunca por lo raro ciado de clulas pequen as, la cirug n localizada de este tumor y su comportamiento que constituye la presentacio muy agresivo.

251

Criterios de operabilidad
Entendiendo como la operabilidad la capacidad de un paciente para afrontar n quiru n quiru rgica. La existencia de una contraindicacio rgica una intervencio gica. La primera se produce cuando puede ser por causa general u oncolo el paciente tiene un riesgo operatorio inaceptable por alguna enfermedad o nica que no tiene relacio n con la neoplasia. La segunda insuficiencia orga se produce por causas derivadas de la propia enfermedad (T4, N3, M1). Las gica ya han sido comentadas previacontraindicaciones por causa oncolo la situacio n actual con los deno nicamente considerarse aqu mente. Puede u as sean de minados N2. En los casos de este estadio en los que las adenopat gico desfavorable (adenocarcinoma, carcinoma indiferenciado de tipo histolo n paratraclulas grandes) o sean de un carcinoma epidermoide con afectacio n de una pauta de poliquiqueal alta, se plantea, en la actualidad, la realizacio n para posteriormente volver a estadificar el caso y, mioterapia de induccio n quiru rgica con presi la respuesta ha sido favorable, realizar la intervencio n curativa. Anteriormente estos casos se descartaban de la cirug a y tensio nicamente se consideraban algunos pacientes aislados con buena respuesta u a de rescate. a la quimioterapia como cirug Las denominadas contraindicaciones por causas generales exigen una n del paciente desde un punto de vista global. Debera poncorrecta valoracio derarse: mite concreto que de lugar a una contraindicacio n Edad. No existe un l sica se dio la edad superior a los desde este punto de vista. De forma cla s a 70 an os como un incremento en el riesgo operatorio. Debe atenderse ma nicos y un gica, que considera la existencia de dficits orga la edad biolo misma. Existen publicaciones estado general deficiente, que la edad en s n que representa la cirug a de resecque hacen referencia a la contraindicacio n pulmonar en octogenarios, especialmente en el caso de la neumonectocio a. Lo ideal es considerar cada caso en concreto de forma individualizada. m rganos como rin n o h gado rganos. Existen o Fallo grave e intratable de o o cuya insuficiencia debe siempre ser valorada porque existen amplias posibili lo deben dades de tratamiento que pueden hacer operable a un paciente. So n absoluta cuando haya una situacio n tercontemplarse como contraindicacio minal o muy grave. n a travs de Estado general. El estado general es susceptible de medicio varias escalas. El ndice de Karnofsky (tabla 14.III) indica como contraindi cacion absoluta cuando se halla en una cifra igual o menor al 20%. 252

Tabla 14.III. Estado cl nico del paciente (criterios de Karnofsky)

Actividad normal tico pero ambulatorio. Se vale por s mismo Sintoma s del 50% del tiempo. Necesita asistencia ocasionalmente Ambulatorio ma a Ambulatorio menos del 50% del tiempo. Necesita cuidados de enfermer n Encamado. Puede necesitar hospitalizacio

90-100% 70-80% 50-60% 30-40% 10-20%

tricas, que conlAlteraciones ps quicas graves. Las enfermedades psiquia levan un deterioro cognitivo importante del paciente e impiden su colabora n para la rehabilitacio n respiratoria postoperatoria contraindican la cio a. Entre ellas figuran la demencia senil, una psicosis grave o una esquicirug zofrenia. n absoluta cuando Enfermedad cardiaca. Se trata de una contraindicacio a descompensada o ha existido un infarto agudo existe una grave cardiopat a. A los seis meses, el riesgo de de miocardio tres meses antes de la cirug n. La un nuevo infarto desciende a un 5% y ya no existe la contraindicacio a, las pruebas de esfuerzo y la coronariograf a constituyen ecocardiograf sticas a utilizar en esta situacio n. En casos de grave enfermepruebas diagno n de una pro tesis en una artedad coronaria puede estar indicada la colocacio a de revascularizacio n, previa a la cirug a pulmonar. ria coronaria o la cirug n absoluta, Las arritmias graves e incontrolables son una contraindicacio como la insuficiencia cardiaca grave, refractaria al tratamiento. La hiperas n arterial aumenta el riesgo quiru n rgico pero no es una contraindicacio tensio n maligna no controlable. Tampoco lo absoluta, salvo si es una hipertensio son los bloqueos cardiacos, si no son combinados y bifasciculares, en cuyo un marcapasos previo a la cirug a. caso se colocara a y la gammagraf a pulmonar de n respiratoria. La espirometr Funcio n-perfusio n constituyen los ejes fundamentales en la exploracio n ventilacio pulmonar preoperatoria. En general, se acepta que un paciente no puede descender de 800 ml de FEV1 postoperatorio o por debajo del 30% del valor rico. El FEV1 postoperatorio previsto es muy importante para valorar la teo n pulmonar, especialmente en las neumonectoposibilidad de una reseccio as. Para ello se usa la gammagraf a de perfusio n cuantificando el porcenm n y lo bulo y realizando el ca lculo de funcio n respiratoria taje de cada pulmo postoperatoria. Este test se utiliza cuando el FEV1 postoperatorio previsto 253

 por debajo de 1.600 ml en una lobectom a y de menos de 2.000 ml esta a. En los casos l mites en los que el FEV1 postcuando es una neumonectom operatorio previsto quede entre 800 y 1.000 ml (alrededor del 30% del valor rico), debe realizarse un test de consumo de ox geno (figura 14.2). teo

Figura 14.2. Valoracio n de la funcio n respiratoria en las resecciones pulmonares. Porcentajes referidos sobre el teo rico del enfermo.

Tratamiento quiru rgico

n el estadio del tumor existen tres grandes actitudes teraputicas en el Segu ncer de pulmo n: tratamiento quiru gico (mdico rgico, tratamiento oncolo ca o radioteraputico) y tratamiento paliativo (figura 14.3). Solamente debe n con finalidad curativa. La cirug a paliativa no contemplarse una intervencio a diagno stica (toracototiene sentido en este tipo de enfermedad y la cirug a exploradora), u stico en nicamente se justifica en casos de falta de diagno m los que se hayan agotado todas las posibilidades menos agresivas. La inter n tiene como finalidad la extirpacio n de todo el tejido neopla sico con vencio margenes libres y seguros, conservando el maximo posible de parnquima pulmonar sano. n a realizar se detallan a continuacio n. Los tipos de intervencio 254

Figura 14.3. Algoritmo teraputico del ca ncer de pulmo n segu n. n la estadificacio TNM post, estadificacio n postquiru rgica.

n cuando la enfermedad Resecciones lobares. Son las resecciones de eleccio as. En el lado derecho pue an lobectom lo permite. Por lo general se efectu as del lo bulo medio con el superior o inferior. den realizarse bilobectom Neumonectom as. Se llevan a cabo cuando se halla afecto el bronquio principal, alguno de los troncos principales de los vasos pulmonares o se hallan bulos. infiltrados todos los lo nicamente en situaciones de muy mala funSegmentectom as. se realizan u n pulmonar que impide otro tipo de reseccio n en casos de T1 N0 M0. cio Resecciones ampliadas n de los ganglios que se debe llevar a cabo sistea: reseccio Linfadenectom N2) y la ticamente y que determinara el estadio postoperatorio (N0, N1 o ma ulterior teraputica a seguir. cica, pleura, pericardio, diafragma (T3) Resecciones ampliadas de pared tora s raramente, cuerpos vertebrales, grandes vasos y carina traqueal (T4). y, ma En general debe intentar efectuarse siempre que haya posibilidades razo sico con ma rgenes libres. En los casos nables de extirpar todo el tejido neopla n de la pared tora cica, la reseccio n se ha de hacer incluyendo de afectacio los arcos costales no afectos por encima y por debajo del tumor (figura 14.4). 255

Figura 14.4. Ca ncer de pulmo n infiltrando pared tora cica. La disminucio n de densidad, en la regio n central del tumor, se debe a necrosis tumoral.

Resecciones ahorradoras de parnquima Son aquellas intervenciones que se denominan broncoplastias y que preten s lo bulos. Son operaciones que deben contar con la resecden salvar uno ma n de la porcio n del bronquio que se halla infiltrada por la neoplasia y el cio bulo pulmonar donde tambin asienta. La intervencio n se completa con lo una anastomosis trmino-terminal bronquial con la que se logra evitar una a. Tiene especial importancia en pacientes con mala funcio n neumonectom as mediast nicas pulmonar y debe realizarse cuando no existan adenopat afectas. Cirug a de rescate Ya ha sido comentada anteriormente. Se trata de intervenir aquellos casos que han tenido buena respuesta a la quimioterapia y/o radioterapia y que n oncolo gica favorable para la cirug a. Actualmente es presentan una situacio gicos, incluidos algunos casos, aunque aceptable en todos los tipos histolo excepcionales, de carcinoma indiferenciado de clulas pequen as.

stico Prono
Viene muy condicionado por el estadio de la enfermedad, siendo muy favoo en los avanzados. Se han dado cifras rable en los iniciales y muy sombr 256

de supervivencia a los 5 an os en el estadio Ia (T1 N0 M0), entre el 60-80% y entre el 38-60% en el Ib (T2 N0 M0), siempre considerando los casos de ncer de pulmo n no de clulas pequen ca as y teniendo en cuenta las numerosas stico (tipo histolo gico, grado de diferenciavariables que inciden en el prono n del tumor, presencia de aneuploid as, etc). cio En el caso del estadio IIa (T1 N1 M0) y, considerando tambin las numerosas variables existentes, cabe esperar una supervivencia del 34-60%, si s raros que los otros estadios iniciales y, bien este tipo de tumores son ma sticas disponibles. En el estadio IIb (T2 N1 por lo tanto, con menores estad M0; T3 N0 M0), la supervivencia oscila entre el 22-50%. n ganglionar mediast nica provoca un empeoramiento muy La afectacio stico y en los pacientes con estadificacio n IIIa la superimportante del prono vivencia se cifra entre el 10-30% de supervivencia. En estos casos la afecta n adenopa tica extranodal, subcarinal y cuando existen varias estaciones cio ganglionares implicadas da lugar a una peor perspectiva de supervivencia. stico. El gran taman o tumoral tambin empeora mucho el prono s avanzados (IIIb y IV) presentan una supervivencia que Los estadios ma no suele superar el 5-10% a los 5 an os. rgicas que provoLas resecciones pulmonares son intervenciones quiru as can una apreciable morbilidad y mortalidad, sobre todo las neumonectom n derecho. Las resecciones lobares tienen una y en especial si son del pulmo as entre el 6-10%. mortalidad que oscila entre el 3-5% y las neumonectom Las complicaciones se producen entre el 10-15%.

stasis pulmonares de los tumores Cirug a de las meta cicos extratora

n es un o rgano que tiene especial afinidad para el asiento de meta sEl pulmo cicos. Entre ellos destacan el melanoma, los tasis de tumores extratora tumores testiculares, los sarcomas, los tumores renales, tiroideos y de mama. a se ha descrito como una posible solucio n para algunos casos La cirug seleccionados que deben cumplir unas condiciones que se han establecido a de la de forma pormenorizada. Se ha considerado que la denominada teor a que las propias meta stasis pulmonares actuar an como cascada, explicar stasis y, por lo tanto, se podr a con su exresis frenar nuevos focos de meta n. su extensio

257

Indicaciones
ncer Los criterios de operabilidad generales se valoran al igual que en el ca n. Los criterios de seleccio n de estos pacientes, que a su vez actu an de pulmo sticos son: como factores prono Control del tumor primario. No deben existir signos que indiquen una reci indicada la cirug a de las meta stasis pulmodiva, de lo contrario, no esta stico aquellos casos en los que mayor tiempo haya nares. Tienen mejor prono a del tumor primario, es decir, con un intervalo transcurrido desde la cirug s largo. libre ma n stasis a otros niveles. No debe existir afectacio Inexistencia de meta sica multiorga nica, lo que impide la cirug a en un principio, aunque metasta a de meta stasis limitadas en otros o rga ltimos an en los u os se acepta la cirug gado. nos como el h n nodular, peor prono stico, si bien dulos. A mayor afectacio Nu mero de no mite numrico que se pueda definir claramente como contrainno existe un l n. Cada caso se debera valorar de forma individual, lo que se hace dicacio a emisora de positrones (PET) que correctamente con la TAC y tomograf dulos existentes con mayor fiabilidad y su situa mero de no determina el nu n anato mica. cio a gico. Se consideran tumores con comportamiento e histolog Tipo histolo favorable (hipernefroma, sarcoma osteognico, neoplasias de colon) y desfavorable (melanoma, carcinoma de mama). n. Indica la velocidad de crecimiento de la neoplasia. Tiempo de duplicacio n del no dulo, menos velocidad de crecimiento A mayor tiempo de duplicacio el prono stico. del tumor y, por lo tanto, mejor sera pico o Tratamiento adyuvante. La existencia de tratamiento quimiotera pico eficaz mejora las perspectivas de supervivencia en algunos radiotera tumores.

Tcnica quiru rgica

ximo el parnSe deben realizar intervenciones en las que se preserve al ma dulos metasta sicos con ma rgenes quima pulmonar sano extirpando los no libres. Las resecciones de eleccion son las segmentectomas, a no ser que se 258

 bulo o un bronquio lobar que exija una halle afecto una gran parte de un lo a. Las neumonectom as son excepcionales. La incisio n de eleccio n lobectom a posterolateral para poder palpar adecuadamente el pulmo n es la toracotom stasis que hayan podido pasar desapercibidas a la tomograen busca de meta a computarizada. f El seguimiento postoperatorio debe ser frecuente y llevar a cabo controles gicos con TAC (aproximadamente cada 6 meses), para detectar posibles radiolo stasis que puedan ser tratadas quiru rgicamente de nuevo. nuevas meta Recuerde que... n del ca ncer de pulmo n a travs de la clasificacio n TNM La estadificacio es fundamental para determinar el tratamiento a realizar y establecer el stico de la enfermedad. prono n del ca ncer de pulmo n se realiza a travs del estudio La estadificacio nico, radiolo gico, endoscopia respiratoria y tcnicas de exploracio n cl rgica del mediastino. quiru n quiru s importantes rgica del mediastino ma Las tcnicas de exploracio a anterior y videotoracoscopia. son la mediastinoscopia, mediastinotom n quiru rgica del mediastino se indican ante la Las tcnicas de exploracio n directa por el tumor o por la existencia de adenosospecha de afectacio as sospechosas de invasio n tumoral (taman pat o superior a 1 cm). rgico es importante determinar la Antes de proceder al tratamiento quiru n con riesgo asumible operabilidad (capacidad de realizar la intervencio n desde el punto de vista oncolo gico). y posibilidades ciertas de curacio n mediast nica Son, en general, inoperables los pacientes con afectacio como tumoral (T4) o ganglionar (N2, N3), salvo casos muy concretos, as stasis a distancia (M1). los que tienen meta Se considera irresecable aquella neoplasia que no puede ser extirpada en gicos. su totalidad con criterios oncolo n funcional respiratoria preoperatoria exige tener en cuenta La valoracio el denominado FEV1 postoperatorio previsto, sobre todo en pacientes n considerable de su funcio n pulmonar (FEV1 previo con una limitacio a y 1.600 ml para lobectom a). menor de 2.000 ml para neumonectom a es la intervencio n quiru n en el ca ncer de rgica de eleccio La lobectom n, siempre que sea posible. pulmo a mediast nica para determi Siempre debe realizarse una linfadenectom n postoperatoria que sera la que marque el prono stico nar la estadificacio definitivo de la enfermedad. 259

a de las meta stasis pulmonares de tumores extratora cicos se La cirug debe considerar siempre que se halle controlado el tumor primario, no stasis extratora cicas y el paciente presente criterios existan otras meta generales de operabilidad.

Lecturas recomendadas ndez Fau L. Manual de Neumolog a y Cirug a Tora Caminero JA, Ferna cica. Madrid. Editores Mdicos, SA, 1998. American Thoracic Society/European Respiratory Society. Pretreatment evaluation of Non-small-cell lung cancer. Am J Respir Crit Care Med 1997; 156: 320-332. nez J, Ferna ndez Fau L. Carcinoma broncognico. Madrid. Castillo J, Mart INDUGRAF, SA, 1994. Matthay RA. Lung Cancer. Clin Chest Med 2002; 23: 1.

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tulo 15 Cap as areas superiores. Infecciones de las v Bronquitis aguda

GUEZ DE CASTRO Felipe RODRI AZ Teresa CARRILLO DI

n Introduccio
Las enfermedades infecciosas son la segunda causa de muerte en el mundo. Trece millones de personas mueren cada an o por este motivo, desenlace evia de los casos con campan an un table en la mayor as sanitarias que supondr lo seis euros por persona. Desde 1945 han fallecido 150 millones coste de so ndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA), palude personas por S mero de bajas producidas por dismo o tuberculosis, mientras que el nu conflictos blicos en este mismo periodo de tiempo fue de 23 millones de mero de muertes por SIDA, paludismo, diarpersonas. En el an o 1999, el nu rea e infecciones respiratorias fue 160 veces mayor que el derivado de trage n el World Health Report de dias naturales como terremotos o ciclones. Segu as areas respiratorias representan la 1997, las infecciones agudas de las v tercera causa mundial de morbimortalidad. En 1998, se produjeron casi as infe400 millones de episodios de infecciones respiratorias agudas de v a en nin ses riores y 3,5 millones de muertes, la mayor os y en ancianos de pa nicamente las neumon as de desarrollo. U as neumoco cicas son responen v s de un millo n de muertes al an sables de ma o en todo el mundo. Las infecnicos de gravedad ciones del tracto respiratorio se presentan como cuadros cl muy variable, desde episodios leves autolimitados hasta otros de elevada tulo se revisan las enfermedades infecciosas morbimortalidad. En este cap respiratorias de menor gravedad, aunque motivo frecuente de consulta mdica.

Faringitis aguda
s comunes por las que se La faringitis aguda es una de las enfermedades ma consulta al mdico de cabecera. La faringodinia, la fiebre y el malestar general que la acompan an suelen ser muy molestos, aunque generalmente leves 261

y autolimitados. Existen muchos microorganismos capaces de provocar una faringitis aguda. s frecuentemente impliEl estreptococo del grupo A es la bacteria ma cada, siendo responsable del 15-30% de los episodios en nin os y del 5-10% nica causa habitual de faringitis aguda que en los adultos. Esta es la u tico y, por tanto, su identificacio n es el objetivo requiere tratamiento antibio sticas. fundamental del medico que se enfrenta a un cuadro de estas caracter as cervicales La presencia de un exudado faringoamigdalar y de adenopat a; por el contrario, la anteriores, aumentan la probabilidad de esta etiolog ngeo, y la presencia de signos ausencia de fiebre y de enrojecimiento far sticos de un catarro comu n, disminuyen la posibilidad de que el caracter ngeo es el mtodo estreptococo est implicado. El cultivo de exudado far stico de referencia y proporciona resultados definitivos en 24-48 horas. diagno n del tratamiento antimicrobiano por este periodo Un retraso en la instauracio tica, particularmente en de tiempo no incrementa el riesgo de fiebre reuma stica ma s ra pida es la sujetos por encima de 20 an os. Una alternativa diagno n de ant geno carbohidrato estreptoco cico del grupo A. Sin embargo, deteccio n ninguna de estas tcnicas permite diferenciar a los pacientes con infeccio ticos. As pues, su aguda de aqullos que son meros portadores asintoma n de un resultado negativo, lo que valor fundamental radica en la obtencio a no instaurar o retirar un tratamiento antimicrobiano. Los objetivos permitir cica son evitar las complicadel tratamiento de la faringitis aguda estreptoco ngeos, mastoiditis, ciones supurativas (abscesos periamigdalares o retrofar tica, sinusitis, otitis media o linfadenitis cervicales), prevenir la fiebre reuma nico. Adema s del tratamiento disminuir la infectividad y acortar el curso cl tico (reposo, antipirticos, abundantes l quidos, enjuagues con agua sintoma nica dosis diaria salina templada), la penicilina oral o la amoxicilina en una u as, son los tratamientos de eleccio n. durante 10 d Otras causas bacterianas (Corynebacterium diphtheriae, Aranobacterium haemolyticum, Neisseria gonorrhoeae, Mycoplasma pneumonie, ricas (mononucleosis infecciosa, s ndrome Chlamydophila pneumoniae), o v retroviral agudo, adenovirus, coxackievirus, herpesvirus) de faringitis aguda s raras. son ma

Laringitis
n subglo tica La laringitis es un edema de la mucosa y submucosa de la porcio a area que cursa con un aumento de la produccio n y la viscosidad de la v n de la v a area de las secreciones. Es la causa mas frecuente de obstruccio 262

superior en la infancia. Aparece fundamentalmente en nin os con edades comprendidas entre tres meses y tres an os, con un pico de incidencia en el a son cuadros leves, es una enfermesegundo an o de vida. Aunque la mayor n en el 1-5% de los dad potencialmente grave que requiere hospitalizacio n producidas casi exclusivamente por pacientes. Las laringitis agudas esta virus, fundamentalmente el virus parainfluenza tipo 1 y el tipo 3. En los n bacteriana, sobre todo por adultos puede complicarse con una sobreinfeccio Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, nico cursa con Streptococcus pyogenes o Moraxella catarrhalis. El cuadro cl ntomas catarrales de 24-72 horas de evolucio n que, bruscamente, y con s ada cla sica de tos perruna, afon a predominio nocturno, comienza con la tr cula. Una de y estridor inspiratorio, acompan ada, ocasionalmente, por febr sticas del crup es su evolucio n fulminante, mejorando o empeolas caracter nicamente en una hora. Este cuadro de laringitis aguda v rica debe rando cl n de las v as diferenciarse de otras causas menos frecuentes de obstruccio ngeo, la aspiraareas altas, como la traqueitis bacteriana, el absceso retrofar n de cuerpos extran ltimo cuadro, causado fundacio os o la epiglotitis. Este u n del mentalmente por H. influenzae tipo B, se caracteriza por una inflamacio rea supraglo tica que cursa con fiebre elevada, afectacio n importante del a estado general, disfagia y dificultad respiratoria progresiva. Los pilares fundamentales del tratamiento son la budesonida (2 mg gico) y la adrenalina (2 a 5 ampollas de disueltos en 4-5 cc de suero fisiolo gico hasta los 10 cc) nebulizadas 1 cc al 1/1.000 disueltas en suero fisiolo sito en con un flujo de aire de cinco litros por minuto para favorecer su depo la laringe.

Catarro comu n
a de las personas sufren entre dos y tres episodios catarrales al La mayor an o. Aproximadamente la mitad de ellos son causados por rinovirus, un 20% por coronavirus y otro 20% por influenza, parainfluenza, adenovirus y virus n viral provoca una vasoconstriccio n transirespiratorio sincitial. La invasio n, edema y produccio n toria de la mucosa nasal seguida de una vasodilatacio de moco acuoso (hidrorrea). Posteriormente, se produce un infiltrado infla n de clulas epiteliales, que puede matorio leucocitario y una descamacio n bacteriana secundaria y rinorrea purulenta, acompan arse de una infeccio nico suele venir viscosa con alto contenido de pus y bacterias. El cuadro cl n de calor, prurito y sequedad de la mucosa nasal, precedido de una sensacio sico que consiste en dolor y que dura unas horas y es seguida del cortejo cla 263

ngea, estornudos, hidrorrea, sensacio n febril y malestar general. sequedad far n bacteA las 24 horas, habitualmente como consecuencia de una infeccio n nasal, rinorrea purulenta, riana secundaria, se observa una obstruccio n de malestar general y fiebre o febr cula. La empeoramiento de la sensacio n del cuadro suele acontecer en pocos d as y, generalmente, de resolucio nea. forma esponta

Rinosinusitis
La sinusitis es un proceso inflamatorio que afecta a las mucosas de uno o s senos paranasales y que generalmente es precedida de un catarro comu n ma n bacteriana secundaria. Dado que la rinitis precede habitualcon infeccio mente a la sinusitis y sta raramente ocurre sin una rinitis concurrente, la a generalmente aceptada hoy d a es la de rinosinusitis. Aunque terminolog gicos fiables, se estima que en torno al 10-15% de no hay datos epidemiolo n general sufre un cuadro de rinosinusitis cada an la poblacio o, porcentaje s elevado entre pacientes portadores del virus de la significativamente ma inmunodeficiencia humana. n de la mucosa rinosinuFisiopatolog a. En la sinusitis aguda, la inflamacio n de sal bloquea el complejo ostiomeatal e impide el drenaje y la ventilacio los senos paranasales. Los mecanismos responsables del desarrollo de rinosi s de las variaciones anato micas que pueden nusitis son complejos. Adema dificultar el adecuado drenaje de los senos, los traumatismos y la rinitis alrgica son otros factores frecuentemente implicados. Como ya se ha mencioas areas superiores producen una nado, las infecciones virales de las v n de la mucosa nasal y de los senos paranasales y, a menudo, inflamacio preceden a la rinosinusitis bacteriana aguda (RSBA). Se desconocen las causas n secundaria de los senos por bacterias. La obstruccio n exactas de la infeccio gicos locales y sistmicos, la agresivinasal, los mecanismos inmunolo n de la nasofaringe por microorganismos potendad del virus, la colonizacio genos y diversos factores ambientales determinan que las cialmente pato bacterias alcancen los senos y se multipliquen en ellos. que los Microbiolog a de la rinosinusitis. Durante muchos an os se penso gico pensar que la senos paranasales eran estriles. Sin embargo, parece lo misma flora que coloniza la cavidad nasal tambin se encuentre en los s de la mitad de los pacientes con senos maxilares senos paranasales. Ma nendoscopicamente normales tienen un exudado con cultivo positivo, aisla 264

dose fundamentalmente Streptococcus viridans, Staphylococcus epidermidis, S pneumoniae y organismos anaerobios. El papel que desempen a esta flora normal en la gnesis de las sinupatas no se conoce completamente. Por otra s frecuentemente se recuperan en los aspirados de parte, las bacterias que ma senos maxilares de pacientes con RSBA son S. pneumoniae en un 20-43%, H. influenzae en un 22-35%, y M. catarrhalis en un 2-10%, junto con otras cicas, S. aureus y organismos anaerobios en porcentajes especies estreptoco nica, los principales agentes implicados son inferiores. En la sinusitis cro S. aureus, estafilococos coagulasa-negativos, Pseudomonas aeruginosa y n con otros pato genos aerobios, aunque su anaerobios, solos o en combinacio significado patognico es poco conocido. n de las secreciones nasales stico cl Diagno nico. El cambio de la coloracio fico de infeccio n bacteriana secundaria de una coriza no es un signo espec lo una afluencia de neutro filos a la mucosa nasal. aguda y puede traducir so as areas supe nico mtodo fiable para demostrar que una viriasis de v El u n repetida riores se ha complicado con una RSBA es mediante la aspiracio de los senos. Sin embargo, en general se admite que la probabilidad de que n bacteriana es mayor cuando un cuase haya desarrollado esta sobreinfeccio as de evolucio n o empeora a los 5-7 d as dro catarral no mejora tras 10 d stico. Estas situaciones suelen acompan del diagno arse de alguno de los ntomas: rinorrea purulenta (que puede estar ausente si los orifisiguientes s n completamente obstruidos por la inflamacios de drenaje ostiomeatales esta n), congestio n nasal, dolor a la presio n en puntos faciales (especialmente cio ficas), goteo si son unilaterales y se localizan sobre regiones sinusales espec n disneica, sensanasal posterior, hiposmia o anosmia, fiebre, tos, sensacio n de plenitud o tica y dolor maxilar, frontal o periocular. Los nin cio os pueden incluso vomitar con la tos. n entre sinusitis aguda y cro nica es bastante arbitraria. Esta La distincio nicamente por la duracio n de los s ntomas ltima viene definida cl u s de cuatro episodios al an (8-12 semanas, o ma o), que suelen ser menos sicamente consisten en obstruccio n nasal, tos productiva, goteo graves y ba fica. La depresio n, la hiposmia, la halitosis nasal posterior y cefalea inespec y los trastornos del suen o no son infrecuentes en estas situaciones. a de los casos, el diagno stico de sticas. En la mayor Otras tcnicas diagno nica detallada. Durante la rinosinusitis se obtiene tras realizar una historia cl n f sica hay que realizar una rinoscopia anterior y posterior, que exploracio como los orificios permite examinar las estructuras de la cavidad nasal (as 265

de drenaje de los senos paranasales); evaluar la consistencia, el color y la estructura de la mucosa nasal; y, descartar la existencia de masas tumorales. En la RSBA se suele observar una mucosa edematosa y enrojecida con pus en el meato medio. Actualmente, la endoscopia nasal y las tcnicas de ima n de la gravedad y extensio n de la afectacio n y, gen permiten una evaluacio n y lavado. La mejor tcgeneralmente, no es necesario recurrir a la puncio a Axial nica de imagen para explorar los senos paranasales es la Tomograf Computarizada (TAC). En la RSBA, la TAC puede mostrar una mucosa n o un nivel hidroareo en los senos, o anoengrosada y/o una opacificacio as estructurales subyacentes (figura 15.1). Tambin puede ser u til la mal

Figura 15.1. Sinusitis cro nica. CT de v as respiratorias altas mostrando opacificacio n completa, y no homognea, de ambos senos maxilares (flechas).

n de tests cuta n de IgE neos (alergenos ambientales), determinacio realizacio gicos si no hay respuesta al y otras inmunoglobulinas, estudios microbiolo tratamiento antimicrobiano, si se sospecha una enfermedad de Wegener es ticos de los neupreciso descartar la presencia de anticuerpos anticitoplasma a nasal es escaso por su falta de filos (ANCA). El papel de la citolog tro n, aunque puede ser u filos til determinar la presencia de eosino estandarizacio picos con rinitis perenne, que sugerir a un beneficio en pacientes no ato picos. Tambin potencial del tratamiento con glucocorticoesteroides (GCE) to n ciliar mediante test de la sacarina puede ser necesario excluir una disfuncio nico. o biopsia y estudio en microscopio electro

266

Tratamiento Descongestionantes nasales. Uno de los objetivos fundamentales del tratan miento consiste en conseguir el adecuado drenaje y la correcta ventilacio en de los senos. A pesar de ello, no hay una evidencias suficientes que evalu rmacos redula utilidad de los descongestionantes en la rinosinusitis. Estos fa n nasal y proporcionan un alivio sintoma tico. La experiencen la obstruccio nica sugiere una eficacia a corto plazo en la descongestio n del meato cia cl n de los s ntomas. medio, aunque no parece que consigan reducir la duracio Probablemente, los antimicrobianos y los lavados nasales sean superiores a los descongestionantes nasales u orales (oximetazolidina y fenilpropanola rmacos por per odos prolongamina) en monoterapia. El empleo de estos fa dos aumenta el riesgo de desarrollar rinitis medicamentosa, por lo que no s de cinco d as. deben emplearse durante ma ticos Mucoliticos. No hay evidencia de que los preparados secretol na) sean u tiles en el tratamiento de la rinosinusitis. (ambroxol o acetilciste Sin embargo, los agentes fitoteraputicos parecen tener un efecto teraputico como adyuvantes a los antimicrobianos en la RSBA. picos. Dado que la rinosinusitis es una enfermedad inflaCorticosteroides to gico incluir en matoria de la mucosa nasal y los senos paranasales, parece lo su abordaje teraputico agentes antiinflamatorios. Aunque no se ha demos n adecuada de estos agentes en los senos paranasales trado una penetracio pica, su valor teraputico se explica por cuando se administran de forma to ntesis y liberacio n de citocinas y su efecto antiinflamatorio (reduciendo la s n que se sobreexpresan en la sinusitis) en el complejo molculas de adhesio ostiomeatal. Los pacientes con RSBA tratados con 400 g diarios de budesonida u 800 g de mometasona, muestran, a las tres semanas de tratamiento, n de sus s ntomas y una disminucio n del edema de una significativa reduccio ntomas son muy llamativos, es la mucosa sinusal valorada por TAC. Si lo s pico con la administracio n de solucio n preferible empezar el tratamiento to s que en forma pulverizada. Respecto a la sinusitis cro acuosa en gotas ma nica, los resultados disponibles en la actualidad, confirman un efecto teraputico moderado. n de su eficacia en la rinosinicos. No hay una clara demostracio Antihistam nusitis no alrgica. Mejoran el prurito nasal, la rinorrea y los estornudos, n y la obstruccio n nasal. Los nuevos pero su efecto es menor en la congestio ficos del receptor H1, tienen la ventaja de no producir antagonistas espec n y, por ejemplo, levocetirizina ebastina o desloratadina, tienen un sedacio pido y una co moda posolog a. En los cuadros de rinitis no alrgica efecto ra 267

 no mediada por histamina es menos probable que se produzca una resnicos y, en general, las primepuesta teraputica con estos nuevos antihistam rmacos son ma s efectivas por su significativa ras generaciones de estos fa actividad anticolinrgica (maleato de dexbronfeniramina, clorfeniramina). Deben emplearse al menos durante tres semanas. n emp rica de un antimicrobiano en el trataAntimicrobianos. En la seleccio miento de la RSBA se deben contemplar aspectos como la gravedad del cuanica ltimas 4-6 semanas, la respuesta cl dro, la antibioterapia recibida en las u a las 72 horas de iniciado el tratamiento, y la tasa local de resistencias de los microorganismos habituales. Para un paciente adulto con enfermedad leve que no ha recibido tratamiento previamente, las recomendaciones an incluir: amoxicilina (1,5 a 3,5 g/d a), amoxicilina/clavula nico, cefpopodr doxima proxetil, o cefuroxima axetil. Los macrolidos tambin pueden consi micos, aunque puede haber fracaso derarse en caso de alergia a -lacta teraputico hasta en la cuarta parte de las ocasiones. Si el paciente ha reci ltimas semanas, la probabilidad de bido tratamiento antimicrobiano en las u n por cepas resistentes aumenta y, por tanto, se debe incrementar las infeccio nico, tambin a dosis ma s dosis de amoxicilina o utilizar amoxicilina/clavula mico (3 a 3,5 g/d a). Las nuevas quinolonas y, quiza , los elevadas del -lacta lidos pueden ser una buena alternativa. Si el paciente tiene una enfermeceto nico, levofloxacino, o moxifloxacino puedad moderada, amoxicilina/clavula n den ser tratamientos adecuados. Las recomendaciones para la poblacio trica son semejantes con las dosis ajustadas a su peso. Las infecciones pedia nosocomiales, o las que se asocian a otras enfermedades (SIDA, fibrosis stica) requerira n abordajes espec ficos. qu as despus de la desaEl tratamiento debe mantenerse al menos siete d n de los s ntomas. La eficacia de los antimicrobianos en la sinusitis paricio nica es ma s dudosa. cro Otras medidas teraputicas. Los anticolinrgicos (bromuro de ipratropio) filos en son eficaces en la hidrorrea copiosa, especialmente si no hay eosino el exudado nasal. En ocasiones, tambin puede ser necesaria la administra n de antitus genos, antipirticos y analgsicos o la correccio n de defectos cio gicos. Los lavados nasales con suero fisiolo gico, utilizando o no inmunolo dispositivos especiales es una medida altamente recomendable. a son las complicaciones spa. Las indicaciones absolutas de la cirug Cirug n maligna. ticas, orbitales o endocraneales, o la sospecha de una tumoracio s sencillos de abordaje quiru n rgico es la puncio Uno de los mtodos ma aspiracion de los senos maxilares o frontales para drenaje de un empiema. 268

Gracias a la TAC y a la endoscopia nasal, en la actualidad se pueden explorar, y frecuentemente corregir defectos y problemas obstructivos en el complejo ostiomeatal, que es la zona a travs de la cual se produce el drenaje n de esta zona es muy importante en de los senos paranasales. La obstruccio n de una sinusitis cro nica y la principal misio n de las tcnicas la generacio la de restaurar el adecuado drenaje y aireacio n de los senos rgicas sera quiru n de la anatom a normaxilares, frontales y etmoidales con la menor distorsio n. mal de la regio

Bronquitis aguda
n aguda y difusa de la mucosa bronquial que se traduce Es una inflamacio nicamente en un cuadro agudo o subagudo de tos, con o sin expectoracio n, cl que habitualmente dura menos de tres semanas y que suele acompan arse de ntomas de v as areas superiores y cuadro constitucional. Sin embargo, en s gicas y no hay este concepto se pueden englobar otras entidades nosolo sticas cl nicas inequ vocas que permitan diferenciar la bronquitis caracter as areas. Adema s, la aguda (BA) de otros procesos inflamatorios de las v habitual ausencia de gravedad de estos cuadros hace innecesaria la realiza n de otras exploraciones que podr an ayudar a su individualizacio n. Procio n clara de la enfermedad, la BA es bablemente por no existir una definicio uno de los diagnosticos mas frecuentes en una consulta de medicina general. Se estima una incidencia de 50-60 casos por 1.000 habitantes/an o y afecta a s frecuente en nin todos los rangos de edad, aunque es ma os y en fumadores. Puede aparecer en cualquier poca del an o pero su mayor frecuencia se n por BA es excepcional, registra en los meses de invierno. La hospitalizacio ndose en un 0,25% de los casos diagnosticados. estima

Etiolog a
Entre el 50% y el 90% de los episodios de BA son de origen viral. Los s frecuentemente implicados son el virus parainfluenza (tipos 1 y agentes ma 3), influenza (tipos A y B), virus respiratorio sincitial (VRS) y adenovirus. n y la Los rinovirus, coronavirus, enterovirus, y los virus del sarampio gicos ma s raros. Menos del 10% de casos de BA rubola son agentes etiolo de origen infeccioso son causadas por microorganismos diferentes a los lo han podido establecerse claramente como etiolog a virus. Entre estos, so de la BA M. pneumoniae, C. pneumoniae y, a pesar de la vacunacion previa, 269

Bordetella pertussis. Sin embargo, tambin se pueden diagnosticar otras bronquitis bacterianas en pacientes con enfermedades preexistentes y tras n producirse lesiones focales del epitelio respiratorio despus de una infeccio viral previa. En estas circunstancias los organismos implicados suelen ser S. pneumoniae, S. aureus, H. influenzae y M. catarrhalis. A veces se durante el oton s frecuente el ven ciertos patrones estacionales, as o es ma aislamiento de virus parainfluenza, mientras que durante el invierno aumenta la incidencia de VRS e influenza. La edad tambin influye en la probabilidad geno est implicado en la causa de la bronquitis. de que un determinado pato n Parainfluenza y VRS son los predominantes en nin os, aunque la infeccio tica por VRS tambin es muy frecuente entre ancianos respiratoria sintoma expuestos. La responsabilidad del M. pneumoniae tiende a aumentar con la s raramente, una BA tamedad, al contrario que el adenovirus. Aunque ma n a to xicos, irritantes o contamibin puede desarrollarse tras la exposicio nantes atmosfricos. Fisiopatolog a. Cualquiera que sea el origen del cuadro, el resultado es un n de moco, lo que provocara edema de la mucosa bronquial y la produccio n mucociliar y una mayor adherencia bacteriana. Al un deterioro de la funcio nicos del asma, contrario de lo que sucede en los cambios inflamatorios cro n de la BA es transitoria y habitualmente desaparece una vez la inflamacio n. Sin embargo, en algunos pacientes la inflamacio n resuelta la infeccio puede durar varias semanas y condiciona un cuadro de hiperrespuesta bron n del epitelio bronquial. En este quial vagal, que coincide con la regeneracio cuadro de hiperrespuesta bronquial tambin se han implicado otros mecanismos, como el desequilibrio adrenrgico-colinrgico en el tono broncomotor n de histamina mediada por IgE. La persistencia de fragmentos y la liberacio del genoma del virus en la mucosa bronquial durante largo tiempo despus n aguda, puede inducir la liberacio n de citocinas proinflamade una infeccio torias y otros mediadores por parte del epitelio respiratorio que condicionan tica. Tambin se una respuesta inflamatoria bronquial semejante a la asma gicas de infeccio n por C. pneumoniae en han encontrado evidencias serolo geno adultos con asma de reciente comienzo, lo que sugiere que este pato a desempen n de la inflamacio n aguda de n papel en la transicio podr ar algu la bronquitis a los cambios inflamatorios cronicos del asma. Manifestaciones cl nicas. La BA suele presentarse como un cuadro catarral as areas superiores que cursa con fiebre, mialgias, malestar general y de v n directa del agente viral en el epitelio traqueobrontos seca por inoculacio 270

 n de citocinas. A los 3-4 d as, la tos comienza a ser proquial y la liberacio ductiva, con esputo claro o purulento, y puede aparecer un dolor urente ntoma, permanece de dos a nico s retroesternal. La tos, principal y a veces u a de los casos, y en una cuarta parte de los tres semanas en la mayor s de un mes. Esta situacio n de hiperrespuesta pacientes puede persistir ma ndrome de hiperrespuesta bronquial postviral bronquial tras la bronquitis, o s n, adema s de la tos, se puede acompan o postinfeccio ar de disnea y sibilan n pulmonar es normal, cias. En menos de la mitad de los casos, la auscultacio y lo habitual es observar roncus, sibilancias, alargamiento del tiempo espira n bronquial. torio u otros signos de obstruccio stico es cl nico y, en general, fa cil de establecer y stico. El diagno Diagno cil de confirmar. El s ntoma fundamental, la tos, es muy inespec fico y ni dif a v rica til para diferenciar una etiolog siquiera la apariencia del esputo es u s, tampoco se dispone de datos exploratoo bacteriana del cuadro. Adema nicos o pruebas complementarias definitivas. Por tanto, los rios patognomo sticos deben orientarse ma s a descartar otras enfermedades esfuerzos diagno nicamente semejantes que a confirmar el diagno stico de BA. Los estudios cl lo esta n indicados en casos graves, ante la persistencia gicos so microbiolo ntomas, cuando se sospeche una etiolog a bacteriana o con fines inusual de s gicos. La radiograf a de to rax es normal o muestra un cierto epidemiolo grado de engrosamiento peribronquial. Su principal inters radica en su capaa u otras enfermedades respiracidad para descartar la presencia de neumon lo estar a indicada torias. Tampoco debe practicarse de forma habitual y so gicos llamativos o en situaciones de inmunodepresio n. ante hallazgos semiolo Con esta actitud restrictiva, se puede esperar que un 5% de los pacientes nicamente de BA sufran realmente una neumon a radiolo diagnosticados cl n del gica, pero probablemente esto tenga poca trascendencia en la evolucio n espiromtrico obstructivo cuadro. El 60% de los pacientes tienen un patro 5 semanas siguientes a la infeccio n. Un porcenque se normaliza en las 4 o taje significativo de adultos con BA tienen una prueba de hiperrespuesta fica positiva, que persiste varias semanas y que se resuelve bronquial inespec neamente. esponta nico semejante a pueden presentar un cuadro cl La BA y la neumon a de to rax ayudara a diferenciar. El asma y determinadas que la radiograf enfermedades ocupacionales o exposiciones ambientales tambin pueden s, puesto que los pacientes con BA pueden confundirse con una BA. Adema desarrollar una cierta hiperrespuesta bronquial, transitoria o no , y, a su n es una causa frecuente de exacerbacio n del asma, sta vez, la infeccio 271

siempre debe considerarse en pacientes con episodios recidivantes de BA. La s de tres semanas, que empeora por la noche o persistencia de tos durante ma n al fr o o el ejercicio, debe hacer sospeque se desencadena tras la exposicio tico de la tos. En estas situaciones puede ser necechar un equivalente asma n de una espirometr a con prueba broncodilatadora o la saria la realizacio stico diferencial tambin prueba de hiperreactividad bronquial. En el diagno as areas superiores, el s ndrome del deben incluirse las infecciones de las v goteo nasal posterior, la sinusitis, y otras causas de tos y disnea de origen gico. no pulmonar, como la insuficiencia cardiaca o el reflujo gastroesofa Tratamiento. El tratamiento se basa en medidas de soporte, como una co n y humidificacio n de las v as areas, antitrmicos y reposo, rrecta hidratacio genos (dextromeprocurando evitar los irritantes ambientales. Los antitus na) so lo deben emplearse en casos de tos cro nica, no prothorphan o code mitos, impida el suen ductiva, que provoque vo o o sea muy molesta para el paciente. En situaciones en las que se auscultan sibilancias o se sospecha n de 2-agonistas inhalados hiperreactividad bronquial, la administracio durante una o dos semanas es beneficiosa. Sin embargo, el papel de los bron complecodilatadores anticolinrgicos y los GCE inhalados en la BA no esta s frecuente de BA es una infeccio n tamente aclarado. Dado que la causa ma rica, el uso de antimicrobianos deber a ser excepcional. Una de estas v excepciones es la BA por B pertussis, que debe considerarse en los adultos geno prolongado o persistente que han estado en contacto con un cuadro tus con personas infectadas o en el seno de un brote epidmico. Los anti lidos, ma s para microbianos recomendados en estos casos son los macro n del pato geno y de la enfermedad disminuir la capacidad de diseminacio nico del cuadro. Tanto las que por su capacidad para modificar el curso cl formulaciones inhaladas (zanamivir) como las orales de los inhibidores de n y en el tratamiento de las la neuraminidasa son eficaces en la prevencio infecciones por influenza A y B en los adultos, siempre que se administren ntomas. dentro de las primeras 48 horas del comienzo de los s Recuerde que... a bacteriana ma s frecuente de El estreptococo del grupo A es la etiolog as cervila FA, y suele cursar con exudado faringoamigdalar y adenopat cales anteriores. nico de la FA esta ba sicamente encaminado a identificar El abordaje cl fico. a los pacientes que precisaran tratamiento antimicrobiano espec 272

La sinusitis es un proceso inflamatorio de la mucosa rinosinusal, gene n bacteriana secun n con infeccio ralmente precedida de un catarro comu daria, que provoca el bloqueo del complejo ostiomeatal e impide el n de los senos paranasales. drenaje y la ventilacio s frecuentemente se recuperan en los aspirados de Las bacterias que ma senos maxilares de pacientes con RSBA son S. pneumoniae, H. influenzae y M. catarrhalis. as areas superiores se La probabilidad de que una viriasis de v complique con una RSBA es mayor cuando el episodio no mejora tras as de evolucio n o empeora a los 5-7 d as del diagno stico. 10 d n Estas situaciones suelen acompan arse de rinorrea purulenta, congestio n en puntos faciales, goteo nasal posterior, hiposnasal, dolor a la presio n de plenitud o tica o dolor maxilar, fronmia, fiebre, tos, fatiga, sensacio tal o periocular. stico de la rinosinusitis comienza con una detallada historia El diagno nica, se apoya en la endoscopia nasal, en las tcnicas de imagen y las cl pruebas alrgicas, y se complementa con otras exploraciones depennica. diendo de la sospecha cl picos, los antihistam nicos y Los descongestionantes nasales, los GCE to los antimicrobianos son las bases del tratamiento de la rinosinusitis aguda. Entre el 50% y el 90% de los episodios de BA son de origen viral. ndrome de hiperreactiviEl 25% de los pacientes con BA presenta un s n que, adema s de la tos persistente, dad bronquial postviral o postinfeccio s de un mes. se puede acompan ar de disnea y sibilancias durante ma a de to rax en el diagno stico de la BA El principal inters de la radiograf a u otras radica en su capacidad para descartar la presencia de neumon enfermedades respiratorias.

a recomendada Bibliograf Bisno AL. Acute pharyngitis. N Engl J Med 2001; 344: 205-11. Bachert C, Hrmann K, Msges R, et al. An update on the diagnosis and treatment of sinusitis and nasal polyposis. Allergy 2003; 58: 176-91. Sinus and Allergy Health Partnership. Antimicrobial treatment guidelines for acute bacterial rhinosinusitis. Otolaryngol Head Neck Surg 2000; 123 (Suppl.): S1-S32. Gonzales R, Sande MA. Uncomplicated acute bronchitis. Ann Intern Med 2000; 133: 981-91. Piccirillo JF. Acute bacterial sinusitis. N Engl J Med 2004; 351: 902-10. 273

tulo 16 Cap a adquirida en la comunidad Neumon

GUEZ DE CASTRO Felipe RODRI N Jorge SOL VIOLA

Concepto
a es una inflamacio n del parnquima pulmonar provocada por la La neumon n incontrolada de un agente infeccioso. La neumon a no es un reproduccio nico sino un grupo de infecciones causadas por diferentes microproceso u organismos y que afecta a diferentes tipos de personas, lo que condiciona a, una patogenia, un cuadro cl nico y un prono stico difeuna epidemiolog n general se denomina neumon a adquirentes. Cuando afecta a la poblacio rida en la comunidad (NAC) o extrahospitalaria para diferenciarla de las que aparecen en pacientes ingresados en un hospital, que tienen un espectro etio gico distinto y, en general, un peor prono stico. lo

Epidemiolog a
n A pesar de su importancia, la NAC no es una enfermedad de declaracio obligatoria y, por tanto, no es posible conocer su incidencia con exactitud. s, la mayor a de los estudios publicados so lo proporcionan informaAdema n sobre pacientes hospitalizados, lo que probablemente suponga menos cio de la mitad del total de casos de la enfermedad. Si se consideran exclusivamente estudios poblacionales, la incidencia anual en adultos oscila entre 1,5 y 13,4 casos por cada 1.000 habitantes, con tasas significativamente superiores en las edades extremas de la vida y en varones. La NAC es la infec n que con mayor frecuencia justifica el ingreso de un paciente en el cio n fluctu an entre un 22% y un hospital. En Europa las tasas de hospitalizacio n cuidados intensivos. 61% de los enfermos, de los que un 6-10% requerira

Etiolog a
a de la NAC var a segu n los grupos poblacionales y las zonas La etiolog sticas y los criterios microbiolo gigeograficas estudiadas, las tcnicas diagno 275

 n de brotes epidmicos y la administracio n previa cos empleados, la aparicio ticos. Existen ma s de 100 microorganismos que pueden causar una de antibio lo un reducido nu impli mero de ellos esta infeccion respiratoria, aunque so cado en la mayor parte de los casos de NAC. La frecuencia relativa de cada genos dependera , fundamentalmente, de la gravedad del uno de estos pato nico. Streptococcus pneumoniae es el pato geno responsable de casi cuadro cl la mitad de los episodios de NAC leve. En pacientes que requieren ingreso hospitalario, el porcentaje de NAC atribuidas a este microorganismo puede s de un 70% de los casos, dependiendo de las tcnicas diagno stialcanzar ma cas empleadas. En las NAC graves, el neumococo es tambin el agente etio gico ma s frecuente, siendo el causante de aproximadamente un tercio de lo as que ingresan en las Unidades de Cuidados Intensivos (UCI). las neumon En pacientes con episodios lo suficientemente leves como para ser tratados en rgimen ambulatorio, Mycoplasma pneumoniae es el microorganismo que venes que forman parte de se identifica con mayor frecuencia en adultos jo rceles. Su incidencia glopoblaciones cerradas, como colegios, cuarteles o ca a segu n las ondas epidmicas que, al menos en el Norte de Europa, bal var odos, so lo se observan casos espoocurren cada 3-4 an os. Fuera de estos per dicos. Chlamydophila pneumoniae se considera responsable del 5-20% del ra genos at picos (M. pneumoniae, total de NAC y, como el resto de los pato cter endC. pneumoniae, Coxiella burnetii, Legionella sp.), tiene un cara mico y epidmico. En general, el cuadro clnico que ocasiona es de escasa gravedad y autolimitado, aunque en algunas series aparece como la segunda s frecuente de neumon a grave. La incidencia de NAC por Legiocausa ma rea geogra fica considerada, entre menos n el a nella pneumophila oscila, segu de un 1% en sujetos tratados de forma ambulatoria, hasta casi un 30% entre los pacientes que requieren ingreso hospitalario. Alrededor de una cuarta parte de los casos de NAC por L. pneumophila que ingresan en el hospital cuidados intensivos. Pueden aparecer brotes epidmicos, casi requerira n con la contaminacio n de sistemas de refrigeracio n y siempre en relacio sitos de agua, y, ma s frecuentemente, casos espora dicos que suelen depo nicos, fumadores, pacientes en tratamiento esteroideo afectar a enfermos cro n por C. burnetii, tambin conocida por fiebre Q, o ancianos. La infeccio s por ser una etiolog a frecuente de tiene un inters especial en nuestro pa n respiratoria en determinadas regiones como el Pa s Vasco. En infeccio picos pacientes ingresados por NAC, la incidencia de microorganismos at puede llegar a ser del 40-60%, frecuentemente como parte de infecciones genos bacterianos y mixtas. La importancia de estas coinfecciones por pato n peor atpicos no esta clara, aunque algunos autores sugieren una evolucio 276

que las infecciones monomicrobianas y apuntan la necesidad de tratamiento fico. Las infecciones virales por influenza A y B; parainfluenza 1, 2, espec 3; y adenovirus son responsables de hasta el 15% de las NAC, casi siempre en forma de epidemias. En estas circunstancias pueden suponer un significa n ma s implicados en las mero de ingresos hospitalarios. Los virus esta tivo nu NAC de los nin os que en las de los adultos, donde frecuentemente se presen genos asociados, sobre todo, a S. pneumoniae, Staphylococtan como copato ltimo cus aureus y Haemophilus influenzae. La incidencia de NAC por este u a entre un 2% y un 10%, con predominio en los microorganismo var nica. La verdadera incidencia de pacientes ancianos o con enfermedad cro cil de establecer por la dificultad de distinNAC por enterobacterias es dif sticos habituales, entre colonizacio n e infeccio n. guir, con los mtodos diagno En pacientes hospitalizados son responsables del 10% de los casos, especialmente en pacientes con comorbilidades asociadas y hospitalizaciones o tratamientos previos con antimicrobianos. Este porcentaje puede duplicarse si s graves. Finalmente, Pseudomonas consideramos los casos de NAC ma a aeruginosa se identifican hasta en el 15% de los casos de NAC con etiolog definida, fundamentalmente en situaciones graves y en individuos con defec n. tos estructurales del pulmo

Patogenia
Los microorganismos pueden llegar al parnquima pulmonar por distintas as. Los virus, organismos at picos, hongos y micobacterias suelen utiliv a inhalatoria para alcanzar el tracto respiratorio inferior. Estos zar la v microorganismos no forman parte de la flora normal de las mucosas y bastan culos para producir la infeccio n. Sin embargo, el mecanismo pequen os ino n de la NAC es mediante la colonizacio n previa de las habitual de produccio as areas superiores por microorganismos potencialmente pato genos y la v n posterior de secreciones orofar ngeas contaminadas. La orofaringe aspiracio de una persona normal contiene una flora compleja de diversas especies de microorganismos aerobios y anaerobios que, en conjunto, permanece bas n muy tante estable a lo largo del tiempo. En un porcentaje de la poblacio variable, y generalmente de forma transitoria, pueden encontrarse otros micro genos, como S. pneumoniae, S. aureus, y organismos potencialmente pato ngea es resistente a H. influenzae. En condiciones normales, la mucosa far la colonizacion por bacilos gramnegativos, pero cuando disminuye la concen n de fibronectina en la mucosa oral, como sucede en los ancianos, tracio licos, o en los pacientes con enfermedades malnutridos, diabticos, alcoho 277

gena normal por la accio n de antigraves ; cuando se reduce la flora ind ricas, microbianos de amplio espectro; o en el curso de ciertas infecciones v ngea pierde la resistencia a ser colonizada por pato genos la mucosa far gramnegativos, que generalmente proceden de la flora entrica del mismo n bacteriana en las secrepaciente. En el adulto sano, la densidad de poblacio n ngeas es de 10 8-10 UFC/ml, lo que significa que la aspiracio ciones far culos de muy pequen as cantidades de esas secreciones puede suponer ino a. A pesar de ello, las v as areas infecapaces de ocasionar una neumon n conjunta de riores se mantienen relativamente estriles gracias a la accio n de la glotis y una serie de mecanismos de defensa. La estructura y funcio geno limitan la aspiracio n de secreciones far ngeas. En caso de el reflejo tus n meca nica del esf nter esofa gico inferior o de la disfagia, de disfuncio n del nivel de conciencia, o laringe, cuando el paciente sufre una disminucio geno esta limitada por cualquier motivo, un cuando la eficacia del reflejo tus rbol tra queo mero significativo de microorganismos puede alcanzar el a nu as areas de conduccio n disponen de un sisbronquial. Si esto ocurre, las v tema mucociliar y un conjunto de factores humorales (inmunoglobulinas, complemento, lactoferrina, lisozima) que destruyen los microorganismos y n al epitelio bronquial. El alcohol, el tabaco, la deshidrataevitan su adhesio n, la edad avanzada, la acidosis, enfermedades cro nicas de las v as areas, cio rmacos (barbitu ceos) y ricos, benzodiazepinas, anestsicos, opia ciertos fa ricas o por M. pneumoniae, limitan la eficacia del algunas infecciones v mecanismo mucociliar y predisponen a las infecciones respiratorias de repe n. El macro fago es la clula fagoc tica ba sica que se encarga de la eliticio n de los microorganismos que consiguen llegar al alvolo. La minacio hipogammaglobulinemia, la hipocomplementemia y algunos dficits selectivos de inmunoglobulinas y del complemento dificultan la fagocitosis y n de infecciones respiratorias por microorganismos favorecen la aparicio fagos alveolares tambin disminuye en capsulados. La actividad de los macro n, presencia de edema alveolar o infarto pulmonar, y en caso de malnutricio n de glucocorticoesteroides hipoxia, acidosis, uremia o por la administracio ticos. Si el ino culo bacteriano es relativamente pequen (GCE) y citosta o o de fago puede eliminar esta carga bacteriana en menos baja virulencia, el macro culo bacteriano al que se enfrenta de media hora. Si, por el contrario, el ino s agresivos, el macro fago desencaes mayor, o los microorganismos son ma dena una respuesta inflamatoria reclutando polimorfonucleares circulantes al n una ayuda fundamental en la fagocitacio n y espacio alveolar, que prestara n de los pato genos. destruccio

278

 gica Anatom a patolo

El equilibrio entre la agresividad de las bacterias y la capacidad del sistema si ste es capaz o no de eliminar los inmunitario del husped determinara microorganismos que han alcanzado el tracto respiratorio distal. Si, para conseguirlo, se genera una respuesta inflamatoria significativa, el paciente una neumon a cl nicamente evidente. La manifestacio n histodesarrollara gica cla sica de la neumon a consiste, por tanto, en un infiltrado alveolar lo filos, macro fagos, linfocitos y fibrina, con edematoso formado por neutro el infiltrado hiperplasia neumocitaria. En una fase posterior, predominara lico y se apreciara la lisis de eritrocitos y clulas inflamatorias. Finalneutrof n, se observa una mayor organizacio n de la mente, en la fase de resolucio a, con macro fagos y tejido conectivo laxo en los espacios areos neumon n estructural del pulmo n es total. No distales. Normalmente, la recuperacio obstante, en algunos casos se puede originar una fibrosis local residual, bron n implicados determinados pato genos, especialquiectasias y, cuando esta n de abscesos. mente anaerobios, se puede producir necrosis con formacio Aunque las zonas afectadas preferentemente son los alvolos, tambin se n de predominio peribronquiolar que se disepuede encontrar una inflamacio mina a los espacios alveolares y unidades respiratorias adyacentes.

Fisiopatolog a
n alveolar por el exudado inflamatorio condiciona que las zonas La ocupacio pulmonares afectas estn perfundidas pero no adecuadamente ventiladas, lo n de hipoxemia. En respuesta a esta hipoxemia que determina la aparicio n secundaria y alcalosis respiratoria. La puede verse una hiperventilacio as muy extensas y en pacientes graves hipercapnia es rara salvo en neumon con enfermedad pulmonar previa. La capacidad vital puede reducirse en pro n superior a lo que cabr a esperar por la extensio n de la neumon a. porcio n de la movilidad tora cica y de la distensibiliEllo es debido a la disminucio dad pulmonar por prdida de surfactante.

Manifestaciones cl nicas
a se caracteriza por la presencia de fiebre, afectacio n del estado La neumon n de s ntomas atribuibles al aparato respiratogeneral y cualquier combinacio s de dos rio, tales como tos, expectoracion y disnea, que se observan en ma 279

 cico pleur tico, referido por la mitad de los tercios de los casos, y dolor tora n var a considerableenfermos, aproximadamente. La forma de presentacio mente de unos pacientes a otros. En general, los ancianos suelen tener un nico menos florido y de comienzo ma s progresivo que los cuadro cl s jo venes, lo que no debe interpretarse como expresio n de una pacientes ma a. En estos pacientes, a menudo los s ntomas menor gravedad de la neumon n del nivel de conciencia, ca das, o la descominiciales son una disminucio n de una enfermedad cro nica, sin fiebre o so lo con febr cula, aunque pensacio habitualmente con taquipnea. n f En la exploracio sica, se suele observar taquipnea, taquicardia e n pulmonar es frecuentemente ano mala, hipertermia. Aunque la auscultacio ficos de consolidacio n pulmonar, como matidez a la perlos signos espec n, soplo tuba rico, estertores crepitantes localizados o egofon a , esta n cusio ausentes en dos tercios de los casos de NAC que precisan ingreso hospitalaa de los cuadros ma s leves. No hay una combinacio n rio, y en la gran mayor gicos que permita confirmar o de datos de la anamnesis o hallazgos semiolo a con suficiente fiabilidad, y para establedescartar la presencia de neumon stico inicial de neumon a se requiere la existencia de infiltracer este diagno a de to rax. dos pulmonares en la radiograf lo establecer la existencia de infil rax permite no so La radiograf a de to n de la afectacio n, detectar la trados pulmonares, sino evaluar la extensio n y, a veces, diagnosticar existencia de derrame pleural o de una cavitacio a. procesos no infecciosos que pueden simular una neumon s de la radiograf a simple de to rax, otras exploraciones compleAdema tiles para establecer la gravedad del cuadro y su impacto mentarias son u sobre enfermedades preexistentes. Una leucocitosis (> 30 10 9/l) o una leucopenia (< 4 10 9/l) significativa indican una mayor gravedad del proceso. n de la bioqu mica hepa tica, de los electroliDel mismo modo, una alteracio n renal, o una hiperglucemia secundaria a diabetes mellitus, tos o de la funcio n del cuadro. Una relacio n PaO2/FiO2 influyen negativamente en la evolucio s grave inferior a 250 o una hipercapnia tambin reflejan una enfermedad ma stico. y un peor prono

stico Diagno
ctica, toda condensacio n radiolo gica acompan En la pra ada de fiebre de n debe considerarse y tratarse como una menos de una semana de evolucio a mientras no se demuestre lo contrario. Sin embargo, entre un 5% neumon y un 30% de los pacientes inicialmente diagnosticados de NAC tienen otro 280

nicas y radiolo gicas. Adema s, proceso responsable de sus manifestaciones cl para seleccionar adecuadamente un antimicrobiano se requiere la identifica n del pato geno responsable del cuadro o, al menos, una presuncio n de los cio s probablemente son los causantes de la infeccio n segu n un contexto que ma nico y epidemiolo gico determinado. cl n sindro mica Orientacio ctica cl nica habitual atribuir unas determinadas caracter sticas cl Es una pra gicas a un agente etiolo gico espec fico. Desde este punto de nicas y radiolo sicamente en dos grandes patrones sindro micos: vista, las NAC se dividen cla picos y at picos. Los primeros, generalmente producidos por el neumococo, t os, fiebre elevada y afectacio n bita, con escalofr suelen comenzar de forma su n del estado general. En las siguientes horas aparece la tos con expectoracio tico en punta de costado. En la auscultacio n pulmopurulenta y dolor pleur s probable encontrar estertores crepitantes, disminucio n del murmullo nar es ma rico, y en el hemograma suele observarse leucocitosis vesicular y soplo tuba n a la izquierda. La radiograf a de to rax muestra una condensacon desviacio s lo bulos cion alveolar que afecta a un segmento pulmonar o a uno o ma a producida por microorga(figuras 16.1 y 16.2). Por el contrario, la neumon picos, cuyo prototipo es M. pneumoniae, suele comenzar de forma nismos at s progresiva, con predominio de los s ntomas generales sobre los respirama torios, fiebre menos elevada y tos intensa pero escasamente productiva. Las

Figura 16.1. Neumon bulo superior derecho. a segmentaria en lo

281

Figura 16.2. Neumon bulo inferior a adquirida en la comunidad afectando a lo derecho.

neas, neurolo gicas, hepa ticas, card amanifestaciones extrapulmonares cuta s frecuentes y la auscultacio n pulmonar suele ser poco cas y renales son ma gicas evidentes. stas expresiva, lo que contrasta con unas alteraciones radiolo suelen consistir en infiltrados intersticiales mal definidos de predominio basal e hiliar con aspecto de vidrio deslustrado, frecuentemente bilaterales mero de leucocitos es normal o ligeramente aumentado. (figura 16.3). El nu

Figura 16.3. Neumon a at pica de etiolog a v rica.

282

 n es que no tiene El problema fundamental que presenta esta clasificacio n cl nica de una neumon a es el resultado de una en cuenta que la expresio n entre el husped y el pato geno causal, y que esta intercompleja interaccio n puede ser muy variable de unos individuos a otros. Por consiguiente, accio nicos y radiolo gicos si bien es cierto que, en ocasiones, algunos datos cl pueden ayudar a identificar pacientes con una mayor probabilidad de infec n por ciertos microorganismos (tabla 16.I), ningu n cl nico o radio n patro cio gico es suficientemente espec fico como para permitir un diagno stico lo gico, particularmente en pacientes ancianos o con alguna enfermedad etiolo de base. stico microbiolo gico Diagno n del agente microbiolo gico resAunque es muy posible que la identificacio stico, establecer la etiolog a de la NAC tiene ponsable no mejore su prono indudables ventajas. Por un lado permite el conocimiento de la flora local predominante y la posibilidad de detectar bacterias multirresistentes, raras o gica; y, por otro, posibilita el tratamiento antimide importancia epidemiolo mero de tccrobiano dirigido. Actualmente se dispone de un considerable nu sticas que pueden ser u n dependera tiles en la NAC. Su utilizacio nicas diagno a, de su evolucio n y de la fundamentalmente de la gravedad de la neumon respuesta al tratamiento, del grado de inmunocompetencia y de otras circunsficas de cada paciente (tabla 16.II). En l neas tancias ambientales o espec s tcnicas diagno sticas cuanto ma s graves son generales se deben emplear ma as, y pocas o ninguna en las NAC leves. En cualquier caso, las neumon n de una nunca debe retrasarse el inicio del tratamiento para la obtencio stica que permita identifi nica prueba diagno muestra adecuada. No hay una u genos potencialmente implicados en la NAC y todas tienen car todos los pato sus ventajas y sus limitaciones. cilmente accesible a todos n de Gram del esputo. Es la u nica tcnica fa Tincio n tentativa ra pida los laboratorios que puede proporcionar una identificacio geno responsable de la NAC. Sin embargo, no esta exenta de probledel pato mas, el principal de los cuales es el de establecer con qu exactitud el esputo es un fiel representante de las secreciones del tracto respiratorio inferior, es contaminado por pato genos que colonizan la orofaringe y decir, que no esta gicos de NAC, como S. pneumoque tambin son potenciales agentes etiolo lo alrededor de un tercio de las muestras niae o H. influenzae. En general, so n u til de esputo pueden considerarse aceptables. Para obtener una informacio 283

Tabla 16.I. Caracter gicas asociadas a pato genos ressticas cl nicas y epidemiolo piratorios

geno Pato Streptococcus pneumoniae

1

Caracter sticas cl nicas Ancianos Residencia en asilos Alcoholismo EPOC/fumador Gripe Antibioticoterapia reciente venes Jo Poblaciones cerradas clicos Brotes epidmicos c Residencia en asilos n de los s ntomas Mayor duracio Ancianos Fumadores Brotes epidmicos n multisistmica Evidencia de afectacio ntomas neurolo gicos S Diarrea Tratamiento esteroideo Contacto con animales Zonas endmicas Cefalea Residencia en asilos EPOC/fumador Gripe Defectos pulmonares estructurales Residencia en asilos Gripe n a drogas por v a parenteral Adiccio Defectos pulmonares estructurales 2 n Malnutricio Antibioticoterapia previa 3 Tratamiento esteroideo 4 Residencia en asilos ltiples Comorbilidades mu Antibioticoterapia previa Residencia en asilos Alcoholismo n a drogas por v a parenteral Adiccio Boca sptica n Aspiracio n endobronquial Obstruccio Prdida de conciencia

Mycoplasma pneumoniae Chlamydia pneumoniae Legionella pneumophila

Coxiella burnetii Haemophilus influenzae Staphylococcus aureus

Pseudomonas aeruginosa

Gram negativos entricos Anaerobios

micos son: pacientes mayores Los factores asociados a una mayor probabilidad de neumococo resistente a betalacta licos, inmunodeprimidos, con mu ltiples comorbilidades asociadas, en contacto con nin de 65 an os, alcoho os en guaras, o que han recibido tratamiento con betalacta micos en los u ltimos tres meses. der 2 Bronquiectasias. 3 s de siete d as en el u ltimo mes. De amplio espectro y durante ma 4 n neutrof lica. U otros tratamientos asociados a disfuncio

284

Tabla 16.II. Recomendacio n de empleo de procedimientos diagno sticos en la NAC segu n la gravedad del cuadro

Gravedad del cuadro Ambulatorio Gram y cultivo de esputo Hemocultivos Antigenuria Legionella 1 Antigenuria neumococo a 2 Serolog Tcnicas invasivas 3
n no establecida o recomendada so lo para casos seleccionados. Las celdas rayadas sen alan una indicacio 1 nica y en brotes comunitarios. Tambin puede emplearse cuando existe alta sospecha cl 2 micos o con un riesgo Puede ser de inters en casos comunitarios y hospitalizados que no respondan a betalacta gico especial o de inters para la salud pu blica. epidemiolo 3 La toracocentesis debe practicarse siempre que exista derrame pleural significativo.

Hospitalizado

UCI

n de Gram del esputo se requiere prestar una cuidadosa atencio n de la tincio n y a su interpretacio n, para todo a la recogida de la muestra, a su preparacio lo cual se precisa un personal experimentado. Finalmente, algunos morfoticiles de identificar en la pos, como H. influenzae y Neisseria sp., son dif n de Gram que, adema s, es incapaz de detectar ciertos pato genos fretincio cuentes en la NAC, como M. pneumoniae, C. pneumoniae, Legionella sp. o virus respiratorios. Por todas estas circunstancias, la sensibilidad y la especificidad de esta tcnica tienen una gran variabilidad (10-100%). Cultivo de esputo. Plantea problemas semejantes a los mencionados para la n de Gram. Es posible aislar pato genos at picos y virus en secreciones tincio respiratorias pero se precisan tcnicas especiales no disponibles de forma stica oscila ampliamente generalizada. En conjunto, la rentabilidad diagno n si en el ana lisis se conside(20-80%), pero se puede mejorar la informacio n de Gram, si el esputo se lava con ran los resultados obtenidos en la tincio suero salino antes de su cultivo y si se emplean tcnicas cuantitativas. El genos, como Legionella sp. o Mycobacterium tubercultivo de algunos pato fico pero requiere medios especiales y varios d as culosis, es 100% espec para proporcionar resultados. Hemocultivos. La sensibilidad de los hemocultivos en pacientes con NAC a desde ma s de un 50% en pacientes ingresados en la UCI, hasta menos var s de identificar el de 1% en pacientes tratados ambulatoriamente. Adema 285

agente causal con muy alta especificidad, la bacteriemia refleja un peor pro stico. Deben practicarse en todos los pacientes con NAC que requieran no n. hospitalizacio gi n de ant genos. Se pueden emplear diversas tcnicas microbiolo Deteccio genos mediante la identificacio n cas para detectar la presencia de ciertos pato gicas, fundamentalde alguno de sus componentes en distintas muestras biolo quido pleural y suero. Los tests ma s frecuentemente mente esputo, orina, l n de S. pneumoniae, L. pneumophila y virus utilizados permiten la deteccio s extendido en la actualirespiratorios. En el caso del neumococo, el test ma fico que detecta, en so lo 15 minutos, dad es un ensayo inmunocromatogra geno polisaca rido C de la pared (especie espec fico) en orina. Esta prueba ant plenamente establetiene una gran especificidad, pero su sensibilidad no esta cida. En cuanto a L. pneumophila, la inmunofluorescencia directa en secreciones respiratorias tiene una sensibilidad no superior al 50% en pacientes n suficiente. Emplea anticuerpos serotipo-espec ficos, por con expectoracio de la especie de Legionella y de los serotilo que su rentabilidad dependera pos que se empleen. Aproximadamente el 80% de los pacientes con infec n por L. pneumophila serogrupo 1 excreta ant geno por la orina en algu n cio n por enzimoinmunoana limomento evolutivo de la enfermedad. Su deteccio pida, con una sensibilidad del 80% y una especificisis (EIA) es sencilla y ra as antes de registrarse resultados dad cercana al 100%. Pueden pasar varios d positivos y, en ocasiones, la antigenuria persiste durante meses. Es una tcnica, en pacientes graves nica coste-efectiva cuando existe alta sospecha cl y en brotes comunitarios. C. pneumoniae tambin puede ser detectada por ngeo con sensibilidad inmunofluorescencia directa en esputo y frotis far semejante. Sin embargo, tambin puede persistir durante meses, lo que difi n. culta notablemente su interpretacio n serolo gica de una respuesta de anticuer gicos. La medicio Estudios serolo fica tiene inters porque puede identificar pato genos que a menudo pos espec ciles de aislar en cultivos, como virus, M. pneumoniae, C. pneumoson dif ctica niae, C. psittaci, C. burnetii, y L. pneumophila. Sin embargo, en la pra nica, los tests serolo gicos tienen un valor limitado porque para poder incricl gico de la NAC, se minar a un microorganismo como el agente etiolo tulos de anticuerpos requiere un incremento de al menos cuatro veces de los t ficos entre la fase aguda y la convaleciente (a las 4-9 semanas) de la espec n de enfermedad. A pesar de todo, el comienzo insidioso y la lenta progresio ntomas en muchas neumon as con estas etiolog as, permite la deteccio n los s de un ttulo elevado de anticuerpos en el momento del ingreso o a los pocos 286

as del mismo. En ocasiones, un t tulo elevado de anticuerpos IgM espec fid nica aguda puede tener utilidad diagcos en presencia de enfermedad neumo stica, como sucede en el caso de M. pneumoniae. Las crioaglutininas no tulos iguales o supepueden estar elevadas en diversas infecciones, pero t n por M. pneumoriores a 1:64 tambin son altamente sugestivos de infeccio a de las infecciones en el adulto niae. En el caso de C. pneumoniae, la mayor son reinfecciones, lo que genera un respuesta dbil o ausente de anticuerpos n. Aunque se han descrito algunos falsos y dificultades en la interpretacio gicos se considera aceptable, positivos, la especificidad de los estudios serolo lo moderada. En definitiva, los estudios serolo gicos pero su sensibilidad es so gico o en ausencia de respuesta tiles desde el punto de vista epidemiolo son u micos, pero, debido al retraso en la informacio n que proporcionan a betalacta s del 20% de los casos no se produce una seroconversio n, y a que en ma tiles en el manejo inicial de la NAC. estos estudios no son u n en cadena de la polia molecular. Mediante la reaccio Tcnicas de biolog genos merasa se pueden detectar secuencias de ADN de los principales pato s, tambin es respiratorios, con elevada sensibilidad y especificidad. Adema posible analizar diferencias en las secuencias de ADN ligadas a la suscepan, no so lo tibilidad a antimicrobianos, por lo que estas tcnicas permitir a, sino tambin determinar qu organismo es el responsable de la neumon pida. Sin embargo, la su susceptibilidad antimicrobiana de una forma muy ra n de los resultados no siempre es fa cil y en la pra ctica su papel interpretacio stico de la tuberculosis. actual se limita al diagno Tcnicas invasivas. De entre las tcnicas invasivas, la toracocentesis es la s frecuente y la que esta indicada en todos los pacientes con NAC y derma rame pleural significativo, independientemente de la gravedad del cuadro cl quido pleural tiene una sensibilidad muy baja pero es nico. El cultivo del l fico. Adema s, se pueden emplear distintas tcnicas inmunoaltamente espec gicas para la deteccio n de ant genos bacterianos, especialmente del neumolo quido pleural. Tambin, se deben realizar otras determinaciones coco, en el l nas totales y pH que, previa comparacio n con los como glucosa, LDH, prote neamente, permitira n detectar la presencia niveles sricos obtenidos simulta tulo 32). Otras pruebas diagno sticas invasivas de complicaciones (Ver cap n transtora cica aspirativa, la puncio n transtraqueal, los culticomo la puncio vos cuantitativos de muestras obtenidas a travs del fibrobroncoscopio mediante catter telescopado y/o lavado broncoalveolar, e incluso la biopsia tiles en casos muy pulmonar abierta o por videotoracoscopia pueden ser u seleccionados. En general, se reservan para pacientes muy graves en los que n de un diagno stico etiolo gico ra pido puede tener importancia la obtencio crtica. 287

Tratamiento
n sindro mica y la incapacidad de las Dadas las limitaciones de la orientacio gicas para identificar el microorganismo causal en un pruebas microbiolo mero significativo de casos, el tratamiento de la NAC es habitualmente nu rico, y requiere la clasificacio n previa de los pacientes atendiendo a la emp nico y a la existencia o no de factores que sugieran gravedad del cuadro cl la implicacion de patogenos poco habituales o con mayor probabilidad de resistencia antimicrobiana. n de la gravedad de la NAC Evaluacio s importantes decisiones a tomar ante un paciente Una de las primeras y ma nde va a ser tratado. Esta decisio n esta condiciocon NAC es determinar do nico, el riesgo de muerte o de complicanada por la estabilidad del cuadro cl sticas ciones, la presencia de comorbilidades asociadas y por las caracter stico aislado con sufi n factor prono psicosociales del enfermo. No hay ningu ciente sensibilidad o especificidad, por lo que se han desarrollado diferentes n y modelos predictivos con la intencio n de ayudar al sistemas de puntuacio nico a identificar precozmente los casos con un peor prono stico y, basa ncl dose en ello, decidir el ingreso hospitalario o el tratamiento ambulatorio. En pida, sencilla y pra ctica es la llamada CRB-65, este sentido, una estrategia ra propuesta por la British Thoracic Society. Consiste en evaluar la presencia nicas: Confusio n; frecuencia Respiratoria igual o supede cuatro variables cl n arterial (Blood pessure) sisto lica menor de 90 mm Hg rior a 30 rpm; presio lica igual o inferior a 60 mm Hg; y la edad igual o superior a los o diasto 65 an os. A cada una de estas variables se le otorga un punto, lo que permite obtener una escala de cero a cuatro puntos (figura 16.4): nicas Los pacientes con NAC que no presentan ninguna de las variables cl n de cero) tienen una baja mortalidad y, generalmencionadas (puntuacio n hospitalizacio n por razones cl nicas. mente, no requerira n de 1 o 2, tienen un mayor riesgo de Los pacientes con una puntuacio mortalidad y probablemente precisen ingreso hospitalario. s puntos presentan una mortali Los pacientes con NAC que tienen 3 o ma mbito dad que puede superar el 30%, por lo que deben ser tratados en el a a grave. hospitalario, preferiblemente en la UCI, como una neumon nico del mdico debe primar sobre cualEn cualquier caso, el criterio cl quier escala en la decision de ingreso del paciente en el hospital. 288

1 2

FR 6 30 rpm. n arterial sisto lica < 90 mm Hg o diasto lica ^ 60 mm Hg. Tensio 3 Cefotaxima intravenosa, 1 g/6 horas; o, ceftriaxona intravenosa, 1-2 g/24 horas. 4 cido clavula nico intravenosa, 2.000/200 mg/8 horas. Amoxicilina-a 5 Cefotaxima intravenosa, 2 g/6-8 horas ; ceftriaxona intravenosa, 2g/24 horas. 6 n (cefeSi factores de riesgo de P. aeruginosa utilizar cefalosporina de cuarta generacio pime intravenosa, 1-2 g/12 horas), piperacilina-tazobactam intravenosa (4.000/500 mg/ 6 horas, imipenem o meropenem intravenoso (0,5-1 g/6-8 horas) asociado a una fluoroquinolona intravenosa, como ciprofloxacino (400 mg/8 horas) o levofloxacino 500 mg/ 12 horas. Figura 16.4. Evaluacio n de la gravedad (CRB-65) y opciones teraputicas de los pacientes con NAC.

n de antimicrobianos Eleccio as leves pueden resolverse esponta neamente, el Aunque algunas neumon empleo precoz y apropiado de antimicrobianos acorta la enfermedad, reduce el riesgo de complicaciones y disminuye la mortalidad. La mayor parte de rica. La gravedad del cualas prescripciones iniciales se hacen de forma emp dro, la presencia de otras enfermedades o factores de riesgo y los patrones gicos espec ficos de cada a rea geogra fica, determinara n la antiepidemiolo a de administracio n. bioterapia y su v nico no es grave, el Pacientes tratados ambulatoriamente. Si el cuadro cl tratamiento antimicrobiano debe dirigirse fundamentalmente a cubrir el neumococo. Considerando el coste, la experiencia en su empleo y su tolerancia, 289

 n en estas circunstancias es la amoxicilina oral. el tratamiento de eleccio Dado el incremento de la prevalencia de cepas de neumococo con sensibilidad disminuida a la penicilina, la dosis recomendada de amoxicilina ha de as causaser de, al menos, 1 g cada 8 horas. Esta dosis es efectiva en neumon das por neumococos con CMI ^ 2 g/ml que, en la actualidad, constituyen a de los aislamientos. la inmensa mayor micos, los macro lidos Para aquellos pacientes con alergia a betalacta (claritromicina oral, 500 mg cada 12 horas; o, azitromicina oral, 500 mg al a) pueden ser una buena alternativa. Adema s, los macro lidos son activos d frente a M. pneumoniae, C. pneumoniae, Legionella sp., y otros microorgapicos, cuya importancia en la NAC esta siendo cada vez ma s reconismos at nocida. Sin embargo, alrededor de un tercio de las cepas de neumococo es lidos. Estas tasas son significativamente ma s altas (> 60%) resistente a macro si se consideran las cepas con sensibilidad disminuida a penicilina. En lidos es una Europa, la resistencia que presenta el neumococo frente a macro resistencia de alto nivel por lo que, al contrario de lo que sucede con los micos, las modificaciones en la dosis del antimicrobiano no permibetalacta nica. ten alterar su efectividad cl micos es Si la probabilidad de neumococo con resistencia a betalacta picos alta (tabla 16.I) y tambin se quieren cubrir los microorganismos at s jo venes, en determinadas circunstancias epidemiolo gicas, o con (pacientes ma n cl nica altamente sugestiva), una alternativa, ma s co moda una presentacio n betalacta mico (a dosis altas) y macro lido, ser a, y eficiente, a la combinacio a, o alguna de las nuevas fluoroquinolonas (levofloxacino oral, 500 mg/d a), o telitromicina oral 800 mg/d a. moxifloxacino oral, 400 mg/d n del Pacientes hospitalizados. Cuando se ha decidido la hospitalizacio geno caunicos, S. pneumoniae sigue siendo el pato paciente por motivos cl s frecuente, pero la probabilidad de que el paciente tenga factores asosal ma ciados a un mayor riesgo de neumococo resistente a antimicrobianos o genos at picos, incluida gramnegativos entricos (tabla 16.I) es alta. Los pato Legionella sp., pueden estar implicados en aproximadamente el 20% de las as con etiolog a definida. Por tanto, en estas circunstancias, el trataneumon rico inicial debe incluir cualquiera de los siguientes reg menes: miento emp n (cefotaxima intravenosa, 1 g/6 horas; o, cefalosporina de tercera generacio cido clavula nico ceftriaxona intravenosa, 1-2 g/24 horas) o amoxicilina-a lido intravenoso. intravenosa, 1.000/200 mg/8 horas, asociados a un macro utilizar la v a oral con combinaciones que En muchos pacientes se podra cido clavula nico oral, 2.000/ incluyan un macrolido y amoxicilina con a 290

a ser una fluo125 mg/12 horas. Una alternativa a la terapia combinada podr cica a las dosis ya comentadas. roquinolona antineumoco Los pacientes que presentan un cuadro inicial muy grave constituyen s seleccionado y homogneo que se debe tratar con una cefaun subgrupo ma n a dosis altas (cefotaxima intravenosa, 2g/ losporina de tercera generacio 6-8 horas; ceftriaxona intravenosa, 2 g/24 horas), siempre asociada a un macro lido (claritromicina intravenosa, 500 mg/12 horas, azitromicina intravenosa, a) o a una fluoroquinolona antineumoco cica (levofloxacino intrave500 mg/d 24 horas). Si existen factores de riesgo para infeccio n por noso, 500 mg/12 o P. aeruginosa (tabla 16.I), el paciente debe ser tratado con terapia combi geno, sin olvidar la cobertura frente a neumococo nada frente a este pato potencialmente resistente y Legionella sp. Esto se puede conseguir con una n (cefepime intravenosa, 1-2 g/12 horas), cefalosporina de cuarta generacio piperacilina-tazobactam intravenosa (4.000/500 mg/6 horas), imipenem o meropenem intravenoso (0,5-1 g/6-8 horas) asociado a una fluoroquinolona intravenosa, como ciprofloxacino (400 mg/8 horas) o levofloxacino 500 mg/ 12 horas. n y duracio n del tratamiento V a de administracio Entre un 30% y un 50% de los pacientes con NAC ingresados en el hospital un tratamiento antimicrobiano por v a parenteral. Esta necesidad necesitara determinada por la gravedad del cuadro, la dificultad para la degluvendra n o cuando haya alteraciones funcionales o anato micas que condicionen cio n. El paso de v a intravenosa a oral puede hacerse cuando el malabsorcio nicamente, permanece afebril (^ 37,5 oC) durante paciente mejora cl n gastrointestinal que dificulte la deglu24 horas, no tiene ninguna alteracio n y la absorcio n, y los leucocitos sangu neos disminuyen. Estas condicio a de evolucio n en la mayor parte de los casos. ciones se alcanzan al tercer d as bacteriemias por S. aureus, aun cumpliendo No obstante, las neumon n la administracio n intravenosa de antimicrobianos estos criterios, necesitara odos ma s prolongados. por per a de los casos de NAC, una semana de tratamiento antiPara la mayor nico inicial ma s microbiano es suficiente. En pacientes con un cuadro cl as. Las NAC causagrave, se puede prolongar el tratamiento hasta los diez d das por M. pneumoniae o C. pneumoniae deben ser tratadas durante 10-14 as. Cuando se confirma la presencia de Legionella sp., S. aureus o bacilos d nica, gramnegativos entricos, o en pacientes tratados con GCE de forma cro el tratamiento antimicrobiano debe prolongarse dos o tres semanas. 291

n Evolucio
a cl nica en 2-3 d as y, por tanto, la En general, se debe esperar una mejor a modificarse antes de las primepauta antimicrobiana seleccionada no deber n etiolo gica determiras 72 horas, a no ser que se obtenga una informacio nico significativo. Dependiendo de la nante o se produzca un deterioro cl a y de las caracter sticas del husped, la fiebre persiste causa de la neumon as y la tos alrededor de una semana. Los estertores crepitantes entre 3 y 6 d s de una semana en alrededor de un tercio se pueden auscultar durante ma mero significativo de ellos refiere un cierto grado de los pacientes y un nu n durante algunas semanas antes de de astenia, tos, disnea o expectoracio n es favorable, reincorporarse totalmente a su vida cotidiana. Si la evolucio a. Los signos radiolo gicos regresan la leucocitosis desaparece al cuarto d s lentamente que el cuadro cl nico, e incluso pueden empeorar mucho ma as, lo que es poco preocupante, siempre y cuando durante los primeros d a en otros signos cl nicos. So lo la mitad de los vaya acompan ado de mejor n radiolo gica completa a las dos semanas. La pacientes tienen una resolucio n es ma s lenta en los pacientes ancianos, fumadores, velocidad de resolucio licos, y en aqullos con cuadros cl nicos ma s graves, con bacterieo alcoho n multilobular. Si, a pesar de la mejor a cl nica, persiste mias o con afectacio s de la mitad del infiltrado radiolo gico a las dos semanas, o si no se ha ma aclarado por completo en un mes, se habla de neumon a de lenta resolu n del tratamiento antibio tico. En cualquier n, que no requiere prolongacio cio n de la NAC en unas seis semanas, caso, conviene documentar la resolucio ncer de pulmo n. especialmente en pacientes con factores de riesgo de ca Cuando no se observa una respuesta adecuada al tratamiento, se debe sospechar que ste sea incorrecto, que hayan aparecido complicaciones del nico se deba a un proceso pulmonar proceso infeccioso o que el cuadro cl a (tabla 16.III). no infeccioso que pueda confundirse con una neumon

stico Prono
a es la causa ma s frecuente de muerte de origen infeccioso y la La neumon ses industrializados. En estucuarta en el ranking global de mortalidad en pa dios poblacionales europeos la mortalidad global de la NAC oscila entre un lo los pacientes tratados de forma ambulato1% y un 5%. Si se consideran so ria, la mortalidad no supera el 1%. Por el contrario, la mortalidad global de los pacientes hospitalizados por NAC se estima en torno al 14%, pero puede stico en superar el 50% en el grupo de pacientes ingresados con ese diagno 292

Tabla 16.III. Causas de falta de respuesta al tratamiento emp rico en la NAC

Tratamiento inapropiado o ineficaz genos resistentes al tratamiento antimicrobiano o no cubiertos 1 Pato genos infrecuentes (hongos, para sitos, micobacterias) Pato n, posolog a o v a de administracio n inapropiada Duracio n Falta de cumplimentacio n de los mecanismos de defensa Alteracio a recurrente 2 Locales. Neumon Inmunodeficiencias sistmicas Presencia de complicaciones Empiema Focos spticos a distancia 3 Flebitis o infecciones por catter rmacos Fiebre por fa a nosocomial Neumon Otras complicaciones no infecciosas 4 stico incorrecto 5 Diagno Embolismo pulmonar. Infarto pulmonar sico Carcinoma broncognico o metasta n Edema agudo de pulmo Hemorragia pulmonar a eosino fila Neumon Neumonitis por hipersensibilidad Neumonitis intersticial aguda Vasculitis pulmonares a organizada criptognica Neumon Secuestro pulmonar Cuerpo extran o
1 picos si no esta n cubiertos. Muchas de las pautas propuestas tampoco cubren Considerar microorganismos at adecuadamente S. aureus. En algunas regiones, las cepas de H. influenzae productor de betalactamasas puede genos pueden hacerse resistentes durante el tratamiento. superar el 30%. Otros pato 2 a recurrente es la que vuelve a aparecer tras un per odo asintoma tico y despus de la resolucio n La neumon gica. Ocurren sobre todo en pacientes con EPOC, bronquiectasias, cardiopat as, fibrosis qu stica e inmuradiolo bulo, se debe sospechar la coexistencia de una obstruccio n nodeficiencias. Si aparecen siempre en el mismo lo bronquial. 3 Meningitis, artritis sptica, pericarditis, endocarditis. 4 ndrome de distress respiratorio agudo, etc. Insuficiencia renal o cardiaca, S 5 stico diferencial. Diagno

stico y pueden ltiples los factores asociados a un peor prono la UCI. Son mu clasificarse en preexistentes, como la edad avanzada y la comorbilidad , nica, como la taquipnea, taquicardia, factores indicativos de gravedad cl n del nivel de conciencia, hipotensio n, hipotermia, insuficiencia resalteracio n radiolo gica extensa, cavitapiratoria, leucocitosis o leucopenia, afectacio n o derrame , y factores debidos al pato geno causal y la existencia de cio bacteriemia. 293

n Prevencio
n de la NAC es el adecuado control de Un aspecto importante en la prevencio nicas subyacentes, evitando, en la medida de lo posible, las enfermedades cro bito tratamientos que alteren los mecanismos defensivos. El abandono del ha quico y del consumo excesivo de alcohol, tambin son dos importantes taba medidas preventivas. Vacuna antigripal n v rica aguda del tracto respiratorio que afecta a La gripe es una infeccio todos los grupos de edad. Sin embargo, son los pacientes mayores de 65 an os o con enfermedades subyacentes los que sufren una mayor mortalidad a bacteriana secunpor cuadros gripales, casi siempre debido a una neumon pues, la vacuna antigripal puede evitar daria o a insuficiencia cardiaca. As n de NAC en pacientes de alto riesgo. El virus de la influenza A la aparicio nicos. y el B son las formas responsables de la mayor parte de los cuadros cl El virus influenza A, y en menor medida el virus influenza B , es antig bil, y todos los an nas de nicamente muy la os sufre cambios en sus prote superficie. Dependiendo de la profundidad de estos cambios antignicos, n brotes epidmicos o verdaderas pandemias. La vacuna antigripal aparecera se prepara anualmente empleando virus inactivados semejantes a los que se s probablemente predominara n durante el invierno. Cuando considera que ma la correspondencia entre la vacuna preparada y el virus circulante es buena, la vacuna puede prevenir el desarrollo de la enfermedad en un 70-90% de los sujetos sanos por debajo de los 65 an os. Aunque su eficacia es menor nicas, la vacuna es capaz de evitar en sujetos ancianos con enfermedades cro n de neumon as, la necesidad de hospitalizaciones y una tasa la aparicio importante de fallecimientos. Por tanto, se debe administrar todos los an os durante los meses de oton o a personas con riesgo de sufrir complicaciones por un cuadro gripal (ancianos, residentes en instituciones cerradas, sujetos nicas o inmunodeprimidos), y a aqullos con peligro con enfermedades cro n a personas de alto riesgo (personal sanitario o al de transmitir la infeccio n de la vacuna esta contraindicada cuidado de enfermos). La administracio n desarrollando nuevas en sujetos alrgicos al huevo. En la actualidad se esta n (oral y nasal) y reformulaciones empleando virus formas de administracio vivos atenuados capaces de inducir mayores respuestas de anticuerpos.

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Quimioprofilaxis antiviral La rimantadina y la amantadina se han utilizado con una eficacia del 70 n de infecciones virales por influenza tipo A. Adema s, 90% en la prevencio rmacos pueden tener un efecto teraputico si se administran en las ambos fa n. Los principales candidatos primeras 48 horas del comienzo de la infeccio an las personas no vacunadas, cuando la epidemia esta causada por una ser cepa de influenza A que no puede ser controlada por la vacuna, los inmuno n de anticuerpos o en sujetos que ya han deprimidos con escasa produccio sido vacunados pero que precisan terapia adyuvante durante las primeras semanas que se requieren para producir anticuerpos. Los nuevos inhibidores de la neuraminidasa son eficaces tanto frente a influenza A como B y previenen complicaciones secundarias de la gripe. Al contrario que los compuestos antimembrana (amantadita y rimantadina), los inhibidores de la neuraminidasa inducen menos resistencias y los efectos secundarios son escasos. cica Vacuna antineumoco pLa virulencia del neumococo viene determinada por la naturaleza de su ca gicamente diferentes de polisasula, compuesta por uno de los 90 tipos serolo ridos. La distribucio n de estos 90 serotipos var a temporalmente segu n la ca rea geogra fica y la capacidad del S. pneumoniae para transferir edad, el a genes capsulares de una cepa a otra. La inmunidad frente al neumococo depende en gran medida de la capacidad de producir anticuerpos anticapsuficos. La vacuna antineumoco cica contiene los polisaca ridos lares espec cicos responsables del 90% de las infecbacterianos de 23 serotipos neumoco n de una enfermedad neumociones bacterimicas. Es eficaz en la prevencio cica invasiva, pero no ha podido demostrarse una reduccio n de la co as no bacterimicas. Los candidatos a recibir esta incidencia de neumon nicas, los vacuna son los sujetos inmunocompetentes con enfermedades cro mayores de 65 an os y los inmunodeprimidos con mayor riesgo de sufrir una enfermedad por neumococo o sus complicaciones (pacientes con linfoma, nica, esplenectomizados o con dis ltiple, insuficiencia renal cro mieloma mu n esplnica, trasplantados e infectados por virus de la immunodeficienfuncio n aguda y cia humana). La vacuna no debe administrarse durante la infeccio n tampoco se recomienda durante el embarazo. Se aconseja la revacunacio cada cinco an os, especialmente a sujetos con mayor riesgo. La nueva vacuna cica conjugada contiene so lo siete serotipos y esta recomendada antineumoco para todos los nin os sanos por encima de los dos meses, pero no parece ridos en sujetos por ofrecer ninguna ventaja sobre la vacuna de polisaca encima de 60 an os. 295

Recuerde que...

s de 100 microorganismos que pueden causar una infeccio n Existen ma lo un reducido nu implicado en mero de ellos esta respiratoria, aunque so s frecuente es el Streptococla mayor parte de los casos de NAC. El ma cus pneumoniae. n de la NAC es mediante la coloEl mecanismo habitual de produccio n previa de las v as areas superiores por microorganismos nizacio genos y la aspiracio n posterior de secreciones orofapotencialmente pato ngeas contaminadas. r n de datos de la anamnesis o hallazgos semiolo No hay una combinacio a con gicos que permita confirmar o descartar la presencia de neumon suficiente fiabilidad. stico inicial de neumon a se requiere la existenPara establecer el diagno a de to rax. cia de infiltrados pulmonares en la radiograf n radiolo gica acompan Toda condensacio ada de fiebre de menos de una n debe considerarse y tratarse como una neumon a semana de evolucio mientras no se demuestre lo contrario. Hasta un 30% de los pacientes inicialmente diagnosticados de NAC tienicas y radionen otro proceso responsable de sus manifestaciones cl gicas. lo n cl nico o radiolo gico es lo suficientemente espec fico n patro Ningu stico etiolo gico, particularmente en pacientes como para permitir un diagno ancianos o con alguna enfermedad de base. stica que permita identificar todos los nica prueba diagno No hay una u patogenos potencialmente implicados en la NAC. a de pruebas de diagno stico microbiolo Aun utilizando una amplia bater gico responsable de la neumon a no se puede detergico, el agente etiolo minar en la mitad de los casos. rico, y requiere la clasiEl tratamiento de la NAC es habitualmente emp n previa de los pacientes atendiendo a la gravedad del cuadro ficacio nico y a la existencia de factores que sugieran la implicacio n de cl genos poco habituales o con mayor probabilidad de resistencia antipato microbiana. s factores de riesgo tenga el paciente y mayor sea la graveCuantos ma a, mayor sera el espectro a cubrir y mayor el riesgo dad de la neumon de que un tratamiento inadecuado tenga consecuencias fatales. gicos regresan mucho ma s lentamente que el cuadro Los signos radiolo as. clnico, e incluso pueden empeorar durante los primeros d 296

n es ma s lenta en los pacientes ancianos, fumaLa velocidad de resolucio licos, y en aqullos con cuadros cl nicos ma s graves, con dores, o alcoho n multilobular. bacteriemias o con afectacio Los pacientes con NAC tratados de forma ambulatoria tienen una mortalidad inferior al 1%; los pacientes hospitalizados en torno al 14%; y los ingresados en UCI pueden superar el 50% cica, adema s del abandono La vacuna antigripal y la vacuna antineumoco del consumo de tabaco y de alcohol, junto con un adecuado control de nicas subyacentes, son importantes medidas prelas enfermedades cro ventivas de la NAC.

