TEMA 8. ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y PRINCIPALES DEMENCIAS.

TEMA 8. ENVEJECIMIENTO NORMAL, ENVEJECIMIENTO PATOLGICO, DFICIT COGNITIVO LEVE Y PRINCIPALES DEMENCIAS.

NDICE: 8.1. Introduccin.

8.2. Denicin de los conceptos envejecimiento normal, envejecimiento patolgico, dcit cognitivo leve y demencia: ! ! ! 8.2.1. El proceso del envejecimiento normal. 8.2.2. Envejecimiento patolgico y dcit cognitivo leve (DCL). 8.2.3. El concepto de demencia.

8.3. Clasicaciones de las demencias.

8.4. Criterios diagnsticos para la demencia y para su diagnstico diferencial.

8.5. Demencia tipo Alzheimer (DTA): ! ! ! ! ! ! ! ! 8.5.1. Epidemiologa. 8.5.2. Clasicacin. 8.5.3. Hallazgos neurohistolgicos, estructurales y neurohistoqumicos. 8.5.4. Caractersticas neuropsicolgicas. 8.5.5. Exploracin neurolgica y neuropsicolgica. Componentes bsicos. 8.5.6. Tratamiento: ! ! 8.5.6.1. Tratamiento farmacolgico. 8.5.6.2. Tratamiento no farmacolgico.

8.6. Demencia con cuerpos de Lewy difusos: ! ! ! ! 8.6.1. Epidemiologa. 8.6.2. Clasicacin. 8.6.3. Hallazgos neurohistolgicos, estructurales y neurohistoqumicos. 8.6.4. Caractersticas neuropsicolgicas.

8.7. Demencia frontotemporal: ! ! ! ! 8.7.1. Epidemiologa. 8.7.2. Clasicacin. 8.7.3. Hallazgos neurohistolgicos, estructurales y neurohistoqumicos. 8.7.4. Caractersticas neuropsicolgicas.

8.8. Demencia vascular: ! ! ! ! 8.9.1. Epidemiologa. 8.9.2. Clasicacin. 8.9.3. Hallazgos neurohistolgicos, estructurales y neurohistoqumicos. 8.9.4. Caractersticas neuropsicolgicas.

8.9. Bibliografa.

1. Introduccin. ! El envejecimiento experimentado por la poblacin de Norte America y por la del

viejo continente europeo se ha relacionado con un aumento paralelo en el nmero de pacientes diagnosticados con demencia a lo largo del siglo XX as como durante los primeros aos del presente siglo XXI (Kolb y Wishaw, 2006). La demencia afecta actualmente a entre un 1 y un 6% de la poblacin con 65 aos de edad, y a entre un 10 y un 20% de la poblacin que supera esta edad. En el ao 1900, tan solo el 4% de la poblacin mundial haba alcanzado los 65 aos de edad. En el ao 2030 (dentro de tan solo de 17 aos), el 20% de la poblacin mundial tendr ms de 65 aos, lo que representar, si se mantiene esta tasa de crecimiento, aproximadamente, 50 millones de personas diagnosticadas con demencia, tan solo, en el caso los Estados Unidos de America. Estos datos epidemiolgicos son ms que sucientes para tomar conciencia de la gravedad del problema de salud que vamos a estudiar a lo largo de este tema. Del mismo modo, el alumno puede conseguir atisbar a partir de los mismos, la gran potencialidad que su formacin y especializacin en este mbito particular de labor de la neuropsicologa puede llegar a tener en un futuro cada vez ms cercano de cara a su desarrollo profesional.

En resumen, el aumento en la incidencia y en la prevalencia de stas patologas en

el, denominado, mundo desarrollado representa, actualmente, y representar muy especialmente a lo largo del presente siglo un autntico reto sanitario, social y econmico para el que los gobiernos de estos pases ya deberan estar preparndose.

8.2. Denicin de los conceptos Envejecimiento Normal, Envejecimiento Patolgico, Dcit Cognitivo Leve y Demencia.

! !

8.2.1. El proceso de envejecimiento normal. Leer y estudiar el apartado 8.1. Envejecimiento del captulo del manual para la

asignatura (Junqu y Barroso (2009). Manual de neuropsicologa. Editorial Sntesis, Madrid.) titulado: Envejecimiento, demencias y otros procesos degenerativos, en el que se describe el proceso de envejecimiento normal. El alumno puede leer el resto del captulo de modo voluntario para completar sus apuntes.

! !

