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Encyclopdie Mdico-Chirurgicale 17-490-B-20

Fistules artrioveineuses durales rachidiennes

E Houdart R Chapot H Boissonnet JJ Merland

Rsum. Les stules artrioveineuses durales sont une cause rare mais curable de mylopathie non compressive. Elles touchent de faon prdominante les hommes partir de la cinquime dcennie de la vie. Les signes de dbut sont des radiculalgies bilatrales des membres infrieurs. la phase dtat, le tableau clinique est celui dun syndrome du cne ou de la queue-de-cheval. Limagerie par rsonance magntique est trs vocatrice si elle retrouve un hypersignal du cne mdullaire sur les squences pondres en T2 associ des dilatations vasculaires intradurales. Lartriographie mdullaire est toujours ncessaire au diagnostic. Le traitement est toujours indiqu et doit tre entrepris le plus prcocement possible.
2000 Editions Scientiques et Mdicales Elsevier SAS. Tous droits rservs.

Mots-cls : stule durale, malformation artrioveineuse mdullaire, mylopathie vasculaire, dure-mre.

Introduction
Individualises par Kendall [6] et Merland [7] dans les annes 1980, les stules durales rachidiennes constituent, au sein des malformations artrioveineuses rachimdullaires, le type pathologique le plus frquent. Lge moyen dapparition des premiers signes partir de 50 ans permet de supposer quil sagit dune lsion acquise. Bien que rares, elles doivent tre connues car la prcocit de leur traitement est le seul garant dun bon rsultat fonctionnel.

Dnition - Physiopathologie
Les stules durales rachidiennes sont constitues dune communication artrioveineuse (ou shunt) habituellement unique et de faible calibre sigeant dans lpaisseur de la dure-mre du rachis. Lartre nourricire est une artre destine la vascularisation duremrienne. Elle na donc pas la morphologie dune artre radiculomdullaire (classique pingle cheveux ). Si la communication est dure-mrienne, le drainage veineux est, lui, intradural ce qui explique quil soit visible sur limagerie par rsonance magntique (IRM) ou la mylographie sous la forme de dilatations vasculaires primdullaires. Ce drainage emprunte dabord une veine radiculaire qui rejoint les veines spinales antrieure ou postrieure. ltat normal, ces dernires drainent le sang veineux du parenchyme mdullaire et mergent du fourreau dural de faon tage pour rejoindre les veines pidurales. Cette

sortie pidurale manque toujours dans cette pathologie et les veines spinales artrialises se drainent sur toute la hauteur du cordon mdullaire pour rejoindre, soit vers le haut les veines de la fosse postrieure, soit vers le bas les veines hypogastriques. La conjonction dune communication artrioveineuse et dune rsistance au drainage veineux dtermine une hyperpression [5] dans les veines spinales et donc une gne au drainage du parenchyme mdullaire normal entranant des phnomnes dmatoischmiques qui prdominent toujours au niveau du cne. Cette hyperpression veineuse (nalement responsable des lsions du cne) est indpendante du sige de la stule, ce qui explique que la clinique soit identique, que le shunt sige au niveau thoracique, lombaire ou sacr.

Clinique
Le terrain est particulier : la moyenne dge est de 60 ans et les stules durales sont exceptionnelles avant 40 ans [3, 8]. Ceci supporte lide quil sagit dune lsion acquise. Le sex-ratio est denviron cinq hommes pour une femme. Les signes de dbut sont sensitifs : radiculalgies des membres infrieurs bilatrales ou bascule de trajet mal dni. Lexamen neurologique retrouve un dcit sensitif des membres infrieurs mal systmatis portant sur tous les types de sensibilit. Cest ce stade que devrait tre port le diagnostic car latteinte fonctionnelle est encore mineure. Lvolution est ensuite progressive sur quelques mois avec apparition dune paraparsie puis dune paraplgie, de troubles gnitosphinctriens, dune hypoesthsie globale des membres infrieurs. Signalons que le dlai moyen entre lapparition des premiers signes et le diagnostic varie de 12 27 mois [3, 8]. Fait important, ces stules durales ne saignent jamais et, si une dgradation rapide de ltat neurologique est parfois constate, le mcanisme hmorragique nest pas en cause.