Lecturas recomendadas Barlett JG, Dowell SF, Mandell LA, File TM, Musher DM, Fine MJ. Practice guidelines for the management of community-acquired pneumonia in adults. Clin Infect Dis 2000; 31: 347-82. Mandell LA, Marrie TJ, Grossman RF, Chow AW, Hyland RH. Canadian guidelines for the initial management of community-acquired pneumonia: an evidence-based update by the Canadian Infectious Diseases Society and the Canadian Thoracic Society. Clin Infect Dis 2000; 31: 383-421. American Thoracic Society. Guidelines for the management of adults with community-acquired pneumonia: diagnosis, assessment of severity, antimicrobial therapy, and prevention. Am J Respir Crit Care Med 2001; 163: 1730-54. Niederman MS, ed. Respiratory infections. Med Clin North Am 2001; 85: 1329-594. British Thoracic Society. Guidelines for the management of communityacquired pneumonia in adults. Thorax 2001; 56 Suppl IV: 1-64. guez de Castro F, Torres A. Optimizing treatment outcomes in severe Rodr community-acquired pneumonia. Am J Respir Med 2003; 2: 39-54. rea de a Adquirida en la Comunidad. A Grupo de Estudio de la Neumon Tuberculosis e Infecciones Respiratorias (TIR). SEPAR. Normativa para el stico y tratamiento de la neumon a adquirida en la comunidad. Arch diagno Bronconeumol 2005; 41: 272-89.

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tulo 17 Cap a aspirativa. Neumon a nosocomial Neumon

N Jorge SOL VIOLA GUEZ DE CASTRO Felipe RODRI

Neumon a aspirativa n Introduccio

nCerca de la mitad de los individuos normales aspiran secreciones orofar geas, especialmente durante el suen o. Habitualmente, el volumen de material aspirado es pequen o y los mecanismos de defensa del husped consiguen nica, aunque, como que estos episodios no tengan ninguna trascendencia cl ya se ha mencionado, este es el principal mecanismo patognico de la neua. Cuando existen alteraciones en el nivel de conciencia o con la intubamon n traqueal, la proporcio n de individuos y la cuant a del material aspirado cio puede aumentar considerablemente. Los problemas pulmonares derivados de n esta n condicionados por la naturaleza del mateeste tipo de macroaspiracio n de los mecanismos de defensa del rial aspirado, su volumen y la situacio s importantes son los siguientes. paciente. Los ma mica n de contenido ga strico produce una neumonitis qu La aspiracio ndrome de Mendelson) cuya gravedad esta relacionada con el pH del (s quido aspirado. Cuando el pH es inferior a 2,5 se produce una inflamacio n l gico bronquioalveolar. Las manifestaciones persistente y un dan o hemorra nicas son su bitas e incluyen tos seca, taquipnea, taquicardia, fiebre, estercl tores difusos, cianosis y, en algunos casos, broncoespasmo. Tambin se puede advertir la presencia de secreciones purulentas y leucocitosis sin que n. En la radiograf a estos hallazgos traduzcan la existencia de una infeccio rax se aprecian atelectasias e infiltrados y la gasometr a arterial muestra de to s graves se puede observar hipercapnia y acidosis hipoxemia. En los casos ma rbol bronrespiratoria. Se debe procurar retirar todo el material aspirado del a lo se administrara n antibio ticos si se sospecha una infeccio n bactequial y so riana secundaria. 299

n La neumon a lipoidea se produce como consecuencia de la aspiracio dico contenido en determinados productos, como laxantes de material lip o descongestionantes nasales. Tinciones especiales permiten distinguir este geno de la grasa de otros casos producidos por acumulacio n de origen exo pidos endo genos, como ocurre ocasionalmente en cuadros inflamatorios l nicos pulmonares. El cuadro cl nico suele ser subagudo o cro nico y puede cro cico, pasar desapercibido o acompan arse de tos, disnea, fiebre, dolor tora a, esta entidad es rara y en su hemoptisis y prdida de peso. Hoy en d stico son u a Axial Computarizada (TAC), el ana lisis tiles la Tomograf diagno de esputo, el LBA y la biopsia transbronquial. El s ndrome del ahogamiento es una causa frecuente de accidentes n cl nica puede ser consecuencia de un laringomortales. La presentacio n de agua y de los cambios en el espasmo agudo (asfixia), de la aspiracio neo. La asfixia ocasiona una anoxia cerebral cuya gravedad volumen sangu de su duracio n y de la temperatura del agua. La aspiracio n de dependera una hipoxemia por atelectasia y cortocircuito intrapulmonar. agua condicionara stico de neumon n habitualmente se restringe El diagno a por aspiracio n bacteriana pulmonar asociada a a los pacientes que tienen una infeccio n. Los pato genos factores de riesgo que predisponen a la macroaspiracio responsables suelen ser anaerobios y bacilos gramnegativos entricos. Estas a necrosante y absceso infecciones suelen cursar con empiema, neumon pulmonar.

n Definicio
tica del parnquima Se denomina absceso pulmonar a una zona necro pulmonar que contiene en su interior material purulento. Habitualmente, rbol bronquial, por lo que en la este material encuentra salida a travs del a a de to rax suele observarse una cavidad con un nivel hidroareo radiolog n pulmonar producida (figura 17.1 y 17.2). En el trascurso de una infeccio por microorganismos con alta capacidad de necrosis, se producen una gicos que inicialmente se manifiestan como una serie de cambios histolo n cavitaciones que acaban neumonitis en la que, posteriormente, aparecera confluyendo en una cavidad mayor que se denomina absceso. Si bien se trata fundamentalmente del mismo proceso, el trmino neumon a necrosante, se ltiples cavitaemplea para describir aquellos casos en que existen una o mu n extensa ciones de pequen o taman o en el interior de una condensacio n de absceso para un (figura 17.3), mientras que se reserva la denominacio tipo de lesion mas evolucionada, con una cavidad de un taman o superior a 300

Figura 17.1. Gran absceso pulmonar en lo bulo inferior de pulmo n izquierdo. Aumento de densidad de contornos redondeados, con nivel hidroareo en su parte superior (flechas), donde se observa una pared gruesa de la zona afectada.

Figura 17.2. Neumon bulo superior derecho con a nosocomial abcesificada en lo nivel hiroareo (flecha).

metro, u nica o predominante y que prevalece sobre la condenlos 2 cm de dia n. El trmino absceso pulmonar tiene una utilizacio n arbitraria. La sacio n tuberculosa cavitada (caverna), por ejemplo, si bien desde el punto de lesio gico es un absceso, raramente suele denomivista etiopatognico y morfolo narse como tal.

Epidemiolog a
as adquiridas en la comunidad Aproximadamente el 5-15% de las neumon son neumonas por aspiracion, porcentaje que se incrementa notablemente 301

Figura 17.3. Neumon bulo superior izquierdo.Cavitaciones en a necrosante en el lo su interior (flechas).

en determinadas poblaciones, como los ancianos residentes en asilos. Estas as son la causa ma s frecuente de muerte en pacientes con disfagia neumon gico. de origen neurolo

Patogenia
n de contenido orofar ngeo es el mecanismo patognico ma s freLa aspiracio a necrosante y del absceso pulmonar. Como ya se ha cuente de la neumon n, en s misma, no implica el desarrollo de una infeccio n visto, la aspiracio n de bacterias en el pulmonar. Para ello es necesario que la concentracio material aspirado sea elevada y que los mecanismos de defensa estn alterangeas contienen, en condiciones normales, alredos. Las secreciones orofar dedor de 107 UFC/mL de microorganismos anaerobios (fundamentalmente bicos) y 106 UFC/mL de aeroBacteroides, Fusobacterium, y cocos anaero pues, bios y anaerobios facultativos, fundamentalmente estreptococos. As n de pequen basta la aspiracio as cantidades de saliva y secreciones nasales u ngeas, tal y como sucede fisiolo gicamente durante el suen orofar o , para culo bacteriano que alcanza las v as areas distales sea muy eleque el ino vado. No obstante, este material es eliminado de forma muy eficaz por el fagos alveolares. Sin embargo, si la carga sistema mucociliar y los macro n bacteriana del material aspirado se eleva o los mecanismos de defensa esta deteriorados, se puede producir una infeccion pulmonar que tiende a locali302

 pues, los principales factores que zarse en los segmentos gravitacionales. As n aquellos que aumenpredisponen al desarrollo de un absceso pulmonar sera n, los que condicionen una ten la intensidad y la frecuencia de la aspiracio n bacteriana en las secreciones orofar ngeas, o los que promayor colonizacio n inicial en las infecciones voquen ambas circunstancias (tabla 17.I). La lesio n es una neumonitis sin caracter sticas disbacterianas secundarias a aspiracio a convencional, excepto por la existencia de tintivas respecto a una neumon n; un comienzo relativamente insidioso factores predisponentes a la aspiracio n de los segmentos en un porcentaje significativo de casos; y una afectacio
Tabla 17.I. Factores de riesgo de absceso pulmonar

n masiva de contenido orofar Aspiracio ngeo n del nivel de conciencia Alteracio n et lica Intoxicacio Accidente cerebrovascular agudo (ACVA) Epilepsia-convulsiones n Sobredosis de drogas o adiccio Anestesia general Disfagia gica (divert culos, hernias) Enfermedad esofa gico Origen neurolo Ausencia del reflejo nauseoso n intestinal o disfuncio n del cardias Obstruccio n de las cuerdas vocales Disfuncio ngeos Tumores lar n de las v Instrumentacio as areas superiores n traqueal Intubacio strica Sonda nasoga Microaspiraciones orofar ngeas altamente contaminadas Pacientes con enfermedad periodontal Gingivitis Sinusitis Piorrea Abscesos peridentarios Caries cidos Tratamiento con antihistam nicos H2 o antia Microaspiraciones en pacientes con enfermedad pulmonar Neoplasia broncopulmonar Infarto pulmonar Neumon a previa Quistes broncognicos y bullas Cuerpos extran os

303

 n el paciente no pulmonares declives. Si tras una o dos semanas de evolucio recibe un tratamiento antimicrobiano adecuado, esta neumonitis inicial proa necrosante o a un absceso pulmonar. Si las neumon as gresa a una neumon bicas se extienden a la superficie pleural provocan un engrosamiento anaero a evidente si nica patolog pleural con fibrosis y empiema, que puede ser la u n parenquimatosa inicial es pequen la lesio a y perifrica. En la patogenia del absceso pulmonar tambin debe considerarse la gena de microorganismos proposibilidad de una siembra pulmonar hemato dea o supuracedentes de otros focos infecciosos, como endocarditis tricusp ciones abdominales, tromboflebitis, osteomielitis, abortos spticos, catteres stulas arterio-venosas para hemodia lisis. En estas circunsintravenosos, o f ltiples infiltancias se pueden producir mbolos spticos que dan lugar a mu trados pulmonares cavitados, bilaterales, de pequen o taman o y generalmente ciles de distinguir de los abscesos pulmonares por anaerobios. En ocafa genos tambin pueden alcanzar el pulmo n por extensio n siones, los pato tica a partir de un absceso subfrnico (ver diagno sdirecta transdiafragma tico diferencial).

Etiolog a
a de los abscesos pulmonares esta en clara relacio n con las cirLa etiolog n de secreciones orofar ngeas y, cunstancias en que se produce la aspiracio por tanto, con los microorganismos que colonizan estas secreciones y son as capaces de producir necrosis tisular. Cuando estos abscesos o neumon necrotizantes se han adquirido fuera del hospital, la flora implicada suele ser n progresa, se produpolimicrobiana inicialmente. A medida que la infeccio cen cambios en las condiciones ambientales que pueden favorecer a unos genos y perjudicar a otros. En general, los microorganismos responpato sables en el 90% de los casos son anaerobios, pero en bastantes ocasiones neo de otros microorganismos no anaero bicos se describe el hallazgo simulta o aerobios facultativos, especialmente cocos grampositivos como el cil determinar cua l es el papel S. aureus, S. pneumoniae y S. pyogenes. Es dif gico real que desempen etiolo a esta flora mixta y si debe efectuarse trata lo frente a los microorganismos anaerobios miento mixto o bien dirigido so s frecuentemente esta n impli ltimos, los que ma predominantes. Entre estos u cados son el grupo Fusobacterium nucleatum, Prevotella melaninogenicuslicos (Peptococcus, asaccharolyticus, cocos, estreptococos microaerof Peptostreptococcus) y otros anaerobios grampositivos. Bacteroides fragilis y s raras de infeccio n pulmonar. Los organismos Veillonella sp. son causas ma 304

 bicos implicados no parecen determinantes en la naturaleza, la extenanaero n o la gravedad del proceso infeccioso pleuropulmonar, tal vez con la sio n de Fusobacterium necrophorum que es especialmente virulento. excepcio n significativa de la flora En determinadas situaciones, hay una modificacio ngea habitual. As , el recuento de anaerobios es inferior al normal en orofar pacientes anodontos y mayor en pacientes con mala higiene bucal, como ya licos y los pacientes con enferse ha mencionado. Por otra parte, los alcoho nicas muestran a menudo colonizacio n orofar ngea por gramnemedades cro gativos y S. aureus. n hemato gena Cuando el absceso pulmonar se debe a una diseminacio s frecuente es el proveniente de otros focos, el microorganismo causal ma S. aureus, aunque tambin deben considerarse bacilos gramnegativos entri bicos. Cuando la afectacio n pulmonar se produce por cos y grmenes anaero n directa de un absceso subfrnico u otras infecciones intrabdomiextensio geno ma s frecuentemente implicado. nales, Bacteroides fragilis es el pato n ocurre en el hospital, los anaerobios esta n implicados Si la aspiracio n de los casos, debido a que los pacientes hospitalien una menor proporcio zados, sobre todo los ancianos, los diabticos, los que sufren una enfermedad nica o aqullos que han recibido tratamiento antimicrocardiopulmonar cro ngea, biano de amplio espectro, suelen presentar cambios en la flora orofar bicos, generalmente con predominio de bacilos gramnegativos no anaero enterobacterias, y, con menor frecuencia, S. aureus. Otras causas menos freas cavitadas son la Nocardia sp., Actinomyces israelli, cuentes de neumon Legionella sp. y P. pseudomallei. El M. tuberculosis y los hongos deben as tenerse siempre presentes como agentes responsables de las neumon necrosantes y abscesos.

Manifestaciones cl nicas
nico habitual es el de una neumon a aguda con fiebre alta, escaEl cuadro cl os, sudacio n, malestar, tos seca (antes de establecerse la comunicacio n lofr tico, lo que sugiere la asociacio n bronquial) y, frecuentemente, dolor pleur s subagudo, con de empiema. En un tercio de los casos, el comienzo es ma nico de semanas o meses de evolucio n de malestar, febr cula, un cuadro cl tos productiva, hemoptisis, adelgazamiento y anemia, lo que obliga siempre stico diferencial con una neoplasia. Una vez que se ha a establecer el diagno n, en la mitad de los casos se puede observar la presenproducido la cavitacio n ftida y abundante. La expectoracio n pu trida es una cia de expectoracio evidencia definitiva de la implicacion de los anaerobios en el proceso infec305

cioso (especialmente del gnero Prevotella), aunque la ausencia de este olor licos y algunos no excluye esta posibilidad. Ciertos organismos microaerof bicos no producen los metabolitos finales responsables de la cocos anaero n viene precedida de un cuafetidez del esputo. En ocasiones, la expectoracio mica (expulsio n su bita de una cantidad importante de pus) que dro de vo a el establecimiento de una comunicacio n bronquial. indicar a con o sin participacio n n f La exploracio sica es la de una neumon s tarde, cuando el absceso se abre al bronquio, puede escucharse pleural. Ma n, un soplo anfo rico o cavernoso. En casos de larga evolucio n en la auscultacio s de todo esto, es importante el hallazgo de pueden verse acropaquias. Adema n de abscesos, en especial la existencia factores predisponentes a la formacio n y mal estado general. de una boca sptica, desnutricio

stico Diagno
stico en estos enfermos son la observacio n de Las claves para el diagno n, o la existencia de factores predisponentes o patognicos la aspiracio n radiolo gica de una cavitacio n, con o sin (tabla 17.I); la comprobacio n empiema, en un segmento pulmonar declive; la existencia de expectoracio a microsco pica de organismos caracter sticos en espe trida; y la morfolog pu menes obtenidos por una tcnica que permita eludir la contaminacio n oroc ngea. far Desde el punto de vista del laboratorio, suele encontrarse leucocitosis n a la izquierda, y no es infrecuente el hallazgo de trombocitocon desviacio n de la velocidad de sedimentacio n globular y anemia, como sis, elevacio n con alcoholismo. reflejo del proceso sptico o en relacio rax puede mostrar, dependiendo de la fase evolutiva La radiolog a de to a necrosante o un absceso. La distribucio n de las del cuadro, una neumon stica en dos sentidos: tienen una predileccio n por lesiones es muy caracter los segmentos declives y suelen tener una forma piramidal, con base sobre s frecuente de la la superficie pleural y vrtice hacia el hilio. El lugar ma a aspirativa es el segmento posterior del lo bulo superior derecho, neumon seguido de ambos apicales inferiores, aunque tambin pueden verse afectados otros segmentos dependiendo de la postura del paciente en el momento n. A veces se ven adenopat as mediast nicas importantes, lo de la aspiracio s el diagno stico. En caso de existir empiema, no es n ma que dificulta au n at pica del mismo, con tabicaciones, colecciones locaextran a la distribucio n lizadas y niveles hidroareos, que pueden confundirse con una afectacio parenquimatosa. La TAC puede ser util en el diagnostico diferencial. 306

 n polimicrobiana causada Dado que el absceso pulmonar es una infeccio ngea, el estudio del esputo por microorganismos habituales en la flora orofar lido de diagno stico etiolo gico. El hemocultivo es poco no es un medio va sensible en este tipo de infecciones que habitualmente cursan sin bacterie s, no todos los microorganismos implicados en la formacio n de mia. Adema n necesariamente en el hemocultivo. La puncio n un absceso se recuperara cica, el catter telesco pico protegido o el LBA, pueden ser tcnitranstora lidas para la obtencio n de muestras en estos pacientes. Naturalmente, cas va quido si existe un empiema debe hacerse toracocentesis con cultivo del l pleural. Sea cual sea el espcimen obtenido, debe colocarse en condiciones de anaerobiosis y en medio de cultivo adecuado inmediatamente despus de n. Sin esta precaucio n, un nu mero significativo de anaerobios su extraccio n en su traslado al laboratorio. morira stico no hay que olvidar la investigacio n de En el abordaje diagno posibles factores predisponentes, lo que frecuentemente puede requerir exploraciones complementarias como la broncoscopia flexible, la ecocardioa, estudio gastroduodenal u ortopantomograf a, entre otros. graf

stico diferencial Diagno

n cl nico-radiolo gica del absceso pulmonar obliga a un diagLa presentacio stico diferencial amplio. Pra cticamente cualquier infeccio n pulmonar puede no cavitarse y, en nuestro medio, es particularmente importante considerar la tuberculosis. Otras posibles lesiones cavitadas pulmonares incluyen las bullas y quistes infectados, el aspergiloma, el infarto pulmonar, la enferme dulos reumatoides o las bronquiectasias. dad de Wegener, la silicosis, los no Las lesiones cavitadas en zonas no declives, especialmente si no existen n, exigen considerar diagno stiantecedentes o factores de riesgo de aspiracio n cl nica correscos alternativos al absceso pulmonar. Cuando la presentacio ponde a un cuadro insidioso y subagudo, es preciso descartar la existencia s, debe tenerse en cuenta que el absceso pulmonar de una neoplasia. Adema puede ser secundario a la existencia previa de un carcinoma, especialmente n de zonas de necrosis intraen su variedad epidermoide, ya sea por infeccio n tumoral. Un tumorales o bien de las zonas atelectasiadas por la obstruccio absceso pulmonar localizado en un segmento no gravitacional que afecte a un paciente fumador, con buena higiene bucal, desdentado o sin factores pre n, y que curse con hemoptisis o se detecte una sibidisponentes de aspiracio n debe hacer sospechar la existencia de lancia localizada en la auscultacio una neoplasia. 307

Tratamiento
as convencionales, el tratamiento del absceso Como sucede con las neumon rico y raramente se recurre a procedimientos invasipulmonar suele ser emp n de un diagno stico etiolo gico. La administracio n de vos para la obtencio 6 a intravenosa) durante per odos dica (2-4 10 U/4 h por v penicilina so neo prolongados de hasta dos meses, ha sido considerado el tratamiento ido n para las infecciones anaerobias pleuropulmonares. Sin embargo, la aparicio ltimas dcadas de cepas productoras de betalactamasas, fundamentalen las u mente del grupo Prevotella, ha desplazado a la penicilina en favor de la clina intravenosa) como tratamiento de eleccio n. damicina (600 mg/6 h, por v Este tratamiento tambin debe prolongarse un promedio de unos dos meses para evitar recidivas. Una alternativa teraputica a la clindamicina es la a intravenosa) que tiene cido clavula nico (2 g/8 h, por v amoxicilina con a s eficaz frente a algunos gramnegativos potenla ventaja adicional de ser ma a del absceso. Otras pautas antibio ticas cialmente implicados en la etiolog genos anaerobios son la ampicilina asociada con buena actividad frente a pato a sulbactam, el metronidazol con penicilicina o la cefoxitina. En los casos s graves en que se sospeche la posibilidad de una infeccio n asociada por ma enterobacterias o P. aeruginosa, puede recurrirse a imipenem o piperacilinan tazobactam, asociados con amikacina. Finalmente, si la causa de la infeccio a, por v a intraes el S. aureus, puede utilizarse la cloxacilina (2 a 4 g/d n-resistente, la vancomicina venosa) o bien, si se trata de una cepa oxacil a intravenosa). (1 g/12 h, por v El empleo de fisioterapia y drenaje postural es controvertido dado que n de la infeccio n. El drenaje tora cico se realipuede favorecer la diseminacio en caso de empiema. En la actualidad, dada la eficacia de los antimicrozara cico del absceso ni su reseccio n bianos, no suele indicarse el drenaje transtora rgica. quiru

stico Prono
n del Las principales complicaciones que pueden aparecer en la evolucio n pleural con formacio n de empiema; la absceso pulmonar son la extensio n bronco gena por rotura del absceso con invasio n bilateral e diseminacio insuficiencia respiratoria grave; y, muy raramente en la actualidad, las stasis spticas cerebrales. El prono stico general dependera de los factores meta predisponentes o enfermedades subyacentes. Es importante la velocidad de n de un tratamiento antibio tico apropiado porque, en ocasiones, la instauracio 308

 n del parnenfermedad se extiende con rapidez, provocando la destruccio quima pulmonar e induciendo la gangrena tisular. El absceso pulmonar por mayor cuando anaerobios conlleva una mortalidad global del 15%, que sera s estn implicados S. aureus, Klebsiella sp. o P. aeruginosa. adema

Neumon a nosocomial Concepto

a nosocomial (NN) es aquella que se desarrolla como consecuenLa neumon cia del ingreso del paciente en el hospital. Con objeto de excluir las posibles ndose previamente al ingreso, tradiinfecciones que pudieran estar incuba a como de cionalmente se ha establecido que para considerar una neumon origen hospitalario, el paciente debe haber permanecido ingresado durante al n de los s ntomas. Sin embargo, probamenos 48 horas antes de la aparicio blemente este criterio no es del todo adecuado dado que un porcentaje as, y en especial las relacionadas con la intubaimportante de estas neumon n traqueal, pueden ocurrir en las primeras 48 horas del ingreso como cio n de secreciones orofar ngeas durante el procediconsecuencia de la aspiracio miento.

Epidemiolog a
s frecuente de La NN es, tras las infecciones urinarias, la segunda causa ma n hospitalaria y la que se asocia a una mayor mortalidad. Su incideninfeccio cia global se estima entre 4 y 7 casos por 1.000 ingresos, aunque estas tasas n de pacientes que se anaoscilan ampliamente dependiendo de la poblacio sticos lice, del servicio hospitalario que se considere y de los criterios diagno utilizados. En los pacientes ingresados en unidades de cuidados intensivos (UCI), la prevalencia oscila entre 10-25%, y se incrementa de forma notable n meca nica. en los pacientes que reciben ventilacio

Etiolog a
gicos de la NN tambin var an dependiendo de la poblaLos agentes etiolo ses, regiones, hospicion estudiada y de las diferentes areas consideradas (pa tales, e incluso servicios dentro de un mismo hospital). En general, las bacterias gramnegativas son responsables del 50-80% de los casos, mientras 309

que un 20-30% de los episodios son debidos a cocos grampositivos, fundamentalmente a S. aureus. En torno a la cuarta parte de las NN son de etioloa polimicrobiana. Las variables principales que determinan la etiolog a son g n de la hospitalizacio n en el momento del diagno stico, la presencia la duracio de determinados factores de riesgo para algunos microorganismos, la exposi n previa a antimicrobianos y el patro n microbiolo gico local. cio ndose en el tiempo transcurrido desde el ingreso hasta el momento Basa stico, las NN se clasifican en precoces (menos de cinco d as desde del diagno n el ingreso) o tard as. Las NN precoces son consecuencia de la aspiracio genos comunitarios endo genos que colonizan habitualmente la orofade pato ringe, y que ya estaban presentes al ingreso del paciente en el hospital. Los gicos habituales en estas circunstancias son Staphylococcus agentes etiolo aureus, Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae o enterobacte n de susceptibilidad antimicrobiana predecible rias, todos ellos con un patro y, por consiguiente, sin grandes dificultades en su tratamiento. Por el contrario, las NN tard as suelen estar producidas por microorganismos del entorno hospitalario, como Pseudomonas aeruginosa, Acinetobacter sp. o S. aureus as a la flora ororesistente a la oxacilina (SARO), que sustituyen en pocos d ngea normal y son potencialmente resistentes a los antimicrobianos y, por far s dif ciles de tratar. tanto, ma gico tambin puede venir determinado por la presencia El espectro etiolo ficos para determinados microorganismos. As , de factores de riesgo espec n a drogas por v a los pacientes que presentan trauma craneal, coma, adiccio nica en programa de dia lisis, tienen parenteral, o insuficiencia renal cro n por S. aureus; aqullos con defectos estructurales mayor riesgo de infeccio pulmonares (bronquiectasias) o previamente colonizados, tienen un riesgo n por P. aeruginosa; y, los tratados con corticosteroides mayor de infeccio n a infecciones producidas por Legionella sp., tienen mayor predisposicio P. aeruginosa y Aspergillus sp. stica importante que puede condicionar el agente causal Otra caracter n previa a antimicrobianos de amplio espectro, que de la NN es la exposicio pueden seleccionar microorganismos multiresistentes como SARO, P. aeru n de sensibilidad ginosa, Acinetobacter sp. o enterobacterias con un patro tica muy modificado. Por u ltimo, y aunque las variables mencionadas antibio gicos de ori tiles para determinar los agentes etiolo anteriormente son muy u geno, es importante recordar que los organismos tambin pueden gen endo geno, lo que esta condicionado por el patro n de contamitener un origen exo nacion ambiental de cada institucion.

310

Patogenia
Existe una larga lista de factores de riesgo relacionados con el desarrollo de n ligados a situaciones cl nicas o enfermedades NN y que, en general, esta nsecos) y/o a manique alteran los mecanismos de defensa del husped (intr sticas y teraputicas a las que son sometidos los pacientes pulaciones diagno nsecos) (tabla 17.II). hospitalizados (extr
Tabla 17.II. Factores de riesgo de neumon a nosocomial

Intr nsecos n prolongada Hospitalizacio EPOC/Tabaco Alcoholismo n Malnutricio lico Coma/Trauma craneoencefa mina bajos Niveles sricos de albu
1 2

Extr nsecos n traqueal/Instrumentacio n de v as areas Intubacio strica Sonda nasoga rmacos 1 Fa n del paciente 2 Posicio Lavado incorrecto de manos Mantenimiento inadecuado de equipos

ticos, antibio ticos, antia cidos, antihistam nicos H2. Sedantes, glucocorticoesteroides, citosta bito supino. Decu

genos alcanzan la v a area distal La NN se desarrolla cuando los pato y no son neutralizados por los mecanismos de defensa pulmonar. Como a extrahospitalaria, el mecanismo patognico ma s fresucede con la neumon n pulmonar nosocomial es la aspiracio n de microorganiscuente de infeccio n de la v a area superior. El origen de estos mos a partir de la colonizacio n e infeccio n no se conoce con exactitud, agentes causantes de la colonizacio geno (equipo de terapia respiratoria contaminado, manos pudiendo ser exo geno (tramo gastrointestinal). La del personal que atiende al paciente) o endo n de la orofaringe y de la tra quea es muy comu n en pacientes colonizacio s frecuentemente relacionados con hospitalizados y alguno de los factores ma a previa, el coma, la intubacio n endotraqueal y la malla misma son la cirug n. La alcalinizacio n del jugo ga strico y la nutricio n enteral se asocian nutricio n ga strica por bacilos gramnegativos, y la con un aumento en la colonizacio strica y la posicio n en decu bito supino pueden presencia de sonda nasoga mago a la orofafacilitar el acceso de estos microorganismos desde el esto ringe. Otros mecanismos patognicos de NN menos frecuentes son la aspira n de contenido ga strico o esofa gico, la inhalacio n de aerosoles infectados, cio la diseminacion hematogena de infecciones localizadas en otras partes del n bacteriana desde el tramo organismo y, aunque debatido, la translocacio gastrointestinal. 311

 gica Anatom a patolo

n Los estudios postmortem realizados a pacientes sometidos a ventilacio nica, han demostrado que la NN se caracteriza por ser un proceso mulmeca bulos inferiores y zonas tifocal, generalmente bilateral y de predominio en lo s declives del pulmo n, hallazgos coherentes con la naturaleza aspirativa ma de este proceso. Las lesiones coexisten en diferentes fases evolutivas, lo que reas ma s censugiere episodios recurrentes. En algunos casos afecta a las a s perifricas. Adema s, las lesiones trales de los segmentos y respeta las ma pulmonares infecciosas se asocian a menudo a otras lesiones no infecciosas y muy particularmente con dan o alveolar difuso.

Manifestaciones cl nicas
nicas de la NN son similares a las descritas para la Las manifestaciones cl a adquirida en la comunidad, aunque en ocasiones el cuadro cl nico neumon s insidioso. En general, se puede asumir que el proceso inflaes mucho ma n de microorganismos en las v as resmatorio que acompan a a la proliferacio nicamente en la presencia de secreciones piratorias perifricas se traduce cl respiratorias purulentas. Sin embargo, y sobre todo en pacientes intubados o tigraves, la purulencia en las secreciones respiratorias no traduce automa a, dada la frecuencia de tra queobroncamente la existencia de una neumon quitis en estos pacientes. n f En la exploracio sica, lo habitual es objetivar la presencia de fiebre, aunque la temperatura corporal puede ser normal o incluso estar disminuida, micamente inestables o en tratamiento particularmente en pacientes hemodina con antimicrobianos o glucocorticoides. Los signos auscultatorios de conso n pulmonar suelen estar ausentes y es preciso buscar signos f sicos lidacio s sutiles, como una alteracio n del nivel de conciencia, o un deterioro ma mico o del intercambio de gases. hemodina n lobular rax puede apreciarse una condensacio En la radiograf a de to nica, pero lo habitual es la presencia de focos bronconeumo o segmentaria u nicos mal definidos y diseminados. La sensibilidad y la especificidad de la a en el diagno stico de la NN tambin son limitadas y, en el radiograf paciente hospitalizado, existen otras muchas causas de infiltrados pulmoa. nares que pueden confundirse con una neumon Las exploraciones complementarias suelen revelar leucocitosis intensa n a al izquierda, hipoxemia y, al igual que en otros procesos con desviacio 312

spticos, se puede observar un aumento de las transaminasas y alteraciones n. en la coagulacio

stico Diagno
stico cl El diagno nico de NN se establece cuando el paciente presenta un a de to rax asociado infiltrado pulmonar nuevo o progresivo en la radiograf n que suele acompan a secreciones traqueales purulentas, combinacio arse de n o inestabilidad hemodina fiebre, leucocitosis, deterioro de la oxigenacio n cl nica de neumon a tiene una elevada sensibilidad mica. Esta definicio gicos pueden pero carece de especificidad dado que otros procesos patolo nico similar. presentar un cuadro cl cil de realizar. Los stico etiolo gico tampoco resulta fa El diagno as de la hospitalizacio n, una colopacientes graves presentan, a los pocos d n de las v as areas superiores por microorganismos procedentes del nizacio geno potencial en ambiente hospitalario. Por tanto, el aislamiento de un pato las secreciones respiratorias no permite determinar si es un colonizador o el gico de la NN, a menos que se identifique un microorganismo agente etiolo fico como M. tuberculosis o Legionella sp. En el paciente intubado, espec el cultivo del aspirado a travs del tubo endotraqueal tiene un elevado valor predictivo negativo en el paciente que no recibe antimicrobianos, pero su especificidad es baja. Por tanto, el valor de esta tcnica queda limitado a a, en los pacientes con cultivo negadescartar la existencia de una neumon n de sensibilidad antimicrobiana de los pato genos tivo, y a conocer el patro n por microorganismos aislados, en los pacientes en que se sospeche infeccio resistentes. Los cultivos cuantitativos de esta muestra pueden mejorar su stico y prono stico especificidad. Los hemocultivos tienen gran valor diagno as que produpero su rendimiento es escaso, dado que son pocas las neumon cen bacteriemia y, en ocasiones, el origen de la misma es otro foco diferente al pulmonar. El aislamiento de microorganismos en el l quido pleural, fico, tampoco es un hallazgo frecuente en las aunque se considera muy espec NN. Los cultivos cuantitativos de las muestras obtenidas mediante catter telescopado protegido (figura 17.4) y lavado broncoalveolar (LBA) mues stica comparable, con una elevada especificidad y tran una utilidad diagno a fundamentalmente en funcio n de la exposicio n una sensibilidad que var n del porcentaje de clulas que reciente a antimicrobianos. La determinacio pico del contienen organismos intracelulares (> 5%) en el examen microsco fico y permite la ra pida LBA (figura 17.5) tambin se considera muy espec identificacion de los pacientes con neumona y del organismo causal. En la 313

Figura 17.4. Extremo distal de catter telescopado. Doble catter (1 y 2) ocluido distalmente por un tapo n de polietilenglicol (3). En el interior del catter se encuentra una varilla de alambre con un cepillo en su extremo (4), que es donde se va a adherir una pequen a cantidad de secreciones respiratorias distales.

Figura 17.5. El LBA permite recoger material alveolar mediante la instilacio n y aspiracio n secuencial de varias al cuotas de suero salino estril a travs del broncoscopio flexible enclavado en la v a area.

actualidad no existe una evidencia clara de que ninguno de estos procedi stico de los pacientes con NN. El valor de los cultimientos mejore el prono a restringido a confirmar la presencia de neumon a, a vos cuantitativos estar tico en funcio n del antibiograma y a la realizaadecuar el tratamiento antibio n de estudios epidemiolo gicos que puedan servir de fundamento para el cio as locales con vistas a optimizar el tratamiento emp rico desarrollo de gu inicial.

stico diferencial Diagno

stico diferencial se plantea con todos aquellos procesos que cursen El diagno a de to rax y alguno de los siguientes signos con infiltrados en la radiograf ntomas: fiebre, secreciones purulentas, leucocitosis o leucopenia, o alteo s n del intercambio de gases. Las entidades ma s frecuentes son la atelecracio tasia, el edema pulmonar, el infarto pulmonar, las reacciones pulmonares por rmacos, la hemorragia pulmonar, las enfermedades vasculares del cola geno fa y el sndrome de distress respiratorio agudo. Este amplio diagnostico diferen314

 stico de certeza de NN, hace cial, y las dificultades para establecer un diagno que se traten con antimicrobianos a muchos pacientes que no tienen una n pulmonar, lo que incrementa el riesgo de neumon a ulterior por infeccio genos resistentes y retrasa el diagno stico de la verdadera causa del cuapato nico y radiolo gico. dro cl

Tratamiento
n del tratamiento de la NN se decide, habitualmente de forma La eleccio rica, en funcio n de la presencia o ausencia de determinados factores de emp n por pato genos resistentes y de la flora riesgo que predisponen a la infeccio existente en el hospital o en un determinado servicio (tabla 17.III). Los pacientes sin comorbilidades subyacentes significativas, que desarrollan una
Tabla 17.III. Tratamiento de la neumon a nosocomial

genos ma s frecuentes Pato Sin factores de riesgo S. aureus S. pneumoniae H. influenzae Enterobacterias 2

tico Tratamiento antibio cido clavula nico amoxicilina-a IV, 2.000/200 mg/8 h, o cefalosporinas de tercera n sin actividad generacio antipseudomonal 3 o fluoroquinolonas de tercera o n cuarta generacio Piperacilina-tazobactam 2-4 g/500mg cada 6-8 h o cefepima, 2 g/12 h o carbapenem 0,5-1 g/6-8 h + sido o aminogluco ciprofloxacino + glicopptido o linezolid 5

Con factores de riesgo 1

P. aeruginosa n-resistente S. aureus oxacil Acinetobacter sp. Stenotrophomona maltophilia Enterobacterias 4

a tard a, comorbilidades significativas asociadas, exposicio n previa a antimicrobianos de amplio espectro. Neumon nde resistenEscherichia coli, Klebsiella pneumoniae, o Enterobacter sp., Serratia sp., o Proteus sp. con un patro cias predecible. 3 Cefotaxima intravenosa, 2g/8 horas; o, ceftriaxona intravenosa, 1 g/12 horas. 4 n de resistencia modificado. Con patro 5 En instituciones con alta prevalencia de SARO (> 30%), y en especial en pacientes que han recibido tratamiento tico previo. antibio
2

315

a precoz y que no han recibido tratamiento antimicrobiano previo, neumon genos endo genos de procedencia comunitaria presentan infecciones por pato n de resistencias predecible. o, mas raramente, enterobacterias con un patro tico para la infeccio n por esta flora endo El grupo de pacientes paradigma gicas agudas gena primaria corresponde a los que presentan lesiones neurolo lico y accidentes cerebrovasculares). En estas cir(traumatismo craneoencefa n de monoterapia con amoxicilinacunstancias, es adecuada la administracio cido clavula nico intravenosa, 2.000/200 mg/8 horas, cefalosporinas de tera n sin actividad antipseudomonal (cefotaxima intravenosa, cera generacio 2 g/8 horas; o, ceftriaxona intravenosa, 1 g/12 horas) o, como alternativa, n (levofloxacino intravenoso, fluoroquinolonas de tercera o cuarta generacio 500 mg/12 horas, o moxifloxacino, 400 mg/24 horas). En caso de sospecha n por anaerobios (aspiracio n masiva o cirug a abdominal reciente), de infeccio n de amoxicilina-clavula nico. es preferible la administracio as tard as, Los pacientes que presentan factores de riesgo (neumon n previa a antimicrobianos de amplio comorbilidad significativa o exposicio n por microorganismos espectro) tienen un mayor probabilidad de infeccio de procedencia hospitalaria y potencialmente multiresistentes. En estos casos es aconsejable el tratamiento combinado con una penicilina antipseudomonal (piperacilina-tazobactam, 2-4 g/500mg cada 6-8 horas), una cefalosporina con actividad antipseudomonal (cefepima, 2 g/12 horas), o un carbapenem sido o ciprofloxacino. (0,5-1 g/6-8 horas), siempre asociados a un aminogluco En instituciones con alta prevalencia de SARO (> 30%), y en especial en tico previo, es apropiada la pacientes que han recibido tratamiento antibio n de un glicopptido (vancomicina, 1g/12 horas o teicoplanina, asociacio 400 mg/12 horas) o una oxazolidinona (linezolid, 600 mg/12 horas). En cual n debe elaborar sus propias gu as y actualizarlas quier caso, cada institucio dicamente de acuerdo a la prevalencia de pato genos nosocomiales, a perio n de susceptibilidad antimicrobiana. los brotes epidmicos y al patro n, el traUna vez identificado el microorganismo causante de la infeccio rico debe ajustarse para realizar un tratamiento tamiento antimicrobiano emp s espec fico, con un espectro y una farmacocintica ma s apropiada. La ma ticos debe reservarse para el tratamiento de las infec n de antibio combinacio genos con una elevada tasa de mutacio n ciones polimicrobianas o de pato n o ptima del tratadurante el tratamiento como P. aeruginosa. La duracio miento no ha sido establecida. Tradicionalmente se ha recomendado dos semanas de tratamiento antimicrobiano, aunque este periodo debe individuaa, la rapidez de la respuesta cl nica n la gravedad de la neumon lizarse segu y el agente etiologico. En pacientes con alteraciones estructurales pulmo316

nares o de los mecanismos de defensa, o en infecciones producidas por as P. aeruginosa es recomendable mantener el tratamiento durante 14-21 d a propara evitar recidivas. Sin embargo, en aquellos pacientes con neumon ducida por S. aureus sensible a la meticilina o H. influenzae, un tratamiento as puede ser suficiente. de 7-10 d

n y prono stico Evolucio

n normal de resolucio n cl nica y radiolo gica de la NN no se conoce El patro n. Se considera que los datos cl nicos no sufren modificaciones con precisio a en las primeras 48-72 horas de tratamiento, por lo que ste no se deber odo. Los pacientes que evolucionan satismodificar hasta pasado dicho per factoriamente lo hacen de forma lenta, mejorando en primer lugar los para nicos y, posteriormente, los microbiolo gicos (salvo enterobacterias metros cl a y Pseudomonas sp., que suelen persistir a pesar del tratamiento). La mejor gica es ma s lenta y la presencia de infiltrados puede persistir varias radiolo n tienen que ser semanas. Los pacientes que presentan una mala evolucio evaluados de forma meticulosa para determinar las razones de la misma, que pueden abarcar desde factores relacionados con el microorganismo o los genos resistentes al antibio tico elegido, sobreantimicrobianos utilizados (pato n bacteriana, presencia de otros microorganismos no sospechados), infeccio a. hasta la existencia de un proceso no infeccioso que simule una neumon a entre un 20% en La mortalidad global de los pacientes con NN se situ n convencional y hasta un 50% en los ingresados las plantas de hospitalizacio cil precisar si esta mortalidad observada es el resultado en la UCI. Es dif n o depende ma s de la gravedad de la enfermedad directo de la infeccio rico inadecuado, la infeccio n por organismos subyacente. El tratamiento emp resistentes y la bacteriemia, se asocian en general a una mayor mortalidad.

n Prevencio
geEl lavado de manos y el aislamiento de pacientes con infecciones por pato sicas para prevenir la NN. Sin nos multiresistentes constituyen las medidas ba n de las infecciones embargo, estas medidas no son eficaces en la prevencio gena del paciente. La utilizacio n de sucralfato en causadas por la flora endo cidos o antagonistas de los receptores H2 en la profilaxis de la lugar de antia n en decu lcera de estrs y evitar la posicio bito supino, son otras medidas u s que pueden reducir la incidencia de NN. Como el factor de riesgo ma 317

 n traqueal, evitar la misma importante para desarrollar NN es la intubacio n de ventilacio n meca nica no invasiva es una de las mediante la aplicacio s eficaces de prevencio n de la neumon a. En los pacientes intuactitudes ma n cuidadosa de los equipos de terapia respiratoria y el bados, la manipulacio ticas acumuladas por encima del drenaje continuo de las secreciones subglo tico del tubo endotraqueal son otras formas adiciosistema de sellado neuma tiles. Finalmente, la descontaminales de profilaxis que pueden resultar u n digestiva, basada en la administracio n profila ctica de antibio ticos nacio picos y sistmicos, es una medida controvertida y no hay evidencia sufito ciente para recomendar su uso de forma rutinaria. Recuerde que... n es la consecuencia de la necrosis del parnquima El absceso de pulmo pulmonar, generalmente debido a microorganismos anaerobios y que gicamente se manifiesta con una cavitacio n pulmonar u nica o radiolo predominante. as necro En el 90% de los casos de abscesos pulmonares o neumon genos anaerobios son los ressantes adquiridas en la comunidad, los pato ponsables. stico de un absceso pulmonar son: la observa Las claves para el diagno n de la aspiracio n, o la existencia de factores predisponentes o patocio n, con o sin empiema, en un segmento pulmonar gnicos; la cavitacio a microsco pica de organisdeclive; el esputo maloliente; y la morfolog sticos en especimenes obtenidos por una tcnica que permos caracter n orofar ngea. mita eludir la contaminacio cido clavula nico son los tratamientos La clindamicina y la amoxicilina-a n del absceso de pulmo n y la neumon a necrosante. de eleccio Si el absceso se ha adquirido en el hospital deben seguirse las mismas recomendaciones efectuadas para la NN, procurando que alguno de los antimicrobianos elegidos tenga actividad frente a anaerobios. La NN es aquella que se desarrolla como consecuencia del ingreso del paciente en el hospital. s frecuente de infeccio n hospitalaria y la La NN es la segunda causa ma que se asocia a una mayor mortalidad. Las bacterias gramnegativas son responsables del 50-80% de los casos de NN. a polimicrobiana. En torno a la cuarta parte de las NN son de etiolog 318

a son la duracio n de Las variables principales que determinan la etiolog n en el momento del diagno stico, la presencia de deterla hospitalizacio n minados factores de riesgo para algunos microorganismos, la exposicio n microbiolo gico local. previa a antimicrobianos y el patro s frecuente de infeccio n pulmonar nosocoEl mecanismo patognico ma n de microorganismos a partir de la colonizacio n de mial es la aspiracio a area superior. la v s importantes relacionados con la colonizacio n Los factores de riesgo ma as areas superiores son la cirug a previa, el coma, la intubacio n de las v n. endotraqueal y la malnutricio En los pacientes con NN sin factores de riesgo es adecuada la adminis n de monoterapia con amoxicilina-a cido clavula nico intravenosa, o tracio n sin actividad antipseudomonal. cefalosporinas de tercera generacio as tard as, En los pacientes que presentan factores de riesgo (neumon n previa a antimicrobianos de comorbilidad significativa o exposicio amplio espectro) es aconsejable el tratamiento combinado con una penicilina antipseudomonal, una cefalosporina con actividad antipseudomo sido o ciprofloxacino. nal, o un carbapenem, asociados a un aminogluco

Lecturas recomendadas

Marik P. Aspiration pneumonitis and aspiration pneumonia. N Engl J Med 2001; 344: 665-71. Johnson JL, Hirsch CS. Aspiration pneumonia. Recognizing and managing a potentially growing disorder. Postgrad Med 2003; 113: 99-102. American Thoracic Society. Hospital-acquired pneumonia in adults: diagnosis, assessment of severity, initial antimicrobial therapy and preventative strategies. Am J Respir Crit Care Med 1996; 153: 1711-25. Johanson WG. Nosocomial pneumonia. Intensive Care Med 2003; 29: 23-9. guez de Castro F. Treatment of Ventilator-Associated PneuSol J, Rodr monia. In: Rello J, Wunderink RG, editors. Perspectives on VentilatorAssociated Pneumonia. Norwell, Massachusetts: Kluwer Academic Publishers, 2001; p. 77-87. guez de Castro F. Recomendaciones Alvarez-Lerma F, Torres A, Rodr stico de la neumon a asociada a la ventilacio n meca nica. para el diagno Arch Bronconeumol 2001; 37: 325-34. 319

R, Torres A, Ariza FJ, Cardenal F, Barcenilla F, y Comisio n de Jorda expertos del grupo de trabajo de enfermedades infecciosas de la SEMI rea de tuberculosis e infecciones respiratorias de la SEPAR y el CYUC, A n hospitalaria de la SEIMC. Recomendaciones Grupo de estudio de infeccio a intrahospitalaria grave. Arch Broncopara el tratamiento de la neumon neumol 2004; 40: 518-33. Collard HR, Saint S, Matthay MA. Prevention of ventilator-associated pneumonia: an evidence-based systematic review. Ann Intern Med 2003; 138: 494-501.

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tulo 18 Cap Tuberculosis pulmonar

Jos A. CAMINERO LUNA

Concepto
producida por La tuberculosis (TB) es una enfermedad infecciosa que esta uno de los cuatro microorganismos que integran el Complejo Mycobacterium tuberculosis. n humana ma s importante, a pesar de ser La TB sigue siendo la infeccio una enfermedad de la que se conocen tratamientos con capacidad de curar a s de 40 an todos los enfermos desde hace ma os y de la que tambin se conoficas para su control en la comunidad desde hace ma s de cen las bases cient n 30 an os. En la actualidad se estima que una tercera parte de la poblacio n infectadas por M. tubermundial, cerca de 2.000 millones de personas, esta culosis, o sea, viven con este microorganismo en su interior, a pesar de que a de ellos se encuentren sanos. Este importante nu mero de la gran mayor personas sanas infectadas (reservorio) es el que ocasiona que, cada an o, s de ocho millones de personas. Estos enfermos anuales enfermen de TB ma (incidencia), sumados a los que no se curan de an os previos y a los que recaen despus de haberse curado, hacen que, en la actualidad, se estime que s de 15 millones de personas padeciendo esta en el mundo pueda haber ma s de dos millones de personas. La enfermedad. La mortalidad se cifra en ma TB, junto con el SIDA y la malaria, son las tres enfermedades infecciosas con mayor mortalidad a nivel mundial. Sin embargo, el 95% de los enfermos y de los muertos se encuentran ses ma s pobres. En este sentido, es necesario destacar como au n en los pa ticos eficaces para el tratamiento de la TB, esta antes de la llegada de antibio a comenzado a controlarse en los pa ses ma s ricos, sin que enfermedad hab fica de control. La mejora de las condise ejecutara ninguna medida espec micas de las poblaciones no so lo disminuye el hacinaciones socio-econo n de una enfermedad miento (factor de especial relevancia en la transmisio a area) sino que tambin disminuye la desnutricio n, que se contagia por v importante factor de riesgo para padecer TB. Ademas, la llegada de la qui , en los pa ses que la aplicaron adecuadamioterapia antituberculosa permitio pidamente. mente, que los enfermos dejasen de contagiar ra 321

Etiopatogenia
producida por uno de los 4 microorganismos que integran el La TB esta Complejo Mycobacterium tuberculosis y que son: 1. M. tuberculosis propiamente dicho, que produce mas del 98% de la TB que nos encontramos en nica, 2. M. bovis, pato geno frecuente en humanos a principios de siglo la cl cticamente ha desaparecido desde que se pasteuriza la leche de y que pra vaca, 3. M. Africanum, muy parecido al primero y que como su propio nombre indica se encuentra con mayor frecuencia en el continente africano, y 4. M. microti, que fundamentalmente produce enfermedad en roedores. s de los cuatro A la familia de las micobacterias pertenecen, adema s de 100 grmenes, con escasa capacimicroorganismos expuestos, otros ma gena y que principalmente se encuentran en el medio ambiente, pero dad pato que pueden ser productores de enfermedad, sobre todo en enfermos severa genos ha recibido mente inmunodeprimidos. Aunque este grupo de pato picas, no humanas, distintas de M. tuberculosis, etc.), muchos nombres (at s el nombre ma s adecuado sea el de micobacterias ambientales (MA). quiza El M. tuberculosis, tambin denominado bacilo de Koch, es un microor n curvado (bacilo), que se comporta como aeroganismo con forma de basto subordinado a la presencia de ox geno y al bio estricto. Su crecimiento esta n es muy lenta, oscilando entre valor del pH circundante. Su multiplicacio n, sesenta veces inferior a las 14 y 24 horas. Esta lenta capacidad de divisio nica de muy lenta instauracio n. la de un estafilococo, es el origen de una cl n favorable, entra en Cuando M. tuberculosis no encuentra una situacio n desde varios d as hasta un estado latente, retrasando su multiplicacio muchos an os. Durante estos periodos los portadores pueden encontrarse asin ticos. toma El reservorio de M. tuberculosis es el hombre, bien el sano infectado o el enfermo. En casos excepcionales, pueden existir algunos animales que en como reservorio. actu a La TB es una enfermedad poco transmisible. De hecho, en la mayor de las ocasiones para que se produzca el contagio el enfermo tiene que estar as en contacto muchos d ntimo con un enfermo contagioso. Lo que ocurre a de las ocasiones unos s ntomas muy ineses que la TB, al dar en la mayor ficos y de muy lenta instauracio n, hace que cuando el enfermo consulta pec al mdico ya lleva semanas, o meses, contagiando. Sin embargo, en el lado contrario existe un porcentaje no despreciable de casos que se producen a travs de contactos ocasionales o casuales. a aero gena. El La casi totalidad de los contagios se producen por v enfermo de TB, al hablar, cantar, rer, estornudar y, sobre todo, al toser, 322

elimina pequen as microgotas (en forma de aerosoles) cargadas de micobacterias. De estas microgotas, las que tienen un taman o inferior a los 5 micrones, pueden quedar suspendidas en el aire o ser inhaladas por un sujeto sano, fagos y los linfocitos, en la mayor a progresando hasta el alvolo. Los macro n, pero en ocasiones su respuesta de los casos, logran detener la multiplicacio es insuficiente y se produce una TB que conocemos como primaria. El potencial infeccioso de un enfermo depende de diversos factores: n de la enfermedad, considera ndose altamente conta1) Grado de extensio a giosos los enfermos con baciloscopia positiva y los portadores de radiograf con cavernas. 2) Severidad y frecuencia de la tos. 3) Uso de quimioterapia antituberculosa, admitindose que el enfermo deja de contagiar cuando lleva sticas de la exposicio n. Existe mayor 2 semanas en tratamiento. 4) Caracter riesgo de contagio en contactos estrechos y prolongados. La susceptibilidad para enfermar, una vez infectado con el M. tuberculosis, depende de factores de riesgo conocidos que se exponen en la n por el VIH puede aumentar tabla 18.I. Conviene destacar como la infeccio el riesgo de TB en unas 50-100 veces.
Tabla 18.I. Grupos poblacionales de riesgo de padecer TB en infectados por Mycobacterium tuberculosis. Riesgo relativo de poder padecer la enfermedad con respecto a los sujetos normales

SIDA n por el VIH Infeccio Cortocircuito yeyunoileal lidas Neoplasias so Silicosis Neoplasias Cabeza-Cuello lisis Hemodia gicas Neoplasias Hematolo ticas Lesiones Fibro rmacos Inmunosupresores Fa Hemofilia a Gastrectom Bajo peso corporal Diabetes Mellitus Fumadores importantes n Normal Poblacio

1.000 50-100 27-63 1-36 8-34 16 10-15 4-15 2-14 2-12 9 5 2-4 2-4 2-4 1

ses desarrollados. En La mortalidad por TB es casi inexistente en los pa nuestro pas la prevalencia de la tuberculosis esta alrededor de 30 enfermos por cada cien mil habitantes, unos 12.000 nuevos casos anuales, de los que mueren alrededor del 1-2%. 323

n La llegada de M. tuberculosis al alvolo pulmonar suscita una reaccio fagos alveolares. En el caso de que de fagocitosis por parte de los macro estos bacilos sean de virulencia atenuada, cabe la posibilidad de que sean fagos y la infeccio n controlada. Pero si su virulencia destruidos por los macro fago sino que puees considerable, no solo pueden pervivir dentro del macro den multiplicarse en su interior y terminar por destruirlo. Tanto la carga tica liberada en la destruccio n de los macro fagos como las prote nas enzima liberadas en el metabolismo de M. tuberculosis (la tuberculina entre ellas), n inflamatoria inespec fica caracterizada por aumento originan una reaccio n alveolar y quimiolocal de la permeabilidad capilar que conlleva exudacio filos, linfocitos y clulas mononucleares sangu neas. taxis de neutro mal delimitada y cluLa frontera entre la zona infectada y la sana esta las cargadas de bacilos pueden escapar con cierta facilidad del foco infec n, macro fagos cargados con M. tuberculosis emigran cioso. En esta situacio ticos hasta los ganglios regionales, donde expoa travs de los canales linfa genos bacilares al sistema inmunitario. La respuesta de este nen los ant n clonal de linfocitos T que se diferencian ltimo da lugar a una proliferacio u xico o en tres grandes grupos: linfocito T helper (CD4+), linfocito T citoto supresor (CD8+) y linfocito T de memoria. Sin embargo, por el contrario, no se conoce con exactitud el papel de los linfocitos B. El principal papel de los linfocitos T helper es el de producir linfocinas, neas en que se encargan de transformar a las clulas monocitarias sangu fagos activados que disponen de una gran capacidad fagoc tica y macro s, las linfocinas favorecen la quidigestiva frente al M. tuberculosis. Adema miotaxis de linfocitos y fibroblastos hacia el foco infeccioso. Estas linfocinas n de anticuerpos frente tambin estimulan a los linfocitos B para la produccio a diversas proteinas del M. tuberculosis. Aunque este tipo de respuesta inmu gica adolece de escaso valor defensivo, puede tener cierta utilidad como nolo n diagno stica. determinacio xicos o supresores parece que tienen un papel Los linfocitos T citoto fagos no activados y cargados de importante en la lisis directa de los macro n liberar a M. tuberculosis intramacrofa gicos que micobacterias. Esta accio an luego fagocitados por macro fagos activados, mucho ma s efectivos ser n. para su destruccio ltimo, los linfocitos de memoria son los encargados de la inmunoPor u n, e incluso vigilancia. Su persistencia hace posible que superada la infeccio n o a una sobreinfeccio n la enfermedad, la respuesta a una futura reactivacio sea siempre, desde el inicio, una respuesta especializada, en forma de TB post-primaria, o lo que es lo mismo, una respuesta granulomatosa. 324

 cter granulomatoso, Esta respuesta inmunitaria, especializada y de cara el individuo, sano tarda de 2 a 12 semanas en ocurrir y a partir de aqu positiva la prueba de la tuberculina. infectado o enfermo, tendra n y enfermedad tuberculosa. Se considera infecDiferencia entre infeccio tado a aquel sujeto que habiendo inhalado bacilos tuberculosos tiene n y no desarrolla la capacidad inmunitaria para controlar su multiplicacio enfermedad. A las pocas semanas de ese contacto ya presenta una prueba de tuberculina positiva. ntomas, Se considera enfermo aquel sujeto infectado que desarrolla s gicas propias de la enfermedad que, salvo signos y manifestaciones radiolo n del germen o su casos concretos, ha de demostrarse con la visualizacio cultivo. stica importante de esta enfermedad consiste en que los Una caracter infectados pueden desarrollar la enfermedad muchos an os despus por reacti n de bacilos quiescentes. El 10% de los infectados inmunocompetentes vacio n la enfermedad a lo largo de su vida, un 5% como progresio n desarrollara n de la enfermedad inicial y otro 5%, a lo largo de su vida, por reactivacio de los bacilos latentes que lleva alojados en el interior. En el SIDA se estima que el 50-60% de los infectados por M. tubercu n padeciendo una TB activa a lo largo de sus vidas. losis acabara

n f Manifestaciones cl nicas y exploracio sica

Uno de los principales problemas de la TB es la poca especificidad de sus ntomas y signos, similares a los de muchas enfermedades del aparato respis ratorio, incluso a los de algunas enfermedades banales. a de los casos. En pocas ocaEl comienzo es insidioso en la mayor os, hemoptisis) siones, el inicio puede ser agudo (tos, fiebre alta, escalofr n entre la extensio n y gravedad de las lesiones pero no existe una correlacio ntomas. y la magnitud de los s Hasta el 10% de los enfermos con baciloscopia positiva pueden estar ticos en el momento del diagno stico, cifra que puede llegar a eleasintoma lo por cultivo. varse al 25-30% en los diagnosticados so ntomas pueden ser locales o generales. Estos u ltimo se presentan Los s n y, entre ellos, cuando la enfermedad lleva ya algunas semanas de evolucio cil los mas habituales son: febrcula, sudacion nocturna, disnea, cansancio fa n los s ntomas locales derivay prdida de apetito y peso. Por otro lado, esta s frecuente (80% dos del organo afectado. De todas las localizaciones, la ma 325

ntomas ma s frecuentes en inmunocompetentes) es la TB pulmonar, y los s n presenta son la tos y/o la expectoracio n prolongada. que esta afectacio n f sica aporta muy pocos datos, salvo los derivados de La exploracio nica. Se pueden objetivar crepitantes en el espacio interuna enfermedad cro as y f stulas cervicales y submaxilares o scapular, eritema nodoso, adenopat lico. hematuria sin dolor co tico, tan so lo resulta de ayuda la velocidad Desde el punto de vista anal n elevada y, en menor grado: anemia, hipoproteinemia y piude sedimentacio ria con cultivo de orina estril. En cualquier caso, la normalidad de estas pruebas no excluye la enfermedad. Por su mayor probabilidad de padecer la enfermedad, se debe incremen stica en todos los enfermos pertenecientes a los grupos tar la sospecha diagno con factores de riesgo (tabla 18.I). Tambin hay que prestar especial aten n a colectivos en los que la prevalencia de la enfermedad es mayor: inmicio ses con alta incidencia e indigentes. grantes de pa

Diagnostico
stico de certeza de TB es el aislamiento de M. tuberculosis nico diagno El u nica del enfermo. Por ello, se deben realizar todos lo en una muestra cl lidas que sean analizadas esfuerzos posibles para poder obtener muestras va ficas, pero para baciloscopia y cultivo. Estas tcnicas son altamente espec n de su baja sensibilidad en las formas iniciales de la enfertiene la limitacio stica de la TB es la radiograf a de medad. La otra gran herramienta diagno rax, tcnica no muy espec fica, pero de una elevada sensibilidad en pacientes to inmunocompetentes con TB pulmonar. Por lo tanto, como tcnica de elevada a de to rax se debe realizar a todos los pacientes en sensibilidad, la radiograf los que se sospeche TB pulmonar, como en todos aquellos que tosen y/o s de 2-3 semanas. expectoran durante ma a de to rax. Todo enfermo que, sin una causa evidente, presente Radiograf n durante ma s de 15 d as debe hacerse una radiograf a tos y/o expectoracio rax. Esto es un axioma, idependientemente de que exista o no la sospede to cha de TB. stica es una radiolog a En la TB pulmonar la principal sospecha diagno bulos sugestiva mostrando infiltrados y/o cavitaciones de predominio en lo bulos inferiores (figura 18.1). Sin embargo, superiores y segmento apical de lo bulo o segmento pulmonar puede estar afecto (figura 18.2). Tan cualquier lo solo en algunas formas de TB primaria y, frecuentemente en infectados por n grave, se pueden encontrar radiograf as normales. el VIH con inmudepresio 326

Figura 18.1. Radiograf rax de un enfermo joven, que evidencia lesiones a de to t n. Diagno spicas de tuberculosis post-primaria. Infiltrados, con necrosis y cavitacio tico de tuberculosis confirmado por baciloscopia y cultivo.

Figura 18.2. Radiograf rax que evidencia un infiltrado cavitado (flechas) en a de to lo bulo inferior derecho. Diagnostico de tuberculosis pulmonar por baciloscopia y cultivo del esputo.

327

Sin embargo, a pesar de ser una tcnica muy sensible, es poco espec gico patognomo nico. As que, aunque n signo radiolo fica y no presenta ningu gicas altamente sugestivas de TB y se acompan existan lesiones radiolo en de n cl nica y epidemiolo gica favorable, nunca se debe admitir el una situacio stico de esta enfermedad so lo por el hallazgo radiolo gico. diagno nicamente, La respuesta al tratamiento correcto, aunque espectacular cl gico, entre tres y nueve meses, es lenta desde el punto de vista radiolo jico de las lesiones en el primer mes, pudiendo existir un incremento parado n. Por ello, a la mayor a de sin que ello suponga un fracaso de la medicacio gicos, al inicio y en el los enfermos basta con hacerle dos estudios radiolo momento del alta. stico microbiolo gico de la TB tiene tres gico. El diagno Estudio microbiolo n de los bacilos tuberculosos. etapas sucesivas: 1) Baciloscopia: visualizacio cido-alcohol resistentes (BAAR) se visualizan mediante tinLos bacilos a n con fluorocromos. La ciones especiales: tcnica de Ziehl-Neelsen o tincio s utilizada; los bacilos se ven como bastoncillos rojos, muy primera es la ma finos, sobre un fondo azulado. 2) Aislamiento de M. tuberculosis u otras genas en cultivo puro con identificacio n de la cepa. 3) En micobacterias pato determinados casos se debe realizar estudio de sensibilidad in vitro a los rmacos antituberculosos (antibiograma). fa La baciloscopia es la primera evidencia de la presencia de micobacterias s fa cil y ra pido que se puede efecen una muestra. Es el procedimiento ma nico una confirmacio n preliminar del diagno stico que justuar, y aporta al cl cido-alcohol resistencia es tifica el inicio del tratamiento. Sin embargo, la a n a todas las especies del gnero Mycobacterium y no una propiedad comu lo de M. tuberculosis, por lo que el diagno stico definitivo se debe confirso mar mediante el cultivo. Es importante tener en cuenta que una baciloscopia a amplianegativa no descarta TB. La sensibilidad de la baciloscopia var nicas y radiolo gicas de la enfermedad. mente con las diferentes formas cl , en TB con lesiones cavitadas puede oscilar del 70-90%, pasando al 50As lo presentan infiltrados en la radiograf a de to rax. 70% en enfermos que so dulos pulmonares o en las distintas formas de TB extraEn enfermos con no pulmonar la sensibilidad es siempre inferior al 50%, destacando la baja rentabilidad que se obtiene en las serositis tuberculosas (inferior al 10%). Por su parte, la especificidad oscila entre el 96-99%. n de una radiograf a sugerente de tuberculosis (tcnica La conjuncio fica) es muy sensible) con una baciloscopia positiva (tcnica muy espec cticamente diagno stica de tuberculosis, lo que no exime de hacer el pra cultivo de la muestra. 328

El hallazgo de una baciloscopia positiva tiene una especial relevancia blica, ya que estos enfermos son los desde el punto de vista de la Salud Pu que se consideran altamente contagiosos y los que se deben diagnosticar y tratar de forma prioritaria. s de ser la u nica tcnica capaz de confirEl cultivo de la muestra, adema stico, es tambin mucho ma s sensible que la baciloscopia mar el diagno s), siendo su u nico inconveniente la lentitud del creci(hasta 10 veces ma miento de las micobacterias entre uno y dos meses. Este inconveniente ha quido, sido parcialmente solucionado con los actuales cultivos en medio l capaces de aportar un resultado positivo en un tiempo inferior a 2 semanas. lidos, el M. tuberculosis crece de color blanquecino, agruEn los medios so pado en colonias que adoptan una forma como miga de pan. Por ello, ante n histopatolo gica una fuerte sospecha de TB (baciloscopia positiva, lesio nica y radiograf a sugestivas) se debe iniciar el tratamiento compatible o cl n de los cultivos. en espera de la confirmacio Todos los cultivos que evidencien crecimiento de micobacterias deben stico de certeza de cual de ellas es identificarse, para poder llegar al diagno produciendo el cuadro cl nico. La realidad es que en un pa s la que esta como Espan a, de cada 100 aislamientos de micobacterias, 98-99 corresponden a M. tuberculosis. s, en determinadas situaciones se deber a realizar pruebas de susAdema rmacos anti tuberculosos. Estas pruebas de susceptibilidad ceptibilidad a fa se deben realizar en todos los enfermos que hayan recibido tratamientos frente a la TB previamente, los que no evolucionan bien y en aquellos enfer rmos que se suponen contagiados de portadores de bacilos resistentes a fa n de macos. Sin embargo, se debe ser muy cauteloso con la interpretacio nica estos resultados, pues no siempre se correlacionan con la respuesta cl rmacos. que se puede obtener al administrar los diferentes fa ltimo, es destacable como en los u ltimos an Por u os se han incorporado n gentica al diagno stico microbiolo gico de la las tcnicas de amplificacio s utilizada de estas tcnicas es la reaccio n en cadena de la polimeTB. La ma ficas, por lo que juegan rasa (PCR). Son tcnicas muy sensibles y muy espec un papel muy importante en la sospecha de TB con baciloscopia negativa. Prueba de la tuberculina. La prueba de la tuberculina (PT) o de Mantoux pone de manifiesto un estado de hipersensibilidad del organismo frente a las nas del bacilo tuberculoso que se adquiere, la mayor a de las veces, prote despus de una infeccion producida por M. tuberculosis, aunque tambin n BCG o por infeccio n por micobactepuede ser ocasionado por vacunacio rias ambientales. 329

a intradrmica dos unidades de tuberLa PT se realiza inyectando por v culina PPD RT-23. Gran parte de los falsos resultados de esta prueba se n. Se recomienda que sea inyectada e interdeben a una mala administracio pretada por personal sanitario especialmente entrenado. En individuos infectados, aunque nunca hayan estado enfermos, la tuberculina da lugar a una n inflamatoria con una importante infiltracio n celular de la dermis reaccio n visible y palpable en la zona (figura 18.3), que produce una induracio

Figura 18.3. Prueba de la tuberculina realizada con dos unidades de PPD RT-23, que evidencia una induracio n de 15 mm a las 72 horas.

n, pudindose acompan ar de edema, eritema y, en raras ocasiones, vesiculacio necrosis y linfadenitis regional. La positividad aparece entre 2 y 12 semanas n, por lo que existe un feno meno ventana durante ese despus de la infeccio tiempo que obliga a veces a repetirla en ocasiones. El resultado debe ser metros de induracio n y un dia metro igual o superior a expresado en mil 5 mm se considera positivo. La PT no sensibiliza a los no infectados, por muchas veces que se la prueba positiva toda su vida, repita. Sin embargo, un infectado tendra salvo en ancianos infectados en su juventud. Por lo que carece de sentido repetirla en sujetos que ya se sabe que la tienen positiva. Existe la posibilidad de falsos negativos (tabla 18.II). La PT debe limitarse a los nin os con sospecha de enfermedad TB, a los convivientes ntimos de enfermos con TB y al personal sanitario para inten stico de enfertar detectar a los convertores recientes. Su valor para el diagno medad tuberculosa es muy limitado, salvo el caso de los nin os no vacunados ntomas y radiocon BCG en los que se puede asumir la enfermedad si hay s a compatible con PT positiva, especialmente si hay evidencia de exposilog cion a enfermo contagioso. 330

Tabla 18.II. Situaciones que pueden dar lugar a falsos negativos en la prueba de la tuberculina

1. Relacionadas al individuo al que se realiza la prueba Infecciones: ricas: VIH, sarampio n, parotiditis, varicela V Bacterianas: fiebre tifoidea, brucelosis, tos ferina, lepra, tuberculosis masiva o diseminada, pleuritis tuberculosa ngicas: blastomicosis Fu n, parotiditis, varicela Vacunaciones con virus vivos: sarampio licas: insuficiencia renal cro nica Alteraciones metabo Factores nutricionales: hipoproteinemia rganos linfa ticos: linfomas, leucemia linfoc tica Enfermedades de los o Sarcoidosis rmacos inmunosupresores Corticoterapia y otros fa Edad: recin nacido y ancianos con sensibilidad disminuida a, quemados, enfermedad mental, etc. Situaciones de stress: cirug 2. Causas relacionadas con la tcnica de la prueba Tuberculina mal almacenada o caducada n incorrecta: Administracio cantidad insuficiente n subcuta nea o intramuscular inyeccio n en lugar incorrecto inyeccio Error de lectura: inexperiencia o error de registro

ctica habitual de la PT, con fines diagno sticos, en adultos que La pra ntomas respiratorios carece de fundamento. presentan s a Patolo gica. En algunas ocasiones la TB se puede diagnosticar por Anatom menes obtenidos mediante la existencia de granulomas caseificantes en espec biopsias. Sin embargo, hay que tener en cuenta que otras enfermedades pueden producir granulomas similares (sarcoidosis, otras micobacteriosis y algunas micosis) por lo que se debe cultivar la muestra para poder obtener el stico de certeza. Adema s, en los enfermos con SIDA es muy raro que diagno n granulomatosa t pica. se forme la lesio sticas en la TB. Existen determinadas ocasiones en que Posibilidades diagno a pesar de realizar todas las pruebas expuestas no es posible conseguir la n bacteriolo gica del diagno stico de TB. En estos casos, el juicio confirmacio que va a avalar una conducta teraputica se ha de fundamentar en el conjunto nicos, radiolo gicos y de laboratorio que concurran en el enfermo. de datos cl , para admitir un caso de TB, se debe cumplir al menos uno de los As siguientes criterios: 1. Baciloscopia y/o cultivo positivo de la muestra estudiada. 2. Biopsia con granulomas y necrosis caseosa. 331

nico y radiolog a compatible en enfermos en los que los 3. Cuadro cl stiestudios previos son negativos y se excluyen otras posibilidades diagno n del enfermo con el tratamiento cas. En este supuesto, se exige la curacio antituberculoso.

Tratamiento de la tuberculosis
a de los enferTratamiento de la enfermedad tuberculosa. La gran mayor mos, inclusos los contagiosos, pueden tratarse en rgimen ambulatorio. El tratamiento inicial aceptado para la enfermedad tuberculosa es el rgimen rmacos y dosis: standard de seis meses, administrando con los siguientes fa a. Pirazinamida (PZ) a dosis de 25-30 mgr/kg/d a, sin superar los 300 mgr/d a. Isoniacida (INH) a dosis de 5 mgr/kg/d a, sin superar los 600 mgr/d a. Rifampicina (RIF) a dosis de 10 mgr/kg/d rmacos, a los El tratamiento se comienza conjuntamente con los tres fa dos meses se suspende la PZ y se continua con la INH y la RIF hasta un n se debe tomar por la man total de seis meses. La medicacio ana, en ayunas. n de la mayor a de los casos con un nu mero Esta pauta consigue la curacio das inferior al 2%. El mdico tiene especial responsabilidad en explide reca car y convencer al enfermo de la necesidad de cumplir el tratamiento de forma rigurosa. La falta de cumplimiento o, lo que es peor, un cumplimiento n del enfermo y es la forma ma s habitual irregular, compromete la curacio gicas. de inducir resistencias microbiolo La pauta referida se mantiene igual en nin os, embarazadas, periodos de lactancia, enfermos con SIDA y tuberculosis extrapulmonar. Existen pautas ficos como indigentes y drogadictos, en las que la para colectivos espec n se suministra en d as alternos o bisemanal. Estas pautas deben medicacio hacerse en centros especializados y directamente supervisadas por personal n del tratamiento, sanitario. Estas pautas intermitentes facilitan la supervisio pero el control de la toma del mismo debe ser muy riguroso para no facilitar n de los bacilos resistentes de la poblasituaciones que faciliten la seleccio n total de micobacterias. cio da posterior Los enfermos que ya han sido tratados y tienen una reca deben ser tratados en centros especializados. En este grupo y en aquellos rmacos habipacientes infectados por un enfermo con bacilos resistentes a fa tuales, hay que evaluar pautas alternativas de cierta complejidad. Entre los rmacos de segunda l nea esta n: kanamicina, amikacina, capreomicina, quifa nolonas, ethionamida, cicloserina y PAS. 332

 n tuberculosa (quimioprofilaxis). La quimioTratamiento de la infeccio fica empleada con finaliprofilaxis antituberculosa es la quimioterapia espec dad preventiva para evitar el desarrollo de la enfermedad en un sujeto infectado. Su beneficio se ha comprobado que persiste hasta 20 an os, aunque presumiblemente dure toda la vida. Se realiza con una toma matutina, en ayunas, de INH durante nueve a que la utilizada para el tratamiento de la meses y con la misma posolog enfermedad. Existe gran discrepancia entre las recomendaciones de profilaxis procedentes de los Estados Unidos, muy amplias, y las de Europa, muy limitadas. lo hay tres colectivos en los que la indicacio n de quimioprofilaxis no debe So ser discutida: los doblemente infectados por M. tuberculosis y VIH, los infectados recientes sobre todo nin os y los portadores de lesiones radio gicas sugestivas de TB residual no tratada en el pasado. En el resto de lo n puede ser discutida y, al final, grupos de riesgo (tabla 18.I) esta indicacio una decisio n individualizada de cada mdico. sera n de la vacuna antituberculosa (BCG) ya no tiene indicaLa utilizacio n en pa ses desarrollados. cio Recuerde que... producida por Mycobacterium tuberculosis, cuyo reservorio La TB esta principal es el hombre. a area, siendo los mayores transmisores los La TB se transmite por v a cavitaria y los que tienen baciloscopia de enfermos con radiograf esputo positiva. lo 10 van a padecer la enfer De cada 100 personas que se contagian, so medad, la mitad de ellas en los primeros dos an os despus del contagio y la otra mitad en el resto de la vida. lo indica infeccio n, no obligatoriamente La prueba de la tuberculina so enfermedad. n y lectura de la prueba de la tuberculina, La tcnica de administracio con mucha frecuencia, se hace mal y debe realizarse por personal especialmente entrenado en centros de referencia. La prueba de la tuberculina tiene poco valor para diagnosticar la enfermedad. n linfa tica, hemato gena o por contigidad, puede La TB, por diseminacio rgano o tejido del organismo, aunque ma s del 80% afectar a cualquier o n, que suele ser la puerta de entrada de las ocasiones afecta al pulmo de M. tuberculosis. 333

s de 15 d as de duracio n debe hacerse Cualquier sujeto con tos de ma a de to rax para descartar TB. una radiograf a muestra anomal as se debe obtener esputo para bacilosSi la radiograf copia y cultivo del Mycobacterium tuberculosis. stico de certeza de TB lo da el cultivo de esputo positivo. El diagno a de to rax patolo gica La baciloscopia de esputo positiva y una radiograf justifican el tratamiento antituberculoso. La profilaxis con INH, durante nueve meses, es obligatoria en enfermos s: sean nin con tuberculina positiva que, adema os, tengan VIH positivo, n reciente de la prueba o estn en grupos de haya evidencia de conversio riesgo conocidos. Todas las formas de TB se pueden curar con el tratamiento convencional de seis meses. obligado a hacer mucho nfasis en convencer al enfermo El mdico esta n cuando tenga que gastar de hacer el tratamiento correctamente, au mucho tiempo en ello. El tratamiento incorrecto es un riesgo para el enfermo y puede originar la presencia de cepas resistentes en la comunidad. En enfermos en los que se sospeche alta posibilidad de incumplimiento teraputico se debe hacer una pauta de tratamiento directamente supervisado en centro especializado.

Lecturas recomendadas a de la Tuberculosis para Mdicos Especialistas. Unio n Caminero JA. Gu Internacional contra la Tuberculosis y Enfermedades Respiratorias (UICs, Francia, 2003. TER). Par Ministerio de Sanidad y Consumo. Grupo de Trabajo sobre tuberculosis. Consenso nacional para el control de la tuberculosis en Espan a. Med Clin 1992; 98: 24-31. World Health Organization. Treatment of tuberculosis: guidelines for national programmes. 3rd Edn. Publication N. WHO/CDS/TB/2003. 2003 Geneva, World Health Organization, 2003. American Thoracic Society/Centers for Disease Control and Prevention/ Infectious Diseases Society of America: Treatment of Tuberculosis. Am J Respir Crit Care Med 2003; 107: 603-662. Rieder HL. Epidemiologic basis of tuberculosis control. International Union against Tuberculosis and Lung Disease, Paris 1999.

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tulo 19 Cap Micosis y parasitosis respiratorias

Jos Luis PREZ ARELLANO NGEL-MORENO MAROTO Alfonso A

n Introduccio
n por hongos (micosis), Las enfermedades pulmonares debidas a la infeccio sitos (protozoos o helmintos), son mucho menos frecuentes en o por para nuestro medio que las debidas a otros agentes infecciosos. Sin embargo, dos neos en el tiempo: (i) el aumento del nu mero de individuos hechos simulta inmunodeprimidos y (ii) el aumento de los desplazamientos internacionales (desde y hacia zonas con diferentes infecciones endmicas) hacen que algu sicos de estas enfermedades deban ser tenidos en consideranos aspectos ba n en el paciente con enfermedad respiratoria. cio tulos de este libro se trata de forma ma s detallada Aunque en otros cap ltimas dcadas ha aumentado el nu mero de pacientes este tema, en las tres u gico de en los que los mecanismos de defensa inmune y el equilibrio ecolo n alterados. Las razones son diversas: (i) el empleo de mtolas mucosas esta n farmacolo gica, quimioterapia antidos teraputicos (p. ej. inmunosupresio sica o radioterapia) entre cuyos efectos secundarios se incluye la neopla n de las clulas inmunes (ii) la lesio n directa de algunas clulas alteracio fagos) por el virus de la inmunodeficiencia (p. ej. linfocitos CD4 y macro humana (iii) el aumento de las medidas de soporte vital, que permite la supervivencia de los seres humanos a expensas de alterar las barreras natu n y (iv) el empleo de antibacterianos de amplio rales frente a la infeccio n por otros espectro, que altera la flora local, facilitando la colonizacio n que microorganismos. Merece la pena sen alar en este contexto una expresio tico de amplio espectro recuerda el papel de empleo de tratamiento de antibio n de micosis: tres antibio ticos = un antifu ngico. en la aparicio a Por otro lado, el aumento de los viajes intercontinentales (que continu n de personas procedentes de regiones de forma geomtrica) y la inmigracio en las que algunas enfermedades infecciosas (poco conocidas en nuestro medio) son frecuentes, hace preciso que el mdico deba incluirlas entre las sticas de los diferentes s ndromes respiratorios. posibilidades diagno 335

 sitos han sido, Finalmente, no se debe olvidar que algunos hongos y para an siendo en la actualidad, una causa bien conocida de enfermedad y continu respiratoria en nuestro medio. sitos pueLas enfermedades respiratorias producidas por hongos y para tica en tres grupos, atendiendo a su den ser clasificadas de forma esquema gico actu mulo a como un est patogenia: (i) aquellas en las que el agente biolo gica del hospedador la responsable antignico, siendo la respuesta inmunolo de las lesiones [p. ej. aspergilosis broncopulmonar alrgica, neumonitis por hipersensibilidad a diversos hongos o la eosinofilia pulmonar tropical (ver s adelante)] (ii) aquellas en las que el hongo o para sito coloniza una determa minada cavidad, sin desencadenar una respuesta inflamatoria por el hospedador (p. ej. el aspergiloma pulmonar o pelota de hongos que coloniza una caverna tuberculosa, o algunas filarias que se localizan en las serosas) y (iii) n por estos organismos que, en sentido la respuesta inflamatoria a la infeccio estricto, es la que recibe el nombre de micosis o parasitosis.

Micosis pulmonares Aspectos generales

cleo verdadero, lo que los Los hongos son organismos eucariotas (con nu n hetero trofa (a difediferencia de las bacterias) que presentan una nutricio rencia de las plantas). Desde un punto de vista estructural los hongos presentan dos aspectos peculiares: su pared celular posee algunos elementos ficos (p. ej. quitinas, mananos, glucanos) y su membrana plasma tica espec formada por algunos l pidos espec ficos (ergosterol). Por ello, ha sido esta gicas son elementos propios ngicos cuyas dianas biolo posible sintetizar antifu del hongo y diferentes de los de las clulas humanas. Las enfermedades producidas por hongos han sido clasificadas atena del hongo, localizacio n diendo a muy diferentes criterios (p. ej. taxonom n de lesiones o tipo de paciente al de las lesiones, mecanismo de produccio nico, es decir, claque afectan). En este captulo emplearemos un criterio cl ndolas en dos grupos fundamentales: (i) las micosis pulmonares oportusifica nistas y (ii) las micosis pulmonares primarias. En la tabla 19.I se indican las principales diferencias entre ambas. 336

Tabla 19.I. Diferencias entre las micosis pulmonares oportunistas y primarias

Micosis oportunistas Hongos responsables Aspergillus sp. Pneumocystis jiroveci Penicillum marneffei Cryptococcus neoformans Mundial (excepto P. marneffei) 1 Inmunodeprimido

Micosis primarias Histoplasma capsulatum Coccidioides immitis Paracoccidioides braziliensis Blastomyces dermatitidis ficas Limitada a zonas geogra concretas Inmunocompetentes e inmunodeprimidos

n geogra fica Distribucio Hospedador

1

stico del Sudeste Asia tico Caracter

Micosis pulmonares oportunistas s frecuentes en nuestro En general, este grupo de infecciones son las ma n de la medio pudiendo afectar a pacientes con diferentes tipos de alteracio respuesta inmune. a por Pneumocystis jiroveci. Este microorganismo ha sido consideNeumon micos, inmunolo rado tradicionalmente un protozoo, aunque estudios bioqu gicos y genticos permiten considerarlo en la actualidad un hongo. Aunque nica especie, varios datos indila nomenclatura sugiere que se trata de una u can que, en realidad existen diferentes especies, idnticas desde el punto de gico, pero con una capacidad selectiva para afectar a diferentes vista morfolo feros (p. ej. rata, rato n, conejo o caballo). Por otro lado hospedadores mam feros estas subespecies no pueden transmitirse desde una especie de mam n por P. jiroveci no es una zoonosis. Se considera a otros; es decir, la infeccio rico que penetra en la actualidad que P. jiroveci es un microorganismo telu a respiratoria. Sin embargo, en el individuo inmunoen el ser humano por v competente no desencadena enfermedad, debido al desarrollo de una respuesta inmune efectiva. Tradicionalmente, se ha considerado que la enfermedad n de una infeccio n endo gena. Los producida por P. jiroveci es una reactivacio n son de varios tipos: (i) los modelos datos que sustentaban esta interpretacio n, (ii) la asociacio n con s ndromes de inmunodefiexperimentales de infeccio ciencia en los que se alteran los mecanismos celulares (particularmente la n por VIH, pero tambin algunas formas congnitas, neoplasias infeccio gicas y tratamiento con corticosteroides o inmunosupresores) (iii) hematolo n inversa con el grado de inmunodeficiencia (en concreto, suele la correlacio aparecen en pacientes infectados por el VIH con cifras de linfocitos CD4 inferiores a 200/L) y (iv) la presencia de anticuerpos frente a este agente 337

 cticamente en personas sanas, de tal forma que a partir de la edad adulta, pra ficas) habr an n regiones geogra todos los individuos (dato variable segu estado en contacto con P. jiroveci. Sin embargo, en la actualidad, varios datos sugieren que la enfermedad por P. jiroveci se debe probablemente a una n exo gena. As , (i) la aparicio n de brotes de casos, (ii) algunos reinfeccio estudios experimentales, (iii) el aumento de IgM frente a P. jiroveci durante n de material gentico de este la enfermedad y (iv) la ausencia de deteccio microorganismo empleando tcnicas muy sensibles (PCR) en muestras pul n (en condimonares de sujetos sin enfermedad, abogan por una reinfeccio n) como mecanismo principal de enfermedad. Las ciones de inmunodepresio nicas de la enfermedad son pra cticamente siempre pulmomanifestaciones cl nares y sistmicas, apareciendo, en los casos habituales, fiebre, tos no prosticamente en la exploracio n f sica aparecen datos ductiva y disnea. Caracter n (p. ej. candidiasis orofar ngea), con una auscultacio n de inmunodepresio pulmonar que oscila entre la normalidad y la presencia de crepitaciones en gico de to rax aporta datos muy variables, ambas bases. El estudio radiolo a normal hasta un patro n de espacio areo bilateral, desde una radiograf s caracter stica es la de infiltrados bilaterales en la aunque la imagen ma n perihiliar. Una complicacio n relativamente frecuente es la aparicio n regio rax. Los datos de laboratorio ma s caracter sticos son una imporde neumoto geno) tante hipoxemia (con aumento de la diferencia alvolo-arterial de ox n de la actividad LDH en suero). El diagno stico se basa en la y una elevacio n del microorganismo en muestras procedentes de la regio n demostracio s rara vez alveolar (mediante esputo inducido, lavado broncoalveolar o ma gicas ma s u tiles para la identificabiopsia pulmonar). Las tcnicas microbiolo n de P. jiroveci son las histoqu micas (p. ej. Diff-Quik, azul de toluidina cio o plata metenamina) o la inmunofluorescencia directa. El tratamiento se basa rmaco de primera eleccio n en el empleo de antimicrobianos (siendo el fa trimetoprim-sulfametoxazol), asociado en casos de compromiso gasomtrico a corticosteroides y oxigenoterapia. En personas inmunodeprimidas puede realizarse una profilaxis primaria evitando el contacto con pacientes enfer s de corregir, siempre que sea mos y administrando cotrimoxazol, adema n inmunolo gica. posible, la causa o la intensidad de la alteracio Aspergilosis pulmonar invasiva. Los hongos del gnero Aspergillus son s mohos que poseen hifas tabicadas, distinguindose varias especies. Las ma importantes son A. fumigatus, A. flavus y A. niger. Estos hongos son ubicuos n, y penetran en en el ambiente, creciendo sobre vegetales en descomposicio a inhalatoria. Sin embargo, aunque la inhalacio n es muy el ser humano por v frecuente, las consecuencias clnicas son mucho menos habituales. 338

 s de los cuadros cl nicos debidos a hipersensibilidad a estos honAdema gos (aspergilosis broncopulmonar alrgica, neumonitis por hipersensibilidad) n (aspergilomas), los hongos del gnero Aspergillus pueden y a la colonizacio n puede ocurrir en dos ocasionar lesiones invasivas pulmonares. Esta situacio n masiva de esporas en el individuo inmunocompetente contextos: inhalacio o fallo de los mecanismos defensivos frente a los hongos. En la primera circunstancia (muy poco frecuente), se desarrolla una neumonitis aguda n, cura con la formacio n de granulodifusa que, si desaparece la exposicio mas. La segunda circunstancia (aspergilosis pulmonar invasiva) aparece en individuos inmunodeprimidos en los que habitualmente coexisten dos facfilos/L) y el tores de riesgo: la presencia de neutropenia (< 500 neutro rmacos inmunosupresores (citosta ticos o no). empleo de corticosteroides o fa stico de la aspergilosis Desde el punto de vista patognico, un dato caracter n de los vasos sangu neos, cuya consecuencia puede ser invasiva es la invasio n de hemorragias. El cuadro cl nico la trombosis o la necrosis con aparicio stico de la aspergilosis invasiva es el de una infeccio n pulmonar caracter pidamente. (fiebre, tos, disnea) en un paciente de riesgo que progresa ra gicamente se observan infiltrados pulmonares difusos bilaterales, que Radiolo rico. El empleo del TAC en no responden al tratamiento antibacteriano emp sticos como el signo este contexto puede aportar algunos signos caracter del halo o el crescent sign, relacionados con el compromiso vascular. El stico definitivo es dif cil, ya que la mera presencia de Aspergillus sp. diagno nico adecuado de esta en el esputo, aunque puede alertar en el contexto cl stico. Por ello, para demostrar que existe posibilidad, no confirma el diagno n del tejido por una aspergilosis pulmonar, es preciso documentar la invasio stico es la determinacio n til en el diagno hifas de Aspergillus sp. Una prueba u de galactomananos del hongo en el suero del paciente mediante ELISA El tratamiento incluye anfotericina B en las formas graves e itraconazol en for s del control, siempre que sea posible, de los factores mas moderadas, adema predisponentes. Penicilosis pulmonar. La penicilosis pulmonar es una micosis oportunista (aparece en personas infectadas por el VIH o con neoplasias) producida por n es muy concreta, apareel hongo Penicillium marneffei. Su distribucio lo en inmigrantes o viajeros al Sudeste asia tico (sobre todo Tailanciendo so nicas son sistmicas (fiebre, linfadenopat as, dia). Las manifestaciones cl neas (con hepatoesplenomegalia), pulmonares (tos seca y disnea) y cuta gico lesiones muy similares al Molluscum contagiosum). El estudio radiolo rax aporta resultados muy variables. El diagno stico se basa en el cultivo de to del hongo (en agar Saboureaud-dextrosa). El tratamiento consiste en el 339

empleo de anfotericina B o algunos azoles (itraconazol o ketoconazol), nico. dependiendo de la gravedad del cuadro cl nica especie del gnero Criptococosis. Cryptococcus neoformans es la u gena para el ser humano. Existen dos variedades de honCryptococcus pato n universal, y presente en gos (C. neoformans var. neoformans de distribucio las excretas de palomas y C. neoformans var. gattii, que muestra una asocia n epidemiolo gica con los eucaliptos). Aunque este hongo penetra en el cio a pulmonar, la principal manifestacio n cl nica, que aparece organismo por v n pulmoprincipalmente en inmunodeprimidos, es la meningitis. La afectacio cico, tos e imagen de nar es menos frecuente y se caracteriza por dolor tora n directa masa pulmonar). El diagnostico se realiza mediante la determinacio n de tinta china), el cultivo en medios para hongos o la del hongo (tincio n de ant geno capsular (en LCR o en suero). El tratamiento se basa deteccio en el empleo de anfotericina B asociado a flucitosina. Micosis pulmonares primarias s graves en el paciente inmunocompromeAunque estas infecciones son ma tido, tambin pueden afectar, debido a su mayor virulencia, a personas inmunocompetentes. Siempre son enfermedades importadas (viajeros o inmigrantes) sticas comunes, as como algunos aspectos difey presentan varias caracter renciales. n produEntre los aspectos comunes destacaremos los siguientes (i) Esta cidas por hongos que poseen dismorfirmo trmico, es decir que adoptan for, en los cultivos de laboratorio (a n la temperatura. As mas diferentes segu a de micelio, mientras que en el hospedador (a 37 25 oC) adoptan morfolog o a unicelular; (ii) las formas infectantes son los conidios, C) tienen morfolog que no se desarrollan en los tejidos humanos, por lo que estas micosis no se transmiten de persona a persona; (iii) las micosis primarias presentan una n geogra fica concreta que depende de caracter sticas de humedad, distribucio temperatura, pH y contenido en diferentes oligoelementos en la tierra; (iv) n habitual es por v a inhalatoria; (v) las consecuencias la forma de infeccio nicas de la infeccio n pueden adoptar cuatro patrones ba sicos: formas cl ticas, formas agudas pulmonares, formas progresivas diseminadas y asintoma nicas; (vi) los dos factores principales que condicionan la apariformas cro n de una determinada forma cl nica son el nu mero de microorganismos cio n extrainhalados y el estado inmunitario del hospedado; (vii) la diseminacio n caracter stico para cada hongo, con ciertos o rganos pulmonar sigue un patro afectados predominantemente; (viii) en el diagnostico se emplean, con dife340

Tabla 19.II. Diferencias entre las micosis primarias

Coccidioides immitis

Histoplasma capsulatum

n Distribucio fica geogra

Amrica Cuenca del Missisipi y Ohio (USA) Rio de la Plata (Argentina) Serra do Mar (Brasil) Panama Cuba Puerto Rico Africa (variedad duboisii) 1

Paracoccidioides braziliensis Amrica tropical continental Desde Mjico hasta Argentina 80% de los casos en Brasil, Colombia y Venezuela

bitat Ha

Temperatura moderada (2024 oC), con suelo rico en sustan nicas y pH bajo cias orga

Forma tica asintoma Forma pulmonar aguda Forma diseminada

geno en pH bajo, alto contenido en nitro n con deyecciones de murc elagos relacio y aves (enfermedad de las cuevas s frecuente. Presencia de calcificaMa ciones pulmonares y/o esplnicas Tos seca, con infiltrados pulmonares asociado a eritema nudoso n de Afectacio gado H Bazo sea Mdula o Adrenales

n de Forma juvenil con afectacio Higado y bazo sea Mdula o ticos Ganglios linfa Piel

341
Presencia de esfrulas con endosporas

nica Forma cro

Similar a una tuberculosis

Blastomyces dermatitidis Amrica Amrica del Norte Desierto de Sonora (USA) Estuarios de los rios desde Valle de Camayagua (Honduras) Minnesota Valle de Montagua (Guatemala) hasta Missisippi ridas de El Salvador ximas a los Zonas a Zonas de Canada pro Venezuela Grandes Lagos El Chaco (Paraguay) Africa frica y Tu nez Casos Zonas centrales de Argentina Sobre todo Suda dicos en el resto del mundo espora medos, ricos en Escasas precipitaciones, con temperatura Suelos templados, hu n semia rida y altitud residuos orga nicos elevada, vegetacio < 600 m s frecuente (2/3 de los casos) Ma No se sabe su incidencia (falta Intrader n para detectarla) morreaccio fico Tos seca, asociada a eritema nudoso y Cuadro inespec Eosinofilia n de n de Afectacio Afectacio neo y 1/3 proxi- Piel (Cara y zona distal de extremiHueso (vrtebras, cra cula) mal de la clav dades) n Hueso (vertebras, costillas y meta fisis SNC (meningitis basilar de evolucio subaguda) de huesos largos) ngulo entre las Aparato genitourinario (prostatitis y Piel (sobre todo en el tria comisuras labiales y entrecejo) epididimitis) Similar a una tuberculosis Similar a una tuberculosis Forma del adulto. Similar a una tuberculosis n de base ancha Ima genes en ruedas de timo n o Levaduras con gemacio de Mickey mouse

Datos gicos histolo

Presencia de hongos gicos intramacrofa

Datos en cultivo a Serolog

Conidios de forma piriforme gicas pero Existen pruebas serolo con gran reactividad cruzada

n Deteccio geno de ant

Macroconidias equinuladas Artroconidios en forma de tonel Conidios de forma piriforme s u n de complemento Muy u til Fijacio til El empleo de tcnicas de inmu- Poco desarrollada Prueba ma tulos > 1:16 sugieren infeccio n activa nodifusio n y fijacio n de complemento T orienta sobre el estado fica pero no disponible No disponibles Muy espec No disponible comercialmente

Tratamiento

n VIH: Formas graves: Amfotericina B Formas meningeas o infeccio Amfotericina B Formas moderadas: Itraconazol ngeas ni infeccio n por el Formas no men VIH: Itraconazol 1 n sino a hueso, piel y tejido subcuta neo. No suele afectar al pulmo

Formas graves: Amfotericina B Formas moderadas: Itraconazol

Se han desarrollado tcnicas de n de Ag pero con reactideteccio vidad cruzada Itraconazol Tambin responde a Cotrimoxazol, aunque con mayor mero de recidivas nu

 n del hongo en los rente rentabilidad, varios tipos de pruebas: identificacio n de ant genos o anticuertejidos, cultivo del hongo en Saboureaud, deteccio pos y pruebas intradrmicas; (ix) el tratamiento depende principalmente de nica y de la existencia o no de una inmunodepresio n subyacente, la forma cl rmacos ma s utilizados son anfotericina B e itraconazol. aunque los fa En la tabla 19.II se indican, de forma simplificada, las principales diferencias entre las micosis primarias.