8.2.2. Envejecimiento patolgico y dcit cognitivo leve (DCL). El concepto de dcit cognitivo leve (DCL, del ingls: Mild Cognitive Impairment,

MCI) hace referencia a un trastorno patolgico no explicable por la edad de la persona que lo padece y que coincide con lo que, anteriormente, haba sido denominado en la literatura especializada como olvido senil benigno, dcit mnmico aislado asociado a la edad, dcit mnmico consistente con la edad, o tambin, y segn algunos autores, deterioro cognitivo asociado al envejecimiento (es lo que coloquialmente se ha denominado tambin, y de un modo popular, envejecimiento patolgico). El DCL designa una fase intermedia entre el envejecimiento normal y la demencia. Se trata, por lo tanto, de un proceso patolgico que supone un ligero declive en el rendimiento de la funcin cognitiva de la memoria con respecto a lo esperado para la edad y nivel de estudios de la persona que lo padece pero que no llega a afectarle seriamente en su desenvolvimiento normal en trminos familiares, sociales o laborales, y que, puede ser corroborado por algn familiar u observador able, o alternativamente, por el neuropsiclogo a travs del empleo de tests o bateras neuropsicolgicas adecuadas para ello (Dobato y Cuadrado, 2006). Precisamente, la diferencia fundamental entre una demencia poco desarrollada o leve y el DCL es que, en el primer caso, dicha patologa diculta el desarrollo de una vida autnoma y plena (teniendo en cuenta el nivel sociocultural y laboral del paciente) mientras que el DCL no. De acuerdo con la mayor parte de los estudios recientes disponibles, el DCL suele ser el estadio inicial de un proceso de demencia en el plazo de los 5 aos siguientes en un 50 a 80% de los casos que debutan denitivamente con una demencia. De este modo, el DCL de tipo amnsico ha sido considerado un factor de alto riesgo para el desarrollo de la Demencia Tipo Alzheimer (DTA) en el periodo de los 3 a los 5 aos siguientes a su diagnstico, y puede ser considerado como el paso previo a casi cualquiera de las diferentes formas de demencias que vamos a estudiar en este tema (no slo en el caso de la DTA).

Actualmente, buena parte de los esfuerzos por parte de los neurocientcos estn

puestos en detectar marcadores biolgicos y/o neuropsicolgicos poco costosos y e invasivos en pacientes que presentan un DCL con el objetivo de poder predecir el desarrollo futuro de una DTA o demencia similar. En este sentido, se ha observado que determinados perles de dao mnmico, determinados marcadores observados en imgenes estructurales y funcionales del hipocampo, junto a determinados marcadores genticos y otros marcadores susceptibles de ser detectados en el LCR podran servir a este n a lo largo de la presente dcada.

Para la correcta evaluacin neuropsicolgica del DCL es completamente

necesaria la realizacin de un seguimiento (esto es, la que en el Tema 2 denominamos una evaluacin neuropsicolgica seriada o repetida a lo largo de tiempo). Los principales dominios cognitivos a evaluar por el neuropsiclogo clnico seran: ! !
! -La velocidad de procesamiento de la informacin,

-El nivel de ejecucin en distintas funciones atencionales,

-El lenguaje,

-La diversas subfunciones o subtipos de la funcin general de memoria,

-Las funciones ejecutivas,

-Las funciones visuoconstructivas, visuoperceptivas y visuoespaciales,

! ! !

-Y nalmente, es necesario, del mismo modo, recabar informacin relativa al nivel de dependencia funcional del paciente en su vida cotidiana as como acerca de su estado emocional (Barroso et al., 2009).

Finalmente, y como ya hemos sugerido anteriormente, el DCL se relaciona pero no

es causado por el paso de los aos (esto es, por el simple hecho del envejecimiento de nuestra biologa). El DCL es debido, como expondremos con detalle en el siguiente apartado, a enfermedades neurolgicas, psiquitricas, sistmicas y/o procesos txicos o medicamentosos no bien identicados que suelen estar en la base de dicha sintomatologa.

! !

8.2.3. El concepto de demencia. La American Psychiatric Association (APA, 1987) ha denido la demencia como

un deterioro adquirido del funcionamiento intelectual (esto es, de las funciones superiores entendidas ampliamente) que afecta especialmente a la memoria y que est relacionado con la presencia de alteraciones cerebrales sin llegar a causar perturbacin en el nivel de conciencia pero que interere, claramente, con el nivel de funcionamiento social, familiar y ocupacional del sujeto afectado.

De un modo muy similar, el DSM-IV-TR dene la demencia como un dcit

cognitivo mltiple que suele afectar a la capacidad intelectual, la memoria, el lenguaje, las praxias y gnosias, as como el procesamiento de la informacin en ausencia de obnubilacin de la conciencia. Las caractersticas denitorias de una demencia seran para esta clasicacin: !
! ! -La no observacin de afectacin del nivel de conciencia (ste es normal).