Emmanuel Houdart : Praticien hospitalier. Ren Chapot : Praticien hospitalier. Jean-Jacques Merland : Professeur des Universits, praticien hospitalier. Service de neuroradiologie et dangiographie thrapeutique. Herv Boissonnet : Attach consultant, service de neurochirurgie. Hpital Lariboisire, 2, rue Ambroise-Par, 75010 Paris, France.

Toute rfrence cet article doit porter la mention : Houdart E, Chapot R, Boissonnet H et Merland JJ. Fistules artrioveineuses durales rachidiennes. Encycl Md Chir (Editions Scientiques et Mdicales Elsevier SAS, Paris, tous droits rservs), Neurologie, 17-490-B-20, 2000, 4 p.

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Fistules artrioveineuses durales rachidiennes

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Imagerie par rsonance magntique mdullaire dorsolombaire dune stule durale rachidienne thoracique. La coupe sagittale pondre en T2 retrouve les deux signes indirects de stule durale rachidienne : un hypersignal de la moelle dorsale et des images serpigineuses vides de signal la face antrieure et postrieure de la moelle.

Neurologie

2 Mylographie de stule durale rachidienne. Le clich ralis sur la moelle thoracique retrouve en ngatif des dilatations vasculaires intradurales.

Signes radiologiques
IMAGERIE PAR RSONANCE MAGNTIQUE DORSOLOMBAIRE

Elle est habituellement le premier examen ralis. Elle peut faire suspecter le diagnostic deux conditions : que lexploration soit conduite sur une machine 1,5 T ; que sa ralisation et son interprtation ne se limitent pas la recherche dune cause compressive. En effet, les deux signes vocateurs sont parfois discrets [1, 3] : des images tubulaires vides de signal, visibles autour du cordon mdullaire ; un dme du cne se traduisant, en squence pondre en T1, par un largissement de son calibre et, en squence pondre en T2, par un hypersignal tendu sur toute sa hauteur (g 1) . Cette squence doit donc tre ralise devant tout tableau du cne qui nest pas expliqu par une cause compressive commune. Si lexamen est ralis avec injection de produit de contraste, un rehaussement htrogne du cne est souvent constat en T1. Plus rcemment, certaines quipes ont pu objectiver la stule par une technique dangiographie par rsonance magntique (ARM) mdullaire [2].
MYLOGRAPHIE

ltage de la stule. Nanmoins, par ordre de frquence dcroissant, les stules sont de sige thoracique, lombaire, sacr. La localisation cervicale est rarissime. La stule est reconnue grce linjection de la veine spinale par lintermdiaire dun pdicule artriel peu ou pas dilat qui na pas la morphologie dune artre radiculomdullaire (g 3). La (ou les) veine(s) spinale(s) circule(nt) lentement sur toute la hauteur du cordon mdullaire et il nest pas rare de voir leur abouchement dans un sinus de la base du crne. Le bilan angiographique doit tre complt par lopacication de la stule de prol et la recherche de lartre spinale antrieure, car ces lments anatomiques interviennent dans le choix du traitement. Sur le prol, le sige de la stule est le plus souvent postrolatral, rarement antrieur. Lartre spinale antrieure est le plus souvent grle et son faible dbit nautorise pas lopacication normale du retour veineux du cne, ce qui constitue un signe indirect de stule durale rachidienne.

Forme clinique : stules durales intracrniennes drainage primdullaire

Les stules artrioveineuses de la dure-mre intracrnienne ont parfois un drainage descendant vers les veines spinales [4]. Si celles-ci ont perdu leur sortie pidurale, le shunt artrioveineux induit une hyperpression veineuse mdullaire, selon un schma physiopathologique superposable celui des stules durales rachidiennes. Le tableau clinique est celui dune mylopathie ascendante progressive, mais la paraparsie initiale volue vers une ttraparsie si le diagnostic est tardif. LIRM en T2 retrouve un hypersignal du cordon mdullaire atteignant la partie haute de la moelle cervicale et le bulbe (g 4). Lartriographie mdullaire est ngative et il faut la complter par une artriographie crbrale opaciant les artres carotides, internes et externes, et les deux artres vertbrales car la stule peut tre alimente exclusivement par lune de ces six artres.

