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Presencia de un defecto en el septo interventricular que permite la comunicacin entre ambos ventrculos.
Hipertroa del m. septal, adosamiento de la vlvula septal tricuspdea, aneurisma en la porcin membranosa del tabique
Grande
Hipertensin
ventricular
der.,
sobrecarga
de
vol.
en
cav
izq.
insuf.
cardaca
y
EAP
Mediano
Insuciencia
cardaca,
cierre
espontneo
del
defecto.
Pequeo
Porcin
muscular
y
no
aumentan
las
presiones
en
el
circuito
pulmonar.
Cierran
espontneamente.
Incremento en velocidad del ujo sanguneo pulmonar alteraciones en la capa nSma de los vasos
Resistencias pulmonares
RN
y
lactantes
=
asintom=cos.
disnea,
sudoracin
excesiva
con
los
Insuciencia
cardaca
=
alimentos,
cianosis.
Reduccin
en
el
cortocircuito
=
Aumento
de
grosor
parietal
del
infundbulo
ventricular
derecho,
incremento
en
resistencias
pulmonares.
Cianosis en reposo e HTA pulmonar poliglobulia, trombosis y abscesos cerebrales, insuf cardaca y sncope.
Pequea
(Roger)
No
alteraciones
en
trax.
3
y
4
espacio
intercostal
izq
y
lnea
paraesternal.
Soplo
prtomesosistlico
u
holosistlico,
frmito
con
1
y
2
ruidos
normales.
Grande
Deformidad
precordial.
Mesocardio
con
frmito
sistlico.
3
y
4
espacio
intercostal,
lnea
paraesternal
izq
soplo
sistlico
fusiforme.
Irradia
a
la
lnea
paraesternal
der
(en
barra)
.
Gran
cortocircuito
ateriovenoso
soplo
sistpolico
basal
de
estenosis
pulmonar
por
hiperujo
transvavlular
mitral.-
Mediana
La=do
paraesternal
izq.
bajo,
signo
de
crecimiento
ventricular
der.,
palpacin
del
cierre
valvular
pulmonar
en
la
base
del
precordio.
Taquipnea,
sudoracin,
soplo
sistlico
III/VI,
soplo
mesodiastico,
3
ruido
galoper
por
hiperujo,
desgoblamiento
jo
del
2
ruido,
frmito
palpable.
En la C IV chica y la de =po Roger el electrocardiograma ser normal. En la C IV grande: a) Crecimiento ventricular izquierdo con sobrecarga diastlica. b) Crecimiento ventricular derecho con sobrecarga sistlica. c) Es frecuente que el trazo electrocardiogrco manieste gran difasismo (R alta y S profunda) en las derivaciones precordiales intermedias (V2 a V4), con consecuencia del crecimiento biventricular.
Px con HTA pulmonar aumento en el tamao de la onda P. 1/10 nios bloqueo AV de 1er grado. Sobrecarga ventricular isodifasismo amplio de V2 a V4. La presencia de ondas Q profundas en V5 y V6, en sincrona con la primera deexin posi=va del complejo QRS en V1 y V2 CIV. Morfologa qRs en las derivaciones DIII y aVF.
1. En la CIV chica y la enfermedad de Roger, el estudio radiolgico del corazn ser normal. 2. En la C IV grande: a) La cardiomegalia a expensas de ambos ventrculos que est en relacin al cortocircuito: gran cortocircuito, cardiomegalia importante, mientras que una cardiomegalia discreta, sugiere un pequeo cortocircuito arteriovenoso. La ausencia de hipertensin pulmonar sugiere una C IV chica. La presencia de hipertensin pulmonar sugiere una C IV grande. b) Prominencia del cono de la pulmonar. c) Botn ar=co normal. d) Aumento de la vascularidad pulmonar (huios de =po arterial), como manifestacin del hiperujo pulmonar.
Crecimiento de cavidades izq., VD, art. pulmonar y sus ramas. Pequeo: cortocircuito arteriovenoso ligero, silueta cardaca y trama pulmonar normales.
Crecimiento de VI PA y oblicua izq ant. Art pulmonar dilatada, trama vascular con datos de aumento de ujo. Crecimiento de VD oblicua der ant.
La
comunicacin
interauricular
(CIA)
es
un
defecto
del
tabique
interauricular
que
permite
el
paso
de
la
sangre
de
la
aurcula
izquierda
a
la
derecha.
Es
la
cardiopaea
congnita
ms
frecuente
en
el
adulto.
Los
principales
=pos
de
defecto
auricular
son:
1)
Fosa
oval;
2)
os=um
secundum;
3)os=um
primum
y
4)seno
coronario.