Parasitosis pulmonares
sitos que afectan a estructuras respiratorias se indican en Los principales para s frecuentes. En este cap tulo la tabla 19.III, junto a las manifestaciones ma n a aquellos aspectos propios de la afectacio n pulmo nicamente se indicara u nar remitiendo al lector a otros textos para una descripcion mas detallada de las parasitosis.
Tabla 19.III. Afectacio n pulmonar en las diferentes parasitosis

Grupo/Subgrupo Protozoos

sito Para Plasmodium sp. Entamoeba hystolitica Trypanosoma cruzi Schistosoma sp. Paragonimus sp.

n respiratoria Afectacio Distrs respiratorio Derrame pleural a por aspiracio n Neumon Fiebre de Katayama n pulmonar Hipertensio Forma aguda Cuadro pseudotuberculoso Masa pulmonar simple o complicada ndrome de Loeffler S ndrome de Loeffler S ndrome de Loeffler S n Sindrome de hiperinfeccio Eosinofilia pulmonar tropical

Helmintos/Trematodos

Helmintos/Cestodos Helmintos/Nematodos

Echinococcus granulosus Ascaris lumbricoides Uncinarias Strongyloides stercoralis Wuchereria bancrofti Brugia malayi

lo excepcionalProtozoosis. Las enfermedades producidas por protozoos so n de forma directa. Unicamente se indicara n en este mente afectan al pulmo apartado tres protozoos que pueden afectar a estructuras respiratorias. La s importante, por su gravedad es la malaria (o paludismo) grave debido ma n por P. falciparum. En esta situacio n, la adherencia de los a la infeccio hemates parasitados a los vasos pulmonares, as como la respuesta de las 342

ndrome de distrs respiclulas inflamatorias locales puede dar lugar a un s tica (enfermedad produratorio del adulto. Por otro lado, en la amebosis hepa cida por Entamoeba hystolitica), puede producirse la ruptura del absceso a nicas de la enfermedad la pleura o al peritoneo. Finalmente, en las formas cro n de un megaeso de Chagas (producida por Trypanosoma cruzi) la aparicio a por aspiracio n. fago, puede facilitar el desarrollo de una neumon micamente existen tres grupos de helmintos: trematoHelmintosis. Taxono dos, cestodos y nematodos. En este apartado indicaremos brevemente las sticas fundamentales de la afectacio n pulmonar por estos para sitos. caracter Enfermedades producidas por Trematodos. Dentro de los trematodos se nicamente dos de ellos (Schistosoma y incluyen diversos gneros, aunque u Paragonimus) afectan a estructuras respiratorias. Las esquistosomosis son enfermedades producidas por 5 especies de Schistosoma (S. mansoni, S. haematobium, S. japonicum, S intercalatum y s importantes son las tres primeras. El reserS. mekonji), de las cuales, las ma vorio principal de estos helmintos es el ser humano, que se infecta por la n, a travs de la piel, de cercarias. Una vez en el interior de la piel, penetracio mulas que acceden al torrente sangu neo, las cercarias maduran a esquistoso n y finalmente anidan en los vasos del sistema portal (en atraviesan el pulmo el caso de S. mansoni y S. japonicum) o en el plexo venoso vesical (S. hae n tiene lugar el apareamiento de la pareja de matobium). En esa localizacio adultos y la puesta de huevos, que se dirigen en ambos sentidos del torrente neo. La llegada de huevos a los diferentes tejidos induce la formacio n sangu n. En de granulomas que, de forma progresiva, alteran su estructura y funcio tico, el caso de S. mansoni y S. japonicum se afecta el sistema portal hepa n portal y cortocircuito portosistmico, llevando al desarrollo de hipertensio n por S. haematobium los huevos acceden directamientras que en la infeccio mente a las ramas de la arteria pulmonar. Por otro lado, los huevos son eliminados al tubo digestivo (en S. mansoni y S. japonicum) o urinario (S. haematobium) accediendo finalmente al medio ambiente. En presencia de agua, los huevos eclosionan y se transforman en miracidios, que penetran y ficos para cada especie de Schistosoma. se desarrollan en moluscos espec Tras varias fases evolutivas, se liberan cercarias que pueden sobrevivir as en el agua, hasta que infectan a un nuevo hospedador, cerrando varios d gico. de esta forma el ciclo biolo El pulmon puede afectarse en la esquistosomosis de dos formas diferentes. La esquistosomosis aguda (fiebre de Katayama) aparece en las fases n, coincidiendo con la puesta de huevos y liberacio n iniciales de la infeccio 343

 n de hipersensibilidad de material antignico. Realmente es una reaccio os, sudacio n, tos, hepatomegalia, eosinoficaracterizada por fiebre, escalofr stico se basa en la sospelia e infiltrados pulmonares transitorios. El diagno nica (viajes a zonas endmicas, que incluyan ban cha cl os en agua dulce) n de anticuerpos frente a Schistosoma sp. Lo gicajunto a la demostracio mente, en esta fase no es posible detectar huevos en heces ni en orina. La n pulmonar es totalmente diferente y se debe a la nica de afectacio forma cro n de granulomas pulmonares en torno a los huevos del para sito que formacio n es ma s precoz, por razones anato micas han sido embolizados. Esta situacio n por S. haematobium aunque puede aparecer en fases avanzaen la infeccio n coladas en otras esquistosomosis, cuando se ha establecido una circulacio n. El cuadro cl nico es el teral y los huevos se dirigen directamente al pulmo n pulmonar con cardiomegalia y un patro n miliar en la de una hipertensio a de to rax. En esta fase el diagno stico se basa en la deteccio n radiograf directa de huevos del parasito en muestras de heces u orina dependiendo de la especie. El tratamiento de la esquistosomosis debe ser precoz para evitar las rmaco de eleccio n en la fase aguda consecuencias de la fibrosis tisular. El fa incluye glucocorticoesteroides (GCE) y derivados del quingaoshu (artesunato), nica debe utilizarse praziquantel, aunque las mientras que en la fase cro ticas son irreversibles. lesiones fibro Varias especies de Paragonimus, en especial Paragonimus westermani, sito posee distribucio n son los agentes causales de la paragonimosis. El para reas mundial, aunque las infecciones humanas existen principalmente en a ceos de agua dulce crudos. Las tres a reas donde se acostumbra a comer crusta n, Corea, China, Filipinas, en las que aparece esta enfermedad son Asia (Japo y EcuaIndia y Sri Lanka), Amrica (Mjico, Colombia, Costa Rica, Peru frica (Cameru n y Nigeria). dor) y A n se produce al ingerir crusta ceos crudos o poco cocinados La infeccio que contienen metacercarias enquistadas. En el intestino humano, se produce n del para sito que atraviesa la pared y accede a la cavidad perila exquistacio toneal, dirigindose al espacio subfrnico, atravesando el diafragma y alcan n, madurando zando la cavidad pleural. Algunos vermes penetran en el pulmo a adultos hermafroditas que producen huevos. Este hecho es responsable n parenquimatosa pulmonar y de la continuacio n del ciclo de la afectacio gico, ya que los huevos son eliminados por el esputo o deglutidos y biolo eliminados por las heces. En contacto con el agua, los huevos eclosionan ndose en miracidios que invaden moluscos espec ficos. Tras transforma n de cercarias que invaden a varias fases sucesivas, se produce la liberacio ceos (cangrejos) en donde se enquistan dando lugar a metacercarias. crusta 344

Las manifestaciones respiratorias de la paragonimosis tambin adoptan dos patrones diferentes. En la forma aguda el cuadro es similar al ya mencio sito. nado de la fiebre de Katayama y se debe a la respuesta inmune al para nica se caracteriza por tos, inicialmente no productiva y progreLa forma cro n purulenta y hemoptoica, pudiendo aparesivamente asociada a expectoracio gicamente el cuadro simula una cer tambin hemoptisis franca. Radiolo stica la afectacio n pleural (lo gica tuberculosis pulmonar siendo muy caracter sito). En la toracocentesis es frecuente teniendo en cuenta el ciclo del para filos. mero elevado de eosino encontrar un exudado en el que destaca un nu stico se basa en la demostracio n de huevos en esputo o heces. El El diagno tratamiento, como en la mayor parte de las trematodosis, se basa en el empleo de praziquantel. Enfermedades producidas por Cestodos. La principal enfermedad pulmo n es la producida por las diferentes espenar por cestodos que afecta al pulmo cies de Echinococcus. Existen cuatro especies princi-pales de Echinococcus (E. granulosus, E. multilocularis, E. vogeli y E. oligarthrus). En Espan a, la ctica totalidad de casos de equinococosis (tanto auto ctonos como importapra dos) han sido producidos por Echinococcus granulosus. La enfermedad producida por las formas larvarias de Echinococcus grastica o hidatidosis. El ciclo nulosus tambin se denomina equinococosis qu gico de E. granulosus incluye un hospedador definitivo (perro) y diverbiolo sos hospedadores intermediarios (ovejas, ganado vacuno, crvidos, camellos, caballos y cerdos). Los humanos constituyen un hospedador intermediario gico. Existen diversas accidental que, en general, no contribuye al ciclo biolo n geogra fica, cepas de E. granulosus, que se diferencian por su distribucio sticas biolo gicas y la capacidad de infectar al ser humano y se sus caracter denominan de acuerdo al hospedador intermediario principal. La mayor parte de casos de hidatidosis en humanos es debida a la cepa ovina, y en menor medida a cepas de crvidos o de ganado vacuno. Sin embargo, las cepas de caballos, camellos y cerdos no parecen tener capacidad de ocasionar enfermedad en el ser humano. gico se establece entre ca nidos y los En la naturaleza el ciclo biolo nidos, el diversos hospedadores intermediarios mencionados. En los ca vermes adulto se localiza en el intestino delgado, donde madura sexualmente generando oncosferas (embriones hexacantos), rodeados de una membrana (mal denominados huevos) que son eliminados por las heces o localizados n perianal. La ingestio n de oncosferas por el hospedador intermeen la regio n. En el intestino delgado, se diario es el principal mecanismo de infeccio n y activacio n de las oncosferas, que atraviesan la mucosa produce la eclosio n portal, hacia el h gado. En esta v scera y se dirigen, a travs de la circulacio 345

 tico, acceder al pueden producir lesiones locales o, superando el filtro hepa n y desde esa localizacio n invadir todos los tejidos, especialmente pulmo s irrigados. Los ca nidos se infectan al ingerir las v sceras de los aquellos ma gico. hospedadores intermediarios, cerrando de esta forma el ciclo biolo n mundial que predomina La hidatidosis es una parasitosis de distribucio neo, la regio n meridional de en zonas templadas del planeta (litoral mediterra n Sovitica, China, Australia Sudamrica, el sur y centro de la antigua Unio frica). La incidencia de hidatidosis en Espan y varias zonas de A a es progre mero sivamente menor, debido al control sanitario. A modo de ejemplo, el nu n quiru rgica en 1966 era de 4,62 por de casos sometidos a intervencio 100.000 habitantes/an o, reducindose en 1997 a 0,78 por 100.000 habitantes/ an o. En Espan a se ha descrito, con mayor o menor incidencia esta enfermensula, siendo excepcional en Canarias dad en todas las regiones de la pen ctona. como enfermedad auto n por E. granulosus en los humanos tiene La forma habitual de infeccio lugar por el contacto directo con perros infectados que poseen huevos adheridos a los pelos de diferentes regiones. Por otro lado, los huevos de cestodos pueden contaminar agua o verduras que, al ser ingeridos, transmiten la enfer n de la oncosfera hacia los medad. En el ser humano se produce la emigracio diversos tejidos atendiendo a la secuencia previamente mencionada. En los rganos afectos se desarrollan los quistes (hida tides) cuya estructura incluye, o de fuera hacia dentro, una capa adventicia (producida por el hospedador y cter inflamatorio), una cubierta acelular o cut cula PAS positiva y una de cara gera de la que protruyen los protoesco lices, capaces capa germinativa o prol gico. En el interior del quiste existe una cantidad de continuar el ciclo biolo quido, ves culas hijas y productos de desecho. La velocidad variable de l dicos es, por trmino medio, de 1-2 cm de crecimiento de los quistes hidat por an o, aunque depende de varios factores como el tipo de hospedador s ra pido en o rganos distenintermediario, el tejido en el que se localicen (ma sibles como el pulmon) y probablemente de la cepa involucrada. Tambin culas hijas depende de la resistencia a la distensio n del la presencia de ves s frecuente en el h gado y ma s rara en el pulmo n. tejido, siendo ma n ma s frecuente de La hidatidosis pulmonar es la segunda localizacio gicamente la forma hepa tica la primera). El acceso esta parasitosis (siendo lo sitos al pulmo n puede tener lugar de forma primaria (acceso de los para tico) o alcanzar el pulmo n por directo de oncosferas que superan el filtro hepa a trans-diafragma tica desde una localizacio n hepa tica primaria. Las formas v s frecuentes en la infancia (lo que se ha atribuido a la pulmonares son ma n con ciertas cepas (de crvimayor distensibilidad pulmonar) y en relacio nicas son muy variables, dependiendo de la dos). Las manifestaciones cl n del/de los quistes, el taman localizacio o de los mismos y la presencia de 346

complicaciones. Hasta un tercio de los casos de hidatidosis pulmonar son ticos, descubrindose por la realizacio n de una radiograf a de to rax asintoma nicas son inespec ficas rutinaria. En el resto de casos, las manifestaciones cl cico, fiebre o hemoptisis). Las u nicas manifestaciones (p. ej. tos, dolor tora s caracter sticas son la vo mica (v. cap) y la expulsio n de que pueden ser ma tides hijas (en forma de hollejos de uvas). No infrecuentemente el hida contacto del material parasitario con las clulas inmunes del hospedador gica cuya intensidad es muy variable desencadena una respuesta inmunolo ntomas al shock anafila ctico con muerte del paciente). (desde la ausencia de s a simple de to rax es una prueba esencial en el diagno stico. La radiolog genes son muy variadas y corresponden a dos situaciones diferentes: Las ima los quistes intactos y los quistes complicados. Los quistes simples aparecen dulos o masas pulmonares siendo caracter stico que sean u nicos como no (70%), unilaterales (80%) y localizados en las bases (60%). El taman o es muy variable (de 1 a 20 cm) y la forma suele ser redonda en los quistes centrales y ovalada en los perifricos. Los quistes parenquimatosos no suelen meno aparece en los quistes pleurales o mediast calcificarse, pero este feno a area da lugar a la entrada de aire nicos. La rotura del quiste hacia la v n de una parte o la totalidad de su contenido. Las ima y/o a la eliminacio gicas ma s caracter sticas de los quistes complicados se indican genes radiolo en la figura 19.1.

Figura 19.1. Signos radiolo gicos de la hidatidosis pulmonar. a) Quiste intacto. b) Signo de Morquio o del menisco. c) Signo de Ivanissevich o doble arco. d) Signo del nenu far, del camalote o de Lagos Garc a. Los signos b, c y d traducen diferentes grados de ruptura hacia la v a area.

347

 stico son la ecograOtras pruebas que pueden tener utilidad en el diagno a, la TAC o la RMN. En todas estas tcnicas, la demostracio n del contef culas nido lquido, la existencia de membranas internas (sugerentes de ves hijas o de membranas parasitarias rotas) y la presencia de detritus (arena dica en el interior) son datos muy sugerentes del diagno stico. hidat En los estudios complementarios puede observarse un aumento de eosi filos y de IgE en formas complicadas, siendo lo habitual que en las formas no no complicadas estas pruebas aporten resultados normales. stico microbiolo gico es habitualmente indirecto antes de la El diagno a. Las pruebas cla sicas (intradermoreaccio n de Casoni, fijacio n del cirug complemento de Weimberg) no se utilizan en la actualidad, debido a su sen ctica debe emplearse una sibilidad variable y escasa especificidad. En la pra n de dos pruebas, habitualmente una prueba sensible (inmunocombinacio n indirecta o deteccio n de IgG espec fluorescencia indirecta, hemaglutinacio fica (habitualmente inmunofica mediante ELISA) y una prueba espec geno caracter stico, el arco 5 de Capron). electroforesis, que detecta un ant stico serolo gico de la hidatidosis pulmonar debe indiCon respecto al diagno carse que la sensibilidad de cada tipo de pruebas es menor que en las formas ticas, por lo que un resultado negativo no excluye este diagno stico. Por hepa gicas cuantitativas ayudan en el seguimiento del otro lado, las pruebas serolo paciente una vez se ha realizado un procedimiento teraputico. a, el tratamiento Las tres principales opciones teraputicas son la cirug gico y la estrategia PAIR (percutaneous aspiration, injection of farmacolo a es chemicals and reaspiration), de forma aislada o combinada. La cirug n preferida cuando los quistes son grandes (> 10 cm), infectados la opcio n, cerebro o rin n. secundariamente o localizados en tejidos como el pulmo o a, aunque dependiendo rgica preferida es la periquistectom La tcnica quiru n y situacio n del quiste pueden utilizarse otras estrategias de la localizacio n, excisio n del o rgano). Con el objeto de (drenaje simple, marsupializacio n de contenido infectante del quiste (con capacidad evitar la diseminacio de dar lugar a hidatidosis secundaria) deben emplearse dos estrategias: el a) y la utilizacio n empleo de antiparasitarios (antes y despus de la cirug de soluciones escolicidas (compuestas por etanol, cetrimida y suero salino nico en proporciones variables). hiperto n teraputica en la hidatidosis El empleo de antiparasitarios como opcio puede adoptar dos formas diferentes: uso aislado o uso complementario a las a o PAIR). En el primer caso (uso aislado) debe limiotras opciones (cirug tarse a quistes pequen os, aislados y con una escasa membrana adventicia. El farmaco de eleccion es el albendazol administrado de forma prolongada. Una 348

 n alternativa en casos de toxicidad es el praziquantel. Por otro lado, el opcio tratamiento previo con albendazol, facilita el empleo de las otras opciones n del quiste e inactivar al para sito, previteraputicas, al disminuir la tensio n de complicaciones. niendo la aparicio til en circunstancias concretas y depende de la La estrategia PAIR es u experiencia de los profesionales que la realizan. Enfermedades producidas por Nematodos. Algunos nematodos pueden n pulmonar por tres mecanismos principales: (i) una neuocasionar afectacio n a travs del pulmo n), denominado monitis transitoria durante su emigracio ndrome de Loeffler; (ii) una reaccio n de hipersensibilidad a ant genos atras pados en el lecho vascular pulmonar (eosinofilia pulmonar tropical); y (iii) n directa por larvas (s ndrome de hiperinfeccio n por Strongyuna invasio loides sp. que puede ocasionar cuadros graves en inmunodeprimidos). ndrome de Loeffler. Esta entidad se caracteriza por un cuadro autolimitado S as) debida al paso transde tos, fiebre e infiltrados pulmonares transitorios (d pulmonar de algunos nematodos. Los principales agentes causales son Ascaris lumbricoides, uncinarias (Necator americanus y Ancylostoma duodenale), gico de todos ellos Toxocara canis y Strongyloides stercoralis. El ciclo biolo n del para sito a travs del sistema bronquial con acceso incluye la emigracio nicas derivan de la resposterior al tubo digestivo. Las manifestaciones cl gica local del hospedador. El diagno stico se basa en el cuapuesta inmunolo nico y en la demostracio n de la presencia de los para sitos dro cl n del para sito por la mencionados en heces (muy rara vez en la eliminacio stico parasitolo gico puede retrasarse ya boca). Hay que sen alar que el diagno n que es preciso que se desarrolle el vermes adulto y comience la eliminacio de los huevos. Debido a su naturaleza autolimitada no es preciso el tratafico del s ndrome de Loeffler, debiendo tratarse la parasitosis miento espec . que lo genero nico corresponde a una reacEosinofilia pulmonar tropical. Este cuadro cl n de hipersensibilidad a las microfilarias de las filariosis linfa ticas cio (Wuchereria bancrofti y Brugia malayi). La eosinofilia pulmonar tropical ses endmicos (fundamentalsiempre aparece en personas procedentes de pa tico, en menor medida China y algunas regiones mente India y Sudeste asia frica) o en viajeros de larga estancia en esas regiones. Teniendo en de A n de hipersensibilidad a cuenta que el mecanismo patognico es una reaccio sitos en muestras de las microfilarias, es logico que no se detecten los para nicas habituales incluyen la afectacio n pulsangre. Las manifestaciones cl monar (indistinguible del asma bronquial grave y de difcil control) asociada 349

ndrome constitucional, na useas, vomia manifestaciones sistmicas (fiebre, s tos, etc). En los estudios complementarios destaca una importante eosinofilia n reticulo-nodular de predominio en campos medios (> 3.000/L), un patro a de to rax, un patro n mixto (obstructivoe inferiores en la radiograf n muy notable restrictivo) en el estudio funcional pulmonar y una elevacio filos en el lavado broncoalveolar. El diagno stico se mero de eosino del nu rea endmica; (b) eosinofilia perifrica basa en 6 criterios: (a) residencia en a tulos de anticuerpos antifilarias; (d) microfilare> 3.000/L; (c) elevados t mia negativa; (e) IgE total superior a 1.000 U/mL; y (f) respuesta adecuada a dietilcarbamacina. La coexistencia de estos tres elementos: eosinofilia, parasitosis y afecta n pulmonar ha llevado en ocasiones a la confusio n entre el s ndrome de cio Loeffler y la eosinofilia pulmonar tropical. En la tabla 19.IV se incluyen las ndromes. diferencias entre ambos s
Tabla 19.IV. Diferencias entre el S ndrome de Lefler y Eosinofilia tropical

S ndrome de Loeffler sitos implicados Para Ascaris lumbricoides Necator americanus Ancylostoma duodenale Strongyloides stercoralis Respuesta local al paso del sito Para Transitorio y leve Moderada Infiltrados transitorios Variable Depende de la parasitosis

Eosinofilia pulmonar tropical Wuchereria bancrofti Brugia malayi

Mecanismo patognico Curso cl nico Eosinofilia rax Radiolog a de to Anticuerpos frente a filarias Tratamiento

Hipersensibilidad a microfilarias Progresivo y grave Marcada n reticulonodular en bases Patro tulos elevados Presentes a t Dietilcarbamacina

ndrome de hiperinfeccio n por Strongyloides sp. Aunque el patro n de S afectacion pulmonar habitual en la infeccion por Strongyloides stercoralis es ndrome de Loefller, en determinadas circunstancias el correspondiente a un s n del parnquima pulmonar por larvas de este puede producirse una invasio n se denomina s ndrome de hiperinfeccio n y se debe helminto. Esta situacio a la existencia de infecciones no aparentes por este nematodo cuando se n de inmunodepresio n (empleo de altas dosis de GCE, an ade una situacio n por VIH). En estas circunstaninmunosupresion por transplantes, infeccio 350

cias las larvas presentes en el tubo digestivo penetran a travs de la pared n uno de los princi ltiples tejidos (siendo el pulmo intestinal e invaden mu s de la invasio n local, las larvas arrastran bacterias pales afectados). Adema nico es el de una sepsis gramnegativas intestinales, por lo que el cuadro cl n variable de otros o rganos (neumon a, meningitis, etc). El diacon afectacio stico de esta entidad es dif cil, ya que no suele detectarse eosinofilia gno n). La (enmascarada por la circunstancia que ocasiona la inmunodepresio n de larvas de Strongyloides sp es un dato clave en el diagno stico deteccio gicas. El pudiendo observarse en esputo, heces, orina y otras muestras biolo , adema s de antimicrobianos activos frente a bacilos tratamiento incluira rmacos antiparasitarios (ivermectina como prigramnegativos entricos, fa n o albendazol). mera eleccio

Recuerde que... El aumento de los pacientes inmunodeprimidos y el incremento de los viajes internacionales (viajeros e inmigrantes) es responsable del aumento s. de micosis y parasitosis en nuestro pa En el paciente infectado por el VIH, la principal micosis pulmonar que n por Pneumocystis jiroveci. debe tenerse en cuenta es la infeccio En el paciente neutropnico y/o sometido a tratamiento con GCE o a aguda y que no responde inmunosupresores que desarrolla una neumon tico emp rico debera sospechar una aspergilosis pula tratamiento antibio monar invasiva. nicamente debera considerar la posibilidad de una micosis primaria en U casos de enfermedad importada (particularmente de las Amricas). n son Las principales enfermedades por protozoos que afectan al pulmo la malaria, la amebosis y la enfermedad de Chagas. En un viajero a regiones tropicales en el que aparezca tos, fiebre y eosi nofilia y se recoja en los antecedentes el ban o en aguas dulces debera considerar como primera posibilidad una esquistosomosis aguda (fiebre de Katayama). En un paciente procedente de regiones tropicales en el que los datos nicos sugieran una tuberculosis pulmonar, con importante afectacio n cl sospechar una infeccio n pleural, y no se detecte M. tuberculosis debera por Paragonimus sp. La hidatidosis pulmonar sigue siendo una enfermedad en la que hay que pensar ante una masa pulmonar simple o complicada. 351

ndromes pulmonares diferentes: Los trematodos pueden dar lugar a dos s ndrome de Loeffler y la eosinofilia pulmonar tropical, con diferente el s curso y manejo. reas endmicas con En un paciente inmunodeprimido procedente de a pidamente progresiva, piense en la posibilidad enfermedad pulmonar ra ndrome de hiperinfeccio n por Strongyloides stercoralis. de un s

Lecturas recomendadas Corachan M. Schistosomiasis and international travel. Clin Infect Dis 2002; 35: 446-50. Bouza Santiago E. Coccidioidomicosis y otras micosis regionales. Rev Clin Esp 1997; 197 (Supl 1): 75-85. a de autoformacio n en Enfermedades Infecciosas. Prez Arellano JL. Gu Ed Panamericana 1996. Ong RKC, Doyle RL. Tropical pulmonary eosinophilia. Chest 1998; 113: 1673-1679. a-Yuste M. Hydatid cyst of the lung: diagnosis Ramos G, Ordun a A, Garc and treatment. World J Surg 2001; 25: 46-57.

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tulo 20 Cap Enfermedades pulmonares del inmunodeprimido. Sida

LVAREZ NDEZ A n FERNA Ramo

Concepto
n se encuentra en contacto directo con el exterior, y a su travs El pulmo culas y microorgapasan diariamente muchos litros de aire que arrastran part nismos que el sistema inmune ha de depurar, por ello no es extran o que se gicos. vea afectado por los fallos de los mecanismos de defensa inmunolo Se considera enfermo inmunodeprimido (EID) a todo el que presenta un dficit en su sistema inmune bien humoral o celular y por ello tiene dismi n (tabla 20.I). nuida su resistencia a la infeccio
Tabla 20.I. Causas ma s habituales de inmunodepresio n

Inmunodeficiencia primaria Carcinoma extendido gicas Neoplasias hematolo Tratamiento prolongado y a dosis altas con: glucocorticoesteroides (GCE) ticos citosta inmunomoduladores (anti-TNF) Infectados por VIH (con tratamiento correcto o sin tratamiento) sea u o rganos so lidos Trasplantados de mdula o Radioterapia nicas (diabetes mellitus e insuficiencia renal) Enfermedades cro

n puede reaccionar de forma similar ante procePor otra parte, el pulmo sos infecciosos como ante otras situaciones no infecciosas; por ello, en el stico diferencial cuidadoso, donde la infecEID se hace necesario un diagno n estara presente en ma s del 75% de los casos. cio tulo se reflejan las causas ma s probables de afectacio n pulEn ste cap monar en el EID, las claves a tener en cuenta para el diagnostico diferencial, sticos a emplear y algunos conceptos ba sicos sobre los procedimientos diagno su manejo. 353

Etiopatogenia
a de autores enfocan este apartado distinEtiolog a Infecciosa. La mayor n n est presente, o ausente, la infeccio guiendo dos tipos de enfermos segu por el virus de la inmunodeficiencia humana (VIH). En cualquier tipo de EID los cuadros infecciosos agudos pueden estar ocasionados por los microa, siendo el Streptococcus organismos habitualmente causantes de neumon s frecuente. Pero adema s habra que considerar pneumoniae el germen ma otros como: Staphylococus aureus, bacilos Gram-negativos (Pseudomonas ltimos graeruginosa) y Legionella sp. Es importante sospechar estos u menes, porque van a requerir pautas antimicrobianas distintas a las habi s, muchas veces sera n causa de infecciones graves. tuales y, adema Enfermos inmunodeprimidos no infectados por el VIH. En un trabajo publicado recientemente sobre este subgrupo de EID, son las bacterias, los hongos as ma s habituales. y los virus las etiolog genos muy relacionados con el EID que ocasionan probleHongos. Son pato mas infecciosos de enorme gravedad, especialmente en el contexto de las gicas. Los mas frecuentes son Aspergillus sp. y Candida neoplasias hematolo albicans. Hay que sospechar su presencia en enfermos neutropnicos que hayan recibido antibioterapia prolongada de amplio espectro. En enfermos stica la tendencia del Aspergillus sp. a provocon leucemia es muy caracter car hemorragia intraalveolar. Citomegalovirus (CMV). Microorganismo de la familia herpesvirus, que oca rgano siona una de las infecciones de mayor trascendencia en el portador de o n de neumon a por CMV se relaciona con el estado transplantado. La aparicio gico del donante y el receptor. Facilitara la aparicio n de la enfermedad serolo en el receptor seronegativo, el trasplante procedente de un donante seropositivo. Su incidencia se ha atenuado con el empleo de profilaxis especifica. n por el VIH condiciona una Enfermos infectados por el VIH. La infeccio n caracterizada por la perdida progresiva de linfocitos CD4, inmunodepresio con el consiguiente desarrollo de infecciones y tumores en diversas localiza ltimos an ciones. En los u os, se ha progresado de forma notable en las tera cticos, ha cambiado pias antirretrovirales que, junto a los tratamientos profila el espectro de las enfermedades infecciosas asociadas al SIDA. Los enfermos con tratamiento antirretroviral correcto, con poblaciones de CD4 dentro de la normalidad, se comportan como individuos normales ante otros procesos infecciosos. El tipo de tratamiento que recibe el enfermo infectado por el VIH y su nivel de CD4, va a ser un dato de la historia 354

nica muy relevante para que la sospecha diagno stica incida en mayor o cl menor medida en los grmenes oportunistas. Los que no han recibido tratamiento antirretroviral ni profilaxis especi n con el fica son susceptibles de padecer infecciones que guardan relacio n, estimado por el recuento de linfocitos CD4. El nivel de inmunodepresio n puede ayudar en la sospecha diagno stica de conocimiento de esta situacio grmenes concretos (tabla 20.II).
Tabla 20.II. Infecciones pulmonares en el enfermo infectado por el VIH en funcio n de su nivel de inmunodepresio n segu n el recuento de linfocitos CD4

Recuento CD4 > 800

genos mas probables Pato Grmenes comunitarios habituales (Streptococcus pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae, Chlamydia pneumoniae, Legionella spp., Staphilococcus aureus) Tuberculosis, Micosis Pneumoctis jiroveci, Citomegalovirus

250-800 < 250

nicas de enfermedad infecciosa del aparato resLas manifestaciones cl n superior a los 7-10 d as piratorio (tos, disnea y fiebre) con una duracio orienta preferentemente hacia dos microorganismos: Pneumocystis jiroveci, sito relacionado con niveles altos de inmunodepresio n y Mycobacterium para tuberculosis. a de to rax proporciona informacio n para el diagno stico La radiograf diferencial aunque en los enfermos infectados por el VIH, sin tratamiento s evolucionados puede ser poco expresiva e correcto, y sobre todo los ma necesaria la incluso normal en ambos procesos. En muchas ocasiones sera n mediante tcnicas no invasivas (esputo y/o esputo inducido) o investigacio invasivas: broncoscopia, con lavado broncoalveolar (LBA), que proporciona stica. mayor rentabilidad diagno Con mucha menor frecuencia se desarrollan infecciones pulmonares por hongos, CMV u otras especies de micobacterias, especialmente el Mycobacterium avium complex. Etiolog a no infecciosa. En una cuarta parte de los casos, a pesar de presennicas y radiolo gicas muy similares a las complitar unas manifestaciones cl n pulmonar del EID se debe a otras causas. caciones infecciosas, la afectacio Dentro de este apartado destacan cuatro posibilidades. Antecedentes tumorales. Han de tenerse muy en cuenta al evaluar la presena de to rax, especialmente un carcia de infiltrados intersticiales en la radiograf 355

 n de la cinoma de mama previo, ya que pueden corresponder a una extensio n de una propia neoplasia en forma de linfangitis carcinomatosa. La obtencio el diagno stico. TACAR y una biopsia transbronquial proporcionara Bronquiolitis obliterante. Se trata de un proceso que afecta a los bronquiolos tulo 9). Su causa guarda y suele aparecer despus de un transplante (ver cap n con defectos de inmunoglobulinas en el periodo postransplante, y relacio ntoma fundamental tambin con la enfermedad injerto contra husped. El s nico adecuado es la disnea, y se sospecha su presencia en un contexto cl n respiratoria y una radiograf a de to rax junto con un deterioro en la funcio reas de insuflacio n). El diagno scompatible (infiltrados parcheados y/o, a tico definitivo suele requerir tcnicas invasivas: biopsia transbronquial o por toracocoscopia. rmacos con capacidad rmacos. Existen gran cantidad de fa Toxicidad por fa n. Los EID consumen por lo general muchos de generar toxicidad en el pulmo medicamentos, algunos de los cuales son muy conocidos como potenciales xicos pulmonares. El diagno stico es en gran medida de exclusio n y hay to n temporal del inicio del que valorar varios aspectos. Por una parte la relacio rmaco sospechoso y la mejor a con su retirada. Por cuadro con la toma del fa a de to rax, la eosinofilia sangu nea (que puede acomotra parte la radiograf n pan ar muchas veces), los hallazgos espiromtricos y capacidad de difusio stico. Como gu a genepulmonar, proporcionaran datos para apoyar el diagno xicos pulmonares se encuentran entre las famiral un buen numero de los to tmicos, anticomiciales, antidepresivos y citosta ticos. Adema s, lias de los antiarr mero importante de EID son portadores de neoplasia y conllevan trataun nu tico y radioterapia. Esta u ltima puede generar neumonitis por miento citosta n retardada respecto a su aplicacio n, que con facilidad n, de aparicio radiacio rmacos o proceso infeccioso. se confunde con toxicidad por fa pico de los Sarcoma de Kaposi. Se trata de un tumor de origen vascular t infectados por el VIH, especialmente homosexuales, que muchas veces va a stico de SIDA. Aparece de forma ser el hallazgo que determine el diagno rganos. Su presencia preferente en la piel y con menos frecuencia en otros o n toma forma de infiltrados difusos de cara cter intersticial, con en el pulmo stico. derrame pleural asociado. Es signo de mal prono

stico Diagno
nico hay reconocer al EID y especificar el origen Desde el punto de vista cl s habituales se exponen en la tabla 20.III. de la inmunodepresion. Sus causas ma 356

Tabla 20.III. Causas mas frecuentes de enfermedad pulmonar en el EID segu n la causa de su inmunodepresio n

n Inmunodepresio Infectados por el VIH

Causas infecciosas

Causas no infecciosas Sarcoma de Kaposi Linfomas no Hodgkin

Pneumocystis jiroveci Tuberculosis Bacterias (Streptococcus pn, Haemophilus influenzae) No infectados por el VIH Hongos Citomegalovirus Bacterias (Pseudomona aeruginosa, Staphilococcus aureus, Legionella spp.) Ambos grupos

Linfangitis carcinomatosa Bronquiolitis obliterante n Edema de pulmo n de neoplasias en otros Extensio rganos (hematolo gicas, digestio vas, renales...) Hemorragia pulmonar rmacos Toxicidad por fa

a de to rax puede ayudar al a de to rax. El examen de la radiograf Radiolog stico diferencial, aportando informacio n adicional. Aunque no hay datos diagno ficos de cada germen, habra que destacar algunos detalles muy significaespec tivos, dividiendo los infiltrados en focales o difusos, intersticiales o alveolares n o derrame pleural (tabla 20.IV). y atendiendo a la presencia de cavitacio
Tabla 20.IV. Claves cl stico diferencial nico-radiologicas orientativas para el diagno de la enfermedad pulmonar en el EID
Causas Infecciones a Neumon x bacteriana Pneumocystis jiroveci CMV Hongos x Tuberculosis x Otras causas rmacos Fa sias Neopla x Edema n de pulmo Sarcoma de Kaposi Hemorragia pulmonar Rx torax Focal Difuso x x x x x x x x x x si hay linfangitis x x x Rx Torax Alveolar x x 1-6 meses post-transplante dulos Cavidades, no n posible Cavitacio nico Curso cl Otros datos Puede acompan ar derrame pleural

Intersticial Agudo Subagudo

Pueden asociar adenopatias y cavitaciones

x x

Enfermos VIH Acompan an lesiones neas cuta Hemoptisis

357

 rax ayuda a precisar el alcance de la enfermedad subyaLa TAC de to sticas de los infiltrados intersticiales y cente, informando sobre las caracter as mediast nicas. En algunas circunstancias puede la existencia de adenopat la presencia del n microorganismo, as aportar datos muy valiosos sobre algu n) sugiere una signo del halo (halo de densidad atenuada rodeando la lesio n de la TAC de to rax previa a la pra ctica aspergilosis invasiva. La realizacio s de tcnicas invasivas puede guiar al mdico en la seleccion del lugar ma adecuado para la toma de muestras. quido pleural gicos. Los hemocultivos y el cultivo del l Estudios microbiolo sticos en caso de positividad. El estudio del esputo tiene se consideran diagno especial relevancia para aquellos grmenes que siempre revelan enfermedad: Mycobacterium tuberculosis, Pneumocystis jiroveci, y Legionella sp. Para este tipo de grmenes tambin pueden ser de especial valor las tcnicas de n gentica en diferentes muestras biolo gicas. Con la mayor a de ampliacio stico es incierto ante la posibilidad de que los grmenes su significado diagno gica. La tincio n de Gram del se traten de contaminantes sin relevancia etiolo rico mientras esputo puede ser orientativa para iniciar un tratamiento emp s espec ficos. El LBA tiene especial valor en el se espera por resultados ma stico de enfermedad por Pneumocystis jiroveci y Mycocabterium sp. diagno Se debe procesar para todo tipo de grmenes. Los cultivos virales son dif os por lo que tienen poca aplicacio n; sin embargo el cultivo con ciles y tard la tcnica shell-vial puede dar resultados en 24-48 horas para CMV. La seroa tiene poca utilidad por la tardanza de su resultado. No obstante, como log gicas previas a la intertodos los trasplantados tienen determinaciones serolo n, elevaciones posteriores pueden ser de ayuda. Un incremento en vencio tulo CMV-IgG es diagno stico o una CMV-IgM positiva. cuatro veces el t Biopsia pulmonar. La biopsia transbronquial puede ser de especial valor en stico de la neumon a por CMV en la que se puede objetivar la preel diagno nicas de esta infeccio n, con inclusiones intranusencia de clulas patonogmo ticas (figura 20.1). Adema s, puede ser diagno stica en cleares y citoplasma menos de rechazo de pulmo n trasplantado y linotras situaciones como feno stica y biopsia transfangitis carcinomatosa. En caso de incertidumbre diagno a. bronquial insuficiente se aconseja biopsia por toracoscopia o minitoracotom

Tratamiento
n teraputica En el EID, tiene especial trascendencia la toma de una decisio pida y acertada, ya que las complicaciones, y especialmente las de cara cter ra infeccioso, son potencialmente mortales. Como norma general se acepta que 358

Figura 20.1. Biopsia pulmonar mostrando tres alvolos con mu ltiples clulas con cuerpos virales intranucleares (A) y una con inclusiones intracitoplasma ticas (B) por infeccio n con citomegalovirus. Hiperplasia neumocitaria generalizada.

stico ra pido y, a mayor gravedad del enfermo mayor necesidad de un diagno sticas. Estas actitudes van por tanto, mayor agresividad en las tcnicas diagno n de un tratamiento emp rico en el enfermo estable desde la simple instauracio a junto a la cama de cuidados intensivos para obtener a la minitoracotom una biopsia pulmonar en el enfermo muy grave; pasando por, broncoscopia, n percuta nea o toracoscopia segu stica y el estado n la sospecha diagno puncio clnico del enfermo. ctico. Tanto en los enfermos transplantados sometidos a Tratamiento profila n, como en los infectados por el VIH, se realizan pautas de inmunosupresio n de infecprofilaxis que han probado su eficacia para disminuir la aparicio cticos cubren a CMV (ganciclovir), tubercuciones. Los tratamientos profila losis (isoniacida) y al Pneumocystis jiroveci (trimetoprim-sulfametoxazol o pentamidina inhalada). Tambin en enfermos neutropnicos se ha utilizado con xito dosis bajas de anfotericina-B para prevenir micosis. Finalmente n de la neumon a por Streptococcus pneumoniae se puede para la prevencio cica. emplear la vacuna antineumoco ricos consisten en antibio gico.Los tratamientos emp Tratamiento farmacolo micos, aminoglucosidos, terapia combinada donde se pueden juntar beta-lacta lidos, imipenem, y/o vancomicina, todo ello segu n los hallazgos micromacro gicos de las tcnicas diagnosticas o diferentes sospechas cl nicas que biolo puedan sugerir la presencia de bacilos Gram-negativos, Staphilococcus aureus, Legionella sp., u otros grmenes concretos. ficos a emplear en el EID no difieren de los que Los tratamientos espec se utilizan en la poblacion inmunocompetente. Tratamiento convencional 359

a por Pneumocystis jiroveci se trata con para la tuberculosis. La neumon n por el CMV se utiliza gancitrimetoprin + sulfametoxazol. Para la infeccio clovir y las micosis se tratan con anfotericina-B, voriconazol o itraconazol. Recuerde que... n es una situacio n que se presenta con relativa fre La inmunodepresio ctica cl nica, y supone una mayor predisposicio n a cuencia en la pra padecer infecciones. n de enfermedad pulmonar en el enfermo inmunodeprimido La aparicio causada en un 75% de los casos por una infeccio n. esta n pulmonar por: toxicidad por fa r Con menor frecuencia existe afectacio n pulmonar por la enfermedad de base, rechazo de trasmacos, afectacio plante o enfermedad injerto contra husped y/o radioterapia. Las infecciones en este tipo de enfermos pueden estar producidas por grmenes no habituales como Pneumocytis jiroveci, hongos, citomegalovirus y Mycobacterium sp. ricos con antibio ticos de El manejo general incluye los tratamientos emp amplio espectro. n n la evolucio Con frecuencia hay que realizar tcnicas invasivas segu nica. A mayor gravedad mayor agresividad diagno stica. cl fica disminuye la posibilidad de infecciones por La profilaxis espec Pneumocystis jiroveci y Citomegalovirus. cticas incluyen a la tuberculosis, las micosis y la Otras medidas profila a neumoco cica. neumon Lecturas recomendadas Fanta CH, and Pennington JE. Pneumonia in the immunocompromised host. En Respiratory infections. Diagnosis and management. Raven Press. 1994 New York. P. 275-294. Mayaud C and Cadranel J. AIDS and the lung in a changin wordl. Thorax 2001; 56: 423-426. Ran o A, Agusti C, Jimenez P, Angrill J, et al. Pulmonary infiltrates in non-HIV immunocompromised patients: a diagnostic approach using noninvasive and bronchoscopic procedures. Thorax 2001; 56: 379-387. Escamilla R, Herment C, Pneumonia in immunocompromised host. En The European respiratory monograph. Pneumonia. Editado por A. Torres y M. Woodhead 1997; p. 189-208.

360

tulo 21 Cap nico de las enfermedades Abordaje cl pulmonares intersticiales

GUEZ DE CASTRO Felipe RODRI

n Introduccio
Las enfermedades pulmonares intersticiales son un grupo muy heterogneo gicas que se agrupan bajo este ep grafe porque tienen de entidades nosolo nicas, radiolo gicas, fisiolo gicas e histolo gicas simiunas manifestaciones cl n se presta a cierta confusio n, porque lares. Sin embargo, esta denominacio a de estos trastornos no se limitan al espacio comprendido entre el la mayor epitelio alveolar y el endotelio capilar, sino que frecuentemente afectan al s adeespacio alveolar y a la arquitectura bronquiolar. Por tanto, parece ma n (EPDP) cuado el trmino enfermedades parenquimatosas difusas del pulmo que el de enfermedades intersticiales, como se las conoce tradicionalmente. cil definir de forma ma s precisa estas enfermedades, en parte por la Es dif ficos englobados en esta denominacio n, y en disparidad de trastornos espec n parte porque la mayora de los trastornos pulmonares tienen una afectacio alvolo-intersticial. n, las EPDP engloban un Al margen de las dificultades de su definicio nicas diferentes, entre las que pueden encon mero de entidades cl gran nu trarse infecciones, neoplasias, edemas pulmonares, hemorragias, enfermeas dades ocupacionales o relacionadas con ciertas exposiciones, neumopat rmacos, neumonitis por aspiracio n, o enfermedades de etiolog a descopor fa tica (tabla 21.I). La nocida, como la sarcoidosis o la fibrosis pulmonar idiopa cil de establecer debido a su diverprevalencia de estas enfermedades es dif n presentes en 81 de cada 100.000 varones adultos, sidad. Se estima que esta y en unas 67/100.000 mujeres. La incidencia anual es de 32 y 26 casos por 100.000 habitantes, en uno y otro gnero respectivamente. a de las EPDP se inician con una lesio n del epitelio alveolar. La mayor La respuesta inflamatoria resultante, junto con los intentos reparadores pues n, dara n como resultado cambios estructurales tos en marcha por el pulmo n los responsables de la enfermedad cl nica. Si el dan que sera o producido geno y la es limitado, es posible que la tendencia hacia el deposito de cola 361

Tabla 21.I. Enfermedades parenquimatosas difusas del pulmo n

nicas) Ocupacionales (sustancias inorga

nicas) Ocupacionales (sustancias orga

rmacos Fa sicos/to xicos Agentes f

Enfermedades primarias

as intersticiales idiopa ticas Neumon

as Conectivopat

Silicosis Antracosis Asbestosis Talcosis Beriliosis Baritosis Siderosis Estanosis xido de aluminio Fibrosis por o Metales pesados n del granjero Pulmo n del cuidador de aves Pulmo Bagazosis Suberosis n de los detergentes Pulmo n del cultivador de setas Pulmo Estipatosis Secuoiosis Neumonitis tipo verano Bisiniosis Tabla 21.III Radioterapia geno Altas concentraciones de ox Paraquat Sarcoidosis Histiocitosis de clulas de Langerhans Amiloidosis Linfangioleiomiomatosis Neurofibromatosis Esclerosis tuberosa ndrome de Inmunodeficiencia Adquirida S tica Fibrosis pulmonar idiopa a intersticial inespec fica Neumon Neumonitis intersticial descamativa Bronquiolitis respiratoria con enfermedad pulmonar intersticial a intersticial aguda Neumon tica Neumonitis intersticial linfoc a organizada criptognica Neumon Esclerodermia Polimiositis-Dermatomiositis Artritis reumatoide Lupus eritematoso sistmico Espondilitis anquilosante Enfermedad mixta del tejido conectivo ndrome de Sjgren S Enfermedad de Behcet

362

Vasculitis ndromes hemorra gicos alveolares S Otras enfermedades alveolares

Enfermedades vasculares n cro nica Infeccio

Neoplasias

Enfermedades gastrointestinales

gicas Enfermedades hematolo

Granulomatosis de Wegener ndrome de Churg-Strauss S ndrome de Goodpasture S tica Hemosiderosis pulmonar idiopa Proteinosis alveolar Eosinofilias pulmonares n cro nica Aspiracio a lipoidea Neumon Microlitiasis alveolar Edema pulmonar Enfermedad veno-oclusiva Tuberculosis Histoplasmosis Aspergilosis Virus sitos Para Linfangitis carcinomatosa Carcinoma bronquioloalveolar Linfoma pulmonar stasis Meta Colitis ulcerosa Enfermedad de Crohn aca Enfermedad cel Enfermedad de Whipple Cirrosis biliar primaria nica Hepatitis cro Cirrosis tica autoinmune Anemia hemol tica rpura trombocitopnica idiopa Pu Crioglobulinemia sea Trasplante de mdula o

fibrosis sean reversibles, se restauren completamente las membranas basales gicos reviertan. Si, por el contrario, la agreepiteliales y los trastornos fisiolo n persiste, el proceso reparador dirigido por citocinas proinflamatorias y sio ticas conducira a la proliferacio n de clulas epiteliales y fibroblastos profibro sito de cola geno, con las consiguientes secuelas en el funcionay al depo lida para la mayor a de las miento pulmonar. Esta secuencia patognica es va , en la linfangioleiomiomaEPDP, aunque existen notables excepciones. As tosis, la amiloidosis y la linfangitis carcinomatosa, el intersticio pulmonar infiltrado por clulas musculares lisas, amiloide y clulas malignas, resesta pectivamente. En otras enfermedades de predominio alveolar, antes de producirse la fibrosis, los espacios alveolares han sido ocupados por sangre ndromes hemorra gicos alveolares), eosino filos (eosinofilias pulmonares), (s 363

 ceo (proteinosis alveolar) o clulas malignas (carcinoma exudado lipoproteina n de cola geno, que habitualbronquioloalveolar). Finalmente, la proliferacio n intramente afecta a la pared alveolar, puede tener tambin una localizacio tica o la fase luminal (bronquiolitis obliterante, fibrosis pulmonar idiopa nica del s ndrome de distress respiratorio agudo). El propo sito de este cro tulo es establecer una pauta de actuacio n inicial en este tipo de enfermecap sticas ba sicas que pueden contribuir a la discridades, describir las caracter n preliminar y ayudar en el empleo de investigaciones diagno sticas minacio adicionales.

n cl Evaluacio nica
stica comu n extensa y n de estas enfermedades es la afectacio La caracter n. En la pra ctica cl nica, los pacientes suelen referir disnea difusa del pulmo de esfuerzos progresiva o tos seca persistente y, en estas circunstancias, la posibilidad de que el paciente sufra una EPDP se plantea, habitualmente, n de una radiograf a de to rax donde se aprecian infiltrados tras la realizacio tesis diagno stica in mente, los esfuerzos pulmonares difusos. Con esta hipo nico deben encaminarse a reducir el amplio espectro de diagno sticos del cl ficos. La evaluacio n de estos pacientes se inicia con un detallado ana liespec ntomas, para continuar con otros aspectos relevantes de la histosis de los s nica y de la exploracio n f sica. ria cl S ntomas ntoma predominante en las EPDP. Habitualmente Disnea. La disnea es el s cter insidioso y progresivo, por lo que el paciente va limitando es de cara sica y atribuyendo sus s ntomas a la edad inconscientemente su actividad f n f sica. Por este motivo, la consulta al mdico suele o a una pobre condicio a, cuando la enfermedad esta avanzada. La causa exacta de la disnea ser tard es desconocida, aunque probablemente se deba, al menos en parte, al aumento de la rigidez del parnquima pulmonar que ocurre en estas enfermentoma debe pensarse en la nico s dades. Cuando la disnea aparece como u tica. Si la disnea y el malestar son episo dicos, se fibrosis pulmonar idiopa a ocupacional o debida a la exposicio n a factores debe sospechar una patolog n ambientales, una eosinofilia pulmonar o una vasculitis. Si la afectacio radiologica es desproporcionadamente leve para la intensidad de la disnea referida, se debe sospechar una enfermedad de predominio vascular, como as radiolo gicas son ma s la esclerodermia y, al contrario, cuando las anomal 364

nica del paciente, una posibilidad diagno stica es la sarllamativas que la cl coidosis, la histiocitosis X o la silicosis. Tos. Tampoco es rara la presencia de tos seca, lo cual no deja de ser sorprendente dada la ausencia de terminaciones nerviosas en las unidades acinares. La tos probablemente est relacionada con la presencia de material en las as areas procedente de los alvolos, o con la distorsio n y edema de las v paredes bronquiales presentes en muchas circunstancias. Las enfermedades n bronquiolar, como la neumon a organizada criptogcon mayor afectacio nica (NOC), la neumonitis por hipersensibilidad, la bronquiolitis respiratoria s probabilidades de presentar este s ntoma. Tamo la sarcoidosis, tienen ma poco es raro en la linfangitis carcinomatosa o en la histiocitosis X. La pro n de esputo es excepcional y siempre debe hacer pensar en la duccio n en el contexto de una presencia de bronquiectasias originadas por traccio fibrosis pulmonar evolucionada, que posteriormente se han colonizado o n mucoide y de sabor salino, a veces muy abuninfectado. La expectoracio dante, debe hacer sospechar un carcinoma bronquioloalveolar. ndromes hemorra giHemoptisis. No es frecuente en las EPDP, salvo en los s as , cos alveolares, incluidos ciertos tipos de vasculitis y conectivopat sticas extrapulmonares. Mucho ma s que suelen ofrecer otras claves diagno raramente aparece asociada a linfangioleiomiomatosis, esclerosis tuberosa y rmacos. En general, la presencia de hemoptisis en un paciente con ciertos fa una enfermedad pulmonar intersticial obliga a descartar una tuberculosis, un embolismo pulmonar o una neoplasia. n general en las tico. Tambin es infrecuente como manifestacio Dolor pleur as asociadas a artritis reumatoide y EPDP. Puede ocurrir en las neumopat rmacos. Cuando aparece lupus eritematoso sistmico, y asociado a ciertos fa bruscamente y se acompan a de disnea intensa, se debe descartar la presencia rax, que con cierta frecuencia aparece en el contexto de una de un neumoto histiocitosis X y de la linfangioleiomiomatosis. Historia cl nica Ante la sospecha de una EPDP, se debe prestar particular importancia a determinados factores como: Sexo. Ciertas enfermedades son exclusivas del sexo femenino, como la linfangioleiomiomatosis o la esclerosis tuberosa. Por el contrario, la neumonitis tica o la mayor a de las neumopat as asociadas a enfermeintersticial linfoc geno o a ciertas exposiciones ocupacionales, son ma s frecuentes dades del cola en el hombre. 365

 s frecuentes en determinados Edad. Algunas de estas enfermedades son ma , la mayor a de los pacientes con sarcoidosis, enfermegrupos etarios. As as, linfangioleiomiomatosis, o dades pulmonares asociadas a conectivopat histiocitosis X, aparecen entre los 20 y los 40 an os de edad. Por el contrario, tica tienen ma s de 50 an muchos pacientes con fibrosis pulmonar idiopa os cuando se diagnostican. n y la progresio n de la enfermedad es el paso inicial a. La duracio Cronolog stico diferencial ma s reducido (tabla 21.II). En este para establecer un diagno gicos previos que el paciente sentido es importante revisar los estudios radiolo pueda tener.
a de las enfermedades parenquimatosas difusas del pulmo Tabla 21.II. Cronologi n Agudas as a semanas) (d Vasculitis/hemorragia Eosinofilias pulmonares Infecciones Edema pulmonar 1 n Aspiracio Neumonitis por hipersensibilidad as por fa rmacos Neumopat n a to xicos Exposicio ndrome de Hamman-Rich 2 S a organizada criptoNeumon gnica
1 2

Subagudas (semanas a meses) Sarcoidosis Hemorragia a por fa rmacos Neumopat a organizada criptoNeumon gnica as Conectivopat

nicas Cro (meses a an os) tica Fibrosis pulmonar idiopa fica Neumonitis intersticial inespec Neumonitis intersticial descamativa Bronquiolitis respiratoria as Conectivopat Sarcoidosis Neumoconiosis Neumonitis por hipersensibilidad Histiocitosis de clulas de Langerhans a organizada criptognica Neumon Linfangioleiomiomatosis Esclerosis tuberosa

Cardiognico y no cardiognico. a intersticial idiopa tica aguda. Neumon

n pulmonar de n sistmica. Algunas EPDP representan la afectacio Afectacio rganos y apaenfermedades sistmicas. El hallazgo de alteraciones en otros o stico diferencial ratos puede ser una clave importante para reducir el diagno de forma considerable. Se deben especificar detalles acerca de la existencia neas, sequedad de mucosas, debilidad de artritis y artralgias, lesiones cuta as. Esto no siempre muscular y otras caractersticas clnicas de las conectivopat cil porque, ocasionalmente, las manifestaciones pulmonares preceden a es fa ntomas reumatolo gicos incluso en an los s os. Las manifestaciones pulmonares tambin son frecuentes en las vasculitis. Antecedentes laborales. Las enfermedades ocupacionales constituyen la n de las EPDP. Se debe pormenorizar cronolo gicamente la mayor proporcio vida laboral del paciente y las exposiciones potencialmente peligrosas a las 366

 nicos e inorga que se ha sometido en el pasado, incluidos gases, polvos orga micas. Debe subrayarse el nivel de la exposicio n, la nicos y sustancias qu n y las medidas de proteccio n que haya empleado. duracio Otras exposiciones ambientales. Se debe investigar las exposiciones domsticas, por aficiones o como pasatiempo, a sustancias capaces de producir una n y desaparicio n de los neumonitis por hipersensibilidad. El ritmo de aparicio ntomas puede proporcionar claves diagno sticas y permite adoptar medidas s teraputicas y preventivas. Se debe investigar la convivencia con animales domsticos, la existencia de aire acondicionado o de humidificadores en el domicilio, o si ha habido humedades o inundaciones en el mismo y el empleo de saunas y piscinas. En algunos casos, la enfermedad pulmonar puede n muy indirecta al agente causal. desarrollarse con una exposicio n ingerida, incluso n previa. Debe incluir cualquier tipo de medicacio Medicacio la no prescrita por un mdico. En ocasiones, la enfermedad pulmonar aparece n del fa rmaco responmeses despus de haber suspendido la administracio nica (tabla 21.III). sable, por lo que se requiere un alto ndice de sospecha cl rmacos ma s frecuentemente implicados son los inmunosupresores, los Los fa xicos, los antimito ticos y la amiodarona. No obstante, no conviene citoto geno o la radioterapia, o alguolvidar otras formas teraputicas, como el ox nas drogas ilegales. Tabaquismo. Algunas EPDP ocurren casi exclusivamente en fumadores, como la histiocitosis X, la neumonitis intersticial descamativa, la fibrosis tica o la bronquiolitis respiratoria. Otras, sin embargo, aparepulmonar idiopa cen predominantemente en sujetos no fumadores, como la sarcoidosis o las ndrome neumonitis por hipersensibilidad. La hemorragia pulmonar en el s s frecuente en fumadores activos, probablemente como de Goodpasture es ma consecuencia del dan o que el tabaco produce en la pared alveolar, que la s accesible a los anticuerpos anti-membrana basal circulantes. hace ma Historia familiar. A veces puede ser de ayuda una historia familiar previa n autoso mico sugestiva de alguna de estas enfermedades. Existe un patro tica, sarcoidosis o esclerodominante en casos de fibrosis pulmonar idiopa sis tuberosa. n f Exploracio sica n f sica en las EPDP son muy variables y, Los hallazgos de la exploracio n cl nica inicial, su contribucio n al aunque de gran inters en la valoracio diagnostico final es, en general, menos interesante que los datos proporcio367

Tabla 21.III. Fa rmacos relacionados con enfermedad pulmonar parenquimatosa difusa

ticos Antibio

Antiinflamatorios tmicos Antiarr

Agentes alquilantes

Antimetabolitos

Nitrosoureas picos Otros agentes quimiotera geno Ox n Radiacio Drogas ilegales 3 rmacos Otros fa

na Nitrofuranto Sulfasalazina Bleomicina Mitomicina C Isoniazida 1 Cefalosporinas Sales de oro Penicilamina 1 Amiodarona Procainamida 1 Flecainida Propanolol n Busulfa Ciclofosfamida Clorambucil n Melfala Azathioprina Citosina arabinosido Metotrexato BCNU 2 CCNU psido (VP-16) Eto Procarbazina

na Hero na Coca Hidantoinas 1 Hidralazina 1 fano L-Tripto

1 2

pico. Puede producir un cuadro lu rmaco. Puede aparecer an os despus de suspender el fa 3 licos, hemorragia alveolar difusa, neumon a organizada criptognica, edema Pueden ocasionar infiltrados eosinof pulmonar, enfermedad veno-oclusiva y talcosis.

nica. En ocasiones, puede existir una marcada afectanados por la historia cl n radiolo gica sin que se observen hallazgos relevantes en el examen cio sico, y viceversa. Otras veces, se pueden descubrir manifestaciones extraf pulmonares que sugieren la presencia de una enfermedad sistmica y contri n del diagno stico diferencial. En la inspeccio n no es buyen a la reduccio extran o encontrar un torax pequen o, aunque su ausencia no debe utilizarse 368

para excluir una EPDP, dado que muchas de ellas coexisten con una enfer nica o, en algunos casos, producen tanto medad pulmonar obstructiva cro n como restriccio n (histiocitosis X, sarcoidosis, neumonitis por obstruccio hipersensibilidad, linfangioleiomiomatosis). Tambin puede observarse taquip n superficial y cianosis, especialmente en enfermedades avannea, respiracio zadas. Las acropaquias se pueden ver en la mitad de los casos de fibrosis tica o asociadas a conectivopat as y en la asbestosis. Por el pulmonar idiopa contrario, son excepcionales en la sarcoidosis, la neumonitis por hipersen n pulmonar, los estertores cresibilidad y la histiocitosis X. En la auscultacio s frecuente en enfermedades pitantes finos bibasales son el hallazgo ma tica o la caracterizadas por fibrosis, tales como la fibrosis pulmonar idiopa asbestosis y, como sucede con las acropaquias, suelen estar ausentes en las enfermedades granulomatosas, como la silicosis o la sarcoidosis. El hallazgo de sibilancias o de roncus teleinspiratorios agudos (squeaks), sugiere la n de la v a area, lo que apunta la posibilidad de bronquiolitis asoafectacio ciada a artritis reumatoide, neumonitis por hipersensibilidad, histiocitosis X n pleural insinu a o NOC. La presencia de signos concomitantes de afectacio sticas como la artritis reumatoide, la exposicio n a asbesto, alternativas diagno s raramente, la linfangioleiomiomatosis. La afectacio n una neoplasia y, ma tica o en la neumonitis pleural es excepcional en la fibrosis pulmonar idiopa por hipersensibilidad.

Exploraciones complementarias
lisis de laboratorio Ana ficos de enfermedad, como El hemograma puede revelar hallazgos inespec n de la velocidad de sedimentacio n globular pero, generalanemia o elevacio n a la evaluacio n diagno stica es muy limitada. Un halmente, su contribucio nico tenga lazgo que puede reducir el espectro de enfermedades que el cl stico diferencial es la eosino fila. Los estudios que considerar en su diagno gicos pueden contribuir a la evaluacio n diagno stica mostrando la exisserolo genos espec ficos (neumonitis tencia de anticuerpos precipitantes frente a ant por hipersensibilidad); anticuerpos antinucleares o factor reumatoide (conecas); anticuerpos anticitoplasma ticos de los neutro filos (vasculitis tivopat ndrome de sistmicas); o anticuerpos antimembrana basal glomerular (s Goodpasture). Otros marcadores, como el KL-6, parecen prometedores en el stico de la fibrosis pulmonar idiopa tica. diagno 369

 rax Radiograf a de To a de to rax es la exploracio n que aporta ma s informacio n de una La radiograf pida y barata. En muchas ocasiones, basta la radiograf a para estamanera ra stico espec fico, como por ejemplo la silicosis en un blecer un diagno n es paciente con los antecedentes adecuados. Otras veces, esta exploracio stico concreto, como cuando se observan altamente sugestiva de un diagno as hiliares bilaterales en el caso de la sarcoidosis. Sin embargo, la adenopat a de to rax frecuentemente muestra un patro n intersticial inespec radiograf til la evafico (figura 21.1) y, en el 10% de las EPDP, es normal. Es muy u n de las radiograf as previas del paciente porque pueden proporcionar luacio n acerca de la naturaleza, duracio n y progresio n de la enfermedad. informacio

Figura 21.1. Radiograf rax de enferma con fibrosis pulmonar intersticial a de to inespec n intersticial difuso con borramiento de vasculatura perifrica. fica. Patro

n de las opacidades radiolo gicas y su distribucio n puede ser de El patro stico de estas enfermedades (tabla 21.IV). La silicosis, utilidad en el diagno la sarcoidosis, la histiocitosis X y la neumonitis por hipersensibilidad tienden s los lo bulos superiores, mientras que la fibrosis pulmonar idioa afectar ma tica, la asociada a conectivopat as y la asbestosis se manifiestan ma s en pa bulos inferiores. Las enfermedades de localizacio n ma s perifrica son los lo tica, la neumon a eosino fila cro nica y la NOC, la fibrosis pulmonar idiopa s centrales son la sarcoidosis y la beriliosis. En casi todas mientras que las ma estas entidades se produce una prdida de volumen pulmonar, sin embargo, 370

Tabla 21.IV. Patro n radiolo gico en las enfermedades parenquimatosas difusas del pulmo n

n radiolo gico Patro Aguda n Consolidacio

1

n Forma de presentacio nica Cro Tuberculosis Micosis a eosino fila cro nica Neumon Trastornos linfoproliferativos Carcinoma bronquioloalveolar Proteinosis alveolar Neumonitis intersticial descamativa a organizada criptognica Neumon ricas tica Infecciones v Fibrosis pulmonar idiopa as Edema pulmonar Conectivopat Asbestosis Sarcoidosis Neumonitis por hipersensibilidad rmacos Fa Infecciones (tuberculosis, hongos) Neumonitis por hipersensibilidad Neumonitis por hipersensibilidad Sarcoidosis Silicosis stasis Meta Bronquiolitis respiratoria Embolismo sptico Histiocitosis de clulas de Langerhans ndrome de Sjgren Pneumocystis jiroveci S Linfagioleiomiomatosis Fibrosis pulmonar avanzada fica Infecciones (P. jiroveci, CMV) Neumonitis intersticial inespec Edema pulmonar Neumonitis intersticial descamativa rmacos Hemorragia alveolar Fa Neumonitis por hipersensibilidad Bronquiolitis xicos y fa rmacos To Proteinosis alveolar Neumonitis intersticial aguda n Edema agudo de pulmo Linfangitis carcinomatosa Asbestosis Fibrosis pulmonar Sarcoidosis Enfermedad veno-oclusiva Proteinosis alveolar a bacteriana aguda Neumon n Edema agudo de pulmo SDRA 4 ndrome hemorra gico alveolar S a organizada criptognica Neumon a eosino fila aguda Neumon

Reticular o lineal

Micronodular

stico Qu

Vidrio deslustrado 2

Septal 3

n de ocupacio n alveolar (por agua, moco, pus, sangre, clulas u otro material) se caracteriza por la presencia de El patro rgenes mal delimitados, la tendencia a confluir y la presencia de broncograma o alveolograma areo y del signo de ma la silueta. 2 n radiolo gica que permite ver los vasos pulmonares. Puede deberse a una ocupacio n parcial Incremento de la atenuacio de los espacios alveolares o a un engrosamiento del intersticio. Se aprecia mejor con la TACAR. 3 Engrosamiento de los septos interlobulares. Normalmente acompan ado de derrame pleural. 4 ndrome de distress respiratorio agudo. S

371

algunas enfermedades, como la histiocitosis X, la linfangioleiomiomatosis, la n o lo esclerosis tuberosa o la neurofibromatosis conservan el taman o del pulmo sticas asociadas de inters diagno stico son la presencia aumentan. Otras caracter as hiliares o mediast nicas (sarcoidosis, infecciones, beriliosis, de adenopat tica, linfoma u otras neoplasias), su calcificacio n neumonitis intersticial linfoc (silicosis, sarcoidosis o tuberculosis), o la existencia de derrame pleural (edema, as, infeccio n, neoplasia, linfangioleiomiomatosis, exposicio n a conectivopat rmacos). asbesto y algunos fa n (TACAR) Tomograf a axial computarizada de alta resolucio n tan detallada que, en ocasiones, es La TACAR proporciona una informacio stico espec fico con bastante fiabilidad, suficiente para establecer un diagno como sucede a veces en la neumonitis por hipersensibilidad, la fibrosis pulmo tica o la linfangitis carcinomatosa (figura 21.2). Adema s, informa de nar idiopa n y la distribucio n anato mica de la enfermeforma muy precisa sobre la extensio a no aparentes en la radiograf a simple dad, puede detectar alteraciones todav a para la toma de muestras histolo gicas. y, si es necesario, puede servir de gu til Lo mismo que en la exploracion radiologica simple del torax, tambin es u n radiolo gico y la distribucio n de las en la TACAR tener en cuenta el patro stico diferencial (tabla 21.IV). lesiones para establecer un diagno

Figura 21.2. Las l neas poligonales de campos anteriores y otras l neas septales engrosadas son altamente sugestivas de linfangitis carcinomatosa.

372

 n respiratoria Pruebas de funcio a de las EPDP tienen un patro n restrictivo, con disminucio n de la La mayor capacidad de transferencia de CO e hipoxemia arterial en reposo o con el ejercicio. Algunas enfermedades difusas, como la linfangioleiomiomatosis, la histiocitosis X, la neumonitis por hipersensibilidad y la sarcoidosis, pueden mostrar una n al flujo areo. No obstante, siempre habra que considerar la historia obstruccio de tabaquismo del paciente y la posibilidad de una enfermedad pulmonar obs n de la difusio n de tructiva previa o concomitante. La gravedad de la alteracio gases no se relaciona con el estadio evolutivo de la enfermedad. En la hemorra s precoces, un incremento de la capagia alveolar puede existir, en las fases ma n de gases. Por otro lado, una reduccio n significativa de la cidad de difusio n de CO en presencia de unos volu menes pulmonares normales en un difusio paciente con EPDP, sugiere una enfermedad vascular, una histiocitosis X, una n de enfisema y enfermedad intersticial. linfangioleiomiomatosis o una asociacio a arterial basal puede ser normal o mostrar una hipoxemia y alcaloLa gasometr a normal en reposo no descarta que sis respiratoria. Sin embargo, una gasometr se produzcan hipoxemias significativas con el ejercicio o durante el suen o. La lo aparece en estadios muy avanzados de las enfermedades. hipercapnia so Lavado broncoalveolar (LBA) n y aislamiento de til en la identificacio El LBA puede ser extraordinariamente u n de clulas neopla sicas y en la observacio n agentes infecciosos, en la deteccio sticos de la proteinosis alveolar. El recuento de cuerpos bilamelares caracter lisis de los inmunofenotipos linfocitarios tambin diferencial celular y el ana n del espectro posible de enfermedades. puede ser de cierta ayuda en la reduccio , se observa una proporcio n aumentada de neutro filos en la fibrosis pulmonar As tica o la asociada a conectivopat as; se ven abundantes eosino filos en las idiopa fagos en la eosinofilias pulmonares y en la NOC; hay un incremento de macro fagos o la presencia de hemat es sugieren una hemorragia silicosis; los sidero alveolar; y, existe una celularidad conservada en la asbestosis. La sarcoidosis y la neumonitis por hipersensibilidad cursan con marcadas linfocitosis alveolares n CD4/CD8 suele estar aumentada y disminuida, respectivamente. y la relacio ciles de interpretar En lneas generales, los recuentos celulares del LBA son dif stico espec fico. y contribuyen relativamente poco al diagno Biopsia pulmonar a de los casos, tras la realizacio n de la historia cl nica y la exploraEn la mayor tesis diagno sticion fsica, y despus de analizar las tcnicas de imagen, las hipo 373

 n de un cas se reducen de forma notable. Sin embargo, y aunque la obtencio stico definitivo requiere frecuentemente un ana lisis histolo gico del tejido diagno ctica cl nica, la reduccio n del diagno stico diferencial tras una pulmonar, en la pra n cl nica cuidadosa puede ser lo suficiente importante como para que, evaluacio en muchos casos, el pequen o margen de incertidumbre residual no influya en n de medidas teraputicas pragma ticas. La decisio n de agotar o no la adopcio sticos, llegando a la biopsia pulmonar abierta o por videolos recursos diagno stico espec fico de la ma xima certeza toracoscopia , para obtener un diagno del grado de certidumbre alcanzado antes de iniciar un tratamiento, dependera hasta ese momento, de la variabilidad y toxicidad de la oferta teraputica posterior, de la experiencia del equipo mdico y del criterio informado del paciente. picos, las dudas sobre la actividad de la enfermedad y la necesiLos cuadros at sicos, son algunas de las razones dad de excluir procesos infecciosos o neopla s frecuentemente esgrimidas para la obtencio n de especimenes histolo gicos. ma La biopsia transbronquial a travs del broncoscopio flexible es el mtodo s sencillo de conseguir tejido pulmonar. Sin embargo, las muestras que se ma obtienen son pequen as y limitadas al tejido peribronquiolar. Por tanto, la xima rentabilidad con esta tcnica se alcanzara en la sarcoidosis y en la neuma til en la linfangitis carcinomatosa. monitis por hipersensibilidad. Tambin es u nea tiene limitaciones semejantes y so lo sera de alguna utiliLa biopsia percuta gicas con dad en enfermedades en las que se puedan obtener evidencias histolo muestras pequen as. La biopsia pulmonar por videotoracoscopia es el mtodo de n para la obtencio n de tejido pulmonar. eleccio

Enfermedades espec ficas

s de 200 entidades que constituyen las Un conocimiento detallado de las ma cil de alcanzar. Sin embargo, conviene reconocer algunas EPDP es muy dif sticas de las enfermedades ma s frecuentes para interpretar correctacaracter stico racional. La mayor a de mente los hallazgos y hacer un abordaje diagno as difusas ma s comunes se explican con ma s detenimiento en las neumopat tulos concretos de este libro y aqu so lo se expondra n brevemente ciertas cap s raras. particularidades de algunas entidades ma Histiocitosis de clulas de Langerhans (histiocitosis X) ndromes cl nico-patolo gicos raros Las histiocitosis comprenden un grupo de s gica caracterizados por la infiltracion tisular por clulas de estirpe macrofa 374

tica. La histiocitosis de clulas de Langerhans engloba enfermedades o dendr de gravedad muy variable, desde trastornos autolimitados a entidades de n difusa de mu rganos ltiples o curso fulminante y desenlace fatal. La afectacio gado, ganglios linfa ticos y pulmo n) se asocia a s ntomas (huesos, piel, h stico y ocurre fundamentalmente en constitucionales graves, tiene mal prono ada de quistes o seos, exoftalmos nin os (enfermedad de Letterer-Siwe). La tr pida se conoce como enfermedad de Hand-Schu y diabetes ins ller-Christian. La histiocitosis de clulas de Langerhans pulmonar, conocida tambin filo, representa una forma localizada como histiocitosis X o granuloma eosino n y que puede apade la enfermedad que afecta predominantemente al pulmo venes y fumadores. El recer en cualquier edad, sobre todo en adultos jo nico consiste en disnea y tos. En torno al 10% tiene una historia cuadro cl rax y, en ocasiones, se observa fiebre, dolor tora cico, previa de neumoto asinhemoptisis o cuadro constitucional. Hasta un 25% de los pacientes esta tico. En la exploracio n f sica raramente se observan acropaquias o se toma auscultan estertores crepitantes. Una pequen a parte de los pacientes puede pida y quistes o seos, generalmente asintoma ticos, presentar diabetes ins neo. La radiograf a t pica muestra unos localizados en costillas, pelvis o cra pulmones normales o hiperinsuflados con infiltrados nodulares o reticulonodulares, que respetan los senos costofrnicos y predominan en campos s medios y superiores. Tambin se pueden apreciar, generalmente en fases ma avanzadas de la enfermedad, quistes de paredes finas y de forma irregular. n espiroDesde el punto de vista funcional, la enfermedad cursa con un patro n de mtrico mixto (obstructivo y restrictivo) y con trastornos de la difusio gases. Un porcentaje igual o superior al 5% de clulas CD1a-positivas (clulas de Langerhans) en el LBA es altamente sugestivo de la enfermedad, n diagno stica suele requerir la biopsia pulmonar quiaunque la confirmacio n de la enfermedad es bastante impredecible. En general, rgica. La evolucio ru establecido el papel n hacia la fibrosis es infrecuente y no esta su progresio ticos en su tratamiento. El abande los glucocorticoesteroides o los citosta n de la enfermedad e incluso favodono del tabaco puede evitar la progresio n. recer su regresio Linfangioleiomiomatosis n de La linfangioleiomiomatosis pulmonar se produce por la proliferacio clulas musculares lisas en el pulmon. Como consecuencia de ello, se pro n extensa de la arquitectura pulmonar con formacio n de duce una destruccio quistes y preservacion de volumenes. La radiografa de estas lesiones es muy 375

Figura 21.3. TAC de alta resolucio n de enferma con linfangioleiomiomatosis. Obsrvese el parnquima pulmonar sustituido por mu ltiples quistes de paredes finas.

ltiples quistes pulmonares en la TACAR (figura 21.3), sugerente presentando mu una imagen muy parecida a la que se aprecia en la histiocitosis de clulas ltima entidad las lesiones son predominantes de Langerhans, si bien en esta u s en campos superiores. Las complicaciones que aparecen asociadas con ma rax (100%), el derrame quiloso frecuencia a esta enfermedad son el neumoto (40%) y la hemoptisis (30%). A veces se observa una respuesta favorable al genos, aunque lo habitual es tratamiento con medroxiprogesterona o antiestro n lentamente progresiva que requerira trasplante pulmoasistir a una evolucio n y ambas nar. La esclerosis tuberosa produce cambios idnticos en el pulmo enfermedades se asocian con angiomiolipomas intraabdominales. La linfangioleiomiomatosis afecta casi exclusivamente a mujeres en edad frtil, mientras que la esclerosis tuberosa aparece en ambos sexos, suele cursar nicamente con la tr ada de adenomas seba ceos, epilepsia y retraso mental, cl n autoso mico dominante. y se hereda con un patro rmacos Neumopat as por fa as producidas por fa rmacos representan hasta el 3,5% de las Las neumopat n mantenida EPDP (tabla 21.III). Suelen manifestarse tras su administracio odo prolongado. A menudo, los s ntomas mejoran al abandonar por un per su uso y recurren si el farmaco es reintroducido. En otras ocasiones, la enfer376

medad se desarrolla semanas (amiodarona) o an os (nitrosoureas) despus de cil establecer una relacio n haber finalizado el tratamiento, por lo que es dif ticos y agentes quimiotera picos, especialmente causal. Casi todos los citosta la bleomicina, ciclofosfamida, metotrexato y mitomicina, pueden originar una neumonitis intersticial. El riesgo aumenta al incrementarse la dosis acu xicos, a la radioterapia o a altas mulada, al asociarse a otros agentes citoto geno. Otros fa rmacos, como la nitrofurantoina, desenconcentraciones de ox cadenan un cuadro semejante a una neumonitis por hipersensibilidad que cursa con fiebre, eosinofilia, mialgias, artralgias, disnea, tos y exantema, a las 2-3 semanas de iniciar el tratamiento. Si el paciente vuelve a ser tratado, nico puede comenzar a las pocas horas de reintroducido el fa rel cuadro cl maco. La amiodarona tambin puede producir una neumonitis aguda febril a organizada ra pidamente progresiva, aunque lo ma s habitual o una neumon nica. Finalmente, la hero na, la es un cuadro de alveolitis fibrosante cro na y la metadona pueden inducir un edema pulmonar no cardiognico, coca licos y neumon a organizada. En general, el infiltrados pulmonares eosinof as por fa rmacos muestra una linfocitosis, con relacio n LBA de las neumopat filos y neutro filos. En la biopsia CD4/CD8 disminuida, e incremento de eosino lico pulmonar puede observarse un infiltrado linfoplasmocitario y eosinof con un grado variable de fibrosis y presencia de granulomas necrotizantes. Amiloidosis n extracelular de prote nas fibrilares que se Se caracteriza por la acumulacio pica con luz polarizada. tin en con rojo Congo y tienen un birrefringencia t El tracto respiratorio se afecta en el 35-90% de los casos de amiloidosis s raramente en la amiloidosis secundaria. La forma sistmica primaria y ma s frecuente es la amiloidosis traqueobronquial, que se manipulmonar ma lidas, multifocales y difusas que fiesta en forma de placas submucosas, pa n bronquial. Otras formas de afectacio n respiratoria pueden causar obstruccio son la amiloidosis parenquimatosa nodular y la amiloidosis intersticial o ltima se asocia generalmente a mieloma mu ltiple. alveolar difusa. Esta u Proteinosis alveolar a desconocida caracterizado por la ocupacio n Es un trastorno raro de etiolog pidos y prote nas alveolar por material lipoproteinaceo derivado de los fosfol ticas) y secundarias, asociadel surfactante. Existen formas primarias (idiopa n de diversas sustancias. Se ha das a infecciones, neoplasias y a la inhalacio sugerido que un dficit en la expresion del factor estimulante de las colonias 377

 fagos pueda jugar un papel en su patognesis. El de granulocitos y macro nico es inespec fico pero la TACAR puede mostrar un patro n relacuadro cl stico consistente en un parcheado lobular de patro n en tivamente caracter vidrio deslustrado y engrosamiento de los septos interlobulillares de forma stico se confirma por el aspecto caracter spoligonal (pavimento). El diagno quido del LBA. El tratamiento consiste en lavados brontico que ofrece el l stico es bueno. coalveolares repetidos y el prono Neumon a organizada criptognica (NOC) a La NOC tambin conocida como bronquiolitis obliterante con neumon organizada (BOOP), se caracteriza por la presencia de formaciones polipoi stico mixoide (conectivo), semejante deas endobronquiales de tejido fibrobla n, que ocupa y oblitera las luces de los bronquiolos al tejido de granulacio respiratorios y terminales y que se extiende a los ductus alveolares y los a organizada. La mayor a de los pacientes alvolos, constituyendo una neumon tico, pero otras neumon as organizadas se asocian tienen un cuadro idiopa gica, fa rmacos, radioterapia y, a determinados trastornos de base inmunolo nico probablemente, a sustancias inhaladas. Se caracteriza por un cuadro cl n, a veces con reca das estacionales, de menos de tres meses de evolucio n general y consistente en disnea y tos, a menudo acompan ado de afectacio a de to rax se observan infiltrados alveolares parcheafiebre. En la radiograf n perifrica. Los cuadros ma s agudos, con buena respuesta dos de localizacio stico que las presentaciones al tratamiento esteroideo, tienen un mejor prono s indolentes. ma Recuerde que... nicas diferentes, mero de entidades cl Las EPDP engloban un gran nu entre las que pueden encontrarse infecciones, neoplasias, edemas pulmonares, hemorragias, enfermedades ocupacionales o relacionadas con as por fa rmacos, neumonitis por aspiraciertas exposiciones, neumopat n, o enfermedades de etiolog a desconocida, como la sarcoidosis o la cio tica. fibrosis pulmonar idiopa nicamente con Los pacientes con EPDP habitualmente se presentan cl un cuadro de disnea progresiva o tos seca persistente; con una radiograa de to rax con infiltrados difusos; con s ntomas o signos asociados con f n ventilatoria restrictiva una enfermedad sistmica; o con una alteracio en la espirometra simple. 378

a (duracio n y progresio n) de la enfermedad y el hallazgo La cronolog rganos y aparatos son los pasos iniciales para de alteraciones en otros o stico diferencial ma s reducido. establecer un diagno n de Las enfermedades ocupacionales constituyen la mayor proporcio las EPDP. n tan detallada que, en ocaLa TACAR proporciona una informacio stico espec fico con bassiones, es suficiente para establecer un diagno tante fiabilidad. a de las EPDP tienen un patro n espiromtrico restrictivo, con La mayor n de la capacidad de transferencia de CO e hipoxemia arterial disminucio en reposo o con el ejercicio. stico de histiocitosis X pulmonar se debe sospechar en presenEl diagno cia de infiltrados intersticiales difusos, de predominio en campos medios menes pulmonares conservados, que aparecen en y superiores, con volu venes y fumadores. adultos jo La linfangioleiomiomatosis afecta casi exclusivamente a mujeres en edad frtil. as por fa rmacos aumenta al incrementarse la El riesgo de neumopat xicos, a la radioteradosis acumulada, al asociarse a otros agentes citoto geno. pia o a altas concentraciones de ox a organizada criptognica (NOC) se caracteriza por un cuaLa neumon nico de disnea y tos de menos de tres meses de evolucio n, a dro cl n general y fiebre. menudo acompan ado de afectacio

Lecturas recomendadas

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380

tulo 22 Cap tica Fibrosis pulmonar idiopa

NDEZ Orlando ACOSTA FERNA Alicia PREZ RODRIGUEZ

Concepto
tica (FPI), tambin conocida como alveolitis La fibrosis pulmonar idiopa fica de enfermedad pulmonar fibrosante criptognica, es una forma espec a desconocida e histopatoloinfiltrativa difusa de caracter fibrosante, etiolog a compatible con neumon a intersticial usual (NIU). g Muchos estudios a lo largo del tiempo han incluido diferentes formas de enfermedad infiltrativa pulmonar bajo el trmino FPI, dado que comparnicos, se manifiestan en la radiograf a con infiltrados interstiten aspectos cl a con un grado variable de fibrosis y/ ciales difusos y expresan una histolog n o infiltrado inflamatorio. El reciente desarrollo de una nueva clasificacio gica (tabla 22.I) ha permitido diferenciar entidades con prono sticos y histolo an englobado bajo respuestas teraputicas diferentes, que hasta ahora se hab s comu n de todas las expreel trmino genrico de FPI. Esta entidad es la ma n referida, que viene caracterizada cl nica y radiolo gicasadas en la clasificacio n y desde el punto de vista histolo gico mente como se describe a continuacio como una NIU.
Tabla 22.I. Clasificacio n histolo gica actual de las neumon as instersticiales idiopa ticas

tica Neumon a intersticial idiopa a intersticial usual (NIU) Neumon a intersticial no espec fica (NINE) Neumon a intersticial descamativa (NID) / enfermedad intersticial pulmonar con Neumon bronquiolitis respiratoria (EIP-BR) Dan o alveolar difuso a organizada criptognica Neumon a intersticial linfoc tica Neumon

Epidemiologia
n mundial cuya prevalencia se estima en Es una enfermedad de distribucio n/ 3-6 casos por 100.000 habitantes. Afecta especialmente a varones (varo 381

mujer: 2/1) entre la quinta y sexta dcadas de la vida, siendo los 2/3 de los enfermos mayores de 60 an os. Se asocia con una de esperanza de vida media stico, au n a pesar de tratamiento mdico. de entre 3,5 y 5 an os tras el diagno

Etiopatogenia
n cro nica del tracto respiratorio inferior, que se inicia La FPI es una alteracio n fibrobla stica preferentemente a nivel alveolar y que se asocia a proliferacio n de cola geno, que se deposita en el pulmo n de forma y excesiva produccio desorganizada. Se desconocen los agentes responsables que ponen en marcha tesis sin ltiples hipo y mantienen el proceso, aunque se han desarrollado mu fico. El componente celular inflamatorio dominante en claro respaldo cient formado por: macro fagos, neutro filos, eosino filos y linfocitos, la FPI esta aunque son los primeros los que parecen jugar un papel protagonista en la gnesis de la enfermedad, debido a su capacidad para secretar citocinas pro ticas. Los estudios preliminares basados en tcnicas inflamatorias y profibro gicas cla sicas suger an que el proceso fibro tico se limitaba al interstihistolo a se sabe que el proceso inflamatorio comienza a cio pulmonar, hoy en d n del epitelio y de la membrana basal nivel alveolar, que se sigue de lesio n de esta u n de fibroblastos ltima facilita la migracio subepitelial y que la lesio y clulas mesenquimales hacia la pared alveolar, con la consiguiente aposi n de cola geno y colapso de los alvolos. La fibrosis se cree que se produce cio por el desequilibrio entre citocinas pro y antiinflamatorias y polipptidos pro geno que se deposita en el pulmo n en esta entidad y antifibrognicos. El cola geno tipo I y III. es cola

n f Manifestaciones clinicas y exploracio sica

sticamente por disnea de curso, generalmente, La FPI se expresa caracter n. De lentamente progresivo y tos no productiva refractaria a medicacio forma menos habitual los enfermos afectos pueden presentar astenia y prdida de peso. Los crepitantes secos teleinspiratorios tipo velcro basales y bilate s del 80% de los enfermos. Con la progresio n rales, son detectados en ma s altas. de la enfermedad los crepitantes pueden extenderse hacia zonas ma picamente el patro n respiratorio progresa hasta hacerse ra pido y superfiT cial. En el 25-50% de los casos avanzados se detectan acropaquias. Igualn mente en casos avanzados pueden ser manifiestos los signos de hipertensio 382

n arterial pulmonar (HTAP) (refuerzo del segundo tono cardiaco, hipertensio venosa yugular, edemas) y de hipoxia tisular (cianosis). La fiebre suele ser stico alternativo. rara y su presencia debe sugerir un diagno stico de la enfermedad es infausto. Su progresio n conducira a El prono la insuficiencia respiratoria, siendo sta la causa de muerte en aproximadamente un 40% de los casos. En otros casos, los enfermos fallecen por insufi ncer de pulmo n ciencia cardiaca, infecciones o embolismo pulmonar. El ca se ha identificado en un 10-15% de los enfermos con FPI avanzada.

Diagnostico
n diagno stica debe comenzar con una anamnesis completa sobre La evaluacio ntomas respiratorios, siendo muy importante recabar informacio n sobre los s n de los mismos. Adema s debe realizarse una detenida el tiempo de evolucio rganos y aparatos para descartar s ntomas tales como dolores anamnesis por o meno de Raynaud, fotosensibilidad, algias articulares, sequedad ocular, feno musculoesquelticas, fiebre, etc, que sugieran enfermedad sistmica (espeas). Asimismo sera necesario conocer si existen o cialmente conectivopat les son o han existido exposiciones ocupacionales a agentes inhalados, cua bitos to xicos del enfermo, qu fa rmacos consume o ha consuhan sido los ha mido con regularidad y si hay antecedentes familiares de enfermedad (existe n familiar). una forma de FPI con asociacio stico de FPI, sin necesidad de biopsia, Actualmente, se acepta el diagno n entre el diagno stico cl nico y el radiolo cuando existe una buena correlacio gico y se han descartado razonablemente otras entidades asociadas a enfernico de tos no productiva con medad intersticial. Esto implica un cuadro cl cter fijo y progresiva en intensidad, crepitantes tipo velcro en disnea de cara n pulmonar, acropaquias en la enfermedad avanzada, radiograla auscultacio a de to rax con patro n intersticial difuso y TACAR con pulmo n en panal f n. La biopsia acompan ado de bronquiectasias y bronquioloectasias de traccio stica y ante la menor duda se recomienda transbronquial nunca es diagno biopsia pulmonar, a ser posible, por videotoracoscopia. stico diferencial de FPI implica primordialmente a aquellas El diagno as intersticiales que se detallan en la tabla 22.1. otras neumopat a intersticial no espec fica (NINE) tiene una histolog a La neumon variable y se reserva este trmino para aquellas enfermedades que no cum gicos bien definidos del resto de las entidades que plen los criterios histolo a suele presentar mayor engrosamiento figuran en la tabla 22.I. La histolog de tabiques alveolares por clulas mononucleares con variable grado de 383

fibrosis, siendo las lesiones homogneas en el tiempo. La mayor dificultad stica desde el punto de vista histolo gico puede estar entre aquellas diagno biopsias con mayor grado de fibrosis y la UIP. Aunque ninguna de las caracsticas que se detallan a continuacio n son exclusivas de la UIP, su ter stico: afectacio n focal rodeada de parnquima conjunto asegura ese diagno n de la arquitectura pulmonar y la presencia de focos fibronormal, distorsio sticos. La NINE tiene algunas diferencias en el TACAR con zonas de bla n y vidrio deslustrado y muy pocas lesiones en panal. La afectaconsolidacio n suele ser ma s marcada en regiones subpleurales y es ma s frecuente cio s, el lavado broncoalveolar encontrar opacidades lineales (figura 22.1). Adema

Figura 22.1. TACAR de enferma con neumon a intersticial no espec fica, presentando zonas de vidrio deslustrado, tractos fibrosos de cara cter lineal y bronquiectasias de traccio n (flecha), sin evidencia de pulmo n en panal.

s celular que la UIP con linfocitosis y disminucio n del cociente suele ser ma stico diferencial entre CD4/CD8. Pero, sobretodo, la importancia del diagno stico. La NINE y UIP radica en que la primera tiene mucho mejor prono n NINE se mantiene en aquellos casos en los que la enfermedad denominacio restringida al pulmo n y no en aquellos en los que los hallazgos pulmoesta gica conocida y asociada a nares son acompan antes de una entidad nosolo as. enfermedad pulmonar, como es el caso de las conectivopat La entidad conocida como neumona intersticial descamativa (NID) / enfermedad intersticial pulmonar con bronquiolitis respiratoria (EIP-BR) stico si se abandona al tabaco. tiene buen prono 384

a intersticial aguda o S ndrome de Hamman-Rich tiene un La neumon stico fatal en poco tiempo a pesar de cualquier actitud teraputica. Se prono gicamente con la imagen de dan nicorresponde histolo o alveolar difuso y cl ndrome de distrs respiratorio agudo, sin causa aparente camente con el s para su desarrollo. a intersticial linfoAunque algunas clasificaciones incluyen la neumon tica dentro de las enfermedades idiopa ticas intersticiales, esta entidad esta c ndrome de Sjgren y so lo excepcionalmente aparece sin otra ligada al S s, la neumon a organizada criptognica (NOC), ver causa asociada. Adema tulo 9, tambin se encuentra en el diagno stico diferencial. cap

Estudios anal ticos

ficas. Las alteraciones de laboratorio que se pueden encontrar son inespec Entre ellas figuran el aumento de VSG y de LDH o la hipergammaglobuline cleo mia. En el 10-20% de los casos pueden encontrarse anticuerpos antinu tulo bajo. A (ANA) o factor reumatoide (FR) positivos, generalmente a t pesar de la frecuencia de hipoxemia en las fases avanzadas de la enfermedad, la poliglobulia concomitante es infrecuente. Tcnicas de imagen gicamente, a de to rax. En casos incipientes, demostrados histolo Radiograf a de to rax puede ser normal. Sin embargo, en estos casos, la la radiograf a axial computarizada de alta resolucio n (TACAR) puede ya mostomograf fica caracter stica es un patro n trar algunas alteraciones. La imagen radiogra reticular bilateral de predominio basal distribuido preferentemente en la periferia pulmonar (figura 22.2). Cuando la enfermedad evoluciona el volumen n reticular se hace ma s extensa y aparece pulmonar se reduce, la afectacio n en panal (figura 22.3). La radiograf a de to rax tiene escasa utilidad un patro nico manifiesto para el seguimiento del enfermo salvo si existe deterioro cl n o malignidad asociada y progresio n de que obligue a pensar en infeccio la enfermedad. n de cortes finos del parnquima rax. Al permitir la visualizacio TACAR de to pulmonar, la TACAR ofrece una mayor capacidad para determinar la exten n y la gravedad de la enfermedad. La imagen inicial es un patro n reticular sio n parcon predominio basal bilateral, y refuerzo subpleural de distribucio ma s cheada y asimtrica (figura 22.4). En zonas donde la enfermedad esta 385

Figura 22.2. Radiograf rax de enfermo con FPI que muestra patro n interstia de to cial difuso con prdida volumen pulmonar.

Figura 22.3. Detalle del parnquima pulmonar en la FPI. Obsrvese el patro n abigarrado de l genes qu n en panal). neas e ima sticas (pulmo

386

Figura 22.4. TACAR de fibrosis pulmonar idiopa tica. Lesiones incipientes de pulmo n en panal (flechas).

evolucionada la fibrosis conduce al desarrollo de bronquiectasias y bronquio n que contribuyen al patro n en panal con prdida difusa loectasias de traccio de la arquitectura pulmonar (figura 22.5). Los enfermos con FPI pueden pre reas de atenuacio n en vidrio deslustrado que reflejan zonas de alveosentar a litis (su presencia parece relacionarse con una mejor respuesta al tratamiento stico); es comu n encontrar, en un mismo y por tanto a un mejor prono reas de parnquima pulmonar enfermo y en un mismo segmento pulmonar, a

Figura 22.5. TACAR de enfermo con fibrosis pulmonar idiopa tica muy evolucionada, mostrando lesiones de pulmo n en panal generalizadas, con bronquiectasias y bronqioloectasias de traccio n (flechas).