-La posibilidad de ser irreversible o reversible (aunque algunas deniciones omiten esta ltima posibilidad). Precisamente, la existencia de cuadros de tipo reversible para los que se disponen de

! !

tratamientos mdicos hace que el apartado de diagnstico etiolgico de la demencia sea un aspecto tan importante en este tema (Dobato y Cuadrado, 2006).

! !

-La demencia se caracteriza por impedir al paciente la posibilidad de realizar sus actividades funcionales premrbidas en trminos familiares, sociales y/o laborales.

-Y nalmente, afecta, especialmente, a personas de edad avanzada.

! ! Nosotros en este tema, y de acuerdo con Perea y Ardila (2009; denicin similar a

la incluida por el DSM-IV-TR), vamos a denir el trmino demencia como un sndrome con las siguientes caractersticas: !
! ! ! ! -Se trata de un trastorno de naturaleza adquirida (esto es, existe un contraste claro con respecto al nivel de funcionamiento previo en la persona afectada que excluye la posibilidad de que se trate de alguna forma de retraso mental). A pesar de ser una forma de dao cerebral adquirido, debido a su naturaleza progresiva, degenerativa y multiforme ha sido tratada en un tema independiente al Tema 3. Etiologa de los trastornos neuropsicolgicos.

! !

-Se trata de un sndrome que provoca un deterioro crnico y progresivo (aunque al mismo tiempo pueden ser de tipo reversible o irreversible).

-Este sndrome tiene como rgano diana al cerebro.

! ! !

-Este sndrome afecta a varias funciones cognitivas (lo que lo distingue de los sndromes neuropsicolgicos focales como son las afasias, las amnesias, las apraxias, las agnosias, o las alteraciones relacionadas con problemas de tipo atencional, Etc...).

-Se acompaa, igualmente, de alteraciones del carcter, de la personalidad y de la conducta.

En relacin a las posibles causas que ocasionan el DCL, en el DSM-IV-TR se

establecen como principales causas de demencia: la DTA, el Parkinson, la corea de

Huntington, la enfermedad de Pick, la enfermedad de Creutzfeldt-Jacob, la demencia vascular (DV), los TCE, la infeccin por VIH con/sin desarrollo del SIDA, la presencia de otras enfermedades mdicas, de demencias inducidas por sustancias, de mltiples etiologas y de demencias de origen no especicado. En resumen, la demencia puede estar producida por una causa etiolgica orgnica neurolgica que, en mayor o menor grado, puede resultar difusa o focal. De un modo general, el DCL se puede relacionar habitualmente con diferentes causas orgnicas (entre las que se excluyen las de tipo psiquitrico) tales como: enfermedades degenerativas primarias del sistema nervioso, traumatismos craneoenceflicos (TCE), enfermedades cerebrovasculares, enfermedades sistmicas y metablicas, enfermedades desmielinizantes, txicos, enfermedades infecciosas, neoplsicas, hidrocefalia, enfermedades poco frecuentes como (lipodistroa membranosa, encefalomiopata mitocondrial, calcicacin idioptica de ganglios basales, santomatosis cerebrotendinosa, leucodistroa metacromtica, sndrome de MarchiafavaBignami, distroa miotnica, atroa hereditaria dentorrubral) y/o otros mltiples factores que no podemos enumerar aqu.

8.3. Clasicaciones. ! En la literatura reciente sobre demencias es fcil encontrar diversos criterios para

clasicar estos procesos patolgicos. En nuestra revisin sobre el tema hemos recopilado, al menos, cinco clasicaciones diferentes (aunque en algunos casos muy parecidas entre s) que pasamos a describir de un modo breve a continuacin. A lo largo del presente Tema 4, seguiremos una clasicacin etiolgica que distingue entre demencias primarias, secundarias y aquellas otras que combinan caractersticas de las dos anteriores, y que, por esta razn, se suelen denominar mixtas (ver 1a. Clasicacin). Dentro de cada uno de los tres grupos de demencias que dibuja esta clasicacin que seguiremos podemos realizar dos grades agrupaciones: demencias corticales (son aquellas en las que los daos se localizan, principalmente, a nivel de la corteza cerebral) y demencias subcorticales (son aquellas en las que los daos se acumulan, principalmente, a nivel subcortical; ver 2a. Clasicacin). A continuacin se describen cada uno de los subtipos que surgen al combinar ambas clasicaciones. Comenzamos distinguiendo las demencias de acuerdo con su carcter primario o secundario en relacin a la etiologa de las mismas:

-Demencias primarias o de carcter degenerativo: Son procesos patolgicos

intrnsecos al propio sistema nervioso central que afectan de forma selectiva a determinados sistemas neurales de ste a pesar de que, en muchos casos, el agente causante suele ser desconocido y su identicacin se basa en criterios clnicos patolgicos. Suelen ser procesos de curso progresivo y estn asociados a determinadas bases genticas. Entre este grupo de demencias se cuentan:

-La Demencia tipo Alzheimer. -La Demencia con cuerpos de Lewy. -La Demencia fronto-temporal concepto que rene otras formas especcas de demencia como son: ! ! ! ! -La atroa frontal. -La enfermedad de Pick. -La esclerosis severa. -La enfermedad de la motoneurona.

