Oncologia Hospital Geral de Caxias do Sul Tmara Osmarini dos Santos Jan/2013

Neoplasia linfoproliferativa Epidemiologia

25% dos linfomas; 7/100.000 casos/ano;

Incidncia bimodal:
1 Pico 15-30 anos 2 Pico: 50-60 anos

Aumento do risco com melhor nvel de instruo;

Maior incidncia em pases desenvolvidos.

Etiologia
Infecciosa: Mycobacterium tuberculosis, vrus

Epstein Barr Rearranjo no proto-oncogene bcl-2 Outros fatores: trabalhadores em madeira, amidalectomia e apendicectomia, associao familiar, antgenos do sistema HLA.

Patologia
Clula neoplsica caracterstica: Reed-Sternberg

Clula de ReedSternberg
Clula gigante; Citoplasma abundante,

levemente eosinoflico; Nuclolos proeminentes, circundados por halo claro.

Disseminao da Doena
Centrpeta: raro acometimento perifrico; Predomnio por via linftica;

Acometimento da M.O. e do SNC raro (exceto

fase avanada); Doena volumosa ou avanada: disseminao hemtica precoce

CLASSIFICAO DE RYE

PREDOMNIO LINFOCITRIO

ESCLEROSE NODULAR

CELULARIDADE MISTA

DEPLEO LINFOCITRIA

Predominncia Linfocitria
5 a 10% dos casos; Apresenta pequeno n de clulas RS;

Mais comum no sexo masculino;

Jovens (menos 35 anos); Doena localizada e assintomtica (estadio I),

acometendo axila e LNs cervicais superiores; Prognstico favorvel.

Esclerose Nodular
50% dos casos; nica forma mais comum no sexo feminino;

Adolescentes e adultos jovens;

Incomum acima dos 50 anos; Compromete comumente o mediastino e as

regies supraclaviculares; Histologia: esclerose em faixas, clulas lacunares e a clula RS.

Celularidade Mista
40% dos casos; Acomete crianas e adultos;

Mais comum em idosos;

Estgios + avanados (III e IV); Associada a sintomas sistmicos; Apresenta infiltrado misto celular com n

moderado de clulas RS.

Depleo Linfocitria

Menos de 5% dos casos; Indivduos mais velhos (5 dcada); Associada a sintomas sistmicos; Prognstico reservado; Associada SIDA; Possui um grande n de clulas RS; Via de regra linfoma Hodgkin tem boa resposta ao tratamento.

Quadro Clnico
Manifestao inicial: linfadenomegalia indolor e

no aderente, mais frequentes nas regies cervical e supraclavicular (70%); Alargamento do mediastino: Rx trax; Evoluo: LNs cervicais, supraclaviculares, axilares, mediastinais, hilares, esplnicos, para-articos, celacos e inguinais; Envolvimento de gnglios epitrocleares, poplteos, do anel de Waldeyer e mesentricos raro.

Quadro Clnico
Bao acometido em 25% dos casos; M.O. acometida em 10 - 15% dos casos (doena

extensa e sintomas sistmicos); Raramente acomete TGI e SNC; Aumento dos LNs pode determinar Sndrome da VCS e derrame pleural.

Diagnstico
Bipsia do LN acometido; Histria e exame fsico detalhados;

Exames laboratoriais: hemograma, VSG, FA, funo

renal e heptica; Exames imagem: Rx trax, TC de trax e abdome, cintilografia e mapeamento com Glio Bipsia de M.O.

Estadiamento
I II III IV
A : sem sintomas B : com sintomas

Uma nica regio linfonodal

Duas ou + regies do mesmo lado do diafragma

Regies linfonodais dos dois lados do diafragma (Bao = IIIS)

Difuso com ou sem envolvimento ganglionar

Tratamento
IA e IIA: RxT exclusiva IB e IIB: 4 ciclos QxT + RxT

IIIA: 6 ciclos de QxT

IIIB e IV: 6 ciclos de QxT + 2 ciclos aps resposta

completa

Fatores Prognsticos
Estadiamento: isoladamente o + importante Volume tumoral: > Volume > Falha do tto

Histopatologia: depleo linfocitria pior

prognstico Idade (reduo de doses) Sexo: masculino pior prognstico Anemia (Hb < 10,5), linfocitopenia (<600) e leucocitose (>15000)