VARICELA La varicela constituye la manifestacin clnica consecutiva a la infeccin primaria por el virus varicela- zster (VZ).

Tras la infeccin inicial el virus queda latente a nivel de los ganglios de las races posteriores y de los nervios craneales, donde puede reactivarse a cualquier edad y originar el herpes zster. La varicela es muy frecuente sobre todo en la infancia produciendo un exantema tpico que permite el diagnstico clnico en la mayora de las ocasiones. Habitualmente es de curso benigno, aunque son frecuentes las complicaciones sobre todo en los nios inmunodeprimidos en los cuales puede ser incluso mortal. Si se produce durante el embarazo puede afectar al feto ocasionando malformaciones congnitas o varicela en el recin nacido, a veces tambin de curso muy grave. El tratamiento etiolgico no siempre es efectivo cuando est indicada y de ah la importancia de la vacunacin.

PATGENO El virus varicela-zster es uno de los 8 miembros de la familia de los virus herpes, un grupo de virus ADN que infectan fundamentalmente a los seres humanos. Tiene un tamao aproximado de 200 milimicras, es antignicamente homogneo y por tanto existe un solo serotipo. Posee un genoma constituido por una doble hebra de ADN lineal con capacidad para producir latencia tras la primoinfeccin. Los lugares de inoculacin del virus son probablemente las conjuntivas y sobre todo las vas areas superiores, replicndose despus de la inhalacin en la bucofaringe y en los ganglios linfticos regionales.

Tras unas 96 horas de la infeccin ocurre una primera viremia con llegada del virus al hgado, bazo y otras vsceras donde se replica en los linfocitos T. A los 10-21 das despus de la infeccin se produce desde las vsceras afectadas una segunda viremia de mayor intensidad que la primera, con llegada del virus a la piel, finalizando el periodo de incubacin. Durante la 2 viremia el virus puede llegar a los ganglios de las races posteriores, en especial a las dermatomas que corresponden al trigmino, nervios torcicos y lumbares. Es posible que el virus pueda llegar tambin a los ganglios de las races dorsales de forma ascendente desde las lesiones de la piel. En esta localizacin el virus VZ queda latente de por vida pudiendo reactivarse sobre todo en situaciones de inmunodepresin. Su reactivacin origina el herpes zster. Durante la fase de latencia en los ganglios sensitivos, se expresan genes o productos gnicos del virus VZ, lo que sugiere cierto grado de replicacin viral subclnica que puede reforzar peridicamente la inmunidad. Otro mecanismo para conservar la inmunidad activa frente a la varicela es la reexposicin exgena al virus salvaje circulante. La infeccin por el virus VZ origina respuesta inmunitaria humoral y celular, siendo esta ltima la ms importante en la defensa contra la enfermedad. Los pacientes con inmunidad celular deficiente durante la infeccin por el virus VZ estn expuestos a varicela persistente, grave e incluso mortal.

EPIDEMIOLOGA Y TRANSMISIN La varicela es una enfermedad de distribucin universal.

En pases del clima templado el 90-95% de los casos se producen antes de los 20 aos. La especie humana es el nico reservorio del virus. El contagio de la enfermedad es fundamentalmente directo a travs de las gotitas de Pflugge emitidas por los enfermos, pero tambin puede contagiarse por contacto con las lesiones vesiculares cutneas. El contagio indirecto por fomites contaminados es raro por la poca resistencia del virus fuera del organismo. Es posible tambin la transmisin vertical, intrauterina y perinatal cuado la gestante no inmune padece la infeccin durante el embarazo. Cuando la madre padece varicela 5 das antes o 2 das despus del parto se produce la varicela perinatal en un 17-30% de los RN, con letalidad de hasta el 30%. La varicela congnita se presenta en el 1-2% de los hijos de mujeres que padecen la infeccin en el 1 o 2 trimestre de la gestacin. La contagiosidad es muy elevada y, sin vacunacin, prcticamente todas las personas se contagiarn de varicela en algn momento de su vida. El periodo de contagio se extiende desde 1-2 das antes de aparecer el exantema hasta 5-7 das despus, cuando todas las vesculas estn en fase de costra. En pacientes inmunocomprometidos este periodo puede ser ms duradero. La varicela, por su frecuencia, origina un alto coste sanitario y social derivado de los gastos directos e indirectos que ocasiona. La mayora de los casos en nuestro medio se producen en nios menores de 10 aos, con gran prevalencia en guarderas y escuelas. El 95% de los adolescentes y el 99% de los mayores de 30 aos tienen serologa positiva para el virus VZ.