-La esclerosis hipocampal progresiva. -La demencia con caractersticas subcorticales categora entre las que se incluyen: ! ! ! ! ! -La enfermedad de Parkinson. -La enfermedad de Hungtinton. -La parlisis supranuclear progresiva (PSP). -La degeneracin cortico basal ganglionar. -La demencia por priones.

Tabla 8.1. 1era. Clasicacin: Demencias primarias.

-Demencias secundarias: Se trata de un grupo muy heterogneo de trastornos degenerativos relacionados con el padecimiento de diversas patologas como son: infecciones (bacterianas, parasitarias, o virales), procesos inamatorios, trastornos metablicos, endocrinos, nutricionales y txicos, neoplsicos, enfermedades vasculares y trastornos multifactoriales.

Atendiendo a la localizacin de las alteraciones neuropatolgicas que provocan los

diferentes tipos de demencias, estas se clasican en:

-Demencias corticales: Bajo esta categora se incluyen la DTA, la demencia multiinfarto, la enfermedad de Creutzfeldt-Jabob, as como las asociadas a TCE, neoplasias e infecciones. En una demencia cortical no es extrao que puede existir una afectacin subcortical menor y viceversa.

-Demencias subcorticales: Bajo esta categora se incluyen la enfermedad de Hungtinton, la enfermedad de Parkinson, la parlisis supranuclear progresiva (PSP), la gliosis subcortical progresiva de Neuman y Cohn y la demencia talmica, entre otras.

-Axial: Bajo esta etiqueta se incluyen el sndrome de Korsakoff, la hidrocefalia arreabsortiva y la encefalopata herptica.

-Demencias globales: El paradigma para representar esta categora sera la DTA avanzada.
Tabla 8.2. 2a. Clasicacin: Demencias corticales, subcorticales, axiales y globales (Joynt y Shoulton, 1979).

Una 3era. Clasicacin (Cummings y Benson, 1986), distingue entre las demencias

corticales, subcorticales y mixtas (es similar a la 2a. clasicacin pero fue propuesta por otros autores). Estas clasicaciones plantean dos modelos primarios de dcit cognitivos asociados a la demencia tomando como criterio la regin neuroanatmica daada principalmente por la enfermedad. De acuerdo con dichas clasicaciones podemos distinguir demencias:

-Corticales: Son aquellas demencias que siguen el modelo cortical de dao y en la que se observa un deterioro intelectual y prdida cognitiva en la esfera del lenguaje, de la memoria, la percepcin, el clculo, las funciones visuoespaciales y las funciones prxicas del paciente. Algunas demencias que reejan este patrn clnico seran: ! ! ! -La DTA tambin denominada demencia temporo-parietal. -La demencia fronto-temporal (Enfermedad de Pick, Degeneracin del Lbulo Frontal, Enfermedad de Pick, Enfermedad de motoneurona con demencia).

-Subcorticales: El modelo subcortical de este grupo de demencias est caracterizado por: enlentecimento motor, olvidos, labilidad afectiva, alteraciones del humor y dicultades en tareas que estn facilitadas por las funciones ejecutivas. Se incluyen dentro de esta categora: ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! -Mixtas: ! ! ! ! ! -Las encefalopatas postraumticas. -Las neoplasia cerebrales. -Otras demencias: metablicas, txicas, infecciosas. -La demencia vascular. -La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. -La enfermedad de Hungtinton. -La enfermedad de Parkinson. -La PSP. -La degeneracin corticobasal. -La atroa multisistmica. -La demencia por cuerpos de Lewy. -La hidrocefalia normotensiva. -Hematoma subdural -Complejo Demencia-SIDA -Esclerosis mltiple -Pseudodemencia

Tabla 8.3. Comparativa entre las diferencias clnicas y neuropsicolgicas entre demencias corticales y subcorticales (Tomado de Muoz y Tirapu, 2008).

La 4a. Clasicacin que vamos a revisar es la propuesta por la Sociedad

Espaola de Neurologa en su trabajo publicado titulado Denicin, Clasicacin y Metodologa de Estudio de las Demencias (DECLAMED, 1989). Se trata de una clasicacin basada, al igual que la 1a., en la etiologa de la demencia. Incluye las siguientes categoras:

-Enfermedades degenerativas.

-Demencias vasculares.

-Demencias infecciosas.