Elle est parfois ralise de premire intention devant des radiculalgies des membres infrieurs. L encore, cet examen peut orienter fortement le diagnostic condition de ne pas se limiter lexploration du fourreau dural lombosacr, la recherche dune hernie discale. Il est ncessaire de faire progresser le produit de contraste en rgion thoracique an de retrouver les empreintes vasculaires traduisant lexistence dune lsion artrioveineuse (g 2). Ltude du liquide cphalorachidien (LCR) prlev, le cas chant, lors de cet examen peut retrouver une dissociation albuminocytologique trompeuse. Des cas daggravation brutale de ltat neurologique ayant t rapports aprs mylographie, cet examen ne doit pas tre ralis si lIRM est positive.
ARTRIOGRAPHIE MDULLAIRE

Diagnostic diffrentiel
Elle est indispensable au diagnostic et au bilan prthrapeutique. Ralise par une quipe entrane, cet examen est sans danger. La recherche de la stule suppose lopacication de tous les pdicules participant la vascularisation dure-mrienne sans a priori de niveau puisque, rptons-le, le tableau clinique est indpendant de
2 DEVANT UN SYNDROME RADICULOMDULLAIRE

Le problme est de penser une stule durale et de ne pas se contenter du diagnostic de sclrose en plaques ou de canal lombaire troit (les deux diagnostics le plus souvent lorigine du retard diagnostique).

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* A
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* B

* C

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Fistule durale rachidienne de niveau T9 gauche. A. Lopacication de la neuvime artre intercostale objective la stule durale. Celle-ci est alimente par une artre durale de trajet descendant (ches nes) qui na pas la morphologie dune artre spinale ( comparer avec la gure 5). La communication artrioveineuse est de petit calibre (tte de che) et se draine dans une veine radiculaire.

B. Temps plus tardif de la mme injection montrant lopacication extensive des veines spinales lie labsence de sortie pidurale. C. Mme temps angiographique, clich non soustrait. D. Opacication de la stule de prol : les veines stuleuses sont postrieures, distance du mur vertbral postrieur point par la che blanche. E. Rsultat aprs embolisation : lhistoacryl radio-opaque remplit la stule et le premier centimtre de la veine de drainage (che blanche).

* C
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Fistule durale de la dure-mre intracrnienne drainage veineux primdullaire chez une patiente de 60 ans prsentant un tableau de mylopathie ascendante avec ttraparsie. A. Imagerie par rsonance magntique de la moelle cervicale haute en coupe sagittale pondre en T2 montrant un hypersignal mdullaire et bulbaire. B. Temps tardif de lartriographie vertbrale droite montrant le drainage dans les veines spinales antrieure et postrieure dune stule durale intracrnienne (che courbe). C. Injection hyperslective de lartre durale vascularisant la stule (tte de che) au travers du microcathter (ches nes) qui servira raliser lembolisation.

* A

* B

DEVANT UNE ANOMALIE DE SIGNAL DU CNE

Traitement
Le traitement dune stule durale rachidienne est toujours indiqu car, du fait de son caractre extramdullaire, laccs la stule est facile et sans risque fonctionnel. Le traitement peut tre chirurgical ou endovasculaire mais, dans les deux cas, il a pour but docclure le premier centimtre de la veine de drainage de faon dconnecter la stule des veines spinales. Lintervention chirurgicale est ralise au travers dune laminectomie limite ltage stuleux. La duremre est incise et la veine radiculaire effrente la stule est coagule ou clippe . Cette voie dabord postrieure autorise un
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Il faut savoir demander une artriographie mdullaire si limage nest pas caractristique de tumeur, an dviter une intervention chirurgicale inadquate.
DEVANT DES DILATATIONS VASCULAIRES INTRADURALES

Les autres lsions artrioveineuses intracanalaires peuvent tre discutes : malformations artrioveineuses intramdullaires ou stules artrioveineuses primdullaires. Leur diagnostic est fait par lartriographie mdullaire qui montre la participation dune ou plusieurs artres spinales la vascularisation de la lsion (g 5).

