PORTOFOLIO No. ID dan Nama Peserta : dr. Kurnia Alisaputri No. ID dan Nama Wahana : RSU Dr.H.

Koesnadi Bondowoso Topik : Kelainan Jantung Bawaan dan Infeksi Paru Tanggal Kasus : 4 November 2012 Nama Pasien : An. A No. RM : 530243 Tanggal Presentasi : Pendamping : dr. Yasin Tempat presentasi : Obyektif Presentasi : Keilmuan Keterampilan Penyegaran Tinjauan pustaka Diagnostik Manajemen Masalah Istimewa Neonatus Bayi Anak Remaja Dewasa Lansia Deskripsi : An A/ 12tahun

Bumil

Pasien mengeluh batuk sejak 2 minggu lalu dan semakin parah 3 hari terakhir SMRS. Batuk awalnya jarang lalu semakin sering dan sampai keluar darah. Darah yang leuar berupa darah segar dan kira-kira setengah gelas aqua per hari. Pasien memiliki riwayat penyakit jantung bawaan sejak usia 4,5 tahun. Sekarang yang paling dirasakan adalah sesak nafas meskipun sedang tirah baring (2 bantal), nafsu makan menurun, berat badan terus berkurang, dan sulit tidur. Diagnosa : Kelainan Jantung Bawaan Tujuan : - Menegakan diagnosis - Memberikan terapi yang sesuai untuk menangani masalah kegawatannya. - Memberikan edukasi kepada pasien dan keluarga pasien tentang penyakit , pengobatan serta prognosisnya. Bahan bahasan Cara membahas Tinjauan Pustaka Diskusi Riset Presentasi & diskusi Kasus E-mail Audit Pos

Data Pasien Nama Klinik : -

Nama : An. A Telp. -

No. Registrasi : 530243 Terdaftar sejak 17 Mei 2012

Data Utama untuk bahan diskusi

Diagnosis / Gambaran Klinis : Keluhan utama : Batuk darah dan sesak nafas Pasien mengeluh batuk sejak 2 minggu lalu dan semakin parah 3 hari terakhir SMRS. Batuk awalnya jarang lalu semakin sering dan sampai keluar darah. Darah yang leuar berupa darah segar dan kira-kira setengah gelas aqua per hari. Pasien memiliki riwayat penyakit jantung bawaan sejak usia 4,5 tahun. Sekarang yang paling dirasakan adalah sesak nafas meskipun sedang tirah baring (2 bantal), nafsu makan menurun, berat badan terus berkurang, dan sulit tidur. Riwayat Pengobatan : Berobat penyakit jantungnya sejak usia 4,5 tahun di Spesialis Jantung di Jember Riwayat Kesehatan : Keluhan sesak nafas saat aktifitas dan batuk lama sejak usia 4,5 tahun lalu didiagnosa sebagai Kelainan Jantung Bawaan

Riwayat Kehamilan Ibu : Ibu mengaku tidak mengkonsumsi jamu-jamuan, tidak ada kecelakaan, maupun sakit. Saat lahir aterm, langsung menangis dan air ketuban jernih. Riwayat Pertumbuhan : Usia 6 bulan mengangkat kepala Usia 1 tahun jalan sambil berpegangan dan mulai menyebutkan kata-kata Usia 2 tahun jalan Riwayat keluarga : Tidak ada anggota keluarga yang memiliki keluhan yang sama seperti pasien.

Riwayat Pekerjaan : Sekolah SMP

Pemeriksaan Fisik (4 November 2012) Vital Sign Keadaan Umum GCS Tekanan Darah Nadi RR Suhu BB TB Status Gizi : lemah : 456 : 120/80 : 90x/menit, regular, lemah : 38x/menit : 36o C : 20 KG : 135 cm : 10,99% (Kurus)

Kepala/Leher Anemia (-) / icterus (-) / cyanosis (+) / dyspnea (-) ; Hiperhidrosis Thoraks Paru Inspeksi Palpasi Perkusi Auskultasi Bentuk: simetris Pergerakan: dada kanan lebih tertinggal Pergerakan: dada kanan tertinggal Fremitus raba: dada kanan menurun Suara ketok: hiposonor di semua bagian lobus kanan & sonor bagian kiri paru Suara nafas: menurun di seluruh bagian lobus kanan &bronchovesikuler kiri paru Suara tambahan: didapat, ronkhi basah halus hamper diseluruh lapangan paru

Jantung Inspeksi Palpasi Iktus cordis: tampak Iktus: teraba, di ICS V MCL sinistra (Apex) Thrill: didapat Perkusi Auskultasi Batas kanan: sulit dievaluasi

Batas kiri: sulit dievaluasi S1, S2 tungal irreguler Suara Tambahan: didapat murmur (+), gallop (-)