387

 reas con atenuacio n en vidrio deslustrado, a reas con afectacio n retinormal, a n en panal. El derrame pleural o las adenopat as cular y zonas de pulmo nicas son raras. Las ima genes aportadas por la tacar suponen una mediast a muy u n respecto al tipo y lugar de biopsia, til para la toma de decisio gu ndose las a reas de vidrio deslustrado las de mayor rentabilidad considera stica. diagno n funcional respiratoria Exploracio n de ox geno Intercambio de gases en reposo y en ejercicio. La saturacio (SaO2), en fases precoces de la enfermedad, aunque normal en reposo puede descender significativamente con el ejercicio. A medida que la enfermedad avanza, empieza a ser notoria la hipoxemia en reposo, que se acompan a de normo o hipocapnia. En fases avanzadas se puede encontrar hipercapnia. La geno [P(A-a)O2] se eleva desde el inicio de diferencia alveoloarterial de ox n de los trastornos de ventilacio n perfusio n la enfermedad como expresio n en la difusio n de la memsubyacentes y, en menor medida, por la limitacio brana alveolocapilar. a, volu menes pulmonares y test de difusio n de mono xido de carEspirometr pica alteracio n funcional consiste en: a) un patro n restrictivo con bono. La t n de la capacidad pulmonar total (TLC), de la capacidad residual disminucio funcional (FRC), de la capacidad vital (VC) y del volumen residual (RV), y n de la capacidad de transferencia para el mono xido de carb) una reduccio n de los volu menes. bono (DLCO/VA), que suele preceder a la alteracio mica pulmonar. Cuando la VC es inferior al 50% o la DLCO/VA Hemodina n pulmonar n encontrar hipertensio desciende por debajo del 45% es comu en reposo. picas Tcnicas broncosco nica del LBA para el diagno sLavado broncoalveolar (LBA). La utilidad cl n de celularidad permite acotar tico de la FPI es limitado. Aunque el patro sticas entre las neumon as intersticiales fibrosantes las posibilidades diagno n definitorio de FPI. Es comu n hallar niveles superiores a no existe un patro filos y de eosino filos, si bien hasta en un 10-20% de enferun 5% de neutro mos se puede encontrar niveles elevados de linfocitos. Encontrar una linfocitosis neta en el LBA obliga a considerar otras enfermedades (enfermedades rmacos, neumonitis infecciosas granulomatosas, enfermedad inducida por fa 388

a organizada criptognica, neumode hipersensibilidad, sarcoidosis, neumon a intersticial inespec fica y neumon a intersticial linfoide). Una neutrofilia n fica de FPI ya que puede encontrarse en franca en el LBA tampoco es espec as, en la las enfermedades infiltrativas pulmonares secundarias a conectivopat asbestosis o en sarcoidosis evolucionadas. s de lo comentado hasta ahora el LBA es una tcnica u til para Adema stico diferencial con otras entidades que pueden expresarse con el diagno n pulmonar como la de la FPI, pero cuya naturaleza es una afectacio a eosino fila, granulomatosis de clulas de completamente diferente (neumon Langerhans, malignidad o infecciones). sLa neutrofilia o eosinofilia del LBA parece comportar un peor prono tico de la enfermedad; sin embargo la linfocitosis, observada en el 10-20% n histolo gico ma s celular de estos enfermos, se ha relacionado con un patro y una mejor respuesta al tratamiento esteroideo. Este comportamiento, en cualquier caso, no ha sido corroborado en otros estudios por lo que no puede a absoluta de cara cter prono stico aceptarse como una gu stico til para hacer el diagno Biopsia transbronquial (BTB). La BTB no es u n para llevarla a cabo es el poder excluir otras afecde FPI. La indicacio ciones que pueden simular esta enfermedad en las que la rentabilidad de esta bien contrastada (malignidad, infecciones, sarcoidosis, neumonitcnica esta a eosino fila y granulomatosis de clulas tis de hipersensibilidad, neumon de Langerhans) Biopsia pulmonar quiru rgica a o, ma s recientemente, por videotoraLa biopsia pulmonar por toracotom ctica habitual en el estudio de la FPI. Los beneficios de coscopia es una pra stico histopatolo gico que permite la misma son: a) la seguridad de un diagno lisis a la hora de tomar decisiones de riesgo. b) Excluir diaun mejor ana sticos alternativos como: neoplasias, sarcoidosis, neumonitis de hipersengno sibilidad y procesos infecciosos. s de un lo bulo y en aquellas zonas Las biopsias deben de hacerse en ma en que se muestre enfermedad en la TACAR, evitando zonas de panal en lo se encuentra enfermedad residual, de cara cter las que frecuentemente so stica. cicatricial, y escasa relevancia diagno gicamente la NIU se manifiesta como a reas heterogneas de Histolo n en panal en grado fibrosis, con escasa inflamacion intersticial y/o pulmo reas de pulmo n normal variable, zonas que suelen estar dispersas entre a (figura 22.6). La distribucion de esta afectacion es de predominio perifrico 389

Figura 22.6. Neumon a intersticial usual. A. Biopsia pulmonar a bajo aumento con zonas de esclerosis subpleurales alternando con a reas de pulmo n normal. Las lesiones son heterogneas en el tiempo. B. Microfotograf a de zona lim trofe entre pulmo n normal y a rea de fibrosis, en la que se aprecian focos fibrobla sticos (c rculos).

bulos inferiores. En medio de las zonas patolo giy con preferencia por los lo mero parece depender el procas se evidencian focos fibrognicos, de su nu stico de la enfermedad. La biopsia quiru rgica es altamente recomendable no nicos, radiolo gicos y funcionales en aquellos casos en los que los aspectos cl no son los tpicos de la FPI. No obstante, no es obligatoria la biopsia para stico de NIU; hoy se acepta que un cuadro cl nico y funestablecer el diagno pica, en ausencia de enfermedad secundaria cional sugestivo y una TACAR t rmacos, to xicos inhalados y enfermedades del tejido conectivo, son sufia fa gicos, uno cientes para ello. En la NINE se reconocen dos patrones histolo n celular de tipo mononuclear en los tabiques con predominio de infiltracio n fibrosa. Las lesiones suelen ser difusas y alveolares y otro de afectacio sticos (figura 22.7). homogneas en el tiempo, sin evidencia de focos fibrobla

Tratamiento
a de las estrategias se han basado en el concepto de Hasta la fecha la mayor n conduce a fibrosis, de modo que los tratamientos se han que la inflamacio n del componente inflamatorio. orientado hacia la supresio Los glucocorticoesteroides (GCE) han constituido la principal arma teraputica en el tratamiento de la enfermedad. Con ellos se logra una respuesta favorable en el 10-30% de los enfermos. Esta respuesta suele ser de cter parcial y transitoria y no existen casos en los que, con el esquema cara s ampliamente aceptado, se logren mejor as sostenidas o teraputico ma remisiones completas. La pauta mas aconsejada es iniciar con una dosis de 390

Figura 22.7. Biopsia pulmonar de neumon a intersticial no espec fica. Engrosamiento de tabiques alveolares, difuso y homogneo en el tiempo, con infiltrado mononuclear y fibrosis.

a durante pocos meses y posteriormente reducirla prednisona de 1 mg/kg/d nica. n respuesta cl paulatinamente segu Los inmunosupresores se utilizan fundamentalmente en aquellos enfermos que no responden al tratamiento esteroideo, en aquellos que desarrollan graves efectos secundarios con el mismo o en aquellos que presentan alto n riesgo de desarrollar complicaciones serias (mayores de 70 an os, hipertensio s lcera pptica). Los ma o diabetes mellitus mal controlada, osteoporosis o u empleados son la azatioprina y la ciclofosfamida. El uso concomitante de a en la superviazatioprina y GCE parece asociarse con una modesta mejor n con los que reciben so lo GCE. La inexistencia de vencia en comparacio n datos firmes sobre el claro beneficio de la ciclofosfamida en comparacio con los GCE, sumado a los potenciales graves efectos secundarios de esta n hace que la indicacio n de este fa rmaco est en desuso para el medicacio tratamiento de la FPI. Otros muchos tratamientos han sido utilizados hasta la fecha (ciclosporina A, metotrexate, clorambucil y D-penicilamina, entre otros), pero ninguno ha conseguido aumentar la supervivencia o la calidad de vida de los enfermos con FPI (tabla 22.II). La colchicina, sin embargo, administrada a n de 0,6 mg una o dos veces por d a, por su capacidad antifibrognica razo y por la escasez de efectos secundarios, se acepta como terapia de primera nea en el tratamiento de la enfermedad o bien como coadyuvante a los l GCE y/o inmunosupresores en caso de que no haya respuesta. 391

Tabla 22.II. Diferentes tratamientos utilizados en FPI

Opciones convencionales de tratamiento Glucocorticoesteroides: Hasta ahora han sido la principal arma teraputica. De un 2030% de los enfermos con FPI mejoran con su uso, si bien la respuesta suele ser parcial y transitoria xicos: Citoto Ciclofosfamida Azatioprina Alternativas potenciales de tratamiento: Clorambucil Metotrexate Ciclosporina A ntesis de cola geno o la fibrosis: Agentes que alteran la s Colchicina D-Penicilamina Interferon gamma Interferon beta Pirfenidona Otros agentes nuevos: na, glutation, niacina, taurina Antioxidantes: N-Acetilciste n Anticuerpos anti-molcula sde adhesio

rmaSe sigue actualmente trabajando en conseguir y ensayar nuevos fa cos con capacidad antifibrognica o antioxidante que permita unas mejores n: perspectivas teraputicas en estos enfermos. Entre los antifibrognicos esta n- 1b, pirfenidona, relaxina, halfuginona, suramina y prostaglaninterfero na. dina E2. Entre los antioxidantes: glutation, taurina, niacina y n-acetilciste El esquema de tratamiento que ha gozado de un mayor consenso en los ltimos an u os ha sido publicado conjuntamente por la Sociedad Americana rax y la Sociedad Europea de Respiratorio. Existen criterios para evadel To como para esperar un mejor luar la respuesta al tratamiento (tabla 22.III) as stico de la enfermedad (tabla 22.IV). prono ticas argumentan que la Sin embargo, recientemente, algunas voces cr fase inflamatoria inicial de NIU nunca se ha demostrado fehacientemente y que, incluso en fases muy iniciales, la enfermedad siempre se comporta como primariamente fibrognica. Este razonamiento aconseja no utilizar GCE que al final conllevan enfermedad muscular iatrognica y fracaso respiratorio prematuro. n es la opcio n final en estos enfermos. RecienteEl trasplante de pulmo mente se ha demostrado que el trasplante supone una supervivencia del 79% al an o, 63% a los dos an os y 39% a los cinco an os, lo que supone una reduc cion del riesgo de muerte respecto a no trasplantar. 392

Tabla 22.III. Valoracio n de la respuesta al tratamiento

s de los siguientes criterios documentados en 2 visitas Respuesta favorable (2 o ma consecutivas en un periodo de 3-6 meses): a de los s ntomas (disnea y tos) Mejor a de las anormalidades radiolo gicas Mejor a de 2 o ma s de los siguientes para metros: Mejor FVC 6 10% de incremento en TLC o 6 15% de incremento en DLCO normalizacio n en la saturacio n arterial de O2 durante el ejercicio 6 4% o normalizacio n en la PaO2 durante el ejercicio 6 4 mmHg o Estable: < 10% cambios en TLC o VC < 15% cambio en DLCO n de O2 (< 4% de incremento) o PaO2 durante prueba de No cambios en la saturacio esfuerzo reglada Fracaso teraputico: ntomas (disnea y tos) Incremento de s n de opacidades en la radiograf a de to rax o TACAR, especialmente Acentuacio n en panal o signos de hipertensio n pulmonar desarrollo de pulmo s de los siguientes: Evidencia de deterioro de 2 o ma n 6 10% en TLC o VC - Reduccio n 6 15% en DLCO - Reduccio n 6 4% en saturacio n de O2 - Reduccio - Aumento 6 4 mmHg en P(A-a O2) durante el reposo o prueba de esfuerzo reglada

Tabla 22.IV. Factores asociados a un mejor prono stico de la FPI

Gnero femenino Edad < 50 an os tico corto (< 1 an n pulmonar preservada Periodo sintoma o) con menor disnea y funcio Presencia de vidrio deslustrado en la TACAR n de linfocitos en BAL > 20-25% Proporcio nica a los 3-6 meses de iniciado tratamiento con Respuesta favorable o estabilidad cl GCE stico (au n no bien expli Historia de consumo de tabaquismo al momento del diagno cada)

Recuerde que... gico El trmino FPI queda reservado para enfermos con hallazgo histolo de NIU. stico en ausencia Existen criterios mayores y menores para el diagno de biopsia. El TACAR es el principal estudio de imagen. 393

indicado en todos los enfermos. El tratamiento no esta De indicarse tratamiento debe iniciarse lo antes posible. n de predniEl tratamiento inicial actualmente aceptado es la combinacio sona y azatioprina. n Para valorar la respuesta al tratamiento debe utilizarse una combinacio metros cl nicos, radiolo gicos y funcionales. de para que considerar el trasplante en caso de ausencia de respuesta teraHabra putica.

Lecturas recomendadas American Thoracic Society, European Respiratory Society. Idiopathic pulmonary fibrosis: diagnosis and treatment. International consensus statement. Am J Respir Crit Care Med 2000; 161: 646-664. Katzenstein ALA, Myers JL. Idiopathic pulmonary fibrosis. Clinical relevance of pathologic classification. Am J Respir Crit Care Med 1998; 157: 1301-1315. Gross ThJ, Hunninghake GW. Idiopathic pulmonary fibrosis. NEJM 2001; 345: 517-525. Michaelson JE, Aguayo SM, Roman J. Idiopathic pulmonary fibrosis. A practical approach for diagnosis and management. Chest 2000; 118: 788794. Thorax DPLD comittee. Diagnosis,assessment and treatment of diffuse parenchymal lung disease. Thorax 1999; 54: S1-S30. American Thoracic Society, European Respiratory Society. Multidisciplinary Consensus Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 2002; 165: 277-304. Selman M, King TE, A Pardo. Idiopathic pulmonary fibrosis: prevaling and evolving hypotheses about its pathogenesis and implications for therapy. Ann Intern Med 2001; 34: 136-151.

394

tulo 23 Cap Neumonitis por hipersensibilidad

GUEZ DE CASTRO Felipe RODRI Teresa CARRILLO D IAZ

n Definicio
nsecas Las neumonitis por hipersensibilidad (NH) o alveolitis alrgicas extr n que afectan constituyen un grupo de enfermedades inflamatorias del pulmo as areas ma s perifricas y que son inducidas inmunolo gipreferente a las v n reiterada de material antignico muy diverso, funcamente tras la inhalacio nicas y compuestos qu micos de bajo peso damentalmente sustancias orga molecular. Por tanto, existen muchos tipos de NH, aunque las manifestanicas de todas ellas son similares independientemente de cua l sea ciones cl gico espec fico o las circunstancias ambientales en que apael agente etiolo n. rece, lo que sugiere un mecanismo patognico comu

Etiolog a
gicos de la NH son muy numerosos y hoy d a continu an Los agentes etiolo describindose nuevas entidades y circunstancias en las que puede aparecer s de 50 ant genos la enfermedad (tabla 23.I). Actualmente, se conocen ma diferentes capaces de inducir una NH y a los que se puede estar expuesto en el medio laboral, en el ambiente domstico, como consecuencia de una n o incluso de forma accidental. Los ant genos capaces de provocar aficio sticas especiales que les diferencian de los que una NH tienen unas caracter inducen otras enfermedades como el asma. El taman o, la solubilidad, la natu n enzima tica y la capacidad de inducir raleza, la resistencia a la degradacio fica e inmune espec fica son algunas de una respuesta inflamatoria inespec sticas. Estos ant genos causales pueden ser microorganismos estas caracter nas animales o compuestos qu micos de (bacterias, hongos y amebas), prote bajo peso molecular. Los actinomycetes termophilicos son los responsables del cuadro proto n del granjero. Sin embargo, bacterias gramnegatpico de NH, el pulmo tivas (Pseudomonas fluorescens, Klebsiella oxytoca, Acinetobacter lwoffi), micobacterias no tuberculosas, algunos protozoos (Naegleria gruberi, 395

Tabla 23.I. Agentes etiolo gicos de la neumonitis por hipersensibilidad

Ant geno Bacterias Faeni rectivirgula Thermoactinomycetes vulgaris T. candidus T. sacharii T. vulgaris F. rectivirgula T. vulgaris T. viridis Naegleria ruberi 1 Acanthamoeba castellani 1 Klebsiella oxytoca Epicoccum nigrum Bacillus subtilis Acinetobacter lwoffi Pseudomonas fluorescens Hongos Alternaria sp.

Fuente antignica

n Enfermedad u ocupacio relacionada n del granjero Pulmo Bagazosis n del cultivador de setas Pulmo Neumonitis por aire acondicionado o del humidificador

Heno enmohecido car Can a de azu Setas en cultivo Acondicionadores, Humidificadores

Detergentes Refrigerantes lubrificantes

n de los detergentes Pulmo n de los operarios de Pulmo maquinaria Enfermedad de los trabajadores de la pulpa de la madera n de los trabajadores Pulmo de la malta Enfermedad de los procesadores de tabaco Estipatosis n del saxofonista Pulmo Suberosis n de los lavadores de Pulmo queso Secuoiosis n del tomador de sauna Pulmo Neumonitis tipo verano

Pulpa enmohecida

Aspergillus sp.

Cebada enmohecida Tabaco Esparto y escayolas Boquillas contaminadas Corcho enmohecido Moho de queso n enmohecido Serr Agua contaminada Humedad interior

ndida sp. Ca Penicillum sp.

Pullularia sp. Trichosporum cutaneum T. asahii Prote nas IgA Mucina intestina

nas urinarias Prote de roedores nas de la soja Prote nas Prote

Palomas Periquito Loro Cotorra Ratas Polvo de soja Conchas marinas Perlas

n del cuidador de aves Pulmo

n del cuidador de Pulmo roedores n de la soja Pulmo n del na car Pulmo

396

 bricas de pescado Fa Alimentos de peces nas de la seda Prote Secreciones de larvas Gorgojo (Sitophilus granarius) Trigo contaminado n ctea de la flor del Algodo Bra n algodo Productos qu micos Isocianato Pinturas rmacos Amiodarona Fa Sales de oro Procarbazina Fungicidas Vin edos (Mezcla de Burdeos) Harina de pescado
1

n de los trabajadores Pulmo de harina de pescado n del sericultor Pulmo n del granero Pulmo Bisiniosis

n de isocianato Pulmo Neumonitis por drogas

n del Rociador Pulmo de Vin edos

Amebas.

cticamente cualquier hongo acumulado en Acanthamoeba castellani) y pra as y, en general, en zonas basuras, despensas, el papel de pared, tapicer medas como las cortinas del ban hu o, los marcos de las ventanas, humidificadores o el aire acondicionado , tambin pueden producir una alveolitis nseca. Las prote nas animales y las sustancias qu micas, espealrgica extr cialmente isocianatos, pero tambin pesticidas, reactivos, el sulfato de cobre drido trimel tico, son responsables de casos ma s raros de NH. o el anh s a menudo con aquellas En general, estas enfermedades se asocian ma ocupaciones en las que se mantiene un contacto estrecho con productos n y trabavegetales enmohecidos, como granjeros, cultivadores de champin o car (bagazosis). Los trabajadores expuestos a jadores de la can a de azu ficos de NH tales como la madera verde tambin pueden sufrir tipos espec n del decorticador de arce o la suberosis. Gracias sequoiosis, el pulmo n de cambios en los ha bitos de trabajo se han logrado erraa la introduccio dicar algunos tipos de neumonitis, aunque tambin se han descrito nuevas , hay una variedad de Aspergillus que se ha formas de la enfermedad. As relacionado con diversas ocupaciones, especialmente en trabajadores expues n de cestas, zapatitos a esparto contaminado que se emplea en la produccio nas llas, papel, cuerda, escayola o felpudos. Se ha implicado a ciertas prote en cuadros de NH aparecidos en trabajadores de laboratorios que manejan n y en cultivadores de seda (expuestos a una proanimales de experimentacio na secretada por las larvas). Ma s recientemente, se ha descrito entre los te brica de botones de na car una prevalencia del 23% de trabajadores de una fa n de moluscos o pulmo n de na car. OcupaNH producida por el caparazo ciones tan poco sospechosas como maestros, socorristas, montadores de 397

 viles o saxofonistas pueden sufrir un cuadro de NH relacionado con automo diversas exposiciones. No hay que olvidar que el ambiente domstico tamgenos capaces de producir una alveolitis bin es rico en alguno de los ant nseca. En este sentido, los factores geogra ficos y sociales deteralrgica extr minan la mayor o menor prevalencia de unos tipos u otros de NH. En Gran s frecuente de la enfermedad es el pulBretan a, por ejemplo, la forma ma n la NH de mayor n del cuidador de periquitos, mientras que en Japo mo prevalencia es la denominada tipo verano, que se produce como conse n de las viviendas por Trichosporum cutaneum. cuencia de la contaminacio Las aficiones tambin pueden condicionar ciertas exposiciones antignicas, n a agua contacomo es el caso de los usuarios de saunas, por exposicio filos, expuestos a ant genos minada por Pulularia , o el de los colombo aviarios.

Epidemiolog a
s un grupo de enfermedades que una u nica Dado que la NH representa ma gica, no hay estudios definitivos que determinen su prevalenentidad nosolo influida por factores como la climacia. La frecuencia de la enfermedad esta a y la zona geogra fica analizada, las costumbres locales, el ha bito tolog quico, las diferencias en la naturaleza e intensidad de la exposicio n antitaba sticos establecidos. Con las reservas men n los criterios diagno gnica y segu cionadas, se ha establecido una prevalencia global de NH entre un 5 y un nicas. 15% de los sujetos expuestos a sustancias orga

Patogenia
n repetida a part culas antigLa patognesis de la NH implica una exposicio como nicas en un paciente susceptible previamente sensibilizado, lo que dara tica y una neumonitis granulomatosa en la que resultado una alveolitis linfoc n implicados una combinacio n de reacciones inmunolo gicas humorales, esta mediadas por inmunocomplejos y, especialmente, mediada por clulas. lo un porcentaje relatiSusceptibilidad gentica y factores del husped. So genos causales desarrolla una vamente bajo de individuos expuestos a los ant NH, aunque en muchos sujetos expuestos se puede observar una sensibiliza n humoral o celular. Se dispone de poca informacio n sobre las caracter scio ticas singulares del husped que determinan la susceptibilidad o resistencia s comu n en la edad media de la a sufrir la enfermedad. Se sabe que es ma 398

 lo vida y entre los varones, aunque probablemente estas observaciones so n antignica. Tambin se reflejen diferencias en los niveles de la exposicio an como desencadenantes de ha comprobado que el embarazo y el parto actu la enfermedad del cuidador de palomas en mujeres, aunque no se ha podido gico jueguen papel demostrar que cambios hormonales o el estatus inmunolo s frecuente en no fumadores que en fumadores, lo que alguno. La NH es ma a explicarse por el hecho de que el tabaco reduce la respuesta IgG a podr genos inhalados, influye en la produccio n de citocinas y altera la funcio n ant fagos. Ciertos factores genticos influyen en aspectos concretos de los macro gica y, por tanto, en la susceptibilidad o resistencia de la respuesta inmunolo a desarrollar la enfermedad. Factores ambientales. Los factores de riesgo ambientales incluyen la n antignica, la duracio n de la exposicio n y el ritmo (frecuencia/ concentracio cula, la solubilidad del ant intermitencia) de la misma, el taman o de la part n respiratoria y la versatilidad en las pra cticas geno, el uso o no de proteccio laborales. Todos estos aspectos van a influir en la latencia, la prevalencia y nico. Generalmente se acepta que la forma aguda la gravedad del curso cl n intensa e intermitente a ant genos de la NH es el resultado de una exposicio inhalados, mientras que la forma subaguda es consecuencia de una exposi n ma s prolongada pero de menor intensidad antignica, si bien esta relacio n no se ha podido establecer plenamente en todos los casos. La forma cio nica de la enfermedad puede desarrollarse desde la forma aguda y subacro n de la enfermedad nica manifestacio guda de la misma, o bien puede ser la u n prolongada a bajas concentraciones de ant geno. resultante de una exposicio La influencia que los factores de exposicion tienen sobre la aparicion de la n de granjero. Esta enfermedad ha sido muy bien documentada en el pulmo s frecuente en la estacio n invernal de las regiones lluvioenfermedad es ma sas, cuando el heno almacenado se humedece formando un substrato en el que proliferan los actinomycetes termophilicos (Faeni rectivirgula, Thermoactinomyces vulgaris, T. saccharii, T. viridis y T. candidus). En el caso n de cuidador de palomas tambin se ha podido documentar, del pulmo n entre la intensidad de la exposicio n aunque con menor claridad, una relacio y el desarrollo de la neumonitis. Existen factores ambientales adicionales y n ba sica entre el est mulo antignico cofactores que influyen en la interaccio y el sistema inmune del husped en la NH. Ya se ha mencionado el tabaco, pero tambin hay datos que sugieren que, en algunos pacientes previamente sensibilizados, el debut de la enfermedad suele precipitarse por una infla n inespec fica concurrente (producida por una viriasis u otros agentes macio 399

 xicos) y esto, al menos en parte, podr a explicar porqu la infecciosos o to n, a enfermedad se desarrolla tras un largo periodo de tiempo de exposicio menudo de varios an os, durante el cual aparentemente el sujeto ha permane tico con el ant geno. cido en un estado de equilibrio asintoma Inmunopatognesis. Tanto en pacientes con NH como en sujetos expuestos ticos se producen anticuerpos espec ficos y sensibilizacio n linfocitaasintoma s intensa en los primeros. La NH ria, aunque la respuesta generalmente es ma n de linfocitos CD8+ citoto xicos y por la se caracteriza por la proliferacio n de anticuerpos IgG, tras la inhalacio n de part culas que contienen produccio culas ambientales que pueden causar una el material antignico. Las part metro que, desde un alveolitis tienen un taman o de entre 1 y 3 micras de dia mico, es el necesario para alcanzar las porciones ma s punto de vista aerodina a area. Muchos de los ant genos de la NH son resistentes a distales de la v n lisosomal, por lo que una vez en los alvolos, las part culas la degradacio a linfa tica local hacia los ganglios hiliares, que desemson eliminadas por v n de anticuerpos IgG espec ficos. pen an un papel primordial en la produccio s, los ant genos inductores de la NH son potentes adyuvantes, con Adema a alternativa del complemento, estimular a los capacidad de activar la v fagos alveolares e incrementar la respuesta celular retardada. Desgramacro ciadamente se desconocen muchos de los detalles de las interacciones celulares que se producen en la NH. Los mecanismos inmunopatognicos en las distintas fases de la enfermedad se solapan, y tanto el proceso de alveolitis n de granulomas y fibrosis se asemejan al de otras enfercomo el de formacio medades, como la sarcoidosis, la tuberculosis y la fibrosis pulmonar idiopa tica. Se pueden distinguir tres fases en la inmunopatognesis de la NH. n de ant genos fago-linfocito. Tras la inhalacio Fase aguda-respuesta macro ficos y forman inmunocomsolubles, stos se unen a anticuerpos IgG espec fagos plejos que activan la cascada del complemento y activan los macro fagos segregan citocinas alveolares. Como resultado de todo ello los macro s avany quimiocinas que inicialmente atraen a neutrofilos y, en una fase ma zada, a linfocitos T y monocitos. En este proceso son fundamentales la IL-8 lo promoviendo la entrada en los a no so y especialmente el MIP-1a, que actu ficamente sensibilizados al ant geno, sino alvolos de linfocitos CD8+ espec n de CD4+ Th0 a Th1, necesarios para la formainduciendo la diferenciacio n de granulomas. cio n de granulomas. Tras el reclutamiento en el pulFase subaguda formacio n y su activacio n por monocinas, en especial el MIP-1 (prote na inhibimo dora de macrofagos), los macrofagos evolucionan a clulas epiteloides y 400

 s, los fol culos linfoides contienen clulas gigantes multinucleadas. Adema ticas lo que explica que, al menos en parte, la produccio n de clulas plasma n. anticuerpos se produzca a nivel local en el pulmo nica-fibrosis. En todas las enfermedades granulomatosas, los miofiFase cro geno en la matriz extracelular que rodea al granubroblastos producen cola fagos alveolares activados expresan TGF- (factor de loma, y los macro crecimiento transformador), que tambin es un potente estimulante de la s, el nu mero de mastocitos alveolares fibrosis y de la angiognesis. Adema elevado en la NH. Estas clulas, no so lo liberan histamina, sino que son esta una fuente importante de citocinas y contribuyen al reclutamiento y madura n de monocitos y linfocitos, promoviendo la fibrosis. Los neutro filos tamcio bin intervienen en la gnesis de la fibrosis en la NH.

gica Anatom a patolo

a de la NH es bastante caracter stica, aunque no patognomo La histopatolog nica. En sus formas agudas y subagudas, la NH se caracteriza por un infil ticas trado intersticial constituido por una mezcla de linfocitos, clulas plasma n bronquiolocntrica, parcheado y e histiocitos epitelioides, de distribucio temporalmente uniforme. Frecuentemente se observan microgranulomas peribronquiolares aislados y pobremente constituidos mezclados con otras clulas inflamatorias (figura 23.1). Tambin se pueden ver clulas gigantes filos son escasos y multinucleadas y bronquiolitis obliterante. Los eosino menos vascul ticos. En los estadios avanzados de las formas no se ven feno

Figura 23.1. Biopsia pulmonar de neumonitis de hipersensiblidad. LB. Luz del bronquiolo. Bronquiolitis cro nica con gran infiltrado linfocitario, dentro del c rculo microgranuloma peribronquiolar (Cortes a de la Dra. Romero).

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 nicas de la enfermedad, existe una fibrosis intersticial con patro n en panal cro y ausencia de granulomas. s pequen s aisLos granulomas de la NH son ma os, peor formados y ma n que los de la sarcoidosis, que tienen una distribucio n lados en su distribucio tica, esta n mejor circunscritos y no se asocian a bronquiolitis. La distrilinfa n peribronquiolar del proceso intersticial tambin ayuda a diferenciar bucio la NH de la neumonitis intersticial usual o la neumonitis intersticial linfoc stitica. La uniformidad temporal y la apariencia granulomatosa son caracter s cas de la NH que tampoco se ven en la neumonitis intersticial usual. Ma cil puede ser la diferenciacio n de la NH y de la neumonitis intersticial dif tica, aunque el infiltrado linfoc tico en esta u s denso ltima suele ser ma linfoc n de la arquitectura con formacio n de y condiciona una notable distorsio masas de clulas linfoides y centros germinales, ausentes en la NH.

Manifestaciones cl nicas
mica y con una amplia gama de manifestaLa NH es una enfermedad dina nicas. Como ya se ha mencionado, los hallazgos cl nicos de la NH ciones cl geno inhalado, de la intensidad y la fredependen de la naturaleza del ant n y de la respuesta inmunolo gica del paciente cuencia de la exposicio cticos, tres patrones de presentacio n con expuesto. Se aceptan, a efectos pra ltiples combinaciones intermedias entre ellos. mu n ha tenido lugar Forma aguda. Una vez que el periodo de sensibilizacio n lo que puede variar de meses a an os , y a las 4-6 horas de una exposicio cter fortuito, el paciente presenta tos no productiva, antignica intensa de cara os, mialgias y malestar general. Si fiebre igual o superior a 38 oC, escalofr n antignica, el cuadro cl nico se resuelve esponta neamente cesa la exposicio en unas 48 horas. Los ataques reaparecen cada vez que el sujeto se expone a de unos de nuevo a la fuente antignica, aunque la gravedad del cuadro var episodios a otros. La enfermedad se confunde con frecuencia con una infec n viral aguda y, a veces, so lo la recurrencia en el tiempo permite sospecio stico correcto. Si los episodios son frecuentes, el paciente char el diagno puede presentar anorexia, prdida de peso y disnea progresiva. En estos ntomas empeoran tras cada exposicio n, de modo que con frecasos, los s n causal con la cuencia es el propio enfermo el que establece una relacio n fuente antignica. Sin embargo, muchos pacientes mantienen la exposicio y, paradojicamente, los sntomas van disminuyendo en intensidad a pesar de 402

 n recurrente, resultando a medio-largo plazo en un cuadro cl nico la exposicio nico o funcional. En la auscultacio n estable, sin acompan arse de deterioro cl stica la presencia de estertores crepitantes bibasales. respiratoria es caracter ticos la exploraUna vez que el paciente se recupera, en los periodos intercr n es rigurosamente normal. cio Forma subaguda. En este caso la enfermedad se caracteriza por un curso nico ma s insidioso, con disnea de cara cter progresivo, junto con s ntomas cl dicos tras la exposicio n antignica. agudos espora n es consecuencia de nica. Habitualmente, este tipo de presentacio Forma cro n continua y prolongada a concentraciones antignicas bajas. una exposicio El paciente desarrolla disnea progresiva, tos, malestar general, anorexia y ntomas son de cara cter cro nico prdida de peso. No suelen tener fiebre. Los s fico y la falta de asociacio n con una fuente antignica concreta e inespec stico. En esta forma de la enfermedad, la condiciona un retraso en el diagno n respiratoria revela esterfibrosis intersticial es prominente y la auscultacio n es t pico que tores crepitantes finos bilaterales. En este tipo de presentacio ntomas agudos. el paciente no haya padecido nunca s

stico Diagno
stico de la NH continu a siendo una Historia cl nica. La clave del diagno nica que sugiera una relacio n temporal entre un cuadro cl nico historia cl compatible y ciertas actividades. La historia ocupacional, por tanto, precisa lo datos del ambiente o de un interrogatorio minucioso y debe incluir no so circunstancias laborales actuales, sino tambin de los oficios previos del n detallada de lo que hace en el trabajo y de los paciente, con una descripcio productos que maneja. La existencia o no de animales domsticos o masco jaros; aficiones u otras actividades de ocio, especialtas, particularmente pa micas, plumas, mente las que implican el manejo o contacto de sustancias qu nico; la existencia de humidificadores, pieles, plantas u otro material orga deshumidificadores, refrigeradores, secadoras de ropa, o cualquier otra fuente de humedad; el uso de jacuzzis, saunas o piscinas; la existencia de fugas o inundaciones domsticas que puedan haber dan ado alfombras o maderas; n de edredones la presencia de hongos o humedades visibles; la utilizacio s afectados en la familia o o almohadas de plumas; o, la presencia de ma compan eros de vivienda, son algunos de los aspectos que siempre se deben 403

ntomas de la enfermedad son bastante investigar. Sin embargo, los signos y s ficos y muchos de los agentes etiolo gicos son habituales en los inespec ambientes domsticos, por lo que puede ser complicado obtener datos que n relevante a un potencial agente causal. Adema s, a sugieran una exposicio n temporal entre una exposipesar de un cuidadoso interrogatorio, la relacio n sospechosa y los s ntomas del paciente, una de las claves en el diagcio stico de la NH , puede no ser evidente en las formas subagudas y no nicas de la NH. Con algunos ant genos, como los aviarios en general, la cro n indirecta no es infrecuente y puede pasar desapercibida. No es exposicio filos desarrollen la enfermedad excepcional que esposas o hijos de colombo genos aviarios son inductores muy potentes de la afectacio n ya que los ant gica del pulmo n y puede bastar un contacto muy indirecto, a inmunolo travs de ropas contaminadas, por ejemplo , para que aparezca el cuadro. nas aviarias son los ant genos ma s frecuentemente asoDe hecho, las prote n pedia trica quienes, en general, muestran tamciados a la NH en la poblacio nico y mucho ma s raramente las formas bin un cuadro subagudo o cro agudas de la enfermedad. n f sica no suele proporcionar ayuda rele n f Exploracio sica. La exploracio stico. En ocasiones pueden auscultarse estertores crepivante para el diagno tantes y sibilancias. Las acropaquias son excepcionales. lisis rutinarios tampoco son especialmente u tiles. En Laboratorio. Los ana algunos casos puede aparecer leucocitosis y aumento de la velocidad de sedi n globular, sobre todo en las formas agudas de la enfermedad. Tammentacio bin se puede observar un incremento de la IgG y un factor reumatoide positivo. No suele haber eosinofilia ni aumento de la IgE total. La presencia de anticuerpos precipitantes frente al agente causal puede ayudar en el diag stico. Sin embargo, su demostracio n no implica necesariamente la exisno tencia de la enfermedad, ya que se detectan en un 40-50% de los sujetos ticos. Se podr a decir que la presencia de precipitinas es expuestos asintoma n antignica suficiente como para inducir una resindicativa de exposicio puesta inmune humoral pero puede que no lo bastante como para producir n de precipitinas es, en definitiva, una prueba la enfermedad. La deteccio fica. Tambin ha de razonablemente sensible pero al mismo tiempo inespec considerarse la posibilidad de que los anticuerpos precipitantes desaparezcan n, de tal manera que un paciente con una neuuna vez que cesa la exposicio a intersticial cro nica debida a episodios previos de NH puede no ser mopat reconocido como tal. 404

 neas espec ficas dan resultados muy dis neas. Las pruebas cuta Pruebas cuta n del material antignico utilizado y de los criterios de positipares en funcio n de una hipersensibilidad celular vidad aplicados. Posiblemente, la deteccio fica retardada frente al ant geno responsable sea la prueba de ma s espec ticos. ayuda para diferenciar sujetos enfermos, de expuestos asintoma a simple de to rax y la tomograf a axial Tcnicas de imagen. La radiograf n (TACAR) ayudan al diagno stico en el caso computarizada de alta resolucio nica. Los hallazgos radiolo gicos var an segu n el estado evode sospecha cl lutivo de la enfermedad. En el episodio agudo se pueden ver infiltrados bipica imagen de laterales micronodulares, infiltrados parcheados e incluso la t gicas de las formas agudas desavidrio deslustrado. Las alteraciones radiolo n. No hay una clara parecen en 4-6 semanas si no vuelve a haber exposicio n entre la gravedad de los s ntomas y la afectacio n radiolo gica. En la relacio culo-nodular, y en la forma fase subaguda suele aparecer un infiltrado ret nica el patro n en panal de miel. Estas alteraciones afectan, preferentecro bulos superiores, al contrario de lo que sucede en la fibrosis mente los lo tica. Por u ltimo, el derrame pleural y la presencia de adenopulmonar idiopa as hiliares y mediast nicas son excepcionales. La TACAR es ma s senpat a simple y el hallazgo ma s caracter stico es el de sible que la radiograf dulos centrolobulillares, abundantes, difusos y mal definidos, que microno probablemente reflejan bronquiolitis celular (figura 23.2). Se pueden obser genes en vidrio deslustrado y cambios enfisematosos en formas subavar ima nicas de la enfermedad (figura 23.3). gudas y cro

Figura 23.2. TACAR de neumonitis por hipersensibilidad mostrando mu ltiples microno dulos centrolobulillares diseminados en ambos lo bulos superiores.

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Figura 23.3. TACAR de neumonitis por hipersensibilidad. Patro n parcheado en vidrio deslustrado.

ficas de la NH. Pue n respiratoria. Tampoco son espec Pruebas de funcio mites normales, aunque lo ma s frecuente es enconden estar dentro de los l n restrictivo junto con una disminucio n de la capacidad de trar un patro n. Tampoco es raro observar un patro n obstructivo sobrean difusio adido, en especial en la forma cronica de la enfermedad. Entre un cuarto y dos tercios fica. de los pacientes pueden tener hiperreactividad bronquial inespec n. Tienen una utilidad limitada debido a la falta de Pruebas de provocacio n de las mismas y a la dificultad que tiene la interpretacio n de estandarizacio n son ma s u tiles en las los resultados. En general, las pruebas de provocacio n natural, exponiendo al formas agudas de la enfermedad. La provocacio ntomas, signos, recuento sujeto al ambiente sospechoso y monitorizando s n respiratoria y radiograf a de to rax, es ma s leucocitario, pruebas de funcio n en el laboratorio de una segura y, habitualmente, preferible a la inhalacio n aerosolizada del ant geno supuestamente responsable. solucio stico de la enfermedad se basa en Lavado broncoalveolar. Aunque el diagno n de datos cl nicos y biolo gicos, el lavado broncoalveolar la consideracio til en el manejo de la NH. Todos los (LBA) es una tcnica que puede ser u individuos con NH presentan alteraciones en el LBA de tal manera que un quido de LBA normal excluye en la pra ctica este diagno stico. De hecho, l stico ma s sensible y el perfil citolo gico, aunque no es el mtodo diagno nico, es muy caracter stico. Ba sicamente consiste en un aumento patognomo notable del recuento total de clulas con un incremento muy llamativo del 406

Figura 23.4. Lavado broncoalveolar de neumonitis por hipersensibilidad. Gran aumento de la celularidad, con numerosos linfocitos reactivos (Cortes a del Prof. Prez Arellano).

ticas (figura 23.4). En el mero de linfocitos y presencia de clulas plasma nu lisis de marcadores de superficie se observa un marcado incremento de ana n de CD57 aumentada y un incremento los linfocitos T (CD3+), expresio n. Cuando estas caracter sticas apareabsoluto de los marcadores de activacio neamente, el diagno stico de NH es altamente probable. La asocen simulta n de una linfocitosis importante y la presencia de un porcentaje de ciacio mastocitos superior a un 1% tambin es muy sugestiva de NH. En el estudio pico de estos linfocitos T, en general se ha sostenido que aunque se fenot a una elevacio n del nu mero total de clulas, tanto CD4+ como CD8+, produc ltimas, de tal manera que el cociente CD4+/CD8+ predominaba el de estas u a y era ma s bajo que en sujetos normales. Sin embargo, para ciertos se invert tipos de NH esto no es exacto y algunos trabajos han demostrado un predominio de linfocitos CD4+, lo que sugiere que ambos tipos de linfocitos T (CD4 y CD8) juegan un papel importante en la patognesis de la NH, y que n CD4+/CD8+ en los linfocitos del LBA es variable y probablela relacio gicas, incluido el tipo y/o el mente relacionada con las condiciones inmunolo n al ant geno causal, el estadio de la enfermedad y la prenivel de exposicio ficos ambientales. El LBA tambin permite sencia de irritantes inespec as en individuos asintoma ticos, con radiograf a de to rax nordetectar anomal geno causal. As , alrededor del 80% de los colombo fimal, expuestos al ant ticos tienen una alveolitis linfoc tica fundamentalmente debida los asintoma sticas similares a los que se observan a linfocitos CD8+, que tienen caracter n n del cuidador de palomas. Se desconoce la razo en sujetos con pulmo por la que estos sujetos con NH asintomatica no desarrollan una enfermedad 407

nicamente detectable, aunque la modulacio n en la exposicio n y/o la desencl n sean probablemente las responsables de esta alteracio n subcl nica. sibilizacio Biopsia pulmonar. Cuando, a pesar de los estudios mencionados, el diag stico es dudoso sera preciso recurrir a la realizacio n de una biopsia pulmono nar mediante broncoscopia o videotoracoscopia. Las formas subagudas y nicas de la NH presentan cuadros cl nicos menos llamativos y el reconocro gicos caracter sticos puede ser la primera cimiento de unos hallazgos histolo stica que nos obligue a un reinterrogatorio en busca de la fuente clave diagno antignica.

stico diferencial Diagno

ntomas inespec ficos y muchos de los hallazgos La NH presenta signos y s en las pruebas complementarias pueden aparecer en otras enfermedades ricas, cuadros gripales, neumon as y eosinofilias como el asma, infecciones v tica son otras entipulmonares. La sarcoidosis y la fibrosis pulmonar idiopa stico diferencial, dades con las que, a menudo, hay que establecer un diagno n de muestras histolo gicas del pulmo n. Con cierta incluso tras la obtencio genos frecuencia, en especial al exponerse a altas concentraciones de ant ntomas nasobronquiales que suelen remitir de aviarios, el paciente presenta s pida y esponta nea a pesar de mantener la exposicio n, y que muy forma ra cter irritativo. Tambin se han identificado difeposiblemente sean de cara ngicos en el polvillo de los palomares, que rentes productos bacterianos y fu nico similar a una NH, pero que no tienen pueden condicionar un cuadro cl n a ant genos aviarios. Estas sustancias nada que ver con la sensibilizacio sean las responsables de los s ntomas que sufren algunos trabajadores quiza colas, donde los niveles de endotoxina ambiental son altos pero de granjas av n antignica muy bajos. Tambin se han descrito reaclos de sensibilizacio n de polvo de grano (micotoxicosis), ciones inflamatorias tras la inhalacio s a la naturaleza irritante del polvo que a una reaccio n de que se debe ma fica. Tampoco hay que olvidar la existencia de ornihipersensibilidad espec , la sensitosis (infecciones aviarias que pueden transmitirse al hombre). As n serolo gica a C. psittaci es frecuente entre colombo filos lo que bilizacio sugiere la posible existencia de infecciones cruzadas. Las especies aviarias genos tambin son portadoras de muchos tipos de virus potencialmente pato s de su papel eventual en el inicio de todo el proceso para el hombre, adema de la NH. 408

 stico Prono
os y la tos suelen desaparecer a En las formas agudas, la fiebre, los escalofr as de finalizada la exposicio n al ant geno causal. El malestar los pocos d as general y la disnea pueden persistir algunas semanas y otras anomal n pulmonar se pueden observar durante meses. A veces, menores de la funcio la enfermedad tiene un curso progresivo a pesar de evitar todo contacto con nicas tienen una presentala fuente antignica. Las formas subagudas y cro n cl nica ma s insidiosa y se diagnostican cuando la enfermedad esta ma s cio evolucionada. Aunque algunos pacientes se recuperan totalmente, otros desarrollan secuelas permanentes, como enfisema y fibrosis pulmonar. Glo nica oscilan entre 1% y 10%. balmente, las tasas de mortalidad por NH cro n continuada del ant geno no provoca un deteEn ocasiones, la inhalacio n de los s ntomas. Esta modularioro gradual, sino una paulatina desaparicio n de la respuesta inflamatoria no se comprende bien y, en la actualidad, cio mico o funcional que permita pre n marcador bioqu no se dispone de ningu stico, la duradecir la evolucion clnica. La edad en el momento del diagno n de la exposicio n antignica antes del comienzo del cuadro cl nico y cio n total de la exposicio n, parecen tener un valor predictivo en la la duracio n. En el pulmo n del cuidador de palomas, la probabilidad de recuperacio n completa es mayor si el paciente es joven y el probabilidad de recuperacio contacto con las palomas no ha sido superior a los dos an os. La linfocitosis en el LBA puede persistir durante an os tras la retirada de la fuente antignica.

Tratamiento
stico, la piedra angular del tratamiento es eviUna vez establecido el diagno n antignica por completo. Es u til realizar campan tar la exposicio as educati n precoz vas en poblaciones de riesgo con el fin de conseguir la identificacio ntomas y, al mismo tiempo, poder adoptar medidas de prevencio n. de los s No es raro que los pacientes recelen de consultar con el mdico por temor a que ste les recomiende evitar determinadas actividades, que son su medio n. Por otra parte, evitar la exposicio n elimide vida o una verdadera devocio cil. As , los niveles domiciliarios nando la fuente antignica no siempre es fa genos aviarios ambientales disminuyen de forma muy gradual y, en de ant n de la algunos casos, persisten elevados 18 meses despus de la eliminacio fuente. Es frecuente que, cuando se produce la consulta, el propio paciente nica aguda, intermitente y no progresiva haya desarrollado ya estratecon cl 409

 n intensa que, en definitiva, es la que l ha idengias para evitar un exposicio ntomas. Se ha demostrado que el tificado como la productora de sus s n completa, empleo regular de mascarillas, aunque no ofrecen una proteccio ntomas, previene la cl nica tras la provocacio n y reduce la tasa mejora los s ficos circulantes. Otra medidas preventivas esta n encamianticuerpos espec nadas a modificar las pautas de trabajo, como un secado eficiente del heno n del ganado, el empleo y los cereales antes de su empleo en la alimentacio nicos para realizar este tipo de trabajos o una adecuada de dispositivos meca n de los almacenes de las granjas. En los domicilios hay que procuventilacio rar mantener niveles de humedad relativa inferiores al 70%. El uso de glucocorticoesteroides puede ser beneficioso para un alivio ntomas ma s ra pido, si bien es dif cil diferenciar los efectos del tratade los s miento, el curso natural de la enfermedad y los efectos resultantes de evitar geno. Se han empleado agentes citoto xicos, como la ciclofosfamida, el ant ciclosporina o azathioprina, en el tratamiento de cuadros progresivos y demostrada. refractarios, aunque su eficacia no esta Recuerde que... nicas de Existen muchos tipos de NH, aunque las manifestaciones cl l sea el agente etiotodas ellas son similares independientemente de cua gico espec fico o las circunstancias ambientales en que aparece. lo s de 50 ant genos diferentes capaces de inducir una NH Se conocen ma nas que pueden ser microorganismos (bacterias, hongos y amebas), prote micos de bajo peso molecular que tienen unas animales o compuestos qu sticas especiales. caracter n repetida a part culas La patognesis de la NH implica una exposicio antignicas en un paciente susceptible previamente sensibilizado. ada histolo gica caracter stica de las formas agudas y subagudas de La tr la NH incluye un infiltrado intersticial mononuclear de la pared alveolar, una bronquiolitis celular y la presencia de microgranulomas no necrotizantes y pobremente constituidos. n antignica, la duracio n de la exposicio n y el ritmo (fre La concentracio cula, la solubilicuencia/intermitencia) de la misma, el taman o de la part geno, el uso o no de proteccio n respiratoria y la versatilidad dad del ant cticas laborales influira n en la latencia, la prevalencia y la graen las pra nico. vedad del curso cl ticos se Tanto en pacientes con NH como en sujetos expuestos asintoma ficos y sensibilizacio n linfocitaria, aunque la producen anticuerpos espec s intensa en los primeros. respuesta generalmente es ma 410

Los linfocitos y los anticuerpos son necesarios pero pueden no ser sufin cientes para producir la enfermedad. Puede ser necesaria la intervencio n inespec adicional de determinados cofactores, como una inflamacio fica concurrente producida por una viriasis u otro agente infeccioso o xico. to stico de la NH continu nica a siendo una historia cl La clave del diagno n temporal entre un cuadro cl nico compatible y que sugiera una relacio ciertas actividades. ntomas de la enfermedad son bastante inespec ficos y Los signos y s gicos son habituales en los ambientes muchos de los agentes etiolo domsticos, por lo que puede ser complicado obtener datos que sugieran n relevante a un potencial agente causal, especialmente en una exposicio nicas de la NH. las formas subagudas y cro La presencia de anticuerpos precipitantes frente al agente causal no implica necesariamente la existencia de enfermedad, ya que se detectan ticos. en un 40-50% de los sujetos expuestos asintoma s sensible que la radiograf a simple y el hallazgo ma s La TACAR es ma stico es el de microno dulos centrololulares, abundantes, difusos caracter y mal definidos, que probablemente reflejan bronquiolitis celular. n tienen una utilidad limitada debido a la falta Las pruebas de provocacio n de las mismas y a la dificultad que tiene la interpretade estandarizacio n de los resultados. cio stico ma s sensible y el perfil citolo gico, El LBA es el mtodo diagno nico, es muy caracter stico y consiste en un aumento aunque no patognomo notable del recuento total de clulas con un incremento muy llamativo ticas. mero de linfocitos y presencia de clulas plasma del nu stico, la duracio n de la exposicio n La edad en el momento del diagno nico y la duracio n total de antignica antes del comienzo del cuadro cl n tienen un valor prono stico. la exposicio neo consiste en la supresio n del contacto con el ant El tratamiento ido geno.

Lecturas recomendadas

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tulo 24 Cap Enfermedades por inhalacion nicas y gases de particulas inorga

N BLANCO Jos Antonio GULLO

Concepto
Existen muchas sustancias en el medio laboral que pueden ocasionar diversas afecciones respiratorias, englobadas en el trmino de enfermedades pro n el tipo de sustancia inhalada las principales enfermedades fesionales. Segu profesionales se clasifican del siguiente modo: 1) neumoconiosis (polvo nico); 2) neumopat a por inhalacio n de gases irritantes, humos y susinorga xicas en general; 3) asma profesional; 4) neumonitis por hipertancias to culas orga nicas). sensibilidad (part tulo, se define como La neumoconiosis, principal apartado de este cap n de polvo en el tejido pulmonar que provoca en ste una reacla acumulacio n no neopla sica. Son enfermedades de origen laboral, aunque cada vez cio s evidente que pueden desarrollarse en individuos que residen en resulta ma . la vecindad de plantas industriales, pero que no trabajan all n pulmonar al Existen una serie de factores que determinan la reaccio nico. material inorga Naturaleza qu mica del polvo. No todos tienen la misma capacidad de producir fibrosis. Por ello resulta conveniente dividirlos en fibrognicos, que lo provocan una ocasionan una fibrosis progresiva, y no fibrognicos que so nima reaccio n fibro tica sin progresio n (tabla 24.I). m culas con un taman micas. Las part Caracter sticas aerodina o comprendido entre 0,2 y 10 m, y especialmente las menores de 5 m, alcanzan el tracto micas dependen respiratorio inferior. Sin embargo, las propiedades aerodina lo del taman s de la forma, densidad, propiedades f sicas no so o sino adema tica, lo que explica que fibras de amianto mayores de y carga electrosta as areas d stales. 30 m alcancen las v 413

Tabla 24.I. Polvos inorga nicos que producen neumoconosis

Fibrognicos lice (variedades de Si02) S lice cristalina (silicosis) S Silicatos Amianto (asbestosis) Talco n Caol Tierras diatomeas Silicatos de aluminio: zeolita n Carbo n Neumoconosis de los mineros del carbo Metales Berilio (beriliosis) Aluminio (aluminosis) Polvos mixtos Hematita (sierosilicosis)

No fibrognicos Silicatos Silicatos de aluminio: vermiculita lcico: wolastonita Silicato monoca Mica Fibras minerales sintticas (fibra de vidrio) Metales Bario (baritosis) Hierro (siderosis) Estan o (estannosis) Metales duros: tugnsteno, titanio, cobalto, vanidio, cadmio Polvos mixtos xido de hierro Polvos mixtos de plata y o (argirosiderosis)

n Tiempo e intensidad de la exposicio bitos personales del Factores individuales: susceptibilidad individual y ha trabajador. s frecuentes son la silicosis, la asbestosis y las Las neumoconiosis ma s representativa es la neumoneumoconiosis de polvo mixto, de las que la ma coniosis de los mineros del carbon. Las profesiones de riesgo en cada una de ellas se reflejan en la tabla 24.II.

Enfermedad por asbesto

Asbesto es un trmino general dado a un grupo de minerales de naturaleza micas. Se fibrosa, resistentes a altas temperaturas y diversas agresiones qu gicamente en dos grupos mayores, las serpentinas, de las dividen mineralo nico miembro de importancia es el crisolito, y los anfiboles, que cuales el u n), crocidolita (asbesto azul), antofilita, treincluyen amosita (asbesto marro molita y actinolita. n de asbesto causa varios procesos pleuropulmonares que La inhalacio pueden coexistir: enfermedad pleural benigna, asbestosis y neoplasias (carcinoma broncogenico y mesoteliona pleural maligno). 414

Tabla 24.II. Neumoconiosis y profesiones de riesgo

Silicosis Industrias extractivas n, meta licas) Minas (carbo Canteras Industrias no extractivas neles Tu Embalses n industrial Utilizacio rgicas Siderometalu micas Cera Talla y labrado de piedra Vidrio, cemento refractario y abrasivos Trabajo con chorro de arena

Asbestosis n Produccio a Miner Molienda Embalaje n Fabricacio Industria fibrocemento Industria textil n Industria material friccio Industria del papel Industria del vinilo n directa Aplicacio Industria naval vil Industria del automo Desguace barcos y trenes n paralaboral Exposicio Domstica Vecindad

Neumoconiosis de polvo mixto n Minas de carbo n industrial Produccio Caucho Papel Pieles mica Porcelana, Cera mica y farmacutica Qu rgica Metalu

gicas Enfermedad pleural benigna. Existen tres tipos de alteraciones patolo n de asbesto: placas pleurales, paquide la pleura motivadas por la inhalacio pleuritis y derrame pleural. n ma s comu n de enfermedad pleuPlacas pleurales. Es la manifestacio n de ropulmonar relacionada con el asbesto, y se producen por la acumulacio geno que conforman masas hialinas. Afectan fundamentalfibras de cola mente a la hoja parietal, aunque tambin pueden localizarse adyacentes a la pleura visceral y rara vez en las cisuras interlobares. Se visualizan en la a simple de to rax como engrosamientos localizados, que ocupan radiograf menos de cuatro espacios intercostales y no engloban los senos costofrnicos, a diferencia de la paquipleuritis difusa (figuras 24.1). Son bilaterales y s habitual es en las zonas inferiores, asimtricas, y su emplazamiento ma n al paralelas al diafragma. Se consideran un marcador de la exposicio odo de la latencia entre el inicio de la misma y su aparicio n asbesto, y el per suele ser de unos 20 an os. Paquipleuritis. Es una enfermedad de la pleural visceral y puede ser motivada por: 1) confluencia de placas pleurales en 10-20% de los casos; n de la fibrosis subpleural a la pleura visceral en 30% de las oca2) extensio siones; 3) secuela de un derrame pleural benigno. 415

Figura 24.1. Placas ca lcicas pleurales en la asbestosis en l nea axilar derecha y ambas pleuras diafragma ticas (sen aladas con flechas en la imagen ampliada). No tense los senos costofrnicos libres de calcio.

n con la inhalacio n de asbesto esta menos docuDerrame pleural. Su relacio picamente ocurre en los 10 primeros an n mentada y t os tras la exposicio ntomas, el l quido es un exudado de aspecto inicial. Suelen cursar sin s tico y caracter sticas inespec ficas. Habitualmente se resuelven serohema completamente, aunque pueden recurrir o progresar hasta producir una stico se basa en los antecepaquipleuritis o atelectasias redondas. El diagno n y la exclusio n de otras causas. dentes de exposicio Asbestosis. La asbestosis es una neumoconiosis, la segunda en frecuencia n de fibras de asbesto, y caracteritras la silicosis, originada por la inhalacio n lenta y progresiva. zada por una fibrosis pulmonar de instauracio condicionado por Patogenia. El dan o tisular originado por el asbesto esta xico directo de las fibras de asbesto y la liberacio n dos factores: el efecto to de mediadores (proteasas, citocinas, factores fibrognicos) procedentes de clulas inflamatorias. Se sugiere que el deposito de fibras de asbesto oca n de macro fagos, que fagocitan y eliminan las fibras corsiona la acumulacio tas, pero que son incapaces de englobar y transportar las fibras largas a a la liberacio n de media(anfiboles); esta fagocitosis incompleta conducir n y de factores que estimulan la proliferacio n de fibrodores de la inflamacio sito de cola geno. blastos y el depo stico histopatolo gico requiere la presencia de cuera. El diagno Histopatolog n pos de asbesto y, en contadas ocasiones, de fibras de asbesto en asociacio a intersticial con fibrosis pulmonar, que es similar en apariencia a la neumon n compuestos por fibras transparentes, usual. Los cuerpos de asbesto esta nas por lo especialmente largas, recubiertas por una capa de hierro y prote n se que son generalmente denominados cuerpos ferruginosos. Por lo comu 416

hallan dentro del tejido fibroso intersticial o en los espacios areos, y rara n de asbesto, mente en las placas pleurales. No son exclusivos de la inhalacio n de talco y otros mineya que tambin se han identificado tras la inhalacio mero de cuerpos y fibras de asbesto es proporcional al grado de rales. El nu n y la demostracio n de las fibras requiere tcnicas especiales, como exposicio nica. la microscopia electro nicas. La mayor parte de los enfermos se mantienen asinManifestaciones cl ticos hasta 20 a 30 an n inicial, y este per odo de toma os tras la exposicio influenciado por la intensidad, la duracio n y el tipo de exposilatencia esta n, la edad, la ocupacio n y el tipo de fibra. El s ntoma ma s precoz es la cio disnea de esfuerzo progresiva. A medida que la enfermedad avanza se puede n la presencia de estertores crepitantes basales y apreciar en la exploracio a de las enfermedades de acropaquias, manifestaciones comunes a la mayor intersticiales pulmonares. a simple de to rax muestra un patro n intersEstudios de imagen. La radiograf ticial reticulonodular, de predominio basal bilateral, a menudo con placas y engrosamiento pleural asociado, y que en fases avanzadas puede adoptar una a de pulmo n en panal. morfolog n de estas anomal as La TACAR aumenta la sensibilidad en la deteccio s caracter sticos: 1) l neas inducidas por el asbesto, siendo sus hallazgos ma subpleurales de aspecto reticular paralelas a la pleura; 2) fibrosis pulmonar n basal bilateral, con engrosamiento de los septos intralobulilde localizacio n en panal en estadios avanzados; 4) placas lares e interlobares; 3) patro pleurales. s de un 30% de los sujetos con radiograf a de to rax normal, pueden Ma as en la TACAR. No obstante, aunque la TACAR tora cica presentar anomal n de las lesiones til para valorar con mayor detalle el grado de extensio es u n parenquipleurales, carece de inters para evaluar la magnitud de la afeccio matosa. n ventilatoria restric n respiratoria. Muestran una alteracio Pruebas de funcio n de los volu menes pulmonares (FVC y TLC), de la distensitiva: disminucio n de mono xido de carbono (DLCO). El bilidad y de la capacidad de difusio metro que ma s precozmente se modifica es la DLCO, incluso en ausenpara as radiolo gicas. cia de anomal gico es el mtodo ma s sensible y espec stico. El estudio histopatolo Diagno fico para el diagnostico. En ausencia del mismo, lo que ocurre en la mayora de las ocasiones, y una vez excluidas otras enfermedades intersticiales, stico cuando se cumplen los siguientes criterios: puede considerarse el diagno 417

 n con un per odo de latencia adecuado; 2) radio1) historia de exposicio a o TACAR con las anomal as descritas; 3) alteracio n ventilatoria graf n respiratoria; 4) estertores crepitantes restrictiva en pruebas de funcio teleinspiratorios y acropaquias sSe sugiere que los dos primeros puntos son necesarios para el diagno tico y el resto confirmatorios. n. Una vez diagnosticada la enfermedad suele permanecer estabiliEvolucio nicamente entre 20-40% de los odos de tiempo. U zada durante largos per casos progresan hacia la insuficiencia respiratoria, y el riesgo para desarrol n de la exposicio n, del tipo larla se relaciona con: la intensidad y la duracio de fibra (crocidolita), el tabaquismo y la presencia de engrosamiento pleural n en panal. difuso o patro cilmente comprensible Tratamiento. No existe terapia eficaz. Por tanto es fa que las medidas preventivas tienen especial importancia: cese del taba n precoz de las anomal as radiologicas y evitar la expoquismo, la deteccio n. sicio Enfermedades malignas n ncer de pulmo n. Aunque algunos investigadores cuestionan la relacio Ca ncer de pulmo n, muchos estudios ha mostrado causal entre asbestosis y el ca n clara entre ambas entidades. El riesgo de desarrollar la neouna asociacio plasia es aditivo y se incrementa con la coexistencia de tabaquismo, pero n al asbesto, en ausencia de tambin se han descrito que la exposicio consumo de tabaco, lo multiplica por cinco. Mesotelioma maligno. Es una neoplasia derivada de las clulas mesoteliales nico factor de riesgo que afecta a la pleura y el peritoneo. El asbesto es el u n a este material es muy poco frecuente, conocido y en ausencia de exposicio ndose su incidencia entre 1-2 casos por millo n de personas y an estima o. n al asbesto tambin se ha relacionado con Otras neoplasias. La exposicio n, eso fago y v a tumores de otras localizaciones: laringe, orofaringe, rin o biliar.

Silicosis
n de polvo que contiene ma s de un 10% de s lice, Se origina por la inhalacio xido de silicio (SiO2), y que es un mineral compuesto por molculas de dio s comu n el que se presenta en la naturaleza en tres formas, siendo la ma 418

cuarzo. Las ocupaciones implicadas con mayor frecuencia se reflejan en la nica, acelerada y silicotabla 24.II. Se reconocen tres formas de silicosis: cro proteinosis aguda. as invocadas la inmunitaria es la ma s acepPatogenia. De las diversas teor culas de s lice al ser fagocitadas por los macro fagos alveotada. Las part fagos y la lares, los activan y estimulan el desplazamiento de otros macro n factores proinflamatorios y fibrognicos, as como de modulaproduccio n y fibrosis. Entre ellos es preciso destacar el factor dores de la inflamacio de necrosis tumoral (TNF) y el TGF- (factor transformador del crecimiento micas y los radicales libres tambin esta n implicabeta). Las enzimas lisoso dos y contribuyen al agravamiento de la fibrosis. n definitoria es el no dulo silico tico, cuyo dia metro Histopatolog a. La lesio a entre 1 y 10 mm, y se divide en tres zonas: central acelular, media con var geno y perifrica con macrofa gos, fibroblastos y linfocitos. En fibras de cola reas acelulares es comu n identificar cristales de silicato birrefringentes las a dulos tienen tendencia a confluir formando masas en forma de aguja. Los no metro conocidas como fibrosis masiva progresiva mayores de 1 cm de dia (FMP). Estas lesiones, en su crecimiento, originan conglomerados que provocan distorsiones y contracciones del tejido pulmonar circundante, ocasio n de bullas y a reas de hiperinsuflacio n pulmonar. En la nando la aparicio n aguda e intensa el no dulo esta ausente, y se aprecia una ocupaexposicio n de los espacios alveolares por material proteina ceo PAS-positivo. cio Formas cl nicas s comu nica. Es la forma ma n y se origina como consecuencia de Silicosis cro n moderada. Las primeras manifestaciones acontecen tras 20 an exposicio os y as radiolo gicas, ya que el enfermo usualmente se mantiene suelen ser anomal tico, salvo que desarrolle complicaciones derivadas de la enfermeasintoma n los datos cl nicos ma s comunes son tos, disnea y meladad. En esta situacio n de las lesiones. noptisis, como consecuencia de la cavitacio a simple de to rax se distinguen dos patrones radiolo En la radiograf gicos: n cla sico, y consiste en mu dulos ltiples no Silicosis simple: es el patro de 1 a 10 mm de diametro bien circunscritos, de densidad uniforme y que bulos superiores. Pueden sin embargo afectar a las suelen iniciarse en los lo zonas medias e inferiores a medida que progresan. 419

Fibrosis Masiva Progresiva (FMP). Aparece como consecuencia de la dulos en masas mayores de 1 cm de dia metro, con ma rconfluencia de los no bulos supegenes irregulares y mal definidos (figura 24.2). Predominan en lo n y pueden cavitarse. rior y son uni o bilaterales. Suelen mostrar calcificacio n de la arquitectura del A menudo se asocia con enfisema bulloso, distorsio n y traccio n homolateral de la traquea y las estructuras mediast nicas. pulmo

Figura 24.2. Enfermo con silicosis y fibrosis masiva progresiva. Los conglomerados se situ an centralmente dejando zonas de enfisema en vrtices y bases pulmonares.

Figura 24.3. Adenopat n perifrica en ca scara de as hiliares con calcificacio huevo en enfermo silico tico (flechas).

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 ticos hiliares y mediast nicos suelen hipertrofiarse en cualLos ganglios linfa n quier estadio y en un pequen o porcentaje de los casos muestran calcificacio scara de huevo (figura 24.3), primordialmente los hiliares, hallazgo en ca fico que se considera diagno stico si existe evidencia de exposimuy espec n a s lice. cio n de no du nicamente en la identificacio La TAC aporta pocas ventajas; u los grandes y coalescentes en la silicosis simple o de necrosis en la forma conglomerada (figura 24.4).

Figura 24.4. TACAR mostrando conglomerados de fibrosis masiva progresiva en enfermo con silicosis. Obsrvese como se situ n en los an centralmente con conexio hilios pulmonares, mientras que en el resto del parnquima hay no dulos silico ticos de diferente taman reas de enfisema. o que coexisten con a

n respiratoria. Son normales en fases tempranas de la Pruebas de funcio n de FMP, ocasiona enfermedad, pero a medida que progresa con la aparicio n ventilatoria restricitiva, obstructiva o una combinacio n de una alteracio n de mono xido de carbono puede estar dismiambas. La capacidad de difusio n nuida. Hay que tener en cuenta que estos trastornos, en ocasiones, esta influenciados por el tabaquismo. Silicosis acelerada. Es poco frecuente y se desarrolla entre 2 y 5 an os des n intensa. El s ntoma habitual es la disnea que se inspus de una exposicio gicos taura precozmente y termina siendo invalidante. Los estudios radiolo n nodular o reticulonodular difuso e irregular. muestran un patro Silicoproteinosis aguda. Es una entidad muy rara que acontece tras una n muy intensa de s lice a altas concentraciones, usualmente en inhalacio 421

 n de tu neles y trabajos con chorro de arena. Se presenta con disconstruccio pidamente progresiva e insuficiencia respiratoria. Radiolo gicamente se nea ra manifiesta como un infiltrado alveolar perihiliar bilateral de aspecto en vidrio deslustrado. stico se basa en la stico. Igual que en otras neumoconiosis el diagno Diagno gicas, no precisando historia laboral y la presencia de las alteraciones radiolo gico, salvo en circunstancias especiales. el estudio histopatolo Complicaciones n entre tuberculosis Tuberculosis pulmonar y otras infecciones. La asociacio perfectamente documentada, y existen evidencias pulmonar y silicosis esta lice estimula el crecimiento de Mycoexperimentales de que la presencia de s fagos. Representa la complicabacterium tuberculosis en cultivos de macro n ma s frecuente, sobre todo en la forma conglomerada. El diagno stico cio cil ya que es poco sintoma tica y el bacilo se descubre en esputo resulta dif lo en el 15% de los casos, mientras que el porcentaje en autopsias puede so ser superior al 40%. Por tanto, debe ser considerada cuando aparece fiebre, pido y prdida de peso o hemoptisis o cuando se produce un crecimiento ra n de las lesiones. Pueden ocurrir otras infecciones oportunistas cavitacio como nocardiosis o aspergilosis. gicos han apreciado un riesgo incre ncer de pulmo n. Estudios epidemiolo Ca ncer de pulmo n en trabajadores expuestos a s lice; sin mentado de padecer ca claramente determinado si es debido a un efecto aditivo por embargo no esta el consumo de tabaco o al propio mineral. Se debe sospechar esta posibilidad pido. ante una masa de FMP que ha experimentado un crecimiento ra n pulmonar secundaria. Representan Insuficiencia respiratoria e hipertensio el estadio final en las formas conglomerada y acelerada. n de esta entidad con Enfermedades sistmicas. Se ha resaltado la asociacio diversas conectivopatias como lupus eritematoso sistmico, esclerodermia y n con la artritis reumadermatomiositis. Especial inters tiene su vinculacio ndrome de Caplan, y manifiesta radiologicamente toide, que se denomina S dulos bien definidos de 0,5 a 5 cm de dia metro de distribucio n perifrica. no s frecuente en las neumoconiosis de los mineros Es preciso resen ar que es ma n y se han descrito lesiones similares en sujetos sin silicosis. Todos del carbo gicos son ma s comunes en la forma acelerada. estos procesos patolo

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 n y prono stico Evolucio n y del tipo de enfermeDepende del estadio, de la intensidad de la exposicio stico. La silicosis simple suele ser relativamente dad en el momento del diagno indolente pero tiene tendencia a progresar hacia la forma conglomerada n cese, sin que se conozca la razo n, aunque se han impliaunque la exposicio gicos. cado factores inmunolo Por otro lado, la silicosis acelerada, y especialmente la silicoproteinosis pidamente progresivo, con desarrollo de complicaaguda presenta un curso ra ciones, especialmente infecciosas, insuficiencia respiratoria y fallecimiento. Tratamiento fica, excepto la de las complicaciones y las No existe una terapia espec n de agua en las explotaciones, ventilacio n medidas preventivas: inyeccio n individual (mascarillas) y cese de tabaadecuada, medidas de proteccio quismo.

Neumoconiosis de los mineros del carbon

n de polvo mixto, porque la accio n patognica del Se origina por la inhalacio n se suma a la s lice. La fuente de exposicio n es la miner a de hulla y carbo nicas, radiolo gicas y funcionales, as como antracita. Sus manifestaciones cl stico y tratamiento son similares a las de la silicosis, pero con una el diagno n patolo gica fundamental es la ma cula de serie peculiaridades: 1) la lesio n y los no dulos. La ma cula se caracteriza por focos de pigmento antracarbo tico, no asociado con fibrosis, que se localiza en las paredes de los bronco quiolos y en los espacios alveolares adyacentes, y en torno a ellas se aprecian reas de enfisema. Los no dulos esta n formados por macro fagos cargados de a geno y reticulina, cuya polvo, incluidos en un estroma constituido por cola n, a diferencia de la silicosis, no es concntrica; 2) existen dos disposicio nicas: neumoconiosis simple, caracterizada por densidades noduformas cl metro, y neumoconiosis complicada con masas de lares de 1 a 5 mm de dia s de 1 cm de dia metro de FMP; 3) los no dulos en la neumoconosis del ma n simple son ma s definidos que los de la silicosis y tienen una densidad carbo s comu n que en la silicosis y granular; 4) la presencia de enfisema es ma n y se asocia con la extension de la enfermedad, intensidad de la exposicio la cantidad de polvo retenido; 5) la forma simple no progresa en ausencia n, excepto cuando el polvo de carbo n contiene cuarzo en ma s de exposicio 423

del 15%. No ocurre lo mismo con la forma complicada; 6) no existe un ncer de pulmo n en mineros de carbo n riesgo aumentado de tuberculosis o ca s habitual la asociacio n con conectivopatias y con neumoconiosis; 7) es ma ndrome de Caplan. el s

Otras neumoconiosis
s de los citados existen otros polvos inorga nicos que producen neuAdema n nos referiremos a los ma s importantes. moconiosis. A continuacio Talcosis. La enfermedad se desarrolla normalmente en sujetos expuestos a solo o ma s frecuentemente mezclado altas exposiciones donde el talco esta s de los trabajadores en con fibras de amianto o de otros minerales. Adema n de talco, esta n sometidos a este riesgo los trabajadores de la la extraccio n, pla sticos y aislamiento elctrico. Se preindustria del caucho, textiles, jabo gicos: a) no dulos mal definidos ocasionados senta con tres patrones histolo por talco y cuarzo (similar a la silicosis); b) fibrosis intersticial ocasionada n con asbesto (similar a la asbestosis); c) reaccio n granulopor su asociacio matosa a cuerpo extran o, por talco solamente. gicamente se describen cuatro patrones: a) nodular que puede Radiolo confluir formando masas de FMP; b) intersticial indistinguible de la asbestosis; c) mixto; d) pleural con engrosamientos y calcificaciones. Es una enfermedad que progresa lentamente y no suele acortar la supervivencia. Beriliosis. El agente casual es el berilio, un silicato de berilio y aluminio. Su uso industrial se relaciona con tres productos: amalgama de berilio, xidos de berilio y berilio meta lico. Las profesiones implicadas son la induso nicos, fabricacio n de tubos tria aerospacial y de defensa, componentes electro fluorescentes, filamentos incandescentes, pantalla de rayos X, porcelanas, micas. Puede ocurrir de forma aguda o aisladores elctricos, cristales y cera nica, siendo sta u s comu nica, el cuadro ltima la ma n. En la beriliosis cro cro nico y radiolo gico es similar al de la sarcoidosis, y en el examen patolo cl gico se aprecia un infiltrado inflamatorio mononuclear difuso o granulomas no caseificantes. Para diferenciar este proceso de la sarcoidosis existen prue gicas (test de linfocitos estimulados con berilio). bas inmunolo n y la administracio n de El tratamiento se basa en evitar la exposicio GCE orales, a los que numerosos estudios han documentado respuesta mantenida durante an os. 424

micamente reactivo y no se encuenAluminosis. El aluminio es un metal qu xidos, hidro xidos y compuestos de silicatra en su estado natural sino como o n de tos mixtos. Se han descrito tres formas de aluminosis: 1) por inhalacio humos y polvos de bauxita, que pueden contener concentraciones elevadas xido de s lice; 2) por inhalacio n en part culas finas producidas por de dio n radiolo gico micronodular, asociado a un el molido, que origina una patro nico y neumoto rax; 3) fiebre del humo del metal ensanchamiento mediast os, fiebre elevada, tos irritaque produce en el trabajador expuesto escalofr tiva, disnea y mialgias que se resuelven en 24 horas. stica la extremada Metales pesados. Estos materiales tienen como caracter dureza, equiparable a la de los diamantes, por lo que se utilizan para cortar n formados por la mezcla principalmetales u otros materiales duros. Esta mente de tungsteno, que constituye el 90% del compuesto. Se han descrito ndromes cl nicos: en algunos sujetos origina una alveolitis subaguda dos s n con la exposicio n reciente, con fiebre, tos y disnea, con una clara relacio s insidioso con la aparicio n de fibrosis mientras que en otros el curso es ma bien el cobalto es el causante de este u ltimo, estudios experipulmonar. S n con tungstenos para mentales han demostrado que es preciso la asociacio ocasionar dan o parenquimatoso.

Inhalacion de gases toxicos

n a diversas sustanEl aparato respiratorio puede afectarse tras la exposicio micas, originando un espectro amplio de enfermedades que van cias qu n de v as respiratorias superiores a edema o distrs respiradesde la irritacio s, el to xico responsable puede ocasionar trastornos en torio agudo. Adema rganos, como el sistema nervioso central, el corazo n, el rin n o la otros o o sea. medula o nicas var an en funcio n del producto causal, la Las manifestaciones cl n del to xico, la intensidad y la duracio n de la exposicio n, y concentracio sticas del sujeto. Los productos to xicos se clasifican segu n su caracter n en: gases irritantes, sustancias qu micas asfixiantes y mecanismo de accio toxinas sistmicas. Gases irritantes. Incluyen una amplia gama de agentes que pueden ocasionar dan o celular importante en el tracto respiratorio. El lugar primario en n y la extensio n de la misma depende de mu ltiples que ocasionan la lesio cula, la solubilidad del agente factores, que incluyen el taman o de la part mico y la intensidad de la exposicio n. qu 425

 cido clorh Aquellos con una solubilidad alta como el amoniaco, el a xido de azufre, tienden a causar una irritacio n inmediata de drico y el dio as respiratorias superiores y la conjuntiva. Por el contrario cuando la las v xidos de nitro geno, ozono y fo sforo) causan menos s nsolubilidad es baja (o as altas y pueden alcanzar la periferia causando dan tomas en las v o bronquiolar y alveolar. El cloro y otros productos con solubilidad intermedia n dan an el tracto respiratorio en toda su extensio nicas. La forma de la enfermedad pulmonar secundaria a Manifestaciones cl n de estas sustancias to xicas es variable (tabla 24.III). En muchos la inhalacio casos determinan el desarrollo de lesiones alveolocapilares extensas cautulo 38). En otras, la lesio n qu mica sando un distrs respiratorio agudo (cap as areas, lo que da como resultado el desarparece afectar sobre todo a las v s es posible que la exposicio n continuada a rollo de bronquiolitis. Adema n ma s insidiosa de las v as areas, con dosis bajas pueda causar una irritacio n al flujo areo. Dentro de estos procesos, es el desarrollo de una obstruccio preciso destacar dos entidades por sus implicaciones y curso evolutivo, como son el asma inducida por irritantes y la bronquiolitis obliterante con o sin a organizativa (cap tulos 8 y 9). neumon
Tabla 24.III. Gases irritantes y dan o respiratorio asociado

Dan o n v as areas superiores Obstruccio

Sustancia causal Amoniaco drico Acido clorh xido de azufre Dio xido de azufre Dio xido de nitro geno Dio Fosgeno Amoniaco Cloro Cloro Amoniaco xido de azufre Dio xido de nitro geno Dio Fosgeno xido de azufre Dio

Distrs respiratorio agudo

n al flujo areo y asma inducida Obstruccio por irritantes Bronquiolitis obliterante

n de ox geno a los Gases asfixiantes. Son gases que interfieren la liberacio tejidos. Dentro de ellos se distinguen dos tipos: 1) aquellos que desplazan geno del aire inspirado, representados por el dio xido de o disipan el ox 426

 n de carbono, metano, helio e hidrogeno; 2) los que interfieren la liberacio geno en los tejidos, bloqueando la accio n de la hemoglobina y la citoox xido de carbono (CO), cromo oxidasa, entre los que se encuentran el mono xido de nitro geno y el cianuro. A continuacio n se discute el metano el dio xido de carbono del segundo. como ejemplo del primer grupo, y el mono n de Metano. Es un gas inodoro e incoloro que puede reducir la concentracio geno en el aire inspirado a menos del 15%. La principal fuente de exposiox n ocurre en la miner a del carbo n y en las fosas spticas con material cio nico en descomposicio n. La retirada del a rea de trabajo y la administraorga cion de oxgeno suplementario representan las dos medidas teraputicas prin n aguda. cipales en la intoxicacio n incom xido de carbono. Es un gas inodoro formado por la combustio Mono n o gasolina, pleta de sustancias que contienen carbono, como braseros, carbo estufas en mal estado y es producido en altas concentraciones en los incen s del 80% de los fallecimientos. La expodios, donde es responsable de ma n ocupacional puede ocurrir en mineros de carbo n, trabajadores de sicio nicos y procesos de manufactura. Los efectos deletreos del pintura, meca stica resultante de la formacio n CO son atribuibles a dos factores: hipoxia h xico directo. El envenenamiento de carboxihemoglobina o efecto citoto n del nivel conciencia e agudo puede producir cefalea, debilidad, disminucio n es muy intensa. Es posible tambin incluso fallecimiento si la exposicio as en la radiograf a de to rax, como infiltrados perifricos detectar anomal en vidrio deslustrado y velamiento perihiliar. El tratamiento consiste en la n de ox geno al 100%, que reduce la vida media del CO a 60administracio ndose el ox geno hiperba rico en los casos ma s graves. 80 minutos, recomenda expuesto a la a absorcio n de Toxinas sistmicas. El tracto respiratorio esta toxinas ambientales. Dentro de los procesos causados se refieren dos de licas y la fiebre por emanaciones de ellos: la fiebre por emanaciones meta meros. pol licas. Resultan como consecuencia de la La fiebre por emanaciones meta n de part culas diminutas de o xidos de zinc, cobre, magnesio, inhalacio quel y otros metales. La exposicio n ocupacional se relahierro, cadmio, n ciona con la soldadura de hierro galvanizado o limpieza de tanques de agua. ntomas (sed, sabor meta lico, odinofagia, malestar general, cefalea, Los s os y fiebre) aparecen a las 12 horas de la inhalacio n y mialgias, escalofr remiten en el transcurso de 24 horas. La radiografa de torax es normal. 427

 n de meros. Provocada por la inhalacio La fiebre por emanaciones de pol n del politetrafluoroetileno (teflo n). Los s ntomas productos de degradacio licas, pero pueden son similares a los de la fiebre por emanaciones meta gicos. observarse infiltrados radiolo Recuerde que... stico de neumoconiosis se establece documentando una historia El diagno n, con per odo de latencia adecuado, junto con la presencia de exposicio gicos t picos. El estudio histopatolo gico so lo se de hallazgos radiolo requiere en circunstancias especiales. a ma s comu n y marcador de exposi Las placas pleurales son la anomal n a asbesto. cio gicamente como un patro n intersticial La asbestosis se expresa radiolo reticulonodular de predominio en zonas inferiores y habitualmente asociado a placas pleurales. nico agente causal conocido de mesotelioma e incre El asbesto es el u ncer de pulmo n, afectando menta cinco veces el riesgo de padecer ca incluso a individuos no fumadores. a de to rax se aprecian En los enfermos de silicosis en la radiograf dulos de 1 a 10 mm de dia metro que pueden confluir formando masas no mayores de 1 cm, denominadas fibrosis masiva progresiva. La silicosis simple tiene tendencia a progresar hacia la forma conglome n cese. rada aunque la exposicio n ma s frecuente de la silico La tuberculosis pulmonar es la complicacio sis, sobre todo en las formas conglomeradas. La beriliosis, a diferencia del resto de las neumoconiosis, requiere mate gico para el diagno stico. rial histolo La beriliosis se trata de una enfermedad granulomatosa y se beneficia n de GCE. de la administracio n de gases to xicos, segu n el agente responsable y su solubi La inhalacio lidad, pueden causar lesiones en todo el tracto respiratorio, desde las as areas superiores a los bronquiolos y alvolos. v

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Lecturas recomendadas Billings CG, Howard P. Asbestos exposure, lung cancer and asbestosis. Monaldi Arch Chest Dis 2000; 55(2): 151-156. Schwartz DA, Peterson MW. Asbestosis and Asbestos-induced pleural fibrosis. En: Schwartz MI, King TE eds. Interstitial lung disease. Third edition. Oxford. Blackwell Science ltd, 1998; p. 351-366. Davis GS. Silica. En: Harber P, Schenker MB, Balmes JR. Occupational and Environmental Respiratory Disease. St Louis. Mosby Year Book, 1996; p. 373-399. Weiss SM, Lahshminarayan S. Acute inhalation injury. Clin Chest Med 1994; 15: 103-106. American Thoracic Society Committe of the Scientific Assembly on Environmental and Ocuppational Health. Adverse effects of crystalline silica exposure. Am J Respir Crit Care Med 1997; 155 (2): 761-8.

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tulo 25 Cap Eosinofilia pulmonar

Victoria MEDINA CRUZ

Concepto
La eosinofilia pulmonar, conocida en la literatura anglosajona con las siglas filos), hace referencia a aquellos cuadros PIE (infiltrados pulmonares eosino nicos que cursan con infiltrados radiolo gicos pulmonares cambiantes y cl eosinofilia tisular, en el lavado bronco alveolar (BAL) o en sangre perifrica. n tisular eosinof lica ocurre en En algunos casos, sin embargo, la invasio ausencia de manifestacion radiologica y de eosinofilia en sangre o en esputo. filos en sangre perifrica a partir de la cual se consiLa cifra de eosino dera que el enfermo presenta eosinofilia es de 350-500/mm3. En el LBA el filos debera ser mayor del 5%. Es probable que el nu mero recuento de eosino licas siga creciendo conforme aparezde enfermedades pulmonares eosinof rmacos o bien tras exposicio n a productos to xicos. can nuevos fa

n Clasificacio
n universalmente aceptada de En el momento actual no hay una clasificacio estas enfermedades. Se trata de un grupo heterogneo de entidades y los filos probablemente desarrollen funciones distintas en cada una de eosino ellas. Podemos distinguir un grupo de enfermedades en las que se cree que filos juegan un papel patognico importante y otra serie de entilos eosino filos se asocian de forma variable. Entre todas dades en las que los eosino s comu n es el las enfermedades que pueden cursar con eosinofilia, la ma tulo 8. asma que se contempla en el cap Eosinofilia pulmonar simple (s ndrome de Leffler) la eosinofilia pulmonar simple como una entidad En 1932, Leffler describio caracterizada por infiltrados pulmonares transitorios y migratorios, eosinontomas pulmonares m nimos o ausentes. En la filia en sangre perifrica y s a de los enfermos ten an una serie original descrita por Lffler, la mayor infeccion por parasitos (ascaris) o bien una reaccion a farmacos, aunque 431

 una causa. En ciertas hasta en una tercera parte de los casos no se identifico reas, se ha descrito una variacio n estacional sugiriendo que ciertos ant gea an ser los responsables. El prono stico es excelente. nos ambientales podr neamente en Los infiltrados y la eosinofilia perifrica se resuelven esponta un mes y de forma excepcional requieren tratamiento con glucocorticoesteroides (GCE). nica Neumon a eosinof lica cro a eosino fila cro nica A diferencia de la eosinofilia pulmonar simple, la neumon nico ma s grave que requiere un tratamiento espec fico. implica un cuadro cl a en Incidencia. Aunque se ha descrito en nin os, el pico de incidencia se situ la quinta dcada de la vida con un predominio (2:1) en mujeres. ntomas es insidioso, con una nicas. El comienzo de los s Manifestaciones cl stico. Los s ntomas ma s frecuentes son media de 7,7 meses antes del diagno la tos (90%), la fiebre (87%), la disnea (57%) y la perdida de peso (57%). n, malestar, En un porcentaje menor de enfermos se describe expectoracio n nocturna. El asma se describe en al menos un 50% sibilancias y sudacio de los casos, con un inicio reciente. Puede evolucionar a insuficiencia respi stico. ratoria en casos especialmente acelerados o de retraso en el diagno Datos de laboratorio. La eosinofilia en sangre perifrica, suele ser escasa o moderada y ocurre en el 88% de los enfermos. Existe eosinofilia en el esputo n de los en la mitad de los casos. Otros datos de laboratorio son la elevacio niveles de IgE (2/3 de los enfermos), la elevacion de la velocidad de sedi n globular y la presencia de factor reumatoide, inmunocomplejos mentacio o trombocitosis. s caracter sticos en la radiograf a de to rax son a. Los hallazgos ma Radiolog la presencia de infiltrados extensos, bilaterales, densos y perifricos, nega n (figura 25.1). Sin embargo, so lo esta n tivo del edema agudo del pulmo presentes en el 25% de los casos y ademas no son especficos, habindose descrito en la sarcoidosis, la bronquiolitis organizada criptognica, y en rmacos. Otras formas de presentacio n, ma s raras son: los infilreacciones a fa n, cavitacio n, atelectasias y derrame trados de aspecto nodular, consolidacio as mediast nicas hasta pleural. La TAC demuestra la presencia de adenopat a de to rax simple. en el 50% de los casos, que no son visibles en la radiograf n cl nica y radiolo gica, un incremento stico. La forma de presentacio Diagno filos en el lavado broncoalveolar y la ra pida en el porcentaje de eosino respuesta a los GCE suelen ser criterios suficientes para el diagnostico de 432

Figura 25.1. Infiltrados pulmonares perifricos (flechas) en enferma con neumon a eosinof lica.

a eosino fila cro nica, reservando la biopsia pulmonar para los la neumon stica. casos de especial dificultad diagno lisis histolo gico del parnquima pulmonar revela la a. El ana Histopatolog filos en los alvolos y en el mulos de linfocitos y eosino presencia de acu como un engrosamiento de la paredes alveolares. Se describe intersticio as una fibrosis pulmonar hasta en un 50% de los casos. El LBA revela altos filos (por lo general superior al 25%) en los estadios porcentajes de eosino a eosino fila cro nica que se normalizan tras el trataagudos de la neumon miento. n Tratamiento. En menos del 10% de los casos se produce una resolucio nea del cuadro. La respuesta a los glucocorticoesteroides (GCE), esponta a, es espectacular con desaparicio n de los s ntomas prednisona 30 a 40 mg/d gicas en 10 d as. Sin embargo, en 24 a 48 horas y de las alteraciones radiolo das tambin son muy frecuentes si el tratamiento no se mantiene al las reca menos 6 meses, con dosis que oscilan entre los 5 y los 20 mg/diarios. Una a requerira GCE de forma indefinida. Aunque la presencia de s ntominor gicos constituyen la mejor gu a para el tratamiento, mas y hallazgos radiolo filos, la presencia de inmunouna neurotoxina urinaria derivada de eosino complejos circulantes y la prostaglandina E2 en el LBA, se correlacionan a de los enfermos tienen una con la actividad de la enfermedad. La mayor recuperacion completa tras el tratamiento. Sin embargo, en las pruebas de 433

 n respiratoria se pueden observar alteraciones en las pequen as funcio as v areas y en las biopsias bronquiales una fibrosis peribronquial. Neumon a eosinof lica aguda a desconocida, aunque se ha sugerido que Es una enfermedad de etiolog a ser el resultado de un feno meno de hipersensibilidad aguda a un ant podr geno inhalado no identificado. Puede aparecer a cualquier edad y sin preferencia de gnero. nicas. Suele presentarse de forma aguda, con fiebre de Manifestaciones cl as de duracio n, acompan cico e insumenos de 5 d ada de mialgias, dolor tora ficiencia respiratoria que, con frecuencia, requiere soporte ventilatorio. No n f sica se se asocia a historia previa de asma, ni de atopia. En la exploracio observan estertores crepitantes. filos en sangre perifrica puede Datos de laboratorio. El porcentaje de eosino a de enfermos, por el contrario estar ligeramente aumentado en una minor el LBA presenta una importante eosinofilia de hasta el 42%. Los niveles de IgE srica pueden estar aumentados en algunos enfermos. a. En las fases iniciales se caracteriza por un infiltrado intersticial Radiolog sutil, a menudo con lineas de Kerley, que puede evolucionar en las primeras n alvolo intersticial extensa que afecta a todos los 48 horas, a una afectacio bulos. La TAC muestra infiltrados alveolares difusos, derrame pleural, lo as. El derrame pleural es engrosamiento de septos y ausencia de adenopat filos. frecuente, a menudo bilateral, con un alto porcentaje de eosino nicos y radiolo gicos expresados, con stico. Se basa en los criterios cl Diagno eosinofilia superior al 25% en el LBA, ausencia de parasitosis e infecciones, n respuesta espectacular a los GCE y ausencia de recidivas tras la interrupcio del tratamiento. pida respuesta a los GCE, en 24 a Tratamiento. Se caracteriza por la ra 48 horas. Habitualmente se utiliza metilprednisolona a dosis de 60 a 125 mg cada 6 horas hasta que se resuelve la insuficiencia respiratoria y posteriora de dos a cuatro semanas. mente se continua con 40 a 60 mg/d S ndrome hipereosinof lico ndrome hipereosinof lico es una enfermedad rara y a menudo mortal, El s caracterizada por una eosinofilia en sangre perifrica superior 1.500/mm3 por un periodo superior a los 6 meses en ausencia de cualquier causa reconocida 434

 a en la tercera a cuarta dcada de de eosinofilia. El pico de incidencia se situ la vida con un predominio (7:1) en varones. ntomas ma s frecuentes son la sudacio n nocnicas. Los s Manifestaciones cl turna, la anorexia, la prdida de peso, el prurito, la tos y la fiebre. n cardiaca, que incluye una miocardiopat a restrictiva, dan La afectacio o rdica y trombos murales, representa la principal valvular, fibrosis endoca causa de morbilidad y mortalidad. ntomas neurolo gicos como: Con relativa frecuencia pueden aparecer s tromboembolia cerebral con episodios isqumicos transitorios por emigra n de trombos intracardiacos; encefalopat a con confusio n, trastornos del cio a perifrica similar a la comportamiento o prdida de memoria y neuropat ndrome de Churg-Strauss. que ocurre en el S n pulmonar se produce en un 40% de los casos, siendo la La afectacio n ma s frecuente. Los hallazgos tos de predominio nocturno la manifestacio gicos revelan la presencia de infiltrados intersticiales y derrame pleuradiolo ral. El LBA muestra una importante eosinofilia de hasta el 73%. lica de predominio arterial ocurre en el La enfermedad tromboembo 75% de los enfermos. Tambin pueden verse afectados el tracto gastro sculos. intestinal, los rin ones, la piel y los mu s llamativo es la eosinofilia perifrica, habiDatos de laboratorio. El dato ma s de 10.000/ tualmente entre el 30 al 70% del total de clulas blancas (ma 3 filos en mdula o sea as como blastos en mm ). Es posible encontrar eosino sangre perifrica. Tratamiento. La mitad de los enfermos tienen una buena respuesta a los GCE. Estos enfermos, en contraste con los no respondedores, presentan altos n brusca del nu fi mero de eosino niveles de IgE, angioedema y una reduccio rmacos que han sido utilizados con los tras el inicio del tratamiento. Otras fa n, la hidroxiurea, la ciclofosfamida, el etopo sido y la vinxito son el busulfa cristina. Aspergilosis broncopulmonar alrgica (ABPA) gicos recurrentes, eosinoEsta entidad se caracteriza por infiltrados radiolo filia en sangre perifrica y en el esputo y asma. Puede afectar a cualquier mismo se describe hasta en grupo de edad y sin preferencia de gnero, as stica. La prevalencia es dif cil de un 10% de los enfermos con fibrosis qu estimar debido a la utilizacion de criterios diagnosticos diferentes. clara por completo. El hongo es capaz de prolifeLa patogenia no esta a genera un aporte continuo de rar en la luz de la va area, lo que en teor 435

geno que puede conducir a una inflamacio n cro nica de la pared de las ant as areas, anticuerpos precipitantes en sangre, y eosinofilia en tejidos y v n por la que algunos individuos sangre. No se sabe a ciencia cierta la razo desarrollan este cuadro y otros no lo hacen. Aunque habitualmente se des n al Aspergilllus fumigatus tambin se han descrito casos cribe con relacio muy raros con otros hongos. nicas. A menudo presentan una variedad de manifestaManifestaciones cl ciones alrgicas, que incluye rinitis, conjuntivitis, asma, eczema, urticaria, rmacos y alimentos. Los episodios agudos de ABPA a veces se alergia a fa asocian con un aumento en la intensidad de la tos, hemoptisis, fiebre, dolor tico, sibilancias y disnea; sin embargo, en ocasiones existen pocos pleur nico del enfermo y el cuadro no se reconoce a menos cambios en el estado cl a de to rax o se controlen los niveles de IgE que se realice una radiograf en suero. a simple de to rax puede presentar infiltrados alveoa. La radiograf Radiolog as (figura 25.2). La TACAR se lares similares a los vistos en las neumon bulos superiores caracteriza por bronquiectasias centrales que afectan a los lo genes de consolidacio n secundarias a la obstruccio n de la v a area e ima (figura 25.3). sticos han sido muy variables. Hoy d a, la stico. Los criterios diagno Diagno a de los autores aceptan el diagno stico de ABPA cuando reu nen mayor los criterios de la tabla 25.I. La eosinofilia, los infiltrados pulmonares, la

Figura 25.2. Infiltrados pulmonares, en lo bulo superior derecho y paracardiaco izquierdo, en enferma con ABPA.

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Figura 25.3. Grandes bronquiectasias centrales, en bronquios del lo bulo superior derecho cortados longitudinalmente (flechas), en la misma enferma de la figura anterior.

presencia de Aspergillus fumigatus en el cultivo de esputo y los anticuerpos precipitantes a Aspergillus fumigatus son hallazgos frecuentes pero no son stico. condiciones necesarias para el diagno
Tabla 25.I. Criterios m stico de ABPA nimos para el diagno

stica Asma o fibrosis qu stica Bronquiectasias centrales asociadas a asma y generalizadas asociadas a fibrosis qu nea inmediata a Aspergillus fumigatus Reactividad cuta IgE total srica > 1.000 ng/ml (> 417 kU/l) IgE y/o IgG elevadas para Aspergillus fumigatus

ticos que cumplen todos los criterios de la Existe un grupo de asma tabla 25.II, menos la presencia de bronquiectasias centrales, al que se ha nicamente se han descrito cinco denominado asma ABPA-seropositivo. Cl estadios de la enfermedad que se expresan en la tabla 25.II.
Tabla 25.II. Estadios y caracter sticas de la ABPA

Estadio Tipo I II III IV V Aguda n Remisio n Exacerbacio Asma esteroide dependiente Terminal

gicos Infiltrados radiolo bulos superiores o medio Lo Sin infiltrados y 6 meses sin prednisona bulos superiores o medio Lo Habitualmente sin infiltrados, aunque pueden existir Cavidades, bullas o fibrosis

IgE total Muy elevada Elevada o normal Muy elevada Elevada o normal Puede ser normal

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 metro de laboratorio ma s u til. Presenta una El nivel de IgE es el para n con la actividad de la enfermedad, de manera que un nivel buena correlacio tico excluye el diagno stico. normal, en un enfermo sintoma a durante 2 semanas Tratamiento. El tratamiento es prednisona 0,5 mg/kg/d as alternos hasta los tres meses. Las reca das se pueden y posteriormente a d evitar habitualmente con dosis de prednisona de 7,5 mg/d. Las complica n irreversible ciones a largo plazo incluyen el desarrollo de una obstruccio a area y un aspergiloma. de la v Granulomatosis broncocntrica stico es necesario una biopsia pulmonar. Se caracteriza por Para su diagno n granulomatosa y necrotizante del epitelio bronquial. El una inflamacio nicos, parnquima pulmonar alrededor muestra cambios inflamatorios cro n eosinof lica y cristales de Charcot-Leyden pero no contiene grainfiltracio nulomas. Diversas enfermedades como las infecciones por micobacterias, hongos, n, la granulomatosis de Wegener se caracterizan por una inflamaaspiracio n granulomatosa del bronquio por lo que la granulomatosis broncocntrica cio a un diagno stico de exclusio n. Un hecho importante en el diagno stico ser n diferencial es que en la granulomatosis broncocntrica no existe inflamacio . granulomatosa extrabronquial y en el resto de las entidades s Cerca de un tercio de los enfermos tienen eosinofilia tisular y perifrica, asma, hifas de hongos en la biopsia y cultivos positivos para Aspergillus. filos en vez de eosino filos Los otros dos tercios de enfermos presentan neutro en las muestras de tejido pulmonar. Estos enfermos no tienen asma, ni existen evidencias de hongos. n radiolo gica es muy variable, desde no dulos o masas La presentacio solitarias en el 60% de los casos hasta infiltrados en un 20%. El tratamiento con GCE suele ser efectivo, sin embargo debido a que n es similar, es necesario descartar las infecciones su forma de presentacio por hongos o por micobacterias. rmacos Eosinofilia pulmonar por fa rmacos son una de las causas ma s frecuentes de infiltraLas reacciones a fa rmacos meredos pulmonares con eosinofilia alveolar o en sangre. Varios fa n: nitrofuranto na, sulfasalazina, L-tripto fano, antibio ticos cen especial mencio y antiiflamatorios no esteroideos. 438

nico puede variar desde formas leves hasta formas agudas El cuadro cl y fulminantes. Por otra parte, aunque muchos enfermos suelen observar una a tras la interrupcio n del fa rmaco, en casos graves o persistentes, los mejor n. ciclos cortos de GCE pueden acelerar la recuperacio xicos Eosinofilia por to en Espan En 1981-1982 se describio a 20.000 casos de una enfermedad pul el monar que se acompan aba de eosinofilia en sangre perifrica. Recibio ndrome del aceite to xico porque era producido por aceite de nombre del s colza adulterado de forma fraudulenta con oleoanilida. sitos Eosinofilias pulmonares inducidas por para sitos pueden causar infiltrados pulmonares con eosinofilia tisuMuchos para s detalles ver cap tulo 19. lar o perifrica para ma Eosinofilia pulmonar asociada a vasculitis n de las vasculiLa eosinofilia pulmonar puede ser una forma de presentacio tis. Entre las principales destacan la granulomatosis de Churg-Strauss y la tulo 28. granulomatosis de Wegener descritas en el cap Enfermedades pulmonares con eosinofilia pulmonar ocasional Existen una serie de enfermedades pulmonares que en ocasiones presentan discreta eosinofilia, ver tabla 25.III.
Tabla 25.III. Enfermedades que ocasionalmente se asocian a infiltrados pulmonares y eosinofilia

tica Fibrosis pulmonar idiopa as Enfermedad intersticial asociada a conectivopat n Fibrosis pulmonar post-radiacio Neumonitis de hipersensibilidad Granulomatosis de clulas de Langerhans Linfomas y leucemias ncer de pulmo n Ca stasis pulmonares Meta Micosis pulmonares a por Pneumocystis jiroveci Neumon

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Recuerde que... s frecuente entre las que se asocian a eosi La enfermedad respiratoria ma nofilia es el asma. a de las enfermedades pulmonares asociadas a eosinofilia La gran mayor fica respuesta a GCE. tienen una magn ndrome de Leffler) es una enferme La eosinofilia pulmonar simple (s dad benigna, que cursa con infiltrados pulmonares y eosinofilia perifrica. a eosinof lica cro nica presenta infiltrados en la periferia La neumon n. del pulmo a eosinof lica cro nica suele tener cara cter recidivante. La neumon Un cuadro agudo de insuficiencia respiratoria con eosinofilia e infiltrado alveolo-intersticial, especialmente si se acompan a de derrame pleural, a eosino f lica aguda. debe hacer pensar en la neumon ndrome hipereosinof lico es una enfermedad mortal por afectacio n El s cardiaca. stica. La ABPA se asocia a dos enfermedades: asma y fibrosis qu La lesion radiologica mas genuina de la ABPA son las bronquiectasias centrales. metro para controlar el tratamiento de la ABPA es el nivel El mejor para srico de IgE total. Eosinofilia, asma e infiltrados pulmonares aparecen en la ABPA y el ndrome de Churg-Strauss. s Lecturas recomendadas Allen JN, Davis WB Eosinophilic lung diseases. Am J Respir Crit Care Med 1994; 150: 1423-1438. Pope Harman AL, Davis WB, Allen ED, Christoforidis AJ and Allen JN. Acute Eosinophilic Pneumonia. A summary of 15 cases and review of the literature. Medicine 1996; 75: 334-342. Jederlinic PJ, Sicilian L, Gaensler EA. Chronic Eosinophilic Pneumonia. A report of 19 cases and review of the literature. Medicine 1988; 67: 154. Greenberger PA. Allergic bronchopulmonary aspergillosis. J Allergy Clin Immunol 2002; 110: 685-92.