La incidencia anual de varicela en un pas es aproximadamente igual a la cohorte de nios nacidos cada ao, que en Espaa, antes de la llegada de la vacuna, se estimaba en cerca de 400.000 casos. La tasa de mortalidad es de aproximadamente el 1/100.000 casos. En Espaa se producen cada ao 1000-1500 hospitalizaciones y 5-6 fallecimientos por varicela. La prevalencia del herpes zster aumenta en mayores de 50 aos, quiz por la depresin de la inmunidad celular que se produce despus de esta edad.

CLNICA Y COMPLICACIONES El periodo de incubacin dura entre 14 y 21 das, pero puede ser ms corto en inmunodeprimidos. El periodo prodrmico suele durar 1-2 das, pudiendo ser asintomtico o cursar con fiebre, conjuntivitis y sntomas catarrales leves. En el periodo exantemtico la fiebre puede durar varios das, pero tambin puede faltar. Cursa con 2-3 brotes de elementos que pasan sucesivamente por las fases de mcula, ppula, vescula y costra. Son caractersticas del exantema su carcter pruriginoso, su comienzo en cara y cuero cabelludo, su extensin posterior a tronco y extremidades y la coexistencia de elementos en distinto estadio evolutivo. En 5-7 das todos los elementos suelen estar en fase de costra. En los inmunodeprimidos pueden aparecer ms brotes de vesculas y la fase de costra puede retrasarse. Con el exantema puede coexistir enantema en la mucosa bucal. En caso de infeccin sobreaadida de lesiones del exantema con afectacin de la dermis, puede persistir una cicatriz permanente.

Junto a la forma clnica tpica existen otras menos frecuentes como varicela sin exantema, confluente, ampollosa o penfigoide, hemorrgica y gangrenosa o necrtica. La varicela congnita se caracteriza por hipoplasia de extremidades, cicatrices cutneas, atrofia cortical, retraso psicomotor, microftalmia, cataratas y coriorretinitis. Las complicaciones ms frecuentes de la varicela son las infecciones bacterianas de la piel, la ataxia cerebelosa, la meningoencefalitis, las infecciones pulmonares y articulares, la trombopenia, la varicela hemorrgica y la pancitopenia. Menos frecuentes son la enfermedad invasora y el shock txico estreptoccico, la fascitis necrosante, mielitis transversa, polineuritis, sndrome de Guillain-Barre, sndrome de Reye relacionado con el cido acetilsaliclico, hepatitis, laringitis y glomerulonefritis. Las complicaciones son ms frecuentes en los inmunodeprimidos, sobre todo de tipo celular, con formas hemorrgicas, complicaciones neurolgicas y viscerales y tasas de mortalidad del 15-20%. Tambin es especialmente grave la varicela del RN cuando la madre la presenta 5 das antes o 2 das despus del parto. Es frecuente la diseminacin visceral y la mortalidad puede afectar hasta el 30% de los casos. En la mayora de los casos la varicela confiere inmunidad permanente aunque es posible un 2 episodio sobre todo en inmunodeficiencias celulares. El herpes zster constituye la forma localizada de la infeccin por el virus VZ que aparece por reactivacin del virus VZ latente en los ganglios de las races posteriores o de los nervios craneales despus de la varicela. La causa ms frecuente de la reactivacin es la depresin inmunitaria, pero a veces la causa es desconocida.