Fosa
oval
Consecuencia
del
desarrollo
anormal
del
septum
secundum.
Vlvula
fenestrada,
incompleta
o
ausente.
OsSum secundum En la porcin central, entre las venas pulmonares derecha y a VCS.
OsSum
primum
Defecto
septal
ubicado
entre
la
fosa
oval
y
vlvula
tricspide.
Seno
coronario
Persistencia
de
la
comunicacin
entre
el
seno
coronario
y
ambas
aurculas.
Asociada
habitualmente
a
persistencia
de
la
VCS
izq.
Agujero
oval
permeable
hasta
que
disminuye
la
presin
en
las
venas
cavas
y
aurculas.
>
AI
que
AD
+
disminucin
del
ujo
en
la
VCI
=
CIERRE
DEL
AGUJERO
OVAL.
Cortocircuito
arteriovenoso:
Incompetencia
de
la
vlvula
del
agujero
oval,
por
dilatacin
de
la
AI,
con
abombamiento
del
tabique
interauricular
y
del
agujero
oval.
El
cortocircuito
depende
de
la
presin
en
ventrculo
izquierdo
o
derecho
y
del
tamao
de
la
lesin
Se dar un hiperaujo al lado derecho (VD arteria pulmonar arteriolas pulmonares) provoca la vasoconstriccin arteriolar y un aumento de las resistencias pulmonares, para proteger a los pulmones del hiperaujo. Todo ello desemboca en un aumento de la presin en las arteriolas pulmonares, que afecta de forma retrgrada a la arteria pulmonar, al ventrculo derecho y, nalmente, a la aurcula.
El incremento de las presiones en la arteria pulmonar y VD puede ser de tal magnitud que invierta el cortocircuito y aparezca cianosis.
Asintom=co. Historia de "bronqui=s" frecuente por conges=n pulmonar crnica condicionada por la hipervolemia del pequeo circuito. Hipodesarrollo ponderal por la disminucin del ujo sistmico.
Disnea de esfuerzo, fa=ga, sntomas broncopulmonares, cianosis*. Arritmias supraventriculares, uler y brilacin ventricular, insucciencia cardaca.
RN= disminucin del PC, deformidad torcica por abombamiento precordial, cianosis. A la palpacin = la=do paraesternal izq bajo crec ventricular der.
Auscultacin = soplo sistlico expulsivo en el foco pulmonar, secundario a estenosis por hiperujo. Desdoblamiento jo y constante del 2 ruido.
1. En la gran mayora de los casos se hace evidente la imagen de un bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His, que se piensa es la traduccin electrocardiogrca de la sobrecarga diastlica del ventrculo derecho. 2. La asociacin de bloqueo AV de primer grado con bloqueo de rama derecha es frecuente en la comunicacin interauricular grande o en la comunicacin =po os=um primum. 3. La presencia de bloqueo de rama derecha del haz de His con desviacin del QRs hacia la izquierda, es muy suges=vo de la variedad os=um primum.
a) Cardiomegalia a expensas del ventrculo derecho; la magnitud de la cual est en relacin con el cortocircuito AV, a mayor cortocircuito mayor cardiomegalia. Por el contrario, pequeos cortocircuitos podrn tener corazn de tamao normal. b) Aumento de vascularidad pulmonar en relacin con la hipervolemia pulmonar. c) Prominencia del cono de la arteria pulmonar. d) Aorta pequea, consecuencia de la disminucin del gasto sistmico.
Aspectos anatmicos 1. Persistencia del conducto arterioso despus del nacimiento. 2. Dilatacin de la arteria pulmonar.
3. Dilatacin del ventrculo izquierdo. 4. Puede tambin haber dilatacin de la aurcula izquierda.
Prematuro 1500g
Prematuro 1200-1500 g
Prematuro <1200g
Grande
Hiperujo
pulmonar
Insuciencia
cardiaca
Infecciones
en
vas
respiratorias
Hipertensin
pulmonar
C a r d i o m e g a l i a , m a n i f e s t a d a a l a palpacin por pex amplio y desplazado hacia abajo, por la d i l a t a c i n d e l ventrculo izquierdo. P u l s o s a r t e r i a l e s p e r i f r i c o s (especialmente los f e m o r a l e s ) , a u m e n t a d o s d e amplitud.
Hipodesarrollo nsico.