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tulo 26 Cap Sarcoidosis

A-TALAVERA MARTI N Ignacio GARCI

Concepto
a La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistmica de etiolog desconocida, caracterizada por la presencia de granulomas no caseificantes. s frecuentemente a adultos jo venes, tiene una distribucio n Afecta ma mundial con una prevalencia general de 10 a 20 casos por 100.000, aunque ficas. Por ejemexisten grandes variaciones entre diferentes regiones geogra ses escandinavos (64/100.000) y muy plo hay una gran prevalencia en pa ses mediterra neos (3/100.000). Se observa un ligero predomibaja en los pa nio de la enfermedad en las mujeres sobre los hombres (hasta 3/1) y de la raza negra sobre la blanca (4/1). as: adenopat as Casi siempre presenta alguna de las siguientes anomal nea o enfermehiliares bilaterales, infiltrados pulmonares, enfermedad cuta dad ocular.

Etiopatogenia
a sigue siendo A pesar de los numerosos intentos por determinar su etiolog una enfermedad de causa desconocida. Se la ha relacionado, sin datos concluyentes, con diferentes agentes infecciosos y no infecciosos. Se cree mala frente a diversos agentes que pudiera ser una respuesta inflamatoria ano geno en individuos genticamente susceptibles. Se especula con que un ant a a los macro fagos alveolares provocando su activadesconocido estimular n y liberacio n posterior de mediadores de la inflamacio n citocinas que cio atraen otras clulas como linfocitos (linfocitos T cooperadores) y monocitos, n alveolitis y, si progresa, la formacio n desencadenando una inflamacio s avanzadas se pueden observar difede granulomas sarcoideos. En fases ma n predominan los linforentes grados de fibrosis. Mientras que en el pulmo citos T cooperadores o CD4, en la sangre perifrica acontece lo contrario, n de CD4, aunque con elevacio n de linfocitos B e incremento de disminucio gamma globulinas. 441

stica histolo gica t pica es la presencia de granulomas no La caracter caseificantes compuestos de clulas epitelioides, algunas clulas gigantes multinucleadas y escasos linfocitos y fibroblastos. El caseum central, caracstico de la tuberculosis, esta ausente aunque pueden verse ocasionalmente ter pequen as zonas de necrosis fibrinoide. Los granulomas pueden resolverse neamente, persistir durante mucho tiempo o sufrir un feno meno de esponta n y fibrosis conllevando la prdida de la arquitectura tisular. Las hialinizacio lesiones pulmonares se encuentran en los septos alveolares y en las paredes sticos de de bronquios, arterias y venas. Aunque los granulomas son caracter la enfermedad no son exclusivos de la misma, pues aparecen en las neumonitis de hipersensibilidad y la beriliosis.

Manifestaciones cl nicas
a de los o rganos pero tiene mayor La sarcoidosis puede afectar a la mayor incidencia en los pulmones, los ojos y la piel. En un 70-90% de casos afecta n asintoma a personas entre 10 y 40 an os. Casi la mitad de los enfermos esta ndose la enfermedad en una radiograf a de to rax de rutina. Los ticos, detecta ntomas dependen del o rgano enfermo, del grado de inflamacio n o actividad s nico (agudo, subagudo o cro nico). Cerca de de la enfermedad, y del curso cl ntomas inespec ficos como fiebre, un tercio de los enfermos presentan s malestar general, anorexia y discreta prdida de peso. n esta afectado en ma s del 90% de los casos. Sarcoidosis pulmonar. El pulmo ntomas ma s relevantes son la tos no productiva, la disnea y el dolor Los s cico. El dolor no suele ser intenso se trata ma s bien de opresio n tora cica tora retroesternal. La hemoptisis es rara. s del parnquima pulmonar tambin se Tracto respiratorio superior. Adema puede afectar la laringe, la traquea y los bronquios. Por eso, en ocasiones, se auscultan sibilancias en algunos enfermos. Tambin se ha descrito derrame rax y neumoto rax. La congestio n nasal con presencia de pleural, quiloto dulos en la mucosa nasal no es rara, al igual que la epiglotitis y la lesio n no de cuerdas vocales falsas. gicas. Ocurren en el 25%-50% de los enfermos. Manifestaciones dermatolo Destacan dos lesiones: el eritema nodoso y el lupus pernio. El eritema nodoso venes de raza blanca, y consiste en se observa frecuentemente en mujeres jo un nodulo rojizo, indurado y doloroso en las piernas, especialmente en la n pretibial. Frecuentemente remite en 6-8 semanas. Es un feno meno regio a no asociado que aparece en otras muchas enfermedades y su histolog 442

picos granulomas sarcoideos. El lupus pernio aparece en las muestra los t nicas de la enfermedad, sobre todo en enfermos de raza negra, y formas cro ceas en nariz, mejillas y labios. La evolucio n se caracteriza por placas viola s to rpida y el prono stico malo. Frecuentemente se asocia a quistes o seos es ma y fibrosis pulmonar. Lesiones maculopapulares sarcoideas pueden afectar a diferentes partes de la cara y cicatrices. Manifestaciones oculares. Cualquier parte de los ojos puede verse afectada, aunque lo habitual es la uveitis granulomatosa anterior, que aparece en el 20-30% de los casos. Otras lesiones son la queratoconjuntivitis seca, la infla n de las gla ndulas lacrimales y los no dulos conjuntivales, la iridociclimacio nicas pueden dar lugar a secuelas como tis y la coriorretinitis. Las formas cro n de uveitis anterior, parotidicataratas, glaucoma o ceguera. La combinacio lisis facial y fiebre, se conoce como fiebre uveoparot dea o S ndrome tis, para de Heerfordt. n presentes en un 5% de los casos, aunque acas. Esta Manifestaciones card en autopsias estas cifras pueden verse incrementadas. Pueden observarse aco, insuficiencia card aca y hasta muerte su bita. Por arritmias, bloqueo card n diasto lica. ecocardiografia se puede detectar una disfuncio gado es palpable so lo en un 20% de ticas. Aunque el h Manifestaciones hepa los enfermos, en la biopsia pueden observarse granulomas hasta en un 90% n hepa tica suele ser asintoma tica. Se puede objetide los casos. La afectacio n de transaminasas o, ma s frecuentemente, de la fosfatasa var ligera elevacio n portal y la insuficiencia hepa tica son muy raras. alcalina. La hipertensio s de las lesiones hepa ticas, se puede proSistema reticuloendotelial. Adema ticos perifricos y del bazo. ducir aumento del taman o de los ganglios linfa El hiperesplenismo puede conducir a anemia, trombopenia y leucopenia. nicamente evidente en un 10% de los casos, la afectaSistema nervioso. Cl n subcl nica es mucho mayor. La enfermedad tiene predileccio n por la cio s frecuentes son las lesiones sobre el nervio facial, base del cerebro. Las ma lamo, la hipo fisis y las meninges. Tambin se puede observar neuroel hipota a perifrica, lesio n medular o leucoencefalopat a multifocal progresiva. pat quido cefalorraqu deo revela linfocitosis y elevacio n de las prote nas. La El l stico. resonancia magntica nuclear puede ayudar en el diagno Sistema locomotor. Es frecuente observar artralgias, aunque no artritis, asoas hiliares que junto al eritema nodoso forman el ciada a fiebre y adenopat ndrome de Lfgren. Las articulaciones afectadas suelen ser codos, mun S e cas y rodillas. En las formas cronicas, asociadas al lupus pernio, se puede 443

 nica. La miositis granulomatosa es muy rara y tiene ver una poliartritis cro stico. mal prono licas. La hipercalcemia aparece en un 10% de los Manifestaciones metabo casos y la hipercalciuria, en orina de 24 horas, hasta en un 50%. Esto parece ntesis de vitamina D por parte de los granudebido a un aumento de la s lomas. Otras localizaciones. Los rin ones pueden resultar afectados por diversos n directa, enfermedad glomerular, hipercalcemia o mecanismos: infiltracio n arterial puede verse con cierta frecuencia. El esto arteritis. La hipertensio fago o pa ncreas pueden tambin estar dan mago, eso ados, simulando a la ncer de pa ncreas. Los o rganos reproductores enfermedad de Crohn o al ca n, aunque se han dado casos de lesio n en muy raramente muestran infiltracio culos, que remeda tumor testicular. tero o test u stico de la enfermedad es bueno en la mayor a de los casos. El prono nico, la progresio n de la enfermedad y la precocidad Depende del estadio cl en el tratamiento. Las formas extrapulmonares, la presencia de lupus pernio, nica o hipercalcemia cro nica, as como la edad mayor de 40 an uveitis cro os stico (tabla 26.I). En pocos casos, o la raza negra se asocian a un peor prono habitualmente no tratados inicialmente, se puede llegar al estadio de fibrosis pulmonar con insuficiencia respiratoria y muerte.
Tabla 26.I. Factores asociados con buen pronostico en la sarcoidosis

Formas clinicas Piel Gnero Edad Raza

Aguda Eritema nodoso Femenino < 40 an os Blanca

stico Diagno
stico de sarcoidosis se necesita un cuadro cl nico compatible Para el diagno n histolo gica de granulomas no caseificantes y la (tabla 26.II), demostracio n de otras enfermedades granulomatosas. Para ello, es necesario una exclusio nica por parte del mdico, una historia y exploracio n cl nicas sospecha cl squeda de adenopatas perifricas, viscecompletas, incluyendo piel, ojos, bu n de ana lisis de sangre y orina, radiograf a de to rax romegalias, y realizacio y biopsia de tejidos. 444

 rganos diana y cuadros cl Tabla 26.II. O nicos caracter sticos

n Pulmo S. Linfatico Piel Ojos SNC n Corazo

Enfermedad intersticial pulmonar as hiliares bilaterales Adenopat Eritema nodoso/lupus pernio Uveitis anterior lisis facial/meningitis Para Arritmia/bloqueo

n tora cica, la radiograa de to rax. Dada la alta prevalencia de lesio Radiograf a de to rax ha servido para hacer la clasificacio n cl nica de la enfermedad f n ma s genuina de la sarcoidosis es la presencia de (tabla 26.III). La lesio
Tabla 26.III. Estadio radiolo gico. Clasificacio n de Scadding, 1961

Estadio Estadio Estadio Estadio Estadio

0 1 2 3 4

Sin evidencia de lesion as hiliares Adenopat as hiliares + infiltrados pulmonares Adenopat Infiltrado intersticial pulmonar Fibrosis pulmonar

as mediast nicas bilaterales ma s evidentes sobre ambos hilios puladenopat monares (figura 26.1). En el parnquima pulmonar se pueden evidenciar infiltrados alveolares y, en casos muy evolucionados, fibrosis pulmonar y n en panal. Ocasionalmente se evidencian lesiones micronodulares. pulmo

Figura 26.1. Radiograf rax de enferma con sarcoidosis. Obsrvense adenoa de to pat as mediast nicas e hiliares bilaterales (flechas).

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 n parenquimatosa La TACAR ayuda mucho para valorar la afectacio pudiendo objetivar pequen os infiltrados alveolares que no se aprecian en la a convencional de to rax. Adema s, muestra engrosamiento de las radiograf reas de vidrio desestructuras broncovasculares, con contorno arrosariado, a n en panal con desestructuracio n de lustrado y, en etapas terminales, pulmo n. la arquitectura pulmonar y bronquiectasias y bronquioloectasias de traccio n de la enfermedad ganglionar La TACAR permite una mejor visualizacio nica (figura 26.2). mediast

Figura 26.2. TAC con bloques adenopa ticos hiliares en enferma con sarcoidosis (flechas).

s de la hipercalcemia e hipercalciuria, se puede Datos de laboratorio. Adema n de velocidad de sedimentacio n, anemia e incremento de objetivar: elevacio gamma globulinas. La prueba de tuberculina suele ser negativa. Es infrecuente la linfopenia con eosinofilia y trombopenia. Menos frecuente es la n de fosfatasa alcalina. La enzima de conversio n de la angiotensina elevacio (ECA) se observa elevada en un 75% de los enfermos no tratados. Aunque fica de esta enfermedad, puede aparecer en otras enfermedades no es espec granulomatosas (tuberculosis, micosis, lepra) y algunas enfermedades inhala til en el control evolutivo de la enfertorias (asbestosis o silicosis); es muy u s frecuentemente en el estadio 2. medad. Suele aparecer elevada ma a pulmonar con galio. Ha sido muy utilizada para visualizar las Gammagraf n de la TACAR zonas pulmonares afectadas por la enfermedad. La aparicio n practicada en algunos centros a limitado mucho su uso y es una tcnica au n. pero en franca regresio Test de Kveim-Siltzbach. Forma parte de la historia de la sarcoidosis; se trata nea de reaccio n tard a, como la tuberculina, con material de una prueba cuta 446

procedente de bazo de enfermos de sarcoidosis. Su uso fue muy limitado y ya no se practica. Lavado broncoalveolar. En la sarcoidosis suele evidenciarse una linfocitosis con predominio de linfocitos T del tipo CD4. De esta manera el cociente CD4/CD8 aparece muy elevado. Descartando la beriliosis, un cociente elevado es muy sugestivo de sarcoidosis. Un cociente mayor de 3,5, para algu stico de la enfermedad. La presencia de linfocitosis nos autores, es diagno n diagno stica y tambin prono stica, pues suele indicar buena da informacio respuesta a los GCE. stico es mediante la gico. La manera de confirmar el diagno Estudio histolo rganos. Se debe empezar por el ma s accesible como las biopsia de diversos o as perifricas, las gla ndulas salivales, las gla ndulas lacrimales o adenopat nicas y del estadio cl nicola piel. Esto depende de las manifestaciones cl gico. Una forma muy rentable y poco agresiva, cuando existe lesio n radiolo pulmonar, es la biopsia transbronquial, que tiene una rentabilidad del 50as medias90%. En otros casos puede ser necesaria la biopsia de adenopat nicas, mediante mediastinoscopia, o de otros o rganos afectados. En raras t ocasiones hay que recurrir a la biopsia pulmonar por toracoscopia.

Tratamiento
indicado, el tratamiento se basa en el uso de los glucocorticoesCuando esta teroides (GCE). Hay que tener en cuenta que existe una tendencia a la resolu n esponta nea en muchos casos, por lo que antes de empezar con los GCE cio n esponta nea, de progresio n hay que estudiar las probabilidades de resolucio ntomas. En general el estadio 1 tiene de la enfermedad o la gravedad de los s n sin tratamiento del orden del 70%, del 50% para el estadio 2 una remisio y menos del 30% para el 3. Se recomienda el tratamiento con GCE orales n pulmonar con s ntomas o deterioro de las pruebas en el estadio 2 de afeccio n radiolo gica, siempre en el estadio 3, y en el estafuncionales o progresio dio 4, aunque es poco probable que se obtengan beneficios, se puede probar metros de actividad como el TACAR, la gammagraf a dependiendo de para de galio, la celularidad en el lavado broncoalveolar y los niveles de ECA n extratora cica corazo n, sistema nersricos. En los casos de repercusio vioso central o hipercalcemia , tambin se debe administrar GCE. a durante Se recomienda una dosis inicial de prednisona de 40 mg/d 8 semanas, y posteriormente ir reduciendo 5-10 mg cada 2 semanas hasta 447

a. La duracio n del trataalcanzar una dosis de mantenimiento de 15 mg/d nimo de 1 an de la respuesta miento debe ser como m o, si bien dependera nica, radiolo gica y funcional. cl Recuerde que... a desco La sarcoidosis es una enfermedad multisistmica de etiolog nocida. rgano aunque los ma s frecuentes son pul Puede afectar a cualquier o mones, piel y ojos. picas las adenopat as hiliares bilaterales y el eritema nodoso. Son t stico de la biopsia la presencia de granulomas no caseifi Es caracter cados. stico diferencial con vasculitis y enfermedades Hay que hacer diagno ticas. reuma stico por dar ima genes muy La TACAR es muy valiosa en el diagno sugestivas. El tratamiento con GCE es muy efectivo. stico y la mayor a de los casos regresan de forma Tiene buen prono nea. esponta Lecturas recomendadas Sharma OP. Sarcoidosis. 223-231. En Grassi C, Brambilla CH, Costabel U, guez Rois n R, et al. Pulmonary Diseases. Stockley RA, Naeije R, Rodr Ed. McGraw-Hill. London 1999. Hunninghake GW, Costabel U, Ando M, Baughman R, Cordier JF, Du Bois R, et al. Statement on Sarcoidosis. Am J Respir Crit Care Med 1999; 160: 736-755. Tanoue LT, Rlias JA. Systemic Sarcoidosis: 407-430. En Baum GL, Crapo JD, Celli BR, Karlinsky JB. Ed Lippincott-Raven Publishers, Philadelphia 1998. Newman Ls, Rose CS, Maier LA. Sarcoidosis. New Engl J Med 1997; 336: 124-34. Baughman RP, Lower EE, Du Bois RM. Sarcoidosis. Lancet 2003; 361: 1111-1118.

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tulo 27 Cap n respiratoria Afectacio en las enfermedades del tejido conectivo

` SERDA ` Gabriel JULIA GUEZ DE CASTRO Felipe RODRI

Concepto
Las enfermedades del tejido conectivo, conocidas tambin como colagenosis as, constituyen un grupo de afecciones autoimnunes que se o conectivopat n cro nica de etiolog a desconocida que puede caracterizan por una inflamacio n del aparato respiraafectar a cualquier parte del organismo. La participacio as areas, los vasos, la torio es frecuente y tanto los alvolos, como la las v cica pueden verse involucra sculos respiratorios o la caja tora pleura, los mu n. Tambin los fa rmacos utilizados en el dos, por separado o en combinacio tratamiento de estas enfermedades pueden ocasionar dan os en el parnquima ciles de diferenciar de las manifestapulmonar que en ocasiones son dif ciones primarias de las enfermedades del tejido conectivos. Finalmente estos n a las infecciones respiratorias. enfermos tambin presentan una predisposicio

Artritis reumatoide
nica caracterizada por artritis simtrica Es una enfermedad inflamatoria cro que afecta fundamentalmente a las articulaciones perifricas. El factor reu s del 75% de los casos y su titulacio n esta directamatoide es positivo en ma n sistmica y la gravedad de la misma. mente relacionada con la afectacio n pulmonar puede preceder a las manifestaciones cl nicas La afectacio n del aparato de la artritis reumatoide. Se distinguen varios tipos de afectacio respiratorio que se resumen en la tabla 27.I. n constituye la afectacio n Pleuritis con o sin derrame. Esta manifestacio s frecuente. Estudios de autopsias muestran que la afectacio n respiratoria ma a entre el 35 al 75% de los pacientes con artritis reumatoide. pleural fluctu a de los enfermos la participacio n pleural cursa de Aunque en la mayor forma asintomatica. La pleuritis clnica se produce en aproximadamente el 449

Tabla 27.I. Manifestaciones respiratorias de la atritis reumatoide

Pleuritis (con o sin derrame) a intersticial Neumopat a organizada criptognica Neumon Bronquiolilitis constrictiva Artritis cricoaritenoidea Bronquitis y Bronquiectasias dulos pulmonares y s ndrome de Caplan No n arterial pulmonar Vasculitis e Hipertensio Bullas apicales cica Rigidez de la caja tora

20% de los casos y derrame pleural en un 5%. Los enfermos afectados sue dulos subcuta neos. len ser varones, con enfermedad articular activa y no Habitualmente se presenta cuando la artritis reumatoide tiene varios an os de n, aunque en alrededor del 20% de los enfermos precede a la artritis. evolucio ntomas ma s frecuentes son dolor pleur tico, fiebre y disnea. En la Los s a de to rax se observa un derrame pequen radiograf o o moderado que en algu stico se basa en las caracter sticas del nos de los casos es bilateral. El diagno quido que es un exudado con glucosa < 40 mg/dL (70-80% de los casos), l pH disminuido (< 7,20), LDH aumentada, y factor reumatoide incrementado gico se (al menos tan alto como en suero). Desde el punto de vista citolo aprecia un incremento de los leucocitos que consiste en una mezcla de filos y clulas mononucleares; adema s, existe una tr ada (fondo con neutro detritus celulares, clulas gigantes multinucleadas redondas u ovales, y macro monica fagos grandes y elongados) que algunos autores consideran patogno n pleural en la artritis reumatoide. La mayor a de los casos de la afectacio n esponta nea en tres meses, aunque un tercio recurren. tienen una resolucio tiles. En estos pacientes los glucocorticoesteroides (GCE) pueden ser u n relativamente freNeumopat a Intersticial. Se trata de una complicacio a entre el 5 y el 40% de los pacientes con cuente que se considera fluctu nico, artritis reumatoide. Esta entidad se comporta desde el punto de vista cl gico, histolo gico y funcional de manera similar a la fibrosis pulmonar radiolo tica (cap tulo 22). De hecho en el 25% de los pacientes con fibrosis idiopa tica el factor reumatoide es positivo o desarrollan poliartritis pulmonar idiopa n es desconocida, aunque se ha simtrica. La patogenia de esta complicacio observado que se relaciona con el aumento de las manifestaciones autoinntomas ma s caracter sticos son la tos no productiva y la disnea; munes. Los s ntomas pueden preceder a las manifestaciones articulares. La a veces estos s n grave que disminuye la superneumopata instersticial es una complicacio 450

 stico se establece vivencia de los pacientes con artritis reumatoide. El diagno nica, la radiolog a, la funcio n pulmonar y so lo en raras ocagracias a la cl n. No existe un tratamiento eficaz siones se precisa de la biopsia de pulmo n; se han intentado los GCE y los inmunosupresores sin para esta condicio xito. a organizada cripEn ocasiones, puede observarse un cuadro de neumon stico. tognica (NOC) que se responde a los GCE y conlleva un buen prono n de la v Afectacio a area n rara que se caracteBronquiolitis constrictiva. Se trata de una complicacio n progresiva y a menudo grave de los bronquiolos. riza por una obstruccio a de esta lesio n muestra un estrechamiento y una obstruccio n de La histolog los bronquiolos ocasionadas por un infiltrado linfoplasmocitario en sus tico. La disnea y la tos seca son los paredes y la presencia de tejido fibro ntomas ma s frecuentes, y la radiolog a muestra signos de insuflacio n puls n pulmonar traduce una limitacio n al flujo areo, con monar. La funcio n de CO conservada. El prono stico aumento del volumen residual y difusio tico, y la es malo pues no suele responder al tratamiento esteroideo o citosta a de los pacientes evoluciona hacia la insuficiencia respiratoria. mayor s frecuentes en pacientes con La bronquitis y las bronquiectasias son ma n se artritis reumatoide que en un grupo control. La causa de esta asociacio desconoce, sin embargo factores como la debilidad que en ocasiones presen como la admitan estos enfermos, con dificultad para toser y expectorar, as n de inmunuspresores, pueden ser algunos de los motivos que nistracio n. expliquen esta relacio n relativamente frecuente La artritis cricoaritenoidea es una complicacio a (hasta un 50% de los enfermos con artritis reumatoide) aunque en la mayor de los casos cursa de manera asintomatica. Puede ser causa de obstruccion a area superior y los s ntomas que presenta son dolor de garganta, de la v disfona, y estridor inspiratorio. Suele responder bien al tratamiento esteroideo. fi dulos reumatoideos. Son las u nicas lesiones pleuropulmonares espec No dulos necrobio ticos. cas de la artritis reumatoide; tambin se denominan no En ocasiones pueden preceder a las manifestaciones articulares. Suelen locaa lizarse en los septos interlobares o en zonas subpleurales y en la mayor nicos aunque tambin puede ser mu ltiples y de taman de los casos son u o metros hasta 7 cm). Pueden ocurrir en cualquier fase de la variable (de mil ntomas articuenfermedad pero a menudo coinciden con exacerbaciones de s 451

 s frecuentes en hombres con no dulos subcuta neos. Los lares. Son ma ticos, a no ser que los no dulos sean grandes pacientes suelen estar asintoma menos compresivos. En ocasiones se cavitan y pueden y produzcan feno infectarse (figura 27.1). Frecuentemente aparecen y desaparecen con la actividad de la enfermedad y en no precisan de tratamiento alguno.

Figura 27.1. Afectacio n pulmonar por artritis reumatoide. No dulo cavitado en lo bulo superior izquierdo.

ndrome de Caplan la presencia de no dulos u nicos o Se conoce como S ltiples bien definidos y perifricos, en pacientes con artritis reumatoide mu n. Frecuentemente se cavitan y, a veces, se calciy neumoconiosis por carbo pidamente y en brotes, sen fican. Tienden a aparecer ra alando una exacer n de la artritis. Tambin pueden aparecer en otras neumoconiosis (silibacio a es similar a de los cosis, asbestosis) con artritis reumatoide. La histolog dulos reumatoideos con el hallazgo de part culas de material inorga nico. no n, aunque habitualmente no son necesarios. Los GCE aceleran su resolucio n arterial pulmonar. La vasculitis es una compliVasculitis e hipertensio n rara de la artritis reumatoide, as como la hipertensio n arterial pulmocacio n secundaria a hipoxia, y que se nar que debe distinguir de la hipertensio n pulmonar primaria. comporta de manera parecida a la hipertensio Otras manifestaciones menos frecuentes de la artritis reumatoide en el aparato respiratorio son las bullas apicales (que en ocasiones pueden albergar cica. un micetoma) y la rigidez de la caja tora

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Lupus eritematoso sistmico (LES)

El LES es un proceso autoimune de origen desconocido que se caracteriza n multiorga nica. Afecta fundamentalmente a mujeres por una afectacio venes y tiene una marcada tendencia a la remisio n y exacerbacio n. Los jo genos nucleares y citoplasma ticos son las anormalianticuerpos contra ant s caracter sticas. dades de laboratorio ma n afectados ma s que en cualquier otra Los pulmones y la pleura esta enfermedad del tejido conectivo (38-89%) y pueden ser la forma de presen n de la enfermedad (tabla 27.II). tacio
Tabla 27.II. Manifestaciones respiratorias del lupus eritematoso sistmico

n Pleural: Pleuritis con o sin derrame Afectacio a intersticial Neumopat a lu pica aguda Neumon Fibrosis pulmonar a organizada criptognica Neumon Hemorragia alveolar n vascular Afectacio n arterial pulmonar Hipertensio Vasculitis Tromboembolismo pulmonar n diafragma tica (s ndrome del pulmo n encogido) Disfuncio n de la v a area superior Alteracio Epiglotitis Laringitis Artritis cricoritenoidea

afectada ma s frecuentemente en el LES n pleural. La pleura esta Afectacio que en cualquier otra enfermedad del tejido conectivo. Por otra parte, la par n pleural (pleuritis con o sin derrame) es la ma s frecuente de las ticipacio n momento afectaciones pleuropulmonares del LES, estando presente en algu n en el 50-75% de los casos. En el 90% de las autopsias de de la evolucio n pleural en forma de pacientes con LES puede observarse una participacio engrosamiento, adherencias o derrame. Habitualmente es recurrente y puede s, en el LES puede haber derrame pica. Adema acompan ar a la neumonitis lu ndrome nefro tico, uremia, neumon a, embolismo pulmonar, pleural por s aca, fa rmacos, etc. insuficiencia card quido pleural es un exudado amarillento con glucosa y pH normales El l (a diferencia de la artritis reumatoide), con polimorfonucleares y linfocitos, tulo superior a complemento bajo y anticuerpos antinucleares elevados (un t 453

 pica). Al contrario que en la artritis 1:160 es muy sugestivo de pleuritis lu reumatoide, la pleuritis del LES responde claramente a los GCE. Neumopat a intersticial. Varias entidades se engloban dentro de este apara lu pica aguda, la neumonitis intersticial tado que incluye un la neumon nica con varios patrones histolo gicos (neumonitis intersticial usual, neucro fica) y la neumonitis intersticial linfoide. En todo monitis intersticial inespec a intersticial de la artritis reumacaso es menos frecuente que la neumopat n han demotoide, aunque recientes estudios con la TAC de alta resolucio s frecuentes en el LES de lo que se strado que estas afecciones son ma estimaba. n poco frecuente del pica aguda es una complicacio La neumonitis lu a muestra, so lo o en combinacio n, dan LES cuya histolog o alveolar difuso, stico de NOC o neumonitis intersticial (figura 27.2). Suele ser un diagno n ya que puede simular una neumon a, un tromboembolismo o un exclusio n grave y su tratamiento consiste en la edema pulmonar. Es una complicacio n de GCE, aunque la mortalidad es de aproximadamente el administracio a lu pica tiende a recurrir y puede evolucionar a fibrosis 50%. La neumon pulmonar.

Figura 27.2. Condensacio n alveolar bilateral en enferma con neumonitis lu pica.

n poco frecuente Hemorragia pulmonar. Se trata de una complicacio (aproximadamente el 5% de los pacientes con LES), grave y que se asocia a muestra hemora una elevada mortalidad (alrededor del 50%). La histolog ragia alveolar asociada o no a capilaritis. La fiebre, la disnea y la hemoptisis 454

ntomas ma s comunes. Los GCE, los imnusupresores y la plasmason los s fresis han sido utilizados en diversas combinaciones en el tratamiento de n, con resultados variables. esta complicacio n Enfermedad vascular pulmonar. El LES puede asociarse a hipertensio arterial pulmonar secundaria a tromboembolismo pulmonar, a enfermedad aca, o a fibrosis pulmonar. Sin embargo, en un porcentaje alto valvular card n. Este tipo de de casos no existe una causa que justifique esta hipertensio n pulmonar primaria se asocia a feno meno de Raynaud, vasculitis, hipertensio pidos, factor reumatoide y serositis. Es una complicaanticuerpos antifosfol n grave, con alta mortalidad y cuyo tratamiento se realiza con vasodilatacio dores e inmunosupresores. La vasculitis pulmonar en el LES no acostumbra a producir manifestanicas, aunque suele observarse en las biopsias pulmonares realizaciones cl pica. das a enfermos con hemorragia pulmonar o neumonitis lu n al tromboembolismo pulmonar, que En el LES existe una predisposicio pidos (anticoaguse correlaciona con la presencia de anticuerpos antifosfol pico y anticardiolipina). lante lu n diafragma tica (s n encogido). La debiliDisfuncio ndrome del pulmo n que sculos respiratorios es una complicacio dad del diafragma y de otros mu puede observarse en aproximadamente un 25% de los enfermos con LES. El a bito), y en la radiolog paciente refiere disnea (que se exacerba con el decu n de los diafragmas asociado se observa pulmones pequen os, con elevacio n probablemente sea debida a una a atelectasias basales. Esta complicacio a diafragma tica y se conoce tambin como s ndrome del pulmo n miopat encogido. n menos frecuente es la afectacio n de la v Otra complicacio a area superior, como epligotitis, laringitis, artritis cricoaritenoidea, o traqueitis necrotizante.

Esclerosis sistemica progresiva (esclerodermia)

a desconocida que se Es una enfermedad sistmica autoinmune de etiolog sito de tejido conjuntivo en la piel y en varios o rganos caracteriza por el depo n, corazo n y tracto digestivo). Afecta fundamentalmente a las (rin on, pulmo meno de mujeres entre 40 y 60 an os y frecuentemente se asocia con feno Raynaud. n se encuentra afectado en la mayor a de los casos, y estudios El pulmo post mortem muestran una participacion pulmonar entre el 70% y el 100% 455

ntoma ma s de los pacientes con esclerosis sistmica. La disnea es el s n pulmo n, acompan comu ada a menudo de tos no productiva. La participacio nar an ade gravedad al cuadro y de hecho es una de las causas de muerte s frecuente en la esclerosis sistmica. ma n pulmonar ma s frecuente. La neumonitis intersticial es la manifestacio gicamente corresponde a una neumon a intersticial no espec fica Histolo a interstiaunque en un menor porcentaje de casos se observa una neumon cial usual. Su capacidad de progresar de esta fibrosis es mayor que en otras stico es mejor que el de enfermedades del tejido conectivo, aunque el prono tica. Se ha intentado el tratamiento con GCE e la fibrosis pulmonar idiopa stico inmunosupresores, pero apenas han conseguido modificar el mal prono n. de esta complicacio n de tejido conjuntivo tambin puede afectar a los vasos La proliferacio n se produce n arterial pulmonar. Esa complicacio ocasionando hipertensio a de ellos tienen aproximadamente en el 10% de los pacientes y la mayor ndrome de CREST (calcinosis cuta nea, feno meno de Raynaud, trastornos s gica, esclerodactilia y telangiectasias) que corresponde de la motilidad esofa n pulmonar es dif cil a una variedad de Esclerosis Sistmica. La hipertensio stico, siendo la supervivencia de tratar, y su presencia ensombrece el prono media inferior a 2 an os. n especialmente frecuente en el s ndrome de CREST Otra manifestacio n de la estructura y motilia aspirativa secundaria a la alteracio es la neumon fago. dad del eso n entre el adenocarcinoma bronquial o carcinoma Existe una asociacio bronquioloalveolar y enfermos con historia larga de esclerosis sistmica progresiva. Estudios en autopsias han demostrado fibrosis pleural y adherencias en el 40% de los pacientes con esclerosis. Sin embargo esta pleuritis tiene nica. poca trascendencia cl

Polimiositis y dermatomiositis
Es un transtorno autoinmune que afecta fundamentalmente a la musculatura proximal de las extremidades, de la cabeza y del cuello. Muchos enfermos n cuta nea, habla ndose, entonces, de dermatomiositis. Puede tienen afeccio ocurrir como entidad primaria o estar asociado con malignidad u otras enfer n pulmonar es frecuente y es medades del tejido conectivo. La participacio una importante causa de morbilidad y mortalidad. n pulmonar ma s frecuente, La neumon a aspirativa es la complicacio fago. secundaria a miositis de los musculos de la hipofaringe y del eso 456

La neumonitis intersticial se observa en aproximadamente el 65% de los pacientes inicialmente diagnosticados de polimiositis/dermatomiosistis. a intersticial no espec fica es el cuadro histolo gico ma s frecuente, La neumon a intersticial usual, dan aunque tambin puede observarse neumonon o alveoa organizada criptognica. lar agudo y neumon n de la musculatura respiratoria que ltimo, puede existir afectacio Por u pnica, aunque esta complipuede conducir a insuficiencia respiratoria hiperca n es poco frecuente. cacio

Enfermedad mixta del tejido conectivo

sticas de LES, poliLos pacientes con esta enfermedad presentan caracter miositis/dermatomiositis y de esclerosis sistmica progresiva. La participa n respiratoria es frecuente pudiendo afectar hasta el 80% de los pacientes. cio a La pleuritis con o sin derrame, la neumopat a intersticial (la histolog a instersticial no espec fica o neumon a intersticial corresponde a neumon n pulmonar) y la neumon n vascular (hipertensio usual), la afectacio a aspirativa son las manifestaciones principales.

S ndrome de Sjgren
Es una enfermedad sistmica y autoinmune caracterizada por sequedad rbol traqueobronquial, etc.) debido a la infiltracio n (boca, ojos, piel, vulva, a tica de las gla ndulas mucosas. Existe una forma primaria de este s nlinfoc drome y otra asociada a otras enfermedades del tejido conectivo, frecuentendrome de Sjgren afecta especialmente mente a la artritis reumatoide. El s s del 90% de los casos). a las mujeres (ma n del aparato respiratorio es frecuente. Entre las complicaLa afectacio ciones principales se encuentra la sequedad de la v a area superior y el nica y conlleva la formacio n rbol traqueobronquial, que se asocia a tos cro a de tapones de moco, atelectasias, bronquiectasias e infecciones. Tambin n artepuede observarse pleuritis con o sin derrame, vasculitis e hipertensio rial pulmonar. La neumonitis intersticial linfoc tica se comporta como otras enferme n y por lo tanto la disnea, la tos y una alteradades intersticiales del pulmo n funcional de tipo restrictivo son los hallazgos frecuentes. Se produce cio n linfoproliferativa en el intersticio pulcomo consecuencia de una infiltracio monar. Presenta una buena respuesta al tratamiento con antiinflamatorios aunque en ocasiones se requieren inmunosupresores. Menos frecuentemente 457

tica se asocia a pseudolinfoma; tanto esta entidad como la neumonitis linfoc n intersticial pueden evolucionar a linfoma maligno. Otra forma de afectacio a organizada criptognica. incluye la neumon

Espondilitis anquilosante
Se trata de una enfermedad inflamatoria de origen desconocido que afecta preferentemente a la columna vertebral y ocurre principalmente en varones. Se han descrito dos complicaciones respiratorias principales. Por una parte, n de existe una enfermedad pulmonar restrictiva que se debe a una fijacio cica como resultado de la inflamacio n costolos movimientos de la caja tora vertebral y la anquilosis de estas articulaciones. Por otra parte, en aproximadamente en el 2% de los enfermos, se produce una fibrosis pulmonar con bulos superiores y que se puede infectar por bullas que afecta a ambos lo picas. Esta Aspergillus, dando lugar a aspergilomas, y por micobacterias at n aparece tard amente en el curso de la enfermedad y nunca precomplicacio cede a las manifestaciones articulares. Recuerde que... Las complicaciones respiratorias en las enfermedades del tejido conectivo son frecuentes y cualquier parte del sistema respiratorio puede verse afectada. La Artritis Reumatoide causa derrame pleural que con frecuencia muestra niveles bajos de glucosa. Otras complicaciones son la bronquiolitis a intersticial y los no dulos reumatoideos. constrictiva, la neumopat s frecuencia El LES es la enfermedad del tejido conectivo que con ma s puede ocasionar neumopat a intersticial, neuafecta la pleura. Adema a diafragma tica. pica, hemorragia alveolar y miopat monitis lu a intersticial que histolo La Esclerosis Sistmica ocasiona neumopat fica. La gicamente corresponde a una neumonitis intersticial no espec n pulmonar es otra grave complicacio n de esta enfermedad hipertensio del tejido conectivo. a aspirativa es la complicacio n pulmonar ma s frecuente en La neumon la polimiositis/dematomiositis. a area superior y del a rbol traqueobronquial es La sequedad de la v nica e frecuente en el sndrome de Sjgren y se manifiesta por tos cro n. La neumon a intersticial linfoide es la enferinfecciones de repeticio medad intersticial mas frecuente de esta entidad. 458

La espondilitis anquilopoyctica ocasiona anquilosis de las articula cica lo que origina una ciones costovertebrales y rigidez de la caja tora n pulmonar restrictiva. Las bullas apicales que pueden obseralteracio varse en los pulmones de los pacientes afectos de espondilitis pueden as at picas. infectarse por aspergillus y micobacter rmacos utilizados en el tratamiento de las enfermedades del tejido Los fa conectivo pueden ocasionar dan o pulmonar.

Lecturas recomendadas Cannon G, Wn Zimmernan, Editores. The lung in Rheumatic diseases. Marcel Dekker Inc., New York 1990. Schwarz MI. Pulmonary manifestations of the collagen vascular diseases. En Fishmans Pulmonary Diseases and Disorders. Editor: Fishman AP. McGraw-Hill 1998. Matthay RA. Thoracic manifestations of the Systemic Autoinmune Diseases. Clin Chest Med, December 1998. Freemer MM, Talmadge EK Jr. Connective Tissue Diseases. En Interstitial Lung Disease. Editors: Schwarz MI, Talmadge EK Jr. BC Decker Inc. 2003. Strange CS, Highland KB. Interstitial lung disease in the patient who has connective tissue disease. Clin Chest Med 2004; 25(3): 549-59.

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tulo 28 Cap Vasculitis pulmonares

` SERDA ` Gabriel JULIA Felipe RODRIGUEZ DE CASTRO

Concepto
Las vasculitis se definen como procesos inflamatorios que afectan a los neos, ocasionando la destruccio n de los mismos y dan vasos sangu o isqu n se afecta frecuentemente pues se mico de los tejidos irrigados. El pulmo trata de un territorio extensamente vascularizado. Las vasculitis son enferme s del pulmo n afectan a otros o rganos, aunque algunas de dades que adema n por el aparato respiratorio. ellas manifiestan una predileccio

n Clasificacio
Existen diversas clasificaciones en base al taman o de los vasos afectos, el rgano principalmente implicado. n el o tipo de infiltrado inflamatorio o segu n de las vasculitis segu n la frecuencia La tabla 28.I muestra una clasificacio n pulmonar. Las vasculitis sistmicas que tienen predileccio n de afectacio pulmonar se caracterizan por afectar fundamentalmente a vasos de pequen o n de la granulomatosis sarcoidea necrosante. calibre, con excepcio
Tabla 28.I. Clasificacio n de las vasculitis segu n pulmonar n su afectacio

Vasculitis sistmicas n pulmonar Vasculitis con afectacio frecuente Granulomatosis de Wegener ndrome de Churg-Strauss S pica Poliangeitis microco Granulomatosis sarcoidea necrosante Vasculitis por hipersensiblidad Crioglobulinemia esencial rpura de Shnlein-Henoch Pu Poliarteritis nodosa Enfermedad de Takayasu Arteritis de la temporal Enfermedad de Behet

n pulmonar Vasculitis con afectacio poco frecuente

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 n preferente del aparato respiratorio Vasculitis con afectacio

Granulomatosis de Wegener n. Es una vasculitis granulomatosa necrotizante sistmica de causa Definicio desconocida que afecta fundamentalmente al tracto respiratorio y a los rin ones. a. La enfermedad es rara y puede aparecer a cualquier edad, Epidemiolog n se situ a entre los 40 y los 50 an aunque la edad media de presentacio os. s frecuente en blancos y es excepcional en la raza negra. Es ma nicas. Aproximadamente el 90% de los enfermos presenManifestaciones cl as areas superiores, como sinusitis y ulceraciones tan problemas de v nasales y auditivos (otitis media serosa). Las lesiones inflamatorias pueden lago del septo nasal, provocando una caracter stica deformidad afectar al cart ntomas y signos nasal en silla de montar. Tambin son frecuentes los s ficos de enfermedad inflamatoria sistmica, tales como fiebre, inespec malestar, artralgias y prdida de peso. n del a rbol traqueobronquial (ulceraciones de la mucosa, La participacio n de pseudotumores inflamatorios en la luz de la v a area, traqueo formacio lago) ocasiona s ntomas tales como o broncomalacia cuando se afecta el cart tos, disnea y sibilancias que en ocasiones puede ser confundidos con asma. n del parnquima pulmonar los s ntomas que se Cuando existe participacio cico, disnea y en ocasiones hemoptisis pueden observar son tos, dolor tora n pulmonar se manifiesta que puede llegar a ser importante. Esta afectacio dulos pulmonares mu ltiples que frecuentemente se cavitan y que mediante no gicamente corresponden a lesiones granulomatosas necrotizantes. En histolo n puede ser un no dulo pulmonar solitario o una o ocasiones, la presentacio n. La hemoptisis ocasionada por estos no dulos suele varias masas en el pulmo ser poco importante. Sin embargo, la enfermedad de Wegener puede ocasionar capilaritis pulmonar y hemorragia alveolar difusa pudindose, en estos casos, observarse una hemoptisis grave. La enfermedad renal acontece en el 80% de los pacientes con enfermedad de Wegener y consiste en una glomerulonefritis necrotizante focal y sega de los casos, la participacio n renal aparece despus mentaria. En la mayor n renal sin s ntomas de las v as de la respiratoria y es raro encontrar afectacio areas superiores o pulmonares. rganos afectos por orden de frecuencia son: articulaciones Otros o s que artritis), ojos (conjuntivitis, uveitis), piel (lesiones vesicu(artralgias ma n de pares ltiple, afectacio lares, purpura), sistema nervioso (mononeuritis mu 462

 n (pericarditis, miocarditis), aunque, en realidad, cualcraneales) y corazo rgano puede verse afecto. quier o stico de la enfermedad de Wegener se basa en los stico. El diagno Diagno gicos e histolo gicos. hallazgos clnicos, de laboratorio, radiolo n a los datos de laboratorio, la VSG esta normalmente eleEn relacio vada y podemos observar anemia leve y trombocitosis. Si existe participa n del rin n pueden apreciarse distinto grados de alteracio n de la funcio n cio o renal con un sedimento de orina anormal caracterizado por proteinuria, es. hematuria y cilindros de hemat filos Los anticuerpos dirigidos contra el citoplasma de los neutro stico de esta entidad. Existen dos tipos (ANCA) son de utilidad en el diagno nas del centro del citoplasma (c-ANCA), de ANCA, los dirigidos contra prote nas citoplasma ticas perinucleares (p-ANCA). Los y los dirigidos contra prote anticuerpos c-ANCA son positivos en alrededor del 90% de enfermos con enfermedad de Wegener sistmica, y negativos en otras vasculitis. Sin embargo, en la enfermedad de Wegener localizada en el tracto respiratorio n renal) este porcentaje es inferior. Aunque los p-ANCA (esto es, sin afectacio s fretambin pueden observarse en esta enfermedad de Wegener, son ma cuentes en otros tipos de vasculitis. s frecuente en la radiograf a de to rax es la existencia El hallazgo ma dulos pulmonares u nicos o mu ltiples, que se pueden cavitar, resolde no neamente, o crecer (figura 28.1). La presencia de infiltrados ver esponta alveolares suele ser secundaria a hemorragia pulmonar difusa producida rax ayuda en la definicio n de estas lesiones por capilaritis. La TAC de to

Figura 28.1. Radiograf rax de mujer con granulomatosis de Wegener. Prea de to senta mu dulos en pulmo n derecho, algunos de ellos, en la base, cavitados. ltiples no

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 dulos e infiltrados no visibles en la radiograf a de y en ocasiones detecta no rax (figura 28.2). La manifestacio n radiolo gica extrapulmonar ma s freto n de los senos paranasales. cuente es la afectacio

Figura 28.2. TAC de alta resolucio n de paciente con enfermedad de Wegener. Gran no dulo pulmonar cavitado en pulmo n derecho con imagen de infiltracio n alveolar en el izquierdo.

stico histolo gico se basa en la demostracio n de vasculitis que El diagno reas de necrosis del afecta a las arteriolas, capilares y vnulas, junto a a n cro nica con reaccio n granulomatosa parnquima pulmonar, e inflamacio s frecuente es el pulmo n, generalmente (figura 28.3). La fuente de biopsia ma a o por toracoscopia. Cuando el pulmo n no aporta tomada por toracotom afecto, pueden existir otros hallazgos patolo gicos altaresultados o no esta picas en ulceramente sugestivos como la glomerulonefritis o lesiones t ngeas. ciones nasofar stico diferencial de la enfermedad de Wegener se establecera El diagno n granulomatosa en el con aquellas entidades que originan una inflamacio as, hongos) o no aparato respiratorio bien de causa infecciosa (micobacter infecciosa (sarcoidosis, granulomatosis linfoidea). Tratamiento. El tratamiento habitual de la granulomatosis de Wegener a) y GCE (prednisona, 1 mg/kg/d a). incluye ciclofosfamida (2 a 4 mg/kg/d Cuando la respuesta es satisfactoria se recomienda disminuir la dosis de n y mantener la dosis GCE progresivamente hasta suspender esta medicacio n. Si no se diaria de ciclofosfamida al menos 1 an o despus de la remisio trata, la enfermedad progresa rapidamente, con una supervivencia media de 464

Figura 28.3. Se muestran varios rasgos definitorios de la granulomatosis de Wegener. A. Pared de pequen n transmural (entre las flechas). a arteria con inflamacio B. Capilaritis en tabiques alveolares (flechas) y hemorragia intralveolar. C. Inflamacio n granulomatosa, con clulas gigantes multinucleadas (flechas). D. Necrosis geogra fica del parnquima pulmonar (borde marcado con flechas).

5 meses desde el comienzo de la enfermedad renal y una mortalidad del 90% a en el a los dos an os. Con este rgimen se consigue una marcada mejor n completa en el 75%. 90% de los casos y una remisio Angeitis alrgica y granulomatosis: s ndrome de Churg-Strauss rganos, n. Es una vasculitis granulomatosa que afecta a mu ltiples o Definicio n, y que esta estrechamente relacionada con la panarespecialmente al pulmo ndrome de Churg-Strauss teritis nodosa (PAN). A diferencia de sta, el s s casi siempre afecta a pequen as arterias, arteriolas, venas y vnulas. Adema a de enfermos presentan infiltrados pulmose asocia a asma, la gran mayor a de to rax y eosinofilia tisular y perifrica. nares en la radiograf Se trata de una enfermedad rara, que afecta de forma parecida a hombres y mujeres. La edad de comienzo suele estar en la dcada de los 30 y 40 an os. nicas. Un porcentaje importante de enfermos con este Manifestaciones cl ndrome presentan tres estadios. Existe una primera fase prodro mica que s nicas de rinitis y asma. puede persistir an os y consiste en manifestaciones cl La segunda fase se caracteriza por eosinofilia tisular y perifrica produndrome de Loeffler, a la neumon a eosino fila ciendo un cuadro parecido al s nica o a la gastroenteritis eosinof lica, y puede recurrir durante an cro os. Finalmente, observamos la fase de vasculitis. 465

ficamente, el s ndrome de Churg-Strauss puede afectar a cualEspec ntomas genequier sistema del organismo y normalmente se acompan a de s rales (fiebre, prdida de peso, malestar), especialmente al inicio de la fase cticamente todos los enfermos con s ndrome de Churgde vasculitis. Pra n pulmonar. Los hallazgos incluyen asma, infiltrados Strauss tienen afectacio n de la v a area superior. pulmonares y afectacio mica y precede al El asma, habitualmente, comienza en la fase prodro ntomas de vasculitis, aunque tambin pueden coincidir comienzo de los s n media del asma antes del diagno stico de vasculitis con estos. La duracio sistmica oscila entre 3 y 8 an os. Los infiltrados pulmonares son muy fre s de la mitad de los casos existe una afectacio n de la v a cuentes y en ma area superior en forma de rinitis, sinusitis y/o poliposis nasal. sica dentro del s ndrome de Aunque la eosinofilia es una parte cla pidas en el nu mero de eosino Churg-Strauss, pueden ocurrir fluctuaciones ra stico. filos, por lo que una cifra normal de los mismos no descarta el diagno n cuta nea es frecuente y variada. Las lesiones de la piel La afectacio dulos subcuta neos en las extremidades o rpura palpable y no incluyen pu cuero cabelludo cuya su biopsia suele demostrar granulomas. lcera Las manifestaciones gastrointestinales incluyen dolor abdominal, u strica, obstruccio n o perforacio n intestinal y diarrea. Son debidas a la infilga n submucosa por eosino filos y a veces cursan con una hemorragia tracio digestiva importante. El sistema nervioso perifrico se afecta en el 75% de los casos siendo n ma s t pica. Las manifestaciones card acas ltiple la lesio la mononeuritis mu fila, vasculitis de las coronarias, enfermedad (pericarditis, miocarditis eosino valvular, insuficiencia cardiaca) pueden ser la principal causa de mortalidad. n renal es mucho menos habitual que en otras vasculitis como La afectacio la enfermedad de Wegener, siendo la insuficiencia renal poco frecuente. stico. Una historia de asma, eosinofilia e infiltrados pulmonares, Diagno n sistmica, es altamente sugestiva de junto con otros datos de afectacio esta enfermedad. Los datos del laboratorio incluyen normalmente VSG elevada, anemia, filos y, en aproximadamente el 50% de leucocitosis, aumento de los eosino filos del tipo p-ANCA. los casos, anticuerpos antineutro a de to rax, se caracteriza por infiltrados bilateEn cuanto a la radiolog n y apariencia. La cavitacio n es rales, cambiantes en el tiempo de localizacio rara y en ocasiones, los enfermos presentan derrame pleural; se trata de un filo. La exudado en el que frecuentemente se observa un predominio eosino TAC toracica muestra areas de consolidacion y vidrio deslustrado, y en 466

 dulos pulmonares. La TAC de senos confirma la exismenor frecuencia no tencia de sinusitis. gico, las tres manifestaciones principales Desde el punto de vista histolo ndrome de Churg-Strauss son: la vasculitis necrotizante, los infiltrados del s filos y la presencia de granulomas extravasculares. Sin tisulares de eosino menos de forma coincidente. embargo rara vez se observan estos feno Tratamiento. El agente teraputico principal son los GCE (prednisona a) que se administran hasta que la progresio n de la enferme1-1,5 mg/kg/d dad se detiene. Como alternativas se encuentran la ciclofosfamida y la azatioprina, cuando los GCE no son suficientes para controlar la enfermedad. Si no se trata, la supervivencia a los 5 an os es del 4%. En enfermos tratados stico es bueno. el prono pica Poliangeitis microsco Se trata de una vasculitis necrotizante, muy poco frecuente, que no forma granulomas y que afecta a los pequen os vasos (arteriolas, vnulas y capi n y el pulmo n. La afectacio n renal es ma s frecuente que la lares) del rin o filos en alrederespiratoria. En esta entidad se detectan anticuerpos antineutro nicamente, dor de un 80% de los casos, generalmente del tipo p-ANCA. Cl los sntomas generales (fiebre, prdida de peso, astenia) son frecuentes, y se acompan an en todos los casos de las manifestaciones atribuibles a una ntomas respiratorios consisten en disnea, tos y glomerulonefritis. Los s n se aprecia hemorragia pulmonar asohemoptisis. En las biopsias de pulmo lica. Otros o rganos como el sistema nervioso, la ciada a capilaritis neutrof steo-muscular tambin pueden estar afectados. El piel, los ojos y el sistema o stico diferencial se realiza con la enfermedad de Wegener (ausencia diagno de granulomas en la poliangeitis) y la poliarteritis nodosa, que suele presena parecida, pero afecta a vasos de mayor calibre y rara vez tar una histolog n. El tratamiento consiste en la administracio n de compromete al pulmo n de la enfermedad en el ciclofosfamida y GCE, consiguindose la remisio 80% de los enfermos. Granulomatosis sarcoidea necrotizante dulos pulSe caracteriza por la presencia en el parnquima pulmonar de no monares generalmente bilaterales, cuya histologa corresponde a granulomas s a con extensas zonas necrosadas y vasculitis. Esta enfermedad afecta ma mujeres que a hombres (2:1) y solo se han descrito algunos casos. Normal467

 n, aunque ocasionalmente tambin existe afectacio n mente se limita al pulmo aca e hipotala mica. El prono stico es excelente: las formas localiocular, card n quiru rgica y los enfermos con masas bilatezadas se curan con la reseccio rales responden bien a los GCE.

Vasculitis con menor participacion del aparato respiratorio

Vasculitis por hipersensibilidad Las vasculitis por hipersensibilidad constituyen una entidad con diversos fac rmacos, virus, tuberculosis, bacteriemias cro nicas). tores desencadenantes (fa nica y experimental de la presencia de inmunocomplejos Existe evidencia cl s frecuenteen esta enfermedad. Las vnulas post capilares son los vasos ma mente afectados y los capilares y arteriolas se afectan con menos frecuencia. stica, trmino que hace referencia a La vasculitis se denomina leucocitocla filos que invaden los vasos en el per odo agudo los restos nucleares de neutro geno espec fico de la enfermedad. En muchos casos no se identifica un ant que desencadene el cuadro. n cl nica principal es la afectacio n cuta nea en forma de pu rLa manifestacio culas y ulceracio n; la afectacio n de otros o rgapura palpable, urticaria, ves nos es rara aunque puede ser grave (glomerulonefritis, nefritis intersticial, y ticas). lesiones hepa Crioglobulinemia mixta esencial Esta entidad se caracteriza por la presencia de episodios recurrentes de n renal. Es secundaria a la presencia de crio rpura, artralgias y afectacio pu globulinas en la pared de vnulas, capilares y arteriolas que ocasionan la a de enfermos se encuentran infectados por el virus de vasculitis. La mayor la hepatitis B o C, y se piensa que stos pudieran ser la causa de esta vasculi n pulmonar es poco frecuente; se ha descrito una neumomitis tis. La afectacio s raramente hemorragia pulmonar. intersticial y ma Pu rpura de Shnlein-Henoch n dermatolo gica idntica a la Es una vasculitis sistmica con un afectacio s frecuencia observada en la vasculitis por hipersensibilidad; ocurre con ma en nin os que en adultos y su etiologa es desconocida. Se caracteriza por el 468

deposito de IgA en la pared de los vasos afectos (capilares, vnulas y arteriolas) de la piel, los glomrulos y el tracto digestivo; se asocia tambin a artral n pulmonar es rara aunque se ha descrito capilaritis gias o artritis. La afectacio pulmonar asociada a hemorragia alveolar difusa. La enfermedad se cura en s del 90% de los casos, y aunque la mayor a de enfermos no requieren ma n de determinados s ntomas tratamiento, el uso de GCE acelera la resolucio como el dolor abdominal o las artralgias. Poliarteritis nodosa (PAN) Es una enfermedad sistmica caracterizada por una vasculitis necrotizante de las arterias musculares de pequen o y mediano calibre. Las lesiones son rganos segmentarias y se encuentran en distintos estadios evolutivos. Los o s frecuencia son los rin afectos con ma ones, el tracto gastrointestinal y el n de los vasos pulmonares es muy sistema nervioso central. La afectacio poco frecuente. Arteritis de Takayasu Se trata de una panarteritis que afecta a vasos de gran calibre como la aorta y sus ramificaciones. Es una enfermedad poco frecuente, con un claro predo venes (15-40 an giminio femenino (9:1) que afecta a personas jo os). Histolo fagos y clulas camente, se caracteriza por un infiltrado de linfocitos macro gigantes de todas las capas de la arteria. Aunque las arterias pulmonares n frecuentemente afectas (aproximadamente en el 50% de los casos) por esta ficos, raramente hay s ntomas cl nicamente significativos. criterios angiogra n y proliferaLa estenosis de una arteria pulmonar secundaria a inflamacio n de la n pulmonar, insuficiencia cio ntima puede ocasionar hipertensio aca derecha, isquemia distal o infarto. Los GCE son el tratamiento de card n, pero algunos enfermos precisan de metotrexate o ciclofosfamida eleccio cuando la enfermedad se cronifica. Arteritis de la arteria temporal n de las arterias de mediano y gran calibre. Es Consiste en una inflamacio stica la afectacio n de las ramas de la arteria caro tida, especialmente caracter de la arteria temporal. Es una enfermedad rara, que se observa casi exclusi s frecuente en mujeres. vamente en personas mayores de 55 an os y es ma 469

nicas ma s caracter sticas incluyen fiebre, cefalea, Las manifestaciones cl rganos pueden VSG elevada y anemia, en un enfermo anciano. Todos los o verse afectados. Aproximadamente, el 10% de los pcientes muestran afecta n de la v a area superior, que se manifiesta por tos y dolor far ngeo; la cio n de los pulmones es rara (no dulos, infiltrados y derrame pleural). afectacio stico se basa en la sospecha cl nica y la biopsia de la arteria tempoEl diagno ral, que muestra una panarteritis con infiltrado de clulas mononucleares y a de enfermos responden a los la existencia de clulas gigantes. La mayor GCE. Enfermedad de Behet lceras Es una vasculitis sistmica que se caracteriza por la presencia de u orales y genitales e iridociclitis. Tambin puede afectarse la piel, el sistema a muestra una vasculitis necrotinervioso central y los rin ones. La histolog n de neutro filos y clulas mononucleares, que comprozante, con participacio mete principalmente al territorio venoso y a los capilares, aunque tambin puede afectar al territorio arterial. Las complicaciones pulmonares son raras y consisten en aneurismas de las arterias pulmonares, trombosis venosas y arteriales e infartos pulmonares. La ruptura de estos aneurismas puede ocasionar grave hemoptisis, con frecuencia mortal. Tambin puede aparecer hemorragia parenquimatosa secundaria a infarto pulmonar. El tratamiento inmunosupresor es el indicado en todas las formas de enfermedad de Belhet n de GCE con ciclofosfamida o azatioactiva. Particularmente, la combinacio prina es de utilidad en el tratamiento de los aneurismas pulmonares. Recuerde que... Las vasculitis pulmonares son enfermedades poco frecuentes que afectan preferentemente a los vasos pulmonares de pequen o calibre. as respirato La enfermedad de Wegener se caracteriza por afectar las v n y el rin n. rias altas, el pulmo o gicas de la enfermedad de Wegener consisten en Las lesiones histolo n granulomatosa y vasculitis necrotizante que afecta vasos de inflamacio mediano y pequen o calibre. filos (c-ANCA) Las anticuerpos dirigidos contra el citoplasma de los neutro son de utilidad en el diagnostico de la enfermedad de Wegener. El tratamiento de la enfermedad de Wegener se basa en la administra n de GCE y ciclofosfamida. cio 470

ndrome de Churg-Strauss se caracteriza por un periodo inicial que La s s tarde aparece eosinofilia en consiste en rinitis alrgica y asma, ma sangre con infiltrados pulmonares y finalmente la fase de vasculitis. gico, las tres manifestaciones principales Desde el punto de vista histolo ndrome de Churg-Strauss son: la vasculitis necrotizante, los infildel s filos y la presencia de granulomas extravascutrados tisulares de eosino lares. n del s ndrome de Churg-Strauss. Los GCE son el tratamiento de eleccio tis microsco pica es una vasculitis muy poco frecuente que La poliange n y rin n y se caracteriza por la afecta a los pequen os vasos de pulmo o filo del tipo p-ANCA. presencia de anticuerpos antineutro Las complicaciones pulmonares de la enfermedad de Behet son raras y consisten en aneurismas de las arterias pulmonares, trombosis venosas y arteriales e infartos pulmonares. La ruptura de estos aneurismas puede originar una hemoptisis grave.

Lecturas recomendadas Jenette JC, Falk RJ. Small-Vessel Vasculitis. N Engl J Med 1997; 337: 1512-23. Burns A. Pulmonary Vasculitis. Thorax 1998; 53: 220-7. Travis WD, Colby TV, Koss MN, Rosado-de Christenson ML, Mller NL, King TE. Pulmonary vasculitis. En: King DW (ed.). Non-Neoplastic Disorders of the Lower Respiratory Tract. Washington: The American Registry of Pathology 2001: 233-264. Yi ES, Colby TV. Wegeners Granulomatosis. Seminars in Diagnostic Pathology 2001: 34-46. Wardle EN. Churg-Strauss syndrome. Lancet 2003 May 7; 361(9370): 1746. Specks U. Pulmonary Vasculitis. En Interstitial Lung Disease. Editors: Schwarz MI, Talmadge EK Jr. BC Decker Inc 2003.

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tulo 29 Cap gico alveolar ndrome hemorra S

` SERDA ` Gabriel JULIA Felipe RODRIGUEZ DE CASTRO

Concepto
ndrome de hemorragia alveolar (SHA) difusa es un cuadro caracterizado El s n alveolar del pulmo n debido a la afectacio n de los por sangrado en la porcio pequen os vasos (arteriolas, capilares y vnulas) por causas diversas, general gicas o idiopa ticas. De manera general, estas causas pueden mente inmunolo dividirse en dos grandes apartados: las que ocasionan capilaritis pulmonar y n histolo gica (tabla 29.I). La capilaritis aquellas que no se asocian a esta lesio n de neutro filos en los capilares, presencia de se caracteriza por la infiltracio filos fragmentados y necrosis de las paredes de estos vasos. En ambos neutro
Tabla 29.1. Causas de s gico alveolar ndrome hemorra

Entidades sin capilaritis pulmonar tica Hemosiderosis pulmonar idiopa Lupus eritematoso sistmico 1 Enfermedad de Goodpasture 1 Dan o alveolar difuso rmacos: Penilcilamina Fa xicos: Anh drido trimel tico, Isocianatos Agentes to n Alteraciones la coagulacio Estenosis mitral Hemangiomatosis pulmonar Linfangioleiomatosis Entidades asociadas a capilaritis pulmonar Granulomatosis de Wegener pica Poliangeitis microco Capilaritis pulmonar aislada Enfermedades del tejido conectivo 1 rpura de Schnlein-Henoch Pu Enfermedad de Goodpasture Glomerulonefris asociada a inmunocomplejos Rechazo de transplante pulmonar citas: coca na Drogas il
1 La enfermedad de Goodpasture y las enfermedades del tejido conectivo pueden ser causa de hemorragia alveolar aguda con o sin capilaritis.

473

nicas cardinales incluyen hemoptisis, disnea, grupos, las manifestaciones cl a de to rax e hipoxemia. Ma s anemia, opacidades alveolares en la radiograf ficamente, podemos distinguir 2 formas de presentacio n cl nica del espec SHA: 1) hemorragia pulmonar masiva acompan ada normalmente de hemoptisis, 2) hemorragia recurrente asociada normalmente a hemoptisis con infil n suele ser aguda y entran trados pulmonares. La primera presentacio a una importante gravedad, mientras que la segunda se caracteriza por un curso nico, marcado por brotes hemorra gicos. cro n de hemorragia alveolar se ha restringido al sangrado aciLa designacio n primaria de las enfermedades sen nar que ocurre como manifestacio aladas s en la tabla 29.I y, por tanto, no se incluyen otras causas de hemoptisis ma rbol bronquial (neoplasia, frecuentes, que habitualmente tiene un origen en el a n, infarto pulmonar). bronquiectasias), o en el parnquima pulmonar (infeccio stico y el manejo del SHA implica tres aspectos esenciales: El diagno stico del trastorno espec reconocimiento de la hemorragia alveolar, diagno n de la terapia apropiada. Aunque por razones fico subyacente e institucio n de una manera secuencial, en la docentes estos aspectos se discutira a de los casos, se empezara un tratamiento emp rico inmediatamente mayor a la despus del reconocimiento de la hemorragia alveolar y se procedera n del trastorno subyacente espec fico. clarificacio

stico del s Diagno ndrome de hemorragia alveolar

cter y la cantidad de la hemoptisis es variable. Podra Datos cl nicos. El cara oscilar entre un esputo manchado de sangre y el cuadro de hemoptisis franca. stico, dado que puede haber Su ausencia, sin embargo, no excluye el diagno una hemorragia importante que no se exteriorice. Por ello, la gravedad de la a de to rax, la hemoglo a mejor por la radiograf hemorragia alveolar se evalu bina y los gases arteriales que por la cantidad de la hemoptisis. La disnea ntoma que refieren como norma los pacientes y los crepies el segundo s sticos en la auscultacio n pulmonar como signo tantes gruesos son caracter n alveolar por la sangre. de ocupacio Es importante insistir en que el reconocimiento del SHA no siempre es cil. Cuando la hemoptisis no es evidente a pesar de existir un sangrado fa alveolar importante, la presencia de infiltrados pulmonares bilaterales asociados a anemia o la presencia de un lavado bronquioloalveolar que contenga fagos cargados con hemosiderina orienta hacia el SHA. En los casos macro n aguda, la existencia de disnea su bita e infiltrados en la radiode presentacio loga de torax, junto a escasa hemoptisis, puede confundirse con un edema 474

 n; la ca da del hematocrito puede ser u til para ponernos en agudo de pulmo la pista de un SHA. Otro contexto que puede plantearse, es el del enfermo rbol bronquial, pero con infiltrados que presenta hemoptisis localizada en el a pulmonares ocasionados por la sangre aspirada. En estos casos no suele exis neas, tir anemia, ni las posibles manifestaciones sistmicas (lesiones cuta n de la funcio n renal) que pueden acompan sinusitis, alteracio ar al SHA. De s de los datos cl nicos, las tcnicas de imagen y de cualquier manera adema stico de SHA. laboratorio ayudaran a precisar el diagno a de to rax los infiltrados pueden ser parcheados Radiolog a. En la radiograf o difusos afectando a la mayor parte de los campos pulmonares y simulando n. La afectacio n bilateral es la regla; sin embargo, un edema agudo de pulmo la hemorragia alveolar puede ser marcadamente asimtrica o enteramente n puede estar afectado. Ni el cara cunilateral y cualquier segmento del pulmo n de los infiltrados es u n de la til en la diferenciacio ter ni la distribucio hemorragia alveolar respecto a otros trastornos que rellenan el alveolo. Cuando cesa el sangrado activo, los infiltrados asociados al SHA pueden mejorar en a de to rax puede ser completamente normal en unas 48 horas. La radiograf el curso de unas dos semanas excepto en los casos graves. Como norma s lenta que un general la hemorragia alveolar se resuelve de una manera ma n pero ma s ra pidamente que una neumon a. Con la edema agudo de pulmo n de los episodios se puede ver un patro n intersticial persistente repeticio mulo de hemosiderina. como resultado de una fibrosis pulmonar debido al acu rax aporta datos que tampoco son diagno sticos; los hallazLa TAC de to s frecuentes son las zonas parcheadas o difusas en vidrio deslustrado, gos ma dulos centrolobulillares pobremente definidos, que podecondensaciones y no n. mos encontrar solos o en combinacio casi siempre asociado con anemia en Datos de laboratorio. El SHA esta n con la cuant a del sangrado pulmonar. Si existe ferropenia debera relacio gicos anteriores. La insuficiencia renal tampensarse en episodios hemorra da en la hemoglobina de 1,5 a bin puede contribuir a esta anemia. Una ca 3 gr/dL en el curso de 24 horas es corriente en los SHA agudos pero se pue s graves. Como resultado del sangrado alveolar den ver incluso descensos ma se produce hipoxemia que suele acompan arse de una PaCO2 normal o baja. ficos es de gran ayuda en la determinacio n La presencia de anticuerpos espec de la causa subyacente de la hemorragia alveolar. El hallazgo de anticuerpos stico de enfermedad de Goodpasture. La exisanti-membrana basal es diagno ticos de los tencia de anticuerpos dirigidos contra componentes citoplasma a de la neutrofilos (ANCA) apoya el diagnostico de vasculitis como etiolog 475

 n de un tipo espec fico hemorragia pulmonar. En concreto, la determinacio de ANCA dirigido contra la proteinasa 3 (c-ANCA) es sugestiva enfermedad pica tambin se encuende Wegener; en los casos de poliangeitis microsco tran presentes los anticuerpos c-ANCA, aunque con mayor frecuencia observamos otro tipo de ANCA dirigido contra la mieloperoxidasa (p-ANCA). mismo otra forma de vasculitis de pequen n (capiAs o vaso limitada al pulmo laritis pulmonar aislada) presenta tambin anticuerpos del tipo p-ANCA. En un porcentaje tan alto como el 99% de los casos de LES encontramos un tulo elevado de anticuerpos contra el nu cleo (ANA). t a suele mostrar un proceso n respiratoria. La espirometr Pruebas de funcio restrictivo, que en ocasiones puede acompan arse de un aumento de la difu n de CO. Este hallazgo se debe a que la hemorragia alveolar reciente prosio porciona un pool extravascular de eritrocitos viables de tal modo que la n es mayor que la prevista. cantidad de CO que se difunde en el pulmo Lavado broncoalveolar. El lavado broncoalveolar suele presentar un aspecto pico sanguinolento y se observa hemosiderina en los macro fagos macrosco til para demostrar el sangrado aunque carece de alveolares. Esta tcnica es u stica. especificidad diagno Biopsia renal. Dada la alta especificidad de los anticuerpos que se asocian tanto a la enfermedad de Goodpasture como a las vasculitis, la biopsia renal debe reservarse para aquellos casos de hemorragia alveolar asociados a alte n renal en los que no exista una evidencia serolo gica. raciones de la funcio claramente relacionada Biopsia pulmonar. La hemorragia alveolar que esta con la enfermedad de Goodpasture, el LES activo, la enfermedad de Wege genos conocidos no requiere una biopsia pulmonar. ner o con agentes exo Sin embargo, en una hemorragia alveolar inexplicada sin enfermedad extraa acompan pulmonar y con serolog ante no indicativa de enfermedad sista considerar la realizacio n de una biopsia pulmonar, siempre mica se deber que las condiciones del enfermo lo permitan. Por otra parte, la biopsia trans n diagno stica bronquial es poco probable que nos proporcione una informacio til y, por tanto, la biopsia pulmonar abierta siempre es preferible si hay u gicos comunes a todas las que obtener tejido pulmonar. Los hallazgos histolo ficos en cuanto a una enferhemorragias pulmonares, y por lo tanto, inespec es y de macro fagos cargados de medad concreta, es la presencia de hemat hemosiderina en el espacio alveolar. Los primeros se relacionan con hemor nico, si bien ambos hallazgos ragia aguda y los segundos con sangrado cro pueden coexistir (figura 29.1). 476

Figura 29.1. Hemorragia pulmonar reciente. Reflejada por numerosos hemat es ocupando el espacio areo alveolar, y hemorragia antigua reflejada por abundantes macro fagos cargados de hemosiderina (sidero fagos), algunos de ellos marcados por flechas.

stico diferencial del SHA incluye otras stico diferencial. El diagno Diagno a, edema de pulcausas de infiltrados alveolares con hemoptisis. Neumon n, embolismo pulmonar, neoplasias, tuberculosis, sangrados endobronmo quiales focales con aspiraciones secundarias, son algunas de las entidades a s de la valoracio n cl nica, los datos de laboratorio son considerar. Adema stico. Sin embargo, en ocasiones deberemos recur tiles en el proceso diagno u rir a procedimientos invasivos tales como la broncoscopia, el cateterismo a pulmonar o la biopsia de los o rganos afectos. cardiaco, la angiograf

Entidades espec ficas relacionadas al s ndrome de hemorragia alveolar

Hemorragias alveolares difusas sin capilaritis Enfermedad de Goodpasture o enfermedad de los anticuerpos antimembrana basal. Esta entidad se caracteriza por la presencia de anticuerpos ficamente a la cadena 3-alfa del cola geno tipo IV situado en dirigidos espec la membrana basal de los alvolos y de los glomrulos renales. Los estudios sitos lineares de IgG y C3 a lo largo de inmunofluorescencia revelan depo del septo alveolar, un patron similar al que se encuentra en el glomrulo que, s, presenta una glomerulonefritis focal y segmentaria, con semilunas adema y necrosis. En algunos casos puede existir una capilaritis pulmonar, aunque 477

a de enfermos no se aprecia esta este hallazgo no es frecuente y en la mayor n histolo gica. Si bien se asume que el dan alteracio o producido en la memmulo que desencadena brana basal explica la patogenia de esta entidad, el est n de estos anticuerpos es desconocido. la formacio n pulmonar Entre el 70% el 80% de los pacientes presenta afectacio a tienen so lo glo(hemorragia alveolar) y renal (glomerulonefritis), la mayor merulonefritis y es rara la hemorragia pulmonar aislada. Sin embargo, las sticas de presentacio n de la enfermedad de Goodpasture son, fundacaracter n pulmonar. La hemoptisis es el s ntoma mentalmente, debidas a la afectacio n ma s frecuente (del 80 al 95% de lo casos). Adema s tambin de presentacio n la presencia de disnea asociada a hipoxemia e infiltrados pulmoes comu nares. En ocasiones, suelen transcurrir, intervalos de semanas a meses entre n de los s ntomas y el ingreso en el hospital siendo la hemoptisis, la aparicio a o bronquitis y tratada con antibio ticos. La a menudo, achacada a neumon n renal se manifiesta casi siempre por hematuria microsco pica, afectacio es y proteinuria, aunque la hematuria macrosco pica puede cilindros de hemat observarse en un porcentaje significativo de casos. stico de esta entidad se realiza a travs de la determinacio n El diagno en el plasma de los anticuerpos anti-membrana basal. La sensibilidad de esta n es mayor del 95% y la especificidad superior al 97%. En muy determinacio n de una biopsia pulmonar o renal, raras ocasiones es necesaria la realizacio la disposicio n de las inmunoglobulinas a lo largo de en la cual se apreciara la membrana basal, como ya se ha comentado. stico de esta enfermedad es malo, ya que el Sin tratamiento, el prono 80% de los enfermos fallece en aproximadamente 6 meses a causa de la hemorragia pulmonar o por una insuficiencia renal; sin embargo, tambin se neas. han descritos remisiones esponta n de los anticuerpos mediante El tratamiento consiste en la eliminacio n de glucocorticoesteroides (GCE) la plasmafresis junto con la administracio y ciclofosfamida o azatioprina. Con este tratamiento la mortalidad queda reducida a menos de un 20% de los pacientes. La plamafresis acostumbra a mantenerse de 2 a 3 semanas y el tratamiento inmumosupresor entre 6 y 12 meses. tica tica. La hemosiderosis pulmonar idiopa Hemosiderosis pulmonar idiopa es una causa muy poco frecuente de hemorragia alveolar que ocurre en micas, infeccio n, coagulopat as o enferausencia de anormalidades hemodina medades sistmicas tales como la enfermedad de Goodpasture, el LES o las stico de exclusio n. Las pervasculitis. Es, por tanto, esencialmente un diagno sonas mas afectadas suelen ser nin os y adultos jovenes. Aunque la enferme478

 s leve en los adultos, la cl nica ba sica y las caracter sticas dad tiende a ser ma gicas son similares en todas las edades. En nin patolo os, puede asociarse a aca, elevacio n de la IgA srica, hipersensibilidad a la leche enfermedad cel tica autoinmune. La patognesis es desconocida, de vaca y anemia hemol gico. El examen aunque ciertas observaciones sugieren un origen inmunolo gico de los pulmones muestra hiperplasia de los neumocitos tipo II, histolo n de los capilares; los estudios de microscopia electro nica revecon dilatacio n de los neumocitos tipo I con alteracio n en la estructura de lan degeneracio la membrana basal. Las tinciones por inmunofluorescencia no revelan depo sitos de inmunoglobulinas o de complemento. sticas cl nicas de la hemosiderosis pulmonar idiopa tica se Las caracter relacionan con la hemorragia, vindose, frecuentemente, infiltrados alveo nico lares con hemoptisis. A veces, los pacientes pueden sucumbir tras un u episodio de hemorragia alveolar masiva y los episodios repetidos pueden nica, acropaquias y, ocasionalconducir a una fibrosis intersticial, disnea cro gicos subcl nicos mente, cor pulmonale. Por otra parte, los brotes hemorra son frecuentes como lo evidencia la casi constante presencia de anemia fernima o infrecuente. ropnica, incluso cuando la hemoptisis es m Los GCE han demostrado cierta utilidad en el tratamiento de los episo gicos agudos, aunque no parecen ser eficaces a largo plazo, ni dios hemorra stico de la enfermedad. Salvo en casos anecdo ticos, los influye en el prono agentes inmunosupresores no parecen ser beneficiosos en el tratamiento de esta enfermedad.

Hemorragias alveolares difusas con capilaritis

Conectivopat as Lupus eritematoso sistmico (LES). La hemorragia difusa es probablemente n pulmonar ma s grave en el LES con una mortalidad cercana la complicacio al 50%, aunque esta enfermedad raramente se presenta como hemorragia alveolar. El comienzo de sta es habitualmente abrupto y normalmente se sticas cl nicas y radioacompan a de otras manifestaciones LES. Las caracter gicas son parecidas a las que se observan en otras causas de hemorragia lo alveolar. La presencia de anticuerpos antinucleares se observa en el 99% de los enfermos. La glomerulonefritis no es habitual en la hemorragia que gicos ma s importantes son la hemoracompan a al LES. Los hallazgos histolo ragia intralaveolar asociada a capilaritis, sin evidencia de necrosis. La inmu sitos granulares nofluorescencia habitualmente, aunque no siempre, revela depo 479

de IgG y C3 a lo largo del septo alveolar y, a veces, dentro de la pared del vaso. El tratamiento se realiza con GCE endovenosos a dosis altas. as diferentes del LES. Se han descrito algunos pacientes Otras conectivopat con artritis reumatoide, esclerodermia o enfermedad mixta del tejido conectivo que han desarrollado una hemorragia alveolar con o sin capilaritis. Puesto que la artritis reumatoide es una enfermedad relativamente frecuente tambin a ser que estos individuos sufrieran dos enfermedades no relacionadas podr . entre s Vasculitis sistmicas n Granulomatosis de Wegener. La hemorragia alveolar es una complicacio rara de la enfermedad de Wegener que asocia a una alta mortalidad debida n renal en forma de glomerulonefritis a insuficiencia respiratoria. La afectacio nea leucocitocla stica necrotizante focal y segmentaria, junto a vasculitis cuta y a artritis, acompan an a menudo a la hemorragia pulmonar. La presencia stico de de anticuerpos del tipo c-ANCA en este contexto apoyan el diagno n de GCE enfermedad de Wegener. El tratamiento se basa en la administracio y ciclofosfamida. pica. Se trata de una vasculitis sistmica que afecta al Poliarteritis microsco n y que en un 20-30% de los casos produce capilaritis pulmonar. La rin o n grave de esta enfermedad y se hemorragia pulmonar es una manifestacio n de asocia a una alta mortalidad. El tratamiento consiste en la administracio GCE y ciclofosfamida. Capilaritis pulmonar aislada. Se trata de una vasculitis de pequen o vaso que afecta solamente al pulmon. Los anticuerpos que se detectan son del tipo a negativa. p-ANCA, aunque existe una forma de esta entidad con serolog La insuficiencia respiratoria es frecuente si bien la respuesta a los GCE y a a de los casos el la ciclofosfamida es buena, consiguindose en la mayor control de la hemorragia. La capilaritis pulmonar aislada debe distinguirse tica, pues ambas afectan exclusivamente de la hemosiderosis pulmonar idiopa al pulmon. La presencia de capilaritis es el elemento que diferencia ambas entidades. Enfermedad de Behet. La enfermedad de Behet afecta a los pulmones en stico en el 5 al 10% de los casos. La hemoptisis es un signo de mal prono la enfermedad de Behet. Aunque la vasculitis de vaso de pequen o taman o (capilares, venulas y arteriolas) y los infartos pulmonares son las causas 480

potenciales de hemoptisis, la hemorragia grave suele ser debida a rotura de aneurismas de las arterias pulmonares grandes. Por tanto, la fuente de sangrado puede ser diferente de los otros SHA en los cuales la hemorragia n. El tratamiento se basa en la procede de la microvasculatura del pulmo n de GCE e nmunosupresores. administracio

Recuerde que... La hemorragia alveolar acostumbra a manifestarse por hemoptisis, disa de to rax. nea e infiltrados alveolares en la radiolog En ocasiones la hemoptisis puede estar ausente a pesar de existir una hemorragia alveolar importante. n histolo gica que con ma s frecuencia se observa La capilaritis es la lesio en el SHA, especialmente en los casos de vasculitis y en las conectivoas. pat La enfermedad de Goodpasture se caracteriza por hemoptisis y altera n renal producidos por anticuerpos dirigidos contra ciones de la funcio la membrana basal de alvolos y glomrulos. El tratamiento de la enfermedad de Goodpasture precisa de la combina n de GCE, ciclofosfamida y plasmafresis. cio El SHA que se observa en la enfermedad de Wegener se debe a una capilaritis y se asocia a una mortalidad alta. n respiratoria ma s Aunque poco frecuente, el SHA es la complicacio grave del LES con una mortalidad aproximada del 50%. tica puede afectar tanto a nin La hemosiderosis pulmonar idiopa os como stico normalmente se establece por exclusio n de adultos, y su diagno otras causas de SHA. Los GCE son eficaces en la fase aguda de la hemosiderosis pulmonar tica sin embargo no son u tiles en el control a largo plazo de la idiopa enfermedad.

Lecturas recomendadas

Lynch JP, Leatherman JW. Alveolar Hemorrhge Syndrome. En Fishmans Pulmonary Diseases and Disorders. Editor: Fishman AP. McGraw-Hill 1998; p. 1193-1210. Schwarz MI, Cherniak RM, King TE. Diffuse Alveolar Hemorrhage and Other Rare Infiltrative Disorders. En Textbook of Respiratory Medicine. Editores: Murray J y Nadel J. Saunders, Philadelphia 2000; p. 1733-56. 481

Fontenot AP, Schwarz MI. Diffuse alveolar Hemorrhage. En Interstitial Lung Disease. Editors: Schwarz MI, Talmadge EK Jr. BC Decker Inc. 2003; p. 632-656. Collard HR, Schwarz MI. Diffuse Alveolar Hemorrhage. Clin Chest Med 2004; 25(3): 583-592.

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tulo 30 Cap n y edema pulmonar Hipertensio

Pedro CABRERA NAVARRO ATE Gregorio PREZ PEN

n pulmonar Hipertensio Concepto

stico de certeza de la hipertensio n pulmonar (HP) exige la realizaEl diagno n de un cateterismo card aco derecho y el hallazgo de una presio n media cio n de la arteria pulmonar mayor de 25 mmHg en reposo, en el tronco comu s, se acepta como diagno stico el hallazgo respirando aire ambiente. Adema n superior a 35 mmHg durante el ejercicio. La HP se considera de una presio n media oscila entre 25 y 30 mmHg; moderada entre leve cuando la presio 30 y 40 mmHg y grave cuando es superior a 40 mmHg. Algunos aceptan el stico con criterios Doppler ecocardiogra ficos, ello implica: una prediagno n pulmonar sisto lica > 40 mmHg, que se corresponda con una velocidad sio n tricusp dea > 3,0 m/seg. de regurgitacio

Etiopatogenia
n pulmonar se caracteriza por tener gran capacitancia, baja La circulacio n y baja resistencia. En reposo, existen amplios territorios capilares presio carentes de flujo. menos permiten incrementar el flujo pulmonar de forma muy Dos feno n arterial pulmonar: la perfusio n de terriostensible sin que aumente la presio n capitorios capilares sin flujo previo (reclutamiento vascular) y la distensio lar. n en la arteria pulmonar (PAP) depende de la resistencia vascuLa presio aco (GC) y la presio n del flujo de salida lar pulmonar (RVP), el gasto card metros se (PFS) en el territorio postcapilar. La interrelacion de estos para rmula: refleja en la siguiente fo PAP = (RVP GC) + PFS 483

 n dara Cualquier incremento en uno de los trminos de esta ecuacio n pulmonar, siempre que los mecanismos de distensio n y lugar a hipertensio reclutamiento vascular pulmonar se encuentren agotados. rea conjunta del territoEl aumento de la RVP supone una prdida de a rio vascular arterial, que puede originarse por dos mecanismos diferentes: n vascular, como ocurre en las embolias pulmonares, u obliteraobstruccio n vascular, como es el caso de la vasoconstriccio n arterial o los procesos cio propios de la pared vascular que estrechan la luz arterial. La HP por aumento del GC ocurre cuando existen grandes cortocircuitos vasculares de izquierda aco y otras mala derecha, secundarios a grandes defectos del tabique card formaciones congnitas cardiovasculares. El incremento de la PFS suele ser s comu n ventricular n de HP, generalmente secundario a disfuncio la causa ma lvula mitral y so lo izquierda, con menor frecuencia por enfermedad de la va n del territorio venoso pulmonar. en muy raras ocasiones por afectacio gicos ma s representativos de la hipertensio n pulmoLos cambios histolo nar se producen en las arterias musculares y las arteriolas. La hipertrofia s llamativo, con aparicio n de fibras musculares en muscular es el rasgo ma n de la la mina ela stica. arterias que carecen de ellas y desaparicio

n Clasificacio
n de la HP ha sufrido mu ltiples cambios en los u ltimos an La clasificacio os. s reciente (Venecia, 2003) se expresa en la tabla 30.I. La ventaja de La ma n radica en que cada grupo tiene una teraputica similar para esta clasificacio cada una de las entidades que comprende. La antigua HP primaria queda tica, que, en ocasiones, tiene incidencia familiar preasimilada a la HP idiopa nico, histolo gico y evolutivo. sentando ambas el mismo cuadro cl

n f Manifestaciones cl nicas y exploracio sica.

ntomas propios de la HP incluyen: disnea de esfuerzo de cara cter proLos s ncope, debilidad, dolor precordial o centrotora cico y gresivo, episodios de s n f sica suele observarse un incremento en el bita. En la exploracio muerte su n tricusp componente pulmonar del segundo ruido y soplo de regurgitacio dea, as como cianosis que en ocasiones se acompan a de los signos propios n yugular, hepatomegalia y edema. de la insuficiencia cardiaca derecha: distensio a y su presencia debe sugerir otro diagno stico. No suele existir acropaqu 484

Tabla 30.I. Clasificacio n de la hipertensio n pulmonar (Venecia 2003). HP, hipertensio n pulmonar. VIH, virus de la inmunodeficiencia humana. TEP, tromboembolismo pulmonar. EPOC, enfermedad pulmonar obstructiva cro nica

n arterial pulmonar I. Hipertensio tica Idiopa Familiar n sistmica a pulmonar Cortocircuitos de circulacio Enfermedad venosa o capilar pulmonar a, vasculitis, hipertensio n portal, HP persistente del Relacionada a: conectivopat rmacos, to xicos o VIH recin nacido, fa II. HP con insuficiencia cardiaca izquierda Enfermedad auricular o ventricular izquierda Enfermedad valvular III. HP con enfermedad pulmonar y/o hipoxemia EPOC Enfermedad intersticial pulmonar ndrome de apnea del suen n alveolar S o, hipoventilacio Grandes altitudes tica o embo lica V. HP Trombo TEP en arterias proximales TEP en arterias distales sitos, tumorales o por cuerpo extran Otras embolias (para o) neas VI. Miscela Sarcoidosis Histiocitosis de clulas de Langerhans Linfangioleiomiomatosis n de vasos pulmonares (adenopat as, tumores, fibrosis mediast nica) Compresio

n arterial pulmonar Hipertensio tica (HPI) por no encontrarse asociada a otra enfermedad o La HP idiopa mico es la forma ma s genuina, dentro del grupo de la hipertendefecto anato n arterial pulmonar (HAP). Es una enfermedad de muy baja prevalencia. sio a son La forma familiar afecta a menos del 10% de los enfermos, la mayor cter espora dico. En los casos de origen familiar se ha puesto casos de cara n del gen que codifica el receptor II de la prote na en evidencia una alteracio n gentica morfogentica del hueso (BMPR2). Como quiera que esta alteracio dicos cabe sospechar que la afectatambin se ha objetivado en casos espora n familiar sea mayor de lo esperado pero que la baja penetrancia de la cio enfermedad afecte a pocos miembros de la familia, que son mal interpretados dicos. La enfermedad tiene una mayor incidencia en como casos espora n pro xima a 2:1. Sin embargo, no existen diferencias mujeres, con una relacio entre gneros en lo que se refiere a gravedad o supervivencia. Aunque la 485

 n es muy variable, su diagno stico suele ser ma s frecuente edad de aparicio venes. La enfermedad es incurable y tiene alta mortalidad. en adultos jo En la HPI la supervivencia media es de 2-3 an os, aunque se han descrito n. El prono stico tiene especial relevancia para decidir casos de larga evolucio actitudes teraputicas como el trasplante pulmonar. Los indicadores actuales para evaluar la supervivencia de la HPI son: PAP, RVP, GC, respuesta a vaso n de sangre venosa mixta. dilatadores y saturacio El resto de las enfermedades que configuran la HAP, grupo I de la cla n, coinciden con la HPI en que tienen los mismos cambios histosificacio gicos en el lecho arterial pulmonar, sin afectacio n de otras estructuras lo micas del aparato respiratorio, y similar prono stico y tratamiento. Entre anato s frecuentes son las ligadas a enfermedad del tejido conjuntivo. ellas, las ma n sea debida a enfermeEn estos casos hay que descartar que la hipertensio n de mayor frecuencia en estos dad intersticial pulmonar, una complicacio a de este grupo de enfermedades la aparicio n de HAP enfermos. En la mayor n del lupus eritematoso sistmico que es muy poco frecuente, con la excepcio la puede presentar en un 5-10% de los enfermos y, especialmente, en la ndrome CREST en los que se ha lleesclerosis sistmica progresiva y el s gado a encontrar HAP en un tercio de los enfermos. Salvo en el caso de los n pulcortocircuitos vasculares, las entidades de este grupo elevan la presio monar por incremento de las RVP. as congnitas, en que existen cortocircuitos de la circulaLas anomal n sistmica a la circulacio n pulmonar, originan HP por hiperaflujo sangu cio neo al territorio vascular pulmonar y por tanto aumento del GC; ste es el aco, la persistencia del caso de los grandes defectos del tabique card conducto arterioso o de la ventana aortopulmonar. Cuando el cortocircuito deo, como ocurre en los defectos auriculares o en el drenaje es pretricusp malo de las venas pulmonares, la HP es tard a y leve, mientras que en ano deos es temprana y grave, como ocurre con los los cortocircuitos postricusp grandes defectos del tabique interventricular. n, n pulmonar. La HP del grupo II de la clasificacio Otros tipos de hipertensio s frecuente de HP, especialmente el fracaso ventricular suele ser la causa ma n arterial sistmica o enfermedad coronaizquierdo secundario a hipertensio acos como ria; menos habituales son la enfermedad mitral o los tumores card n pulmonar se desarrolla por el mixoma. En tales situaciones, la hipertensio incremento de la PFS. La HP del grupo III, relacionada a enfermedad respiratoria suele ser de grado moderado, con cifras PAP media inferiores a 40 mmHg. El meca n es la vasoconstriccio n hipo xica nismo causante de este tipo de hipertensio 486

del lecho arterial pulmonar. Otros mecanismos, como la prdida de vasos n capilar en zonas hiperinsufladas pulmonares en el enfisema, la compresio n o la hiperviscosidad causada por policitemia pueden agravarla. La funcio ndrome de apnea ventilatoria muestra alteraciones graves excepto en el s del suen o. Dentro del grupo IV, enfermedades ocluyentes de la luz vascular, la n vascular pulmonar ha de ser extensa para que se desarrolle HP obstruccio ya que, con pulmones sanos, el lecho vascular pulmonar puede obliterarse s del 50% sin que se eleve de forma significativa la PAP. En general la ma n vascular es secundaria a tromboembolias pulmonares, siendo el obstruccio cter excepcional. En la fase aguda de la tromresto de las embolias de cara n vascular sea relativamente boembolia pulmonar, aunque la amputacio HP transitoria por mecanismos poco clapequen a, en ocasiones se producira n de sustancias vasoactivas desde el ros, en los que se implica la liberacio nica secundaria a tromboembolia pulmonar es una propio trombo. La HP cro entidad producida, en muy raras ocasiones, por grandes trombos en arterias principales o lobares que no sufren fibrinolisis y se organizan. cter excepLas enfermedades encuadradas en el grupo V son de cara cional.

stico Diagno
stica de HPI surge de un cuadro de disnea de esfuerzo La sospecha diagno cter progresivo, sin causa evidente, y/o una afectacio n radiolo gica de cara sugerente. Sobre estas impresiones se desarrollan unos pasos secuenciales stico definitivo (figura 30.1). El diagno stico de la hasta establecer el diagno HPI se establece excluyendo todas las otras causas de HP; es, por tanto, un stico de exclusio n. diagno a de to rax. El signo principal es la prominencia de la arteria pulRadiograf monar sobre el hilio izquierdo, que se observa en el 90% de los casos, y el ensanchamiento de la arteria lobar inferior derecha (figura 30.2). En la mitad n de los vasos perifricos pulmode los casos se constata una disminucio nares. Si la HP es de origen poscapilar suele asociarse a signos de edema pulmonar. n t pico muestra una desviacio n del eje a la Electrocardiograma. El patro derecha con ondas R altas en precordiales derechas y ondas P prominentes n auricular es poco comu n. En la HP relacioy de base estrecha, la fibrilacio n, los hallazgos electrocardiogra ficos puenada al grupo II de la clasificacio den ser de mayor complejidad. 487

Figura 30.1. Algoritmo diagno stico ante la sospecha de hipertensio n pulmonar de origen incierto. HP, hipertensio n pulmonar. HAP, hipertensio n arterial pulmonar. HPI, hipertensio n pulmonar idiopa tica. TEP, tromboembolismo pulmonar. THC, tomograf sticas. Dentro de a helicoidal computarizada. En mayu sculas, tcnicas diagno los recuadros, diagno stico final.

a Doppler. Es una tcnica de gran utilidad, con ella se puede Ecocardiograf n mioca rdica, enfermedad valvular, enfermedad cardiaca evaluar la disfuncio gulos intracavitarios. Recientes avances permiten medir con congnita y coa gran fiabilidad la PAP . Por ello, esta tcnica debe ser el primer paso en el stico de la HP. algoritmo diagno 488

Figura 30.2. Hipertensio n pulmonar primaria. Obsrvese aumento del dia metro de la arteria lobar inferior derecha (doble flecha) y prominencia de arteria pulmonar izquierda (flecha vertical).

a pulmonar de perfusio n es obligatoria en el topos. La gammagraf Radioiso tica para diferenciarla del tromboembolismo pulmoestudio de la HP idiopa nar. En la primera puede ser normal o, con mayor frecuencia, presentar n. pequen os defectos parcheados en la perfusio Pruebas funcionales respiratorias. Son obligatorias para evaluar la HP aso tica no suele mostrar trastornos ciada a enfermedad respiratoria. La HP idiopa nica respiratoria, presentando so lo una disminucio n significativos de la meca n alveolo capilar de mono xido de carbono y un incremento en de la difusio as que por lo geno [P(A-a)O2], anomal el gradiente alveolo-arterial de ox general condicionan una hipoxemia con hipocapnia. stico de la HP de aco. Se considera esencial en el diagno Cateterismo card n causa no evidente. Se han de exigir las siguientes determinaciones: presio n de enclavamiento, as como el GC y la cula derecha, PAP y presio en aur n de posibles cortocircuitos intracardiacos. En esta exploracio n evaluacio conviene realizar la prueba de reactividad vascular, necesaria para plantear el tratamiento vasodilatador, especialmente el las entidades del grupo I. La n endovenosa de un potente vasodilatador prueba consiste en la administracio n de o xido (epoprostenol o adenosina), en dosis progresivas, o la inhalacio trico. Para evaluar la respuesta se valora: PAP, RVP y GC. La prueba se n considera positiva cuando existe un descenso mayor del 20% en la PAP y 489

 lo con una RVP, sin cambio o con incremento del GC y sin cambios, o so nima disminucio n, de la presio n arterial sistmica. Entre el 25 y el 35% m de los enfermos tienen una prueba positiva y son candidatos a tratamiento con vasodilatadores orales. stico. So lo se Biopsia pulmonar. No se considera necesaria para el diagno sticas. La plantea en pacientes seleccionados en quienes existen dudas diagno contraindicada por insuficiente para un diagno sbiopsia transbronquial esta tico preciso y por tener alto riesgo de hemorragia pulmonar.