Abdomen

Inspeksi

Bentuk: flat soepel Umbilicus: dalam batas normal Kulit: pucat Bising usus: normal

Auskultasi

Palpasi

Hepar: dalam batas normal Lien: dalam batas normal Ginjal: Nyeri Ketok ginjal (-)

Perkusi

Suara timpanik Meteorismus (-)

Ekstremitas Akral dingin, basah, pucat. CRT >2 detik. Odema (-), LLK : 18 cm

Pemeriksaan Laboratorium Hb 16,2 g% Leukosit 7700/ mm Trombosit 199.000 SGOT 44 SGPT 22 Bilirubin Total 1,20 Bilirubin Direct 0,25 Pemeriksaan Radiologi Tampak cairan memenuhi rongga organ paru sebelah kanan Kesan Jantung membesar Sudut Phrenicocostalis sulit dievaluasi Daftar Pustaka 1. Ontoseno, Teddy. Penyakit Jantung Bawaan : Kuliah Penyakit Jantung Bawaan. Surabaya, 2010. 2. Tim Penyalin Indonesia. Pelayanan Kesehatan Anak Di Rumah Sakit. Jakarta : World Health Organization, 2009 Hasil Pembelajaran

1. Insidensi dan Etiologi Kelainan ini merupakan kelainan terbanyak, yaitu sekitar 25% dari seluruh kelainan jantung. Dinding pemisah antara kedua ventrikel tidak tertutup sempurna. Kelainan ini umumnya congenital, tetapi dapat pula terjadi karena trauma. Kelainan VSD ini sering bersama-sama dengan kelainan lain misalnya trunkus arteriosus, Tetralogi Fallot. 2. Patofisiologi Darah arterial mengalir dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan melalui defek pada septum intraventrikular. Perbedaan tekanan yang besar membuat darah mengalir dengan deras dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan menimbulkan bising. Darah dari ventrikel kanan didorong masuk ke a.pulmonalis. Makin besar defek, makin banyak darah masuk ke a.pulmonalis. Tekanan yang terus-menerus meninggi pada a.pulmonalis akan menaikan tekanan pada kapiler paru. Mula-mula naiknya tekanan kapiler ini masih reversibel (belum ada perubahan pada endotel dan tunika muskularis arteri-arteri kecil paru. Akan tetapi, lama-lama pembuluh darah paru menjadi sklerosis dan akan menyebabkan naiknya tahanan yang permanen. Bila tahanan pada a.pulmonalis sudah tinggi dan permanen, tekanan pada ventrikel kanan juga jadi tinggi dan permanen. Bila ditinjau dari segi patofisiologi maupun klinis, ada 4 tipe VSD: VSD kecil dengan tahanan pada a.pulmonalis masih normal. VSD sedang dengan tahanan pada a.pulmonalis massih normal. VSD besar dan sudah disertai hipertensi pulmonal yang dinamis hipertensi pulmonal terjadi karena bertambahnya volume darah pada a.pulmonalis tetapi belum ada kenaikan tahanan a.pulmonalis atau belum ada arteriosklerosis a.pulmonalis. VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang permanen karena pada kelainan ini sudah disertai arteriosklerosis a.pulmonalis. Pada waktu lahir, tahanan pembuluh darah paru dan tahanan pembuluh darah sistemik sama. Sesudah 46 minggu, tahanan pembuluh darah paru menurun perlahan-lahan. Dengan demikian, tekanan pada a.pulmonalis dan tekanan pada ventrikel kanan menurun. Akibatnya, darah dari ventrikel kiri akan mengalir ke ventrikel kanan karena defek. 3. Gejala-gejala Pada VSD kecil: biasanya tidak ada gejala-gajala. Bising pada VSD tipe ini bukan pansistolik,tapi biasanya berupa bising akhir sistolik tepat sebelum S2. Pada VSD sedang: biasanta juga tidak begitu ada gejala-gejala, hanya kadang-kadang penderita