-Demencias producidas por hidrocefalia.

-Demencias producidas por neoplasias cerebrales.

-Demencias metablicas.

-Demencias relacionadas con estados carenciales.

-Demencias txicas.

-Demencias traumticas.

-Enfermedades desmilinizantes.

-Enfermedades psiquitricas.

La 5a. y ltima clasicacin (DECLAMED, 2002) que vamos a estudiar, es la

revisin o reelaboracin de la clasicacin realizada por la Sociedad Espaola de Neurologa a partir de su clasicacin previa (DECLAMED, 1989), y que al igual que sta

describe la etiologa del cuadro demencial adoptando una perspectiva similar a la primera clasicacin estudiada en este mismo apartado, a saber:

-Demencias degenerativas primarias: Incluye la DTA junto a otras. Son aquellas

que surgen de un dao primario del SNC (cuyas causas son variadas, y por lo general, mal conocidas en la actualidad). La DTA representa ms del 50% de este tipo de demencias y debido a ello se utiliza como modelo. De acuerdo con Dobato y Cuadrado (2006, p.103-105), los principales tipos de demencias degenerativas primarias son:

1. Enfermedades en la que la demencia es la manifestacin principal: ! ! ! -La DTA. -La degeneracin frontotemporal. -La demencia con cuerpos de Lewy.

2. Enfermedades degenerativas en la que la demencia suele formar parte del cuadro clnico, aunque quiz no es su manifestacin ms importante: ! ! ! ! ! -La corea de Hungtinton. -La PSP. -La degeneracin cortico-basal. -La enfermedad de Parkinson. -Atroas multisistemas.

! ! !

-Heredoataxias. -Degeneraciones cerebrales focales (al ser focales algunos autores no las consideran demencias).

3. Enfermedades degenerativas que excepcionalmente pueden presentarse como demencia en la edad adulta: ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! -Leucodistroas del adulto (leucodistroa metacromtica, adrenoleucodistrca, adrenomieloneuropata, galactocerebrosidosis, enfermedad de Alexander, xantomatosis cerebrotendinosa, tipo IV de la enfermedad de Pelizaeus, Merzbacher). -Enfermedades neuronales de depsito del adulto (Osteodisplasia poliqustica lipomembranosa con leucoencefalopata, gangliosidosis GM1 y GM2, enfermedad de Gaucher, enfermedad de Niemann-Pick del adulto, enfermedad de Kufs, enfermedad de Sanlipo, enfermedad de Fabry, enfermedad de poliglucosano del adulto). -Enfermedades mitocondriales (Sndrome de Leigh, MELAS, MERFF). - Otras (enfermedad de Hallervorden-Spatz, enfermedad de Lafora, neuroacantocitosis, enfermedad de Wilson).

-Demencias degenerativas secundarias: En este grupo se incluyen las

demencias vasculares junto a otras. Son generadas por procesos patolgicos intra- o extracerebrales de etiologa denida no degenerativa. La mayor parte de estas demencias quedan representadas por las denominadas demencias de tipo vascular que se clasican de acuerdo con su patrn de sntomas clnicos, del tipo, y del lugar del dao vascular. De

acuerdo con Dobato y Cuadrado (2006, p.103-105), los principales tipos de demencias degenerativas secundarias seran:

-Demencias Vasculares (aunque no son las nicas en esta categora, no son las ms frecuentes): -Isqumicas: ! ! ! ! ! ! ! ! ! ! *Demencia multiinfarto. *Demencia por infarto estratgico. *Demencia por enfermedad de pequeos vasos. -De patrn subcortical: ! ! ! -Enfermedad de Binswanger. -Estado lacunar. -CADASIL.

-De patrn cortical y subcortical: ! ! -Angiopata hipertensiva y arteriosclertica. -Vasculitis.

-Isqumico-hipxicas: ! ! -Encefalopata difusa anoxoisqumica o restringuida (por vulnerabilidad selectiva). -Infartos incompletos de sustancia blanca.

-Infartos en zona frontera.

-Hemorrgicas: ! ! ! ! -Hematoma subdural crnico. -Hemorragia subaracnoidea. -Hematomacerebral. -Angiopata amiloidea.

-Demencias combinadas o de etiologa mltiple: En esta categora se incluyen

cuadros como son la DTA con enfermedad cerebrovascular asociada y otras patologas mixtas.