Su frecuencia es mayor a partir de los 50 aos. En nios aparece sobre todo en la edad escolar y es excepcional en lactantes. Siempre existe el antecedente de varicela. En casos raros de presentacin en menores de 2 aos es frecuente el antecedente de varicela materna en el curso de la gestacin. El exantema se localiza a lo largo del territorio cutneo inervado por el nervio sensitivo correspondiente al ganglio espinal o craneal afectado. El exantema es unilateral. Las lesiones son anatomopatolgicamente idnticas a las de la varicela y siguen su mismo ciclo evolutivo, aunque su curso suele ser mas prolongado. Se localiza con frecuencia en el trax, pero puede hacerlo en el abdomen, en el perin, en las extremidades o en la cara siguiendo el trayecto del trigmino. Puede aparecer febrcula y cierta sensacin de quemazn o dolor localizado a nivel del exantema. No suelen coexistir otros signos generales de infeccin. Sobre todo en los inmunodeprimidos y coincidiendo con lesiones cutneas extensas, pueden presentarse complicaciones como neumona, meningoencefalitis o hepatitis.

PREVENCIN La profilaxis de exposicin mediante el aislamiento del enfermo es poco efectiva para evitar la diseminacin en la familia o en la escuela dada la gran contagiosidad de la enfermedad antes de la aparicin del exantema. No obstante, cuando sea posible, el enfermo debe evitar el contacto con otros nios o adultos susceptibles, hasta que todos los elementos del exantema estn en fase de costra. En el aislamiento del paciente hospitalizado, adems de las precauciones universales, se recomiendan precauciones contra la transmisin area y el contacto. Dichas medidas se mantendrn un mnimo de 5 das despus de

la aparicin del exantema y hasta que todas las lesiones estn en fase de costra. Los recin nacidos con embriopata varicelosa no requieren aislamiento si no tienen lesiones activas. Se recomiendan precauciones contra la transmisin area y el contacto en los pacientes inmunodeprimidos con herpes zster localizado o diseminado y en los inmunocompetentes con zster diseminado. En los pacientes inmunocompetentes con zster localizado estn indicadas precauciones contra el contacto hasta que todas las lesiones sean costrosas. La profilaxis pasiva con inmunoglobulina puede evitar o atenuar la enfermedad si se administra dentro de las 72-96 horas despus de la exposicin. Puede realizarse con inmunoglobulina especfica varicela-zster en dosis de 1 ml (25 UI) por kg de peso. En Espaa no est disponible la inmunoglobulina especfica intramuscular. S se dispone por Medicamentos Extranjeros de la inmunoglobulina especfica varicelazster intravenosa. Una alternativa a la inmunoglobulina especfica, tambin eficaz, es la inmunoglobulina polivalente intravenosa a dosis de 400-500 mg/kg. Los candidatos a recibir profilaxis pasiva con inmunoglobulinas tras exposicin significativa son los siguientes: Nios inmunodeprimidos sin antecedentes de varicela ni de vacunacin antivaricela. Embarazadas sin evidencia de inmunidad. Recin nacido cuya madre comenz con varicela dentro de los 5 das previos al parto o dentro de las 48 horas despus del parto.