mengeluh lekas lelah., sering mendapat infeksi pada paru sehingga sering menderita batuk. Pada VSD besar: sering menyebabkan gagal jantung pada umur antara 1-3 bulan, penderita menderita infeksi paru dan radang paru. Kenaikan berat badan lambat. Kadang-kadang anak kelihatan sedikit sianosis. 4. Pemeriksaan Fisik I. VSD kecil Palpasi: Impuls ventrikel kiri jelas pada apeks kordis. Biasanya teraba getaran bising pada SIC III dan IV kiri. Auskultasi: Bunyi jantung biasanya normal dan untuk defek sedang bunyi jantung II agak keras. Intensitas bising derajat III s/d VI. II. VSD besar Inspeksi: Pertumbuhan badan jelas terhambat,pucat dan banyak kringat bercucuran. Ujung-ujung jadi hiperemik. Gejala yang menonjol ialah nafas pendek dan retraksi pada jugulum, sela intercostal dan regio epigastrium. Palpasi: Impuls jantung hiperdinamik kuat. Teraba getaran bising pada dinding dada. Auskultasi: Bunyi jantung pertama mengeras terutama pada apeks dan sering diikuti click sebagai akibat terbukanya katup pulmonal dengan kekuatan pada pangkal arteria pulmonalis yang melebar. Bunyi jantung kedua mengeras terutama pada sela iga II kiri. 5. Pemeriksaan Penunjang Elektrokardiorafi - Pada VSD kecil gambaran EKGnya normal. - Pada VSD sedang dan besar biasanya gambaran EKGnya hipertensi ventrikel kiri dengan hipertrofi atrium kiri atau hipertrofi biventrikular dengan hipertrofi atrium kiri. Radiologi - Pada VSD kecil gambaran radiologi thorax menunjukkan besar jantung normal dengan/tanpa corakan pembuluh darah berlebih. Pada VSD sedang dan besar akan menunjukkan:

1. hipertrofi biventricular dengan variasi dari ringan sampai sedang. 2. pembesaran atrium kiri. 3. pembesaran batang a.pulmonalis sehingga tonjolan pulmonal prominen. 4. ada corakan pembuluh darah yang berlebih. 6. Terapi Pada VSD kecil: ditunggu saja, kadang-kadang dapat menutup secara spontan. Diperlukan operasi untuk mencegah endokarditis infektif. Pada VSD sedang: jika tidak ada gejala-gejala gagal jantung, dapat ditunggu sampai umur 4-5 tahun karena kadang-kadang kelainan ini dapat mengecil. Bila terjadi gagal jantung diobati dengan digitalis. Bila pertumbuhan normal, operasi dapat dilakukan pada umur 4-6 tahun atau sampai berat badannya 12 kg. Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal yang belum permanen: biasanya pada keadaan menderita gagal jantung sehingga dalam pengobatannya menggunakan digitalis. Bila ada anemia diberi transfusi eritrosit terpampat selanjutnya diteruskan terapi besi. Operasi dapat ditunda sambil menunggu penutupan spontan atau bila ada gangguan dapat dilakukan setelah berumur 6 bulan. Pada VSD besar dengan hipertensi pulmonal permanen:operasi paliatif atau operasi koreksi total sudah tidak mungkin karena a.pulmonalis mengalami arteriosklerosis. Bila defek ditutup, ventrikel kanan akan diberi beban yang berat sekali dan akhirnya akan mengalami dekompensasi. Bila defek tidak ditutup, kelebihan tekanan pada ventrikel kanan dapat disalurkan ke ventrikel kiri melalui defek. 7. Prognosis Penderita dengan VSD kecil diduga 50% menutup secara spontan dalam jangka waktu 10 tahun.

Hasil Pembelajaran Portofolio

1. Subyektif
Pasien mengeluh batuk sejak 2 minggu lalu dan semakin parah 3 hari terakhir SMRS. Batuk

awalnya jarang lalu semakin sering dan sampai keluar darah. Darah yang keluar berupa darah segar dan kira-kira setengah gelas aqua per hari. Pasien memiliki riwayat penyakit jantung bawaan sejak usia 4,5 tahun. Sekarang yang paling dirasakan adalah sesak nafas meskipun sedang tirah baring (2 bantal), nafsu makan menurun, berat badan terus berkurang, dan sulit tidur.

2. Objektif
Berdasarkan pemeriksaan fisik yang dilakukan terhadap pasien secara fisik tampak pernafasan cuping hidung, bibir cyanosis, JVP yang tampak menonjol, dan clubbing fingers pada seluruh jari. Pada pemeriksaan thorax didapatkan dada mengembang simetris, dengan jarak antar costa melebar, dan ictus cordis tampak di mid clavicular line sinistra lalu dapat dirasakan thrill. Pada pemeriksaan perkusi redup di paru sebelah kanan, dan sonor cenderung meredup pada paru kiri. Palpasi didapatkan paru kanan tertinggal dibandingkan paru kiri. Pada pemeriksaan auscultasi didapatkan bising jantung yang terdengar di ICS 4 parasternal line sinistra dan suara click pada ICS 2 parasternal line sinistra. Pemeriksaan abdomen tidak didapatkan kelainan. Pada Extremitas, didapatkan clubbing fingers yang menyeluruh pada sisi dextra dan sinistra. Pasien juga tampak hiperhidrosis dan kurus.