Tratamiento
Medidas generales. Deben evitarse ejercicios intensos y desplazamientos a grandes alturas, aunque pueden permitirse los viajes en aviones convencionales presurizados. Se recomienda evitar el embarazo y el uso de anticonceptivos orales. Oxigenoterapia. En el caso de HP asociada a enfermedad respiratoria la oxigenoterapia es la mejor medida, tanto para reducir las cifras PAP como n de la HP, lo que se traduce en una mayor supervipara evitar la progresio tica la indicacio n depende de la existencia de vencia. En la HP idiopa lo ocurre en etapas terminales. Sin embargo, hipoxemia en reposo, lo que so n durante el ejercicio para evitar desaturaconviene evaluar su indicacio ciones graves. nicos y diurticos. Hay pocas evidencias que justifiquen la utilizaCardioto n de cardioto nicos en la HP idiopa tica y el cor pulmonale. Los diurticos cio n hepa tica; debe pueden reducir el volumen intravascular y la congestio a), ya que una deplecomenzarse con dosis bajas (furosemida 20-40 mg/d n excesiva de l quidos comprometer a el GC. cio n. Existen evidencias de que con esta medida se mejora la Anticoagulacio tica. En tales casos se recosupervivencia de los pacientes con HP idiopa n oral hasta mantener un mienda anticoagulacio ndice normalizado de actividad protombina (INR) entre 2,0 y 3,0. Vasodilatadores. Los enfermos con HPI que responden a la prueba de reactividad vascular, realizada en el cateterismo cardiaco, son candidatos a trata rmacos ma s utilizados han sido el miento con vasodilatadores orales. Los fa 490

 n sostenifedipino y el diltiazem, a ser posible en presentaciones de liberacio n hay que ajustarla a cada enfermo para mantener dosis nida. La dosificacio n sistaltas sin efectos secundarios importantes, especialmente hipotensio an entre 30 y 240 mg/24 h y las de diltiamica. Las dosis de nifedipino var zem entre 120 y 900 mg/24 h. Los enfermos sin respuesta en la prueba de reactividad vascular, son candidatos a tratamiento continuado endovenoso con epoprostenol, una pros n plaquetataglandina (PGI2) con gran poder vasodilatador y de antiagregacio lo se ha de manejar por personal experto y las dosis son progresivas ria. So a en la tolerancia al ejercicio f sico. hasta conseguir una manifiesta mejor rmaco se ha demostrado mejor a de los para metros hemodina miCon este fa cos, de la tolerancia al ejercicio y la supervivencia. La complejidad del tratamiento endovenoso continuado con epoproste s fa cil manejo. Se han nol ha llevado a investigar otras alternativas de ma rmacos ana logos, pero con mayor estabilidad, que permiten desarrollado fa n subcuta nea (uniprost), en forma de aerosol (iloprost) o por su administracio a oral (beraprost). Con ninguno de ellos se tiene suficiente experiencia v n actualmente en fase de investicomo para sustituir al epoprostenol y esta n. gacio xido n trico inhalado, un potente Tambin bajo estudio se encuentra el o relajante de los vasos pulmonares que tiene la ventaja de no tener repercu n sobre los vasos sistmicos al ser inactivado por la hemoglobina. sio n dirigidos a neutralizar la accio n vasoconstrictora Otros estudios esta de la endotelina-1. El sitaxsentan y el bosentan, antagonistas de los recepnico. tores de endotelina, se encuentran tambin en fase de ensayo cl n los inhibidores la fosfodiesterasa como el dipiMenos estudiados esta ridamol y el sildenafilo. a cardiaca percuta nea con catter se ha realizado en Cirug a. La septostom ndrome de Eisenmenger algunos pacientes con HP grave para originar un s n los pacientes que descargue el circuito pulmonar. Al parecer en esta situacio au n en fase de investigatienen mayor supervivencia, pero la tcnica esta n. El trasplante pulmonar es otra posibilidad que se ha desarrollado con cio xito a pesar de tener una mayor tasa de complicaciones (rechazo y bronquiolitis obliterante) que en otras enfermedades.

491

Edema pulmonar Concepto

quido fuera del mulo excesivo de l Se entiende por edema pulmonar un acu quido se acumula primero en el espacompartimento vascular pulmonar. El l completamente lleno, cio intersticial pulmonar; una vez que este espacio esta irrumpe en el espacio alveolar y en la cavidad pleural.

Etiopatogenia
quido, un Desde los capilares pulmonares existe un trasvase continuo de l ultrafiltrado del plasma, hacia el tejido conjuntivo yuxtacapilar. Para un mica de este l quido conviene recordar la mejor conocimiento de la dina estructura de la membrana alveolocapilar. El endotelio capilar dispone de quido y solutos hacia el uniones intercelulares que permiten el paso de l nas. Una exterior pero que resultan impermeables a macromolculas y prote quido pasa al tejido conjuntivo alveolar se encuentra delimitado vez que el l por los neumocitos (epitelio alveolar) que, con unas uniones intercelulares ndolo a circular muy hermticas, impiden su paso al espacio alveolar, obliga ltimos, por el espacio conjuntivo hasta encontrar canales linfaticos. Estos u n hidrosta tica disponen de uniones intercelulares muy amplias y una presio quido sino a macromolcumuy baja que les hacen permeables, no solo al l nas, y son capaces de absorber el exceso de l quido del tejido las y prote conjuntivo adyacente. quido del capilar pulmonar, como La ley que gobierna la prdida de l en otros territorios capilares, es la ley de Starling. Las fuerzas que tienden quido dentro del capilar son: la presio n onco tica de la sangre a retener el l n hidrosta tica de los tejidos que le circundan. Las fuerzas que y la presio quido capilar son: la presio n hidrosta tica tienden a favorecer la prdida de l n onco tica de los tejidos circundantes. Esta contraposidel capilar y la presio n de fuerzas, en condiciones normales, tiene un balance positivo para cio quida del capilar. Esto origina una prdida aquellas que favorecen la salida l quida discreta y continua. Una prdida excesiva de l quido, que supere la l tico, dara origen al edema pulmonar. La causa capacidad del drenaje linfa s frecuente es el fallo cardiaco izquierdo que condiciona HP en el territoma nico conocido como edema rio venoso y capilar, dando lugar al cuadro cl n. agudo de pulmo La pared del capilar pulmonar no es uniforme en toda su circunferencia, suele tener zonas con abundante tejido conjuntivo que separa las membranas 492

basales del epitelio alveolar y del endotelio, zona conocida como lado grueso y zonas carentes de tejido conjuntivo, donde las membranas basales n fundidas, zona conocida como lado fino (figura 30.3). En condiesta quidos por el lado grueso y el interciones normales, el capilar maneja los l cambio de gases por el lado fino.

Figura 30.3. Tabique alveolar, visto con microscopio electro nico y mostrando un capilar. EA, espacio alveolar. H, hemat es. Flecha simple, lado fino. Flecha doble, lado grueso.

n y se El tejido conjuntivo pulmonar forma el esqueleto del pulmo pueden distinguir tres compartimentos funcionales: 1) conjuntivo alveolar, 2) conjuntivo de los tabiques interalveolares y 3) conjuntivo que rodea al sistema broncovascular (figura 30.4). La distensibilidad de estos compartiquido es diferente. La mentos y, por tanto, su capacidad de almacenar l quido menor distensibilidad la tiene el compartimento alveolar y por ello el l fluye a una zona de mayor distensibilidad como son los tabiques interalveo ticos. Si la llegada de l quido sobrepasa lares, donde ya existen canales linfa n linfa tica, este sigue fluyendo al compartimento la capacidad de absorcio s distensible del tejido conjuntivo: las vainas broncovasculares. Si estos ma n l quida, la presio n tres compartimentos agotan su capacidad de retencio intersticial de la pared alveolar distiende las uniones intercelulares del epite n del espacio areo alveolar. La inundacio n lio y se inicia una inundacio n del surfactante y, por tanto, las fuerzas de tensio n alveolar anula la accio s, la gran superficial favoreciendo la prdida de volumen alveolar. Adema n del l quido en el espacio intersticial subpleural visceral condiciona presio su paso a la cavidad pleural. 493

Figura 30.4. Esquema del esqueleto conjuntivo pulmonar con sus tres compartimentos. Flechas pequen as, sacos alveolares. Flecha fina, conjuntivo intersticial alveolar. Flecha gruesa, tabiques conjuntivos entre grupos alveolares. Asterisco, conjuntivo de las vainas broncovasculares.

De entre las fuerzas implicadas en la ley de Starling el disturbio que n de la presio n origina casi todos los casos de edema pulmonar es la elevacio tica en el capilar pulmonar. hidrosta quido condiciona una rigidez que se objetiva por una pr mulo l El acu n origina una disminucio n dida de la distensibilidad pulmonar. Esta situacio menes pulmonares, con descenso de capacidad vital y capacidad de volu pulmonar total. n bronquial secundaria a la presio n externa Por otra parte, la compresio que ejerce el manguito conjuntivo broncovascular, justifica el hallazgo de un as areas por prdida de calibre de las pequeincremento de resistencia de v 494

as. Las grandes v as areas, con importante soporte cartilaginoso, paren as v meno ocurre sobre las pequen cen no afectarse. El mismo feno as arterias s bajas del pulmo n donde, por ley pulmonares, especialmente en las zonas ma quido, obligando a la sangre a de gravedad, se acumula mayor cantidad de l n vascular (feno meno de redistribucio n buscar vasos con menor compresio vascular). quido en el espacio alveolar produce grandes desaLa presencia de l n ventilacio n/perfusio n originando hipoxemia, que en casos justes de la relacio extremos puede acompan arse de hipercapnia.

n Clasificacio
el edema pulmonar en dos grandes grupos: Durante largo tiempo se clasifico quida era secununo con integridad del lecho vascular en el que la prdida l daria a trastornos de la ley de Starling y un segundo grupo en el que la prdida era secundaria a un dan o estructural de la membrana alveolocapilar, quido sino tambin de prote nas y en este caso no solo existe prdida de l ticas. En la actualidad, este segundo grupo configura le s nclulas hema tulo 38). drome del distrs respiratorio agudo (cap n del edema pulmonar es una clasificacio n etiolo gica La clasificacio (tabla 30.II.)
Tabla 30.II. Clasificacio n etiolo gica del edema pulmonar

Edema pulmonar Cardiognico: Fallo ventricular izquierdo a de va lvula mitral Patolog Mixoma auricular izquierdo n congnita Malformacio n de venas pulmonares: Afectacio Enfermedad venooclusiva pulmonar Estenosis de venas pulmonares (mediastinitis fibrosa, neoplasias, etc.) Neurognico: Traumatismo craneal Postictal n intracraneal Incremento de presio Otras causas: Grandes altitudes n brusca del pulmo n Reexpansio n onco tica intravascular Descenso de presio tica Insuficiencia linfa

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 n f Manifestaciones cl nicas y exploracio sica

ntomas pueden aparecer de forma brusca o instaurarse en pocos d as. Los s ntoma fundamental es la disnea; inicialmente relacionada al ejercicio El s sico y posteriormente en reposo, precedida o acompan f ada de disnea parostica nocturna y ortopnea. La disnea suele ser de cara cter progresivo, no x n hemoptoica, de aspecto espuremitente. En ocasiones presenta expectoracio moso rosado. El cuadro es grave y el enfermo suele presentarse con cianosis, taqui n profusa e intolerancia al decu n pulmonar bito. La auscultacio cardia, sudacio s marcados en las bases. demuestra estertores crepitantes pulmonares, ma rse sibilancias, son mucho menos llamativas que en el Aunque pueden o stico diferencial. En la ausasma, entidad con la que hay que hacer el diagno n card aca es frecuente encontrar anomal as: arritmia, soplos y otras cultacio alteraciones. En ocasiones, se pueden objetivar signos de insuficiencia caraca derecha de cara cter retro grado: ingurgitacio n yugular, hepatomegalia y d edemas maleolares.

stico Diagno
stico. La a de to rax. Se trata de una prueba de gran valor diagno Radiolog n vascular en las bases pulmonares produce una redistribucio n del compresio n de los vrtices pulmonares flujo pulmonar con incremento de la perfusio n muy escasa. Esta situacio n se objeque, habitualmente, tienen una perfusio n de campos superiores. Este tiva como un incremento en la vascularizacio gico del edema pulmonar (figura 30.5). suele ser el primer signo radiolo quido en las vainas broncovasculares hacen que las mulo de l El acu estructuras hiliares pierdan su nitidez, signo conocido como borrosidad perihiliar (figura 30.6). quido se acumula en tabiques interalveolares que Posteriormente el l neas de llegan a hacerse visibles, dando lugar a lo que se conoce como l Kerley, que habitualmente se apoyan en la pleura y se introducen en campos pulmonares dando una imagen lineal muy fina (figura 30.7). neas de Kerley puede coexistir derrame pleural o cisuJunto con las l ral. El derrame pleural es preferentemente derecho, pero con frecuencia bilateral. n intersticial Aunque posible, en pocas ocasiones, se objetiva un patro a reflejar el incremento de l quido en el conjuntivo de la memque podr brana alveolocapilar. 496

Figura 30.5. Redistribucio n vascular. Se objetivan con mayor nitidez los vasos del lo bulo superior, saliendo en abanico desde el hilio pulmonar.

quido en el espacio areo que ltima fase representa el acu mulo de l La u se manifiesta como patron alveolar, de predominio en bases, aunque con a en alas de mariposa, excntrico al relativa frecuencia adopta una morfolog hilio pulmonar y respetando las zonas perifricas (figura 30.8). gicos se acompan Lo habitual es que estos hallazgos radiolo en de cara de las ocasiones el edema pulmonar es secundiomegalia, ya que la mayor dario a fallo ventricular izquierdo. Solo existe fallo ventricular izquierdo con aca normal en casos de infarto agudo de miocardio, pericarditis silueta card cula izquierda; salvo la priconstrictiva, estenosis mitral o tumores de aur s son de cara cter excepcional. La TAC mera de estas situaciones, las dema rax aporta ima genes muy precisas del acu quido intersticial y mulo de l de to n por poderse llegar alveolar pero habitualmente no se realiza esta exploracio stico con exploraciones ma s simples. al diagno 497

Figura 30.6. Se objetiva un halo de borrosidad perihiliar (flechas blancas). Un bronquio cortado de travs muestra su pared engrosada por acu mulo de l quido en la vaina conjuntiva que le rodea.

Figura 30.7. Lineas de Kerley (entre las flechas) por acu mulo de l quido en tabiques conjuntivos que separan grupos alveolares.

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Figura 30.8. Edema pulmonar con patro n alveolar en regiones centrales de ambos pulmones. L n derecho. neas de Kerley en pulmo

a de los episodios de edema a. Como quiera que la mayor Ecocardiograf n es de especial trascenpulmonar son de origen cardiognico esta exploracio n del ventr culo izquierdo o anomal as anato midencia para valorar la funcio cas cardiacas. sticas. El Cateterismo derecho. Conviene realizarlo en caso de dudas diagno edema pulmonar cardiognico siempre coexiste con cierto grado de HP y n de enclavamiento superior a 18 mmHg. con presio

Tratamiento
Evidentemente el tratamiento implica tratar la enfermedad de base y unas medidas de mantenimiento que conllevan oxigenoterapia, si existe un descenso significativo de la PaO2. En caso de fallo ventricular izquierdo el tratamiento conlleva balances quido para lo que nos valemos de diurticos; cloruro mo rfico negativos de l nicos que aumenta la capacitancia venosa y disminuye la disnea, y cardioto n ventricular izquierda. del tipo de la digital que mejoran la funcio En muchas ocasiones el fallo ventricular izquierdo coexiste con hiper n arterial, en esta situacio n hay que manejar fa rmacos vasodilatadores. tensio Si no se consigue corregir la hipoxemia con la oxigenoterapia convencio n meca nica que se puede iniciar con CPAP o nal se debe indicar ventilacio n meca nica no invasiva). Si a pesar de ella no se consigue BiPAP (ventilacio n traqueal y ventilacio n controlar la hipoxemia, se ha de proceder a intubacio 499

 nica convencional. La presio n positiva espiratoria (PEEP) aporta algunas meca n: aumenta la presio n alveolar y por tanto la ventajas en este tipo de situacio quido, disminuye el retorno venoso extracapilar que se opone a la prdida de l aca y distiende unidades alveolares que con lo que alivia la sobrecarga card quido y prdida del surfactante alveolar. mulo de l se han colapsado por acu En la enfermedad valvular cardiaca hay que evaluar la posibilidad rgica. quiru Recuerde que... stico de hipertensio n pulmonar precisa de cateterismo de la El diagno a. arteria pulmonar o ecocardiograf s frecuente de hipertensio n y edema pulmonar es el fallo La causa ma ventricular izquierdo. ntoma ma s sugerente de HPI es la disnea de esfuerzo progresiva; El s ntomas respiratorios y con espirometr a normal. sin otros s stico cl nico de HPI es un diagno stico de exclusio n. El diagno gicos cla sicos de edema pulmonar son: redistribucio n Los signos radiolo neas de Kerley y patro n alveolar en alas vascular, borrosidad perihiliar, l de mariposa. Lecturas recomendadas Runo JR, Loyd JE. Primary pulmonary hypertension. Lancet. 2003; 361 (9368): 1533-44. Hoeper MM. Pulmonary hypertension in collagen vascular disease. Eur Respir J 2002; 19: 571-6. n. 1999 Pulmonary hypertension. Alfred P. Fishman ed. Primera edicio McGraw-Hill Professional. Nueva York. Cotter G, Kaluski E, Moshkovitz Y, Milovanov O, Krakover R, Vered Z. Pulmonary edema: new insight on pathogenesis and treatment. Curr Opin Cardiol 2001; 16: 159-63. Pulmonary edema. Michael A. Matthay y David A. Ingbar editores. Pri n 1998. Marcel Dekker Inc. Nueva York. mera edicio Humbert M, Stibon O, Simonneau G. Drug Therapy: Treatment of Pulmonary Arterial Hypertension. N Engl J Med 2004; 351: 1425-36.

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tulo 31 Cap Tromboembolismo pulmonar

Pedro CABRERA NAVARRO LEZ MARTI N Isidro GONZA

Concepto
Se entiende por tromboembolismo pulmonar (TEP) el enclavamiento de un gulo sangu neo en el territorio arterial pulmonar. En ma s del 90% de las coa ocasiones el mbolo se origina en los grandes territorios venosos de las extremidades inferiores, como consecuencia de una trombosis venosa profunda (TVP). Con menor frecuencia proceden del territorio abdominal o plvico y, en muy raras ocasiones, de extremidades superiores o cavidades n entre TEP y TVP, que la primera, cardiacas derechas. Tal es la interrelacio s que una enfermedad primaria del aparato respiratorio, se debe considema n de la segunda. Por ello, desde cualquier punto rar como una complicacio n especial al de vista, el acercamiento al TEP implica siempre una atencio territorio venoso de las extremidades inferiores. El TEP constituye una situa n grave, frecuente, de diagno stico dif cil en la mayor a de las ocasiones cio y cuyo tratamiento correcto, aunque aumenta sensiblemente la supervivencia, ligado a riesgos importantes, por lo que no es aconsejable prolongarlo esta rica sin confirmacio n diagno stica. de forma emp stica del TEP impide un conocimiento exacto de su La dificultad diagno morbilidad y mortalidad; por ello, las aproximaciones se han basado en los psicas. Diferentes estudios en Estados hallazgos de grandes series necro Unidos establecen una incidencia entre 300.000 y 600.000 casos, con una n de estos datos a la mortalidad anual de 50.000 a 200.000. La extrapolacio n espan poblacio ola supone una incidencia de 100.000 casos anuales con psicos demuestran TEP en el 32.000 muertes. En Espan a, estudios necro n y en el 13% de los pacientes fallecidos en el hospital. 6,7% de la poblacio Estudios similares en Estados Unidos revelan cifras entre el 7 y el 9%. La magnitud de estas cifras pone de manifiesto el gran problema sanitario que representa este trastorno, una entidad que se puede evitar en gran medida con ctica y reducir su mortalidad con un tratamiento una buena estrategia profila adecuado y precoz. 501

Etiopatogenia
n del trombo, y por lo tanto la posibilidad de TEP, se inicia La formacio por uno de los tres mecanismos descritos por Virchow hace siglo y medio: neo; b) estasis o enlentencia) traumatismo directo sobre un vaso sangu neo, y c) estados de hipercoagulabilidad. En muchas mento del flujo sangu nicas se asocian ma s de un mecanismo. El ana lisis de los facsituaciones cl lo ente el 6 y el 15% tores de riesgo es de especial trascendencia, ya que so de los individuos con TEP carecen de ellos, lo que puede ser significativo stico diferencial o las medidas profila cticas. al plantear el diagno nicas consideradas de riesgo se Las diferentes situaciones o entidades cl detallan en la tabla 31.I. Con frecuencia, varios factores de riesgo coinciden en un mismo paciente, lo que supone un aumento del riesgo global de sufrir la enfermedad. El trombo se inicia en los recesos valvulares venosos del n sistema profundo de las extremidades inferiores, habitualmente en la regio tea, con posterior propagacio n a lo largo del vaso hasta formar un popl autntico molde venoso que progresa hacia el sistema femoral. Mientras que s distales del trombo comienzan a organizarse en las primeras las partes ma 24-48 horas y quedan totalmente adheridas a la pared vascular en el plazo s proximales, suelen existir colas de trombos de una semana, en las partes ma nea procedente de vasos colaterales. Son que flotan en la corriente sangu estas colas de trombos las que se fragmentan y embolizan con mayor facilidad.
Tabla 31.I. Factores de riesgo de TVP y TEP

Mayores a ortopdica Cirug a-hemiplej a Paraplej TVP o TEP previos Infarto agudo de miocardio Quemaduras > 20% a plvica Cirug Fracturas de piernas y pelvis Carcinoma extendido Shock as Coagulopat

Menores Obesidad n Inmovilizacio a abdominal Cirug Parto-puerperio Carcinoma Anticonceptivos orales Anestesia general prolongada Insuficiencia cardiaca Policitemia-trombocitosis

El efecto del trombo en el territorio arterial pulmonar conduce al desar micos y respiratorios. En el TEP, la reduccio n rollo de trastornos hemodina brusca del lecho vascular pulmonar en el 25-30% se asocia con hipertension 502

pulmonar, lo que no se correlaciona bien con los estudios experimentales de n arterial con catter o con la reseccio n pulmonar, en la que se precisa oclusio s del 50% de reduccio n vascular para el desarrollo de hipertensio n. Mecama n vascular en el TEP y nismos concomitantes, que aumentan la amputacio n hipo xica y la liberacio n justifican esta discordancia, son la vasoconstriccio de sustancias vasoactivas, desde el propio mbolo. En sujetos previamente n media en la arterial pulmonar puede subir de sanos, tras un TEP, la presio ximo de 40 mm Hg, ya que en situaciones agudas forma brusca hasta un ma culo derecho no puede sobrepasar esa cifra. El aco suele el ventr ndice card lo disminuye con cifras muy altas de presio n pulmoser normal o elevado; so n hemodina mica que no se ajuste a este patro n debe nar. Cualquier alteracio acos o pulmonares previos, incluyendo TEP hacer pensar en trastornos card n. El mismo significado tiene una desproporcio n ente el lecho de repeticio n en arteria pulmonar (PAP). vascular amputado y la presio n del todo Los mecanismo que producen la hipoxemia en el TEP no esta menos: un incremento del cortocircuito aclarados. Se han sugerido dos feno por /Q n de la relacio n V intravascular de derecha a izquierda y una alteracio incremento del espacio muerto.

n f Manifestaciones cl nicas y exploracio sica

ntomas del TEP dependen de la magnitud del mbolo y del estado Los s cardio-pulmonar previo del enfermo. Es muy posible que muchos episodios por pequen os trombos pasen inadvertidos. Inicialmente se diferenciaron dos n del n la extensio grandes cuadros: el TEP masivo y el TEP no masivo, segu ltimos an lecho vascular amputado. En los u os se prefiere clasificar estos cua mico y TEP con trastorno hemodina dros como TEP sin trastorno hemodina n cl nica dependen ma s de la reserva mico, ya que su gravedad y presentacio n topogra fica de la embolia. cardio-respiratoria del enfermo que de la extensio a de los episodios cl mica. La gran mayor TEP con estabilidad hemodina a. La disnea de cara cter nicos de TEP se encuadran dentro de esta categor tico en el 70%. bito se presenta en el 80% de los casos y el dolor pleur su n y tos. Aunque Con mucha menor frecuencia se refieren hemoptisis, aprensio a de los enfermos tienen TVP concomitante o la han tenido en d as la mayor n previos, menos del 50% presentan signos clnicos de ella. En la exploracio sica se encuentra taquipnea en ma s del 80% de los casos y taquicardia en f cula. el 50%. Con relativa frecuencia los pacientes presentan febr 503

 mica. Representa menos de un 15% de TEP con inestabilidad hemodina nico esta dominado por la disnea su bita con los casos de TEP. El cuadro cl n arterial sistmica. En ocasiones se inicia con s ncope y se acomhipotensio n de gravedad. El dolor no suele tener caracpan a de oliguria y gran sensacio sticas pleur ticas sino que se manifiesta como opresio n retroesternal. La ter n f sica siempre incluye disnea y signos de bajo gasto cardiaco, exploracio como evidencia de cor pulmonale agudo: incremento del componente as deo. pulmonar del segundo ruido cardiaco y soplo tricusp nico poco frecuente, que se presenta como nico es un cuadro cl El TEP cro n pulmonar de origen incierto. Esta es una situacio n en la que una hipertensio el trombo se adhiere y organiza de forma permanente en la pared de grandes nico concebido como amputacio n capilar por micromarterias. El TEP cro tesis no reconocida por muchos autores. bolos es una hipo

stico Diagno
n muy frecuente en la atencio n neumolo La sospecha de TEP es una situacio nica, el gica hospitalaria. Desde la sospecha, fundada habitualmente en la cl lisis de los factores de riesgo, la radiolog a de to rax y la gasometr a arteana stica, a menudo descrita en un rial, se aconseja seguir una estrategia diagno n riesgo/beneficio de las diferentes algoritmo, que se fundamenta en la relacio a las posibilidades de cada hospital (figura 31.1). Con tcnicas y se adaptara relativa frecuencia existen pacientes que deben seguir un acercamiento dia stico individualizado. gno sticas pueden considerarse bajo tres apartados: Las tcnicas diagno sicas, fundamento de la sospecha cl nica, b) tcnicas diagno sa) tcnicas ba sticas de la embolia pulmonar. ticas de la TVP y c) tcnicas diagno ticos no lisis hematolo gicos y bioqu micos sistema sicas. Los ana Tcnicas ba sticos de inters, salvo la determinacio n del d mero D. aportan datos diagno a arterial, a pesar de ser muy inespec fica, posee No obstante, la gasometr nica, pues tiene un gran valor en el momento de establecer la sospecha cl n cl nica una gran sensibilidad: hasta el 95% de los episodios con repercusio geno [P(A-a) O2], presentan un incremento del gradiente alveolo-arterial de ox y entre el 80-90% de los casos presentan hipoxemia. Reviste especial inters n de los estados de hipercoagulabilidad, como la deficiencia la investigacio na S, antitrombina III, la presencia de anticoagulante de protena C, prote 504

(*) Descarta el 96% de los casos de TEP pero permite no tratar al 100%.

Figura 31.1. Algoritmo para el diagno stico y tratamiento del tromboembolismo pulmonar (TEP). TVP, trombosis venosa profunda. THC, tomograf a helicoidal computarizada. En negrita y dentro del recuadro, final del procedimiento diagno stico.

pidos, hiperhomocisteinuria o una mutacio n del factor V de antifosfol ltimas posibilidades han de valorarse en pacientes sin factores Leiden. Estas u venes y en los que presentan antecedentes de riesgo, en los individuos jo familiares de TEP. Con frecuencia estas alteraciones son permanentes pero na S inducida por pueden existir periodos transitorios de deficiencia de prote anticonceptivos orales. mero D tiene un alto valor predictivo negativo pero es muy inespeEl d fico, las diferentes tcnicas que se han utilizado para su determinacio n c a tienen distinta sensibilidad, lo que ha impedido que se asuma en la mayor sticos como un marcador capaz de descartar la de los algoritmos diagno TEP. 505

 sicos en el ECG n cardiolo gica puede mostrar los hallazgos cla La evaluacio como el eje derecho, las ondas P prominentes, el bloqueo de rama derecha n S1 Q3 T3. Estos signos, aparecen en una cuarta parte de los casos o el patro y suelen verse en TEP muy significativos. La reversibilidad de estas altera stica. La ciones tras el episodio agudo tiene especial relevancia diagno a Doppler es orientativa en el momento agudo, pudindose ecocardiograf n de cavidades derechas, insuficiencia tricusp dea e hiperobservar dilatacio n arterial pulmonar. Adema s, permite descartar otras anomal as cardiatensio sticos alternativos. cas que pueden sugerir diagno a simple de to rax es normal hasta en el 30% de los casos. El La radiograf s comu n de consolidacio n parenquimatosa que suele n es un patro hallazgo ma gica de resolucio n ra pida. En algunas corresponder a una atelectasia hemorra n tiene forma triangular con la base apoyada sobre ocasiones la consolidacio la superficie pleural y su vrtice apuntando hacia el hilio (joroba de Hamp n, generalmente se corresponde con un infarto pulton); este tipo de lesio n lenta, que con frecuencia deja una imagen monar y tiene una resolucio s espec fica del cicatricial residual (figura 31.2). Se trata de la imagen ma a simple de to rax aunque se objetiva en pocas ocasiones. TEP en la radiograf n diafragEn casi la mitad de los casos se encuentra cierto grado de elevacio tica con atelectasias laminares en bases. Un tercio de los pacientes presenma n y hema tico. tan derrame pleural, habitualmente escaso, de pronta resolucio

Figura 31.2. Radiograf rax de enfermo con TEP. Las flechas muestran dos a de to ima genes compatibles con joroba de Hampton, sugerentes de infartos pulmonares, apoyadas en la pleura y con cierta morfolog a triangular apuntando hacia el hilio pulmonar.

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 n de falta de vascularizacio n regional (signo de Westermark), La apreciacio s aparente en el TEP masivo, esta sometida a cierto grado de subjetividad ma por parte del observador cuando se trata de embolias de menor importancia. n sticas de la trombosis venosa profunda. La investigacio Tcnicas diagno de trombosis en el sistema venoso de las extremidades inferiores tiene stico, el prono stico y el tratamiento; importantes implicaciones en el diagno por ello, no debe obviarse en el estudio del TEP. stico de a radiolo gica es la tcnica de referencia en el diagno La flebograf n endoluTVP. La positividad se basa en la presencia de defectos de replecio n de territorio vascular (figura 31.3). La exploracio n debe minal o la exclusio ser bilateral y mostrar con detalle todo el sistema venoso profundo, las venas acas y la vena cava inferior (figura 31.4). Es la u nica tcnica que evalu a il

Figura 31.3. Ima genes de flebograf a. A. Trombosis completa del territorio femoral e il lo se objetiva circulacio n colateral aco izquierdo, que no se visualiza, so superficial. B. Trombo adherido a la pared de vena il aca visible como defecto de replecio n vascular (flecha).

Figura 31.4. A. Defecto de replecio n vascular por cola de trombo flotante en la conjuncio n de las venas il acas con la cava inferior. B. Trombo en el interior de vena cava inferior.

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la vena cava y la mejor para detectar trombos flotantes. Sin embargo, por ser agresiva y dolorosa, no resulta apropiada como medio de muestreo ni de seguimiento, asimismo, precisa gran cantidad de contraste, que puede inducir insuficiencia renal y cardiaca en ancianos. Por estos motivos, desde hace an os se busca una tcnica menos agresiva que pueda sustituirla. a de impedancia ha sido una de las tcnicas no invasivas La pletismograf recomendadas. Tiene una sensibilidad y una especificidad superiores al 90% aco. Sin embargo, su aceppara trombos ocluyentes de territorio femoral e il n ha sido escasa. Esta tcnica permite tomar decisiones casi con la tacio a radiolo gica. misma fiabilidad que la flebograf a permite visualizar las paredes y la luz vascular de los grandes La ecograf a modo B plex (ecograf vasos de las extremidades inferiores. La tcnica du en tiempo real combinada con Doppler) diferencia la luz y las paredes arteriales y venosas, detectando trombos intravenosos como bandas ecognicas endoluminales que impiden el colapso vascular cuando se presiona la vena con el transductor. La tcnica tiene una sensibilidad del 93% y una especificidad del 98% en territorio femoral. La sensibilidad de los ultrasonidos en s baja y la exploracio n del territorio trombos distales a la rodilla es mucho ma aco resulta dif cil. il sticas de la embolia pulmonar Tcnicas diagno a pulmonar de perfusio n ha sido ampliamente utilizada en el La gammagraf stico del TEP y figura como una exploracio n inicial en la mayor a de diagno sticos. En la u ltima dcada se ha puesto mucho nfasis los algoritmos diagno n que acompan en la necesidad de hacer estudios de ventilacio en a los de n. Esta postura se basaba en la idea que, en el TEP, un defecto de perfusio n se acompan n normal; pero sta es una premisa perfusio a de una ventilacio que, con frecuencia, resulta falsa. Recientemente, se ha demostrado que n de alta probabilihasta un 60% de enfermos con TEP no mostraban el patro stica que se requer a a los estudios de ventilacio n/perfusio n, que dad diagno siendo una prueba de alta especificidad tiene una baja sensibilidad (41%). a pulmonar de perfusio n se mantiene como una Sin embargo, la gammagraf stico de la TEP (figura 31.5). Se recomienda tcnica principal en el diagno nimo de seis proyecciones. Los criterios para su valoracio n se hacer un m a de perfusio n son: exponen en la tabla 31.II. Las ventajas de la gammagraf a) un estudio normal, o casi normal, descarta el TEP. b) Un estudio suges stico. c) Es una tcnica de bajo tivo de TEP se puede considerar diagno til para guiar otras tcnicas de costo. d) No tiene contraindicaciones. e) Es u 508

 n. f) Es una buena tcnica para seguiimagen hacia las zonas sin perfusio nico. miento cl

Figura 31.5. Gammagraf n de enfermo con TEP con defeca pulmonar de perfusio tos en cun n el vrtice derecho y lo bulo a (flechas) e importante dficit de perfusio inferior izquierdo. Tabla 31.II. Criterios de valoracio n de la gammagraf n a pulmonar de perfusio

Categor a Normal as m nimas Anomal Anormal no sugestiva de TEP Anormal sugestiva de TEP

Criterios Ausencia de defectos n relacionados a: h lios, bordes Dficit de perfusio acos o mediastino card Uno o varios defectos no en cun a Uno o varios defectos, en forma de cun a

a pulmonar es la tcnica de referencia tanto para el diaLa arteriograf stico del TEP como para evaluar su extensio n. Sin embargo, por tratarse gno de una prueba invasiva con riesgo potencial y, especialmente, por no estar disponible en muchos hospitales, su uso se ha pospuesto al de la gammagraa pulmonar. Permite el diagno stico pra cticamente en el 100% de las embof lias de gran taman o. Por desgracia, los mbolos perifricos pueden ser de cil identificacio n. La tcnica debe realizarse dentro de la primera semana dif del episodio agudo, pues posteriormente su sensibilidad disminuye por frag n del trombo y migracio n a zonas distales. Se consideran signos mentacio sticos un defecto de replecio n vascular y una amputacio n arterial diagno n y la ausenbrusca (figuras 31.6 y 31.7). Los defectos regionales de perfusio cia de drenaje venoso de la misma zona son signos indirectos que se valora n en el contexto cl nico y junto con otras tcnicas. ra 509

Figura 31.6. Arteriograf n completa de la arteria pulmoa pulmonar con amputacio nar derecha por trombo. Signo del menisco (flecha), diagno stico de TEP.

Figura 31.7. Arteriograf n en arteria lobar infea pulmonar con defecto de replecio rior izquierda por TEP.

n a helicoidal computarizada (THC) ha ganado amplia aceptacio La tomograf stico de la TEP. Se realiza con contraste endovenoso y tiene en el diagno n similares a los de la arteriograf a pulmonar. Los unos criterios de valoracio valores predictivos de esta tcnica superan el 90% para detectar trombos s, existe eviubicados en arterias principales, lobares y segmentarias. Adema nica que permite no tratar a un enfermo con sospecha de TEP si dencia cl gena reconocida. La rapidez, la la THC es normal y no tiene fuente embol 510

 stica de la THC han hecho que inocuidad y, sobre todo, la fiabilidad diagno s aceptada como mtodo diagno stico de eleccio n esta tcnica sea cada vez ma (figura 31.8).

Figura 31.8. A. TAC helicoidal (THC) mostrando trombo (flecha negra) adherido en el interior de la arteria pulmonar principal derecha (flecha blanca). B. THC mostrando defecto de replecio n, en forma de semiluna (flecha), por trombo organizado en arteria lobar inferior izquierda.

n de los La resonancia nuclear magntica (RNM) permite la visualizacio n y no precisar mbolos como la THC. Sus ventajas son no producir radiacio s de contraste yodado endovenoso. Pero tiene los inconvenientes de ser ma s artefactos tcnicos por movimientos cara, estar menos disponible y tener ma n en el respiratorios. Sin embargo, es una tcnica que va ganando aceptacio estudio de la TVP.

Tratamiento
ctico. Se aconseja siempre que exista algu n factor Tratamiento profila mayor de riesgo o coexistan varios factores menores. El tratamiento se inicia, si es posible, antes de que se instaure el riesgo, como es el caso de la a, mantenindolo hasta que ste cese. Existen diferentes alternativas. cirug n neuma tica intermitente consiste en el empleo de unas medias La compresio dicamente se hinchan en direccio n distalinflables por segmentos, que perio proximal, produciendo un efecto de orden o de las extremidades inferiores. Se considera un tratamiento muy valioso en enfermos inmovilizados no qui lcica subcuta nea a bajas dosis evita la formacio n del rgicos. La heparina ca ru n, por lo que trombo sin producir alteraciones significativas de la coagulacio no precisa controles. Se utiliza cada 8 horas a dosis de 5.000 UI. La incomo lcica est en franco didad de la pauta teraputica ha hecho que la heparina ca desuso. Las heparinas de bajo peso molecular tienen la comodidad de admia y no precisar controles hematolo gicos; por lo dema s, nistrarse una vez al d 511

 lcica. Debido sus riesgos y ventajas no son superiores a los de la heparina ca a que pueden tener diferentes unidades de medida, se aconseja seguir las a, constituyen el tratamiento pautas indicadas por los fabricantes. Hoy en d ctico de eleccio n en la mayor a de los centros. profila Los anticoagulantes orales (acenocumarol o warfarina) tambin se consi lida, pero tienen el inconveniente de requerir deran una alternativa va gicos para ajustar la dosis hasta alcanzar un INR entre 2,0 controles hematolo y 3,0. dica no fracTratamiento del tromboembolismo pulmonar. La heparina so cionada es el tratamiento convencional del TEP sin estabilidad hemodina n vascular inferior al 50% del territorio arterial. Su mica y una amputacio n no afecta a los trombos existentes, sino que impide su progresio n y accio n de nuevos trombos, dejando al sistema fibrinol tico la disoevita la aparicio n del trombo pulmonar y el de las extremidades inferiores, si existe. La lucio a habitual es la intravenosa, a dosis de 500-600 UI/kg/d a. Se prefiere la v n continua, si es posible con bomba de infusio n, pauta de administracio aunque puede administrarse fraccionando la dosis total, cada 4 horas, en n intravenosa directa. El control de la anticoagulacio n se forma de inyeccio hace con el tiempo de tromboplastina parcial activado (TTPA). Conviene n previa y luego ajustar la dosis de heparina para realizar una determinacio un TTPA de 1,5-2,5 por encima del control, en las primeras 24 horas. n entre niveles subteraputicos de Aunque existe una evidente correlacio n heparina y recurrencia del TEP, no es tan evidente que una sobredosificacio de la misma (TTPA > 2,5) se relacione con hemorragias. La heparina ha de iniciarse conjuntamente con los anticoagulantes orales y mantenerla como nimo unos 6 d as, hasta que el INR se encuentre en rango teraputico m nimo de 48 h. Los mismos criterios son va lidos para el tratadurante un m aco, sin evidencia miento de la TVP cuando afecta el territorio femoral y/o il de TEP. Las heparinas de bajo peso molecular tambin se han mostrado efi ctica, caces en el tratamiento del TEP. La dosis teraputica, como la profila a de una a otra y viene marcada por los fabricantes. Tampoco precisa var gicos y se administra inicialmente junto con los anticoacontroles hematolo gulantes orales con la misma pauta que la de la heparina no fraccionada. ticos se restringen al TEP con inestabilidad hemodina mica Los fibrinol n arterial pulmonar mayor del 50%. Su accio n teraputica o con obstruccio n de los trombos. En el TEP sin inestabilidad hemodiconsiste en la disolucio mica no se ha demostrado que estos fa rmacos aumenten la supervivencia na nicuando se comparan con la heparina, posiblemente porque los ensayos cl 512

a de los cos no hayan sido suficientemente extensos. Sin embargo, la mejor metros cardiovasculares y la experiencia cl nica aconsejan su uso en para mica. Antes de utilizar fibrinol ticos enfermos con inestabilidad hemodina conviene tener en cuenta sus contraindicaciones, muy frecuentes en los mbito hospitalario (tabla 31.III). La estreptocinasa fue el prienfermos de a tico utilizado, con la siguiente pauta teraputica: una dosis intramer fibrinol n venosa inicial de 250.000 UI, en 30 minutos, seguida de una perfusio continua de 100.000 UI/hora durante las siguientes 24 h. Debido a la posibi cticos, previamente se administran 100 mg lidad de inducir cuadros anafila de hidrocortisona, y durante el tratamiento se sigue con 20 mg cada 12 horas a intravenosa. La urocinasa se administra a dosis de 4.000 UI/kg/hora por v n continua durante 12-24 horas, precedida por 250.000 UI perfunen perfusio didas en 30 min. Tiene la ventaja de no producir anafilaxia. El activador geno recombinante (rtPA) se administra en dosis u nica tisular del plasmino de 100 mg endovenosos, en 2 horas. A pesar de que las pautas teraputicas s aceptadas son las expuestas, hay variantes como la perfusio n regional ma rmaco con catter en la arteria pulmonar durante la angiograf a y la del fa n intratrombo. Sin embargo, ninguna de estas pautas mejora los administracio n a travs de una vena perifrica. El trataresultados de la administracio tico se sigue siempre de tratamiento convencional con hepamiento fibrinol rina. En la actualidad no existen datos suficientes para recomendar un tico en concreto, aunque el precio puede ser un para metro razonable. fibrinol ticos, pero al termiCon dosis convencionales no se requieren controles anal n, antes de iniciar la heparina, se recomienda que el nar su administracio geno sea mayor de 1,0 g/l o el tiempo de trombina menor que el doble fibrino del control. Los anticoagulantes orales (acenocumarol y warfarina) forman n de la hepaparte del tratamiento convencional del TEP, como continuacio rina durante un plazo de 3 a 6 meses, dependiendo de la naturaleza y la
Tabla 31.III. Contraindicaciones de teraputica fibrinol tica en el TEP

Absoluta gico Ictus hemorra Neoplasia intracraneal a o trauma craneal en los dos meses previos Cirug Hemorragia interna en los 6 meses previos Relativa a mayor en los 10 d as previos Cirug n grave no controlada (sisto lica > 200 mm Hg o diasto lica > 100 mm Hg) Hipertensio n recientes Maniobras de resucitacio gico en los 2 meses previos Ictus no hemorra Trombocitopenia (plaquetas < 100.000/mm3)

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 n del factor de riesgo. Algunas situaciones cl nicas como coaguloresolucio as no reversibles o TEP de repeticio n, sin factor de riesgo aparente, aconpat n permanente. Las dosis, en una sola toma, se ajustan sejan anticoagulacio hasta tener un INR entre 2,0 y 4,0; hay que evitar asociarlo con una serie rmacos que potencian su accio n. conocida de fa n percuta Los filtros de vena cava inferior, un dispositivo de colocacio n de grandes trombos de extremidades inferiores, nea que impide la migracio a pulmonar, con TVP persisse indican en el TEP, demostrado por angiograf n absoluta de tente y alguno de los siguientes condicionantes: contraindicacio n, fracaso de una anticoagulacio n correcta o hemorragia grave anticoagulacio n. El filtro de Kimray-Greenfield ha sido el ma s secundaria a anticoagulacio utilizado de todos los existentes. Recuerde que... En el TEP el mbolo, casi siempre, procede de las extremidades inferiores. ntomas. Pueden existir grandes trombos en las piernas sin presentar s Son raros los episodios de TEP en individuos sin factores de riesgo. nica de TEP se basa en: enfermo con factor de riesgo y La sospecha cl cico. cuadro agudo de disnea, que puede acompan arse de dolor tora stico diferencial del s ncope El TEP siempre debe plantearse en el diagno n inmediata. sin recuperacio En las primeras horas de un TEP, casi siempre, hay hipoxemia. mero D, realizado con la tcnica adecuada, descarta La negatividad del d un TEP significativo. a pulmonar de perfusio n es una tcnica inicial en el estu La gammagraf dio del TEP. Su normalidad descarta la enfermedad. Las tcnicas para evaluar la TVP son aconsejables en el estudio del TEP. a de Hasta un tercio de los TEP significativos pueden tener radiograf rax normal. to Un cuadro de disnea aguda con ECG mostrando bloqueo de rama derecha o eje derecho que revierte cuando mejora el enfermo, es muy sugestivo de TEP. stico del TEP es la arteriograf a La tcnica de referencia para el diagno pulmonar. El tratamiento del TEP se inicia con heparina y anticoagulantes orales, gico lo permite. retirando al primera a la semana si el control hematolo nimo, tres meses. Los anticoagulantes orales se mantienen, como m ticos se utilizan en el TEP con inestabilidad hemodina mica. Los fibrinol 514

Lecturas Recomendadas Pulmonary Embolism. T. Nakano y Samuel Z. Goldhaber editores. Primera n 1999, Springer Verlag. edicio Kruip MJ, Leclercq MG, van der Heul C, Prins MH, Buller HR. Diagnostic strategies for excluding pulmonary embolism in clinical outcome studies. A systematic review. Ann Intern Med 2003; 138: 941-51. Pistolesi M, Miniati M. Imaging techniques in treatment algorithms of pulmonary embolism. Eur Respir J Suppl 2002; 35: 28s-39s. Goldhaber SZ. Modern treatment of pulmonary embolism. Eur Respir J Suppl 2002; 35: 22s-27s. Herold CJ. Spiral computed tomography of pulmonary embolism. Eur Respir J Suppl 2002; 35: 13s-21s. Donkers-van Rossum AB. Diagnostic strategies for suspected pulmonary embolism. Eur Respir J 2001; 18: 589-97.

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tulo 32 Cap Derrame pleural

Pedro CABRERA NAVARRO

mico y fisiolo gico de la cavidad pleural Recuerdo anato

recubierta por el mesotelio pleural, un epitelio La superficie pleural esta monoestratificado, con clulas provistas de microvellosidades capaces de nas ricas en a cido hialuro nico que actu an como lubrisecretar glucoprote cante de ambas superficies pleurales. Algunas clulas mesoteliales se desca gica. Por debajo man a la cavidad, donde sobreviven con capacidad macrofa del mesotelio existe un tejido conjuntivo, muy fino bajo la pleura parietal s grueso en la visceral, y por debajo de ste la red capilar sangu nea y ma tica. y linfa Hacia el espacio pleural, a partir de la pleura parietal, existe un paso quido que supone un volumen total de 300 mL/d a en cada continuo de l n de 500 mL/d a. El cavidad pleural, con una capacidad total de absorcio quido pleural en condiciones normales no sobrepasa los 15 mL, volumen de l mina entre las dos superficies pleurales, disponindose en forma de una la permitiendo el deslizamiento de una sobre otra. quido se produce como resultado del desequilibrio de El trasvase de l n fuerzas que gobiernan la ley de Starling, especialmente por la alta presio tica del capilar de la pleura parietal, dependiente de la circulacio n hidrosta n en los capilares subyacentes sistmica de las arterias intercostales. La presio a la pleura visceral es discretamente inferior porque, aunque proceden de arterias sistmicas bronquiales, drenan a venas pulmonares con presiones ticas muy bajas. hidrosta n negativa, subatmosfrica, que existe en la cavidad pleural La presio quido del capilar parietal, situado muy pro tambin favorece la prdida de l ximo al mesotelio pleural, mientras que los capilares de la pleural visceral s alejados del mesotelio por existir entre ambos una capa se encuentran ma s gruesa, lo que condiciona que el efecto succio n que de tejido conjuntivo ma n negativa pleural sobre estos capilares sea menor que el que tiene la presio tiene sobre los capilares subpleurales parietales. Por este motivo se considera n negativa pleural carece de efecto sobre el capilar de la pleura que la presio n l quido visceral. En definitiva las presiones que intervienen en la formacio 517

n pleural son por una parte aquellas que gobiernan la ley de Starling (presio tica y presio n osmo tica dentro del capilar sangu neo) y la presio n hidrosta pleural. ticos subpleurales tienen especial relevancia en la Los capilares linfa n del l quido pleural. Mientras que la red capilar linfa tica de la absorcio pleura parietal se abre a la cavidad pleural a travs de estomas y lagunas ticas, el plexo linfa tico de la pleura visceral no presenta comunicacio n linfa ticos directa con la cavidad pleural sino que se conectan a los capilares linfa n de los tabiques conjuntivos del parnquima pulmonar, drenando en direccio ticos del hilio pulmonar. Esto significa, que en condiciones a los vasos linfa cticamente todo el l quido pleural se absorbe a travs de la red normales, pra tica de la pleura parietal (figura 32.1). linfa

Figura 32.1. Esquema de la cavidad pleural. PP, pleura parietal. PV, pleura visceral. C, conjuntivo. CV, capilar vascular. CL, capilar linfa tico. PO, presio n osmo tica. Para mejor comprensio n ver el texto.

n de la pleura parietal depende de los nervios intercostales, La inervacio n de la regio n central de la pleura diafragma tica que se inerva con la excepcio n de la pleura diafragma tica se por el nervio frnico; por ello, la irritacio refiere como dolor irradiado al hombro. La pleura visceral carece de inerva n sensorial. cio

Etiopatogenia
mismo, no es una enfermedad. Es el resultado de El derrame pleural, en s gicas que pueden conducir a la acumulacio n de diferentes situaciones patolo lquido por algunos de los siguientes mecanismos: 1) trastorno de las leyes 518

 n o disminucio n de Starling en el capilar subpleural, (incremento de la presio n osmo tica de la sangre); 2) trasudacio n l quida desde la pleura de la presio quido procedente del abdovisceral por edema intersticial pulmonar; 3) l men; 4) enfermedad que afecta directamente a la pleura, aumentando su per mica con vertido de l quido al espacio pleural meabilidad; 5) rotura anato rax, quiloto rax o algunos derrames yatro genos). (hemoto Los derrames secundarios a las tres primeras alteraciones suelen origi n de l quido es secundaria a una nar los trasudados. Cuando la acumulacio n patolo gica de la propia superficie pleural, con aumento de su peralteracio meabilidad, se originan los exudados. n de l quido puede ser secundaria En muy raras ocasiones la acumulacio tica parietal. Esta situacio n se puede dar en tres a una incompetencia linfa tico (fallo del ventr culo derecho y s ncasos: 1) dificultad de drenaje linfa n de los canales linfa ticos (linfandrome de vena cava superior); 2) obstruccio a linfa tica primaria (linfagiectasias, s ndrome gitis carcinomatosa); 3) patolog de las un as amarillas). La lista de enfermedades que pueden cursar con derrame pleural es muy as ma s habiextensa. La que se detalla en la tabla 32.I recoge las etiolog tuales y las que pueden considerarse poco frecuentes, aunque existen enti cter excepcional que no esta n reflejadas en la tabla. dades de cara
Tabla 32.I. Enfermedades asociadas a derrame pleural

Trasudados

Exudados Frecuentes nico Paraneumo Empiema Tumores Tuberculosis Tromboembolismo pulmonar Infrecuentes Artritis reumatoide Lupus eritematoso sistmico Abceso subfrnico Traumatismo Raros Asbestosis ndrome de Dressler S Radioterapia Sarcoidosis rax Quiloto ndrome de Meigs S rmacos (nitrofurantoina...) Fa Pancreatitis

Fallo ventricular izquierdo ndrome nefro tico S tica Cirrosis hepa ndrome de vena cava superior S lisis peritoneal Dia Atelectasia

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 n f Cl nica y exploracio sica

ntoma ma s frecuente es el dolor tora cico de caracter sticas pleur ticas. El s n inflamatoria pleural, espeAparece en los exudados que presentan afectacio cialmente en aquellos de origen infeccioso. El dolor comienza con la irrita n pleural y la friccio n de ambas pleuras con los movimientos respiratorios, cio ndose o desapareciendo cuando se acumula suficiente l quido, de atenua forma que las superficies pleurales ya no tienen rozamiento entre ellas. Los n pasiva de un l quido no irritrasudados, que representan una acumulacio cico. tante, no presentan dolor tora La disnea es otra de las manifestaciones habituales de derrame pleural, nimo, la mitad del hemitoespecialmente en derrames que ocupan, como m x. Al comienzo la disnea se relaciona con el ejercicio f sico pero en derra rames pleurales masivos puede existir disnea en reposo e incluso originar insuficiencia respiratoria. ntoma frecuente. La tos irritativa, no productiva, es un s n f sica muestra abolicio n del murmullo vesicular en la La exploracio n y prdida de la transmisio n de zona del derrame, con matidez a la percusio las vibraciones vocales. quido, en los procesos inflamatorios, Antes de que se acumule suficiente l se puede objetivar un roce pleural que suele coincidir con la zona dolorosa. s, hay que explorar signos que permitan identificar la enfermedad Adema de base.

stico Diagno
stica se debe confirmar con radioa de to rax. La sospecha diagno Radiolog a de to rax, tcnica con la que se obtiene el diagno stico genrico de graf gica derrame pleural. La imagen habitual es un aumento de densidad radiolo s dependientes del to rax. Esta opacidad, originada por el en las zonas ma quido, se delimita en su nivel superior con el pulmo n con una l nea n tida, l n axilar y desciende, con un contorno que alcanza mayor altura en la regio s o menos redondeado, hacia el diafragma o la regio n mediast nica, imama nea de Damoisseau (figura 32.2). El diafragma se borra gen conocida como l lo se puede localizar, de forma indirecta, en el lado izquierdo cuando se y so visualiza el gas abdominal. rax y se Cuando el derrame es masivo puede ocupar todo el hemito n completa, con rechazo contralateral del objetiva como una opacificacio mediastino y de la silueta cardiaca (figura 32.3a). Si el mediastino permanece 520

Figura 32.2. Derrame pleural izquierdo, punteada la l nea de Damoisseau. Por debajo de la l nea, gran aumento de densidad y borramiento del diafragma.

n del hemito rax es completa, el derrame coexiste centrado y la opacificacio rax est completamente con atelectasia de ese lado. En el caso que el hemito opaco y el mediastino se encuentre desplazado hacia el mismo lado, la enfer n; si coexiste con medad es secundaria a una atelectasia completa del pulmo m nimo (figura 32.3b). derrame pleural, este sera a so lo se objetiva un borraCuando los derrames son de escasa cuant miento del seno costofrnico lateral (figura 32.4), y en los muy pequen os lo se aprecia en la radiograf a lateral, amputando el seno costofrnico posso cil diferenciarlos de lesiones residuales de la terior. En estos casos es dif cter cicatricial. En estas situaciones resulta u til realizar una pleura de cara a en decu bito lateral del mismo lado del derrame, con foco horiradiograf n de l quido a lo largo de la l nea axilar zontal; si se observa una acumulacio se trata de un derrame pleural. En el caso de que la imagen no se modifique en absoluto hay que interpretarlo como un proceso cicatricial. En ocasiones, cuando el derrame ocurre sobre una pleura previamente quido se dispone de forma at pica, enferma, habitualmente con sinequias, el l bito y que pueformando bolsas irregulares que no se modifican con el decu den ser confundidas con masas pulmonares (figura 32.5). En derrames de origen infeccioso se originan bandas pleurales de fibrina que tabican la cavipicos multiloculados. En estos casos, dad pleural y dan lugar a derrames at a tora cica permite tener un conocimiento topogra fico de la dispola ecograf sicion del lquido. 521

Figura 32.3. Hemito rax opaco. A. Derrame pleural izquierdo masivo que ocupa todo el hemito rax y rechaza el mediastino en sentido contrario. B. Atelectasia completa del pulmo n izquierdo que tracciona el mediastino hacia el mismo lado, la flecha sen ala la traquea.

quido se situ a ocupando el espacio comprendido entre la A veces, el l n y la cu tica (derrame subpulmonar). En estos pula diafragma base del pulmo n del diafragma homolateral: el casos, existe una falsa imagen de elevacio quido, tiene su cu pula pseudodiafragma, dibujado por el nivel superior del l s lateralizada que un diafragma verdadero, se pierden los tonos grises ma ticos habituales y se aprecia una densidad muy alta justo infradiafragma ngulo cardiofrnico queda obliterado, y en debajo del pseudodiafragma. El a el caso de que este tipo de derrame ocurra en el lado izquierdo se evidencia un incremento en la distancia desde el diafragma a las burbujas de gas n lateral este tipo de derrame casi siempre borra abdominal. En la proyeccio el seno costofrnico posterior (figura 32.6). 522

Figura 32.4. Pequen lo se aprecia borramiento del o derrame pleural izquierdo. So seno costofrnico (flecha) observa ndose el diafragma en casi toda su longitud.

Figura 32.5. Derrame pleural bilateral. En lado derecho adquiere una morfolog a at n pica en forma de perfil de embarazada. En lado izquierdo tiene una distribucio t pica en curva de Damoisseau.

s evidente en Cuando el derrame pleural es bilateral, habitualmente ma sticas suelen ser: cualquier tipo un lado que en otro, las posibilidades diagno as o pleuropericarditis v ricas. La asociacio n de de trasudado, conectivopat derrame pleural bilateral con cardiomegalia suele ser secundaria a fallo ventricular izquierdo. 523

Figura 32.6. Derrame subpulmonar derecho. En la proyeccio n antero-posterior simulando un diafragma normal con borramiento de senos cardiofrnico (flecha). En la proyeccio n lateraltambin se dibuja un pseudodiafagma con desaparicio n del seno costofrnico posterior (flecha).

gicas no mejoran la rentabilidad diagno stica de la Otras tcnicas radiolo a convencional. Sin embargo, los derrames pleurales se objetivan radiolog tidamente en la TAC de to rax, en forma de semiluna (figura 32.7), y pern stico a derrames de disposicio n at pica. mite un mejor acercamiento diagno

Figura 32.7. TAC de derrame pleural. 1. A, pulmo n aireado. B, franja de pulmo n atelectasiado por compresio n del derrame. C, derrame pleural. 2. A, atelectasia completa del pulmo n izquierdo. B, derrame pleural.

stico etiolo gico del derrame pleural Acercamiento al diagno

stico de derrame pleural, la investigacio n de Una vez establecido el diagno a conlleva una serie de actitudes que van de menor a mayor agresisu etiolog vidad. La secuencia a seguir suele ser la siguiente: a de los trasudados tienen una etiolog a lo tratamiento mdico. La mayor So obvia y el enfermo suele presentar signos evidentes de su enfermedad de ndrome nefro tico, cirrosis con ascitis o dia lisis base: insuficiencia cardiaca, s peritoneal. En estos casos no es necesario tomar ninguna actitud agresiva lo se toma muestra del sino hacer tratamiento mdico de su enfermedad. So 524

quido para su ana lisis en el caso que coexistan: fiebre, problemas respiratol stica razonable. En el caso del s ndrome nefro tico rios o una duda diagno hay que pensar que, en ocasiones puede coexistir un derrame pleural por tromboembolismo pulmonar procedente de trombosis de las venas renales o as secundarias a este s ndrome. por coagulopat as o de enfermePequen os derrames pleurales en el seno de neumon ricas so lo precisan vigilancia y no demandan tcnicas de mayor dades v n es buena. agresividad si su evolucio n de l quido pleural, por puncio n transtora cica, Toracocentesis. La obtencio stica. El aspecto macrosco pico del l quido, tiene una alta rentabilidad diagno mico, microbiolo gico y citolo gico aporta, en muchos casos su estudio bioqu n etiolo gica valiosa. una orientacio pico. Los trasudados suelen tener un color amarillento Aspecto macrosco s claro que los exudados que suelen presentar un color amarillo pajizo, ma quido hema tico, en ausencia de traumatismo fuerte, parecido a la orina. Un l sico o secundario a un tromboembolismo pulmonar. Un suele ser neopla quido de aspecto lechoso, uniforme, suele corresponder a un quiloto rax y l la sospecha de linfoma como enfermedad de base cobra especial relevancia a reciente. Los empiemas dan si no hay antecedentes de trauma o cirug quido de cara cter francamente purulento. Un l quido de olor pu trido intenso l corresponde casi siempre a un empiema por grmenes anaerobios. quido pleural se pueden realizar mu mica. En el l ltiples determinaBioqu micas; algunas se deben comparar con su nivel en suero, por lo ciones bioqu lisis que conviene, de forma simultanea, tomar una muestra de sangre. El ana mico es primordial para discernir si el l quido pleural es un trasudado bioqu s aceptados son los conocidos o un exudado. En la actualidad, los criterios ma quido que cumpla uno de los tres critecomo criterios de Light. Cualquier l n se considera un exudado, mientras que rios que se detallan a continuacio el que no cumpla ninguno se considera un trasudado: nas del l quido pleural y prote nas del suero a) Cociente entre prote > 0,5. quido pleural y en b) Cociente de lactodeshidrogenasa (LDH) en l suero > 0,6. quido pleural superior a dos tercios del l mite superior del c) LDH en l rango normal en suero. lo cumple criterio de exudado en base a las determinaciones de Si so nas, el derrame suele ser tumoral o, con LDH y no en cuanto a las prote nico. mucha menor frecuencia, paraneumo 525

quido pleural es otro de los para metros bioqu micos de espeEl pH del l cial inters. La muestra se debe recoger en anaerobiosis y manipular de igual a arterial. Se consideran bajas, cifras inferiores a 7,20. forma que la gasometr n el cien por cien de los derrames pleurales Por debajo de esta cifra esta gica, el 95% de los empiemas y un nu mero muy secundarios a rotura esofa mesignificativo de los derrames secundarios a artritis reumatoide. Este para as, ya que tro cobra especial importancia en derrames asociados a neumon un pH por debajo de 7,0 obliga a colocar un tubo de drenaje pleural por la quido con pH bajo, casi siempre se alta probabilidad de empiema. Un l , hay que dudar acompan a de una glucosa baja y una LDH alta; si no es as n del pH que siempre se debe realizar con el de la tcnica de determinacio a arterial. mismo equipo que se utiliza para la gasometr quido pleural pueden ser de mucha ayuda en el Los triglicridos en l estudio de derrames de aspecto lechoso. Estos suelen corresponder a quiloto nicos pueden mostrar una rax aunque, en ocasiones, algunos derrames cro n grasa de sus celularidad y tener una aspecto parecido, algo que degeneracio stica que hay tambin puede ocurrir con algunos empiemas, sospecha diagno que tener en el caso de que coexista el derrame con fiebre alta o un proceso rax puede ten sptico. Por otra parte un quiloto irse con sangre y enmascarar su aspecto habitual o, en el caso de los recin nacidos, tener aspecto de exu stico de certeza de quiloto rax se establece mediante la deterdado. El diagno minacion de triglicridos en lquido pleural. Una cifra superior a 110 mg/dl stica, una cifra inferior a 50 mg/dl descarta el diagno stico se considera diagno rax y cifras intermedias precisan electroforesis de l pidos; la exisde quiloto stico y su ausencia lo descarta. tencia de quilomicrones confirma el diagno n de amilasa en el l quido pleural se hace bajo sospecha La determinacio gica y enfermedad pancrea tica y en ambas ocasiones el de rotura esofa quido y suero es mayor de uno. Algunos derrames de cara ccociente entre l sico tambin pueden elevar la amilasa, pero esto ocurre so lo en un ter neopla tico, y la eleva10% de los derrames pleurales tumorales, sin origen pancrea n de la amilasa es moderada. Una amilasa elevada en l quido pleural cio n aconseja determinar isoenzimas de la amilasa ya que con esta determinacio gica frente se puede diferenciar derrames pleurales secundarios a rotura esofa tica. a los secundarios enfermedad pancrea La adenosina desaminasa (ADA) tiene especial importancia en el dia stico de derrame pleural tuberculoso. Cualquier derrame con un valor gno stico de tuberculosis. Valores entre 40 y inferior a 40 U/l descarta el diagno 60 U/l casi siempre indican tuberculosis. Los derrames pleurales con valores de ADA por encima de 70 se pueden asumir como tuberculosos. Esta enzima 526

procede de los linfocitos activados. Solamente algunos empiemas y algunos derrames pleurales secundarios a artritis reumatoide pueden tener valores de n infrecuente para estos ADA entre 40 y 70 U/l, pero esta es una situacio nico, de los derderrames y se diferencian bien, desde el punto de vista cl rames secundarios a tuberculosis. gicos pueden ser orientativos en el Algunos marcadores inmunolo stico. El factor reumatoide en l quido pleural igual o superior a su diagno n en suero es casi diagno stico de derrame secundario a artritis determinacio tulo de anticuerpos antinucleares (ANA) ha sido muy utilireumatoide. El t stico de derrame pleural secundario a lupus eritematoso zado para el diagno n sistmico. Aunque, recientemente, se ha demostrado que esta determinacio stico si este para metro ya esta elevado en sangre. an ade poco al diagno gico del l quido pleural debe realizarse a. El estudio microbiolo Microbiolog quido en cualquier tipo de derrame no diagnosticado. Las muestras de l deben ser remitidas al laboratorio en condiciones de anaerobiosis, para poder realizar determinaciones de grmenes aerobios, anaerobios, micobacterias y hongos. Se deben de realizar tinciones de Gram y de Ziehl. Habitualmente quido de micobacterias suele ser baja por el la rentabilidad del cultivo del l quido. mero de grmenes que se obtienen en una muestra de l escaso nu aunque en laboratorios especializados y con diferentes tipos de cultivo se ha llegado a aislar el bacilo hasta en el 50% de los casos. En el derrame tubercu n no llega a un 10% si bien puede depender loso la rentabilidad de la tincio quido analizado. del volumen del l quido de toracocentesis se considera La presencia de grmenes en el l stica; sin embargo en l quidos infectados no siempre crece algu n gerdiagno a de las veces tanto la men. Por ejemplo en la tuberculosis pleural la mayor n como el cultivo son negativos. tincio gicas que pueden ayudar al diagno stico etioExisten tcnicas inmunolo gico. La countercurrent immunoelectroforesis (CIE) puede detectar ant lo quido pleural. Por otra parte, genos capsulares de diferentes bacterias en l quido pleural anticuerpos con tcnica ELISA, se pueden detectar en el l n genos bacterianos. Sin embargo, estas tcnicas esta frente a diferentes ant tiles para un corto nu mero de grmenes ya que no poco extendidas por ser u a de ellos. Por otra parte, en los casos en se han desarrollado para la mayor que se puede utilizar, tiene la ventaja de aportar resultados en pocas horas, as como ocurre con los medios de cultivos sin tener que esperar varios d convencionales. gico del l quido tiene una gran relevancia en a. El estudio citolo Citolog n tumoral de la el diagnostico de la enfermedad. Cuando existe infiltracio 527

 s del 50% de los casos se pueden objetivar clulas malignas pleura, en ma quido de la toracocentesis. Tomando muestras de l quidos en tres d as en el l diferentes la rentabilidad puede llegar hasta el 80% del total de los procesos n desarrollando anticuerpos monoclonales tumorales. En la actualidad, se esta micos que puedan reconocer clulas de tumores para estudios inmunohistoqu ficos. Estas tcnicas han adquirido especial valor en el diagno stico de espec n pleural por diferentes tipos de linfomas. la afectacio Los derrames en los que la superficie pleural se cubre por una capa de nicos presentan muy fibrina, como los derrames tuberculosos y paraneumo pocas clulas mesoteliales. La presencia de este tipo de clulas por encima de un 5% de la celularidad, descarta este tipo de enfermedades. El recuento de clulas procedentes de la sangre puede ser valioso para stico del derrame. Pocas gotas de sangre pueden ten quido el diagno ir el l cter hema tico. Se considera hemoto rax cuando el pleural y darle un cara quido es mayor del 50% en comparacio n con el de la hematocrito del l n es obligatorio el drenaje. Habitualmente sangre perifrica; en esta situacio quidos francamente hema ticos suele ser mucho ma s bajo el hematocrito de l quidos suele correspondel 50% y, en ausencia de traumatismo este tipo de l derse con tumores malignos pleurales, tromboembolismo pulmonar y, en ndrome de Dressler y asbestosis. raras ocasiones, con s stico. Sin El recuento total de leucocitos ayuda poco en el diagno 3 s de 50.000/mm . No obstante exisembargo, los empiemas suelen tener ma ten empiemas con cifras muy inferiores por lisis celular. Los derrames para nicos suelen tener cifras de leucocitos superiores a los 10.000/mm3. neumo quido pleural siempre se debe a un proceso agudo. En el La neutrofilia del l n del l quido, existen detalles citolo gicos de los caso de que haya infeccio filos que pueden sugerir la infeccio n: granulaciones to xicas citoplasneutro ticas, anomal as de tincio n y nu cleos de bordes imprecisos. ma Aunque existen una serie de derrames pleurales que se caracterizan por as de evolutener un predominio de linfocitos, todos ellos, en los primeros d n, tienen predominio polimorfonuclear. Una linfocitosis en l quido por cio encima del 50% de la celularidad, suele corresponder con derrame pleural sico. El estudio de tuberculoso, linfoma o derrame pleural de origen neopla lo tiene inters si se sospecha un linfoma o subpoblaciones linfocitarias so tica cro nica, que muestran un predominio de clulas B. una leucemia linfoc filos en l quido pleural suele ser siempre inferior El recuento de eosino filos en l quido pleural suele ocurrir cuando al 10%. Un incremento de eosino stico entra aire o sangre en la cavidad pleural y hace improbable el diagno de enfermedad tumoral o tuberculosis. Otras posibilidades, poco habituales, filos en l quido pleural son reacciones a fa rmacos o de incremento de eosino 528

enfermedades pleurales secundarias a parasitosis. Hasta un 25% de los derlicos se quedan sin diagno sticos pero suelen ser benignos y rames eosinof neamente. resolverse esponta filos suelen ser indicativas de infiltraCifras superiores de un 10% baso n leucmica de la pleura. Una presencia importante de clulas plasma ticas cio stico de mieloma mu n pleural. ltiple con afectacio orienta al diagno stico del derrame pleural. Si el estudio del Otras tcnicas en el diagno quido obtenido en la toracocentesis no resulta diagno stico se ha de prosel guir con tcnicas de mayor agresividad. nea. Si las Biopsia pleural. De inicio se aconseja la biopsia pleural percuta stica inicial orienta a tuberculosis o neoplasia, se puede sospecha diagno considerar este tipo de biopsia junto con la primera toracocentesis. La tc s habituales la nica se realiza con diferentes tipos de agujas, siendo las ma de Cope y la de Abrams. Se lleva a cabo, como la toracocentesis, con anestesia local. Su rentabilidad en procesos malignos es discretamente inferior a a. Es ma s rentable que la toracocentesis en los derrames pleula de la citolog rales tuberculosos. En estos casos, si se procesa la biopsia para cultivo y a patolo gica, se puede obtener diagno stico en un 95% de los para anatom stica de tuberculosis si se encuentran granulomas, casos. Se considera diagno cidoaunque no se objetive necrosis caseosa en los mismos ni bacilos a alcohol resistentes. asociado a hemoptiBroncoscopia. Se indica cuando el derrame pleural esta gicas o en dersis, atelectasia pulmonar subyacente, otras lesiones radiolo quido y biopsia rames pleurales de origen desconocidos con estudio del l nea negativos. pleural percuta n agotadas las posibilidades anteriores y no existe un Toracoscopia. Si esta stico etiolo gico evidente, especialmente si se sospecha que el enfermo diagno indicada la realizacio n de toracoscopia tenga una enfermedad tumoral, esta n. con toma de biopsia baja visio

s frecuentes Derrames pleurales ma

s frecuente de traDerrame pleural por enfermedad cardiaca. La causa ma sudado y de derrame pleural en general, es la insuficiencia cardiaca congesquido procede de los capilares tiva (ICC) por fallo ventricular izquierdo. El l n hidrosta tica, de la circulacion pulmonar por incremento de la presio pasando al intersticio pulmonar que cuando agota su posibilidad de almacenamiento hace que, de forma pasiva, atraviese la pleura visceral y se vierta 529

 n linfa tica de la pleura a la cavidad pleural. Cuando la capacidad de absorcio quido en la cavidad. Desde el parietal se agota, tiene lugar el acumulo de l nico el s ntoma predominante es la disnea con ortopnea. El punto de vista cl derrame suele ser bilateral aunque, casi siempre, es mayor en el lado derecho. Habitualmente se asocia a cardiomegalia. El tratamiento es el de la ICC. n ventricular y la diuresis, el l quido se reabSi se consigue mejorar la funcio sorbe sin necesidad de evacuarlo por toracocentesis. Esta actitud queda restringida para el caso de grandes derrames que agravan la disnea y siempre sticas. que haya dudas diagno a cardiaca es otra causa de derrame pleural, especialmente la La cirug a coronaria. En los primeros d as es frecuente la aparicio n de un cirug cter hemorra gico, que parece ser secunpequen o derrame izquierdo, de cara s, se pueden desarrollar exudados linfoc ticos, dario al trauma pleural. Adema gicos, hasta treinta d as despus de la cirug a. Algunos de ellos, no hemorra s de la mitad del hemito rax. En estos casos casi el 10%, pueden ocupar ma n es la toracocentesis evacuadora. el tratamiento de eleccio ndrome de Dressler se caracteriza por derrame perica rdico y pleuEl s ral, a veces bilateral, y habitualmente escaso. Con mayor frecuencia aparece tras un infarto de miocardio pero puede relacionarse a trauma cardiaco quido es un exudado que en un cerrado o a tcnicas invasivas cardiacas. El l gico. Suele coexistir con un cuadro tercio de los casos puede ser hemorra nico de fiebre, dolor tora cico e infiltrados pulmonares en bases. cl Las pericarditis suelen acompan arse de derrame pleural, habitualmente a se suponen v ricas, aunque ocasionalmente pueden izquierdo. La mayor ser tuberculossas. Derrame pleural asociado a neumon a. Es la primera causa de exudado a se resuelven con el tratamiento propio de la neumopleural. La gran mayor a, sin que se tenga que tomar una actitud teraputica especifica para el n a e ingreso hospiderrame. Alrededor del 40% de los enfermos con neumon mero importante de los talario, tienen derrame pleural acompan ante. Un nu mismos presentan pequen os derrames pleurales y no precisan toracocentesis. mite para la toracocentesis lo marca el grosor que ocupa el derrame en El l a en decu bito homolateral; si desde el interior de la pared tora la radiograf cica al parnquima pulmonar el espesor del derrame es inferior a 10 mm no se aconseja toracocentesis sino tratamiento mdico. Aquellos derrames a deben ser drenados en su totalidad. Si el l quido pleurales de mayor cuant pleural no recidiva, hay que seguir tratamiento antibiotico convencional de a. En el caso de que recidive, pero no existan factores de complila neumon cacion (ver tabla 32.II) se pueden hacer toracocentesis evacuadoras repetidas. 530

Tabla 32.II. Factores de mal prono stico en el derrame pleural paraneumo nico

quido Aspecto purulento del l n de grmenes con la tincio n de Gram Identificacio quidos por debajo de 40 mg/dl Glucosa en l quido pleural Cultivo positivo del l quido menor de 7,0 PH del l quido tres o ma s veces superior que su l mite normal en suero LDH del l quido pleural loculado L

nico presente signos de En el caso de que el derrame pleural paraneumo stico hay que evaluar el tratamiento con tubo de drenaje pleural, mal prono fibrinolisis local a travs del tubo del drenaje, toracoscopia o incluso decorti n pleural quiru rgica. Cada una de estas actitudes se suele tomar de cacio menor a mayor agresividad. En caso de que una actitud no fuera efectiva s de dos d as consecutivos. La actitud teraconviene no persistir en ella ma as despus del diaputica definitiva debe de tomarse en los primeros diez d stico del derrame. gno sico. Los derrames tumorales son la segunda causa Derrame pleural neopla nicos. Suponen la cuarta parte de todos los de exudados, tras los paraneumo derrames pleurales. El 75% de ellos son secundarios, por orden de frecuen ncer de pulmo n, ca ncer de mama y linfoma. El principal mecanismo cia, a ca n de l quido pleural es el aumento de permeabilidad vascular en la produccio stasis pleurales. En pocas ocasiones exisde los vasos localizados en las meta n tumoral de la pleura. As ten tumores con derrames asociados, sin afectacio ncer de pulmo n puede producir derrame secundario a atepor ejemplo, el ca a obstructiva condicionada por el tumor. lectasia pulmonar o a una neumon tico tumoral puede producir derrame pleural en diferentes El bloqueo linfa n tumoral de la superficie pleural. Aceptar la tipos de tumores, sin invasio ncer por la presencia de un derrame pleural implica inoperabilidad de un ca n tumoral de la pleura. la necesidad de demostrar invasio quido es hema tico en la mitad de los derrames tumoEl aspecto del l quido pleural implican una gran rales. Niveles bajos de glucosa en el l n de la superficie tumoral y existe mayor posibilidad de obtener extensio a y una biopsia positiva. El predominio celular suele ser monouna citolog nuclear. n de l quido Derrame pleural tuberculoso. El mecanismo de produccio n inmunolo gica de la pleura por el vertido de parece secundario a una reaccio material caseoso procedente de lesiones subpleurales. Esto justifica la escasa 531

quido y la negatividad habitual de su cultivo. presencia de bacilos en el l s frecuente en jo venes. En pa ses desarrollados, la Este derrame es ma n de derrame pleural, sin causa evidente, y Mantoux positivo suele conjuncio corresponderse a derrame pleural tuberculoso. Sin embargo, la negatividad stico. de esta prueba no excluye el diagno La superficie pleural suele cubrirse por una capa de fibrina que dificulta n del l quido y hace que las clulas mesoteliales sean muy escasas la absorcio a; en el que, despus de las dos primeras semanas, existe un en la citolog stico del claro predominio linfocitario. Ya se ha comentado el valor diagno a y el cultivo ADA y la biopsia pleural. El estudio conjunto de la histolog stico en el 90% de las ocasiones. de la biopsia puede ser diagno El tratamiento es el mismo que el de la tuberculosis pulmonar y no es quido a no ser que sea excesivo y comprometa la ventipreciso evacuar el l n. lacio Derrames pleurales en la conectivopat as. Aunque el derrame pleural puede asociarse a diferentes enfermedades del tejido conjuntivo, suele ser n. excepcional salvo en las entidades que se comentan a continuacio Artritis reumatoide. Puede aparecer en cualquier momento evolutivo de la enfermedad aunque, casi siempre, aparece despus de varios an os de artritis dulos reumatoideos subcuta neos. Es mucho ma s frecuente en varones El y no quido es un exudado con bajo nivel de glucosa (< 40 mg/dl), LDH alta l (> 700 UI/l), complemento bajo y factor reumatoide elevado (> 1:320) o, al quido puede ser rico en colesterol y menos, tan alto como el srico. El l gico suele existir puede persistir durante meses. Desde el punto de vista citolo un predominio mononuclear, aunque durante las primeras semanas el predo gicos distintivos: minio suele ser polimorfonuclear. Existen tres rasgos citolo fagos delgados y alargados, 2) clulas gigantes redon1) presencia de macro ticos. La deadas y multinucleadas y 3) fondo con abundantes restos necro nea suele ser inespec fica y no esta indicada inicialmente. En biopsia percuta dulo reumatoideo. raras ocasiones puede evidenciar un no a que con mayor frecuencia Lupus eritematoso sistmico. Es la conectivopat s frecuente en mujeres y puede aparecer a presenta derrame pleural. Es ma n de la enfercualquier edad. En ocasiones, puede ser la primera manifestacio a. No cumple ninguno de los medad. El derrame suele ser de pequen a cuant micos descritos en la artritis reumatoide. Un t tulo de ANA criterios bioqu mero > 1:320 en el lquido pleural es muy sugerente. Sin embargo, un nu importante de derrames pleurales relacionados a esta enfermedad no cum sticos aunque plen este criterio. La biopsia pleural no aporta datos diagno 532

algunos autores han demostrado cierta utilidad en estudios con inmunofluorescencia de la misma. No precisa drenaje y su tratamiento es el mismo que el de la enfermedad de base. Recuerde que... mismo, sino un feno meno El derrame pleural no es una enfermedad en s gico de numerosas enfermedades. patolo quido que atraviesa la pleura sin que esta Un trasudado pleural es un l quido producido por una se encuentre dan ada. Un exudado es un l pleura enferma. stico genrico de derrame pleural se hace con la radiograf a El diagno rax. de to n t pica del derrame pleural en la radiograf a es la de un La disposicio n inferior del hemito rax que se gran aumento de densidad en la regio n con una l nea n tida y curva que tiene su parte ma s delimita del pulmo nea axilar. alta en la l metros ma s habituales para catalogar a un l quido pleural como Los para nas y la LDH. trasudado o exudado son las prote quido pleural. Todos los empiemas tienen pH bajo en el l quido. Los derrames tuberculosos tienen siempre un ADA alto en el l quidos pleurales con una citolog a en la que ma s de 50% de las Los l clulas son linfocitos suelen corresponder a: tuberculosis, linfoma o neoplasias. s frecuente de derrame pleural en general y de trasudado en La causa ma particular es la insuficiencia cardiaca. as deben Los derrames pleurales significativos asociados a neumon as y evacuarlos cuanto antes. controlarse cada dos d s frecuentes son los asociados a neumon as, seguidos Los exudados ma sicos. de los neopla Un Mantoux negativo no excluye el derrame pleural tuberculoso. a que con mayor frecuencia se asocia a derrame pleural La conectivopat es el lupus eritematoso sistmico. s frecuentes son los asociados a Los derrames pleurales tumorales ma ncer de pulmo n y ca ncer de mama. ca

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Lecturas recomendadas n 2001; Lippincott Pleural diseases. Richard W. Light editor. Cuarta edicio Williams and Wilkins, Baltimore. Antony VB, Loddenkemper R, Astoul P, Boutin C, Goldstraw P, Hott J, Rodriguez Panadero F, Sahn SA. Management of malignant pleural effusions. Eur Respir J 200 ; 118: 402-19. Davies CW, Gleeson FV, Davies RJ. Pleural Diseases Group, Standards of Care Committee, British Thoracic Society. BTS guidelines for the management of pleural infection. Thorax 2003; 58 Suppl 2: 18-28.

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tulo 33 Cap a de la pleura Cirug

Jorge FREIXINET GILART

n Introduccio
ctica mdica pero, a Las enfermedades de la pleura son frecuentes en la pra stico de certeza es problema tico. El cirujano tora cico debe, veces, su diagno n diagno stica cuando el neumo logo no en ocasiones, realizar una intervencio a de un derrame pleural con medios menos ha conseguido aclarar la etiolog sica de la toracoscopia tiene todav a agresivos. En este sentido la tcnica cla n de una una vigencia importante, al igual que para conseguir la realizacio mica para eliminar la recidiva de ciertos derrames pleurales pleurodesis qu recidivantes. cico que actuar en otras entidades freTambin tiene el cirujano tora rcuentes, si bien a veces con un simple drenaje pleural o con maniobras quiru gicas de poca importancia. Es ste el caso del empiema pleural y derrames rax. pleurales complicados. Tambin sucede algo similar en los quiloto Las enfermedades malignas de la pleura son frecuentes por lo que stasis pleurales que se suelen manifestar en forma de respecta a las meta sico. Los tumores primarios son raros, siendo sus derrame pleural metasta ximos exponentes el mesotelioma difuso maligno y el tumor fibroso solima tario de la pleura. sica y la videotoracoscopia tienen un papel protagoLa toracoscopia cla nista en el estudio y tratamiento de los derrames pleurales. Esta tcnica se tulo 4. Su principal indicacio n actual es el diagno stico de describe en el cap derrames pleurales cuyo origen no ha podido ser determinado por medios quido pleural menos cruentos como son la toracocentesis para el estudio del l sica es tambin muy acony la biopsia pleural con aguja. La toracoscopia cla sejable ante la sospecha de mesoteliomas pleurales difusos que exigen una stico. La enorme ventaja de buena muestra de tejido para un correcto diagno n directa esta tcnica es que permite tomar muestras, dirigidas por la visio s sospechosas de asiento de la enfermedad. del cirujano, de las zonas ma sico con citolog a o biopsia La existencia de un derrame pleural metasta n pleural neopla sica es otra de las indicaciones confirmativa de la afectacio de la toracoscopia. Es sta una situacion frecuente, sobre todo en carcinomas 535

 n. En estos casos se trata de de mama avanzados y carcinomas de pulmo mica a fin de evitar las constantes recidivas de inducir una pleurodesis qu este tipo de derrames que merman considerablemente la calidad de vida de sica terminal. Para ello, debe aseguestos enfermos con enfermedad neopla n del parnquima pulmonar previo vaciado del rarse la correcta expansio quido pleural y mediante broncoscopia que descarte una obstruccio n bronl metros bioqu micos del l quido pleural son buenos indicadores quial. Los para de la respuesta a la pleurodesis. Una glucosa baja (inferior a 60 mg/dL) y cido (menor de 7,2) son indicadores de la existencia de una gran un pH a n neopla sica pleural y de una baja probabilidad de respuesta al invasio s utilizado es el talco estril presurizado, si bien tratamiento. El agente ma tambin se han usado otros como las tetraciclinas, nitrato de plata, sangre loga, bleomicina y otros citosta ticos. auto El tratamiento de otros derrames pleurales recidivantes, como en el caso tico (hidroto rax hepa ticos), quilosos, paraneopla sicos o de los de origen asc de otra ndole que tienen una gran tendencia a la recidiva, es una buena n de la toracoscopia. indicacio sticas que se pueden considerar en la actualiOtras indicaciones diagno dad son: Estudio del derrame pleural en el contexto de un carcinoma broncognico, sica. a fin de descartar una siembra pleural metasta n de pleurodesis en enfermos afectos de neumoto rax recidivantes Realizacio y elevado riesgo operatorio. tica no confirmada con otros medios dia Sospecha de una rotura diafragma sticos por imagen. gno a de indicaciones de mayor complejidad y sofisticacio n han La mayor sido asumidas por la videotoracoscopia que, si bien exige una anestesia s co moda para general, permite una mayor complejidad tcnica y resulta ma n. el cirujano, por mantener al enfermo en estado de total relajacio

Tumores pleurales
s au n los benignos que los Los tumores pleurales primarios son raros, ma ltimos destaca el mesotelioma difuso maligno, tumor malignos. Entre estos u de gran agresividad y escasas opciones teraputicas. Tumor fibroso solitario de la pleura. Tambin se le ha denominado meso reas tumorales con clulas fusitelioma benigno localizado. Suele presentar a formes de escaso pleomorfismo celular, junto con otras de material hialino 536

 tico. Su principal amenaza suele ser el crecimiento local, aunque se y necro n. Suele asentar en la pleura visceral. han publicado casos de malignizacio En muchas ocasiones se presenta como hallazgo casual, si bien pueden ntomas inespec ficos como tos, dolor tora cico y disnea. Puede detectarse s a hipertro fica (alrededor del 20% de hallarse asociado a una osteoartropat tica (alrededor del 4% de los casos). los casos) e hipoglucemia extrapancrea stico por imagen es tambin inespec fico hallando una masa perifEl diagno n rica pulmonar, que en ocasiones puede adquirir gran taman o. La puncio cica y ana lisis histolo gico del material extra do puede dar el diatranstora stico. gno a rgica a travs de toracotom El tratamiento consiste en la exresis quiru a at pica para o videotoracoscopia. Puede ser necesaria una segmentectom rgenes libres la zona de asiento en la pleura visceral. Su proextirpar con ma stico, sobre todo si se resecan en su totalidad, suele ser excelente. no Los mesoteliomas localizados malignos son extremadamente raros y n de un tumor fibroso solitario. Deben ser pueden constituir la malignizacio resecados con la mayor amplitud posible a fin de evitar recidivas. Mesotelioma maligno difuso. El mesotelioma difuso es un tumor maligno s frecuente que el localizado pero de escasa incidencia. Se calcula que ma n aparecen anualmente, con mayor frealrededor de 15-18 casos por millo cuencia en el sexo masculino y en la sexta dcada de la vida. Se ha descrito gico de esta neoplasia la exposicio n al asbesto que tiene como agente etiolo s de 20 an un largo periodo de latencia (ma os), por lo que se espera que la incidencia no disminuya durante unos an os en los que se detectan casos de n de la exposicio n al periodos en los que no haba una correcta prevencio asbesto. De los diversos tipos de fibras de asbesto existentes, la que se ha ligado directamente a este tipo de neoplasia es la crocidolita. En ocasiones, n al mineral en personas no obstante, es imposible demostrar la exposicio giafectas de mesotelioma difuso. Hay tambin otros posibles factores etiolo n a la radioterapia. cos entre los que destaca la exposicio gico, los mesoteliomas se forman a partir Desde el punto de vista patolo de clulas multipotenciales mesoteliales o subserosas y pueden dar lugar a una variedad epitelial, sarcomatosa o mixta entre ambas. La variedad epite sico pleural, por lial tiene grandes similitudes con el adenocarcinoma metasta ctica, resulta muy dif cil distinguir un tumor de otro. La lo que, en la pra n de estudios inmunohistoqu micos (anticuerpos contra citocinas de realizacio geno carcinoma embrionario) y la microscoalto y bajo peso molecular, ant n. pa electronica son fundamentales para establecer esta distincio 537

 ltiple con tenEl mesotelioma pleural adopta un crecimiento nodular mu dencia a confluir y a invadir la pleura visceral a partir de la parietal que es n queda materialmente atrapado por las el primer lugar de asiento. El pulmo cica, masas tumorales que se introducen hacia el hilio pulmonar, pared tora rax contralateral. Existe una clasificacio n diafragma, mediastino y hemito n (tabla 33.I). acorde con su extensio
Tabla 33.I. Estadificacio n del mesotelioma pleural difuso segu n Butchart

Estadio I:

n, pericardio y Tumor que se halla limitado a la pleural parietal (pleura, pulmo diafragma) cica, estructuras mediast nicas (eso fago, coraEstadio II: Tumor que invade la pared tora n, etc.), o que presenta adenopat as en el to rax zo Estadio III: Tumor que penetra en el diafragma e invade peritoneo, que invade la pleura as fuera del to rax contralateral o que presenta adenopat stasis a distancia Estadio IV: Existencia de meta

nicas suelen ser poco llamativas en las fases iniLas manifestaciones cl cico es muy intenso y se halla presente ciales de la enfermedad. El dolor tora a de ocasiones. La disnea se hace tambin muy imporen la inmensa mayor n y se produce tante a medida que va creciendo el tumor, atrapa el pulmo derrame pleural. El estado general del enfermo se va deteriorando de forma ndrome constitucional y prdida de peso. La intensa con un importante s n pulmonar revela una disminucio n o abolicio n del murmullo auscultacio cica y, ma s raramente, vesicular y pueden encontrarse masas en la pared tora as supraclaviculares o cervicales. Pueden hallarse manifestaciones adenopat sicas (anemia hemol tica autoinmune, hipoglicemia, secrecio n de paraneopla hormona antidiurtica), si bien son poco frecuentes. gico, en los estadios iniciales puede Desde el punto de vista radiolo nicamente un derrame pleural. Con el avance del tumor, el detectarse u s importante, con frecuencia se locula y aparecen masas derrame se hace ma a simple y con mayor nitidez en tomograf a axial visibles en la radiograf computarizada (TAC) y resonancia nuclear magntica (RNM). Con estas dos n ltimas puede tambin determinarse con facilidad la presencia de afectacio u tica, mediast nica, contralateral y a distancia. adenopa stico de certeza exige la obtencio n de muestras adecuadas de El diagno n del l quido pleural y la biopsia pleural con aguja pueden tejido. La puncio stico de mesotelioma. La toracoscopia es la en pocas ocasiones dar el diagno s indicada para obtener una muestra correcta de tejido tumoral, tcnica ma siempre teniendo en cuenta la facilidad que tiene este tumor de extenderse 538

 cica a travs de la incisio n operatoria. Raramente debe irse a a la pared tora a para llegar al diagno stico de un mesotelioma difuso. la toracotom

Empiema pleural y derrame pleural complicado

n supurada en Se define como empiema pleural la existencia de una coleccio n procedente del la cavidad pleural. Por lo general se trata de una infeccio n en casos de neumon a aunque, en ocasiones, puede originarse a parpulmo n quiru rgica previa o un traumatismo en las que entran tir de una intervencio mara pleural de sangre una gran cantidad de grmenes que colonizan una ca quido. En otros casos puede ser secundario a un foco infeccioso mediast o l s rara es la infeccio n nico, cervical, abdominal o de la columna vertebral. Ma a hemato gena que se produce en menos del 1% de los casos. por v Tipos de empiema pleural. Como ya se ha indicado, el empiema pleural nico, producindose la infeccio n a partir es con mayor frecuencia metaneumo del foco infeccioso pulmonar que provoca una salida directa de los grmenes al espacio pleural. n directa de gr ticos. Se producen por inoculacio Empiemas postrauma n se ve favorecida por la existencia de sangre o l quido menes. Su aparicio a como caldo de cultivo. acumulado en la cavidad pleural que actu n directa que rgicos. Resultan tambin es la inoculacio Empiemas postquiru n simple como una biopsia puede producirse despus de una manipulacio a pleural, toracoscopia o drenaje pleural. Tambin ocurren despus de cirug a, cirug a abdominal o cardiaca. mayor como una toracotom s raros pero pueden Empiemas secundarios a otros focos infecciosos. Son ma a cardiaca, por perforacio n esofa producirse tras una mediastinitis postcirug n gica, descendente a partir de un foco cervical infeccioso o de una infeccio n abdominal, generalmente un de la columna vertebral. Tambin una infeccio tico o subfrnico puede provocar un empiema pleural por vecinabsceso hepa s frecuente que se produzca un derrame pleural reactivo no dad, si bien es ma infectado. Un foco infeccioso a distancia puede provocar un empiema pleural n hemato gena, circunstancia sta muy poco frecuente. por diseminacio tica el grmen ma s frecuente era el Microbiolog a. En la era preantibio Streptococcus pneumoniae, pero con la introduccion y progresivo desarrollo de la terapia anti infecciosa ha cambiado el espectro de bacterias causantes s frecuente el Stafilococcus del empiema pleural. En la actualidad es ma 539

aureus y los grmenes anaerobios con una notable incidencia de bacterias gram-negativas, sobre todo en enfermos hospitalizados. n pleural pasa por n del empiema pleural. La infeccio Fases de progresio unas fases que fueron descritas en 1962 por la American Thoracic Society. Estas fases son comunes a los diferentes tipos de empiema pero se hacen nico. En los casos de neuespecialmente evidentes en el empiema paraneumo a bacteriana existe derrame pleural hasta en un 40% de ocasiones. Estos mon nicos no se complican en la mayor parte de las veces. derrames paraneumo quido pleural son negativos, el pH es ba sico, En estos casos los cultivos del l los niveles de glucosa normales y la lactodehidrogenasa (LDH) a niveles n esponbajos. Estos derrames no complicados tienen tendencia a la resolucio nea y a la ausencia de loculacio n. Los derrames pleurales complicados, por ta contra, suelen tener un pH y glucosa bajos, una LDH elevada y tienen tenden n de loculaciones. Pueden evolucionar al empiema pleural. cia a la formacio menos inflamatorios Fase exudativa. En ella hay un predominio de los feno n de l quido exudativo y fibrina. Existe proliferacio n angio con la formacio stica. Los niveles bioqu micos son normales y el cuadro tiene una y fibrobla tico correcto con regresio n del mismo. buena respuesta al tratamiento antibio n bacteriana franca y se depositan Fase fibropurulenta. En ella hay invasio cantidades importantes de fibrina en las hojas pleurales, sobre todo en la quido pleural se torna turbio o purulento y se inician las loculaparietal. El l n puede reexpandir con el ciones. Aunque con ciertas dificultades, el pulmo drenaje del espacio pleural. Fase organizada. Se suele producir a las 3-4 semanas del proceso. Los fibro geno sobre las blastos proliferan en gran cantidad y se forman fibras de cola n queda atrapado por superficies pleurales. El pus es muy espeso y el pulmo n no expande si no se realiza una el gran engrosamiento pleural. El pulmo n pleuropulmonar. decorticacio Complicaciones del empiema pleural. Se pueden producir en cualquiera de s frecuentes en la fase cro nica. El atrapamiento pulmolas fases pero son ma nica y los feno menos fibro ticos pueden dar lugar a una nar de la fase cro n de la fibrosis a la pleura pariefibrosis pulmonar y tambin a la proliferacio cica, dando lugar a una prdida de la elasticidad con estrechatal y pared tora miento de los espacios intercostales. En ocasiones el pus puede penetrar a travs de la pleura parietal y teji cica dando lugar a la fistulizacio n a travs de la dos blandos de la pared tora piel. Este fenomeno se conoce como empiema necesitatis. Tambin puede 540

 n a un bronquio dado lugar a una f stula broncoproducirse una fistulizacio pleural. s raras pueden ser la osteomielitis costal, periOtras complicaciones ma nico o drenaje transdiafragma tico. carditis, absceso mediast

Manifestaciones cl nicas
nico, los hallazgos son los propios de una infecDesde el punto de vista cl n. Muchas veces no var an de los que provoca la infeccio n primaria cio a, absceso subfrnico, mediastinitis, etc.). Desde el punto de vista (neumon cico puede hallarse disnea, dolor y una disminucio n o abolicio n del murtora n de los movimientos respiratorios. Suele ser mullo vesicular con disminucio tico. Pueden hallarse llamativa la falta de respuesta al tratamiento antibio ntomas en relacio n a las complicaciones evolutivas ya descritas y signos o s n del estado general en funcio n de la situacio n cl nica del una afectacio enfermo.

stico Diagno
n de los datos cl nicos, anal ticos, radiolo giEl mismo se basa en la valoracio n mediante puncio n del espacio pleural y ana lisis biocos y su confirmacio mico o bacteriolo gico (figura 33.1). qu tica general no se suelen hallar datos espec ficos. La presenEn la anal n izquierda del recuento celular es habitual, cia de leucocitosis y desviacio como la elevacio n de la VSG. as a simple de to rax es de gran importancia. En ella pueden La radiograf genes de derrame pleural, que sera n de configuracio n at pica visualizarse ima en casos de derrame complicado o empiema pleural (figura 33.2). Es caracstica la situacio n posterior del l quido por lo que son importantes ter a tiene un papel muy relevante para las proyecciones laterales. La ecograf confirmar la presencia del derrame, detectar loculaciones y localizar las s, detectar zonas mejores para realizar el drenaje. La TAC permite, adema mejor los signos de atrapamiento pulmonar y diferenciar un absceso pulmonar de un empiema pleural (figura 33.3). Es conveniente realizarla cuando a. se plantee una toracotom gico del l quido pleural constituye El analisis bioqumico y microbiolo s importante para el diagno stico de certeza de la entidad. la prueba ma mismo, el La presencia de un lquido de aspecto purulento confirma, por s 541

Figura 33.1. Algoritmo diagno stico y teraputico en el empiema pleural. DP, derrame pleural. Rx, radiograf a.

Figura 33.2. Derrame pleural izquierdo at pico secundario a empiema. La radiograf n superior, con un nivel a lateral demuestra derrame intercisural de la coleccio hidroareo (flechas). Coleccio n inferior, loculada, con distribucio n at pica.