Signo del pivote: auscultacin de un soplo con=na de un soplo con=nuo en el foco pulmonar
Circuito pequeo: ECG normal Ligero crecimiento ventricular izquierdo Circuito grandes: Crecimiento auricular izquierdo con onda P bimodal en las derivaciones bipolares o precordiales izquierdas
Signos de crecimiento del ventrculo izquierdo con sobrecarga diastlica: Onda R altas en aVL a aVf Onda T alta picuda y simetrica en V5-6 Ondas S profundas en V1-2
Circuito ligero: Normal Cardiomegalia mnima Circuito importante e HTA pulmonar: Cardiomegalia global Dilatacin de la aorta y arteria pulmonar Cardiomegalia a expensas del ventrculo izquierdo en relacin con la magnitud del cortocircuito Prominencia del tronco de la arteria pulmonar (hiperujo del pequeo circuito). Botn ar=co prominente. Aumento de vascularidad pulmonar (hilios de =po arterial), que maniesta la hipervolemia del circuito menor.
TECNICA MODO M Dilatacin de la aurcula y del ventrculo izquierdo Aleteo diastlico de la valva posterior TECNICA BIDIMENSIONAL (3 imgenes) 1.Imagen paraesternal del eje corto a nivel de las grandes arterias Va de salida del ventrculo derecho, arteria pulmonar y conducto arterioso 2. Registro supraesternal de grandes arterias: Detecta conductos arterioso >2mm 3. Subcostal: Incide sobre el eje mayor del cayado ar=co
TECNICA DOPPLER Se demuestra en el tronco de la arteria pulmonar la presencia de un ujo sstolo-diastlico posi=vo cuan=car la presin sistlica de la arteria pulmonar a travs de la velocidad mxima del ujo regurgitante registrado en la arteria pulmonar
TETRALOGA DE FALLOT
TETRALOGIA
DE
FALLOT
Supervivencia
10-15aos
Cardiopaea
congnita
ciangena
ms
frecuente
se
origina
por
una
tabicacin
troncoconal
ectpica
en
la
que
el
tabique
que
separa
los
canales
ar=co
y
pulmonar
se
desarrolla
dentro
del
territorio
que
normalmente
le
corresponde
al
canal
pulmonar.
Fallot Rosado o acianSco (estenosis ligera): Existe cierto grado de cortocircuito de izquierda a derecha. Hay cianosis (desaparece con posicin mahometana), pero poco frecuente. Fallot Clsico o CianSco (estenosis moderada): Flujo pulmonar reducido y cortocircuito de derecha a izquierda importante. Clnica intermedia: cianosis, crisis, disnea, etc. Fallot Extremo o pseudotronco (Estenosis pulmonar severa o atresia pulmonar) Cianosis intensa, cuya circulacin pulmonar se man=ene gracias a la circulacin bronquial. Clnicamente fa=ga, dicultad para la lactancia, cansancio general.
depende
1. Grado de obstruccin valvular pulmonar 2. Nivel de las resistencias sistmicas 3. Tamao del defecto septal interventricular
Doble sobrecarga de presin: estenosis pulmonar ventrculo derecho se enfrenta a travs de la C IV a la presin sistmica.
CIANOSIS
Paso de sangre insaturada del ventrculo derecho hacia la aorta. Favorecido: estenosis pulmonar ventrculo derecho se enfrenta a dos vas de salida: la arteria pulmonar y la aorta
Crisis hipxicas
Encuclillamiento
Signos de hipertroa del ventrculo derecho, con sobrecarga sistlica (R alta en V , S profunda en V - V, y rotacin del aQRS a -130). Predominio del vector 3, como consecuencia de la hipertroa infundibular (deexiones rS en las derivaciones precordiales y reexiones qR en la aVR) Signos de crecimiento de la aurcula derecha.
1. Corazn de tamao normal, la sobrecarga sistlica provoca hipertroa del ventrculo derecho, lo cual se traduce porque la punta del ventrculo derecho est levantada. 2. Arco medio excavado, debido a la estenosis pulmonar de predominio infundibular. 3 . F l u j o p u l m o n a r d i s m i n u i d o ( h i p e r c l a r i d a d d e l o s c a m p o s pulmonares). 4. La aorta luce prominente por el corto circuito venoarterial
silueta en forma de zueco o bota con la punta por el ventrculo derecho y depresin a nivel de arteria pulmonar (signo del hachazo).
ECOCARDIOGRAMA MODO M
El registro ecocardiogrco es de u=lidad para demostrar el cabalgamiento ar=co y la hipertroa ventricular derecha
ECOCARDIOGRAMA BIDIMENSIONAL
descubre la presencia del gran defecto septal interventricuiar y el cabalgamiento ar=co. Mediante la ayuda de la tcnica de contraste se demuestra el llenado de la aorta a par=r del ventrculo derecho. Aproximacin paraesternal o subcostal puede reconocerse la arteria pulmonar hipoplsica
DOPPLER:
demostrar la presencia de estenosis pulmonar, cuando se registra un ujo sistlico turbulento en el tronco de la arteria pulmonar.