 Recin nacido pretrmino hospitalizado (28 semanas de gestacin o ms) cuya madre carece de antecedentes fiables de varicela o de evidencia serolgica de proteccin contra ella. Recin nacido pretrmino hospitalizado (menor de 28 semanas de gestacin o con peso al nacimiento de 1000 g o menos), independientemente de los antecedentes de varicela o del estado serolgico respecto del virus VZ de la madre. Si no se dispone de inmunoglobulina especfica o polivalente o han transcurrido ms de 96 horas desde la exposicin, algunos especialistas recomiendan profilaxis con aciclovir. La dosis recomendada de aciclovir es de 80 mg/kg/da en cuatro tomas, durante 7 das. Dosis mxima 800 mg 4 veces al da a partir de los 7-10 das despus de la exposicin en pacientes inmunodeprimidos sin evidencia de inmunidad. Tambin se puede indicar aciclovir durante 7 das a adultos expuestos susceptibles si est contraindicada la vacuna. Los datos sobre aciclovir como profilaxis pasiva postexposicin en nios son limitados. La profilaxis activa mediante la vacunacin es la medida ms eficaz contra el virus VZ. Actualmente disponemos en Espaa de dos vacunas contra varicela: Varivax y Varilrix. Distintos estudios han demostrado que dos dosis de vacuna frente a la varicela en nios despus de los 12 meses disminuyen en mayor medida el riesgo de varicela que tras una dosis nica. La varicela en nios vacunados con una sola dosis se puede producir tanto por la disminucin a largo plazo de la proteccin que confiere, como por fallos primarios de vacunacin. La vacuna Varivax est indicada para la prevencin primaria de la varicela en individuos susceptibles de edad igual o superior a 12 meses, sanos o con patologas de base que conlleven riesgo de varicela grave. Tambin est indicada en individuos susceptibles expuestos a varicela hasta 5 das despus de la exposicin.

La vacuna Varilrix, desde el ao 2009 est autorizada por la Agencia Espaola de Medicamentos y Productos Sanitarios solo como medicamento de uso hospitalario. Sus indicaciones aprobadas en Espaa son: vacunacin en adultos y adolescentes de edad a 13 aos seronegativos para el virus VZ y vacunacin de pacientes susceptibles de riesgo de varicela grave y sus contactos prximos sanos, a partir de los 12 meses de edad. De las distintas estrategias de vacunacin existentes, el CAV-AEP recomienda la administracin de dos dosis en la primera infancia, como la ms efectiva para evitar el mayor nmero de casos y sus complicaciones y para asegurar coberturas capaces de prevenir los casos de varicela en adolescentes y adultos. El CAV-AEP recomienda que la 1 dosis se administre a los 12-15 meses (preferentemente a los 12) y la 2 a los 2-3 aos (preferentemente a los 2). Por motivos mdicos y estratgicos el CAV-AEP recomienda que en ambos momentos la vacuna de la varicela se administre a la vez que la vacuna triple vrica, en sitios anatmicos diferentes. Debe evitarse el uso de salicilatos durante las 6 semanas siguientes a la vacunacin por la relacin del sndrome de Reye con la infeccin por el virus salvaje. Las reacciones adversas son generalmente leves y se presentan con una frecuencia que oscila entre el 5% y el 35% de los vacunados. Son contraindicaciones para la vacunacin frente a varicela las siguientes: Hipersensibilidad grave a alguno de sus componentes Inmunodeficiencias congnitas celulares o mixtas e inmunodeficiencias adquiridas por leucemias, linfomas y tumores malignos. Tratamientos inmunosupresores

 Nios VIH positivos con menos del 15% de linfocitos CD4 de los correspondientes a su edad. No es recomendable en casos de tuberculosis activa.

TRATAMIENTO En la gran mayora de los casos solo se precisa tratamiento sintomtico. Para el prurito son tiles la locin de calamina sola o asociada a mentol o ictiol o antihistamnicos por va oral. Si hay lesiones bucales pueden utilizarse colutorios antispticos si la edad del nio lo permite y alimentacin blanda y fra. La sobreinfeccin bacteriana de las lesiones cutneas o de otro tipo puede requerir antibiticos locales como mupirocina o cido fusdico o por va oral o parenteral segn los casos. El aciclovir oral no est indicado de forma rutinaria en la varicela en nios sanos. El aciclovir por va intravenosa est indicado en pacientes inmunodeprimidos, en las complicaciones graves de los inmunocompetentes y en las complicaciones graves de la varicela durante el embarazo. En la queratitis por varicela est indicado el aciclovir tpico y por va sistmica en casos graves. La mxima eficacia del medicamento se obtiene cuando se inicia precozmente, dentro de las primeras 24 horas desde la aparicin del exantema o al menos antes de las 72 horas. En nios inmunodeprimidos con varicela no debe utilizarse de forma habitual aciclovir oral porque es pobre su biodisponibilidad. En casos de virus VZ resistente al aciclovir debe emplearse foscarnet por va parenteral.

