RESUMEN DE HIDROCEFALIA Consiste en un trastorno hidrodinmico del LCR que conlleva a incremento del volumen ventricular.

Condicin en la que el volumen de LCR interventricular es anormalmente mayor en relacin con el volumen del cerebro La hidrocefalia puede deberse a 3 causas: Sobreproduccin de LCR Obstruccin al flujo de LCR Incremento de la presin de los senos MALFORMACIN DE DANDY WALKER
Corresponde a un conjunto de alteraciones congnitas del sistema nervioso central (cuarto ventrculo y cerebelo) que incluyen: 1. El ensanchamiento qustico del cuarto ventrculo, que interfiere con el flujo normal del lquido cefalorraqudeo (LCR). 2. El desarrollo incompleto o defectuoso del vermis y los hemisferios cerebelosos. 3. Hidrocefalia congnita, debida al acumulo excesivo de LCR e hipertensin intracraneal

Afecta 2-4% de RN con hidrocefalia Expansin qustica del 4to ventrculo e hipoplasia del vermis cerebelosos 80% se desarrolla en primeros 3 meses

Acompaado: Malformacin cerebral, agenesia del cuerpo calloso, paladar hendido, anormalidad ocular y cardiaca MALFORMACIN DE ARNOL CHIARI TIPO 2
Es una enfermedad caracterizada por el descenso de una parte del cerebelo y en ocasiones de casi su totalidad por el agujero occipital mayor (Foramen magno), comprimiendo as el tronco enceflico, pudiendo ser acompaado o no de un aumento de lquido cefalorraqudeo dentro del crneo (hidrocefalia). Existen cinco tipos de malformacin de Chiari (1, 2, 3, 4 y O). Cada subtipo probablemente no relacionadas entre ellas. La mayora son de tipo 1 y 2, el resto de subtipos son an ms raros de observa

Fosa posterior pequea Tallo cerebral alongado y malformado Amgdalas cerebelosas se extienden al canal espinal cervical

CLASIFICACIN

Tipo 1
Si las amgdalas cerebelosas son empujadas al canal medular sin involucrar al tallo cerebral, se considera que la Chiari es del tipo I. Afortunadamente, ya que es el tipo ms frecuente. Normalmente solo se diagnostica en la adultez, durante un examen dirigido a diagnosticar otras patologas. Todas las Chiari adquiridas o secundarias pertenecen exclusivamente al tipo I. Las malformaciones de Chiari tipo I pueden, no obstante, obstruir el flujo de lquido cefalorraqudeo y comprimir la mdula espinal. Algunas veces estn asociadas a la siringomielia.

Tipo 2
Este tipo, tambin denominado malformacin de Chiari clsica o malformacin de Arnold-Chiari propiamente dicha, involucra la protrusin de estructuras cerebelosas y tambin del tallo cerebral a travs del foramen. A menudo el vermis

est, adems, incompleto o ausente, y todo el cuadro suele acompaarse de hidrocefalia y mielomeningocele a nivel 8 6 lumbar. Esta complicacin puede derivar en parlisis parcial o total por debajo del mielomeningocele.

Tipo 3
La forma ms grave de la anormalidad. El cerebelo y el tallo cerebral, herniados, se introducen en el canal medular cervical, a menudo acompaados del cuarto ventrculo cerebral y comprimen la mdula espinal. En algunos casos raros, el tejido cerebeloso herniado asoma por una abertura anormal del hueso occipital, formando una bolsa llamada encefalocele occipital, que puede contener incluso tejido cerebral. Este tipo de Chiari produce serios sntomas neurolgicos.

Tipo 4
El tipo IV, de descripcin ms reciente, involucra un desarrollo incompleto de las estructuras del cerebelo, enfermedad conocida comohipoplasia cerebelosa. Esta forma es rara, y puede involucrar amgdalas muy bajas en el canal espinal, 9 10 estructuras cerebelosas ausentes, y partes del crneo y la mdula espinal al descubierto.

Tipo 0
Esta nueva forma de la enfermedad, an se encuentra en discusin, no existe protrusin del cerebelo a travs del 6 foramen magno, pero a pesar de ello, los sntomas neurolgicos se encuentran presentes.

SINDROME DE BICKERS ADAMS Es una hidrocefalia congnita caracterizada por: Estenosis del acueducto y Retardo Mental severo. Pulgas : flexin y aduccin Ley de Laplace: La tensin a travs de la pared ventricular es directamente proporcional a la presin del LCR y al radio , e inversamente proporcional al espesor del tejido cerebral