3. Assessment
Berawal saat pasien usia 2-3 tahun mulai sering batuk- batuk yang hilang timbul, saat itu dibawa ke dokter dengan pengobatan batuk biasa. Sampai akhirnya pasien mengalami biru saat batuk dan batuk yang lama sekitar 1 bulan. Ibu bercerita putranya didiagnosa kelainan jantung oleh spesialis jantung di Jember. Sejak itu pasien berobat setiap bulan dengan diberi digoxin dan vitamin. Sejak itu pasien pertumbuhan tubuhnya sulit sekali mengalami kenaikan berat badan meskipun makan banyak. Tidak pernah terjadi keterlambatan pertumbuhan. Pasien sekolah setiap hari seperti anak seumurannya. Bisa bermain akan tetapi tidak untuk lari, karena pasien akan menjadi batuk dan biru. Terakhir ini pasien mengeluh semakin sering batuk berdahak kurang lebih 1 bulan tanpa diikuti demam. Batuk setiap waktu terutama saat kelelahan. Batuk diikuti dahak berdarah sekitar 2 hari lalu tetapi tidak banyak. Sesak nafas memburuk 3 hari ini. Nafsu makan menurun, sulit tidur

karena sesak dan jantung berdebar. Awalnya kemungkinan pasien mengalami mikro defect pada septum ventrikel saat lahir dan semakin membesar mengikuti usia (meskipun pada kasus VSD diduga 50% kasus dengan defek kecil akan tertutup dalam jangka waktu 10 tahun ) Keadaan batuk yang dialami pasien diduga disebabkan oleh infeksi paru yang disebabkan oleh peningkatan tekanan a. pulmonalis yang berasal dari tekanan ventrikel kanan dan ventrikel kiri yang tinggi mengakibatkan perubahan pada endotel dan tunika muskularis arteri arteri kecil paru, akan tetapi suatu saat pembuluh darah paru menjadi sklerotik dan menyebabkan naiknya tahanan paru yang permanen hingga dapat menimbulkan batuk darah. Tercampurnya darah yang teroksigenasi dengan darah yang non-oksigenasi dengan waktu yang lama menyebabkan pasien mengalami hipoksia kronik sampai ke jaringan terutama jaringan perifer yang menyebabkan clubbing fingers. Oleh karena itu, saat pasien stress, sakit, atau emosional selain peningkatan tekanan darah, lalu penuruhan supply oksigen menyebabkan pasien tampak lebih biru. Keadaan ini dapat menyebabkan tekanan ventrikel kiri meningkat, ventrikel kanan meningkat, lalu a.pulmonalis meningkat dan terakhir tekanan pulmonalis meningkat yang akan menyebabkan pasien gagal nafas. Selain itu, terjadi pembesaran ventrikel kanan dan kiri, penurunan supply darah dari jantung ke seluruh tubuh dengan ditandai tanda-tanda gagal jantung kiri ke kanan. Pada pasien tampak thrill pada ictus cordis, pembesaran jantung, peningkatan JVP, dan ritme nafas yang pendek pada inspirasi dan ekspirasi.

Diagnosa : suspek Ventrikel Septal Defek dengan infeksi paru

4. Plan
Diagnosis : Diagnosa telah ditegakkan melalui anamnesa, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang

radiologi Pengobatan : Terapi awal pasien adalah memperbaiki keadaan umum yaitu dengan stabilisasi Airway, Breathing and Circulation Pemberian oksigen 3 liter permenit untuk memperbaiki kebutuhan oksigen pasien, Posisi head up 30 derajat Venflon saja Pemasangan kateter dan evaluasi cairan tubuh. Cek darah lengkap dan urine lengkap EKG Pemeriksaan radiologi foto Thorax (sudah) Usul Pro-Thoracosintesis Paru Kanan Injeksi diuretic : Furosemid 3 mg iv Injeksi digitalis : Digoxin 0,25 mg 1,5 tab untuk dosis awal lalu dilanjut 2x 0,5 tab setelah 6 jam pemberian awal Injeksi analgesic : Parasetamol 500 mg 4 x 0,5 tab setelah makan Makanan lembut Tinggi Kalori Tinggi Karbohidrat dan cukup protein lemak dengan mengandung 1500-2000 kalori

Pendidikan : Memberikan informasi kepada pasien tentang penyakit yang diderita, terapi yang akan dilakukan serta komplikasi yang dapat terjadi. Menjelaskan kepada pasien dan keluarga kemungkinan terulangnya penyakit pasien.

Konsultasi : Pada pasien ini perlu dikonsultasikan kepada Spesialis Anak Konsultan Jantung dan Pembuluh Darah untuk mengetahui kemungkinan penyebab lain yang mendasari dan perencanaan tatalaksana berikutnya.