8.4. Criterios diagnsticos para la demencia y su diagnstico diferencial: ! En este apartado vamos a exponer aquellos criterios que se han ido desarrollado

en la literatura especializada con el objetivo de facilitar el diagnstico de una demencia. Al mismo tiempo, debemos sealar que, de un modo paralelo, se han ido elaborado criterios diagnsticos especcos para las diferentes formas clnicas ms frecuentes de este grupo de patologas cerebrales degenerativas (ver Tabla 8.4. tomada de Perea y Ardila, 2009). En los siguientes apartados (apartado 8.5 y siguientes), en los que trataremos, uno a uno, los principales tipos de demencias primarias y secundarias, se ampliar esta informacin con vistas a precisar los criterios diagnsticos especcos para cada una de estas formas de demencia.

Tabla 8.4. Criterios diagnsticos especcos para las formas clnicas ms frecuentes

de patologas cerebrales degenerativas.

A la hora de elaborar los criterios diagnsticos para las diferentes formas de

demencias, una cuestin diferencial y crtica ha sido el hecho de incluir o no la presencia de problemas tempranos de memoria como un elemento esencial o no en la denicin de este tipo de trastornos. Aunque, realmente, ste es un rasgo muy caracterstico en la mayora de las demencias, existen tambin algunas formas (asociadas a dao cerebral focal, como es por ejemplo, el caso de la enfermedad de Pick o de la afasia progresiva primaria) en las que no se observa esta alteracin temprana, lo que ha llevado a muchas organizaciones y entidades a reformular sus criterios diagnsticos de forma que permitan incluir tambin a estos sndromes demenciantes. Los criterios diagnsticos ms empleados en la literatura especializada sobre demencias son los siguientes:

1.-Los criterios DSM-III-R de la Asociacin Americana de Psiquiatra. 2.-Ms recientemente, los criterios DSM-IV y DSM-IV-TR de la Asociacin Americana de Psiquiatra. Ambos con orientacin clnica. Sern renovados prximamente a travs del DSM-V (ver Tabla 6). 3.-Los criterios CIE-10 de la Organizacin Mundial de la Salud (WHO, 1993). Con orientacin de tipo ms epidemiolgica que clnica en comparacin con las tres anteriores (ver Tabla 6). 4.-Los criterios NINCD-ADRDA (McKhann et al., 1984; ver Tabla 6). 5.-Los criterios diagnsticos de la demencia propuestos por el Grupo de Estudio de Neurologa de la Conducta y Demencias (GENCD) de la Sociedad Espaola de Neurologa (SEN) en su Gua en demencia (revisin de 2002) que considera el deterioro

de la memoria al mismo nivel que el deterioro en cualquier otra funcin cognitiva (Dobato y Cuadrado, 2006). (A)

(B)

(C)

Tabla 6. Criterios DSM-IV-TR (A), CIE-10 (B) y GENCD (C) (Tomados de: Dobato y Cuadrado, 2006).

Figura 1. rbol de toma de decisin para el diagnstico del sndrome demencial.

En la Figura 1. se representa un rbol de toma de decisin de utilidad en el

diagnstico del sndrome demencial (tomado de Perea y Ardila, 2009).

Diagnstico diferencial entre diferentes formas de demencia: ! Igual de importante que el diagnstico de una determinada forma de demencia es

su diagnstico diferencial. ste es especialmente importante con vistas a descartar posibles cuadros que podran dar lugar a alteraciones cognitivas, emocionales y conductuales que simulan los sntomas neuropsicolgicos de una demencia pero que no renen todos los criterios necesarios para ser considerados un sndrome demencial (demostracin clnica o basada en pruebas complementarias de la existencia de un trastorno orgnico). Los principales cuadros con respecto a los que se debe realizar este diagnstico diferencial seran:

! ! ! ! ! ! ! ! ! ! !

1.- El delirium o sndrome confusional agudo. 2.- Los sndromes cerebrales focales (como, por ejemplo, las afasias, la amnesia, el sndrome parietal, sndromes frontales, el sndrome occipital, Etc.) que el alumno va a estudiar en los prximos cuatro temas de nuestra asignatura. 3.- Los trastornos psiquitricos (en especial, la depresin, pero tambin otros como ! la esquizofrenia, la histeria, o la simulacin, Etc...). 4.- Alteraciones de la memoria asociadas a la edad o al envejecimiento, en especial, el proceso denominado ya denido como deterioro cognitivo leve (DCL o Mild !Cognitive Impairment, MCI). 5.- Alguna forma de retraso mental. 6.- U otros trastornos ocasionados por la ingesta de frmacos.