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Neurologie

spinale antrieure car cette dernire pourrait tre occluse par une migration erratique du matriel dembolisation. Nous recommandons, quelques mois aprs le traitement, la ralisation systmatique dune IRM mdullaire la recherche dune disparition de lhypersignal du cne et dune artriographie an de sassurer de la stabilit de lexclusion de la stule. Le pronostic fonctionnel dpend de ltat neurologique avant traitement (cest--dire de la prcocit ou du retard au diagnostic) : si une stabilisation des troubles est toujours obtenue, une amlioration nest constate que dans la moiti des cas. Quant au retour un tat normal, il nest pratiquement jamais obtenu.

Conclusion
Le pronostic fonctionnel des stules durales rachidiennes reste sombre, pas tant cause de difficult thrapeutique quen raison du retard pris pour poser le diagnostic. Il faut voquer cette pathologie devant tout syndrome du cne ou de la queue-de-cheval chez un patient de la cinquantaine lorsque lIRM na pas mis en vidence de pathologie compressive.

Rfrences
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Diagnostic diffrentiel dune stule durale rachidienne : malformation artrioveineuse du cne mdullaire vascularise par lartre spinale antrieure. Lartriographie mdullaire retrouve une malformation artrioveineuse (che) vascularise par lartre spinale antrieure dont le trajet en pingle cheveux est caractristique (che courbe).
[1] Assouline E, Gelbert F, Dormont D, Reizine D, Merland JJ. tude par IRM des stules durales drainage veineux primdullaires. J Neuroradiol 1988 ; 15 : 1-12 [2] Bowen BC, Fraser K, Kochan JP, Pattany PM, Green BA, Quencer RM. Spinal dural arteriovenous stulas: evaluation with MR angiography. AJNR Am J Neuroradiol 1995 ; 16 : 2029-2043 [3] Gilbertson JR, Miller GM, Goldman MS, Marsh WR. Spinal dural arteriovenous stulas: MR and myelographic ndings. AJNR Am J Neuroradiol 1995 ; 16 : 2049-2057 [4] Gobin PY, Rogopoulos A, Aymard A, Khayata M, Reizine D, Chiras J et al. Endovascular treatment of intracranial dural arteriovenous stulas with spinal perimedullary venous drainage. J Neurosurg 1992 ; 77 : 718-723 [5] Hassler W, Thron A, Grote E. Hemodynamics of spinal dural arteriovenous stulas: an intraoperative study. J Neurosurg 1989 ; 70 : 360-370 [6] Kendall BE, Logue V. Spinal epidural angiomatous malformations draining into intrathecal veins. Neuroradiology 1977 ; 70 : 181-189 [7] Merland JJ, Riche MC, Chiras J. Les stules artrio-veineuses intracanalaires extra-mdullaires drainages veineux mdullaires. J Neuroradiol 1980 ; 7 : 221-230 [8] Mourier KL, Gelbert F, Rey A, Assouline E, George B, Reizine D et al. Spinal dural arteriovenous malformations with perimedullary drainage: indications and results of surgery in 30 cases. Acta Neurochir 1989 ; 100 : 136-141

accs facile aux stules de sige postrolatral, mais pas aux stules de sige antrieur qui sont donc traites en premire intention par voie endovasculaire. Le traitement consiste ici cathtriser lartre alimentant la stule puis locclure laide dune colle cyanoacrylique, seul matriel susceptible dinduire une occlusion durable de la stule. La voie endovasculaire peut tre propose de principe devant toute stule durale, mais elle est formellement contre-indique lorsque la stule nat du mme pdicule que lartre