542

Figura 33.3. TAC de to rax con ocupacio n pleural derecha correspondiente a un empiema. La l n (flechas) no se marca continua, en nea de interfase l quido-pulmo forma de semiluna, como en los derrames libres sino irregular por las adherencias pleurales y loculacio n del l quido.

stico y ya no debe realizarse el anal sis bioqu mico. La fetidez del diagno stica de la existencia de anaerobios o Escherichia coli. mismo es caracter sticas bioqu micas de este tipo de derrame pleural se espeLas caracter tulo 31. cifican en el cap

Tratamiento
fica El tratamiento del empiema pleural se basa en la antibioticoterapia espec quido. Los criterios de indicacio n del drenaje son la preseny el drenaje del l n Gram y la bioqu mica cia de un germen detectado en el cultivo o la tincio compatible con empiema (pH inferior a 7,2 y glucosa inferior a 60 mg/dL quido pleural, LDH superior a 1.000 U/l). Si el derrame no ha adquirido en l sticas de empiema puede ser solamente necesario el tratamiento las caracter gico y la toracocentesis evacuadora del l quido pleural. farmacolo n del drenaje pleural se atiende a la radiograPara la correcta colocacio a de to rax, teniendo en cuenta que el empiema pleural suele localizarse en f a puede ser de gran ayuda para localizarlo y la parte posterior. La ecograf ver la presencia de loculaciones y adherencias pleuropulmonares. Si la res n de un drenaje no ha sido la deseada, debe valorarse puesta a la colocacio nica y radiolo gicala posibilidad de insertar uno nuevo, reexaminando cl mente la situacion del enfermo. 543

n Cuando con el drenaje pleural simple no se ha conseguido la solucio ticos en la cavidad del caso, debe abordarse la posibilidad del uso de fibrinol pleural. Se utiliza, sobre todo, la urokinasa y tambin la estreptocinasa que tienen la capacidad de lisar trombos, detritus y fibrina. Se introducen a travs del propio drenaje y tienen escasos efectos secundarios. Debe tenerse la pre n de comprobar que las pruebas de coagulacio n son normales. caucio tico o la presencia de una La falta de respuesta al tratamiento fibrinol n pulmonar indican la necesidad gran corteza pleural que impide la expansio n quiru rgica. La videotoracoscopia es la primera de realizar una intervencio n a tener en cuenta. Si las dificultades tcnicas que plantea son muy opcio importantes por la existencia de una corticopleuritis intensa o gran cantidad a postede adherencias pleuroparietales, debe llevarse a cabo una toracotom rolateral para decorticar la pleura visceral y parietal y conseguir una buena n parenquimatosa pulmonar. expansio

rax Quiloto Concepto

tico en la cavidad pleural es lo que La presencia de un exceso de fluido linfa rax. Su presencia suele deberse a la ruptura del conducto define al quiloto cico o una de sus ramas mayores. Es un cuadro cl nico poco frecuente tora pero que puede producirse en algunos traumatismos, neoplasias o de forma tica. Tambin se ha descrito, aunque ma s raramente, en la tuberculosis idiopa pulmonar y trombosis venosa quido que discurre por el conducto linfa tico n el quilo. El l Composicio gado, pared tora cica contiene linfa procedente de los pulmones, intestino, h y las extremidades. Su aspecto es lechoso y es inodoro, alcalino (pH entre 7,4 y 7,8) y estril. dico, con niveles altos de triglicridos (por Tiene un alto contenido lip ticos) y bajos de colesterol (valores igual o encima de los valores plasma ticos). Los a cidos grasos de menos de 10 a tomos de inferior a los plasma carbono se absorben directamente por el sistema portal y no pasan al cico, lo que es la base del tratamiento diettico del quiloto rax. conducto tora s de 3 g/dL y Desde el punto de vista proteico, su contenido es alto con ma los electrolitos son similares a los del plasma. s importante, sobre todo en Los linfocitos son el componente celular ma linfocitos T, que representan alrededor del 90% de las clulas del quilo. 544

Etiolog a
tica es la ma s frecuente, despus de un traumatismo cerrado La causa trauma n quiru n, eso fago, pul rgica del mediastino (corazo o tras una intervencio n). El origen neopla sico es tambin comu n, sobre todo en el caso de los mo s raras pueden ser la trombosis venosa de subclalinfomas. Otras causas ma via o cava, infecciones o de origen congnito.

stico Diagno
nicas del quiloto rax son poco llamativas, destacando Las manifestaciones cl quido en gran cantidad. Tambin se pueden la disnea cuando se acumula el l n y signos derivados de la depleccio n de los producir taquicardia, hipotensio componentes del quilo (grasas, proteinas, linfocitos). Se pueden llegar a pera. der 2.500 cc/d stico se confirma con la puncio n pleural y el ana lisis bioqu El diagno quido obtenido. La localizacio n del punto exacto de ruptura puede mico del l a. En los casos de sospecha de neoplasia llevarse a cabo con una linfograf pueden estar indicadas otras exploraciones como la TAC y RNM.

Tratamiento
pidamente una dieta basada en triglicridos de cadena Debe instaurarse ra media (se absorben a travs de la vena porta y dejan en reposo el conducto cico) y un drenaje pleural. Se suele esperar un periodo de tiempo prudentora as) para ver si cede el cuadro. En el caso de que persista, esta cial (5-10 d a (toracotom a o videotoracoscopia) para ligadura del indicada la cirug cico. conducto tora Recuerde que... n actual de la toracoscopia cla sica es el estudio de La principal indicacio los derrames pleurales no diagnosticados y el tratamiento de los der sicos (pleurodesis con talco). rames pleurales metasta metros bioqu micos del l quido pleural (pH a cido, glucosa baja Los para n y LDH alta), as como una obstruccion bronquial y la falta de expansio n y una falta de respulmonar son indicadores de una mala evolucio sicos. puesta a la pleurodesis en los derrames pleurales metasta 545

Los tumores pleurales primarios son muy poco frecuentes, siendo los nicos a considerar el tumor fibroso solitario y el mesotelioma difuso u maligno. El mesotelioma pleural difuso maligno se ha correlacionado con el n con escasa superviasbesto (crocidolita), suele tener una mala evolucio cticamente nunca es subsidiario de tratamiento quiru rgico. vencia y pra El empiema pleural se caracteriza por la presencia de lquido pleural nico (el ma s freinfectado en la cavidad pleural de origen metaneumo tico o postquiru rgico. cuente), postrauma El empiema pleural tiene, en su desarrollo, tres fases bien definidas: exudativa, fibropurulenta y organizativa. stico se basa, sobre todo, en los hallazgos radiolo gicos y en el El diagno lisis bioqu mico (pH a cido, glucosa baja, LDH alta) y bacteriolo gico ana quido pleural. del l El drenaje pleural debe ser la primera maniobra teraputica a considerar ticos a travs del propio en el empiema pleural, quedando los fibrinol n. El tratamiento quiru rgico se plantea drenaje como la segunda opcio ticos ante los casos de falta de respuesta al drenaje pleural y los fibrinol ndose la videotoracoscopia o la decorticacio n pleuendopleurales, utiliza ropulmonar. rax se trata con restriccio n de triglicridos de cadena larga, El quiloto rgico si fracasan los dos primeros. drenaje pleural y el cierre quiru

Lecturas recomendadas guez Panadero F. Pleurodesis. Aspectos polmicos. Archivos de Rodr a 1994; 30: 177-180. Bronconeumolog ndez Fau L, Sauret J, Espinosa de los Monteros MJ. Empiema. En: Ferna a infecciosa pulmonar. Barcelona. Edicio n Cusco . Alix A (Eds). Patolog 1996; 137-144. Rusch VW. A proposed new international TNM staging system for malignant mesothelioma. Lung Cancer 1996; 14: 1-12. tico en la infeccio n del espacio pleural. Villena V. Tratamiento fibrinol a Respiratoria 2000; 4: 162-166. Revista de Patolog Khoja AM, Amalnerkar P, Mulik UP, Seth T. Talc pleurodesis. Easy alternative solution. Journal of Bronchology 2004; 11: 226-232. Wait MA, Sharma S, Hohn J, Del Nogare A. A randomized trial of empyema therapy. Chest 1997; 111: 1548-1551. Maskell NA, Butland RJA. British Thoracic Society Pleural Disease Group. BTS Guidelines for the investigation of a unilateral pleural effusion in adults. Thorax 2003; 58 (suppl II): ii8-ii17. 546

tulo 34 Cap Enfermedades del mediastino

Jorge FREIXINET GILART

Consideraciones generales
rax que se halla entre ambas caviEl mediastino es el espacio central del to nica). Esta protegido, por su parte dades pleurales (pleura parietal mediast n y, por la posterior, por la columna vertebral. La anterior, por el esterno n superior limita con el estrecho tora cico superior y la inferior con el porcio diafragma, que lo separa del abdomen. Se ha dividido, de forma arbitraria y para su estudio, en tres comparti micos entre ellos y una lesio n mentos (figura 34.1). No existen planos anato

Figura 34.1. Esquema que muestra los tres compartimentos en que se divide al mediastino para su estudio: MA, mediastino anterior; MM, medio y MP, posterior.

547

 s de uno de estos espacios a la vez. El mediastino anterior puede ocupar ma n prevascular (grandes vasos y corazo n) y por detra s del se halla en situacio n. En su seno se halla la gla ndula t mica, tejido linfa tico y conectivo. esterno El mediastino medio, que se halla entre el anterior y el posterior, contiene el n, saco perica rdico, grandes vasos (aorta ascendente y cayado, troncos corazo rticos, vena cava y vasos principales pulmonares), tra quea y bronquios suprao tico. En el principales, nervios frnico y vagos y abundante tejido linfa fago, las venas azigos y hemiazigos, el mediastino posterior se hallan el eso cico, la aorta descendente, ganglios del sistema nervioso auto conducto tora tico, la porcio n inferior de los nervios vagos, tejido linnomo, sistema simpa tico y conectivo. fa nicas en el adulto se localizan Alrededor del 65% de lesiones mediast en el mediastino anterior y un 25% aproximado en el posterior, sobre todo lo el 10% de las afeca expensas de los tumores de origen neurognico. So nicas se hallan en el mediastino medio. En el nin ciones mediast o estas s frecuente hallar tumoraciones neuproporciones se invierten y es mucho ma rognicas en el mediastino posterior. a tumoral mediast nica, los tumores ma s frecuentes Dentro de la patolog micos, los neurognicos y los quistes. En la en el adulto son los tumores t como los tumores neuroinfancia tienen mayor incidencia los linfomas, as trica los tumores malignos (alrededor del gnicos y quistes. En la edad pedia s frecuentes que en los adultos (25%). Globalmente, alrededor 50%) son ma nicos son malignos, con una gran de una tercera parte de los tumores mediast tendencia a la benignidad por parte de aquellas neoplasias que permanecen ticas (80-90%). Cuando existen s ntomas, la probabilidad de que el asintoma tumor sea maligno es del 50%.

Manifestaciones cl nicas
nicas de las enfermedades que afectan al mediastino Las manifestaciones cl ficas. Tanto en las afecciones pueden ser poco llamativas y muy inespec ntomas generales tumorales, como en las infecciosas puede predominar los s ndromes paraneopla sicos. Los en forma de cuadro constitucional, fiebre y s ntomas locales suelen tener relacio n con la compresio n o invasio n de s a por afectaestructuras del mediastino. Entre ellos cabe mencionar la disfon n del nervio recurrente, el s ndrome de la vena cava superior por comprecio n o invasio n de la misma (edema y congestio n cervical y en cara), el sio ndrome de Horner (miosis, ptosis y enoftalmos) por afectacio n del ganglio s n estrellado del sistema nervioso simpatico cervical, la disfagia por afectacio 548

 fago y los s ntomas respiratorios (estridor, disnea, hemoptisis, cianodel eso n de la tra quea o bronquios. El dolor suele adoptar unas sis) por compresio sticas poco definidas y se manifiesta habitualmente como una oprecaracter n retroesternal. Los tumores neurognicos pueden afectar al canal medular sio gicos, lo que es ma s frecuente en aquellas neoplay provocar cuadros neurolo cico e intrarraqu deo (tumores en reloj de sias con componente tumoral tora arena). n de un enfermo con una tumoracio n Cuando se realiza la valoracio nica debera n buscarse cuidadosamente estos datos y realizarse una mediast n de ambas cavidades tora cicas para descartar la afectacio n pleural exploracio n de la neoplasia. en forma de derrame y pulmonar por invasio

stico Diagno
stico de las enfermedades mediast nicas tienen especial relevanEn el diagno a simple de to rax po stero-anterior y cia las tcnicas de imagen. La radiograf lateral es el primer medio a utilizar y que orienta de forma inicial hacia el a axial computarizada (TAC) y resonancia tipo de enfermedad. La tomograf s sobre la nuclear magntica (RNM) son medios que orientan mucho ma n, sus relaciones anato micas y la presencia de afectanaturaleza de la lesio n regional o a distancia. Tienen tambin utilidad para realizar los medios cio n el diagno stico histolo gico y que siempre son necesarios: puncio n que dara cica, mediastinoscopia, mediastinotom a anterior y videotoracoscotranstora su mejor indicacio n en funcio n de la localizapia. Cada uno de ellos tendra n vascular, la cion de la lesion. Cuando la sospecha recae sobre una lesio contraindicada y debera utilizarse un medio diagno stico por imabiopsia esta a). gen con contraste (angiograf tica general y el hemograma pueden ser muy inespec ficos, La anal salvo en casos de tumores linfoproliferativos, hiperparatiroidismo (altera licas del calcio y el fo sforo). Otras alteraciones anal ticas ma s ciones metabo ficas son las que se pueden detectar en el paraganglioma (elevacio n espec cido vanilmandlico) o en tumores de catecolaminas y sus metabolitos como el a nica). de clulas germinales (alfa-fetoproteina, beta-gonadotrofina corio

Enfermedades del mediastino anterior

ndula t mica pueden asentarse diferentes estirpes Tumores t micos. Sobre la gla tumorales. 549

 s frecuente en Timoma. Se trata de la neoplasia primaria del mediastino ma el adulto. Suele tener una incidencia similar en varones y mujeres y en un ntomas inespec ficos. A menudo pueden pro30% de los casos aparece con s ndromes paraneopla sicos, como anemia apla sica, hipogammaglobuducirse s nceres extrat micos y, con mayor frecuencia, miastenia linemia, otros ca gravis. Entre el 30-50% de los enfermos con timoma desarrollan miastenia ltima enfermegravis, aunque solamente el 15% de los enfermos con esta u dad presentan un timoma. El timoma se descubre con frecuencia como hallazgo casual al realizar a tora cica. Suele ser una masa redondeada, en ocasiones poliuna radiograf lobulada y bien circunscrita, localizada en el mediastino anterior y superior n, si bien pueden (figura 34.2). La TAC suele hallar homogeneidad en la lesio existir irregularidades por la existencia de quistes, necrosis o hemorragias dulos intratumorales. Con la misma se puede delimitar la existencia de no sicos, invasio n pulmonar o afectacio n de estructuras mediast nicas. metasta stico histolo gico se lleva a cabo con uno de los medios ya descritos El diagno con anterioridad.

Figura 34.2. Imagen radiolo gica de una tumoracio n mediast nica (flechas), correspondiente a un timoma.

gico, existen cuatro variantes: epitelial, Desde el punto de vista histolo tico, linfoepitelial y de clulas fusiformes. Tiene especial relevancia linfoc n de la ca psula tumoral, hallazgo que se debe averiguar si hay invasio a de casos esta n bien delimitados y confirmar histologicamente. La mayor n capsular, pero en un 30% se trata de timomas invasores no tienen invasio cil distinguirlo con extension a tejidos de alrededor. En ocasiones es muy dif 550

de un linfoma, lo que exige conseguir una buena muestra de tejido para estu gico. dio histolo a en los casos de timomas no invaEl tratamiento se basa en la cirug ltimos el tratamiento sores o cuando son invasores y resecables. En estos u rgico debe complementarse con radioterapia. La quimioterapia basada quiru a. en carboplatino se recomienda en los casos sin posibilidad de cirug stico var a en funcio n de la extensio n del tumor. En los casos El prono de timoma no invasor la supervivencia a 5 an os se estima hasta en un 75%. mico es una neoplasia con mayor tenmicos. El carcinoma t Otros tumores t dencia a la agresividad local y a distancia, si bien debe tambin intentarse n siempre que sea posible. Lo mismo sucede con el carcinoide su reseccio mico que es tambin una neoplasia muy agresiva y con tendencia a las t stasis a distancia e invasio n local. Como tumoraciones benignas se halmeta micos y la hiperplasia t mica. lan el timolipoma, los quistes t Linfomas mediast nicos. Entre el 10-20% de las neoplasias del mediastino que se descubren en el adulto son linfomas. Pueden presentarse en el contexto de la enfermedad generalizada o como un linfoma primario del mediastino. s Linfomas de Hodgkin. Suelen afectar a enfermos de menos de 30 an os y ma n generalizada y alrededor del de 50. Con mayor frecuencia se halla afectacio ntomas sistmicos. La afectacio n mediast nica no suele dar s n30% tienen s gico la masa mediast nica suele presentomas. Desde el punto de vista radiolo cil de distinguir de un timoma tarse polilobulada, bilateral y asimtrica dif nicas, (figura 34.3). En su crecimiento puede invadir estructuras mediast

Figura 34.3. Imagen radiolo gica de una tumoracio n mediast nica bilateral (flechas) por linfoma de Hodgkin.

551

 n y pared tora cica. Al igual que en los timomas puede haber pleura, pulmo heterogeneidad en el seno de la masa por la existencia de necrosis y hemorraas paratraqueales y cervicales. El diagno stico gias. Pueden hallarse adenopat de certeza lo establece una biopsia que debe tener la suficiente cantidad de n de una adenopat a o de tejido tejido por lo que suele ser necesaria la excisio n tumoral. Puede, por ello, ser precisa alguna de las tcnicas de exploracio del mediastino. El tratamiento se basa en radioterapia en los estadios ini s avanzada. ciales y quimioterapia cuando la enfermedad se halla ma Linfomas no Hodgkin. Suelen ocurrir en enfermos de mayor edad, salvo los sticos. En la mayor a de ocalinfomas difusos de clulas B y los linfobla n y s ntomas sistmicos. Hay siones se produce una importante afectacio s lento y prono stico mejor, pero otros prealgunos tipos de crecimiento ma stico. El tratamiento sentan una importante agresividad y son de peor prono se basa en la radioterapia y quimioterapia. niTumores de clulas germinales. Son el 10-15% de neoplasias mediast n extragonadal ma s frecuente cas en el adulto, siendo el mediastino la regio de este tipo de tumores. Los benignos ocurren con mayor frecuencia en adulsticos los marcadores tumotos y los malignos en la infancia. Son caracter nica en los tumores germinales rales -fetoproteina y -gonadotrofina corio no seminomatosos malignos. s capas de clulas germinales, son los ma s Teratomas. Derivan de una o ma frecuentes. Son, en su mayor parte, benignos (teratomas maduros), pero exiss ten teratomas inmaduros y teratocarcinomas. Los teratomas maduros son ma venes. Los marcadores tumorales son comunes en la infancia y en adultos jo gica es lobulada y bien negativos en este tipo de tumores. Su imagen radiolo sticas. Su tratamiento circunscrita y puede tener calcificaciones y zonas qu rgica. es la exresis quiru s frecuentes en varones entre 30 y 40 an Seminomas. Son ma os y representan alrededor de la mitad de los tumores germinales malignos. Los marcadores tumorales son negativos, salvo en un 10% de los casos que se halla elevada nica. Su tratamiento se basa en la quimioterapia y la gonadotrofina corio radioterapia. Otros tumores malignos de clulas germinales. Suelen hallarse en varones venes. Incluyen los siguientes tipos: coriocarcinoma, carcinoma de clulas jo embrionarias, tumor del seno endodrmico y tumor mixto de clulas germinales. Los marcadores tumorales suelen hallarse elevados. Se han des gicas y s ndrome de Klinefelter. Son crito asociados a neoplasias hematolo nico importante, con invatumores que suelen tener un crecimiento mediast stasis a distancia. sion de estructuras vecinas, afectacion ganglionar y meta 552

a en los casos con buena El tratamiento se basa en la quimioterapia y la cirug respuesta y existencia de tumor residual. n de un bocio cervical y es ma s cico. Suele ser la extensio Bocio intratora frecuente en la mujer. Son con mayor frecuencia de naturaleza benigna y quea y el eso fago, provocando s ntomas. En la radiopueden comprimir la tra a suele hallarse una masa cervicotora cica lobulada y encapsulada con log n o compresio n traqueal (figura 34.4). Puede ser heterognea por desviacio sticas y calcificaciones. El diagno sla existencia de hemorragias, zonas qu a con iodo o tecnecio en los casos tico puede completarse con la gammagraf rgica a travs de de bocios funcionantes. Su tratamiento es la exresis quiru a o esternotom a. cervicotom

Figura 34.4. TAC, corte a nivel de vrtices pulmonares, que muestra una gran masa mediast quea (flecha nica (flechas huecas) que rodea y comprime a la tra so lida). Bocio intratora cico.

ndulas paratiroides ecto picas cerca Adenoma paratiroideo. Suelen ser gla a son benignos, funcionantes y encapsulados. Se suelen del timo. La mayor producir en mujeres que tienen hiperparatiroidismo persistente despus de a cervical. Para su deteccio n es importante la gammauna paratiroidectom a con tecnecio. Su tratamiento es la exresis quiru rgica. graf

Enfermedades del mediastino medio

n ganglionar del Enfermedades ganglionares no linfomatosas. La afectacio mediastino medio puede responder a enfermedades granulomatosas que pueden ser infecciosas, sobre todo la tuberculosis, o por otros procesos como la 553

 n bilateral ltimas suelen ser de afectacio sarcoidosis y neumoconiosis. Estas u n. La tuberculosis suele provocar la apay con tendencia a la calcificacio n de adenopat as unilaterales. Otras causas de afectacio n adenopa tica ricio nica son infecciones bacterianas, v ricas o fu ngicas, amiloidosis y la mediast hiperplasia linfoide o enfermedad de Castleman. n adenopat as mediast nicas Tambin pueden hallarse en esta regio secundarias a neoplasias como el carcinoma broncognico, carcinoma de mama o melanoma. Quistes mediast nicos. Constituyen un grupo heterogneo de formaciones sticas que representa el 20% de masas mediast nicas. La mayor a son qu quistes broncognicos y en segundo lugar se hallan los quistes entricos. Su rdicos son poco fre rgica. Los quistes perica tratamiento es la exresis quiru stico se confirma esta indicado un seguimiento cl nico, cuentes. Si su diagno rgico. pudindose evitar el tratamiento quiru Otras lesiones. Las lesiones vasculares pueden parecer neoplasias. El dia stico lo establece claramente la TAC, la RNM con contraste o la angiogno a. graf Las hernias hiatales son frecuentes y se manifiestan como masas sceretroesternales por la entrada desde el abdomen y a travs del hiato, de v mago. Otras modalidades de ras abdominales, con mayor frecuencia el esto ngulo hernias son las congnitas. Entre ellas las de Morgagni (masas en el a cardiofrnico derecho) y las de Bochdalek (mediastino posterior).

Enfermedades del mediastino posterior

nicos en el Tumores neurognicos. Son el 15-20% de los tumores mediast adulto y el 40% en la infancia. Son la causa mas frecuente de masas del a son benignos y en alredemediastino posterior. En la edad adulta la mayor dor de la mitad de ocasiones no dan sntomas. Pueden dividirse en tumores ticos y tumores parade nervios perifricos, tumores de los ganglios simpa nicos. ganglio Tumores de nervios perifricos. Destaca el schwannoma o neurilemoma y el s frecuentes. Suelen ser neurofibroma que son los tumores neurognicos ma benignos y de crecimiento lento. Alrededor del 40% de neurofibromas aparecen en enfermos afectos de una neurofibromatosis de Von Recklinghausen. n maligna que, de En estos casos existe un riesgo elevado de transformacio otra forma, es muy raro. La imagen radiologica que presentan estas neopla554

 n intrarraqu dea, lo que sias es redondeada y en un 10% existe prolongacio se denomina tumor en reloj de arena. ticos. Son frecuentes en la infancia pero raros Tumores de los ganglios simpa en el adulto. Los ganglioneuromas son benignos y los ganglioneuroblastomas son malignos. Los neuroblastomas son tambin tumores malignos que se prea de ocasiones con s ntomas sistmicos como hipertensentan en la mayor n, taquicardia y diarrea, que suelen producirse por la elevacio n en sangre sio a de las catecolaminas y pptido intestinal vasoactivo. En la tomograf computarizada se hallan grandes masas con heterogeneidad y calcificaciones rgica y la quimioterafrecuentes. El tratamiento consiste en la exresis quiru n metaspia y radioterapia en casos de enfermedad residual o diseminacio sica. ta nicos. El feocromocitoma es un tumor derivado de la Tumores paraganglio ndula adrenal y que en un 2% tienen localizacio n ecto pica tora cica. Puegla n de catecolaminas y pueden hallarse en el contexto de den tener secrecio stico es importante tener en ltiple. Para el diagno una neoplasia endocrina mu cido cuenta la posibilidad de que se hallen elevadas las catecolaminas (a lico, metanefrina y normetanefrina). El tratavanilmandlico, homovan n y en la quimioterapia y radioterapia en miento se basa en su extirpacio sica. El segundo tipo de tumor paraganglio nico casos de enfermedad metasta es el paraganglioma, que es un raro tumor que suele ser benigno, asintoma n o grandes vasos tico y no funcionante. Suele hallarse adyacente al corazo rgico. y suele estar muy vascularizado. Su tratamiento es quiru n rara que consiste en una cico lateral. Se trata de una lesio Meningocele tora n men ngea a travs del agujero intervertebral y que contiene l quido protusio n en la neurofibromatosis y suele apacerebroespinal. Es relativamente comu recer entre la tercera y cuarta dcada de la vida. Desde el punto de vista gico se halla una lesio n bien delimitada a nivel paraespinal y de radiolo as vertebrales asociadas como una stico. Pueden hallarse anomal aspecto qu ntomas importantes se interviecifoescoliosis. Las lesiones que presenten s n del meningocele. rgicamente mediante excisio nen quiru

Tratamiento de los tumores y quistes mediast nicos

s frecuente en este tipo de procesos, salvo rgico es el ma El tratamiento quiru en aquellos que son subsidiarios de quimioterapia y radioterapia. sta es la n electiva en los linfomas y en los tumores de clulas germinales. Tamopcio rgico por bin lo es en aquellos tumores sin posibilidad de tratamiento quiru 555

 n por vecindad a o rganos mediast nicos o por presentar meta stasis su extensio a distancia. n de un tumor mediast nico debe tenerse En el momento de la extirpacio sticas de la regio n que se esta tratando, los presente que, dadas las caracter rgenes oncolo gicos libres son muchas veces imposibles de obtener. ma a de acceso de eleccio n en los tumores del mediastino anterior y La v a media. Es una incisio n con poca repercusio n funmedio es la esternotom n de estos dos espacional para el enfermo y que permite una excelente visio micos. Algunos cirujanos han publicado experiencias interesantes cios anato n de tumores t micos bien encapsulados a y prometedoras de la extirpacio a transversa es una buena travs de videotoracoscopia. La cervicotom n, siempre que sea posible por el taman n, en el bocio opcio o de la tumoracio n intratora cica. con extensio n es la toracotoEn los tumores del mediastino posterior la mejor opcio a posterolateral. Esta incisio n puede ser sustituida por la videotoracoscom pia en tumores, al igual que en el caso de los timomas, bien encapsulados y benignos. En los casos de tumores en reloj de arena es necesario un abordaje cico y neuroquiru n. rgico para lograr una correcta extirpacio combinado tora a de los quistes mediast nicos suele ser sencilla salvo en casos La cirug menos inflamatorios han creado grandes adherencias perien los que los feno sticas. qu n quiru rgica sobre el En muchas ocasiones se plantea una actuacio n de stica (sospecha o confirmacio mediastino con finalidad puramente diagno linfomas, carcinomas broncognicos, tuberculosis, sarcoidosis, etc.). En estos n quiru rgica del casos debe realizarse una de las tcnicas de exploracio a anterior, videotoracoscopia), mediastino (mediastinoscopia, mediastinotom stica, dan, casi que por su escasa agresividad y buena rentabilidad diagno siempre, muy buenos resultados.

Otras enfermedades del mediastino

Mediastinitis. El concepto de mediastinitis hace referencia a la existencia n o infeccio n en el mediastino. La mediastinitis aguda es de inflamacio s frecuente que la cro nica que es verdaderamente excepcional. mucho ma genes. Con mayor frecuencia es Mediastinitis aguda. Tiene diversos or gica, cardiaca o rgica esofa yatrogena secundaria a una intervencion quiru nica o tambin a una perforacio n instrumental de eso fago. Otras caumediast gico) y sas pueden ser la traumatica (traumatismo traqueobronquial o esofa 556

 n cervical o maxilofacial. La radioterapia previa descendente por una infeccio n de una mediastinitis. sobre la zona tambin puede favorecer la aparicio ntomas de la mediastinitis aguda suelen ser importantes con la Los s cico. La disfagia puede existencia de fiebre, mal estado general y dolor tora n esofa gica y el enfisema subser muy evidente, sobre todo si hay afectacio neo puede tambin ser muy llamativo. En los casos de intervencio n quicuta n de la herida y salida de material rgica previa, la existencia de infeccio ru sticas. La radiolog a tora cica purulento a travs de ella son muy caracter nico, neumopuede ser muy llamativa, apareciendo ensanchamiento mediast nicos y, en los casos ma s evoluciomediastino, niveles hidroareos mediast n pleural con la presencia de neumoto rax y empiema pleural. nados, afectacio stico, son de utilidad la TAC y el esofagograma. El trataPara el diagno n miento consiste en el desbridamiento amplio del mediastino y la colocacio como la antibioticoterapia de amplio espectro. En las de drenajes, as a ya reamediastinitis anteriores se debe desbridar a travs de la esternotom a cardiaca previa). En las mediastinitis postelizada (si se trata de una cirug n esofa gica y riores o que abarcan todo el mediastino (por perforacio a de acceso debe ser la toracotom a posteroladescendentes sobre todo), la v a precozmente, la mortalidad es elevada. teral. Si no se actu nica. Tambin denominada fibrosa o granulomatosa es una Mediastinitis cro entidad rara que pueden originar procesos infecciosos o inflamatorios. Entre ellos destaca la tuberculosis e histoplasmosis, pero tambin se ha descrito en nica, hematomas mediascasos de sarcoidosis, silicosis, radioterapia mediast nicos o ciertas medicaciones como hidralacina y metisergida. Puede asot menos de autoinmunidad. ciarse a feno El tejido fibroso que se forma comprime la vena cava superior, vasos a area y eso fago. Los medios diagno sticos por imagen y la pulmonares, v gico del n el diagno stico. El examen histolo endoscopia son los que dara nico afecto excluye la enfermedad neopla sica o una infeccio n tejido mediast activa. No existe tratamiento efectivo salvo medidas paliativas para las estructuras que se hallen comprimidas. n alveolar y su rupNeumomediastino. Se produce por una sobredistensio n o volumen intratora cico. Ello tura, causada por un aumento de la presio puede suceder en la ventilacion mecanica, en un traumatismo, en un ataque nea. El aire diseca el intersticio pulmonar, agudo de asma o de forma esponta el tejido peribronquial, el mediastino y suele acceder a los tejidos blandos neo cervical. Este tipo de manidel cuello dando lugar a un enfisema subcuta gica con salida de festacion puede ir ligada a una rotura bronquial o esofa 557

 n con formacio n aire a travs de estas estructuras o tambin a una infeccio s graves, siempre de gas. Es por ello que deben descartarse estas causas ma neo. El neumomeque aparezca un neumomediastino supuestamente esponta diastino no suele requerir tratamiento, salvo que sea secundario a una de las causas citadas.

Cirug a de la miastenia gravis

gica autoinmune que se La miastenia gravis es una enfermedad neurolo caracteriza por la existencia de una debilidad y cansancio al esfuerzo que se recupera con el reposo. Se trata de un trastorno de origen autoinmune en el n neuromuscular. que los anticuerpos interfieren en los receptores de la unio nico es poco predecible y pueden producirse remisiones esponta Su curso cl neas y agudizaciones. La respuesta al tratamiento puede ser muy variable. stico se debe basar siempre sobre la sospecha que provocan El diagno nicas de fatiga fa cil al ejercicio. Los s ntomas suelen las manifestaciones cl s importantes en las zonas inervadas por nervios craneales. Es freser ma cuente encontrar ptosis palpebral, diplopia y disfagia. En el 85 % de ocasiones la enfermedad empeora hasta hacerse generalizada, afectando sobre todo a los grupos musculares proximales. n diagno stica la dan la electromiograf a, la respuesta a La confirmacio n de los inhibidores de la colinesterasa (test del tensilon) y la determinacio n cl nica del enfermo mediante la anticuerpos. Se puede delimitar la situacio n de Osserman. En la misma se describen las formas pedia trica clasificacio ltima en ocular (A), generalizada leve (I) y adulta (II), dividindose esta u a (E). (B), generalizada moderada (C), aguda fulminante (D) y severa tard gico se basa en el uso de los inhibidores de la El tratamiento farmacolo colinesterasa (piridostigmina), glucocorticoesteroides y en ocasiones azathioprina. a se realiza con la idea de la implicacio n que en la enfermedad La cirug ndula t mica. El tratamiento quiru rgico se considera en los casos tiene la gla n generalizada, es decir, todos los adultos excepto las formas IIA. de afectacio a media y se extirpa la totalidad del Se realiza a travs de esternotom mica mediast nica que puede contener focos ecto picos timo y la grasa perit mico. Suele producir una mejor a significativa en el 80% de los de tejido t n en alrededor del 15%. casos y una curacio

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 quea Enfermedades de la tra n Introduccio

quea es una formacio n tubular cartilaginosa en anillos (porcio n anteLa tra quea se halla rior) y membranosa (parte posterior). La parte superior de la tra a nivel de la sexta o sptima vrtebra cervical y la inferior llega hasta la cuarta o quinta vrtebra dorsal. Su longitud es de unos 10 a 13 cm y consta lagos. La parte no cartilaginosa, que se halla entre los anillos, de 16 a 20 cart stica y permite el alargamiento y estrechamiento de la tra quea. es ela

Tumores traqueales
Los tumores traqueales son muy poco frecuentes, en especial si se comparan n. La mayor a de las neoplasias primarias son con los de laringe y pulmo malignas y ocurren en edades medias de la vida. Tambin pueden existir n de o rganos de vecindad como el tumores secundarios o por extensio tiroides.

stico Diagno
n cl nica de una tumoracio n traqueal suele obedecer a signos y La presentacio ntomas obstructivos respiratorios que dan lugar a disnea y estridor. Dichos s ntomas empeoran a medida que avanza el tumor en su crecimiento y a s nea como asma o bronquitis veces pueden ser interpretados de forma erro nica. Tambin puede producirse tos irritativa y hemoptisis, siendo esta cro ntomas se hallan ligados a un creci ltima sugestiva de malignidad. Otros s u miento mayor de la neoplasia. Entre ellos cabe resen ar la disfagia y la disfoa por afectacio n del nervio recurrente. Desde el punto de vista de la n n respiratoria, destaca la presencia de sibilancia inspiratoria. Debe auscultacio as que siempre palparse el cuello en busca de tumoraciones o de adenopat pueden hallarse presentes. n funcional respiratoria, la curva de flujo/volumen tiene En la exploracio a en meseta muy caracteuna especial relevancia por presentar una morfolog stica de lesiones estenosantes de la v a area central. r gicos han sido siempre muy importantes en el diaLos estudios radiolo stico de este tipo de neoplasias. La radiolog a simple suele aportar pocos gno datos y tanto la TAC como la RNM son de mucha utilidad para determinar 559

 n en cuanto a longitud y a invasio n de zonas adyatumoraciones y su extensio centes. La broncoscopia es imprescindible porque a travs de biopsias dara stico histolo gico la mayor parte de ocasiones y permitira examinar el diagno gico, con contraste, del eso fago mejor el taman o del tumor. El estudio radiolo n del mismo. es conveniente llevarlo a cabo si se sospecha afectacio Tumores traqueales primarios benignos. Son extremadamente raros y pue quea. Son ma s frecuentes en den derivar de cualquier componente de la tra la infancia. Destacan los papilomas que en ocasiones pueden dar lugar a una n multifocal. Los condromas son papilomatosis cuando existe afectacio n. Tambin pueden hallarse carcitumores duros y de escasa vascularizacio noides, que son en realidad tumores de bajo grado de malignidad. Otros tumores descritos han sido lipomas, schwanomas, neurilemomas y fibromas. s del 90% de los tumores traTumores traqueales primarios malignos. Ma s frecuentes queales son de naturaleza maligna o de baja malignidad. Los ma stico, tambin son el carcinoma epidermoide y el carcinoma adenoide qu quea tiene tamdenominado cilindroma. El carcinoma epidermoide de la tra n con la exposicio n al tabaco. Su afectacio n suele ser extensa y bin relacio stico existan meta stasis, adenopaes frecuente que en el momento del diagno as regionales o invasio n de tejidos vecinos. El carcinoma adenoide qu stico t pico que sugiere benignidad pero tiene una enorme tiene un aspecto macrosco n muchas veces mayor de la iniagresividad local que se traduce en invasio gicos. Acoscialmente detectada con la broncoscopia y los medios radiolo tumbra a invadir las capas de la submucosa y en el momento de la n deben realizarse estudios histolo gicos de los ma rgenes ya que, intervencio a menudo, se hallan invadidos. El tumor suele tener un crecimiento lento stasis regionales y a pero con gran tendencia a la recidiva local. Las meta distancia, aunque pueden hallarse, suelen ser poco frecuentes. Tumores traqueales secundarios. Existen varias posibilidades de que se pre n por parte de sente un tumor traqueal secundario. Una de ellas es la invasio gicos. Pueden un tumor cervical como en el caso de tumores tiroideos o esofa tambin hallarse invasiones traqueales de neoplasias broncopulmonares. stasis traqueales de otros tumores, lo que Tambin pueden localizarse meta es menos frecuente.

Tratamiento
n de los tumores traqueales primarios, tanto de los El tratamiento de eleccio n quiru rgica. benignos como los malignos, cuando es posible, es la reseccio 560

cil o imposible de realizar, especialmente en los En ocasiones muy dif n local del tumor o la existencia de meta stasis tumores malignos. La extensio rgico, al regionales o a distancia pueden imposibilitar el tratamiento quiru igual que la falta de criterios de operabilidad del enfermo. En el caso de los rgico es casi siempre imposible por tumores secundarios, el tratamiento quiru n neopla sica. la gran extensio a Para los enfermos con criterios de inoperabilidad, que son la mayor de los casos de tumores malignos, existe la posibilidad de efectuar laserteraa endosco pica. Este tipo de tcnica tiene la ventaja de que permite pia por v a area vaporizando el tumor y reseca ndolo de forma permeabilizar la v gido del broncoscopio. Esta espepaliativa con pinzas y con el mismo tubo r cialmente indicado en los casos de crecimiento endoluminal. La tcnica n de un broncoscopio r gido. Las pro tesis endotraqueales exige la utilizacio nseco. En muchos tienen utilidad en las estenosis extensas de origen extr nseco como extr nseco casos hay un componente de la estenosis tanto intr ser y las pro tesis. lo que hace aconsejable combinar el la quea Estenosis benignas de la tra s frecuente en la pra ctica. Pueden ser secundaEste tipo de estenosis es la ma n orotraqueal, generalmente prolongada, o a traqueostom a. rias a intubacio tico y las segundas Las primeras suelen dar lugar a estenosis a nivel subglo n de la ca nula o por la punta de la misma. La erosio n en el lugar de insercio stula tra queotraqueal, si es importante y mantenida, puede ocasionar una f stula tra queo-esofa gica. La afectacio n puede ser ma s o innominada o una f n aguda, granuloma traqueal menos importante, yendo desde una inflamacio n mucosa e incluso cartilaginosa. o destruccio nica es caracter stica, dando lugar a una intolerancia a la extubaLa cl n o decanulacio n del enfermo que presenta s ntomas de obstruccio n aguda cio a area con estridor de predominio inspiratorio y disnea. Los s ntode la v n o con el paso de mas pueden producirse inmediatamente tras la extubacio cierto tiempo. Si la estenosis no es muy acentuada (menos del 25% de la ntomas o solamente producirse al luz traqueal), puede pasar con escasos s esfuerzo. stico es imprescindible realizar una broncoscopia que perPara el diagno n y tambin la TAC que evalu a la alteramite examinar directamente la lesio cion de la arquitectura traqueal, sobre todo a nivel extraluminal. n importante El tratamiento, en los casos en los que no existe lesio n de una mucosa y cartilaginosa, es la reseccion con laser y/o la colocacio 561

 tesis si hay componente de retraccio n traqueal. En los casos de lesiones pro ser, debe proimportantes o que hayan recidivado tras el tratamiento con la rgico mediante exresis del segmento traqueal curarse el tratamiento quiru tico y anasto mosis traqueal trmino-terminal. Los casos de lesiones esteno excesivamente extensas o de inoperabilidad deben ser tratados de forma ser endosco pico. conservadora con sesiones de la ticas postraqueostom a el tratamiento es tambin En las lesiones esteno ser y la colocacio n de un tubo en T de Montgomery a travs del el la estoma traqueal. ste consiste en un tubo de silicona con dos ramas con forma de T y que se introduce por el estoma con ayuda de broncoscopia gida, dejando la rama perpendicular a la v a area comunicando con el r exterior. Se puede taponar esta rama con la consiguiente posibilidad de fona n por parte del enfermo. Si bien la cirug a de exresis de la zona lesiocio n, sobre todo si no existe curacio n nada constituye tambin una buena opcio ser y el tubo en T. tras el tratamiento con la

Recuerde que... rica y para su estudio, en El mediastino puede dividirse, de forma teo anterior, medio y posterior. s frecuentes en el adulto los procesos que afectan al mediastino Son ma anterior, seguidos de los del mediastino posterior. s frecuentes en el mediastino anterior son, por orden: Los tumores ma timomas, linfomas, tumores de clulas germinales y el bocio endo cico. tora n de los timomas es la exresis quiru rgica, El tratamiento de eleccio n mediast nica que impida la reseccio n o salvo en casos de invasio stasis a distancia. meta n de los marcadores Los teratomas suelen ser benignos y sin elevacio n la exresis quiru rgica. tumorales, siendo su tratamiento de eleccio Los seminomas suelen tener en el 90% de los casos los marcadores nica) y su tratamiento de electumorales positivos (gonadotrofina corio n es la quimioterapia y radioterapia. cio a neuro Los tumores del mediastino posterior son, en su inmensa mayor n es la exresis quiru rgica. gnicos y su tratamiento de eleccio La miastenia gravis es una enfermedad neuromuscular autoinmune que a e, incluso su curacio n, con la suele responder con importante mejor timectoma. 562

s frecuentes son los malignos y, dentro de Los tumores traqueales ma stico. stos, el carcinoma epidermoide y el carcinoma adenoide qu n de los tumores traqueales primarios es la ciruEl tratamiento de eleccio a de exresis. g a de exresis no es posible, En la enfermedad traqueal, cuando la cirug ser y/o pro tesis endoluminal puede el tratamiento paliativo mediante la n. ser una buena solucio

Lecturas recomendadas Arcasoy S, Strollo D, Rosado M. Disorders of the mediastinum. En: Comprehensive respiratory medicine. Albert RK, Spiro SG, Jett JR (Eds.). Mosby. London, 1999; p. 74.1-74.10. Strollo DC, Rosado ML, Jett JR. Primary mediastinal tumors. Part I. Tumors of the anterior mediastinum. Chest 1997; 112: 511-522. Strollo DC, Rosado ML, Jett JR. Primary mediastinal tumors. Part II. Tumors of the middle and posterior mediastinum. Chest 1997; 112: 1344-1357.

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tulo 35 Cap cicos Traumatismos tora

Jorge FREIXINET GILART

n Introduccio
cicos son una de las primeras causas de muerte por Los traumatismos tora ses occidentales. Los traumatismos en general son la traumatismo en los pa s y la primera en las edades ma s tercera causa de muerte en nuestro pa venes. La afectacio n tora cica es significativa en ma s de la mitad de los jo politraumatismos que se producen y en una cuarta parte es la responsable de fico constila muerte del enfermo. En nuestro medio, los accidentes de tra s a menudo provocan este tipo tuyen una autntica plaga y son los que ma de traumatismos. Los accidentes domsticos y casuales, sobre todo en enfermos de la tercera edad, son los siguientes en orden de frecuencia. Las agre s frecuente de traumatismos tora cicos, siones constituyen la tercera causa ma sobre todo como consecuencia de lesiones por arma blanca. La importancia de un reconocimiento precoz de las lesiones y de la ins n de medidas precoces de tratamiento y reanimacio n han sido puesta tauracio an siendo uno de los retos que se de manifiesto reiteradamente y continu cicos. Es tambin imprescindible un transafronta en los traumatismos tora porte urgente para lograr buenos resultados. Esto, junto a que muchos de los traumatizados pueden beneficiarse en gran medida de actuaciones sencillas, hace que tenga especial importancia el papel del mdico general en la asis cicos. tencia inicial a los traumatismos tora Se habla de traumatismos abiertos cuando el impacto ha establecido una n de continuidad en el to rax y penetrantes cuando esta apertura comusolucio nica el exterior y la cavidad pleural. Son traumatismos cerrados cuando no n de continuidad en la piel del to rax. existe solucio

Fisiopatolog a
n, tanto desde el Los traumatismos leves suelen producir escasa repercusio punto de vista respiratorio como general, provocando, con mucha frecuencia, un dolor importante que es lo que puede generar problemas al enfermo. Los gicas que ponen traumatismos graves pueden dar lugar a situaciones patolo 565

en peligro la vida del enfermo. La hipoxia, hipercapnia y acidosis son consecuencias frecuentes de los traumatismos graves. La hipoxia viene condicio n en casos de afectacio n alveolar (contusio n nada por la falta de ventilacio s, una disminucio n de la volemia compromete pulmonar, atelectasia). Adema n tisular cuando se ha producido una hemorragia importante. la oxigenacio n intratora cica de un neumoto rax a tensio n o abierto Los cambios en la presio tambin contribuyen a ello. La hipercapnia supone un fracaso respiratorio muy grave. La existencia de acidosis respiratoria viene condicionada por una n, una depresio n del nivel de conciencia y cambios en la premala ventilacio n intratora cica. La acidosis metabo lica suele ir ligada a situaciones de sio n perifrica tisular. shock con mala perfusio

stico y manejo inicial de un enfermo con Diagno cico traumatismo tora

n inicial debe ir a catalogar al enfermo como afecto de un traumaLa intencio cico u nico o bien un politraumatismo. En este u ltimo caso se tismo tora dar prioridad la lesio n a diagnosticar y tratar en funcio n del grado de debera amenaza de la vida que tenga y que es lo que se conoce como triage. Para as debe recopilarse inforpoder clasificar al enfermo en una de estas categor n sobre las circunstancias del traumatismo para lo que hay que realizar macio una buena anamnesis, cuando ello sea posible, al propio enfermo o de testi n. Es importante determinar el tiempo que ha gos del accidente o agresio n del enfermo y el tipo de agente pasado desde el traumatismo, la posicio gicos del traumatiagresor. Tambin deben conocerse los antecedentes patolo zado que pueden modificar la actitud teraputica a seguir. n f sica es fundamental puesto que permite, junto con la La exploracio a, elaborar el inventario de lesiones. La inspeccio n debe fijarse en radiolog n cuta neo-mucosa, ruidos respiratorios, ingurel ritmo respiratorio, coloracio n yugular, asimetr as o crepitacio n tora cica y la existencia o no de gitacio micas severas (hipovolemia, taponamiento cardiaco). alteraciones hemodina n y dolor de los focos de fractura y la La presencia de enfisema, crepitacio n tambin orientara n sobre existencia de matidez o timpanismo a la percusio n determinara una disminucio n del el tipo de lesiones a hallar. La auscultacio ndrome de ocupacio n pleural, atelectasia pulmonar), murmullo vesicular (s n broncoalveolar), tonos cardiacos apagados (taponaestertores (ocupacio tica). Es muy importante miento cardiaco), peristaltismo (hernia diafragma n porque con ello examinar el lugar anatomico donde se ha producido la lesio 566

 n visceral. Considerando al to rax en podremos calibrar la posible afectacio cuatro porciones, podemos definir cada una de ellas de la siguiente forma: n cervicotora cica (o valo cuyo eje mayor son las clav culas): siempre Regio descartarse la afectacio n de troncos suprao rticos, tra quea, eso fago, debera cico y plexo braquial. conducto tora n media (esterno n y zona supramamilar medial): parnquima pulmo Regio n, aorta ascendente, vena cava, a rbol traqueobronquial. nar, corazo n superior (por encima de las mamilas hasta la regio n cervicotora Regio cica): parnquima pulmonar. n inferior (inframamilar y hasta el reborde costal, excepto la zona Regio sceras abdominales (h gado, bazo, esto mago, intestino) y diamedia): v fragma. n f sica debera repetirse de forma perio dica en las primeras La exloracio horas puesto que pueden existir alteraciones o complicaciones no detectadas en un principio. En el caso de traumatismos de gravedad importante y que son potencial que asegurar la permeabimente amenazantes para la vida del enfermo habra a area, un correcto intercambio gaseoso mediante una correcta lidad de la v n y evitar situaciones de hipovolemia. Todo ello exigira una valorespiracio n minuciosa de las constantes vitales del enfermo y valorar la necesidad racio n orotraqueal y de una o ma s v as venosas o no de establecer una intubacio para la infusion de lquidos o sangre. Una extrema urgencia en el sentido de n sangrante importante intratora cica o una parada cardiaca existir una lesio a urgente incluso pueden obligar a realizar un drenaje pleural o una toracotom n. Los enfermos afectos de un taponamiento en la misma sala de reanimacio s demoras. cardiaco tambin deben ser intervenidos sin ma tica elemental de urgencias, Siempre es recomendable realizar una anal a arterial y un electrocardiograma. Los incluyendo un hemograma, gasometr n de estabilidad podra n ser valorados con mayor detalle enfermos en situacio sticas y se haya una vez se hayan realizado las primeras medidas diagno a simple de comprobado que no se trata de una urgencia vital. La radiograf rax es la prueba diagno stica fundamental y que debe siempre realizarse, a to n de extrema urgencia que obligue a una ciruno ser que exista una situacio a inmediata. Debera repetirse para detectar posibles complicaciones evolug n radiolo gica de un enfermo tivas visibles en la misma. En la valoracio cico debera atenderse a las siguientes alteraciones: traumatizado tora seas. Lesiones o neo, cuerpos extran Partes blandas (hematomas, enfisema subcuta os). Sndrome de ocupacion pleural (hemo y/o neumotorax). 567

 n perica rdica). Silueta cardiaca (ocupacio Mediastino (desplazamiento, ensanchamiento, enfisema). Diafragma (desgarros, herniaciones). Pulmones (contusiones pulmonares, hematomas, cuerpos extran os). n de los hallazgos, situacio n cl nica y evolucio n podra n indiEn funcio a computarizada (TAC) carse otras pruebas de imagen como la tomograf n pulmonar, alteraciones mediast nicas), aortograf a, tra n(detectar contusio strico (sospecha de rotura esofa gica) y ecograf a (colecciones sito esofagoga n pleurales). La fibrobroncoscopia tiene utilidad cuando se sospecha una lesio a area traqueal o bronquial y la esofagoscopia cuando lo es en el de la v fago. eso que estar particularmente atenEn cuanto a las lesiones asociadas, habra s frecuentes y graves como son los traumatismos craneoencefa litos a las ma cos, los abdominales. Los traumatismos de extremidades no suelen ser tan amenazantes para la vida del enfermo, pero son muy frecuentes.

n y tratamiento definitivo de los traumatismos Valoracio cicos tora

determinado la urgencia vital o no Pasada la fase inicial en la que se habra pasar a tratar del caso y se habra hecho un inventario de lesiones, se debera n tora cica propiamente dicha. Ya se ha comentado que, en ocasiones la lesio y por la extrema urgencia del caso, puede ser necesario colocar un drenaje a urgente ya en un primer momento. pleural o realizar, incluso, una toracotom s frecuentes y cica. Son las lesiones ma Traumatismos de la pared tora constituyen un indicador muy fiable de la gravedad del traumatismo. La pre s de tres fracturas costales, fracturas bifocales o la de la primera sencia de ma costilla, son indicadores de gravedad y establecen la necesidad de ingreso hospitalario del enfermo con independencia del resto de lesiones que existan. nicamente por la presencia La existencia de una fractura costal se detecta cl n y radiolo gicamente por la discontinuidad en la l nea cortide una crepitacio cal de la costilla. cicas sin fracturas costales, o En general, en las meras contusiones tora cuando stas son menos de tres, se puede asumir que el traumatismo es gicos leve. Salvo que el enfermo presente antecedentes respiratorios patolo (EPOC, etc.) o tenga otros condicionantes como edad avanzada u otras as orga nicas, el tratamiento se debe limitar a una correcta analgesia patolog 568

 cido acetilsalic lico, paracetamol, etc.) y fisioterapia convencional (dipirona, a respiratoria. cicos, aun siendo leves, suelen provocar un dolor Los traumatismos tora tratarse. La falta de control del mismo puede agraconsiderable que debera n de secreciones y atelectasia pulmonar, sobre var a un enfermo con retencio nicos. Dichas complicaciones todo en los casos de enfermos respiratorios cro n respiratoria que agrave au s la situa n ma pueden llevar a una sobreinfeccio n. Las fracturas costales no complicadas deben tratarse solamente con cio reposo, analgesia y fisioterapia respiratoria. La analgesia es muy importante rmacos antinflamatorios no esteroiy se puede realizar, casi siempre, con fa deos. La fisioterapia respiratoria se debe llevar a cabo, sobre todo, en n pacientes que presenten una enfermedad pulmonar de base: la realizacio n de los movimientos de drenaje postural de secreciones y la incentivacio n respiratoria. respiratorios son partes importantes dentro de la rehabilitacio n indicados los vendajes En el tratamiento de las fracturas costales no esta rax, disminuyen la movilidad respiratoria. ya que, al comprimir el to ltiples (figura 35.1). Se asocian con frecuencia a otras Fracturas costales mu ticas como son las contusiones pulmonares y un s nafectaciones trauma drome de ocupacion pleural (hemo y/o neumotorax). Su gravedad tambin n multiorga nica. La puede ser producto de un politraumatismo con afectacio n existencia de fracturas costales bi o trifocales puede conducir a una situacio n parado jica o volet costal. En ella se produce que se denomina respiracio mica aberrante en los movimientos respiratorios de la pared tora cica una dina n intrapleural y disminuye el volumen corriente respiratoque altera la presio rio, llevando a una insuficiencia respiratoria. El cuadro lo provoca el hecho n de la pared tora cica se halla aislada del resto del to rax de que una porcio

Figura 35.1. Traumatismo tora cico. A. Fracturas costales mu ltiples y desplazadas (flechas). B. Hematoma de pared tora cica (flechas) en la zona de las fracturas.

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y tiene un movimiento inverso con respecto a ste. El tema del tratamiento rgico de este tipo de traumatismo ha sido muy debatido aunque en la quiru actualidad se sigue un criterio restrictivo de solamente intervenir aquellos n costal (toracoplastia trauma tica), cuando debe casos con una grave afectacio nico factor que manintervenirse al enfermo por otras causas o cuando el u n asistida es la propia respiracio n parado jica. tiene al enfermo en respiracio n se lleva a cabo fijando los extremos costales fracturados con La intervencio licas cortas o ma s largas que pueden abarcar incluso dos focos placas meta de fractura (placas de Judet o de Borrelli). El tratamiento de las fracturas ltiples suele exigir una analgesia de mayor potencia que en el costales mu n de mo rficos til la administracio caso de los traumatismos leves. Puede ser u n de un catter peridural en y, en especial, su uso a travs de la insercio ltiples fracturas que provoquen un dolor muy severo. aquellos casos de mu n. Son poco frecuentes, suelen producirse por impacto Fracturas de esterno n de seguridirecto, con mayor frecuencia contra el volante, o por el cinturo fico. Se demuestran con facilidad realizando una dad en los accidentes de tra a de perfil de to rax. No suelen revestir una gravedad especial si no radiograf s frecuente de las cuales es una contuexisten otras lesiones asociadas, la ma n mioca rdica. Su tratamiento suele ser meramente mdico con analgesia sio lo estar a indicada su fijacio n quiru rgica en el y fisioterapia respiratoria y so caso de que exista un gran desplazamiento. n de continuidad cicos penetrantes. Provocan una solucio Traumatismos tora n es amplia, se prode la cavidad pleural con el exterior. Si dicha alteracio n, desplazando el duce un colapso pulmonar que se agrava en la inspiracio n se provoca un mediastino hacia el hemitorax contralateral. En la espiracio meno se denomina aleteo mediast nico y da movimiento inverso. Este feno micas. La forma de tralugar a graves repercusiones respiratorias y hemodina rgicamente el defecto y drenando correctamente el tarlo es cerrando quiru rax. De forma provisional y a nivel extrahospitalario puede realizarse coloto cando un vendaje vaselinado que cierre la herida y colocando un drenaje pleural. ndrome de ocupacio n n pleural trauma tica. La presencia de un s Afectacio pleural es una circunstancia frecuente y que deriva, tanto del hecho de que n pulmonar por parte del propio traumatismo, como que una exista una lesio cicas costilla rota impacte contra la superficie pulmonar. En las heridas tora el cuadro lo provoca el impacto del agente traumatico sobre las estructuras cicas. Puede generarse as un neumoto rax trauma tico, un hemoto rax intratora traumatico o un hemoneumotorax. 570

 stico sencillo mediante una radiograf a rax trauma tico. Es de diagno Neumoto rax. Si existe un mecanismo valvular que hace que el aire acceda simple de to rax a la cavidad pleural pero sin salida del mismo, se produce un neumoto hipertensivo que constituye una urgencia que ya ha sido comentada en el tulo que hace referencia a los neumoto rax. El tratamiento del neumoto cap tico debe ser siempre el drenaje pleural. La evolucio n suele ser rax trauma buena y raramente ocurren cuadros de fugas areas persistentes que obligan n quiru rgica. Tambin es infrecuente que las fugas areas a la intervencio a area sean masivas, procedentes de una gran rotura pulmonar o de la v a inmediata. principal que exige una cirug n neo. Se produce cuando el aire difunde desde el pulmo Enfisema subcuta neo del to rax. Puede hallarse o no de hacia el tejido muscular y subcuta rax trauma tico. Su diagno stico es senforma concomitante con un neumoto nico caracter stico de tumefaccio n y crepitacio n subcucillo con el cuadro cl nea y la radiolog a de to rax con aire a nivel subcuta neo y muscular por ta fuera de la cavidad pleural. El tratamiento de esta entidad es el drenaje pleu rax o sea importante. En los enfisemas ral en el caso de que exista neumoto neos aislados, sin repercusio n funcional y que no tienen tendencia a subcuta aumentar es mejor tener una actitud conservadora y expectante. n de la existencia de aire en el seno del nico. Es la expresio Enfisema mediast mediastino. Su presencia puede obedecer al mismo origen que el enfisema neo, pero tambin puede ser consecuencia de una ruptura traqueosubcuta fago. En estos dos casos suele adquirir un mayor taman bronquial o del eso o, tener tendencia a aumentar y acompan arse de signos propios de estas graves lesiones. s rax. La existencia de sangre en la cavidad pleural es muy caracter Hemoto cicos. La sangre puede provenir del pulmo n, de tica de los traumatismos tora seas, de vasos de la pared tora cica (vasos intercostales, las propias lesiones o sceras del mediastino, pudiendo ser, en vasos mamarios, etc.) y de vasos o v ltimo caso, de extrema gravedad cuando se ha producido un traumaeste u tismo cardiaco o de un gran vaso. La emergencia es extremadamente grave establecerse con gran rapidez. La acumu rgico debera y el tratamiento quiru n de sangre y aire de forma simulta nea en la cavidad pleural se denolacio rax y es caracter stica de las lesiones pulmonares. El mina hemoneumoto rax es el drenaje pleural que permite su solucio n defitratamiento del hemoto a de los casos. En un 10% suele ser el indicador de la nitiva en la mayor a porque existe un dbito importante al colonecesidad de una toracotom n aguda) o porque el mismo es mantenido carlo (mas de 1.000 cc en lesio 571

 n de un hemoto rax que (unos 300 cc a la hora durante 3 horas). La evolucio rax coano se drena correctamente y que se autolimita da lugar a un hemoto n respiratoria o un gulado que puede provocar una considerable restriccio n del mismo. empiema pleural por sobreinfeccio n del rax trauma tico. Se produce como consecuencia de una lesio Quiloto cico. Con mayor frecuencia se asocia a traumatismos de la conducto tora n y ruptura del mismo. El columna vertebral que provocan una elongacio quilo drena al mediastino y a la cavidad pleural. Su tratamiento consiste en el drenaje y la dieta a base de triglicridos de cadena media a fin de dejar cico. En caso de que no se produzca su curacio n en reposo el conducto tora as sera necesaria una ligadura del conducto tora cico a travs en unos 15 d a. de videotoracoscopia o toracotom n ma s temible en los traumatisTraumatismos mediast nicos. La afectacio cicos es la de un gran vaso mediast nico o del corazo n. Su presencia mos tora stico vital del enfermo por ser lesiones de gran imporpuede marcar el prono s se suelen hallar en el contexto de grandes traumatismos tancia y que adema cicas o extratora cicas. con importantes lesiones asociadas tora nicos. Puede afectar a aorta, vena Traumatismo de grandes vasos mediast rticos. Es ma s cava superior, arterias y venas pulmonares o troncos suprao frecuente en traumatismos cerrados, si bien en sociedades de mayor conflic n blica pueden verse, con frecuencia, por heridas tividad social o en situacio ntomas pueden ser variables: dara por arma de fuego o arma blanca. Sus s lugar a un grave cuadro de shock hipovolmico si la rotura sangra libremente s solapado si se halla contea la cavidad pleural o puede dar un cuadro ma n radiolo gica es un gran ensanchamiento mediast nico que nida. Su expresio rax. Para la confirmacio n diagno stica es puede acompan arse de hemoto a. Dentro de los traumatismos de los grandes importante la TAC y la angiograf nicos, el ma s frecuente es la rotura de la aorta por accidente vasos mediast fico que se suele originar por una gran desaceleracio n. Los traumatisde tra nicos deben ser tratados con gran celerimos de los grandes vasos mediast dad una vez han sido diagnosticados, bien para salvar la vida del enfermo n ago nica o para evitar que se rompa definitivaque puede llegar en situacio n puede realizarse mediante una mente una rotura contenida. Su reparacio n de un injerto que sustituya a sutura primaria de la herida o la interposicio la zona afectada por el traumatismo. Traumatismo cardiaco. Son, con mayor frecuencia, originados por heridas cico por arma blanca que generalmente se hallan a nivel precordial o tora 572

anterior. Pueden ocasionar, al igual que en las lesiones de grandes vasos, un gico por paso masivo de la sangre a la cavidad cuadro de shock hemorra pleural. Pueden producir tambin un taponamiento cardiaco que salva momen neamente la vida del enfermo pero que conduce a un cuadro de bajo gasto ta cardiaco y parada cardiocirculatoria. En estos casos es muy importante atender nicas del enfermo que pueden dar lugar al diagno stico: a las manifestaciones cl n, ingurgitacio n yugular, tonos cardiacos apagados y confirmar la hipotensio n trauma tica, generalmente precordial tora cica. El tratamiento debe ser lesio a anterior sobre quinto espacio intercostal urgente y mediante una toracotom a media. Se debe abrir el pericardio y suturar la lesio n existente. o esternotom s complejas (va lvulas, vasos coronarios, tabiques Si hubiera lesiones ma intentar estabilizarse la interauriculares o interventriculares, etc.), debera n en un primer momento e intervenir al enfermo con circulacio n situacio rea. Los traumatismos cardiacos cerrados son mucho menos freextracorpo rdicas en accidentes de tra fico. Una cuentes y suelen ser contusiones mioca rotura cardiaca por este tipo de lesiones es de extrema gravedad y el enfermo suele fallecer en el lugar del accidente o durante el traslado al hospital. n pulmonar trauma tica es ticas. La afectacio Lesiones pulmonares trauma muy frecuente aunque muchas veces pasa desapercibida o no se llega a poder ndrome de ocupacio n constatar de forma segura. Suelen dar lugar a un s rax) por la existencia de una laceracio n o despleural (hemo y/o neumoto n suele ser la cicatrizacio n esponta nea. La existencia de garro. Su evolucio un estallido lobar o pulmonar puede observarse en graves traumatismos que rax a tensio n con fuga area masiva o un pueden dar lugar a un neumoto rax masivo. Ya se ha puesto en evidencia la importancia del drenaje hemoto pleural en este tipo de lesiones y la necesidad de llevar a cabo una toracotoa en los casos en que exista una gran fuga area o hemoto rax. m Contusiones pulmonares. Son frecuentes en los traumatismos cerrados con rax. Se produce una hemorragia intraun impacto importante sobre el to n y la gravedad depende de alveolar que provoca alteraciones en la difusio n de la contusio n y de las lesiones asociadas que existan, que la extensio n radiolo gica de una imagen de condensuelen ser frecuentes. La visualizacio n lobar o pulmonar que se confirma con TAC puede dar lugar al diasacio stico de certeza. gno Otras lesiones. Con menor frecuencia aparecen hematomas intrapulmonares, que pueden dar lugar a una absceso pulmonar y los neumatoceles postrauma n pulmonar o hematoma que ticos que suelen ser originados por una contusio se cavitan. 573

a area Traumatismos traqueobronquiales. Los traumatismos de la v quea y bronquios de grueso principal en sus diferentes regiones: laringe, tra nseca y por las lesiones calibre son poco frecuentes pero graves de forma intr nicas. asociadas importantes que suelen presentar, principalmente mediast fico y en un Con mayor frecuencia son lesiones cerradas por accidente de tra mero heridas por arma blanca o incluso de fuego. Se lesiona con menor nu mayor frecuencia la zona de la carina y bronquio principal derecho y el n endoluminal con la glotis mecanismo de rotura suele ser una hiperpresio cerrada. a area principal producen el paso masivo de Los traumatismos de la v aire al mediastino y cavidad pleural, originando un problema ventilatorio s caracter stico de este tipo de lesiones es la presencia de un agudo. Lo ma neo y mediast nico muy importante y neumoto rax que no enfisema subcuta n del mismo se expande, aun colocando un drenaje pleural. La instauracio s, de fugas areas masivas. La prueba ma s importante es acompan a, adema stico visual de la lesio n, la fibrobroncoscopia, que permite obtener el diagno n y ayudar a la intubacio n correcta del enfermo. su localizacio a area lesio rgico procurando restablecer la v El tratamiento es quiru nada mediante una sutura simple o resecando los tejidos destruidos y realizando una anastomosis trmino-terminal. Cuando existen lesiones muy n cl nica, cosa de escasa frecuencia, esta juspequen as y de escasa repercusio tificada la conducta expectante. tica del diafragma. El diafragma se suele afectar en trauAfectacion trauma fico, ca das de altura) por la exismatismos graves cerrados (accidentes de tra tencia de una hiperpresion abdominal que hace que se produzca un desgarro, n o estallido, que es ma s frecuente en el lado izquierdo por la mayor laceracio n que confiere al h gado al hemidiafragma derecho. Tambin pueproteccio cicas bajas o abdominales altas. En todos los den producirse por heridas tora n diafragma tica debe descartarse la presencia de traumatiscasos de afectacio cicos y abdominales combinados. Pueden herniarse los intestinos mos tora mago, epiplon, bazo, h gado y rin n. delgado y grueso, esto o stico es, en ocasiones, dif cil por la ausencia de s ntomas espeEl diagno ficos y siempre debera sospecharse la existencia de una rotura diafragc tica con posible herniacio n de v sceras abdominales cuando exista una ma n incorrecta del diafragma en la radiolog a simple de to rax. Para visualizacio stico puede recurrirse a la TAC, resonancia nuclearconfirmar el diagno a, tra nsito esofagoga strico, enema opaco y, si magntica (RNM), ecograf n directa del diafragma. persiste la duda, toracoscopia para una visualizacio 574

nica y los hallazgos radiolo gicos, en La falta de especificidad en la cl mero de casos pasen a ocasiones poco clarificadores, hacen que un cierto nu ticas cro nicas que tienen el peligro de incarceracio n y ser hernias diafragma n de las v sceras herniadas. La mayor presio n abdominal hace extrangulacio s que a disminuir. que la tendencia de este tipo de lesiones sea a aumentar ma rgico desde que se detecte la rotura diaEl tratamiento debe ser quiru tica y la herniacio n. Deben reducirse las v sceras que hayan pasado fragma rax y repararse el diafragma, bien de forma primaria con una sutura o al to a de acceso ha sido motivo de discusio n pero con material sinttico. La v a como mejor opcio n en las roturas agudas. En suele aceptarse la laparotom estos casos suelen hallarse lesiones abdominales asociadas que se pueden nica reparar mejor a travs de este acceso. En los enfermos con una rotura cro a porque se y en las del hemidiafragma derecho es preferible la toracotom consigue un mejor acceso al hemidiafragma derecho y porque suelen existir cicas importantes en los casos cro nicos. adherencias intratora cicas Heridas tora cicas penetrantes son traumatismos relativamente frecuentes, Las heridas tora sobre todo a expensas de heridas por arma blanca. Menos frecuentes son las ses constituyen uno de los heridas por arma de fuego, si bien en algunos pa s frecuentes. traumatismos ma s importante en estos casos es la valoracio n de la situacio n cl nica Lo ma n de la herida, (las heridas precordiales del paciente que, junto a la localizacio n) y la radiolog a tora cica, debera n tienen un gran riesgo de afectar al corazo indicar la actitud a seguir. No es necesario explorar la herida para ver si penetra en la cavidad pleural puesto que, con ello, solamente se logra convertir en penetrante una herida que inicialmente no lo era. Las heridas rax requiepor arma blanca u objeto punzante que se halla enclavado en el to n a travs de toracotom a. Las heridas por arma de fuego ren su extraccio n extremarse constituyen lesiones de mayor potencial letal en las que debera stico y tratamiento inicial. las medidas de diagno ndrome de ocupacio n pleural (hemo y/o neumoto La presencia de un s la necesidad de un drenaje pleural. La existencia de signos de rax) marcara la necesidad de una shock hipovolmico o taponamiento cardiaco indicara a urgente por la posible existencia de una lesio n cardiaca o de un toracotom gran vaso. Un dbito importante o mantenido a travs del drenaje pleural tambin la realizacio n de una toracotom a. exigira cicas, la realizacio n de una toracotom a urgente En las heridas tora inmediata para resucitacion tiene, a diferencia de los traumatismos cerrados, 575

un papel importante. En pacientes que llegan con signos de shock hipovolmico o taponamiento cardiaco puede constituir una medida que permita salvar la vida. Recuerde que... cicos pueden dividirse en abiertos o cerrados, Los traumatismos tora ndose penetrantes los abiertos que perforan la cavidad pleural considera del enfermo. cico se produce en el contexto de un poli Cuando un traumatismo tora traumatismo, debe realizarse un inventario de todas las lesiones existentes y ver qu nivel de prioridad tiene el traumatismo en el conjunto de los traumatismos. n f sica y la radiograf a simple de to rax son los exa menes La exploracio s datos para adoptar una actitud teraputica. que proporcionan ma cico) son, Los primeros pasos en todo traumatizado grave (sea o no tora a area, lograr una correcta ventilacio n y por este orden, asegurar la v evitar las situaciones de hipovolemia. ticas ma s frecuentes y su Las fracturas costales son las lesiones trauma tratamiento (salvo casos graves) es la analgesia y fisioterapia respiratoria. ndrome de ocupacio n pleural de origen trauma tico (hemo/neumoto El s , casi siempre, como medida rax) se trata con drenaje pleural que servira la necesidad o no de realizar una toraco nica y que marcara teraputica u a. tom La presencia de un taponamiento cardiaco o signos graves de hipoten n en un enfermo con un traumatismo tora cico y, en especial, en una sio a urgente. herida precordial indican la necesidad de una toracotom Las contusiones pulmonares suelen producirse en los traumatismos tora cicos cerrados graves, deben tratarse con apoyo ventilatorio y no se rgicamente. deben intervenir quiru rax con enfisema subcuta neo y fuga area La presencia de un neumoto n masiva al colocar el drenaje pleural, acompan ado de falta de expansio a area principal. pulmonar, es un indicador de rotura de la v ticas son de dif cil diagno stico y deben sospe Las roturas diafragma charse siempre que no se visualice correctamente la silueta diafragma a simple de to rax. tica en una radiograf

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Lecturas recomendadas ndez MA, Carbajo M, Mons R, Migulez C, Ortega J. Traumatismos Herna cicos: clasificacio n. Valoracio n y tratamiento inicial. En: Caminero JA, tora ndez Fau L. Manual de Neumolog a y Cirug a Tora cica. Madrid. EdiFerna tores Mdicos, SA, 1998; 1585-1600. a A, Par s F. Traumatismos cerrados y abiertos Calvo V, Morcillo A, Garc rax. En: Caminero JA, Ferna ndez Fau L. Manual de Neumolog a y del to a Tora cica. Madrid. Editores Mdicos, SA, 1998; 1601-1620. Cirug s B, Nebra AC, Sa nchez C, Broto A, Sua rez MA. Marcadores pro Virgo sticos en los pacientes con traumatismo tora cico cerrado. Archivos de no a 2004; 40: 489-494. Bronconeumolog Wanek S, Mayberry JC. Blunt thoracic trauma: flail chest, pulmonary contusion, and blast injury. Crit Care Clin. 2004; 20: 71-81.

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tulo 36 Cap Malformaciones pulmonares. cica Enfermedades de la pared tora

Jorge FREIXINET GILART

Malformaciones pulmonares n Introduccio

as congnitas pulmonares representan un variado grupo de malLas anomal formaciones que tienen origen en la vida embrionaria y fetal. Su presenta n cl nica puede ser muy precoz, producindose en el recin nacido, pero cio puede tambin pasar de forma inadvertida en un primer momento, dando lugar a formas diversas en la infancia, adolescencia e incluso en el adulto. tulo. Las princi ltimas las que vamos a desarrollar en este cap Son estas u rbol bronquial pales malformaciones congnitas del parnquima pulmonar, a n pulmonar vienen resumidas en la tabla 36.I. y vascularizacio
Tabla 36.I. Malformaciones congnitas pulmonares

Broncopulmonares Agenesia, aplasia e hipoplasia pulmonar Secuestro pulmonar Quiste broncognico Bronquiectasias congnitas n adenomatoide qu stica Malformacio Estenosis traqueal o bronquial congnita Atresia bronquial congnita Enfisema lobar congnito stulas traqueo o bronco-esofa gicas F Vasculares Estenosis o atresia de la arteria pulmonar Aneurismas congnitos de la arteria pulmonar Estenosis o atresia de la vena pulmonar malo Drenaje pulmonar venoso ano n hipogentico (s ndrome de la cimitarra) Pulmo stula arteriovenosa congnita F

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 gico Recuerdo embriolo

a area se representa en el embrio n de la cuarta semana de gestacio n La v por un surco ventral que da lugar a la primitiva faringe y porcion retrotra fago. El surco forma tambin un divert culo con una hendidura queal del eso gico. La hendidura elongada que se abre en el primitivo esbozo faringoesofa ndose lo que sera la tra quea, del se va reduciendo en su longitud y separa fago (anomal as en esta fase dan lugar a las atresias y f stulas tra queoeso gicas). esofa n el esbozo pulmonar crece y se forma En el segundo mes de la gestacio quea, bronquios y pulmones. El divert culo far ngeo se hincha la laringe, tra y elonga y da lugar a los bronquios y todas sus divisiones secundarias. El n primaria laringotraqueal se mesnquima que acompan a a la formacio rbol traqueobronquial y se diferencia en cart lago, condensa alrededor del a neos y linfa ticos. Los vasos sangu neos, escatejido conectivo, vasos sangu sos en un primer momento, se desarrollan luego hasta formar una gran red n es el o rgano ma s vascularizado del organismo). La configuracio n (el pulmo n y se suele iniciar a las 18 semade los alvolos va ligada a la vascularizacio n. Hacia la semana 24 se forman los neumocitos tipo I y los nas de gestacio ltimos son los que producen el surfactante. En el recin nacido tipo II, estos u mero se hallan cinco o seis generaciones de bronquiolos respiratorios. El nu de alvolos va creciendo despus del nacimiento hasta aproximadamente los 8 an os de edad.

Enfisema lobar congnito

n viene definida por la sobredistensio n de uno o ma s lo buEsta malformacio gicamente normales. La causa de esta los, que, por otra parte, son histolo a no esta bien establecida, pero se cree que puede ser un efecto valanomal bulos afectos y que da lugar a un atrapamiento vular bronquial sobre los lo n. Se han descrito otras causas para explicar esta alteareo e hiperinsuflacio n, como la falta de un adecuado soporte cartilaginoso bronquial. racio Se suele presentar como un cuadro de distrs respiratorio en nin os menores de un an o de vida. Raramente llega a verse en la edad adulta. El cuadro respiratorio puede ser muy grave y, en los casos que no se manifiestan de forma precoz, suele producirse un retraso del crecimiento e infec n. ciones pulmonares de repeticio 580

 stico lo dan los medios de imagen donde se ve la hiperinsuflaEl diagno n que, en la mayor a de ocasiones, es en los lo bulos superiores. En el cio n bilateral. 20% de los casos hay afectacio n quiru rgica en los casos en los que la El tratamiento es la reseccio n difusa, no se debe enfermedad se halla localizada. Cuando hay afectacio intervenir y debe atenderse a la posible existencia de malformaciones asociadas, sobre todo cardiacas.

n adenomatoide qu Malformacio stica

n viene definida por un sobredesarrollo de los bronEste tipo de malformacio sticas en el tracto respiratorio terminal con epitequiolos con formaciones qu a se han descrito lio cuboidal o columnar pseudoestratificado. En su etiolog varias posibilidades entre las que destacan la presencia de alteraciones en la n bronquial fetal y una infeccio n intrauterina. circulacio nico las manifestaciones suelen producirse Desde el punto de vista cl en el recin nacido o primeros meses de vida en forma de taquipnea, cianosis s tard a lo y distrs respiratorio. Los casos que se diagnostican de forma ma n. Se han llehacen por la presencia de infecciones respiratorias de repeticio stico gado a describir regresiones espontaneas de la malformacion. El diagno sicamente radiolo gico y es muy importante la tomograf a computaries ba zada (TAC) (figura 36.1).

Figura 36.1. Malformacio n adenomatoide qu stica que afecta al conjunto del pulmo n izquierdo (imagen cortes a del Dr. Garc a de Llanos).

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 n de las zonas pulmonares afectas El tratamiento consiste en la reseccio a posterolateral. En muchas ocasiones es necesario llea travs de toracotom a. var a cabo una lobectom

gicas F stulas broncoesofa

a area y el eso fago se ven con relativa freLas comunicaciones entre la v cuencia en el recin nacido en el que, sobre todo, se manifiestan las atresias fago y comunicaciones tra queo-esofa gicas. En el adulto pueden apade eso stulas eso fago-bronquiales que han pasado desapercibidas hasta el recer f stico. Suelen producirse cuadros de atragantamiento momento del diagno stico para demostrar la coincidentes con la ingesta y el mejor medio diagno n es el estudio esofa gico con contraste. Tambin pueden ser comunicacio tiles la broncoscopia y la esofagoscopia. El tratamiento debe ser la resecu n de la f stula con el cierre de ambas comunicaciones y la interposicio n cio fago. sculo) entre el bronquio y el eso de tejido sano (grasa, pleura o mu

Secuestro pulmonar
s comunes, que puede verse Es una de las malformaciones pulmonares ma con relativa frecuencia en el adulto joven y que se origina a partir de un fago. brote pulmonar accesorio que migra junto al desarrollo del eso n 3:1. Desde el punto Predomina en el sexo masculino con una relacio gico se definen como masas de parnquima pulmonar no de vista morfolo a area y que se integran por funcionante que no se comunican con la v lago, parnquima pulmonar, formaciones qu sticas y zonas fibrosas e cart inflamatorias. Existen dos grandes tipos: los que se producen en el interior n o intralobares y los que se hallan separados del resto de tejido del pulmo normal o extralobares, que poseen un recubrimiento pleural propio. Los primeros se producen en un primer momento del desarrollo embrionario y los s avanzada. La irrigacio n la reciben a partir de segundos en una etapa ma cica una arteria sistmica que puede proceder de la aorta abdominal o tora s raramente, de ramas intercostales. El drenaje venoso se descendente o, ma n yuxtaproduce a travs del sistema pulmonar. Suelen hallarse en situacio nica, generalmente en situacio n posterobasal izquierda. Se diferenmediast bulo pulmonar accesorio en que ste tiene comunicacio n con cian de un lo el arbol bronquial. nicas pueden ser muy variables y existen enferLas manifestaciones cl a es un mero hallazgo radiolo gico mos en los que la deteccion de la anomal 582

y en otros casos se puede producir un distrs respiratorio e infecciones pul n. Otros s ntomas frecuentes son la hemoptisis, disnea monares de repeticio y cianosis. stico por imagen es importante la TAC que permite distinEn el diagno guir la presencia de un secuestro intra o extralobar e incluso identificar la n arterial se ha demostrado cla sicamente a arteria aberrante. La comunicacio a. Puede tambin localizarse con eco-doppler. Algunos travs de aortograf n de una resonancia nuclear autores recomiendan tambin la realizacio magntica (RNM). n de la lesio n, generalmente El tratamiento debe consistir en la reseccio a donde se halla el secuestro. En la intervencio n a travs de una lobectom es imprescindible localizar de forma correcta la arteria que irriga la malfor n para evitar accidentes hemorra gicos que pueden ser muy graves. macio

Quistes broncognicos
ciles de distinguir de quistes Se trata de formaciones areas, en ocasiones dif a, que se forman a partir de la dilatacio n de una primitiva de otra etiolog yema bronquial en el desarrollo embrionario, antes de que se hayan formado los bronquios propiamente dichos. Tienen dos grandes variedades: mediast n anato mica. Los nicos e intrapulmonares, en dependencia de su localizacio n originada de forma ma s precoz en primeros responden a una malformacio el desarrollo embrionario y los segundos se generan en un momento ulterior. s frecuentes los intrapulmonares, que representan el 70% En el adulto son ma del total de quistes broncognicos que se diagnostican. El interior del quiste se halla revestido de epitelio bronquial secretor. ntomas, en los quistes que se manifiestan en la infancia, suelen Los s ser muy importantes provocando un cuadro obstructivo, en ocasiones de mucha gravedad. En el adulto, en cambio, suelen pasar desapercibidos durante largos periodos de tiempo y pueden constituir un hallazgo radiolo gico casual. Suelen, no obstante, acabar dando lugar a complicaciones, sobre n purulenta y todo infecciosas. La presencia de tos, hemoptisis, expectoracio ntomas frecuentes. Se han descrito complicaciones ma s raras fiebre son s n o la malignizacio n. como la hiperinsuflacio gico suelen originar una imagen area Desde el punto de vista radiolo n llenos de (figura 36.2), aunque puede ser totalmente opaca si se esta lquido o contenido mucoso. La presencia de un nivel hidroareo sugiere la n bronquial. Todo ello, as como su localiexistencia de una comunicacio zacion y relaciones anatomicas son mejor analizadas a travs de la TAC. 583

Figura 36.2. Radiograf rax en la que se observa una imagen qu a simple de to stica correspondiente a un quiste broncognico vac o (flechas).

s datos que la presencia de una compreLa broncoscopia no suele revelar ma n extr nseca en la zona donde se halla la lesio n. sio a de ocasiones, la exresis El tratamiento aconsejable es, en la mayor a. Con ello se evita la posibilidad completa del quiste a travs de toracotom de complicaciones evolutivas que, casi siempre, acaban producindose.

F stulas arteriovenosas pulmonares

n ano mala entre una arteSon lesiones que se caracterizan por la comunicacio ltiples o aisladas y dar ria y una vena pulmonar (figura 36.3). Pueden ser mu lugar en mayor o menor grado a un cortocircuito vascular derecha-izquierda. as en la formacio n de la vascularizacio n pulmonar Se trata de anomal que dan lugar a que no se produzca el cierre de las primitivas comunicastulas con su corresponciones arteriovenosas pulmonares provocando las f mico de esta diente saco con pared fina y que constituye el sustrato anato n. malformacio a de enfermos que sufren esta anomal a presentan la enfermeLa mayor neos y mucosos dad de Rendu-Osler en la que existen tambin angiomas cuta stulas son mu nica, pueden ser ltiples. En cuanto a la cl y en los que las f ticas, pero con frecuencia se presenta cianosis, hemoptisis, disnea asintoma al esfuerzo, insuficiencia cardiaca congestiva en mayor o menor grado n del taman n derecha-izquierda, s ncopes y en funcio o de la comunicacio 584

Figura 36.3. Arteriograf a pulmonar mostrando F stula arterio-venosa (flecha) conectada a su vena y arteria (a y v).

mico puede hallarse un abscesos cerebrales. Como signo casi patognomo nuo en el lugar de la comunicacio n. Se ha descrito una triada soplo cont sica integrada por cianosis, acropaquia y policitemia. cla a de to rax puede mostrar u nicamente la presencia de un La radiograf dulo pulmonar, si bien los exa menes con contraste, una angiograf a o la no stula. RNM pueden poner de manifiesto la f n es en la actualidad la embolizacio n selectiva El tratamiento de eleccio ficas. La cirude las comunicaciones existentes utilizando tcnicas angiogra a queda reservada para aquellos casos de recidiva o falta de respuesta a la g n y en grandes comunicaciones. Tambin puede ser necesaria la embolizacio a urgente en una ruptura esponta nea de una f stula que, aunque rara, cirug descrita. esta

cica Enfermedades de la pared tora cica Malformaciones de la pared tora

Son un conjunto de alteraciones de base congnita que pueden dividirse para su estudio en cuatro grandes apartados: pectus excavatum, pectus carinatum, ndrome de Poland y defectos del esterno n. s 585

 cica que viene caractePectus excavatum. Es una deformidad de la pared tora n de la pared anterior del to rax que incluye el esterrizada por una depresio n y los cart lagos costales (figura 36.4). Es una malformacio n frecuente no lo en un 5% que se puede ver en 1 de cada 300-400 recin nacidos, pero so de los casos aparece en la adolescencia. Puede haber historia familiar de cicas y puede ir asociada a escoliosis. Es ma s frecuente en deformidades tora n de 2-3 a 1 y suele asociarse al s nel sexo masculino con una proporcio drome de Marfan y en deficiencias congnitas de la musculatura abdominal. a, no obstante, sigue siendo desconocida habiendo Su verdadera etiolog tesis en cuanto a un desarrollo anormal del diafragma y tambin por un hipo lagos costales. Ninguna teor a esta , hoy por crecimiento excesivo de los cart hoy, confirmada. Existen numerosos autores que afirman que la inmensa a de enfermos con esta deformidad no tiene alteraciones cardiomayor

Figura 36.4. Pectus excavatum.

586

vasculares ni pulmonares asociadas y, de hecho, esto es lo que se suele ver ctica. Hay, no obstante, otros que han descrito una restriccio n en la pra n respiratoria y una intolerancia al ejercicio que mejora tras la intervencio s frecuente es la preocupacio n por la correctora. El motivo de consulta ma gicas con relacio n a la misma. Salvo en el deformidad y alteraciones psicolo ndrome de Marfan, no suelen hallarse alterados los para metros cardiovass n pulmonar en los enfermos que acuden por este motivo. culares ni la funcio n correctora se plantea casi siempre con cara cter Debido a esto, la intervencio sicamente han esttico. Han existido numerosas tcnicas descritas que cla n inicialmente disen girado en torno a modificaciones de la intervencio ada n de los cart lagos costales y una por Ravitch y que consiste en la reseccio a esternal para as remodelar el esterno n y fijar en la l nea media osteotom sculos pectorales y los rectos del abdomen. En ocasiones se han utililos mu licas para mantener fija la correccio n. Otra tcnica descrita zado barras meta s recientemente consiste en colocar una pro tesis moldeable submuscular ma seo alterado lo que tiene la ventaja de una sin tocar para nada el esqueleto o n quiru rgica. Tambin se ha cobrado popularidad en los u ltimenor agresio n de una barra transversa a travs de videotoracoscomos an os la colocacio pia, tcnica de Nuss y que se realiza tanto en la infancia como en edades adultas. rax que viene defiPectus carinatum. Deformidad de la pared anterior del to n, a veces asimtrica, en la que tambin se ven implicanida por su protrusio lagos costales y el esterno n. Es mucho menos frecuente que el dos los cart s del 20% de stos. Pueden producirse pectus excavatum no representando ma rax protruye y la otra esta deformidades mixtas en las que una parte del to as que intentan excavada. Su origen puede hallarse en alguna de las teor nica, como el motivo de consulta, explicar el pectus excavatum y, tanto la cl rsuelen ser similares a los del caso anterior. El tratamiento tambin es quiru gico y sigue los principios de la tcnica de Ravitch descritos para la anterior n de los cart lagos costales, osteotom a esternal deformidad descrita: reseccio n del mismo y remodelacio ndrome de Poland. Es una compleja deformidad en la que existe la ausenS sculo pectoral mayor y el menor y que se puede asociar a aplasia cia del mu n tora cica con hipoplasia o aplasia de arcos o hipoplasia mamaria, depresio costales y deformidades de la mano, con sindactilia en ocasiones. Es una a congnita muy rara y su etiolog a es desconocida. Su correccio n anomal dependera del grado de la deformidad y consiste en la cobertura de la pared cica, si existe defecto de la misma y plastias musculares e intervenciones tora plasticas sobre la mama en las mujeres. 587

 n son muy n. Las deformidades que implican al esterno Defectos del esterno n del esterno n que variadas. Generalmente se halla un defecto en la fusio puede estar asociada a ectopia cordis (falta de cobertura cardiaca) y a malfora de Cantrell en la que hay anomamaciones abdominales como la pentalog as de la pared abdominal, diafragma, esterno n, pericardio y corazo n. l

cico superior S ndrome del estrecho tora

n de los vasos subclavios y plexo Trmino que hace referencia a la compresio rax. Suele ser debida a una anobraquial a nivel del estrecho superior del to a o sea a nivel de la primera costilla, a la presencia de una costilla cervimal ndrome muscular a nivel del mu sculo escaleno. Tambin puede cal o a un s tica. La presencia de alteraciones electromiogra obedecer a causa postrauma a de los vasos subclavios ficas en el miembro superior y en la arteriograf n. Desde el punto de vista permite confirmar la existencia de una compresio n muscular y la del tratamiento existe la posibilidad de realizar rehabilitacio a esta especialmente indicada en aquellos casos de la existencia de una cirug sea que ocasione la compresio n. Ello es muy espec fico de la estructura o costilla cervical.

cica Tumores de la pared tora

cica, excluyendo En este apartado se estudian las neoplasias de la pared tora neas y subcuta neas de todas aquellas tumoraciones cuta ndole puramente gico y que son, con frecuencia, benignas. Tambin excluimos a las dermatolo neoplasias que afectan a la mama. cica pueden ser primarias o metasta sicas, Las neoplasias de pared tora s frecuentes que las primeras, ltimas son ma teniendo en cuenta que estas u pero en cuyo estudio no se entra de forma pormenorizada. Los tumores que cica son los de pulmo n, metastatizan con mayor frecuencia a la pared tora stata y rin n. Las neoplasias secundarias de la pared tora cica mama, pro o n de la enfermedad que la hace inaborrepresentan un grado de diseminacio gico. Se presentan, muchas rgico oncolo dable desde un punto de vista quiru veces, como masas de aspecto indistinguible de los tumores primarios. n directa de la pared Tambin debe considerarse la posibilidad de afectacio cica por una neoplasia primaria de pulmo n, mediastino, mama o una meta stora tasis pulmonar. Es sta una circunstancia poco frecuente pero no excepcional. n sera posible en funcio n del grado de extensio n regional y a Su extirpacio distancia de la neoplasia y de los criterios generales de operabilidad. 588

 cica Tumores primitivos de la pared tora Concepto

Se refiere este apartado a los tumores de huesos y partes blandas de la pared rax. Son tumores raros y de muy variada histolog a, si bien predominan del to sculo. Mas de la mitad de los casos los derivados del hueso, cartlago y mu son de naturaleza maligna y muchos de ellos son de un elevado grado de a de este tipo de neoplasias permanece, en general, malignidad. La etiolog n con elevadas dosis n caso puede estar en relacio desconocida aunque en algu de radioterapia local previa

Manifestaciones cl nicas
n exacta con la naturaleza de la La edad del enfermo no tiene una relacio n, si bien suelen hallarse los malignos en poblacio n de edad superior y lesio gicos, como el sarcoma de Ewing, que son t piexisten algunos tipos histolo nico el primer dato que cos de la edad juvenil. Desde el punto de vista cl n y por el que suele consultar el enfermo es la existensuele llamar la atencio cica que puede ser o no dolorosa. La presencia de una masa en la pared tora s una etiolog a maligna pero pueden hallarse cia de dolor sugiere ma alrededor de un tercio de los casos de los tumores benignos que son doloro n del estado general suele ir ligada a tumores sos. La presencia de afectacio malignos. n f sica, la presencia de tumores de gran taman En la exploracio o, la n a la piel son signos de maligniadherencia a planos profundos y la fijacio dad. Los tumores cartilaginosos suelen asentar en la zona anterior de los lagos costales y la displasia fibrosa costal, en la posterior. La palpacio n cart n por debajo del reborde costal sugiere un tumor neurogde la tumoracio nico. Los tumores desmoides, aunque muy raros, suelen aparecer en zonas rgicas. de traumatismos o cicatrices de intervenciones quiru

stico Diagno
tica general puede mostrar alteraciones inespec ficas como una eleLa anal n o sea, vacion de la velocidad de sedimentacion globular. Si existe afectacio puede elevarse la fosfatasa alcalina srica y la proteinuria de Bence-Jones cica. puede hallarse en el mieloma de pared tora 589

a simple de to rax, como primer paso diagno stico, permite La radiograf n de partes blandas en forma de tumoracio n o la destrucdetectar afectacio n costal si el tumor afecta a las costillas. Pueden tambin detectarse calcicio s u til es la TAC, tanto para localizar las ficaciones tumorales. Mucho ma micas y calcificaciones. La lesiones, como para ver sus relaciones anato s u stico de las afecciones de til en el diagno RNM se ha revelado como ma cica por su mayor sensibilidad. La gammagraf a o sea puede ser la pared tora til. muy u stico de la lesio n desde En todos los casos debe confirmarse el diagno gico porque de l dependera el tipo de tratamiento. el punto de vista histolo n benigna que maligna y dentro de estas No es lo mismo abordar una lesio n aspiracio n con aguja ltimas, primaria que secundaria. Para ello, la puncio u n dar la cantidad de tejido suficiente para el rgica podra o la biopsia quiru stico previo al tratamiento. diagno

n Clasificacio
Benignos s frecuentes. Se localizan en el Condromas. Son los tumores benignos ma ngulo anterior de la pared costal, donde esta n ubicados los cart lagos cosa s concretamente, en la unio n condrocostal. No suelen provocar tales y, ma ticos durante largos periodos de tiempo. dolor y pueden permanecer asintoma gica en una radiograf a En ocasiones, su primera sen al es una imagen patolo rax. Pueden alcanzar gran taman gico, de to o y, desde el punto de vista radiolo stica la presencia de calcificaciones (figura 36.5). es caracter Displasia fibrosa costal. Es de frecuencia similar al anterior y es tambin n posterior de los arcos costales y indolora. Se suele localizar en la porcio gico que se presenta en forma de una lesio n suele ser un hallazgo radiolo tico. Desde el punto fusiforme con la corteza expandida y de aspecto osteol nico no es dolorosa. de vista cl picos de la primera y segunda Osteocondromas. Se trata de tumores raros, t ltiple siendo, en este caso, dcadas de la vida. Pueden hallarse de forma mu s frecuente su malignizacio n que, en los casos aislados, es muy rara. ma gico suele aparecer como una lesio n radiolu Desde el punto de vista radiolo tica. cida rodeada de una zona osteosclero filo. Se trata de un proceso generalizado del sistema linGranuloma eosino forreticular que puede dar lugar a lesiones aisladas o multifocales que se 590

Figura 36.5. TAC que muestra un condroma de pared tora cica (flecha) con borde calcificado.

hallan en el contexto de la denominada histiocitosis de clulas de Lanticas con osteosclerosis adyacente y sin potengerhans. Son lesiones osteol n. Pueden ser confundidas con otros procesos malignos cial de malignizacio o benignos. Tumores neurognicos. Con mayor frecuencia se trata de neurilemomas y n en el neurofibromas. Pueden provocar dolores neurognicos de distribucio n por debajo del arco costal. espacio intercostal. Puede palparse una tumoracio Tumores desmoides. Son tumores muy raros y que suelen producirse en la tercera o cuarta dcadas de la vida, con predominancia por el gnero femeciles de distinguir de los fibrosarcomas. Se han nino. Son neoplasias dif ndrome de Gardner y tambin tras traumatismos o descrito asociados al s intervenciones. Se presentan en forma de masas de crecimiento lento y que stasis pero que tienen una gran tendencia a la recidiva no provocan meta local.