Veamos a continuacin, con ms detenimiento, algunos de estos cuadros con

respecto a los cuales es necesario realizar un diagnstico diferencial con ms detenimiento:

1. El delirium (en literatura anglosajona) o sndrome confusional agudo es un sndrome mental orgnico transitorio de instauracin aguda caracterizado, principalmente, por un deterioro cognitivo global y, especialmente marcado, de la atencin, con disminucin del nivel de conciencia, de la alerta, desorientacin temporo-espacial, alteracin de la memoria, alteraciones perceptivas con alucinaciones e ideas delirantes y trastornos del ciclo sueo-vigilia y que, por lo tanto, lo excluyen, directamente, de la denicin de demencia que hemos planteado en el primer apartado de este tema (Dobato y Cuadrado, 2006). Junto a estos sntomas, se observa una actividad psicomotora anormal aumentada o disminuida por las noches (ver comparacin entre delirium y demencia en la Tabla 8.6. tomada de Perea y Ardila, 2009). En el sndrome confusional agudo, las alteraciones de la atencin (alerta uctuante, inatencin) da lugar a alteraciones de la memoria, observndose tambin anomias, dicultades en la escritura, alucinaciones visuales, auditivas y/o tctiles, y alteraciones del humor y del afecto (sensaciones de miedo, terror o suspicacia). Es frecuente que el delirium aparezca en el curso de una demencia o, que incluso, sea el principio de sta (p.e. en el caso de la enfermedad por cuerpos de Lewy difusos; Dobato y Cuadrado, 2006). Suele durar de das a semanas dependiendo de la causa subyacente que puede ser muy variadas.

Tabla 8.6. Sintomatologa del sndrome confusional agudo comparada con la demencia

(tomado de Perea y Ardila, 2009).

2. Finalmente, determinadas enfermedades de tipo psiquitrico pueden simular, parcialmente, la sintomatologa de una demencia. Por ejemplo, la esquizofrenia, la histeria, la mana, la paranoia o la depresin mayor, entre otras. Probablemente, esta ltima, la depresin mayor, es el trastorno psiquitrico que, con ms frecuencia, produce sintomatologa de tipo pseudodemencial. En estos casos, se suele utilizar la denominacin Pseudodemencia Depresiva (PSDD), o tambin, Sndrome o Demencia Depresiva, o simplemente, de la Demencia Depresiva (acepciones estas dos ltimas mucho ms aconsejables que la primera). En muchas ocasiones, el diagnstico diferencial es difcil debido a que la depresin y la demencia pueden coexistir en un elevado nmero de pacientes e incluso compartir un mismo substrato biolgico (p.e. la aparicin de un trastorno cognitivo unido a depresin suele ser el comienzo de muchos cuadros o sndromes demenciales como es el caso del Parkinson o de las demencias vasculares;

Dobato y Cuadrado, 2006) y requiere, para ser exitoso, un seguimiento peridico del paciente. Adems, en otros muchos casos, la depresin suele anteceder al desarrollo de demencia. Por esta razn, es importante preguntar al paciente por actitudes pesimistas, desinters, apata y por la presencia de trastornos del sueo. No obstante, el diagnstico de la PSDD se basa en cuatro criterios:

! ! ! !

(1) La presencia de alteracin intelectual en un paciente con una enfermedad psiquitrica primaria (lentitud en el procesamiento mental de tarea cognitivas junto ! a problemas de atencin y concentracin). Junto a este dcit intelectual tambin se observa una disminucin de la motivacin.

! !

(2) Dicho cambio intelectual es de caractersticas similares al que se observa en las !demencias degenerativas.

(3) Los dcit intelectuales son reversibles.

(4) No existe una enfermedad neurolgica.

La evaluacin neuropsicolgica, su evolucin y la respuesta al tratamiento

antidepresivo son los parmetros diagnsticos ms ables de la Pseudodemencia Depresiva (PSDD). La comparacin de la PSDD y un cuadro real de demencia ofrece las siguientes diferencias:

! !

(1) La PSDD exhibe un comienzo agudo y una progresin rpida frente a un comienzo lento y progresivo (insidioso) para la demencia.

! !

(2) En la PSDD, la duracin de los sntomas es menor a 6 meses frente a la demencia en la que los primeros sntomas estn presentes ms all de 6 meses.

! !

(3) La PSDD responde bien al tratamiento con antidepresivos frente a la demencia en la que no se observa tal respuesta.

! !

(4) En la PSDD existen antecedentes personales o familiares de depresin, mana u otros trastornos psiquitricos.

(5) En la PSDD, la depresin precede al deterioro cognitivo.

! ! ! ! ! ! !

(6) En la PSDD, el paciente exagera, aparentemente, la repercusin de la depresin sobre su vida diaria as como la dimensin de sus dcit cognitivos, se siente preocupado por sus sntomas cognitivos y son frecuentes los sentimientos de culpa y la respuesta del tipo no lo s o no me acuerdo y su rendimiento en pruebas psicomtricas mejora con ayudas o tras varios intentos frente al caso del paciente! con autntica demencia que suele describir molestias vagas, que se queja de los otros y que no suele estar preocupado por sus sntomas.

! ! ! !

