UNIVERSIDAD ESTATAL DEL VALLE DE ECATEPEC

RAQUITISMO
RADIOLOGIA IV

SHEILA ENEDI GUZMAN JIMENEZ

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La principal caracterstica del raquitismo es la falta de calcio en los huesos; el raquitismo ataca a los nios cuyos huesos todava estn en crecimiento y la osteomalacia a los adultos que tienen huesos ya formados. Ambos trastornos son producidos por una carencia de vitamina d. La definicin de los raquitismos asienta sobre tres parmetros: 1.- El primero que si bien es un cuadro con manifestaciones generales lo fundamental es la alteracin sea. Se trata de una enfermedad del hueso en crecimiento. Este hecho del crecimiento explica que: Las mayores alteraciones recaen en las reas esquelticas que ms crecen en este momento de aqu que se hable de la crono patologa del raquitismo en el sentido de que, en el primer trimestre se afectan los huesos del crneo, en el segundo los del trax y por ultimo las extremidades Dentro del propio hueso, la zona mas afectada es la de mximo crecimiento, es decir, la metfisis , y la radiografa de ellas es la que mejor nos permite estudiar el raquitismo.

2.- La alteracin del metabolismo fosfoclcico, es el segundo parmetro que lo define. Aunque se dice que tambin intervienen alteraciones de Mg, citratos, etc., la realidad es que cuando hablamos de raquitismo nos referimos al balance negativo de Ca X P en sangre es inferior a 30mg. 3.- El tercer punto es que esta alteracin del metabolismo fosfoclcico. La falta de aporte alimenticio de calcio son excepcionales, pero se han descrito en pases subdesarrollados de frica. No se conocen casos de raquitismo por carencia primitiva de fsforo. La vitamina D3 natural o colecalciferol, es un derivado del colesterol. Es una vitamina liposoluble cuyas fuentes son: a) exgenas: como la yema de huevo, hgado de ciertos pescados, leche y sus derivados, pero en cantidades poco importantes, de aqu la necesidad de suplantar la alimentacin en el primer ao con esta vitamina b) endgena: al transformar la radiacin solar el 7-dehidroxolesterol de la piel, en colecalciferol. Las necesidades de vitamina D varan a lo largo de la edad, nubosidad del rea geogrfica, estacin del ao, etc., y se estiman alrededor de 600 unidades /da 200. PATOFISIOLOGA: La accin del metabolito activo de la vitamina D se ejerce sobre sus rganos diana, tbulo, hueso e intestino. El dficit de vitamina D disminuye la absorcin intestinal y sea de Ca y P. Como el organismo no consiente la hipocalcemia, pone en marcha inmediatamente el mecanismo hiperparatiroideo que, en principio, puede lograr la compensacin (calcemia normal) pero otras veces, sobre todo en grados intensos, no se consigue normalizar la calcemia. Por otra parte determina hiperfosfaturia que refuerza an ms la hipofosforemia que es un dato constante en los raquitismos. La consecuencia final es un producto calciofosfrico bajo con fallo en la calcificacin.