Malignos
s frecuente, representando Condrosarcoma. Es el tumor maligno ma aproximadamente el 50% de todas las neoplasias malignas primarias de cica. Puede ser resultado de la malignizacio n de un condroma prepared tora vio y se ha descrito, como antecedente ocasional, un traumatismo. La a se originan en las costillas y solamente un 20% en el esterno n. La mayor clnica suele ser tpica presentandose una masa dolorosa y adherida a planos 591

a muestra una masa que se suele originar en la meduprofundos. La radiolog n y que destruye la cortical. Son t picas las calcificalar costal o el esterno cica. El diagno stico se consigue ciones que se detectan mejor en la TAC tora n transtora cica o una biopsia quiru n. rgica de la lesio con una puncio Sarcoma de Ewing y tumor de Askin. Son tumores de origen neuroectodr cica ma s fremico. El sarcoma de Ewing es el tumor maligno de pared tora sticas similares al tumor de Askin. cuente en la infancia y es de caracter n de los n que suelen ir asociados a una traslocacio Ambos tienen en comu nico brazos largos de los cromosomas 11 y 22. Desde el punto de vista cl se presentan como masas dolorosas que, en ocasiones, se asocian a leucoci gicamente se halla una lesio n o sea con formatosis y VSG elevada. Radiolo n perio stica en capas de cebolla. El tratamiento de este tipo de neoplasia cio n de quimioterapia y tratamiento quiru rgico para la consiste en la realizacio exresis del tumor. Osteosarcoma. Suele aparecer entre los 10 y 25 an os. Se presenta como cica, que crece con rapidez. Tiene un una masa dolorosa en la pared tora stico con invasio n vascular frecuente y meta stasis a distancia, a mal prono a. menudo pulmonares. Se debe tratar con quimioterapia y cirug s frecuente en varones y se presenta en Plasmocitoma. El tipo solitario es ma n osteol tica que puede invadir torno a los 60 an os. Se trata de una lesio n sistmica partes blandas. En todos los casos debe descartarse una afectacio seo seriado, ltiple, lo que se lleva a cabo con un estudio o por mieloma mu n de mdula o sea e inmunoelectroforesis srica y de orina. El tratapuncio n de radioterapia. La quimioteramiento consiste en la exresis y la realizacio n sistmica. pia se reserva para los casos con afectacio Tumores de partes blandas. Son muy poco frecuentes pero pueden hallarse tumores mesenquimales como fibrosarcomas, liposarcomas, histiocitomas malignos, rabdomiosarcomas, angiosarcomas, etc. Uno de los factores pre s frecuentes es la radioterapia y algunos s ndromes como el disponentes ma n de von Recklinghausen y Gardner. El tratamiento se basa en la reseccio rgica. La quimioterapia y radioterapia tienen poco valor. quiru

Tratamiento quiru rgico

n Debe realizarse la exresis en bloque del tumor, lo que implica la extirpacio de partes blandas y arcos costales o esternon en el caso de los tumores mali cica que puede ser, en ocagnos. Esto origina un defecto en la pared tora siones, muy extenso. En los tumores malignos es conveniente realizar la 592

 n de un arco costal por encima y otro por debajo de lo que es la extirpacio rgenes libres de la propia zona del tumor. Debe tambin atenderse a los ma exresis, que deben ser amplios (entre 2 y 4 cm). La cobertura del defecto n de colgajos musculares originado debe llevarse a cabo con la interposicio y material sinttico (marlex o metilmetacrilato, entre otros).

cica Infecciones de la pared tora

cica pueden ser superficiales de la piel, Las infecciones de la pared tora que se producen de forma similar a las de otras partes del cuerpo. Existen cica, condritis y osteomielitis costales que se ven, abscesos de pared tora n inmunodeprimida y en toxico manos. con mayor frecuencia, en la poblacio Existen un numeroso grupo de grmenes que pueden originar este tipo de infecciones destacando Staphylococcus aureus, Pseudomona aeruginosa, nica suele consistir en la tumefacEscherichia coli y Candida albicans. La cl n de la porcio n afecta, inflamacio n local y dolor. Deben tratarse con descio bridamiento y antibioticoterapia. La falta de respuesta al tratamiento mdico puede indicar la exresis de la zona afecta. cica, pueden En cuanto a las infecciones tuberculosas de la pared tora originar cuadros clnicos que se han denominado clasicamente abscesos os. Este proceso puede originarse como una forma musculoesqueltica de fr n de una ca mara tuberculosa pleural, la enfermedad o como una complicacio bien por un empiema tuberculoso o tras un tratamiento antiguo con colapso rax extrapleural). El absceso fr o terapia pulmonar (toracoplastia o neumoto a en estos casos la salida a los tejidos de la pared tora cica de la representar n en forma de empiema necesitatis. El tratamiento debe consistir en infeccio n de fa rmacos tuberculosta ticos en los casos en los que se la administracio n tuberculosa activa. En los casos de patolog a pleural demuestra infeccio realizar un correcto drenaje de la misma que puede concomitante, se debera n de una toracostom a abierta, si existe una obligar incluso a la realizacio mara pleural de larga evolucio n secundaria a la colapsoterapia previa. ca

cica Otras afecciones de la pared tora

cica. Menos frecuente en la actualidad. Se Radionecrosis de la pared tora produce una necrosis tisular en neoplasias en las que se han aplicado altas s frecuente en las neoplasias de mama. Precisa dosis de radioterapia. Es ma n de la zona afecta y la interposicio n de plastias musculares para la reseccio reestablecer la pared toracica. 593

a de causa desconocida que ndrome de Tietze. Es una infrecuente anomal S n del segundo o tercer cart lago costal. El s ncorresponde a la tumefaccio a es el dolor local. No existe causa infecciosa que lo justifique y es toma gu cter benigno, trata ndose u nicamente con analgsicos. de cara Enfermedad de Mondor. Se trata de la tromboflebitis de las venas superfi rax (venas toracoepiga stricas). ciales mamarias y de la pared anterior del to a es desconocida, aunque se ha asociado a neoplasias con relativa Su etiolog nico se aprecian unos cordones duros frecuencia. Desde el punto de vista cl rax y el tratamiento consiste en la prescripcio n de e inflamatorios en el to rmacos antiinflamatorios. fa

Enfermedades del diafragma

cica. Una de las sculo diafragma divide las cavidades abdominal y tora El mu ticas ma s frecuentes en relacio n con la esta estructura anato mica problema son las hernias. Las hernias congnitas de Bochdalek (hernia hiatal posterolateral) y retroesternal anterior o de Morgagni forman parte del dominio de a Pedia trica y la hernia hiatal es estudiada en la Patolog a Digestiva. la Cirug s importantes que puede tener relacio n con Uno de los problemas ma a tora cica es la presencia de una neoplasia. Las primarias son la cirug puede verse la afectacio n diafragma tica de un realmente excepcionales. S nico o carcinoma broncognico o de otra neoplasia como un tumor mediast cica. En estos casos el tratamiento consiste en la reseccio n de la pared tora de la neoplasia, generalmente en bloque, siempre y cuando existan los criterios de operabilidad. n diafragma tica puede serlo a partir de un absceso pulmoOtra afectacio tico o un quiste hidat dico que lo perfore en su crecimiento. Son nar o hepa tambin circunstancias excepcionales. Las eventraciones, tambin muy raras, pueden serlo primariamente por a congnita. Con mayor frecuencia pueden producirse por algu n una anomal lisis y a la eventracio n traumatismo del nervio frnico que de lugar a su para n es fa cil de producirse en cirug a card aca, mediassecundaria. Esta alteracio nica y pulmonar. t ticas pueden tratarse quiru rgicamente Las eventraciones diafragma tica que se puede llevar a cabo a travs de mediante una plicatura diafragma a o videotoracoscopia. En ella se repliega el diafragma sobre s toracotom n ma s mismo con puntos de sutura, logrando que quede fijo en una posicio caudal y, por lo tanto, permita una mejor expansion pulmonar. 594

 n de un marcapasos diafragma tico es una posibilidad de La utilizacio lisis frnicas. Requiere, para poder establecer la inditratamiento de las para n, la indemnidad del nervio frnico. Entre las indicaciones de colocacacio n de un marcapasos diafragma tico se hallan las para lisis de origen central cio n del sistema y ciertas enfermedades neuromusculares. La implantancio nica del paciente. La mejor v a de colocacio n es a requiere la estabilidad cl a. Se realiza la diseccio n del nervio frnico para travs de una minitoracotom n de los electrodos que se conectan a un cable que se tuneliza la adaptacio estimulado para hasta sacarlo, a travs de la piel, a un receptor que sera inducir el impulso elctrico. Recuerde que... s frecuentes en el adulto Las malformaciones congnitas pulmonares ma stulas son los quistes broncognicos, los secuestros pulmonares y las f arteriovenosas. Los quistes broncognicos se suelen presentar en forma de sobreinfec n y hemoptisis, aunque pueden ser asintoma ticos y su ciones de repeticio n es quiru rgico. tratamiento de eleccio El secuestro pulmonar, que puede ser intra y extralobar, se suele presenas de repeticio n en la infancia o adolescencia. tar en forma de neumon rgico debindose, antes que El tratamiento del secuestro es siempre quiru nada, identificar la arteria nutricia. stulas arteriovenosas pulmonares son con frecuencia mu ltiples y Las f n es la embolizacio n selectiva. su tratamiento de eleccio n El pectus excavatum y el pectus carinatum no suelen tener repercusio rcardiorrespiratoria asociada, por lo que, de indicar el tratamiento quiru n esttica. gico, se suele llevar a cabo con indicacio cica representan menos del 50% Los tumores benignos de la pared tora cica, no suelen provocar dolor de los tumores primarios de la pared tora cico y su tratamiento es la exresis quiru rgica. tora cica ma s frecuente es el condrosar El tumor maligno de la pared tora coma, existiendo, no obstante, una amplia variedad de tumores malignos cica. que pueden asentar en la pared tora cica, antes de realizar cualquier En los tumores malignos de la pared tora tratamiento, es conveniente efectuar una biopsia del tumor y un correcto n. estudio de extensio n del condrosarcoma y de la mayor a de El tratamiento de eleccio cica es la cirug a, si bien en ocasiones puede tamtumores de pared tora bin estar indicada la quimioterapia y radioterapia. 595

Lecturas recomendadas Bailey PV, Tracy T, Connors RH, de Mello D, Lewis JE, Weber TR. Congenital bronchopulmonary malformations. Diagnostic and therapeutic considerations. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 99: 597-603. La Quaglia MP. Congenital anomalies of the lung. En: Pearson FG (Ed.). Thoracic Surgery. Churchill Livingstone, New York 1995; 411-432. Lacquet LK, Morshuis WJ, Folgering HT. Long-term results after correction of anterior chest wall deformities. Journal Cardiovascular Surgery (Torino) 1998; 39: 683-688. De Matos AC, Bernardo JE, Fernandes LE, Antunes MJ. Surgery of chest wall deformities. European Journal of Cardiothoracic Surgery 1997; 12: 345-350.

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tulo 37 Cap n Trasplante de pulmo

Jorge FREIXINET GILART GUEZ DE CASTRO Felipe RODRI

n Introduccio
s de 15.000 intervenciones realizadas en Tras 20 an os de experiencia y ma n teraputica plenatodo el mundo, se puede afirmar que sta es una opcio mente aceptada en los pacientes con enfermedad pulmonar avanzada, en los que la calidad de vida mejora significativamente. A pesar de ello sigue teniendo algunos problemas no resueltos que hacen que su desarrollo se s importantes son la escasez de donantes y el rechazo vea limitado. Los ma nico. cro

rico Recuerdo histo

El trasplante pulmonar (TP) ha experimentado un avance notable desde sus en la Universidad de Mississippi inicios en 1963. En ese an o Hardy realizo un TP a un paciente que estaba cumpliendo condena a cadena perpetua en n del Estado aquejado de un carcinoma broncognico de localizala prisio n hiliar. Desde entonces hasta 1983, se llevaron a cabo 40 TP en todo el cio lo dos de ellos sobrevivieron ma s alla de un mes. En 1983, mundo, aunque so en Toronto el primer trasplante unilateral con xito a un paciente se efectuo a la intervencio n con de 58 an os afecto de fibrosis pulmonar, que sobrevivio s de 5 an el buena calidad de vida durante ma os. En los an os 90 se consolido n teraputica y el nu ndose mero de trasplantes fue incrementa TP como opcio progresivamente, hasta estabilizarse en la actualidad en unos 1.500 procedimientos anuales con tasas de mortalidad perioperatoria inferiores al 10% y s del 80% para la mayor parte de las enfermesupervivencias al an o de ma dades. amos denominar su fase quiru rgica o tcnica, En definitiva, lo que podr ha sido superada y el TP ha pasado de ser una curiosidad mdica a una ctica rutinaria en muchos centros. Cada vez son ma s los candidatos a este pra a, el TP se enfrenta con problemas semetipo de tratamiento y, hoy en d an resumir en tres fundajantes a los que tienen otros organos, que se podr 597

mentalmente: 1) la escasez de donantes; 2) la mejora en las tcnicas de n de o rganos; y, 3) la mejora de la inmunosupresio n que permita preservacio n entre donante y receptor. el perfeccionamiento de la inmunomodulacio

n de candidatos e indicaciones Seleccio

cter terEn general, se considera que cualquier enfermedad pulmonar de cara minal puede ser tributaria de TP. De forma genrica se consideran candidatos aquellos pacientes con edad inferior a los 65 an os y una esperanza de cil de ltimo aspecto es, obviamente, dif vida inferior a los dos an os. Este u precisar y se considera que se ha alcanzado el momento adecuado cuando la calidad de vida es lo suficientemente mala como para precisar el trasplante sico lo suficientemente bueno como para tolerar la intervencio n y el estado f rgica. La mayor parte de los procedimientos en los adultos se realizan quiru stica y fibrosis por alguno de las siguientes motivos: enfisema, fibrosis qu pulmonar. En el caso del enfisema pulmonar, se consideran candidatos a tras n inferiores al plante, los pacientes con valores de FEV1 tras broncodilatacio 20-25% del valor de referencia, en especial si se asocian con hipercapnia y/ n pulmonar. Se debe determinar la evolucio n de la enfermedad o hipertensio como la frecuencia y gravedad de sus y el ritmo de deterioro funcional, as n enfisematosa es heterognea y no se exacerbaciones. Cuando la afectacio n pulmonar, una alternativa teraacompan a de hipercapnia ni de hipertensio a de reduccio n de volumen pulmonar. putica al trasplante es la cirug s de su situacio n funcional En los pacientes con fibrosis quistica, adema n del TP otros aspectos respiratoria, se deben tener en cuenta en la indicacio sticos importantes, como la desnutricio n, el ritmo de deterioro cl nico prono n de complicaciones, as como la intensidad de la y funcional, la aparicio n de hipercapnia. tambin son candidatos a TP los hipoxemia y la aparicio a. pacientes con bronquiectasias de otra etiolog En las enfermedades intersticiales, cuyo principal representante es la n del trasplante tica. Se debe iniciar la valoracio fibrosis pulmonar idiopa tica y progresiva a pesar del tratamiento en presencia de enfermedad sintoma con glucocorticoesteroides y/o otros inmunosupresores, y cifras de capacidad vital y/o DLCO inferiores al 50-60% del valor de referencia. n de nuevos fa rmacos vasodilatadores han mejorado el proLa aparicio stico de la hipertensio n pulmonar primaria y, actualmente, es una causa no n pulmonar secundarelativamente rara de TP. Los pacientes con hipertensio 598

a congnita (enfermedad de Eissenmenger) tienen, en general, ria a cardiopat stico que los enfermos con hipertensio n pulmonar primaria. mejor prono

n del donante Seleccio

El perfil ideal del donante es el de un paciente de menos de 65 an os, que fallece sin enfermedad pulmonar significativa previa y sin historia de tabaa de to rax no deben apreciarse infiltrados pulmoquismo. En la radiograf n respiratoria debe mostrar una relacio n PaO2/FiO2 superior nares y la funcio s, el a rbol bronquial no debe mostrar la presencia de material a 300. Adema as significativas. purulento ni anomal

Contraindicaciones
n de algu n No se consideran candidatos a TP aquellos pacientes con disfuncio rgano vital (rin n, corazo n, h gado, sistema nervioso central); los infectados o o por el virus de la inmunodeficiencia humana; los que tienen o han tenido ltimos 5 an una enfermedad maligna activa en los u os; y los que presentan a positiva para el virus de la hepatitis B o de la hepatitis C con una serolog gica de enfermedad. evidencia histolo

Tipos de trasplante pulmonar

Trasplante pulmonar unilateral. Fue el primer tipo de trasplante que se a cabo. Al ser un procedimiento ma s sencillo, tiene menos posibilillevo dades de complicaciones postoperatorias que el trasplante pulmonar bilateral. n pulmonar Sin embargo, se obtienen peores resultados en cuanto a la funcio alcanzada y a calidad de vida. Puede ser un procedimiento adecuado en las enfermedades intersticiales, como la fibrosis pulmonar, y en los pacientes nica. En trminos de supervivencia con enfermedad pulmonar obstructiva cro no se ha demostrado que haya diferencias entre ambos tipos. indicado en todos los casos de enferTrasplante pulmonar bilateral. Esta medades supurativas por el peligro que supone dejar un foco sptico en un paciente inmunodeprimido y para evitar que el injerto se contamine con las n nativo. secreciones purulentas procedentes del pulmo Trasplante cardiopulmonar. Es un procedimiento restringido a los pacientes con una enfermedad pulmonar y cardiaca irreversible, y en aquellos con n pulmonar primaria. hipertensio 599

Otros procedimientos. En casos excepcionales se puede considerar el tras n de un lo bulo pulmonar en plante lobar, que consiste en la implantacio rax. cada hemito n de los o rganos se realiza en donantes con muerte cerebral La extraccio pero con actividad cardiaca. Se extrae el bloque cardiopulmonar que se n, para realizar alguno de los diversos tipos de trasprepara, a continuacio plante que se han referido. El implante se lleva a cabo mediante anastomosis trmino-terminales de arteria, vena pulmonar y bronquio principal. En el caso del trasplante bilateral se hacen los dos trasplantes de forma secuencial. n extracorpo rea. En ocasiones se requiere circulacio

Complicaciones postoperatorias precoces

Las causas principales de morbimortalidad en el postoperatorio inmediato incluyen el fallo primario del injerto, las infecciones y el rechazo. El fallo primario del injerto es una forma de edema pulmonar produ n de la membrana alveolo-capilar secundaria a la isquemia cida por la lesio n. Su gravedad es variable y en su desarrollo prolongada y a la reperfusio s del tiempo de isquemia, el uso de circulacio n extrainfluyen, adema rea, la hipertensio n pulmonar y el tipo de soluciones de preservacio n corpo empleadas. a Las infecciones. Son la principal causa de morbimortalidad precoz y tard n del donante, como el sujeto receptor del o rgano, en el TP. Tanto el pulmo genos, frecuentemente multirresistentes. La suelen estar colonizados por pato geno que supone la denervacio n pulmonar y la interprdida del reflejo tus n del drenaje linfa tico, junto con la isquemia bronquial y la alteracio n rupcio n de infecdel transporte mucociliar que esto conlleva, facilita la aparicio s frecuentes ciones en estos pacientes inmunodeprimidos. Las infecciones ma odo postoperatorio inmediato son las bacterianas, especialmente en el per Pseudomonas aeruginosa y Staphylococcus aureus. A partir del primer mes, adquieren mayor protagonismo los virus, particularmente el citomegalovirus, como los hongos y micobacterias. Este riesgo aumentado de infeccio n as ticas profila cticas de forma rutinaria. obliga a pautas antibio n de la respuesta normal del husped El rechazo no es sino la extensio gica mediada por los frente a antgenos extran os. Esta respuesta inmunolo sicamente, y en linfocitos T del receptor ocasiona el dan o del injerto. Cla funcion de su patron histologico, el rechazo se ha clasificado en hiperagudo, 600

 nico. En la actualidad, el rechazo hiperagudo es raro por la deteragudo o cro n sistema tica previa al trasplante de los anticuerpos anti-linfocitarios minacio que son los responsables del mismo. Sin embargo, el rechazo agudo, indisnicamente de una infeccio n respiratoria, se produce pra cticatinguible cl mente en todos los receptores a pesar del tratamiento inmunosupresor. En general, responde bien al incremento de la terapia inmunosupresora, pero es n del rechazo cro nico. el principal determinante de la aparicio

Complicaciones tard as
n del injerto caracterizado desde el nico es una disfuncio El rechazo cro gico por una bronquiolitis obliterante y funcionalmente punto de vista histolo n al flujo areo, desarrollada en pocas semanas o meses por una obstruccio y no explicable por otras razones. A medida que aumenta la supervivencia, aumentan las probabilidades de desarrollar este cuadro, que puede alcanzar una prevalencia del 50% a los cinco an os del trasplante. La tos y la disnea sticas cl nicas ma s importantes y suelen estar precedidas por son las caracter el deterioro funcional ya mencionado. No existe ninguna medida teraputica nico establecido. eficaz que controle el deterioro progresivo del rechazo cro El tratamiento inmunosupresor es otra fuente de complicaciones en s frecuentemente los pacientes trasplantados. En el caso del TP, la pauta ma utilizada incluye el empleo de ciclosporina, azatioprina y esteroides. Estos rmacos pueden condicionar no so lo una mayor incidencia de infecciones, fa licas y renales. sino tambin de neoplasias, osteoporosis, alteraciones metabo

stico Prono
n del El xito del trasplante pulmonar depende de una cuidadosa seleccio como de una tcnica quiru rgica adecuada. La donante y del receptor, as n post-trasplante del paciente y de su injerto debe ir encamimonitorizacio n adecuada para evitar el nada a mantener el nivel de inmunosupresio rechazo, diagnosticar y tratar el mismo de forma precoz en el caso de que n y la aparezca, e identificar y tratar los efectos adversos de la medicacio n de infecciones. Actualmente, la supervivencia del TP es de cerca aparicio del 80% al primer an o, del 65% al tercer an o, y de algo menos del 50% al quinto an o.

601

Recuerde que... ltima medida tera El trasplante pulmonar debe contemplarse como la u as cro nicas en fase terminal. putica a ofrecer en algunas neumopat n del trasplante pulmo Los principales factores que limitan la expansio nico en los nar son la escasez de donantes y la presencia de rechazo cro enfermos trasplantados. n de candidatos a trasplante pulmonar es un proceso complejo La seleccio que se debe realizar de forma individual. mites para acceder a un tras De forma genrica se establecen como l plante pulmonar una edad igual o inferior a 65 an os y una esperanza de vida no superior a dos an os. n Las contraindicaciones formales son la presencia de una disfuncio rgano, la presencia de una enfermedad maligna en los grave de otro o a positiva a virus de la inmunodeficiencia ltimos an u os y la serolog humana, o hepatitis B o C. s Las principales indicaciones del trasplante pulmonar son la fibrosis qu tica, enfermedades intersticiales y el enfisema pulmonar. n de donantes es un proceso selectivo complicado en la que La seleccio se tienen en cuenta la edad (menos de 65 an os), ausencia de enfermedad pulmonar previa y de tabaquismo. Los tipos de trasplante pulmonar son el unilateral, el bilateral y el cardiopulmonar. s frecuente en nuestro pa s es, en la actualidad, El tipo de trasplante ma el bipulmonar, seguido del unipulmonar. Las causas principales de morbimortalidad en el periodo postoperatorio inmediato incluyen el fallo primario del injerto, las infecciones y el rechazo. nico se produce en forma de bronquiolitis obliterante y El rechazo cro tiene una alta incidencia en los enfermos que sobreviven al trasplante pulmonar. Lecturas recomendadas Grupo de Trabajo de Trasplante Pulmonar SEPAR. Trasplante pulmonar. Normativa SEPAR. Arch Bronconeumol 2001; 37: 307-315. Trulock EP. Lung transplantation. Am J Respir Crit Care Med 1997; 155: 789-818. n A, Lama R, Garc a Lo pez F, Borro JM, De Pablo A, Morales P, Roma Baamonde C, Bravo C, Carren o MC, Estada J, Maestre J, Morant P, 602

Morell F, Salvatierra A, Santos F, Sol A, Varela A, Ussetti P. EPOC y trasplante pulmonar: resultados en Espan a. Arch Bronconeumol 1999; 35: 334-338. Usetti P. Trasplante pulmonar: Indicciones, contraindicaciones, morbilidad y criterios de seguimiento. Medicine 2002; 8: 4196-4201. Lau CL, Patterson GA. Current status of lung trasplantation. Eur Respir J 2003; 22 (Suppl) 47: 57s-64s. Garrity ER Jr, Mehra MR. An update on clinical outcomes in heart and lung transplantation. Transplantation. 2004; 77 (9 Suppl): S68-74.

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tulo 38 Cap Insuficiencia respiratoria. ndrome del distrs respiratorio agudo S

` SERDA ` Gabriel JULIA

Concepto
Se entiende por insuficiencia respiratoria el fracaso del aparato respiratorio geno a los tejidos y/o la incapapara proporcionar un aporte adecuado de ox drido carbo nico. No existe unas cifras absolutas de cidad de eliminar el anh PaO2 o PaCO2 que permitan definir con exactitud este fracaso. Sin embargo, se acepta de manera general que una PaO2 menor de 60 mm Hg y/o una PCO2 sticos de insuficiencia respiratoria. Estas mayor de 45 mm Hg son diagno n escogidas al azar; en el caso del ox geno, y basa ndose en la cifras no esta n de la hemoglobina, la PaO2 de 60 mm Hg garantiza una curva de disociacio n de hemoglobina de aproximadamente el 90%; a partir de este saturacio punto pequen os cambios en la PaO2 se traducen en disminuciones conside n de hemoglobina, y por lo tanto del contenido de rables de la saturacio geno de la sangre. Por otra parte, y teniendo en cuenta la gran capacidad ox n de CO2, una PaCO2 superior a 45 mm Hg refleja un fallo imporde difusio n pulmonar, que en los casos agudos se acompan tante de la ventilacio a de acidosis.

Etiopatogenia
gicas que conducen a la insuficiencia respiratoria pueLas alteraciones fisiolo den dividirse en las que originan hipoxemia y las que producen hipoxemia e sicamente cinco (tabla 38.I). hipercapnia. Los mecanismos de hipoxemia son ba
Tabla 38.I. Causas ba sicas de hipoxemia

1) 2) 3) 4) 5)

n de la ventilacio n-perfusio n Alteracio Cortocircuito arterio-venoso (shunt) n Hipoventilacio n de ox geno disminuida Difusio n de la concentracio n de ox geno inspirada Disminucio

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 ). Este es el mecanismo /Q n de la relacio n de ventilacio n-perfusio n (V Alteracio /Q s comu n normal la relacio n V n de insuficiencia respiratoria. En el pulmo ma se mantiene cercana a 1. Cuando existen alteraciones en el parnquima pulas areas, se produce una ventilacio n deficiente de los monar o en las v n alveolar de ox geno (PAO2), ocasionando alvolos, disminuyendo la presio e hipoxemia subsiguiente. Este tipo de /Q n de la relacio n V una disminucio hipoxemia se caracteriza por un incremento en el gradiente alveolo-arterial geno P(A-a)O2 Para calcular este gradiente, se utiliza la PaO2 de ox a arterial), y se debe estimar la presio n de (medida a travs de la gasometr n del gas alveolar: oxigeno en el alveolo a partir de la ecuacio PAO2 = PiO2 PACO2/R n parcial de ox geno en el alveolo; PiO2= presio n Donde PAO2 = presio n parcial de anh drido geno en el aire inspirado; PACO2 = presio parcial de ox nico en el alveolo (se asume igual a la arterial, PaCO2); R = cociente carbo de intercambio respiratorio, que en condiciones basales es igual a 0,8. s de distinguir entre las causas de hipoxemia que afectan al pulAdema n y las causas de origen extra-pulmonar, el conocimiento de este gramo n entre ventilacio n diente permite tambin cuantificar el grado de alteracio n. y perfusio s importante de hipoxemia que se aprecia en las Esta es la causa ma as areas y/o al lecho enfermedades que afectan al parnquima, las v vascular. n Efecto cortocircuito (shunt). Cuando parte de la sangre pasa a la circulacio n se prosistmica sin entrar en contacto con las zonas ventiladas del pulmo gicas normales entre duce hipoxemia por cortocircuito. En condiciones fisiolo el 2 y 5% de la sangre no es oxigenada, y esto es debido a que las venas bronquiales y de Tebesio drenan directamente en el lado izquierdo de la cir n. El efecto cortocircuito constituye uno de los extremos de la relacio n culacio n-perfusio n (V/Q = 0). La tabla 38.II resume las principales entiventilacio
Tabla 38.II. Causas de cortocircuito

1) Cortocircuito intrapulmonar Atelectasia n masiva de los alvolos (edema agudo de pulmo n, consolidacio n neumo Ocupacio nica, hemorragia) stulas pulmonares arterio-venosas F 2) Cortocicuito extrapulmonar as (tetralog a de Fallot, S ndrome de Eisenmenger) Cardiopat stulas sistmicas arterio-venosas F

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dades que causan hipoxemia a travs de este mecanismo. Estos enfermos geno al 100%, la PaO2 tienen la peculiaridad de que cuando reciben ox n muy inferior a lo que lo har a en un sujeto noraumenta en una proporcio a en un paciente con hipoxemia mal, y tambin menor a lo que se observar . /Q n V por trastorno de la relacio n. Este mecanismo de hipoxemia acontece cuando la cantidad Hipoventilacio de aire que llega a los alvolos no es suficiente para mantener una PaO2 en n alveolar se acompan los rangos de la normalidad. La hipoventilacio a n sencilla entre la PaCO2 y la vensiempre de hipercapnia. Existe una relacio n alveolar, que se espec fica en la ecuacio n: tilacio PaCO2 = K. VCO2 / VA (1) n de CO2 VA = ventilacio n Donde, K = constante, VCO2= produccio alveolar. n permite comprobar que para una misma produccio n de Esta ecuacio n de un 50% en la VA multiplica por 2 la PaCO2. CO2, una disminucio n puede ocurrir en dos contextos: 1) en enfermos La hipoventilacio n del centro con pulmones normales, siendo entonces secundaria a depresio respiratorio, a enfermedades neuromusculares o entidades afectan la estruc sea de la caja tora cica. Dentro de este grupo se encuadra el s ndrome tura o n-obesidad, que se caracteriza por hipercapnia e hipoxemia de hipoventilacio leve, en pacientes obesos con pulmones normales. Esta entidad se asocia en ocasiones a SAOS (tabla 38.III); en estos casos la hipoxemia, que no suele n de ox geno; o 2) en pulmones muy importante, responde a la administracio gicos; en este u n no es la u ltimo caso la hipoventilacio nica causa de patolo es la razo /Q n V n principal del descenso de la PaO2. hipoxemia; es la alteracio n a la hipercapnia esta no se produce principalmente por una disEn relacio n de la ventilacio n ocasionada por un trastorno neurolo gico o muscuminucio s bien por un aumento del espacio muerto (VD), que se produce lar, sino ma n del tejido pulmonar. Esto queda evidente a a consecuencia de la destruccio n anterior (1), pues podemos sustituir VA por VT VD, partir de la ecuacio ya que: n alveolar (VA) + Ventilacio n de n total (VT) = Ventilacio Ventilacio espacio muerto (VD). Entonces: PaCO2 = K. VCO2 / VT VD n de la difusio n de ox geno es n de ox geno disminuida. La alteracio Difusio una causa poco importante de hipoxemia, especialmente cuando el paciente n de la difuse encuentra en reposo. Incluso en pacientes con graves alteracio 607

 n de CO, el mecanismo que origina la hipoxemia se atribuye a alterasio . Sin embargo durante el ejercicio, los pacientes con enfermedad /Q ciones V n. intersticial pueden presentar hipoxemia atribuida a un problema de difusio
Tabla 38.III. Enfermedades que cursan con hipoventilacio n y pulmones normales

n del centro respiratorio 1) Afectacio rmacos depresores del centro respiratorio Sobredosis de fa Lesiones del tronco cerebral n medular 2) Afectacio fica Esclerosis lateral amiotro Poliomielitis ltiple Esclerosis mu Traumatismo Ttanos n de los nervios motores 3) Afectacio ndrome de Guillain-Barr S lisis diafragma tica Para n neuromuscular 4) Lesiones de la unio Miastenia gravis Botulismo ndrome de Eaton-Lambert S 5) Lesiones musculares Distrofia muscular Polimiosistis/dermatomiositis Miopatia esteroidea n Malnuticio cica 6) Alteraciones de la caja tora Cifoescoliosis Toracoplastia Volet costal ndrome de obesidad-hipoventilacio n) Obesidad (s

n de la concentracio n de ox geno inspirada. Esta causa de Disminucio hipoxemia se observa a medida que ascendemos sobre el nivel del mar. Por n atmosfrica es un 30% menor ejemplo a una altura de 3.000 m, la presio n parcial del ox geno en el aire disminuye que a nivel del mar, y la presio n similar ocurre de 150 mm Hg a aproximadamente 110 mm Hg. Una situacio n parcial de ox geno es de en los aviones comerciales donde la presio 100 mm Hg a pesar de encontrarse presurizada la cabina de pasajeros. n del contenido de ox geno de sangre venosa mixta. Esta anomaDisminucio a no se considera como un mecanismo principal de hipoxemia sino como l un factor que agrava las anteriores causas. En determinadas enfermedades 608

que ocasionan un aumento del metabolismo (hipertiroidismo, procesos que se acompan an de fiebre alta), o un descenso del gasto cardiaco (insuficiencia n de ox geno en los capicardiaca), se observa un incremento en la extraccio n en la prelares tisulares perifricos, y como consecuencia una disminucio n parcial de ox geno en la sangre venosa. En estas condiciones, cuando sio la sangre venosa llega al capilar pulmonar para oxigenarse, puede no alcan s importante es la zarse una PaO2 normal. El mecanismo de hipercapnia ma n alveolar ya comentada anteriormente. Una segunda causa de hipoventilacio . Dada la gran capacidad de difusio /Q n hipercapnia son las alteraciones de V lo graves trastornos de del CO2 a travs de la membrana alveolo-capilar, so an hipercapnia, pues se alcanza un momento en que el paciente V/Q producir s la ventilacio n para mantener la PCO2 en el no es capaz de aumentar ma rango normal.

n de la insuficiencia respiratoria Clasificacio

gicos descritos, la insuficiencia resConsiderando los mecanismos fisiopatolo /Q n V piratoria puede dividirse en dos tipos: la ocasionada por la alteracio n gasomtrica principal es la hipoxemia, y la debida hipocuya manifestacio n alveolar que cursa siempre con hipercapnia e hipoxemia. ventilacio n de la existencia de hipercapnia distinguimos entre InsufiEn funcio lo existe hipoxemia, con cifras de ciencia respiratoria parcial cuando so pnica defiPaO2 inferiores a 60 mm Hg e Insuficiencia respiratoria hiperca nida por hipoxemia asociada a una PaCO2 superiores a 45 mm Hg. s la insuficiencia respiratoria puede instaurarse en un tiempo Adema ndose insuficiencia respiratoria aguda o corto (minutos u horas) denomina as o meses lo que conocemos como insuficiencia respiratoria cro nica. en d Si existe hipercapnia la insuficiencia respiratoria aguda se acompan a de aci nica el pH sangu neo se dosis; en los casos de insuficiencia respiratoria cro n encuentra dentro de la normalidad gracias al mecanismo de compensacio n del bicarbonato en el suero. Por otra parte, renal que produce una elevacio nica puede descompensarse, de manera que la insuficiencia respiratoria cro se incrementa la hipoxemia y la hipercapnia, y el pH del enfermo se hace tico; en estos casos hablamos de insuficiencia respiratoria cro nica aguacido dizada.

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Manifestaciones cl nicas de la insuficiencia respiratoria aguda

n ra pida (generalmente menos de Se trata de un cuadro de instauracio 24 horas). La insuficiencia respiratoria aguda puede deberse a alteraciones n, en cuyo caso la alteracio n gasomtrica ma s importante es la del pulmo n de hipercapnia indica fatiga y sobrecarga de la mushipoxemia; la aparicio culatura respiratoria y aumenta la gravedad del cuadro (tabla 38.IV). Tambin la insuficiencia respiratoria aguda puede manifestarse con hipercapnia n es normal, asociada a leve hipoxemia; estos son los casos en que el pulmo cica, la musculatura respiratoy las alteraciones se encuentran en la caja tora ntomas que se observan en la ria o el centro respiratorio. Los signos y s n determinados por la enfermedad de insuficiencia respiratoria aguda vendra base y por las manifestaciones sistmicas de la hipoxemia y la hipercapnia. ntoma ma s comu n que puede manifestarse tanto durante el La disnea es el s s frecuente es la taquipnea que traduce esfuerzo como en reposo. El signo ma la respuesta del aparato respiratorio en el intento de incrementar la ventila n y mantener los niveles de ox geno en rangos normales. La hipoxemia cio grave puede ocasionar alteraciones en el sistema nervioso central (cefalea, n del nivel de conciencia, excitabilidad, ansiedad, delirio). La disminucio nica (o grave) origina hipertensio n arterial pulmonar, causa del hipoxemia cro cor pulmonale. El sistema cardiocirculatorio responde a la hipoxemia n arterial sistmica. La hipercapmediante taquicardia y aumento de la presio nia tambin tiene importantes efectos sobre el sistema nervioso central (trastorno de la conciencia, somnolencia, asterixis), en el sistema cardiovascular n de la contractibilidad mioca rdica atribuible a la acidosis), y (disminucio n de la contractibilidad). sculos respiratorios (disminucio sobre los mu
Tabla 38.IV. Principales causas de Insuficiencia Respiratoria en la pra ctica cl nica

Insuficiencia respiratoria aguda Asma bronquial a Neumon Tromboembolismo pulmonar ndrome del distrs respiratorio agudo S n Edema agudo de pulmo rax a tensio n Neumoto n masiva/ahogados Aspiracio

nica Insuficiencia respiratoria cro EPOC Enfermedad intersticial avanzada cica Alteraciones de la caja tora seas Deformidades o Trastornos neuromusculares Enfermedad pleuro-pulmonar cicatricial (tuberculosis, otras infecciones, radioterapia)

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Manifestaciones cl nicas de la insuficiencia respiratoria nica cro

nica es el estadio final de un nu mero de proLa insuficiencia respiratoria cro n como a otras estructuras cesos que comprometen tanto a bronquios y pulmo cica, extrapulmonares que se relacionan con el aparato respiratorio (caja tora sculos respiratorios, sistema nervioso central y perifrico (tabla 38.IV). mu n es progresiva a lo largo de meses o an Su instauracio os. Como en el caso de la insuficiencia respiratoria aguda, puede tratarse de una hipoxemia o de as (enfermeuna hipoxemia asociada a hipercapnia. En determinadas patolog n de hipercapnia indica un dad intersticial o enfisema pulmonar) la aparicio agravamiento considerable. Por el contrario, en otras entidades como en la a. A diferencia de la insuEPOC, supone un agravamiento de menor cuant nica se producen ficiencia respiratoria aguda, cuando la hipoxemia es cro n que intentan minimizar la disminucio n de la mecanismos de compensacio PaO2. Estos cambios se concretan en optimizar los sistemas de trasporte y geno a los tejidos: aumento de la ventilacio n alveolar, increaporte de ox neo (gasto card aco), aumento de los hemat es, dismimento del flujo sangu n de la afinidad de la hemoglobina por el ox geno, e incremento de la nucio n intracelular de mioglobina. As mismo tambin se establecen concentracio n para la hipercapnia y la acidosis. Estas modimecanismos de compensacio n con la finalidad de elificaciones consisten en un aumento de la ventilacio minar el CO2 y en el incremento del bicarbonato para compensar la acidosis. nica suelen encontrarse Los enfermos con insuficiencia respiratoria cro estables, aunque presentan diferentes grados de disnea. Durante el suen o, las neos se agravan debido principalmente a una alteraciones de los gases sangu n del impulso respiratorio central. La hipercapnia nocturna puede disminucio n cerebral que es causa de cefalea matutina, somnoocasionar vasodilatacio n intelectual. Por otra parte la combinacio n de lencia diurna y disfuncio n pulmonar, que a su vez hipoxemia e hipercapnia produce vasoconstriccio n y cor pulmonale. En la exploracio n f sica de estos es causa de hipertensio enfermos, se observa un incremento del trabajo respiratorio (taquipnea, utili n de la musculatura respiratoria accesoria en los casos graves), taquicarzacio dia y cianosis, dependiendo del grado de hipoxemia. Una vez instaurada la nica, pueden aparecer episodios que alteren los insuficiencia respiratoria cro mecanismos compensatorios. Esto supone agravamiento de la hipoxemia y n parecida a la insuficiencia resde la hipercapnia, con acidosis, una situacio piratoria aguda.

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Tratamiento de la insuficiencia respiratoria

En el tratamiento de la insuficiencia respiratoria se contemplan tres apartados: medidas generales, tratamiento de la enfermedad de base y oxigeno n meca nica no invasiva. En este cap tulo se hace tan terapia y ventilacio lo mencio n al primer apartado. El tratamiento de la enfermedad de base so tulos que hacen referencia a las distintas entidades se comenta en los cap que conducen a la insuficiencia respiratoria, y el apartado tres se desarrolla tulo siguiente. en el cap Las medidas generales tienen especial inters en la insuficiencia respi n sentada ratoria aguda. Es conveniente que el paciente mantenga un posicio n ventilacio n-perfusio n en o semisentada para conseguir adecuar la relacio n anato mica con mayor nu mero de unidades las bases pulmonares, la regio s en esta posicio n la musculatura respiratoria es ma s efecalveolares. Adema n de las secreciones es ma s bito, y tambin la expectoracio tiva que en decu cil. fa mantener el nivel de conciencia adeEn todo momento se intentara cuado, lo que permite que sea capaz de expectorar las secreciones bron n adecuada para evitar la retencio n de CO2. quiales y mantener una ventilacio En la insuficiencia respiratoria existe un aumento del riesgo de hemor lceras de estrs, por lo que se aconseja la ragia digestiva por ulcus y por u n de medicacio n protectora de la mucosa ga strica. utilizacio La estancia prolongada en cama puede propiciar un tromboembolismo pulmonar por lo que es adecuado administrar profilaxis con heparina o sicos (medias compresivas, masajes). mediante medios f Es importante mantener un aporte adecuado de fluidos y de nutrientes para hacer frente a las prdidas ocasionadas por el aumento del trabajo respiratorio. n sedante debera ser administrada con cuidado pues una La medicacio n del centro respiratorio agravar a la hipoxemia y la hipercapnia. depresio

S ndrome del distrs respiratorio agudo Concepto

Se trata de una insuficiencia respiratoria aguda, muy grave, con alta mortalidad, caracterizada por marcada hipoxemia que no responde a la oxigenoteraa de to rax. Desde el pia e infiltrados pulmonares bilaterales en la radiolog 612

 gico, se caracteriza por un dan punto de vista anatomo-patolo o difuso de la n de material rico en promembrana alveolo-capilar, que ocasiona exudacio nas al espacio alveolar, con deterioro importante del intercambio gaseoso. te n pulmonar aguda, Para evitar confusiones con otras causas de afectacio ndrome de distrs respirase han establecido unos criterios que definen el s torio agudo (SDRA): Inicio agudo. a de to rax. Infiltrados bilaterales en la radiolog n de enclavamiento en arteria pulmonar ^ 18 mm Hg o ausencia de Presio nica de aumento de la hipertensio n auricular izquierda. evidencia cl PaO2/FiO2 ^ 200.

Etiopatogenia
Las causas capaces de producir SDRA son variadas y pueden dividirse entre n pulmonar directa y las que lo hacen de manera indilas que producen lesio recta (tabla 38.V).
Tabla 38.V. Causas ma s comunes de s ndrome de distrs respiratorio agudo

n pulmonar directa Lesio a Neumon n de contenido ga strico Aspiracio n pulmonar Contusio Ahogamiento n de gases to xicos Inhalacio n despus de trasplante Edema pulmonar de reperfusio pulmonar o embolectomia

n pulmonar indirecta Lesio Sepsis Traumatismos grave Sobredosis de drogas Pancreatitis aguda n de sangre Transfusio

s comu a de los casos. La bacte n en la mayor La sepsis es la causa ma riemia por si sola no suele causar SDRA, sin embargo en los casos de sepsis n prolongada y acidosis metabo lica) si se asocian con un grave (hipotensio porcentaje elevado de SDRA. En los politraumatizados el SDRA se relaciona con una serie de factores de riesgo: transfusiones de sangre repetidas, fracturas n pulmo ltiples (especialmente de huesos largos o de pelvis), y contusio mu n de contenido ga strico se asocia a SDRA en un porcentaje nar. La aspiracio rmacos, habitualmente con fines suicicercano al 40%. La sobredosis de fa cido acetilsialic lico, barbitu ricos, nardas, incluye medicamentos como el a ticos y antidepresivos. En estos casos, en el mecanismo que produce SDRA co n que inducen los fa rmacos, la aspiracio n de contepueden influir la hipotensio 613

 strico y una posible agresio n del fa rmaco a la membrana alvolonido ga n de gases to xicos, entre los que se encuentran el NO2, capilar. La inhalacio n SO2, el amoniaco son causa de SDRA, como tambin lo es la administracio geno a altas concentraciones (> 40%). La pancreatitis prolongada de ox aguda ocasiona el SDRA especialmente cuando se asocia a insuficiencia tica, cetoacidosis o uremia. hepa n aguda de los pulmones con alteraEl SDRA presupone una inflamacio n de la membrana alveolo-capilar. Existe una primera fase exudativa que cio as despus de la agresio n. Los cambios se desarrolla en los primeros 4 a 7 d gicos ma s tempranos incluyen congestio n de los capilares pulmonares histolo s caracter stico y edema intersticial y alveolar (figura 38.1a). El hallazgo ma de la fase exudativa es la existencia de membranas hialinas, que se extienden n compuestas de fibrina y prote nas a lo largo de los ductus alveolares y esta sricas que han difundido a travs de la membrana alveolo-capilar dan ada. Los alvolos se encuentran colapsados y rellenos de exudado fibrinoide. En nica un ensanesta primera fase se puede objetivar por microscopia electro chamiento de las uniones intercelulares del endotelio capilar pulmonar. Los s llamativos, con necrosis extencambios en el componente epitelial son ma sas de neumocitos tipo I que dejan expuesta su membrana basal, donde se adhieren las membranas hialinas. En la fase proliferativa del SDRA el edema pulmonar es sustituido por n y proliferacio n fibrobla stica, y adema s se observa una hiperplainflamacio sia de los neumocitos tipo II, que reemplazan a los neumocitos tipo I n del proceso, acontece una (figura 38.1b). Finalmente, si no existe resolucio n es difusamente remodelado por tercera fase fibrosante en la cual el pulmo geno. Los septos alveolares esta n ensanchados por cola geno y apatejido cola recen tractos fibrosos en los restos de conductos alveolares, distorsionados y dilatados. La fibrosis que aparece precozmente suele ser reversible, de tal n manera que los supervivientes de SDRA casi siempre presentan una funcio pulmonar normal o cercana a la normalidad.

Figura 38.1. Biopsia pulmonar de SDRA. A. Fase exudativa, 1 membrana hialina y 2 pared alveolar. B. Fase proliferativa, gran engrosamiento de paredes alveolares (flechas).

614

 gicos responden a una intensa reaccio n Todos estos cambios histolo n, en la que los neutro filos desempen inflamatoria en el pulmo an un papel importante. De hecho, cuando se realiza un lavado broncoalveolar el 80% filos. Adema s intervienen una compleja de las clulas recuperadas son neutro n entre los que destacan las citocinas serie de mediadores de la inflamacio fagos, factor de necrosis tumoral, interleu(factor inhibidor de los macro ticos de las v as lipooxigenasa y ciclooxigenacina 8), los mediadores plasma como la activacio n de la coagulacio n y del complemento. nasa, as

Manifestaciones cl nicas
nico se instaura en un corto espacio de tiempo, habitualmente El cuadro cl n respiratoria, en menos de 24 horas, con deterioro progresivo de la funcio pidapresentando disnea, que inicialmente puede ser de esfuerzo pero que ra mente se hace de reposo, con hipoxemia grave, refractaria a la oxigenoterapia. Los signos comunes son la taquipnea y la cianosis. Dependiendo de la nicausa que origina el SDRA, se pueden encontrar otras manifestaciones cl ntomas respiratorios como tos, expectoracio n cas. La fiebre acompan ada de s cico en los d as previos se relaciona con un origen pulmonar de o dolor tora n de contenido ga strico, tipo infeccioso. El SDRA relacionado a la aspiracio suele tener el antecedente de una prdida de conciencia que puede estar aso rmacos depresores del sistema nervioso central. El ciada a la ingesta de fa dolor abdominal orienta hacia una posible pancreatitis. Sea cual sea la etioloa del SDRA, una complicacio n habitual que ensombrece el prono stico es la g n funcional de diversos o rganos o fallo multiorga nico. La afectacio n afectacio aca se puede manifestar por descenso del gasto card aco, hipotensio n y card n ventricular y a la asistolia. El arritmias que pueden conducir a la fibrilacio fallo renal se reconoce por la presencia de oliguria, con diuresis inferiores a n de la creatinina. El fallo gastrointestinal 600 ml en 24 horas con elevacio incluye hemorragias digestivas, leo y en algunos casos pancreatitis. El fallo tico es poco frecuente, pero cuando aparece se asocia a una elevada hepa mortalidad. a de to rax tiene una especial importancia en el diagno stico. La radiolog a Se reconocen diferentes etapas. Durante las primeras horas la radiograf n en las bases. La puede ser normal o presentar una tenue opacificacio n difuso y bilatesiguiente etapa (fase exudativa) se caracteriza por un patro n alveolar en el que, en ocasiones, se puede apreciar bronral de condensacio gicas son muy cograma areo (figura 38.2). Estas manifestaciones radiolo 615

parecidas a las que ocasiona el edema pulmonar cardiognico aunque sin rax se aprecia ocupacio n alveolar, consolidacardiomegalia. En el CT de to n y atelectasias que ocurren preferentemente en zonas de decu bito. En los cio a la evolucasos en el que el SDRA no se resuelve, se aprecia en la radiolog n hac a la fibrosis, que se caracteriza por la presencia de tractos lineares, cio n intersticial. sugestivo de un patro

Figura 38.2. Radiograf rax de enfermo, con ventilacio n meca nica, por a de to distrs respiratorio agudo secundario a pancreatitis. Infiltrados alveolares difusos.

stico Prono
a entre el 40 y 60% de los enferLa mortalidad del SDRA es alta y se situ a de las muertes son atribuibles a sepsis o fallo multiorga mos. La mayor nico, y no a la insuficiencia respiratoria. Los factores que ensombrecen el stico son la edad avanzada, la hepatopat a cro nica, la insuficiencia de prono rganos y la sepsis. En la mayor a de pacientes que sobreviven la funotros o n pulmonar vuelve a la normalidad entre 6 y 12 meses. Cuando la restitucio n de la funcio n pulmonar no es completa, el enfermo suele presentar cio n leve, alteracio n de la difusio n de CO y alteraciones gasomtricas restriccio durante el ejercicio.

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Tratamiento
Medidas generales. Una medida muy importante en el manejo de estos enfermos es obviamente el tratamiento de la enfermedad que ha desencade n, pancreatitis, traumatismos, fa rmacos, entre otros). nado el SDRA (infeccio Dada la importancia de reducir el edema pulmonar, se aconseja la adminis n cautelosa de l quidos y la utilizacio n de fa rmacos vasoactivos, con tracio n de enclavamiento lo ma s baja posible la finalidad de alcanzar una presio aco y una perfusio n de o rganos vitales adecuacompatible con un gasto card mediante una sonda enteral, evitando das. El soporte nutricional se realizara n parenteral por el riesgo de infecciones favorecidas por el catter la nutricio n. endovenoso de alimentacio gico. Dado que el SDRA tiene una marcada naturaTratamiento farmacolo leza inflamatoria, se han empleado los glucocorticoesteroides con la inten n de controlar la progresio n de la enfermedad. Sin embargo no parecen cio n de la enfermedad o durante de utilidad tanto si se dan antes de la aparicio su inicio. Existen dudas de su eficacia para tratar la fase fibrosante del SDRA. De todas formas, se recomiendan en algunos pacientes con SDRA que no evolucionan favorablemente. Teniendo en cuenta el xito del tratamiento con surfactante en el distrs respiratorio del recin nacido, se ha propuesto tambin administrar esta sustancia tensoactiva en el SDRA. Los rmaco no han demostrado mejorar la superviresultados obtenidos con este fa n de vasodilatadores vencia de los enfermos con SDRA. La administracio xido n trico, prostaglandinas, nitroprusiato) con la finalidad de reducir la (o n pulmonar no esta indicada en el SDRA. hipertensio n meca nica, independientemente de la n meca nica. La ventilacio Ventilacio a del SDRA, y a pesar de ser una medida de mantenimiento mientras etiolog n, sigue siendo el tratamiento de los pulmones se recuperan de la agresio n en estos enfermos. La manera de co mo deben ser ventilados estos eleccio enfermos es motivo de debate. Actualmente se prefiere ventilar con un volu n a un volumen ma s alto men corriente bajo (de 6 a 7 ml/kg), pues en relacio n (10-12 ml/kg), se ha demostrado que el primero se asocia a una disminucio significativa de la mortalidad con respecto al segundo. La ventaja de ventilar n de una posible con un volumen corriente bajo es que se protege al pulmo a al dan n ocasionada por la ventilacio n a alto volumen y que se an lesio adir o producido por el SDRA. Para mantener los alvolos abiertos durante el ciclo n positiva al final de la espiracio n respiratorio se requiere aplicar una presio (PEEP). Con ello se consigue una mejora del intercambio gaseoso, de la 617

distensibilidad pulmonar y evitar un posible dan o pulmonar an adido debido al cierre y abertura de los alvolos. Recientemente, se ha utilizado la ventila n meca nica de forma no invasiva en pacientes con SDRA y parece que cio en determinados pacientes pudiera ser de utilidad, aunque por el momento s estudios para conocer con exactitud las posibilidades de se precisan de ma esta tcnica ventilatoria. Recuerde que... La insuficiencia respiratoria es el fracaso del sistema respiratorio para n primordial, oxigenar la sangre. cumplir su funcio Cualquier enfermedad respiratoria, si es suficientemente grave, puede originar insuficiencia respiratoria. n de la ventilacio n-perfusio n es el mecanismo que con ma s La alteracio frecuencia produce hipoxemia. n alveolar es el mecanismo que produce insuficiencia La hipoventilacio respiratoria en los enfermos con alteraciones neuromusculares o del centro respiratorio. El SDRA es una entidad caracterizada por insuficiencia respiratoria n de la membrana alveolo-capilar, y aguda secundaria una grave lesio refractaria a la oxigenoterapia. Las causas que originan el SDRA pueden ser pulmonares o extrapulmonares. n meca nica invasiva. El tratamiento principal del SDRA es la ventilacio Lecturas recomendadas West JB. Pulmonary Pathophysiology the essentials. Willians & Wilkins, Baltimore 1990. Grippi MA. Respiratory Failure: An Overview. En Fishmans Pulmonary Diseases and Disorders. Editor: Fishman AP. McGraw-Hill 1998. Hall JB, Schmidt GA, Wood LDH. Acute Hypoxemic Respiratory Failure en Textbook of Respiratory Medicine. Editores: Muray J y Nadel J. Saunders, Philadelphia 2000. Gordon R y cols. Consensus Committee. The American-European Consensus Conference on ARDS. Definitions, mechanism, relevant outcomes and clinical trial coordination. Am J Respir Crit Care Med 1994; 149: 818-824. Ware LB, Matthay MA. The Acute Respiratory Distress Syndrome. N Engl J Med 2000; 342: 1334-1349.

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tulo 39 Cap n meca nica Oxigenoterapia y ventilacio

ATE Gregorio PREZ PEN ` ` Gabriel JULIA SERDA

Oxigenoterapia Concepto
geno por Se entiende por oxigenoterapia el aporte de aire enriquecido en ox a inhalatoria con fines teraputicos. Se administra para tratar la hipoxia v tisular que se produce en situaciones de insuficiencia respiratoria (hipoxia hipoxmica). No obstante tambin es un tratamiento recomendado en otras situaciones generadoras de hipoxia como la que se observa en casos de as o intoxicacio n por mono xido shock, bajo gasto cardiaco, hemoglobinopat de carbono.

n Indicacio
nica de insuficiencia respiratoria se debe confirmar con la La sospecha cl a arterial o, si ello no es posible, con un registro de la saturacio n gasometr neo (pulgeno de la hemoglobina (SaO2) con un dispositivo transcuta de ox metro). siox Oxigenoterapia en la insuficiencia respiratoria aguda. En situaciones agudas es necesario revertir la insuficiencia respiratoria de forma precisa y pida ya que una PaO2 por debajo de 40 mm Hg, y sobre todo por debajo ra de 30 mm Hg constituye una urgencia mdica debido al riesgo inminente n ventricular y parada cardio-respiratoria. Debera iniciarse un de fibrilacio geno en casos de: aporte inmediato de ox n de O2 < 90%. Hipoxemia: PaO2 < 60 mm Hg o saturacio Parada cardiaca y respiratoria. Shock. lica. Bajo gasto cardiaco y acidosis metabo Taquipnea y cianosis. 619

 n inspiratoria de ox geno (FiO2) Es conveniente administrar una fraccio n depende del grado de hipoxemia y, de forma determinada. Su dosificacio secundaria, del nivel de hipercapnia, si la hay. El objetivo es conseguir una n de O2 6 90%. En situaciones agudas, PaO2 6 60 mm Hg o una saturacio en las que la insuficiencia respiratoria tiene menos de 24-48 horas de evolu n, se puede administrar ox geno con una FiO2 alta desde el inicio del cio nica agudizada, en tratamiento. En los casos de insuficiencia respiratoria cro n de los que existe cierto grado de hipercapnia previa, la administracio geno con una FiO2 alta puede conllevar acidosis respiratoria y/o encefaloox a por incremento excesivo de la PaCO2. La hipercapnia es un potente pat mulo del centro respiratorio, e induce hiperventilacio n, pero su accio n es est mera y no persiste ma s alla de 24-48 horas. En cambio, la hipoxemia, ef mulo ma s dbil, tiene una accio n persistente sobre el centro siendo un est gicos hacen que aquellos enfermos respiratorio. Estos condicionantes fisiolo nica mantengan su ventilacio n, exclusivamente, por el con hipercapnia cro mulo de la hipoxemia; de forma que la abolicio n de la misma con la est oxigenoterapia, conduce a un aumento de la PaCO2. Por este motivo, en los casos en que se sabe, o se sospecha, que el incremento de la PaCO2 tiene cter cro nico, se aconseja iniciar la oxigenoterapia con una FiO2 de 0,24 cara a, unos 20 minutos despus o 0,28 y controlar su efecto, con nueva gasometr n de ox geno. El objetivo es mantener la PaO2 por de iniciar la administracio n arterial de ox geno 6 88% sin que encima de 60 mm Hg o una saturacio se incremente de forma significativa la PaCO2. nica domicilia nica domiciliaria. La oxigenoterapia cro Oxigenoterapia cro n cro nica ria es un tratamiento de primer orden en enfermos con obstruccio al flujo areo que presentan hipoxemia mantenida. Dos estudios multicntricos han demostrado que estos pacientes aumentan su supervivencia cuando geno de forma continuada. Adema s, otros estudios ha son tratados con ox puesto de manifiesto que la oxigenoterapia mantenida mejora la calidad de tricas de estos vida, la tolerancia al ejercicio y las alteraciones neuropsiquia enfermos. Otras acciones positivas de este tratamiento son: el control de la n pulmonar y de la poliglobulia. hipertensio n teraputica de la oxigenoterapia domiciliaria esta estableLa indicacio nica, cida en los casos de pacientes con enfermedad pulmonar obstructiva cro no obstante se infiere su utilidad en otros casos de enfermedad respiratoria que cursan con hipoxemia grave. Se indica la oxigenoterapia domiciliaria en el caso de: 620

PaO2 ^ 55 mm Hg o SaO2 ^ 88%. PaO2 entre 56-59 mm Hg o SaO2 de 89% en el caso de evidencia electro fica de cor pulmonale, insuficiencia cardiaca derecha o poliglobucardiogra lia con hematocrito > 56%. En enfermos con hipoxemia durante el suen o y/o el ejercicio existe cierta n. controversia sobre su indicacio En situaciones terminales se ha especulado acerca de que el aporte de geno sea beneficioso por sus efectos sobre la percepcio n de la disnea. ox

Fuentes de ox geno. geno ha sido el sistema sitos de ox geno comprimido. La bala de ox Depo n de 150 s utilizado y el ma s econo mico. El O2 se almacena a una presio ma sferas. Existen balas de diferente taman 200 atmo o. En los hospitales existen sitos, tambin presurizados. conducciones de O2 que dependen de grandes depo geno. Son dispositivos elctricos que concentran el O2 Concentradores de ox del aire ambiente al hacerlo pasar por un tamiz de zeolita que extrae el nitro s utilizado en la oxigenoterapia domicigeno (figura 39.1). Es el sistema ma liaria. El principal problema estriba en la falta analizadores y alarmas que n de ox geno. garanticen la concentracio geno, a muy bajas temperaturas (183 oC), sitos de ox geno l quido. El ox Depo quido en contenedores isotrmicos de doble puede almacenarse en estado l geno l quido, al volatilizarse, genera 850 L en estado pared. Cada litro de ox tica de gran taman gaseoso. Este sistema consta de dos unidades: una esta o (nodriza) que puede utilizarse directamente como reservorio O2 y otra pequen a (mochila) que se carga de la nodriza, pesa entre 2-2,5 kg, tiene varias horas a y permite los desplazamientos del enfermo fuera de su domicide autonom lio (figura 39.2). El inconveniente de este sistema es su alto precio. n de ox Dispositivos de administracio geno geno el aire insSistemas de bajo flujo. Son sistemas que enriquecen con ox geno pirado, de manera que el enfermo respira en parte del reservorio de ox nulas (gafas) y en parte del aire ambiental. Dentro de este grupo las ca s utilizadas, siendo el sistema ideal para la oxigenoterapia nasales son las ma domiciliaria. Tienen la ventaja de que permiten hablar, comer y dormir con n de la FiO2. Esta depende del ellas. Su inconveniente, una peor dosificacio n ventilatorio del enfermo. flujo de oxgeno a travs del sistema y del patro 621

Figura 39.1. Aparato concentrador de ox geno.

Figura 39.2. A la izquierda tanque nodriza de ox geno l quido, con reservorio porta til. A la derecha, administracio n de ox nulas nasales. geno l quido con ca

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Se acepta que un flujo de 1 L/min equivale a una FiO2 de 0,24 y 2 L/min a modos para el enfermo y tienen peor correla0,28. Flujo mayores son inco n con la FiO2. cio Dentro de este grupo tambin se encuentra el catter transtraqueal, empleado en casos muy seleccionados en que se necesita un alta FiO2 en el mbito extrahospitalario. a n, el flujo de En las conocidas como mascarillas de alta concentracio geno se dirige a una bolsa reservorio y la dilucio n con el aire ambiente ox nima, a travs de los pequen es m os orificios de la propia mascarilla y del aire espirado del propio paciente (figura 39.3). Con este sistema se consigue n de ox geno mayor una FiO2 aproximada a 0.6-0.8. Una concentracio n meca nica. (FiO2 1) solo se obtiene en el contexto de la ventilacio

Figura 39.3. Oxigenoterapia con mascarilla de alta concentracio n. El ox geno se almacena en la bolsa y la mascarilla tiene orificios pequen os.

constituido por las mascarillas faciales de tipo Sistemas de alto flujo. Esta n, desde 0,24 a 0,5. Venturi, en las que la FiO2 se puede regular, con precisio n depende de tres condicionantes: del flujo de ox geno que Esta regulacio entra en el sistema, del calibre del conducto de entrada y del taman o de las ventanas existentes en la entrada del mismo. A travs de estas ventanas entra n determinada, arrastrado por el flujo de aire ambiente en una proporcio geno (figura 39.4). Con estas mascarillas la fraccio n inspirada de ox geno ox se mantiene constante, con independencia del patron ventilatorio del enfermo. Este sistema es el indicado en situaciones agudas y siempre que sea preciso n de CO2. mantener una FiO2 constante, para evitar retencio 623

Figura 39.4. A. Pieza dosificadora de mascarilla de oxigenoterapia. El flujo de ox geno arrastra aire ambiental por las ventanas laterales (efecto Venturi). B. Mascarilla dosificadora de ox ala la pieza Venturi. geno. La flecha sen

Complicaciones
sicos. Sequedad de las mucosas nasal y ocular. Erosiones por catRiesgos f scaras. Dada la inflamabilidad del ox geno, es conveniente alejarlo teres y ma de las fuentes directas de calor. n ma s comu n y secundaAgravamiento de la hipercapnia. Es la complicacio mulo de la hipoxia sobre el centro respiratorio en enfermos ria al cese del est nica. con insuficiencia respiratoria cro Atelectasias. Pueden ocurrir en enfermos tratados con concentraciones muy geno, por tiempo prolongado, como consecuencia del desplazaaltas de ox geno del aire inspirado. miento del nitro n, proCitotoxicidad. La oxigenoterapia prolongada, con alta concentracio n supero xido y el duce un aumento de radicales libres, entre ellos el anio xido de nitro geno, que interactu an con el endotelio capilar y el epitelio pero n puede originar un dan alveolar. Esta situacio o alveolar difuso que puede conducir al distrs respiratorio agudo y a la fibrosis pulmonar.

n meca nica no invasiva Ventilacio Concepto

n meca nica es una modalidad teraputica que ayuda o suple la La ventilacio n ventilatoria del paciente mediante el uso de una ma quina. Distinguifuncio mos entre ventilacion mecanica invasiva (cuando sta se realiza a travs de 624

 n de un tubo orotraqueal, nasotraqueal o traqueostom a) y no la colocacio n meca nica no invasiva (VMNI) nos invasiva. Cuando hablamos de ventilacio n positiva o negativa que emplea una interreferimos a un sistema de presio fase (mascarilla nasal, buco-nasal o coraza) a travs de la cual se proporn ciona un soporte ventilatorio al enfermo. Aunque esta forma de ventilacio ltimos 10-15 an se conoce desde hace tiempo, ha sido en los u os cuando ha experimentado su mayor auge en el tratamiento de determinadas enfermedades respiratorias. n con la ventilacio n invasiva, la VMNI aporta un nu mero En relacio importantes de ventajas. En primer lugar, gracias a la ausencia de tubo oro n de cuerdas vocales o la traqueal se evitan problemas tales como la lesio quea y las infecciones pulmonares. tra s preservamos la deglucio n, el habla y la tos del paciente lo que Adema n, la comunicacio n y la expulsio n de las secrehace posible su alimentacio ciones con mayor facilidad. Tambin se consigue que el aire inspirado pueda as areas superiores, y de esta manera ser calentado y humidificado en las v gicas a los alvolos. Por u ltimo, dado que el llegue en condiciones fisiolo paciente controla una buena parte de su ciclo respiratorio son raras complicaciones como el barotrauma.

n meca nica no invasiva Modalidades de ventilacio

n de presio n posi n con presio n positiva. Consiste en la aplicacio Ventilacio a area durante la inspiracio n o todo el ciclo respiratorio. El tiva en la v n puede estar totalmente determinado por el respirador inicio de la inspiracio n controlada), puede iniciarse por el esfuerzo inspiratorio del (ventilacio n asistida) o bien puede ser el resultado de una combinapaciente (ventilacio n de ambos mecanismos (ventilacio n asistida/controlada). Es la forma de cio s frecuentemente utilizada. En general, los ventilasoporte ventilatorio ma n positiva pueden ser de tres tipos: ventiladores volumtricos, dores de presio n y de ventilacio n proporcional asistida. La relacio n de ventiladores de presio utilizados se resumen en la tabla 39.I. s frecuentemente utilizado n. Es el tipo de ventilador ma Ventilador de presio debido a su mayor confortabilidad. En este ventilador se programa una pre n positiva en la v a area que generara un volumen corriente. Existen difesio n positiva (tabla 39.I). En el rentes modalidades de proporcionar esta presio n soporte, cuando el paciente inicia un esfuerzo inspiratorio tipo de presio n el ventilador le proporciona un volumen de gas hasta alcanzar una presio 625

Tabla 39.I. Tipos de ventilacio n meca nica no invasiva

n con presio n positiva 1) Ventilacio n soporte Presio BiPAP CPAP Respirador volumtrico n proprocional asistida Ventilacio n con presio n negativa 2) Ventilacio n de acero Pulmo Poncho Coraza

prefijada de antemano. Cuando el flujo del enfermo es aproximadamente un n y comienza la espiracio n. El volumen 25% del pico flujo, cesa la inspiracio n de la presio n utilizada, la resistencia de corriente en estos casos es funcio a area, la distensibilidad tora cico-pulmonar y del esfuerzo inspiratorio la v del paciente. El ventilador tipo BiPAP (bilevel positive airway pressure) fun n, pero este sistema sumiciona tambin proporcionando un soporte de presio n a 2 niveles: el inspiratorio (IPAP, inspiratory positive airway nistra presio pressure) y el espiratorio (EPAP, expiratory positive airway pressure). Con s usado en Neumolog a) el soporte ventilatoeste tipo de ventilatador (el ma til para contrarestar rio lo proporciona la IPAP, mientras que la EPAP es u nseca y mantener permeables la PEEP (positive end expiratory pressure) intr n escasamente ventiladas. Finalmente, la ventilacio n con zonas del pulmo n modo CPAP (continuous positive airway pressure) consiste en la aplicacio n continua en la v a area, que es la misma durante la inspirade una presio n y la espiracio n. cio Ventilador volumtrico. En este tipo de ventilador se programa un volumen inspiratorio (volumen corriente) que se administra en cada ciclo respiratorio. n determinada que vence la resisPara ello el sistema proporciona una presio a area y la distensibilidad to raco-pulmonar a la entrada de tencia de la v s inco modo para el este volumen inspiratorio. Este es un sistema algo ma a paciente ya que en ocasiones puede generar presiones elevadas en la v s caros que area. Otra desventaja que presentan es que son ventiladores ma n, aunque el hecho de que posean alarmas los hace u tiles sobre los de presio todo en enfermos que requieren una mayor vigilancia y en aquellos con traa y ventilacio n meca nica domiciliaria. En general, son menos utiliqueostom n (figura 39.5). zados que los respiradores de presio 626

Figura 39.5. Paciente conectada a aparato de BiPAP con mascarilla nasal. En la parte superior, respirador volumtrico.

n proporcional asistida. Estos nuevos ventiladores no ampliaVentilacio n del tramente implantados tienen como objetivo el asistir a una proporcio s que el de proporcionar un volumen o una bajo respiratorio del paciente ma n determinada. Para ello el ventilador gracias a un neumotaco grafo presio nua el flujo inspiratorio y su integral el volumen resrecoge de forma cont pidamente al esfuerzo ventilatorio del paciente. pondiendo ra n al n con presio n negativa. Se consigue este tipo de ventilacio Ventilacio rax del enfermo a presiones sub-atmosfricas durante la insexponer al to n, lo que ocasiona una disminucio n de la presio n intratora cica que piracio posibilita la entrada de aire en los pulmones. Estos fueron los primeros venti n de acero fue ampliamente usado ladores en utilizarse, de hecho el pulmo durante la epidemia de poliomielitis de 1950. Derivados de estos primeros s sencillos como la coraza tora tenemos en la actualidad otros aparatos ma cica y el poncho. Un efecto secundario de estos ventiladores es la posibilidad n negativa. Esto junto al de provocar de apneas obstructivas por la presio a sean muy poco hecho de que son ventiladores pesados hace que hoy en d n positiva. utilizados prefirindose los de presio Interfases. La interfase es el dispositivo que conecta la paciente con el respi s utilizada actualmente es la mascarilla nasal. Adema s se dispone rador; la ma de una mascarilla facial y de una pieza bucal. scara nasal. Es la mejor tolerada por el paciente debido a que le permite Ma toser, expectorar y seguir conectado verbalmente con el entorno. Su principal inconveniente es la facilidad de producir fugas areas sobre todo al abrir la s empleada boca durante el descanso nocturno. A pesar de todo esto es la ma 627

en el domicilio. Existen varios modelos en el mercado sin que ninguno sobresalga sobre los otros. Se elige la mascarilla que mejor se adapta anato micamente al paciente y que genera un menor espacio muerto. En casos muy micos se pueden fabricar individualmente. especiales con problemas anato scara facial. Este dispositivo cubre la nariz y la boca y permite un mejor Ma anclaje. A pesar de un incremento en el espacio muerto, con este tipo de n ma s eficaz que con la nasal, pues el mascarilla se consigue una ventilacio paciente puede respirar por la nariz o por la boca sin que se generen fugas s en situaciones agudas, de aire significativas. Por este motivo se utiliza ma n del enfermo no es buena. En general especialmente cuando la cooperacio n de las secreciones, es peor tolerada que la nasal, y no permite la expulsio n o la ingesta de alimentos. ni la fonacio lidas para el Pieza bucal. Esta interfase raramente es utilizada. No son va a se reserva a algunos pacientes descanso nocturno, y su uso durante el d que toleran mal las mascarillas nasales o faciales.

n meca nica no invasiva Indicaciones de la ventilacio

La VMNI se ha utilizado con xito en el tratamiento a largo plazo de las genas. Tambin se emplea frecuentemente enfermedades restrictivas toraco en los procesos agudos que cursan tanto con insuficiencia respiratoria hiper lo (tabla 39.II). capnica como hipoxmica so
Tabla 39.II. Indicaciones de la ventilacio n meca nica no invasiva en la insuficiencia respiratoria aguda

pnica 1) Insuficiencia respiratoria aguda hiperca genas: Enfermedades restrictivas toraco fica, traumatismos medu Enfermedades neuromusculares (esclerosis lateral amiotro as congnitas, etc.) lares, distrofias musculares, miopat cica (cifoescoliosis, toracoplastia) Alteraciones de la caja tora ndrome de hipoventilacio n-obesidad S Enfermedades pleuro-pulmonares cicatriciales (paquipleuritis extensa) Enfermedades pulmonares obstructivas: EPOC Asma stica Fibrosis qu n central S ndrome de hipoventilacio 2) Insuficiencia respiratoria aguda hipoxmica n Edema agudo de pulmo a Neumon SDRA

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 indicada en aquel genas. La VMNI esta Enfermedades restrictivas toraco los pacientes con enfermedades neuromusculares, trastornos de la caja tora n cica, etc. (ver tabla 39.II) que manifiestan disnea, cefalea matutina, sensacio s presenten uno de estos tres criterios: de cansancio diurno, y que adema a nocturna en la cual se observa 1) PaCO2 6 45 mm Hg; 2) pulsioximetr s de 5 minutos consecutivos con una saturacio n de la hemoglobina ma s de 10 minutos discontinuos con SaO2 ^ 88%; 3) en (SaO2) ^ 88% o ma n inspiratoria enfermedades neuromusculares, la existencia de una presio rico. xima < 60 cm H2O o una capacidad vital forzada < 50% de su teo ma En este grupo de enfermedades, la VMNI se realiza durante el descanso nocturno y en ocasiones es necesario utilizarla tambin algunas horas a. El ventilador con mayor frecuencia utilizado en estos enferdurante el d mos es el tipo BiPAP, aunque a veces se precisan ventiladores de volumen. a de la oxigenacio n Los pacientes tratados con VMNI evidencian una mejor menes pulmonares y de la fuerza de los mu sculos arterial diurna, de los volu como una disminucio n en el nu mero de ingresos hospitarespiratorios as larios. Este tipo de pacientes pueden recibir VMNI en el transcurso de una n o de forma programada con vistas a realizarse en el domicilio. agudizacio Enfermedades obstructivas pulmonares (principalmente EPOC agudi pnica, la zado). Cuando se presentan con insuficiencia respiratoria hiperca VMNI ha demostrado ser un tratamiento eficaz que disminuye la necesidad de intubaciones, la mortalidad y la estancia en las unidades de cuidados n intensivos. Resultados parecidos tambin se han logrado con la utilizacio n al flujo areo como el asma. de esta terapia en otras causas de obstruccio s en la fibrosis qu stica, la VMNI es u a el trans til como puente hac Adema plante pulmonar en pacientes que se encuentran en los estadios finales de n de los enfermos con EPOC agudizado esta entidad. Las criterios de seleccio e insuficiencia respiratoria se resumen en la tabla 39.III. n de origen cardiognico, la CPAP es el En el edema agudo de pulmo s eficacia ha demostrado en evitar intubaciones y en modo de VMNI que ma n de estos enfermos. la estabilizacio Otras indicaciones. Los resultados de la VMNI en los pacientes que a, traumatismos presentan insuficiencia respiratoria hipoxmica (neumon cicos, SDRA) no son tan buenos como en la insuficiencia respiratoria tora pnica pero en determinados enfermos evita la intubacio n. hiperca n pulmonar y el intercambio gaseoso en La VMNI mejora la funcio a tora cica) que presentan pacientes postoperados (especialmente de cirug complicaciones respiratorias en el postoperatorio inmediato. Se evitan de esta an complicar la evolucio n de estos enfermos. manera intubaciones que podr 629

Tabla 39.III. Criterios de seleccio n de enfermos con insuficiencia respiratoria aguda para ventilacio n meca nica no invasiva, ba sicamente con EPOC

n meca nica no invasiva Enfermos candidatos a Ventilacio ntomas y signos de compromiso respiratorio: a) S incremento significativo de la disnea habitual n parado jica taquipnea, uso de la musculatura respiratoria accesoria, respiracio b) Alteraciones gasomtricas: PaCO2 > 45 mm Hg, pH < 7,35 y > 7,25 1 PaO2/FiO2 < 200 n meca nica no invasiva Enfermos a excluir de la Ventilacio a) Con bajo nivel de conciencia, agitados o no cooperativos mica b) Con inestabilidad hemodina c) Secreciones excesivas d) Incapacidad para expulsar las secreciones n de la mascarilla e) Traumatismo facial o quemaduras que imposibiliten la colocacio
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Los enfermos con pH < 7,25 responde peor a la VMNI y en todo caso deben ser tratados en UCI.

Finalmente, la VMNI ha demostrado su utilidad en el destete y extuba n de enfermos tratados con ventilacio n meca nica invasiva. cio

n meca nica Limitaciones y controles de la ventilacio no invasiva

n que se citan en la tabla 39.III son en general va liLos criterios de exclusio dos para todos los pacientes con VMNI. Los pacientes que reciben este trata n aguda, deben ser vigilados con atencio n miento y se encuentran en situacio n de la oxihemoglobina, en lo que respecta a las constantes vitales, saturacio a ventilador-paciente y fuga area de la mastolerancia del sistema, sincron especial cuidado en detectar prontamente complicaciones carilla. Se pondra como sequedad en los ojos y conjuntivitis (por fuga area hacia los ojos), n ga strica (por aerofagia), erosiones y u lceras en nariz y frente (por distensio n de la mascarilla sobre la piel). La necesidad de una mayor excesiva presio vigilancia supone que la VMNI debe realizarse en unidades preparadas para este fin y con personal entrenado.

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Recuerde que n de ox geno, con respiracio n esponta nea, se hace La mejor dosificacio a travs de mascarillas con dispositivo tipo Venturi. pnica, siempre se A los enfermos con insuficiencia respiratoria hiperca debe administrar oxigenoterapia inicial a bajas concentraciones (FiO2 de n de CO2. 0,24% o 0,28%), controlando la posible retencio En caso de insuficiencia respiratoria aguda se puede iniciar oxigenoterapia a concentraciones altas. La oxigenoterapia se indica en situaciones agudas cuando existe PaO2 < 60 mm Hg o SaO2 < 90%. nicos se indica la oxigenoterapia domiciliaria con En enfermos cro PaO2 ^ 55 mm Hg o SaO2 ^ 88%. nica domiciliaria en el EPOC es la u nica medida La oxigenoterapia cro teraputica que ha demostrado mejorar la supervivencia. La VMNI proporciona un soporte ventilatorio sin necesidad de la colo n de un tubo endotraqueal. cacio s empleados son los de soporte de presio n positiva, Los respiradores ma y en concreto el tipo BIPAP. La VMNI es eficaz en el tratamiento de las enfermedades pulmonares gena y en la insuficiencia respiratoria aguda restrictivas de causa toraco pnica. hiperca La VMNI debe ser administrada en unidades disen adas para ello y a cargo de personal sanitario especializado.

Lecturas recomendadas

ODonohue WJ. Home oxygen therapy. Clinics in Chest Medicine 1997; 18(3): 535-543. n y empleo de la oxigeSanchez L, Cornudella R, Estop R, et al. Indicacio nua domiciliaria. Recomendaciones SEPAR 1998; 2: 19-33. noterapia cont Bateman NT and Leach RM. ABC of Oxygen Acute Oxygen Therapy. Br Med 2001; 317: 798-801. Mehta S and Hill N. Noninvasive ventilation. Am J Respir Crit Care Med 2001; 163: 540-577. Hillberg R and Johnson D. Noninvasive ventilation. N Engl J Med 1997; 337: 1746-1752. 631

n C. Manual SEPAR de procedimientos; procedimientos Monserrat J y Leo a respiratoria del suen n meca nica no invasiva. de patolog o y ventilacio SEPAR 2002; 43-48. Eliott MW. Principles of non-invasive ventilatory support. En Respiratory Medicine. Editores: Gibson JG, Geddes DM, Costabel U, Sterk PJ, Corrin B. Saunders 2003; p. 541-553.

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ndice de materias I

Absceso o : 593 Fr tico : 539 Hepa nico : 541 Mediast Pulmonar : 192, 198, 217, 218, 300309, 343, 541, 573, 594 ngeo : 263 Retrofar Subfrnico : 304 lica : 59, 60 Acidosis metabo Acidosis respiratoria : 59, 60 Acinetobacter sp : 310, 315 lwoffi : 396, 397 Acropaquias : 184, 236, 238, 306, 369, 375, 382, 383, 404, 417, 418, 479 Actinomyces israelli : 305 Adenocarcinoma : 229-231, 236, 243, 252, 456, 537 Adenoma : 212 Adenoma paratiroideo : 553 Adenovirus : 262, 263, 269, 270, 277 ADN : 190, 224, 227, 228, 287 Aguja de Abrams : 32, 529 Cope : 529 lica : 59, 60 Alcalosis metabo Alcalosis respiratoria : 59, 60 Alfa 1 antitripsina : 123, 182 n V/Q : 606 Alteracio Aluminosis : 425 Amantadina : 295 Amiloidosis : 377 Amoxicilina : 118, 262, 268, 289, 290 cido clavula nico : 76, 118, 191, a 268, 289, 290, 308, 316 Ampicilina : 308 Analgesia peridural : 76 ANCA : 463, 476 a Tora cica : 67 Anestesia en Cirug

Angiognesis : 401 nica : 57 Anhidrasa carbo Anticolinrgicos : 154 Anticuerpo anti-membrana basal : 477 clicos : 47, 96 Antidepresivos tric Antigenuria : 286 Antimicrobianos : 176, 190-194, 267, 268, 272, 273, 277, 278, 287, 289291, 308, 310, 312, 313, 315-319, 338, 351 Antioxidantes : 38, 116, 227, 392 Apnea : 81 Mixta : 82 Obstructiva : 81, 82 Arritmias postoperatorias : 76 a pulmonar : 509 Arteriograf Arteritis de la arteria temporal : 469 de Takayasu : 469 Artritis cricoaritenoidea : 451 Reumatoide : 449, 450 Asbestos : 414 Asbestosis : 416 Asma : 131 pica : 139 Ato nseca : 136, 137 Extr nseca : 140 Intr Ocupacional : 137, 141 Inducida por ejercicio : 137, 141 Gravedad : 137 Intermitente : 137 Persistente : 137 n dual : 142 Reaccio Periodo de inestabilidad : 143 Inestable : 143 Intolerancia a aspirina : 144 Crisis de riesgo vital : 144

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Agravantes : 144 Muerte por asma : 148 Aspergillus sp. : 182, 185, 189, 310, 337-339, 354, 396 fumigatus : 397, 438, 458, 459, 437 Aspergiloma : 307, 336, 438 Aspergilosis broncopulmonar alrgica : 176, 182, 186, 188, 336, 339, 363, 435 pulmonar invasiva : 338, 339, 351, 358 Atelectasia : 77 Atrapamiento areo : 122 n pulmonar : 25-28 Auscultacio Murmullo vesicular Sibilancias Roncus Estridor Estertores crepitantes Azitromicina : 118, 290, 291 Baciloscopia : 326 Bagazosis : 397 Beriliosis : 424 Beta agonistas : 154 Bicarbonato : 56 a molecular : 287 Biolog Biopsia pleural : 32-34, 244, 529, 532, 535, 538, 539 BiPAP : 95, 626 cico : 553 Bocio intratora Bordetella pertussis : 269, 272 Broncodilatadores : 152 Broncoscopia flexible : 29 gida : 31 r Bronquiectasias : 175-194 Bronquiolitis : 163 Bronquiolitis constrictiva en Artritis Reumatoide : 451 Bronquiolitis obliterante unilateral : 122 Bronquitis aguda : 269 lica : 146 Bronquitis eosinof Bulla de enfisema : 121

n : 45 Bupropio Burkholderia cepacia : 182 ncer de pulmo n : 221-245 Ca n : 247 Estadificacio n TNM : 247 Clasificacio n : 251, 252 Terapia de induccio Quimioterapia : 251 Radioterapia : 251 Capacidad pulmonar total : 50 Capacidad residual funcional : 50 Capacidad vital : 50 Capacidad vital forzada : 50 Capilar pulmonar : 493 Capilaritis : 473 pulmonar aislada : 480 Carcinoide : 209 stico : 211 Carcinoide adenoide qu mico : 551 Carcinoide t Carcinoma bronquioloalveolar : 213, 229, 230, 242, 364, 365, 456 Carcinoma de clulas grandes : 229, 231, 234, 252 Carcinoma de clulas pequen as : 219, 227, 230, 231, 234, 237, 245, 251, 256, 257 Carcinoma mucoepidermoide : 211 mico : 551 Carcinoma t n : 263 Catarro comu Catter Telescopado : 287, 313, 314 Cefotaxima : 290, 291, 316 Ceftriaxona : 290, 291, 316 Clulas Clara : 230 Clulas de Kulstschitzky : 230 Clulas de Langerhans : 374-376, 389, 591 ticas : 133 Clulas dendr Chlamydia pneumoniae : 145, 166, 283, 355 psittaci : 286, 408 Cilindroma : 211 a de las meta stasis pulmonares : Cirug 257

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a de reduccio n de volumen pulCirug monar : 205 Citocromo P-450 : 46, 224, 226 Citomegalovirus : 354 Claritromicina : 118, 290, 291 CO2 : 56 Complicaciones postoperatorias : 77 Condroma : 213 n : 61 Control de la ventilacio Coxiella burnetii : 276, 286 Crioglobulinemia mixta esencial : 468 Curva de flujo-volumen de nicotina : 50 Dermatophagoides pteronyssinus : 140 Derrame pleural : 517 Artritis reumatoide : 532 a : 530, 540, Asociado a neumon 535 pico : 517 At Complicado : 540 En la enfermedad cardiaca : 529 Exudado : 525 Lupus eritematoso sistmico : 532 sico : 531 Metasta sico : 531 Neopla Subpulmonar : 522 Trasudado : 525 Tuberculoso : 449, 532 Diafragma : 55 Difosfoglicerato (2,3 DPG) : 58 n de CO : 55 Difusio mero D : 504 D Discinesia ciliar : 103, 176, 180, 181, 190, 193 n de cuerdas vocales : 147 Disfuncio Disnea : 23 cico : 21 Dolor tora Drenaje pleural : 71, 202 n del gas alveolar : 606 Ecuacio Edema pulmonar : 492 Efecto shunt : 606 Empiema : 539 Postoperatorio : 77

nico : 539 Metaneumo Postraumatico : 539 rgico : 539 Postquiru n : 540 Fases de progresio Endometriosis : 216 Enfermedad de Behet : 470, 480 Enfermedad de Goodpasture : 477 Enfermedad de Hodgkin : 238, 551, 552 Enfermedad pulmonar obstructiva : 628 gena : 628 Enfermedad restrictiva toraco Enfermedades parenquimatosas difusas n : 361 del pulmo Enfisema : 104, 121 Bulloso : 124 Centrolobulillar : 105 Lobar congnito : 122 nico : 571 Mediast Panacinar : 105 Paraseptal : 124 neo : 197, 571 Subcuta TACAR : 110, 126 filos : 134, 135 Eosino na ba sica mayor : 135 Prote na catio nica : 135 Prote Eotaxina : 135 cido-base : 56 Equilibrio a a : 61 Ergometr Escala de Epworth : 88 Esclerosis sistmica progresiva : 455 a : 50 Espirometr Espondilitis anquilosante : 458 quea : 561 Estenosis benignas de la tra a media : 71 Esternotom Estreptococo grupo A : 262 Exceso de bases : 57 Exploraciones complementarias : 28-23 Broncoscopio : 29 Esputo : 29 Gammagrafias pulmonares : 29 n transtora cica : 33 Puncio a de to rax : 28 Radiograf neos : 29 Tests cuta

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a computarizada tora Tomograf cica : 29 a emisora de positrones : Tomograf 29, 228, 242 Toracocentesis y biopsia pleural : 32 Faringitis aguda : 261 Fase NREM : 83 Fase REM : 83 Fibroblastos : 135 Fibrosis masiva progresiva : 420 tica : 381 Fibrosis pulmonar idiopa stica : 181 Fibrosis qu stula broncopleural : 75, 77 F a : 507 Flebograf Fluoroquinolonas : 290, 316 geno : 621 Fuentes de ox a pulmonar : 508 Gammagraf xicos : 425 Gases to a arterial : 56 Gasometr Glucocorticoesteroides : 155 Granulomatosis broncocntrica : 438 Granulomatosis de Wegener : 462, 480 Granulomatosis sarcoidea necrotizante : 467 Haemophilus : 108, 182, 188, 191, 263, 265 influenzae : 269, 277, 285, 310, 357 parainfluenzae : 188 Hamartoma : 214 Helio : 55 Hemangiopericitoma : 213 rax esponta neo : 196 Hemoneumoto Hemoptisis : 20 Hemorragia pulmonar : 473 tica : 478 Hemosiderosis pulmonar idiopa rax : 571 Hemoto Postoperatorio : 77 n de) : Henderson-Hasselbach (ecuacio 56

ticas : 554 Hernias diafragma Hiatales : 554 Congnitas : 554, 594 Hipercalcemia : 235, 237, 239, 243, 444, 446, 447 Hipercapnia : 607, 609 n pulmonar : 121 Hiperinsuflacio n arterial : 86 Hipertensio n pulmonar : 483 Hipertensio tica : 485 Idiopa Relacionada a enf. respiratoria : 486 Hipoapnea obstructiva : 81, 82 n : 607 Hipoventilacio Hipoxemia : 58 Mecanismos : 605 Histiocitosis X : 374 IgE : 133, 134, 149 Imipenem : 291, 308, 359 Impulso ventilatorio : 98 ndice de apnea-hipoapnea : 82 I Indice de Tiffeneau : 51 Inmunodeprimido : 353 Insuficiencia respiratoria : 605 Aguda : 609, 610 nica : 609, 610 Cro pnica : 609 Hiperca Parcial : 609 n gamma : 133 Interfero Interleucinas : 133 Isoniacida : 332 Klebsiella : 179, 309 oxytoca : 395, 397 pneumoniae : 309, 315 Laringitis : 262 Lavado Broncoalveolar : 31, 39, 287, 313, 338, 350, 355, 373, 384, 388, 406, 432, 447, 474, 476, 566, 614 Legionella : 276, 285, 286, 290, 291, 305, 310, 313, 354, 358, 359 pneumophila : 276, 286 Leiomioma : 212 Leiomiosarcoma : 212

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Leucotrienos : 135 Levofloxacino : 118, 268, 290, 291, 316 Linfangioleiomatosis : 375 Linfocitos TH : 133 nico : 551 Linfoma mediast a : 72, 255 Lobectom Lupus eritematoso sistmico : 479 Derrame pleural : 453, 532 Hemorragia pulmonar : 455 Neumonitis intersticial : 456 pica : 454 Neumonitis lu a intersticial : 454 Neumopat Mantoux : 329 scara facial : 628 Ma scara nasal : 627 Ma Mastocitos : 134 Mediastinitis : 556 Aguda : 556 nica : 557 Cro Mediastino : 547 a : 547 Anatom Anterior : 549 Medio : 553 Posterior : 544 Mediastinoscopia : 69 a anterior : 69 Mediastinotom Meropenem : 289, 291 Mesotelioma maligno difuso : 537 n : 427 Metano, intoxicacio Metilxantinas : 154 Miastenia gravis : 558 xido de carbono : 38 Mono n : 427 Intoxicacio Moxifloxacino : 118, 268, 290, 316 sculos respiratorios : 54 Mu Mycobacterium avium : 186, 355 Mycobacterium tuberculosis : 322 Mycoplasma pneumoniae : 145, 269, 270, 276, 278, 281, 285-287, 290, 291 Neumoconiosis de los mineros del car n : 423 bo

Neumomediastino : 197 a : 72, 255 Neumonectom a de lenta resolucio n : 292 Neumon a eosino fila aguda : 434 Neumon a eosino fila cro nica : 432 Neumon a intersticial descamativa : 381, Neumon 384 a intersticial no espec fica : Neumon 383 a intersticial usual : 381 Neumon a organizada criptognica : 168, Neumon 378 tica : 457 Neumonitis instersticial linfoc Neumonitis tipo verano : 398 as por fa rmacos : 376 Neumopat rax : 195 Neumoto neo primario : 196 Esponta neo secundario : 198 Esponta n : 196 A tensio tico : 200, 571 Trauma geno : 201 Yatro Neuraminidasa : 272, 295 Neurofibroma : 213 Nicotina : 35-37, 45-48, 113, 224 Terapia sustitutiva : 45 dulos reumatoideos : 451 No n de la v a area superior : Obstruccio 52 n far ngea : 83 Obstruccio Oncogenes : 223, 224, 230 Operabilidad : 66 n Mundial de la Salud : 15, Organizacio 36, 221 ntesis costal : 75 Osteos geno l quido : 621 Ox Oxigenoterapia : 619 Domiciliaria : 620 PaCO2 : 58 PaO2 : 58 Papiloma : 212 Paraganglioma : 214 n obstructivo : 52, 53 Patro

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 n restrictivo : 52, 53 Patro PCR : 228, 329, 338 Piperacilina : 316 Pirazinamida : 332 a : 53 Pletismograf pica : 467 Poliangeitis microsco pica : 480 Poliarteritis microsco Poliarteritis nodosa : 469 Polimiositis-Dermatomiositis : 456 a : 88 Polisomnograf n intratora cica : 86 Presio n pleural : 84 Presio n positiva continua a nivel de la Presio a area (CPAP) : 93 v n transdiafragma tica : 55 Presio ximas : 54 Presiones respiratorias ma tica : 76 Profilaxis antibio na C reactiva : 39, 189 Prote Proteinosis alveolar : 377 n bronquial : 149 Provocacio n : 52, 148 Prueba de broncodilatacio n : 53 Prueba de broncoprovocacio neas : 149 Pruebas cuta Pseudolinfoma : 216 Pseudomonas : 188, 317 aeruginosa : 182, 265, 277, 283, 310, 354, 600 fluorescens : 396, 397 n de na car : 397 Pulmo n del cuidador de periquitos : 398 Pulmo n del decorticador de arce : 397 Pulmo n del granjero : 397 Pulmo a : 60, 91 Pulsioximetr rpura de Shnlein-Henoch : 468 Pu rax : 526, 544 Quiloto tico : 572 Trauma nicos : 554 Quistes mediast Radicales libres : 38, 40, 178, 419, 624 gico : 145 Reflujo gastro-esofa Resecabilidad : 66 sticas : 74, 256 Resecciones broncopla Respiracion de Cheynes-Stokes : 98

n de Kussmaul : 60 Respiracio Rifampicina : 332 Rimantadina : 295 Rinosinusitis : 264 Ronquidos : 85 RTFQ : 181, 182, 187 Sarcoidosis : 441 Sarcoma de Kaposi : 356 n de hemoglobina : 58 Saturacio a : 73, 255 Segmentectom Seminomas : 552 n alergnica : 134 Sensibilizacio Sequoisis : 397 Silicosis : 418 ndrome carcinoide : 217, 235 S CREST : 456, 486 de apnea central : 82, 97 de Caplan : 422, 452 de Churg-Strauss : 465 de Claude-Bernard-Horner : 234 de Cushing : 217, 231, 237 n reactiva de la v a de disfuncio area : 141 de distrs respiratorio agudo : 385, 495, 605, 612 de Dressler : 530 de Eaton Lambert : 237 de Eisenmenger : 491, 606 de Hamman-Rich : 366, 385 de Heerfordt : 443 n central : 97 de hipoventilacio n-obesidad : 608, de hipoventilacio 628 de la inmunodeficiencia adquirida : 180, 354 de Leffler : 342, 349, 431 de Lfgren : 443 de Macleod : 122 de Marfan : 177, 183, 198, 586, 587 de Mounier-Kuhn : 176, 185 de piernas inquietas : 90

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 n inapropiada de ADH : de secrecio 237 de Sjgren : 457 de Swyer-James : 122 de un as amarillas : 177, 519 de vena cava superior : 176, 185 de Williams-Campbell : 231, 234 de Young : 182 lico : 434 hipereosinof ndrome de Apnea Obstructiva del S Suen o (SAOS) : 81 Complicaciones : 86 Despertar : 85 stico : 88 Diagno Dispositivos orales : 97 Tratamiento : 91 rgico : 96 Tratamiento quiru ndromes paraneopla sicos : 235-238 S nfisis pleural : 203 S Sistema adrenrgico : 132 Sistema colinrgico : 132 n de ox geno Sistema de administracio de alto flujo : 623 n de ox geno Sistema de administracio de bajo flujo : 621 Somnolencia diurna : 86, 88 Staphylococcus aureus : 182, 263, 277, 308-310, 317, 354, 359, 540, 593, 600 epidermidis : 265 Status asthmaticus : 144 Streptococcus pneumoniae : 108, 188, 191, 263, 265, 269, 276, 277, 286, 290, 295, 304, 310, 354, 359, 539 Suberosis : 397 Tabaco : 35-48 Tabaquismo Historia del : 35 Pasivo : 40 n del : 41 Prevencio stico del : 42 Diagno Talcosis : 424

n de helio : 54 Tcnica de dilucio Telitromicina : 290 Teofilina : 154 Teratoma : 214 Teratomas : 552 Test de Kveim : 446 Test de la marcha : 61 ltiple : 88 Test de latencia mu Test del sudor : 16, 182, 187 Timoma : 550 a helicoidal computarizada : Tomograf 510 Toracocentesis : 525 Toracoscopia : 68, 203, 535 a : 75 Toracostom a : 70 Toracotom Anterior : 70 Axilar : 70 Posterior : 71 Posterolateral : 70 Tos : 18-20 nica : 146 Tos cro a : 73 Traqueostom cicos : 565 Traumatismos tora Cardiacos : 572 n : 570 Fracturas de esterno Grandes vasos : 572 nicos : 572 Mediast cica : 568 Pared tora Pulmonares : 573 Traumatismos pleurales : 570 cicos Traumatismos tora penetrantes : 570 ada ASA : 144 Tr Tromboembolismo pulmonar : 501 Acenocumarol : 512 geno : Activador tisular del plasmino 511, 512 mica : 503 Con estabilidad hemodina mica : Con inestabilidad hemodina 504

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 nico : 504 Cro Estreptocinasa : 512 ticos : 512 Fibrinol Heparina de bajo peso molecular : 513 dica : 513 Heparina so Urocinasa : 513 Tuberculosis : 321 Factores de riesgo : 323 Quimioprofilaxis : 333 Tratamiento : 333 Vacuna antituberculosa (BCG) : 333 Tumor de Pancoast : 229, 233, 234, 249, 251 Tumor fibroso solitario de la pleura : 536 Tumores de clulas germinales : 552 Tumores neuroendocrinos : 209 Tumores pleurales : 536 Tumores traqueales : 559 Primarios benignos : 560 Primarios malignos : 560 Secundarios : 560 n Europea : 36, 222 Unio Uvulopalatofaringoplastia : 95

Vacunas : 176, 193 Antigripal : 108, 117, 192, 294 cica : 117, 192, 295, Antineumoco 359 nica : 46 Antinicot BCG : 329, 333 stica : 468 Vasculitis leucocitocla Vasculitis por hipersensibildad : 468 n meca nica en SDRA : 617 Ventilacio No invasiva : 624 Proporcional asistida : 627 n voluntaria ma xima : 54 Ventilacio n negativa : 627 Ventilador de presio n positiva : 625 De presio Volumtrico : 626 Videotoracoscopia : 535 Virus influenza : 108, 172, 263, 269, 270, 272, 277, 294, 295 Virus respiratorio sincitial : 171, 180, 263, 269 Volumen corriente : 50 Volumen de reserva espiratorio : 50 inspiratorio : 50 ximo en 1 segundo : Volumen espirado ma 51 Volumen pulmonar : 53 Volumen residual : 50

Achev dimprimer sur les presses de lImprimerie CHIRAT 42540 Saint-Just-la-Pendue Dpt lgal septembre 2005 - N 5581