(7) Finalmente, en la PSDD, la ejecucin neuropsicolgica es muy variable (p.e. el lenguaje y la !orientacin personal suelen estar conservadas) frente a la demencia dnde la ejecucin es homogneamente ms baja a la observada en sujetos control.

3. El retraso mental se suele denir como un nivel intelectual inadecuado por la falta de desarrollo a nivel cognitivo y conductual en el que no se han alcanzado determinados hitos (esto la distingue de la demencia en la que se observa un retroceso con respecto al nivel de desarrollo cognitivo previo). En cualquier caso, no se debe olvidar que, por ejemplo, el sndrome Down se asocia al desarrollo de DTA.

4. Finalmente, tambin debemos realizar un diagnstico diferencial con respecto al denominado deterioro cognitivo leve (Dobato y Cuadrado, 2006) que se ha descrito detalladamente en el apartado 2 del presente tema.

Para completar el proceso de diagnstico diferencial, tambin ser necesario

realizar un diagnstico diferencial con respecto a aquellos sndromes cerebrales focales que podran llegar a aparentar el desarrollo de una demencia. Hans Spinnler ha propuesto un modelo neuropsicolgico de acercamiento al estudio de las demencias estableciendo tres secciones que pueden ser analizadas longitudinalmente en la historia natural de la enfermedad (especialmente, en el caso de la DTA). Estas secciones seran:

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(1) Las alteraciones de la memoria; (2) Las alteraciones de las funciones instrumentales; y (3) Las alteraciones de las funciones de control.

La seccin 1 (referida a las alteraciones de memoria) implica la necesidad de

evaluar la presencia de alteraciones o procesos degenerativos en el sistema lmbico y estructuras como el hipocampo que afectan a los procesos mnsicos (que incluyen los procesos de memoria de trabajo y de memoria declarativa antergrada y retrgrada tanto de naturaleza episdica como semntica as como de los procesos de memoria implcita; ver Tema 5).

La seccin 2 (alteraciones en las funciones instrumentales) hace referencia a

procesos degenerativos en la zonas retrorolndicas y en reas asociativas temporoparietales. En el hemisferio izquierdo, estas alteraciones se asocian a dcit de comunicacin oral y escrita, en el procesamiento numrico y aprxico. Las alteraciones en el hemisferio derecho, se relacionan con varias formas de agnosias y problemas aperceptivos, desorientacin topogrca, de procesamiento visoespacial y perceptivo, y limitacin para la generacin interna de imgenes visuales. Tambin se asocia a la presencia de apraxias constructiva y del vestir.

La seccin 3 (alteraciones en las funciones de control) se reere a la posible

afectacin de las denominadas funciones ejecutivas (atencin sostenida y dividida, dcit de planicacin y coordinacin). Esta sintomatologa se suele resumir con la presentacin

de varios sndromes prefrontales como el sndrome pseudodepresivo, el sndrome de desihinibicin, el sndrome apatoablico, y el denominado sndrome disejecutivo (ver Tema 7). Tambin se pueden presentar alteraciones neurolgicas como: apraxia magntica, sndrome de dependencia ambiental (ecolalia, ecopraxia, conductas de imitacin) o apraxia bilateral melocintica.

Finalmente, tambin se pueden observar sntomas propios de sndromes

psiquitricos como: depresin, ansiedad, irritabilidad, agresividad orgnica, moriafrontal, delirios, falsas percepciones y reconocimientos, creencias maniacas, paramnesias reduplicativas y sndromes de Capgras (Muoz y Tirapu, 2008).

A lo largo de los siguientes apartados, este modelo neuropsicolgico que

acabamos de exponer ser de gran utilidad didctica para el alumno con vistas a contemplar y organizar los diferentes dcit neuropsicolgicos clnicos que se presentan en cada forma de demencia que estudiaremos en la segunda parte de este tema.

(Los apartados 8.5., 8.6., 8.7., 8.8. y 8.9. deben ser estudiados a partir de la lectura obligatoria para este tema: Junqu y Barroso (2009). Manual de neuropsicologa. Editorial Sntesis, Madrid.)

8.13. Bibliografa:

*Junqu y Barroso (2009). Manual de neuropsicologa. Editorial Sntesis, Madrid. *Kolb y Whishaw (2006). Neuropsicologa humana. Editorial Mdica Panamericana: Madrid (ver: Captulo 26. Trastornos neurolgicos). *Muoz y Tirap (2008). Rehabilitacin neuropsicolgica. Editorial Sntesis: Madrid (ver: Captulo 2. Etiologa). *Perea y Ardila (2009). Sndromes neuropsicolgicos. Ediciones Amar: Salamanca. *Pereita, H. (2006). Envejecimiento y enfermedad de Alzheimer. Editorial Trotta, Madrid.