El herpes- zster en nios menores de 12 aos inmunocompetentes solo requiere tratamiento sintomtico. En los mayores de 12 aos est indicado el aciclovir oral. En herpes zster en nios inmunodeprimidos est indicado el aciclovir intravenoso como en la varicela con complicaciones graves o en inmunodeprimidos. En el zster oftlmico est indicado el aciclovir tpico y oral.

Pautas de Prevencin y Manejo de Enfermedades Especficas Marzo 2009 por MISPAS RD. Varicela Se le recomienda a la poblacin en general, principalmente la residente en comunidades con conglomerados de casos adoptar las siguientes medidas de Prevencin: Proteger de la exposicin a las personas en alto riesgo poblacin en riesgo. No recibir a personas con varicela en lugares de trabajo, estudios iglesias, entre otros sitios pblicos hasta que se sequen las vesculas. Al personal de salud (mdicos, enfermeras, bioanalistas, promotores, voluntarios) que prestan servicios en comunidades afectadas se recomienda: Registrar los casos diariamente y notificar a la Direccin Provincial o Municipal de Salud. Intensificar las medidas de higiene, especialmente el lavado de las manos antes y despus de examinar cada paciente. La esterilizacin sistemtica de instrumentos despus de su uso y el uso de guantes para el examen del cada paciente con sospecha de infeccin. En caso de personas afectadas se instruye: Aislar al paciente y no permitir el contacto con personas que no hayan tenido la enfermedad. No asistir a lugares de trabajos, estudios, iglesias, entre otros sitios pblicos hasta que se sequen las vesculas, generalmente despus de cinco das de iniciado el cuadro clnico.

 Evitar que el paciente se rasque y se lastime la piel produciendo ulceras que pueden infectarse. Mantener buenos hbitos higinicos. Baarse dos o tres veces al da. Mantener las manos limpias y las uas cortas. No baarse con orina, hierbas u otras sustancias que puedan irritar ms la piel. Tomar mucho lquido No automedicarse. Buscar atencin de salud a fin de que el personal le evale e indique el tratamiento a seguir. En caso de presentar fiebre durante ms de tres das acudir inmediatamente al mdico.

BIBLIOGRAFIA o American Academy of Pediatrics. Varicela- zster virus Infecciones. En Pickering, L.K. Baker, C.J. Kimberlin, D.W. Long, S.S. dirs. Red Book: Enfermedades infecciosas en Pediatra 28 ed. Mxico: Editorial Mdica Panamericana; 2011, 691-704. o Heiniger, U. Seward, J.F. Varicella. Lancet 2006; 368: 13651376. o Lopez, A. Schmid, S. Bialek, S. Varicella. CDC-VPD Surveillance Manual 5th Edition 2011; Chapter 17:1-16. o Moreno Perez, D. Alvarez Garcia, F. Aristegui Fernandez, J. et al. Calendario de vacunaciones de la Asociacin Espaola de Pediatra: recomendaciones 2012. An. Pediatr (Barc) 2012; 76 (1): 42.e1-42.e23. o Pastor, X. Hernndez-Martnez, M. Infeccin por virus varicela- zster. En: Cruz, M. Tratado de Pediatra 10 ed. Madrid. Ergn 2011 pp. 479-484 o http://vacunasaep.org/ Comited Asesor de Vacunas, de la Asociacin Espaola de Pediatria. 2012. o http://www.sespasdigepi.gob.do/ , Ministerio de Salud Pblica y Asistencia Social Republica Dominicana 2009.