CLASIFICACION DE LOS RAQUITISMOS 1. RELACIONADOS CON LA VITAMINA D DEFICIT DE VIT D CARENCIALES a) Primitivo falta de aporte y/o radiacin solar b) Secundario: sndromes de mala absorcin ALTERACIONES DEL METABOLISMO INTERMEDIARIO a) dficit de protena transportadora b)inmadurez enzimtica transitoria c) inhibicin enzimtica por frmacos, tumores, etc d) dficit congnita de alfa 1, OH, tipo 1 de Prader 2. NO RELACIONADOS CON LA VITAMINA D CALCIPENICOS a) Falta de aporte. Carencia clcica b) Dficit de absorcin o perdidas digestivas. Calciorrea c) Perdidas renales tubulares, hipercalcuria ideopatica, acidosis tbulo distal d) Falla de clulas diana, tipo II hipocalcemico con alopecia FOSFOPENICOS a) Perdida tbulo proximal. S. de Toni-Debr-Fanconi b) Fallo en el transporte celular uvular e intestinal, raquitismo hipofosfatemico familiar ligado al cromosoma X 3. FORMAS MIXTAS ALTERACIONES PARENQUIMATOSAS HEPATICAS Y RENALES ACCION DE FARMACOS (ANTIEPILEPTICOS)TUMORES La disminucin de la calcificacin se manifiesta a distintos niveles: a) Reblandecimiento, que contribuye junto con la hipotona a las deformidades de crneo (plagiocefalia), trax (ala de sombrero, pichn, zapatero, surco de Harrison) y de miembros (genu varum o valgum) y de pelvis (coxa vara); as como a las fracturas en tallo verde y las microfracturas de la cortical b) En todo raquitismo hay una osteoporosis de mayor o menor grado, que slo se expresar radiolgicamente cuando la prdida supera el 30% por adelgazamiento y rastrillado de la cortical, con un ndice crtico diafisiario muy bajo, contribuyendo a las fracturas. Es importante diferenciarla de las osteoporosis sin raquitismo que tienen una lnea metafisaria fina pero ntida c) Otra manifestacin es el retraso en la osificacin que se expresa por fontanelas y suturas muy abiertas, que contribuyen a la macrocefalia, y por la aparicin tardae irregular de la denticin d) La alteracin de las metfisis, es el hecho fundamental para el diagnstico del raquitismo. Aparecen desestructuradas, con desaparicin de la lnea metafisaria; la zona metafisaria est desflecada, deshilachada, es cncava y esta muy ensanchada.

e) El organismo intenta compensar el dficit de calcificacin aumentando la actividad de los osteoblastos, que se expresa en un aumento de la fosfatasa alcalina y del tejido osteoide. El aumento de la fosfatasa alcalina es un hecho constante en todos los tipos de raquitismo y concretndonos al carencial, su patrn metablico es: calcemia normal o baja, hipofosforemia y fosfatasa alcalina alta. El aumento del tejido osteoide, es decir, de la materia proteica sea no calcificada, es causa de ensanchamiento de la metfisis , de las nudosidades costales y contribuye a la macrocefalia que junto con las alteraciones ya mencionadas, le dan un aspecto corporal tpico SIGNOS Y SINTOMAS El raquitismo resistente a la vitamina D comienza por lo general en el primer ao de vida. Vara desde una forma tan ligera que produce sntomas imperceptibles, hasta una forma tan grave que da lugar a piernas arqueadas y otras deformidades seas, dolor de huesos y baja estatura. El crecimiento de excrecencias seas donde los msculos se adhieren a los huesos, puede limitar el movimiento de las articulaciones. Los signos y sntomas de raquitismo pueden incluir:

Retraso en el crecimiento Dolor en la columna vertebral, pelvis y las piernas Debilidad muscular Debido a que el raquitismo suaviza las placas de crecimiento en los extremos de los huesos de un nio, puede causar deformidades esquelticas tales como:

Piernas arqueadas Anormales de la columna curvada Muecas y los tobillos espesados Proyeccin del esternn y costillas (rosario raqutico)

COMPLICACIONES Las complicaciones inmediatas ms graves son la tetania manifiesta hipocalcmica raquitgena con convulsiones generalizadas, espasmos carpo-pedales y de rganos tubulares (laringo y bronco espasmo). Por otra parte los raquitismos presentan ms graves y frecuentes infecciones respiratorias con facilidad para la atelectasia. En general tienen infecciones de repeticin de todo tipo y con cierta frecuencia anemia. Como complicaciones tardas, tenemos las deformidades permanentes de trax, pelvis y extremidades, macrecefalia, etc. A diferencia de otros raquitismos, en el carencial, las alteraciones de talla suelen ser transitorias y de escasa importancia. DIAGNOSTICO El diagnstico se basa en los antecedentes, clnica, patrn metablico y la radiografa. MANIFESTACIONES CLINICAS Trastornos motores, cojeras, dificultad para levantarse, rigidez en la marcha Aumento de volumen de las articulaciones del carpo, rodilla, tarso y menudillo, abultamiento de las articulaciones condrocostales (rosario costal) Los huesos largos presentan encorvamiento, tendencia a fracturas espontneas, arqueamiento del lomo Irregularidad en la muda de los dientes, junto con engrosamiento y reblandecimiento de los maxilares dificultando la masticacin. TRATAMIENTO CONSERVADOR Corregir las deficiencias alimenticias Exposicin a la luz solar directa Administrar alimentos ricos en Ca y P. Sales minerales Admn. IV de Gluconato de Ca

LOCALIZACION ANATOMICA SEA PREDILECTA DEL RAQUITISMO

En el Trax A, notar en los apartados de detalle la forma de ndulos de osificacin anormal en las uniones costales con sus cartlagos. En las rodillas y metfisis B y C, el ensanchamiento hacia los puntos de osificacin epifisiarios en forma de copa (flechas cortas), el aspecto borroso de metfisis y difisis, que traduce una matriz inclusive ms ancha pero mal osificada. En las difisis de tibias y perons y la curvatura patolgica (flechas largas) que caracteriza la osteomalacia. El reblandecimiento de las difisis por carencia de calcio. Raquitismo.

Nio de 4 aos y 2 meses. Imagen del 28 de enero. Raquitismo carencial tardo. Deformaciones graves de los miembros inferiores en varo. Nudosidades epifisarias.B. Rosario costal marcado.C. Radiografa de la rodilla derecha. graves lesiones epifisarias y deformaciones metafisarias.

HALLAZGOS RADIOLOGICOS Las alteraciones radiolgicas en el raquitismo, son ms evidentes en la placa de crecimiento epifisiario, la cual est aumentada en grosor, en forma de copa y revela unos bordes diafisiarios borrosos, debido a la disminucin de la calcificacin de la zona hipertrfica y la mineralizacin inadecuada del hueso esponjoso. Por esta razn, la radiogradfia de mueca se considera el mejor mtodo para establecer un diagnstico precoz, dado que en los estadis iniciales se producen cambios caractersticos en el cbito y radio. La distancia desde el extremo distal del cbito y el radio, hasta los huesos del metacarpo est aumentada, ya que la metfisis raqutica agrandada y no calcificada no se visualiza radiolgicamente

Una lamina de crecimiento ancha e irregular se identifica mejor en aquellas regiones de crecimiento ms activo. El extremo metafisario del hueso puede aparecer brillante La densidad sea est disminuida Se puede apreciar un ensanchamiento y forma de copa de las laminas de crecimiento Se pueden ver seudofracturas (zonas de LOOSER) Puede verse trabculas generosas El crneo de los neonatos puede mostrar un aplanamiento posterior Los huesos frontales y parietales de los neonatos pueden tener una configuracin cuadrada Los discos intervertebrales pueden expandirse, con concavidad resultante de las vertebras Puede resultar evidente la invaginacin basilar La orientacin horizontal del sacro es mayor de la normal En la infancia tardia se produce escoliosis y arqueamiento de los huesos largos

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Se ha de hacer con las siguientes situaciones: Con seudorraquitismos, con raquitismo ya curado que deja secuelas o deformidades, las displasias seas con alteracin metafisaria, presentan una radiografa parecida, pero el patrn calciofosfrico es normal. Aqu tambin se pueden ver casos de intoxicacin por vitamina D La hipofosfatasia congnita, puede dar igualmente una radiografa similar, pero los niveles de fosfatasa alcalina diametralmente opuestos aclaran el diagnostico.

BIBLIOGRAFIA: F. Collado Otero. PATOLOGIA INFANTIL ESTRUCTURADA: BASES FISIOPATOLOGICAS DEL DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO, Ediciones Norma. Lester E. Wold. ATLAS DE PATOLOGIA ORTOPEDICA 3Ra Edicin, Elsevier Saunders, 2009 Espaa. Yajaira Zerpa de Miliani, Mariela Paoli-Valeri. ACTUALIZACION DIAGNOSTICO-TERAPEUTICA DEL RAQUITISMO. Revisin , 2004 Mrida Venezuela .